Hodgkinova choroba

Hodgkinova choroba (Hodgkinova choroba) je malígne ochorenie, ktoré začína svoj vývoj v lymfoidnom tkanive a je charakterizované prítomnosťou špecifických buniek v postihnutých lymfatických uzlinách.

GENERAL

Choroba je pomenovaná po T. Hodgkinovi, ktorý v prvej polovici XIX storočia podrobne opísal 7 prípadov ochorenia. Všetky epizódy Hodgkinovej choroby boli fatálne.

Hodgkinova choroba postihuje akékoľvek orgány obsahujúce lymfoidné tkanivo. Patrí medzi ne: slezina, adenoidy, tkanivo kostnej drene, týmus, tráviaci trakt a mandle, ale lymfatické uzliny vo vnútri hrudníka, krku a podpazušia sú najčastejšie patologicky zmenené. U pacientov s porušením bunkovej imunity sa preto často stáva príčinou smrti sepsa.

Fakty o Hodgkinovej chorobe:

• Hodgkinov lymfóm je treťou najčastejšou rakovinou v detstve, ale môže sa vyskytnúť u ľudí rôzneho veku.
• Zaznamenávajú sa dve obdobia prudkého nárastu incidencie: od 20 do 30 rokov av starobe - po 60 rokoch.
• Muži trpia malígnym granulomom 1,5 krát častejšie ako ženy.
• Hodgkinov lymfóm najčastejšie postihuje Európanov so spravodlivou kožou, prípady afrických Američanov a Aziatov sú zriedkavé.

Povaha Hodgkinovej choroby zostáva nejasná, ale niektorí vedci veria, že Hodgkinova choroba je vírusového pôvodu. Dedičný faktor v etiológii ochorenia tiež nie je vylúčený.

PRÍČINY

Príčiny Hodgkinovej choroby, ako aj mnohé onkologické ochorenia sa neskúmali. Názory odborníkov v tejto oblasti sa líšia, preto je možné identifikovať niekoľko faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vývoj patologického procesu. Jedna vec je jasná - bunky lymfatického systému pod vplyvom presne neznámych faktorov začínajú nekontrolovaným delením a podstupujú mutácie.

dôvody:

• Infekčné faktory - ochorenie Hodgkinovho lymfómu je často detekované u pacientov, ktorí podstúpili infekčnú mononukleózu. Epstein-Barr vírus, ktorý môže vyvolať tvorbu nádorov, je detekovaný u 20-60% biopsií pacientov s lymfómom.
• Znížená imunita. Pacienti s depresívnym imunitným systémom v dôsledku infekcie vírusom imunodeficiencie alebo transplantáciou orgánov sú náchylní na lymfogranulomatózu. U detí s vrodenými ochoreniami imunitného systému (Louis-Bar syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm) sa významne zvyšuje riziko vzniku ochorenia s Hodgkinovým lymfómom.
• Autoimunitné ochorenia. Predisponujúce faktory sú celiakia, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus a Sjogrenov syndróm.
• Genetická predispozícia.
• Vplyv chemikálií, ktoré môžu vyvolať malígnu degeneráciu buniek (anilínové farbivá, pesticídy, benzény, aromatické uhľovodíky).
• Profesionálna činnosť. Patológia sa často pozoruje u ľudí pracujúcich v poľnohospodárstve, spracovaní dreva, výrobe odevov, chemikoch a lekároch.

V prospech slabo virulentnej infekcie ako patogénu indikuje skutočnosť, že v jednom tíme alebo medzi príbuznými v krvi sa zistilo niekoľko prípadov ochorenia.

Klasifikácia

Histologické varianty ochorenia:

• nodulárna (nodulárna) skleróza;
• zmiešaná bunka;
• deplécia lymfoidu;
• lymfoidná prevaha;
• netriedené.

Nodulárna skleróza je najčastejšou formou ochorenia, ktorá sa vyskytuje u 50% pacientov. Lymfatické uzliny v dutine hrudníka sú náchylné na poškodenie, v nich sa tvoria uzliny spojivového tkaniva s veľkým počtom špecifických buniek. Tento variant lymfómu sa vyskytuje hlavne u mladých žien.

Klinická klasifikácia:

• Štádium I - patologické zmeny sú zistené v jednej skupine lymfatických uzlín alebo v jednom orgáne obsahujúcom lymfatické tkanivové inklúzie, niekedy je Hodgkinova choroba vystavená ne-lymfatickým štruktúram alebo tkanivám - tento jav sa nazýva extranodálne poškodenie;
• Štádium II - porážka dvoch alebo viacerých lymfatických uzlín umiestnených (nad alebo pod) z bránice alebo postihnutia lymfoidného orgánu so súčasným zvýšením 1-2 skupín lymfatických uzlín na tej istej strane v porovnaní s membránou;
• Štádium III - niekoľko lymfatických uzlín sa zväčšuje nad a pod membránou, patologický proces sa môže vyskytnúť pri súčasnom postihnutí vnútorného orgánu alebo tkaniva;
• Stupeň IV - difúzna lézia jedného alebo viacerých vnútorných orgánov alebo tkanív, ktoré môžu byť sprevádzané zmenami v lymfatických uzlinách.

V závislosti od prítomnosti intoxikačného syndrómu a dynamiky aktivity štruktúrnych prvkov pre podrobný opis štádia Hodgkinovej choroby, tieto znaky špecifikujú.

Stupeň klasifikácie IV choroba:

• A - intoxikácia chýba;
• B - príznaky intoxikácie, strata telesnej hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
• - chýba biologická aktivita z hľadiska krvných testov;
• b - je odhalená biologická aktivita.

príznaky

Hodgkinova choroba je dlhodobo bez príznakov a je často diagnostikovaná v neskorších štádiách. Klinický obraz ochorenia závisí od umiestnenia postihnutej oblasti.

Lokálne príznaky:

• Zväčšená lymfatická uzlina sa považuje za prvý a hlavný príznak patológie. Po prvé, pacient si všimne zvýšenie krčných, neskôr axilárnych a inguinálnych regionálnych lymfatických uzlín. S rýchlym rozvojom Hodgkinovej choroby je tento proces bezbolestný. Niekedy sa najprv zúčastňujú uzliny brušnej alebo hrudnej dutiny - tento stav spôsobuje pocit kašľa, dýchavičnosť, stratu chuti do jedla, bolesť a pocit ťažkosti v tejto oblasti.
• Porážka vnútorných orgánov. Po tom, ako sa Hodgkinova choroba rozšíri, začnú rásť vnútorné orgány. Tento proces zahŕňa predovšetkým tkanivo pečene a sleziny. V dôsledku toho sa obličky posunú a stláčajú žalúdok. Človek cíti bolesť v chrbte av podbrušku. Výpary sa akumulujú okolo pľúc a v pleurálnych dutinách, čo spôsobuje poškodenie pľúcneho tkaniva. V 15–20% prípadov sa metastázy nachádzajú v kostnom tkanive hrudnej kosti, stavcov, rebier a panvových kostí.

Časté príznaky Hodgkinovej choroby:

• Horúčka má vlnitú povahu a je dobre kontrolovaná nesteroidnými protizápalovými liekmi.
• Zvýšené potenie v noci.
• Slabosť.
• Nedostatok chuti do jedla.
• Bolestivé svrbenie.
• Progresívna strata bez príčin najmenej 10% hmotnosti za posledných šesť mesiacov.
• Chudokrvnosť.
• Citlivosť na infekcie.

diagnóza

Včasná detekcia Hodgkinovej choroby je obtiažna kvôli nešpecifickosti alebo úplnej absencii akýchkoľvek príznakov patológie. Okrem toho, skríningové metódy pre Hodgkinovu chorobu neexistujú. Ak máte podozrenie na lymfogranulomatózu, mali by ste kontaktovať onkológa alebo hematológa.

Jedinou spoľahlivou metódou, ktorá pomáha stanoviť presnú diagnózu, je biopsia lymfatických uzlín. Diagnostickým znakom pri štúdiu použitého materiálu je prítomnosť špecifických buniek Reed-Berezovsky-Sternberg a / alebo nezrelých Hodgkinových buniek.

Ďalšie vyšetrenia pomôžu určiť prevalenciu procesu rakoviny a stanoviť štádium Hodgkinovej choroby.

Ďalšie diagnostické metódy:

• ultrazvukové vyšetrenie;
• RTG hrudníka;
• CT, MRI, PET;
• scintigrafia;
• trepanobiopsia na analýzu kostnej drene;
• laparoskopia na diagnostické účely;
• imunofenotypizace;
• súbor laboratórnych testov (klinická analýza, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, alkalická fosfatáza, Coombsov test, testy obličiek a pečene);
• EchoCG a EKG na kontrolu práce srdca.

Krvný test zvyčajne indikuje zvýšenú rýchlosť sedimentácie erytrocytov a zníženie ich počtu. Okrem toho u pacientov s takouto diagnózou sa môže detegovať lymfocyttopénia, trombocytopénia a eozinofília (s ťažkou svrbivosťou kože).

Bežný onkologický proces sa prejavuje abnormálnymi výsledkami biochemickej analýzy, ktorá indikuje poškodenie pečene.

LIEČBA

Voľba liečby závisí od veku pacienta, štádia ochorenia a typu nádoru.

Hlavné metódy liečby:

Chemoterapia je založená na použití špeciálnych chemikálií - cytostatík, schopných potláčať proces reprodukcie a rastu nádorových buniek. Súčasné užívanie viacerých liekov s rôznymi mechanizmami účinku pomáha účinnejšie zvládať ochorenie. Schémy takejto liečby sú zvyčajne skrátené od prvých písmen v názve používaných liekov. Najbežnejšie sú: CACOR, ABVD, OEPA a BEASORR. V závislosti od prevalencie a štádia Hodgkinovej choroby sa uskutočňuje 2 až 6 cyklov chemoterapie.

Radiačná terapia je potlačenie buniek prostredníctvom cielenej expozície röntgenovým lúčom. Ožarovanie je vystavené určitým skupinám lymfatických uzlín. Okolité orgány sú chránené olovenými filtrami. Priebeh žiarenia spravidla trvá približne 2-3 týždne.

Kombinácia žiarenia a chemoterapie. Po 2 až 6 po sebe idúcich kurzoch chemoterapie, aby sa potlačili zvyškové nádory, sa predpisuje žiarenie. Táto metóda je považovaná za najefektívnejšiu a umožňuje získať dlhú remisiu (10–20 rokov).

Vysoké dávky chemoterapeutických liečiv s ďalšou transplantáciou kostnej drene sa vyžadujú, ak kombinovaná terapia nemá požadovaný účinok. Dávka cytostatík je taká vysoká, že okrem malígnych buniek zomierajú najodolnejšie lymfoidné bunky. Vzhľadom na tieto riziká, pred začatím liečby sa materiál kostnej drene odoberá na následnú autotransplantáciu po aktívnej terapii.

Liečba začína v nemocnici a pokračuje ambulantne. Novšie terapie pomáhajú dosiahnuť remisiu u 70 - 90% pacientov.

KOMPLIKÁCIE

Hodgkinova choroba je komplikovaná rastom nádorov, šírením metastáz a zníženou imunitou. Okrem toho sa na liečenie lymfoidnej granulomatózy používajú spôsoby, ktoré majú množstvo vedľajších účinkov.

Komplikácie Hodgkinovej choroby:

• šírenie rakovinových buniek v celom tele;
• rakovinu mozgu alebo miechy;
• tlak nádoru na dýchací trakt;
• syndróm superior vena cava;
• predispozície k infekčným chorobám;
• sepsa;
• dysfunkcia štítnej žľazy;
• perikarditída a myokarditída bez symptómov;

Vedľajšie účinky expozície:

• popáleniny kože;
• zmätenosť;
• vypadávanie vlasov;
• slabosť;
• bolesti hlavy;
• nevoľnosť a zvracanie;
• provokáciu tvorby nových nádorov;
• vyrážka;
• úbytok hmotnosti;
• neplodnosť.

Vedľajšie účinky chemoterapie:

• leykotsipeniya;
• trombocytopénia;
• aplastickú anémiu;
• slabosť a únava;
• zápcha, hnačka;
• vypadávanie vlasov;
• zvýšené riziko vzniku sekundárnej leukémie;
• predispozície k infekciám;
• vredy na slizniciach úst;
• anorexia.

PREVENCIA

Účinné opatrenia na primárnu prevenciu Hodgkinovej choroby neboli vyvinuté. Mali by ste však dodržiavať pravidlá bezpečnosti pri práci a doma, aby ste znížili škodlivé účinky. Je dôležité posilniť obranyschopnosť organizmu spevnením, výživou a priľnavosťou.

Osobitná pozornosť sa venuje prevencii relapsov. Ľudia, ktorí mali Hodgkinovu chorobu, by mali dodržiavať režim a nemali by sa dostať z rytmu svojho zvyčajného života. Vyprovokovať nové kolo Hodgkinovej choroby môže spôsobiť nadmerné slnečné žiarenie a tehotenstvo. Aby sa zabránilo nežiaducim udalostiam, ženám sa odporúča naplánovať tehotenstvo najskôr 2 roky po zotavení.

PROGNÓZA PRE OBNOVU

Použitie moderných metód liečby pomáha dosiahnuť stabilnú remisiu u viac ako 50% pacientov s Hodgkinovým lymfómom. Použitie účinných programov intenzívnej kombinovanej liečby umožňuje prežiť 80 - 90% pacientov.

Podľa štatistík je miera prežitia 90% pre liečbu štádia I a II. Štádia Hodgkinovej choroby, prognóza pre štádium III a stupeň IV je menej priaznivá - približne 80% pacientov dosiahne remisiu. S touto diagnózou je päťročná miera prežitia rovná úplnému vyliečeniu ochorenia, pretože u 10–30% pacientov sa objavujú relapsy s lymfoidnou granulomatózou. Iba v 2–5% prípadov odhaľujú formy patológie rezistentné na všetky známe typy liečby.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter

Glióm zrakového nervu je neoplazma, primárny benígny nádor, ktorý vzniká z gliálnych častí zrakového nervu, pomaly rastúceho astrocytómu.

Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza) u detí

Hodgkinova choroba označuje lymfómy, ktoré zaujímajú tretie miesto medzi nádormi v detstve.

Lymfómy sú rozdelené do dvoch hlavných typov: Hodgkinova choroba (Hodgkinov lymfóm alebo Hodgkinov lymfóm) a non-Hodgkinov lymfóm (lymfosarkóm). Líšia sa významne v klinickom priebehu, mikroskopickej štruktúre, metastázach a odozve na liečbu.

Hodgkinova choroba je častejšia u starších detí a adolescentov.

Hodgkinova choroba je pomenovaná pre Thomas Hodgkin, ktorý túto chorobu prvýkrát opísal v roku 1832.

Tento lymfóm sa vyskytuje v lymfoidnom tkanive imunitných a hematopoetických systémov (lymfatické uzliny, slezina, brzlík, adenoidy, mandle, kostná dreň, gastrointestinálny trakt a mnoho ďalších orgánov obsahujúcich lymfoidné tkanivo.

Preto sa Hodgkinova choroba môže vyskytnúť v akomkoľvek orgáne obsahujúcom lymfoidné tkanivo, ale častejšie sa vyvíja v lymfatických uzlinách hrudnej dutiny, krčnej a axilárnej oblasti. Popri lymfatických dráhach sa nádorové bunky môžu šíriť do iných lymfatických uzlín, zvyčajne do blízkych skupín lymfatických uzlín. Zriedkavo sa nádorové bunky v krvných cievach dostávajú do pečene, pľúc a kostnej drene.

Typy Hodgkinovej choroby

Nádorové bunky pri Hodgkinovej chorobe sú pomenované podľa Reed-Sternbergových buniek, podľa názvov autorov, ktorí ich najprv opísali.

Na základe mikroskopických údajov bolo identifikovaných niekoľko typov Hodgkinovej choroby. Takáto jednotka má veľký význam, pretože rôzne typy chorôb sa líšia v klinickom priebehu, distribúcii a liečbe.

HLAVNÉ TYPY (MOŽNOSTI) HODGKINOVEJ CHOROBY SÚ:

• Nodulárna skleróza (mediastinálne lymfatické uzliny sú postihnuté častejšie)
• Zmiešané bunky (najčastejší podtyp u detí)
• Obohatený o lymfocyty (variant lymfoidnej prevahy)
• S inhibíciou lymfocytov (variant lymfatickej deplécie) - najvzácnejší podtyp u detí.

Výskyt Hodgkinovej choroby

Hodgkinova choroba sa vyskytuje u detí aj dospelých, ale najčastejšie v dvoch vekových obdobiach: v ranom dospelosti (vo veku 15 - 40 rokov, ale zvyčajne vo veku 25 - 30 rokov) a staršom veku (po 55 rokoch).

Vo veku 1 roka sa Hodgkinova choroba nevyskytuje. Až 5 rokov je Hodgkinova choroba extrémne zriedkavá. V 10-15% prípadov sa ochorenie pozoruje u osôb mladších ako 16 rokov.

Výskyt Hodgkinovej choroby v detstve je 0,7–0,8 prípadov na 100 000 detských populácií, čo je výrazne menej ako u dospelých. Štandardizovaná incidencia v Rusku je 1,9 na 100 000 detí. Chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá a vo vekovej skupine do 10 rokov je prevaha chlapcov obzvlášť významná (3: 1).

Rizikové faktory pre Hodgkinovu chorobu

V súčasnosti existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu prispieť k výskytu Hodgkinovej choroby.

Infekčná mononukleóza (spôsobená vírusom Epstein-Barrovej) do určitej miery zvyšuje riziko vzniku Hodgkinovej choroby. 50% pacientov s Hodgkinovou chorobou však nemalo žiadnu predchádzajúcu infekciu.

Imunosupresiu sprevádza aj zvýšené riziko Hodgkinovej choroby. To je možné v takých podmienkach, ako je syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS), transplantácia orgánov, vrodené syndrómy imunodeficiencie, napríklad ataxia-teleangiektázia.

Existujú prípady Hodgkinovej choroby v rovnakej rodine. Navyše, ak jeden z dvojčiat ochorel na Hodgkinovu chorobu, potom druhý má väčšiu šancu na rozvoj rovnakého ochorenia.

Bohužiaľ, v súčasnosti neexistujú spoľahlivé spôsoby, ako zabrániť rozvoju Hodgkinovej choroby u detí aj dospelých.

Diagnóza Hodgkinovej choroby

Včasná diagnóza Hodgkinovej choroby u detí môže byť zložitá vzhľadom na to, že u niektorých pacientov symptómy môžu chýbať úplne, zatiaľ čo v iných môžu byť nešpecifické a môžu byť pozorované pri iných nádorových ochoreniach, napríklad pri infekciách.

Okrem toho v súčasnosti neexistuje skríningová metóda (detekcia pred symptómom) pre Hodgkinovu chorobu.

Na pozadí úplnej pohody u dieťaťa je možné pozorovať zväčšenú lymfatickú uzlinu na krku, v axilárnej alebo inguinálnej oblasti. Niekedy opuch v lymfatických uzlinách môže zmiznúť sám, ale čoskoro sa objaví znova. Vznikajúca lymfatická uzlina sa postupne zväčšuje, ale nie je sprevádzaná bolesťou. Niekedy sa vzhľad týchto uzlov v niekoľkých oblastiach.

Zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín je možné aj pri infekcii. V neprítomnosti infekcie by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom.

S nárastom lymfatických uzlín v hrudníku (mediastinum) je ich detekcia v počiatočných štádiách zložitá bez použitia špeciálnych metód vyšetrenia. Ďalšie zvýšenie týchto uzlín môže viesť k tracheálnej kompresii, čo spôsobuje kašeľ a ťažkosti s dýchaním. U niektorých pacientov je horúčka, hojné nočné potenie alebo úbytok hmotnosti, ako aj svrbenie kože, zvýšená únava, strata chuti do jedla.

Ak sa objavia vyššie uvedené príznaky, okamžite vyhľadajte lekára. Čím skôr sa diagnóza potvrdí a začne sa liečba, tým lepšia je prognóza (výsledok) ochorenia.

Jedinou spoľahlivou metódou na objasnenie diagnózy Hodgkinovej choroby je biopsia (odobratie časti nádoru na mikroskopické vyšetrenie), po ktorej nasleduje imunologická štúdia na potvrdenie Hodgkinovej choroby.

Určenie štádia Hodgkinovej choroby

Zlepšenie stupňa šírenia nádorového procesu (štádium ochorenia) je dôležité pre výber taktiky liečby pacienta a posúdenie prognózy (výsledku) ochorenia.

Hodgkinova choroba sa zvyčajne vyskytuje v jednej alebo viacerých blízkych lymfatických uzlinách a potom sa postupne rozširuje do iných lymfatických uzlín a orgánov. V zriedkavých prípadoch sa Hodgkinova choroba môže rozvinúť primárne v koži, mandlí, pečeni, slezine a nie v lymfatických uzlinách.

DIAGNOSTICKÉ METÓDY

X-ray hrudníka odhaľuje zväčšené lymfatické uzliny v hrudnej dutine (mediastinum).

Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) - umožňuje identifikovať zväčšené lymfatické uzliny všetkých lokalizácií, prítomnosť nádorových ložísk v pečeni a slezine.

Počítačová tomografia (CT) poskytuje možnosť podrobne preskúmať lymfatické uzliny v hrudnej dutine, bruchu a panvovej oblasti.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je obzvlášť užitočné pri skúmaní mozgu a miechy.

Skenovanie lymfatického systému gálium-67 je nevyhnutné na identifikáciu stupňa postihnutia lymfatických uzlín v procese nádoru.

Vo všeobecnosti môže krvný test odhaliť zníženie počtu erytrocytov (anémia), zvýšenie ESR (sedimentácia erytrocytov) u pacientov so spoločným procesom a pri biochemickom krvnom teste existujú známky poškodenia pečene.

V štúdii kostnej drene, najmä u pacientov s anémiou, vysokou horúčkou a nočným potením, sa objasňuje prítomnosť alebo neprítomnosť nádorových buniek v kostnej dreni.

Po podrobnom vyšetrení pacienta sa zistí štádium ochorenia - od 1 do 4 - v závislosti od stupňa šírenia nádorového procesu.

Znaky „A“ alebo „B“ sa pridávajú do štádia, čo poukazuje na neprítomnosť alebo prítomnosť symptómov, ako je strata hmotnosti viac ako 10% v predchádzajúcich 6 mesiacoch, výrazné zvýšenie teploty bez zjavného dôvodu, silné nočné potenie, svrbenie kože.

Okrem toho sa berú do úvahy príznaky biologickej aktivity ochorenia podľa krvného obrazu (hladiny ESR, fibrinogénu, haptoglobínu), ktorých prítomnosť alebo neprítomnosť je indikovaná symbolmi "b" a "a".

HODZHKINOVA POSTUPNÁ ALEBO OPAKOVANÁ CHOROBA

Pod progresiou ochorenia znamená pokračujúci rast nádoru, napriek pokračujúcej liečbe. Relaps znamená návrat ochorenia po ukončení celého liečebného programu. Okrem toho, recidíva môže byť v oblasti primárneho nádoru a na inom mieste.

Liečba Hodgkinovej choroby

Hlavným cieľom liečby každého dieťaťa s Hodgkinovou chorobou je úplné vyliečenie.

Hlavnou liečbou týchto detí sú chemoterapia a radiačná terapia.

Transplantácia kostnej drene sa používa u niektorých pacientov, keď sú iné metódy neúčinné. Operatívna metóda má obmedzenú hodnotu pri liečbe detí s Hodgkinovou chorobou a používa sa hlavne na vykonávanie biopsie nádoru.

chemoterapia

Chemoterapia sa týka použitia protirakovinových liekov na usmrtenie malígnych buniek. Niektoré lieky sa však používajú vo vnútri, iné - intravenózne. Chemoterapia je systémová liečba. To znamená, že liek sa dostane do krvného obehu a šíri sa po celom tele, pričom pôsobí na nádorové bunky.

Pri chemoterapii sa súčasne používajú lieky rôznych mechanizmov účinku, čo zvyšuje účinnosť liečby. Je známych mnoho kombinácií chemoterapeutických liekov používaných na liečbu detí s Hodgkinovou chorobou, ale najčastejšie sa používajú nasledujúce: ACOPP - adriamycín, cyklofosfamid, vinkristín (onkovíny), natulan (prokarbazín), prednizón.

ABVD - adriamycín, bleomycín, vinblastín, dakarbazín.

OEPA - onkovín, etopozid, prednizón, adriamycín.

BEACOPP - bleomycín, etopozid, adriamycín, cyklofosfamid, vinkristín (onkovín), prokarbazín (natulan), prednizón.

Počas liečby sa môžu použiť rôzne alternatívne kombinácie chemoterapeutických liekov. Okrem toho sa v závislosti od stupňa rozšírenia (štádia) ochorenia použije 2 až 6 cyklov chemoterapie.

NEŽIADUCE ÚČINKY CHEMOTERAPIE

Antineoplastické liečivá postihujú nielen malígne, ale aj normálne bunky v tele, čo vedie k rôznym vedľajším účinkom.

Bunky kostnej drene, vlasové folikuly a epitel epitelu (epitelové bunky) ústnej dutiny a gastrointestinálneho traktu sú rýchlo rastúce bunky. Vedľajšie účinky závisia od typu, jednotlivých a celkových dávok liekov, ako aj od trvania chemoterapie.

V dôsledku chemoterapie sa u dieťaťa môže vyskytnúť vypadávanie vlasov, vredy v ústach, krvácanie, nevoľnosť, vracanie a iné javy.

Tieto vedľajšie účinky sú dočasné a vymiznú po ukončení liečby. Okrem toho existujú lieky, ktoré pomáhajú znižovať alebo predchádzať vedľajším účinkom chemoterapie.

Niektoré protinádorové lieky môžu spôsobiť dlhodobé účinky mnoho mesiacov a rokov po ukončení liečby. Lieky môžu poškodiť srdce, pľúca, ovplyvniť rast a schopnosť pokračovať v závode.

Pri predpovedaní neplodnosti u starších detí sa spermie môžu zbierať a chrániť pred začiatkom chemoterapie. Musíte vedieť, že lieky, ktoré spôsobujú neplodnosť, zahŕňajú:

BCNU (karmustín),

CCNU (lomustín),

cyklofosfamid,

natulan (prokarbazín)

a iné zriedkavejšie používané lieky.

Závažnosť dlhodobých účinkov chemoterapie môže byť odlišná a vo veľkej miere závisí od veku pacienta v čase liečby.

Je tiež potrebné pamätať na možnosť ďalšieho výskytu druhého zhubného nádoru, najmä leukémie.

RADIAČNÁ TERAPIA

U detí s Hodgkinovou chorobou sa aplikuje vonkajšie ožarovanie av takom prípade, keď je veľká nádorová hmota a chemoterapia nemôže úplne zničiť nádorové bunky v akejkoľvek oblasti. Spravidla je radiačná terapia kombinovaná s chemoterapiou, ale obidve metódy sa aplikujú samostatne.

Liečba začína chemoterapiou a radiačná terapia je priradená zvyškovému nádoru. Jedna dávka žiarenia je zvyčajne 1,8-2 gramov a celkovo - 20-36 šedej. Radiačná terapia zvyčajne trvá 2-3 týždne.

Z bezprostredných vedľajších účinkov rádioterapie je potrebné poznamenať poškodenie vonkajšej kože vo forme sčervenenia, slabosti, nevoľnosti a voľnej stolice (v závislosti od oblasti expozície).

Najzávažnejším dlhodobým účinkom rádioterapie je vývoj druhého nádoru. Dievčatá, ktoré dostávali rádioterapiu v oblasti hrudníka, môžu mať zvýšené riziko rakoviny prsníka. Okrem toho ožarovanie oblasti hrudníka zvyšuje riziko rakoviny pľúc, najmä u fajčiarov.

Rádioterapia vaječníkov a semenníkov, najmä v kombinácii s chemoterapiou, zvyšuje riziko neplodnosti.

TRANSPLANTÁCIA KOSTOVÝCH ZNAKOV A PERIFERÁLNYCH BUNIEK

Niektoré deti s Hodgkinovou chorobou zažívajú rezistenciu (imunitu) voči chemoterapii a ožarovaniu. V tomto prípade je nevyhnutné používať vysoké dávky chemoterapeutík, ktoré vážne poškodzujú alebo dokonca ničia kostnú dreň pacienta, ktorý produkuje krvné bunky.

Užívanie kostnej drene alebo periférnych kmeňových buniek od pacienta, po ktorom nasleduje transplantácia počas obdobia silného útlaku hematopoézy, pomáha vykonávať vysokodávkovú chemoterapiu a dáva pacientovi šance na vyliečenie.

PREDCHÁDZAJÚCE (EXODUS) HODZKINSKÉ CHOROBY

V dôsledku modernej liečby sa významne zlepšila 5-ročná miera prežitia (v podstate znamená vyliečenie) detí a predstavuje 90 až 95% v štádiách 1 a 2, 80 až 85% pri 3 a približne 75% v štádiu 4.

Prežitie pacientov je okrem štádia ovplyvnené ďalšími faktormi, ako je rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR), počet oblastí postihnutých lymfatických uzlín, hmotnosť nádoru, typ nádoru, počet leukocytov a červených krviniek, pohlavie a vek dieťaťa.

Čo sa stane po ukončení liečby?

Po ukončení celého liečebného programu môže mať dieťa niekoľko mesiacov vedľajšie účinky chemoterapie a ožarovania. Preto je veľmi dôležité dynamické pozorovanie v klinike a periodické vyšetrenie dieťaťa s cieľom identifikovať a liečiť vedľajšie účinky a komplikácie, ako aj včasnú diagnózu recidívy (návratu) ochorenia alebo druhého nádoru.

Hodgkinova choroba

Lymfogranulomatóza (synonymá: Hodgkinova choroba, malígny granulóm, Eng. Hodgkinova choroba, Hodgkinov lymfóm) je malígne ochorenie lymfoidného tkaniva, charakterizované prítomnosťou obrovských Reed-Berezovských-Sternbergových buniek, ktoré sú detekované mikroskopickým vyšetrením postihnutých lymfatických uzlín.

Obsah

Popis História

V roku 1832 Thomas Hodgkin opísal sedem pacientov, ktorí mali zvýšenie lymfatických uzlín a sleziny, celkové vyčerpanie a stratu sily. Vo všetkých prípadoch bolo ochorenie smrteľné. Po 23 rokoch nazval C. Wilkes túto podmienku Hodgkinovou chorobou a skúmal prípady, ktoré opísal Hodgkin, a pridal im 11 vlastných pozorovaní.

Etiológia a epidemiológia

Ochorenie patrí do veľkej a pomerne rôznorodej skupiny chorôb súvisiacich s malígnymi lymfómami. Hlavná príčina ochorenia nie je úplne jasná, ale niektoré epidemiologické údaje, ako napríklad: koincidencia v mieste a čase, ojedinelé viacnásobné prípady u nekrvných príbuzných, hovoria o infekčnej povahe ochorenia a konkrétnejšie o vírusovom (vírus Epstein-Barr). ), EBV)). Vírusový gén je detegovaný špeciálnymi štúdiami u 20-60% biopsií. Táto teória je potvrdená určitým spojením ochorenia s infekčnou mononukleózou. Ďalšími faktormi môžu byť genetická citlivosť a prípadne chemické látky.

Toto ochorenie sa vyskytuje len u ľudí a častejšie postihuje bielu rasu. V každom veku sa môže vyskytnúť lymfogranulomatóza. Existujú však dva vrcholy výskytu: vo veku 20-29 rokov a viac ako 55 rokov. Muži aj ženy, s výnimkou detí do 10 rokov (chlapci sú často chorí), trpia lymfogranulomatózou rovnako často, ale muži sú stále o niečo pravdepodobnejší, s pomerom 1,4: 1.

Výskyt ochorenia je asi 1/25000 ľudí / rok, čo je asi 1% z celkového počtu zhubných novotvarov na svete a asi 30% všetkých malígnych lymfómov.

Patologická anatómia

Detekcia obrovských Reed-Berezovských-Sternbergových buniek a ich mononukleárnych prekurzorov, Hodgkinových buniek, vo vzorkách biopsie je nevyhnutným kritériom pre diagnostiku lymfogranulomatózy. Podľa mnohých autorov sú len tieto bunky nádorové bunky. Všetky ostatné bunky a fibróza sú odrazom imunitnej reakcie tela na rast nádoru. Hlavnými bunkami limogranulomatózneho tkaniva budú spravidla malé zrelé T-lymfocyty fenotypu CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 s rôznym počtom B-lymfocytov. V rôznych stupňoch sú prítomné histiocyty, eozinofily, neutrofily, plazmatické bunky a fibróza. Preto existujú 4 hlavné histologické typy:

• Lymfistiocytický variant - asi 15% prípadov Hodgkinovej choroby. Častejšie sú muži mladší ako 35 rokov chorí, nachádzajú sa v raných štádiách a majú dobrú prognózu. Prevládajú zrelé lymfocyty, reed-Berezovsky-Sternbergove bunky sú zriedkavé. Možnosť nízkej malignity.
• Variant s nodulárnou sklerózou je najčastejšou formou, 40-50% všetkých prípadov. Zvyčajne sa vyskytuje u mladých žien, často sa nachádza v lymfatických uzlinách mediastina a má dobrú prognózu. Je charakterizovaná vláknitými šnúrami, ktoré rozdeľujú lymfoidné tkanivo na "uzly". Má dva hlavné znaky: Reed-Berezovsky-Sternbergove bunky a launárne bunky. Lacunar bunky sú veľké, majú veľa jadier alebo jedno multi-lalokové jadro, ich cytoplazma je široká, ľahká, penová.
• Variant zmiešaných buniek - približne 30% prípadov Hodgkinovej choroby. Najčastejšou možnosťou v rozvojových krajinách sú deti, starší ľudia a ľudia s AIDS. Častejšie sú muži chorí, klinicky korešpondujú s II - III štádiom ochorenia s typickými všeobecnými príznakmi a tendenciou generalizovať proces. Mikroskopický obraz sa vyznačuje veľkým polymorfizmom s rôznymi Reed-Berezovsky-Sternbergovými bunkami, lymfocytmi, plazmatickými bunkami, eozinofilmi, fibroblastmi.
• Variant s supresiou lymfoidného tkaniva je najvzácnejší, menej ako 5% prípadov. Klinicky je v súlade so štádiom IV ochorenia. Častejšie u starších pacientov. Úplnej neprítomnosti lymfocytov v biopsii dominujú Reed-Berezovsky-Sternbergove bunky vo forme vrstiev alebo vláknitých vlákien, alebo ich kombinácie.

Príznaky, klinický obraz

Choroba zvyčajne začína zvýšením lymfatických uzlín v pozadí úplného zdravia. V 70-75% prípadov ide o krčné alebo supraclavikulárne lymfatické uzliny, 15-20% axilárnych a lymfatických uzlín mediastina a 10% inguinálnych uzlín, uzlín brušnej dutiny atď. Zväčšené lymfatické uzliny sú bezbolestné a elastické.
Vzhľadom na to, že lymfatické tkanivo nachádzajúce sa v hrudníku je často postihnuté, prvým príznakom ochorenia môže byť ťažkosti s dýchaním alebo kašeľ v dôsledku tlaku na pľúca a priedušky zväčšených lymfatických uzlín, ale najčastejšie sa zistí lézia mediastina s náhodným RTG hrudníkom.
Zväčšené lymfatické uzliny sa môžu spontánne znižovať a zvyšovať, čo môže viesť k ťažkostiam pri stanovení diagnózy.
U malej skupiny pacientov sa pozorujú spoločné príznaky: horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti a chuť do jedla. Zvyčajne ide o starších ľudí (> 50 rokov) s histologickým variantom so zmiešanými bunkami alebo variantom so supresiou lymfoidného tkaniva. Známa horúčka Pel-Ebstein (teplota 1-2 týždne, po ktorej nasleduje apyrexia) sa teraz pozoruje oveľa menej často. Výskyt týchto príznakov v skorých štádiách robí prognózu ťažšou.
Niektorí pacienti majú generalizovaný pruritus a bolesť v postihnutých lymfatických uzlinách. Posledne menovaný je zvlášť charakteristický po užití alkoholických nápojov.

Poškodenie orgánov a systémov

• Zväčšená lymfatická uzlina mediastína je pozorovaná v 45% prípadov I - II štádia. Vo väčšine prípadov to nemá vplyv na kliniku a prognózu, ale môže spôsobiť stláčanie priľahlých orgánov. Môžeme hovoriť o významnom zvýšení, keď šírka nádoru na röntgenovom snímke presiahne 0,3 (MTI> 3 Mass Thorac Index) vzhľadom na šírku hrudníka.
• Slezina - splenomegália, je ovplyvnená v 35% prípadov a spravidla v neskorších štádiách ochorenia.
• Pečeň - 5% v počiatočnom štádiu a 65% v termináli.
• Pľúca - postihnutie pľúc je zaznamenané u 10–15% pozorovaní, ktoré je v niektorých prípadoch sprevádzané výpotkom pohrudnice.
• Kostná dreň je zriedkavá v primárnej a 25 - 45% v štádiu IV.
• Obličky sú veľmi zriedkavé pozorovanie a môžu sa vyskytnúť pri intraabdominálnych lymfatických uzlinách.
• Nervový systém - hlavným mechanizmom poškodenia nervového systému je kompresia koreňov miechy v hrudnej alebo bedrovej oblasti hustými konglomerátmi zväčšených lymfatických uzlín s výskytom bolesti v zadnej a dolnej časti chrbta.

infekcie

Kvôli porušeniu bunkovej imunity pri Hodgkinovej chorobe sa často vyvíjajú infekcie: vírusové, plesňové, protozoálne, ktoré sa ďalej zhoršujú chemoterapiou a / alebo radiačnou terapiou. Medzi vírusovými infekciami je prvé miesto herpes zoster (Herpes zoster - vírus varicella zoster). Medzi hubovými ochoreniami sú najčastejšie kandidóza a kryptokoková meningitída. Toxoplazmóza a pneumónia vyvolaná pneumocystis (Pneumocystis jiroveci) sú bežné protozoálne infekcie. Pri leukopénii počas chemoterapie sa môžu vyvinúť banálne bakteriálne infekcie.

Štádium ochorenia lymfogranulomatózy

V závislosti od rozsahu ochorenia existujú 4 štádiá Hodgkinovej choroby (klasifikácia Ann Arbor):

• Stupeň 1 - nádor sa nachádza v lymfatických uzlinách jednej oblasti (I) alebo v rovnakom orgáne mimo lymfatických uzlín.

• Stupeň 2 - porážka lymfatických uzlín v dvoch alebo viacerých oblastiach na jednej strane bránice (horná, dolná) (II) alebo orgánových a lymfatických uzlín na jednej strane membrány (IIE).

• Fáza 3 - porážka lymfatických uzlín na oboch stranách bránice (III), sprevádzaná alebo nie porážkou orgánu (IIIE), alebo porážkou sleziny (IIIS), alebo spolu.
  • Stupeň III (1) - nádorový proces je lokalizovaný v hornej časti brušnej dutiny.
  • Stupeň III (2) - poškodenie lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v panvovej dutine a pozdĺž aorty.

• Fáza 4 - choroba sa šíri okrem lymfatických uzlín do vnútorných orgánov: pečeň, obličky, črevá, kostná dreň, atď., S ich difúznou léziou

Na objasnenie polohy pomocou písmen E, S a X je ich hodnota uvedená nižšie.

Dešifrovanie písmen v názve javiska

Každá etapa je rozdelená do kategórií A a B nižšie.

• Písmeno A - absencia príznakov ochorenia u pacienta
• Písmeno B - prítomnosť jedného alebo viacerých z nasledujúcich:
  • nevysvetliteľná strata hmotnosti o viac ako 10% pôvodnej hmotnosti za posledných 6 mesiacov,
  • nevysvetliteľná horúčka (t> 38 ° C),
  • ťažké potenie.
• Písmeno E - nádor sa šíri do orgánov a tkanív umiestnených v blízkosti postihnutých skupín veľkých lymfatických uzlín.
• Písmeno S je porážkou sleziny.
• Písmeno X je rozsiahle vzdelávanie.

Diagnóza

Hlavným kritériom diagnózy je detekcia obrovských Reed-Berezovských-Sternbergových buniek a / alebo Hodgkinových buniek v bioptickej vzorke extrahovanej z lymfatických uzlín. Používajú sa aj moderné lekárske metódy: (ultrazvukové vyšetrenie orgánov brušnej dutiny, počítačová röntgenová alebo magnetická rezonančná tomografia hrudných orgánov). Ak sa zistia zmeny v lymfatických uzlinách, je potrebné histologické overenie diagnózy.

Povinné metódy: Chirurgická biopsia Detailná anamnéza s dôrazom na identifikáciu alebo nie symptómy skupiny B Úplné fyzikálne vyšetrenie s vyhodnotením lymfadenopatie Laboratórna štúdia s plným hemogramom (hematokrit, červené krvinky, ESR, leukocytový typ, globulíny, Coombsov test, testy pečeňových funkcií atď.). Rádiografia hrudníka v dvoch projekciách Myelogram a biopsia kostnej drene Štúdie na základe indikácií: Počítačová tomografia Laparotómia na stanovenie štádia a splenektómie Thorakotómia a lymfatická biopsia ich mediastinálne uzliny scintigrafie s gálium

Údaje z laboratórnych testov

Periférny krvný obraz nie je pre toto ochorenie špecifický. Označené:

• Zvýšenie ESR
• hypolymphemia
• Anémia rôznej závažnosti
• Autoimunitná hemolytická anémia s pozitívnym Coombsovým testom (zriedkavé)
• Redukcia Fe a TIBC
• Menšia neutrofília
• trombocytopénia
• Eozinofília, najmä u pacientov s svrbením

antigény

Dva antigény môžu byť užitočné pri diagnostike Hodgkinovej choroby.

• CD15, identifikovaný ako monoklonálna protilátka Leu M1 a príbuzný s krvným antigénom Lewis X; funguje ako adhezívny receptor, sa nachádza vo všetkých subtypoch Hodgkinovej choroby, s výnimkou lymfhistiocytického variantu.
• CD30 antigén (Ki-1), ktorý sa nachádza vo všetkých Reed-Berezovsky-Sternbergových bunkách.

liečba

V súčasnosti sa používajú nasledujúce metódy liečby:

Keď I - II štádiá Hodgkinovej choroby, v neprítomnosti symptómov, liečba spravidla zahŕňa iba ožarovanie v dávke 3 600 - 4 400 cCy (1000 - cCy týždenne), s ktorou dosahuje až 85% dlhodobých remisií. Radiačná terapia sa vykonáva špeciálnymi zariadeniami. Vyžarované určité skupiny lymfatických uzlín. Účinok ožiarenia na iné orgány sa neutralizuje pomocou špeciálnych ochranných olovených filtrov.

Pri chemoterapii sa režim ABVD (doxorubicín, bleomycín, vinblastín, dakarvazín) v súčasnosti používa v cykloch 28 dní počas najmenej 6 mesiacov. Nevýhodou režimu MOPP (mechloretamín, vinkristín (Oncovin), prokarbazín, prednizón) je vývoj leukémie v ďalekej budúcnosti (po 5-10 rokoch). Režim ChlVPP (chlorambucil, vinblastín, prokarbazín, prednizón).

Najsľubnejšou a najúčinnejšou liečbou je kombinovaná chemo-radiačná terapia, ktorá vám umožňuje získať dlhodobú remisiu 10-20 rokov u viac ako 90% pacientov, čo je ekvivalentné úplnému vyliečeniu.

Väčšina pacientov s Hodgkinovou chorobou začína spravidla v prvej fáze liečby v nemocnici a potom, s dobrou znášanlivosťou liekov, pokračuje v liečbe ambulantne.

výhľad

V súčasnosti sa liečba Hodgkinovej choroby, ktorá je stále malígnym ochorením, uskutočňuje pomerne úspešne (v 70-84% prípadov je možné dosiahnuť 5-ročnú remisiu). Podľa National Cancer Institute (USA), pacienti, ktorých úplná remisia trvá viac ako 5 rokov po ukončení liečby, sa môžu považovať za trvalo vyliečených. Počet recidív sa pohybuje medzi 30-35%.
Najčastejšie sa používajú najmenej 3 systémy klinických prognostických faktorov, ktoré navrhli najväčšie kooperatívne skupiny: EORTC (Európska organizácia pre výskum a liečbu rakoviny), GHSG (Nemecká Hodgkinova lymfómová študijná skupina) a NCIC / ECOG (National Cancer Institute of Canada). Onkologická onkologická skupina).

Aký druh ochorenia je Hodgkinov lymfóm a ako ho liečiť?

Lymfatický systém je jedným z hlavných "sprievodcov" ľudského tela. Čistí bunky, cievy a tkanivá pred škodlivými látkami a je tiež súčasťou kardiovaskulárneho systému.

Imunita závisí od stavu lymfatických uzlín, preto je Hodgkinov lymfóm závažnou patológiou lymfatického systému s malígnym priebehom.

Čo je Hodgkinov lymfóm?

Choroba má niekoľko mien: Hodgkinova choroba, Hodgkinova choroba, malígny granulóm - nádor, ktorý napáda lymfatický systém. V skutočnosti je to rakovina samotného systému.

Pri Hodgkinovom lymfóme dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín - krčka maternice, supraclavikulárneho alebo inguinálneho. Choroba mení biele krvinky krvných lymfocytov, transformuje sa na malígne. Neskôr sa pečeň, slezina a pľúca začínajú meniť.

U dojčiat a malých detí (do 4 rokov) nie je takmer žiadna rozvinutá lymfogranulomatóza. Bližšie k adolescencii zvyšuje riziko vzniku chorých.

Hlavné vrcholy morbidity:

1. od 14 do 15 až 20 rokov;
2. po 50 rokoch.

Viac informácií o chorobe z videa:

Druhy a štádiá ochorenia

Hodgkinova choroba je považovaná za "priaznivé" onkologické ochorenie a táto osoba má veľkú šancu zbaviť sa choroby.

WHO zdôrazňuje niekoľko typov Hodgkinovho lymfómu:

• Nodulárna skleróza. Najčastejšie diagnostikovanou formou je 80% pacientov, ktorí sú často vyliečení;
• Zmiešaný typ buniek. Vyskytuje sa v 20% prípadov granulomov. Pomerne agresívna forma, ale prognóza je stále priaznivá;
• Lymfoidná dystrofia. Veľmi zriedkavá forma, asi 3% prípadov. Je ťažké rozpoznať, ale prognóza je slabá;
• Hodgkinov lymfóm s veľkým počtom lymfocytov je tiež vzácnou formou ochorenia;
• Nodulárny lymfóm. Ďalší zriedkavý typ ochorenia sa vyskytuje najčastejšie u adolescentov. Symptómy sa neprejavujú, majú veľmi pomalý priebeh.

Hodgkinov lymfóm má postupnú progresiu:

1. Stupeň 1 je ovplyvnený iba jednou časťou lymfatických uzlín (napríklad iba krčné uzliny). Človek prakticky nepociťoval.
2. Stupeň 2 - pokrýva dve a viac častí lymfatického systému na jednej strane hrudníka. Proces môže začať zachytávať susedné orgány.
3. Fáza 3 - postihuje dve strany bránice, ako aj trieslové lymfatické uzliny, slezinu.
4. Stupeň 4 - choroba postihuje celý lymfatický systém a ďalšie vnútorné orgány - pečeň, slezina, mozog.

V prvej fáze ochorenia prakticky neexistujú žiadne príznaky, alebo sa môžu zamieňať s bežnou SARS. Preto je tak dôležité, aby sme boli každý rok vyšetrení, napríklad aby sme urobili krvný test a navštívili terapeuta.

výhľad

Malígny granulóm je dobre liečiteľný a človek sa môže úplne zbaviť tohto ochorenia. Hlavná vec - čas na identifikáciu ochorenia. Potom sú šance vysoké - viac ako 85 percent pacientov s diagnózou Hodgkinovho lymfómu je úplne vyliečených.

Prognóza závisí od viacerých faktorov:

• Štádium ochorenia. Pacienti so štádiom 2 dosiahli remisiu v 90% prípadov. S 3-4 - v 80 percent.
• Prítomnosť metastáz. Mnohé orgány a systémy môžu byť ovplyvnené takým spôsobom, že ich uzdravenie už nie je možné.
• Riziko relapsu. Po liečbe môže ochorenie vrátiť 15-25% pacientov. V tomto prípade je prognóza sklamaním.
• Niekedy Hodgkinova choroba jednoducho nereaguje na žiadny typ terapie. Toto je však zriedkavé.

príčiny

Prečo sa vyskytuje Hodgkinov lymfóm, nie je známe. Existujú iba teórie a predpoklady:

• Infekcie a vírusy (vírus Epstein-Barr, herpes typu 8, infekčná mononukleóza). Spôsobuje rýchlu deštrukciu foriem lymfocytov;
• Dedičná predispozícia;
• HIV (kvôli zníženej imunite);
• Vystavenie karcinogénom (napríklad škodlivé faktory pri práci);
• Choroby imunitného systému.

Hodgkinov lymfóm nie je nákazlivý. Presná príčina ochorenia sa však doteraz nenašla.

príznaky

V počiatočnom štádiu vývoja je takmer nemožné pozorovať Hodgkinov lymfóm. Choroba sa najčastejšie vyskytuje už v štádiách 3-4 choroby.

Malígny granulóm má u dospelých tieto príznaky:

• Zväčšené lymfatické uzliny. Najznámejšie znamenie. Najčastejšie zvyšuje krčné alebo submandibulárne lymfatické uzliny, človek sa cíti dobre. V iných prípadoch sa choroba vzťahuje na oblasť slabin. Lymfatické uzliny môžu rásť do veľkých veľkostí, ale zvyčajne sú bezbolestné. Fotografia ukazuje neskoré štádium Hodgkinovho lymfómu.
• Poškodenie pečene, sleziny. V prípade Hodgkinovho lymfómu sa tieto orgány zväčšujú, niekedy veľmi, ale nespôsobujú u pacientov obavy.
• Krehkosť kostí, časté zlomeniny. Tieto príznaky sa vyskytujú, keď sa metastázy dostanú do kostrového systému.
• Svrbenie. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenia koncentrácie leukocytov.
• Agonizujúci kašeľ po použití tabliet neprechádza.
• Dýchavičnosť. To môže byť ako pri pohybe, tak aj v pokojnom stave a vzniká v dôsledku pretlaku priedušiek.
• Ťažké prehĺtanie. V dôsledku silného nárastu lymfatických uzlín sa slinky a potraviny sotva dostanú do žalúdka.
• Opuch.
• Zápcha a hnačka, bolesť brucha.
• Nevoľnosť a zvracanie.
• Nadmerné potenie.
• Niekedy sa môže vyskytnúť necitlivosť v rukách alebo nohách, problémy s obličkami. Ale s Hodgkinovým lymfómom je to zriedkavé.

Navyše imunitná obrana tela je oslabená a ľudia sa môžu cítiť:

1. Zvýšenie teploty na 39-40 stupňov. Môžu začať zimnice, svalová bolesť. To všetko pacient berie na prejavy chrípky, ale takéto príznaky sa znovu a znovu opakujú.
2. Chronická únava, ktorá neumožňuje robiť bežné veci.
3. Pacient rýchlo stráca váhu len za šesť mesiacov, má časté infekcie, vrátane pneumónie.

Aby sa zabránilo rozvoju ochorenia, pozorne sledujte stav lymfatických uzlín, najmä u detí. Prečítajte si tu o detskej lymfadenitíde.

Diagnóza ochorenia

Vzhľadom na absenciu symptómov pri nástupe ochorenia a mnohostranných prejavov už v neskorých štádiách môže byť ťažké diagnostikovať Hodgkinov lymfóm. Terapeut zvyčajne posiela pacientovi hematológa. Odborný lekár predpisuje výskum:

1. Všeobecný krvný test. Základná analýza neurčuje nádor, ale umožňuje vyhodnotiť niektoré funkcie orgánov a podozrenie, že niečo nie je v poriadku. Možno pozorovať: pokles hemoglobínu, krvných doštičiek. Zvýšia sa leukocyty, monocyty, bazofily a eozinofily. Lymfocyty sú významne redukované. ESR naopak vzrástla (viac ako 25).
2. Biochemická analýza krvi. Lekár v tejto analýze vidí výskyt proteínov zápalu, ich zmenu: fibrinogén, C-reaktívny proteín, a2-globulín. V neskorších štádiách ochorenia sa zvyšuje bilirubín, silne skoky ALAT, ASAT.

Na diagnostiku Hodgkinovej choroby sa používa aj:

• X-ray. To pomôže vidieť zvýšenie lymfatických uzlín, rovnako ako zmeny vo vnútorných orgánoch.
• US. Používa sa na štúdium veľkosti lymfatických uzlín, stupňa poškodenia, prítomnosti alebo neprítomnosti metastáz v orgánoch.
• CT. Počítačová tomografia umožňuje podrobne študovať miesto, kde sa nádor nachádza a jeho zloženie. A tiež zhodnotiť stav tela v momente ako celku.
• EGD. Potrebné na stanovenie metastáz lymfómu.
• Prepichnutie kostnej drene. Používa sa v prípade metastáz v tkanive, kde odoberajú kúsok.
• Biopsia lymfatických uzlín. Presne určuje patologické bunky. Ak to chcete urobiť, odstráňte postihnutú lymfatickú uzol a preskúmajte ju pod mikroskopom.

Vývoj dieťaťa

Novorodenci a deti vo veku do 4 rokov tento typ rakoviny lymfatického systému zvyčajne nevyvíjajú. Najčastejší vek pacientov s priemerom 14 rokov. Ale asi 4% detí v základnom a školskom veku sú stále choré.

Deti necítia nástup ochorenia. Ale neskôr sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:

• Dieťa sa často unavuje, stáva sa letargickým a ľahostajným ku všetkému.
• Môžete si všimnúť zvýšenie lymfatických uzlín v krku alebo slabinách, ktoré neprejdú dlho.
• Dieťa stráca váhu rýchlo, jej málo.
• Príznaky svrbivej dermatózy sa objavia.
• Skoky v telesnej teplote, potom sa objaví, potom zmizne znova.
• Môže sa vyskytnúť ťažké potenie, najmä v noci.
• To všetko nevadí dieťaťu. Avšak neskôr, veľmi pomaly, sa symptómy zvyšujú, začínajú sa zmeny v pečeni a slezine.

Ak má lekár podozrenie na Hodgkinovu chorobu, dieťa je diagnostikované rovnako ako dospelý. A v prípade potvrdenia obáv sa posielajú do nemocnice.

Choroba u tehotných žien

Je to veľký problém v diagnostike aj v liečbe. Všetky manipulácie by sa mali vykonávať pod dohľadom gynekológa.

Kvôli tehotenstvu môže žena pociťovať výrazné zhoršenie zdravia, avšak našťastie sa choroba vyvíja pomaly, čo znamená, že lekári majú čas pokúsiť sa dosiahnuť pacienta so stabilnou remisiou.

V počiatočných štádiách je radiačná terapia neprijateľná. V ťažkých prípadoch lekári odporúčajú potrat, pretože ohrozujú život pacienta.

Liečba tehotnej ženy je prakticky vylúčená. Lekári majú taktiku čakania. Snažia sa pomôcť pacientovi priviesť dieťa do dátumu splatnosti a po pôrode okamžite začnú liečbu. Prirodzene, dojčenie je vylúčené. Neexistuje riziko prenosu choroby na dieťa.

liečba

Pacient je hospitalizovaný na onkologickom oddelení a pre neho je zvolený najvhodnejší spôsob liečby:

1. rádioterapia;
2. chemoterapie;
3. Chirurgický zákrok.

Radiačná terapia je najúčinnejšia v skorých štádiách ochorenia. Priebeh liečby je asi mesiac. Počas tejto doby sa utratí 15 sedení a je pravdepodobnejšie, že osoba vstúpi do stabilnej remisie.

V neskorších štádiách sa k ožarovaniu pridáva lekárska terapia, to znamená chemoterapia s antibakteriálnymi a protinádorovými liečivami (Adriamycín, Bleomecin), blokátory syntézy nukleových kyselín (cyklofosfamid) a ďalšie.. Tiež sa používajú hormonálne prípravky, ako napríklad Prednisonal.

V prvých dvoch štádiách postačuje zvyčajne jedna rádioterapia alebo radiačná terapia plus dva cykly „chémie“. V 3 až 4 fázach strávite aspoň 9 cyklov chemoterapie.

Kritériá pre primeranú liečbu:

1. Zníženie alebo dokonca vymiznutie niektorých symptómov lymfómu;
2. Zníženie veľkosti lymfatických uzlín;
3. Vo výskume nádorové bunky zmiznú.

Ak ochorenie nereaguje na liečbu, predpíše sa takzvaný režim DHAP, ktorý sa skladá z troch liekov: cisplatiny, cytarabínu a dexametazónu.

V extrémnych prípadoch, keď iné prostriedky nepomáhajú, sa uplatňuje chirurgický zákrok. Príliš veľké formácie sa odstránia, slezina sa môže odstrániť. Chirurgickou metódou sa uchýlil k záchrane života pacienta.

Na potlačenie vedľajších účinkov chemoterapie a radiačnej terapie je pacientovi predpísané lieky, ktoré zvyšujú imunitu, ako aj vitamíny.

prevencia

Jasné pokyny na prevenciu ochorenia neexistujú. Odporúča sa chrániť pred infekciou vírusmi a HIV, účinkami karcinogénov a včas odhaliť a liečiť herpes rôzneho druhu.

Hodgkinova choroba je rakovina lymfatického systému. Našťastie má veľmi veľké percento vyliečenia - viac ako 90 percent v druhej fáze. Všetko, čo je potrebné, je ostražitosť a každoročné lekárske vyšetrenie.