logo

Trombocytóza a esenciálna trombocytémia u detí

Krvné doštičky sa nazývajú najmenšie, nenukleované krvinky vo forme krvných doštičiek, ktoré sú zodpovedné za proces zrážania krvi, to znamená za zastavenie krvácania. Tieto platne v podstate poskytujú kvapalný stav krvi, podieľajú sa na tvorbe zrazenín, nazývaných krvné zrazeniny.

Krvné doštičky sú produkované špeciálnymi bunkami kostnej drene (megakaryocyty). Krvné doštičky - bunky s krátkou životnosťou: žijú len do 10 dní a potom sú zničené v slezine a pečeni. Namiesto „starých“ zničených krvných doštičiek (tzv. Krvných doštičiek) sa vytvárajú nové. Tento proces je kontinuálny. Prečo sa môžu ukazovatele krvných doštičiek v krvi dieťaťa zvýšiť a čo robiť v tomto prípade, budeme analyzovať v tomto článku.

Normálne hladiny krvných doštičiek u detí

Počet krvných doštičiek sa stanoví v celkovej klinickej analýze krvi v množstve 1 kubický milimeter. Počet krvných doštičiek je dôležitým indikátorom zdravia, pretože charakterizuje schopnosť tela dieťaťa vyrovnať sa s krvácaním, hodnotiť zrážanlivosť krvi.

V závislosti od veku dieťaťa sa počet trombocytov líši:

  • pre novorodenca je ich obsah normálny od 100 tisíc do 420 tisíc;
  • vo veku 10 dní až jedného roka je normou už 150 - 350 tisíc;
  • deti po jednom roku krvných doštičiek v normálnom množstve 180-320 tisíc;
  • v dospievaní u dievčat v prvých dňoch menštruačného krvácania, počet krvných doštičiek je 75-220 tisíc.

Zvýšený počet krvných doštičiek v periférnej krvi sa nazýva trombocytóza alebo trombocytémia a zníženie ich počtu sa nazýva trombocytopénia. V prvom prípade môže odchýlka od normy naznačovať možnosť zvýšenej trombózy av druhej - krvácanie. V oboch prípadoch je narušený pomer medzi tvorbou nových doštičiek a ich deštrukciou.

Počet krvných doštičiek sa stanoví vyšetrením krvi z prsta alebo zo žily. U novorodencov sa krv zvyčajne odoberá z prsta na nohe alebo z päty. Táto štúdia nevyžaduje špeciálnu prípravu. Darujte krv by mala byť na prázdny žalúdok (môžete kŕmiť dieťa). U malých detí sa plot vykoná pred ďalším kŕmením alebo 2 hodiny po predchádzajúcom kŕmení.

Pred absolvovaním analýzy pre dieťa nežiaduce fyzické a emocionálne stres. Dokonca aj hypotermia môže ukázať skreslené výsledky analýzy. Použitie niektorých liekov (kortikosteroidy, antibiotiká) môže tiež zmeniť počet krvných doštičiek. Na overenie presnosti zisteného zvýšenia počtu krvných doštičiek sa odporúča vykonať krvný test trikrát v intervaloch 3 až 5 dní.

Výsledok krvného testu je pripravený v ten istý deň (v niektorých prípadoch sa analýza vykonáva v kratšom čase). Počítanie krvných doštičiek v krvnom teste pre deti sa vykonáva pomerne často, najmä pre tých, ktorí často majú krvácanie z nosa, na tele sa často objavujú hematómy (modriny), ďasná krvácajú. Stížnosti dieťaťa na slabosť a závraty, často sa vyskytujúce úniky končatín, môžu chrániť rodičov.

Indikácie pre počítanie krvných doštičiek sú také ochorenia:

  • systémový lupus erythematosus a iné autoimunitné ochorenia;
  • anémia s nedostatkom železa;
  • zväčšená slezina;
  • malígne ochorenia krvi;
  • vírusových infekcií.

Príčiny trombocytózy

Príčinou trombocytózy môže byť:

  • zvýšená produkcia krvných doštičiek megakaryocytmi červenej kostnej drene (s erytrémiou);
  • oneskorené využitie krvných doštičiek (pri odstránení sleziny);
  • narušenie distribúcie krvných doštičiek v krvnom obehu (s fyzickou alebo duševnou preťaženosťou).

Keď sa zistí zvýšený počet krvných doštičiek, je veľmi dôležité stanoviť príčinu tohto stavu. Túto príčinu môže identifikovať len pediater alebo hematológ (špecialista na ochorenia krvi).

Trombocytóza ako choroba sa môže vyvinúť u detí v akomkoľvek veku. Ale takáto diagnóza sa uskutočňuje s výrazným nárastom počtu krvných doštičiek - viac ako 800 tisíc / l. Častejšie dochádza k neostrejšímu nárastu počtu krvných doštičiek z mnohých dôvodov alebo pri mnohých ochoreniach.

Existujú primárne, klonálne a sekundárne trombocytózy.

Pri klonálnej trombocytémii dochádza k defektu samotných kmeňových buniek v kostnej dreni (ich poškodenie procesom nádoru). Nereagujú na stimuláciu endokrinného systému a proces tvorby krvných doštičiek je nekontrolovateľný.

Podobný mechanizmus je pozorovaný pri primárnej trombocytémii. Je spojená s proliferáciou niekoľkých náplastí červenej kostnej drene a v dôsledku toho so zvýšením počtu novo vytvorených krvných doštičiek. Príčiny tohto stavu môžu byť dedičné (vrodené) ochorenia alebo získané (myeloidná leukémia, erytrémia).

V primárnej trombocytóze môže byť počet krvných doštičiek odlišný: od malého nárastu až po niekoľko miliónov v 1 μl, ale vysoké miery sú charakteristické. Okrem toho sa mení aj ich morfológia: v krvnom nátere sa detegujú krvné doštičky obrovskej veľkosti, modifikovanej formy.

Mechanizmus vzniku sekundárnej trombocytózy môže byť odlišný:

  • keď sa slezina odstráni, staré alebo zastarané krvné doštičky nemajú čas na kolaps a nové sa tvoria; okrem toho sa v slezine produkujú protidoštičkové protilátky a humorálny faktor, ktorý inhibuje produkciu krvných doštičiek;
  • počas zápalového procesu v tele sa energicky vytvára hormón (trombopoetín), ktorý podporuje dozrievanie krvných doštičiek, ktoré pomáhajú vyrovnať sa so zápalom; biologicky účinné látky (napríklad interleukín-6) sú protizápalové cytokíny, ktoré stimulujú syntézu doštičiek;
  • pri malígnych ochoreniach nádor produkuje biologicky aktívne látky, ktoré majú stimulačný účinok na megakaryocyty kostnej drene a produkciu krvných doštičiek; častejšie sa pozoruje pri pľúcnom sarkóme, hypernefrome obličiek, lymfogranulomatóze;
  • trombocytóza sa tiež vyvíja ako reakcia organizmu na opakovanú stratu krvi (s vredmi čreva, s cirhózou pečene),

Sekundárna trombocytémia (symptomatická alebo reaktívna) sa môže vyvinúť pri mnohých ochoreniach:

  • tuberkulóza;
  • nedostatok železa alebo hemolytická anémia;
  • reumatizmus v aktívnom štádiu;
  • ulcerózna kolitída;
  • osteomyelitída;
  • chronické a akútne infekcie (vírusové, bakteriálne, plesňové, parazitické);
  • rozsiahle chirurgické zákroky;
  • odstránenie sleziny (pre poranenia alebo pre hemofíliu);
  • akútna strata krvi;
  • zlomeniny tubulárnych kostí;
  • cirhóza pečene;
  • amyloidóza;
  • malígnych ochorení.

Pre sekundárnu trombocytózu je charakteristické menej výrazné zvýšenie počtu krvných doštičiek: vo veľmi zriedkavých prípadoch ich počet presahuje milión v 1 μl. Morfológia a funkcia krvných doštičiek nie je narušená.

V každom prípade identifikovaná trombocytóza vyžaduje úplné vyšetrenie a objasnenie príčiny jej výskytu.

Okrem ochorení môže byť spôsobený aj vedľajšími účinkami liekov (vinkristín, epinefrín, adrenalín, kortikosteroidy atď.). Neexistujú žiadne špecifické príznaky trombocytózy.

Pri primárnej detekcii zvýšeného počtu krvných doštičiek je potrebné vykonať nasledujúce štúdie: t

  • stanovenie sérového železa a sérového feritínu;
  • stanovenie C-reaktívneho proteínu a seromukoidu;
  • analýza zrážania krvi;
  • Ultrazvuk brušnej dutiny a malej panvy;
  • v prípade potreby konzultáciu s hematológom;
  • vyšetrenie kostnej drene (len na účely hematológa).

Symptómy trombocytózy

Počas primárnej trombocytózy sa slezina zväčšuje, môžu sa tvoriť tromby rôznej lokalizácie, ale krvácanie sa môže vyskytnúť aj v zažívacích orgánoch. Krvné zrazeniny sa môžu tvoriť aj vo veľkých cievach (žilách a artériách). Tieto zmeny prispievajú k rozvoju predĺženej hypoxie alebo ischémie, ktorá sa prejavuje silným svrbením a bolesťou v prstoch a dokonca sa môže vyvinúť gangréna prstov. Hypoxia tkanív a orgánov vedie k porušeniu ich funkcie: môže dôjsť k porušeniu centrálneho nervového systému, obličiek.

Klinické prejavy sú spôsobené základným ochorením, ktorého príznakom je trombocytóza.

U detí, ako je uvedené vyššie, môže byť časté krvácanie z nosa a ďasien, podliatiny na tele pri najmenšom poranení alebo dokonca bez zjavného dôvodu. Môže sa rozvinúť vegetatívna cievna dystónia (kolísanie krvného tlaku, bolesti hlavy, studené končatiny, zvýšená srdcová frekvencia), anémia z nedostatku železa.

Reaktívna trombocytóza je klinicky nedostatočne exprimovaná a môže byť asymptomatická.

liečba

Cytostatiká Myelobromol, Mielosan a ďalšie sa dlhodobo používajú na liečbu primárnej trombocytózy, až kým sa nedosiahne výsledok.

V závažných prípadoch sa okrem cytostatík používa trombocytopheréza (odstránenie krvných doštičiek pomocou špeciálneho zariadenia).

Používajú sa aj lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu, zabraňujú adhézii krvných doštičiek (Trental, aspirín atď.). Aspirín sa môže použiť len v prípade vylúčenia erozívnych zmien v zažívacom trakte.

Pri klonálnej trombocytóze sa v individuálnej dávke používajú protidoštičkové látky (Ticlopidin alebo Clobidogrel).

V prípade trombózy alebo ischemických prejavov sa antikoagulanciá (Heparin, Argothoban, Livarudin, Bivalirudin) používajú pri dennej laboratórnej kontrole počtu krvných doštičiek.

Pri sekundárnej trombocytóze liečba zahŕňa liečbu základného ochorenia a prevenciu trombózy spojenej so zvýšeným obsahom krvných doštičiek. Reaktívna trombocytóza nevedie spravidla k trombohemoragickým komplikáciám, preto nie je potrebná špeciálna liečba. Prognóza je zvyčajne priaznivá.

Okrem liečenia trombocytózy je dôležité poskytnúť dieťaťu vyváženú, vyváženú stravu bohatú na vitamíny (najmä skupinu B). Dojčenie je najvýhodnejšie pre deti.

Starším deťom sa odporúča používať tieto produkty:

  • bohaté na jód (morské plody, orechy);
  • bohaté na vápnik (mliečne výrobky);
  • bohaté na železo (droby a červené mäso);
  • čerstvé šťavy (granátové jablko, citrón, brusnica, pomaranč), zriedené vodou 1: 1.

Rozpustný účinok na krv má: bobule (brusnice, rakytník, kalina), citróny, zázvor, repu, rybí olej, ľan a olivový olej, paradajkovú šťavu a množstvo ďalších produktov.

Je veľmi dôležité používať dostatočné množstvo tekutiny (v množstve 30 ml / kg). Okrem vody by ste mali používať zelený čaj, kompóty a zeleninové odvarky.

Banány, manga, divoké šípky a vlašské orechy prispievajú k zahusťovaniu krvi.

Bez koordinácie s hematológom by sa fytoterapia nemala používať - ​​koneckonců liečivé rastliny sú dosť závažné drogy a ak sa vyberú zlým spôsobom, môžu výrazne zhoršiť stav dieťaťa.

Zhrnutie pre rodičov

Starostlivé sledovanie zdravia dieťaťa, včasné vyšetrenie pomôže diagnostikovať akékoľvek ochorenie v počiatočných štádiách, vrátane trombocytózy. Pri zvýšení počtu krvných doštičiek v krvi dieťaťa je dôležité určiť príčinu jeho výskytu. Stanovená diagnóza pomôže lekárovi rozhodnúť o potrebe liečby a predpísať potrebné lieky.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak má dieťa zvýšený počet krvných doštičiek v krvi, je potrebné kontaktovať pediatra a po počiatočnom vyšetrení hematológa. Sekundárnou povahou trombocytózy je potrebné liečiť ochorenie, ktoré spôsobilo tento syndróm, s pomocou príslušného špecialistu - onkológa, infektológa, gastroenterológa, traumatológa, nefrologa. Vhodná bude aj konzultácia s odborníkom na výživu pri výbere správnej výživy počas trombocytózy.

Zvýšený počet trombocytov v detskej krvi

Krvné testy sú dôležité pre hodnotenie zdravia detí, takže ich zmena je vždy alarmujúca pre dospelých - matiek aj lekárov. Ak rodičia vidia vo výsledkoch vysokého obsahu krvných doštičiek v krvi dieťaťa, vždy sa zaujímajú, či je to nebezpečné pre dcéru alebo syna. Pre včasnú pomoc, vaše dieťa potrebuje zistiť, prečo môžu byť krvné doštičky nad normou a čo robiť so zvýšenou sadzbou.

Aký počet krvných doštičiek sa považuje za zvýšený

Krvné doštičky sa nazývajú malé krvinky bez jadier, ktorých druhé meno je „krvné doštičky“. Sú dôležité pre zrážanie krvi, najmä pre tvorbu krvných zrazenín, na uzatvorenie poškodenia cievy a zastavenie krvácania. Takéto bunky sa tvoria v červenej kostnej dreni, žijú až desať dní, po ktorých sú zničené v slezine.

490 x 109 / l krvných doštičiek sa považuje za hornú hranicu normy pre novorodenca, ale do piateho dňa života ich počet začína klesať, nie viac ako 400 x 109 / l od veku 5 dní do mesiaca, a maximálne 390 x pre jedno ročné dieťa 109 / l.

Malý prebytok lekári nepovažujú za nebezpečný, ale ak počet krvných doštičiek prekročí normu o 20-30 x 109 / l alebo viac, tento stav sa nazýva trombocytóza alebo trombocytémia.

Príčiny trombocytózy

V závislosti od provokujúceho faktora sa trombocytóza delí na:

  1. Primárne. Jeho vzhľad je spôsobený zhoršenou tvorbou krvných doštičiek v kostnej dreni, napríklad v dôsledku nádorového procesu.
  2. Sekundárne. Takéto zvýšenie krvných doštičiek sa vyvíja v dôsledku ochorenia, ktoré neovplyvňuje kostnú dreň. Je to však len jeden zo symptómov ochorenia.

Príčiny sekundárnej trombocytózy zahŕňajú:

  • Chirurgia na odstránenie sleziny. Zvýšené krvné doštičky po takomto zásahu sú spojené so spomalením ich rozpadu. Okrem toho slezina produkuje zlúčeniny, ktoré inhibujú syntézu doštičiek a po odstránení prestanú obmedzovať svoju produkciu.
  • Akútny zápal, napríklad pri bakteriálnych alebo vírusových infekciách, reumatizme, tuberkulóze, osteomyelitíde a ďalších patológiách. V dôsledku zápalového procesu začína produkcia hormónu trombopoetín, ktorý stimuluje dozrievanie krvných doštičiek.
  • Rakoviny, napríklad lymfogranulomatóza alebo pľúcny sarkóm. V dôsledku rastu malígneho novotvaru sa aktivuje kostná dreň, takže krvné doštičky sa produkujú vo zvýšenom množstve.
  • Strata krvi spôsobená poraneniami, cirhózou pečene, anémiou (ako deficienciou železa, tak hemolytickými), ulceróznymi léziami gastrointestinálneho traktu a ďalšími faktormi. V takýchto situáciách je trombocytémia kompenzačnou odpoveďou na odpoveď.

Mierny nárast počtu krvných doštičiek možno pozorovať počas psychického alebo fyzického preťaženia. Niekedy sa zvyšujú krvné doštičky v dôsledku vedľajších účinkov niektorých liekov.

Príznaky zlepšenia krvných doštičiek

Ak sa u dieťaťa vyvinula trombocytóza, môže sa vyskytnúť: t

  • Opuchy a ťažkosti v končatinách.
  • Bolesť v prstoch.
  • Svrbenie kože.
  • Slabosť.
  • Cyanóza kože končatín, ako aj pery.
  • Ochladte na dotyk rukami a nohami.
  • Závraty.
  • Časté krvácanie z nosa.

Ako nebezpečná trombocytóza u detí

Kvôli príliš veľkému počtu krvných doštičiek sa zrážanie krvi urýchľuje. Krvné doštičky sa začnú držať spolu a upchávajú krvné cievy, čo vedie k tvorbe krvných zrazenín. Ich vzhľad porušuje funkcie vnútorných orgánov, čo je obzvlášť nebezpečné, ak sú zablokované cievy srdca alebo mozgu.

diagnostika

Zmena počtu krvných doštičiek sa stanoví počas klinického krvného testu. Ak sa zistí trombocytóza, dieťa sa má starostlivo vyšetriť, pretože príčina ochorenia je základným faktorom pri predpisovaní liečby. Ak je údaj výrazne nadhodnotený, dieťa by malo:

  • Stanovte množstvo železa v krvi, ako aj hladinu feritínu, aby ste eliminovali anémiu.
  • Stanovte sérumcoid a C-reaktívny proteín v krvi, aby ste potvrdili prítomnosť zápalového procesu.
  • Urobiť analýzu zrážania krvi.
  • Vykonajte ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov.
  • Urobte test moču.

V prípade výpovede dieťaťa je odkázaný na hematológa a po jeho porade môže byť predpísané vyšetrenie kostnej drene.

liečba

Pri liečbe primárnej trombocytózy sa používajú cytostatiká, lieky na zlepšenie krvného obehu, ako aj lieky, ktoré zabraňujú zlepeniu krvných doštičiek. V niektorých prípadoch predpísané antikoagulárne a iné prostriedky.

Pri ťažkej trombocytémii sa dieťa podrobí trombocytopheréze, keď sa krvné doštičky vyberú z krvi špeciálnym prístrojom. Ak je trombocytóza sekundárna, pozornosť sa venuje liečbe základného ochorenia a tiež ochrane dieťaťa pred zvýšenou trombózou.

Čo s miernym nárastom

Ak sú krvné doštičky len mierne zvýšené, lieky nie sú predpísané. V takýchto situáciách Vám lekár poradí, aby venoval pozornosť vyváženej výžive dieťaťa. V strave detí by mali byť zahrnuté:

  • Výrobky s veľkým množstvom jódu. Patrí medzi ne ryby a morské plody.
  • Potraviny bohaté na vápnik. V prvom rade ide o mliečne výrobky.
  • Výrobky, z ktorých dieťa dostane železo. Môže to byť mäso, pečeň, obilniny, ovocie a ďalšie.
  • Produkty, ktoré pomáhajú riediť krv. Tento efekt má citrón, zázvor, brusnica, kalina, brusnica, cesnak, repa, paradajková šťava, rybí olej a niektoré ďalšie produkty.

Je žiaduce vyhnúť sa potravinám, ktoré zlepšujú zrážanlivosť, napríklad banány, šošovica, vlašské orechy, šípky, granátové jablká. Okrem toho by malo byť dieťaťu podané dostatočné množstvo tekutiny a akékoľvek ľudové prostriedky u detí s trombocytózou môžu byť použité len po konzultácii s lekárom.

Viac informácií o krvných doštičkách, ich úlohe a normálnych hladinách krvi sa dozviete na nasledujúcom videu.

Trombocytóza: výskyt a formy, príznaky, liečba a prevencia komplikácií

Trombocytóza je zriedkavé ochorenie hematopoetického systému. Je sprevádzaný výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek, čo spôsobuje porušenie jeho zrážanlivosti a tendenciu k trombóze. Najmä starší ľudia po 60 rokoch veku, medzi nimi približne rovnako muži a ženy, a medzi mladými pacientmi spravodlivého sexu o niečo viac.

Keď už hovoríme o trombocytóze ako nezávislom ochorení, znamená to významnú esenciálnu trombocytémiu. To je v skutočnosti nádorový proces, ktorý je sprevádzaný porušením tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni, čo vedie k nadbytku, ktorý vstupuje do krvného obehu. Tieto bunky majú navyše štrukturálne a funkčné abnormality, ktoré im neumožňujú adekvátne vykonávať svoje funkcie. Esenciálna trombocytóza je zvyčajne diagnostikovaná u dospelých.

Sekundárna trombocytóza nie je samostatnou patológiou, ale vyskytuje sa u iných chorôb ako jeden z ich prejavov, a preto nemá nádorovú povahu. Medzi pacientmi prevládajú deti.

Napriek tomu, že primárna trombocytóza je myeloproliferatívny proces (megakaryocytová leukémia, ako sa to už predtým nazývalo), prognóza je priaznivá a pri adekvátnom prístupe liečby pacienti žijú rovnako ako iní ľudia.

Krvné doštičky sú krvné doštičky, ktoré sa podieľajú na procese zrážania krvi a podporujú ich reologické vlastnosti. Sú tvorené v kostnej dreni, ich predchodcovia sú megakaryocyty (obrovské multinukleárne bunky), ktoré sa rozkladajú na fragmenty, strácajú jadro a premieňajú sa na krvné doštičky. Krvné doštičky žijú asi 7 až 10 dní, a ak počas nich nie je potrebné (krvácanie), potom sú zničené v slezine a pečeni. Normálne by počet krvných doštičiek nemal presiahnuť 450x10 9 / l.

Príčiny a typy trombocytózy

Primárna trombocytóza

Prideľte primárnu a sekundárnu (reaktívnu) trombocytózu. Primárna trombocytóza je myeloproliferatívne nádorové ochorenie, keď sa v kostnej dreni vyskytuje nadmerná tvorba krvných doštičiek. Postupom času je táto nahradená kolagénovými vláknami (myelofibróza) a je tiež možná transformácia ochorenia na akútnu leukémiu.

Príčiny esenciálnej trombocytózy nie sú úplne objasnené, existujú však štúdie, ktoré dokazujú prítomnosť určitých génov u pacientov s mutáciami. Molekulárne genetické štúdie umožnili identifikovať pacientov mladého veku, u ktorých sa klinické príznaky ochorenia ešte neprejavili, čo bolo dôvodom na revíziu stanoviska a najmä starších pacientov.

Génové mutácie nie sú nevyhnutne dedičné, môžu sa objaviť pod vplyvom vonkajších nepriaznivých faktorov, takže vedci sú toho názoru, že esenciálna trombocytóza je polyetiologická. Na druhej strane, s vedomím prítomnosti konkrétnej mutácie, si môžete vybrať účinnú liečbu s najmodernejšími liekmi (cielenou terapiou).

a príčiny trombocytózy

Sekundárna trombocytóza

Reaktívna (sekundárna) trombokóza je sprevádzaná hyperprodukciou krvných buniek s normálnymi vlastnosťami. Jej príčiny spočívajú v iných chorobách, ktoré vyvolávajú nadmernú tvorbu krvných doštičiek.

Medzi možné príčiny sekundárnej trombocytózy patria:

  • Nádory (rakovina žalúdka, vaječníkov, pľúc, lymfómu, neuroblastómu);
  • Infekčné ochorenia;
  • Chirurgické zákroky sprevádzané veľkou operačnou traumou, najmä pri ochoreniach s rozsiahlou nekrózou tkanív;
  • Zlomeniny kostí;
  • Odstránenie sleziny;
  • Chronická strata krvi;
  • Dlhodobé zápalové procesy (vaskulitída, reumatoidná artritída, kolagenóza);
  • Liečba glukokortikosteroidmi.

Medzi infekčnými ochoreniami je trombocytóza najčastejšie vyvolaná meningokokovou infekciou, menej často vírusovými, plesňovými léziami. Na pozadí zápalových procesov akejkoľvek povahy sa vyskytuje nielen trombocytóza, ale aj leukocytóza. Tento jav je viac charakteristický pre reaktívnu trombocytémiu ako primárny, keď sa obsah buniek bieleho hematopoetického zárodku zvyčajne nemení.

Sekundárna trombocytóza sa vyskytuje častejšie u detí ako u dospelých. Jeho prítomnosť je obzvlášť pravdepodobná v prípade anémie z nedostatku železa, keď sa spolu s proliferáciou buniek červeného výhonku vyskytne určité zvýšenie produkcie krvných doštičiek. Ďalšou príčinou trombocytózy u detí môže byť ochorenie, pri ktorom slezina (asplénia), ktorá slúži ako miesto na degradáciu krvných doštičiek, atrofie. Primárna trombocytóza u detí je mimoriadne zriedkavý výskyt.

Prejavy trombocytémie

vpravo - prebytok krvných doštičiek v krvi v akejkoľvek forme trombocytózy (vľavo - norma)

Symptómy trombocytózy môžu byť neprítomné po dlhú dobu, potom je ochorenie detekované buď náhodne alebo s výskytom komplikácií. Väčšina charakteristík:

  1. Trombóza a tromboembolizmus;
  2. Erytromelalgia (bolesť v končatinách);
  3. Neurologické poruchy spojené s mozgovou ischémiou v dôsledku trombózy a patológie mikrocirkulácie;
  4. Narušenie tehotenstva, potrat u žien;
  5. Hemoragický syndróm.

Trombóza a tromboembolizmus sú najcharakteristickejším znakom trombocytózy. Prebytok krvných doštičiek spôsobuje zvýšenie zrážanlivosti krvi a tvorbu krvných zrazenín v artériových aj venóznych cievach, ale artérie sú častejšie upchaté.

Prejavom trombózy môže byť infarkt myokardu, akútne porušenie mozgového obehu (mozgový infarkt). Možná pľúcna embólia. Vaskulárne katastrofy u mladých ľudí sú často spojené s trombocytózou, ktorá môže byť asymptomatická po dlhú dobu.

Erythromelalgia je ďalší charakteristický príznak choroby, ktorá je vyjadrená v ostrej, pálčivé bolesti v končatinách, zvyčajne nohy. Bolesť sa zhoršuje pôsobením tepla a fyzickej námahy, môže sa pripojiť pocit tepla a stmavnutie kože.

Trombóza malých ciev vedie k ischemickým zmenám v mäkkých tkanivách so silnou bolesťou prstov, chladom a suchou kožou. Pri ťažkých patológiách môže trombóza spôsobiť úplné rozpadnutie prietoku krvi, ktorý je plný nekrózy (gangrény) prstov na rukách a nohách.

krvácania v DIC

Uzavretie krvných ciev krvnými zrazeninami vedie k rôznym neurologickým poruchám: zníženej inteligencii, závratom, fokálnym neurologickým symptómom. S porážkou sietnicových ciev trpí videnie.

U tehotných žien môže byť trombocytóza veľmi nebezpečná. V počiatočných štádiách vyvoláva potraty v neskorších štádiách - placentárne infarkty, vývojové oneskorenie a dokonca aj smrť plodu, komplikované dodanie počas pôrodu (poranenie placenty, masívne krvácanie).

Hemoragický syndróm sa vyskytuje u polovice pacientov s primárnou trombocytózou a je spojený s rozvojom chronickej DIC, keď sú koagulačné faktory vynakladané v procese permanentnej trombózy. Hemoragické prejavy sú redukované na krvácanie do kože (petechia, ekchymóza), krvácanie z ďasien, gastrointestinálny trakt. Najväčšie nebezpečenstvo nedostatočnej zrážanlivosti krvi je počas chirurgických zákrokov kvôli riziku závažného krvácania.

Pri dlhom priebehu trombocytózy sa môžu spojiť iné príznaky:

  • Slabosť, horúčka, úbytok hmotnosti, bolesť kostí ako prejav nádorovej patológie (primárna trombocytóza);
  • Bolesť hypochondrie v dôsledku zväčšenej pečene a sleziny;
  • Tachykardia, bledosť, dýchavičnosť s rozvojom anémie;
  • Recidivujúce infekčné ochorenia.

Sekundárna trombocytóza nemá takéto charakteristické prejavy ako podstatné a pacient sa sťažuje na základné ochorenie. Trombohemoragické prejavy nie sú charakteristické, slezina nie je zväčšená. Zvyčajne sa diagnostikuje včas a pri liečbe základného ochorenia sa rýchlo vracia, bez toho, aby to viedlo k poruche zrážanlivosti.

Diagnóza a liečba

Na podozrenie z trombocytózy stačí vykonať úplný krvný obraz, kde počet krvných doštičiek prekročí 600-1000x10 9 / l a krvné doštičky sú zvyčajne veľké, s malým množstvom granúl. Leukocyty s esenciálnou trombocytémiou sa zriedkavo zvyšujú, zvyčajne sú normálne. V prípade opakovaného krvácania sa anémia vyvíja s poklesom počtu červených krviniek.

Na potvrdenie diagnózy sa pacientovi podá sternálna punkcia a vyšetrenie kostnej drene, pri ktorom sa zistí nadbytok megakaryocytov a zvyškov krvných doštičiek. Pri vykonávaní koagulogramu dochádza k nárastu času krvácania, čo je porušením agregačných vlastností krvných doštičiek.

Problematika liečby trombocytózy sa naďalej diskutuje, neexistuje konsenzus v tom, v akom bode by sa mali podniknúť aktívne kroky, ako rozumná a opodstatnená je liečba chemoterapeutikami a inými agresívnymi látkami. Mnohé liečivá majú množstvo nežiaducich vedľajších účinkov a môžu dokonca spustiť prechod ochorenia na akútnu leukémiu. Hlavným princípom liečby trombocytózy nie je poškodenie pacienta a predovšetkým prevencia komplikácií (trombóza).

Reaktívna trombocytóza nie je sprevádzaná patológiou krvných doštičiek a trombotickými komplikáciami, preto pre ňu nie je indikovaná špecifická liečba a lekár musí zamerať svoje úsilie na liečbu základného ochorenia. Ďalej sú uvedené základné princípy liečby esenciálnej trombocytémie.

Ak chýbajú klinické príznaky ochorenia a počet krvných doštičiek nedosahuje ohrozujúce hodnoty, potom sa môžeme obmedziť na pozorovanie. U mladých ľudí, u ktorých je ochorenie benígne a nie sú žiadne známky trombózy, je liečba odôvodnená v prípade vzniku komplikácií.

Hlavné smery liečby trombocytózy:

  1. Prevencia trombózy.
  2. Cytoreduktívna terapia.
  3. Cielená terapia.
  4. Liečba a prevencia komplikácií ochorenia.

Prevencia trombotických komplikácií

Hlavnou taktikou liečby trombocytózy je prevencia trombózy. V prvom rade je potrebné odstrániť možné rizikové faktory, ktoré prispievajú k zvýšeniu agregácie krvných doštičiek, ktoré sú navyše nadmerné. Má prestať fajčiť, normalizovať metabolizmus tukov užívaním liekov znižujúcich lipidy, vykonávať účinnú antihypertenzívnu liečbu, kompenzovať existujúci diabetes. Nezabudnite na boj proti fyzickej nečinnosti, zvýšenie fyzickej aktivity.

Predpis protidoštičkových látok je základom terapie trombocytózou. Najčastejšie predpisované nesteroidné protizápalové lieky, najmä kyselina acetylsalicylová, na základe ktorej farmakologický priemysel ponúka rôzne liečivá, ktoré majú malé vedľajšie účinky. Najlepšie je vymenovanie aspirínu v množstve 40-325 mg denne. Nižšia dávka je neúčinná pri prevencii trombózy, veľká nie je odôvodnená vzhľadom na zvyšujúce sa riziko vedľajších účinkov - vredy žalúdka a dvanástnika, krvácanie.

Kyselina acetylsalicylová prešla mnohými klinickými štúdiami a ukázala sa ako účinný prostriedok prevencie trombózy, najmä u pacientov s mikrocirkulačnými poruchami a neurologickými symptómami v súvislosti s tým. Ak je kyselina acetylsalicylová kontraindikovaná alebo nie je pacientom tolerovaná, používajú sa iné protidoštičkové látky - klopidogrel a ticlopidín.

Cytoreduktívna terapia

Základom patogenetickej liečby trombocytózy je cytoreduktívna terapia zameraná na zníženie tvorby "extra" krvných doštičiek v kostnej dreni. Použitie chemoterapeutických liekov je obmedzené vzhľadom na ich toxicitu, ale sú schopné účinne obmedziť progresiu patológie, znížiť proliferáciu nádorových buniek a normalizovať krvný obraz. Neexistuje jednotná schéma na podávanie chemoterapeutických liekov v prípade trombocytózy, ktoré sú vybrané individuálne pre každého pacienta v dávke, ktorá umožňuje udržanie prijateľného počtu krvných doštičiek.

Hydroa (hydroxymočovina), merkaptopurín, cytarabín sa používajú ako cytoreduktívna terapia. Hydrea (hydroxymočovina) je uznávaná ako najpopulárnejší liek, ktorý sa ukázal ako účinný v mnohých klinických štúdiách.

Použitie alfa-interferónu je účinné u viac ako 80% pacientov, ale táto liečba má niekoľko nevýhod, vrátane vedľajších účinkov (anémia, leukopénia, horúčka, depresia, abnormálna funkcia pečene atď.) A v dôsledku toho intolerancia na liečbu u pacientov s poruchami funkcie pečene. pacientov. Účinok liečby sa zachováva len v čase prijatia interferónu.

Absencia teratogénnych a mutagénnych účinkov však umožňuje použitie interferónu alfa u určitých kategórií jednotlivcov. Takže mladé ženy, ktoré práve plánujú otehotnieť alebo už tehotné, sú liečené interferónom. Podobne ako v prípade cytostatík neexistuje jednotná schéma ich použitia. Dávka, spôsob podávania a spôsob sú stanovené individuálne na základe znášanlivosti. Lekár zvyčajne vyberie maximálnu dávku, pri ktorej nie sú žiadne vedľajšie účinky.

Inhibítor fosfodiesterázy III, anagrelid, sa používa na redukciu krvných doštičiek v dôsledku jeho schopnosti znížiť tvorbu nadmerných megakaryocytov v kostnej dreni. Jeho účinok je reverzibilný a závisí od dávky lieku. Na rozdiel od interferónu sa anagrelid predpisuje v minimálnej účinnej dávke, pri ktorej krvné doštičky nepresahujú 600 tisíc na mikroliter krvi.

Cielená terapia

Cielená terapia je považovaná za najmodernejšiu metódu liečby nádorovej patológie, zameranú na molekulárne mechanizmy rastu neoplaziem. Presne pôsobia, majú dobrý terapeutický účinok, vrátane trombocytózy. K dnešnému dňu, jeden liek v tejto skupine - ruxolitinib.

Liečba komplikácií

Liečba komplikácií trombocytózy a ich prevencia je neoddeliteľnou súčasťou liekovej terapie. Napríklad antitrombocytárne činidlá (aspirín), antikoagulanciá (heparín) a dokonca aj operácie (stenting, bypass) sa používajú na trombózu veľkých ciev s trombózou a tromboembolizmom.

Pri myelofibróze, keď rastie spojivové tkanivo v kostnej dreni, možno predpísať glukokortikoidy a imunomodulačnú liečbu. Anémia je známkou progresie ochorenia. Počas jeho vývoja sú predpísané prípravky železa, kyseliny listovej, vitamínu B12 a erytropoetínov. Keď krvácanie ukazuje etamzilat, kyselinu askorbovú, čerstvú zmrazenú plazmu s DIC. Infekčné komplikácie sa liečia antibiotikami, pričom sa berie do úvahy citlivosť patogénu.

Voľbu špecifického liečiva na liečenie trombocytózy vykonáva ošetrujúci lekár na základe veku pacienta, stupňa rizika trombotických komplikácií, výskytu symptómov mikrocirkulačných porúch a znášanlivosti liečby. Mladí pacienti uprednostňujú anagrelid a interferóny, v starobe sú predpísané cytostatiká, zvyčajne vo forme monoterapie hydroxymočovinou (hydrea).

Trombocytoforéza je nefarmakologická liečba, ktorej cieľom je odstrániť nadbytočné krvné doštičky z krvného obehu a používa sa ako núdzová liečba pri rozvoji trombóz ohrozujúcich život pacienta.

Krvné doštičky u dieťaťa sú zvýšené: čo to znamená?

Krvné doštičky sú najmenšie krvinky, ktoré majú vzhľad krvných doštičiek a sú zodpovedné za proces zrážania krvi. V skutočnosti sú to krvné doštičky, ktoré poskytujú tekutý stav krvi a podieľajú sa na tvorbe zrazenín (krvných zrazenín).

Krvné doštičky sú produkované špeciálnymi bunkami červenej kostnej drene, sú krehké - ich životnosť je len 10 dní a potom sú krvné doštičky zničené v slezine a pečeni. Namiesto už zničených krvných doštičiek vznikajú nové a tento proces je nepretržitý. V niektorých prípadoch sa počet krvných doštičiek v krvi môže zvýšiť v detstve a rodičia potrebujú vedieť nielen to, prečo sa to deje, ale ako tento problém vyriešiť.

Miera krvných doštičiek u detí

Počet krvných doštičiek sa dá zistiť pri vykonávaní všeobecného klinického krvného testu - prepočítavajú sa na 1 kubický mililiter. Tento ukazovateľ sa považuje za jeden z najdôležitejších, pretože charakterizuje schopnosť tela dieťaťa vyrovnať sa s krvácaním a hodnotiť úroveň zrážania krvi. Rýchlosť počtu krvných doštičiek v krvi detí závisí od ich veku:

  • u novorodencov je počet krvných doštičiek 100-420 tisíc na 1 kubický mililiter krvi;
  • deti vo veku 10 dní až 12 mesiacov - 150-350 tisíc;
  • nad 12 mesiacov - 180-320 tis.

Venujte pozornosť: u dievčat v dospievaní, prvé dni menštruačného krvácania môže byť charakterizovaný poklesom počtu krvných doštičiek, takže rýchlosť bude 75-220 tisíc.

Vysoký počet krvných doštičiek v periférnej krvi je klasifikovaný ako trombocytóza alebo trombocytémia, ale zníženie ich počtu je trombocytopénia. Zvýšenie rýchlosti môže naznačovať možnosť zvýšenej trombózy, ale znížený počet krvných doštičiek môže indikovať krvácanie.

Krv na stanovenie počtu krvných doštičiek odobratých z prsta alebo žily, u novorodencov, plot sa vykonáva z prsta na nohe alebo z päty. Výskum vyžaduje akúkoľvek špecifickú prípravu - pacient musí darovať krv na prázdny žalúdok, ale dieťa môže byť opité. Ak hovoríme o odbere vzoriek krvi u dojčiat, potom sa manipulácia vykonáva 2 hodiny po kŕmení.

Lekári varujú, že emocionálna alebo fyzická námaha je nežiaduca pred vykonaním testu, pretože aj obvyklá hypotermia bude vykazovať skreslené výsledky analýzy. Okrem toho výsledky štúdie môžu ovplyvniť používanie niektorých liekov - antibakteriálnych, kortikosteroidov. Ak má lekár pochybnosti o presnosti výsledkov, potom môžete darovať krv na počet trombocytov 3-5 krát. Výsledky budú k dispozícii v deň darovania krvi.

Počítanie krvných doštičiek v krvných testoch sa vykonáva pomerne často v detstve. Časté nazálne krvácanie môže „tlačiť“ na to, alebo rodičia si všimnú, že dieťa má často na tele hematómy, ďasná krvácajú. Dôvodom krvných testov na počet krvných doštičiek môže byť závrat dieťaťa spojený s únavou a periodickým únikom horných / dolných končatín.

Nepochybným náznakom tohto typu štúdie je prítomnosť určitých chorôb v histórii:

  • anémia s nedostatkom železa;
  • vírusové infekcie;
  • systémový lupus erythematosus a akákoľvek autoimunitná patológia;
  • zväčšená slezina;
  • malígne ochorenia krvi.

Príčiny trombocytózy u detí

V medicíne sa predpokladá, že príčiny trombocytózy môžu byť:

  • erytrémia - zvýšená tvorba krvných doštičiek červenou kostnou dreňou;
  • príliš pomalá "recyklácia" krvných doštičiek - to sa zvyčajne stáva pri odstraňovaní sleziny;
  • narušená distribúcia krvných doštičiek v krvnom obehu - najčastejšie pozorovaná na pozadí psychickej alebo fyzickej únavy.

Ak sa v krvných testoch zistí vysoká hladina krvných doštičiek, lekár bude musieť stanoviť skutočnú príčinu vzniku takého patologického stavu, pre ktorý budú indikované ďalšie vyšetrenia pacienta. U detí sa môže v každom veku vyvinúť trombocytóza, ale rodičia by si mali uvedomiť, že podobnú diagnózu vykonávajú lekári aj pri minimálnom zvýšení počtu krvných doštičiek v krvi.

Trombocytóza v medicíne je rozdelená do troch hlavných typov:

  1. Klonálna trombocytémia. V tomto prípade dochádza k defektu kmeňových buniek v kostnej dreni, čo môže byť spôsobené porážkou nádorového procesu. Kmeňové bunky nereagujú na endokrinné procesy, ktoré sa vyskytujú, a preto tvorba uvažovanej krvnej zložky sa stane nekontrolovateľnou.
  2. Primárna trombocytémia. Tento stav je vždy spojený s proliferáciou niekoľkých náplastí červenej kostnej drene a výsledkom je neuveriteľné množstvo novo vytvorených krvných doštičiek. Niektoré dedičné / vrodené ochorenia, ako aj erytrémia alebo myeloidná leukémia, môžu viesť k podobnej patológii. Primárna trombocytémia sa vyznačuje nielen zvýšením počtu krvných doštičiek, tieto zložky krvi majú enormnú veľkosť a zmenený tvar.
  3. Sekundárna trombocytóza. Mechanizmus jeho vývoja je pomerne variabilný:
  • proti odstráneniu sleziny, keď staré krvné doštičky ešte nie sú zničené a nové sa už aktívne formujú;
  • v zápalovom procese - telo intenzívne produkuje hormón, ktorý podporuje dozrievanie krvných doštičiek;
  • s malígnymi neoplazmami - produkujú biologicky aktívne látky, ktoré majú stimulačný účinok na megakaryocyty kostnej drene, čo zvyšuje počet novo vytvorených krvných doštičiek.

Sekundárna trombocytémia sa môže vyvinúť v prítomnosti mnohých patológií u ľudí:

  • akékoľvek malígne neoplazmy;
  • tuberkulóza;
  • amyloidóza;
  • anémia nedostatku železa alebo hemolytického typu;
  • cirhóza pečene;
  • reumatizmus vyskytujúci sa v aktívnom štádiu;
  • zlomeniny tubulárnych kostí;
  • ulcerózna kolitída;
  • akútna strata krvi;
  • osteomyelitída;
  • odstránenie sleziny;
  • akútne a / alebo chronické infekčné ochorenia;
  • akékoľvek rozsiahle chirurgické zákroky.

Pri sekundárnej trombocytóze bude charakteristický menej výrazný nárast počtu krvných doštičiek v krvi, zatiaľ čo ich morfológia a funkcie nie sú úplne narušené.

Ak bola uvažovaná patológia prvýkrát diagnostikovaná, lekár nevyhnutne odkáže pacienta na nasledujúce štúdie:

  • stanovenie C-reaktívneho proteínu;
  • stanovenie sérového feritínu a železa;
  • ultrazvukové vyšetrenie dutiny brušnej a malej panvy;
  • analýza zrážania krvi;
  • vyšetrenie kostnej drene.

Symptómy trombocytózy u detí

Primárna trombocytóza bude charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

  • zväčšená slezina;
  • tvorba krvných zrazenín rôznej lokalizácie;
  • možné krvácanie do zažívacích orgánov;
  • bolesť prstov;
  • neznesiteľné svrbenie kože;
  • objavia sa poruchy centrálneho nervového systému;
  • proces močenia je narušený, môže byť bolesť v anatomickej polohe obličiek.

V detstve môže byť tento patologický stav sprevádzaný častými krvácaniami z nosa, krvácaním z ďasien, podliatinami na tele, dokonca aj pri ľahkom dotyku. Okrem toho má dieťa studené končatiny, opakujúce sa bolesti hlavy, variabilitu krvného tlaku, zvýšenú srdcovú frekvenciu.

Všeobecné zásady liečby

Pri diagnostike trombocytózy primárneho typu lekári používajú cytostatiká Myelobromol a Mielosan. Liečba bude dlhá, až do výsledku, a to normalizácia počtu krvných doštičiek v krvi.

Ak je uvažovaná patológia závažná, potom okrem lekárskych predpisov sa trombocytopheréza používa ako liečba, keď sa krvné doštičky odstránia z krvného obehu pomocou špeciálneho zariadenia.

Neoddeliteľnou súčasťou liečby trombocytózy je predpisovanie liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a zabraňujú adhézii krvných doštičiek - napríklad Aspirin, Trental. Ale stojí za to vedieť, že Aspirín sa používa len vtedy, ak na pozadí danej patológie nie sú prítomné erozívne zmeny v tráviacom trakte.

Pri diagnostikovaní klonálnej trombocytózy sa pacientom predpisuje tiklopidín alebo klopidogrel v individuálnej dávke - to sú lieky proti krvným doštičkám.

Často sa na pozadí danej patológie vyskytujú trombóza a ischemické prejavy - s takýmto vývojom udalostí sa používajú antikoagulanciá Heparin, Livarudin, Argothoban. Takáto liečba sa má vykonávať pod prísnym laboratórnym dohľadom počtu krvných doštičiek.

Sekundárna trombocytóza je dôvodom nielen všeobecnej terapie, ale aj preventívnych opatrení, ktoré bránia vzniku trombózy. Strach v žiadnom prípade nestojí za to, pretože lekári aj so sekundárnou trombocytózou dávajú celkom priaznivé prognózy.

Výživa detí počas trombocytózy

Drogová liečba príslušnej patológie je dôležitá, ale lekári hovoria, že na dosiahnutie očakávaného výsledku sa musí monitorovať aj strava pacienta. Dojčenie, prirodzene, bude najlepšou voľbou pre bábätká, ale pre staršie deti je mimoriadne dôležité zahrnúť do ponuky tieto produkty:

  • morské plody a orechy;
  • mlieko a mliečne výrobky;
  • červené mäso a vnútornosti (pečeň, srdce);
  • čerstvé šťavy (granátové jablko, citrón, pomaranč, brusnica), riedené čistou vodou v pomere 1: 1.

Zázvor, olivový olej, červená repa, paradajková šťava, rybí olej, brusnice, citróny, kalina a rakytník majú vynikajúci účinok na riedenie krvi. Je dôležité, aby dieťa konzumovalo správne množstvo tekutiny denne - najmenej 30 ml na kilogram hmotnosti, je nevyhnutné, aby ste dieťaťu dodali čaj, kompóty a zeleninové odvarky.

Počas liečby trombocytózy je prísne zakázané jesť vlašské orechy, divokú ružu, banány a manga - tieto produkty aktívne zahusťujú krv, čo môže viesť k vzniku komplikácií.

Zvýšený počet krvných doštičiek v detskej krvi je patológia, ktorú je potrebné preskúmať. Kompetentné vyšetrenie, identifikáciu skutočnej príčiny patológie a predpísanie účinnej liečby môže vykonať len lekár, pričom nezávislé rozhodnutia vedú k zhoršeniu stavu dieťaťa.

Tsygankova Yana Alexandrovna, lekársky komentátor, terapeut najvyššej kategórie kvalifikácií

Celkový počet zobrazení, 2 dnes