Docteka

Hemofília alebo hemofília (tzv. Modré krvné ochorenie) je dedičný proces dedičnej povahy, ktorý je založený na porušení alebo prudkom poklese syntézy faktorov VIII, XI alebo IX, ktoré sú zodpovedné za schopnosť krvi zrážať sa.

Inými slovami, jedná sa o rozvinutie krvi, ktorá sa prejavuje vo forme tendencie človeka k rôznym druhom krvácania: gastrointestinálne, hemartrózy, retroperitoneálne a intramuskulárne krvácania v tkanive.

Nekoagulovateľnosť krvi je mimoriadne nebezpečná pre život človeka, ktorý je poslaný na operáciu. Mutácia len jedného génu odsudzuje narodené dieťa na celoživotnú závislosť od liekov, ktoré regulujú zrážanie krvi.

Hemofília je dedičná porucha. V histórii je tiež známa ako kráľovská choroba.

Ochorenie je charakteristické tým, že nositeľmi patológie sú výlučne ženy a muži sú chorí.

Ide o to, že gén ochorenia je recesívny a nachádza sa na chromozóme X. Ak žena nesie chlapca, potom jeho chromozóm X obsahuje gén hemofílie a chromozóm Y nemá dominantný gén, ktorý môže inhibovať recesívny. Chlapec sa narodil chorý s hemofíliou.

Lekárska štatistika dokázala, že ak je otec chorý s hemofíliou, potom sa jeho syn môže narodiť s pozitívnou alebo negatívnou diagnózou.

Príčiny ochorenia

Jediným faktorom spôsobujúcim hemofíliu je dedičnosť. To znamená, že hemofília sa prenáša z matky na svojich synov. Táto situácia sa vyskytuje v 80% prípadov. Existuje však malá časť pravdepodobnosti, že sa choroba prejaví v procese životného cyklu človeka.

príznaky

Dedičná hemofília sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• pravidelne sa vyskytujúce krvácanie z dutín;
• prítomnosť krvných elementov vo výkaloch a moči;
• tvorba rozsiahlych hematómov s modrinami a dokonca aj najmenšími zraneniami;
• krvácanie počas odstraňovania zubov, ktoré nie je možné dlho zastaviť;
• krvácanie do kĺbov (alebo hemartrózy), ku ktorému dochádza v dôsledku uvoľnenia krvi v nich, čo spôsobuje opuch a fyzické nepohodlie.

Príznaky u detí

Ochorenie je charakterizované závažným, ak sa vyvíja počas prvých 6-12 mesiacov života dieťaťa. Jeho hlavnými príznakmi sú:

1. z pupočnej rany dieťaťa na dlhú dobu je krvavý výtok.
2. malé hematómy, ktoré sa nachádzajú v rôznych častiach tela alebo na slizniciach.
3. krvácania na miestach vpichu vakcín a iných potrebných injekcií.

Hneď ako dieťa dosiahne vek dvoch rokov, k vyššie uvedeným symptómom sa pridajú kapiláry (petechiae) a artikulárne krvácanie. Môžu byť vytvorené bez zjavného dôvodu alebo v dôsledku menšej fyzickej námahy.

Génová hemofília u detí predškolského veku je charakterizovaná príznakmi:

• silné krvácanie z nosa;
• krvácanie z ďasien, najmä počas dennej dentálnej hygieny;
• periodický výskyt krvi v moči, ktorej hladina je mimo normálneho rozmedzia;
• hemartróza, ktorej dlhá prítomnosť vedie k chronickým kontraktúram, synovitíde;
• detekcia krvných elementov vo výkaloch dieťaťa, čo naznačuje skoré štádium progresívneho typu anémie;
• krvácanie v niektorých vnútorných orgánoch;
• sklon k krvácaniu v mozgu, ktoré predstavujú reálnu hrozbu poškodenia centrálneho nervového systému.

Hemofilné dieťa sa zvyčajne odlišuje od ostatných detí štíhlou postavou a zlou chuťou. Ochorenie je nebezpečné, pretože môže spôsobiť závažné komplikácie: trombocytopénia, leukopénia, zlyhanie obličiek, ktoré vedie k invalidite v ranom veku.

Príznaky u žien

Hemofília u žien je extrémne zriedkavá. Ak sa táto diagnóza potvrdí, priebeh ochorenia má často miernu formu. Symptómy sa prejavujú ako nosné krvácanie alebo ťažká menštruácia. Problémy so zrážaním krvi sa môžu vyskytnúť aj pri liečbe zubov alebo odstránení mandlí.

Príznaky u mužov

S vekom sa ochorenie u mužov stáva progresívnym. Príznaky sa prejavujú a môžu spôsobiť vážne poškodenie tela:

1. Krvácanie v retroperitoneálnej oblasti. Postupom času vedú k akútnym ochoreniam vnútorných orgánov, ktoré môžu byť liečené výlučne chirurgicky.
2. Subkutánne a intramuskulárne podliatiny. Ich nebezpečenstvo spočíva vo vysokej pravdepodobnosti nekrózy tkaniva a infekcie v krvi.
3. Posthemoragický typ anémie.
4. Krvácanie do kostného tkaniva. Bez náležitého zaobchádzania to čoskoro povedie k jeho smrti.
5. Hematómy veľkej oblasti spôsobujú paralýzu a gangrénu.
6. Krvácanie v kĺboch, osteoartritída. Obmedzenie ich mobility a čiastočná atrofia svalových vlákien končatín následne vedie pacienta k postihnutiu.

klasifikácia

Choroba je rozdelená do niekoľkých typov, z ktorých každá je charakterizovaná neprítomnosťou špecifického faktora zrážanlivosti v krvi.

• Hemofília typu A. Vyskytuje sa u pacientov v neprítomnosti špecifického krvného proteínu - antihemofilného globulínu alebo faktora zrážanlivosti VIII. Tento typ je najbežnejší: pre 5000 zdravých mužov je jeden typ A hemofilný.
• Hemofília typu B. Vývoj takejto hemofílie je spôsobený nedostatkom alebo úplnou absenciou tzv. Vianočného faktora (faktor IX). Vyskytuje sa menej často vyššie opísaného typu. Typ B je zaznamenaný u novorodencov v 1 z 30 tisíc prípadov.
• C-hemofílie. Veľmi zriedkavá forma, na ktorú sú pacienti s diagnózou faktora zrážania krvi XI citliví. Táto hemofília trpí dievčatami, ktorých otec je hemofilik, a matka je nositeľom génovej mutácie. Miera výskytu je 5%.

diagnostika

Diagnózu hemofílie u detí od narodenia vykonáva niekoľko úzkych špecialistov: hematológ, neonatológ, genetik, pediater. Ak choroba už spôsobila komplikácie alebo sa vyskytla spoločne s inými patológiami, potom budú potrebné ďalšie konzultácie pediatrov, ako je ortopéd, traumatológ, gastroenterológ, neurológ a otolaryngológ.

Manželské páry, ktorým hrozí riziko, že by mali dieťa s podobnou chorobou, by mali uskutočniť lekársku konzultáciu genetickej povahy. Má sa to urobiť počas plánovacieho obdobia tehotenstva. Testovanie DNA u žien a mužov, ako aj prenatálna diagnostika hemofílie odhalí možnosť mutácií prenosu génov.

Potvrdenie diagnózy u novorodenca sa vykonáva laboratórnou analýzou homeostázy. U hemofílie bude koagulogram vykazovať zvýšený čas zrážania krvného biomateriálu, zvýšenie trombínového času a času rekalcifikácie. Najspoľahlivejším indikátorom prítomnosti ochorenia je pokles prokoagulačnej aktivity pod 50% jedného z charakteristických faktorov zrážanlivosti.

Dieťa s hemofíliou musí byť neustále diagnostikované s telom.

V prítomnosti hematómov za peritoneum a vnútorným krvácaním s rôznou lokalizáciou je ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov ukázané, v prípade hemartrózy - röntgenové vyšetrenie kĺbov. Ak sa po močení zistia krvné elementy, odporúča sa prejsť vyšetrením moču (všeobecne) a pravidelne vykonávať ultrazvuk obličiek.

liečba

Dnes je hemofília považovaná za nevyliečiteľnú chorobu. Preto pacient potrebuje len kontrolovať objavenie sa nových príznakov a riadiť sa pokynmi liečby zvolenými lekárom. Liečba sa odporúča vykonávať na lekárskych klinikách, ktoré sa zaoberajú štúdiom hemofílie a špecializujú sa na toto ochorenie.

Liečba každého pacienta individuálne a začína zistením typu hemofílie. Ďalšie opatrenia lekárov budú zamerané na poskytnutie chýbajúceho faktora zrážanlivosti krvi pacienta. Na tento účel sa použije darovaná krv. Presné dávkovanie faktora zavedeného do tela je veľmi dôležité, inak je možný vývoj anafylaktického šoku. Po ďalšom postupe sa krvný obraz a stav pacienta vráti do normálu. Ide o takzvanú prevenciu akútnej straty krvi a minimalizáciu jej negatívnych účinkov.

Potom nasleduje symptomatická liečba:

1. Ak sa vyskytne kĺbové krvácanie, na miesto poranenia by sa mal aplikovať studený obklad. Kĺb je imobilizovaný po dobu 3-4 dní a potom sa uchýli k UHF postupu.
2. Porušenia pohybového aparátu sú obnovené rôznymi spôsobmi fyzioterapie. Obyčajne ich predpisuje ošetrujúci lekár. Vynikajúce výsledky sú preukázané metódou synovektómie a achilloplastiky.
3. Hematómy kapsulového typu sa chirurgicky odstránia. Paralelne sa uskutočňuje terapia antihemofilných koncentrátov.
4. Vonkajšie krvácanie je liečené na klinike v anestézii. Po prvé, povrch rany je dôkladne očistený od zrazenín, dezinfikovaný špeciálnymi prostriedkami, a potom je obviazaný liekmi, ktoré zastavujú tok krvi.
5. Dôležitým miestom v liečbe hemofílie je diéta. Výrobky konzumované pacientom musia byť nasýtené vitamínmi všetkých skupín, mikroelementmi.

prevencia

Najdôležitejšiu úlohu pri prevencii hemofílie hrá včasná diagnostika pohlavia dieťaťa a jeho možná patológia počas tehotenstva (ak matka nesie mutačný gén a otec je chorý s jedným typom hemofílie).

Ľudia s touto diagnózou by sa mali vyhnúť zraneniam a modrinám od detstva. Zakázané ťažké fyzické práce a športové aktivity, ktoré sú spojené s rizikom rôznych druhov zranení.

Je potrebné vylúčiť z užívania liekov, ktoré spôsobujú riedenie krvi. Patria medzi ne antipyretické pilulky, protizápalové lieky.

Príčiny, klinika a metódy liečby hemofílie

Nekoagulačnosť krvi je už dlho známa lekárom ako "kráľovská choroba". Táto choroba (inak nazývaná hemofília) je opísaná ako tendencia krvných ciev zvýšiť krvácanie. Je zrejmé, že choroba je hrozbou nielen pre zdravie, ale aj pre život pacienta.

Dôležité: hemofília sa vzťahuje na hemoragické patológie a je dedičná. Hlavným nebezpečenstvom zrážania krvi je, že spôsobuje dlhotrvajúce a intenzívne krvácanie. Zároveň je veľmi problematické určiť, ktorý faktor tento čas vyvolal takýto jav.

dôvody

Toto ochorenie je vo väčšine prípadov geneticky určené. Hlavné príčiny vzniku ochorenia sú v rozpore so syntézou protrombínu a fibrinogénu, ako aj s nedostatkom biochemických zlúčenín, ktoré riedia krv.

Základné faktory, ktoré môžu vyvolať ochorenie:

• Hlavnou je dedičná trombocytopatia.
• Chronické pečeňové patológie - tento orgán produkuje fibrinogén a protrombín (proteíny, ktoré sú zodpovedné za zrážanie krvi), takže akékoľvek funkčné zlyhanie vedie k zníženiu úrovne syntézy týchto látok, a preto vyvoláva krvácanie.
• Zníženie počtu trombocytov v dôsledku trombocytopénie, nedostatku faktorov X, V, II, VII.
• Hemolytická anémia je závažné ochorenie spojené s deštrukciou červených krviniek priamo v cievach. Výsledkom je, že kostná dreň, ktorá sa snaží vyplniť nedostatok kyslíka, aktívne syntetizuje ďalšie nezrelé červené krvinky. Naopak, počet krvných doštičiek, ktoré vyrába, naopak výrazne klesá - v dôsledku toho sa krv nezráža.
• Ďalšími príčinami ochorenia sú systémové alergické prejavy (urtikária, anafylaktický šok). Na pozadí týchto zmien v tele sa do krvného obehu pacienta uvoľňuje obrovské množstvo histamínov - cievne steny sa stávajú priepustnými a krv sa riedi.
• Stáva sa, že ochorenie sa vyvíja v dôsledku leukémie - rakoviny krvi (je narušená tvorba leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek).
• Nedostatok vápnika v tele. Tento prvok spolu s proteínmi fibrinogén a protrombín je zodpovedný za zrážanie krvi.
• Nedostatok vitamínu K.
• Heparín, liek na riedenie krvi, môže vyvolať ochorenie.
• Príčiny vyvolávajúce výskyt kapilárnych hematómových krvácaní, von Willebrandova choroba, DIC.
• Imunitná vaskulitída.

Klinický obraz

Popísané ochorenie u dospelého alebo dieťaťa sa prejavuje ako:

• zvýšené krvácanie rán, ďasien;
• časté podliatiny;
• pri zastavení krvácania sú ťažkosti.

Jedným z typických príznakov ochorenia u dieťaťa je pravidelný výskyt malých hematómov. Hlavnou príčinou tohto javu je Willebrandova choroba.

diagnostika

Na potvrdenie vhodnej diagnózy by mal pacient:

• prejsť kompletný krvný obraz;
• prejsť štúdiou agregácie krvných doštičiek (demonštruje schopnosť buniek vzájomne sa viazať);
• zmerajte čas, ktorý uplynul, kým sa krv zastaví po tom, ako prst preruší pero.

Ako sa vysporiadať s chorobou?

Ak ochorenie vzniklo ako dôsledok akejkoľvek systémovej patológie, ktorá spôsobila zníženie rýchlosti zrážania krvi, liečba by mala byť zameraná na odstránenie základnej príčiny ochorenia. Takže, keď základom patológie je leukémia, pacientovi sa ukazuje ožarovanie, chemoterapia av prípade potreby transplantácia kostnej drene.

Ak sa krv nekoaguluje správne, je na vine pečeň, pacientovi sa predpisujú lieky s použitím hepatoprotektív.

Často sa remisia choroby dosahuje obohatením stravy zložkami, ktorých nedostatok viedol k jej rozvoju - kyselina listová, vápnik, vitamín K, ako aj esenciálne aminokyseliny.

Pomocou niektorých liekov je možné zvýšiť počet chýbajúcich koagulačných faktorov v krvi dieťaťa alebo dospelého, ktorý trpí chorobou.

Liečba hemofílie (v závislosti od príčiny jej vývoja) môže zahŕňať nasledujúce lieky:

• Na zastavenie krvácania sa používajú koagulanty odvodené z plazmy darcu.
• Je možné bojovať proti deficitu fibrinogénu intravenóznym podávaním liekov s jeho zvýšeným obsahom.
• Liečba hemofílie spôsobená von Willebrandovou chorobou sa uskutočňuje injekciami kryoprecipitátu a antihemofilnej plazmy.
• Vynikajúci hemostatický účinok je demonštrovaný Kontrykalom a kyselinou aminokaprónovou. Tieto lieky vykonávajú prevenciu krvných zrazenín.

Bez ohľadu na príčinu ochorenia liečba nevyhnutne zahŕňa:

• liečivá s vysokým obsahom železa;
• krvná transfúzia.

Tradičná medicína odporúča doplniť liečebnú liečbu ochorenia vývarom z plodov týchto rastlín:

• dráč;
• arónia;
• listy ríbezlí a jahody.

V neprítomnosti vhodnej terapie môže patológia vyvolať silné krvácanie, ktoré bude mať za následok smrť.

Slabá zrážanlivosť krvi počas tehotenstva je vážne ochorenie. Môže byť založená na systémových patológiách alebo nedostatku proteínov (protrombín, fibrinogén), vitamínu K, vápnika. V každom prípade pacienti s touto chorobou vyžadujú včasné lekárske ošetrenie (zamerané na odstránenie príčiny ochorenia a odstránenie jeho následkov). V opačnom prípade môže choroba viesť k smrti pacienta.

Koagulácia krvi: príčiny, príznaky, liečba

Toto ochorenie je už dlho známe pod názvom "kráľovská choroba". Toto ochorenie (druhý názov pre hemofíliu) je opísaný lekármi ako sklon krvných ciev k nadmernému krvácaniu. Choroba tak predstavuje hrozbu pre zdravie aj pre život pacienta.
Je potrebné poznamenať, že hemofília je hemoragické ochorenie a môže byť dedičné. Hlavným nebezpečenstvom zrážania krvi je to, že kvôli tomu dochádza k dlhodobému a silnému krvácaniu. Niekedy je ťažké zistiť príčinu, ktorá tento jav vyvolala.
Toto ochorenie je vo väčšine prípadov spôsobené génmi. Hlavné faktory výskytu ochorenia sa skrývajú v rozpore s produkciou protrombínu a fibrinogénu, ako aj s nedostatkom biochemických zlúčenín, ktoré riedia krv.

Medzi faktory, ktoré môžu spôsobiť rozvoj ochorenia, je potrebné poznamenať: t
• Dedičná trombocytopatia.
• Chronické ochorenie pečene. Tento orgán produkuje fibrinogén a protrombín, preto pri najmenšom funkčnom zlyhaní môže dôjsť k zníženiu úrovne produkcie týchto látok, čoho dôsledkom je krvácanie.
• Znížený počet trombocytov v dôsledku trombocytopénie.
• Hemolytická anémia. Ide o závažné ochorenie, ktoré je spojené s deštrukciou červených krviniek priamo v cievach. Z tohto dôvodu kostná dreň, keď sa snaží kompenzovať nedostatok kyslíka, aktívne produkuje ďalšie nezrelé červené krvinky. Zároveň počet trombocytov, ktoré syntetizuje, významne znižuje zrážanlivosť krvi.
• Systémové prejavy s alergickým nástupom - anafylaktický šok a urtikária. Na pozadí týchto zmien vstupuje do krvi veľký počet histamínov - zvyšuje sa permeabilita cievnych stien a skvapalnenie krvi.
• Niekedy sa ochorenie vyskytuje pri leukémii - krvnej onkológii (je narušená syntéza zložiek krvi - krvných doštičiek, bielych a červených krviniek).
• Nedostatok vápnika v tele, ktorý spolu s proteínmi, fibrinogenommi a protrombínmi poskytuje zrážanie krvi.
• Nedostatok vitamínu K.
• Imunitná vaskulitída.
• Choroba môže byť vyvolaná injekciou Heparínu, liekov na riedenie krvi.
• Príčiny vzniku kapilárnych hematomatických výpotkov krvi, von Willebrandovej choroby, DIC.

Príznaky a diagnostika ochorenia

Prejavy tohto ochorenia u dospelých a detí sú nasledovné:

• zvýšené krvácanie v dôsledku traumy ďasien;
• modriny sa často objavujú aj pri menších modrinách;
• ťažkosti so zastavením krvi.

Najtypickejším príznakom ochorenia u detí je pravidelný výskyt malých hematómov. Hlavnou príčinou je Willebrandova choroba.
Na potvrdenie vhodnej diagnózy pacienta musí: t
• darovať krv na všeobecnú analýzu;
• vyšetrovať krvné doštičky pre ich schopnosť pripojiť sa k sebe;
• stanoviť čas, počas ktorého sa krvácanie zastavilo po diagnostickom prepichnutí prsta.

Ako prekonať chorobu?

Ak sa ochorenie objavilo v dôsledku nejakej systémovej patológie, ktorá vyvolala zníženie rýchlosti zrážania krvi, liečba je zameraná na blokovanie hlavnej príčiny. Ak základom patológie je leukémia, pacientovi sa podáva ožarovanie, chemoterapia a niekedy transplantácia kostnej drene. Ak je príčinou krvnej nekoagulability pečeň, pacientovi sa predpíše liek s hepatoprotektívnymi liekmi.

Nástup remisie je často možné dosiahnuť obohatením stravy zložkami kvôli nedostatku, ktorý sa objavil - vitamín K, vápnik, kyselina listová, aminokyseliny. Normalizovať počet nedostatočných zložiek krvi zodpovedných za zrážanie krvi môže byť cez niektoré lieky, ako to predpisuje špecialista.

Môj priateľ má nekoherentnú krv!

Jediný spôsob liečby tohto ochorenia, ktorý umožňuje vyhnúť sa skorej invalidite a navyše úmrtiu na krvácanie, je pravidelné intravenózne podávanie faktorov, ktoré nie sú prítomné v krvi, to znamená náhradná liečba.

V súčasnosti v Ruskej federácii neexistuje žiadna technológia, ktorá by umožňovala výrobu krvných produktov zodpovedajúcich dovážaným analógom. Stanice na transfúziu krvi produkujú nedostatočné medziprodukty obsahujúce mnoho cudzích proteínov z krvi darcov: kryopreceptor a čerstvú zmrazenú plazmu. Použitie takýchto liekov, vyrobených domácimi technológiami, je sprevádzané silnými imunitnými reakciami u pacientov, čo je nebezpečné. Okrem toho drogy vyrobené v Rusku nepodliehajú dostatočnej vírusovej inaktivácii, a preto je pravdepodobnosť, že sa u pacientov s vírusovými ochoreniami, ako je napríklad hepatitída, AIDS, atď. uvoľňovanie domácich antihemofilných liekov sa znižuje.

Pre bezpečnú liečbu pacientov s hemofíliou v zahraničí sa už viac ako 20 rokov vyrábajú účinné prípravky, bezpečné proti vírusom, koncentráty koagulačných faktorov.

Dnes má mesto Hemophilia Liečebné centrum, v ktorom je registrovaných viac ako 800 obyvateľov Petrohradu, ktorí trpia hemofíliou a inými poruchami systémov zrážania krvi. Významnou časťou tohto počtu sú deti. Medzi dospelými s hemofíliou je 50% postihnutých a 40% detí s postihnutím. Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) je minimálny počet faktorových koncentrátov potrebných na liečbu jedného takého pacienta 12 500 medzinárodných jednotiek (IU) ročne. Celková minimálna potreba mesta je teda 7 500 000 IU ročne. Toto číslo charakterizuje len núdzové potreby, pretože je úplne jasné, že liečba menej akútnych situácií bude naďalej prebiehať domácimi drogami. Aj tento počet dovezených vysoko čistených liekov však umožní pacientom s hemofíliou získať vzdelanie, povolanie a zostať účinnými, plnohodnotnými členmi spoločnosti.

Je potrebné poznamenať, že exacerbácie ochorenia sú sprevádzané veľmi silnou bolesťou. Častý prejav bolesti a použitie na potlačenie účinných liekov proti bolesti vedie pacientov k drogovej závislosti a alkoholizmu. To môže spôsobiť nekontrolované šírenie hepatitídy a AIDS. Použitie faktorových koncentrátov dramaticky zníži frekvenciu a intenzitu bolesti, čo v konečnom dôsledku umožní mnohým pacientom, aby sa nestali závislými od detstva.

Nekoagulovateľnosť krvi, to je hemofília

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdelávania - špecialista
1993-1999

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Zvyčajne sa malé krvácanie zastaví do 10 minút. To je, koľko času musia krvné elementy „opraviť“ poškodenú nádobu. Nie je to však vždy tak. Neschopnosť zastaviť krv môže viesť k vážnym následkom. Aký je názov ochorenia v dôsledku zrážania krvi? Je známa už od staroveku a nazýva sa hemofília.

Čo je hemofília?

Hemofília je ochorenie, pri ktorom sa krv nezráža. Choroba sa nemôže vyskytnúť počas života, pretože má výlučne genetický pôvod. Prenáša sa len cez materskú líniu k mužom. Ženy samy takmer nikdy nie sú choré. Aby sa dievča narodilo s dedičnou patológiou hemostázy, musia byť kombinované dva faktory: matka je nositeľom poškodeného génu a otec má hemofíliu.

Prečo nezomrieme krvácaním?

U zdravého človeka obsahuje krv proteíny, ktoré sú zodpovedné za obnovenie integrity krvných ciev. Ak je poškodená cievna stena, telo začne sériu biochemických procesov, ktoré možno rozdeliť do troch fáz:

1. Primárne zastavenie krvácania (hemostáza) vazospazmom a blokovaním poškodenia krvných doštičiek. Držia sa spolu a tvoria akýsi korok. Trvá to 3 minúty.
2. Potom sa v krvi - fibrínových vláknach začnú tvoriť špeciálne proteíny, z ktorých sa tvorí trombus. Proces zrážania krvi (koagulácia), ktorý dokončí úplné zablokovanie cievnej steny. Trvanie koagulácie - 10 minút
3. Keď je integrita cievnej steny úplne obnovená, trombus sa rozpúšťa ako zbytočný.

Hlavnou fázou je tvorba krvnej zrazeniny. Faktory zrážania krvi - podieľajú sa na nej proteíny prítomné v krvnej plazme. Nazývajú sa tak faktory zrážania plazmy. Ak aspoň jeden z nich chýba, krv sa nezráža.

Klasifikácia a závažnosť ochorenia

Neprítomnosť alebo nízky obsah krvnej plazmy koagulačných faktorov nastáva v dôsledku génovej mutácie, ktorá je zodpovedná za ich syntézu. V závislosti od toho, čo chýba, existujú tri typy chorôb:

1. Nedostatok antihemofilného globulínu (faktor VIII) spôsobuje zhoršenie tvorby protrombinázy. Takáto hemofília sa nazýva klasická (A). Zodpovedá až 85% prípadov.
2. Ak plazmatický faktor IX chýba alebo je obsiahnutý v malom množstve (tromboplastínová zložka), diagnostikuje sa hemofília B. Asi 13% pacientov ju trpí.
3. Hemofília C je extrémne zriedkavá (1–2%) a vyskytuje sa v dôsledku nedostatku prekurzora tromboplastínu (faktor XI).

Závažnosť ochorenia je určená stupňom aktivity faktorov zrážania plazmy. Ak sú úplne neprítomné alebo ich obsah nepresahuje 1%, choroba je závažná. Priemerný stupeň závažnosti sa pozoruje, keď je obsah faktorov zrážanlivosti v 1-5%. Ak jeho množstvo presiahne 5%, hovoria o miernej forme. Ťažké a stredné stupne sa objavujú bezprostredne po narodení alebo počas prvého roka života dieťaťa. Svetelná fáza sa môže prejaviť len v školskom veku.

Príznaky zrážania krvi

Hlavným príznakom je krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť. Ihneď po narodení je to krvácanie z pupočníka pupočníkovej šnúry. Mlieko, ktoré obsahuje dostatočné množstvo trombokinázy, je odstrašujúcim prostriedkom na rozvoj klinického obrazu v detstve.

Vývoj symptómov v detstve

Keď dieťa začne rozvíjať okolitý priestor, má pod kožou hematómy a krvácanie. Príčinou krvácania sa stáva akékoľvek zranenie - prerezávanie zubov a vypadávanie zo zubov, hryzenie jazyka, poškriabanie, podliatiny, zákroky vo forme rezania frenulum jazyka, pichnutia. Vo veku jedného roka má dieťa krvácanie z nosa. Hemoragický syndróm zvyšuje detské infekcie - osýpky, ovčie kiahne, ARVI, rubeolu. Po nich sú na koži viacbodové krvácania.

Ako starnú, príznaky sa zhoršujú. Začnú veľké vnútorné krvácanie, odtok krvi do kĺbov - hemartróza. Môžu byť vyvolané podliatinami, drobnými zraneniami alebo spontánne. Hemartróza spôsobuje najprv čiastočnú a potom úplnú imobilizáciu kĺbu. V podstate trpia kolená, lakte a členkov. V ťažkej forme môže patologický proces zakázať až 12 kĺbov. V období dospievania sa dieťa môže stať invalidným.

Klinické prejavy u dospelých

Postupne opakované intraartikulárne krvácanie vedie k vzniku závažných porušení:

1. Deformujúca osteoartritída, keď je fyzická aktivita narušená v dôsledku zakrivenia kostí panvy, chrbtice a nôh. V súvislosti s touto svalovou hypotrofiou sa vyvíja.
2. Chronická synovitída - zápal vnútornej výstelky kĺbov a hromadenie tekutiny v nej.

Krv môže prúdiť do mäkkého tkaniva. Hematómy vytvorené medzi svalmi sa nerozpúšťajú a zvyšujú, stláčajú cievy, čo spôsobuje ischémiu okolitých tkanív až po svalovú atrofiu a gangrénu. Frekvencia komplikácií na prvom mieste je hemartróza. Nasledujú hematómy. Tretie miesto je obsadené obličkami, krvácaním z gastrointestinálneho traktu, ktoré postihuje centrálny nervový systém. Sekundárnym a veľmi vážnym ochorením, ktoré sprevádza nízku zrážanlivosť krvi, je anémia, ktorá sa vyvíja v dôsledku trvalej straty krvi.

Prejavy hemofílie u žien a nosiče defektného génu

Pre ženy, stav nositeľa hemofílie neprechádza bez stopy. Ich krv má nižšiu schopnosť zrážania ako zdravý človek. Toto sa však neprejavuje klinickými príznakmi a neovplyvňuje zdravie. Žena s hemofíliou má štandardný súbor symptómov. Vážne generické krvácanie je pre ňu vážne nebezpečenstvo.

Diagnóza a liečba

Hlavným diagnostickým testom je koagulogram s určením času zrážania. analyzované:

• rýchlosť tvorby krvnej zrazeniny;
• trombínový čas - analýza kvality a množstva fibrinogénu (určená časom, počas ktorého sa tvorí fibrínová zrazenina);
• protrombín je test, ktorý určuje prítomnosť a funkčnosť faktorov zrážania plazmy.

Hemofília sa odlišuje od iných chorôb s podobnými klinickými prejavmi - von Willebrandova choroba (muži a ženy sú chorí), aplastická anémia, chronická leukémia.

Hemofília sa nedá vyliečiť. Terapia je zameraná na udržanie a monitorovanie stavu pacienta. Základom je - neustály vstup do krvi chýbajúcich faktorov zrážanlivosti. Injekcie sa majú robiť 2-3 krát denne. Keď je krvácajúcemu pacientovi pridelené lôžko, zavedenie liekov, ktoré chránia cievy a zastavia krv. Hemartróza sa lieči imobilizáciou kĺbu a odčerpaním krvi, ktorá sa v ňom nahromadila. Potom sa hormonálna terapia predpisuje injekciou lieku (prednizónu) do kĺbu.

V súčasnosti nie je možné zomrieť na nevýznamné, dokonca aj dlhodobé krvácanie, pretože existujúce lieky umožňujú, aby sa zloženie krvi dostalo do stavu blízkeho zdraviu. Pacient, najmä dieťa, by mal mať so sebou vždy „hemofilný pas“ - kartu s diagnózou (pre ambulanciu) a súradnicami rodičov alebo blízkych osôb.

Koagulácia krvi - hemofília.

Choroba krvných zrazenín v medicíne sa nazýva hemofília. Nekoagulačnosť krvi je zriedkavý fenomén, ale bola známa už veľmi dlho, od staroveku, v tom čase bola tiež nazývaná „kráľovská choroba“, pretože pacienti s hemofíliou boli mnohými predstaviteľmi vládnucich dynastií po celom svete. Už v II. Storočí pred naším letopočtom už bolo popísaných niekoľko prípadov smrti chlapcov v dôsledku nekončiaceho krvácania. Termín samotná hemofília bola navrhnutá až v roku 1828. Hopff F. Fenomén samotnej zrážania krvi je tendencia vnútorných aj vonkajších ciev krvácať a krvácať. Choroba je zaradená do skupiny tzv. Hemoragickej diatézy a nepríjemne je dedičná. Krvácanie je zvyčajne dlhotrvajúce, zdĺhavé, čo nie je náchylné na samokončenie a niekedy sa vyskytuje bez zjavného dôvodu (bez toho, že by to spôsobilo traumu).

Nekoagulabilita krvi je spojená so zníženou hladinou jedného z koagulačných faktorov, čo je proteín, ktorý ovplyvňuje tento proces, a je bežné, že rímske čísla sú koagulačnými faktormi plazmy. Existujú typy hemofílie. Príčinou klasickej choroby - hemofílie je nedostatok antihemofilného globulínu, ktorý je očíslovaný VII koagulačného faktora. Okrem klasického priebehu ochorenia sa identifikuje aj vzácnejšia forma - hemofília B (tzv. Vianočná choroba), ktorej vývoj súvisí s nedostatkom plazmatickej tromboplastínovej zložky v krvi. Samotná hemofília je spôsobená nedostatkom tromboplastínu. Existuje mnoho ďalších druhov tohto ochorenia, napríklad parahemofidia, hypoprokonvertinémia, von Willebrandova choroba. Ale tieto choroby sa nepovažujú za skutočnú hemofíliu, pretože muži aj ženy môžu byť chorí. Pravá hemofília je vždy zdedená v spojení s genómom pohlavia a sú to výlučne muži. V tomto prípade ženy pôsobia ako prenášač choroby z generácie na generáciu. Prenos choroby pochádza spravidla z dedka na vnuka (po jednej generácii). Napriek tomu, vo svetovej praxi je stále opísaných asi 60 prípadov, keď žena bola chorá s pravou hemofíliou.

"Kráľovská choroba"

Niektorí ľudia majú poruchu v mechanizme tvorby krvných zrazenín - krvná zrazenina. Potom hovoria o nízkej zrážanlivosti krvi. Pri poranení ciev nekrvácajúca krv. Toto ochorenie sa nazýva hemofília. Dokonca aj extrakcia zubov môže spôsobiť smrteľné krvácanie.

"Kráľovská choroba"

Hemofília je ochorenie, keď sa krv nezráža. Biblia hovorí, že krv je dušou človeka. Predstavte si zníženú koaguláciu duše a budete na diaľku cítiť, že hemofília a navyše hemofilici nie sú tak jednoduchí, ako sa na prvý pohľad môže zdať.

Hemofília nie je choroba, ale spôsob života. Hemofília je filozofia. Hemofília sa nazýva kráľovská choroba, trpí synom Mikuláša II., Tsarevich Alexej. Toto ochorenie cáreviča úplne zmenilo smer ruských dejín. A čo môžeme povedať o obyčajných smrteľníkov? Ak môže hemofília zmeniť históriu celej ríše, potom môžeme predpokladať, ako mení osud obyčajných ľudí.

Hemofília je dedičné ochorenie. Len trpia muži. Chorý gén môže byť prenášaný z generácie na generáciu pozdĺž ženskej línie a ženy nie sú choré.

Chorý otec prenáša hemofíliu na svoju dcéru, ktorá nemá žiadne vonkajšie príznaky choroby. A dcéra to dá svojmu synovi, ktorého hemofília sa prejaví úplne. Veľmi často sa vyskytujú spontánne mutácie a muži ochorejú v rodine, ktorá nemala príbuzných trpiacich touto chorobou. Je veľmi dôležité pamätať si všetko. Problémy s prechádzkami v okolí a môžu sa dotknúť každého.

Jedným z najťažších skúšok pre príbuzných chorého dieťaťa je diagnóza. Boli prípady, keď diagnózu nebolo možné vykonať niekoľko mesiacov. Dieťa zažíva silnú bolesť a lekári nepoznajú dôvod. Nie veľa lekárov v našej krajine má predstavu o tom, čo je hemofília.

Tajomná koagulačnosť

Koagulácia krvi je obranná reakcia organizmu. Uvoľnené z krvných ciev sa zrážajú do 3 až 4 minút. Súčasne prechádza krv z tekutého stavu do želé. Vzniká zrazenina, ktorá blokuje poškodenú cievu a zabraňuje strate významného množstva krvi.

Pri hemofílii sú nebezpečné nielen zranenia. Dokonca aj modrina, ktorá sa u zdravého človeka prejaví ako najhoršie modrina, môže mať vážne následky pre pacienta s hemofíliou. Pod kožou, vo vnútri kože, medzi svalmi sa môžu tvoriť celé „jazerá“ krvi. A ak je koleno pomliaždené, krv môže prúdiť do kĺbovej dutiny. Potom - strata mobility, silná bolesť. Takéto akumulácie krvi sú tiež živnou pôdou pre mikróby. Osoba s hemofíliou žije v neustálom úzkosti pre svoj zajtrajšok a musí byť veľmi opatrná v každodennom živote.

Podľa článku "Carova choroba"

Tajomná koagulačnosť

Koagulácia krvi je obranná reakcia organizmu. Uvoľnené z krvných ciev sa zrážajú do 3 až 4 minút. Súčasne prechádza krv z tekutého stavu do želé. Vzniká zrazenina, ktorá blokuje poškodenú cievu a zabraňuje strate významného množstva krvi.

Pri hemofílii sú nebezpečné nielen zranenia. Dokonca aj modrina, ktorá sa u zdravého človeka prejaví ako najhoršie modrina, môže mať vážne následky pre pacienta s hemofíliou. Pod kožou, vo vnútri kože, medzi svalmi sa môžu tvoriť celé „jazerá“ krvi. A ak je koleno pomliaždené, krv môže prúdiť do kĺbovej dutiny. Potom - strata mobility, silná bolesť. Takéto akumulácie krvi sú tiež živnou pôdou pre mikróby. Osoba s hemofíliou žije v neustálom úzkosti pre svoj zajtrajšok a musí byť veľmi opatrná v každodennom živote.

Nekoagulačnosť krvi: diagnostika a liečba.

Pre väčšinu nevedomých ľudí je hemofília takzvanou kráľovskou chorobou, o nej vedia len z histórie: hovoria, že Tsarevich Alexej z nej trpel. Kvôli nedostatku vedomostí ľudia často veria, že obyčajní ľudia nemôžu dostať hemofíliu. Predpokladá sa, že ovplyvňuje iba staroveké rody. Rovnaký postoj sa už dlho k "aristokratickej" dna. Ak je však dna nutričná choroba a teraz na ňu môže byť náchylná osoba, potom je hemofília dedičnou chorobou a každé dieťa, ktorého predkovia mali takéto ochorenie, ho môže dostať.

Toto ochorenie môže byť liečené antibiotikom. Aby bolo zviera ľahšie kŕmené, je žiaduce, aby bolo jedlo varené. Tieto alergie sú spôsobené zlým alebo neliečeným chladom, ktorý zviera vedie. Okrem toho, toto ochorenie je tiež kvôli skutočnosti, že zviera sa živí dlhú dobu s prašným ventilátorom alebo je umiestnené v špinavom, nezdravom a špinavom stave. Vo väčšine prípadov sa suchý kašeľ zlepšuje alebo zmizne úplne okamžite po pravidelnom vetraní prístrešia.

Ak pretrváva, kôň by mal byť kŕmený iba mokrým ventilátorom a je potrebné dbať na to, aby stabilita bola vždy čistá a vzdušná. Kolika je bežným syndrómom bežne sa vyskytujúcim u koní, najmä prejavom nepohodlia, ktorý sa môže pohybovať od bolestivej bolesti až po hrozné bolesti a môže mať niekoľko príčin. Môže to byť tráviace, nervové, mentálne, močové, svalové, cievne. Kolika je hlavnou príčinou smrti u koní. Lekárske štatistiky ukazujú, že drvivá väčšina koliky je zažívacieho pôvodu, to znamená, že sa niečo deje v tráviacom trakte, ktorý spôsobuje bolesť.

Čo je hemofília?

U ľudí sa choroba nazýva "tekutá krv". Jeho zloženie je vlastne patologické, a preto je schopnosť koagulácie narušená. Najmenšie škrabanie je ťažké zastaviť krvácanie. Avšak, oveľa ťažšie vnútorné vyskytujúce sa v kĺboch, žalúdku, obličkách. Krvácanie v nich môže byť spôsobené aj bez vonkajších vplyvov a so sebou prinášať nebezpečné následky.

A v tomto prípade môže byť mnoho dôvodov, ale z pohľadu majiteľa koňa patria do dvoch kategórií: tých, ktoré môžu byť liečené a tých, ktoré vyžadujú operáciu. Toto je extrémne častý stav u koní, najmä v predných končatinách, menej často v zadných končatinách a môže mať niekoľko príčin.

Ide o komplexný stav, ktorý zahŕňa zmeny v kardiovaskulárnych, endokrinných, renálnych a gastrointestinálnych systémoch a spôsobuje zmeny imunitného systému a zrážania krvi, ako aj problémy spôsobené kopytom. Koreň lopúcha bol na niekoľkých kontinentoch hodnotený tisíce rokov pre jeho schopnosť čistiť krv a regulovať vnútorné teplo. Vnútri a zvonku má silný protizápalový a antibakteriálny účinok na ľudské telo. Nedávne štúdie ukazujú, že lopúchy obsahujú aj fenolové kyseliny, kvercetín a luteolín, ktoré sú silnými antioxidantmi.

Pre zodpovedajúcich dvanásť špeciálnych proteínov, ktoré musia byť prítomné v krvi v určitej koncentrácii. Choroba hemofílie je diagnostikovaná, ak jeden z týchto proteínov chýba alebo je prítomný v nedostatočnej koncentrácii.

Typy hemofílie

V medicíne existujú tri typy tohto ochorenia.

Koreň lopúcha sa môže jesť vo forme čaju, možno ho nájsť ako prísady, alebo sa môže konzumovať vo forme zeleniny. Lopuch má príjemnú sviežu textúru a sladkú arómu s vôňou lotosu alebo zeleru. Čítajte ďalej a zistite, aký veľký je koreň lopúcha, vrátane liečby závažných chronických ochorení, ako je rakovina a cukrovka!

V tradičných rastlinných textoch je lopúch opísané ako „čistička krvi“ kvôli silnému odstráneniu toxínov v krvi. Koreň lopúcha obsahuje účinné látky, ktoré odstraňujú ťažké kovy z krvi, zlepšujú zdravie orgánov a celého tela. Zlepšuje tiež krvný obeh na povrchu kože, čo vedie k dobrému zdraviu pokožky.

1. Hemofília A. Spôsobená neprítomnosťou alebo nedostatkom faktora zrážanlivosti VIII. Podľa štatistík je najčastejším typom ochorenia 85% všetkých prípadov. V priemere sa jedno dieťa z 10 tisíc ukáže ako choré len s takou hemofíliou.
2. Hemofília B. S ňou sú problémy s faktorom číslo IX. Označené ako oveľa zriedkavejšie: riziko jeho získania je šesťkrát nižšie ako v prípade možnosti A.
3. Hemofília C. Nedostatok faktora číslo XI. Tento druh je jedinečný: je príznačný pre mužov aj ženy. Aškenázskí Židia sú navyše najčastejšie chorí (čo nie je typické pre všetky choroby všeobecne: zvyčajne sú medzinárodné a rovnako „pozorné“ na všetky rasy, etnické skupiny a národnosti). Z celkového klinického obrazu sú tiež vyradené prejavy hemofílie C, preto boli v posledných rokoch odstránené zo zoznamu hemofílie.

Stojí za zmienku, že v tretine rodín sa táto choroba vyskytuje (alebo je diagnostikovaná) prvýkrát, čo sa stáva pre nepripravených rodičov ranou.

V podstate, lymfatický systém "drenážny systém" v sieti krvných ciev a lymfatických uzlín, ktoré nesú tekutiny z tkanív do krvi a vice je naopak. Keď posilníte svoj lymfatický systém, naozaj pomáhate telu, aby sa ochorel a vážne zdravotné problémy. Drsnosť koreňov pomáha indukovať lymfatickú drenáž a detoxikáciu. Ako prírodný čistič krvi má výnimočný účinok na lymfatický systém.

Diuretiká stimulujú obličky a pomáhajú telu vyhnúť sa prebytočnej tekutine, hlavne vode a sodíku. Lopuch koreň je prírodné diuretikum, takže keď jesť lopúch môže pomôcť telu ľahko a prirodzene zbaviť prebytočnej vody zvýšením diurézy. Preto koreň lopúcha pomáha odstraňovať toxíny z krvi a tkanív.

Prečo sa choroba vyskytuje?

Vinníkom je vrodený gén hemofílie, ktorý sa nachádza na chromozóme X. Nosič je žena a ona sama nie je chorá, okrem toho, že tam môžu byť časté krvácanie z nosa, príliš ťažká menštruácia alebo pomalšie hojenie malých rán (napríklad, keď je Gene recesívny, preto nie každý, kto má matku, je nositeľom choroby). pravdepodobnosť je 50:50, stúpa, ak je otec tiež chorý v rodine, dievčatá sa bez problémov stanú nositeľmi génu.

Je známe, že liečenie kožných ochorení z akné ekzémov a psoriázy, koreňa lopúcha, upokojuje a hojí tieto stavy kože. Vedecké štúdie dokonca ukázali, že extrakt lopúcha môže dokonca zlepšiť klinické príznaky starnutia pokožky! Z dobrého dôvodu sa koreň lopúcha čoraz viac používa v prípravkoch na starostlivosť o pleť, najmä na vrásčitú a suchú pokožku.

Lopuch obsahuje inulín, rozpustné a prebiotické vlákno, ktoré pomáha zlepšovať trávenie a znižuje hladinu cukru v krvi. V Európe sa čerstvé korene používajú na zníženie hladiny cukru v krvi a sú užitočné pre ľudí s diabetom. Štúdie na zvieratách tiež ukázali schopnosť koreňa lopúcha znížiť diabetické komplikácie, najmä diabetickú retinopatiu. Koreň brucelózy pomáha v boji proti rakovine. Európski lekári stredoveku a potom používali lopúchy na liečbu zhubných nádorov.

Prečo je hemofília mužské ochorenie

Ako už bolo uvedené, gén hemofílie je recesívny a je viazaný na chromozóm, označovaný ako X. U žien existujú dva takéto chromozómy. Ak je taký gén ovplyvnený, ukáže sa, že je slabší a je potlačený druhou dominantnou, v dôsledku čoho dievča zostáva len nosičom, cez ktorý sa prenáša hemofília, ale zostáva zdravý. Je pravdepodobné, že pri počatí môžu oba chromozómy X obsahovať zodpovedajúci gén. Keď však plod tvorí svoj vlastný obehový systém (a to sa deje vo štvrtom týždni tehotenstva), stáva sa životaschopným a dochádza k spontánnemu potratu (potratu). Keďže tento fenomén môže byť spôsobený rôznymi dôvodmi, zvyčajne sa neuskutočňuje žiadny výskum o samo-potratovom materiáli, takže v tejto otázke nie sú žiadne štatistiky.

V súčasnosti mnohí bylinkári hovoria, že koreň lopúcha môže zastaviť rakovinové bunky z metastáz, čo je potenciálna prirodzená protirakovinová liečba. V skutočnosti štúdie na zvieratách pri rakovine prsníka, hrubého čreva a pankreasu preukázali účinnosť lopúcha proti rakovine.

Ďalšia štúdia ukázala, že arktigenín je špecifické fytochemické ochorenie, ktoré zabíja rakovinové bunky pľúc, pečene a žalúdka. Štúdie tohto druhu dokazujú, že mnohí už roky poznajú - koreň lopúcha je účinný pri liečbe rakoviny prirodzenými prostriedkami!

Ďalšia vec - muži. Nemajú žiadny druhý chromozóm X, je nahradený Y. Neexistuje dominantné "X", takže ak sa recesívny prejaví, potom je to priebeh ochorenia, ktoré začína, a nie jeho latentný stav. Keďže však existujú dva chromozómy, pravdepodobnosť takéhoto vývoja je presne polovičná.

Symptómy hemofílie

Môžu sa prejaviť pri narodení dieťaťa, ak príslušný faktor v tele je prakticky neprítomný a môže sa cítiť len s časom, ak je nedostatok.

Koreň lopúcha zlepšuje artritídu Koreň prasknutia je známy pre svoje silné protizápalové vlastnosti, dokonca pomáha upokojiť artritídu. Štúdia publikovaná v International Journal of Rheumatic Diseases ukázala, že koreň čaju lopúcha zlepšuje zápalový a oxidačný stres u pacientov s osteoartritídou kolena, tiež známou ako degeneratívne ochorenie kĺbov.

Subjekty pili 3 šálky lopúcha denne počas 42 dní a potom hodnotili na zápalové markery, konkrétne na C-reaktívny proteín. Výsledky ukázali, že koreň lopúcha môže významne pomôcť ľuďom trpiacim osteoartritídou, aby znížili zápalové markery.

1. Krvácanie v neprítomnosti zrejmých dôvodov. Dieťa sa často rodí s krvou z nosa, očí, pupka a je ťažké zastaviť krvácanie.
2. Hemofília (foto demonštrujú) sa prejavuje tvorbou veľkých edematóznych hematómov z absolútne bezvýznamného účinku (napríklad stlačením prstom).
3. Opakované krvácanie zo zdanlivo už zahojených rán.
4. Zvýšené krvácanie v domácnosti: nosové, z ďasien, dokonca aj pri čistení zubov.
5. Krvácanie v kĺboch.
6. Stopy krvi v moči a výkaloch.

Takéto „znaky“ však nemusia nevyhnutne znamenať hemofíliu. Napríklad nosné krvácanie môže naznačovať slabosť stien krvných ciev, krv v moči - o renálnych ochoreniach a vo výkaloch - o vrede. Preto je potrebný ďalší výskum.

Koreň lopúcha pomáha so zväčšenou slezinou. Ak trpíte zväčšenou slezinou, v tomto prípade vám môžu pomôcť korene lopúch. Slezina je životne dôležitý strážny orgán, ktorý udržuje telo bez infekcií, vírusov a všetkých druhov nebezpečných patogénov. Zväčšená slezina je jasným varovaním, že imunitný systém sa snaží eliminovať hrozby v tele, ale nemôže, pretože dopyt je príliš vysoký. Slezina je v neustálom kontakte s krvou, takže koreň lopúcha čistí krv a tiež čistí a chráni slezinu.

Detekcia hemofílie

Okrem štúdia histórie pacienta a skúmania rôznych špecialistov sa vykonávajú laboratórne testy. Prvá je určená prítomnosťou všetkých faktorov zrážanlivosti v krvi a ich koncentráciou. Nastaví čas potrebný na zrážanie vzorky krvi. Tieto analýzy sú často sprevádzané a výskum DNA. Pre presnejšiu diagnózu budete možno musieť určiť:

Zlepšuje kvalitu krvi, zdravie pečene, krvný obeh a boj proti zápalu. Zlepšenie týchto štyroch faktorov má priamy pozitívny vplyv na zdravie sleziny. Koreň lopúcha, liek na tonzilitídu Koreň lopúcha môže pomôcť v prípade bolestivej angíny. Akútna tonzilitída je typ zápalového vírusu, ktorý spôsobuje, že mandle sa infikujú škodlivými baktériami. Koreň lopúcha je užitočný pri angína, pretože pomáha hojiť rany, znižuje zápal a pomáha zmierniť kašeľ, bolesť krku.

Ako presne porovnať lopuch s púpava? Koreň, lopúch a púpava sú vynikajúce v prípadoch cukrovky a kožných ochorení. Sú to tiež prírodné diuretiká, plné antioxidantov. Púpava pomáha najmä očistiť pečeň a chráni kosť a lopúcha je silný čistič krvi, čo tiež robí to veľmi prospešné pre zdravie pečene.

• trombínový čas;
• zmiešanej štvorhre;
• protrombínový index;
• množstvo fibrinogénu.

Niekedy sa vyžaduje aj viac špecializovaných údajov. Pochopiteľne, nie každá nemocnica je vybavená vhodným vybavením, takže sú poslané do krvného laboratória s podozrením na hemofíliu.

Choroba, ktorá je sprevádzaná hemofíliou (foto)

Najbežnejšou hemofíliou je artikulárne krvácanie. Lekárske meno je hemoartróza. Vyvíja sa pomerne rýchlo, aj keď je najcharakteristickejší pre pacientov s ťažkou hemofíliou. Majú krvácanie v kĺboch ​​sa vyskytujú bez akéhokoľvek vonkajšieho vplyvu, spontánne. V ľahkých formách sa vyžaduje poranenie na vyvolanie hemoartrózy. Kĺby sú ovplyvnené predovšetkým tými, ktorí sú pod tlakom, to znamená, že koleno, femur a podpazušie. Druhý v rade - rameno, po nich - lakte. Prvé príznaky hemoartrózy sa objavujú už u osemročných detí. V dôsledku kĺbových lézií väčšina pacientov trpí postihnutím.

Púpava je bohatá na vlákninu, ako aj vitamíny A, C a K, zatiaľ čo lopúch je bohaté na vlákninu a vitamín B6, draslík a horčík. Keď už hovoríme o výžive, pohár koreňa lopúcha obsahuje približne. Koreň lopúcha sa používa už tisíce rokov v Ázii a Európe - a naposledy v Severnej Amerike. V Japonsku sa jedná hlavne o konzumovanú zeleninu, zvyčajne čerstvú alebo varenú, a mladé listy sa môžu variť ako každá iná zelenina.

Lopúch sa v tradičnej čínskej medicíne používa nepretržite tisíce rokov. To je zvyčajne spojené s pľúcami a žalúdkom, je známe, že reguluje vnútorné teplo a je zvyčajne používaný na udržanie zdravej kože. V európskom verejnom lekárstve sa infúzia semien často používa ako diuretikum, zlepšuje zdravie, podporuje procesy trávenia a eliminácie.

Zraniteľný orgán: obličky

Hemophilia choroba veľmi často spôsobuje vzhľad Je nazývaný hematuria; môže byť bezbolestný, hoci symptóm je stále alarmujúci. Približne v polovici prípadov je hematuria sprevádzaná akútnou, predĺženou bolesťou. Častá renálna kolika spôsobená tlakom krvných zrazenín pozdĺž uretrov. Pyelonefritída je najčastejšia u pacientov s hemofíliou, po ktorej nasleduje hydronefróza, čo sa týka výskytu, a na poslednom mieste sa nachádza kapilárna skleróza. Liečba všetkých ochorení obličiek je komplikovaná určitými obmedzeniami na lieky: nič, čo pomáha riediť krv, nemôžu byť aplikované.

Koreň lopúcha sa po stáročia používa ako liečivá rastlina pre zdravé vlasy, podráždenie pokožky hlavy. V Európe, koreňový olej lopúcha, tiež známy ako olej lopúcha, sa bežne používa na liečbu pokožky hlavy, aby sa zabránilo vypadávaniu vlasov a pomáha zbaviť sa lupín. Faktom je, že všetky tie živiny, ktoré pomáhajú pokožke, krvi a orgánom, môžu tiež zlepšiť zdravie vlasov a vlasovej pokožky.

Ako používať a variť koreň lopúcha. Čerstvé korene lopúcha môžu byť ľahko prevarené alebo uvarené. Okrem toho môžete jesť surové s trochou soli alebo môže zomrieť. Koreň lopúcha by sa mal vždy čistiť a lúpať, ako napríklad mrkva. Lúpané suché korene môžu zostať čerstvé niekoľko mesiacov, ak sa skladujú na chladnom a dobre vetranom mieste. Typická dávka koreňa lopúcha je 1 až 2 gramy suchého prášku 3-krát denne.

Liečba hemofílie

Bohužiaľ, hemofília je nevyliečiteľná choroba, ktorá sprevádza človeka počas celého života. Ešte nevymyslel spôsob, akým môžete urobiť telo produkovať potrebné bielkoviny, ak nevie, ako to urobiť od narodenia. Úspechy modernej medicíny však umožňujú udržiavať telo na úrovni, pri ktorej pacienti s hemofíliou, najmä v nie veľmi ťažkej forme, môžu viesť k takmer normálnej existencii. Na prevenciu hematómov a krvácania je potrebná pravidelná infúzia roztokov chýbajúcich faktorov zrážanlivosti. Sú izolované z krvi darcov a zvierat chovaných na darovanie. Zavedenie liekov má trvalý charakter ako preventívny a liečebný prostriedok v prípade blížiacej sa operácie alebo poranenia.

Možné vedľajšie účinky Koreň lopúcha sa považuje za bezpečnú pre ľudskú spotrebu, ktorá sa zvyčajne vykonáva v ázijských krajinách. Tehotné ženy a dojčiace matky by sa však mali vyhnúť koreňu lopúcha, pretože to môže mať vplyv na dieťa.

Keďže korene lopúcha sa veľmi podobajú koreňom Belladonny a mandrake, existuje riziko, že prípravky lopúch rastlín môžu byť kontaminované potenciálne nebezpečnými látkami. Z tohto dôvodu by ste mali vždy kúpiť koreň lopúcha z bezpečných zdrojov. Známe vedecké správy o interakcii medzi konvenčnými liekmi a liekmi. Ak užívate diuretiká, lieky na liečbu cukrovky alebo riedidlá krvi, mali by ste sa porozprávať so svojím lekárom skôr, ako začnete užívať tento liek.

Súčasne sa pacienti s hemofíliou musia neustále podrobovať fyzikálnej terapii, aby sa zachovala výkonnosť kĺbov. V prípade príliš rozsiahlych, ktoré sa stali nebezpečnými, hematómy, chirurgovia vykonávajú operácie na ich odstránenie.

Vzhľadom k tomu, krvné transfúzie na základe darcovskej krvi sú potrebné, hemofília ochorenia zvyšuje riziko získania vírusovej hepatitídy, herpes, a - najhoršie vec - HIV. Všetci darcovia sú bezpochyby kontrolovaní z hľadiska bezpečnosti svojej krvi, ale nikto nemôže poskytnúť záruky.

V prípade chirurgického zákroku neupchávajte lopúch aspoň dva týždne predtým. Neexistujú žiadne vedecké správy o používaní záťaže pre deti a dospievajúcich, takže by mali byť vyrezávané pod dohľadom lekára. Záverečné závery o koreňoch lopúch. Táto rastlina je určite nielen chutné, ale aj neuveriteľne užitočné, pokiaľ ide o mnoho telesných funkcií, rovnako ako mnoho veľmi vážnych zdravotných problémov. Koreň lopúcha je čistič krvi, ktorý posilňuje lymfatický systém, prirodzenú močopudnú a hojivú pokožku.

Chráni tiež pred cukrovkou, bojuje proti rakovine, zlepšuje artritídu, pomáha liečiť slezinu kostnej drene a bojuje proti angína. Púpavy a lopúchy majú veľa spoločného, ​​vrátane tých z rovnakej rodiny rastlín, liečia cukrovku a zlepšujú zdravie pokožky. Okrem toho, púpava je obzvlášť dobré pre čistenie pečene a ochranu kostí, a lopúch je čistička krvi, ktorá je veľmi dobrá pre zdravie pečene. Môžete jesť lopúch koreň, variť, aby lopúch koreň alebo konzumovať ako prísadu. Prísady do lopúcha môžu byť koreňový olej lopúcha, suchý koreň lopúcha, tinktúra koreňa lopúcha a kapsuly.

Získaná hemofília

Vo väčšine prípadov je hemofília dedičná. Existuje však určitá štatistika prípadov, keď sa prejavila u dospelých, ktorí s ňou predtým neboli chorí. Takéto prípady sú našťastie veľmi zriedkavé - jeden alebo dvaja ľudia v milióne. Väčšina z nich je choroba, ktorá má viac ako 60 rokov. Vo všetkých prípadoch je získaná hemofília typ A. Je pozoruhodné, že dôvody, pre ktoré sa objavila, boli zistené u menej ako polovice pacientov. Medzi nimi sú rakovinové nádory, príjem niektorých liekov, autoimunitné ochorenia, veľmi zriedkavo - patologické, s ťažkým priebehom, prečo boli ostatní chorí, nebolo možné určiť.

Viktoriánska choroba

Prvý prípad získanej choroby bol opísaný príkladom, dlhodobo bol považovaný za jedinečný, pretože ženy neboli pozorované ani na to ani takmer pol storočia po hemofílii. Avšak v dvadsiatom storočí, s nástupom štatistiky o nadobudnutí kráľovskej choroby, kráľovná nemôže byť považovaná za jedinečnú: hemofília, ktorá sa objavila po narodení, nie je dedičná, nezávisí od pohlavia chorého človeka.

Hemofília je dedičné ochorenie spojené s defektom v plazmatických koagulačných faktoroch, charakterizované poruchou krvácania. Táto patológia je známa už od staroveku: už v 2. storočí pred naším letopočtom boli popísané prípady chlapcov umierajúcich z neustáleho krvácania, ku ktorému dochádza po obriezke. Termín „hemofília“ bol navrhnutý v roku 1828 a je odvodený z gréckych slov „haima“ - krv a „philia“ - tendencia, teda „tendencia k krvácaniu“.

Epidemiologické údaje: kto je chorý s hemofíliou a ako častý je

Toto ochorenie sa vyskytuje s frekvenciou 1 prípadu na 50 000 novorodencov, pričom hemofília A je diagnostikovaná častejšie: 1 prípad ochorenia na 10 000 ľudí a hemofília B menej často: 1: 30 000-50000 mužov. Hemofília je dedená recesívnou črtou asociovanou s X chromozómom. V 70% prípadov je hemofília charakterizovaná ťažkým priebehom, neustále pokračuje a vedie k skorej invalidite pacienta. Najznámejším pacientom s hemofíliou v Rusku je cárevič Alexej, syn Alexandry Feodorovnej a cára Mikuláša II. Ako viete, choroba šla do rodiny ruského cisára z babičky jeho manželky, kráľovnej Viktórie. Táto rodina je napríklad často študovaná prenosom ochorenia prostredníctvom genealogickej línie.

Rodokmeň kráľovnej Viktórie

Systém zrážania krvi, faktory zrážania krvi: základná fyziológia

Zrážanie krvi je kombináciou komplexných biochemických procesov a reakcií, ktorých účelom je zastaviť krvácanie v prípade poškodenia cievnej steny. Hlavnou úlohou v tomto procese sú tzv. Faktory zrážania krvi.

Celý proces zrážania krvi je možné rozdeliť do troch fáz:

1. Primárna hemostáza. Je to primárny vazospazmus a blokovanie poškodenia cievnej steny s doštičkami zlepenými dohromady. U zdravého človeka trvá toto štádium 3 minúty, po ktorom začne ďalší.
2. Koagulačná hemostáza (vlastne koagulácia krvi). Komplexný proces tvorby fibrínových vlákien v krvi: proteín, ktorý tvorí krvné zrazeniny. Tento proces je regulovaný faktormi zrážania plazmy a krvných doštičiek a je doplnený tesným blokovaním poškodenia cievnej steny fibrínovou zrazeninou. Tvorba fibrínovej zrazeniny u zdravého človeka je 10 minút.
3. Fibrinolýza. Po obnove štruktúry cievnej steny v mieste jej poškodenia v predtým vytvorenom trombe sa stratí potreba, rozpustí sa.

Existuje iba 13 faktorov zrážania plazmy v plazme, keď sa aspoň jeden z nich znižuje v tele, normálna zrážanlivosť krvi sa stáva nemožnou.

Príčiny a mechanizmus hemofílie

Ako je uvedené vyššie, hemofília je dedičná patológia. Dôvodom je mutácia génu riadiaceho syntézu konkrétneho koagulačného faktora.

V dôsledku nedostatku faktora nedochádza k tvorbe normálneho trombu, to znamená, že vyvinuté krvácanie sa nezastaví v predpísanom období.

Klasifikácia hemofílie

Šírenie typov hemofílie podľa jedného zo zdravotníckych centier

V súčasnosti existujú 3 formy hemofílie:

1. Hemofília A, spojená s nedostatkom plazmatického koagulačného faktora VIII (antihemofilný globulín), je najčastejšia v 70–80 prípadoch ochorenia zo 100. Táto forma ochorenia sa dedí recesívnym spôsobom. Pretože jeho gén je asociovaný s chromozómom X, prenáša sa z pacienta na všetky jeho dcéry, ktoré nemôžu dostať hemofíliu, ale stávajú sa nosičmi a prenášajú patológiu polovice svojich synov. Len muži sú chorí s touto formou hemofílie. Výnimkou je vývoj hemofílie A u dievčaťa, ktorej matka je nositeľkou ochorenia, a otec je chorý s tým, podlieha dedičstvu od každého z rodičov na patologicky zmenenom X chromozóme.
2. V zriedkavejších prípadoch je v 10–20% prípadov diagnostikovaná hemofília B, ktorá je dôsledkom nedostatku faktora IX v plazme (vianočný faktor alebo plazmatická zložka tromboplastínu). Gén tejto formy ochorenia je tiež spojený s chromozómom X a je dedený recesívnym spôsobom. Klinicky je táto forma podobná v priebehu hemofílie A.
3. Je extrémne zriedkavé - iba 1-2 pacienti zo 100 majú nedostatok plazmatického koagulačného faktora XI (faktor Rosenthal alebo prekurzor plazmatického tromboplastínu) - v tomto prípade sa ochorenie nazýva hemofília C. Táto forma hemofílie sa líši od ostatných dvoch, nie je spojená s pohlavným chromozómom a je dedený autozomálnym typom. Preto postihuje mužov aj ženy.

Klinické prejavy hemofílie

Vedúcim klinickým príznakom tohto ochorenia je zvýšené krvácanie od prvých dní života dieťaťa. To sa prejavuje všetkými druhmi modrín, škrtov a iných zásahov. Existujú hlboké krvácania a hematómy, dlhotrvajúce krvácanie so zubami a stratou zubov.

U viac dospelých pacientov sa spontánne krvácanie alebo hemartróza tiež stávajú hlavným príznakom: krvácanie do veľkých kĺbov. Hematómový kĺb je zväčšený, opuchnutý, ostro bolestivý. Opakovaná hemartróza spôsobuje zápalové zmeny v kĺboch ​​sekundárnej povahy, ktoré následne vedú k kontrakciám (obmedzeniu objemu pasívnych pohybov) a ankylóze (úplná imobilizácia kĺbu). Spravidla zmeny ovplyvňujú iba veľké (kolenné, lakťové, členkové) kĺby a malé (napríklad ruky) sú postihnuté oveľa menej často. Ako choroba postupuje, počet postihnutých kĺbov sa tiež zvyšuje: do patologického procesu môže byť súčasne zapojených až 12 kĺbov. Často sa to stáva príčinou skorého - dokonca 15-20 rokov starého - zdravotného postihnutia pacienta.

Hematómy sa môžu vyskytovať nielen v oblasti kĺbov. Časté prípady subfasciálnych, intermuskulárnych a retroperitoneálnych hematómov. Objem krvi tvoriacej hematóm môže byť relatívne malý - 0,5 litra a môže dosiahnuť pôsobivé postavy - dokonca až 3 litre.

Ak je hematóm taký veľký, že stlačí nerv alebo krvnú cievu, pacient má intenzívnu bolesť, príznaky ischémie orgánu, obmedzenie alebo úplnú stratu dobrovoľných pohybov v rôznych stupňoch: paréza alebo paralýza.

V závažných prípadoch ochorenia existuje riziko vzniku gastrointestinálneho a / alebo renálneho krvácania, ktoré je nebezpečné pre život pacienta. Prvé sa prejavujú zvracaním s obsahom krvi (tzv. Zvracaním kávových zŕn) a čiernymi výkalmi. V prípade krvácania obličiek bude pacient dávať pozor na červenú farbu moču.

Ako bolo uvedené vyššie, ženy zriedka trpia hemofíliou. Povaha jeho priebehu závisí aj od stupňa nedostatku chýbajúceho faktora; klinické prejavy sú štandardné. Jediná vec je, že u žien s hemofíliou, ako aj u žien s patologickým génom, je riziko vzniku masívneho popôrodného krvácania dosť vysoké.

Závažnosť hemofílie priamo závisí od stupňa zníženia hladiny faktora zrážanlivosti v krvi. Pri poklese o menej ako 50% nie sú žiadne klinické príznaky ochorenia. S malým poklesom (v rozmedzí 20-50% v porovnaní s normálnymi hodnotami) sa krvácanie vyvíja po vážnom traumatickom poranení alebo na pozadí chirurgického zákroku. U jedincov, ktorí nesú gén hemofílie, je úroveň VIII alebo IX tiež mierne znížená. Ak sa koncentrácia faktora v plazme zníži na 5 - 20% normálnych hodnôt, krvácanie sa vyskytuje na pozadí stredne závažných poranení. Ak je hladina faktora veľmi nízka a pohybuje sa od 1 do 5% normálu (ide o závažnú formu hemofílie), u pacienta sa objaví spontánne krvácanie do kĺbov a mäkkých tkanív. Nakoniec, úplná absencia faktora zrážanlivosti sa prejavuje masívnym spontánnym krvácaním a častou hemartrózou.

Diagnóza a diferenciálna diagnostika hemofílie

Choroba je diagnostikovaná na základe pacientových sťažností, údajov o anamnéze (krvácanie, hemartróza, objavujúce sa od raného detstva; možno, že niektorí mužskí príbuzní trpia hemofíliou), typické klinické príznaky. Pri vyšetrení pacienta s hemofíliou bude lekár venovať pozornosť deformovaným a defigovaným, s obmedzeným rozsahom pohybu, veľkými kĺbmi a počas exacerbácie je tiež bolestivý. Svaly okolo kĺbov sú atrofované, končatiny sú zriedené. Na tele pacienta sú početné podliatiny (hematómy), bodové krvácanie.

Ak je podozrenie na hemofíliu, vykonajú sa tieto laboratórne testy: t

• stanovenie trvania krvácania podľa Dukeho a času zrážania podľa Lee-Whitea (čas zrážania je dlhší ako 10 minút s normálnym trvaním krvácania); ;
• sepsa.

Liečba hemofílie

Terapia ochorenia má tieto ciele:

• prevencia krvácania;
• minimalizácia ich následkov;
• prevencia komplikácií a invalidity pacienta.

Pri hemofílii sa náhradná terapia uskutočňuje pre chýbajúci faktor koagulácie plazmy. Dávka lieku sa stanoví individuálne v závislosti od hodnôt počiatočnej úrovne faktora v krvi a telesnej hmotnosti pacienta. Keďže polčas rozpadu lieku je 8-12 hodín, mal by sa podávať 2-3 krát denne.

• S nástupom krvácania je pacientovi predpísaný odpočinok na lôžku;
• Čerstvo zmrazená plazma sa vstrekne intravenózne;
• U hemofílie A je indikovaná intravenózna kryoprecipitácia;
• Na zlepšenie metabolických procesov v cievach a na rýchlejšie zastavenie krvácania sa podávajú hemostatické činidlá a angioproteíny - kyselina aminokaprónová, dicyklon, etamzilat;
• Pri príprave na chirurgický zákrok alebo v prípade masívneho krvácania je indikované intravenózne podanie protrombínového komplexu;
• Pretože zavedenie protrombínového komplexu v niektorých prípadoch spôsobuje tromboembolické komplikácie (s opakovanými infúziami), obsah koagulačného faktora sa zvyšuje iba o 30-50%, a nie o 100 plus ku koncentrátu tohto liečiva (faktoru) pridaním heparínu;
• V prípade krvácania do kĺbovej dutiny je postihnutá končatina niekoľko dní imobilizovaná, krvné zrazeniny sa odstránia z kĺbovej dutiny a napríklad sa do nej zavedie prednizolón;
• V prípade krvácania zo sliznice sa na povrch krvácania aplikuje hemostatický prípravok s lokálnym účinkom alebo hemostatická špongia.

Chirurgický zákrok pre osoby trpiace hemofíliou sa vykonáva striktne podľa indikácií na pozadí povinnej substitučnej liečby.

Deti s hemofíliou by mali mať s sebou neustále „hemofilný pas“, ktorý indikuje typ ochorenia, krvnú skupinu a Rh faktor pacienta, ako aj princípy pohotovostnej starostlivosti. Rodičom dieťaťa s hemofíliou sa dôrazne odporúča, aby mali rezervu nedostatočného faktorového lieku.

Pacienti by mali byť pod dynamickým dohľadom hematológa, traumatológa, ortopéda, ako aj z času na čas absolvovať kontrolné krvné testy: všeobecné a biochemické.

Prognóza hemofílie

Táto patológia je dobre liečiteľná. S jeho včasným vymenovaním sa výrazne zlepšuje kvalita života pacientov. V neprítomnosti liečby to rýchlo vedie k pretrvávajúcej invalidite pacienta a niektoré z jeho komplikácií sa dokonca môžu stať príčinou jeho smrti.

Spoločnosť hemofílie

V mnohých krajinách sveta, najmä v Rusku, boli vytvorené špeciálne spoločnosti pre pacientov s hemofíliou. Tieto organizácie spájajú pacientov s hemofíliou, ich rodinami, lekárskymi špecialistami, vedcami študujúcimi túto patológiu a len ľuďmi, ktorí chcú poskytnúť akúkoľvek pomoc pacientom s hemofíliou. Existujú internetové stránky týchto komunít na internete, kde každý môže nájsť podrobné informácie o tom, čo je hemofília, zoznámiť sa s právnymi materiálmi na túto tému, komunikovať na fóre s ľuďmi trpiacimi touto patológiou, vymieňať si skúsenosti, požiadať o radu, ak je to potrebné, dostať sa morálnu podporu.

Okrem toho stránky zvyčajne obsahujú zoznam odkazov na domáce a zahraničné zdroje - fondy, organizácie, informačné lokality - s podobnými témami, čím sa návštevník môže plne oboznámiť s problémom hemofílie alebo stretnúť ľudí trpiacich touto patológiou žijúcou v jeho regióne. Tvorcovia takýchto komunít organizujú špeciálne konferencie, „školy“ pre chorých, rôzne spoločenské podujatia, na ktorých sa môže zúčastniť každý s hemofíliou.

Preto, ak vy, váš príbuzný alebo priateľ trpíte hemofíliou, odporúčame, aby ste sa stali členom takejto spoločnosti: tu určite nájdete podporu a pomoc v boji proti takejto závažnej chorobe.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Hemofília je liečená hematológom. S výskytom sekundárnych zmien v kĺboch ​​by sa mal obrátiť na ortopéda, reumatológa. Gastrointestinálne krvácanie si vyžaduje pomoc chirurga, keď sa v moči objaví krv, mali by ste sa tiež poradiť s nefrologom a pre krvácanie z nosa sa obráťte na ORL špecialistu.