Angiomatóza čo to je

ANGIOMATÓZA (angiomatóza; angioma + -sis) - nadmerná proliferácia (proliferácia) ciev rôznych veľkostí.

Angiomatóza sa považuje za druh malformácie mezenchýmu. Môže byť sprevádzaný zmenami v centrálnom nervovom systéme (zhoršená citlivosť, dyshidróza, paréza, paralýza, ťažké mentálne poruchy, vrátane idiocie), zhoršená funkcia vnútorných orgánov. Často v kombinácii s inými vrodenými chybami - rázštepom rtu, spina bifida a ďalšími. Existuje lokálna, systémová a sekundárna angiomatóza.

Obsah

klinika

Lokálna angiomatóza v dôsledku rastu krvných ciev v obmedzenej oblasti tela; častejšie ide o malformáciu malých plavidiel. Môže byť pozorovaný v koži, hlavne na tvári, ústnej sliznici, sietnici, pečeni, membránach a látke mozgu a miechy, slizníc žalúdka a čriev. Klinicky je lokálny proces, nie je náchylný na progresiu. Cievne miesta, vaskulárne nevi kože, senilné angiomy kože, Mibelliho angiokeratóm sa označujú ako lokálna angiomatóza (pozri Angiokeratoma). Makroskopicky angiomatóza má vzhľad škvŕn ružovo-červeno-modrastej farby, niekedy vyčnievajúcich nad povrch kože alebo sliznice, ktoré pri poranení ľahko krvácajú. Niekedy je povrch škvrny kopcovitý, pokrytý nadržanými šupinami a krustami.

Systémová (viacnásobná, difúzna) angiomatóza je charakterizovaná výskytom viacnásobných angiómov, vaskulárnych škvŕn, telangiektázií v rôznych orgánoch a tkanivách (obr.); tento proces často trvá progresívny priebeh v dôsledku proliferácie cievnych prvkov, v dôsledku čoho sa zvyšuje plocha lézie; zmenené cievy klíčia do základných tkanív, objavujú sa nové ložiská v odľahlých oblastiach tela. Spôsob sa môže rozširovať napríklad na celú končatinu (alebo jej okrajovú časť), ktorá v tomto prípade zväčšuje veľkosť, jej funkcia je zhoršená.

Systémová angiomatóza označuje ochorenie Randy-Osler, v ktorom sa okrem teleangiektázie (pozri) môžu vyskytovať viaceré angiomy (pozri) kože a slizníc, v koži, mäkkých tkanivách a často v kostiach rast ciev rôznych veľkostí s tvorbou kavernóznych dutiny. Dilatované cievy často riedia kožu, v ktorej sa vyvíjajú trofické vredy a ľahko sa vyskytuje krvácanie. V niektorých prípadoch je angiomatóza spôsobená vrodenou arteriovenóznou cievnou aneuryzmou.

Systémová angiomatóza zahŕňa aj skupinu vrodených, dedičných ochorení - Gippel - Lindauova choroba (pozri), Sturgeovu chorobu - Weber (pozri Encephalotrizemineral angiomatóza) a Louis-Barov syndróm (pozri Ataxia).

Sekundárna angiomatóza sa pozoruje ako zložka iného nádoru (v menischiómoch, nosných polypoch, gastrointestinálnom trakte) pri jazvách, v mozgovom tkanive v oblasti gliózy, so stratou cievneho tonusu, za podmienok vývoja kolaterálnej cirkulácie a ďalších.

výhľad

Prognóza angiomatózy závisí od umiestnenia a veľkosti lézie, teda angiomatóza mozgu niekedy končí smrteľným krvácaním v mozgu; Angiomatóza kože môže spôsobiť znetvorenie osoby, byť zdrojom nadmerného krvácania a spôsobiť atrofiu okolitých orgánov. Malignita je veľmi zriedkavá.

liečba

Liečba - chirurgická, rádiologická, koagulačná metóda, kryoterapia.

bibliografia

Malígne nádory, ed. N. N. Petrova a S. A. Kholdin, zväzok 3, časť 1, str. 175, L., 1962; Shanin A. P. Kožné nádory, ich pôvod, klinika a liečba, str. 218, L., 1969; Schmidt E.V. Angioreticuloma mozgu, M., 1955, bibliogr.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., V. 59, str. 2574, 1959.

Úplný prehľad o angiome: prečo sa vyskytuje, je to nebezpečné, čo robiť

Z tohto článku sa naučíte: čo je angióm, prečo táto patológia vzniká a ako sa prejavuje. Čo by sa malo urobiť pre včasnú diagnózu, ako predísť progresii, ak je potrebné liečiť, prognózu ochorenia.

Autorka článku: Alexandra Burguta, pôrodníčka-gynekológka, vysokoškolské vzdelanie v odbore všeobecné lekárstvo.

Angiom je tvorba vaskulárneho pôvodu podobná nádoru.

• hemangiómy (nádory z krvných ciev);
• lymfangiomy (novotvary krvných ciev lymfatického systému).

Hemangiómy sú arteriálne, venózne, kapilárne. Všetky angiomy sú rozdelené na jednoduché, kavernózne (v ktorých sa vytvárajú dutiny - dutiny - s parietálnym trombom) a zmiešané.

Vyskytujú sa na povrchu kože, slizníc, ako aj vo vnútorných orgánoch. Ak existuje mnoho formácií, potom lekári diagnostikujú „angiomatózu“.

Základ patológie rastu cievnej siete a epitelu, pokrývajúci vnútornú stenu krvných ciev. Vytvorili sa priame patologické prechody z arteriol (malé artérie) do venúl (malé žily). Postihnuté cievy pretekajú krvou, v nich stúpa tlak, čo vedie k expanzii, deformácii. Krvácanie je najnebezpečnejšie v dôsledku úniku červených krviniek cez stenu útvaru. Keď sa umiestnia povrchovo na kožu alebo sliznice, vedie to ku krvácaniu. Krvácanie do okolitých tkanív je možné v mozgu alebo vo vnútorných orgánoch.

Mozgový hemangióm

Angioma diagnostikuje, pozoruje, konzervatívne lieči dermatológa, dermatokozmetológa. Chirurgické špeciality - onkológ, chirurg vykonávajú chirurgické odstránenie.

Ochorenie sa dá úplne vyliečiť len pomocou chirurgických metód. Toto je úplná liečba jediného angiomu alebo skupiny. Takýto zásah nezaručuje absenciu nových cievnych novotvarov.

Príčiny a podmienky výskytu

Hlavnou príčinou výskytu je porušenie vnútromaternicového vývinu cievneho systému, tvorba priamych anastomóz (spojov) medzi prítokmi ciev (arteriol alebo lymfatické cievy) a výtokových ciev (venúl alebo odchádzajúcich lymfatických ciev) alebo expanzia kapilárnej siete. Patologicky zmenená vaskulárna sieť rastie, rastie do okolitého tkaniva.

Provokačné faktory počas tehotenstva:

1. Fyzické zranenie.
2. Stres kmeň.
3. Lieky, ktoré ovplyvňujú krvné cievy.
4. Fajčenia.
5. Časté používanie alkoholických nápojov.

Rôzne vekové obdobia, hormóny, environmentálne vplyvy určujú rozdielnu pravdepodobnosť výskytu.

Dôvodom môže byť reakcia krvných ciev a traumatické poškodenie. V tomto prípade sa získajú získané angiomy. Najbežnejšie je uzavreté kraniocerebrálne poranenie, v dôsledku ktorého dochádza k mozgovému angiomu.

Angiomy mozgu, CT vyšetrenie

symptomatológie

Klinické prejavy závisia od typu, veľkosti, umiestnenia nádorov, prítomnosti komplikácií.

• Angiomy sa najčastejšie vyskytujú u dojčiat a detí v prvom roku života. Frekvencia výskytu u dievčat je 3-5 krát vyššia ako u chlapcov. Toto vekové obdobie je charakterizované rýchlym rastom: od 1 mm do niekoľkých centimetrov za 3-4 mesiace.
• Arteriálne a kapilárne angiomy sú sfarbené do červena, venózne - s modrastým nádychom. Zvláštnosťou kavernóznych angiomov je ich kopcovitý charakter, heterogenita pri palpácii.
• Ak sa formácia nachádza povrchne, malá veľkosť, nepodlieha traumatizácii, potom to neporušuje ľudské zdravie. Problémom môžu byť len kozmetické chyby.
• Vnútorné nádory vedú k zhoršenej respiračnej funkcii, videniu, močeniu a pohybom čriev. To spôsobuje množstvo sťažností, ktoré nútia navštíviť lekára. Môže existovať silný syndróm bolesti (najmä s lokalizáciou vo svaloch a kostiach). Charakteristická je deformácia kostných štruktúr, vrátane patologických zlomenín.

Prejavy hemangiómov

Typická lokalizácia hemangiómov:

• koža, sliznice úst a genitálií, tukové podkožné tkanivo;
• kostné a svalové systémy;
• vnútorných orgánov.

Najnebezpečnejšie sú vnútorné angiomy s lokalizáciou v nervových tkanivách.

Komplikácie mozgovej angiomy:

1. Ulcerácia nasledovaná krvácaním v mozgovom tkanive, subarachnoidnom priestore.
2. Trombóza.
3. Zápal cievnej steny.
4. Vznik zamerania excitácie s rozvojom epilepsie.

Limfoangiomy

Lymfangiómy sa nachádzajú hlavne povrchovo - na koži alebo v podkožnom tkanive v zóne lymfatických uzlín.
Možná lokalizácia:

• v krku a hlave (na lícach, perách, ústach a jazyku);
• v oblasti podpazušia a slabin;
• v hrudníku (mediastinum) a bruchu (retroperitoneálny priestor).

Klinicky superficiálny lymfangióm sa prejavuje ako bolestivý opuch, najčastejšie sa pomaly zväčšuje. Bezfarebný, na rozdiel od hemangiómu. Najčastejšou komplikáciou, s ktorou idú k lekárovi, je hnisanie.

diagnostika

Povrchové angiomy pre skúseného lekára nie sú ťažké. Diagnostikovať patológiu ako výsledok inšpekcie a palpácie, hodnotenie zmeny farebnej zmeny s tlakom. Vnútorná lokalizácia vyžaduje výskum v závislosti od umiestnenia nádorov.

Možnosti diagnostických metód

Ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev sa používa na identifikáciu vlastností povrchových angiomov (hĺbka umiestnenia, prevalencia, štruktúra, spojenie s okolitými tkanivami, rýchlosť prietoku krvi v novotvare).

Tiež ultrazvuk môže byť prvou metódou na podozrenie na prítomnosť angiomov vo vnútorných orgánoch (pečeň, slezina, pľúca). Na potvrdenie vaskulárnej povahy tvorby sa používa angiografia ciev. Táto štúdia sa používa na diagnostiku cievnych útvarov mozgu a vnútorných orgánov.

Angiomy vnútorných orgánov sú potvrdené manganitovou rezonančnou tomografiou, ktorá umožňuje identifikovať abdominálne a vaskulárne formácie.

Angioma pečene na MRI

Pri röntgenovom vyšetrení môže byť podozrenie na kostnú léziu.

Lymfangiografia zobrazuje lymfatické cievy.

Na potvrdenie punkcie lymfangiomu je pri štúdii potrebná číra žltkastá kvapalina. Je to potrebné, pretože iné štruktúry (cysty, hernie, lipómy, zápal lymfatických uzlín) majú podobné príznaky (bolesť, hustota, postupné zväčšovanie veľkosti).

Liečebné prístupy

Hlavná otázka, ktorú lekári rozhodnú - aká je taktika. To môže byť očakávané (pozorovanie) a terapeutické.

Angiomová terapia má dva smery:

1. Liečba špecifického vzniku vaskulárneho pôvodu podobného nádoru, možnosť jeho redukcie veľkosti a následná úplná resorpcia, nezávislá alebo pod vplyvom liekov.
2. Druhou oblasťou je schopnosť zabrániť výskytu iných angiomas umiestnených na tele alebo vnútorných orgánoch.

Prvé smerovanie sa vykonáva pomocou liekov a chirurgie. Druhá - metódy sekundárnej prevencie.

Ak sa angiomy nezvyšujú vo veľkosti, nekrvácajú, kozmetický defekt je malý, potom dostatočný lekársky dohľad. Angiomy vnútorných orgánov sú nebezpečnejšie a plné ruptúr, krvácania.

Viacnásobné angiomy vyžadujú cielené vyšetrenie, pozorovanie, pretože môžu byť znakom procesu malígneho nádoru.

Indikácie pre operáciu:

• rýchly rast;
• vysoká prevalencia;
• lokalizácia v hlave a krku;
• krvácanie;
• narušenie postihnutého orgánu.

Možné je spontánne postupné znižovanie veľkosti angiómu, ako aj výsledok trombózy cievy nesúcej nádobu, vaskulatúra novotvaru sa vyprázdni a jej steny sa zrútia. To vedie k samovoľnému uzdraveniu angiomy. Preto, so známkami redukcie nádoru a neprítomnosťou indikácií pre operáciu, si lekár môže zvoliť taktiku čakania a pozorovať.

Keď sa angioma nachádza vo vnútri orgánov a pravdepodobnosť zhoršeného fungovania postihnutých tkanív, indikujú sa chirurgické zákroky, vrátane ligácie transportných ciev alebo odstránenia nádoru v nepostihnutom tkanive.

Ak sú chirurgické metódy nebezpečné z dôvodu možnosti komplikácií (najmä v oblasti mozgových štruktúr), indikuje sa radiačná terapia. Angiomy sú tiež embolizované, v ktorých je substancia zavedená do nádoby privádzajúcej nádobu, ktorá prekrýva svoj lúmen, v dôsledku čoho sa nádor kolapsuje.

Angioma embolizácia v mozgu a - pred operáciou, B - výsledok po operácii (embólia je označená šípkou). Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Keď sa používajú povrchové angiomy, hormonálna liečba prednizónovou masťou, frekvenciou použitia a časom liečby určuje ošetrujúci lekár - dermatológ.

Angiomy merajúce niekoľko milimetrov sa odstránia elektrokoaguláciou, laserom alebo kryodestiláciou (zmrazenie kvapalným dusíkom). Hlboko ležiace malé útvary sa podrobia skleroterapii (vstrekovaním 70% etylalkoholu priamo do tvorby, čo spôsobuje zjazvenie tkanív).

prevencia

Aby sa zabránilo vzniku angiomasu u dieťaťa, je dôležité, aby zdravie ženy bolo rovnako dôležité ako pred tehotenstvom a počas tehotenstva.

Hlavné metódy prevencie pri príprave na tehotenstvo:

• liečba akútnych a chronických ochorení srdca, krvných ciev a krvného systému;
• zachovanie zdravého reprodukčného systému;
• normálne hormonálne pozadie (žiadne dlhodobé užívanie perorálnych kontraceptív, užívanie akýchkoľvek hormonálnych prípravkov výlučne na tento účel a pod dohľadom lekára);
• vyhnite sa dlhému pobytu na otvorenom slnku a častým návštevám solária.

Normálny priebeh tehotenstva, včasná detekcia príznakov toxikózy a ich korekcia je tiež profylaktická vo vzťahu k výskytu angiomas u dieťaťa.

Sekundárna prevencia

Pri stanovenej diagnóze angiomy závisí prevencia jej zvýšenia a vznik nových formácií na mieste a type nádoru.

Hlavné metódy sekundárnej prevencie:

1. Udržujte krvný tlak v normálnom rozsahu (120–139 / 80–89 mm Hg).
2. Nefajčite.
3. Vyhnite sa konzumácii veľkého množstva alkoholu.
4. Finančné prostriedky, ktoré ovplyvňujú krvný systém, sa prísne vykonávajú pod dohľadom lekára (najmä kyselina acetylsalicylová a iné nesteroidné protizápalové lieky).
5. Dodržiavajte spánok, odpočinok, vyhýbajte sa fyzickému alebo psycho-emocionálnemu preťaženiu.

Metódy sekundárnej profylaxie pri vnútorných angiomoch, hemangiómoch mozgu zabraňujú progresii procesu, zachovávajú nielen zdravie, ale aj život pacienta.

Hemangiom u dieťaťa

výhľad

Prognóza možného spontánneho vyliečenia nie je vyššia ako 8%. Najpravdepodobnejšie je to v prípade jednoduchých hemangiómov, lokalizácie mimo otvorených častí tela, u detí v úplnom veku nad 1 rok.

Povrchové malé angiomy majú priaznivú prognózu, nenarušujú zdravie a neovplyvňujú dlhovekosť. Stačí sledovať ich stav, zabrániť traumatizácii a dlhodobému vystaveniu slnečnému žiareniu.

Po chirurgických zákrokoch, kryodestrukcii, povrchovej angio laserovej terapii je doba rehabilitácie v priemere približne 2 mesiace a závisí od objemu operácie.

V prípade patológie „angioma mozgu a vnútorných orgánov“, pri absencii včasnej diagnostiky a liečby, je prognóza nepriaznivá v dôsledku rastu nádoru, pravdepodobnosti prasknutia cievneho tkaniva, krvácania do mozgu.

Po operácii trvá zotavovacie obdobie 6 - 8 mesiacov, po ktorých môže človek pokračovať v plnom živote.

Angiomatóza: Symptómy a liečba

Angiomatóza - hlavné príznaky:

• Bolesť brucha
• zvýšená teplota
• Cievne hviezdy
• Nadmerné potenie
• anémia
• Novotvary na koži
• Rozmazané videnie
• Vyrážka na koži vo forme plakov
• Strata zraku
• krvácajúce

Angiomatóza je patologický stav, pri ktorom dochádza k proliferácii krvných ciev, v dôsledku čoho vzniká nádor. Vývoj angiomatózy prebieha paralelne s rôznymi vrodenými anomáliami a poruchami imunitného systému. Proliferácia krvných ciev môže pokrývať kožu, vnútorné orgány, mozog, orgány videnia a ďalšie telesné systémy.

etiológie

Takéto ochorenie nemá jednoznačný etiologický obraz, ale vedci predpokladajú, že to môže byť:

• genetická predispozícia;
• nízka imunita;
• rastu karcinómu;
• patologický vývoj plodu.

Mali by ste tiež povedať, že existuje systémová lézia a lokálna. Miestne je porážka rôznych častí tela, a to: cievy tváre, hltana, očí, vnútorných orgánov a mnoho ďalšieho. Systémové poškodenie však súčasne postihuje celé telo: kožu, kosti, vnútorné orgány, nervový systém.

Miestna lézia spravidla nepredstavuje ohrozenie života pacienta: má benígny charakter. Systemické vedie k narušeniu práce vnútorných orgánov, čo môže spôsobiť neurologickú odchýlku a krvácanie.

klasifikácia

Dnes v medicíne nasledujúca klasifikácia takéhoto patologického procesu:

• Retinálna angiomatóza. Je veľmi zriedkavé, charakterizované angiomatóznou a cystickou tvorbou v sietnici, nervovom a endokrinnom systéme av ďalších vnútorných orgánoch. Kvôli zničeniu očného tkaniva je zhoršené videnie. Glaukóm sa vyvíja, vďaka čomu môžete úplne stratiť zrak.
• Cobb alebo angiomatóza, ktorá postihuje kožu a miechu.
• Bacilárna angiomatóza. Plaky sa začínajú objavovať na koži, podobne ako Kaposiho sarkóm. Okrem kože, choroba pokrýva vnútorné orgány, slezina, pečeň, kosti. Treba poznamenať, že bacilárna angiomatóza má iný názov - pečeň.
• Bakteriálna angiomatóza. To sa prejavuje u pacientov s infekciou HIV, o niečo menej u rakoviny, ovplyvňuje sliznicu ústnej dutiny, kožu. Súčasne také príznaky ako zvýšenie teploty, zvýšené potenie, bolesť brucha, anémia. Môže byť diagnostikovaná podľa výsledkov histologickej štúdie. Použitie systémovej liečby s použitím určitých liekov.
• Steinerov-Fernerov syndróm je dôsledkom nádorov, ktoré sa vyvíjajú v tele.
• Angiomatóza Sturge-Weber. Má aj iné meno - encefalotrigeneminálnu angiomatózu. Angiomy postihujú mozog a kožu tváre. Má tiež vplyv na vývoj glaukómu.
• Difúzia (venózna angiomatóza) je vaskulárna neoplazma, ktorá zahŕňa niekoľko angiomas. Venózna kavernózna vyvíjajúca sa angiomatóza je viackomorová dutina ciev naplnených krvou. Ich teplota je mierne vyššia ako okolité tkanivo. Charakteristickým znakom venóznej angiomatózy je zvýšenie postihnutého orgánu a tvorba venóznych dutín.

Leiomyóm je obzvlášť nebezpečný, keď sa jeho cievy začnú zväčšovať. Takýto stav môže viesť k degenerácii na rakovinu. V žiadnom prípade nie je potrebné vykonávať samošetrenie, je potrebné poradiť sa s lekárom.

symptomatológie

Lokálna lézia nemôže degenerovať na malígny nádor.

Systémový vývoj sa však môže prejaviť rôznymi príznakmi, napríklad:

• výskyt veľkého počtu angiomov;
• výskyt teleangiektázie v rôznych vnútorných orgánoch;
• výskyt krvácania;
• slepota je možná;
• tvorba cievnych miest.

Okrem toho systémová lézia pokrýva veľkú oblasť. S príchodom ďalších lézií sa začnú spájať do jedného. Napríklad, keď je zakrytá jedna končatina, dochádza k porušeniu jej funkcie. Táto forma sa tiež prejavuje krvácaním, rozsiahlymi trofickými vredmi. Na mäkkých tkanivách a koži rastú cievy rôznych priemerov.

To je zvyčajne chronická forma angiomatózy. Stav pacienta v budúcnosti bude závisieť od oblasti poškodenia a veľkosti útvaru.

diagnostika

Diagnostické metódy tejto patológie sú:

• Röntgenové lúče;
• laboratórny krvný test;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• Angiografia - umožňuje určiť, akú veľkosť vzdelávania, ako sú spojené s veľkými plavidlami a vnútorných orgánov.

Taktiež je menovaná konzultácia s lekárom a onkológom.

V poslednej dobe sa na diagnostiku angiomatózy často používa počítačová tomografia. To pomôže zistiť prítomnosť patológie aj v raných štádiách vývoja, keď choroba ešte nevykazuje žiadne príznaky. Začne sa včasná liečba a budúca prognóza bude priaznivá.

Podľa výsledkov diagnostických opatrení, ako aj s prihliadnutím na údaje zozbierané počas počiatočného vyšetrenia, lekár predpíše ďalšie terapeutické opatrenia.

liečba

V závislosti od miesta patológie, oblasti lézie a uvedených príznakov bude predpísaná vhodná liečba:

• vykonanie operácie, počas ktorej budú vyrezané nádory vyrezané;
• rádioterapia;
• kryoterapia;
• antikonvulzíva a psychotropné liečivá;
• lieky proti krvácaniu;
• lieky, ktoré obnovujú cievny tón;
• Vedenie tamponových krvácajúcich nádob;
• so silnou stratou krvi sa pacientovi podá krv a transfúzia červených krviniek.

Táto patológia často postihuje epileptiká. Potom predpísal použitie liekov. Počas útokov sú predpísané niektoré lieky a iné sa majú používať ako dlhodobé použitie.

výhľad

Ďalšia prognóza patológie závisí do značnej miery od formy ochorenia. Ak sa liečba začne včas, je možné vyhnúť sa vážnym komplikáciám, ktoré by spôsobili výrazné zhoršenie kvality života. Vo všetkých ostatných prípadoch môže tento patologický proces viesť k invalidite.

Ak si myslíte, že máte angiomatózu a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môžu pomôcť lekári: terapeut, chirurg, onkológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberá možné ochorenia.

Tenioz (teniodoz) je typ črevnej infekcie, ktorej výskyt je vyvolaný pásomnicami: bravčovým pásomnicovým a pásomnicovým. Ochorenie je charakterizované znakmi črevných porúch, prejavmi asteno-neurotickej povahy, prítomnosťou patogénu vo výkaloch.

Lymfocytová leukémia je malígna lézia, ktorá sa vyskytuje v lymfatickom tkanive. Vyznačuje sa akumuláciou nádorových lymfocytov v lymfatických uzlinách, v periférnej krvi av kostnej dreni. Akútna forma lymfocytovej leukémie v poslednej dobe patrila k „detským“ ochoreniam kvôli jej citlivosti na prevažne pacientov vo veku od dvoch do štyroch rokov. Dnes je lymfocytárna leukémia, ktorej príznaky sú charakteristické vlastnou špecifickosťou, bežnejšia u dospelých.

Onkologické ochorenia sú dnes jednou z najťažších a ťažko liečiteľných chorôb. Patrí medzi ne non-Hodgkinov lymfóm. Avšak vždy existujú šance a jasná predstava o tom, čo je choroba, jej typy, príčiny, metódy diagnózy, symptómy, metódy liečby a prognóza do budúcnosti ich môže zvýšiť.

Purpura trombocytopenická alebo Verlgofova choroba je ochorenie, ktoré sa vyskytuje na pozadí poklesu počtu krvných doštičiek a ich patologickej tendencie k lepeniu a je charakterizované výskytom viacnásobných krvácaní na povrchu kože a slizníc. Choroba patrí do skupiny hemoragickej diatézy, je pomerne vzácna (podľa štatistík, 10-100 ľudí ochorie ročne). Prvýkrát ho popísal v roku 1735 slávny nemecký lekár Paul Werlhof, po ktorom dostal svoje meno. Častejšie sa všetko prejavuje vo veku 10 rokov, pričom ovplyvňuje tváre oboch pohlaví s rovnakou frekvenciou, a ak hovoríme o štatistike medzi dospelými (po 10 rokoch veku), ženy ochorejú dvakrát častejšie ako muži.

Zoonotické infekčné ochorenie, ktorého oblasťou poškodenia sú najmä kardiovaskulárne, muskuloskeletálne, reprodukčné a nervové systémy osoby, sa nazýva brucelóza. Mikroorganizmy tejto choroby boli identifikované vo vzdialenom roku 1886 a objaviteľom tejto choroby je anglický vedec Bruce Brucellosis.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Kožné angiomy: čo to je, symptómy a liečba u dospelých

choroba

prevencia

liečba

V tomto článku budeme hovoriť o angiome - čo to je a ako na liečbu ochorenia. To je naliehavý problém, pretože 50% nádorov, benígnych aj malígnych, ktoré sa vyvíjajú na ľudskej koži, sú takej povahy. Najčastejšie takéto formácie nespôsobujú žiadnu škodu, avšak v niektorých prípadoch, v dôsledku mechanických účinkov alebo nepriaznivých klimatických, environmentálnych podmienok, môže nastať proces malignity, tj prechod na rakovinové bunky. Aby sa to nestalo, je dôležité pozorne sledovať zmeny na koži a pri prvom podozrení sa obráťte na lekára.

Angioma na koži u dospelých: čo to je, foto

Taký novotvar na tele sa tiež nazýva červený krtek. Povaha tohto rastu sa výrazne líši od névusu, ale vyzerá podobne.

Angiomatóza je bežný, kolektívny názov pre rad ochorení, keď krv alebo lymfatické cievy alebo kapiláry rastú na povrchu tkanív. Spolu s rozdielom sa ochorenie nazýva hemangiom alebo lymfangióm. Najčastejšie sa nádory nachádzajú na koži, ale môžu sa tiež nachádzať na všetkých slizniciach (v nose, očných viečkach, ústach, oblasti genitálií), ako aj na vnútorných orgánoch - slezine, pečeni, maternici, srdci atď.

Formácie sú benígnej povahy, ale môžu mutovať na rakovinu. Abnormálny vývoj cievneho tkaniva je najčastejšie vrodeným defektom. Preto sa každé desiate dieťa narodí s bodom alebo konvexným červeným krkom na tele. Novotvar sa môže samovoľne vrátiť počas prvých 3 až 5 rokov, ale časom sa môže ochorenie znovu rozvinúť v dôsledku mnohých faktorov.

Je dôležité rozlišovať angiomu od telangiektázie. Ak sa v posudzovanej chorobe len cievy expandujú a deformujú, potom v druhom prípade sú postihnuté žily. Najčastejšie kožná angiomatóza postihuje horný trup. Je to spôsobené tým, že na hlave je veľa kapilár, ktoré sa nachádzajú v blízkosti kože. Vyskytlo sa mnoho prípadov nádorov na tvári, ušiach, krku a vlasoch. Menej často sa na ramenách objavujú červené móly, v dekolte av oblasti hrudníka.

Angiomy na tele: príčiny vzhľadu

K rozvoju ochorenia dochádza v dôsledku presakovania arteriálnej krvi do žilovej krvi, obídením kapilár prostredníctvom pretrvávajúcich fetálnych anastomóz. To ohrozuje rast a dysfunkciu krvných ciev. Červená kvapalina pečená, hromadí, tvoria škvrny alebo konvexné krtkov z ružovej až bordovej. V prípade lymfatického nádoru sa objavujú priehľadné alebo biele škvrny.

Ďalšia progresia je spôsobená veľmi rýchlym rastom postihnutých tkanív. K ich zvýšeniu dochádza už v rakovinových bunkách. Preto môže byť v krátkom čase premenený červený krtek z malého uzla na veľmi objemnú. Dokonca aj v prenatálnom období dochádza k vaskulárnej invázii, preto nebude možné chorobe predchádzať alebo ju predpovedať. Genetická predispozícia k chorobe sa nedala stanoviť, existujú však faktory, ktoré naznačujú možný výskyt angiomu u novorodenca:

• vírusové ochorenia - chrípka, ARVI počas tehotenstva;
• nadmerné užívanie alkoholu alebo tabaku počas gravidity;
• užívanie viacerých liekov;
• nervové napätie;
• zlá ekológia alebo práca v škodlivom podniku.

V období dospelých môže opakované recidívy spôsobiť:

• časté vystavenie slnečnému žiareniu bez použitia ochranných krémov;
• solarium;
• stres;
• mechanický účinok na kožu - poranenia, porezania, podliatiny;
• environmentálne alebo klimatické podmienky;
• hormonálne zlyhanie.

Bolo pozorované, že opätovný vývoj hemangiómov bol zaznamenaný u adolescentov počas prechodného obdobia au dospelých žien v predklimatickom veku. Je to spôsobené aktívnym uvoľňovaním hormónov. Na tele tehotnej ženy sa môžu objaviť aj červené móly, ktoré neovplyvňujú riziko vaskulárnej poruchy plodu.

Vo všeobecnosti sú dievčatá náchylnejšie na choroby, dokonca aj u novorodencov, dievčatá presahujú chlapcov s patológiou.
V niektorých prípadoch sa nádory javia ako kus, je to menej nebezpečné. Riziko sa vyskytuje len v prípadoch, keď sú porasty poškodené - česané, sú v neustálom kontakte s odevom a sú tiež ovplyvnené ultrafialovým žiarením. Ak sa nádory objavia vo veľkom, a ich počet sa zvyšuje, mali by ste konzultovať s lekárom o biopsii, aby sa vylúčila možnosť rakoviny. Je lepšie odstrániť tieto výrastky v čase laserom alebo chirurgicky. Ako liečiť angiomy modernými metódami, povedzme nižšie.

Tu môžete položiť otázku.

Klasifikácia chorôb

Všetky vzdelávanie možno rozdeliť do dvoch typov:

• proliferácia krvných ciev;
• deformácie lymfatického cievneho tkaniva.

1. Jednoduché, je kapilárna, hypertrofická. Ide o porušenie kapilár na povrchu kože. Tieto miesta majú najčastejšie bohatú červenú farbu, nezvyšujú sa nad povrchom, môžu zaberať veľké plochy. Najčastejšie sa vyskytuje u novorodencov a časom sa absorbuje. Ich štruktúra je mäkká, pri stlačení sa dočasne stávajú ľahšími. Toto sú najbezpečnejšie útvary, ktoré sa zriedkavo zhubnú. Sú však významnou kozmetickou chybou, ak pokrývajú oblasť tváre alebo hlavy.

2. kavernoza alebo kavernózna. Kryty sú hubovité dutiny medzi plavidlami. V prípade deformácie tkaniva sú naplnené krvou. Takže na povrchu kože sa javí vzdelanie s mäkkou heterogénnou štruktúrou. V ľuďoch sa takéto škvrny nazývajú "jahodové bobule" kvôli nasýtenej farbe a hrubému povrchu. Pulzujúce červené krtkovia nevyčnievajú nad kožu, ale pri poranení môžu krvácať - to vedie k infekcii, infekcii, dokonca aj hnisaniu. Hustota nádoru je mäkká, môže byť pokrčená. Podľa farby - bordó. Jeho rozmery sa môžu tiež rýchlo zvýšiť, spočiatku môže mať uzol milimeter v priemere a potom presiahnuť centimeter. Je to nebezpečnejšie, pokiaľ ide o rakovinu. Preto lekári často odporúčajú odstránenie škvŕn.

3. Venózna. To sa podobá kavernózny, pretože štruktúra tiež pozostáva z úzko rozložených pokrievok. V okolí sú však žily, takže klíčenie cievneho tkaniva hlboko do vnútra môže poškodiť veľké venózne spojenia. To vedie k deformácii žíl, ako aj k tomu, že farba nádoru je nasýtená fialovou alebo modrou. Nebezpečenstvo takýchto formácií je, že ak sa nachádzajú na končatinách, môžu vyvolať kŕčové ochorenia.

4. Rozvetvené alebo arteriálne. Zriedkakedy sa vyvíja, je to veľmi nebezpečné, pretože môže vykrvácať, keď sa rozčesáva. Vedenia tepien sú obsiahnuté v uzle prekladacích nádob, preto sú tvorené pulzy.

Tvar červených krtkov sa vyznačuje:

• okrúhle s hladkými alebo nerovnými hranami;
• v tvare hviezdy, keď malé pruhy odchádzajú z centrálnej formácie;
• plochý - nevystupujú nad povrch kože;
• serpiginous - veľké a pevné, s kôrou.

1. Jednoduchá. Sú to trhliny v endotelových tkanivách, ktoré sú vyplnené lymfou. Navonok pripomínajú bezfarebnú hrudku, ktorá sa najčastejšie vytvára na slizniciach nosa, očí a úst, na svaloch jazyka.
2. Kavernózne. Vytvára sa z obalu, ktorý sa nachádza medzi lymfatickými cievami.
3. Cystický - najviac nepríjemný a veľký, môže viesť k lymfohorea. Najčastejšie sú na krku a slabinách.

Angioma kože: Fotografie, príznaky a liečba

Symptomatológia rôznych typov angiomatózy je iná, ale môžete zdôrazniť spoločné znaky:

• rýchla proliferácia tkaniva;
• objavenie sa novorodenca a potom možné opakovanie v dospelosti;
• hladké aj nerovné hrany miesta;
• v zriedkavých prípadoch zmáčanie, krvácanie a hnisanie;
• žiadne svrbenie, odlupovanie, bolesť;
• mäkká štruktúra novotvaru;
• farba - od svetloružovej po hlbokú vínovú, modrú;
• frekvenčná lokalizácia na hlave, menej často - na chrbte, bruchu a končatinách, v slabinách.

Ak máte formáciu v oblasti genitálií, potom to môže byť condyloma. Ide o bežnú chorobu medzi pohlavne zrelými ľuďmi, ktorá sa prenáša prostredníctvom sexuálneho kontaktu. Vyzerá to ako angióm, ale vyznačuje sa tuhosťou, ostrým rastom, ako aj rýchlym rastom porastov. S cieľom zachrániť seba a svojho partnera pred chorobou je potrebné liečiť postihnuté oblasti kože a slizníc ruským liečivým krémom Vartotsid. Je to účinný imunomodulátor na topické podávanie. Induktor syntézy interferónu. S ním sa môžete rýchlo zbaviť genitálnych bradavíc.

Aké je nebezpečenstvo angiomatózy ochorenia

Kožné nádory môžu ísť od benígnej k malígnej. Prechod na rakovinové bunky sa stáva zriedkavo, ale podozrivé príznaky môžu byť:

• Ak vlasy začínajú rásť na povrchu formácie.
• Rýchly rast červeného krtek.
• Vzhľad okolo jedného veľkého miesta placers nové malé body.
• Zmeňte farbu alebo tvar škvŕn.
• Krvácanie, zmáčanie alebo vyprázdňovanie hnisu.
• Výskyt svrbenia alebo bolesti pri stlačení.
• Stmavenie pokožky v okolí postihnutej oblasti.
• Zhoršenie celkového zdravia - výskyt slabosti, znížená imunita.

Ak vidíte takéto zmeny, potom musíte naliehavo konzultovať s lekárom. S najväčšou pravdepodobnosťou špecialista predpíše biopsiu a vykoná bezbolestný chirurgický zákrok na odstránenie miesta, aby sa zabránilo vzniku metastáz.

Angiomy vnútorných orgánov môžu byť nebezpečné. Ovplyvňujú prácu príslušnej časti tela, vedú k vážnym porušeniam:

• dýchavičnosť, astma;
• strata alebo poškodenie zraku;
• problémy s funkciou tráviaceho traktu - hnačka, zápcha, krvácanie;
• alebo predčasné močenie.

Ak majú útvary kostnú štruktúru, môže byť narušený pohybový systém. Najnebezpečnejšie angiomy sú v mozgu. Môžu spôsobiť porušenie vedomia, epilepsiu, neurologické ochorenia.

Diagnóza angiomatózy

Choroba je ľahko diagnostikovaná. K tomu, profesionál skúma kožu, zistí, ako dlho rast začal, zázraky o príznaky. Po prehmataní môže lekár určiť angiomu, pretože má mäkkú štruktúru. Na určenie, či je nádor benígny, sa vyžaduje biopsia. Biopsia sa posiela na laboratórnu analýzu.

Okrem toho, ak sú podozrenia z angiomatózy vnútorných orgánov, potom sú menovaní:

• ultrazvuk;
• rádiografické vyšetrenie;
• Angiografia.

Menej často sa vyžaduje MRI alebo CT vyšetrenie.

Angiomy na tele: liečba

Ak je nádor benígny, potom málokedy prináša silné nepohodlie. V niektorých prípadoch však lekár alebo samotný pacient trvá na odstránení nádoru:

• ak prináša významné kozmetické poškodenie;
• keď sa neustále trie s oblečením;
• pri umiestnení na záhyby, v podpazuší, v slabinách;
• keď existuje riziko zranenia;
• krvácanie alebo trvalé zmáčanie;
• rýchly rast;
• ak sú príznaky zjavné, čo indikuje malignitu.

Použite nasledujúce typy odstránenia:

• Ordinácie. Najúčinnejší spôsob, ako pri skalpelovi, je zachytený nielen na tkanive postihnutom na povrchu, ale aj na hlbokom raste, v malej oblasti okolo. Odporúča sa to v prípadoch, keď existuje riziko rakoviny, ako aj mimoriadne veľký, hlboko zakorenený uzol.
• Laserová terapia Bezbolestná a nekrvavá kozmetická procedúra, ktorej podstatou je kauterizácia laserom určitej oblasti. Výhody - žiadna jazva a minimálne riziko poškodenia zdravého tkaniva. To odstraňuje stredne veľké angiomy.
• Metóda rádiových vĺn - podobná predchádzajúcej, jednoduchá a rýchla, účinná. Výhoda, s výnimkou predchádzajúcich - po rezaní rádiového noža môže byť zvyšný materiál predložený na laboratórnu analýzu.
• Kryoterapia. Postup spočíva v nanesení tekutého dusíka na pokožku. Červený krtek doslova zamrzne, stane sa pokrytý kôrou, ktorá spontánne zmizne po niekoľkých dňoch. Po tomto nie je ani jazva.

Sledujte pokožku, vyhýbajte sa priamemu slnečnému žiareniu a nezneužívajte solárium, takže nemusíte liečiť angiomatózu.

Angiomatóza: typy, príčiny, príznaky, symptómy, liečba

Angiomatóza: Príznaky a liečbaJava skript je vypnutý vo vašom prehliadači, musíte ho povoliť, alebo nebudete môcť získať všetky informácie o článku "Angiomatóza a príznaky". Kategória: Srdce, cievy, krv Zobrazenia: 160

Angiomatóza - hlavné príznaky:

• Bolesť brucha
• zvýšená teplota
• Cievne hviezdy
• Nadmerné potenie
• anémia
• Novotvary na koži
• Rozmazané videnie
• Vyrážka na koži vo forme plakov
• Strata zraku
• krvácajúce

Angiomatóza je patologický stav, pri ktorom dochádza k proliferácii krvných ciev, v dôsledku čoho vzniká nádor. Vývoj angiomatózy prebieha paralelne s rôznymi vrodenými anomáliami a poruchami imunitného systému. Proliferácia krvných ciev môže pokrývať kožu, vnútorné orgány, mozog, orgány videnia a ďalšie telesné systémy.

• etiológie
• klasifikácia
• symptomatológie
• diagnostika
• liečba
• výhľad

etiológie

Takéto ochorenie nemá jednoznačný etiologický obraz, ale vedci predpokladajú, že to môže byť:

• genetická predispozícia;
• nízka imunita;
• rastu karcinómu;
• patologický vývoj plodu.

Mali by ste tiež povedať, že existuje systémová lézia a lokálna. Miestne je porážka rôznych častí tela, a to: cievy tváre, hltana, očí, vnútorných orgánov a mnoho ďalšieho. Systémové poškodenie však súčasne postihuje celé telo: kožu, kosti, vnútorné orgány, nervový systém.

Miestna lézia spravidla nepredstavuje ohrozenie života pacienta: má benígny charakter. Systemické vedie k narušeniu práce vnútorných orgánov, čo môže spôsobiť neurologickú odchýlku a krvácanie.

klasifikácia

Dnes v medicíne nasledujúca klasifikácia takéhoto patologického procesu:

• Retinálna angiomatóza. Je veľmi zriedkavé, charakterizované angiomatóznou a cystickou tvorbou v sietnici, nervovom a endokrinnom systéme av ďalších vnútorných orgánoch. Kvôli zničeniu očného tkaniva je zhoršené videnie. Glaukóm sa vyvíja, vďaka čomu môžete úplne stratiť zrak.
• Cobb alebo angiomatóza, ktorá postihuje kožu a miechu.
• Bacilárna angiomatóza. Plaky sa začínajú objavovať na koži, podobne ako Kaposiho sarkóm. Okrem kože, choroba pokrýva vnútorné orgány, slezina, pečeň, kosti. Treba poznamenať, že bacilárna angiomatóza má iný názov - pečeň.
• Bakteriálna angiomatóza. To sa prejavuje u pacientov s infekciou HIV, o niečo menej u rakoviny, ovplyvňuje sliznicu ústnej dutiny, kožu. Súčasne také príznaky ako zvýšenie teploty, zvýšené potenie, bolesť brucha, anémia. Môže byť diagnostikovaná podľa výsledkov histologickej štúdie. Použitie systémovej liečby s použitím určitých liekov.
• Steinerov-Fernerov syndróm je dôsledkom nádorov, ktoré sa vyvíjajú v tele.
• Angiomatóza Sturge-Weber. Má aj iné meno - encefalotrigeneminálnu angiomatózu. Angiomy postihujú mozog a kožu tváre. Má tiež vplyv na vývoj glaukómu.
• Difúzia (venózna angiomatóza) je vaskulárna neoplazma, ktorá zahŕňa niekoľko angiomas. Venózna kavernózna vyvíjajúca sa angiomatóza je viackomorová dutina ciev naplnených krvou. Ich teplota je mierne vyššia ako okolité tkanivo. Charakteristickým znakom venóznej angiomatózy je zvýšenie postihnutého orgánu a tvorba venóznych dutín.

Leiomyóm je obzvlášť nebezpečný, keď sa jeho cievy začnú zväčšovať. Takýto stav môže viesť k degenerácii na rakovinu. V žiadnom prípade nie je potrebné vykonávať samošetrenie, je potrebné poradiť sa s lekárom.

symptomatológie

Lokálna lézia nemôže degenerovať na malígny nádor.

Systémový vývoj sa však môže prejaviť rôznymi príznakmi, napríklad:

• výskyt veľkého počtu angiomov;
• výskyt teleangiektázie v rôznych vnútorných orgánoch;
• výskyt krvácania;
• slepota je možná;
• tvorba cievnych miest.

Okrem toho systémová lézia pokrýva veľkú oblasť. S príchodom ďalších lézií sa začnú spájať do jedného. Napríklad, keď je zakrytá jedna končatina, dochádza k porušeniu jej funkcie. Táto forma sa tiež prejavuje krvácaním, rozsiahlymi trofickými vredmi. Na mäkkých tkanivách a koži rastú cievy rôznych priemerov.

To je zvyčajne chronická forma angiomatózy. Stav pacienta v budúcnosti bude závisieť od oblasti poškodenia a veľkosti útvaru.

diagnostika

Diagnostické metódy tejto patológie sú:

• Röntgenové lúče;
• laboratórny krvný test;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• Angiografia - umožňuje určiť, akú veľkosť vzdelávania, ako sú spojené s veľkými plavidlami a vnútorných orgánov.

Taktiež je menovaná konzultácia s lekárom a onkológom.

V poslednej dobe sa na diagnostiku angiomatózy často používa počítačová tomografia. To pomôže zistiť prítomnosť patológie aj v raných štádiách vývoja, keď choroba ešte nevykazuje žiadne príznaky. Začne sa včasná liečba a budúca prognóza bude priaznivá.

Podľa výsledkov diagnostických opatrení, ako aj s prihliadnutím na údaje zozbierané počas počiatočného vyšetrenia, lekár predpíše ďalšie terapeutické opatrenia.

liečba

V závislosti od miesta patológie, oblasti lézie a uvedených príznakov bude predpísaná vhodná liečba:

• vykonanie operácie, počas ktorej budú vyrezané nádory vyrezané;
• rádioterapia;
• kryoterapia;
• antikonvulzíva a psychotropné liečivá;
• lieky proti krvácaniu;
• lieky, ktoré obnovujú cievny tón;
• Vedenie tamponových krvácajúcich nádob;
• so silnou stratou krvi sa pacientovi podá krv a transfúzia červených krviniek.

Táto patológia často postihuje epileptiká. Potom predpísal použitie liekov. Počas útokov sú predpísané niektoré lieky a iné sa majú používať ako dlhodobé použitie.

výhľad

Ďalšia prognóza patológie závisí do značnej miery od formy ochorenia. Ak sa liečba začne včas, je možné vyhnúť sa vážnym komplikáciám, ktoré by spôsobili výrazné zhoršenie kvality života. Vo všetkých ostatných prípadoch môže tento patologický proces viesť k invalidite.

angiomatóza

Veľký lekársky slovník. 2000.

Pozrite sa, čo "angiomatóza" v iných slovníkoch:

Angiomatóza - (grécky angeon - plavidlo, oma - končiaci v mene nádorov) - nádorový rast malých cievnych tkanív... Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike

Retinálna ANGIOMATÓZA - Retinálna ANGIOMATÓZA, zriedkavo nájdená a stále nedostatočne študovaná, opísaná Hippelom a Tirmakom (Hippel, Tschermak), najprv interpretovaná ako arteriálna aneuryzma. Tepna a žila dodávajúca určitú časť sietnice dávajú obrovskú...... veľkú lekársku encyklopédiu

Encephalotrigeneminálna angiomatóza - (grécka angeiová loď, oma zakončenie slov v názvoch nádorov, enkefalon - mozog, n. Trigeminus - trigeminálny nerv) - geneticky determinovaný, s pravdepodobnosťou autozomálne dominantný typ dedičstva, ochorenie s léziou...... Encyklopedický slovník o psychológii pedagogika

Angiomatóza kortikogenigálna difúzia Van-Bogart - Divry - Choroba zo skupiny phacomatosis. Vrodená angiomatóza, prejavujúca sa v meningy a konvexitálnom kortexe v kombinácii s ďalšími poruchami vývoja centrálneho nervového systému. Charakterizovaný mentálnou retardáciou, epilepsiou,...... Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike

angiomatóza kortiko-meningálna difúzia - (angiomatóza corticomeningealis diffusa) pozri Van Bogart Divry's disease... Veľký lekársky slovník

miliary angiomatóza - (angiomatóza miliaris) pozri Steiner Föhner syndróm... Veľký lekársky slovník

retinálna angiomatóza (angiomatosis retinae) je patologický proces v sietnici, charakterizovaný tvorbou tmavočervených farebných cievnych lézií; pozorované v Hippel choroba Lindau... Veľký lekársky slovník

cerebro-retinálna angiomatóza - (angiomatosis cerebroretinalis) pozri Hippel Lindauova choroba... Veľký lekársky slovník

angiomatóza encephalotrigeneminal - (angiomatóza encephalotrigeminalis; grécky enkephalos mozog + anat. nervus trigeminus trigeminal nerve) pozri Sturge Weber Krabbe syndróm... Veľký lekársky slovník

Angiomatóza, Sturge-Weberova choroba: príčiny, príznaky a prejavy, liečba

Pod angiomatózou rozumieme stavu, ktorý sa prejavuje nadmernou proliferáciou krvných ciev, čím sa získajú znaky rastu nádoru. Tento syndróm je možné pozorovať pri rôznych ochoreniach, ale zvyčajne sú závažné.

Angiomatóza sprevádza malformácie, vyskytuje sa u ľudí s poškodenou imunitou, môže byť kombinovaná s inými vrodenými anomáliami. Fociácie proliferácie krvných ciev sa nachádzajú v koži, vnútorných orgánoch, mozgových membránach, cievnom systéme očí atď.

V závislosti od prevalencie sa lokálna angiomatóza izoluje, keď je lézia obmedzená. Typicky sa takáto zmena objavuje v jednej oblasti tela - na tvári, v pečeni, slizniciach tráviacich orgánov alebo dýchaní. V iných prípadoch sa angiomatóza prejavuje ako systémová lézia, ktorá súčasne postihuje kožu, vnútorné orgány, kosti a nervový systém.

Lokálna angiomatóza zvyčajne nepredstavuje ohrozenie života a pokračuje benígne, ale systémový proces je plný zhoršenej funkcie životne dôležitých orgánov, závažných neurologických porúch a krvácania.

Presná príčina nádorovo podobného rastu ciev ešte nebola objasnená, ale predpokladá sa úloha dedičného faktora, narušenie ukladania orgánov v procese embryonálneho vývoja. Určitá hodnota je daná syndrómom imunodeficiencie.

Symptómy angiomatózy závisia predovšetkým od umiestnenia lézie. Najcharakteristickejšími znakmi sú prítomnosť nádorovo podobného konglomerátu ciev rôzneho kalibru, ktoré môžu spôsobiť krvácanie. Pri poškodení centrálneho nervového systému sa vyvíjajú závažné neurologické príznaky, ak sú postihnuté oči, je možná slepota a ich funkcia je zhoršená pri angiomatóze vnútorných orgánov.

lokálny angióm na tvári (vľavo) a angiomatóze, čo môže byť príznakom systémového ochorenia (vpravo)

Pacienti s angiomatózou sú liečení rôznymi špecialistami. Ak zmeny ovplyvňujú kožu, potom je pacient poslaný do dermatológa alebo chirurga, ak je postihnuté oko, je potrebný oftalmológ, zapojenie mozgu a jeho membrán vyžaduje účasť neurológa.

Liečba angiomatózy zahŕňa tak chirurgický zákrok, ako aj symptomatický prístup, taktika je určená lokalizáciou a správaním sa cievnych ložísk, preto sa princípy liečby u rôznych pacientov značne líšia. Prognóza závisí od formy patológie: v niektorých prípadoch je to celkom priaznivé, u iných choroba postupuje, čo vedie k ťažkému zdravotnému postihnutiu, nie k šanci na vyliečenie.

Medzi odrodami angiomatózy vyžarujú:

• Difúzna angiomatóza sprevádzaná systémovou léziou;
• Izolovaná retinálna angiomatóza;
• Kaposiho angiomatóza je prejavom sarkómovej charakteristiky syndrómu imunodeficiencie na pozadí infekcie HIV;
• Angiomatóza Sturge-Weber;
• Bacilárna angiomatóza vyplývajúca z bakteriálnej infekcie.

Je zrejmé, že takéto rozdelenie je do značnej miery svojvoľné, pretože angiomatóza môže byť nielen nezávislou patológiou, ale aj prejavom iných chorôb, ako napríklad pri AIDS. Jednou zo zriedkavých, ale veľmi závažných patológií je angiomatóza Sturge-Weber, o ktorej sa bude diskutovať neskôr.

Angiomatóza Sturge-Weber

Sturge-Weberova angiomatóza (Sturge-Weber) je závažné ochorenie, ktoré postihuje kožu tváre, cievny trakt očí a pia mater. Ďalším názvom tohto typu angiomatózy je encefalotrigeneminálny syndróm, ktorý indikuje poškodenie mozgu a kože v oblasti vetiev trojklaného nervu.

Patológia sa považuje za vrodenú a vyskytuje sa veľmi zriedka - len jedno dieťa zo 100 tisíc ľudí je choré. Závažnosť lézie nie je spojená ani s kožnými prejavmi, ako je umiestnenie angiomas v očiach a pia mater. Práve tieto angiomy spôsobujú pretrvávajúce postihnutie v ranom detstve.

Príčiny Sturge-Weberovho syndrómu ešte neboli vyriešené. Vedci naznačujú, že je dôležitý ako toxický účinok v čase tvorby orgánov a tkanív v maternici a genetických mutácií.

V prvom prípade dochádza k porušeniu diferenciácie vonkajších a stredných zárodkových vrstiev a toxické účinky na telo budúcej matky - alkoholu, omamných látok, fajčenia, liekov, vnútromaternicových infekcií, extragenitálnej patológie u tehotnej ženy (diabetes, patológia štítnej žľazy) môžu pôsobiť ako provokatéri. dysmetabolický syndróm). Takéto účinky sú obzvlášť nebezpečné v období 6-9 týždňov tehotenstva, kedy dochádza k znášaniu a diferenciácii vnútorných orgánov a tkanív.

vonkajšie a cerebrálne prejavy angiomatózy Sturge-Weber

Keď už hovoríme o genetickej predispozícii, ktorá sa odvoláva na prípady dedičného prenosu syndrómu autozomálne dominantným spôsobom (nesúvisia so pohlavnými chromozómami), je tiež možné detegovať trizómiu (nondisjunkciu jedného z párov chromozómov).

Základom Sturge-Weberovej choroby je viacnásobný vaskulárny rast podobný nádoru, ktorý sa objavuje v tkanivách hlavy. Ovplyvnená koža tváre, očí, mozgu. Angiomy na tvári sú zvyčajne jednostranné, spravidla na tej istej strane, postihnuté sú mozgové pošvy, ale môžu byť zahrnuté obe polovice mozgu.

Angiomatóza v oblasti tváre sa nazýva "horiaci névus" kvôli svojmu charakteristickému vzhľadu - jasne červená škvrna s jasnými hranicami. V závažných prípadoch sa jedná o ústnu dutinu, krk a iné časti tela. Pia mater nesie angiomy hlavne v hornej časti, ktorá pokrýva mozog vonku. Najčastejšie sa takéto útvary nachádzajú v oblasti okcipitálnych a parietálnych lalokov.

Symptómy Sturge-Weberovej choroby

Klasický variant priebehu encefalotrigeneminálneho syndrómu sa považuje za súčasné poškodenie očí, centrálneho nervového systému a kože tváre. Prejavy tváre sú redukované na vytvorenie jasne červenej škvrny, ktorá je viditeľná v čase narodenia dieťaťa, čo naznačuje prirodzenú povahu névusu.

V závislosti od kombinácie prejavov patológie podmienene rozlišovať niekoľko klinických variantov:

1. Angiomy kože na tvári sú kombinované s poškodením mozgových blán, glaukóm je voliteľný.
2. Je možná izolovaná lézia tváre v neprítomnosti angiomov vo vnútri lebky, glaukómu.
3. Izolované poškodenie nervového systému, glaukóm nie je typické.

Poranenie tváre

Jedna polovica tváre je zvyčajne ovplyvnená, škvrna je umiestnená v zóne pôsobenia I-II vetiev trojklanného nervu, preto sčervenanie sa prejavuje pod okom, v oblasti lícnej kosti, na čele a klesá na hornú peru. Ohniská angiomatózy môžu byť rozptýlené jednotlivo alebo sa môžu spojiť, potom hovoria o "horiacom névuse". Kvôli vaskulárnej povahe zmien, keď sa stlačí na kožu, bude slabnúť ako iné typy angiomas.

Pri narodení môže byť škvrna na tvári kože ružová, ale časom sa stane jasnejšou, červenejšou alebo čerešňovou - „vínnou škvrnou“. Možno postupné zvyšovanie veľkosti vzdelávania. Až u 70% pacientov sa vyskytuje lézia v jednej polovici tváre, takmer polovica trpí angiomami tváre v kombinácii s vaskulárnymi anomáliami tela a končatín.

Okrem cievnych lézií kože sú medzi možnými prejavmi Sturge-Weberovej angiomatózy móly, zhoršená pigmentácia kože, obmedzený edém mäkkých tkanív, skutočné vaskulárne nádory (hemangiómy). Patológia bez charakteristickej kožnej lézie je veľmi zriedkavo diagnostikovaná.

Neurologické zmeny

Angiomatóza pia mater - najdôležitejšia zložka syndrómu, ktorá určuje závažnosť priebehu a zlú prognózu. Príznaky poškodenia nervového systému sa objavujú už v prvom roku života dieťaťa, neustále prechádzajú a spôsobujú ťažkú ​​mentálnu retardáciu, zhoršenú motorickú a senzorickú funkciu.

závažného poškodenia mozgu a. Sturge-Weber u 2-ročného dieťaťa

Klinické príznaky angiomatózy výstelky mozgu:

• Konvulzívny syndróm - generalizované kŕče, kontrakcie končatín opačných k postihnutej polovici mozgu, absencie (krátkodobé záchvaty bez kŕčov, keď pacient stuhne, niekoľko sekúnd alebo minút "neprítomnosť");
• Duševné poruchy a poruchy správania;
• Hemiparéza a paralýza na strane protiľahlej k miestu poškodenia mozgu, slabosť svalov končatín;
• Znížená citlivosť pokožky na strane opačnej k poškodeniu meningov.

Neurologické symptómy sú spojené s účinkom vaskulárneho rastu v pia mater na mozgovej kôre mozgu, ktorej stimulácia neurónov spôsobuje kŕče. Zvýšený intrakraniálny tlak vyvoláva časté bolesti hlavy migrénového typu.

Kompresia mozgových oblastí prispieva k nekróze, atrofii, rastu gliálnych elementov (ako je skleróza), ukladaniu vápenatých solí, čo významne narušuje mozog až po demenciu. Vrodená angiomatóza výstelky mozgu môže spôsobiť hydrocefalus.

Emocionálna sféra trpí vo veľkom rozsahu v Sturge-Weberovom syndróme. Pacienti získavajú charakteristické psychopatologické osobnostné črty: sú plač, často podráždení a nerozumní, náchylní k agresii, mstiví, sústredení na seba, čo významne ovplyvňuje proces vzdelávania a komunikácie.

V súvislosti s klesajúcou inteligenciou, pamäťou a pozornosťou trpia školenia detí veľmi ťažkými alebo nemožnými kvôli imbecilite alebo idiocii. U dospelých dochádza k postupnému znižovaniu intelektuálnych schopností, postupujúc od konvulzívneho útoku k útoku. Zmeny v správaní možno sledovať medzi záchvatmi.

Nebezpečný prejav angiomatózy mäkkej membrány mozgu sa môže stať epileptickým stavom, keď konvulzívne záchvaty nasledujú jeden za druhým, čím bránia telu aspoň čiastočne zotaviť sa. Tento stav vyžaduje pohotovostnú starostlivosť, môže viesť k opuchu mozgu a smrti pacienta.

Očné príznaky

Poškodenie očí spočíva vo vytvorení angiomu cievneho traktu oka, čo vedie k zvýšeniu vnútroočného tlaku a glaukómu. Vaskulárne konglomeráty narušujú normálny prúd vnútroočnej tekutiny a vyskytuje sa hydroftalmické. Glaukóm je možné vyjadriť ako bezprostredne po narodení a vyvinúť neskôr.

Poškodenie očného tkaniva je sprevádzané progresívnym poklesom zrakovej ostrosti, stratou polí. V prípade glaukómu je vysoká pravdepodobnosť atrofie a odchlípenia sietnice, čo je nebezpečne úplná strata zraku.

Klasický priebeh angiomatózy Sturge-Weber je možné vysledovať u približne pätiny pacientov, zatiaľ čo v iných prípadoch sa pozoruje veľmi rôznorodá kombinácia klinických príznakov, čo umožňuje izolovať 10 foriem patológie. Abortívne varianty encefalotrigeminálneho syndrómu, izolované kožné lézie na tvári, keď mozog nie je ovplyvnený patologickým procesom, sú považované za najjednoduchšie a prognosticky priaznivé.

Zásady liečby

Liečba liekmi sa používa na nápravu porúch encefalotrigeneminálneho syndrómu, hoci je možný aj chirurgický zákrok. Operácia je indikovaná na elimináciu významného kozmetického defektu na tvári, elimináciu angiomov vo vnútri lebky, čo sa prejavuje ťažkými neurologickými poruchami.

Liečba angiomatózy liekmi je primárne zameraná na boj proti epilepsii. Seduxen sa používa počas útoku, kyseliny valproovej, depakínu, finlepsínu, karbamazepínu sa predpisujú dlhodobo. Vzhľadom na to, že antikonvulzíva neodstraňujú zdroj nadmerných impulzov v mozgu, je táto epilepsia často rezistentná na štandardnú liečbu, preto sa pacientom predpisujú kombinácie niekoľkých liekov.

V prípade veľkých angiómov dura mater je možné rádioterapiou znížiť objem rastov, podľa indikácií sa vykonáva neurochirurgická liečba záchvatov.

Diuretiká (furosemid, manitol) sa môžu použiť na prevenciu edému mozgu a ťažkej intrakraniálnej hypertenzie. Keď sa zvyšuje glaukóm, predpisujú sa diuretiká, očné kvapky, alfagan. Zmeny správania, psychologické problémy, intelektuálny úpadok si vyžadujú vymenovanie psychotropných a sedatív.

V procese liečby detí s léziami dura mater, môžu vzniknúť závažné ťažkosti pri výchove a správnej interakcii s dieťaťom. Ťažké porušenie intelektu, prudké oneskorenie duševného vývoja môže znemožniť komunikáciu s pacientmi.

Špeciálna skupina pacientov z pozície vzdelávania a odbornej prípravy môže urobiť tých mladých pacientov, ktorých Sturge-Weberova choroba má len kožné prejavy. Na jednej strane absencia glaukómu a zdravý nervový systém naznačujú dobrú prognózu, na druhej strane červená škvrna na tvári vytvára veľké množstvo kozmetických ťažkostí a môže spôsobiť abnormálne správanie sa od ostatných.

Deti s izolovanou formou angiomatózy Sturge-Weber sa učia v bežnej škole, pretože ich intelekt netrpí. Učitelia zohrávajú významnú úlohu v procese sociálnej adaptácie a sú to práve tí, ktorí hrajú úlohu tých, ktorí učia svojich rovesníkov, aby si nevšimli zjavnú vonkajšiu zmenu. Ak nevykonávate aktívnu prácu so spolužiakmi a samotným dieťaťom, budú existovať vážne predpoklady na zmenu povahy pôvodne duševne zdravého dieťaťa, vrátane depresie, neurózy a psychopatie.

Medzi komplikáciami Sturge-Weberovej choroby sú možné slepoty, poruchy krvného obehu v mozgu s paralýzou a demencia v dôsledku ostrej mentálnej retardácie. Epileptický stav a opuch mozgu môže byť smrteľne nebezpečný.

Prognóza Sturge-Weberovej angiomatózy je nepriaznivá z dôvodu vysokej pravdepodobnosti komplikácií, častého rozvoja slepoty a mentálnej retardácie. Za priaznivé možno považovať len tie formy patológie, ktoré sú sprevádzané izolovanými škvrnami na koži.