Myelóm - príznaky a prognóza všetkých štádií ochorenia

Rustitsky-Kalera choroba alebo myelóm je rakovinové ochorenie obehového systému. Charakteristickým znakom ochorenia je, že v dôsledku malígneho nádoru v krvi sa zvyšuje počet plazmatických buniek (bunky produkujúce imunoglobulíny), ktoré začínajú produkovať abnormálny imunoglobulín (paraproteín).

Viacnásobný myelóm - čo to znamená jednoduchými slovami?

Mnohopočetný myelóm je forma myelómu. Nádor nádorových buniek plazmy sa v tejto chorobe vyskytuje v kostnej dreni. Štatisticky častejšie je myelóm kostí chrbtice, lebky, panvy, rebier, hrudníka a menej často aj kostí tela. Malígne nádory (plazmacytómy) pri mnohopočetnom myelóme zachytávajú niekoľko kostí a dosahujú veľkosť 10-12 cm v priemere.

Plazmatické bunky sú súčasťou imunitného systému organizmu. Produkujú špecifické protilátky, ktoré chránia pred špecifickým ochorením (ktorý imunoglobulín musí byť produkovaný, je „navrhnutý“ špeciálnymi pamäťovými bunkami). Plazmatické bunky infikované nádorom (plazmatické myelómové bunky) nekontrolovane produkujú abnormálne (poškodené) imunoglobulíny, ktoré nemôžu chrániť telo, ale akumulujú sa v niektorých orgánoch a narušujú ich prácu. Plazmatytóm okrem toho spôsobuje:

• zníženie počtu červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek;
• zvýšená imunodeficiencia a zvýšená zraniteľnosť voči rôznym infekciám;
• zhoršená tvorba krvi a zvýšená viskozita krvi;
• porušenie metabolizmu minerálov a proteínov;
• výskyt infiltrátov v iných orgánoch, obzvlášť často v obličkách;
• patologické zmeny v kostnom tkanive v oblasti nádoru - kosti sa stenčujú a ničia, a keď nádor prechádza cez ňu, preniká do mäkkého tkaniva.

Príčiny myelómu

Rustitsky-Kalera choroba bola študovaná lekármi, ale neexistuje žiadny konsenzus o dôvodoch pre jeho výskyt v lekárskych kruhoch. Bolo zistené, že lymfatické vírusy typu T alebo B sú často prítomné v tele chorého človeka, a keďže plazmatické bunky sú tvorené z B lymfocytov, akékoľvek prerušenie tohto procesu vedie k zlyhaniu a nástupu tvorby patogénnych plazmatických buniek.

Okrem vírusovej verzie existuje dôkaz, že myelóm môže byť spustený aj radiačnou expozíciou. Lekári skúmali ľudí postihnutých v Hirošime a Nagasaki v zóne výbuchu jadrovej elektrárne v Černobyle. Zistilo sa, že medzi tými, ktorí dostali vysokú dávku ožarovania, je vysoké percento prípadov myelómu a iných ochorení postihujúcich obehový a lymfatický systém.

Medzi negatívnymi faktormi, ktoré zvyšujú riziko vzniku myelómu, hovoria lekári:

• fajčenie - čím dlhší je zážitok fajčiarov a čím väčší je počet fajčených cigariet, tým vyššie je riziko;
• imunodeficiencie;
• toxické účinky na organizmus;
• genetická predispozícia.

Myelóm - symptómy

Myelóm sa vyskytuje hlavne v starobe, ktorý postihuje ženy aj mužov. Rustitsky-Kalera choroba - symptómy a klinický obraz pozorovaný u pacientov s:

• poškodenie systémov krvi a kostí;
• porušovanie metabolických procesov;
• patologické zmeny v močovom systéme.

Symptómy mnohopočetného myelómu:

• prvými príznakmi myelómu sú bolesť kostí (chrbtica, hrudník, kosti lebky), spontánne zlomeniny, deformácie kostí a prítomnosť nádorových formácií;
• častá pneumónia a iné ochorenia vyvolané znížením imunity a obmedzením dýchacích pohybov spôsobených zmenami v kostiach hrudníka;
• dystrofické zmeny svalov srdca, zlyhanie srdca;
• zväčšená slezina a pečeň;
• myelómová nefropatia je porucha v obličkách s charakteristickým zvýšením proteínov v moči, čo sa stáva zlyhaním obličiek;
• normochromná anémia - zníženie počtu červených krviniek a hladiny hemoglobínu;
• hyperkalcémia - zvýšené množstvo vápnika v plazme av moči, tento stav je veľmi nebezpečný, jeho symptómy - vracanie, nevoľnosť, ospalosť, narušenie vestibulárneho aparátu, mentálna patológia;
• znížené hladiny normálneho imunoglobulínu;
• hematopoetické poruchy - slizničné krvácanie, podliatiny, kŕče phalangálnej artérie, hemoragická diatéza;
• parestézie ("husí koža"), bolesti hlavy, ospalosť, zmätenosť, kŕče, závraty, hluchota, dýchavičnosť;
• v konečnom štádiu - chudnutie, horúčka, ťažká anémia.

Formy mnohopočetného myelómu

Podľa klinicko-anatomickej klasifikácie myelómu sa vyskytujú nasledujúce formy: t

• solitárny myelóm - s jednou nádorovou léziou v kostnej alebo lymfatickej uzline;
• mnohopočetný (generalizovaný) myelóm - s tvorbou niekoľkých nádorových ohnísk.

Okrem toho mnohopočetný myelóm môže byť:

• difúzne - v tomto prípade patologické formácie nemajú hranice, ale prenikajú do celej štruktúry kostnej drene;
• viacnásobný fokálny plazmatytóm kosti sa vyvíja v obmedzených oblastiach a navyše sa môžu objaviť nádory v lymfatických uzlinách, slezine.
• difúzne fokálne - kombinujúce znaky difúzneho a viacnásobného.

Myelóm - štádium

Lekári rozdeľujú tri štádiá mnohopočetného myelómu, druhý stupeň je prechodný, keď sú hodnoty vyššie ako v prvom, ale nižšie ako v treťom (najťažšie):

1. Prvý stupeň je charakterizovaný nízkym hemoglobínom do 100 g / l, normálnou hladinou vápnika, nízkou koncentráciou paraproteínov a proteínom Bens-Jones, jedným ohniskom nádoru 0,6 kg / m2, nedostatkom osteoporózy a deformáciami kostí.
2. Tretia fáza je charakterizovaná nízkym hemoglobínom do 85 g / l, koncentráciou vápnika v krvi nad 12 mg na 100 ml, viacerými nádormi, vysokou koncentráciou paraproteínov a proteínom Bens-Jones, celkovou veľkosťou nádoru 1,2 kg / m² a viac, čo je zrejmé. príznaky osteoporózy.

Komplikácie mnohopočetného myelómu

Komplikácie spojené s deštruktívnou aktivitou nádoru sú charakteristické pre mnohopočetný myelóm:

• silná bolesť a deštrukcia kostí (zlomeniny);
• zlyhanie obličiek s potrebou hemodialýzy;
• perzistentné infekčné ochorenia;
• ťažkej anémie vyžadujúcej transfúziu.

Myelóm - diagnostika

Pri diagnostikovaní myelómu je diferenciálna diagnóza obtiažna, najmä v prípadoch, keď nie sú zjavné nádorové lézie. Keď je u pacienta podozrenie, že má myelóm, hematológ sa podieľa na vyšetrení pacienta a skúmaní prítomnosti alebo neprítomnosti takých príznakov, ako je bolesť kostí, krvácanie a časté infekčné ochorenia. Ďalšie štúdie sú určené na objasnenie diagnózy, jej formy a stupňa:

• všeobecná analýza krvi a moču;
• röntgen hrudníka a kostry;
• počítačová tomografia;
• biochemický krvný test;
• koagulácia;
• štúdium počtu paraproteínov v krvi a moči;
• biopsia kostnej drene;
• štúdia metódou Mancini na stanovenie imunoglobulínov.

Myelóm - krvný test

Ak máte podozrenie na diagnózu myelómu, lekár vám predpíše všeobecné a biochemické krvné testy. Pre túto chorobu sú charakteristické tieto ukazovatele:

• hemoglobín - menej ako 100 g / l;
• erytrocyty - menej ako 3,7 t / l (ženy), menej ako 4,0 t / l (muži);
• doštičky - menej ako 180 g / l;
• leukocyty - menej ako 4,0 g / l;
• ESR - viac ako 60 mm za hodinu;
• proteín - 90 g / l a viac;
• albumín - 35 g / l a menej;
• močovina - 6,4 mmol / 1 a viac;
• vápnik - 2,65 mmol / l a viac.

Myelóm - X-ray

Najdôležitejšie štádium štúdie u mnohopočetného myelómu - röntgenové žiarenie. Diagnóza diagnózy mnohopočetného myelómu s rádiografiou môže v plnej miere potvrdiť alebo odísť. Ohniská tumoru s röntgenovými lúčmi sú jasne viditeľné, a navyše - lekár má možnosť zhodnotiť stupeň poškodenia a deformácie kostného tkaniva. Difúzne lézie na röntgenovom žiarení sú ťažšie detekovateľné, takže lekár môže požadovať ďalšie metódy.

Liečba myelómu

V súčasnosti sa na liečbu mnohopočetného myelómu používa integrovaný prístup s primárnym použitím liekov v rôznych kombináciách. Chirurgická liečba je potrebná na fixáciu stavcov kvôli ich zničeniu. Mnohopočetný myelóm - liečba liekmi zahŕňa:

• cielená terapia, ktorá stimuluje syntézu proteínov, ktoré bojujú proti paraproteínom;
• chemoterapiu, ktorá inhibuje rast rakovinových buniek a zabíja ich;
• imunitná terapia zameraná na stimuláciu vlastnej imunity;
• liečba kortikosteroidmi, posilňujúc hlavnú liečbu;
• ošetrenie bisfosfonátmi posilňujúcimi kostné tkanivo;
• terapia bolesti na zníženie bolesti.

Myeloma - klinické pokyny

Bohužiaľ, nie je možné úplne sa zotaviť z myelómu, liečba je zameraná na predĺženie života. Postupujte podľa niektorých pravidiel. Diagnóza mnohopočetného myelómu - odporúčania lekárov:

1. Starostlivo dodržiavajte liečbu predpísanú lekárom.
2. Posilniť imunitu nielen liekmi, ale aj prechádzkami, vodnými procedúrami, opaľovaním (pomocou opaľovacích krémov a počas minimálnej slnečnej aktivity - ráno a večer).
3. Na ochranu pred infekciou dodržiavajte pravidlá osobnej hygieny, vyhnite sa preplneným miestam, umyte si ruky pred užitím lieku a pred jedlom.
4. Nechoďte naboso, kvôli porážke periférnych nervov, je ľahké sa zraniť a nevšimnúť si to.
5. Sledujte hladinu cukru v potravinách, pretože niektoré lieky prispievajú k rozvoju cukrovky.
6. Udržať pozitívny postoj, pretože pozitívne emócie sú nevyhnutné pre priebeh ochorenia.

Chemoterapia pre mnohopočetný myelóm

Chemoterapia pre mnohopočetný myelóm sa môže uskutočniť s jedným alebo viacerými liekmi. Tento spôsob liečby umožňuje dosiahnuť úplnú remisiu v približne 40% prípadov, čiastočné - v 50%, avšak relapsy ochorenia sa vyskytujú veľmi často, pretože ochorenie postihuje mnohé orgány a tkanivá. Plazmocytóm - liečba chemoterapiou:

1. V prvej fáze liečby sa chemoterapeutické lieky predpísané lekárom vo forme tabliet alebo injekcií užívajú podľa harmonogramu.
2. V druhej fáze, ak je chemoterapia účinná, je uskutočnená transplantácia vlastných kmeňových buniek kostnej drene - je uskutočnená punkcia, kmeňové bunky sú izolované a znovu vložené.
3. Medzi cyklami chemoterapie sa uskutočňujú liečebné cykly s prípravkami alfa-interferónu, aby sa maximalizovalo predĺženie remisie.

Mnohopočetný myelóm - prognóza

Bohužiaľ, s diagnózou myelómu, prognóza je sklamaním - lekári môžu len predĺžiť obdobia remisie. Pacienti s myelómom často zomierajú na zápal pľúc, smrteľné krvácanie spôsobené poruchami krvácania, zlomeninami, zlyhaním obličiek, tromboembolizmom. Dobrým prognostickým faktorom je mladý vek a prvé štádium ochorenia, najhoršia prognóza je u ľudí starších ako 65 rokov so sprievodnými ochoreniami obličiek a iných orgánov, viacpočetných nádorov.

Viacpočetný myelóm - dĺžka života:

• 1-2 roky - bez liečby;
• do 5 rokov - priemerná dĺžka života u mnohopočetného myelómu u ľudí podstupujúcich liečbu;
• do 10 rokov - priemerná dĺžka života s dobrou reakciou na chemoterapiu a choroby v ľahkom štádiu;
• viac ako 10 rokov môžu žiť len pacienti s jednou nádorovou léziou, ktorú úspešne odstránili lekári.

myelómu

Myelóm je malígna proliferácia zrelých diferencovaných plazmatických buniek, sprevádzaná zvýšenou produkciou monoklonálnych imunoglobulínov, infiltráciou kostnej drene, osteolýzou a imunodeficienciou. Myelóm sa vyskytuje s bolesťou kostí, spontánnymi fraktúrami, rozvojom amyloidózy, polyneuropatiou, nefropatiou a chronickým zlyhaním obličiek, hemoragickou diatézou. Diagnóza myelómu je potvrdená röntgenovými údajmi kostry, komplexnou laboratórnou štúdiou, biopsiou kostnej drene a trepanobiopsiou. Pri myelóme sa vykonáva mono- alebo polychemoterapia, rádioterapia, autotransplantácia kostnej drene, odstránenie plazmatického cytómu, symptomatická a paliatívna liečba.

myelómu

Ochorenie myelómu (Rustitsky-Kalera choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) je ochorenie zo skupiny chronických myeloblastických leukémií s lymfoplazmakytickou léziou hemopoézy, čo vedie k akumulácii abnormálnych imunoglobulínov rovnakého typu, zhoršenej humorálnej imunity a deštrukcii kostného tkaniva. Myelóm je charakterizovaný nízkym proliferatívnym potenciálom nádorových buniek, ovplyvňujúcim predovšetkým kostnú dreň a kosti, menej často lymfatické uzliny a lymfoidné tkanivo čreva, sleziny, obličiek a ďalších orgánov.

Myelóm predstavuje až 10% prípadov hemoblastózy. Výskyt mnohopočetného myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tisíc ľudí a zvyšuje sa s vekom. Pacienti nad 40 rokov sú spravidla chorí, deti - vo veľmi zriedkavých prípadoch. Myelóm je náchylnejší na predstaviteľov negroidnej rasy a samca.

Klasifikácia myelómu

Podľa typu a prevalencie infiltrátu nádoru sa izoluje lokálna nodulárna forma (solitárny plazmacytóm) a generalizovaná (mnohopočetný myelóm). Plazmocytóm má často kostnú, menej často - extraosseulárnu (extramedulárnu) lokalizáciu. Kostný plazmocytóm sa prejavuje jediným zameraním osteolýzy bez infiltrácie plazmatických buniek do kostnej drene; mäkké tkanivo - nádorová lézia lymfoidného tkaniva.

Častejší je mnohopočetný myelóm, ktorý ovplyvňuje červenú kostnú dreň plochých kostí, chrbtice a proximálne dlhé trubicové kosti. Je rozdelená do množných, nodulárnych, difúznych a difúznych foriem. Pri zohľadnení charakteristík myelómových buniek sú izolované plazmatické plazmy, plazmatické blasty a nízko diferencované (polymorfné bunkové a malé bunkové) myelómy. Myelómové bunky nadmerne vylučujú imunoglobulíny rovnakej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sa rozlišujú imunochemické varianty myelómu: G-, A, M-, D-, E- myelóm, myelóm Bens-Jones, myelóm nesekretujúci.

V závislosti od klinických a laboratórnych príznakov sa určujú 3 štádiá myelómu: I - s malou hmotou nádoru, II - s priemernou hmotou nádoru, III - s veľkou hmotou nádoru.

Príčiny a patogenéza mnohopočetného myelómu

Príčiny mnohopočetného myelómu nie sú jasné. Často sa určujú heterogénne chromozomálne aberácie. Existuje genetická predispozícia k rozvoju mnohopočetného myelómu. Nárast incidencie súvisí s účinkami ožiarenia, chemickými a fyzikálnymi karcinogénmi. Myelóm je často zistený u ľudí, ktorí majú kontakt s ropnými produktmi, ako aj koželužňami, stolármi, poľnohospodármi.

Degenerácia lymfoidných zárodočných buniek do myelómu začína procesom diferenciácie zrelých B-lymfocytov na úrovni protoplazmocytov a je sprevádzaná stimuláciou ich klonu. Rastovým faktorom myelómových buniek je interleukín-6. Pri myelóme sa zistili plazmatické bunky rôzneho stupňa zrelosti so znakmi atypismu, ktoré sa líšia od normálnej vo veľkej veľkosti (> 40 μm), svetlej farby, viacjadrového (často 3-5 jadra) a prítomnosti nukleolu, nekontrolovaného delenia a dlhej životnosti.

Proliferácia myelómového tkaniva v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva, inhibícii normálnych klíčkov lymfy a myelopoézy. V krvi klesá počet červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek. Bunky myelómu nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok. Nádorové faktory deaktivujú neutrofily, znižujú hladiny lyzozýmu, porušujú funkciu komplementu.

Lokálna deštrukcia kostí je spojená s nahradením normálneho kostného tkaniva proliferačnými myelómovými bunkami a stimuláciou osteoklastov cytokínmi. Okolo nádoru sa vytvárajú ohniská rozpadu kostného tkaniva (osteolýza) bez osteogénnej zóny. Kosti zmäknú, stanú sa krehkými, do krvi sa dostane značné množstvo vápnika. Paraproteíny, vstupujúce do krvného obehu, sú čiastočne ukladané v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Myelóm v predklinickom období prebieha bez sťažností na zlý zdravotný stav a možno ho zistiť iba laboratórnym testovaním krvi. Symptómy myelómu sú spôsobené plazmocytózou kostí, osteoporózou a osteolýzou, imunopatiou, zhoršenou funkciou obličiek, zmenami v kvalitatívnych a reologických charakteristikách krvi.

Zvyčajne mnohopočetný myelóm začína prejavovať bolesť v rebrách, hrudnej kosti, chrbtici, kosti, kosti, panve a bedrovej kosti, spontánne vznikajúcich počas pohybov a hmatov. Spontánne zlomeniny, kompresné zlomeniny hrudnej a bedrovej chrbtice sú možné, čo vedie k skráteniu rastu, kompresii miechy, ktorá je sprevádzaná radikulárnou bolesťou, zhoršenou citlivosťou a motilitou čreva, močového mechúra, paraplegie.

Myeloma amyloidóza sa prejavuje poškodením rôznych orgánov (srdce, obličky, jazyk, gastrointestinálny trakt), rohovky, kĺbov, dermis a je sprevádzaná tachykardiou, zlyhaním srdca a obličiek, makroglossiou, dyspepsiou, rohovkovou dystrofiou, deformáciou kĺbov, infiltráciou kože, polyneuropatiou. Hyperkalcémia sa vyvíja v ťažkom alebo terminálnom štádiu mnohopočetného myelómu a je sprevádzaná polyúrií, nevoľnosťou a zvracaním, dehydratáciou, svalovou slabosťou, letargiou, ospalosťou, psychotickými poruchami a niekedy kómou.

Častým prejavom ochorenia je myelomová nefropatia s rezistentnou proteinúriou, valúriou. Zlyhanie obličiek môže byť spojené s rozvojom nefrokalcinózy, ako aj AL-amyloidózou, hyperurikémiou, častými infekciami močových ciest, hyperprodukciou proteínu Bens-Jones, čo vedie k poškodeniu renálnych tubulov. Keď sa u myelómu môže vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s poškodenou koncentráciou a acidifikáciou moču, stratou glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, zníženou produkciou erytropoetínu. V dôsledku závažnej paraproteinémie dochádza k významnému zvýšeniu ESR (až na 60-80 mm / h), zvýšeniu viskozity krvi, zhoršenej mikrocirkulácii. U myelómu sa vyvíja imunodeficitný stav a zvyšuje sa náchylnosť k bakteriálnym infekciám. Už v počiatočnom období to vedie k rozvoju pneumónie, pyelonefritíde, ktorá má závažný priebeh v 75% prípadov. Infekčné komplikácie patria medzi hlavné priame príčiny úmrtnosti u mnohopočetného myelómu.

Hypokogulačný syndróm u mnohopočetného myelómu je charakterizovaný hemoragickou diatézou vo forme kapilárnych hemorágií (purpura) a modrín, krvácania zo slizníc, nosa, tráviaceho traktu a maternice. Solitárny plazmacytóm sa vyskytuje v skoršom veku, má pomalý vývoj, zriedkavo sprevádzaný poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémie, anémie a hyperkalcémie.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Ak je podozrenie na myelóm, vykoná sa dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, RTG hrudníka a kostry, laboratórne testy, aspiračná biopsia kostnej drene s myelogramom, trepanobiopsiou. Okrem toho sa určujú hladiny kreatinínu, elektrolytov v krvi, C-reaktívny proteín, b2-mikroglobulín, LDH, IL-6, index proliferácie plazmatických buniek. Uskutoční sa cytogenetická štúdia plazmatických buniek, imunofenotypizácia mononukleárnych buniek.

V prípade mnohopočetného myelómu, hyperkalcémie, zvýšenia kreatinínu, je zaznamenaný pokles Hb o 1%, keď je plazmacytóza> 30% v neprítomnosti symptómov a deštrukcie kostí (alebo jej obmedzenej povahy), hovorí o pomalej forme ochorenia.

Hlavnými diagnostickými kritériami pre myelóm sú atypická plazmatizácia kostnej drene> 10–30%; histologické znaky plazmocytómu v trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. Rádiografia hrudníka, lebky a panvy potvrdzuje prítomnosť lokálnych miest úbytku kostí v plochých kostiach.

Dôležitým krokom je diferenciácia myelómu s benígnou monoklonálnou gamapatiou neurčitej genézy, Waldenstromovou makroglobulinémiou, chronickou lymfocytovou leukémiou, non-Hodgkinovým lymfómom, primárnou amyloidózou, kostnými metastázami rakoviny hrubého čreva, rakovinou pľúc, osteodystrofiou atď.

Liečba a prognóza mnohopočetného myelómu

Liečba myelómu začína bezprostredne po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. S pomalou formou je možná očakávaná taktika s dynamickým pozorovaním až do zvýšenia klinických prejavov. Špecifická liečba mnohopočetného myelómu sa vykonáva s postihnutím cieľových orgánov (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je dlhodobá mono- alebo polychemoterapia s menovaním alkylačných liekov v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je často indikovaná pre štádium II, III ochorenie, štádium I Bens-Jonesovej proteinémie a progresia klinických symptómov.

Po liečbe myelómu sa relapsy objavia v priebehu jedného roka, každá ďalšia remisia je menej dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca. Na predĺženie remisie sa zvyčajne predpisujú podporné kurzy prípravkov interferónu. Úplná remisia sa dosahuje v maximálne 10% prípadov.

U mladých pacientov sa v prvom roku detekcie ochorenia myelómu, po priebehu vysokodávkovej chemoterapie, vykoná autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. Pri použití solitárnej plazma-cytómovej radiačnej terapie, poskytujúcej dlhodobú remisiu, s neúčinnosťou predpísanou chemoterapiou, chirurgickým odstránením nádoru.

Symptomatická liečba myelómu je redukovaná na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívnych a reologických parametrov krvi, hemostatickú a ortopedickú liečbu. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, glukokortikoidnú pulznú terapiu, radiačnú terapiu, prevenciu infekčných komplikácií.

Prognóza mnohopočetného myelómu je určená štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórnymi parametrami, stupňom zlyhania obličiek a kostnými léziami a načasovaním začiatku liečby. Solitárny plazmacytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza pre štádium III B myelómu je priemerná dĺžka života 15 mesiacov. Vo fáze III A je to 30 mesiacov, na stupni II a I, A a B, 4,5–5 rokov. Pri primárnej rezistencii voči chemoterapii je miera prežitia menej ako 1 rok.

myelómu

Čo je mnohopočetný myelóm?

Ide o nádorové ochorenie vznikajúce z krvných buniek plazmy (podtyp leukocytov, to znamená bielych krviniek). U zdravého človeka sú tieto bunky zapojené do procesov imunitnej ochrany, produkujúcich protilátky. U mnohopočetného myelómu (tiež nazývaného myelóm) v kostnej dreni av kostiach sa hromadia zmenené plazmatické bunky, čo narúša tvorbu normálnych krvných buniek a štruktúru kostného tkaniva. Niekedy môžete počuť o myelóme kostí, myelóme chrbtice, obličkách alebo krvi, ale nie sú to presne tie správne názvy. Myelóm je ochorenie hematopoetického systému a kostí.

Klasifikácia myelómu

Choroba je heterogénna, môžete si vybrať z nasledujúcich možností:

monoklonálna gamapatia nejasnej genézy je skupina chorôb, pri ktorých nadmerné množstvo B-lymfocytov (to sú krvné bunky, ktoré sa podieľajú na imunitných reakciách) jedného typu (klon) produkujú abnormálne imunoglobulíny rôznych tried, ktoré sa akumulujú v rôznych orgánoch a narušujú ich prácu (veľmi často trpia obličkami).

lymfoplazmakytický lymfóm (alebo non-Hodgkinov lymfóm), v ktorom veľmi veľký počet syntetizovaných imunoglobulínov triedy M poškodzuje pečeň, slezinu, lymfatické uzliny.

plazmacytóm má dva typy: izolovaný (ovplyvňuje len kostnú dreň a kosti) a extramedulárny (akumulácia plazmatických buniek sa vyskytuje v mäkkých tkanivách, napríklad v mandlích alebo sinusoch). Izolovaný plazmacytóm kostí sa v niektorých prípadoch stáva mnohopočetným myelómom, ale nie vždy.

Viacnásobný myelóm predstavuje až 90% všetkých prípadov ochorenia a zvyčajne postihuje niekoľko orgánov.

asymptomatický (tlejúci asymptomatický myelóm)

s anémiou, poškodením obličiek alebo kostí, t.j. so symptómami.

Kód myelómu ICD-10: C90.

Fázy mnohopočetného myelómu

Stupne sa určujú v závislosti od množstva beta-2 mikroglobulínu a albumínu v sére.

Stupeň 1 myelóm: hladina beta-2 mikroglobulínu je nižšia ako 3,5 mg / l a hladina albumínu je 3,5 g / dl alebo viac.

Stupeň 2 myelómu: beta-2 mikroglobulín sa pohybuje medzi 3,5 mg / la 5, 5 mg / l, alebo hladina albumínu je nižšia ako 3,5, zatiaľ čo beta-2 mikroglobulín je nižší ako 3,5.

Stupeň 3 myelóm: hladina beta-2 mikroglobulínu v sére je vyššia ako 5,5 mg / l.

Príčiny a patogenéza mnohopočetného myelómu

Príčiny myelómu nie sú známe. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia:

Age. Až 40 rokov, myelóm takmer nikdy ochorie, po 70 rokoch je riziko vzniku ochorenia významne zvýšené

Muži ochorejú častejšie ako ženy

Ľudia s čiernou kožou majú dvojnásobnú pravdepodobnosť výskytu myelómu ako Európania alebo Asiati.

Dostupná monoklonálna gamapatia. U 1 zo 100 ľudí sa gammapatia transformuje na mnohopočetný myelóm.

Rodinná anamnéza myelómu alebo gamapatie

Patológia imunity (HIV alebo užívanie liekov, ktoré potláčajú imunitu)

Vystavenie žiareniu, pesticídom, hnojivám

Za normálnych podmienok produkuje kostná dreň presne definovaný počet B-lymfocytov a plazmatických buniek. Pri myelóme je ich produkcia mimo kontroly, kostná dreň je plná abnormálnych plazmatických buniek a tvorba normálnych leukocytov a červených krviniek je znížená. Zároveň, namiesto protilátok užitočných v boji proti infekciám, tieto bunky produkujú proteíny, ktoré môžu poškodiť obličky.

Symptómy a príznaky mnohopočetného myelómu

Príznaky, ktoré pomôžu podozriť z myelómu:

Bolesť kostí, najmä v rebrách a chrbtici

Patologické zlomeniny kostí

Časté, opakujúce sa prípady infekčných ochorení

Ťažká slabosť, neustála únava

Krvácanie z ďasien alebo nosa, u žien - ťažká menštruácia

Bolesti hlavy, závraty

Nevoľnosť a zvracanie

Diagnóza mnohopočetného myelómu

To môže byť ťažké urobiť diagnózu, pretože v myelóme nie je žiadny zrejmý nádor, ktorý by mohol byť zaznamenaný, a niekedy choroba prebieha bez akýchkoľvek príznakov vôbec.

Diagnózu mnohopočetného myelómu zvyčajne vykonáva hematológ. Počas rozhovoru lekár identifikuje hlavné príznaky ochorenia u tohto pacienta, zistí, či je krvácanie, bolesť kostí, časté prechladnutie. Potom vykonajte ďalšie štúdie potrebné na presnú diagnostiku a stanovenie štádia ochorenia.

Krvný test na myelóm často poukazuje na zvýšenie viskozity krvi a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR). Často znižuje počet krvných doštičiek a červených krviniek, hemoglobínu.

Vo výsledkoch krvných testov na elektrolyty sú hladiny vápnika často zvýšené; podľa biochemickej analýzy sa zvyšuje množstvo celkového proteínu, určujú sa markery renálnej dysfunkcie - vysoké počty močoviny, kreatinínu.

Na stanovenie typu a množstva abnormálnych protilátok (paraproteínov) sa vykonáva krvný test na paraproteín.

V moči sa často určuje patologický proteín (proteín Bens-Jones), čo je monoklonálny ľahký reťazec imunoglobulínov.

Röntgenové snímky kostí (lebka, chrbtica, femorálne a panvové kosti) vykazujú charakteristické lézie myelómu.

Punkcia kostnej drene je najpresnejším diagnostickým nástrojom. Kúsok kostnej drene sa odoberá tenkou ihlou, zvyčajne sa vpichuje do hrudnej kosti alebo do panvových kostí. Potom sa výsledné štúdie skúmajú pod mikroskopom v laboratóriu na degenerované plazmatické bunky a vykonávajú cytogenetický výskum na zistenie zmien v chromozómoch.

Počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, skenovanie PET môže identifikovať oblasti poškodenia v nich.

Spôsoby liečby mnohopočetného myelómu

V súčasnosti sa používajú rôzne spôsoby liečenia, predovšetkým liečivá, pri ktorých sa liečivá používajú v rôznych kombináciách.

Cielená terapia s použitím liekov (bortezomib, karfilzomib (nie je registrovaný v Rusku), ktorá v dôsledku vplyvu na syntézu proteínov spôsobuje smrť plazmatických buniek.

Biologická liečba, ako je talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimuluje svoj vlastný imunitný systém v boji proti nádorovým bunkám.

Chemoterapia cyklofosfamidom a melfalanom, ktoré inhibujú rast a vedú k smrti rýchlo rastúcich nádorových buniek.

Liečba kortikosteroidmi (dodatočná liečba, ktorá zvyšuje účinok základných liečiv).

Bisfosfonáty (pamidronát, kyselina zoledrónová) sú predpísané na zvýšenie hustoty kostí.

Lieky proti bolesti, vrátane narkotických analgetík, sa používajú na silnú bolesť (veľmi častá sťažnosť na mnohopočetný myelóm) a na zmiernenie stavu pacienta sa používajú chirurgické metódy a radiačná terapia.

Chirurgická liečba sa vyžaduje napríklad na upevnenie stavcov pomocou platní alebo iných zariadení, pretože kostné tkanivo, vrátane chrbtice, je zničené.

Po chemoterapii sa často vykonáva transplantácia kostnej drene a najúčinnejšia a najbezpečnejšia je autológna transplantácia kmeňových buniek z kostnej drene. potom sa predpisuje chemoterapia (zvyčajne s vysokými dávkami protirakovinových liekov), ktorá ničí rakovinové bunky. Po ukončení celého liečebného postupu sa vykoná operácia na transplantáciu predtým odobratých vzoriek a výsledkom je, že normálne červené bunky kostnej drene začínajú rásť.

Niektoré formy ochorenia (primárne „tlejúci“ melanóm) nevyžadujú naliehavú a aktívnu liečbu. Chemoterapia spôsobuje závažné vedľajšie účinky av niektorých prípadoch komplikácie a účinky na priebeh ochorenia a prognózu asymptomatického „tlejúceho“ myelómu sú sporné. V takýchto prípadoch vykonajte pravidelný prieskum a pri prvých príznakoch akútneho procesu začnite liečbu. Plán kontrolných štúdií a pravidelnosť ich správania určuje lekár individuálne pre každého pacienta a je veľmi dôležité dodržiavať tieto termíny a všetky odporúčania lekára.

Komplikácie mnohopočetného myelómu

Ťažká bolesť v kostiach vyžadujúca vymenovanie účinných liekov proti bolesti

Renálne zlyhanie s hemodialýzou

Časté infekčné ochorenia, vrátane pneumónia (pneumónia)

Riedenie kostí so zlomeninami (patologické zlomeniny) t

Anémia vyžadujúca krvné transfúzie

Prognóza mnohopočetného myelómu

Pri „žeravom“ myelóme sa ochorenie nemusí vyvíjať celé desaťročia, ale pravidelné pozorovanie lekárom je nevyhnutné, aby sa zaznamenali príznaky aktivácie procesu v čase, a výskyt ložísk deštrukcie kostí alebo zvýšenie počtu plazmatických buniek kostnej drene nad 60% indikuje exacerbáciu ochorenia (a zhoršenie). prognóza).

Prežitie myelómu závisí od veku a celkového zdravotného stavu. V súčasnosti sa celkový výhľad stal optimistickejším ako pred 10 rokmi: 77 zo 100 ľudí trpiacich myelómom bude žiť aspoň jeden rok, 47 zo 100 - najmenej 5 rokov, 33 zo 100 - najmenej 10 rokov.

Príčiny smrti u mnohopočetného myelómu

Najčastejšie je smrť spôsobená infekčnými komplikáciami (napríklad pneumóniou), ako aj smrteľným krvácaním (spojené s nízkym počtom krvných doštičiek a poruchami krvácania), zlomeninami kostí, závažným zlyhaním obličiek, pľúcnou embólií.

Výživa pre mnohopočetný myelóm

Diéta pre myelóm by mala byť pestrá, obsahovať dostatočné množstvo ovocia a zeleniny. Odporúča sa znížiť spotrebu sladkostí, konzervovaných potravín a hotových polotovarov. Je možné vyhnúť sa špeciálnej diéte, ale keďže myelóm je často sprevádzaný anémiou, odporúča sa pravidelne jesť potraviny bohaté na železo (chudé červené mäso, sladké papriky, rozinky, ružičkový kel, brokolica, mango, papája, guava).

V jednej štúdii sa preukázalo, že konzumácia kurkumy zabraňuje rezistencii voči chemoterapii. Štúdie na myšiach ukázali, že kurkumín môže spomaliť rast rakovinových buniek. Pridanie kurkumy do potravín počas chemoterapie môže zmierniť nevoľnosť a vracanie.

Všetky zmeny v strave by mali byť koordinované so svojím lekárom, najmä počas chemoterapie.

myelómu

Ak ochorenie krvi myelómu postupuje, dochádza v kostnej dreni k deštrukcii plazmatických buniek, ktoré mutujú a získavajú malígny charakter. Choroba patrí k paraproteinemickej leukémii, má druhé meno "Rakovina krvi". Prirodzene sa vyznačuje nádorovým nádorom, ktorého rozmery sa zvyšujú v každom štádiu ochorenia. Diagnóza sa ťažko lieči, môže viesť k neočakávanej smrti.

Čo je mnohopočetný myelóm

Tento abnormálny stav nazývaný „Rustitsky-Kalera choroba“ skracuje očakávanú dĺžku života. V patologickom procese vstupujú rakovinové bunky do systémového obehu, prispievajú k intenzívnej produkcii patologického imunoglobulínu - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, transformované na amyloidy, sa ukladajú do tkanív a narúšajú prácu takých dôležitých orgánov a štruktúr, ako sú obličky, kĺby a srdce. Všeobecný stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek. Na diagnostiku je potrebná diferenciálna diagnostika.

Solitárny plazmacytóm

Rakovina plazmatických buniek tohto typu sa vyznačuje jedným zameraním patológie, ktoré je lokalizované v kostnej dreni a lymfatickej uzline. Pre správnu diagnózu mnohopočetného myelómu je potrebné vykonať sériu laboratórnych testov, vylúčiť rozšírenie viacerých ohnísk. Keď sú symptómy myelómových kostných lézií podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

Mnohopočetný myelóm

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene okamžite stáva ložiskami patológie, ktoré sa rýchlo vyvíjajú. Symptómy mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a pre prehľadnosť môžete vidieť nižšie uvedené tematické fotografie. Krvný myelóm postihuje tkanivá stavcov, lopatky, rebrá, krídla Ilia, kosti lebky patriace kostnej dreni. Pri takýchto malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

štádium

Progresívny myelóm Bens-Jones vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnostika je 50% úspešnej liečby. Lekári rozlišujú 3 štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia iba zvyšujú a zvyšujú:

1. Prvá etapa. Prebytok vápnika prevláda v krvi, zanedbateľná koncentrácia paraproteínov a bielkovín v moči, hemoglobínový index dosahuje 100 g / l, existujú príznaky osteoporózy. Centrum patológie, ale postupuje.
2. Druhá etapa. Lézie sa stávajú viacnásobnými, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť rakovinových tkanív dosahuje 800 g.
3. Tretia etapa. Osteoporóza postupuje v kostiach, v kostných štruktúrach sú 3 alebo viac ohnísk, maximalizuje sa koncentrácia proteínu v moči a vápnik v krvi. Hemoglobín patologicky klesá na 85 g / l.

dôvody

Myelóm kostí postupuje spontánne a lekári nedokázali určiť etiológiu patologického procesu až do konca. Jedna vec je známa - ľudia po ožiarení sú v rizikovej skupine. Štatistika uvádza, že počet pacientov po expozícii takýmto patogénnym faktorom sa výrazne zvýšil. Podľa výsledkov dlhodobej liečby nie je vždy možné stabilizovať celkový stav klinického pacienta.

Symptómy mnohopočetného myelómu

U kostných lézií sa u pacienta najprv vyvinie anémia nevysvetliteľnej etológie, ktorá sa nedá korigovať ani po terapeutickej diéte. Charakteristické príznaky sú výrazná bolesť v kostiach, je možné, že nastane patologická fraktúra. Ďalšie zmeny vo všeobecnom zdravotnom stave počas progresie myelómu sú uvedené nižšie:

• časté krvácanie;
• porucha zrážanlivosti krvi, trombóza;
• znížená imunita;
• bolesť myokardu;
• zvýšený obsah moču;
• nestabilita teploty;
• syndróm zlyhania obličiek;
• zvýšená únava;
• závažné príznaky osteoporózy;
• zlomeniny chrbtice pri komplikovaných klinických obrazoch.

diagnostika

Keďže choroba je najskôr asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári už identifikovali komplikácie myelómu, podozrenia na zlyhanie obličiek. Diagnóza zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a prehmatanie mäkkých kostných štruktúr, ale aj ďalšie klinické vyšetrenia. Toto je:

• rádiografia hrudníka a kostry na stanovenie počtu nádorov v kosti;
• aspiračnú biopsiu kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v myelóme;
• biopsia trefínu - štúdia kompaktnej a hubovitej látky odobratej z kostnej drene;
• myelogram je potrebný pre diferenciálnu diagnostiku ako informatívna invazívna metóda;
• cytogenetické štúdie plazmatických buniek.

Liečba mnohopočetného myelómu

Keď sa používajú nekomplikované klinické snímky chirurgických metód: transplantácia darcu alebo vlastné kmeňové bunky, vysoko meraná chemoterapia s použitím cytostatík, rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pre hyperviskózny syndróm, rozsiahle poškodenie obličiek, zlyhanie obličiek. Liečba liekmi počas niekoľkých mesiacov pre patológiu myelómu zahŕňa:

• lieky proti bolesti na odstránenie bolesti v oblasti kostí;
• penicilínové antibiotiká na opakované intravenózne a intravenózne infekčné procesy;
• hemostatiká na liečbu intenzívneho krvácania: Vikasol, Etamzilat;
• cytostatiká na redukciu nádorových hmôt: Melfalan, cyklofosfamid, chlórbutín;
• glukokortikoidy v kombinácii s ťažkým pitím na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, Prednisolon, Dexamethasone.
• imunostimulačné látky obsahujúce interferón, ak ochorenie bolo sprevádzané znížením imunity.

Ak, ako rastie malígny nádor, existuje zvýšený tlak na susedné orgány a ich následná dysfunkcia, lekári sa rozhodnú urgentne eliminovať takýto patogénny nádor chirurgickými metódami. Klinický výsledok a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

S cieľom znížiť opakovanie ochorenia musí byť liečba včasná a do komplexnej schémy musí byť zahrnutá diéta. Dodržiavanie takejto výživy je potrebné počas celého života, najmä počas ďalšej exacerbácie. Tu sú cenné odporúčania špecialistov na diétu plazmocytóz:

• znížiť príjem bielkovín na minimum - nie je povolených viac ako 60 g proteínu denne;
• vylúčiť z dennej dávky potraviny ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
• nejesť potraviny, pri ktorých sa u pacienta môžu vyvinúť akútne alergické reakcie;
• pravidelne užívať prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu vitamínovú terapiu.

výhľad

Ak pacient nie je liečený, môže zomrieť na myelóm v priebehu nasledujúcich 2 rokov, pričom sa pravidelne znižuje denná kvalita života. Ak sa však systematicky podrobujú chemoterapeutickým kurzom s účasťou cytostatík, dĺžka života klinického pacienta sa v zriedkavých prípadoch zvyšuje na 5 rokov. Zástupcovia tejto farmakologickej skupiny na 5% klinických obrázkov vyvolali u pacienta akútnu leukémiu. Lekári nevylučujú náhlu smrť, ak postupuje:

• mŕtvica alebo infarkt myokardu;
• malígny nádor;
• otrava krvi;
• zlyhanie obličiek.

Symptómy mnohopočetného myelómu

✓ Článok overený lekárom

Myelóm alebo myelóm je typ hemoblastózy. Tento termín sa nazýva známa a najnebezpečnejšia "rakovina krvi". Inými slovami, myelóm je ochorenie, ktorého rozvoj vedie k rýchlej proliferácii nádorových buniek - plazmatických buniek, ktoré tvoria patologický proteín nazývaný "paraproteín". Je potrebné poznamenať, že plazmatické bunky v kostnej dreni a krv sa zvyšujú v dôsledku mutácií, ktoré sa v nich vyskytujú. Práve tento proces spôsobuje intenzívnu tvorbu paraproteínu.

Hlavným rozdielom myelómu od iných rakovinových patológií - rakoviny žalúdka, rakoviny prsníka - je, že rakovinové bunky sú súčasne lokalizované v akejkoľvek oblasti tela a postihujú rôzne orgány. Tam sú nesené prúdom krvi.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Vzhľadom na to, že v kostnej dreni sú prítomné veľké množstvá buniek protilátky a plazmy, prestáva normálne fungovať, dochádza k narušeniu tvorby krvi a začína proces deštrukcie kostného tkaniva. Vzhľadom k tomu, že rakovinové bunky sú prítomné v rôznych orgánoch a systémoch, k zlyhaniu dochádza aj v ich práci. To spôsobuje rôzne príznaky ochorenia.

Viac o tejto chorobe

Myelóm je rakovina, ktorá sa vyznačuje reprodukciou a koncentráciou plazmatických buniek v kostnej dreni. Tieto bunky prispievajú k uvoľňovaniu patologických proteínov - paraproteínov do krvi.

Aby sme pochopili podstatu tejto choroby, je potrebné pochopiť, čo tieto bunky sú - plazmatické bunky a spôsob, akým sa produkujú paraproteíny.

Čo je mnohopočetný myelóm

Plazmatické bunky sú teda bunky, ktoré sú produkované z B-lymfocytov. Proces ich tvorby je veľmi komplexný a spravidla začína zavedením cudzieho mikroorganizmu do krvného obehu.

Vývoj mnohopočetného myelómu

Po prvé, mikrób sa nachádza s B-lymfocytom, čo ho zase považuje za hrozbu. Potom sa aktivuje B-lymfocyt a prejde do blízkej lymfatickej uzliny. Tam mení svoju podobu a vzhľad. Spustí sa proces tvorby protilátok alebo imunoglobulínov, ktorých práca spočíva v deštrukcii mikróbov nachádzajúcich sa na dráhe.

Inými slovami, ak sa intestinálny vírus dostal do cesty B-lymfocytu, potom bude bojovať len s rotavírusom alebo norovírusom. Vďaka tomuto selektívnemu mechanizmu imunita potláča životnú aktivitu len patologicky nebezpečných mikroorganizmov a nepoškodzuje "prospešné" baktérie.

Epidemiológia mnohopočetného myelómu

Reborn B-lymfocyt sa stáva plnohodnotnou imunitnou bunkou, ktorá sa nazýva "plazmatická bunka". Po transformácii vstúpi do krvného obehu a začne sa tam aktívne množiť. Tie bunky, ktoré sú vytvorené z plazmatických buniek, sa nazývajú monoklonálne.

Po deštrukcii patogénov zomrie veľké množstvo monoklonálnych buniek a "preživší" sa zmenia na pamäťové bunky. V blízkej budúcnosti budú tí, ktorí poskytnú ochranu pred predchádzajúcou chorobou. Všetky vyššie uvedené - to je norma.

Existujú však aj nebezpečné poruchy, ktoré hovoria o vývoji myelómu. To znamená, že toto ochorenie je charakterizované nekonečnou produkciou monoklonálnych buniek plazmatickou bunkou. Nezomierajú však - ich počet sa zvyšuje. Inými slovami, počas vývoja myelómu sa zastaví proces deštrukcie monoklonálnych buniek. V dôsledku toho sa šíria a prenikajú do kostnej drene, odtiaľ odtlačujú krvné doštičky, leukocyty, erytrocyty. V dôsledku toho sa u pacienta vyvinie pancytopénia - zníženie počtu životne dôležitých buniek v cirkulujúcej krvi.

Mŕtvica normálnej kostnej drene a kostnej drene pri mnohopočetnom myelóme

Je to dôležité! V medicíne existuje solitárny (jednoduchý nádor lokalizovaný v konkrétnej kosti alebo lézii nachádzajúcej sa mimo kostnej drene) a mnohopočetný myelóm. Prvá možnosť, podľa lekárskej štatistiky, vo väčšine prípadov úspešne prístup k liečbe.

Ale to nie je všetko. Nekonečne proliferujúce monoklonálne protilátky produkujú defektné imunitné bunky, ktoré nemôžu ničiť patogény. Nazývajú sa "paraproteíny".

Tieto formácie sa ukladajú vo veľkých množstvách na rôzne orgány. V tomto ohľade je ich fungovanie narušené, imunita je inhibovaná, zhoršuje sa zrážanlivosť krvi, zvyšuje sa jej viskozita, metabolizmus proteínov je narušený, kostná štruktúra je zničená, vzniká osteoporóza.

Je to dôležité! Myelóm sa vyvíja hlavne u ľudí starších ako 40 rokov. Vo veľkom počte je choroba diagnostikovaná v 50-60 rokoch. Ženy trpia menej často ako muži.

Video - mnohopočetný myelóm: príčiny a vývoj

Príčiny myelómu

Dôvody vzniku choroby lekárom nie sú úplne pochopené. Existujú však niektoré faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku ochorenia myelómu.

1. Vírusové infekcie v chronickej forme.
2. Dedičný faktor. Tí ľudia, ktorých príbuzní mali leukémiu, spadajú do rizikovej zóny.
3. Neustály vplyv faktorov znižujúcich imunitné funkcie - stres, dlhodobá expozícia rádioaktívnej zóne, použitie cytostatík atď.
4. Do rizikovej zóny tiež patria ľudia, ktorí neustále vdychujú toxické látky - výpary ortuti, zlúčeniny arzénu.
5. Obezita je tiež provokujúcim faktorom v progresii mnohopočetného myelómu.

Etiológia mnohopočetného myelómu

Je to dôležité! Choroba je diagnostikovaná röntgenovým vyšetrením, špirálovou tomografiou, analýzou krvi a moču (všeobecne), biochémiou, aspiráciou (odber vzoriek kostnej drene).

Symptómy mnohopočetného myelómu

Symptómy myelómu sú rozdelené do dvoch skupín. Toto je:

• príznaky, ktoré sú spojené s progresiou malígneho nádoru v kostnej dreni;
• príznaky, ktoré sú obsiahnuté v šírení nádoru v rôznych oblastiach tela, ako aj paraproteíny v krvnom obehu.

Klinika a symptómy mnohopočetného myelómu

Klinický obraz mnohopočetného myelómu, ktorý postupuje do kostného tkaniva, je nasledovný.

Kvôli tomu, čo sa prejavuje

Ťažká, niekedy neznesiteľná bolesť kostí a kĺbov. Nie sú lokalizované v jednej oblasti a sú pozorované v celom tele. Týka sa hlavne v noci a zhoršuje sa zmenou polohy tela, kýchaním, kašľom, pohybom

Bolesti kostí sú prvým príznakom pozorovaným u mnohopočetného myelómu. Má trvalý charakter

Viacnásobné poranenia, zlomeniny spojené s osteoporózou - zvýšená krehkosť kostí

Toto ochorenie je spôsobené tlakom nádoru na kosti. Takže, keď je miecha stláčaná zakrivenými stavcami, práca urogenitálneho systému, čreva, je narušená v dôsledku zhoršenia nervovej regulácie orgánov. Výsledkom je, že pacient má hnačku, problémy s močením, fekálnu inkontinenciu a iné poruchy.

Svalová slabosť, strata citlivosti v nohách

Vyskytujú sa v dôsledku kompresie nádoru chrbtice

Rast pacienta sa výrazne zníži

Je to spôsobené deformáciou kosti.

Prebytok vápnika v krvi alebo hyperkalcémia

Rozvíja sa pomerne pomaly. Prvé príznaky hyperkalcémie sú: nevoľnosť, neznesiteľný smäd, sucho v ústach, dehydratácia, únava, časté močenie, zápcha, úbytok hmotnosti, svalová slabosť. Ak nezačnete liečbu ochorenia včas, môže to viesť k porušeniu intelektuálnej činnosti, práci s obličkami a kóme

Je tu charakteristická slabosť a únava. Pokroky spôsobené nahradením erytrocytových buniek z kostnej drene.

Pokles počtu leukocytov v krvi. Choroba sa stáva zdrojom prudkého poklesu imunitnej funkcie. V tomto ohľade osoba začína trpieť rôznymi infekciami spôsobenými vystavením vírusom a baktériám (meningitída, chrípka, pneumónia).

Zníženie počtu krvných doštičiek v cirkulujúcej krvi. Tento patologický proces sa stáva príčinou zlého zrážania krvi. Výsledkom je, že pacient má hematómy, podliatiny, krvácajúce rany a ďasná. Často človek jednoducho nemôže zastaviť krvácanie.

Pacient má často infekcie spôsobené vystavením baktériám.

Je to spôsobené chybou plazmatických buniek, ktoré sa stávajú zdrojom redukcie zloženia životne dôležitých prvkov v cirkulujúcej krvi.

Je to dôležité! Osoba, ktorá má leukopéniu, s adekvátnou liečbou môže žiť 5 až 10 rokov. V neprítomnosti terapie sa smrť vyskytne 2 roky po nástupe vývoja.

Prejavy, vývojový mechanizmus a symptómy mnohopočetného myelómu

Príznaky nádoru v rôznych systémoch tela

Príznaky, ktoré sú obsiahnuté v šírení nádoru v rôznych systémoch tela a paraproteínov v krvi.

1. Zlá funkcia obličiek, zlyhanie orgánov, vývoj nefrotického syndrómu. Choroby sú primárne spojené s akumuláciou paraproteínov v obličkách a pravidelných infekčných léziách. Výsledkom je, že obličky znášajú obrovskú záťaž, pretože telo je vyžarované a dochádza k zlyhaniu. Renálne lézie sú charakterizované prítomnosťou proteínového proteínu Bence-Jones a kyseliny močovej v moči. Prvá sa zisťuje pomocou špecializovanej lekárskej analýzy. Prítomnosť Bens-Jones v moči proteínového tela spravidla indikuje vývoj myelómu. Na rozdiel od konvenčného zlyhania obličiek, myelóm nie je sprevádzaný edémom a hypertenziou.
2. Porucha zrážanlivosti krvi. Vyvinutý v dôsledku nedostatku krvných doštičiek, ako aj ich neschopnosti fungovať.
3. Srdcové abnormality (kardiomyopatia).
4. Príznaky neurologických ochorení.
5. Zväčšená slezina a pečeň vo veľkosti.
6. Zvýšená hustota krvi. Doprevádzané bohatým vaginálnym, nazálnym, gingiválnym, intestinálnym a iným krvácaním. Okrem toho má pacient hematómy, podliatiny, odreniny. Ďalším výrazným príznakom sú "oči mývala". Vyznačuje sa výskytom modrín pod očami po ľahkom dotyku tejto oblasti. Je to spôsobené zničením stien krvných ciev a zvýšenou hustotou krvi. Kvôli zlému prekrveniu na pozadí myelómu sa u pacienta môže vyvinúť hypoxia, anorexia a komplexné ochorenie srdca.
7. Zničenie nechtov, vypadávanie vlasov.
8. Mobilita jazyka sa zhoršuje, zväčšuje sa.

Patogenéza mnohopočetného myelómu

Je to dôležité! V dôsledku príliš viskóznej krvi pri myelóme sa u pacienta môžu vyskytnúť autonómne poruchy vo forme závažných závratov, ospalosti, únavy, úzkosti, zhoršenej motorickej koordinácie, záchvatov. Vo výnimočných prípadoch ospalosť s myelómom vedie k strnulosti a kóme.

Fázy myelómu

Liečba mnohopočetného myelómu

Terapia mnohopočetného myelómu je primárne zameraná na predĺženie života pacienta.

Je to dôležité! Nebude možné úplne sa zbaviť myelómu - je možné zastaviť šírenie nádoru a vstúpiť do štádia remisie.

Terapia ochorenia spočíva v použití metód na odstránenie symptómov a použitie špeciálnych cytostatických metód. Tieto zahŕňajú chemickú a radiačnú terapiu.

Symptomatické liečebné metódy zahŕňajú chirurgický zákrok zameraný na elimináciu kompresie vnútorných orgánov nádorom, pričom užívajú lieky na zmiernenie bolesti a metódy zamerané na zníženie hladín vápnika v krvi, obnovenie zrážania krvi a liečenie poškodenia obličiek.

Liečba, diagnostika a syndrómy mnohopočetného myelómu

Je to dôležité! Keď je pacient chorý, musí sa dodržiavať diéta, nevyhnutne diéta s nízkym obsahom bielkovín. Je potrebné zahrnúť do výživnej stravy nie viac ako 60 gr. proteín za deň. Na tento účel sa odporúča takmer vylúčiť konzumáciu mäsa, šošovky, vaječného bielka, orechov, strukovín, rýb.

Spôsoby liečby mnohopočetného myelómu

Algoritmus liečby prvého relapsu mnohopočetného myelómu