Čo je erytrémia a ako je to nebezpečné?

Erytémia (synonymá: pravá polycytémia, Vaquezova choroba) je chronické ochorenie kostnej drene, ktoré spôsobuje nadmernú produkciu červených krviniek. Takáto nadmerná tvorba červených krviniek vedie k hypervolémii (zvýšenému objemu krvi v tele) a zvýšenej viskozite krvi. Tieto dve príčiny narušujú normálny tok krvi do rôznych orgánov tela.

Zvýšená viskozita krvi vedie k zvýšenému riziku vzniku krvných zrazenín (tromboembolizmu), čo môže spôsobiť ischémiu myokardu a mŕtvicu.

Priemerný vek, pri ktorom je diagnostikovaná erytémia, je 60 - 65 rokov a u mužov je zaznamenaný častejšie. Vo veku 20 rokov, a ešte viac v prípade dieťaťa, sa Vacaiseho choroba dá len zriedka nájsť. Medzi deťmi boli zaznamenané iba ojedinelé prípady tohto ochorenia.

Erytémia môže spôsobiť žalúdočné vredy a urolitiázu. U niektorých pacientov sa vyvinie myelofibróza, v ktorej je tkanivo kostnej drene nahradené spojivovým tkanivom. Reprodukcia abnormálnych buniek kostnej drene je mimo kontroly, čo môže viesť k akútnej myeloblastickej leukémii, ktorá môže veľmi rýchlo napredovať.

Predikcia prietoku

Erytémia je vážna choroba, ktorá môže viesť k urýchleniu smrti, ak nie je proti nej. Lekárske metódy vám umožňujú kontrolovať erytrémiu, ale nie je možné vyliečiť Vafezovu chorobu, takže prognóza je sklamaním. Priemerná dĺžka života pacientov s touto chorobou je v priemere 5-10 rokov, ale u niektorých pacientov môže toto obdobie dosiahnuť 20 rokov.

Príčiny ochorenia

Erytémia začína mutáciami, to znamená zmenami genetického materiálu bunky - DNA. Príčiny erytremie sú spôsobené mutáciou v géne nazývanom JAK 2. Tento gén je zodpovedný za tvorbu dôležitého proteínu podieľajúceho sa na tvorbe krvi. V súčasnosti nie je známe, čo spôsobuje mutáciu tohto génu. Choroba nie je dedičná.

Okrem erytrémie (primárna polycytémia) existuje aj iný typ polycytémie - sekundárna. Sekundárna polycytémia nie je spojená s mutáciou génu JAK 2. Je spôsobená dlhodobou expozíciou prostrediu s nízkym obsahom kyslíka, čo vedie k nadmernej produkcii hormónu erytropoetínu.

Erytropoetín zvyšuje tvorbu červených krviniek, čo vedie k prekročeniu ich normálnych hladín a zahusťovaniu krvi. Sekundárna polycytémia sa môže vyvinúť u horolezcov, pilotov, fajčiarov a tých, ktorí trpia vážnymi ochoreniami pľúc alebo srdca. Erytémia je veľmi zriedkavá porucha krvi, ale nie je na nej napísaná jedna dizertačná práca.

Hlavné znaky a príznaky

Erytémia sa vyvíja pomerne pomaly. Pacient často zistí príznaky erytrémických rokov po jeho vzniku. Primárnou príčinou príznakov a symptómov erytremie je zvýšená viskozita krvi. Spomalenie prietoku krvi vedie k zníženiu množstva kyslíka vstupujúceho do rôznych častí tela. Nedostatok kyslíka vedie k rôznym problémom vo fungovaní tela.

Najčastejšími príznakmi a príznakmi erytremie sú bolesť hlavy, závraty, slabosť, dýchavičnosť, ťažkosti s dýchaním pri ležaní, pocit zovretia v ľavej polovici brucha (spôsobená zväčšenou slezinou), rozmazané videnie, svrbenie v celom tele (najmä po teplom kúpeli) sčervenanie tváre, pocit pálenia kože (najmä v dlaniach a nohách), krvácanie z ďasien, dlhotrvajúce krvácanie z menších rán a nevysvetliteľný úbytok hmotnosti. V niektorých prípadoch je v kostiach bolesť.

Možné komplikácie

Zvýšená hustota krvi pozorovaná pri erytrémii môže predstavovať vážne zdravotné riziká. Najnebezpečnejšou komplikáciou tohto ochorenia je tvorba krvných zrazenín. Môžu viesť k srdcovému infarktu alebo mŕtvici. Môžu tiež viesť k zväčšeniu pečene alebo sleziny.

Krvné zrazeniny v pečeni alebo slezine môžu spôsobiť náhle záchvaty silnej bolesti. Zvýšená koncentrácia červených krviniek pozorovaná pri tomto ochorení môže viesť k žalúdočným a dvanástnikovým vredom, dny alebo urolitiáze. Gastrické a dvanástnikové vredy môžu byť komplikované syndrómom bolesti.

diagnostika

Diagnóza erytrémie je komplikovaná skutočnosťou, že choroba môže byť spočiatku asymptomatická. Často je choroba diagnostikovaná kvôli liečbe iných problémov. Ak sú hladiny hemoglobínu a hematokritu zvýšené, ale nie sú žiadne iné príznaky ochorenia, zvyčajne sa vykonávajú objasňujúce testy.

Diagnóza sa vykonáva na základe symptómov, fyzikálneho vyšetrenia, údajov o veku, výsledkov testov a všeobecných zdravotných ukazovateľov vrátane chronických ochorení. Podrobná štúdia ambulantnej karty. Počas fyzikálneho vyšetrenia sa hodnotia objemy sleziny, stupeň sčervenania kože na tvári a prítomnosť krvácajúcich ďasien.

Ak lekár potvrdí diagnózu polycytémie, potom ďalším krokom je stanovenie formy ochorenia (erytrémia alebo sekundárna polycytémia). V niektorých prípadoch postačuje analýza histórie a fyzikálne vyšetrenie na určenie typu polycytémie. V opačnom prípade budú potrebné hladiny erytropoetínu v krvi. Erytémia, na rozdiel od sekundárnej polycytémie, je charakterizovaná extrémne nízkymi hladinami erytropoetínu.

Ktorí odborníci musia kontaktovať

Odporúčanie pre vysoko špecializovaných špecialistov zvyčajne poskytuje terapeut, ktorý má podozrenie na prítomnosť erytrémie. Pacient je zvyčajne odkázaný na hematológa, špecialistu na liečbu porúch krvi.

Diagnostické testy a postupy

Testy uskutočnené s erytrémiou zahŕňajú klinický krvný test, ako aj iné typy krvných testov. Ak klinický krvný test ukáže zmenu v zložení krvi, najmä zvýšenie hladiny červených krviniek, potom existuje riziko prítomnosti erytrémie. To isté platí pre zvýšený hemoglobín a zvýšený hematokrit.

Možno vymenovanie ďalších objasňujúcich analýz:

1. Krvný náter. Mikroskopická analýza sa vykonáva s cieľom zhromaždiť informácie o počte a tvare krvných buniek.
2. Štúdie zloženia arteriálnych krvných plynov. Na stanovenie koncentrácie kyslíka, oxidu uhličitého a pH krvi sa odoberá vzorka arteriálnej krvi. Nízka koncentrácia kyslíka môže indikovať prítomnosť erytrémie.
3. Analýza hladiny erytropoetínu. Tento hormón stimuluje kostnú dreň k tvorbe ďalších krvných buniek. S touto chorobou sa znižuje hladina erytropoetínu.
4. Hmotnostná analýza erytrocytov. Zvyčajne sa tento typ testu vykonáva v podmienkach nemocničného oddelenia radiačnej medicíny Odoberie sa vzorka krvi a zafarbí sa slabým rádioaktívnym farbivom. Potom sú označené červené krvinky vstreknuté späť do krvného obehu a distribuované po celom tele pre následné monitorovanie pomocou špeciálnych komôr na určenie celkového počtu červených krviniek v tele.

V niektorých prípadoch môže lekár požiadať o biopsiu alebo aspiráciu kostnej drene. Biopsia kostnej drene je malý chirurgický zákrok, pri ktorom sa malé množstvo kostnej drene extrahuje z kosti ihlou. Tieto typy analýz môžu určiť zdravie kostnej drene.

liečba

Terapia ochorenia využíva množstvo metód. Môžu byť použité samostatne aj v kombinácii. Možnosti liečby môžu zahŕňať flebotómiu, liečbu drogami alebo imunoterapiu.

Ciele terapie

Normalizácia hustoty krvi znižuje riziko vzniku krvných zrazenín a rozvoj srdcového infarktu alebo mŕtvice. Normálna viskozita krvi prispieva k adekvátnemu prísunu kyslíka do všetkých častí tela, minimalizuje symptómy erytremie. Štúdie ukazujú, že symptomatická liečba erytrémie významne zvyšuje očakávanú dĺžku života pacienta.

Metódy spracovania

1. Flebotómia (bloodletting). Phlebotómia odstraňuje určité množstvo krvi cez žilu. Proces bloodlettingu je veľmi podobný operácii darovania krvi. V dôsledku toho sa znižuje počet červených krviniek v obehovom systéme, začína sa normalizovať viskozita krvi. Zvyčajne sa týždenne odoberá asi pol litra krvi, kým nie je hematokrit normálny. Potom sa flebotómia vykonáva raz za niekoľko mesiacov, aby sa udržala normálna viskozita krvi.
2. Liečba liekmi. Lekár môže predpísať lieky, aby zabránil vzniku kostnej drene nadbytkom červených krviniek. Hydroxymočovina (liek používaný pri chemoterapii) sa môže podávať na zníženie počtu červených krviniek a krvných doštičiek v krvi. Aspirín môže byť tiež predpísaný na zníženie bolesti v kostiach a minimalizáciu pálenia v dlaniach a chodidlách chodidiel. Okrem toho aspirín znižuje riziko vzniku krvných zrazenín.
3. Imunoterapia. Táto forma liečby je zameraná na použitie imunitných liečiv (napríklad alfa-interferónu) produkovaných organizmom na boj proti nadmernej tvorbe červených krviniek v kostnej dreni.

Odstránenie nejakej krvi z ľudského obehového systému

Iné spôsoby liečby

V prítomnosti kožnej svrbivosti spôsobenej erytrémiou môžu byť predpísané vhodné lieky: cholestyramín, cyproheptadín, cimetidín alebo psoralén. Taktiež je možné predpísať antihistaminiká alebo ultrafialovú terapiu.

Ak je hladina kyseliny močovej v krvi vyššia ako normálne, potom môže byť predpísaný alopurinol. V najzávažnejších prípadoch sa na potlačenie nadmernej aktivity buniek kostnej drene používa liečba erytrémiou rádioaktívnym fosforom.

Možnosti prevencie

Nie je možné zabrániť výskytu erytrémie. Pri vhodnej liečbe sa však symptómy zlepšia a riziká komplikácií erytrémie sa minimalizujú. Erytémia môže viesť k cirhóze a myelofibróze.

V niektorých prípadoch sa sekundárnej polycytémii dá predísť úpravou životného štýlu, vyhýbaním sa aktivitám, ktoré vedú k nedostatočnej dodávke kyslíka do tela (napríklad horolezectvo, bývanie vo vysokohorských oblastiach a fajčenie).

Odporúčaný životný štýl

Na prevenciu komplikácií je dôležitá včasná diagnostika ochorenia a rýchla liečba erytrémie. Keď eritremii môže byť užitočné pre malé fyzické námahy, napríklad chôdza. V dôsledku mierneho zvýšenia srdcovej frekvencie pri miernom cvičení sa zvyšuje prietok krvi. To znižuje riziko vzniku krvných zrazenín. Krvný obeh môže byť tiež zlepšený svetlom napínajúcim nohy.

Svrbenie kože často sprevádza pacienta počas celej choroby. Je dôležité, aby ste nepoškodili pokožku neustálym poškrabaním. Odporúča sa používať nízkoteplotnú vodu a veľmi jemné čistiace prostriedky. Je dôležité vyhnúť sa treniu s uterákom po sprchovaní, pomocou hydratačné krém môže pomôcť.

Keď eritremii zhoršuje krvný obeh v končatinách, a sú náchylnejšie k poraneniu pri pôsobení veľmi nízkych alebo veľmi vysokých teplôt a fyzického tlaku. Pri tomto ochorení je dôležité vyhnúť sa takémuto stresu:

• V chladnom počasí noste teplé oblečenie. Osobitná pozornosť by sa mala venovať otepľovaniu rúk a nôh. Nosenie teplých rukavíc, ponožiek a topánok má pre pacienta veľký význam.
• Je dôležité zabrániť prehriatiu, chrániť pred priamym vystavením slnku, piť dostatok vody, vyhýbať sa horúcim kúpeľom a vyhrievaným bazénom.
• Počas fyzickej aktivity v športe sa vyhýbajte vážnym pracovným zaťaženiam, pri zranení by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom.
• Sledujte stav nôh a informujte lekára o tom, že sa na nich objavili akékoľvek poškodenia.

Erytémia vyžaduje nepretržité návštevy u lekára, sledovanie stavu tela a prispôsobenie aplikovanej terapie. Je dôležité prísne dodržiavať liečbu predpísanú lekárom. V strave pacientov s erytrémiou sa často odporúča dodržiavať diétu s prevahou fermentovaného mlieka a rastlinných produktov. Odporúča sa, aby sa z pacientovej diéty odstránili produkty, ktoré zvyšujú tvorbu krvi.

erythremia

Erytémia sa týka nádorových ochorení, pretože sa vyskytuje s patologickým nárastom červených krviniek. V niektorých prípadoch dochádza k paralelnému zvýšeniu koncentrácie bielych krviniek a krvných doštičiek. Často sa choroba nepovažuje za rakovinu a zvýšenie počtu červených krviniek je benígne. Pacienti žijú dlhý život bez akýchkoľvek komplikácií v diagnostike erytémie, takže choroba nemá na organizmus závažný negatívny vplyv.

Čo je to erytrémia

Pacienti majú často otázku: „Čo je erytrémia?“. Odpoveď je jednoznačná - ide o ochorenie krvného systému, ktoré sa vyznačuje stabilným a výrazným zvýšením počtu vytvorených prvkov, prevažujúcich červených krviniek alebo červených krviniek.

Choroba patrí do nádorovej skupiny, ale nie je považovaná za malígnu. Treba však poznamenať, že prognóza pre život pacienta je podmienečne priaznivá, pretože v niektorých prípadoch sa pozorujú progresívne komplikácie, ktoré v relatívne krátkom čase vedú k úmrtiu pacienta.

Erytémia je najčastejšie diagnostikovaná u starších pacientov, väčšinou u žien. Podľa najnovších štatistík je však choroba „mladšia“ - teraz je patológia registrovaná u pacientov v strednom a mladom veku. Ochorenie je veľmi zriedkavé, asi 5 zo 100 miliónov ľudí trpí krvným postihnutím.

Klasifikácia erytremie

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb patrí erytrémia do skupiny leukémií. Existujú 2 hlavné formy priebehu ochorenia - akútne a chronické. Okrem toho existuje celý rad znakov, podľa ktorých môže byť patologický stav rozdelený do niekoľkých skupín.

Priebeh ochorenia vyvoláva takéto ochorenia.

1. Skutočná polycytémia - zvýšenie koncentrácie červených krviniek v dôsledku neustáleho zvyšovania počtu buniek v určitom objeme krvi.
2. Falošné - koncentrácia červených krviniek sa nezvyšuje zvýšením ich počtu, ale znížením objemu cirkulujúcej krvi (dehydratácia, strata krvi).

Rozlišuje sa príčina patológie:

Príčiny erritémie

Príčiny patologického stavu nie sú úplne pochopené, ale lekári rozlišujú niekoľko významných predzvesov erytremie.

1. Genetická predispozícia pacienta k chorobám krvotvorných orgánov. Určité mutácie na úrovni génov, vznikajúce ako v procese gametogenézy u rodičov, tak v štádiu embryonálneho vývoja, majú negatívny vplyv na správne zavedenie orgánov a ich následné fungovanie. Okrem toho, na základe lekárskych štatistík, je erytrémia častejšia u pacientov so závažnými genetickými, chromozomálnymi a genómovými mutáciami, ako je Marfanov syndróm, Downov syndróm a Kleinfelter.
2. Vystavenie ionizujúcemu žiareniu. Dlhodobé vystavenie účinkom rádioaktívnych látok ovplyvňuje aj genetický aparát väčšiny ľudských buniek, čo spôsobuje spontánne mutácie a poškodenie štruktúry molekuly DNA. Preto povolania spojené s trvalým, dlhodobým kontaktom s rádioaktívnymi látkami spôsobujú rozvoj pravdy polycytémie.
3. Otravy toxickými látkami. Benzén, cyklofosfamid, azatioprín a iné podobné toxické zlúčeniny môžu spôsobiť mutácie na bunkovej úrovni. Neustály kontakt spôsobuje vážne poškodenie genetického aparátu bunky, spontánne a ireverzibilné zmeny, ktoré následne spôsobujú rozvoj patologického stavu.

patogenézy

Vývoj a priebeh ochorenia priamo súvisí s výskytom porúch tvorby formovaných prvkov v červenej kostnej dreni - hlavného orgánu tvorby krvi u dospelých pacientov. Vývoj krvných buniek z prekurzora polypotentu sa uskutočňuje donekonečna a potomkovia získajú špecifický genotyp.

Výsledkom je, že proces zvyšovania počtu a zrenia týchto elementov erytrocytovej formy nezávisí od hormónovej látky erytropoetínu produkovanej obličkami s nedostatočnou úrovňou okysličovania tela.

Takéto erytroidné kolónie buniek kostnej drene sú hlavným diferenciálnym symptómom erytrémie, čo umožňuje rozlíšiť túto patológiu od zvyčajného zvýšenia počtu červených krviniek, ku ktorému dochádza po strate krvi alebo v podmienkach zvýšenej fyzickej námahy.

Okrem toho existuje celý rad zmien, ktoré ovplyvňujú celé telo chorej osoby:

• dystrofické procesy sú detegované v parenchymálnych orgánoch;
• červená kostná dreň je často fibrotická a akumuluje sa tukové tkanivo;
• cievy kostnej drene menia svoju vlastnú štruktúru, ich počet sa dramaticky zvyšuje;
• pokles dodávky železa;
• hemoglobín sa syntetizuje vo veľkých množstvách, kyslík sa nedodáva do orgánov a tkanív v objeme potrebnom na oxidáciu v dôsledku dysfunkcie molekúl;
• zvyšuje hladinu kyseliny močovej v krvi;
• významne znižuje životnosť krvných teliesok - krvných doštičiek, leukocytov, červených krviniek.

V dôsledku zvýšenia počtu starých krvných buniek sa zväčšuje veľkosť sleziny a pečene. Toto je ďalší nešpecifický diagnostický príznak erytrémie.

Klinický obraz erytrémie

Postupne sa objavujú symptómy erytémie. V dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek, ktoré nemôžu plne vykonávať svoje vlastné funkcie, sa u pacientov pozoruje:

• začervenanie kože, najmä tváre;
• pacienti sa sťažujú na typické príznaky hypoxie: bolesť hlavy, únava, závraty;
• významne zvýšená veľkosť pečene - hepatomegália;
• veľkosti sleziny oveľa vyššie ako normálne hodnoty;
• po dlhšom kontakte s vodou dochádza k neprijateľnému svrbeniu;
• významne sa zvyšuje trvanie krvácania;
• zníženie vizuálnej, sluchovej citlivosti;
• začervenanie spojivky očí v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek;
• kŕčové žily dolných končatín;
• dysfunkcia imunitného systému, zvýšenie infekčných, vírusových ochorení;
• možný výskyt nekrotických zmien na nohách a rukách;
• v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, formy krvných zrazenín, ktorej dôsledkom môže byť infarkt myokardu;
• možné zhoršenie zápalového procesu v gastrointestinálnom trakte, často perforácia žalúdočných alebo dvanástnikových vredov.

Pri chronickej erytrémii sa všetky takéto príznaky javia relatívne pomaly a sú menej výrazné ako v akútnej forme patológie. Zmeny v tele sú však potrebné okamžite opísať ošetrujúcemu lekárovi, aby sa zabránilo vážnym komplikáciám, ktoré môžu viesť k smrti.

Erytémia u detí je často spôsobená inou chorobou a je symptómom, relatívnou alebo falošnou patológiou orgánov tvoriacich krv. Táto forma prúdenia sa nazýva sekundárna erytrémia, symptómy a liečba budú závisieť od základného ochorenia.

Eritrémia

Táto patológia krvného systému prebieha v niekoľkých štádiách. Celkovo lekári rozlišujú 3 hlavné štádiá ochorenia.

Počiatočná fáza

Toto obdobie môže trvať od 2-3 mesiacov do 5-6 rokov. Pacient počas tohto obdobia si nevšimne žiadne väčšie zmeny vo svojom tele. Zisťuje sa len pri všeobecnom krvnom teste (zvýšenie koncentrácie červených krviniek a hladiny hemoglobínu), ale nie každý lekár sa zaväzuje rozlišovať ochorenie.

Erytremické štádium

V tomto štádiu sú prvé prejavy patológie. Kvôli zvýšenému množstvu krvi sa naplnia všetky orgány, zvýši sa tlak, začervenanie kože a slizníc úst, nosa, očí. Viskozita plazmy je relatívne zvýšená, čo spôsobuje tvorbu stagnácie, dochádza k arteriálnej a venóznej trombóze.

Prúdenie krvi do sleziny a pečene sa postupne zvyšuje, čo vyvoláva významný prebytok veľkosti parenchymálnych orgánov. Môže sa vyskytnúť porucha zraku, strata sluchu. Krvácanie je relatívne ťažké zastaviť. Patologicky zmenené erytrocyty neprenášajú požadované množstvo kyslíka, preto je narušená práca niektorých štruktúr, hlavne kostrových svalov.

Anemická fáza

V tomto štádiu vývoja ochorenia sa v červenej kostnej dreni vyskytujú ireverzibilné zmeny. Fibróza subjektov s hematopoetickým orgánom, oblasti sú nahradené tukovým tkanivom. Produkcia krvných teliesok sa tak postupne znižuje, čo vedie k anémii. Vzhľadom k významnému zníženiu počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek, slezina a pečeň majú ďalšiu záťaž - v orgánoch sa objavujú krvné lézie, ktoré by mali kompenzovať nedostatok krvných buniek.

Akútna a chronická forma ochorenia v terminálnom štádiu je charakterizovaná dlhodobým, rozsiahlym krvácaním - lekári ich nemôžu včas zastaviť. Pacient sa obáva bolesti hlavy, slabosti a iných príznakov hypoxie, ktoré sú obzvlášť nebezpečné pre dieťa, tehotnú ženu.

Ktorí lekári by mali byť konzultovaní

Erytémia je závažná porucha krvi, ktorá môže mať pre pacienta nepríjemné následky. Na rýchlu identifikáciu a začatie liečby takejto patológie bude potrebné podstúpiť vyšetrenie u niekoľkých lekárov. Najprv musíte zistiť, či existuje nebezpečenstvo vzniku ochorenia: ohrozenia pri práci, genetické predispozície, nedávne kontakty s rádioaktívnymi alebo toxickými látkami.

Ak stále existuje dôvod na znepokojenie, potom je potrebné kontaktovať kliniku v mieste bydliska a prejsť počiatočnými fázami vyšetrenia u ošetrujúceho lekára. Ak má lekár problémy s diagnózou, vymenuje konzultácie s inými špecialistami - onkológom, hematológom.

Diagnóza erritémie

Laboratórna diagnostika tejto patológie zahŕňa.

1. Ukazovatele krvných testov (celkové a biochemické, hematokrit) sú potrebné na posúdenie zvýšenia hmotnosti cirkulujúcich vytvorených prvkov, aby sa zistilo zvýšenie viskozity krvi. Zvýšenie počtu červených krviniek, ale menšie v pomere krvných doštičiek a bielych krviniek.
2. Punkcia kostnej drene pre následné mikroskopické vyšetrenie bioptického materiálu. Táto technika vám umožňuje identifikovať zmeny na úrovni predchádzajúcej bunky všetkých radov krvných buniek.
3. Ultrazvukové vyšetrenie pečene a sleziny.

Takéto vyšetrenie môže byť doplnené v závislosti od štádia ochorenia, napríklad pri identifikácii príčin anémie spôsobenej neidentifikovanou patológiou krvotvorných orgánov.

Liečba erytremie

Liečba erytrémie začína ihneď po diagnostike. Terapia má tieto ciele:

• stabilizácia krvného obehu;
• odstránenie hlavnej príčiny patológie;
• symptomatická liečba;
• obnovenie prijateľnej koncentrácie železa.

Výživa a strava

Pacient musí jesť veľa potravín obsahujúcich veľké množstvo železa, ako aj vitamíny B, C, ktoré sa podieľajú na syntéze hemoglobínu:

• pečene;
• citrusové ovocie;
• pohánka, hnedá ryža, ovsené vločky;
• baklažány, paradajky, zelenina;
• mliečne výrobky, syry;
• čerstvá zelenina a ovocie, väčšinou červené, oranžové a žlté kvety.

Liečba liekmi

V druhej fáze ochorenia, keď sa bez problémov zistí erytémia, lekári odporúčajú použitie cytotoxických liekov. Hoci patológia nie je považovaná za malígnu, pacienti musia podstúpiť nešpecifickú liečbu na onkologickej dispenzári.

Tieto lieky sa používajú na porušovanie proliferácie buniek kostnej drene, ale žiadny cytostatický liek sa neodporúča na dlhú dobu kvôli významnému zoznamu vedľajších účinkov z orgánov tvoriacich krv. Okrem toho je kyselina acetylsalicylová zahrnutá do terapie na zníženie zápalových procesov.

Iné techniky

Okrem liekovej terapie sa môžu použiť niektoré typy netradičnej liečby, napríklad hirudoterapia alebo krvácanie. Tieto metódy sú však mimoriadne nebezpečné pre život pacienta, najmä v terminálnom štádiu ochorenia, keď je málo krvných doštičiek.

Krvenie je predpísané v 500 ml na jeden zákrok, ktorý sa vykonáva pod dohľadom ošetrujúceho lekára.

Prevencia a prognóza

Hovoriť o prevencii ochorenia je možné len v prípade, ak pacient nemá genetickú predispozíciu k patológii. Okrem toho je potrebné minimalizovať kontakt s toxickými a rádioaktívnymi látkami, aby sa zabránilo vzniku mutácií v bunkovom genóme.

Prognóza erytrémie je často podmienečne pozitívna, pretože ochorenie je liečiteľné. Pri chronickej polycytémii je dĺžka života 5–25 rokov po identifikácii patológie za predpokladu, že nie sú žiadne závažné komplikácie.

Možné komplikácie

Najzávažnejšie komplikácie tohto ochorenia sú akútna trombóza, zhoršenie citlivosti sluchového a zrakového analyzátora, viacnásobné zlyhanie orgánov a smrť pacienta. Pacient žijúci vo veľmi vysokom veku môže mať vážne problémy so všetkými orgánmi, počnúc pohybovým aparátom a končiac centrálnym nervovým systémom.

Spôsoby stanovenia a liečby erytrémie

Erytémia je chronické ochorenie, ktoré je typom leukémie. Vyznačuje sa benígnym priebehom, ale časom je možná jeho malígna degenerácia alebo rozvoj mnohých život ohrozujúcich komplikácií.

Toto ochorenie je charakterizované prudkým zvýšením hladiny červených krviniek (erytrocytov), ​​čo je spôsobené poruchou regulácie tvorby krvi. V lekárskej literatúre sa nachádza iný názov pre erytrémiu - polycytémiu vera. Môžete tiež stretnúť termín choroba Vaise-Osler.

Mechanizmus vývoja erytremie

Červené krvinky sa nazývajú červené krvinky. Hrajú dôležitú úlohu v tele, pretože sú určené na prenos kyslíka do všetkých buniek. Produkcia červených krviniek sa vyskytuje v niekoľkých ľudských orgánoch - v kostnej dreni (nachádzajúcich sa v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách atď.), Pečeni a slezine.

Tieto krvinky sú 96% hemoglobín, ktorý vykonáva transport kyslíka do tkanív. Ich červená farba je spôsobená obsahom v zložení železa. Erytrocyty sú tvorené z kmeňových buniek. Sú považované za zvláštne, pretože majú jedinečné vlastnosti. Tieto štruktúry sú schopné transformovať sa do akejkoľvek potrebnej bunky.

V ľudských kostiach je tiež žltá kostná dreň. Skladá sa hlavne z tukových tkanív. Začína fungovať a prevziať funkciu vývoja krvných elementov v núdzových situáciách, keď sa tvorba krvi neuskutočňuje správne.

Skutočná polycytémia sa vzťahuje na choroby, ktorých príčiny nie sú úplne stanovené. V určitom bode telo chorého človeka začína intenzívne produkovať červené krvinky, čo vedie k erytrémii. Výsledkom je výrazné zahusťovanie krvi, vytvárajú sa krvné zrazeniny. Aj v 75% prípadov erytrémie sa pozoroval nárast počtu krvných doštičiek a leukocytov.

V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa hypoxia začína zvyšovať, čo je sprevádzané hladovaním kyslíka v ľudskom tele. Na pozadí nedostatku živín pre väčšinu orgánov zlyháva ich práca a vyvinie sa množstvo komorbidít. Predstavujú nebezpečenstvo pre život pacientov s erytrémiou a sú často príčinou ich smrti.

Príčiny erritémie

Erytémia je vo väčšine prípadov diagnostikovaná u starších pacientov. Toto ochorenie sa môže objaviť aj u mužov alebo žien v produktívnom veku. Bolo zistené, že zástupcovia silnejšieho pohlavia sú náchylnejší na erytrémiu. Je však dokázané, že pravá polycytémia sa týka skôr zriedkavého ochorenia. Vyskytuje sa každoročne približne u 5 ľudí na 100 miliónov.

V lekárskej literatúre existuje niekoľko hlavných dôvodov, ktoré vedú k rozvoju erytrémie:

• genetická predispozícia. Bolo zistené, že génové mutácie vedú k rozvoju tejto nebezpečnej patológie. To je dôvod, prečo sa erytrémia často zisťuje na pozadí chorôb ako Downov syndróm, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho ďalších;
• ionizujúce žiarenie. To môže viesť k rozvoju erytrémie, pretože vedie k zmenám v tele na úrovni génu. Kvôli tomuto negatívnemu vplyvu niektoré bunky umierajú, čo vedie k ochoreniu;
• toxických látok. Pri požití môžu spôsobiť vážne zmeny na genetickej úrovni, čo vyvoláva vznik erytrocytózy. Medzi nebezpečné látky patrí benzén (v benzíne, rôznych chemických rozpúšťadlách), niektoré antibakteriálne a cytostatické prípravky.

Klasifikácia erritémie

Takéto ochorenie, ako je erytrémia, ktorá sa prejavuje v akomkoľvek veku, môže byť akútna alebo chronická. V druhom prípade sa progresia ochorenia môže vyskytovať asymptomaticky po mnoho rokov. V tejto situácii iba laboratórne krvné testy indikujú prítomnosť určitých patológií v ľudskom tele.

V závislosti od patogenézy môže byť erytrémia primárna alebo sekundárna. Aj na základe vlastností progresie patológie rozlišujeme dve z jej foriem:

• true. Pozoruje sa významné zvýšenie počtu červených krviniek;
• relatívna (false). Vyznačuje sa normálnou hodnotou počtu erytrocytov, ktorá sa kombinuje s prudkým poklesom objemu krvnej plazmy.

Eritrémia

Chronická erytrémia je charakterizovaná niekoľkými štádiami, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky priebehu. Odborníci identifikujú:

• počiatočnej fáze. Jeho trvanie môže byť rôzne - od niekoľkých mesiacov až po niekoľko desaťročí. Počiatočné štádium erytrémie je charakterizované úplnou absenciou klinických symptómov ochorenia. V laboratórnej štúdii krvi je možné zistiť mierne zvýšenie hladiny červených krviniek (približne 5-7x1012 na liter krvi). Pozoruje sa tiež mierne zvýšenie hemoglobínu;
• erytrémické štádium. Vyznačuje sa neustálym zvyšovaním koncentrácie červených krviniek v krvi. Tvorba nádorov sa tiež začína diferencovať na leukocyty a krvné doštičky. V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa rýchlo zvyšuje objem krvi v cievach. Ona sa tiež mení. Keď sa krv z erytrémie zhrubne, rýchlosť jej pohybu sa výrazne zníži. V dôsledku toho nastáva aktivácia krvných doštičiek. Komunikujú medzi sebou a vytvárajú dopravné zápchy. Prekrývajú lumen najmenších ciev, čo vedie k nedostatočnému prekrveniu tkanív. V dôsledku zvýšenia počtu základných krvných elementov sa začína aktívnejšie rozkladať v slezine. Z tohto dôvodu sa mnohé škodlivé látky dostanú do tela pacienta s erytrémiou, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje jeho fungovanie;
• anemické štádium. Charakterizovaný vývojom fibrózy v kostnej dreni. V tomto prípade dochádza k transformácii buniek, ktoré sa aktívne podieľali na procese tvorby krvi. V dôsledku toho sú nahradené vláknitým tkanivom. Tento proces spôsobuje postupné znižovanie hladiny červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Anemické štádium erytrémie je tiež charakterizované tvorbou extramedulárnych ložísk tvorby krvi v slezine a pečeni. Je to potrebné na kompenzáciu existujúcich porušení.

Príznaky počiatočného štádia erytrémie

Symptómy erytrémie vo veľkej miere závisia od štádia vývoja tohto ochorenia. Po prvé, väčšina pacientov si všimne nasledujúce varovné signály:

• hyperémia kože a slizníc. Výskyt tohto príznaku erytrémie je spojený so zvýšením koncentrácie červených krviniek v krvnom obehu. Zmena farby kože sa pozoruje vo všetkých častiach tela bez výnimky. V tomto prípade nie je hyperémia v erytrémii vždy akútna. V niektorých prípadoch sa koža stáva červeno, ale len bledoružová. Pacienti veľmi často nespájajú takéto zmeny s rozvojom erytrémie, ktorá je chybná;
• objavenie sa bolesti v končatinách a prstoch. Vývoj tohto príznaku je spojený s poškodením krvných zásob malých ciev;
• bolesť hlavy. Tento symptóm sa neobjaví u všetkých pacientov, ale je pomerne často nájdený v počiatočnom štádiu erytrémie.

Symptómy erytremického štádia ochorenia

Ak ochorenie postupuje a pozorujú sa závažné zmeny v zložení krvi, vyvíjajú sa nasledujúce príznaky:

• hepatomegália. Vyznačuje sa zvýšením veľkosti pečene, čo poukazuje na vývoj určitých patologických procesov v ľudskom tele;
• splenomegália. Vyznačuje sa zväčšením veľkosti sleziny, ktorá sa vyskytuje na pozadí preplnenia tela krvou a jeho účasti na procese štiepenia červených krviniek a ďalších prvkov;
• zvýšená hyperémia kože a slizníc. Okrem toho, opuchnuté žily sú jasne viditeľné na tele chorej osoby kvôli ich nadmernému naplneniu krvou;
• zvýšenie hladín krvného tlaku;

• výskyt erytromelalgie. Toto porušenie je sprevádzané rozvojom neznesiteľnej bolesti páliaceho charakteru v končatinách prstov na dolných a horných končatinách. Erythromelalgia vedie k silnému sčervenaniu kože a vzniku cyanotických škvŕn;
• rozvoj silnej bolesti v kĺboch;
• objavuje sa svrbenie, ktoré sa zhoršuje po vodných postupoch;
• rozvoj žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu. Je to spôsobené porušením dodávky krvi do tkanív a na pozadí trofických procesov;
• krvácanie. Pacienti zistia zvýšené krvácanie ďasien a iné poruchy;
• príznaky. Vzhľadom na vývoj všetkých negatívnych procesov v tele sa pacienti s erytrémiou sťažujú na slabosť, únavu, závraty, tinitus atď.

Symptómy anemického štádia erytrémie

Skutočná polycytémia bez riadnej liečby vedie k výraznému zhoršeniu stavu pacienta. Ak mu nie je poskytnutá včasná pomoc, vyvinú sa nasledujúce príznaky:

• objavia sa všetky príznaky anémie. U ľudí je koža značne bledšia, slabosť, závraty a zhoršenie celkového stavu tela;
• intenzívne krvácanie. Môže sa objaviť spontánne alebo po menšom poranení. V závažných prípadoch môže krvácanie trvať niekoľko hodín a je dosť ťažké zastaviť.
• vzhľad krvných zrazenín. Tento jav je hlavnou príčinou smrti v prítomnosti erytrémie. Kvôli tvorbe krvných zrazenín je krvný obeh narušený v žilách dolných končatín, v cievach mozgu atď.

Diagnóza erritémie

Erytémia je diagnostikovaná vysoko špecializovaným hematológom. Predpisuje sériu testov a vyšetrení na identifikáciu stupňa negatívnych zmien v ľudskom tele a určenie najlepšej stratégie liečby. Patrí medzi ne:

• kompletný krvný obraz, kde je pozorovaná zmena v rôznych ukazovateľoch. Pozoruje sa zvýšenie červených krviniek a hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek. Následne, keď ochorenie dosiahlo poslednú fázu závažnosti, tieto krvné parametre sa výrazne znížili pod normálnu hodnotu, čo naznačuje vývoj anémie;
• punkciu kostnej drene. Tento postup sa vykonáva tenkou ihlou. Po preskúmaní zozbieraného biologického materiálu sa môže určiť počet hematopoetických buniek, prítomnosť malígnych procesov alebo fibróza;
• biochemický krvný test. Umožňuje identifikovať množstvo železa v tele. Určuje hladinu pečeňových vzoriek v krvi. Zodpovedajú počtu látok, ktoré sa uvoľňujú do krvného obehu, keď sú bunky tohto orgánu zničené. Tiež sa zistí hladina bilirubínu, ktorá indikuje intenzitu procesu deštrukcie červených krviniek;

• Ultrazvuk brušných orgánov. Je potrebné určiť veľkosť pečene a sleziny, aby sa identifikovali ložiská fibrózy;
• dopplerovskú sonografiu. Určený na určenie rýchlosti prietoku krvi, pomáha identifikovať krvné zrazeniny v cievach.

Pomáha tiež urobiť správnu diagnózu vyšetrením anamnézy pacienta a vyšetrením pacienta, pretože mnohé príznaky ochorenia sú viditeľné voľným okom. Lekár tiež vedie rozhovor s pacientom a starostlivo zaznamenáva všetky existujúce sťažnosti.

Princípy liečby ochorenia

Keď je liečba erytrémia primárne zameraná na celkové posilnenie tela. Na tento účel sa pacientovi odporúča viesť zdravý životný štýl, správne organizovať denný režim. U pacientov s erytrémiou sa odporúča chodiť veľa vonku, ale minimalizovať opaľovanie.

Pacient je tiež žiaduce dodržiavať diétu na báze mlieka a zeleniny. Výrobky živočíšneho pôvodu môžu byť prítomné v potrave, ale nie vo veľkých množstvách. Kontraindikácie sa týkajú potravín, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej alebo železa.

Hlavným cieľom liečby v prítomnosti erytrémie je zníženie hladiny hemoglobínu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Taktiež je predpísaná špeciálna symptomatická liečba na odstránenie hlavných nepríjemných symptómov ochorenia. Najmä lieky sú predpísané na zmiernenie bolesti v končatinách, problémy s krvným obehom atď.

Na zníženie počtu červených krviniek sa používajú hemoglobín a hematokrit v špecifických postupoch erytrémie: t

• púšťanie žilou. Pomocou tohto postupu môžete znížiť objem krvi v cievach, čo povedie k čiastočnej normalizácii hlavných ukazovateľov pri erytrémii. Zvyčajne sa odstraňuje až 300-500 ml krvi naraz s frekvenciou 2 až 4 dni. Toto sa vykonáva dovtedy, kým hladina hemoglobínu neklesne na tolerovateľnú úroveň 140-150 g / l. Táto liečba je kontraindikovaná pri vysokom počte krvných doštičiek;
• eritrotsitaferez. Je to účinný postup, ktorý je vhodnou alternatívou na krvavú krv pri erytrémii. Počas erytrocytaferézy sa erytrocyty vylučujú z krvi pacienta. Postup sa vykonáva pomocou špeciálneho filtračného zariadenia. To vám umožní oddeliť červené krvinky a vrátiť plazmu späť do krvného obehu.

Liečba erytrémií

Ak je skutočná polycytémia sprevádzaná mnohými nepríjemnými príznakmi, pacientovi sa predpisujú cytostatiká. Používajú sa v prítomnosti intenzívneho svrbenia na koži, s výrazným zvýšením hladiny hlavných prvkov krvi. Indikácie na určenie cytostatík zahŕňajú zvýšenie veľkosti sleziny a pečene, rozvoj vredovej choroby, venóznej trombózy a iných komplikácií erytrémie.

Tieto lieky môžu potlačiť rast rôznych buniek v ľudskom tele, takže sú relevantné pri liečbe tohto ochorenia. Medzi najobľúbenejšie cytostatiká patria:

• Mielosan;
• hydroxymočovina;
• Imifos;
• busulfán;
• rádioaktívny fosfor a iné.

Posledný prostriedok nápravy sa považuje za zvlášť účinný. Môže sa hromadiť v kostiach a inhibovať fungovanie kostnej drene, čo vedie k eliminácii mnohých rušivých príznakov erytrémie. Ak priebeh liečby rádioaktívnym fosforom priniesol pozitívny výsledok, pacient zažije stabilnú remisiu počas 2-3 rokov. Ak po liečbe nie je požadovaný účinok pozorovaný, opakuje sa.

Tento spôsob liečby erytrémie má mnoho vedľajších účinkov, preto by sa malo používať pod dohľadom skúseného lekára.

Použitie iných liekov na erytrémiu

Ak sa vyvinie anémia autoimunitného pôvodu v prítomnosti erytrémie, predpíšu sa glukokortikosteroidy. Najbežnejšie sa používa prednizolón. Dávku a režim liečiva určuje lekár v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia. Ak táto liečba neposkytuje pozitívny výsledok, pacientovi sa ukáže operácia na odstránenie sleziny.

Ak sa pri rozvoji erytrémie objavili príznaky akútnej leukémie, jej terapia sa vykonáva podľa všeobecne prijatej schémy.

Nesmiete tiež zabúdať, že v prítomnosti tejto choroby je telo nedostatočné v železe. Je to spôsobené tým, že sa spája s hemoglobínom, ktorého množstvo ďaleko presahuje normu.

Mnohí pacienti preto predpisujú lieky, ktoré kompenzujú nedostatok železa. Patrí medzi ne:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a iné analógy.

Ak sa pri erytrémii pozoruje uratová diathéza, predpisuje sa alopurinol. To vám umožní znížiť hladinu urátu v krvi, ktorá sa výrazne zvyšuje na pozadí rýchlej deštrukcie červených krviniek. Dávka a režim tohto lieku je určený mnohými faktormi. V prvom rade je to koncentrácia kyseliny močovej v tele chorej osoby.

Prognóza pre erytrémiu

Liečba tohto ochorenia sa vo väčšine prípadov vyskytuje v nemocnici. To je nevyhnutná potreba, pretože použité lieky majú mnoho vedľajších účinkov. Počas erytrémickej terapie je potrebné neustále upravovať dávkovanie základných liekov a monitorovať odozvu organizmu.

Medzi komplikácie tohto ochorenia patrí myelofibróza a cirhóza pečene. Vyvíjajú sa v neprítomnosti adekvátnej liečby alebo nedodržiavania odporúčaní lekára. Možný je tiež vývoj myeloidnej leukémie. Ale vzhľadom na vývoj modernej medicíny je priebeh erytrémie zvyčajne benígny. Trvanie života s vývojom tohto ochorenia je 10 rokov alebo viac.

Prognóza pre erytrémiu

Existuje kategória ľudí, pre ktorých je príjem teplej sprchy problémom. Akýkoľvek kontakt pokožky s horúcou vodou spôsobuje svrbenie a sčervenanie kože. Dôvodom pre takýto stav osoba spája s alergiou na domáce chemikálie (mydlo, sprchový gél, šampón) alebo chlór obsiahnutý vo vode. Ale v skutočnosti je to prvý a hlavný príznak rakoviny, ktorý sa nazýva erytrémia, ochorenie prebytočnej krvi.

Vedúce kliniky v zahraničí

Aké je nebezpečenstvo choroby a aké sú jej príčiny?

Hlavným znakom, ktorý by mal upozorniť a podporiť ďalšie vyšetrenie, je vysoký hemoglobín v krvi. Väčšina ľudí verí, že čím viac tejto zložky, tým lepšie. Ide však o chybný úsudok.

Vysoké hladiny erytrocytov a hemoglobínu vedú k dvom paradoxným stavom. Na jednej strane eding krvácanie, na druhej ─ viskozita krvi, ktorá podporuje tvorbu krvných zrazenín. Ten, na druhej strane, provokovať rozvoj nebezpečných tromboembolických komplikácií attacks infarkty, mŕtvice, slepota.

Vedecká medicína predpokladá, že príčina ochorenia je spojená s transformáciou kmeňových buniek, ktoré sú obsiahnuté v hubovitej látke kostnej drene. Enzym tyrozínkinázy v týchto bunkách mutuje, je hlavným spojovacím článkom pri prenose signálov v bunke. Jeho jedna nenahraditeľná kyselina, ktorá je zodpovedná za syntézu a rast všetkých tkanív tela, je nahradená iným ─ fenylalanínom. Aminokyselina fenylalanín je zodpovedná za zloženie proteínu do zloženej štruktúry (DNA a RNA). Chyby tohto procesu spôsobujú tvorbu nesprávne zloženého alebo neaktívneho proteínu. Takéto abnormálne konfigurácie sa akumulujú a spôsobujú ochorenie.

Existuje nekontrolovaná reprodukcia červených krviniek v divokom móde, čo potláča normálny proces tvorby krvi.

Krvná erytrémia je ochorenie krvotvorného aparátu, ktorý sa vyznačuje zvýšením počtu červených krviniek, hemoglobínu a objemu celej cirkulujúcej krvi. Častejšie chorí muži vo veku 50 rokov.

Včasné príznaky a zrelé príznaky ochorenia

Bolestivé svrbenie je špecifický diagnostický znak, ktorý sa objavuje dlho pred prvými príznakmi a je spojený s uvoľňovaním hormónov serotonínu a histamínu.

Symptómy charakterizujúce všeobecný stav:

• závraty, horšie bolesti hlavy;
• prúdenie krvi do mozgu;
• dýchavičnosť, slabosť;
• rozmazané videnie, rozmazané oči;
• vysoký krvný tlak - kompenzačná reakcia cievneho systému na zvýšenie viskozity;
• zlyhanie srdca, ateroskleróza (poškodenie veľkých krvných ciev).

Konštantná viskozita krvi vedie k pomalšiemu prietoku krvi a stresu na srdci, je ťažké čerpať hustú krv. Hypoxia vyvíja ─ tkanivá a orgány nedostávajú kyslík.

Príznaky neskorých štádií:

1. Sčervenanie kože v dôsledku rozšírenia kožných žíl, najvýraznejší príznak v otvorených oblastiach tela ─ krk, ruky. Pery a jazyk sú červené s modrastým nádychom. Na krku sú viditeľné opuchnuté žily. Očná guľa je krvavá.
2. Krvné zrazeniny v dôsledku porúch krvného obehu v koronárnych, mozgových, slezných cievach, obehových poruchách dolných a horných končatín.
3. Erythromelalgia ─ silná pálivá bolesť hrotov prstov a nôh. Dôvodom je neurovaskulárna porucha, pri ktorej zvýšené krvné doštičky vedú k tvorbe mikrotrombu v kapilárach.
4. Krvácanie, často z ďasien a kŕčových žíl pažeráka.
5. Zväčšená slezina v dôsledku jej nadmerného naplnenia krvou, bolesť v ľavej hypochondriu.
6. Bolesť kĺbov a kostí rôznej intenzity. Ak nie je bolesť vyjadrená, môžu byť identifikované s tlakom na kosti alebo poklepaním na ňu. Bolesť môže byť spontánna.
7. Trombóza malých ciev gastrointestinálnej sliznice spolu s trofickými poruchami znižuje jej rezistenciu na baktériu helicobacter, ktorá v 10 ─ 15% prípadov vedie k žalúdočným a dvanástnikovým vredom.

Vonkajší prejav ochorenia

Čo je súčasťou diagnózy?

Diagnostika by mala predovšetkým vylúčiť ochorenia, ktoré môžu viesť k zvýšeniu produkcie červených krviniek: ochorenia srdca, pľúc, obličiek, ktoré produkujú látky, ktoré stimulujú tvorbu červených krviniek.

Podľa výsledkov rutinného klinického krvného testu môže byť podozrenie na erytrémiu:

• červené krvinky ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• hemoglobín ─ 160 ─ 200 g / l;
• hematokrit sa zvýšil na 0, 60 - 0,80 g / l;
• leukocytóza;
• thrombocytosis;
• znížená ESR v dôsledku viskozity;
• redukovaný hormón erytropoetínu, regulátor procesu tvorby červených krviniek.

Presná diagnóza je založená na výsledkoch morfologickej štúdie červených mozgových buniek odobratých trepanobiopsiou (punkcia).

Erytémia - príčiny, laboratórna diagnostika, symptómy, liečba.

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára.

Erytémia (synonymá - pravá polycytémia, Vaquez-Oslerova choroba) - ochorenie nádorovej povahy, ktorá je jednou z odrôd chronickej leukémie (nádorové ochorenia krvného systému). Vyznačuje sa zvýšením krvi prevažne erytrocytov (ako aj do určitej miery aj iných krvných buniek - krvných doštičiek a leukocytov), ​​zvýšením hladiny hemoglobínu a zvýšením objemu cirkulujúcej krvi.

Toto ochorenie krvi je charakterizované relatívne dlhým a benígnym priebehom, ktorý však nevylučuje malígnu transformáciu na akútnu leukémiu s fatálnym následkom.

Erytémia sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie a vyskytuje sa s frekvenciou 4 - 7 prípadov na 100 miliónov obyvateľov ročne. Ľudia v strednom a staršom veku (nad 50 rokov) sú väčšinou chorí, avšak prípady ochorenia boli zaznamenané aj v skoršom veku. Muži a ženy sú chorí s rovnakou frekvenciou.

Zaujímavé fakty

• Červené krvinky tvoria približne 25% všetkých buniek v ľudskom tele.
• Každú sekundu sa v kostnej dreni tvorí približne 2,5 milióna nových červených krviniek. Približne rovnaké množstvo je zničené v celom tele.
• Červená farba červených krviniek poskytuje železo, ktoré je súčasťou hemoglobínu.
• Erytémia je jedným z najškodlivejších nádorových procesov krvi.
• Erytémia môže byť asymptomatická už mnoho rokov.
• Pacienti s erytrémiou sú náchylní k silnému krvácaniu napriek tomu, že počet trombocytov (zodpovedných za zastavenie krvácania) sa zvyšuje.

Čo sú červené krvinky?

Štruktúra a funkcia červených krviniek

Tvar erytrocytu je bikonkávny disk, ktorého priemerný priemer je 7,5 - 8,3 mikrometrov (μm). Dôležitou vlastnosťou týchto buniek je ich schopnosť zložiť a zmenšiť veľkosť, čo im umožňuje prejsť cez kapiláry, ktorých priemer je 2 - 3 mikróny.

Normálne množstvo červených krviniek v krvi sa líši podľa pohlavia.

Miera červených krviniek je:

• pre ženy 3,5 - 4,7 x 10 12 v 1 litri krvi;
• pre mužov - 4,0 - 5,0 x 10 12 v 1 litri krvi.

Cytoplazma (vnútorné prostredie živej bunky) erytrocytu je 96% naplnená hemoglobínom - červeným proteínovým komplexom obsahujúcim atóm železa. Hemoglobín je zodpovedný za dodávanie kyslíka do všetkých orgánov a tkanív tela, ako aj za odstránenie oxidu uhličitého (vedľajší produkt respirácie tkaniva).

Proces prepravy plynov je nasledovný:

• V pľúcnych kapilárach (najtenšie krvné cievy) sa molekula kyslíka pripojí k žľaze, ktorá je súčasťou hemoglobínu (vzniká oxidovaná forma hemoglobínu, oxyhemoglobínu).
• Z pľúc s krvným obehom sa červené krvinky prenášajú do kapilár všetkých orgánov, kde dochádza k oddeleniu molekuly kyslíka od oxyhemoglobínu a jeho prechodu do buniek tkanív tela.
• Namiesto toho je hemoglobín spojený oxidom uhličitým emitovaným tkanivami (vzniká komplex nazývaný karbhemoglobín).
• Pri prechode červených krviniek obsahujúcich karbhemoglobín cez pľúcne kapiláry sa oxid uhličitý odpojí od hemoglobínu a uvoľní sa z vydychovaného vzduchu a namiesto toho sa pridá ďalšia molekula kyslíka a cyklus sa opakuje.

Normálny hemoglobín v krvi sa líši v závislosti od pohlavia a veku (u detí a starších ľudí, jeho počet je nižší).

Rýchlosť hemoglobínu je:

• pre ženy - 120 - 150 gramov / liter;
• pre mužov - 130 - 170 gramov / liter.

Kde sa tvoria erytrocyty?

Tvorba červených krviniek prebieha nepretržite a kontinuálne, počnúc 3 týždňami fetálneho vývoja embrya až po koniec ľudského života. Hlavnými orgánmi tvorby krvi u plodu sú pečeň, slezina a brzlík (brzlík).

Počnúc 4. mesiacom embryonálneho vývoja sa v červenej kostnej dreni objavujú ložiská tvorby krvi, ktoré sú hlavným zdrojom krvotvorby po narodení dieťaťa a počas celého života. Jeho celkový objem u dospelého je asi 2,5-4 kg a je distribuovaný v rôznych kostiach tela.

U dospelých sa nachádza červená kostná dreň:

• v panvových kostiach (40%);
• v stavcoch (28%);
• v kostiach lebky (13%);
• v rebrách (8%);
• v dlhých tubulárnych kostiach rúk a nôh (8%);
• v hrudnej kosti (2%).

V kostiach sa okrem červenej nachádza aj žltá kostná dreň, ktorá je zastúpená najmä tukovým tkanivom. Za normálnych podmienok nevykonáva žiadnu funkciu, ale za určitých patologických stavov sa môže premeniť na červenú kostnú dreň a zúčastniť sa na procese tvorby krvi.

Ako sa tvoria červené krvinky?

K tvorbe krvných buniek dochádza z takzvaných kmeňových buniek. Tvoria sa v procese embryonálneho vývoja v množstve dostatočnom na zabezpečenie hematopoetickej funkcie počas života človeka. Ich charakteristickým znakom je schopnosť množiť sa (deliť) s tvorbou klonov, ktoré sa môžu premeniť na krv.

Pri vytváraní deliacich sa kmeňových buniek:

• Progenitorové bunky myelopoézy. V závislosti od potrieb tela sa môžu rozdeliť na jednu z krvných buniek - erytrocyt, krvné doštičky (zodpovedné za zastavenie krvácania) alebo leukocyty (ochrana tela pred infekciami).
• Lymfopoéza predchodcovských buniek. Tvoria lymfocyty, ktoré poskytujú imunitu (ochrannú funkciu).

Tvorba červených krviniek sa vyskytuje v červenej kostnej dreni. Tento proces sa nazýva erytropoéza a je regulovaný na základe spätnej väzby - ak telo nemá kyslík (počas cvičenia, v dôsledku straty krvi alebo z iného dôvodu), v obličkách - erytropoetíne - vzniká špeciálna látka. Ovplyvňuje myeloidnú prekurzorovú bunku, stimulujúc jej transformáciu (diferenciáciu) na červené krvinky.

Tento proces zahŕňa niekoľko za sebou nasledujúcich delení, v dôsledku čoho bunka zmenšuje veľkosť, stráca jadro a akumuluje hemoglobín.

Na tvorbu červených krviniek sú potrebné:

• Vitamíny. Vitamíny ako B2 (riboflavín), B6 ​​(pyridoxín), B12 (kobalamín) a kyselina listová sú nevyhnutné na tvorbu normálnych krvných buniek. Pri nedostatku týchto látok dochádza k narušeniu procesov delenia a dozrievania buniek v kostnej dreni, v dôsledku čoho sa do krvného obehu uvoľňujú funkčne nevýznamné červené krvinky.
• Železo. Tento stopový prvok je súčasťou hemoglobínu a hrá hlavnú úlohu v preprave kyslíka a oxidu uhličitého červenými krvinkami. Príjem železa v tele je obmedzený rýchlosťou jeho absorpcie v čreve (1 až 2 miligramy denne).

Trvanie diferenciácie je asi 5 dní, po ktorých sa v červenej kostnej dreni tvoria mladé formy erytrocytov (retikulocyty). Uvoľňujú sa do krvného obehu a do 24 hodín sa premenia na zrelé červené krvinky, ktoré sa môžu plne podieľať na procese transportu plynov.

V dôsledku zvýšenia počtu erytrocytov v krvi sa zlepšuje prívod kyslíka do tkanív. To inhibuje vylučovanie erytropoetínu obličkami a znižuje jeho účinok na prekurzorovú bunku myelopoézy, ktorá inhibuje tvorbu červených krviniek v červenej kostnej dreni.

Ako sú zničené červené krvinky?

V priemere erytrocyty cirkulujú v krvi od 90 do 120 dní, po ktorých sa jej povrch deformuje a stáva sa tuhším. Ako výsledok, to zotrváva a zrúti v slezine (hlavný orgán, v ktorom dochádza k zničeniu krvných buniek), pretože nie je schopný prejsť cez svoje kapiláry.

V procese deštrukcie červených krviniek sa železo, ktoré je súčasťou hemoglobínu, uvoľňuje do krvného obehu a je transportované špeciálnymi proteínmi do červenej kostnej drene, kde sa opäť podieľa na tvorbe nových červených krviniek. Tento mechanizmus je nesmierne dôležitý pre udržanie procesu tvorby krvi, ktorý zvyčajne vyžaduje od 20 do 30 miligramov (mg) železa za deň (zatiaľ čo len 1 - 2 mg sa vstrebáva z potravy).

Čo je erytrémia?

Vznik a vývoj erytrémie

V dôsledku mutácií vzniká abnormálny klon tejto bunky. Má rovnakú schopnosť diferencovať sa (to znamená, že sa môže premeniť na erytrocyty, krvné doštičky alebo leukocyty), ale nie je kontrolovaný regulačnými systémami tela, ktoré udržiavajú konštantné zloženie bunkovej krvi (jej rozdelenie prebieha bez účasti erytropoetínu alebo iných rastových faktorov).

Mutantná myelopoetická progenitorová bunka sa začne rýchlo množiť, prechádza všetkými vyššie uvedenými štádiami rastu a vývoja a výsledkom tohto procesu je objavenie sa úplne normálnych a funkčne bohatých červených krviniek v krvi.

V červenej kostnej dreni sa teda javia dva rôzne typy progenitorových buniek erytrocytov - normálne a mutantné. V dôsledku intenzívnej a nekontrolovanej tvorby erytrocytov z mutantnej bunky sa ich počet v krvi výrazne zvyšuje, čo presahuje potreby organizmu. To zase inhibuje vylučovanie erytropoetínu obličkami, čo vedie k zníženiu jeho aktivačného účinku na normálny proces erytropoézy, ale žiadnym spôsobom neovplyvňuje nádorové bunky.

Okrem toho, ako choroba postupuje, počet mutantných buniek v kostnej dreni sa zvyšuje, čo vedie k nahradeniu normálnych hematopoetických buniek. V dôsledku toho nastáva okamih, keď sú všetky (alebo takmer všetky) červené krvinky tela tvorené z nádorového klonu progenitorovej bunky myelopoézy.

Pri erytrémii sa väčšina mutantných buniek mení na erytrocyty, ale určitá časť z nich sa vyvíja na inej ceste (s tvorbou krvných doštičiek alebo leukocytov). To vysvetľuje zvýšenie nielen erytrocytov, ale aj iných buniek, ktorých prekurzorom je progenitorová bunka myelopoézy. V priebehu ochorenia sa tiež zvyšuje počet krvných doštičiek a leukocytov vytvorených z nádorových buniek.

Priebeh erytremie

Po prvé sa erytrémia vôbec neprejavuje a nemá takmer žiadny vplyv na krvný systém a na organizmus ako celok, avšak s postupujúcim ochorením sa môžu vyvinúť určité komplikácie a patologické stavy.

Pri rozvoji erytrémie sa podmienečne rozlišuje:

• počiatočnej fáze;
• erytrémické štádium;
• anemické (terminálne) štádium.

Počiatočná fáza
Môže trvať niekoľko mesiacov až desaťročia bez toho, aby sa prejavil. Vyznačuje sa miernym zvýšením počtu červených krviniek (5 - 7 x 10 12 v 1 litri krvi) a hemoglobínu.

Erytremické štádium
Vyznačuje sa zvýšením počtu erytrocytov, ktoré sa tvoria z abnormálnej progenitorovej bunky (viac ako 8 x 1012 v 1 litri krvi). V dôsledku ďalších mutácií sa nádorová bunka začína diferencovať na krvné doštičky a leukocyty, čo spôsobuje zvýšenie ich počtu v krvi.

Dôsledkom týchto procesov je prepad krvných ciev a všetkých vnútorných orgánov. Krv sa stáva viskóznejšou, rýchlosť jej prechodu cez cievy sa spomaľuje, čo prispieva k aktivácii krvných doštičiek priamo v krvnom riečišti. Aktivované krvné doštičky sa viažu na seba a vytvárajú takzvané zátky krvných doštičiek, ktoré blokujú medzery malých ciev, čím narušujú prietok krvi.

Okrem toho v dôsledku zvýšenia počtu buniek v krvi dochádza k ich deštrukcii v slezine. Výsledkom tohto procesu je nadmerný tok produktov bunkovej degradácie do krvi (voľný hemoglobín, puríny).

Anemická fáza
S progresiou ochorenia v kostnej dreni začína proces fibrózy - nahradenie hematopoetických buniek vláknitým tkanivom. Hematopoetická funkcia kostnej drene sa postupne znižuje, čo vedie k zníženiu počtu červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek v krvi (až na kritické hodnoty).

Výsledkom tohto procesu je výskyt extramedulárnych ložísk tvorby krvi (mimo kostnej drene) - v slezine a pečeni. Táto kompenzačná reakcia je zameraná na udržanie normálneho počtu krvných buniek.

Okrem toho, výskyt extramedulárnych ložísk hematopoézy môže byť spôsobený uvoľňovaním nádorových buniek z kostnej drene a ich migráciou s prietokom krvi do pečene a sleziny, kde sa zotrvávajú v kapilárach a začínajú sa rýchlo množiť.

Príčiny erritémie

Príčiny erytrémie, ako aj väčšina neoplastických ochorení krvi, nie sú presne stanovené. Existujú určité predispozičné faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko tohto ochorenia.

Vznik erytremie môže prispieť k:

• genetická predispozícia;
• ionizujúce žiarenie;
• toxických látok.

Genetická predispozícia

Doteraz nebolo možné stanoviť génové mutácie, ktoré by priamo viedli k rozvoju erytrémie. Genetická predispozícia je však dokázaná skutočnosťou, že výskyt tohto ochorenia u ľudí trpiacich určitými genetickými ochoreniami je výrazne vyšší ako vo všeobecnej populácii.

Riziko vzniku erytrémie sa zvyšuje: t

• Downov syndróm - genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje porušením tvaru tváre, krku, hlavy a vývojového oneskorenia dieťaťa.
• Klinefelterov syndróm - genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje počas puberty a vyznačuje sa neprimeraným vývojom tela (vysoké, dlhé a tenké ruky a nohy, dlhý pás), ako aj možné mentálne postihnutie.
• Bloom syndróm - genetické ochorenie charakterizované krátkym vzrastom, hyperpigmentáciou kože, disproporcionálnym vývojom tváre a predispozíciou nádorov rôznych orgánov a tkanív.
• Marfanov syndróm - genetické ochorenie, pri ktorom je narušený vývoj spojivového tkaniva tela, čo sa prejavuje vysokým rastom, dlhými končatinami a prstami, zhoršeným zrakom a kardiovaskulárnym systémom.

Je dôležité poznamenať, že tieto ochorenia nepatria do krvného systému a nie sú malígnymi nádormi. Mechanizmus vzniku erytrémie v tomto prípade je vysvetlený nestabilitou genetického aparátu buniek (vrátane krvných buniek), v dôsledku čoho sa stávajú citlivejšími na pôsobenie iných rizikových faktorov (žiarenie, chemikálie).

Ionizujúce žiarenie

Radiačné žiarenie (röntgenové lúče alebo gama lúče) je čiastočne absorbované bunkami živého organizmu a spôsobuje poškodenie na úrovni ich genetického aparátu. To môže viesť k bunkovej smrti, ako aj k výskytu určitých mutácií DNA (deoxyribonukleová kyselina), ktoré sú zodpovedné za implementáciu geneticky programovanej bunkovej funkcie.

Ľudia vystavení explózii atómových bômb, nehodám v jadrových elektrárňach, ako aj pacientom so zhubnými nádormi, ktorí používali rôzne metódy rádioterapie ako liečbu, sú vystavení najsilnejším radiačným účinkom.

Toxické látky

Látky, ktoré pri požití spôsobujú mutácie na úrovni genetického aparátu buniek, sa nazývajú chemické mutagény. Ich úloha pri rozvoji erytrémie bola preukázaná mnohými štúdiami, v dôsledku čoho bolo zistené, že ľudia s erytrémiou boli v minulosti v kontakte s týmito látkami.

Chemické mutagény, ktoré spôsobujú erytrémiu, sú:

• Benzén - je súčasťou benzínu, chemických rozpúšťadiel.
• Cytotoxické lieky - azatioprín, metotrexát, cyklofosfamid.
• Antibakteriálne lieky - chloramfenikol (chloramfenikol).

Riziko vzniku erytrémie sa významne zvyšuje kombináciou cytotoxických liekov s rádioterapiou (pri liečbe nádorov).

Príznaky erritémie

Príznaky počiatočnej fázy

Pôvodne choroba pokračuje bez akýchkoľvek zvláštnych prejavov. Symptómy erytremie v tomto štádiu nie sú špecifické, môžu sa objaviť v iných patológiách. Ich výskyt je charakteristickejší pre starších ľudí.

Prejavy počiatočného štádia erytrémie môžu byť:

• Začervenanie kože a slizníc. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek v cievach. Sčervenanie sa prejavuje na všetkých častiach tela, v hlave a končatinách, sliznici ústnej dutiny, očných membránach. V počiatočnom štádiu ochorenia môže byť tento príznak mierny, čo má za následok, že ružovkastý odtieň kože sa často považuje za normu.
• Bolesť prstov a nôh. Tento príznak je spôsobený porušením prietoku krvi cez malé cievy. V počiatočnom štádiu je to do značnej miery spôsobené zvýšenou viskozitou krvi v dôsledku zvýšenia počtu bunkových elementov. Porušenie dodávky kyslíka do orgánov vedie k rozvoju ischémie tkaniva (hladovanie kyslíkom), čo sa prejavuje záchvatmi pálčivej bolesti.
• Bolesti hlavy. Nešpecifický symptóm, ktorý však môže byť veľmi výrazný v počiatočnom štádiu ochorenia. Časté bolesti hlavy sa môžu vyskytnúť v dôsledku zhoršeného krvného obehu v malých cievach mozgu.

Symptómy erytremického štádia

Klinické prejavy druhého štádia ochorenia sú spôsobené zvýšením počtu buniek v krvi (v dôsledku čoho sa stáva viskóznejším), zvýšenou deštrukciou v slezine a tiež poruchami systému zrážania krvi.

Symptómy erytremického štádia sú:

• začervenanie kože;
• rodonalgia;
• nekróza prstov a nôh;
• zvýšenie krvného tlaku;
• zväčšená pečeň;
• zväčšená slezina;
• svrbenie;
• zvýšené krvácanie;
• bolesti kĺbov;
• vredy gastrointestinálneho systému;
• príznaky nedostatku železa;
• trombotické mozgové príhody;
• infarkt myokardu;
• dilatovaná kardiomyopatia.

Začervenanie kože
Mechanizmus vývoja je rovnaký ako v počiatočnom štádiu, avšak farba kože môže nadobudnúť purpurovo-modrastý nádych, bodové krvácanie sa môže objaviť v slizniciach (ako výsledok roztrhnutia malých ciev).

rodonalgia
Príčiny tohto javu nie sú presne stanovené. Predpokladá sa, že je spojený s poškodením krvného obehu v malých periférnych cievach. Prejavuje sa prudko sa vyskytujúcimi záchvatmi sčervenenia a akútnej pálčivej bolesti v oblasti špičiek prstov a nôh, ušných lalokov a špičky nosa.

Zvyčajne je lézia bilaterálna. Útoky môžu trvať niekoľko minút až niekoľko hodín. Niektoré úľavy prichádzajú, keď je postihnutá oblasť ponorená do studenej vody. Ako postupuje hlavná choroba, oblasti bolesti sa môžu zvyšovať, šíriť do ruky, nohy.

Nekróza prstov a nôh
Zvýšenie počtu krvných doštičiek (charakteristické pre toto štádium ochorenia), ako aj spomalenie prietoku krvi v dôsledku zvýšenia jeho viskozity, prispieva k tvorbe krvných doštičiek, blokujúcich malé artérie.

Opísané procesy vedú k lokálnym obehovým poruchám, ktoré sa klinicky prejavujú bolesťou, ktorá je následne nahradená porušením citlivosti, znížením teploty a odumretím tkanív v postihnutej oblasti.

Zvýšenie krvného tlaku
Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenia celkového cirkulujúceho objemu krvi (BCC) v krvnom obehu a tiež v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, čo spôsobuje zvýšenie vaskulárnej rezistencie na prietok krvi. S postupujúcim ochorením sa postupne zvyšuje krvný tlak. Klinicky sa môže prejaviť zvýšenou únavou, bolesťami hlavy, zrakovým postihnutím a inými príznakmi.

Zväčšená pečeň (hepatomegália)
Pečeň je ťahový orgán, ktorý zvyčajne ukladá až 450 mililitrov krvi. So zvýšením krvného objemu prechádza krv pečeňovými cievami (v ňom sa môže zadržať viac ako 1 liter krvi). Počas migrácie nádorových buniek do pečene alebo do vývoja extramedulárnych hematopoetických ohnisiek v ňom môže telo dosiahnuť obrovské veľkosti (desať alebo viac kilogramov).

Klinické prejavy hepatomegálie sú ťažkosť a bolesť v pravej hypochondriu (spôsobená nadmerným rozťahovaním kapsuly pečene), poruchami trávenia a respiračným zlyhaním.

Rozšírenie sleziny (splenomegália)
V dôsledku zvýšenia BCC, slezina pretečie krvou, čo nakoniec vedie k zvýšeniu veľkosti a zhutneniu orgánu. K tomuto procesu prispieva aj rozvoj patologických ložísk tvorby krvi v slezine. Vo zväčšenom orgáne sa intenzívnejšie vyskytujú procesy deštrukcie krvných buniek (erytrocyty, krvné doštičky, leukocyty).

svrbenie
Vzhľad tohto príznaku je spôsobený vplyvom konkrétnej biologicky aktívnej látky - histamínu. Za normálnych podmienok je histamín obsiahnutý v leukocytoch a uvoľňuje sa len za určitých patologických stavov, častejšie alergických.

Pri dlhom priebehu ochorenia dochádza k zvýšeniu počtu leukocytov vytvorených z nádorovej bunky. To vedie k intenzívnejšej deštrukcii v slezine, čo vedie k veľkému množstvu voľného histamínu vstupujúceho do krvného riečišťa, ktoré okrem iného spôsobuje vážne svrbenie kože, zhoršuje sa pri kontakte s vodou (pri umývaní rúk, pri kúpaní, pri kontakte s dažďom).

Zvýšené krvácanie
Môže sa vyskytnúť v dôsledku zvýšeného tlaku a bcc, ako aj v dôsledku nadmernej aktivácie krvných doštičiek v cievnom lôžku, čo vedie k ich vyčerpaniu a narušeniu systému zrážania krvi. Eritrémia sa vyznačuje predĺženým a silným krvácaním z ďasien po extrakcii zubov, po menších poraneniach a poraneniach.

Bolesti kĺbov
Kvôli zvýšenej deštrukcii krvných buniek, veľký počet ich produktov rozpadu, vrátane purínov, ktoré tvoria nukleové kyseliny (genetický aparát buniek), vstupujú do krvného obehu. Za normálnych podmienok sa puríny premieňajú na uráty (soli kyseliny močovej), ktoré sa vylučujú močom.

Pri erytrémii sa zvyšuje počet vytvorených urátov (vzniká urátová diatéza), v dôsledku čoho sa ukladajú v rôznych orgánoch a tkanivách. Postupom času sa hromadia v kĺboch ​​(najprv v malých a potom vo väčších). Klinicky sa to prejavuje začervenaním, bolestivosťou a obmedzenou pohyblivosťou v postihnutých kĺboch.

Gastrointestinálne vredy
Ich výskyt je spojený s poškodením krvného obehu v sliznici žalúdka a čriev, čo významne znižuje jeho bariérovú funkciu. Výsledkom je, že kyslá žalúdočná šťava a potrava (najmä korenistá alebo hrubá, zle spracovaná) traumatizuje sliznicu, prispieva k rozvoju vredov.

Klinicky sa tento stav prejavuje abdominálnymi bolesťami, ktoré sa vyskytujú po jedle (s žalúdočným vredom) alebo na prázdny žalúdok (s dvanástnikovým vredom). Ďalšími prejavmi sú pálenie záhy, nevoľnosť a vracanie po jedle.

Príznaky nedostatku železa
Ako už bolo spomenuté vyššie, množstvo železa, ktoré vstupuje do tela potravou, je obmedzené rýchlosťou jeho absorpcie v čreve a je 1-2 mg denne. Za normálnych podmienok v ľudskom tele obsahuje 3-4 gramy železa, zatiaľ čo 65-70% je súčasťou hemoglobínu.

Pri erytrémii sa väčšina železa vstupujúceho do tela (do 90 - 95%) používa na tvorbu červených krviniek, čo vedie k nedostatku tohto prvku v iných orgánoch a tkanivách.

Prejavy nedostatku železa sú:

• suchá koža a sliznice;
• rednutie a zvýšená krehkosť vlasov;
• trhliny v rohoch úst;
• odlupovanie nechtov;
• nedostatok chuti do jedla;
• poruchy trávenia;
• porušenie chuti a vône;
• pokles rezistencie na infekcie.

Trombotická mŕtvica
Mŕtvica (akútne poškodenie krvného obehu v určitej oblasti mozgu) sa tiež vyvíja v dôsledku tvorby krvných zrazenín v krvnom obehu. Prejavuje sa náhlou stratou vedomia a rôznymi neurologickými príznakmi (v závislosti od oblasti mozgu, v ktorej je narušený prietok krvi). Je to jedna z najnebezpečnejších komplikácií erytrémie a bez neodkladnej lekárskej starostlivosti môže byť smrteľná.

Infarkt myokardu
Mechanizmus vzniku srdcového infarktu je rovnaký ako pri mŕtvici - výsledné krvné zrazeniny môžu upchať lumen krvných ciev, ktoré kŕmia srdce. Pretože kompenzačné schopnosti tohto orgánu sú extrémne malé, zásoby kyslíka sa v ňom rýchlo vyčerpávajú, čo vedie k nekróze srdcového svalu.

Infarkt sa prejavuje náhlym záchvatom ťažkej akútnej bolesti v oblasti srdca, ktorá trvá viac ako 15 minút a môže sa šíriť do ľavého ramena a doľava. Tento stav si vyžaduje neodkladnú hospitalizáciu a poskytnutie kvalifikovanej lekárskej starostlivosti.

Dilatovaná kardiomyopatia
Tento termín sa vzťahuje na poruchu srdca spojenú so zvýšením objemu cirkulujúcej krvi. Keď komory srdca preplývajú krvou, postupne dochádza k rozšíreniu orgánu, čo je kompenzačná reakcia zameraná na udržanie krvného obehu. Kompenzačné schopnosti tohto mechanizmu sú však obmedzené a keď sú vyčerpané, srdce sa natiahne príliš veľa, v dôsledku čoho stráca schopnosť normálnych kontrakcií plnej dĺžky.

Klinicky sa tento stav prejavuje všeobecnou slabosťou, únavou, bolesťou v oblasti srdca a poruchami srdcového rytmu, edémom.

Príznaky anemického štádia

Tretia fáza erytrémie sa tiež nazýva terminálna, vyvíja sa v neprítomnosti vhodnej liečby v prvom a druhom štádiu a často končí smrťou. Vyznačuje sa znížením tvorby všetkých krvných buniek, čo spôsobuje klinické prejavy.

Hlavné prejavy terminálneho štádia erytremie sú:

• krvácanie;
• chudokrvnosť.

krvácajúce
Objavujú sa spontánne alebo s minimálnou traumou na koži, svaloch, kĺboch ​​a môžu trvať niekoľko minút až niekoľko hodín, čo predstavuje nebezpečenstvo pre ľudský život. Charakteristickými znakmi sú zvýšené krvácanie kože a slizníc, krvácanie do svalov, kĺbov, krvácanie do gastrointestinálneho systému atď.

Výskyt krvácania v terminálnom štádiu v dôsledku:

• zníženie tvorby krvných doštičiek;
• tvorba funkčne insolventných doštičiek.

anémia
Tento stav sa vyznačuje poklesom hladiny hemoglobínu v krvi, čo je často sprevádzané poklesom počtu červených krviniek.

Príčiny anémie v terminálnom štádiu ochorenia môžu byť:

• Tlak krvi v kostnej dreni. Dôvodom je proliferácia spojivového tkaniva (myelofibróza), ktorá úplne vytesňuje krvotvorné bunky z kostnej drene. Výsledkom je takzvaná aplastická anémia, ktorá sa prejavuje poklesom hladiny červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov.
• Nedostatok železa. Nedostatok tohto stopového prvku vedie k narušeniu tvorby hemoglobínu, v dôsledku čoho sa do krvi uvoľňujú veľké, funkčne neplatné červené krvinky.
• Časté krvácanie. V tomto prípade je rýchlosť tvorby nových krvných buniek nedostatočná na kompenzáciu strát spôsobených krvácaním. Táto situácia sa ďalej zhoršuje nedostatkom železa.
• Zvýšená deštrukcia červených krviniek. Vo zväčšenej slezine sa zachováva veľký počet erytrocytov a krvných doštičiek, ktoré sú časom zničené, čo spôsobuje rozvoj anémie.

Klinické prejavy anémie sú:

• bledú pokožku a sliznice;
• všeobecná slabosť;
• zvýšená únava;
• pocit nedostatku vzduchu (najmä počas cvičenia);
• časté mdloby.

Diagnóza erritémie

Diagnóza a liečba tohto ochorenia zahŕňali hematológa. Môžete mať podozrenie na ochorenie, na základe jeho klinických prejavov, však na potvrdenie diagnózy a vymenovanie vhodnej liečby, musíte vykonať sériu ďalších laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Pri diagnóze použitých eritremii:

• úplný krvný obraz;
• biochemický krvný test;
• punkciu kostnej drene;
• laboratórne markery;
• inštrumentálne štúdie.

Všeobecný krvný test

Najjednoduchšie a zároveň najinformatívnejšie laboratórne testy, ktoré vám umožňujú rýchlo a presne určiť bunkové zloženie periférnej krvi. U všetkých pacientov, u ktorých je podozrenie na aspoň jeden zo symptómov erytrémie, sa predpisuje úplný krvný obraz (UAC).

Odber krvi na analýzu sa vykonáva ráno, nalačno, v špeciálne vybavenej miestnosti. Zvyčajne sa krv odoberá z prsta ľavej ruky. Po predchádzajúcom spracovaní prsta vatou navlhčenou v alkohole špeciálna ihla spôsobí prepichnutie kože do hĺbky 2-4 mm. Prvá kvapka krvi sa umyje vatovým tampónom, po ktorom sa niekoľko mililitrov krvi odoberie do špeciálnej pipety.

Získaná krv sa prenesie do skúmavky a odošle do laboratória na ďalšie vyšetrenie.

Hlavné parametre študované v OAK sú:

• Počet krvných buniek. Počet erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov sa vypočíta oddelene. Na základe počtu buniek v študovanom materiáli sa vyvodia závery o ich počte vo vaskulárnom lôžku.
• Počet retikulocytov. Ich počet sa určuje vo vzťahu k celkovému počtu červených krviniek a vyjadruje sa v percentách. Poskytuje informácie o stave krvi v kostnej dreni.
• Celkové množstvo hemoglobínu.
• Farebný indikátor. Toto kritérium umožňuje stanoviť relatívny obsah hemoglobínu v erytrocyte. Normálne jeden erytrocyt obsahuje od 27 do 33,3 pikogramov (pg) hemoglobínu, ktorý je charakterizovaný farebným indexom 0,85 - 1,05.
• Hematokritu. Zobrazuje podiel bunkových elementov vo vzťahu k celkovému objemu krvi. Vyjadrené v percentách.
• Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR). Stanoví sa čas, počas ktorého dôjde k separácii krvných buniek a plazmy. Čím viac červených krviniek v objeme krvi, tým silnejšie sa odpudzujú (v dôsledku negatívne nabitých povrchov bunkových membrán), a čím pomalšie bude ESR.