Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je autoimunitná patológia charakterizovaná tvorbou autoprotilátok proti bazálnym membránam renálnych glomerulov a pľúcnych alveol. Klinicky sa Goodpastureov syndróm prejavuje recidivujúcim pľúcnym krvácaním, progresívnou glomerulonefritídou a zlyhaním obličiek. Diagnóza Goodpastureovho syndrómu je potvrdená detekciou protilátok proti glomerulárnej bazálnej membráne (Anti GBM), údajom z biopsie obličiek a pľúc a röntgenovým vyšetrením pľúc. Liečba Goodpasture syndrómu zahŕňa imunosupresívnu terapiu (glukokortikosteroidy, cytostatiká), plazmaferézu, podľa indikácií - hemodialýza, transplantácia obličiek.

Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je imunitne zápalová lézia kapilár obličiek a pľúc, ku ktorej dochádza pri vývoji glomerulonefritídy a hemoragickej pneumonitídy. Po prvýkrát boli príznaky tejto patológie popísané v roku 1919 americkou patofyziológom E.U. Goodpascher, pre ktorý bola choroba pomenovaná po ňom. V reumatológii sa Goodpastureov syndróm vzťahuje na systémovú vaskulitídu a často sa označuje ako "hemoragický pľúcno-renálny syndróm", "hemoragická pneumónia s glomerulonefritídou", "idiopatická hemosideróza pľúc s nefritídou". Výskyt Goodpasturovho syndrómu je 1 prípad na 1 milión obyvateľov. Existujú dva vekové vrcholy výskytu - v 20-30 rokoch a 50-60 rokoch; väčšinou sú muži chorí. Pri absencii liečby Goodpastureovho syndrómu dosahuje úmrtnosť pacientov 75 - 90%.

Príčiny Goodpasture syndrómu

Etiologické mechanizmy ochorenia nie sú spoľahlivo identifikované. Klinické pozorovania naznačujú vzťah medzi vývojom Goodpasturovho syndrómu a predchádzajúcou vírusovou infekciou (chrípka, vírusová hepatitída A, atď.), Liekmi (karbimazol, penicilamín), pracovnými rizikami (inhalácia výparov organických rozpúšťadiel, lakov, benzínu), hypotermia, fajčenie. Bola pozorovaná genetická predispozícia k tomuto syndrómu u jedincov-nosičov HLA-DRwl5, HLA-DR4 a HLA-DRB1 alel. Sú popísané rodinné prípady Goodpasturovho syndrómu.

Pod vplyvom etiologického faktora, v dôsledku zmien v tolerancii imunitného systému, telo začína produkovať autoprotilátky bazálnych membrán pľúcnych alveol a renálnych glomerulov. Predpokladá sa, že štruktúrna zložka a-3 kolagénového reťazca typu IV, ktorá je prítomná v bazálnych membránach pľúcnych a renálnych kapilár, hrá úlohu vlastného antigénu. Vytvorené protilátky (GBM protilátky) v prítomnosti C3 komplementu sa viažu na antigény; Výsledné imunitné komplexy sa ukladajú pozdĺž bazálnych membrán, čo indukuje imuno-zápalové poškodenie renálnych glomerulov (glomerulonefritída) a alveol (alveolitis). Pri vývoji autoimunitného zápalu zohráva významnú úlohu aktivácia bunkových elementov (T-lymfocytov, endoteliocytov, monocytov, alveolárnych makrofágov, polymorfonukleárnych leukocytov), ​​cytokínov (inzulínových, doštičkových rastových faktorov, faktorov nádorovej nekrózy, interleukínu-1), voľných radikálov, leftorálnych tomoproteínov, interleukínu-1; faktory ovplyvňujúce renálne a pľúcne tkanivo.

Medzi patomorfologické substráty Goodpasturovho syndrómu patria hemoragická nekrotizujúca alveolitída a nefrosonephritis. Histologické vyšetrenie renálneho tkaniva odhaľuje proliferatívnu membránovú, proliferačnú alebo nekrotizujúcu glomerulonefritídu, glomerulárnu sklerózu a fibrózu obličkového parenchýmu. Morfologické vyšetrenie pľúcneho tkaniva odhaľuje kapilárnu interalveolárnu septu, pľúcne infiltráty, hemosiderózu, pneumosklerózu.

Symptómy Goodpasture syndrómu

Rozlišujú sa tri varianty klinického priebehu Goodpasturovho syndrómu: malígne, stredné a pomalé. Pre malígny priebeh je charakteristická rekurentná hemoragická pneumónia a rýchlo progresívna glomerulonefritída. V druhom type sa pľúcno-renálny syndróm vyvíja pomalšie a je mierne exprimovaný. V treťom variante Goodpastureovho syndrómu prevažujú glomerulonefritída a CRF; pľúcne prejavy sa vyvíjajú neskoro.

Malígna verzia Goodpasturovho syndrómu debutuje s pľúcnym krvácaním a akútnym zlyhaním obličiek, ktoré si vyžadujú intenzívnu liečbu (eliminácia porúch vodného elektrolytu, kompenzácia za stratu krvi, inhalácia kyslíka, mechanická ventilácia, hemodialýza alebo peritoneálna dialýza). V iných prípadoch môže ochorenie začať bežnými príznakmi: subfebril, malátnosť, úbytok hmotnosti. Niekedy sa objavujú sťažnosti predávané prevedené ARVI. Zo špecifických príznakov sa zvyčajne objavia známky poškodenia pľúc - kašeľ, progresívna dýchavičnosť, cyanóza, bolesť na hrudníku, opakovaná hemoptýza alebo pľúcne krvácanie. Poškodenie pľúc pri Goodpastureovom syndróme je často komplikované srdcovou astmou a pľúcnym edémom.

Čoskoro sa k pľúcnym prejavom pridajú renálne symptómy: hematúria, oligúria, periférny edém, arteriálna hypertenzia. U 10-15% pacientov sa Goodpasture syndróm prejavuje klinickými príznakmi glomerulonefritídy. V mnohých prípadoch je priebeh ochorenia sprevádzaný myalgiou, artralgiou, krvácaním kože a slizníc, intraretinálnym krvácaním, perikarditídou.

Diagnóza Goodpascherov syndróm

Pri skúmaní pacientov s Goodpastureovým syndrómom láka pozornosť bledosť kože, pastoznosť alebo opuch tváre. V pľúcach je počuť suché a vlhké rory, ktorých počet sa zvyšuje v čase hemoptýzy a po nej. Všeobecne sa pri krvnom teste zistila hypochromická anémia, anizocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, prudký nárast ESR. Pre všeobecnú analýzu moču charakteristickú pre proteinúriu, valúriu, erytrocytúriu; vzorka Zimnitsky odhaľuje isohypostenuria. Pri biochemickej analýze krvi sa určuje zvýšenie hladiny kreatinínu, močoviny, seromukoidu; znížená koncentrácia železa. Pri Goodpacusovom syndróme je typické, že sa vo všeobecnej analýze spúta detekuje veľký počet červených krviniek, siderofágov a hemosiderínu.

Najcitlivejšou a špecifickou metódou diagnostiky Goodpasturovho syndrómu je stanovenie protilátok ku glomerulárnej bazálnej membráne (Anti-GBM) pomocou ELISA alebo RIA. Na röntgenových snímkach pľúc sa detegujú viaceré fokálne tiene. Morfologické potvrdenie Goodpastureovho syndrómu je založené na údajoch z biopsie pľúc a obličiek. Výsledky inštrumentálnej diagnostiky sú druhoradé: spirometria, ultrazvuk obličiek, EKG, EchoCG.

Liečba a prognóza Goodpasturovho syndrómu

V akútnom období Goodpasturovho syndrómu sa indikuje terapia buničiny s metylprednizolónom alebo kombinovanou pulznou terapiou (metylprednizolón + cyklofosfamid), po ktorej nasleduje prechod na podpornú liečbu po dosiahnutí klinických, laboratórnych a röntgenových remisií. Aby sa eliminovali cirkulujúce imunitné komplexy, uskutočňuje sa plazmaferéza. Symptomatická liečba Goodpastureovho syndrómu zahŕňa transfúzie červených krviniek a krvnej plazmy, predpisovanie preparátov železa. S rozvojom terminálneho zlyhania obličiek sa používajú hemodialýzy. Nefrektómia sa môže uskutočniť s následnou transplantáciou obličiek, ale to nevylučuje opakovanie nekrotizujúcej glomerulonefritídy v transplantáte.

Priebeh Goodpasturovho syndrómu je stále progresívny; prognóza nie je veľmi povzbudzujúca. Smrť pacientov je zvyčajne spôsobená silným pľúcnym krvácaním, závažným zlyhaním obličiek alebo dýchacích ciest. Pri malígnom variante sa smrť vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov; v ostatných prípadoch sa priemerná dĺžka života pohybuje od niekoľkých mesiacov do 1 - 3 rokov. Literatúra opisuje jedinú spontánnu remisiu Goodpasturovho syndrómu.

Extrémny Goodpascherov syndróm: žiadna liečba - žiadny pacient

Pri Goodpastureovom syndróme sa v dôsledku vývoja autoimunitnej reakcie zničia kapiláry v obličkovom a pľúcnom tkanive. Klinické prejavy - krvácanie z pľúc, glomerulonefritída s progresívnym zlyhaním obličiek. Na potvrdenie diagnózy je biopsia vyšetrená na špecifické protilátky. Bez liečby je prognóza slabá.

Prečítajte si tento článok.

Príčiny Goodpasture syndrómu

Ako faktory, ktoré môžu narušiť normálne fungovanie imunitného systému, existujú:

• vírus chrípky, hepatitída,
• lieky,
• práca s lakami, farbami, rozpúšťadlami, benzínom,
• záťaž.

Zároveň prebiehajú tieto procesy:

• v obličkách - opuch, nekróza, skleróza glomerulov, nahradenie spojivovým tkanivom;
• v pľúcach - zápal kapilár, infiltrátov, pneumofibrózy a tvrdnutia.

Výsledkom je len málo funkčných buniek, preto sa vyvíja renálna a pľúcna insuficiencia.

Odporúčame prečítať si článok o tromboflebitíde tváre a krku. Z neho sa dozviete o príznakoch a príčinách ochorenia, metódach chirurgickej a lekárskej starostlivosti.

A tu viac o vnútorných kŕčových žilách.

Klinika ochorenia

V závislosti od stavu imunitného systému môže byť priebeh ochorenia:

• ťažký (malígny),
• mierny (mierny),
• pomaly progresívny.

U relatívne zdravých mladých ľudí je Goodpastureov syndróm z dôvodu väčšej aktivity imunity zároveň závažnejší ako u starších ľudí alebo so sprievodnou chronickou patológiou. Pri malígnom variante ochorenia sa pneumónia vyskytuje pri pľúcnom krvácaní a rýchlo sa zvyšujúcom zlyhaní obličiek v dôsledku nefritídy.

S pomalým vývojom tejto patológie po dlhú dobu neexistuje žiadne krvácanie a klinické prejavy sú spojené s glomerulonefritídou.

Príznaky u dospelých a detí

Najčastejšie diagnostikovaný Goodpasture syndróm v dvoch vekových skupinách - 20 - 30 a 50 - 55 rokov. Deti vykazujú príznaky ochorenia po 11 rokoch života. Pacienti spájajú zvýšenie symptómov tejto patológie s predchádzajúcou vírusovou infekciou alebo inhaláciou výparov organických uhľovodíkov. Počiatočné prejavy ochorenia:

• nízka telesná teplota;
• celková slabosť, úbytok hmotnosti, únava, závraty;
• ťažkosti s dýchaním a záchvaty kašľa;
• časté podliatiny kože a trhanie kapilár očí;
• bolesť na hrudníku, svaloch a kĺboch;
• bledý alebo cyanotický odtieň kože;
• vzhľad krvi v spúte.

V pokročilom štádiu sa vyskytuje pľúcne krvácanie, pľúcny edém, perikarditída a renálna hypertenzia, edém na tvári a dolných končatinách, krv sa objavuje v moči.

Pozrite sa na video o Goodpascherovom syndróme:

diagnostika

Pacienti s týmto ochorením sa zvyčajne javia ako bledé, vychudnuté, tvár a najmä dolné očné viečka, opuchnuté. Pri počúvaní pľúc môžu byť suché a vlhké ralesky, ktoré sa stávajú silnejšími pri hemoptýze.

Tieto ďalšie výskumné metódy:

• Krvné testy - anémia, zvýšený počet bielych krviniek, červené krvinky rôznych veľkostí a tvarov, ESR je omnoho vyššia ako normálne.
• Analýza moču - bielkoviny a červené krvinky, valce.
• Analýza moču podľa Zimnitského - hustota je nízka a rovná v niekoľkých častiach.
• Krvná biochémia - železo pod normálne, zvýšený kreatinín a močovina.
• Analýza spúta - veľký počet erytrocytov, fagocytov, ktoré absorbujú železo, pigmenty oxidu železitého.
• Imunologická analýza krvi - protilátky proti kapilárnej membráne.
• RTG pľúc - malé ložiská v množnom čísle, zosilnený pľúcny vzor.
• Renálna biopsia - fokálna glomerulonefritída s oblasťami nekrózy.
• Biopsia pľúc - alveolitída, krvácanie.
• Imunofluorescenčné vyšetrenie tkanivových vzoriek - ukladanie imunitných komplexov pozdĺž kapilár.

Liečba Goodpasture syndrómu

V prítomnosti pľúcneho krvácania a progresie glomerulonefritídy sa pacientom predpisuje hormonálna liečba šokovými dávkami Metipred alebo ich kombináciou s cyklofosfamidom.

Na odstránenie cirkulujúcich komplexov antigén - protilátka sa plazmaferéza používa každý druhý deň počas 2-3 týždňov.

Ak sa dosiahne remisia ochorenia potvrdená laboratórnymi a röntgenovými vyšetrovacími metódami, potom sa používajú udržiavacie dávky hormónov, krvná transfúzia a prípravky na liečbu anémie.

Klinické odporúčania pre pacientov

Ak sa zistí Goodpastureov syndróm, je potrebné dodržiavať tieto odporúčania:

• Liečba by sa mala vykonávať len v nemocnici, pretože si vyžaduje nepretržité lekárske a laboratórne monitorovanie.
• Aby sa zvýšili šance na zvrátenie symptómov ochorenia, je potrebné úplné zastavenie fajčenia, pitie alkoholu a samoliečbu.
• V prítomnosti vysokého krvného tlaku a edému, slaných potravín sú vyprážané potraviny vylúčené zo stravy, spotreba mäsa, rýb, syrov a tvarohu je minimalizovaná. Zakázané Navara a korenené omáčky.
• Režim je priradený k posteli alebo šetriaci, musíte sa vyhnúť fyzickému a emocionálnemu stresu, podchladeniu alebo prehriatiu, kontaktu s infikovanými pacientmi.

Predpoveď pre dospelých a deti

Existujú prípady, keď sa (z neznámych dôvodov) pozoruje spontánny nástup pretrvávajúcej remisie, ale sú mimoriadne zriedkavé. Vo všeobecnosti je prognóza pre deti aj dospelých pacientov nepriaznivá, najmä pri odmietnutí liečby. Existuje závažný stupeň zlyhania funkcie pľúc a obličiek.

Ak je priebeh ochorenia rýchly, potom bez adekvátnej liečby umierajú pacienti do 2 až 3 týždňov. V miernejších formách dochádza k úmrtiu v priebehu 7 - 30 mesiacov.

Odporúčame prečítať si článok o akútnom koronárnom syndróme. Z neho sa dozviete o patológii a príčinách jej vývoja, charakteristických príznakoch, metódach diagnostiky a liečby.

Goodpasture syndróm označuje ťažké lézie kapilár obličiek a pľúc. Príčinou ochorenia je tvorba autoimunitnej reakcie. Klinický obraz sa prejavuje pľúcnym krvácaním a progresívnou glomerulonefritídou na pozadí urémie.

Pri liečbe veľkými dávkami kortikosteroidov a cytostatík. Pri ťažkej renálnej insuficiencii sa používa hemodialýza. Prognóza ochorenia v neprítomnosti intenzívnej starostlivosti je nepriaznivá.

Symptómy Behcetovej choroby sú dosť rôznorodé. Hlavnými príznakmi sú poškodenie kože a očí. Diagnóza a liečba u žien, mužov a detí je takmer rovnaká. Bez liečby pacient oslepne.

Patológia, ako je syndróm Bland-White-Garland, sa považuje za jednu z najvážnejších hrozieb pre zdravie dieťaťa. Dôvodom je najmä vývoj plodu. Liečba je pomerne ťažká, niektoré deti nežijú za rok. U dospelých je život veľmi obmedzený.

Po srdcovom infarkte je Dresslerov syndróm ako reakcia na nesprávnu liečbu. V kardiológii pomenovanej po objaviteľovi. Núdzová starostlivosť sa zvyčajne nevyžaduje. Diagnóza a liečba sa vykonáva ambulantne. Po srdcovom infarkte pomôžu podľa odporúčaní vyhnúť sa účinkom syndrómu.

Atypické poškodenie žíl, kapilár a iných ciev ako alergickej reakcie na vonkajšie podnety sa nazýva Churgov-Straussov syndróm. Ako liečiť patológiu?

Badd syndróm vzniká v dôsledku upchatia žíl v pečeni. Symptómy u dospelých a detí sú podobné žltačke, ale vyvíjajú sa rýchlejšie a oveľa nebezpečnejšie. Diagnóza Badd-Chiariho syndrómu - ultrazvuk, krvné testy, CT, MRI. Liečba sa vykonáva naliehavo, inak môže pacient zomrieť.

Jedným z najviac ohrozujúcich ochorení môže byť Brugadov syndróm, ktorého príčiny sú prevažne dedičné. Iba liečba a prevencia môžu zachrániť život pacienta. Na určenie typu lekár analyzuje EKG a diagnostické kritériá pacienta.

Ak sú malé krvné cievy a kapiláry na koži zapálené, môže to signalizovať, že urtikari vaskulitída začala. Správne pochopenie príznakov pomôže lekárovi.

Liečba vaskulitídy dolných končatín sa uskutočňuje pomocou štandardnej farmakoterapie a tradičných metód. Kombinovaný účinok zvyšuje šance na vyslobodenie.

V takmer 100% prípadov stanovte vaskulitídu s lupusom. Liečba pozostáva z hormonálnych liekov, ktoré pôsobia súčasne na lupus erythematosus a lupus vaskulitídu.

ASC Doctor - webová stránka o Pulmonology

Pľúcne ochorenia, príznaky a liečba dýchacích orgánov.

Goodpastureov syndróm

Národné klinické smernice (projekt z roku 2014) definujú Goodpastureov syndróm ako ochorenie charakterizované tvorbou protilátok proti bazálnym membránam pľúcnych alveol a / alebo renálnym glomerulom. Ochorenie sa prejavuje pľúcnym krvácaním a glomerulonefritídou s progresívnym priebehom.

Čo to je?

Choroba bola opísaná v roku 1919 Ernstom Goodpascherom ako prípad glomerulonefritídy kombinovanej s pľúcnym krvácaním počas globálnej epidémie chrípky.

Alveolárna bazálna membrána

Pri Goodpascherovom syndróme sú postihnuté alveoly pľúc alebo glomeruly obličiek. Alveoly sú dýchacie bubliny umiestnené v zhlukoch na koncoch najmenších bronchiolov. Ich stena sa skladá z jednej vrstvy epitelu v kontakte so vzduchom a jednej vrstvy endotelových buniek ležiacich na stene krvnej kapiláry. Medzi týmito vrstvami je základná membrána, priepustná pre kyslík a oxid uhličitý.

Glomerulus je najmenšia funkčná jednotka obličiek. Je to sieť spletitých kapilár obklopených glomerulom. Kapiláry sú lemované vrstvou endotelu a na strane kapsuly sú bunky - podocyty. Sú oddelené bazálnou membránou, ktorá prechádza vodou, soľami a niektorými proteínmi z krvi do kapsuly. Ide ďalej a ďalej, pričom oddeľuje bunky renálnych tubulov, ktoré odstraňujú primárny moč, a krvné kapiláry, z ktorých je hlavná časť tekutiny absorbovaná.

Suterénna membrána renálneho glomerulu

Základná membrána je teda „biologický filter“, ktorý zabezpečuje vylučovanie oxidu uhličitého a metabolických produktov z tela a prívod kyslíka zo vzduchu a tekutiny so soľami a proteínmi z primárneho moču. Pri poškodení sú tieto procesy porušené.

Keď Goodpasture syndróm do buniek bazálnej membrány protilátky sú tvorené - ochranné látky produkované v tele. Pôsobí proti vlastným tkanivám, preto sa tento proces nazýva autoimunitné. Formované protilátky a iné imunitné zložky sa ukladajú na suterénovú membránu a poškodzujú ju. Výsledkom je tvorba glomerulonefritídy - zápal obličkových glomerulov, ako aj pľúcne krvácanie.

Normálne je vaskulárny endotel v pľúcnych kapilárach nepriepustný pre protilátky, ktoré sa tvoria. Preto vstupujú do bazálnej membrány alveol iba so zvýšením vaskulárnej permeability. Preto sú potrebné ďalšie podmienky na poškodenie pľúc pri Goodpastureovom syndróme:

• pľúcna hypertenzia;
• vysoký obsah kyslíka v inhalovanom vzduchu;
• sepsa alebo prítomnosť toxínov v krvi pacienta;
• expozícia výparom uhľovodíkových produktov (napríklad benzín);
• infekcie horných dýchacích ciest;
• fajčenia.

Autoimunitné poškodenie bazálnej membrány renálneho glomerulu

Kto je chorý častejšie

Goodpasture syndróm je zriedkavé ochorenie. V európskych krajinách sa vyskytuje u 1 osoby z 2 miliónov ľudí. Spôsobuje 1 až 5% všetkých prípadov glomerulonefritídy.

Častejšie trpia zástupcovia európskej rasy, ale prípady chorôb sa zaznamenávajú na celom svete.

Aj keď osoba v akomkoľvek veku môže ochorieť, táto pravdepodobnosť je vyššia v dvoch skupinách:

• muži vo veku 20 - 30 rokov;
• mužov a žien starších ako 60 rokov.

dôvody

Príčina Goodpasture syndrómu nie je známa. Preto sa nevyvíjajú opatrenia na jej prevenciu.

Bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré môžu byť relevantné pre výskyt ochorenia:

• vírusové infekcie, ako je napríklad chrípka A2c;
• dlhodobý kontakt s benzínom a organickými rozpúšťadlami;
• fajčenie;
• lítotripsia rázovou vlnou ("drviace kamene") v močovode počas urolitiázy;
• Genetické vlastnosti - prítomnosť určitých HLA génov u ľudí.

Progresia ochorenia

Goodpasture syndróm je autoimunitné ochorenie spôsobené tvorbou protilátok proti vlastným bunkám tela. Protilátky proti glomerulárnej bazálnej membráne sa podieľajú na jej vývoji. Sú zamerané na väzbu na špecifický (štvrtý) typ kolagénu a s jednou z jeho úsekov molekúl nekolagénovú doménu tretieho reťazca.

Štruktúra kolagénu typu IV

Existujú rôzne typy kolagénu. Štvrtý typ je sieť pripojených špirál, z ktorých každá pozostáva z 3 prameňov. Patologické autoprotilátky sú zamerané na špecifický fragment takéhoto biopolyméru. Tento fragment sa nazýva antigén Goodpascher a nespôsobuje u zdravých ľudí žiadne patologické reakcie.

Antigén Goodpasture je bohatý na renálne glomeruly, alveoly, ako aj na stenách kapilár sietnice, kochleu vnútorného ucha a plexus cievovky.

Protilátky sa viažu na antigén Goodpasture, ktorý spôsobuje aktiváciu imunitných proteínov špecifických pre komplement. Kaskádová proteínová reakcia je dôsledne rozložená, čoho výsledkom je, že zápalové bunky, leukocyty, sú priťahované k zameraniu kontaktu protilátok s antigénmi.

Leukocyty infiltrujú do postihnutých tkanív a zničia ich. V reakcii na komplexnú imunitnú reakciu dochádza k zvýšeniu počtu epitelových buniek, ktoré sú uložené na suterénovej membráne vo forme mikroskopických hemilún. V dôsledku toho je funkcia obličiek významne zhoršená a nemôžu úplne odstrániť toxické produkty. Rovnaká reakcia v pľúcnych cievach vedie k ich poškodeniu a prenikaniu krvi do dutiny alveol.

príznaky

Pri nástupe ochorenia sa objavia nešpecifické príznaky Goodpastureovho syndrómu:

• malátnosť, nevysvetliteľná slabosť, únava;
• horúčka bez jasného dôvodu;
• bolesť v rôznych kĺboch ​​bez opuchu alebo začervenania;
• zníženie hmotnosti.

Už v tejto fáze, dokonca aj pri absencii pľúcneho krvácania, sa u pacienta objaví anémia.

Nešpecifické symptómy u Goodpastureovho syndrómu sú zvyčajne menej výrazné ako pri iných reumatologických ochoreniach. Pacient často nechodí k lekárovi a ochorenie začne rýchlo napredovať.

U takmer 70% pacientov sa hemoptýza stáva prvým príznakom ochorenia. Je to charakteristické najmä pre fajčiarov. Lekári teraz zaznamenali pokles frekvencie tohto príznaku, ktorý môže byť spojený s poklesom prevalencie tohto škodlivého návyku.

Okrem hemoptýzy, príznaky zahŕňajú dýchavičnosť a kašeľ a neskôr sa vyvíja pľúcne krvácanie.

Pľúcne krvácanie nemusí nevyhnutne nastať na pozadí hemoptýzy a nezávisí od jeho závažnosti. U mnohých pacientov sa náhle vyvíja a stáva sa príčinou smrti v priebehu niekoľkých hodín. Tento stav je sprevádzaný silnou dýchavičnosťou a modrastou pokožkou. Môže byť komplikovaný pľúcnym edémom alebo pneumóniou.

Niekoľko mesiacov po nástupe prvých pľúcnych symptómov u pacienta s Goodpastureovým syndrómom sa objaví rýchlo progresívna glomerulonefritída, ktorá spôsobuje zlyhanie obličiek. Tento stav je tiež často smrteľný počas nasledujúcich dvoch rokov.

Hlavné príznaky poškodenia obličiek:

• slabosť, nechutenstvo, bledá koža;
• bolesti hlavy a bolesti dolnej časti chrbta;
• rôzne bolesti v srdci;
• vysoký krvný tlak;
• spoločný edém;
• rozmazané videnie;
• zníženie objemu moču.

Tieto symptómy u Goodpasture syndrómu sa prejavujú v priebehu 4 až 6 týždňov po ich vzniku. Preto sa taká glomerulonefritída nazýva rýchlo progresívna.

Goodpasture syndróm u detí

Prípady Goodpasturovho syndrómu u detí sú zriedkavo hlásené. Toto ochorenie spôsobuje 0,4-1% prípadov závažného zlyhania obličiek u pacientov mladších ako 20 rokov. Priemerný vek takýchto pacientov je 17 rokov. Úmrtnosť na Goodpasture syndróm u detí sa pohybuje od 0 do 3%, ich prognóza je lepšia ako u dospelých.

Výskyt dievčat a chlapcov je približne rovnaký. Ale choroba postihuje nielen tínedžerov. Najmladší zo známych pacientov bol 11 mesiacov.

Literatúra uvádza len niekoľko desiatok prípadov ochorenia. Goodpastureov syndróm u detí postihuje obličky a spôsobuje glomerulonefritídu, ktorá neskôr spôsobuje zlyhanie obličiek. Jedným z prvých príznakov ochorenia je výskyt červených krviniek v moči. Preto je dôležité pravidelne podstúpiť preventívne prehliadky s dieťaťom a vyšetriť. Ak máte podozrenie na poškodenie obličiek, mali by ste starostlivo preskúmať svojho nefrologa av prípade potreby sa uistiť, že súhlasíte s biopsiou tohto orgánu.

Liečba sa vykonáva rovnakým spôsobom ako u dospelých pacientov.

diagnostika

Ak existuje podozrenie na Goodpastureov syndróm, je potrebné vykonať imunoanalýzu s enzýmom (ELISA) krvi so stanovením protilátok ku glomerulárnej bazálnej membráne. Okrem toho všetci pacienti s rýchlo progresívnou glomerulonefritídou musia mať biopsiu obličiek. V histologickom výskume bioptického materiálu pod mikroskopom sa určujú špecifické zmeny, ktoré v kombinácii s detekciou protilátok umožňujú spoľahlivo diagnostikovať Goodpastureov syndróm.

Diagnóza Goodpascherov syndróm

• analýza spúta: detegujú sa siderofágy - bunky, ktoré absorbovali červené krvinky a hemoglobín, ktorý obsahujú;
• krvný test: zvýšenie ESR, zvýšenie počtu leukocytov, zníženie hemoglobínu a červených krviniek;
• biochemický krvný test: hladina kreatinínu, draslíka a kyseliny močovej je zvýšená, indikátory metabolizmu lipidov sú narušené;
• analýza moču: červené krvinky a proteín;
• Rebergov test: zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie.

Diagnóza Goodpasture syndrómu by mala byť sprevádzaná vylúčením iných ochorení. Ich zoznam je pomerne rozsiahly. Preto by mal byť pacient v prípade podozrenia z tohto ochorenia odoslaný čo najskôr k reumatológovi a tiež vyšetrený nefrologom a pulmonológom.

Aké ochorenia sa používajú pri diferenciálnej diagnóze:

Čo je to goodpascherov syndróm

Kapiláry sú najmenšie cievy ľudského tela, ktoré prinášajú do tkanív živiny a kyslík a odvádzajú odpadové produkty. Ich porušenie vedie k bunkovej smrti a smrti celých orgánov. Porážka kapilárnych stien v pľúcach a obličkách typu glomerulárnej nefritídy a pneumónie s expektoráciou krvou sa nazýva Goodpastureov syndróm.

Čo to je?

Najčastejšie sa táto patológia pozoruje u samcov v období od dvadsiatich do tridsiatich a od päťdesiatich do šesťdesiatich rokov. Ani pri včasnej diagnostike a okamžitej liečbe ochorenia nie je vyliečený. Ak sa problém nevyrieši, urýchli smrť.

Goodpastureov syndróm prvýkrát opísal americký špecialista na patofyziológiu človeka, potom sa choroba izolovala do samostatného ochorenia s nepochopiteľným pôvodom.

Zdravé orgány a goodpascherov syndróm

dôvody

Etiológia Goodpasturovho syndrómu nie je jasná a mnohí vedci tvrdia, že ochorenie je dedičné.

Existuje niekoľko dôvodov, prečo sa môže vyvinúť Goodpastureov syndróm:

• Vírusové infekcie;
• Silné chladenie tela;
• Používanie určitých druhov liekov;
• Zlé návyky;
• Chemická otrava;
• opuch;
• HIV infekcia a syndróm získanej imunodeficiencie;
• Škodlivé priemyselné látky.

Pod vplyvom jedného z týchto faktorov sa mení činnosť imunitného systému, produkty rozkladu v kapilárach sú vnímané antigénmi, protilátky sa objavujú v krvi a ničia ich.

Tá sa šíri krvným obehom do obličiek a pľúc a usadzuje sa tam, pričom ničí membrány orgánov. Existuje zápal, počas ktorého sa vytvárajú bunky, syntetizujúce spojivovú väzbu. Veľký počet buniek tohto tkaniva nahrádza parenchým orgánov. Proteíny, peptidové hydrolázy, enzýmy triedy hydroláz, ktoré rozkladajú peptidové väzby medzi aminokyselinami v proteínoch a peptidoch vo veľkom množstve vstupujú do krvi a poškodzujú tkanivá.

Goodpasture syndróm u detí sa vyskytuje, keď matka fajčila a vzala alkohol počas tehotenstva, nakazila vírusovú infekciu, bola v zlej environmentálnej situácii, s konštantným dymom a výfukovými plynmi z automobilov a iných zariadení vo vzduchu.

Okrem toho, tehotná žena môže mať predispozíciu na túto chorobu prenášanú generáciou.

Zmeny v pľúcnom systéme počas vývoja Goodpastureovho syndrómu:

• Porušenie obvodového cievneho systému;
• Deštruktívne proliferatívne procesy;
• Zápal ciev;
• Hnisavý zápal alveol;
• Pľúcna hypertenzia;
• Skleróza pľúcneho tkaniva, ktorá sa vyvíja vo výsledku chronického zápalového alebo dystrofického procesu;
• Nadmerné ukladanie hemosiderínu v tkanivách.

Zmeny v obličkách:

• Poruchy obehového systému;
• Deštruktívne proliferatívne procesy;
• Prítomnosť viac ako 50% glomerulov extrakapilárnych buniek alebo fibrocelulárneho hemi-looreu sa klinicky prejavuje rýchlo progresívnou glomerulonefritídou;
• Sfarbenie obličiek;
• Nadmerná tvorba spojivového tkaniva v obličkách bez príznakov ich regenerácie;
• Neschopnosť fungovať normálne.

príznaky

Hlavným príznakom Goodpasturovho syndrómu je výskyt krvi v spúte pri konštantnom alebo intermitentnom kašli.

Choroba sa vyvíja rýchlo, a preto sa príznaky nedávajú dlho čakať:

• Spočiatku je nemožné z nich určiť, čo je problém - horúčkovitý stav, slabosť, ospalosť, blanšírovanie kože. Po tom, dýchavičnosť, kašeľ, bolesť v hrudi.
• S chorobou človek stráca váhu. Ťažké krvácanie v pľúcach sa považuje za najnebezpečnejší príznak choroby, pretože spravidla je spojené s léziou pľúcnej artérie.
• Stáva sa, že choroba začína bolesťou brucha, chorých, suchých a horkých úst, pálenia záhy. Lekár často s nedostatočným vyšetrením berie tieto príznaky na príznaky zápalu pankreasu.
• Pri poklepaní častí tela, sú zaznamenané tupé a krátke zvuky, pri počúvaní - vlhké ralesky, počas röntgenovej diagnostiky - zmena vzoru pľúc, v nich sú zaznamenané nečistoty lymfy a krvi.
• Zníženie hemoglobínu v tekutom tkanive.
• Po príznakoch spojených s hlavným orgánom dýchania sa objavia príznaky obličkovej patológie.
• Krv, bielkoviny a iné nezvyčajné látky sa objavujú v moči, periféria obličiek sa zväčšuje, krvný tlak stúpa, koža mizne, bolesti svalov a kĺbov, sliznice majú modrý odtieň. Telo nemá železo, čo zhoršuje stav pacienta.

Príznaky patologického stavu pľúc a obličiek sa rýchlo vyvíjajú, ak nie je liečená, osoba zomrie do jedného roka. Tento výsledok je spôsobený zlyhaním obličiek alebo krvácaním do pľúc. Existujú prípady, keď sa príznaky neobjavia ostro, ale pravidelne, s včasnou liečbou, život pacientov sa predlžuje a stáva sa pohodlnejším.

diagnostika

Diagnóza Goodpascherovho syndrómu spočíva v zhromažďovaní informácií o chorobách pacienta a jeho celej rodiny. Hlavnou metódou je detekcia špecifických protilátok v sére - GBM.

Ďalšie metódy zahŕňajú:

• výskum hlavných ukazovateľov ľudského imunitného systému;
• analýza spúta;
• vyšetrenie tkanív obličiek a pľúc pod mikroskopom;
• roentgenocardiography;
• merané objemom a rýchlosťou dýchacích pohybov pacienta;
• EKG srdca;
• stanovenie rozdielu tlaku kyslíka a oxidu uhličitého v krvi artérie;
• Ultrazvuk - ultrazvuk obličiek;
• Echokardiografia.

Takýto počet metód je nevyhnutný pre presnú diagnózu, pretože existuje mnoho chorôb s podobnými príznakmi.

liečba

Liečba Goodpasturovho syndrómu sa vykonáva pomocou liekov: kortikosteroid, cytostatický, obsahujúci železo. Niekedy je predpísaná transfúzia krvi, v úplne zanedbávaných situáciách, operácia s odstránením obličiek a implantácia nového orgánu.

Vo väčšine prípadov pacienti skôr alebo neskôr zomrú, včas na začatie liečby len zmierňujú utrpenie. Opakované akútne patologické stavy sa vyskytujú pri pokračujúcom fajčení, pri infekcii infekčného ochorenia.

Ako preventívne opatrenie relapsu sa odporúča prestať fajčiť a podstúpiť každoročné vyšetrenie celého tela, včas liečiť infekčné ochorenia.

Goodpasture syndróm u detí a jeho liečba

Toto ochorenie patrí do autoimunitných typov, ktoré zahŕňajú také ochorenia ako glomerulonefritída, ktorá sa vyskytuje v prítomnosti cirkulujúcich protilátok GBM, ako aj sprevádzané krvácaním do pľúc.

Prečo sa syndróm Goodpascher objavuje u detí?

Dôvodom je dedičná predispozícia dieťaťa, ktorá môže byť infikovaná rodičmi. Vo väčšine prípadov sa vyvíja u detí, ktorých matky počas nosenia dieťaťa viedli k nezdravému životnému štýlu a údili. V dôsledku toho dieťa v procese vývoja nedostalo potrebný kyslík do tela a jeho pľúca sa jednoducho zmenili na pľúca fajčiara. Okrem toho, ďalšie faktory, ako je prítomnosť vírusových infekcií postihujúcich dýchacie orgány, ako aj vdychovanie výparov uhľovodíkov, môžu mať tiež negatívny vplyv na zdravie dieťaťa.

História syndrómu

Prvýkrát na svete začali hovoriť o tejto chorobe takmer pred 100 rokmi a opis takejto nebezpečnej choroby urobil vedec Goodpascher v roku 1919. Toto ochorenie je dobre študovaná glomerulonefritída, ktorá je sprevádzaná pľúcnym krvácaním alveolárneho typu spôsobeným protilátkami GIBM. Stojí za zmienku, že táto choroba je častejšia u mužskej polovice ľudstva ako u slabšieho pohlavia.

Čo spôsobuje rozvoj syndrómu

Napriek tomu, že odborníci túto chorobu dobre preskúmali, neboli schopní presne určiť, aké sú príčiny vzniku ochorenia. Pri skúmaní predpokladov vedcov je zrejmé, že vývoj tohto vírusu často vedie k skôr prenesenej hepatitíde typu A, ako aj k mnohým iným vírusovým ochoreniam.

Okrem toho nie sú zriedkavé prípady vzniku syndrómu u jedincov, ktorí pravidelne užívajú lieky a v špeciálnej rizikovej skupine sú tie, ktorých liečba pozostáva z liekov obsahujúcich pinicilín.

Aké sú príznaky ochorenia?

Vo väčšine prípadov ochorenie začína patológiami, ktoré sa vyskytujú v pľúcach, pričom najtypickejšími prejavmi sú krvácanie z pľúc pri vykašliaraní alebo kašľaní. Stojí za zmienku, že ak je ochorenie hemoragického typu, potom sa krv nemusí oddeliť, navyše zmeny v orgánoch sa dajú zistiť len röntgenovým vyšetrením pľúc.

Pomerne často, ľudia s Goodpasture syndrómom, vrátane detí, majú ťažkú ​​dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje aj pri nie veľmi silnej fyzickej námahe.

• Bolesť v hrudi.
• Pretrvávajúci kašeľ.
• Všeobecná slabosť a malátnosť.
• Ostré chudnutie.
• Horúčka.

Berúc do úvahy, že Goodpastureov syndróm sa aktívne vyvíja tak u mladých, ako aj u dospelých jedincov, pri absencii riadne vykonanej diagnózy, ako aj pri účinnej liečbe, môže toto ochorenie viesť k zložitejším následkom. Okrem toho v lekárskej praxi boli prípady úmrtia.

Liečba a prognóza špecialistov

Je potrebné liečiť tieto ochorenia najmä u detí pod prísnou kontrolou špecialistov a zároveň zabezpečiť priepustnosť dýchacích ciest.

Dospelí s diagnózou Goodpasturovho syndrómu sa musia najskôr urýchlene zbaviť zlých návykov, najmä fajčiarov, podobne ako prieniku toxických výparov nikotínu do tela bez toho, že situácia nie je ešte zložitejšia.

Vo videu je podrobný opis Goodpastureovho syndrómu:

Goodpasture syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Goodpasture syndróm je zriedkavé imunitné a zápalové ochorenie neznámej etiológie charakterizované difúznou léziou alveolárneho aparátu pľúc a glomerulárnych membrán obličiek. Ide o systémovú kapilárnu chorobu, ktorá sa prejavuje kombinovanou léziou ciev pľúc a obličiek a prebieha spôsobom glomerulonefritídy a exsudatívnej pneumónie s hemoptýzou.

Kapiláry sú najmenšie krvné cievy, ktorých porážka vedie k dysfunkcii vnútorných orgánov. Goodpasture syndróm sa zvyčajne vyvíja u mužov 20-30 a 50-60 rokov. Ak sa liečba začne pred rozvojom respiračného a renálneho zlyhania, prognóza ochorenia je priaznivá. Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby vedie patológia k smrti.

Goodpasture syndróm označuje ochorenia autoimunitného typu. Zahŕňa také ochorenia, ako je glomerulonefritída, vyskytujúca sa v prítomnosti autoprotilátok cirkulujúcich v krvi, a alveolitídy sprevádzanej pľúcnym typom krvácania.

Príčina patológie nie je jasná. V dôsledku špecifických autoimunitných porúch v krvi pacientov sa objavujú autoprotilátky proti bunkám bazálnych membrán obličiek a pľúc. V cievach sa vyvíja imuno-zápalový proces, ktorý patrí do systémovej vaskulitídy. Klinicky sa to prejavuje opakovaným pľúcnym krvácaním a symptómami glomerulonefritídy.

Patofyziológ a lekár z USA, E. W. Goodpascher, tento syndróm najprv opísali a vybrali do nezávislej nozologickej jednotky, vďaka ktorej dostal toto meno.

dôvody

V súčasnosti nie je úplne objasnená etiológia a patogenéza Goodpasturovho syndrómu. Väčšina moderných učencov tvrdí, že existuje genetická predispozícia k tomuto ochoreniu.

Existujú faktory, ktoré prispievajú k rozvoju tohto syndrómu. Patrí medzi ne:

• Akútne infekčné ochorenia
• hypotermia,
• Užívanie určitých liekov
• fajčenie,
• Chemická intoxikácia
• oncopathology,
• HIV a AIDS
• Alkoholizmus, drogová závislosť,
• Priemyselné riziká.

Goodpasture syndróm je pneumorenálny syndróm s nekrotickou vaskulitídou. Choroba sa vyvíja prostredníctvom autoimunitného mechanizmu. Pod vplyvom negatívnych environmentálnych faktorov sa mení odolnosť voči imunity, mení sa štruktúra hlavných kapilárnych membrán. Produkty degradácie sú organizmom vnímané ako antigény. Protilátky proti hlavným membránam obličiek krížovo reagujú s antigénmi pľúcnych bazálnych membrán v krvi. Ide o imunoglobulíny triedy G. Formované imunitné komplexy voľne cirkulujú v krvnom obehu a sú uložené na stenách kapilár, arteriol a venúl obličiek a pľúc. Vzniká autoimunitné zápalové ochorenie obličiek - glomerulonefritída a alveoly pľúc - alveolitída. Počas zápalu sa aktivujú fibroblasty a začínajú sa intenzívne syntetizovať spojivové tkanivo. Rastie a nahrádza parenchým orgánu. Proteolytické enzýmy sa uvoľňujú v prebytku v krvi a poškodzujú ich vlastné tkanivá.

Goodpasture syndróm sa môže vyvinúť u detí, ktorých matky fajčili a užívali alkohol počas tehotenstva. Dieťa nemalo dostatok kyslíka a potrebných živín na vývoj, jeho pľúca sa zmenili na pľúca fajčiarov. Prítomnosť vírusových infekcií postihujúcich dýchacie orgány v tehotnej žene, ako aj systematická inhalácia výparov uhľovodíkov sú faktory, ktoré spúšťajú rozvoj patológie u dieťaťa s dedičnou predispozíciou.

Patologické procesy v pľúcach:

1. Periférne vaskulárne ochorenie,
2. Deštruktívne proliferatívne procesy,
3. Zápal žiliek, arteriol, kapilár,
4. Vývoj hemoragickej alveolitídy,
5. Závažné intraalveolárne krvácanie,
6. Hemosideróza a pneumoskleróza.

Patologické procesy v obličkách:

• Dyscirkulačné zmeny
• Deštruktívne proliferatívne procesy,
• Extrakapilárna glomerulonefritída,
• Hyalinóza a fibróza obličiek,
• Pretrvávajúca dysfunkcia obličiek.

klinika

Choroba sa vyvíja akútne. Pacienti majú nešpecifické príznaky: horúčku, zimnicu, slabosť, ospalosť, bledosť alebo difúznu cyanózu, úbytok hmotnosti. Potom sú príznaky pľúcnej patológie: dýchavičnosť, kašeľ, hemoptýza, bolesť na hrudníku.

Hemoptýza je jedným z hlavných príznakov ochorenia. V spúte sa objavujú pruhy krvi alebo malé krvné zrazeniny. Hemoptýza sa vyskytuje pravidelne alebo je neustále prítomná. V závažných prípadoch sa vyvíja pľúcne krvácanie. Tento stav sa považuje za potenciálne život ohrozujúci a vyskytuje sa, keď je postihnutá veľká pľúcna cieva.

Existuje atypický nástup ochorenia: bolesť brucha, nevoľnosť, pálenie záhy, suchosť a horkosť v ústach. Experti majú podobné klinické prejavy ako príznaky chronickej pankreatitídy a často sa mýlia s diagnózou.

Auskultácia určuje suché a vyjadrené vlhké ralesky, skrátenie perkusie a otupenie pľúcneho zvuku, röntgenovo jemnozrnnú deformitu pľúcneho vzoru, malé fokálne infiltratívne zmeny vo forme viacnásobných tieňov v pľúcnom tkanive, infiltráty rôznych veľkostí v koreňových zónach oboch pľúc. Koncentrácia hemoglobínu v krvi sa znižuje bez krvácania.

V budúcnosti sa príznaky poškodenia obličiek spájajú s pľúcnymi symptómami. U pacientov sa vyvíja krv v moči - hematuria, valce - cylindrúria, proteíny - proteinúria, oligoanúria, periférny edém, arteriálna hypertenzia, bledosť kože, krvácanie, myalgia, artralgia.

Hemoptýza a hematuria vedú k anémii z nedostatku železa, ktorá zhoršuje celkový stav pacientov. Pri pohľade na pokožku sú bledé, sliznice sú cyanotické, pastovité. Pacienti so syndrómom Goodpasture zvyčajne trpia arteriálnou hypertenziou. Zvýšili hranice relatívnej srdcovej otupenosti na ľavej strane, tlmili zvuky srdca.

Rýchly rozvoj ochorenia je charakterizovaný príznakmi akútnej pľúcnej a renálnej patológie. Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby umierajú pacienti do jedného roka od nástupu ochorenia. Príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo pľúcne krvácanie.

Pri pomalom vývoji sa hlavné príznaky objavujú pravidelne. Kompetentná liečba predlžuje život pacientov a výrazne zlepšuje jeho kvalitu.

diagnostika

Diagnóza patológie zahŕňa zhromažďovanie sťažností a anamnézu života, choroby. Veľmi dôležitá je rodinná anamnéza.

Hlavnou diagnostickou metódou je detekcia sérových anti-GBM protilátok v krvi. Na tento účel sa používajú sérologické testy: nepriama imunofluorescencia alebo enzýmová imunotest.

Potvrdenie alebo vyvrátenie údajnej diagnózy pomocou ďalších metód:

1. Klinické testy krvi a moču.
2. Imunogram.
3. Klinická analýza spúta.
4. Zber buniek a tkanív obličiek a pľúc z tela na ich mikroskopické vyšetrenie.
5. Prehľad rádiografu pľúc.
6. Meranie objemových a rýchlostných parametrov dýchania.
7. Elektrokardiogram.
8. Stanovenie parciálneho tlaku kyslíka a oxidu uhličitého v arteriálnej krvi.
9. Ultrazvukové vyšetrenie obličiek.
10. Echokardiografia.

zmena pľúc s progresiou ochorenia a pľúc pacienta s Goodpastureovým syndrómom v diagnostickom obraze

Goodpastureov syndróm by mal byť diferencovaný od Wegenerovej granulomatózy, polyarteritis nodosa, systémového lupus erythematosus, hemoragickej vaskulitídy. Tieto ochorenia sú autoimunitné a majú podobný klinický obraz, zatiaľ čo pacienti nemajú protilátky proti hlavným membránovým antigénom.

liečba

Liečbu Goodpasturovho syndrómu vykonávajú reumatológovia, nefrológovia a pulmonológia. Včasná diagnostika a eliminácia kauzálneho faktora môže spomaliť ďalšiu progresiu patológie.

• Kortikosteroidy - "Betametazón", "Dexametazón", "Methylprednizolón",
• Cytostatiká - azatioprín, cyklofosfamid. Imunosupresia sa vykonáva dlhodobo, v priemere až jeden rok. Jej skorý nástup môže spomaliť progresívne poškodenie obličiek.
• Symptomatická liečba: transfúzia červených krviniek a krvnej plazmy, podávanie preparátov železa.
• Na odstránenie anti-GBM protilátok z krvi sa uskutočňuje denná plazmaferéza počas 14 dní. S rozvojom zlyhania obličiek pokračuje hemodialýza alebo nefrektómia pri transplantácii obličiek.

Takáto liečba trvá 6-12 mesiacov a umožňuje predĺžiť život chorých. Je zameraný na prevenciu tvorby nových protilátok - autoantibodygenézy.

Prognóza ochorenia je vo väčšine prípadov nepriaznivá. Goodpascherov syndróm neustále pokračuje. Hlavnou príčinou úmrtia pacientov je rozsiahle pľúcne krvácanie, rozvoj renálneho alebo respiračného zlyhania. Smrť nastane po niekoľkých rokoch od nástupu ochorenia. Pri včasnej liečbe choroba prebieha relatívne ľahko. V zriedkavých prípadoch je možný relaps patológie v dôsledku pokračujúceho fajčenia alebo infekčného poškodenia dýchacích orgánov.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, je potrebné pravidelne podrobovať komplexnému vyšetreniu celého organizmu, liečiť vírusové infekčné choroby až do konca, bojovať proti zlým návykom.

Goodpasture syndróm je zriedkavé, ale závažné systémové ochorenie, často podceňované aj kvalifikovanými špecialistami. Takéto syndrómy sa niekedy nachádzajú v lekárskej praxi. Je potrebné pamätať na ich klasické prejavy, znaky diagnostiky, možnosť atypického a bleskového prúdu, ako aj smrť.

Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je patologický autoimunitný stav, pri ktorom sa v bazálnych membránach glomerulov obličiek a pľúcnych alveol vznikajú autoprotilátky. Choroba nezmizne asymptomaticky: jej hlavným príznakom je krvácanie z pľúc, ďalšími prejavmi sú ochorenie obličiek (glomerulonefritída), zlyhanie obličiek. Tento symptóm môžete identifikovať pomocou laboratórnych testov. Analýza potvrdí prítomnosť takéhoto ochorenia, ak sa v krvi zistia protilátky proti bazálnej membráne glomerulárnych glomerulov (Anti GBM). Na zistenie ochorenia pomocou biopsie obličiek a pľúc, röntgenové žiarenie.

Informácie o chorobe

Ide o ochorenie, ktoré je sprevádzané imunitnými zápalovými léziami kapilár renálneho a pľúcneho tkaniva. Goodpasture syndróm sa vyskytuje pri komplikáciách, ako je glomerulonefritída a pneumonitída. Syndróm bol prvýkrát diagnostikovaný v roku 1919.

Ochorenie určil patofyziológ Goodpascher. Ak hovoríme o lekárskej klasifikácii, ochorenie patrí k systémovej vaskulitíde. Toto zriedkavé ochorenie sa vyskytuje len u 1 osoby z milióna, v mnohých prípadoch vedie k smrti. Mnohí pacienti dlhodobo ignorujú symptómy a idú k lekárovi len vtedy, keď je nedostatok srdca a pľúc.

Choroba môže postihnúť dospelých aj deti, ale najčastejšie sa vyskytuje u pacientov vo veku 20 - 30 alebo 50 - 60 rokov. Choroba sa najčastejšie vytvára v mužskej polovici populácie. Diagnostikujte Goodpascherov syndróm u detí, preto sa pri ARVI musí venovať náležitá pozornosť liečbe. Takéto dieťa by malo dostať antivirotiká a iné lekárske postupy.

Príčiny

K dnešnému dňu vedci nemôžu presne povedať, čo vyvoláva vznik tejto choroby. Existuje dôkaz, že vírusový infekčný proces (chrípka, vírusová hepatitída typu A) je nepríjemným faktorom. Tiež provokovať vzhľad ochorenia môže prijímať lieky, ako je karbimazol a penicilamín. Pre iné príčiny ochorenia je zvyčajné zahrnúť inhaláciu škodlivých látok, hypotermiu a fajčenie tabaku. Preto je veľmi dôležité sledovať vaše zdravie a životný štýl.

Choroba sa môže prenášať geneticky. Lekárska literatúra opisuje prípady, v ktorých sa syndróm preniesol na príbuzných. Takéto ochorenie môže nastať dramaticky v dôsledku zmien imunitného systému organizmu. Pod vplyvom agresívnych faktorov v tele začína produkcia protilátok proti takýmto štruktúram, ako sú bazálne membrány v pľúcnych arteriolách a renálnych glomeruloch.

Predpokladá sa, že v krvnom riečisku hrá úlohu antigénu taká zložka ako a-3 reťazec kolagénu typu IV. Nachádza sa v kapilárach obličiek a bazálnych membránových štruktúrach. Protilátky spolu s C3-komplementom sa kombinujú s antigénmi a potom sa novo vznikajúce imunitné komplexy akumulujú pozdĺž bazálnej membrány. Indukujú zápal postihujúci glomerulárne štruktúry obličiek. V dôsledku týchto zmien sa vyskytne ochorenie vo forme alveolitídy a glomerulonefritídy.

Pri vývoji prvého variantu ochorenia pri Goodpastureovom syndróme je proces aktivácie makrofágov, ktorý v tomto stave uvoľňuje cytokíny (približne 40), považovaný za dráždivý. Do prvej skupiny patria zástupcovia: Inteleukín-8, hematoxíny, leukotriény. Ich úlohou je zlepšiť proces prechodu polymorfonukleárnych leukocytov do pľúc.

A cytokíny druhej skupiny pomáhajú presúvať fibroblasty do tohto orgánu. Medzi dôvodmi pre ich rast, makrofágové a krvné doštičky emitovať. Okrem toho sú alveolárne makrofágy schopné produkovať proteázy, reaktívne formy kyslíka, ktoré poškodzujú pľúcne tkanivo.

Príznaky choroby

Goodpasture syndróm, ktorého symptómy môžu byť odlišné, sa prejavuje v takých formách: malígny, mierny a pomalý. Klinický obraz každej fázy ochorenia a jeho charakteristika pre priebeh ochorenia. Malígna forma je charakterizovaná prítomnosťou nasledujúcich symptómov: hemoragická pneumónia; akútnej, rýchlo sa vyvíjajúcej glomerulonefritídy. V druhej, miernej forme sa pľúcne a renálne ochorenia prejavujú v menšom rozsahu a samotný syndróm sa vyvíja pomalšie a miernejšie.

Tretím štádiom je chronické zlyhanie obličiek. Vyznačuje sa prítomnosťou javov glomerulonefritídy a pľúcne ochorenia v tomto štádiu sa vyvíjajú o niečo neskôr ako v 2 predchádzajúcich prípadoch. V prípade malígneho priebehu ochorenia sa človek okamžite začne sťažovať na krvácanie z pľúc. Obáva sa poškodenia obličiek, pretože v tomto štádiu sa rozvíja zlyhanie.

Tieto prejavy vyžadujú včasnú lekársku starostlivosť. Ak chcete odstrániť príznaky, musíte prijať prostriedky na doplnenie vody a rovnováhy elektrolytov, vykonať opatrenia na transfúziu krvi, vykonať inhaláciu kyslíka a hemodialýzu v nemocnici. Pri miernejších prejavoch ochorenie začína miernou, stredne vysokou horúčkou, apatiou, malátnosťou a vyčerpaním s úbytkom hmotnosti. Niekedy sa môžu vyskytnúť problémy s pľúcami. Pacienti sa často sťažujú na kašeľ, modrú kožu, bolesť na hrudníku, vykašliavanie krvných zrazenín a krvácanie z pľúc. Syndróm môže byť komplikovaný srdcovou astmou a pľúcnym edémom.

V blízkej budúcnosti sa arteriálna hypertenzia a periférny edém môžu pripojiť k už uvedeným symptómom. Zo strany srdca si môžete všimnúť zmeny: srdcový tón sa stáva viac hluchý, môžete počuť hluk perikardu, ku ktorému dochádza v dôsledku trenia. Niekedy tieto zmeny vedú k funkčnej nedostatočnosti ľavej komory. Pokiaľ ide o laboratórne testy, pacient môže pociťovať fenomén hematurie a oligúrie. Ochorenie sprevádza bolesť svalov a kĺbov, podliatiny kože, sliznice.

Diagnóza syndrómu

Počas vyšetrenia pacienta môžete vidieť, že jeho koža je bledšia a pastovitá. Na tvári sa môže vyskytnúť edém. Pomocou počúvania je možné určiť, či sa v pľúcach pozorujú suché a vlhké ralesky, ktorých počet sa zvyšuje v okamihu vzniku hemoptýzy.

Pri laboratórnej analýze môžete určiť hypochromickú anémiu, fenomén anizocytózy, poikilocytózu, leukocytózu, pričom sa zvyšuje rýchlosť sedimentácie erytrocytov. Pre diagnózu, vzorka je predpísaná podľa Zimnitsky, a izohypostenuria je pozorovaná v analýze. Čo sa týka biochemickej analýzy krvi, dochádza k postupnému zvyšovaniu hladiny týchto zložiek: kreatinínu, močoviny, seromkoidu.

Vo vzorke spúta sa deteguje veľký počet erytrocytov, hemosiderínu, siderofágov. Jedným z najvhodnejších testov je spôsob detekcie protilátok proti bazálnym bunkám. Použitím štúdie, ako sú ELISA a RIA, sa určili GBM protilátky. Na röntgenovom snímke viditeľné fokálne tiene v množnom čísle.

Niekedy, pre presnejšiu diagnózu, lekári predpisujú ultrazvuk obličiek, kardiogram, echokardiogram. Často robia biopsiu obličiek a pľúcneho tkaniva. Diagnózu tohto ochorenia vykonávajú reumatológovia, pulmonológovia a nefrológovia.

Aké testy sa majú vykonať

Ak chcete zistiť chorobu, musíte prejsť testom krvi a moču (všeobecne), preskúmať výtok spúta z dýchacieho traktu, krv pre biochémiu a prejsť imunobiologickými štúdiami. Funkčná diagnostika zahŕňa také manipulácie: röntgen, kardiogram, analýza fungovania vonkajšieho dýchania, štúdium zloženia plynu v krvi, bioptické vzorky z obličiek a pľúc, aplikácia imunofluorescenčnej metódy.

Ak je patológia prenášaná geneticky, nie je možné sa od nej chrániť. Aby sme sa z neho čo najviac chránili, nemali by sme fajčiť a pracovať v znečistených miestnostiach. Mal by riadne a pohotovo liečiť nachladnutie a infekčné ochorenia. Ak sa vyskytne hemoptýza, musíte okamžite kontaktovať špecialistu.

Liečba syndrómu

Priebeh liečby v akútnych a chronických obdobiach je odlišný. V ťažkom prvom štádiu je obvyklé predpisovať pulzovú terapiu s použitím metylprednizolónu alebo kombinovaného variantu s použitím cyklofosfamidu. Takúto liečbu nemožno náhle opustiť, je potrebné prejsť na udržiavaciu liečbu. Použitie elektroforézy je veľkým úspechom u pacientov.

Ak chcete obnoviť telo po pľúcnom krvácaní, je potrebné vykonať transfúzie červených krviniek a predpísať doplnky železa, ktoré pomôžu zotaviť sa z anémie. Ak sa vyskytnú problémy s obličkami a je už nedostatočná, odporúča sa použiť takúto metódu čistenia ako hemodialýzu. V zriedkavých prípadoch odstráňte chorú obličku a transplantujte ju na jej miesto zdravým spôsobom. Neexistuje však žiadna záruka, že sa choroba nevyskytne v zdravom tele.

Plazmoforéza sa má vykonať v priebehu 2 - 3 týždňov. To by malo byť vykonané dovtedy, kým nebudú eliminované protilátky proti bazálnym bunkám. Liečba hormónmi a cyklofosfamidom trvá zvyčajne 6 až 12 mesiacov. V prípade malígneho priebehu sa smrť vyskytuje veľmi rýchlo (v priebehu niekoľkých týždňov). A s miernejšími formami môže život pacienta trvať 1-3 roky.

Choroba je schopná pokročiť, čo vedie k smrti. Ak pacient dlho zanedbával diagnózu ochorenia a jeho liečbu, takéto následky nemožno obísť. Lekári zaručujú, že s včasnou a riadne zahájenou liečbou má pacient priaznivú ďalšiu prognózu. Hlavná vec je začať liečbu pred objavením sa zlyhania obličiek.

Mnohí pacienti zomierajú počas pľúcneho krvácania. Stojí za to vedieť, že s takýmto symptómom je potrebné okamžite zabezpečiť priechodnosť dýchacích ciest. Núdzová pomoc zahŕňa ventiláciu pľúc.

Goodpasture syndróm je veľmi nebezpečné a zákerné ochorenie, ktoré vyžaduje okamžitú reakciu pacienta. Dlhé meškanie s odborníkom môže stáť život pacienta. Pri najmenšom náznaku takejto malátnosti by ste sa mali okamžite poradiť so svojím lekárom a okamžite podniknúť opatrenia. Na tento účel vykonajte diagnostiku a predpíšte vhodnú liečbu. Samoterapia je vylúčená.