Vrodené ochorenie srdca u detí: príznaky, fyzioterapia

Pojem „vrodené srdcové vady“ (CHD) spája veľkú skupinu chorôb spojených s poruchami v štruktúre srdca, ventilovým aparátom alebo cievami vznikajúcimi v prenatálnom období. Podľa štatistík sa frekvencia tejto patológie pohybuje od 0,8 do 1,2%, navyše tvoria 10 až 30% všetkých vrodených ochorení. Choroby tejto skupiny veľa. Môžu byť určené izolovane alebo v rôznych kombináciách, pričom sa zváži stav pacienta. Niektoré chyby sú nebezpečné pre život dieťaťa, zatiaľ čo iné postupujú relatívne ľahko.

O tom, prečo vznikajú vrodené srdcové vady, o ich symptómoch, princípoch diagnózy a taktiky liečby, medzi ktorými sú metódy fyzioterapie veľmi dôležité, popíšeme v tomto článku.

Existuje niekoľko klasifikácií vrodených srdcových vád, ale jedným z najdôležitejších z nich je klasifikácia v závislosti od účinku defektu na prietok krvi v pľúcach:

1. CHD s mierne zmeneným alebo normálnym prietokom krvi v pľúcnom obehu:

• stenóza (zúženie) úst aorty;
• atresia (zaostalosť) aortálnej chlopne;
• nedostatočnosť pľúcnej chlopne;
• stenóza a nedostatočnosť mitrálnej chlopne;
• koarktáciu aorty;
• tri predsieňové srdce a tak ďalej.

1. CHD s depléciou pľúcneho krvi:

• žiadna cyanóza (izolovaná stenóza (zúženie) pľúcnej artérie);
• s cyanózou (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomália a iné).

1. CHD so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach:

• bez cyanózy (interatriálny septálny defekt, defekt komorového septa, Lutambashov syndróm, otvorený arteriálny kanál a iné);
• s cyanózou (otvorený arteriálny kanál s hypertenziou v cievach pľúc, atresia trikuspidálnej chlopne s veľkým defektom komorového septa).

1. Kombinovaná CHD (s porušením polohy srdca a veľkých ciev):

• spoločný artériový kmeň;
• transpozície veľkých plavidiel atď.

IPN sa tiež delí na „modrú“ - kožu s cyanózou a „bielu“ - prejavuje sa bledosťou.

dôvody

Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú vtedy, keď má plod genetickú predispozíciu v kombinácii s expozíciou radu vonkajších faktorov.

Čím viac členov rodiny nenarodeného dieťaťa trpí touto patológiou, tým vyššie je riziko jeho vývoja u plodu, čo znamená, že rodičia, ktorí plánujú tehotenstvo, by mali mať túto možnosť na pamäti a triezvo posúdiť stupeň a potrebu rizika.

UPU, ktorej príčinou je mutácia jedného z génov, sa spravidla kombinuje s abnormálnym vývojom iných vnútorných orgánov. Takéto prípady sa nazývajú syndrómy - Marfanov syndróm, Cartagener, Gunter a iní.

Rizikové faktory pre CHD u plodu sú:

• ionizujúce žiarenie;
• kontakt matky s chemikáliami (alkoholy, soli ťažkých kovov atď.);
• priemyselné alebo iné druhy znečistenia životného prostredia - vzduch, pitná voda, pôda;
• lieky (chemoterapeutiká, antikonvulzíva, progestogény, antibiotiká a podobne);
• užívanie amfetamínov;
• vírusové alebo bakteriálne infekcie (osobitná úloha patrí rubeole, prenesené na tehotnú ženu až 12 týždňov, ako aj vírus herpes simplex, cytomegalovírus a iné);
• závažná skorá toxikóza tehotenstva;
• závažná somatická patológia matky (diabetes, reumatizmus a iné).

Zvyšuje tiež riziko vzniku tejto patológie, ak vek matky je starší ako 35 rokov a vek otca je 45 rokov a ak rodičia zneužívajú alkoholické nápoje alebo dym.

príznaky

Prejavy CHD závisia od typu anomálie a povahy narušeného prietoku krvi. V prvých dňoch a týždňoch života dieťaťa sa choroba často nevykazuje, avšak s rastúcou fyzickou aktivitou sa objavujú čoraz viac alarmujúcich rodičov symptómov. Hlavné klinické znaky CHD sú:

• modravosť kože a slizníc, zhoršená napätím dieťaťa - počas plačenia, sania a tak ďalej;
• bledú pokožku;
• studené končatiny;
• potenie;
• dýchavičnosť s minimálnou námahou a v pokoji;
• opuch ciev hrdla, ich pulzácia;
• úzkosť;
• únava;
• zhoršený rast a fyzický vývoj dieťaťa.

Deti trpiace CHD často trpia akútnymi respiračnými vírusovými infekciami a inými infekčnými chorobami.

Ako pacient rastie, vyvíja príznaky chronického srdcového zlyhania - edém, dýchavičnosť a iné, ktoré postupne postupujú a vedú k fatálnemu výsledku v neprítomnosti včasnej lekárskej starostlivosti.

komplikácie

Pre CHD môže komplikovať tieto ochorenia:

• polycytémia (krvné zrazeniny);
• tromboembolizmus a trombóza krvných ciev, vrátane mozgu;
• bakteriálna endokarditída;
• mdloby;
• angina pectoris;
• infarkt myokardu;
• odyshechno-cyanotické ataky;
• kongestívna pneumónia.

Zásady diagnózy

V mnohých prípadoch je vrodená choroba srdca diagnostikovaná aj v prenatálnom období plánovaným ultrazvukom. Ak sa to z nejakého dôvodu nestalo, pediater je prvý, kto sa s touto patológiou stretne.

Lekár bude mať podozrenie na vrodené srdcové ochorenie na základe sťažností rodiny dieťaťa a jeho objektívneho vyšetrenia. Tu upozorní na seba:

• cyanóza, bledosť, mramorovanie kože a slizníc;
• rýchle dýchanie so zatiahnutím rebier;
• rôzny arteriálny tlak v horných a dolných končatinách;
• zvýšenie veľkosti srdca a pečene;
• zmeny tónov a srdcových šelestov zistené počas auskultácie (počúvanie fonendoskopom).

Ak máte podozrenie na CHD, dieťaťu sa odporúča ďalšie vyšetrenie, ktoré zahŕňa nasledujúce metódy:

• klinický krvný test;
• elektrokardiografia (pomáha identifikovať zvýšenie v určitom oddelení srdca, odhaliť patológiu rytmu);
• Monitorovanie EKG Holter (zmena EKG počas dňa - umožňuje detekovať skryté poruchy rytmu);
• echokardiografia alebo ultrazvuk srdca (zistia sa poruchy v štruktúre srdca, jeho chlopniach a veľkých cievach, hodnotí sa schopnosť srdcového svalu znížiť);
• fonokardiografia (umožňuje podrobné posúdenie povahy, miesta a trvania srdcových tónov a šelestov - na určenie, ktorý z chlopní je ovplyvnený);
• X-ray hrudníka (umožňuje určiť veľkosť, umiestnenie srdca, stav orgánov nachádzajúcich sa vedľa neho, detekovať stagnáciu v pľúcnom obehu, pomocnú diagnostickú metódu, ktorá dopĺňa údaje z iných výskumných metód);
• angiografia;
• znejúce srdce.

Posledné 2 testovacie metódy by mali byť priradené pacientom so zložitým CHD a zvýšeným tlakom v pľúcnej artérii. Ich cieľom je najpresnejšie stanovenie diagnózy - určenie povahy, parametrov anatomických srdcových defektov a hemodynamických znakov.

liečba

Hlavnou metódou liečby CHD je chirurgia, ktorej podstata závisí od typu anomálie. V niektorých prípadoch je operácia nevyhnutná ihneď po narodení dieťaťa - v rovnakom čase pôrod v špecializovaných pôrodniciach kliník srdcovej chirurgie. Ak však novorodenec nemá žiadne príznaky zlyhania obehového systému, cyanóza nie je veľmi výrazná, operácia sa na chvíľu odloží.

V období od okamihu diagnostikovania po operáciu a neskôr sú deti zaregistrované u kardiológa a neurochirurga, dodržiavajú sa ich odporúčania na liečbu drogovej závislosti a všetky predpísané vyšetrenia na sledovanie dynamiky ochorenia.

Konzervatívna liečba má za cieľ eliminovať symptómy srdcového zlyhania (akútne aj chronické), nezdravé cyanotické záchvaty, arytmie a nedostatočný krvný obeh ciev myokardu.

fyzioterapia

Fyzikálne faktory tiež hrajú dôležitú úlohu pri liečbe vrodených srdcových vád. Ciele fyzioterapie u detí s touto diagnózou sú nasledovné:

• zníženie nedostatku kyslíka (hypoxia) orgánov a tkanív tela;
• aktivácia inhibičných procesov v mozgu;
• stimulácia imunitného systému;
• zvýšiť celkový tón tela; v prítomnosti ložísk chronickej infekcie - ich eliminácia.

Ako antihypoxické metódy používame:

• kúpeľoch s chloridom sodným (zlepšiť fungovanie systému sympatiku-nadobličiek, čo vedie k zvýšeniu hladiny špecifických látok v krvi - makroergy, ktoré cirkulujú v celom tele a saturujú tkanivá; koncentrácia účinnej látky v kúpeli je do 10 g / l, teplota vody - 36 ° C, procedúry sa zobrazujú denne po dobu 12 až 15 minút, liečebný cyklus pozostáva z 10 účinkov);
• kyslíkové kúpele (kyslík cez dýchací trakt a koža vstupuje do tela pacienta, vstupuje do krvného obehu a v dôsledku toho zlepšuje zásobovanie orgánov a tkanív, ktoré trpia hypoxiou, najmä mozgom a srdcovým svalom; voda v kúpeli by mala mať teplotu 36 ° C, kúpať každý deň do 12 minút, počas 7-10 expozícií);
• kúpele s oxidom uhličitým (oxid uhličitý, keď vstupuje do krvného obehu, pôsobí priamo na dýchacie centrum nachádzajúce sa v mozgu; to vedie k pomalšiemu a hlbšiemu dýchaniu, čo znamená kompenzačné zvýšenie difúzie kyslíka v pľúcach a zvýšenie jeho hladiny v krvi; typ fyzioterapie zlepšuje srdcovú činnosť znížením spotreby kyslíka myokardom a aktiváciou prietoku krvi v koronárnych cievach, okrem vyššie uvedených účinkov, kúpeľ s oxidom uhličitým zvyšuje odolnosť pacienta voči fyzickej a fyzickej záťaži. zaťaženie, začnite s koncentráciou plynu 0,7 g / l, postupne ju zvyšujte na maximum 1,4 g / l, voda musí byť teplá (teplota - 36 ° C), procedúry sa vykonávajú raz denne počas 6 - 10 minút v priebehu 7 dní. účinky).

S upokojujúcim účelom je pacientovi predpísané:

• jód-brómové kúpele (brómové ióny vstupujú do mozgu s prietokom krvi, čo pomáha normalizovať rovnováhu excitačných a inhibičných procesov v ňom; znižujú tiež krvný tlak a srdcovú frekvenciu, zvyšujú srdcový objem mŕtvice a aktivujú prietok krvi vo vnútorných orgánoch; 36 ° C, procedúra trvá 8-12 minút, vykonáva sa každý deň až do 10 expozícií);
• dusíkové kúpele (na koži sa ukladajú dusíkové bubliny, čo vedie k mierne znateľnému mechanickému podráždeniu, ktoré vedie k aktivácii inhibičných procesov v mozgovej kôre; štandardná teplota vody je 36 ° C; sedenia sa konajú každý deň počas 8-10 minút; kurz pozostáva z 10 dopadov).

Na stimuláciu funkcií imunitného systému sa používa:

• vzduchové kúpele (tkanivá sú nasýtené kyslíkom, čo prispieva k aktivácii bunkových respiračných a metabolických procesov, čo má za následok normalizáciu funkcií imunitného systému; tento typ fyzioterapie navyše zvyšuje odolnosť dieťaťa voči stresu a rôzne vonkajšie škodlivé faktory);
• helioterapia alebo opaľovanie (pod vplyvom ultrafialových lúčov v koži sa aktivuje rad fyziologických procesov, čo nakoniec vedie k zvýšeniu všetkých typov imunity);
• inhalácia imunomodulátorov (použitie roztokov levamisolu, lyzozýmu, ženšenu, aloe extraktu; trvanie 1 inhalácie - do 10 minút každý deň; liečebný cyklus pozostáva zo 7 až 10 inhalácií).

Na zvládnutie infekcie v prítomnosti jej chronických ohnísk v tele použite:

• lokálne ultrafialové žiarenie krátkej vlnovej dĺžky (v oblasti mandlí a hltanu);
• celkové ultrafialové ožarovanie priemernej vlnovej dĺžky v subryntemálnych dávkach.

Pri endokarditíde av prípade zlyhania obehu v štádiu II-III je fyzioterapia kontraindikovaná.

Kúpeľná liečba

Deti s vrodeným srdcovým ochorením a obehovou insuficienciou v štádiu I vo fáze prípravy na chirurgický zákrok a po tom, čo ich možno odporučiť na ošetrenie do miestnych sanatórií. Vzhľadom k tomu, že možnosti adaptácie u takýchto pacientov sú znížené, vzdialené strediská s neznámou klímou sú pre ne kontraindikované.

Liečba v miestnom sanatóriu by sa mala vykonávať šetrne. Prvých 10 dní je určených na adaptáciu dieťaťa. Počas tohto obdobia je mu predpísaná helioterapia a aeroterapia. Ak nie sú žiadne príznaky maladaptácie (zvýšenie srdcovej frekvencie, dýchavičnosť a iné), režim pacienta sa postupne rozširuje, pridáva sa balneoterapia a ďalšie procedúry. Minerálne kúpele sa tiež používajú jemnou metódou - 1 krát za 2-3 dni. Na začiatku liečebného cyklu je ich trvanie asi 5 minút a do konca sa zvyšuje na 10 minút.

Prevencia a prognóza CHD

Bohužiaľ, táto patológia je hlavnou príčinou úmrtia novorodencov a detí v prvom roku života. Ak počas tohto obdobia operácia pre srdce z nejakého dôvodu zlyhala, potom 2-3 zo štyroch detí zomrú. Výrazne zlepšujú prognózu regenerácie a života pomáhajú včasnej diagnostike a včasnej korekcii anomálie.

Zníženie rizika vzniku CHD u dieťaťa pomôže pri plánovaní tehotenstva s maximálnou možnou výnimkou účinkov na organizmus budúcich rodičov a potom na plod vyššie uvedených rizikových faktorov. Ak rodina už má pacientov s CHD, lekárske genetické poradenstvo prichádza na záchranu. Pomáha najpravdepodobnejšie určiť riziko tejto patológie u nenarodeného dieťaťa.

záver

Vrodené srdcové chyby sú hlavnou príčinou úmrtia novorodencov a detí v prvom roku života. Preto je mimoriadne dôležité včas diagnostikovať túto patológiu a vykonať chirurgický zákrok zameraný na nápravu anatomickej poruchy srdca, chlopní alebo hlavných ciev. Ak nie je možné vykonať operáciu alebo v štádiu jej prípravy, pacient dostane konzervatívnu liečbu, ktorá pomáha odstrániť symptómy ochorenia a zlepšiť stav pacienta.

Jedným zo smerov konzervatívnej liečby je fyzioterapia. Jej techniky sú zamerané na zlepšenie okysličovania krvi, sedáciu pacienta, aktiváciu metabolických procesov, stimuláciu funkcií imunitného systému a zvýšenie adaptácie tela dieťaťa na účinky nepriaznivých faktorov. Aj deti s CHD sú liečené v miestnych sanatóriách, ktoré nevyžadujú zmenu klimatickej zóny.

Únia ruských pediatrov, detský kardiológ V. B. Lukanin, hovorí o vrodených srdcových vadách:

Televízna a rozhlasová spoločnosť Alau, televízny program „Baby Guide“, vydaný na tému „Vrodené srdcové choroby“:

Charakteristiky a typy CHD u detí, čo je to, taktika korekcie

Termín „CHD“ označuje veľkú skupinu vrodených srdcových vád, ktoré sú spojené s vývojom defektov v štruktúre orgánu, krvných ciev a chlopňového aparátu aj v štádiu vnútromaternicového vývoja.

Podľa štatistík sa frekvencia výskytu porušenia vyskytuje v rozpätí 0,8–1,2%. Tieto patológie predstavujú v priemere 20% všetkých vrodených abnormalít. Existuje veľké množstvo rôznych porušení skupiny UPU. V prvom rade musíte jasne pochopiť CHD u detí - čo to je a aké nebezpečenstvo znáša.

Vrodené srdcové ochorenie - čo to je?

Väčšina novorodencov s vrodeným srdcovým ochorením ani nežije ani jeden mesiac

CHD - anomálie štruktúry kardiovaskulárneho systému, ktoré sa vyvíjajú hlavne počas vnútromaternicovej formácie alebo v čase narodenia dieťaťa.

CHD je diagnóza, jej hlavným nebezpečenstvom je, že u 90% detí ani jeden mesiac nežije. U 5% detí zomrie v dôsledku exacerbácie ochorenia, ktoré nedosiahne vek 15 rokov.

Vrodené srdcové chyby sú klasifikované do veľkého počtu odrôd, vyvolávajú problémy s fungovaním srdca, zhoršenou hemodynamikou celého systému.

S prejavom CHD sa krvný tok malých a veľkých kruhov zhoršuje, proces prenikania krvi do myokardu sa zhoršuje.

symptomatológie

Symptómy vrodených porúch srdcového svalu môžu byť diagnostikované lekárom už v 16-18 týždňoch tehotenstva počas implementácie ultrazvuku. Ale častejšie sa CHD nachádza po narodení. Niekedy je ťažké identifikovať abnormality okamžite a rodičia by mali starostlivo dodržiavať nasledujúce príznaky u dieťaťa:

• Prázdne alebo modré oblasti kože v nasolabiálnom trojuholníku, ramenách a nohách, ušiach
• Studené nohy a ruky
• "Srdcový hrb", ktorý je zrejmý pri palpácii
• Zlý prírastok hmotnosti
• Trvalé letargické dieťa
• Dýchavičnosť
• Zvuky srdca
• Vývoj príznakov srdcového zlyhania

Keď sa zistí jeden alebo niekoľko nebezpečných príznakov, lekár najprv nasmeruje dieťa na ultrazvuk srdca, vykoná sa elektrokardiogram a implementujú sa ďalšie povinné diagnostické metódy.

Lekár môže mať podozrenie na vznik defektu na základe sťažností rodičov a údajov získaných po organizácii špeciálnej diagnózy. Medzi hlavné príznaky patrí:

• Modrá alebo bledá, mramorovanie kože, sliznice
• Zvýšené dýchanie pri súčasnom zatiahnutí rebier
• Rôzne úrovne tlaku merané na ramenách a nohách
• Zvýšená pečeň, srdce
• Srdcový šelest, patologická porucha tónov srdca pri počúvaní fonendoskopom

Príčiny CHD u detí nájdete v tomto videu:

Druhy CHD

U niektorých typov CHD môže dospelý kedykoľvek zomrieť.

Vrodené srdcové chyby sú zvyčajne zistené u novorodencov. Ale ani po dovŕšení 15 rokov by sa nemalo relaxovať, pretože riziko smrti sa neznížilo.

U dospelých s diagnózou CHD hrozí, že zomrie kedykoľvek - to závisí od povahy ochorenia a typu ochorenia.

Niektoré typy CHD sú najznámejšie, pretože sa v praxi lekárov vyskytujú častejšie. V medicíne existuje asi 100 druhov. Sú rozdelené do dvoch typov:

Táto klasifikácia je založená na intenzite farby pokožky v priebehu patológie.

"White" UPU sú rozdelené do 4 typov:

• Obohatený obehový systém. Jeho príčinou je arteriálny kanál, porušenie štruktúry medzistavnej priehradky, nesprávna štruktúra medzikomorovej priehradky.
• Kombinovaná pľúcna cirkulácia. Je charakterizovaná príznakmi izolovanej stenózy.
• Veľký kruh zjednotený.
• Žiadna zmena hemodynamiky: dystopia alebo dispozícia.

"Modrá" UPU sú rozdelené do 2 typov:

• S obohatením malého kruhu krvného obehu, keď dochádza k transpozícii veľkých ciev.
• Predovšetkým zjednotený kruh - to sú anomálie Ebstein.

diagnostika

Vrodené srdcové ochorenie môžete zistiť v štádiu vnútromaternicového vývoja dieťaťa.

Stáva sa, že lekári odhaľujú CHD počas vývoja plodu implementáciou plánovaných ultrazvukových vyšetrení. Ak problém nebol diagnostikovaný, pediater ho prvýkrát rozpozná.

Ak je podozrenie na diagnózu CHD, pre dieťa sa vykoná ďalšie vyšetrenie nasledujúcich metód:

• Krvné testy
• Elektrokardiografia - potvrdí nárast veľkosti konkrétneho srdcového oddelenia, zistí poruchy rytmu
• Meranie EKG počas dňa - zistí sa skrytá patológia srdcového tepu
• Ultrazvuk srdca / echokardiografia - odhaľuje patológiu štruktúry srdca, srdcových chlopní, krvných ciev, kontraktilných schopností myokardu
• Fonocardiography - pomáha študovať detaily, umiestnenie, trvanie hluku a špecifikovať poškodený ventil
• Rádiografia hrudných orgánov - pomáha určiť veľkosť, umiestnenie srdca, zdravie okolitých orgánov, identifikovať stagnáciu v pľúcnom obehu - ide o pomocný diagnostický nástroj, ktorý významne dopĺňa informácie získané po inej diagnostickej metóde.
• angiografia
• Znie to srdce

Sondovanie a angiografia sa vykonávajú u pacientov s ťažkými formami CHD a so silným zvýšením tlaku v pľúcnej artérii. Úlohou týchto metód je presná diagnostika povahy anatomických porúch srdca a hemodynamiky.

Fázy CHD

Komplexnosť toku vrodených malformácií je rozdelená do nasledujúcich typov:

1. Jednoduché - vyvíjajú sa jednotlivé chyby.
2. Zložité - zlúčené sú viaceré chyby.
3. Kombinované - kombinácie viacerých porušení - sú najťažšie napraviteľné.

Charakteristika najčastejších foriem CHD

Nižšie sú uvedené charakteristiky najbežnejších foriem CHD.

Porucha predsieňového septa (ASD) - vznik otvoru, ktorý sa nachádza medzi ľavou a pravou predsieňou. Tento typ choroby sa nevyvíja tak často, ale výskyt je záležitosťou rodičov. Ale s malým priemerom otvoru často rastie spontánne po chvíli.

Jeden typ CHD - interatriálny septálny defekt

S veľkým priemerom môže byť patológia korigovaná chirurgickým zákrokom. Ak ho nedržíte, potom sa vyvinie zlyhanie srdca a aktívne sa bude rozvíjať.

Bikuspidálna aortálna chlopňa je typom CHD, diagnóza sa zvyčajne vykonáva u starších detí. Ak je aortálna chlopňa zlomená, namiesto troch listov sa vytvoria iba dva listy. Normálny ventil s troma krídlami riadi prietok krvi do srdca.

Bicuspidálna chlopňa sa tvorí v období prenatálneho vývoja, približne v 8. týždni nesenia dieťaťa, keď sa tvorí srdcový sval. Potom by sa žena nemala fyzicky a morálne preťažovať, aby nevyvolala túto formu patológie UPU. Škrtiaca klapka je tiež spracovateľná. Operácia je organizovaná len so zjavnými príznakmi porušenia alebo so silným zaťažením myokardu.

Porucha interventrikulárneho septa je typ CHD, ktorý je takmer vždy diagnostikovaný u novorodencov. Dochádza k porušeniu štruktúry medzikomorovej prepážky, čo vyvoláva miešanie obohatenej a ne obohatenej krvi. V srdci sa vytvorí diera, čo je vada. Nachádza sa na križovatke pravej a ľavej komory, cez ktorú sa zmieša obohatená krv ľavej komory s neobohateným pravidlom.

Keď je priemer otvoru malý, príznaky sa nevyvíjajú. S veľkým priemerom otvorov je silné premiešavanie krvi, takže pery sú modré, koža na koncoch prstov.

Odchýlka je prístupná korekcii, takže je častejšie zaznamenaný pozitívny výhľad. S malým priemerom diera často rastie nezávisle. Pri absencii príznakov patológie nie je potrebný žiadny zásah.

V závislosti od veľkosti ochorenia kanálika môže byť otvorený arteriálny kanál asymptomatický alebo veľmi závažný.

Otvorený arteriálny kanál je patológia, ktorá sa vyvíja v dôsledku abnormálnej tvorby srdca, jeho veľkých ciev v štádiu vnútromaternicového a postnatálneho vývoja. Arteriálny kanál (alebo Botallov kanál) je štruktúrna tvorba u plodu, v dôsledku čoho krv, po vyhodení z ľavej komory, preniká do pľúcneho trupu a vracia sa späť.

V normálnom stave sa potrubie ihneď po dodávke okamžite pripojí k prívodnému káblu. Naplnenie pľúc kyslíkom prispieva k uzavretiu potrubia ak zmene smeru krvného obehu. V prípade defektov sa tento kanál neprekrýva s gravitáciou a pokračuje v práci, narúša prietok krvi v pľúcach a narúša správne fungovanie srdca dieťaťa.

Táto CHD sa zisťuje u novorodencov alebo dojčiat, občas u detí v školskom veku alebo u dospelých. Choroba je asymptomatická alebo veľmi ťažká - všetko závisí od priemeru potrubia.

S pôsobivými rozmermi sa príznaky prejavujú včas a silno:

• Bledá koža
• Modrá koža počas silného plaču alebo sania detí
• Ťažký úbytok hmotnosti
• opuchy
• Kašeľ a chrapot
• Zlý psychofyzický vývoj
• slabosť
• Dusenie v noci
• Porucha spánku
• Arytmia, poruchy pulzového rytmu

Deti s touto diagnózou sú často postihnuté bronchopulmonálnymi patológiami. Je ťažké kŕmiť takých novorodencov, strácajú na váhe alebo veľmi chudnú. V prípade neskorej diagnózy, keď dieťa vyrastá, priebeh ochorenia sa zhoršuje, príznaky sa stávajú závažnejšími.

Ľavú hypoplaziu srdca - CHD, ktorá sa vyznačuje nedostatočným rozvojom ľavej komory a jej zlým fungovaním. U plodu sa pred narodením na zadnej strane srdca, v hornej časti, vytvorí defektná komora. V tomto prípade tvorí pravá komora vrchol srdca. Takže ľavá komora nemôže pracovať správne, neposkytuje normálny prietok krvi v malom a veľkom kruhu. Pravá komora preberá dvojitú prácu.

Túto patológiu možno diagnostikovať aj u plodu. To vám umožňuje výrazne znížiť riziko komplikácií po objavení sa dieťaťa a poskytnúť mu náležitú starostlivosť a prvú pomoc po narodení.

Na identifikáciu nedostatočného rozvoja komory u plodu sa môže použiť echokardiografia tehotných žien Medzi príznaky CHD u novorodencov patria:

• Bledosť kože
• Slabý tep srdca a porucha srdcového rytmu
• hypotermia

Tieto príznaky naznačujú kardiogénny šok. Môže sa vyvinúť v prvých dňoch života dieťaťa. Počas tohto obdobia sa pre normálne fungovanie dieťaťa poskytuje dieťaťu nepretržitý prístup kyslíka a prostaglandíny sú rozptýlené.

Všetky vrodené chyby sa zvyčajne prejavujú v prvých mesiacoch života v dôsledku atypickej štruktúry srdcových útvarov. Pretrvávajúce nezrovnalosti vyvolávajú srdcovú dysfunkciu a hypoxiu.

Liečba CHD: Spôsoby

Je možné liečiť CHD buď intravaskulárnou intervenciou alebo použitím otvoreného chirurgického zákroku.

Hlavnou metódou liečby srdcových defektov je chirurgický zákrok. Zodpovedá tvaru anomálie. Najčastejšie je zásah lekára nevyhnutný bezprostredne po objavení sa dieťaťa. Za týmto účelom sa pôrod vykonáva v centrách srdcovej chirurgie. Ak nie sú príznaky nedostatočnosti prietoku krvi, cyanóza je slabá, potom môže byť operácia odložená.

Od okamihu diagnostikovania patológie a pred operáciou, ako aj po registrácii u neurochirurga a kardiológa. Vyžadujú si dodržiavanie predpísanej liečby. Rodičia tiež navštevujú všetky schôdzky lekára, aby sledovali priebeh ochorenia.

Konzervatívna terapia pri CHD zahŕňa zmiernenie symptómov srdcového zlyhania - akútne alebo chronické, prevenciu záchvatov dýchavičnosti a modrých v tvári, arytmií a zlého prietoku krvi v cievach myokardu.

Úspešnosť liečby súvisí predovšetkým s včasnou diagnostikou problému. Nastávajúca matka je pod neustálym dohľadom lekárov, keď je porucha odhalená pred pôrodom. Ona je predpísané lieky na udržanie fungovania srdca nenarodeného dieťaťa.

S IPT sa zaobchádza dvoma spôsobmi:

1. Intravaskulárna intervencia pomocou okluderov, valcov, katétrov a iných zariadení, ktoré korigujú poruchy štruktúry srdca a obnovujú normálny prietok krvi.
2. Otvorená operácia na odstránenie CHD - až donedávna bola to jediná účinná liečba.

Operácie sprevádzané otváraním hrudníka sa vykonávajú s komplexnými kombinovanými poruchami, keď je potrebné veľké množstvo zásahu a korekcie.

Všetci pacienti podľa povahy liečby pre nich sú rozdelení do 4 skupín:

1. Pacienti, ktorých stav umožňuje realizáciu plánovanej operácie - na rok alebo dlhšie.
2. Deti, ktoré potrebujú operáciu v nasledujúcich 6 mesiacoch.
3. Deti vyžadujúce urgentnú operáciu v priebehu nasledujúcich 1-2 týždňov.
4. Ťažké prípady ochorenia, keď je potrebná núdzová operácia - v prvých 24–48 hodinách, inak dieťa zomrie.

Po operácii na srdci sa dieťaťu počas celého života odporúča časté prechádzky na čerstvom vzduchu.

Po ukončení chirurgického zákroku zahŕňa rehabilitácia dieťaťa dodržiavanie osobitných pravidiel počas celého jeho života:

• Udržať zdravý životný štýl
• Správna výživa
• Organizácia denného režimu
• Rodičia by mali sledovať správnu činnosť detskej imunity, pokúsiť sa zabrániť infekcii infekciami.
• Časté prechádzky na čerstvom vzduchu
• Mierna fyzická aktivita

Minimálne invazívne zákroky

Niekedy je prípustný špeciálny okluder, ktorý umožňuje uzavretie anomálií prepážky, je možné inštalovať prepichnutím cievy. Ide o minimálne invazívny zákrok. Často sa stáva predbežnou etapou implementácie otvoreného typu chirurgického zákroku.

Táto metóda je tiež ideálna na korekciu porušovania štruktúry medzikomorového alebo interatriálneho prepážky. Okcluder úplne pokrýva dieru a eliminuje patogénne interakcie medzi oboma dutinami.

Účinnosť minimálne invazívnej intervencie dosahuje v priemere 85%.

Neočakávaná taktika

Tento prístup je prijateľný len pre malé anomálie štruktúry srdca. Ale aj absencia akýchkoľvek klinických príznakov sa považuje za povinnú. Lekár monitoruje stav týchto pacientov pomocou ultrazvukového vyšetrenia každý mesiac.

Opatrenia na prevenciu vrodených srdcových vád

Opatrenia na prevenciu vrodených srdcových vád by sa mali prijať vo fáze plánovania tehotenstva. Po prvé, budúci rodičia určia dedičnosť. Ak má niektorý z príbuzných podobnú diagnózu, potom existuje vysoké riziko, že bude mať dieťa s CHD.

Tehotná žena to musí lekárovi nevyhnutne vysvetliť, aby ju podľa toho pozoroval. Tento prístup poskytne príležitosť na monitorovanie stavu plodu v počiatočnom čase.

Všetko, čo rodičia potrebujú vedieť o vrodenej chorobe srdca u dieťaťa

Udržanie zdravého životného štýlu počas tehotenstva znižuje riziko CHD u dieťaťa

Pojem "vrodené srdcové ochorenie" je sám o sebe otázkou rodičovskej úzkosti. Po prvé, mali by od lekára zistiť podstatu patológie a jej závažnosť. Tu sú niektoré odporúčania pre budúcich a súčasných rodičov:

• Zdravie detí je na nezaplatenie. A musíte sa o neho postarať vo fáze plánovania tehotenstva. Vedenie správneho životného štýlu pre ženu výrazne znižuje riziko manifestácie abnormalít u dieťaťa. Ale úplne odstrániť riziká ochorenia nebude fungovať.
• Je možné diagnostikovať porušenia vo fáze budovania kardiovaskulárneho systému u plodu. Ultrazvuk odhalí srdcové ochorenie na začiatku druhého trimestra. Ale aj keď nie sú žiadne porušenia ultrazvukom, nemali by ste relaxovať. Je dôležité neustále monitorovať stav plodu a potom novorodenca.
• Pri diagnóze CHD, nie okamžite panika - budete musieť podstúpiť potrebné vyšetrenia a dodržiavať lekársky predpis, pretože CHD je nepredvídateľné ochorenie.
• Po operácii, musíte byť neustále blízko k dieťaťu, chváliť ho za jeho vytrvalosť a trpezlivosť, povedať, že čoskoro všetko prebehne, a on sa dostane domov.

V modernej medicíne sa diagnóza vrodenej srdcovej choroby nepovažuje za katastrofu. Lekárska veda sa neustále vyvíja a existujú nové, veľmi účinné metódy korekcie, ktoré pomáhajú úplne vyliečiť chorobu. Pozornosť a citlivosť rodičov pomôžu deťom rýchlo sa zotaviť a vrátiť sa do plného života.

Všimli ste si chybu? Vyberte ju a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú skupinou chorôb spojených s prítomnosťou anatomických defektov srdca, jeho chlopňového aparátu alebo ciev vznikajúcich v prenatálnom období, čo vedie k zmenám v intrakardiálnej a systémovej hemodynamike. Prejavy vrodenej srdcovej choroby závisia od jej typu; Medzi najtypickejšie príznaky patrí bledosť alebo cyanóza kože, srdcový šelest, oneskorenie fyzického vývoja, známky respiračného a srdcového zlyhania. Ak je podozrenie na vrodené srdcové ochorenie, EKG, PCG, röntgenové vyšetrenie, echokardiografia, srdcová katetrizácia a aortografia, kardiografia, MRI srdca atď.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú veľmi veľké a rôznorodé skupiny ochorení srdca a veľkých ciev, sprevádzané zmenami prietoku krvi, preťažením srdca a nedostatočnosťou. Výskyt vrodených srdcových vád je vysoký a podľa rôznych autorov sa pohybuje medzi 0,8 až 1,2% u všetkých novorodencov. Vrodené srdcové chyby tvoria 10-30% všetkých vrodených anomálií. Skupina vrodených srdcových defektov zahŕňa relatívne menšie poruchy vývoja srdca a krvných ciev, ako aj závažné formy srdcových ochorení, ktoré nie sú kompatibilné so životom.

Mnohé typy vrodených srdcových defektov sa nachádzajú nielen v izolácii, ale aj v rôznych vzájomných kombináciách, čo výrazne ovplyvňuje štruktúru defektu. Približne v tretine prípadov sú srdcové abnormality kombinované s extracardiálnymi vrodenými poruchami centrálneho nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálneho traktu, močového systému atď.

Medzi najčastejšie varianty vrodených srdcových vád vyskytujúcich sa v kardiológii patria interventrikulárne septálne defekty (VSD) - 20%, interatriálne septálne defekty (DMPP), aortálna stenóza, aortálna koarktácia, otvorený arteriálny kanál (OAD), transpozícia veľkých veľkých ciev (TCS), pľúcna stenóza (každá 10-15%).

Príčiny vrodenej srdcovej choroby

Etiológia vrodených srdcových defektov môže byť spôsobená chromozómovými abnormalitami (5%), génovou mutáciou (2-3%), vplyvom faktorov prostredia (1-2%) a polygénnou multifaktoriálnou predispozíciou (90%).

Rôzne druhy chromozomálnych aberácií vedú k kvantitatívnym a štrukturálnym zmenám v chromozómoch. Pri chromozomálnych preskupeniach sa pozorujú viacpočetné vývojové anomálie, vrátane vrodených srdcových defektov. V prípade autozómovej trizómie sú najčastejšie srdcové defekty predsieňové alebo interventrikulárne septálne defekty a ich kombinácia; s abnormalitami pohlavných chromozómov sú vrodené srdcové chyby menej časté a sú reprezentované hlavne aortálnou koarktáciou alebo defektom komorového septa.

Vrodené srdcové vady spôsobené mutáciami jednotlivých génov sa tiež vo väčšine prípadov kombinujú s anomáliami iných vnútorných orgánov. V týchto prípadoch sú srdcové chyby súčasťou autozomálne dominantných (syndrómy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atď.), Autozomálne recesívne syndrómy (Cartagenerov syndróm, Carpenterov, Roberts, Gurler, atď.) chromozóm (Golttsa, Aaze, Gunterove syndrómy atď.).

Medzi škodlivé faktory životného prostredia pre vývoj vrodených srdcových vád vedú k vírusovým ochoreniam tehotnej ženy, ionizujúcemu žiareniu, niektorým liekom, materským návykom, pracovným rizikám. Kritické obdobie nepriaznivých účinkov na plod sú prvé 3 mesiace tehotenstva, keď sa vyskytne organogénna fetálna tvorba.

Fetálna infekcia plodu vírusom rubeoly najčastejšie spôsobuje triádu abnormalít - glaukóm alebo šedý zákal, hluchotu, vrodené srdcové vady (Fallot tetrad, transpozícia veľkých ciev, otvorený arteriálny kanál, spoločný artériový trup, chlopňové defekty, pľúcna stenóza, DMD atď.). Zvyčajne sa tiež vyskytujú mikrocefália, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevybavený duševný a fyzický vývoj.

Štruktúra embryo-fetálneho alkoholového syndrómu zvyčajne zahŕňa ventrikulárne a interatriálne defekty septa, otvorený arteriálny kanál. Bolo dokázané, že teratogénne účinky na kardiovaskulárny systém plodu majú amfetamíny, čo vedie k transpozícii veľkých ciev a VSD; antikonvulzíva, ktoré prispievajú k rozvoju aortálnej stenózy a pľúcnej artérie, koarktácie aorty, ductus arteriosus, Fallotovho tetradu, hypoplazie ľavého srdca; lítiové prípravky, ktoré spôsobujú atresiu trikuspidálnej chlopne, Ebsteinovu anomáliu, DMPP; progestogény, ktoré spôsobujú Fallotov tetrad, iné komplexné vrodené srdcové vady.

U žien s pre-diabetes alebo cukrovkou sa deti s vrodenými srdcovými vadami rodia častejšie ako u zdravých matiek. V tomto prípade plod zvyčajne tvorí VSD alebo transpozíciu veľkých ciev. Pravdepodobnosť dieťaťa s vrodeným srdcovým ochorením u ženy s reumatizmom je 25%.

Okrem bezprostredných príčin sú identifikované rizikové faktory vzniku srdcových abnormalít plodu. Patrí sem vek tehotnej ženy mladšej ako 15-17 rokov a staršej ako 40 rokov, toxikóza prvého trimestra, hrozba spontánneho potratu, endokrinné poruchy matky, prípady mŕtveho narodenia v histórii, prítomnosť v rodine iných detí a blízki príbuzní s vrodenými srdcovými vadami.

Klasifikácia vrodených srdcových vád

Existuje niekoľko variantov klasifikácií vrodených srdcových vád, založených na princípe hemodynamických zmien. Berúc do úvahy účinok defektu na prietok krvi pľúc, uvoľňujú sa

• vrodené srdcové chyby s nezmeneným (alebo mierne zmeneným) prietokom krvi v pľúcnom obehu: atrézia aortálnej chlopne, aortálna stenóza, insuficiencia pľúcnej chlopne, mitrálne defekty (valvulárna insuficiencia a stenóza), koarktácia dospelej aorty, srdcové srdcové vredy a pod.
• vrodené srdcové vady so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach: nevedú k rozvoju skorej cyanózy (otvorený arteriálny kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonálna fistula, koarktácia aorty detského typu, Lutambashov syndróm), čo vedie k rozvoju cyanózy (tricuspidálna atresia s veľkým VSD, syndrómom otvorenej artérie potrubia s pľúcnou hypertenziou)
• vrodené srdcové vady so zníženým prietokom krvi v pľúcach: nevedúce k rozvoju cyanózy (izolovaná stenóza pľúcnej artérie), ktorá vedie k rozvoju cyanózy (komplexné srdcové vady - Fallotova choroba, hypoplázia pravej komory, Ebsteinova anomália)
• kombinované vrodené srdcové vady, v ktorých sú narušené anatomické vzťahy medzi veľkými cievami a rôznymi časťami srdca: transpozícia hlavných tepien, spoločného arteriálneho trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a pľúcneho trupu z jednej komory atď.

V praktickej kardiológii sa používa rozdelenie vrodených srdcových chýb na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) typy defektov s veno-arteriálnym skratom (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozícia veľkých ciev, tricuspidálna atresia); Defekty „bledého“ typu s arteriovenóznym výtokom (defekty septa, otvorený arteriálny kanál); defekty s prekážkou v uvoľňovaní krvi z komôr (aortálna a pulmonálna stenóza, koarktácia aorty).

Hemodynamické poruchy pri vrodených srdcových vadách

V dôsledku toho vyššie uvedené dôvody pre vyvíjajúci sa plod môžu narušiť správnu tvorbu štruktúr srdca, čo má za následok neúplné alebo predčasné uzavretie membrán medzi komorami a predsieňami, nesprávnou tvorbou chlopní, nedostatočnou rotáciou primárnej srdcovej trubice a nedostatočným rozvojom komôr, abnormálnym umiestnením ciev, atď. U niektorých detí zostáva arteriálny kanál a oválne okno, ktoré v prenatálnom období funguje vo fyziologickom poradí, otvorené.

Kvôli charakteristikám prenatálnej hemodynamiky krvný obeh vyvíjajúceho sa plodu spravidla netrpí vrodenými srdcovými vadami. Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú u detí bezprostredne po narodení alebo po určitom čase, čo závisí od načasovania uzavretia správy medzi veľkými a malými kruhmi krvného obehu, závažnosti pľúcnej hypertenzie, tlaku v systéme pľúcnej artérie, smeru a objemu straty krvi, individuálnych adaptívnych a kompenzačných schopností. tela dieťaťa. Často respiračná infekcia alebo iné ochorenie vedie k rozvoju hrubých hemodynamických porúch pri vrodených srdcových vadách.

V prípade vrodenej srdcovej choroby bledého typu s arteriovenóznym výtokom sa vyvíja hypertenzia pľúcneho obehu v dôsledku hypervolémie; v prípade modrých defektov s venoarteriálnym skratom sa u pacientov vyskytuje hypoxémia.

Približne 50% detí s veľkým výtokom krvi do pľúcneho obehu zomrie bez srdcovej chirurgie v prvom roku života v dôsledku srdcového zlyhania. U detí, ktoré prekonali túto kritickú líniu, sa výtok krvi v malom kruhu znižuje, zdravotný stav sa stabilizuje, avšak sklerotické procesy v cievach pľúc sa postupne vyvíjajú a spôsobujú pľúcnu hypertenziu.

Pri cyanotických vrodených srdcových vadách vedie venózny výtok krvi alebo jej zmesi k preťaženiu veľkej a hypovolémie malého kruhu krvného obehu, čo spôsobuje zníženie saturácie kyslíka v krvi (hypoxémia) a výskyt cyanózy kože a slizníc. Aby sa zlepšila ventilácia a perfúzia orgánov, rozvinie sa kolaterálna cirkulačná sieť, preto napriek výrazným hemodynamickým poruchám môže stav pacienta zostať uspokojivý po dlhú dobu. Keď sa kompenzačné mechanizmy vyčerpajú, v dôsledku predĺženej hyperfunkcie myokardu sa v srdcovom svale vyvíjajú závažné ireverzibilné dystrofické zmeny. Pri cyanotických vrodených srdcových vadách je operácia indikovaná v ranom detstve.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Klinické prejavy a priebeh vrodených srdcových vád sú určené typom abnormality, povahou hemodynamických porúch a načasovaním vývoja cirkulačnej dekompenzácie.

U novorodencov s cyanotickými vrodenými srdcovými vadami je zaznamenaná cyanóza (cyanóza) kože a slizníc. Cyanóza sa zvyšuje s najmenším napätím: sania, plačúce dieťa. Poruchy bieleho srdca sa prejavujú blanšírovaním kože, ochladzovaním končatín.

Deti s vrodenými srdcovými vadami sú zvyčajne nepokojné, odmietajú prsník, rýchlo sa unavujú v procese kŕmenia. Vyvíjajú potenie, tachykardiu, arytmie, dýchavičnosť, opuch a pulzáciu ciev krku. Pri chronických poruchách krvného obehu deti zaostávajú v prírastku hmotnosti, výške a fyzickom vývoji. Pri vrodených srdcových vadách sú zvuky srdca zvyčajne počuť ihneď po narodení. Ďalšie príznaky srdcového zlyhania (edém, kardiomegália, kardiogénna hypotrofia, hepatomegália, atď.).

Komplikácie vrodených srdcových defektov môžu byť bakteriálna endokarditída, polycytémia, periférna vaskulárna trombóza a cerebrálny vaskulárny tromboembolizmus, kongestívna pneumónia, synkopálne stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angínový syndróm alebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrodenej srdcovej choroby

Identifikácia vrodených srdcových vád sa vykonáva komplexným vyšetrením. Pri skúmaní dieťaťa sa pozoruje sfarbenie kože: prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy, jej povaha (periférna, generalizovaná). Auskultácia srdca často odhaľuje zmenu (oslabenie, zosilnenie alebo štiepenie) srdcových tónov, prítomnosť hluku, atď. Fyzikálne vyšetrenie podozrenia na vrodené srdcové ochorenie je doplnené inštrumentálnou diagnostikou - elektrokardiografiou (EKG), fonokardiografiou (PCG), RTG hrudníka, echokardiografiou ( echokardiografia).

EKG môže odhaliť hypertrofiu rôznych častí srdca, patologickú odchýlku EOS, prítomnosť arytmií a porúch vedenia, ktoré spolu s údajmi z iných metód klinického vyšetrenia nám umožňujú posúdiť závažnosť vrodenej srdcovej choroby. Pomocou denného Holterovho EKG monitorovania sa detegujú latentné rytmy a poruchy vedenia. Prostredníctvom PCG sa starostlivo a dôkladne posudzuje povaha, trvanie a lokalizácia srdcových tónov a zvukov. Röntgenové údaje hrudných orgánov dopĺňajú predchádzajúce metódy hodnotením stavu pľúcneho obehu, umiestnenia, tvaru a veľkosti srdca, zmien v iných orgánoch (pľúca, pohrudnice, chrbtice). Počas echokardiografie, anatomických defektov stien a srdcových chlopní sa vizualizuje umiestnenie veľkých ciev a vyhodnotí sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných vrodených srdcových vadách, ako aj pri súbežnej pľúcnej hypertenzii, aby bolo možné presne anatomicky a hemodynamicky diagnostikovať, je potrebné vykonať znesenie srdcovej dutiny a angiocardiografiu.

Liečba vrodených srdcových vád

Najťažším problémom v pediatrickej kardiológii je chirurgická liečba vrodených srdcových vád u detí v prvom roku života. Väčšina operácií v ranom detstve sa vykonáva pre cyanotické vrodené srdcové vady. Pri neprítomnosti príznakov srdcového zlyhania u novorodenca, miernej závažnosti cyanózy, môže byť chirurgický výkon oneskorený. Monitorovanie detí s vrodenými srdcovými vadami vykonáva kardiológ a kardiochirurg.

Špecifická liečba v každom prípade závisí od typu a závažnosti vrodenej srdcovej choroby. Chirurgický zákrok pri vrodených defektoch srdcových stien (VSD, DMPP) môže zahŕňať plastickú operáciu alebo uzavretie septa, endovaskulárnu oklúziu defektu. V prítomnosti ťažkej hypoxémie u detí s vrodenými srdcovými defektmi je prvým štádiom paliatívna intervencia, ktorá predpokladá uloženie rôznych druhov intersystémových anastomóz. Takáto taktika zlepšuje okysličovanie krvi, znižuje riziko komplikácií, umožňuje radikálnu korekciu v priaznivejších podmienkach. Pri aortálnych defektoch sa vykonáva resekcia alebo dilatácia balónikovej koarktácie, aortálnej stenózy plasty a pod. V OAD sa liguje. Liečba stenózy pľúcnej artérie je otvorená alebo endovaskulárna valvuloplastika atď.

Anatomicky komplexné vrodené srdcové vady, pri ktorých nie je možná radikálna operácia, vyžadujú hemodynamickú korekciu, to znamená oddelenie tepnového a venózneho prietoku krvi bez odstránenia anatomického defektu. V týchto prípadoch sa môžu vykonávať operácie Fonten, Senning, Horčica atď. Závažné defekty, ktoré nie sú prístupné chirurgickej liečbe, vyžadujú transplantáciu srdca.

Konzervatívna liečba vrodených srdcových chýb môže zahŕňať symptomatickú liečbu nezdravých cyanotických záchvatov, akútneho zlyhania ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém), chronického srdcového zlyhania, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevencia vrodených srdcových vád

V štruktúre úmrtnosti u novorodencov sú vrodené srdcové vady na prvom mieste. Bez poskytnutia kvalifikovanej srdcovej chirurgie v prvom roku života zomrie 50-75% detí. V období odmeňovania (2-3 roky) sa úmrtnosť znižuje na 5%. Včasná detekcia a náprava vrodenej srdcovej choroby môže výrazne zlepšiť prognózu.

Prevencia vrodenej srdcovej choroby si vyžaduje starostlivé plánovanie tehotenstva, elimináciu nepriaznivých účinkov na plod, lekárske a genetické poradenstvo a zvyšovanie povedomia žien ohrozených rizikom ochorenia detí so srdcovým ochorením, problematiku prenatálnej diagnostiky malformácií (ultrazvuk, choriová biopsia, amniocentéza) a indikácie potratu. Udržanie tehotenstva u žien s vrodenou chorobou srdca si vyžaduje zvýšenú pozornosť od pôrodníka-gynekológa a kardiológa.

Vývoj vrodenej srdcovej choroby u detí

Vrodené srdcové chyby u detí sú skupinou patologických stavov kardiovaskulárneho systému, ktoré vznikli v perinatálnom období. V závislosti od typu ochorenia sú charakteristické príznaky, ktoré sú sprevádzané rôznymi komplikáciami. CHD u detí sa má monitorovať a včas liečiť, dať dieťaťu šancu žiť bez obmedzení.

Mechanizmus rozvoja

Pre plný vývoj plodu vyžaduje svoj vlastný krvný obeh, takže kardiovaskulárny systém sa vyvíja skôr ako ostatné - formácia začína už 14 dní po počatí. Po 22 dňoch začne srdce pulzovať a po niekoľkých ďalších dňoch začne krv cirkulovať. A aj keď je srdcový systém počas tohto obdobia stále len v počiatočnom štádiu formácie, veľa závisí od toho, ako prebiehajú procesy vývoja plodu, stavu matky a vonkajších faktorov.

Vrodené chyby kardiovaskulárneho systému sa vyvíjajú od 14 do 60 dní od počatia. Počas normálneho priebehu tehotenstva a správneho vývoja plodu by sa malo do druhého mesiaca vytvoriť srdce dieťaťa:

• priečky rastú, srdce sa stáva štvorkomorovým;
• arteriálny trup je rozdelený na aortu a pľúcnu artériu;
• komora je rozdelená na dve polovice;
• tvoria sa srdcové chlopne.

Vplyv negatívnych faktorov však vedie k tomu, že vývoj srdcového systému zlyhá - takto vznikajú vrodené chyby.

Od 12. týždňa tehotenstva je možné určiť, ktoré patológie sa u dieťaťa môžu vyvinúť. To umožňuje rodičom rozhodnúť sa ukončiť alebo udržať tehotenstvo. Treba však mať na pamäti, že existuje pravdepodobnosť lekárskeho omylu a dieťa sa môže narodiť zdravé. V každom prípade, podozrenie na CHD u dieťaťa umožňuje pripraviť sa na možné operácie, ktoré sa musia vykonať okamžite po narodení, aby sa zachránil jeho život.

Faktory ovplyvňujúce vývoj CHD

Vo väčšine prípadov sa vrodená choroba srdca u detí vyskytuje ako výsledok genetickej predispozície. Ak niekto v rodine bol diagnostikovaný s vrodenými chorobami srdcového systému, potom sú s väčšou pravdepodobnosťou prenesené na dieťa.

Prítomnosť defektov u rodičov a pravdepodobnosť ich vývoja u dieťaťa sa považuje za percento. Stenóza aorty sa teda vyskytuje u 13% párov, ak jeden z rodičov má anamnézu CHD. Iné typy patológií sa vyskytujú s pravdepodobnosťou 1 - 10%.

Vývoj CHD u dieťaťa je ovplyvnený životným štýlom matky počas plánovaného obdobia tehotenstva a tehotenstva. To zahŕňa nielen nikotín a alkoholické nápoje, ale aj lieky. Aké lieky nie sú bezpečné:

• riedidlá krvi s účinnou látkou warfarínom sodným (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulzíva a antiepileptiká;
• kortikosteroidné lieky;
• imunosupresíva;
• psychostimulanciá;
• barbiturátmi.

Vysoké riziko vzniku vrodených abnormalít srdca a ďalších orgánov u detí, ktorých matky pracovali v nepriaznivých podmienkach. Vzpieranie alebo inhalácia chemických výparov nepriaznivo ovplyvňuje vývoj plodu. Veľmi nebezpečné pre srdcový systém dieťaťa, infekčné choroby prenášané matkou.

Dokonca aj ľahko prenosné ochorenie v prvom trimestri môže ovplyvniť vývoj srdca a obehového systému.

Prenos infekčných chorôb, ako je toxoplazmóza, osýpky, herpes, rubeola a ovčie kiahne počas tehotenstva matke, ovplyvňuje celkový vývoj plodu, vrátane obehového systému.

Chronické ochorenia matky zohrávajú dôležitú úlohu pri tvorbe defektov:

• diabetes;
• autoimunitné ochorenia;
• epilepsie;
• fenylketonúria;
• nefrogénna hypertenzia;
• závažné ochorenie obličiek.

Vysoké riziko vzniku ICHS u dieťaťa, ak je matka mladšia ako 17 rokov alebo staršia ako 40 rokov, ženy tohto veku by mali navštíviť lekára a podrobiť sa vyšetreniam častejšie ako iným. Abnormálny vývoj srdcového systému sa môže vyskytnúť pri ťažkej toxikóze prvého trimestra, dlhodobom strese a hrozbe potratu v skorých štádiách.

Druhy CHD

Je známych viac ako sto CHD a aby bolo možné presne opísať stav srdcového systému, tieto patológie sú zvyčajne rozdelené podľa niekoľkých znakov. V prvom rade určte chyby pomocou lokalizácie:

• vo ventilovom zariadení;
• v srdcových cievach;
• v stenách srdcového svalu;
• v medzikomorovej prepážke.

Vedci navrhli niekoľko klasifikácií CHD z podobných dôvodov, ale najviac zovšeobecňujúca systematizácia je „modrá“ - s prítomnosťou cyanózy a „bielej“ - bez modriny pokožky. "Modré" defekty sú diagnostikované, keď venózna krv, spadajúca do systémového obehu, preniká do všetkých tkanív tela, spôsobuje nedostatok kyslíka, čo vedie k cyanóze.

Rozlišujú sa dva poddruhy: s obohatením a vyčerpaním malého kruhu krvného obehu. Medzi „modré“ zlomy patria:

• transpozícia veľkých plavidiel;
• dvojité cievy pravej komory;
• abnormálna drenáž pľúcnych žíl;
• Fallotova choroba;
• Ebsteinova zverka;
• spoločný artériový kmeň.

"Biele" defekty sú charakterizované uvoľňovaním arteriálnej krvi do venóznej. Väčšina detí v priebehu rokov vyzerá úplne zdravo a príznaky sa vyskytujú len v obdobiach aktívneho rastu, puberty a dlhodobého stresu.

Anomálie bez cyanózy sú rozdelené do 4 poddruhov:

• s obohatením malého kruhu krvného obehu;
• s vyčerpaním malého kruhu;
• s vyčerpaním veľkého kruhu;
• poruchy spojené s nesprávnym umiestnením srdca bez porúch obehu.

Medzi biele chyby patria:

• otvorený arteriálny kanál;
• otvorené oválne okno;
• koarkácia aorty;
• dvuhstvori stenóza, chlopne a pľúcna tepna.

Existuje medzinárodná klasifikácia UPU, ktorá identifikuje nielen „biele“ a „modré“ anomálie, ale aj tieto typy:

• s krížovou emisiou krvi (kombinácia cyanotických a necyanotických defektov);
• ochorenie srdcových chlopní;
• abnormality so zhoršenou hemodynamikou;
• defekty komorových svalov;
• poruchy srdcového rytmu;
• defektov koronárnych artérií.

Na základe porúch obehového systému sa vyskytujú 4 stupne zvyšujúcich sa príznakov:

• menšie zmeny;
• mierne prejavy;
• náhly;
• terminál.

Ak existuje terminálne štádium, potom často aj operácia je bezmocná, pretože liečba CHD by mala začať včas.

Celkový obraz SPÚ

Príznaky CHD u detí sa môžu prejavovať rôznymi spôsobmi v závislosti od typu patológie. U niektorých detí, od prvého dňa života, sú charakteristické príznaky srdcových ochorení, v iných sa príznaky CHD vyskytujú v mladšom predškolskom veku, v iných sa prvé prejavy vrodených anomálií vyvíjajú len v období dospievania a najčastejšie ide o „biele“ chyby.

Existujú bežné príznaky vrodenej srdcovej choroby:

• odfarbenie kože a slizníc - buď získajú modrastý odtieň, alebo sa stanú oveľa bledšími, než je obvyklé;
• neustále chladné končatiny;
• nadmerné potenie;
• pulzáciu a opuch cervikálnych ciev;
• únava;
• nepokojný spánok;
• trvalé podliatiny pod očami;
• častá dušnosť, dokonca aj v pokoji.

Ďalšie príznaky u dojčiat - modré pery a líca počas kŕmenia a plaču. Deti s CHD sú veľmi nepokojné, často odmietajú hrudník a nepokojne spia. To všetko ovplyvňuje ich vývoj v porovnaní so zdravými rovesníkmi, deti s nečestnosťou začínajú ovládať potrebné zručnosti neskôr, získavajú malú váhu.

Pri ťažkých stavoch, astme a krátkodobej strate vedomia. Nie je však možné diagnostikovať CHD len týmito príznakmi, deti s ochoreniami centrálneho nervového systému majú podobné príznaky.

U detí s CHD sa pozoruje kongestívne zlyhanie srdca, ktoré sa vyznačuje dýchavičnosťou, zvýšenou srdcovou frekvenciou, edémom a množstvom vnútorných orgánov. Rozlišujem 4 stupne tohto stavu:

• Mierne, čo často nevyžaduje liečbu. Stav dieťaťa je stabilný, vyšetrenie diagnostikovalo malé odchýlky.
• V tomto stupni sú príznaky výraznejšie, dýchacie problémy sú pozorované, dieťa stráca chuť do jedla.
• Nedostatok kyslíka ovplyvňuje fungovanie nervového systému - k srdcovým ochoreniam sa pridávajú vývojové problémy.
• Ťažké (terminálne) štádium je charakterizované depresívnym dýchaním a akútnym srdcovým zlyhaním.

Nedostatočné zásobovanie orgánov a tkanív kyslíkom ovplyvňuje metabolizmus. V tele dieťaťa začnú hromadiť toxické metabolické produkty s kyslou reakciou. Je zvýšená kyslosť - acidóza, ktorej dekompenzačný stupeň môže byť fatálny, najmä u dojčiat.

Otvorte oválne okno

Zo všetkých typov CHD je tento typ patológie oveľa bežnejší ako ostatné. Za normálnych okolností má každé dieťa v perinatálnom období otvor medzi pravou a ľavou predsieňou, ale po narodení sa zarastie niekoľko mesiacov. U niektorých detí môže byť oválne okno otvorené až do veku dvoch rokov, ale ak sa nezvýši, ale naopak sa zmenší, potom takýto stav nevyžaduje liečbu.

Deti s týmto defektom predsieňového septa by mali mať každých 6 mesiacov ultrazvuk srdca na monitorovanie jeho stavu v čase. Pre väčšinu detí sa nevytvorí otvorené oválne okno a mnohí sa dozvedia o svojej nevoľnosti len v dospelosti.

Otvorené oválne okno môže sprevádzať nasledujúce funkcie:

• cyanóza;
• únava;
• závraty;
• krátkodobá strata vedomia.

Deti s takýmito defektmi sú predurčené na prechladnutie, preto musia byť chránené, pretože počas choroby zvyšuje záťaž srdca a ciev.

Otvorená arteriálna chyba

Arteriálny kanál sa nachádza medzi aortou a pľúcnou artériou a je potrebný len počas tehotenstva na transport krvi. Ak sa narodenie skončilo bez komplikácií a dieťa sa narodilo s normálnou hmotnosťou, potom sa tento kanál uzavrie v priebehu niekoľkých dní. U predčasne narodených detí môže byť obdobie uzavretia tepien až tri mesiace. Ak sa po tomto čase uzavretie nevyskytlo, potom sa hovorí, že je vrodená vada.

Malý kanál sa v žiadnom prípade neprejavuje a dá sa detegovať iba pomocou ultrazvuku. Nepriamo, nasledujúce značky označujú široký kanál:

• oneskorenie výšky a hmotnosti od normy;
• ťažkosti s dýchaním;
• tachykardia;
• bledú pokožku;
• nepokojný spánok;
• zlá chuť do jedla.

Všetky tieto príznaky môžu sprevádzať iné ochorenia, ktoré nesúvisia so srdcovým systémom, takže je potrebné dôkladné vyšetrenie dieťaťa. Ak sa liečba neuskutoční včas, na hrudi dieťaťa sa objaví malý výstupok. Pri počúvaní je počuť hluk, ale len skúsený technik ho môže počúvať. U detí s touto anomáliou sa často vyskytuje srdcové zlyhanie, ktoré môže viesť k smrti dieťaťa.

Transpozícia veľkých plavidiel

Transpozícia veľkých ciev je vážny defekt, v ktorom sa aorta a pľúcna tepna nachádzajú nesprávne - aorta sa odkláňa od pravého srdca a pľúcna tepna zľava. S touto štruktúrou, veľký a malý kruh krvného obehu nie je navzájom komunikovaný a venózna krv nie je nasýtená kyslíkom.

Od narodenia má dieťa pretrvávajúcu cyanózu, hoci v prvých dňoch je stav uspokojivý. Symptómy sa postupne zvyšujú:

• nastáva dýchavičnosť;
• pulz sa zrýchľuje;
• vzniká opuch.

Telo dieťaťa sa snaží zaplniť zvýšenie objemu krvi, čo vedie k preťaženiu srdca a ťažkému srdcovému zlyhaniu.

Srdce začína rásť vo veľkosti, počas vyšetrenia, zmeny v pľúcach sú viditeľné, pečeň začne fungovať nesprávne a tiež sa zvyšuje. Táto porucha je nekompatibilná so životom a vyžaduje si neodkladnú operáciu na pohyb ciev.

diagnostika

Srdcové ochorenie u dieťaťa sa často zistí aj počas tehotenstva, potom bezprostredne po narodení sa vykonajú testy na potvrdenie alebo odstránenie diagnózy. U niektorých detí sa pri počúvaní pediatra pri počúvaní zistia srdcové vady - je tu srdcový šelest, ktorý by nemal byť.

Ak máte podozrenie na CHD, dieťaťu je predpísané komplexné vyšetrenie, ktoré môže zahŕňať nasledujúce metódy:

• Fetálna echokardiografia je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré sa vykonáva v perinatálnom období, keď je dieťa v maternici.
• Ultrazvuk srdca - vykonáva sa na identifikáciu patológií srdca, určenie jeho štruktúry, veľkosti a kontrolu stavu krvných ciev a chlopní.
• EKG - umožňuje vyhodnotiť stav srdcového svalu.
• Holter monitoring - odhalí skryté poruchy rytmu a srdcového vedenia.
• X-ray hrudníka - odhaľuje veľkosť srdca a pľúc. Niekedy sa vykonáva so zavedením kontrastného činidla cez katéter.
• Pulzná oxymetria - skontrolujte úroveň saturácie kyslíka v krvi.
• MRI a CT sa vykonávajú v prípade pochybností o diagnóze.

Na stanovenie diagnózy sú potrebné výsledky štúdií všeobecných a biochemických krvných testov, aby sa pochopilo, ako sa mení chemické zloženie krvi a aby sa zistili porušenia vnútorných orgánov.

Ako liečiť CHD?

Liečba CHD závisí od závažnosti patológie, veku dieťaťa a súvisiacich ochorení. Pre väčšinu ľudí je vrodená choroba srdca vo fáze kompenzácie a neohrozuje zdravie počas celého života. Na udržanie tohto stavu monitorujte svoje zdravie a dodržiavajte niekoľko pravidiel:

• Včasné vyšetrenie srdca.
• Opustiť ťažké fyzické aktivity, obmedziť ľahké športy: gymnastika, plávanie alebo fyzikálna terapia.
• Sledujte režim dňa, dostatok spánku.
• Jedzte správne, obmedzujte konzumáciu potravín s vysokým obsahom cholesterolu. Kontrolujte množstvo spotrebovanej soli a dodržiavajte pitný režim.
• Vyhnite sa nervóznym nárazom, chráňte sa pred stresovými situáciami.

Drogová terapia je zameraná na zníženie príznakov ochorenia. K tomu predpíšte lieky na normalizáciu dýchania, zníženie tlaku, elimináciu tachykardie. Lieky „bieleho“ druhu je možné nepretržite udržiavať pomocou liekovej terapie bez chirurgického zákroku.

"Modré" anomálie v 90% prípadov vyžadujú operáciu v ranom detstve. Úspech operácie závisí od včasnosti jej realizácie. Viac ako 70% operácií zaručuje úplné uzdravenie dieťaťa. Existujú prípady, keď sa srdcové operácie dieťaťa vykonali v maternici. Ale tieto veľmi zložité manipulácie sa nepoužívajú tak často, ako je potrebné, pretože väčšina nemocníc nemá potrebné vybavenie a špičkových špecialistov.

Existuje spôsob, ako vykonávať operácie v CHD:

• uzavretý - zásah sa vykonáva na plavidlách, bez dotyku srdca;
• otvorená - vykonaná operácia brucha.

Keď je ohrozený život pacienta, vykonávajú sa núdzové operácie. Vo väčšine prípadov sa vykonávajú v ranom veku alebo bezprostredne po narodení. Núdzové zásahy sa vykonávajú aj v náročných podmienkach, je však možné pripraviť sa na operáciu a vykonať všetky potrebné skúšky.

Plánované zásahy sa vykonávajú, ak neexistuje priame ohrozenie života, ale operácia je nevyhnutná, aby sa stav dieťaťa nezhoršil. V niektorých prípadoch stačí jeden chirurgický zákrok, ale v zložitých situáciách môže byť potrebná opakovaná operácia.

Po chirurgickom zákroku môže dôjsť k recidíve defektu - stenózy krvných ciev, nedostatočnosti chlopne, koarcii aorty. Podľa štatistík menej ako polovica detí s relapsmi žije viac ako 10 rokov. Keď sa objavia protézy, objavia sa nasledujúce problémy - dieťa vyrastá z protézy a existuje potreba opätovného zásahu, preto ak existuje možnosť oneskorenia operácie, vykoná sa to čo najskôr.

výhľad

Prognóza vrodenej srdcovej choroby u detí je vo väčšine prípadov nepriaznivá. Bez chirurgického zákroku uhynú deti pred dosiahnutím veku dvoch rokov v dôsledku rozvinutého zlyhania srdca alebo pridania ďalších komplikácií:

U detí s vrodenými poruchami srdcového systému sa často vyskytujú komplikácie infekčných ochorení dýchacieho systému. Nachladnutia sa takmer vždy vyskytujú s komplikáciami, ktoré spôsobujú zvýšený tlak na srdce. Stenóza pľúcnej artérie a kombinované malformácie zvyšujú riziko vzniku tuberkulózy. Z dôvodu zhoršeného krvného obehu sa imunita dieťaťa nedokáže vyrovnať s ochorením, ktoré je fatálne.

U detí po protetike existuje vysoké riziko tvorby trombu v mieste protézy, preto musia neustále brať lieky, ktoré riedia krv, čo je najväčšia pravdepodobnosť takejto komplikácie po protetickej trikuspidálnej chlopni.

Deti s CHD sú často neisté a emocionálne nestabilné - v dôsledku fyzických obmedzení sa vzťahy v detskom tíme nespočítavajú. Mnohí majú problémy s učením, ktoré je spojené nielen s vplyvom defektov na centrálny nervový systém, ale aj s častým absenciou v dôsledku choroby.

Niektoré CHD, napríklad defekt predsieňového septa alebo prolaps mitrálnej chlopne, za predpokladu, že zdravý životný štýl nemá nepriaznivý vplyv na stav dieťaťa. Väčšina z nich sa dozvie o svojej chybe len vtedy, keď sú dospelí.

Ak vrodené srdcové ochorenie významne ovplyvňuje zdravie dieťaťa, potom sa vyrieši otázka vzniku invalidity. V závislosti od typu a závažnosti anomálie vytvárajú celoživotnú alebo dočasnú invaliditu. Niekedy sa po operácii odstráni postihnutie alebo sa vytvorí menej závažná skupina.