Kaposiho sarkóm, čo to je? Prvé príznaky a liečebné metódy

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných HIV patrí medzi ochorenia "AIDS-indikátora". Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného poškodenia imunitného systému poskytuje základ pre stanovenie diagnózy infekcie HIV v štádiu AIDS aj bez použitia laboratórnych výskumných metód. Kaposiho sarkóm predstavuje 85% všetkých nádorov, ktoré sa vyvíjajú u pacientov s AIDS. Ide o malígny multifokálny nádor cievneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je sarkóm súvisiaci s AIDS.

Nádor postihuje osoby mladšie ako 35 - 40 rokov, najčastejšie sa vyskytuje u pasívnych homosexuálov, objavuje sa ako škvrny, uzliny alebo plaky svetlej červenej alebo červenohnedej farby a rýchlo sa šíri po celej koži, slizniciach a vnútorných orgánoch. Prvky nádoru sa nakoniec spoja a vytvoria sa nádorovo podobné útvary, ktoré nakoniec ulcerujú. Kaposiho sarkóm je ťažko liečiteľný a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza je ľahko stanovená a potvrdená vyšetrením kusu tkaniva pod mikroskopom.

Čo je to?

Kaposiho sarkóm (Kaposiho angiosarkóm alebo viacnásobná hemoragická sarkomatóza) je mnohopočetný malígny nádor dermisu (kože). Prvýkrát ho opísal maďarský dermatológ Moritz Kaposi a pomenoval ho. Prevalencia tohto ochorenia je vo všeobecnosti malá, ale Kaposiho sarkóm je prvý medzi malígnymi nádormi postihujúcimi pacientov s HIV a dosahuje 40 - 60%.

príčiny

Nie je známe z určitých dôvodov, ktoré spôsobujú výskyt takýchto nádorov. Vedci však s najväčšou pravdepodobnosťou naznačia, že ochorenie sa môže vyvinúť na pozadí ľudského herpes vírusu 8. typu, ktorý ešte nebol dostatočne preskúmaný.

Kaposiho sarkóm často sprevádza aj iné malígne procesy, vrátane:

Pre vznik patológie je potrebné významné zníženie ľudskej imunity z rôznych dôvodov. Okrem toho, niektoré skupiny ľudí majú oveľa vyššie riziko Kaposiho sarkómu ako zvyšok. Napríklad, častejšie je ochorenie pozorované u mužov ako u žien.

V rizikovej skupine sú: t

• Jedinci infikovaní HIV;
• osoby s transplantovanými orgánmi od darcov (najmä obličiek);
• starších mužov patriacich k stredomorskej rase;
• osôb, ktorých domovinou je rovníková Afrika.

Lekárski vedci sú v jednej veci jednohlasní: najčastejšie, najmä v počiatočných štádiách vývoja, je toto ochorenie skôr reaktívnym procesom (ktorý vzniká v reakcii na infekčnú léziu) ako skutočný sarkóm.

Patologická anatómia

Zvyčajne má nádor fialovú farbu, ale farba môže mať rôzne odtiene: červenú, fialovú alebo hnedú. Nádor môže byť plochý alebo mierne nad hladinou, je to bezbolestné škvrny alebo uzliny. Takmer vždy sa nachádza na koži, aspoň - na vnútorných orgánoch. Kaposiho sarkóm je často kombinovaný s poškodením sliznice podnebia, lymfatických uzlín. Priebeh ochorenia je pomalý. Detekcia Kaposiho sarkómu pri infekcii HIV je základom diagnózy AIDS.

Histologická štruktúra nádoru je charakterizovaná množstvom chaoticky umiestnených tenkostenných novo vytvorených ciev a zväzkov vretenovitých buniek. Nádor sa infiltruje lymfocytmi a makrofágmi. Cievna povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácania. Nie je však potrebné robiť biopsiu pre podozrenie na Kaposiho sarkóm. Kaposiho sarkóm je špeciálny typ nádoru, ktorý často nevyžaduje len overenie diagnózy, ale aj jej liečbu. Na prvý pohľad sa to môže zdať divné. Táto situácia je spôsobená skutočnosťou, že presnú diagnózu možno vykonať bez biopsie a izolovaná liečba Kaposiho sarkómu zriedka poskytuje úplné hojenie.

Okrem toho liečba Kaposiho sarkómu (vzhľadom na jeho spojenie s kauzatívnymi faktormi základného ochorenia) je zvyčajne paliatívna, to znamená, že je zameraná len na zmiernenie symptómov ochorenia.

príznaky

Klinický obraz Kaposiho sarkómu je dosť rôznorodý a závisí od trvania ochorenia.

V počiatočných štádiách príznakov sarkómu sa objavujú červeno-modrasté škvrny rôznych tvarov a veľkostí, ako aj ružové uzliny, ktoré sa potom modrastú farbou. Ako postupuje Kaposiho sarkóm, erupcie nadobúdajú vzhľad nodulárnych infiltrovaných elementov červeno-modrastej farby, odlišnej veľkosti. Tieto uzliny majú sklon k zlúčeniu, čo vedie k tvorbe veľkých nodulárnych ohnísk s tvorenými ostro bolestivými vredmi. V oblasti ohniska kože zhutnená, opuchnutá, fialovo-modrastá farba. Hlavne ložiská sú lokalizované na koži distálnych končatín (94% na dolných končatinách - anterolaterálne povrchy nôh a nôh) a bývajú umiestnené v blízkosti povrchových žíl. Často je vyznačená symetria lézií končatín.

Podľa jeho priebehu môže byť nádor subakútny, akútny a chronický. Akútny priebeh Kaposiho sarkómu je charakterizovaný rýchlo progresívnymi symptómami a prejavuje sa generalizovanými kožnými léziami vo forme množstva uzlovitých útvarov na tele, tvári a končatinách, ako aj horúčka. Tieto príznaky sú sprevádzané poškodením vnútorných orgánov a / alebo lymfatických uzlín. Trvanie akútnej formy je dva mesiace až dva roky. Pri subakútnom sarkóme je zovšeobecnenie kožných lézií menej časté. Chronický priebeh je charakterizovaný postupnou progresiou kožných vyrážok vo forme plakov a škvrnito-nodulárnych prvkov. Trvanie chronickej formy je osem rokov alebo viac.

Imunitný supresívny typ

Ochorenie sa vyskytuje pri užívaní imunosupresív (zvyčajne po transplantácii obličky). Charakterizuje:

• skromné ​​symptómy;
• chronický a benígny priebeh;
• zriedkavé zapojenie sa do procesu vnútorných orgánov a lymfatických uzlín.

So zrušením imunosupresívneho lieku sa často prejavuje regresia ochorenia.

Epidemický typ

Výskyt tohto novotvaru je jedným z hlavných príznakov infekcie HIV. Pre takýto Kaposiho sarkóm je typický:

• výskyt v mladom veku (do 40 rokov);
• neoplazmy svetlej farby;
• charakteristické povinné zapojenie do procesu slizníc;
• neobvyklé usporiadanie prvkov sarkómu: na špičke nosa, v ústach na tvrdom podnebí, horných končatinách.

Tento typ ochorenia je charakterizovaný rýchlym a malígnym priebehom zahŕňajúcim lymfatické uzliny a vnútorné orgány v procese.

Endemický typ

Vyskytuje sa najmä v obyvateľov Afriky, v Rusku sa zvyčajne nevyskytuje. Charakteristické vlastnosti tohto typu sú:

• vyskytuje sa zvyčajne v detstve, v prvom roku života;
• charakterizované poškodením lymfatických uzlín a vnútorných orgánov;
• na koži sa prakticky nevyskytujú patologické prvky.

Možnosti prúdenia

• Akútny: rýchly priebeh procesu, nepriaznivý výsledok bez liečby sa vyskytuje od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia.
• Subakútny: v neprítomnosti liečby môžu pacienti žiť až 3 roky.
• Chronické: benígny priebeh, v ktorom pacienti môžu robiť bez liečby po dobu 10 rokov alebo viac.

Ako vyzerá Kaposiho sarkóm: foto

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

diagnostika

Diagnózu Kaposiho sarkomatózy vykonáva špecialista na infekčné ochorenia, dermatológ a onkológ. Po prvé, lekári počúvajú pacienta a berú si históriu a potom:

1. Skontrolujte príznaky ochorenia.
2. Urobte biopsiu.
3. Vykonajte histologickú štúdiu na zistenie proliferácie fibroblastov.
4. Vykonajte imunologické štúdie.
5. Krv sa odoberá na analýzu infekcie HIV.

Pacientovi sú tiež predpísané ďalšie štúdie, ako sú ultrazvuk, röntgenové lúče, gastroskopia, CT vyšetrenie obličiek, MRI nadobličiek a iné na detekciu vnútorných lézií.

komplikácie

Výskyt komplikácií Kaposiho sarkómu závisí od štádia vývoja ochorenia a lokalizácie nádorov. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce komplikácie: t

• lymfatický edém, slony v dôsledku stláčania lymfatických uzlín;
• bakteriálna infekcia poškodených nádorov;
• obmedzenie motorickej aktivity končatín a ich deformácie;
• krvácanie z rozpadajúcich sa nádorov;
• intoxikácia spôsobená rozpadom nádorov;
• narušenie vnútorných orgánov pri lokalizácii novotvarov na nich.

Niektoré komplikácie vedú k život ohrozujúcim stavom.

Kaposiho liečba sarkómu

Liečba jednotlivých lézií sa vykonáva chirurgicky (excízia lézie), po ktorej nasleduje radiačná terapia. Takáto liečba klasickým Kaposiho sarkómom vedie k úspešnému výsledku (dlhodobá remisia) u 30-40% pacientov.

Ak sa u pacienta s generalizáciou Kaposiho sarkómu, a najmä u HIV-infikovanej osoby, zobrazí komplex antiretrovírusovej terapie, chemoterapia, interferónová terapia, radiačná terapia (avšak toto často nevedie k požadovanému výsledku vo fáze AIDS).

1) Vysoko aktívna antiretrovírusová terapia (HAART)

• trvanie takejto liečby by malo byť aspoň jeden rok;
• prispieva k potlačeniu vírusovej záťaže a zvyšuje imunitný stav HIV infekcie;
• Antiretrovírusové lieky môžu úplne potlačiť vitálnu aktivitu jedného z herpes vírusov, ktoré spôsobujú rakovinu - Kaposiho sarkóm.

2) Chemoterapia, na účely ktorej sa používa prosidín (domáci liek), vinkristín a vinblastín (rozevin), etopozid, taxol, doxirubicín, bleomycín a ďalšie. Lieky majú výrazné vedľajšie účinky na krvotvorné orgány a iné, čo často vyžaduje predpisovanie hormonálnej terapie (prednizón, dexametazón).

• Účel: ako imunomodulačný účinok sa predpisujú interferónové prípravky, a to: interferón alfa rekombinantný 2a a 2b (intrón, roferón, reaferón) alebo natívny (wellferon) v dávkach 5-10 miliónov IU / deň v / m, dlhé cykly s / c,

4) Lokálna terapia zahŕňa: radiačnú terapiu, kryoterapiu, aplikáciu špeciálnych gélov (panretín), lokálnu chemoterapiu.

Lieky, ktoré by boli veľmi účinné pri liečení infekcie HHV-8, sa zatiaľ nenašli.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Prognóza ochorenia u Kaposiho sarkómu závisí od povahy jeho priebehu a úzko súvisí so stavom imunitného systému pacienta. Pri vyššej imunite môžu byť prejavy ochorenia reverzibilné, systémová liečba poskytuje dobrý účinok a umožňuje dosiahnuť remisiu u 50-70% pacientov. Takže u pacientov s Kaposiho sarkómom s počtom CD4 lymfocytov vyšším ako 400 μl-1 frekvencia remisie v pozadí prebiehajúcej imunitnej terapie presahuje 45% a pri CD4 nižšom ako 200 μl-1 môže remisiu dosiahnuť len 7% pacientov.

prevencia

Hlavnou mierou prevencie ochorenia je včasná a správna liečba stavov imunodeficiencie. Použitie antiretrovírusových liečiv u pacientov infikovaných HIV teda umožňuje dlhodobo udržiavať normálnu funkciu imunitného systému, čím sa zabráni vzniku Kaposiho sarkómu.

Po liečbe Kaposiho sarkómu je potrebné aspoň raz za 3 mesiace dôkladne preskúmať kožu a sliznice a stav pľúc a gastrointestinálneho traktu by sa mal vyhodnotiť aspoň raz za šesť mesiacov alebo rok. Tieto opatrenia pomôžu identifikovať opakovaný výskyt ochorenia.

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných HIV

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných HIV patrí medzi ochorenia "AIDS-indikátora". Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného poškodenia imunitného systému poskytuje základ pre stanovenie diagnózy infekcie HIV v štádiu AIDS aj bez použitia laboratórnych výskumných metód. Kaposiho sarkóm predstavuje 85% všetkých nádorov, ktoré sa vyvíjajú u pacientov s AIDS. Ide o malígny multifokálny nádor cievneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je sarkóm súvisiaci s AIDS. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1872 maďarským dermatológom Moritzom Kaposim a pomenovaná podľa neho.

Nádor postihuje osoby mladšie ako 35 - 40 rokov, najčastejšie sa vyskytuje u pasívnych homosexuálov, objavuje sa ako škvrny, uzliny alebo plaky svetlej červenej alebo červenohnedej farby a rýchlo sa šíri po celej koži, slizniciach a vnútorných orgánoch. Prvky nádoru sa nakoniec spoja a vytvoria sa nádorovo podobné útvary, ktoré nakoniec ulcerujú. Kaposiho sarkóm je ťažko liečiteľný a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza je ľahko stanovená a potvrdená vyšetrením kusu tkaniva pod mikroskopom.

Obr. 1. Kaposiho sarkóm pri AIDS.

Epidemiológia ochorenia

U jedincov infikovaných HIV sa Kaposiho sarkóm vyskytuje 300-krát častejšie ako u pacientov užívajúcich imunosupresívnu liečbu a 2 000-krát častejšie ako u všeobecnej populácie. V počiatočnom období pandémie (od roku 1980 do roku 1990) sa choroba vyskytla u 40 - 50% pacientov s AIDS (najmä u homosexuálov a bisexuálov). Pri použití kombinovanej vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie, najmä vzhľadom na použitie inhibítorov proteáz, došlo k poklesu počtu pacientov na 9–18%. U žien so syndrómom získanej imunodeficiencie sa nádor vyvíja v prípade pohlavného styku s bisexuálnymi partnermi.

Obr. 2. Kaposiho sarkóm u HIV pacienta na genitáliách.

Obr. 3. Kaposiho sarkóm na dlaniach. Počiatočná fáza (foto vľavo) a štádium podobné nádoru (foto vpravo).

Príčinca Kaposiho sarkómu

Predpokladá sa, že príčinou vývoja Kaposiho sarkómu je vírus herpes simplex typu 8 (HHV8) v kombinácii s výrazným poklesom ľudského imunitného systému, ktorý sa nachádza pri infekcii HIV vo fáze AIDS. Tento vírus sa nachádza v každom treťom bisexuáli alebo homosexuáli, v heterosexuáli - v 5% prípadov. Konštantne sa HHV-8 deteguje v tkanivách postihnutých Kaposiho sarkómom. V susedných oblastiach nie sú vírusy zistené.

Obr. 4. Na fotografii, herpes vírus typu 8 (HHV8).

Patogenéza ochorenia

Prudký pokles práce imunitného systému vedie k aktivácii vírusov herpes typu 8, ktoré spôsobujú množstvo porúch v tele pacienta. V dermis, subkutánnom tkanive a slizniciach je zaznamenaná proliferácia endotelu vnútornej steny krvných ciev. Štruktúra samotných plavidiel je zničená, stávajú sa podobnými „sitom“. Erytrocyty začnú prenikať do okolitých tkanív, hemosiderín je uložený v ich zhlukoch. Výrazná proliferácia mladých fibroblastov, ktoré majú tvar vretien, niektoré z nich získavajú príznaky atypie. Detekcia buniek vretenovitého tvaru je histologickým markerom nádoru. Makrofágy a lymfocyty sa vyskytujú vo veľkých množstvách v léziách. Lézie majú formu škvŕn (roseol), plakov, uzlíkov a nádorových útvarov, ktoré nakoniec sužujú a ulcerujú.

Rast Kaposiho sarkómu spojeného s AIDS je stimulovaný:

• glukokortikoidmi a imunosupresívami (cyklosporín),
• cytokíny, ktoré produkujú mononukleárne t
• interleukín-6 (IL-6) a interleukín-1bet (IL-1b),
• hlavný fibroblastický rastový faktor,
• vaskulárny endotelový rastový faktor,
• transformačný rastový faktor beta,
• tat proteín HIV a kol

Imunosupresia u pacientov s AIDS je hlavným faktorom pri rozvoji Kaposiho sarkómu.

Obr. 5. Kaposiho sarkóm u pacienta s AIDS. Najčastejšie je proces lokalizovaný na hornej polovici tela.

Klinické prejavy

Imunosupresia je jednou z podmienok pre rozvoj Kaposiho sarkómu. Pri relatívne vysokom počte CD4 lymfocytov u pacientov infikovaných HIV sa nádor pomaly rozvíja a keď je počet CD4 lymfocytov nižší ako 200 v 1 μl, rýchlo sa vyvíja. S rozvojom pneumocystickej pneumónie alebo s dlhodobým užívaním kortikosteroidov sa Kaposiho sarkóm u pacientov rýchlo rozvíja.

Vlastnosti Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS

Hlavné znaky Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS:

• Mladý vek - do 35 - 40 rokov.
• Vývoj nádorového procesu je zaznamenaný u každého tretieho pacienta. Ide najmä o homosexuálne osoby a pacientov s prítomnosťou pohlavne prenosných chorôb.
• Sarkóm sa vyvíja s inými oportúnnymi infekciami (často s pneumocystickou pneumóniou).
• Lokalizácia primárnych prvkov na hlave, krku, hornej polovici tela a genitáliách.
• Bežný charakter lézií (multifokálne). Symetria nie je typická.
• Hemoragické škvrny sú často jasne červené, plaky a uzliny sú hlavnými prvkami vyrážky.
• Vyrážka často sužuje a ulceruje.
• Rýchla generalizácia nádorového procesu s poškodením lymfatických uzlín, pľúc, gastrointestinálneho traktu a ústnej sliznice.
• Výrazná lymphostáza.
• Vysoká úmrtnosť (priemerná dĺžka života 80% pacientov nepresahuje jeden a pol roka).

Výskyt Kaposiho sarkómu u pacienta infikovaného HIV indikuje prechod ochorenia do štádia AIDS.

Obr. 6. Kaposiho sarkóm tenkého čreva. Snímka zhotovená endoskopiou.

Typ nádoru

Pri infekcii HIV majú lézie na koži a slizniciach formu škvŕn (roseol), papúl, plakov alebo uzlíkov často fialovej farby, menej často majú fialovú alebo hnedú farbu. Hranice ohnísk sú jasné. Prvky nádoru sú bezbolestné, svrbenie a pálenie pacienta málokedy obťažujú. Postupom času sa vyrážka stáva početnou, niekedy spájajúcou sa, tvoriacu nádorovo podobné útvary, ktoré nakoniec začnú krvácať, hnisať a ulcerovať.

Obr. Spoty, papuly, plaky a uzliny sú prvkami Kaposiho sarkómu.

lokalizácia

U pacientov s AIDS sa nádorové elementy nachádzajú na tvári, nose, koži hornej polovice tela, pohlavných orgánoch a okolo konečníka. Zriedkavejšie - na dolných končatinách, nohách a dlaniach. Často je do patologického procesu zapojená sliznica ústnej dutiny, pľúc a gastrointestinálneho traktu. Zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu je spojené s prítomnosťou HHV-8.

Pri hojných vyrážkach, keď sa vyrážka objaví na dolných končatinách, sa vyvíja lymfhostáza, postihujú sa kĺby, nasleduje vývoj kontraktúr.

Obr. 8. Kaposiho sarkóm s AIDS na ústnej sliznici. Počiatočná fáza (foto vľavo), bežiaci formulár (foto vpravo).

Obr. 9. Na fotografii početné vyrážky na sliznici ďasien s Kaposiho sarkómom.

Obr. 10. Kaposiho sarkóm na tvrdom podnebí.

Obr. 11. Kaposiho sarkóm na jazyku (fotografia vľavo) a pery (foto vpravo).

Kaposiho Sarcoma Forms

Porážka kože sa zaznamenáva v 2/3 prípadov. Tento proces je charakterizovaný vyrážkami vo forme ruží, papúl, plakov a uzlín, často fialovej alebo hnedej. Najčastejšou lokalizáciou je tvár, krk, horná polovica tela a anogénna oblasť. Vyrážka je bezbolestná, ale s výskytom zápalu, opuchu a bolesti. Veľké nádorové formácie často sužujú a ulcerujú.

Porážka slizníc. Vyrážky sú najčastejšie rozšírené, lokalizované na nosovej sliznici (22% prípadov), ústach a hrdle. V ústach sa prvky nádoru objavujú na mäkkom a tvrdom podnebí (5% prípadov), lícach, ramenách, jazyku, hrtane a hltane. Keď je proces zovšeobecnený, lézie sú ostro bolestivé.

Porážka vnútorných orgánov sa pozorovala u 75% pacientov. Ovplyvnené sú pažerák, črevá, slezina, pečeň, obličky, pľúca, srdce a mozog, kde dochádza k infiltráciám. S rozšírením patologického procesu na pľúcne tkanivo u pacientov s dýchavičnosťou. Viac ako polovica pacientov nežije do 6 mesiacov.

Porážka gastrointestinálneho traktu (45% prípadov) je často komplikovaná krvácaním, ktoré je fatálne. V 61% prípadov sú postihnuté lymfatické uzliny.

Obr. 12. Kaposiho sarkóm spojiviek oka (fotografia vľavo) a skléra (foto vpravo).

Stupne Kaposiho sarkómu

Fľakatý. Na začiatku sú miesta (roseola). S AIDS majú purpurovú alebo hnedočervenú farbu, nepravidelný zaoblený tvar s priemerom 1 až 5 mm, s hladkým povrchom, bezbolestným, nesprevádzaným svrbením. Najčastejšie sa nachádza na tvári, nose, okolo očí, dlaní, genitálií, na koži hornej polovice tela.

Papulózna. Prvky vyrážky začínajú stúpať nad povrch kože a menia sa na papuly do priemeru 1 cm. Majú hemisférický tvar, hustý, elastický, izolovaný. Po zlúčení sa vytvoria doštičky s hrubým povrchom ("pomarančová kôra").

Nádor. Pri konfluencii papúl a plakov sa tvoria nádorové formácie. Veľké uzly sú husté na dotyk, modrasto-červené, od 1 do 5 cm v priemere. Postupom času sa prekryjú vredmi a začnú krvácať.

Použitie vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie spomaľuje progresiu Kaposiho sarkómu.

Obr. 13. Kaposiho sarkóm na nohe, forma nádoru.

Obr. 14. Kaposiho sarkóm nohy a chodidla.

Obr. 15. Kaposiho sarkóm s HIV na tvári: počiatočná forma (fotografia vľavo) a spoločná forma (foto vpravo).

Obr. 16. Kaposiho sarkóm s infekciou HIV na tvári.

Obr. 17. Kaposiho sarkóm s HIV na tvári: okolo očí (fotografia vľavo) a na čele vo forme uzlíkov (foto vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkómu

Diagnóza Kaposiho sarkómu nie je zložitá vzhľadom na charakteristický typ nádoru. Diagnóza sarkómu je potvrdená histologickým vyšetrením vzorky materiálu. Pod mikroskopom je možné vidieť mnoho tenkostenných vaskulárnych medzier, výraznú proliferáciu mladých fibroblastov v tvare vretien, niektoré s príznakmi atypie, hemoragickými náplasťami s usadeninami hemosiderínu, mnohými makrofágmi a lymfocytmi.

Detekcia vretenovitých buniek v léziách buniek je markerom ochorenia.

Histologický obraz ochorenia

Obr. 18. Foto na ľavej strane je skorá forma ochorenia. Fotografia vpravo ukazuje proliferáciu buniek vretienka, jednotlivých buniek a zhlukov červených krviniek.

Obr. 19. Fotografia ukazuje masívnu proliferáciu vretenových buniek. Viditeľné sú jednotlivé erytrocyty a zhluky erytrocytov.

Obr. 20. Foto ukazuje rozsiahle oblasti naplnené krvou, ktoré napodobňujú benígny vaskulárny nádor.

Obr. Uzol v Kaposiho sarkóme je pod epidermis, ktorá ešte nie je poškodená (foto vľavo). Na fotografii vpravo je povrchová epiderma nad léziou s ulceráciami.

Obr. 22. Kaposiho sarkóm s lokalizáciou na sliznici žalúdka (foto vľavo), v lymfatickej uzline (foto vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkómu u pacientov s HIV môže byť vykonaná presne bez biopsie.

Prognóza ochorenia

Prognostickými kritériami Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS sú klinické prejavy ochorenia a ukazovatele laboratórnych výskumných metód.

Klinické prejavy, ktoré určujú prognózu ochorenia:

• Závažnosť patologického procesu.
• Zapojenie do infekčného procesu vnútorných orgánov.
• Závažnosť syndrómu intoxikácie.
• Prítomnosť oportúnnych infekcií.

• Hematokritu.
• Počet CD4 lymfocytov.
• Pomer CD4 / CD8 lymfocytov.
• Úroveň interferónu alfa.

Na posúdenie prognózy Kaposiho sarkómu pomáha hladina T-buniek:

Keď je počet T-pomocných buniek väčší ako 300 v 1 μl u pacientov, ktorí prežili viac ako 1 rok, je hodnotený ako dobrý, od 300 do 100 - vyhovujúci, menší ako 100 - zlý.

Pomer CD4 / CD8 lymfocytov u pacientov, ktorí prežili viac ako 1 rok, viac ako 0,5 je dobrý, 0,5-0,2 je uspokojivý, menej ako 0,2 je zlý.

U pacientov s AIDS je prognóza Kaposiho sarkómu nepriaznivá. 99 - 100% pacientov s bežnou formou ochorenia zomrie v prvých 3 mesiacoch ochorenia.

Obr. 23. Bežná forma Kaposiho sarkómu u pacienta s AIDS. Prognóza je nepriaznivá.

Liečba Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS

Voľba spôsobu liečby je ovplyvnená formou ochorenia, lokalizáciou procesu a všeobecnými charakteristikami infekcie HIV. Keď Kaposiho sarkóm u pacientov s AIDS, používa sa lokálna liečba a systémová chemoterapia.

Lokálna liečba

Lokálna liečba Kaposiho sarkómu u HIV pacientov sa používa na lokalizované nádory a je zameraná na zlepšenie vzhľadu pacienta. Aplikuje sa žiarenie, kryoterapia, elektrokoagulácia. Nádor sa môže chirurgicky odstrániť následným zavedením Vinblastinu do lézie.

Systémová chemoterapia

Použitie tohto typu liečby je diktované agresívnym priebehom sarkómu u väčšiny pacientov s AIDS, postihnutím lymfatických uzlín a vnútorných orgánov v patologickom procese. Prítomnosť oportúnnych ochorení, anémie a imunodeficiencie však obmedzuje jej použitie u mnohých pacientov v núdzi. Monoterapia sa používa na mierne prejavy kliniky, kombinovaná chemoterapia sa používa na výrazné prejavy. Neexistuje jediný prístup k použitiu chemoterapie pre pacientov s AIDS.

Na liečbu Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS existuje mnoho chemoterapeutík: Vinblastín (účinok 26%), Etoposid (76%), Vincristín (61%), bleomycín (77%), Vincristín + Vinblastín (45%), Bleomycín + Vinblastín (62 %), Vinblastín + metotrexát (77%), Doxorubicín + bleomycín + Vinblastín (66 - 86%).

imunomodulátory

V Kaposiho sarkóme sa používajú endogénne interferónové stimulanty a interferón alfa. Účinok použitia tejto skupiny liekov závisí od stavu imunitného systému pacienta, od vývoja anémie a od prítomnosti oportúnnych ochorení.

Širokospektrálne cytostatiká

Bolo dokázané, že je veľmi účinný u pacientov s AIDS s Kaposiho sarkómom širokého spektra cytostatík - lipozomálnych antracyklínov Dawkes a Doksil. Liečba liekom Doxil je účinnejšia ako liečba „zlatým štandardom“ pre Kaposiho sarkóm - Adriamycín + bleomycín + vinkristín.

Aktívna antiretrovírusová terapia

Aktívna antiretrovírusová terapia s použitím 3 alebo viacerých liekov má profylaktický a terapeutický účinok na Kaposiho sarkóm.

Obr. 24. Lokálna liečba Kaposiho sarkómu sa aplikuje v lokalizovanej forme.

Liečba Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS je paliatívna. Zameriava sa len na zníženie závažnosti symptómov ochorenia.

Prehľad Kaposiho sarkómu: podrobná analýza nuansy ochorenia

Mnohí ľudia veria, že Kaposiho sarkóm sa vyvíja počas HIV infekcie a obchádza stranu zdravého človeka. Nedávno sa táto patológia začala vyskytovať u neinfikovaných ľudí rôzneho veku, dokonca aj u detí. Choroba bola pomenovaná po maďarskom dermatológovi M. Kaposimu, ktorý ju prvýkrát objavil. Kaposiho sarkóm (Kaposiho sarkomatóza) je onkologické ochorenie, ktoré postihuje kožu vo forme modrastých škvŕn, z ktorých sa vyvíjajú nádory do veľkosti 5 centimetrov. Často je lézia sliznice ústnej dutiny a lymfatických uzlín.

Charakteristika patológie, alebo čo je Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkomatóza - mnohopočetné malígne kožné lézie vo forme modro-červených škvŕn, ktoré tvoria uzliny, a potom rakovinové nádory s priemerom do 5 centimetrov, z plochých buniek krvných a lymfatických ciev, ktoré sú v ňom. Často môžu novotvary postihnúť nielen kožu, ale aj sliznice, vnútorné orgány (najmä gastrointestinálny trakt a pľúca) a lymfatický systém.

Táto patológia sa vyskytuje zriedkavo, zvyčajne sa vyskytuje u 60% ľudí, ktorí majú HIV infekciu. U takýchto pacientov je ochorenie časté. Kaposiho sarkóm sa nachádza aj u starších ľudí, zatiaľ čo muži sú osemkrát častejšie ako ženy, ako aj tí, ktorí žijú v krajinách strednej Afriky a Stredozemia. V niektorých prípadoch sa u pacientov podstupujúcich transplantáciu orgánov môže vyvinúť patológia. Ak bola patológia diagnostikovaná u HIV-infikovanej osoby, dostane novú diagnózu - AIDS.

Ako vyzerá Kaposiho sarkóm?

Malígny novotvar môže mať niekoľko odtieňov: od červenej po fialovú. Sarkóm - ploché škvrny alebo uzliny, ktoré nespôsobujú bolesť a nepohodlie. Najčastejšie sú umiestnené na koži, niekedy na sliznici ústnej dutiny a vnútorných orgánoch. Onkológovia hovoria, že keď sa objaví novotvar, nie sú skutočným sarkómom, ale reaktívnym procesom. Uzliny môžu krvácať, samotná choroba je pomalá.

Dávajte pozor! Keďže Kaposiho sarkóm je špeciálnym typom nádoru, diagnóza sa často uskutočňuje bez biopsie. Liečba je predpísaná len paliatívna, pretože choroba nie je vyliečená, pacienti zomierajú na sarkóm.

Fázy sarkómu

Klasický Kaposiho sarkóm má tri stupne malignity:

1. Škvrnitý sarkóm (počiatočné štádium) sa vyznačuje výskytom modrastých škvŕn v rozsahu od jedného do piatich milimetrov, ktoré majú hladký povrch a nepravidelný tvar.
2. Papulárny (druhý stupeň) sarkóm je spôsobený transformáciou škvŕn na sférické husté konzistenčné uzly, ktoré sa pohybujú v rozsahu od dvoch milimetrov do jedného centimetra. Uzly sa môžu spájať medzi sebou a vytvárať doštičky s hladkým alebo drsným povrchom.
3. Sarkóm nádoru (malignita tretieho stupňa) sa vyznačuje výskytom rakovinových výrastkov až päť centimetrov červenej alebo hnedej farby. Majú mäkkú textúru, zmiešajú sa a prejavujú sa.

Príčiny onkológie

Presné príčiny vzniku sarkómu nie sú známe. Existujú predispozičné faktory, ktoré zahŕňajú nasledovné ochorenia:

• HIV infekcia;
• herpes typu osem;
• mykóza húb alebo Hodgkinov syndróm;
• myelóm alebo lymfosarkóm.

Druhy sarkómu

V medicíne existuje niekoľko typov ochorenia:

1. Klasický sarkóm sa vyznačuje výskytom novotvarov na nohách, bočných povrchoch rúk a dolnej časti nohy. Niekedy škvrny ovplyvňujú sliznice a očné viečka. Centrá majú jasné hranice, sú umiestnené symetricky alebo asymetricky.
2. Endemický sarkóm sa prejavuje v detstve (v prvom roku života). Nádory postihujú vnútorné orgány a lymfatické uzliny, na koži sú v minimálnom množstve.
3. Imuno-supresívna forma sa vyznačuje chronickým a benígnym priebehom a najčastejšie sa objavuje po transplantácii darcovských orgánov.
4. Epidémia sa objavuje u AIDS u mužov a žien v mladom veku. Vyrážka má jasnú šťavnatú farbu, vo väčšine prípadov lokalizovanú na nose a slizniciach, ako aj na horných končatinách, lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch. Patológia sa vyvíja rýchlo.

Druhy vyrážok

Onkologické ochorenie je tiež rozdelené do štyroch typov v závislosti od typu vyrážky:

1. Nodulárna sarkomatóza, pri ktorej sa tvoria uzliny fialového odtieňa, plaky na dolných končatinách, ktoré sa časom šíria po celom tele.
2. Diseminovaná sarkomatóza sa vyznačuje poškodením vnútorných orgánov a systémov.
3. Červená sarkomatóza, v ktorej sú formácie, vo vzhľade pripomínajúcom polypy s nohami, červená.
4. Infiltratívna sarkomatóza je spôsobená výskytom lézií na koži s poškodením kostí a svalov.

Príznaky a znaky

Nástup ochorenia je charakterizovaný tvorbou modrých škvŕn na koži, ktoré postupne tvoria zaoblené uzliny. Niekedy môže patológia začať s výskytom papúl, ktorých príznaky sú podobné príznakom lišajníkov. S rozvojom ochorenia, uzliny rastú, dosahujú veľkosti až päť centimetrov. Ich povrch je prešpikovaný pavúkovými žilami, často sa odlupuje. V tomto čase sa vyskytne bolesť. V priebehu času sa uzly môžu samovoľne rozpadnúť a tvoriť jazvy.

Kaposiho sarkóm je akútny, subakútny a chronický. V akútnej forme miesta sa v krátkom časovom období zmenia na zhubné nádory, dochádza k intoxikácii organizmu a vyvíja sa kachexia. Žijú s touto patológiou až dva roky.

Subakútna forma je pomalšia, pacient môže žiť až tri roky. Pri chronickom sarkóme sa choroba vyvíja pomaly, človek s ňou môže žiť viac ako desať rokov.

Symptómy Kaposiho sarkómu sa môžu prejaviť ako formácie na sliznici úst, ktoré spôsobujú bolesť a tiež sťažujú jej konzumáciu. Postupom času sa šíria cez tráviaci systém, dosahujúc čreva. V tomto prípade bolesť, hnačka, krvácanie, črevná obštrukcia.

Dávajte pozor! Môže sa vyskytnúť Kaposiho sarkóm a pľúca, čo spôsobuje ťažkosti s dýchaním, krvácanie, bolesť na hrudníku. Ak sa nelieči, je možná smrť.

Komplikácie a následky

Ochorenie môže spôsobiť mnoho komplikácií, vrátane deformácií a obmedzení pohybov končatín, objavenia sa krvácania, intoxikácie tela, zhoršeného videnia, vývoja lymfmpázy, lymphodermy, sepsy. Často dochádza k silnému opuchu, ktorý môže viesť k rozvoju ochorenia slona. Zvýšené oblasti poškodenia, šírenie kostných metastáz. To všetko môže viesť k rýchlemu zániku osoby.

diagnostika

Pred začatím liečby Kaposiho sarkómu vykonajte diagnostiku patológie. Pri externom vyšetrení lekár vykoná predpokladanú diagnózu, ktorej správnosť sa kontroluje pomocou biopsie. Ďalšie histologické vyšetrenie patologickej vzorky umožňuje identifikovať v epiderme mnoho vytvorených ciev a nerozvinutých fibroblastov. Z fibrosarkómu sa patológia vyznačuje prítomnosťou exsudátov, ktoré sú sprevádzané krvácaním. Tiež sa uistite, že ste urobili test na infekciu HIV. Ak sa do patologického procesu zapojili vnútorné orgány, použite nasledujúce diagnostické metódy:

• Ultrazvuk srdca, lymfatických uzlín a orgánov peritoneu;
• gastroskopia, rektoromanoskopia a esophagogastroduodenoscopy na stanovenie rozsahu slizničných lézií;
• Röntgen dýchacieho systému;
• scintigrafia kostí;
• CT a MRI vitálnych orgánov.

Diferenciácia patológie

V prvom rade je patológia diferencovaná skupinou vaskulárnych proliferácií, ktoré sa vo vonkajších prejavoch podobajú sarkómu, ako aj kapilárnej intravaskulárnej hyperplázii, ktorá sa najčastejšie nachádza na končatinách. Tiež vykonáva diferenciačný choroby, ako je proliferácia, sarkoidóza, mycosis fungoides, hemosideróza, aktroangiodermit, sarkóm Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya hemangiom, vretená buniek hemangioendotheliomem, lepra, syfilis, červené lišajníkov a iných zápalových ochorení.

Kaposiho liečba sarkómu

Na liečbu tejto patológie pomocou lokálnej alebo systémovej terapie. V prvom prípade predpíšte masť, radiačnú terapiu, vstrekovanie chemikálií do nádorov. Najčastejšie sa ožarujú veľké nádory, ktoré spôsobujú silnú bolesť. Toto sa tiež uskutočňuje na kozmetické účely.

Dávajte pozor! Často sa môžu manifestovať nádory, čo je nebezpečenstvo na pozadí súčasnej imunodeficiencie, pretože je možné pripojiť sekundárnu infekciu a rozvoj komplikácií.

Systémová liečba sa používa na asymptomatickú patológiu. V tomto prípade sú šance na vyliečenie veľmi veľké. Lekári často používajú systémovú polychemoterapiu, ale ak je pacient imunokompromitovaný, môže to spôsobiť intoxikáciu tela a poškodenie kostnej drene. Najčastejšie sa táto metóda používa v prípade, keď patológia práve začala svoj vývoj.

Kaposiho sarkóm sa môže liečiť imunoterapiou. Pri použití tejto metódy je možné dosiahnuť remisiu ochorenia v 70% prípadov, ale pod podmienkou, že pacient má skoré štádium infekcie HIV.

Lekári odporúčajú, aby sa po ukončení liečby raz za tri mesiace vyšetrenie podobalo, pretože výrastky môžu rýchlo rásť a ovplyvňovať vnútorné orgány. Zároveň je potrebné dobre preskúmať kožu a lymfatické uzliny, sledovať stav gastrointestinálneho traktu, pľúc.

Dávajte pozor! Dôkladné sledovanie vášho zdravotného stavu neposkytuje 100% záruku, že sa ochorenie nebude opakovať.

Prognóza a prevencia

Prognóza patológie môže byť iná, všetko závisí od stavu imunity pacienta, ako aj od povahy patológie. S dobrou pretrvávajúcou imunitou môže byť Kaposiho sarkóm vyliečený v 70% prípadov. Pri zlomenine imunitného systému sa môžu vyvinúť relapsy, čo je pozorované v 45% prípadov, iba 7% ľudí dosahuje vyliečenie v konečnom štádiu infekcie HIV. S včasnou diagnózou a účinnou liečbou môže pacient žiť viac ako desať rokov.

Účelom preventívnych opatrení je včasné odhalenie infikovaných osôb a osôb, ktoré sú vystavené vysokému riziku. Lekári by mali venovať osobitnú pozornosť tým ľuďom, ktorí majú HIV infekciu. Medzi týmito ľuďmi by mali byť pridelení tí, ktorí sú infikovaní herpes vírusom ôsmeho typu. Po liečbe pacientov by mali byť pravidelne sledovaní, aby sa zistili recidívy, zabránilo sa vzniku komplikácií a tiež rehabilitácia.

Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm (viacnásobný hemoragický idiopatický Kaposiho sarkóm, Kaposiho angiosarkóm, kožný angioedeliom) sú viacpočetné malígne lézie dermisu, ktoré sa vyvíjajú z endotelu lymfatických a krvných ciev prechádzajúcich cez neho. Často je ochorenie sprevádzané poškodením sliznice ústnej dutiny a lymfatických uzlín. Prejav Kaposiho sarkómu sa prejavuje niekoľkými modrastými červenkastými škvrnami na koži, ktoré sa transformujú do nádorových uzlín do priemeru 5 cm. Diagnóza Kaposiho sarkómu zahŕňa histológiu vzorky biopsie z lézie, štúdie imunity a krvného testu na HIV. Liečba sa uskutočňuje systémovou a lokálnou aplikáciou chemoterapie a interferónov, ožiarením nádorovými uzlinami, kryoterapiou.

Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm dostal svoje meno po mene maďarského dermatológa, ktorý ochorenie prvýkrát opísal v roku 1872. Prevalencia Kaposiho sarkómu nie je taká veľká, ale u HIV pacientov dosahuje 40-60%. U týchto pacientov je najčastejším malígnym nádorom Kaposiho sarkóm. Podľa klinických štúdií uskutočnených v dermatológii sú muži diagnostikovaní Kaposiho sarkómom približne 8-krát častejšie ako ženy.

Rizikové skupiny, v ktorých je rozvoj Kaposiho sarkómu najpravdepodobnejší, sú: muži infikovaní HIV, muži stredomorského pôvodu v starobe, ľudia strednej Afriky, príjemcovia transplantovaných orgánov alebo pacienti, ktorí dlhodobo dostávajú imunosupresívnu liečbu.

Príčiny Kaposiho sarkómu

Presné príčiny vývoja Kaposiho sarkómu a jeho patogenéza sú pre liek stále neznámy. Ochorenie sa často vyskytuje na pozadí iných malígnych procesov: mykózy húb, Hodgkinovej choroby, lymfosarkómu, myelómu. Štúdie v posledných rokoch potvrdzujú spojenie ochorenia s prítomnosťou špecifických protilátok v tele, ktoré vznikajú pri infikovaní herpes vírusu typu 8. Infekcia vírusom sa môže vyskytnúť sexuálne, cez krv alebo sliny.

Doteraz vedci dokázali izolovať cytokíny, ktoré majú stimulačný účinok na bunkové štruktúry Kaposiho sarkómu. Tieto zahŕňajú: 3FGF - fibroblastový rastový faktor, IL-6 - interleukín 6, TGFp - transformujúci rastový faktor. Pri nástupe nádoru u pacientov s AIDS je veľmi dôležitý onkostatín.

Kaposiho sarkóm nie je obyčajný malígny nádor. Slabá mitotická aktivita, závislosť procesu od imunitného stavu pacienta, multicentrický vývoj, možnosť regresie nádorových ložísk, nedostatok bunkovej atypie a histologická identifikácia príznakov zápalu potvrdzujú predpoklad, že na začiatku svojho nástupu je Kaposiho sarkóm skôr reaktívny proces ako skutočný sarkóm.

Symptómy Kaposiho sarkómu

Najčastejšie sa ochorenie začína objavením sa na koži fialovo-modrých škvŕn, ktoré sa infiltrujú tvorbou zaoblených diskov alebo uzlov. V niektorých prípadoch Kaposiho sarkóm začína výskytom papúl na koži, ktorý je podobný vyrážke lichen planus. Uzly postupne rastú, dosahujú veľkosť lesa alebo orecha. Majú pevne elastickú konzistenciu a šupinatý povrch, často prešpikovaný pavučinovými žilami. Uzly spôsobujú bolesť pacienta, zhoršujú ju tlak na nich. V priebehu času, s Kaposiho sarkómom, je možná spontánna resorpcia uzlín s tvorbou jaziev vo forme depresívnej hyperpigmentácie.

Existujú 4 klinické varianty Kaposiho sarkómu: klasická, epidémia, endemická a imunosupresívna.

Klasický Kaposiho sarkóm je bežný v Rusku, na Ukrajine, v Bielorusku av krajinách strednej Európy. Jeho typická lokalizácia je koža bočného povrchu nôh, nôh a rúk. Jasné vymedzenie a symetria nádorových ložísk, absencia subjektívnych symptómov sú charakteristické (len v niektorých prípadoch si pacienti všimnú pálenie alebo svrbenie). Táto forma sarkómu sa veľmi zriedkavo vyskytuje s léziami slizníc. V priebehu klasického Kaposiho sarkómu sa rozlišujú 3 klinické štádiá: bodkované, papulárne a neoplastické.

Strakaté štádium je nástup ochorenia. Vyznačujú sa červeno-modrastými alebo červenohnedými škvrnami nepravidelného tvaru, ktorých veľkosť nepresahuje 0,5 cm.

Papulárny štádium Kaposiho sarkómu má vzhľad viacerých prvkov vystupujúcich nad kožu vo forme guľôčok alebo hemisfér. Sú husté, elastické, priemer sa pohybuje v rozmedzí od 0,2 do 1 cm a pri spájaní môžu prvky tvoriť polguľovité alebo sploštené dosky s hrubým alebo hladkým povrchom. Častejšie však jednotlivé prvky Kaposiho sarkómu v tomto štádiu zostávajú izolované.

Stupeň nádoru je charakterizovaný tvorbou nádorových uzlín s priemerom 1 až 5 cm, uzly, podobne ako prvky bodkovaného štádia, majú modrastočervený alebo červenohnedý odtieň. Spájajú sa navzájom a nenávidia.

Epidemický Kaposiho sarkóm je spojený s AIDS a je jedným z charakteristických symptómov tohto ochorenia. Typický je mladý vek chorých (do 37 rokov), jasnosť sypkých prvkov a neobvyklé umiestnenie nádorov: sliznice, špička nosa, horné končatiny a tvrdé podnebie. S touto formou Kaposiho sarkómu sa do procesu rýchlo zapájajú lymfatické uzliny a vnútorné orgány.

Kaposiho endemický sarkóm sa zvyčajne nachádza v strednej Afrike. Choroba sa vyvíja v detstve, častejšie v prvom roku života. Vyznačuje sa poškodením vnútorných orgánov a lymfatických uzlín, zmeny kože sú minimálne a zriedkavé.

Imunosupresívny Kaposiho sarkóm sa vyskytuje chronicky a najviac benígne, zvyčajne bez zapojenia vnútorných orgánov. Vyskytuje sa na pozadí prebiehajúcej imunosupresívnej liečby u pacientov podstupujúcich transplantáciu orgánov. Pri zrušení imunosupresívnych liekov sa príznaky ochorenia často vracajú.

Kaposiho sarkóm môže byť akútny, subakútny a chronický. S akútnym vývojom ochorenia dochádza k rýchlej generalizácii malígneho procesu s rozvojom intoxikácie a kachexie. Pacienti umierajú v období od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia. Subakútna forma bez liečby môže trvať 2-3 roky. Pomalý vývoj nádorového procesu v chronickej forme Kaposiho sarkómu vedie k jeho dlhšiemu priebehu (8-10 rokov alebo viac).

Komplikácie Kaposiho sarkómu zahŕňajú deformitu a obmedzenie pohybu v postihnutých končatinách, krvácanie z rozpadajúcich sa nádorov, lymfhostázu s rozvojom lymfatického systému počas kompresie lymfatických ciev nádorom atď. smrteľný výsledok.

Diagnóza Kaposiho sarkómu

Diagnóza Kaposiho sarkómu je založená na jeho typických klinických prejavoch a údajoch o biopsii formácií. Histologické vyšetrenie odhalí v dermis mnoho novo vytvorených ciev a proliferáciu vretenovitých buniek - mladých fibroblastov. Prítomnosť hemosiderínu a extravazácie (hemoragické exsudáty) umožňuje rozlíšiť Kaposiho sarkóm od fibrosarkómu.

Pacienti podstúpia imunologické krvné testy a test HIV. Na identifikáciu lézií vnútorných orgánov v Kaposiho sarkóme sa používa ultrazvuk brušnej dutiny a srdca, gastroskopia, rádiografia pľúc, skeletová scintigrafia, CT obličiek, MRI nadobličiek atď.

Je potrebná diferenciálna diagnostika Kaposiho sarkómu s lišajníkovým planusom, sarkoidózou, hemosiderózou, mykózou plesní, dobre diferencovaným angiosarkómom, mikrovenulárnym hemangiómom atď.

Kaposiho liečba sarkómu

Dôležitým bodom pri liečbe Kaposiho sarkómu je liečba základného ochorenia na zlepšenie imunitného stavu organizmu. Systémová liečba Kaposiho sarkómu sa zvyčajne predpisuje pacientom s priaznivým imunologickým pozadím s asymptomatickým ochorením. Pozostáva z intenzívnej polychemoterapie. Riziko použitia takejto terapie u pacientov s imunodeficienciou je spojené s toxickými účinkami liekov na kostnú dreň, najmä v kombinácii s liekmi na liečbu infekcie HIV. V štádiách 1 a 2 Kaposiho sarkómu sa za najoptimálnejšie považuje jednosložková chemoterapia s prosidiumchloridom, ktorá je charakterizovaná absenciou inhibičného účinku na imunitný systém a tvorbu krvi. Pri liečbe klasických a epidemických foriem Kaposiho sarkómu sa úspešne používajú interferóny: a-2a, a-2b a p. Interferujú s proliferáciou fibroblastov a sú schopné iniciovať apoptózu nádorových buniek.

Topická liečba Kaposiho sarkómu zahŕňa kryoterapiu, injekcie chemoterapie a injekcie interferónu do nádoru, dinitrochlórbenzén a masť prosidia chlorid a ďalšie metódy. Pri prítomnosti bolestivých a veľkých lézií, ako aj lepšieho kozmetického efektu sa uskutočňuje lokálne ožarovanie.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Prognóza ochorenia u Kaposiho sarkómu závisí od povahy jeho priebehu a úzko súvisí so stavom imunitného systému pacienta. Pri vyššej imunite môžu byť prejavy ochorenia reverzibilné, systémová liečba poskytuje dobrý účinok a umožňuje dosiahnuť remisiu u 50-70% pacientov. Takže u pacientov s Kaposiho sarkómom s počtom CD4 lymfocytov vyšším ako 400 μl-1 frekvencia remisie v pozadí prebiehajúcej imunitnej terapie presahuje 45% a pri CD4 nižšom ako 200 μl-1 môže remisiu dosiahnuť len 7% pacientov.

Kaposiho sarkóm - zriedkavá rakovina

Čo je Kaposiho sarkóm?

Kaposiho sarkóm (ďalej SC) je rakovina, ktorá spôsobuje škvrny na koži, v ústach, nose a hrdle, v lymfatických uzlinách alebo iných orgánoch, vrátane pľúc a pažeráka. Tieto škvrny alebo lézie sú zvyčajne červené alebo fialové. Sú tvorené z rakovinových buniek krvných ciev a krvných buniek.

Kožné lézie Kaposiho sarkómu sa najčastejšie objavujú na nohách alebo na tvári. Môžu vyzerať zle, ale nespôsobujú žiadne príznaky. Len niektoré poškodenia nôh alebo slabín môžu spôsobiť bolestivé opuchy nôh a nôh.

SK môže spôsobiť vážne problémy alebo dokonca ohroziť život, keď sú lézie v pľúcach, pečeni alebo tráviacom trakte. Napríklad nádory v tráviacom trakte môžu spôsobiť krvácanie, zatiaľ čo nádory v pľúcach sťažujú dýchanie.

Na fotografii: Kaposiho sarkóm. Charakteristické fialové plaky na krídlach a špičke nosa u pacienta infikovaného HIV.

Choroba bola pomenovaná na počesť dermatológa Moritza Kaposiho, ktorý ju prvýkrát opísal.

Kaposiho sarkóm: čo to je, príznaky a prvé príznaky, príčiny, liečba a prognóza

Čo je Kaposiho sarkóm (IC)

Kaposiho sarkóm (Kaposiho sarkóm, Kaposiho angiosarkóm, viacnásobná hemoragická sarkomatóza alebo jednoducho SC) je ondermatologické ochorenie charakterizované viacerými malígnymi neoplazmami na povrchu dermy a v ústnej dutine.

Kožné lézie vznikajú v dôsledku proliferácie vnútornej výstelky lymfatických a krvných ciev - endotelu, menia svoju štruktúru a stenčujú. Cievne bunky sa stávajú vretenovitými, čo potvrdzuje diagnózu Kaposiho sarkómu histologickým markerom.

Je možné venovať pozornosť tomu, aký druh Kaposiho sarkómu je spôsobený prítomnosťou modrastočervených, jasne červených, tmavočervených alebo hnedastých škvŕn na koži pacientov (pozri foto vyššie), ktoré sa neskôr zmenia na priemer 5 mm. Diagnóza zahŕňa krvný test na HIV, biopsiu na odber vzorky na histologiu, štúdiu ľudského imunitného systému. V počiatočnom štádiu tvorby sa objavuje bezbolestnosť, ale s progresiou bolesti procesu.

príčiny

Je stále nemožné vybrať niekoľko špecifických príčin Kaposiho sarkómu. Existujú však ochorenia a patológie spojené s rozvojom viacnásobnej hemoragickej sarkomatózy:

• mykózy húb;
• mnohopočetný myelóm;
• lymfosarkoma;
• Gardnerov syndróm;
• neurofibromatóza;
• Wernerov syndróm;
• Hodgkinova choroba (Hodgkinova choroba).

Ľudia vystavení radiácii sú náchylní na rozvoj kožného sarkómu, takže riziko výskytu patológie sa zvyšuje 30-50 krát. Viacnásobný hemoragický sarkóm sa môže vyvinúť s mechanickým poškodením tkaniva, rýchlym hormonálnym rastom, prítomnosťou cudzích telies alebo onkogénnymi vírusmi v tele.

Transplantácia orgánov a v dôsledku toho polychemoterapia a imunosupresívna liečba zároveň zvyšujú riziko Kaposiho sarkómu u mužov o 10-15%, čo je menej často u žien. Podľa štatistík je v 75% prípadov po operácii u pacienta diagnostikovaný idiopatický viacnásobný hemoragický sarkóm.

Provokujúce faktory

Angiosarkóm sa často zistí súbežne s infekciou HIV v tele pacienta. Lekári súhlasia s tým, že provokujúcim faktorom pre Kaposiho sarkóm je herpes vírus typu 8 (typ ľudského herpes vírusu 8), ktorý sa aktivuje, keď je imunita znížená. Vírus je detegovaný u tretiny sledovaných pacientov, z ktorých väčšina je bisexuálna a gay.

Predispozícia k hemoragickej sarkomatóze bola zistená u starších mužov, najmä zo Stredozemnej a Strednej Afriky, homosexuálov, bisexuálov a príjemcov žijúcich s transplantovanými orgánmi.

Príznaky Sarcoma Kaposi

Hlavné príznaky Kaposiho sarkómu:

• Formácie na koži vo forme škvŕn, plakov, pľuzgierikov, uzlíkov do veľkosti 5 mm (pozri foto vyššie). Farba nádorov je modrastá tmavá, ale môže byť načervenalá alebo fialová, hnedá, pri stlačení nemení farbu. Dosky sú lesklé a hladké na dotyk, v zriedkavých prípadoch sa môžu odlupovať. Nádory sa môžu spojiť do jedného, ​​čím získajú zelený odtieň. Sarkóm kože sa prejavuje hlbokými vredmi modro-fialovej farby s nekrotickou patinou a vylučovaním nepríjemného zápachu.
• Viacpočetné nádory vytvárajú opuch okolitého tkaniva, niekedy je pocit pálenia, svrbenie. Pacient sa obáva bolesti, ťažkosti v jednej alebo oboch končatinách, môže sa vyvinúť elephantiasis.
• Poškodenie slizníc, pri ktorom dochádza k bolesti pri žuvaní, hnačke a krvácaní do žalúdka a čriev. Choroba je sprevádzaná dýchavičnosťou, kašľom, krvavým spútom. Kaposiho sarkóm v ústach je fialovo-červené uzliny, ktoré sa postupne zväčšujú.
• Zápal lymfatických uzlín v jednom poradí alebo v skupinách.
• Lézie pečene, gastrointestinálneho traktu a nervového systému, kostného tkaniva, ktoré sa ľahko zamieňa s inými patológiami. V tomto prípade, bez škvŕn a povlakov na koži karmínovo sfarbeného Sarcoma Kaposi, pacient nemusí byť okamžite diagnostikovaný.

Pomalá progresia ochorenia sa vyvíja do črevnej a pľúcnej formy patológie, ktorá môže byť život ohrozujúca.

Angioendotelioma kože sa klasifikuje do štyroch typov:

1) Klasický typ. Ideopatický sarkóm postihuje starších ľudí, lokalizovaných na nohách a vo forme škvŕn alebo plakov modrastého, hnedo-hnedého odtieňa. Nové výrastky sú často pokryté bradavicami, oblasti okolo nich sú pigmentované (viď foto). Postupne sú postihnuté aj iné oblasti kože, v poslednom prípade môžu byť postihnuté pohlavné a vnútorné orgány. Existujú 3 štádiá: 1. bodkovaný 2. papulárny 3. nádor:

• Fľakatý. Kaposiho sarkóm v počiatočnom štádiu, keď je dermis pokrytá modrastými, purpurovými, purpurovými škvrnami. Priemer škvŕn rastie do 5 cm, ich povrch je hladký. Progresia ochorenia je charakterizovaná spojením viacerých škvŕn na pevný povrch, ktorý svrbí a popáleniny.
• Papulózna. Keď sa tvorí nodulárny útvar, kruhový alebo polkruhový tvar, hustý. Jednotlivé papuly môžu rásť do 10 mm, získať modrastú alebo hnedo-fialovú farbu a ich povrch pripomína pomarančovú kôru. Keď sa spojí niekoľko útvarov, objaví sa tmavo hnedý alebo fialový plaket.
• Nádor. Uzly a nádory v tomto štádiu sú tvorené v jednom poradí alebo v skupinách. Formácie majú hnedú alebo modrastú farbu a dosahujú dĺžku 5 cm. Keď sa kombinuje niekoľko útvarov do jedného, ​​objavia sa vredy, ktoré krvácajú.

V každom štádiu môže tvorba nádoru vyvolať výskyt purpury alebo subkutánnych hematómov.

2) Endemický angiosarkóm je najbežnejší v strednej Afrike. Podľa štatistík najčastejšie choroba postihuje deti mladšie ako jeden rok, kde úmrtnosť nastane v priebehu niekoľkých rokov.

3) Epidemický angiosarkóm, ktorý existuje paralelne s AIDS, sa vyskytuje u mladých ľudí do 30 rokov. Patológia je ľahko rozpoznateľná podľa škvŕn na špičke nosa alebo tvrdého podnebia, ako aj jasnými ružovými škvrnami na tele. Lymfatické uzliny a vnútorné orgány sa rýchlo ovplyvňujú a uzliny sa stávajú bolestivými, krvácajúcimi.

4) Imunosupresívny sarkóm je založený na liečbe pacientov imunosupresívnou terapiou po transplantácii orgánov alebo v prítomnosti rakoviny. Typ ochorenia je charakteristický pre populáciu stredného veku, najmä u mužov. Je ťažké diagnostikovať patológiu už v počiatočnom štádiu, pretože nemusia byť takmer žiadne vizuálne symptómy.

diagnostika

Prvé príznaky vo forme škvŕn a plakov modrastej a hnedej farby na koži, stavu imunodeficiencie a prítomnosti infekcie HIV u pacienta takmer vždy poskytujú presnú diagnózu Kaposiho sarkómu. Najprv sa vykoná laboratórna diagnostika na stanovenie prítomnosti vírusu herpesu typu 8. Na tento účel sa patogén uvoľní z tkaniva postihnutého nádorom a po detekcii vírusu sa proti nemu nájdu protilátky.

Metódy detekcie slizničných lézií:

• Bronchoskopia.
• Rádiografia pľúc.
• Gastroskopia.
• Kolonoskopia.

Diagnostika pacienta pre Kaposiho sarkóm zahŕňa kroky:

• vyšetrenie slizníc, ktoré sú viditeľné;
• vedenie imunogramov;
• krvný test na prítomnosť genitálnych infekcií;
• Ultrazvuk brušných orgánov a röntgenových snímok hrudníka;
• Ezofagogastroduodenoskopie;
• CT vyšetrenie obličiek a MRI nadobličiek.

Liečba Kaposiho angiosarkómu

Liečba Kaposiho sarkómu začína terapiou na zvýšenie imunity, po ktorej je predpísaný súbor opatrení na odstránenie symptómov ochorenia. Takáto liečba ako polychemoterapia sa aktívne používa v prípade Kaposiho sarkómu, ale pri interakcii liekov na liečbu HIV infekcie má negatívny vplyv na kostnú dreň.

Použitie vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie môže úplne potlačiť životnú aktivitu jedného z herpes vírusov, čo je pôvodca Kaposiho syndrómu. Takáto chemoterapia trvá jeden rok a prispieva k zlepšeniu imunity.

Liečba interferónovými liekmi na zvýšenie imunity je účinná, ak sa vykonáva s dlhými cyklami. Okrem toho sa používa kryoterapia, lokálna chemoterapia a ožarovanie.

Liečba liekmi

V súčasnosti sa Kaposiho sarkóm vo väčšine prípadov považuje za nevyliečiteľný a lieky môžu len dočasne odstrániť symptómy a dočasne zlepšiť stav pacienta.

Najobľúbenejšie lieky sú:

• Vinkristín (používaný raz týždenne, 1,4 mg / kg intramuskulárne);
• Vinblastín (aplikačná schéma, najskôr raz týždenne, potom prestávka, po ktorej je týždenná dávka injekcie 0,1 mg / kg);
• Doxorubicín (používa sa každé tri týždne pri 60-70 mg / kg, ale v prípade potreby možno dávku rozdeliť do troch dávok raz týždenne);
• Prospidín (podávaný raz denne, intravenózne alebo intramuskulárne, minimálna dávka môže byť 0,05 mg / kg, maximum 0,15 mg / kg);
• bleomycín;
• bendamustin;
• Cyklofosfamid.

V počiatočnom štádiu ochorenia nie sú protirakovinové lieky okamžite predpísané, pred tým sú posilňujúcimi látkami. Interferóny sa používajú na zvýšenie účinku liekov hlavnej terapie. Ak je Kaposiho sarkóm prítomný v spojení s infekciou HIV, liečba sa okamžite podáva s 3-4 liekmi. Silné vedľajšie účinky protirakovinových liekov sú kompenzované hormonálnou terapiou.

chirurgia

Chirurgický zákrok pre Kaposiho sarkóm sa môže použiť na povrchové lézie, ak sú bezbolestné. Ale s ochorením je vhodnejšia koagulácia a ožarovanie elektrónov.

Pri nečinnosti rádioterapie sa používa chirurgický zákrok, ale ak sa odstráni jeden nádor, postihnuté bunky sa môžu šíriť cez telo krvou. V takýchto prípadoch sa excízia ohniska ochorenia uskutočňuje v spojení s chemoterapiou alebo ožarovaním, čo dáva šancu na dlhodobú remisiu u 30% pacientov.

Alternatívna domáca liečba

Alternatívne liečby Kaposiho angiosarkómu zahŕňajú:

• Výživa a potravinové doplnky.
• Bylinné tinktúry a balzamy.

Diéta by mala byť bohatá na vitamíny, aby sa zvýšila stabilita imunitného systému, rovnako ako ľahko stráviteľné proteíny na vytvorenie protilátok. Vláknina v potrave pomôže vyprázdniť črevá a odstrániť toxíny. V boji proti chorobe v dennom jedálnom lístku môžete pridať kôstky bobúľ brusníc a marhúľ.

Blokovanie tvorby metastáz by sa malo jesť:

• cesnak;
• morské ryby ako sardinky, pstruhy, lososy;
• zelená a žltá zelenina.

Z diéty s angiosarkómom by mali byť vyúdené údené, kyslé plody a citrusy, alkoholické nápoje, výrobky obsahujúce veľké množstvo tanínu, ktoré vyvoláva tvorbu trombov.

Recepty bylinné tinktúry a balzamy:

• Tinktúra založená na aloe. Ak to chcete urobiť, nakrájajte štyri listy aloe a nalejte ich 0,5 litra vodky. Po dvojtýždňovej infúzii užite 1 polievkovú lyžicu lieku trikrát denne pred jedlom.
• Tinktúra na báze Hypericum a hroznovej vodky, ktorá sa podáva infúziou dva týždne a užíva sa trikrát denne, 30-40 kvapiek.
• Balzam z listov banánovníka. 100 gramov rozdrvených listov plantajnu by sa malo zmiešať so 100 gramami granulovaného cukru, po ktorom balzam dá dva týždne šťavu. Piť tekutý balzam by mal byť trikrát denne pred jedlom.

Preventívne opatrenia

Prvými preventívnymi opatreniami pre Kaposiho sarkóm je odhalenie ohrozených osôb. Pacienti užívajúci imunosupresívnu liečbu by mali byť najprv testovaní na prítomnosť pacientov s vírusom herpes simplex typu 8. Ďalšia prevencia znižuje kontrolu pacientov s cieľom predčasného návratu ochorenia.

K preventívnym opatreniam patria:

• Prevencia sexuálneho styku s kondómom
• každoročné lekárske vyšetrenia zubného lekára, chirurga, vyšetrenie slizníc;
• vylúčenie tabakových výrobkov z každodenného života;
• zákaz používania kortikosteroidov;
• posilnenie imunitného systému;
• obmedzenie slnečného žiarenia v lete;
• HIV prevencia, AIDS.

Prítomnosť angiosarkómu u príbuzného je dôvodom na premýšľanie a testovanie na prítomnosť patológie, pretože je vysoká pravdepodobnosť, že ochorenie bude dedičné.

Prognóza angiosarkómu

Je možné predpovedať život pacienta s angiosarkómom v závislosti od závažnosti ochorenia. S progresívnym procesom ochorenia a symptómami šíriacimi blesky môže pacient žiť dva mesiace až dva roky.

Subakútna forma sarkómu môže v niektorých prípadoch umožniť pacientovi žiť ďalšie tri roky. Ak je forma ochorenia chronická a postupuje pomaly, potom sa vhodnou liečbou môže predĺžiť život pacienta o 5-10 rokov.

Dôležitým faktorom je stav imunitného stavu pacienta, takže s hlbokou imunodeficienciou v kombinácii s AIDS sa môže vyskytnúť smrť v priebehu niekoľkých mesiacov, nemôže nastať regresia ochorenia.

Pri diagnostikovaní Kaposiho sarkómu sa najprv vykoná imunoterapia a potom sa predpíšu hlavné lieky na liečbu. Choroba v kombinácii s AIDS vo väčšine prípadov rýchlo končí smrteľne, pretože proces postupuje rýchlo. Keď sa objavia prvé príznaky patológie, je dôležité každoročne kontrolovať prítomnosť škvŕn a uzlín na koži.

Súvisiace videá

SKONTROLUJTE ZDRAVIE:

Neznamená to veľa času, podľa výsledkov budete mať predstavu o stave svojho zdravia.