Čo je syndróm Arnolda Chiariho?

Koncom devätnásteho storočia bola anomália prvýkrát opísaná rakúskym patológom Hansom Chiari, ktorý bol v ďalšom storočí nazývaný „Arnold-Chiariho syndróm“. Malformácia je vrodená abnormalita.

Čo je syndróm Arnolda Chiariho?

S touto anomáliou spadá celý dizajn zadnej fossy lebky pod veľký okcipitálny foramen.

BSO je hraničná zóna medzi miechou a mozgom. V neprítomnosti patológie sa cerebrospinálna tekutina alebo miechová tekutina voľne pohybuje v subarachnoidnom priestore. V Arnold-Chiari syndróme mandle cerebellum upchávajú dieru, čím narúšajú odtok mozgovomiechového moku, čo prispieva k tvorbe hydrocefalus.

Druhy a stupne ochorenia

Arnold-Chiariho syndróm má tri typy - I, II a III, IV. Všetky sú spojené so zníženou polohou cerebelárnych tonzíl.

Vo všeobecnej patológii majú typy MK určité rozdiely:

• Syndróm typu I je vynechanie mandlí a vytesnenie malého mozgu pod BSO. Pri tomto type anomálie je zadná lebečná fossa malá.

Pri diagnostikovaní môžeme rozlišovať tri varianty syndrómu - predné, stredné a zadné:

1. V prednom variante sa C2 posunie dozadu, klesá nad procesom zubov, basilárnym dojmom a platibáziou;
2. V prítomnosti intermediárneho variantu sa posunuté mandle mozočka komprimujú vo ventrálnom delení predĺženej miechy a horných segmentoch miechy;
3. Zadný variant vedie ku kompresii horných cervikálnych častí chrbtice a chrbtovej časti miechy.

Za najbežnejšie ochorenie sa považuje prvý typ Chiariho malformácie neurológmi. Ženy, ktoré porodili neskoro a vstúpili do obdobia pred menopauzou, trpia častejšie ako iné.

• Syndróm typu II má vrodenú formu. Progresia patológie sa vyskytuje počas vnútromaternicového vývoja. Počas vyšetrenia plodu je možné zistiť anomáliu. Medulla oblongata, IV komora, spodná časť červu sú zaklinené 2 mm pod vstupom do veľkého zadného otvoru.
• Patológia III. Typu je charakterizovaná prolapsom malého a podlhovastého mozgu k meningocele cerviko-okcipitálnej oblasti.
• IV typ patológie je nedostatočný rozvoj mozočka bez vynechania mandlí v BSU.

Na začiatku dvadsiateho prvého storočia bola identifikovaná anomália nulového typu. Je určená prítomnosťou hydromyélie bez vynechania mandlí malého mozgu.

Elena Potemkina, po sérii štúdií, bola požiadaná, aby klasifikovala syndróm podľa stupňa zníženia mandlí mandlí do okcipitálneho veľkého otvoru:

• 0 stupňov - mandle sa nachádzajú na hornej úrovni AOR;
• 1 stupeň - mandle sa posunuli na horný okraj oblúka Atlanty alebo C1;
• 2 stupne - na úrovni horného okraja C2;
• Stupeň 3 - na úrovni horného C3 a nižšie v kaudálnom smere.

Druhý a tretí typ syndrómu sa prejavuje spolu s ďalšími ochoreniami centrálneho nervového systému. Tretí a štvrtý sú nezlučiteľné so životom.

symptomatológie

Známky anomálie Arnolda Chiariho môžu byť nezávislé aj spoločné.

Patria sem nasledujúce príznaky, ktoré stoja za to venovať pozornosť:

• Pri otáčaní hlavy av momente odpočinku v ušiach sa ozýva nezvyčajný progresívny zvuk vo forme hluku, hučania, píšťalky;
• Počas námahy spôsobenej napätím sa objaví bolesť hlavy;
• Zapínanie očných buliev alebo nystagmu;
• Bolesť v krku ráno. Zvýšený intrakraniálny tlak, necitlivosť;
• Závraty a strata orientácie môžu byť pozorované v dôsledku zhoršenej aktivity mozočka;
• Pri pohyboch sa pozoruje nešikovnosť;
• Pri ťažkom ochorení sa objavuje tras končatín. Čo je tu končatina tremor.
• Existujú problémy s víziou vo forme „závoja na očiach“, bifurkácia objektov, slepota. Pri otáčaní hlavy sa tento jav zvyšuje. Je to spôsobené tlakom na drene;
• Svaly končatín, tváre a trupu sú omnoho slabšie;
• Problémy s močením sú pozorované, keď je ochorenie zanedbané a závažné;
• Prahová hodnota citlivosti sa znižuje v jednej z častí tela alebo tváre, končatiny;
• Pri ostrých zákrutách hlavy môže pacient slabnúť;
• Poruchy dýchacieho systému - ťažké dýchanie alebo jeho úplné zastavenie;
• Ťažké komplikácie - paralýza končatín, hydrocefalus, tvorba cysty v chrbtici, deformácia kostí nôh.

Charakteristickým znakom syndrómu typu I je neustála bolesť hlavy. Pri type II, ktorý sa vyskytuje bezprostredne po narodení alebo v ranom detstve, možno pozorovať problémy s prehĺtaním, slabý plač.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú silnejšie pri pohybe.

Poraďte sa so svojím lekárom o vašej situácii

Príčiny anomálie

Vedci zatiaľ ešte neštudovali príčiny syndrómu Arnold-Chiariho. Chiari malformácia, nazývaná aj anomália, sa môže vyvinúť podľa viacerých faktorov.

narodenia:

• Abnormálny vývoj kostí lebky plodu - príliš malá zadná fossa lebky správne sa vyvíjajúceho dieťaťa vedie k nesúladu medzi rastom kostí lebky a mozgu. Len kraniálne kosti neudržujú krok s mozgom.
• Plod je hyperindukovaný BSO.

získané:

• Počas pôrodu malo dieťa traumatické poranenie mozgu;
• Vzhľadom k porušeniu obehu livkor v komorách mozgu, poranenia miechy dochádza. Zahustí sa.

Syndróm Arnold-Kiara sa môže objaviť súčasne alebo po iných defektoch, napr. Kvapkanie miechy.

Nie je to tak dávno, čo odborníci verili, že toto ochorenie je vrodené, ale percento pacientov s vrodenou anomáliou je oveľa menšie ako percento so získaným syndrómom.

Rizikové faktory

Riziko malformácie plodu môže zvýšiť faktory, ako sú: t

• Nekontrolované užívanie liekov počas tehotenstva;
• Prítomnosť zlých návykov u tehotnej ženy;
• Infekčné choroby prenášané matkou dieťaťa. Ako napríklad rubeola a iné;
• Problém s dobrou výživou u tehotnej ženy.

Väčšina odborníkov zastáva názor, že Arnold-Chiariho syndróm sa vyskytuje na pozadí genetických mutácií u dieťaťa. V súčasnosti sa nezistila žiadna súvislosť s chromozomálnou abnormalitou.

Syndróm Arnolda Chiariho u plodu

Ultrazvukové vyšetrenie môže odhaliť prítomnosť patológie v zadnej časti mozgu. Po prvom trimestri gravidity by ultrazvukové vyšetrenie malo ukázať obrysy hemisfér mozgu dieťaťa s rodiacim sa malým mozgom. Fuzzy veľkosť a tvar mozgu môže znamenať syndróm.

Pomocou ultrazvuku môžu odborníci detekovať deformácie prvého a druhého typu. Okrem tejto výskumnej metódy sa používa echografický. S ním môžete detekovať bočné špicaté komory. Správna inštrumentálna diagnostika plodu pomáha presne určiť diagnózu.

Vyšetrenie a diagnostika

Stáva sa tak, že patológia Chiari sa neprejavuje, ale je odhalená len pri vyšetrení lekárom. Pri všeobecnej kontrole s použitím EEG, REG a ECHO-EG sa môže objaviť zvýšený intrakraniálny tlak. Röntgenové vyšetrenie ukáže, či sú alebo nie sú abnormality v kostiach lebky. Ale konečná diagnóza s takou kontrolou je nemožná.

Ak ste si istí, že existuje patológia, špecialista pošle pacienta na magnetickú rezonanciu zobrazujúcu miechu a mozog. Počas štúdie je pacientovi zakázané pohybovať sa. Grudnichkov a deti sú ponorené do spánok liekov, ktoré pomôžu úspešne viesť prieskum. Ak chcete získať jasný obraz, možno budete musieť podať kontrastnú látku.

Aby sa vylúčila prítomnosť syringomyélie, je predpísaná tomografia celej chrbtice.

komplikácie

Pri neprítomnosti alebo neprimeranej liečbe syndrómu Arnold-Chiariho sa môže vyskytnúť paralýza kraniálnych nervov. Vytvorenie cysty na chrbtici. Patológia prispieva k vzniku hydrocefalu. Kvôli tomu sa v mozgu hromadí tekutina. Ak chcete odstrániť mozgovomiechového moku, lekári budú uchýliť k bypassu a vykonávať odvodnenie.

liečba

Ak sa zistí abnormalita, je naliehavé začať liečbu. Choroba prvých dvoch typov je liečiteľná.

Konzervatívna metóda

Na účely liečby musí lekár preskúmať všetky indikátory na vyšetrenie pacienta. Ak je hlavným príznakom ochorenia bolesť hlavy, potom bude predpísaná konzervatívna liečba.

Nesteroidné protizápalové lieky, svalové relaxanty budú predpísané:

• ibuprofen;
• piroxikam;
• diclofenac;
• vekurónium;
• atrakurinu;
• Tubokurarín.

Po odstránení bolesti sú predpísané diuretiká. Môžete odstrániť chrapot pomocou tried s logopédom. Okrem drogovej liečby, cvičenie je užitočné.

Priebeh liečby trvá niekoľko mesiacov, po ktorých je potrebné podrobiť sa úplnému vyšetreniu. Pri absencii pozitívnych výsledkov je predpísaná chirurgická liečba.

Chirurgický zákrok

Ak konzervatívna terapia nepriniesla pozitívne výsledky alebo sa u pacienta rozvinuli závažné príznaky, potom sa mu predpíše laminektómia, dekompresná kranioektómia SCF. Rovnako ako plast dura mater mozgu. Táto operácia vám umožňuje zvýšiť objem lebečnej fossy a rozšíriť okcipitálny foramen. To všetko povedie k zastaveniu kompresie, zlepší výtok mozgovomiechového moku.

Ak je hydrocefalus, potom sa komorová abdukcia vykonáva pomocou špeciálneho ventilu.

Počas operácie sa používa elektrofyziologická kontrola, pomocou ktorej je možné rozhodnúť, či úplne alebo úplne otvoriť pevnú membránu mozgu.

Rehabilitačný kurz po operácii trvá sedem dní.

Chiari malformácia nie je úplne pochopená a neexistuje spôsob, ako úplne zabrániť rozvoju tohto ochorenia. Budúci rodičia a najmä mamičky môžu minimalizovať riziko patológie. Ak to chcete urobiť, musíte viesť správny životný štýl, preskúmať všetky vyššie uvedené rizikové faktory a odstrániť ich vždy, keď je to možné.

Zdravie vášho dieťaťa je na vás.

Syndróm Arnolda Chiariho

Počas tvorby plodu sa môžu vyskytnúť rôzne abnormality, vrátane Arnold-Chiariho syndrómu alebo Arnold-Chiariho malformácie. S touto odchýlkou ​​je mozog stlačený pred narodením kvôli skutočnosti, že časť lebky, kde sa nachádza mozoček alebo malý mozog, ako sa tiež nazýva, je príliš malá alebo deformovaná. Výsledkom je, že fetálne mandle sú vytesnené v hornej časti miechového kanála s ich následným zvieraním. Malý objem chrbtového laloku vedie k tomu, že dospelí vyvinú syndróm Arnold-Chiariho typu 1.

Príčiny patológie

Vedci jasne neuviedli jasné dôvody výskytu syndrómu Arnold-Chiariho. Toto nesúvisí s chromozómovými abnormalitami, aspoň taká väzba ešte nebola identifikovaná. V tejto otázke existujú dva názory: predtým sa verilo, že Arnold-Chiariho malformácia je vrodená, a nedávno vedci navrhli, aby táto chyba bola získaná. Percentuálny podiel pacientov s vrodenými anomáliami Arnold-Chiari je oveľa nižší ako percento ľudí, ktorí tento syndróm získali.

Vrodené príčiny

1. Plody plodu u plodu sa nevyvíjajú tak, ako by mali: príliš malá zadná lebečná fossa, kde sa cerebellum nachádza v normálne sa formujúcom zárodku. Syndróm Arnold-Chiariho teda vyplýva z nesúladu medzi rastom mozgu a kraniálnych kostí, to znamená, že kosti plodu „nemajú čas“ pre jeho mozog.
2. Hyper-zväčšenie veľkého okcipitálneho foramenu u plodu.

Získané dôvody

1. Výskyt traumatického poranenia mozgu plodu počas pôrodu.
2. Poškodenie špeciálnej tekutiny (CSF) v mieche plodu. Výsledkom je, že jeho centrálny kanál je napnutý.

Okrem toho, Arnold-Chiariho syndróm sa môže vyskytovať súčasne alebo ako výsledok iných defektov, ako je kvapkanie miechy.

Rizikové faktory

Existuje vysoká pravdepodobnosť, že riziko vzniku anomálie Arnold-Chiari u plodu zvyšuje tieto faktory:

• užívanie drog počas tehotenstva, najmä ak neboli predpísané lekárom;
• fajčenie, pitie pri nosení plodu;
• prenosu vírusových ochorení plodu na matku, ako je napríklad rubeola.

Druhy malformácií Arnolda Chiariho

Všetky typy Arnold-Chiariho syndrómu sú spojené s patologicky nízkou polohou cerebelárnych tonzilov. Odlišujú sa však od seba v štruktúre mozgového tkaniva, ktoré spadá do miechového kanála, prítomnosti patológie vývoja mozgu alebo miechy a rozsahu prenikania medulárnej podlhovastiny do chrbtice.

Nazývajme typy malformácií Arnold-Chiari:

1. Typ 1 - nízky, v krčnej oblasti sa nachádzajú mandle mozočku, ale v mozgu nie sú žiadne iné abnormality.
2. Typ 2 označuje vytesnenie mozočku vo veľkom okcipitálnom foramene v kombinácii s inými anomáliami mozgu, chrbtice a miechy.
3. Typ 3 - vzhľad hernie v zadnej časti hlavy a úplné premiestnenie štruktúry zadného mozgu do zväčšeného okcipitálneho foramenu. S týmto typom choroby človek nebude schopný žiť dlhú dobu, táto fáza je plná smrti.

príznaky

1 a 2 typy syndrómu Arnolda Chiariho sú oveľa bežnejšie ako malformácie typu 3. t Ale toto sú úplne iné choroby, preto zvážte príznaky každého z nich samostatne.

Symptómy syndrómu Arnolda Chiariho 1 a typu 2

Najvýraznejším príznakom Chiariho anomálie typu 1 je trvalá bolesť hlavy. Okrem toho je táto fáza ochorenia charakterizovaná:

• nevoľnosť, zvracanie;
• ruky strácajú citlivosť, stávajú sa slabými;
• silne zranený krk;
• hučanie v ušiach;
• chôdza je neistá;
• v očiach dvoch;
• prehĺtanie ťažké, reč sa rozmazala.

Symptómy syndrómu Arnolda Chiariho typu 2 sa zvyčajne vyvíjajú bezprostredne po narodení alebo v ranom detstve. Uvádzame ich:

• Problémy s prehĺtaním sú istým príznakom anomálie tohto ochorenia 2. typu.
• dýchacie zlyhanie, slabý výkrik, sipot, hlučné dýchanie novorodencov s abnormalitou Chiari.

Symptómy v závažnejších prípadoch anomálie:

Pri závažnejšom stupni Arnold-Chiariho syndrómu sa môžu pozorovať stavy, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy. Uvádzame tieto príznaky:

• ak pacient otočí hlavu, môže mať dočasne slepotu alebo dvojité videnie, dokonca stratu vedomia;
• chvenie končatín, narušená koordinácia;
• polovica tváre, časti tela, paže alebo nohy môže čiastočne stratiť citlivosť;
• svaly častí tváre, tela, rúk, nôh sa oslabujú;
• rôzne problémy s močením.

Preto sa tiež líšia spôsoby spracovania rôznych typov malformácií.

Liečba syndrómu Arnolda Chiariho

Existuje niekoľko spôsobov liečby malformácií Arnolda Chiariho: chirurgia a použitie nechirurgických metód. Voľba liečby závisí od symptómov spojených s Arnold-Chiariho syndrómom, alebo od jeho nedostatku, od závažnosti každého jednotlivého pacienta. Takže liečba bude závisieť od symptómov ochorenia.

Konzervatívna (nechirurgická) liečba

S miernou symptomatológiou sa pacient jednoducho pravidelne podrobuje profylaktickým vyšetreniam. Pre menšie bolesti v oblasti cerviko-okcipitálnej oblasti lekár predpisuje lieky proti bolesti, protizápalové lieky a svalové relaxanciá. Títo pacienti musia robiť fyzické cvičenia, pracovná terapia môže byť užitočná, čokoľvek, čo prispeje k zlepšeniu koordinácie svalov a eliminácii chvenia. Existujú triedy s logopédom. Všetky tieto opatrenia môžu oddialiť alebo úplne zabrániť nasledujúcemu spôsobu liečby.

Chirurgická liečba

Ak použitie konvenčných metód liečby Arnold-Chiariho syndrómu neprináša požadovaný účinok alebo je pacient vážne znepokojený symptómami, ako je znecitlivenie končatín, slabosť v nich, poruchy zraku, strata vedomia, potom je potrebný operatívny spôsob liečby malformácie. Neurochirurgická operácia sa vykonáva najprv za účelom korekcie akýchkoľvek defektov, ktoré vedú k kompresii mozgu, a po druhé za účelom normalizácie pohybu cerebrospinálnej tekutiny. V dôsledku chirurgického zákroku pri liečbe vyššie uvedeného ochorenia sa zastaví progresia malformácie v štruktúre chrbtice a mozgu, symptómy sa stabilizujú. Syndróm Arnolda Chiariho typu 1 sa lieči tak, že sa zbaví malého kúska kosti chirurgicky odstráneného zo zadnej jamky kraniálnej jamky. Ide o pomerne bežnú operáciu pre tento typ syndrómu, ktorá trvá niekoľko hodín a pacient sa zotaví do týždňa. Výsledkom operácie je zväčšenie priestoru pre mozog a zníženie intrakraniálneho tlaku. Syndróm Arnolda Chiariho typu 2 sa lieči bypassom a uzavretím myelomeningocele.

Úspešný výsledok operácie je určený znížením tlaku na miechu a mozočku, normalizáciou odtoku mozgovomiechového moku.

Prevencia syndrómu Arnolda Chiariho

Prevencia je najlepšia liečba, ale bohužiaľ, 100% účinné spôsoby, ako zabrániť syndrómu Arnold-Chiari ešte nie sú známe pre vedu. Je to spôsobené neúplnými informáciami o príčinách anomálie. Jediné, čo musia rodičia nenarodeného dieťaťa urobiť, najmä matka, ktorá nesie plod, je odstrániť maximálne rizikové faktory uvedené vyššie, ktoré ovplyvňujú vývoj Arnold-Chiariho malformácie. Okrem toho, žena nosiaca plod musí dodržiavať pravidlá zdravého životného štýlu:

• dobre jesť;
• nefajčite ani nepite alkohol, nieto drog;
• užívajte lieky iba tak, ako Vám to predpísal lekár.

Syndróm Arnolda Chiariho

Syndróm Arnold-Chiariho (A.-K. malformácia) je vrodené ochorenie charakterizované nesúladom medzi veľkosťou zadnej kraniálnej fossy a mozgovými štruktúrami nachádzajúcimi sa v nej, čo vedie k vynechaniu mozočku a mozgového kmeňa vo veľkom okcipitálnom foramene, ako aj ich uväzneniu. Frekvencia výskytu tejto vývojovej patológie je približne 3 až 8 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Priemerný vek, v ktorom sa choroba zistí, je 25-40 rokov. V štyroch z piatich prípadov sa táto malformácia kombinuje s syringomyéliou.

Doteraz neboli úplne zistené príčiny syndrómu Arnold-Chiari. Existujú tri patogenetické faktory tvorby tejto patológie:

· Geneticky determinovaná vrodená osteoneuropatia;

• Traumatické poranenia klinovej a klínovitej časti klinu počas poranenia pri narodení;

· Hydrodynamický vplyv mozgovomiechového moku (mozgovomiechového moku) na steny centrálneho kanála miechy.

Kauzatívnym faktorom môže byť aj akékoľvek traumatické poranenie mozgu, ktoré zhoršuje vloženie medulla oblongata a cerebellum do okcipitálneho foramenu (manifestácia ochorenia) v dôsledku nedostatočného rozvoja väzivového aparátu, kombinovaného s dyspláziou kostných štruktúr kraniovertebrálneho uzla. Hydrocefalus môže byť tiež priťažujúcim faktorom, ktorý vytvára dodatočný tlak na tieto štruktúry zvýšením objemu mozgovomiechového moku v komorách.

Symptómy syndrómu Arnolda Chiariho

Klinické prejavy Arnold-Chiariho syndrómu môžu byť nasledovné:

· Mdloby a závraty, tinnitus;

Bolesť v oblasti cerviko-okcipitálnej oblasti, ktorá sa zhoršuje kýchaním, kašľom;

· Zníženie sily vo svaloch horných končatín;

· Zníženie teploty a citlivosti bolesti na horných končatinách;

Spasticita všetkých končatín (horných aj dolných);

· Zníženie zrakovej ostrosti, iné prechodné poruchy videnia;

Nystagmus (nedobrovoľný kŕčovitý pohyb očných buliev);

· Nestabilita, strata vedomia (môže byť spojená so zatáčkami hlavy);

· Ťažké alebo nedobrovoľné močenie;

• Pri ťažkých formách je možné pozorovať oslabenie hltanového reflexu, epizódy apnoe (krátkodobé prerušenie dýchania);

· Zvracanie, ktoré nie je spojené s príjmom potravy a neprináša úľavu (v dôsledku zvýšeného tlaku CSF);

· Strata sluchu pripomínajúca kochleárnu neuritídu;

· Vrodený stridor (hlučné dýchanie) a cyanotické správanie počas kŕmenia u detí s syndrómom typu II Arnold-Chiari.

Často je táto patológia detegovaná úplne náhodne počas prieskumov na iné ochorenie. Pri diagnóze Arnold-Chiariho malformácií je metódou voľby magnetická rezonancia mozgu, ako aj krčka maternice a hornej časti hrudnej miechy. Použitím tejto metódy je zostrojenie mandlí mozočku a mozgového kmeňa vizualizované pod čiarou vedenou od tvrdého podnebia k zadnému okraju okcipitálneho foramenu (Chamberlainova línia). Vzhľadom na častú kombináciu tejto patológie s syringomyeliou sa pod miestom porušovania nachádza aj injekčná injekcia myelózy. Je možné podozrenie na Arnold-Chiariho syndróm počas elektroencefalografie, roentgenografia lebky (abnormality vývoja kostí), Echo-EG, počítačová tomografia.

Od konca devätnásteho storočia existuje klasifikácia Arnoldovho-Chiariho syndrómu, ktorý identifikuje štyri typy tejto anomálie:

I typ syndrómu Arnold-Chiariho sa zvyčajne nachádza u dospelých alebo dospievajúcich a je charakterizovaný vynechaním cerebelárnych mandlí do veľkého foramenu a je často sprevádzaný hydromyeliou (akumulácia CSF v centrálnom kanáli miechy);

• Typ II sa prejavuje a je detegovaný takmer okamžite po narodení, je charakterizovaný dislokáciou nielen mandlí, ale aj červu cerebellu, IV komory a predĺženej miechy, a tiež často sprevádzaný hydromyeliou, ktorá je zvyčajne spojená s myelomeningocele (kongenitálna spinálna hernia);

Typ III je oveľa menej častý a je charakterizovaný výraznou kaudálnou dislokáciou všetkých štruktúr zadnej kraniálnej fossy, ktorá je často nekompatibilná so životom;

Typ IV je hypoplázia mozočka bez jeho vynechania.

V prípade príznakov charakteristických pre túto abnormalitu sa obráťte na špecialistu na diagnostiku.

Liečba syndrómu Arnolda Chiariho

V prípade náhodného zistenia tejto patológie, tj bez klinických príznakov, sa liečba nevyžaduje. Ak sú prítomné len príznaky ako bolesť hlavy, bolesť v krku, predpíšte symptomatickú liečbu (svalové relaxanciá, analgetiká). S rozvojom neurologických symptómov alebo neúčinnosti konzervatívnych liečebných metód sa môže uskutočniť chirurgická liečba (kraniovertebrálna dekompresia).

Syringomélia, hydrocefalus, paréza a paralýza môžu hrať úlohu komplikácií Arnold-Chiariho syndrómu.

Prevencia syndrómu Arnolda Chiariho

Prevencia tejto patológie neexistuje. Môžete sa vyhnúť len traumatickým mozgovým poraneniam.

Arnold Chiari je anomália: príznaky a liečba

Annomália Arnolda Chiariho je porušením štruktúry a umiestnenia mozočka, mozgového kmeňa vzhľadom na lebku a miechový kanál. Táto podmienka sa týka vrodených malformácií, hoci sa ne vždy prejavuje od prvých dní života. Niekedy sa prvé príznaky objavia po 40 rokoch. Annália Arnolda Chiariho sa môže prejaviť rôznymi príznakmi poškodenia mozgu, léziami miechy a cirkuláciou mozgovomiechového moku. Bod v diagnóze zvyčajne kladie magnetickú rezonanciu. Liečba sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami. Z tohto článku sa dozviete viac o symptómoch, diagnostike a liečbe anomálie Arnold-Chiari.

Normálne je čiara medzi mozgom a miechou na úrovni medzi kosťami lebky a krčnej chrbtice. Tu je veľký okcipitálny foramen, ktorý v skutočnosti slúži ako podmienená línia. Podmienené, pretože mozgové tkanivo vstupuje do miechy bez prerušenia, bez jasnej hranice. Všetky anatomické štruktúry, ktoré sa nachádzajú nad veľkým okcipitálnym foramenom, najmä medulla, mostík a cerebellum, patria k formáciám zadného lebečného fossa. Ak tieto formácie (jeden po druhom alebo všetky dohromady) zostúpia pod rovinu veľkého okcipitálneho foramenu, potom sa vyskytne anomália Arnold-Chiari. Takáto nesprávna poloha mozočku, predĺžená medulla vedie k kompresii miechy v oblasti krčnej chrbtice, interferuje s normálnou cirkuláciou mozgovomiechového moku. Niekedy sa Arnold-Chiariho anomália kombinuje s inými malformáciami kraniovertebrálneho uzla, to znamená, kde lebka prechádza do chrbtice. V takýchto kombinovaných prípadoch sú príznaky zvyčajne výraznejšie a prejavujú sa skôr.

Annomália Arnolda Chiariho je pomenovaná po dvoch vedcoch: rakúskom patológovi Hansovi Chiariovi a nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi. Prvý z nich v roku 1891 opísal niekoľko anomálií vývoja mozočku a mozgového kmeňa, druhý v roku 1894 poskytol anatomický opis zostupu dolnej časti mozgových hemisfér do veľkého foramenu.

Odrody anomálie Arnolda Chiariho

Podľa štatistík sa objavuje anomália Arnolda Chiariho s frekvenciou 3,2 až 8,4 prípadov na 100 000 obyvateľov. Takýto široký rozsah je čiastočne spôsobený rôznorodosťou tejto malformácie. O čom to hovoríme? Faktom je, že Arnold-Chiariho anomália je zvyčajne rozdelená do štyroch podtypov (opísaných Chiari), v závislosti na tom, ktoré štruktúry sú znížené do veľkého okcipitálneho foramenu a ako nepravidelné sú v štruktúre:

• Arnold Chiari I anomália - keď mandle mozočka zostupujú z lebky do vertebrálneho kanála (dolná časť mozgových hemisfér);
• Anomália Arnolda Chiariho II - keď väčšina mozočka (vrátane červu), dreň, IV komora, klesá do miechového kanála;
• Arnold Chiari III anomália - keď sa takmer všetky formácie zadnej kraniálnej fossy (cerebellum, medulla, IV komora, mostík) nachádzajú pod veľkým okcipitálnym foramenom. Často sa nachádzajú v mozgovej hernii cerviko-okcipitálnej oblasti (situácia, v ktorej dochádza k defektu v miechovom kanáli vo forme štrbiny chrbtice a obsahu duralového vaku, tj miechy so všetkými membránami, vydutia do tohto defektu). Priemer veľkého okcipitálneho foramenu sa zvyšuje v prípade tohto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomália - hypoplázia mozočku, ale samotný cerebellum (alebo skôr to, čo sa vytvorilo na jeho mieste) sa nachádza správne.

I a II typy zverokruhu sú bežnejšie. Je to spôsobené tým, že typy III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom, smrť sa vyskytuje v prvých dňoch života.

Až 80% všetkých prípadov anomálie Arnolda Chiariho je kombinovaných s prítomnosťou syringomyélie (ochorenie charakterizované prítomnosťou dutín v mieche, ktoré nahrádzajú mozgové tkanivo).

Vo vývoji anomálií patrí vedúca úloha k zhoršenej tvorbe štruktúr mozgu a chrbtice v prenatálnom období. Treba však vziať do úvahy nasledujúci faktor: poranenie hlavy počas porodu, opakované kraniocerebrálne poranenia v detstve môžu poškodiť kostné švy v spodnej časti lebky. V dôsledku toho je narušená normálna tvorba zadnej kraniálnej fossy. Stáva sa príliš malým, so splošteným sklonom, kvôli čomu do nej jednoducho nie sú všetky štruktúry zadného kraniálneho fossa. „Hľadajú cestu von“ a ponáhľajú sa do veľkého foramenu a potom do miechového kanála. Táto situácia je do určitej miery považovaná za získanú anomáliu Arnold-Chiari. Symptómy podobné anomálii Arnolda Chiariho sa môžu vyskytnúť aj pri vývoji mozgového nádoru, ktorý spôsobuje, že mozgové hemisféry sa pohybujú do veľkého foramenu a vertebrálneho kanála.

príznaky

Hlavné klinické prejavy abnormality Arnold-Chiariho sú spojené s kompresiou mozgových štruktúr. Súčasne sú stlačené cievy kŕmené mozgom, dráhy mozgovomiechového moku, korene kraniálnych nervov, ktoré prechádzajú touto oblasťou.

Je obvyklé rozlišovať 6 neurologických syndrómov, ktoré môžu sprevádzať Arnold-Chiariho anomáliu:

Prirodzene, nie vždy je prítomných všetkých 6 syndrómov. Ich závažnosť sa mení v závislosti od toho, aké štruktúry a ako sú stlačené.

Hypertenzný hydrocefalický syndróm sa vyvíja v dôsledku zhoršenej cirkulácie mozgovomiechového moku (CSF). Normálne cerebrospinálna tekutina voľne prúdi zo subarachnoidného priestoru mozgu do subarachnoidného priestoru miechy. Spodná dolná časť mandlí cerebellu blokuje tento proces, ako korková fľaša. Tvorba mozgovomiechového moku v choroidnom plexe mozgu pokračuje, a nie je tu miesto, kde by sa driftoval, a to všeobecne (nepočítajúc prirodzené absorpčné mechanizmy, ktoré v tomto prípade nestačí). Alkohol sa hromadí v mozgu, čo spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku (intrakraniálna hypertenzia) a expanziu priestorov obsahujúcich tekutinu (hydrocefalus). To sa prejavuje ako bolesť hlavy klenutého charakteru, ktorá sa zhoršuje kašľaním, kýchaním, smiechom, namáhaním. Bolesť je cítiť v zadnej časti hlavy, krku, možno napätie svalov krku. Prípady náhleho vracania sa môžu vyskytnúť v žiadnom prípade spojené s jedlom.

Cerebelárny syndróm sa prejavuje ako porušenie koordinácie pohybov, "opitý" chôdza a odpočúvanie pri vykonávaní cielených pohybov. Pacienti sa obávajú závratov. Možno sa objavia triašky v končatinách. Reč môže byť narušená (rozdeľuje sa na samostatné slabiky, spievanie). Za špecifický príznak sa považuje "nystagmus bijúci nadol". Ide o nedobrovoľné zášklby očných buliev, nasmerované v tomto prípade smerom nadol. Pacienti sa môžu sťažovať na dvojité videnie v dôsledku nystagmu.

Bulbar pyramidálny syndróm je pomenovaný podľa štruktúr, ktoré sú vystavené kompresii. Vulbus je názov medulla oblongata kvôli jeho brušnej forme, preto bulbar syndróm znamená známky poškodenia medulla oblongata. A pyramídy sú anatomické štruktúry medulla oblongata, ktoré sú zväzky nervových vlákien, ktoré nesú impulzy z mozgovej kôry k nervovým bunkám predných rohov miechy. Pyramídy sú zodpovedné za dobrovoľné pohyby v končatinách a trupe. V dôsledku toho sa bulbar-pyramidálny syndróm klinicky prejavuje ako svalová slabosť v končatinách, znecitlivenie a strata bolesti a citlivosť na teplotu (vlákna prechádzajú medulou). Rozdrvené jadrá kraniálnych nervov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni spôsobujú poruchy zraku a sluchu, reč (v dôsledku narušenia pohybov jazyka), nosné hlasy, grganie pri jedení, ťažkosti s dýchaním. Pri zachovaní vedomia môže nastať krátkodobá strata vedomia alebo strata svalového tonusu.

Radikulárny syndróm v prípade anomálie Arnolda Chiariho je výskyt príznakov dysfunkcie kraniálnych nervov. Môžu to zahŕňať zhoršenú pohyblivosť jazyka, nosa alebo chrapot, zhoršené požitie potravy, poškodenie sluchu (vrátane tinitu) a zmyslové poruchy na tvári.

Syndróm vertebrobazilárnej insuficiencie je spojený so zhoršeným zásobovaním krvi v zodpovedajúcom krvnom obehu. Z tohto dôvodu sú záchvaty závratov, straty vedomia alebo svalového tonusu, problémov so zrakom. Ako vidíme, je jasné, že väčšina symptómov Arnold-Chiariho anomálie nevzniká v dôsledku jednej bezprostrednej príčiny, ale kvôli kombinovanému účinku rôznych faktorov. Tak záchvaty straty vedomia sú spôsobené ako kompresiou špecifických centier medulla oblongata, tak aj zníženým krvným zásobovaním vertebrobazilárnej panvy. Podobná situácia nastáva pri zhoršenom videní, sluchu, závratoch a podobne.

Syndróm sylingomyelitídy sa nevyskytuje vždy, ale len v prípade kombinácie anomálie Arnold-Chiari s cystickými zmenami miechy. Tieto situácie sa prejavujú disociovanou poruchou citlivosti (keď je zlomená teplota, bolesť a citlivosť na dotyk a hlboká (poloha končatín vo vesmíre) zostáva neporušená), necitlivosť a svalová slabosť v niektorých končatinách a zhoršená funkcia panvy (urinárna a fekálna inkontinencia). O tom, čo sa prejavuje syringomyelia, si môžete prečítať v samostatnom článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má svoje vlastné klinické znaky. Annália Arnold-Chiariho typu I sa nemusí prejaviť až do veku 30 - 40 rokov (zatiaľ čo telo je mladé, kompresia štruktúr je kompenzovaná). Niekedy je tento typ vady náhodným zistením pri zobrazovaní magnetickej rezonancie pre iné ochorenie.

Typ II je často kombinovaný s inými defektmi: meningomyelokélou bedrovej oblasti a stenózou akvaduktu mozgu. Klinické prejavy sa vyskytujú od prvých minút života. Okrem hlavných príznakov, dieťa má hlasné dýchanie s dobou zastavenia, porušením prehĺtania mlieka, dostať jedlo do nosa (dieťa udusí, udusí a nemôže nasávať prsia).

Typ III je tiež často kombinovaný s inými malformáciami mozgu a cerviko-okcipitálnej oblasti. V mozgovej hernii v cerviko-okcipitálnej oblasti môže byť umiestnená nielen mozoček, ale aj dreň, okcipitálne laloky. Táto porucha je takmer nezlučiteľná so životom.

Typ IV niektorí vedci, v poslednej dobe, nie je považovaný za komplexný symptóm Kiari v modernom pohľade, pretože nie je sprevádzaný vynechaním nedostatočne rozvinutého mozočka do veľkého okcipitálneho foramenu. Klasifikácia rakúskej Chiari, ktorá prvý raz opísala túto patológiu, však obsahuje typ IV.

diagnostika

Kombinácia viacerých vyššie opísaných symptómov umožňuje lekárovi podozrenie na anomáliu Arnold-Chiariho. Pre presné potvrdenie diagnózy je potrebné mať počítač alebo magnetickú rezonanciu (druhá metóda je informatívnejšia). Obrázok získaný pomocou zobrazenia magnetickou rezonanciou ukazuje vynechanie štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod veľkým okcipitálnym foramenom a potvrdzuje diagnózu.

liečba

Voľba liečby anomálií Arnold-Chiari závisí od prítomnosti symptómov ochorenia.

Ak bol defekt identifikovaný náhodou (to znamená, že nemá žiadne klinické prejavy a neobťažuje pacienta) počas zobrazovania magnetickou rezonanciou pre inú chorobu, liečba sa vôbec nevykonáva. Pacient je nastavený na dynamické pozorovanie, aby nezmeškal okamih výskytu prvých klinických príznakov kompresie mozgu.

Ak sa anomália prejavuje mierne výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndrómom, potom sa uskutočňujú pokusy o konzervatívnu liečbu. Na tento účel použite:

• dehydratačné lieky (diuretiká). Znižujú množstvo alkoholu, prispievajú k zníženiu bolesti;
• nesteroidné protizápalové lieky na zníženie bolesti;
• svalových relaxancií v prítomnosti svalového napätia v krčnej oblasti.

Ak je používanie liekov dosť, potom na nejakú dobu na to a zastaviť. Ak neexistuje žiadny účinok, alebo pacient má príznaky iných neurologických syndrómov (svalová slabosť, strata citlivosti, príznaky dysfunkcie kraniálnych nervov, periodické záchvaty straty vedomia atď.), Potom sa uchyľte k chirurgickej liečbe.

Chirurgická liečba spočíva v trepanácii zadnej kraniálnej fossy, odstránení časti týlnej kosti, resekcii cerebelárnych tonzíl znížených do veľkého okcipitálneho foramenu, disekcii adhézií subarachnoidálneho priestoru, ktoré interferujú s cirkuláciou cerebrospinálnej tekutiny. Niekedy môže byť potrebné mať chirurgický zákrok, ktorého účelom je prepúšťanie prebytočnej cerebrospinálnej tekutiny. "Prebytočná tekutina" cez špeciálnu trubicu (shunt) sa vypúšťa do hrudnej alebo brušnej dutiny. Určenie momentu, kedy vzniká potreba chirurgickej liečby, je veľmi dôležitou a kľúčovou úlohou. Dlhodobé zmeny citlivosti, straty svalovej sily, defektov kraniálnych nervov sa po operácii nemusia úplne uzdraviť. Preto je dôležité nenechať si ujsť okamih, keď naozaj nemôžete bez operácie. U škvŕn typu II je chirurgická liečba indikovaná v takmer 100% prípadov bez predchádzajúcej konzervatívnej liečby.

Anomália Arnolda Chiariho je teda jednou z zločinov ľudského rozvoja. Môže byť asymptomatická a môže sa prejaviť od prvých dní života. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi rôznorodé, diagnóza sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Terapeutické prístupy sa líšia: od absencie akéhokoľvek zásahu do operačných metód. Objem terapeutických opatrení sa stanovuje individuálne.

Anomaly Arnold-Chiari

Annomália Arnolda Chiariho je vývojová porucha, ktorá spočíva v disproporcii veľkosti kraniálnej fossy a štruktúrnych prvkov mozgu, ktoré sa v nej nachádzajú. Súčasne klesajú cerebelárne mandle pod anatomickú úroveň a môžu byť poškodené.

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sa prejavujú vo forme častých závratov a niekedy končia mozgovou mŕtvicou. Príznaky abnormalít môžu chýbať dlhý čas a potom sa náhle deklarujú, napríklad po vírusovej infekcii, záhlaví alebo iných provokujúcich faktoroch. A môže sa to stať v každom segmente života.

Opis ochorenia

Podstata patológie je redukovaná na abnormálnu lokalizáciu medulla oblongata a cerebellum, čo má za následok, že sa objavia kraniospinálne syndrómy, ktoré lekári často považujú za atypický variant syringomyelie, roztrúsenej sklerózy a spinálnych nádorov. U väčšiny pacientov je abnormálny vývoj kosoštvorca kombinovaný s inými poruchami miechy - cysty, ktoré vyvolávajú rýchlu deštrukciu miechových štruktúr.

Choroba bola pomenovaná po patológovi Arnoldovi Juliusovi (Nemecko), ktorý na konci 18. storočia opísal anomálnu abnormalitu a rakúsky lekár Hans Chiari, ktorý ochorenie študoval v rovnakom časovom období. Prevalencia ochorenia sa pohybuje od 3 do 8 prípadov na každých 100 000 ľudí. Arnold Chiari 1 a 2 stupne anomálie sa nachádza hlavne, zatiaľ čo dospelí s anomáliami typu 3 a 4 nežijú dlho.

Anomália Arnolda Chiariho typu 1 je zníženie prvkov zadnej kraniálnej fossy v miechovom kanáli. Chiariho choroba typu 2 je charakterizovaná zmenou umiestnenia predĺženej miechy a štvrtej komory, čo je často kvapka. Oveľa menej častý je tretí stupeň patológie, ktorý sa vyznačuje výrazným posunom všetkých prvkov lebečnej fossy. Štvrtým typom je mozgová dysplázia bez jej posunu smerom nadol.

Príčiny ochorenia

Podľa niektorých autorov je Chiariho choroba nedostatočným rozvojom mozočka v kombinácii s rôznymi abnormalitami v oblastiach mozgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - najbežnejšia forma. Táto porucha je jednostranný alebo obojstranný zostup cerebelárnych mandlí do miechového kanála. To môže nastať v dôsledku pohybu medully smerom nadol, často patológie sprevádzanej rôznymi porušeniami kraniovertebrálnej hranice.

Klinické prejavy sa môžu vyskytnúť len na 3-4 tuctoch života. Treba poznamenať, že asymptomatická ektopia cerebelárnych mandlí nepotrebuje liečbu a často sa prejavuje náhodou na MRI. Doteraz je etiológia ochorenia, ako aj patogenéza, nedostatočne pochopená. Určitá úloha je priradená genetickému faktoru.

Mechanizmus rozvoja má tri prepojenia:

• geneticky determinovaná vrodená osteoneuropatia;
• traumatizujúci rejnok počas pôrodu;
• vysoký tlak cerebrospinálnej tekutiny na steny miechového kanála.

prejavy

Frekvencia výskytu nasledujúcich príznakov:

• bolesti hlavy - u tretiny pacientov;
• bolesť končatín - 11%;
• slabosť v rukách a nohách (v jednej alebo dvoch končatinách) - viac ako polovica pacientov;
• necitlivosť končatín - polovica pacientov;
• zníženie alebo strata teploty a citlivosť na bolesť - 40%;
• nestabilita chôdze - 40%;
• nedobrovoľné vibrácie očí - tretina pacientov;
• dvojité videnie - 13%;
• poruchy prehĺtania - 8%;
• zvracanie - 5%;
• porušenie výslovnosti - 4%;
• závraty, hluchota, necitlivosť v oblasti tváre - u 3% pacientov;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho choroba druhého stupňa (diagnostikovaná u detí) kombinuje dislokáciu mozočku, trupu a štvrtej komory. Neoddeliteľnou súčasťou je prítomnosť meningomyelocele v bedrovej oblasti (prietrže miechového kanála s výbežkom látky miechy). Neurologické symptómy sa vyvíjajú na pozadí abnormálnej štruktúry týlnej kosti a krčnej chrbtice. Vo všetkých prípadoch je hydrocefalus často zúžením zásob vody v mozgu. Neurologické príznaky sa objavujú od narodenia.

Operácia meningomyelocele sa uskutočňuje v prvých dňoch po narodení. Následné chirurgické rozšírenie zadnej kraniálnej fossy umožňuje dobré výsledky. Mnohí pacienti potrebujú posun, najmä ak stenóza Sylvianskeho akvaduktu. V prípade anomálie tretieho stupňa je kraniálna hernia v spodnej časti krku alebo v hornej cervikálnej oblasti spojená so zhoršeným vývojom mozgového kmeňa, kraniálnej základne a horných stavcov krku. Vzdelávanie zachytáva mozoček av 50% prípadov - okcipitálny lalok.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, má nepriaznivú prognózu a dramaticky skracuje dĺžku života aj po operácii. Nie je možné presne povedať, koľko ľudí bude žiť po včasnom zásahu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou, že nie dlho, táto patológia sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Štvrtý stupeň ochorenia je samostatná hypoplazie mozočka a dnes nepatrí do komplexov symptómov Arnold-Chiari.

Klinické prejavy prvého typu sa vyvíjajú pomaly počas niekoľkých rokov a sú sprevádzané zahrnutím predĺženia krčnej chrbtice a distálnej medulárnej miechy do procesu cerebellu a kaudálnej skupiny kraniálnych nervov. U jedincov s anomáliou Arnold-Chiari sa rozlišujú tri neurologické syndrómy:

• Bulbar syndróm je sprevádzaný dysfunkciou trigeminálneho, obličkového, predkochleárneho, hypoglosálneho a vagálneho nervu. Súčasne dochádza k porušeniu prehĺtania a reči, porazeniu spontánneho nystagmu, závratov, porúch dýchania, parézy mäkkého podnebia na jednej strane, chrapotu, ataxii, diskoordinácii pohybov, neúplnej paralýze dolných končatín.
• Syndróm myelózy sa prejavuje atrofiou svalov jazyka, zhoršeným prehĺtaním, nedostatočnou citlivosťou v oblasti tváre, chrapotom hlasu, nystagmom, slabosťou v rukách a nohách, spastickým zvýšením svalového tonusu atď.
• Pyramídový syndróm je charakterizovaný miernou spastickou parézou všetkých končatín s hypotóniou rúk a nôh. Reflexy šliach na končatinách sú zvýšené, reflexy brucha nie sú spôsobené alebo redukované.

Bolesť na krku a krku sa môže zhoršiť kašľom, kýchaním. V rukách sa znižuje teplota a citlivosť na bolesť, ako aj svalová sila. U pacientov sú často mdloby, závraty, problémy s videním. Pri behu sa objavujú apnoe (krátke zastavenie dýchania), rýchle nekontrolované pohyby očí, zhoršenie hltanového reflexu.

Zaujímavým klinickým príznakom u takýchto ľudí je provokovanie symptómov (synkopa, parestézia, bolesť, atď.) Napínaním, smiechom, kašľom, rozpadom Valsalva (zvýšený výdych s uzavretým nosom a ústami). S rastom fokálnych symptómov (kmeňové, cerebelárne, spinálne) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgickej expanzie zadnej kraniálnej fossy (suboccipitálna dekompresia).

diagnostika

Diagnóza anomálie prvého typu nie je sprevádzaná poškodením miechy a je tvorená hlavne u dospelých CT a MRI. Podľa pitvy u detí s herniou miechového kanála sa vo väčšine prípadov zistí Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocou ultrazvuku môžete určiť poruchy obehového systému. Normálne cerebrospinálna tekutina ľahko cirkuluje v subarachnoidnom priestore.

Bočný X-ray a MRI lebky ukazuje expanziu miechového kanála na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických artérií sa pozoruje obálka amygdaly cerebelárnej artérie. X-ray ukazuje také sprievodné zmeny v kraniovertebrálnej oblasti ako zaostalosť atlasu, dentikulárny proces epistrofie a skrátenie atlantickej-okcipitálnej vzdialenosti.

Syringomélia v laterálnom röntgenovom obraze ukazuje zaostalosť zadného oblúka atlasu, zaostalosť druhého krčného stavca, deformáciu veľkého okcipitálneho foramenu, hypopláziu laterálnych častí atlasu, expanziu miechového kanála na úrovni C1-C2. Okrem toho sa má vykonať MRI a invazívne RTG vyšetrenie.

Prejav symptómov ochorenia u dospelých a starších ľudí sa často stáva dôvodom na identifikáciu nádorov zadnej kraniálnej fossy alebo kraniospinálnej oblasti. V niektorých prípadoch symptómy pacienta pomáhajú stanoviť diagnózu: nízka vlasová línia, skrátený krk atď., Ako aj kraniospinálne príznaky zmien kostí na röntgenovom vyšetrení, CT a MRI.

Dnes je „zlatým štandardom“ na diagnostikovanie poruchy MRI mozgu a krčnej a hrudnej oblasti. Možno intrauterinná ultrazvuková diagnostika. Medzi pravdepodobné príznaky zhoršenia ECHO patria vnútorné kvapky, tvar hlavy podobný citrónu a cerebellum v tvare banánov. Niektorí odborníci nepovažujú takéto prejavy za špecifické.

Na objasnenie diagnózy pomocou rôznych rovín skenovania, takže môžete nájsť niekoľko informatívnych o príznakoch ochorenia u plodu. Získanie obrazu počas tehotenstva je dosť jednoduché. Vzhľadom na to zostáva ultrazvukové vyšetrenie jednou z hlavných možností skenovania na vylúčenie patológie plodu v druhom a treťom trimestri.

liečba

Pri asymptomatickom prietoku je znázornené kontinuálne pozorovanie s pravidelným ultrazvukom a rádiografickým vyšetrením. Ak je jediným príznakom abnormality menšia bolesť, pacientovi je predpísaná konzervatívna liečba. Zahŕňa rôzne možnosti použitia nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií. Medzi najčastejšie NSAID patria ibuprofén a diklofenak.

Nemôžete predpísať lieky proti bolesti, pretože majú množstvo kontraindikácií (napríklad peptický vred). Ak sa vyskytne kontraindikácia, lekár si zvolí alternatívnu možnosť liečby. Čas od času sa predpisuje dehydratačná liečba. Ak sa v priebehu dvoch až troch mesiacov neuskutoční žiadny účinok, vykoná sa operácia (expanzia okcipitálneho foramenu, odstránenie vertebrálneho oblúka atď.). V tomto prípade sa vyžaduje prísne individuálny prístup, aby sa zabránilo zbytočnému zásahu a oneskoreniam v prevádzke.

U niektorých pacientov je chirurgická revízia spôsob, ako urobiť konečnú diagnózu. Účelom intervencie je eliminovať kompresiu nervových štruktúr a normalizovať likvoru. Táto liečba vedie k významnému zlepšeniu u dvoch až troch pacientov. Expanzia kraniálnej fossy prispieva k vymiznutiu bolestí hlavy, obnoveniu hmatnosti a pohyblivosti.

Priaznivým prognostickým znakom je umiestnenie cerebellu nad stavcom C1 a prítomnosť iba cerebelárnych symptómov. Do troch rokov po zákroku sa môžu vyskytnúť relapsy. Títo pacienti majú zdravotné postihnutie na základe rozhodnutia lekársko-sociálnej komisie.

Syndróm Arnolda Chiariho (abnormalita): symptómy a liečba

Syndróm (anomálie) Arnold-Chiari - hlavné príznaky:

• bolesť hlavy
• slabosť
• závrat
• Koordinácia pohybu
• Rozmazané videnie
• Zvonenie v ušiach
• Strata vedomia
• Bolesti krku
• Nape bolesť
• Strata pocitu
• Poruchy moču
• Zvýšený intrakraniálny tlak
• Chvenie končatín
• Deformácia chodidla
• Rozšírené pohyby očí
• Miechová deformita
• Oslabenie hltanového reflexu
• Dočasné zastavenie dýchania
• Nekontrolované pohyby očí
• Znížená svalová sila rúk

Syndróm Arnold-Chiari alebo anomália (Arnold-Chiari malformation) je skupina vývojových patológií mozgu. Porušenia spojené s fungovaním cerebellum, ktorý je zodpovedný za rovnováhu človeka. Do tejto skupiny patria aj patologické stavy medulla oblongata, ktorá sa prejavuje narušením centier, ktoré sú zodpovedné za dýchací systém, kardiovaskulárny a centrálny nervový systém.

Počas normálneho vývoja sa cerebellum a jeho mandle nachádzajú v lebke nad okcipitálnym foramenom. Počas progresie anomálie Arnold-Chiari, cerebelárne tonzily zostupujú a dreň je stláčaná.

Ak si myslíte, že štatistiky, Arnold-Chiari anomálie sa vyskytujú u 3 - 8 ľudí od 100 tisíc. V závislosti od stupňa vývoja ochorenia, ako aj od typu anomálie, môže byť diagnóza uskutočnená v prvých týždňoch života novorodenca, ak počas tehotenstva boli faktory, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú vývoj plodu. Viac dospelých expertov môže nájsť u dospelého. To môže prísť ako prekvapenie, pretože výrazné príznaky a sťažnosti sa nevyskytujú vo všetkých prípadoch.

Syndróm Arnold-Chiariho v konkrétnych prípadoch je dedený, takže existuje rizikový faktor pre rozvoj patológie u plodu počas tehotenstva u ženy.

dôvody

Anomália Arnolda Chiariho alebo deformácia Arnolda Chiariho sa vyvíja z niekoľkých dôvodov. Hlavný je však vplyv nepriaznivých faktorov na telo nastávajúcej matky počas tehotenstva.

Každá tehotná žena môže byť vystavená riziku, že má dieťa s takouto patológiou. To uľahčujú tieto faktory:

• použitie veľkého množstva liekov počas tehotenstva nepriaznivo ovplyvňuje vývoj plodu;
• ak tehotná žena počas tohto obdobia fajčila a konzumovala alkohol;
• ak má niekoľko vírusových ochorení.

Všetky tieto dôvody negatívne ovplyvnia vývoj plodu.

Syndróm Arnold-Chiari vrodený môže byť spôsobený nesprávnym vývojom kostí lebky. Zadná časť lebky môže byť príliš malá, takže cerebellum a okcipitálny lalok sú nesprávne umiestnené. Okcipitálna časť môže byť tiež zväčšená. To je to, čo lekári nazývajú abnormality Arnold-Chiari.

Získané malformácie Chiari postupujú v dôsledku poranenia dieťaťa počas pôrodu.

klasifikácia

• Anomálie Arnold-Chiari typ 1. Pre tento typ charakteristiky je vynechanie mandlí cerebellum pod okcipitálnym foramenom;
• anomália typu 2. Vrodená forma, ktorá začína postupovať aj počas vývoja plodu. Prítomnosť patológie môže byť stanovená inštrumentálnymi metódami vyšetrenia - mandle cerebellu a iných štruktúr GM idú von cez veľký okcipitálny foramen;
• anomália typu 3. Medulla a cerebellum zostupujú na úroveň meningokély cerviko-okcipitálnej oblasti;
• anomálie typu 4. S touto patológiou dochádza k rozvoju mozočku;

Okrem toho je ochorenie Chiariho typu 2 najčastejšie pri iných ochoreniach CNS. Malformácia tretieho a štvrtého typu sa považuje za nezlučiteľnú so životom.

symptomatológie

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sú všeobecné a špecifické. Spočiatku sa môže vyskytnúť bolesť v krku, vyžarujúca do krku. Bolesť sa zvyšuje s čkanie, kašeľ. Citlivosť kože zmizne, čo môže signalizovať vývoj tejto patológie. Strata vedomia, závraty a strata zraku sú alarmujúce príznaky anomálie. Znížená svalová sila rúk sa môže vyskytnúť aj v dôsledku progresie Chiariho choroby. V oblasti rúk sa môže vyskytnúť brnenie. Keď je choroba zhoršená, dýchanie sa môže zastaviť na krátku dobu, reflex hltana sa oslabí, pohyby očí sa stanú nekontrolovateľné a zrýchlené.

Vo všeobecnosti sa zdá, že osoba, ktorá má podozrenie na malformáciu Arnolda Chiariho, má pocit hučania a syčania a zvonenia v ušiach. Tiež zvyšuje intrakraniálny tlak, bolesť hlavy, najmä ráno. Výrazne sa zhoršuje koordinácia a dochádza k traseniu horných a dolných končatín. Ďalšie problémy môžu vzniknúť pri močení. Všeobecne platí, že je pocit slabosti, únavy.

Všetky príznaky sa počas pohybu zintenzívňujú a stávajú sa jasnými. Ak sa neporadíte s lekárom a nezačnete liečbu, potom toto ochorenie môže spôsobiť infarkt miechy alebo mozgu. Ďalším nebezpečenstvom je hromadenie prebytočnej tekutiny v mozgu. V dôsledku progresie Chiariho malformácií sa môžu vyskytnúť deformity nôh a chrbtice.

diagnostika

Ak nie sú žiadne špecifické sťažnosti, Arnold-Chiariho syndróm môže byť zistený počas plánovaných vyšetrení. Niekedy Chiariho anomália nespôsobuje osobu nepohodlie a je náhodne zistená počas rôznych postupov, alebo pri vyšetrení lekárom.

Všeobecné vyšetrenie - ECHO-EG, EEG a REG môžu odhaliť zvýšený intrakraniálny tlak. Röntgenový obraz lebky ukazuje anomálie kostí. Tieto metódy však neumožňujú konečne stanoviť diagnózu.

Ak existuje podozrenie na patológiu vývoja mozgu, lekár nasmeruje pacienta na zobrazenie magnetickej rezonancie mozgu a miechy. Pacientovi môže byť tiež predpísaná počítačová tomografia. Počas tomografie sa nemôže pohybovať. S cieľom úspešne vykonať postup u dojčiat a malých detí, sú ponorení do stavu spánku. Niekedy je potrebné zaviesť kontrastný prostriedok, aby ste získali jasný obraz. Zariadenie umožňuje vizualizáciu kostných štruktúr, pričom odhaľuje formácie mäkkých tkanív lebky.

Na stanovenie komorbidít sa vyžaduje aj spinálna tomografia.

liečba

Liečba anomálie Arnolda Chiariho závisí od typu, trvania a závažnosti ochorenia. Lekár musí byť oboznámený s výsledkami všetkých vyšetrení pacienta a vykonať individuálny priebeh liečby. Ak je hlavným príznakom menšie bolesti hlavy, potom konzervatívna terapia môže urobiť. Lekár najčastejšie predpisuje príjem NPC a svalových relaxancií.

Ak liečba Arnold-Chiariho malformácií nepriniesla pozitívne výsledky, objavila sa slabosť, končatiny sa stali necitlivými a objavili sa ďalšie sťažnosti, je nevyhnutné uchýliť sa k operácii. Počas neho by sa mala eliminovať kompresia nervových vlákien a normalizovať prietok mozgovomiechového moku. Na tento účel zväčšte objem zadnej lebečnej fossy. Po operácii podstúpi pacient rehabilitačný kurz trvajúci približne sedem dní.

Výsledkom úspešnej liečby anomálie Arnolda Chiariho je normalizácia respiračných a motorických funkcií, návrat citlivosti, zmiznutie bolesti.

Napriek výraznému zlepšeniu stavu pacienta musí byť pravidelne vyšetrovaný lekárom.

Prevencia anomálie

Keďže Arnold-Chiariho syndróm nie je dobre pochopený, je potrebné sa dobre starať o svoje zdravie. Vyžaduje elementárnu prevenciu, ktorá je redukovaná na udržanie zdravého životného štýlu. Keďže sa toto ochorenie môže vyvinúť u plodu, počas tehotenstva by mala žena jesť zdravé potraviny. Diéta by mala zahŕňať čo najviac zeleniny, ovocia, čerstvé šťavy, mliečne výrobky a mäsové výrobky. Viac by sa malo brať vitamín komplex. Dlho by ste sa mali vzdať alkoholu a cigariet. Musíte tiež užívať len tie lieky a také dávky, ktoré určí lekár. To zaručí normálny vývoj plodu počas tehotenstva. Ak sa vyskytnú rušivé príznaky, okamžite sa poraďte s lekárom, vyšetrite a začnite liečbu anomálie Arnold-Chiari.

Ak si myslíte, že máte Arnold-Chiariho syndróm (anomáliu) a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môžu pomôcť lekári: neurochirurg, genetik, pediater.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberá možné ochorenia.

Migréna je pomerne časté neurologické ochorenie sprevádzané ťažkou paroxyzmálnou bolesťou hlavy. Migréna, ktorej príznaky sú vlastne bolesť, sa koncentruje z polovice hlavy hlavne v očiach, chrámoch a na čele, pri nevoľnosti a v niektorých prípadoch pri vracaní sa vyskytuje bez odkazu na neoplazmy mozgu, mŕtvicu a vážne poranenia hlavy, hoci a môže naznačovať význam vývoja určitých patológií.

Cervikálna osteochondróza, ktorej koncentrácia je zaznamenaná, ako je možné určiť z názvu, v krku, je pomerne bežná patológia. Cervikálna osteochondróza, ktorej príznaky nemôžu byť vždy jedinečne považované len za túto chorobu, vzhľadom na vlastnosti jej lokalizácie a lokálnych procesov, často vedie k liečbe špecialistov v iných oblastiach, takže kontroverzné sú tieto symptómy.

Tripofóbia je stav, pri ktorom má človek strach z paniky, keď vidí diery, diery v klastroch (mnoho dier), testovacie bubliny, kožné abscesy atď. Poznamenáva asi 10% populácie, prejavuje sa vo forme nevoľnosti, svrbenia, nervového trasenia a všeobecného nepohodlia, keď sa uvedené príčiny tejto fóbie objavia v očiach.

Komplex príznakov, ktorý indikuje porušenie mozgového obehu vznikajúceho na pozadí stlačenia jednej alebo viacerých krvných artérií, cez ktoré krv vstupuje do mozgu, je syndróm vertebrálnej artérie. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1925 známymi francúzskymi lekármi, ktorí študovali príznaky sprevádzajúce osteochondrózu krčka maternice. V tom čase sa vyskytovala hlavne u starších pacientov, ale dnes sa choroba stala „mladšou“ a jej príznaky sa čoraz častejšie vyskytujú u 30 a niekedy aj u 20-ročných mladých ľudí.

Paragonimiasis - ochorenie, ktoré sa prejavuje ako lézia dýchacieho systému. Kauzálnym činiteľom patologického procesu je parazitický organizmus - pľúcne motolice Paragonimus westermani. Zvyčajne sa nachádza v pľúcnej oblasti. Zriedkavo, ale stále sa môže pohybovať do mozgu a ďalších vnútorných orgánov. Neexistujú žiadne obmedzenia týkajúce sa veku a pohlavia.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.