Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie, pri ktorom sa v dôsledku narušenia imunitného systému vyvíjajú zápalové reakcie v rôznych orgánoch a tkanivách.

Ochorenie sa vyskytuje v obdobiach exacerbácie a remisie, ktorých výskyt je ťažké predvídať. V poslednom štádiu vedie systémový lupus erythematosus k zlyhaniu jedného alebo druhého orgánu alebo niekoľkých orgánov.

Ženy trpia systémovým lupus erythematosus 10 krát častejšie ako muži. Táto choroba je najčastejšia vo veku 15-25 rokov. Najčastejšie sa ochorenie prejavuje počas puberty, počas tehotenstva a po pôrode.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Príčina systémového lupus erythematosus nie je známa. Diskutuje sa o nepriamom vplyve mnohých vonkajších a vnútorných faktorov, ako sú dedičnosť, vírusové a bakteriálne infekcie, hormonálne zmeny a faktory prostredia.

• Genetická predispozícia hrá úlohu pri výskyte ochorenia. Bolo preukázané, že ak jeden z dvojčiat má lupus, potom riziko, že druhý môže byť chorý zvyšuje o 2 krát. Oponenti tejto teórie naznačujú, že gén zodpovedný za vývoj ochorenia ešte nebol nájdený. Okrem toho u detí, z ktorých jeden z rodičov je chorý so systémovým lupus erythematosus, sa tvorí len 5% ochorenia.

• Častá detekcia vírusu Epstein-Barrovej u pacientov so systémovým lupus erythematosus je v prospech vírusovej a bakteriálnej teórie. Okrem toho sa dokázalo, že DNA niektorých baktérií môže stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.

• u žien so SLE v krvi je často určované zvýšením hormónov, ako je estrogén a prolaktín. Často sa choroba prejavuje počas tehotenstva alebo po pôrode. Toto všetko hovorí v prospech hormonálnej teórie vývoja ochorenia.

Je známe, že ultrafialové žiarenie u mnohých predisponovaných osôb je schopné spúšťať tvorbu autoprotilátok kožnými bunkami, čo môže viesť k vzniku alebo zhoršeniu existujúceho ochorenia.

Bohužiaľ, žiadna z teórií spoľahlivo vysvetľuje príčinu ochorenia. Preto je v súčasnosti systémový lupus erythematosus považovaný za polyetiologické ochorenie.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Pod vplyvom jedného alebo viacerých vyššie uvedených faktorov, v podmienkach nesprávneho fungovania imunitného systému, je DNA rôznych buniek „exponovaná“. Tieto bunky sú organizmom vnímané ako cudzorodé (antigény) a na ochranu proti nim sú vyvinuté špeciálne proteíny-protilátky, ktoré sú špecifické pre tieto bunky. Počas interakcie protilátok a antigénov sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v rôznych orgánoch. Tieto komplexy vedú k rozvoju imunitného zápalu a poškodenia buniek. Najmä často postihnuté bunky spojivového tkaniva. Vzhľadom na širokú distribúciu spojivového tkaniva v tele, so systémovým lupus erythematosus, sa takmer všetky orgány a tkanivá tela podieľajú na patologickom procese. Imunitné komplexy, ktoré sa upevňujú na cievnu stenu, môžu vyvolať trombózu. Cirkulujúce protilátky v dôsledku ich toxických účinkov vedú k rozvoju anémie a trombocytopénie.

Systémový lupus erythematosus označuje chronické ochorenia, ktoré sa vyskytujú v období exacerbácie a remisie. V závislosti od počiatočných prejavov sa rozlišuje nasledujúci priebeh ochorenia:

• akútny priebeh SLE - prejavuje sa horúčkou, slabosťou, únavou, bolesťou v kĺboch. Veľmi často pacienti indikujú dátum nástupu. Počas 1-2 mesiacov sa vytvorí rozvinutý klinický obraz lézie životne dôležitých orgánov. S rýchlym priebehom priebehu 1-2 rokov pacienti zvyčajne zomierajú.
• Subacute SLE - prvé príznaky ochorenia nie sú také výrazné. Od prejavu k poškodeniu orgánov prechádza v priemere 1-1,5 roka.
• chronický priebeh SLE - v priebehu rokov sa vyskytne jeden alebo viac príznakov. Pri chronickom priebehu sú obdobia exacerbácie zriedkavé, bez narušenia práce vitálnych orgánov. Často na liečbu ochorenia vyžaduje minimálne dávky liekov.

Počiatočné prejavy ochorenia sú spravidla nešpecifické, keď užívajú protizápalové lieky alebo spontánne odchádzajú bez stopy. Prvým príznakom choroby je často sčervenanie tváre v tvare motýľových krídel, ktoré tiež s časom zmizne. Doba remisie, v závislosti od typu prietoku, môže byť dosť dlhá. Potom sa pod vplyvom určitého predispozičného faktora (dlhodobé vystavenie slnku, tehotenstvo) vyskytne exacerbácia ochorenia, ktorá tiež neskôr vedie k remisii. Postupom času sa príznaky poškodenia orgánov spájajú s nešpecifickými prejavmi. Pre rozšírený klinický obraz je charakteristické poškodenie nasledujúcich orgánov.

1. Pokožka, nechty a vlasy. Kožné lézie sú jedným z najčastejších príznakov ochorenia. Často sa príznaky objavujú alebo zhoršujú po dlhom pobyte na slnku, mrazu a psychoemotívnom šoku. Charakteristickým znakom SLE je vzhľad v lícach a sčervenanie nosa vo forme motýľových krídel.

Erytém typu motýľov

Tiež, spravidla v otvorených oblastiach kože (tvár, horné končatiny, oblasť výstrihu) sú rôzne formy a veľkosti sčervenania kože, náchylné k periférnemu rastu - Bietta odstredivý erytém. Diskoidný lupus erythematosus sa vyznačuje výskytom sčervenania kože, ktoré je potom nahradené zápalovým edémom, potom je v tejto oblasti zhutnená koža a vo finále sú vytvorené atrofické miesta s jazvami.

Diskoidný lupus erythematosus

Foci diskoidného lupus erythematosus sa môžu vyskytovať v rôznych oblastiach, v tomto prípade hovoria o procese diseminácie. Ďalším výrazným prejavom kožných lézií je kapilárne sčervenanie a opuch a početné drobné krvácania na končeky prstov, dlane, chodidlá. Poškodenie vlasov so systémovým lupus erythematosus sa prejavuje plešatosťou. Zmeny v štruktúre nechtov až po atrofiu periungálneho valca sa vyskytujú počas exacerbácie ochorenia.

2. Sliznice. Zvyčajne je ovplyvnená sliznica úst a nosa. Patologický proces je charakterizovaný sčervenaním, tvorbou erózií sliznice (enanthema), ako aj drobnými vredmi ústnej dutiny (aftózna stomatitída).

Ak sa objavia trhliny, erózie a vredy červeného okraja pier, diagnostikuje sa lupus cheilitis.

3. Systém pohybového aparátu. Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90% pacientov so SLE.

Artritída kĺbu II prsta SLE

Do patologického procesu sú spravidla zapojené malé kĺby, spravidla prsty. Lézia je symetrická, pacienti sa obávajú bolesti a stuhnutosti. Deformita kĺbov je zriedkavá. Bežná je aseptická (bez zápalovej zložky) nekrózy kostí. Ovplyvňujú stehennú hlavu a kolenný kĺb. Klinike dominujú príznaky funkčnej nedostatočnosti dolnej končatiny. Keď sa ligamentózny aparát podieľa na patologickom procese, vyvíjajú sa permanentné kontrakcie, v závažných prípadoch, výrony a subluxácie.

4. Dýchací systém. Najčastejšia lézia pľúc. Pleurizmus (hromadenie tekutiny v pleurálnej dutine), spravidla obojstranný, sprevádzaný bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. Akútna lupus pneumonitis a pľúcne krvácanie sú život ohrozujúce stavy a bez liečby vedú k rozvoju syndrómu respiračnej tiesne.

5. Kardiovaskulárny systém. Najčastejšia je endokarditída Liebman-Sachs s častými léziami mitrálnej chlopne. Súčasne v dôsledku zápalu dochádza k narastaniu listov chlopne a vzniku srdcového defektu ako stenózy. Pri perikarditíde sa listy perikardu zahustia a medzi nimi sa môže objaviť tekutina. Myokarditída sa prejavuje bolesťou v hrudníku, zväčšeným srdcom. Keď SLE často postihuje cievy malého a stredného kalibru, vrátane koronárnych artérií a artérií mozgu. Preto je mozgová príhoda, koronárna choroba srdca hlavnou príčinou smrti u pacientov so SLE.

6. Obličky. U pacientov s SLE, s vysokou aktivitou procesu, sa tvorí lupus nephritis.

7. Nervový systém. V závislosti od postihnutej oblasti sa u pacientov so SLE zistí široká škála neurologických príznakov, od migrénových bolestí hlavy až po prechodné ischemické ataky a mozgové príhody. V období vysokej aktivity procesu sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty, chorea, ataxia mozgu. Periférna neuropatia sa vyskytuje v 20% prípadov. Najdramatickejším prejavom je optická neuritída so stratou videnia.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE je stanovená, keď sú prítomné 4 alebo viac z 11 kritérií (American Rheumatological Association, 1982).

Lupus erythematosus

Toto ochorenie je sprevádzané porušením imunitného systému, čo vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a vzniku nových príznakov vedie ochorenie k vzniku zlyhania jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave ľudské telo produkuje protilátky schopné útočiť na cudzie organizmy, ktoré spadajú von, potom v prítomnosti ochorenia, telo produkuje veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložiek. Výsledkom je vznik zápalového procesu imunitného komplexu, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus postihuje vnútorné a vonkajšie orgány, vrátane: t

dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou ochorenia sú vírusy (RNA, atď.). Okrem toho je rizikovým faktorom pre rozvoj patológie dedičná predispozícia. Ženy trpia lupus erythematosus asi 10 krát častejšie ako muži, čo je vysvetlené zvláštnosťami ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvod, pre ktorý sa choroba prejavuje menej často u mužov, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Zvýšenie rizika SLE môže:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• vírusovej lézie.

Mechanizmus rozvoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akýchkoľvek infekcií. So systémovým lupusom protilátky cielene ničia vlastné bunky v tele, zatiaľ čo spôsobujú absolútne narušenie spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú zmeny fibroidov, ale iné bunky sú náchylné na opuch mukózy. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách krvných ciev začínajú hromadiť plazmatické a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadia okolo zničeného jadra, ktoré sa nazýva fenomén "ružice". Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozomálne enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Z degradačných produktov sa tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátky). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti príznakov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú: t

1. Akútna forma. V tomto štádiu ochorenie prudko progreduje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje na konštantnú únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a do mesiaca postihuje všetky tkanivá a orgány osoby. Prognóza akútneho SLE nie je upokojujúca: často dĺžka života pacienta s takou diagnózou neprekročí 2 roky.
2. Subakútna forma. Od okamihu nástupu ochorenia a pred nástupom príznakov môže trvať viac ako rok. Pre tento typ ochorenia je charakteristická častá zmena období exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronické. Choroba je pomalá, príznaky sú slabé, vnútorné orgány sú prakticky neporušené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné ho vyliečiť. Jediné, čo možno urobiť, je zmierniť stav osoby pomocou liekov na zhoršenie SLE.

Je nevyhnutné rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie systémové a nemajú generalizovanú léziu. Medzi tieto patológie patria:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, mierne zvýšená nad kožu);
• drogový lupus (zápal kĺbov, vyrážka, vysoká horúčka, bolesť pri hrudníku spojená s užívaním drog, po ich vysadení príznaky zmiznú);
• neonatálny lupus (zriedkavo exprimovaný, postihuje novorodenca, keď má matka imunitný systém; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnej vyrážky, srdcových ochorení).

Ako sa prejavuje lupus

Medzi hlavné symptómy, ktoré sa prejavujú v SLE, patrí ťažká únava, kožné vyrážky a bolesť v kĺboch. S progresiou patológie sa problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a krvných ciev stávajú aktuálnymi. Klinický obraz ochorenia je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva pri nástupe ochorenia sa vyskytuje u približne štvrtiny pacientov, u 60-70% pacientov so SLE je kožný syndróm viditeľný neskôr a v iných sa vôbec nevyskytuje. Oblasti tela, ktoré sú otvorené slnku, sú spravidla typické pre lokalizáciu lézie - tvár (motýľovo tvarovaná oblasť: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytému (erythematosus), pretože majú vzhľad červenej šupinatej náplasti. Pozdĺž okrajov lézií sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných častí tela vystavených slnku, systémový lupus ovplyvňuje pokožku hlavy. Tento prejav je spravidla lokalizovaný v časovej oblasti, pričom vlasy vypadávajú na obmedzenej ploche hlavy (lokálna alopécia). U 30-60% pacientov so SLE je zjavná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzibilizácia).

V obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne polovica pacientov vykazuje poškodenie renálneho prístroja. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči, valcoch a červených krvinkách, spravidla nie sú detegované na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, ktoré SLE ovplyvnili obličky sú: t

• membránová nefritída;
• proliferatívnej glomerulonefritídy.

V kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná s lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Najčastejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy vyvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Často sa pacienti sťažujú na svalovú bolesť a svalovú slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na sliznici

Ochorenie sa prejavuje v ústnej sliznici a nosohltane vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolestivé pocity. Porážka slizníc je fixovaná v 1 zo 4 prípadov. Pre toto je charakteristické:

• znížená pigmentácia, červený okraj pery (cheilitis);
• ulcerácia úst / nosa, petechiálne krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárnych ciev, chlopní. Častejšie sa však vyskytuje poškodenie vonkajšej membrány orgánu. Choroby, ktoré môžu byť spôsobené SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupými bolesťami na hrudníku);
• myokarditída (zápal srdcového svalu, sprevádzaný poruchami rytmu, nervovými impulzmi, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
• chlopňovú dysfunkciu;
• poškodenie koronárnych ciev (u pacientov so SLE sa môže vyvinúť v ranom veku);
• poškodenie vnútornej strany krvných ciev (čím sa zvyšuje riziko aterosklerózy);
• poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitídou - subkutánne bolestivé uzliny a retikulárne - modré škvrny tvoriace vzor mriežky).

Na nervovom systéme

Lekári naznačujú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je zapríčinené léziou mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu tela, ako aj imunitných buniek (lymfocytov). :

• psychóza, paranoia, halucinácie;
• migrénovej bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová mŕtvica;
• polyneuritída, mononeuritída, aseptická meningitída;
• encefalopatia;
• neuropatiu, myelopatiu atď.

príznaky

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam príznakov s obdobím remisie a komplikácií. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Symptómy lupusu závisia od formy ochorenia a keďže patria do multiorgánovej kategórie patológií, klinické symptómy sa môžu líšiť. Ťažké formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, závažnejšie druhy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky ochorenia zahŕňajú: t

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• návaly tepla;
• zvýšená únava, slabosť;
• červená, podobná alergickým vyrážkam na tvári;
• bezdôvodná horúčka;
• Modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakt s chladom;
• alopécia;
• bolestivosť pri vdýchnutí (hovorí o poškodení sliznice pľúc)
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé znaky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá kolíše v rámci hraníc 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom má pacient iné príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých / veľkých kĺbov (môže nezávisle prejsť a potom sa objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka v tvare motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na pleciach, hrudníku;
• zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
• pri ťažkých léziách tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo sa prejavuje porušením ich práce.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými príznakmi, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. V tomto prípade lekári nemôžu predpovedať, ktorý systém zlyhá ďalej. Primárne príznaky patológie sa môžu podobať bežným alergiám alebo dermatitíde; takáto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu byť:

• dystrofia;
• riedenie kože, fotosenzitivita;
• horúčka, sprevádzaná silným potením, zimnica;
• alergické vyrážky;
• dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, nose (má formu bradavičnatej vyrážky, pľuzgierikov, opuchov atď.);
• bolesti kĺbov;
• krehké nechty;
• nekróza na dosah ruky, dlane;
• alopécia až do úplnej plešatosti;
• kŕče;
• mentálne poruchy (nervozita, nálada atď.);
• stomatitídy, ktorá nie je liečiteľná.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy lekári používajú systém vyvinutý americkými reumatológmi. Aby sa potvrdilo, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient najmenej 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári v tvare motýľa;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, zhoršenie vystavením slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
• diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené škvrny, ktoré sa odlupujú a trhliny, s oblasťami hyperkeratózy majú zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• ulcerácia slizníc úst, nosa;
• poruchy centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, hystéria bez príčiny, neurologické patológie atď.;
• serózny zápal;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj renálneho zlyhania;
• falošne pozitívna analýza Wassermana, detekcia titrov antigénov a protilátok v krvi;
• redukcia krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena jej zloženia;
• neprimeraný nárast antinukleárnych protilátok.

Odborník vykoná konečnú diagnózu iba vtedy, ak sú na zozname štyri alebo viac znakov. Keď ide o rozsudok, pacient je nasmerovaný na úzke, podrobné vyšetrenie. Veľká úloha v diagnostike SLE, lekár priradí anamnézu a štúdium genetických faktorov. Lekár musí zistiť, aké choroby mal pacient v poslednom roku života a ako boli liečené.

liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné úplné vyliečenie pacienta. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčné schopnosti postihnutého systému / orgánov, zabrániť exacerbáciám, aby sa dosiahla dlhšia očakávaná dĺžka života pacientov a zlepšiť kvalita ich života. Liečba lupus zahŕňa povinné užívanie liekov, ktoré lekár predpisuje pre každého pacienta individuálne, v závislosti na vlastnostiach organizmu a štádiu ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

• podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie centrálneho nervového systému, pneumónia;
• teplota sa dlhodobo zvyšuje nad 38 stupňov (horúčku nemožno eliminovať pomocou antipyretík);
• depresia vedomia;
• prudký pokles leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov ochorenia.

Keď je potreba, pacient je odkázaný na špecialistov ako kardiológ, nefrolog alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

• hormonálnu terapiu (predpísané lieky skupiny glukokortikoidov, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne Diclofenac v ampulkách);
• antipyretiká (založené na paracetamole alebo ibuprofene).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpíše pacientovi krémy a masti na báze hormónov. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus sa venuje udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplex vitamínov, imunostimulantov a fyzioterapeutických manipulácií. Lieky, ktoré stimulujú činnosť imunitného systému, ako je napríklad azatioprín, sa užívajú len počas pokoja choroby, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

Akútny lupus erythematosus

Liečba sa musí začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušenia). Počas aktívnej fázy patológie sa glukokortikoidy podávajú pacientovi vo veľkých dávkach, začínajúc 60 mg prednizolónu a zvyšujú sa počas 3 mesiacov o ďalších 35 mg. Pomaly znižujte objem liečiva, presúvajte sa do tabliet. Po individuálne priradenej udržiavacej dávke liečiva (5-10 mg).

Aby sa zabránilo porušeniu minerálneho metabolizmu, súčasne s hormonálnou terapiou sú predpísané prípravky draslíka (Panangin, roztok octanu draselného, ​​atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa komplexná liečba kortikosteroidmi vykonáva v redukovaných alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient berie aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšia je šanca pacienta vyhnúť sa nezvratným účinkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Úspech v liečbe však dosahuje len polovica pacientov. V neprítomnosti pozitívnej dynamiky sa uskutočňuje terapia kmeňovými bunkami. Spravidla absentuje autoimunitná agresia.

Čo je nebezpečný lupus erythematosus

U niektorých pacientov s takou diagnózou sa objavujú závažné komplikácie - je narušená práca srdca, obličiek, pľúc, iných orgánov a systémov. Najnebezpečnejšia forma ochorenia je systémová, ktorá poškodzuje aj placentu počas tehotenstva, v dôsledku čoho dochádza k zakrpateniu plodu alebo jeho smrti. Autoprotilátky sú schopné preniknúť do placenty a spôsobiť novorodeneckú (kongenitálnu) chorobu novorodenca. V tomto prípade sa dieťa javí kožné syndróm, ktorý prechádza po 2-3 mesiacoch.

Koľko žije s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti žiť viac ako 20 rokov po diagnostikovaní ochorenia. Proces vývoja patológie prebieha rôznymi rýchlosťami: u niektorých ľudí symptómy postupne zvyšujú intenzitu, v iných rýchlo rastú. Väčšina pacientov naďalej žije svoj zvyčajný spôsob života, ale s ťažkým priebehom ochorenia sa schopnosť pracovať stráca v dôsledku závažných bolestí kĺbov, vysokej únavy a porúch CNS. Trvanie a kvalita života SLE závisí od závažnosti symptómov viacnásobného zlyhania orgánov.

Systémový lupus erythematosus: príznaky a liečba

Objav ochorenia "Systemický lupus erythematosus" nastal v roku 1828 po tom, čo francúzsky dermatológ Biett opísal svoje príznaky.

Prvé príznaky tohto ochorenia boli jeho vonkajšie prejavy, ale v roku 1873 sa zistilo, že okrem kožných príznakov lupus erythematosus sa môžu vyskytnúť ochorenia vnútorných orgánov.

Až do roku 1954 boli v krvi pacientov so systémovým lupus erythematosus identifikované určité proteíny (protilátky), ktoré pôsobia proti ich vlastným bunkám v tele. Objav takýchto proteínov pomohol vyvinúť citlivé testy na určenie tohto ochorenia.

Lupus erythematosus - čo je toto ochorenie?

Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie imunitného systému (autoimunitné ochorenie), pri ktorom telo produkuje protilátky proti svojim vlastným bunkám a ich zložkám, čo spôsobuje poškodenie ich zdravých buniek a tkanív, snaží sa ich zničiť a napadnúť ich, pretože vnímať tieto bunky ako cudzie.

Takýto útok na zdravé bunky tela vedie k ťažkému zápalu a poškodeniu rôznych tkanív tela.

Systémový lupus erythematosus je nevyliečiteľné chronické ochorenie, ktoré môže negatívne pôsobiť na svaly a kĺby, spôsobovať ich zápal a na iné ľudské orgány - môže byť ovplyvnená koža, obličky, pľúca, kardiovaskulárny systém a mozog.

Lupus erythematosus je zaradený do skupiny reumatických ochorení, ktoré sú sprevádzané zápalovými ochoreniami spojivového tkaniva a sú tiež určené charakteristickou bolesťou kĺbov a bolestivými prejavmi svalov a kostí.

Ženy dostávajú SLE 10 krát častejšie ako muži.

Systémový lupus erythematosus - symptómy

Symptómy systémového lupus erythematosus sú početné, ale existujú niektoré všeobecné príznaky a prejavy charakteristické pre toto ochorenie:

1. konštantná veľmi silná únava;
2. bolesti hlavy;
3. svalová bolesť;
4. opuchnuté a bolestivé kĺby (artritída);
5. vysoká telesná teplota bez dôvodu;
6. charakteristické kožné vyrážky;
7. problémy s obličkami.

Všetky príznaky ochorenia možno rozdeliť do typov.

Tabuľka - Symptómy systémového lupus erythematosus

Typy systémového lupus erythematosus

Existujú štyri typy lupus erythematosus:

• systémový lupus erythematosus;
• diskoidní;
• indukovaná lieky;
• Neonatálny.

Tabuľka typov tvrdej meny

Typ lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus: príčiny

Vzhľad SLE je spôsobený tým, že funkcia imunitného systému začne fungovať tak, ako by mala. So zdravým imunitným systémom sa vytvárajú protilátky, ktoré sú bielkovinami - proteínmi, ktoré pomáhajú bojovať proti vírusom a baktériám, ktoré napadajú telo a ničia ich.

Keď lupus erythematosus v imunitnom systéme produkuje protilátky (proteíny) proti zdravým bunkám a tkanivám vlastného tela.

Vedci zatiaľ neskúmali všetky príčiny zápalu a poškodenia tkaniva pri SLE, ale existuje možnosť jeho výskytu s kombináciou niektorých z nasledujúcich faktorov:

• Príčiny genetickej povahy;
• Environmentálne faktory;
• Pravdepodobne hormonálne faktory.

Presné príčiny ochorenia sa môžu u rôznych ľudí veľmi líšiť, takže je veľmi ťažké ich klasifikovať.

Lupus erythematosus môže spôsobiť:

1. stres;
2. katarálne ochorenia;
3. obdobie dospievania a menopauzy, pretože existuje silné hormonálne prispôsobenie tela;
4. tehotenstva;
5. potrat;
6. slnečné žiarenie;
7. niektoré liečivé látky;
8. vírusov a infekcií.

diagnostika

Pre diagnostiku lupus erythematosus existuje 11 kritérií:

1. Vzhľad vyrážky na lícach v podobe motýľa.
2. Vyrážka na koži vo forme diskoidálnej vyrážky (erytému).
3. Zvýšená citlivosť na UV žiarenie.
4. Výskyt vredov v ústnej dutine (enanthem).
5. Vývoj neerozívnej artritídy: dva alebo viac kĺbov (najčastejšie malé).
6. Prítomnosť serositídy: pohrudnice alebo perikarditídy.
7. Obličky sú postihnuté.
8. Ovplyvnené kŕče označené CNS a prítomnosť psychózy.
9. Detekcia hematologických porúch: anémia, trombocytopénia, leukopénia.
10. Analýzy odhalili imunologické parametre: anti-DNA alebo anti-Sm alebo aFL.
11. ANF ​​sa vyznačuje zvýšeným titrom.

Ak má pacient z jedenástich kritérií štyri kritériá, lekár určí diagnózu systémového lupus erythematosus. Táto diagnóza môže byť uskutočnená v prítomnosti jedného kritéria.

Video - Symptómy a liečba systémového lupus erythematosus

Liečba systémového lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus označuje nevyliečiteľné ochorenia, pri ktorých sa obdobia exacerbácií striedajú s obdobiami remisie.

Počas obdobia exacerbácie dochádza k zápalu rôznych orgánov alebo zhoršeniu stavu, ku ktorému došlo počas remisie.

Počas remisie nie sú žiadne známky a príznaky lupusu. Zriedkavo sú úplné alebo dlhotrvajúce remisie.

Liečba SLE je primárne zameraná na prevenciu a odloženie obdobia exacerbácie a udržanie obdobia remisie.

Hlavná taktika liečby SLE:

1. zabránenie zhoršenia
2. liečiť exacerbáciu, keď sa to stalo
3. minimalizovať komplikácie ochorenia.

Výskum sa vykonáva po celom svete, ktorý hľadá spôsoby, ako vyliečiť túto chorobu.

Tabuľka - spôsoby liečby SLE

Čo je to systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE) je závažné ochorenie, pri ktorom jeho vlastný imunitný systém vníma bunky ľudského tela ako cudzie. V dôsledku toho vyvoláva imunitnú reakciu proti nim a vyvoláva poškodenie orgánov. Keďže prvky imunitného systému sú prítomné v akejkoľvek časti tela, takmer všetky orgány môžu byť ovplyvnené lupusom. Podľa štatistík sa v približne 90% prípadov choroba vyvíja u žien. Vo väčšine prípadov sa prvé príznaky ochorenia objavujú vo veku 15 až 25 rokov.

Mnohí sa zaujímajú o pôvod mena choroby a ako s tým súvisia vlci? Príbeh siaha do ďalekého stredoveku, keď v Európe bolo možné stretnúť sa s divokým vlkom a vážne trpieť na takom stretnutí. Platilo to najmä pre vodiča, ktorý často musel ísť do služby kedykoľvek počas dňa a za každého počasia. Keď ich napadol, vlk sa pokúsil zahryznúť do nechránenej časti tela, ktorá sa ukázala byť tvárou (nosom a lícami, aby bola konkrétnejšia). Neskôr budú uvedené hlavné príznaky ochorenia a jedným z nich je lupus "motýľ" - kožné lézie v lícnych a nosných lícach.

Okrem systémového lupus erythematosus existujú dva ďalšie procesy: diskoidný a liekový lupus erythematosus. Tieto koncepty by nemali byť identifikované, pretože patológie sa navzájom líšia vo svojich klinických prejavoch, ako aj v pravdepodobnosti vážnych komplikácií.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Doteraz neboli lekári schopní stanoviť presnú príčinu vzniku takejto komplexnej choroby. Po celom svete hľadajú desiatky laboratórií odpoveď na túto otázku, ale nemôžu sa rozhodujúcim spôsobom pohnúť dopredu.

• Na základe údajov získaných počas zberu anamnézy sa lekárom podarilo dokázať, že ľudia, ktorí trávia veľa času chladom alebo teplom, ochorejú častejšie ako iní z lupus erythematosus. Vo väčšine prípadov je to kvôli ich profesionálnym aktivitám. V prospech ultrafialového žiarenia (obsahuje slnečné svetlo) hovorí, že veľmi často sa choroba u pacientov v lete zhoršuje.
• Dedičná predispozícia v skutočnosti nie je príčinou ochorenia. To je len substrát, na ktorom sa následne akumulujú ďalšie faktory. Napriek tomu sa dokázalo, že príbuzní ľudí, ktorí majú tento problém, majú vyššie riziko vzniku ochorenia.
• Niektorí autori tvrdia, že lupus je druh systémovej reakcie imunitného systému tela na časté podráždenie. Mikroorganizmy, parazity gastrointestinálneho traktu, plesňové infekcie, vírusy pôsobia ako dráždivé látky. Ak je imunita osoby oslabená a je neustále vystavená negatívnemu účinku, potom sa zvyšuje pravdepodobnosť zvrátenej reakcie na jeho bunky a tkanivá.
• Vystavenie niektorým agresívnym chemickým zlúčeninám (takmer vždy sa s nimi pacient stretáva aj na pracovisku).

Niektoré faktory môžu spôsobiť zhoršenie osoby so systémovým lupus erythematosus alebo vyvolať ďalšiu exacerbáciu: t

• Fajčenie - veľmi zlý vplyv na stav krvných ciev mikrocirkulačného lôžka, ktoré už trpia SLE.
• Príjem prípravkov obsahujúcich sexuálne hormóny u žien vo vysokých dávkach.
• Liek môže nielen spôsobiť rozvoj lupusu, ale tiež spôsobiť zhoršenie SLE (pamätajte, že ide o rôzne ochorenia).

Patogenéza ochorenia

Mnohí pacienti nemôžu pochopiť lekárov, ktorí im hovoria, že ich vlastný imunitný systém náhle začal napadať svojho hostiteľa. Koniec koncov, aj ďaleko od medicíny ľudia vedia zo školy, že imunitný systém je ochrancom tela.

V ľudskom tele zlyhá mechanizmus, ktorý vykonáva regulačnú funkciu. Ako bolo uvedené vyššie, príčiny a mechanizmus tohto konkrétneho spojenia neboli stanovené a lekári môžu túto skutočnosť len zistiť. Výsledkom je, že niektoré frakcie lymfocytov (to je krvná bunka) vykazujú nadmernú aktivitu a vyvolávajú tvorbu veľkých proteínových molekúl - imunitných komplexov.

Ďalej sa tieto isté komplexy rozširujú po celom tele a ukladajú sa v rôznych tkanivách, najmä stenách malých ciev. Proteínové molekuly už v mieste pripojenia indukujú uvoľňovanie enzýmov z buniek, ktoré sú normálne uzavreté v špeciálnych mikroskopických kapsulách. Agresívne enzýmy vykonávajú svoju činnosť a poškodzujú normálne tkanivo tela, čo spôsobuje mnoho symptómov, s ktorými pacient vyhľadáva pomoc od lekára.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Ako môžete vidieť z predchádzajúcej časti, provokatéri ochorenia sa šíria po celom tele s prietokom krvi. To naznačuje, že môžete očakávať poškodenie prakticky akéhokoľvek orgánu.

Nešpecifické symptómy

Spočiatku ľudia ani netušia, že sa vyvinuli systémový lupus kvôli tomu, že sa prejavuje nasledovne:

• zvýšenie telesnej teploty, na ktoré sa človek nemôže z akéhokoľvek dôvodu vzťahovať;
• svalová bolesť a únava pri práci;
• bolesť hlavy a celková slabosť.

Je zrejmé, že takéto prejavy sú charakteristické pre takmer akúkoľvek chorobu a že v izolácii nepredstavujú pre lekárov nič hodnotné. Choroba má však stále mnoho príznakov, ktoré sú pre pohodlie rozdelené do skupín podľa toho, ktorý orgán alebo orgánový systém je ovplyvnený.

Prejavy kože

• Klasickým príznakom ochorenia je charakteristika "lupus butterfly". Je to sčervenanie kože a vzhľad vyrážky na ňom v oblasti tváre, nosa, nosa. Napriek tomu, že koža je postihnutá u 65% pacientov so SLE, tento známy príznak sa pozoruje len u 30-50% pacientov. Ženy často tvrdia, že sčervenanie je spojené so vzrušením alebo prehriatím na slnku.
• Na tele a ramenách sa nachádzajú aj vyrážky.
• O niečo menej často si človek všimne vypadávanie vlasov a hniezdnu alopéciu.
• Výskyt vredov v ústach, vagína, nos.
• Na nohách a pažiach v najťažších prípadoch, koža trpí toľko, že sa objavia trofické vredy.
• V dôsledku progresie lupusu môže dôjsť k poškodeniu aj derivátov kože - vlasov a nechtov. Nechty sú krehké a vlasy vypadávajú.

Prejavy pohybového aparátu

Pri lupus najviac trpí spojivové tkanivo, ktoré je prítomné v relatívne veľkých počtoch v oblasti kĺbov.

• Väčšina pacientov so SLE uvádza bolesť v kĺboch. V tomto prípade sú častejšie a silnejšie postihnuté malé kĺby na rukách a zápästiach.
• Zápal symetrických kĺbov - polyartritídy - sa vyvíja o niečo menej často.
• Na rozdiel od reumatoidnej artritídy, ktorá je veľmi podobná poškodeniu kĺbov pri systémovom lupus erythematosus, nedôjde k deštrukcii kostí.
• Každý piaty pacient s poškodením kĺbov rozvíja svoju deformitu. Zlá vec je, že táto zmena tvaru je trvalá a dá sa odstrániť iba pomocou chirurgického zákroku.
• U mužov sa ochorenie často prejavuje zápalom sakroiliakálneho kĺbu. Súčasne sa vyskytuje bolesť v krížovej dutine a kostrči (mierne nad zadok). Symptóm môže človeka obťažovať neustále a môže sa prejaviť po fyzickej námahe vo forme nepohodlia a pocitu ťažkosti.

Prejavy SLE z hematopoetického systému

• Jedným z najviac špecifických a charakteristických prejavov lupusu je výskyt LE buniek v krvi (niekedy sa nazývajú lupus). Ide o leukocyty, v ktorých laboratórni pracovníci s vysokým zväčšením detekujú jadrá iných krvných buniek. Tento jav je dôsledkom falošného rozpoznania vlastných buniek ako nebezpečného a cudzieho. Leukocyty dostávajú signál, aby ich zničili, zničili na kúsky a vstrebali do seba.
• U polovice pacientov klinické vyšetrenie krvi odhalí anémiu, trombocytopéniu a leukopéniu. Toto nie je vždy dôsledok progresie ochorenia - často sa tento účinok pozoruje ako výsledok lekárskej liečby ochorenia.

Prejavy srdca a veľkých krvných ciev

• V niektorých častiach pacientov počas vyšetrenia lekári zistili perikarditídu, endokarditídu a myokarditídu.
• Počas vyšetrenia lekári nezistia infekčné agens, ktoré by mohlo vyvolať rozvoj zápalového ochorenia srdca.
• S progresiou ochorenia sú vo väčšine prípadov postihnuté mitrálne alebo trikuspidálne chlopne.
• Systémový lupus erythematosus, podobne ako mnohé systémové ochorenia, zvyšuje pravdepodobnosť vzniku aterosklerózy.

Nefrologické prejavy SLE

• Lupusová nefritída je zápalové ochorenie obličiek, v ktorom glomerulárna membrána zhustne, fibrín sa uloží a vytvoria sa hyalínové krvné zrazeniny. Pri absencii adekvátnej liečby sa u pacienta môže vyvinúť trvalé zníženie funkcie obličiek. Pravdepodobnosť poškodenia obličiek je vyššia pri akútnom a subakútnom priebehu ochorenia. V prípade chronického SLE sa lupusová nefritída vyvíja oveľa menej často.
• Hematuria alebo proteinúria, ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a nevadí osobe. Často je to jediný prejav lupusu z močového systému. Pretože v súčasnosti je SLE diagnostikovaná včas a začína sa účinná liečba, akútne zlyhanie obličiek sa vyvíja len v 5% prípadov.

Neurologické a mentálne abnormality

Progresia ochorenia môže vyvolať také impozantné poruchy centrálneho nervového systému, ako je encefalopatia, kŕče, zhoršená citlivosť, cerebrovaskulárne ochorenie. Zlá vec je, že všetky zmeny sú dosť perzistentné a ťažko napraviteľné.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Na základe všetkých dostupných údajov lekári identifikovali najčastejšie príznaky lupus erythematosus. Niektoré z nich sú bežnejšie, iné sú menej časté. Ak sú v osobe identifikované 4 alebo viac kritérií, bez ohľadu na to, ako dlho sa objavili, diagnostikuje sa systémový lupus erythematosus. Tieto kritériá sú nasledovné:

• "Lupus motýľ" - vyrážka na lícnych kostiach.
• Displejová erupcia.
• Zvýšená citlivosť kože na slnečné svetlo - fotosenzibilizácia. Osoba môže mať vyrážku alebo len výrazné začervenanie.
• Vredy na epiteli úst.
• Zápalová lézia dvoch alebo viacerých periférnych kĺbov bez postihnutia kostného tkaniva v procese.
• Zápal sérových membrán - pohrudnica alebo perikarditída.
• Vylučovanie močom za deň viac ako 0,5 g bielkoviny alebo valúrie.
• Kŕče a psychóza, iné neurologické poruchy.
• Hemolytická anémia, zníženie hladín leukocytov a krvných doštičiek v krvi.
• Detekcia protilátok proti vlastnej DNA a iným imunologickým abnormalitám.
• Zvýšenie titra ANF.

Liečba systémového lupus erythematosus

Pacient musí spočiatku naladiť na skutočnosť, že choroba sa nedá vyliečiť za niekoľko dní, alebo jednoducho na operáciu. Doteraz je diagnóza nastavená na život, ale tiež nemôžete zúfalstvo. Správne zvolená liečba vám umožní vyhnúť sa exacerbácii a viesť k pomerne plnému životu.

• Lieky s glukokortikoidmi - ich pacienti užívajú pravidelne počas celého života. Spočiatku je dávka nastavená relatívne veľká - aby sa eliminovalo zhoršenie a všetky prejavy. Potom, čo lekár sleduje stav pacienta a pomaly znižuje množstvo lieku. Minimálna dávka významne znižuje pravdepodobnosť, že sa u pacienta vyvinú vedľajšie účinky hormonálnej liečby, ktoré sú pomerne početné.
• Cytotoxické liečivá.
• Inhibítory TNF-a - skupina liekov, ktoré blokujú pôsobenie prozápalových enzýmov v tele a môžu zmierniť príznaky ochorenia.
• Extrakorporálna detoxikácia - odstránenie abnormálnych krvných buniek a imunitných komplexov z tela veľmi citlivou filtráciou.
• Pulzná terapia je použitie pôsobivých dávok cytostatík alebo hormónov, čo vám umožňuje rýchlo sa zbaviť hlavných príznakov ochorenia. Samozrejme, tento kurz trvá krátko.
• Nesteroidné protizápalové lieky.
• Liečba ochorení, ktoré vyvolávajú lupus - nefritídu, artritídu atď.

Je veľmi dôležité sledovať stav obličiek, pretože ide o lupusovú nefritídu, ktorá je najčastejšou príčinou úmrtia pacientov so systémovým lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s poruchou autoimunitných procesov, čo vedie k produkcii protilátok proti zdravým bunkám tela. Táto choroba je citlivejšia na ženy v strednom veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí. Liečbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus vykonáva spoločne reumatológ a dermatológ. Diagnóza SLE sa stanovuje na základe typických klinických príznakov, výsledkov laboratórnych testov.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s poruchou autoimunitných procesov, čo vedie k produkcii protilátok proti zdravým bunkám tela. Táto choroba je citlivejšia na ženy v strednom veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí.

Vývoj a podozrenie na systémové lupus erythematosus

Presná etiológia lupus erythematosus nebola stanovená, ale protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej sa nachádzajú u väčšiny pacientov, čo potvrdzuje možnú vírusovú povahu ochorenia. U takmer všetkých pacientov sa tiež pozorujú vlastnosti tela, v dôsledku ktorých sa vytvárajú autoprotilátky.

Hormonálna povaha lupus erythematosus sa nepotvrdila, ale hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia, hoci nemôžu vyvolať jeho výskyt. Perorálne antikoncepčné tabletky sa neodporúčajú u žien s diagnostikovaným lupus erythematosus. Ľudia, ktorí majú genetickú predispozíciu a identické dvojčatá majú vyšší výskyt lupus erythematosus ako v iných skupinách.

Patogenéza systémového lupus erythematosus je založená na zhoršenej imunoregulácii, keď proteínové zložky bunky, primárne DNA, pôsobia ako autoantigény, a v dôsledku adhézie, aj tie bunky, ktoré boli pôvodne imunitné voči imunitným komplexom, sa stávajú cieľmi.

Klinický obraz systémového lupus erythematosus

Keď lupus erythematosus ovplyvňuje spojivové tkanivo, kožu a epitel. Dôležitým diagnostickým znakom je symetrická lézia veľkých kĺbov a v prípade deformity kĺbov v dôsledku zapletenia väzov a šliach, a nie v dôsledku eróznych lézií. Pozorovaná myalgia, pohrudnica, pneumonitída.

Najvýraznejšie príznaky lupus erythematosus sú však zaznamenané na koži a je to práve pre tieto prejavy.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy ide do systémovej formy. Často je označená erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícach a vždy na zadnej strane nosa. Zdá sa, že hypersenzitivita na slnečné žiarenie - fotodermatózy sú zvyčajne zaoblené, sú viacnásobné. Pri lupus erythematosus je vlastnosťou fotodermatózy prítomnosť hyperemickej koruly, miesta atrofie v centre a depigmentácie postihnutej oblasti. Šupiny na kutikule, ktoré pokrývajú povrch erytému, sú pevne spájkované s kožou a pokusy o ich separáciu sú veľmi bolestivé. V štádiu atrofie postihnutej kože je pozorovaná tvorba hladkého, jemného alabastrovo bieleho povrchu, ktorý postupne nahrádza erytematózne náplasti začínajúce od stredu a pohybujúce sa na periférii.

U niektorých pacientov s léziami lupus erythematosus sa rozšírili na pokožku hlavy, čo spôsobilo úplnú alebo čiastočnú alopéciu. Ak poškodenia postihujú červené okraje pier a sliznicu úst, lézie sú modrastočervené husté plaky, niekedy so šupinatými šupinami na vrchu, ich obrysy majú jasné hranice, plaky sú náchylné na ulceráciu a spôsobujú bolesť počas jedenia.

Lupus erythematosus má sezónny priebeh av období jesene a leta sa stav kože prudko zhoršuje v dôsledku intenzívnejšieho vystavenia slnečnému žiareniu.

V prípade subakútneho lupus erythematosus sa v celom tele pozorujú ložiská podobné lupienke, výrazné teleangiektázie, retikulárne žily sa objavujú na koži dolných končatín (stromovitý vzor). U všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus sa pozoruje generalizovaná alebo fokálna alopécia, urtikária a svrbenie.

Vo všetkých orgánoch, kde je spojivové tkanivo, začínajú patologické zmeny časom. U lupus erythematosus sú postihnuté všetky membrány srdca, obličkovej panvy, gastrointestinálneho traktu a centrálneho nervového systému.

Ak okrem kožných prejavov pacienti trpia opakujúcimi sa bolesťami hlavy, bolesťami kĺbov bez ohľadu na zranenia a poveternostnými podmienkami, sú pozorované poruchy v práci srdca a obličiek, na základe prieskumu môžeme prevziať hlbšie a systémové poruchy a vyšetriť pacienta na lupus erythematosus. Charakteristickým prejavom lupus erythematosus je aj prudká zmena nálady z euforického stavu do stavu agresie.

U starších pacientov s lupus erythematosus, kožné prejavy, renálne a artralgické syndrómy sú menej výrazné, ale častejšie sa pozoruje Sjögrenov syndróm - je to autoimunitné poškodenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje slinnými žľazami, suchými a ostrými v očiach, fotofóbiou.

Deti s novorodeneckým lupus erythematosus, narodené u chorých matiek, majú v detstve erytematóznu vyrážku a anémiu, preto by sa mala vykonať diferenciálna diagnostika s atopickou dermatitídou.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Ak máte podozrenie na systémový lupus erythematosus, pacient je požiadaný o konzultáciu s reumatológom a dermatológom. Lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou prejavov v každej symptomatickej skupine. Kritériá diagnózy kože: erytém vo forme motýľa, fotodermatitída, diskoidná vyrážka; zo strany kĺbov: symetrické poškodenie kĺbov, artralgia, syndróm perlového náramku na zápästiach v dôsledku deformácie väzov; na strane vnútorných orgánov: rôzna lokalizácia serozitídy, pri analýze moču, perzistujúcej proteinúrii a cylindrii; na strane centrálneho nervového systému: kŕče, chorea, psychóza a výkyvy nálady; zo strany hematopoézy sa lupus erythematosus prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou, lymfopéniou.

Wassermanova reakcia môže byť falošne pozitívna, podobne ako iné sérologické štúdie, ktoré niekedy vedú k menovaniu nedostatočnej liečby. S rozvojom pneumónie sa uskutočňujú röntgenové snímky pľúc, a ak je podozrenie na pleurózu, vykoná sa pleurálna punkcia. Diagnostikovať stav srdca - EKG a echokardiografiu.

Liečba systémového lupus erythematosus

Počiatočná liečba lupus erythematosus je spravidla nedostatočná, pretože sa vytvárajú chybné diagnózy fotodermatózy, ekzému, seborrhea a syfilis. A len za neprítomnosti účinnosti predpísanej liečby sa vykonávajú ďalšie vyšetrenia, počas ktorých sa diagnostikuje lupus erythematosus. Nie je možné dosiahnuť úplné zotavenie sa z tejto choroby, ale včasná a správne zvolená liečba umožňuje dosiahnuť zlepšenie kvality života pacienta a vyhnúť sa invalidite.

Pacienti s lupus erythematosus by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, nosiť oblečenie, ktoré pokrýva celé telo, a aplikovať krém s vysokým filtrom na ochranu pred UV žiarením na otvorené plochy. Kortikosteroidné masti sa aplikujú na postihnuté oblasti kože, pretože použitie nehormonálnych liekov nefunguje. Liečba sa má vykonávať prerušovane, aby sa nevyvinula dermatitída závislá od hormónov.

V prípadoch nekomplikovaného lupus erythematosus sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky na odstránenie bolesti svalov a kĺbov, ale aspirín sa má užívať s opatrnosťou, pretože spomaľuje proces zrážania krvi. Príjem glukokortikosteroidov je povinný, súčasne sa zvolia dávky liekov tak, aby pri minimalizácii vedľajších účinkov chránili vnútorné orgány pred porážkami.

Metóda, keď sa pacient užíva kmeňové bunky a potom sa vykonáva imunosupresívna terapia, po ktorej sa znovu zavedú kmeňové bunky na obnovenie imunitného systému, je účinná aj pri ťažkých a beznádejných formách lupus erythematosus. Pri tejto terapii sa autoimunitná agresia vo väčšine prípadov zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus sa zlepší.

Zdravý životný štýl, vyhýbanie sa alkoholu a fajčeniu, primerané cvičenie, vyvážená výživa a psychologické pohodlie umožňujú pacientom s lupus erythematosus kontrolovať svoj stav a predchádzať zdravotnému postihnutiu.