Hemolytické ochorenie novorodenca

Stojí za zmienku, že v posledných rokoch sa prípady manifestácie hemolytického ochorenia stali oveľa častejšie - približne jeden prípad na 250-300 pôrodov. Táto patológia spravidla vzniká v dôsledku rhesus konfliktu medzi ženou a dieťaťom. Ak hovoríme o nezlučiteľnosti krvnej skupiny, potom sú takéto prípady niekoľkokrát menšie. Nekompatibilita s inými antigénmi erytrocytov sa všeobecne považuje za raritu, pretože takéto prípady sú izolované.

Ak sa hemolytické ochorenie vyvíja podľa Rh faktora, potom sa v 3-6% prípadov postupuje pomerne ľahko, ale zároveň je veľmi ťažké diagnostikovať ho. Existujú prípady, keď sa hemolytické ochorenie tohto typu zistilo u novorodenca už v pokročilom štádiu, keď liečba nepriniesla hmatateľné výsledky.

Keď sa novorodenec začne vyvíjať hemolýzu alebo zničenie červených krviniek, hladina bilirubínu v krvi sa veľmi rýchlo zvyšuje a vyvoláva rozvoj anémie. Keď je hladina bilirubínu príliš vysoká a prekračuje kritický index, začína uvoľňovať toxíny, ktoré ovplyvňujú mozog a mnoho ďalších orgánov dieťaťa. Okrem toho, chudokrvnosť začína veľmi rýchlo a telo začína robiť všetko pre kompenzáciu nedostatku kyslíka. Pečeň tak začína rásť a za ňou slezina.

Klinické formy hemolytickej anémie u novorodenca

Lekári dnes rozlišujú nasledujúce klinické formy hemolytickej anémie:

1. Edematózna forma HDN. Táto forma je najzávažnejšia a začína sa vyvíjať v utero. V dôsledku zničenia červených krviniek sa u dieťaťa vyvinie závažná forma anémie, metabolizmus je narušený, tkanivá napučiavajú a hladina proteínu klesá. Ak sa HDN začala rozvíjať v počiatočnom období tehotenstva, potom všetko môže skončiť potratom. Ak dieťa ešte prežije, potom sa narodí veľmi bledý, s výrazným edémom.
2. Žltá forma HDN. Tento formulár možno nájsť najčastejšie. Hlavnými príznakmi sú skorší vývoj žltačky, anémia a významný nárast pečene a sleziny. Žltačka sa môže objaviť bezprostredne po narodení alebo po približne 1-2 dňoch, čo nie je charakteristické pre fyziologickú žltačku. Čím skôr sa objavil, tým ťažšie bude únik HDN. Príznaky ochorenia sa stávajú zelenou kožou, tmavým močom a bezfarebnými výkalmi.
3. Anemická forma HDN. Táto forma je najjemnejšia a najľahšia. To sa prejavuje sedem dní po narodení dieťaťa. Nie je vždy možné okamžite zaznamenať vzhľad bledosti kože, a preto môže byť HDN diagnostikovaná v 2-3 týždňoch života dieťaťa. Zvonku zostáva dieťa rovnaké, ale pečeň a slezina začínajú rásť. Hladina bilirubínu bude zvýšená, ale nie veľmi. Táto forma ochorenia sa dá ľahko vyliečiť bez škodlivých následkov na zdravie dieťaťa.

Je potrebné starostlivo monitorovať stav dieťaťa a v prípade podozrenia na komplikácie okamžite vyhľadať lekára.

Diagnóza a liečba hemolytického ochorenia novorodenca

Dnes je liek rozvinutejší a je možné vopred diagnostikovať prítomnosť hemolytického ochorenia, ako aj včas ho liečiť. Koniec koncov, včasné odhalenie a liečba je kľúčom k rýchlemu uzdraveniu dieťaťa. Treba poznamenať, že dnes existujú dva typy diagnostiky HDN: predporodná a postnatálna diagnostika.

Antenatálna diagnóza sa vykonáva aj počas tehotenstva u ohrozených žien. Ak má žena negatívnu Rh, potom musí počas tehotenstva podstúpiť trikrát prítomnosť protilátok v krvi. Je veľmi dôležité brať do úvahy výsledky v dynamike, pretože môžu ukázať vysoké riziko, že dieťa ochorie. Aby sme boli konečne presvedčení o diagnóze, je potrebné skúmať plodovú tekutinu na prítomnosť bilirubínu, hladiny železa, glukózy a proteínov. Okrem toho, podozrenia môžu spôsobiť zmeny vo vývoji plodu, ktoré sa dajú zistiť ultrazvukom.

Postnatálna diagnóza sa vykonáva po narodení dieťaťa a je úplne v štúdii klinických príznakov ochorenia u dieťaťa. Zároveň je potrebné kompletne študovať všetky údaje, a to ako v komplexe, tak v dynamike.

Ako liečiť hemolytické ochorenie novorodenca

Ak má dieťa závažnú formu hemolytického ochorenia, lekári sa uchyľujú k extrémnym opatreniam liečby: náhradnej transfúzii krvi, hemosorpcii alebo plazmaferéze. Vďaka krvným transfúziám je možné z tela odstrániť prebytok bilirubínu, ako aj doplniť červené krvinky a hemoglobín. Do dnešného dňa lekári prestali transfúzovať celú krv a na transfúziu používajú hmotnosť erytrocytov a čerstvú zmrazenú plazmu.

Indikácie krvnej transfúzie, ak je dieťa predčasné

• Hladina nepriameho bilirubínu presahuje kritickú hodnotu;
• hladina bilirubínu sa zvyšuje každú hodinu približne o 6-10 µmol / l;
• závažná anémia.

Ak má dieťa miernejšiu formu ochorenia, liečba sa vykonáva starou metódou, ktorá tiež znižuje hladinu bilirubínu v krvi. Na to môžu naliať roztoky glukózy alebo proteínové prípravky. Veľmi často môžu používať fototerapiu, ktorá tiež dáva dobrý výsledok v miernejších formách ochorenia. Aby bolo možné vykonať fototerapiu, dieťa sa umiestni do špeciálneho inkubátora, kde sa začne ožarovať špeciálnym svetlom, ktoré stimuluje rozpad bilirubínu vo forme, ktorá by mohla byť prirodzene vylúčená z tela.

Okrem toho sa na liečenie hemolytického ochorenia môžu použiť vitamíny B2, B6, C, aktívne uhlie, prednizón, karboxyláza alebo fenobarbital. Je potrebné poznamenať, že predtým sa verilo, že ak je dieťa viac hemolytické ochorenie, potom nemôže byť aplikovaný na hrudník. Dnes sa dokázalo, že protilátky, ktoré sú v mlieku ženy, nevstúpia do detskej krvi a sú úplne zničené kyselinou chlorovodíkovou v detskom žalúdku. Preto sa nemusíte báť ničoho a dať dieťa tak často, ako je to len možné, na hrudník. Pomôže mu to, aby sa dostal rýchlejšie a začal nezávisle bojovať s chorobou.

Hemolytické ochorenie novorodenca

. alebo: Erytroblastóza plodu a novorodenca

Príznaky hemolytického ochorenia novorodenca

Klinické príznaky závisia od formy ochorenia.

• Edematózna forma (alebo fetálna kvapka) je zriedkavá.
  • To je považované za najzávažnejšiu formu medzi ostatnými.
  • Spravidla sa začína vyvíjať v utero.
  • Často sa vyskytujú potraty na začiatku tehotenstva.
  • Niekedy plod zomrie neskoro v živote alebo sa narodí vo veľmi vážnom stave s rozsiahlym edémom, ťažkou anémiou (znížený hemoglobín (farbenie krvi, prenášanie kyslíka) a červené krvinky na jednotku objemu krvi), hladovanie kyslíkom, zlyhanie srdca.
  • Koža takéhoto novorodenca je bledá, voskovitá. Tvár zaoblená. Svalový tonus je prudko redukovaný, reflexy sú stlačené.
  • Významne zväčšená pečeň a slezina (hepatosplenomegália). Bruško je veľké, v tvare valca.
  • Častý edém tkaniva je charakteristický, niekedy s efúziou (akumulácia tekutiny, ktorá vyšla z malých ciev) do brušnej dutiny, dutín okolo srdca (perikardu) a pľúc (pleurálna). Je to spôsobené zvýšenou priepustnosťou kapilár (najtenšie cievy v tele) a znížením celkového množstva bielkovín v krvi (hypoproteinémia).
• Anemická forma - to je najpriaznivejšia forma prúdenia.
  • Klinické príznaky sa objavujú v prvých dňoch života dieťaťa.
  • Postupne pokračuje anémia, bledosť kože a slizníc, zväčšená veľkosť pečene a sleziny.
  • Všeobecný stav mierne trpí.
• Najbežnejšou formou je ikterická forma. Jeho hlavnými príznakmi sú:
  • žltačka (žlté zafarbenie telesných tkanív v dôsledku nadmerného hromadenia bilirubínu v krvi (žlčový pigment) a jeho metabolických produktov);
  • anémia (pokles hemoglobínu (farbenie krvi, ktorý nesie kyslík) a červených krviniek na jednotku objemu krvi);
  • hepatosplenomegália (zväčšená veľkosť pečene a sleziny).
• Žltačka sa vyvíja v prvých 24 hodinách po narodení dieťaťa, menej často na druhý deň, má progresívny priebeh.
  • Koža takéhoto pacienta má žltú farbu s oranžovým odtieňom.
  • Viditeľné sliznice a skléry sa žltnú.
  • Čím skôr sa objaví žltačka, tým závažnejšie ochorenie je.
  • Keď sa hladina bilirubínu v krvi zvyšuje, deti sa stávajú letargickými, ospalostnými; znižujú reflexy a svalový tonus.
  • Po dobu 3-4 dní hladina nepriameho bilirubínu (žlčového pigmentu vytvoreného v dôsledku rozpadu hemoglobínu, ktorý nemá čas prejsť pečeňou) dosahuje kritickú hodnotu (viac ako 300 µmol / l).
  • Príznaky jadrovej žltačky sa objavujú (poškodenie subkortikálnych jadier mozgu nepriamym bilirubínom):
    • nepokoj;
    • tuhé krčné svaly (prudký nárast svalového tonusu);
    • opisthotonus (konvulzívna poloha s ostrým oblúkom chrbta, s hlavou naklonenou dozadu (podobá sa oblúku s oporou len na zadnej strane hlavy a päty), natiahnutím nôh, ohýbaním rúk, rúk, nôh a prstov);
    • príznak „zapadajúceho slnka“ (pohyb očných buliev smeruje nadol, zatiaľ čo dúhovka pokrýva dolné viečko). To všetko je sprevádzané vŕzganím a silným výkrikom.
  • Do konca týždňa sa na pozadí masívneho kolapsu červených krviniek znižuje vylučovanie žlče v čreve (syndróm zhrubnutia žlče) a objavujú sa príznaky cholestázy (stagnácia žlče): koža sa stáva nazelenalý, výkaly sa stmavnú, moč stmavne a hladina priameho bilirubínu sa zvyšuje ktoré prešli pečeňou a neškodné).

tvar

dôvody

Príčinou hemolytického ochorenia novorodenca je nekompatibilita krvi matky a plodu, najčastejšie Rh faktorom, menej často skupinovými antigénmi (ABO systémy) a len v malom percente prípadov inými antigénmi.

• Konflikt rézus nastáva, ak vyvíjajúci sa plod má Rh-pozitívnu krv v Rh-negatívnej žene.
• Imunitný konflikt v systéme ABO sa vyvíja v skupine O (I) materskej krvi a A (II) alebo B (III) u plodu.
• Dieťa sa narodilo choré len vtedy, ak bola matka predtým senzibilizovaná (už má zvýšenú citlivosť na zložky krvi, s ktorými sa predtým stretla).
• Rhesus-negatívne ženy môžu byť senzibilizované transfúziou Rh-pozitívnej krvi aj v ranom detstve; potrat, najmä v prípade umelého prerušenia tehotenstva.
• Najčastejšou príčinou senzibilizácie (zvýšená citlivosť tela na účinky akéhokoľvek environmentálneho faktora alebo vnútorného prostredia) je pôrod. Preto je prvé dieťa v oveľa priaznivejšej pozícii ako ďalšie deti.
• S rozvojom konfliktu v systéme ABO je počet predchádzajúcich tehotenstiev irelevantný, pretože pri normálnej životnej senzibilizácii (zvýšená citlivosť na cudzie látky pre organizmus) na antigény A a B sa vyskytuje veľmi často (napríklad s jedlom, očkovaním, niektorými infekciami).
• Významnú úlohu pri rozvoji hemolytického ochorenia zohráva placenta (špeciálny orgán, ktorý komunikuje medzi matkou a dieťaťom počas tehotenstva). V prípade porušenia jeho bariérovej funkcie je uľahčený prechod červených krviniek plodu do materského krvného obehu a materských protilátok proti plodu.
• Spolu s erytrocytmi vstupujú do tela matky cudzie proteíny (Rh faktor, antigény A a B).
  • Spôsobujú tvorbu Rh protilátok alebo imunitných protilátok (anti-A alebo anti-B), ktoré prechádzajú placentou do krvného obehu plodu.
  • Antigény a protilátky sa zjednocujú na povrchu erytrocytov, vytvárajú komplexy, ktoré ich zničia (hemolýza erytrocytov plodu a novorodenca).
• V dôsledku patologického rozpadu červených krviniek v krvi plodu sa zvyšuje hladina nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu a vyvíja sa anémia.
• Nekonjugovaný bilirubín má toxický účinok na mozgové bunky, čo spôsobuje významné zmeny v nich až po nekrózu.
• Pri určitej koncentrácii (viac ako 340 µmol / L v plnej miere a viac ako 200 µmol / L u veľmi predčasne narodených detí) môže preniknúť cez hematoencefalickú bariéru (fyziologická bariéra medzi obehovým systémom a centrálnym nervovým systémom) a poškodiť subkortikálne jadrá mozgu a kortexu, čo vedie k rozvoju jadrovej žltačky.
• Tento proces sa zhoršuje znížením hladiny albumínu (krvných proteínov), glukózy, použitím určitých liekov, ako sú steroidné hormóny, antibiotiká, salicyláty, sulfónamidy.
• V dôsledku toxického poškodenia pečeňových buniek sa v krvi objavuje priamy bilirubín (neutralizovaný pečeňou).
• V žlčovodoch sa vyskytuje cholestáza (stagnácia žlče), uvoľňovanie žlče do čreva je narušené.
• S anémiou (pokles hemoglobínu (farbivo krvi, ktorá nesie kyslík) a červené krvinky v jednotke objemu krvi) vznikajú nové hemopoézy v dôsledku hemolýzy červených krviniek.
• Erytroblasty sa objavujú v krvi (mladé formy erytrocytov).

Pediatri pomôžu pri liečbe ochorenia.

diagnostika

Antenatálna (prenatálna) diagnostika možného imunitného konfliktu je nevyhnutná.

• Porodno-gynekologická a somatická anamnéza: prítomnosť potratov, mŕtvo narodených, zosnulých detí v prvých dňoch po pôrode zo žltačky, krvných transfúzií bez faktora rhesus.
• Stanovenie rhesus a krvnej skupiny matky a otca. Ak je plod Rh pozitívny a žena je Rh-negatívna, potom je ohrozená. V prípade manželstva, muž, ktorý je homozygotný (v dedičnej množine ktorých párov chromozómov nesie rovnakú formu tohto génu) Rh faktorom a Rh-negatívnou ženou, všetky deti budú nositeľmi pozitívneho Rh faktora. Avšak v heterosizovanom (to znamená s heterogénnym genotypom (dedičným základom)) otec, polovičný potomok zdedí negatívny Rh faktor. Rizikom sú aj ženy s krvnou skupinou I.
• Stanovenie titra protilátok proti antiséru v dynamike Rh-negatívnej ženy (najmenej trikrát počas tehotenstva).
• Trasabdominálna amniocentéza v 34. týždni tehotenstva (punkcia fetálneho močového mechúra cez brušnú stenu na extrakciu plodovej vody na diagnostické účely) v prípade rizika imunitného konfliktu. Stanovte optickú hustotu bilirubínu, protilátok v plodovej vode.
• Ultrazvuk počas tehotenstva. S rozvojom hemolytického ochorenia plodu, zhrubnutím placenty, jej zrýchleným rastom v dôsledku edému, polyhydramnios (nadmerná akumulácia plodovej vody), zvýšením veľkosti brucha plodu v dôsledku zväčšenej pečene a sleziny.
• Postnatálna (popôrodná) diagnóza hemolytického ochorenia novorodenca je založená na:
  • klinické prejavy ochorenia pri narodení alebo krátko po ňom:
    • žltačka: koža a viditeľné žlté sliznice, výkaly zmenené, tmavý moč;
    • anémia: bledosť kože;
    • zväčšená pečeň a slezina (hepatosplenomegália);
    • príznaky jadrovej žltačky: stuhnuté krčné svaly (prudký nárast svalového tonusu), opistotonus (kŕčovité držanie tela s ostrým chrbtovým oblúkom, hlava naklonená dozadu (pripomínajúca oblúk s opierkou iba na zadnej strane hlavy a päty), natiahnutie nôh, ohýbanie rúk, rúk, nôh a prstov );
    • príznak „zapadajúceho slnka“ (pohyb očných buliev je nasmerovaný nadol, zatiaľ čo dúhovka pokrýva dolné viečko);
  • laboratórne údaje:
    • nižšie hladiny hemoglobínu pod 150 g / l;
    • zníženie počtu červených krviniek;
    • zvýšenie počtu erytroblastov a retikulocytov (mladých progenitorov erytrocytov);
    • zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi pupočníkovej šnúry je viac ako 70 µmol / l, vo zvyšku krvi - 310-340 µmol / l. Každú hodinu zvýšili bilirubín v krvi novorodenca s hemolytickým ochorením o 18 μmol / l;
    • tmavý moč, dáva pozitívnu reakciu na bilirubín;
    • Je dôležité študovať nekompletné protilátky pomocou Coombsovho testu.

Liečba hemolytického ochorenia novorodenca

• V závažných prípadoch hemolytického ochorenia novorodenca sa uchýlili k:
  • náhradná krvná transfúzia (krvácanie nasledované darcovskou transfúziou krvi);
  • hemosorpcia (prenos krvi v špeciálnom zariadení cez sorbenty (živice s aktívnym uhlím alebo ionomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky));
  • výmena plazmy (odber vzoriek pomocou špeciálneho prístroja určitého množstva krvi a odstránenie kvapalnej časti - plazmy, ktorá obsahuje toxické látky).
• Náhradná krvná transfúzia vám umožňuje odstrániť nepriamy (toxický bilirubín, ktorý neprechádza pečeňou) bilirubín a protilátky matky z krvi dieťaťa, ako aj obnoviť deficit červených krviniek. Používa sa Rh-negatívna krv rovnakej skupiny ako detská krv.
• V súčasnej dobe, kvôli riziku prenosu HIV, nie sú transfúzie hepatitídy úplnou krvou, ale Rh-negatívnou hmotou červených krviniek (to sú červené krvinky zostávajúce po odstránení väčšiny plazmy z konzervovanej krvi) čerstvou zmrazenou plazmou (tekutá krvná zložka).
• Ak je hemolytické ochorenie novorodenca spôsobené inkompatibilitou skupiny, potom sa použije hmotnosť erytrocytovej skupiny 0 (I) skupiny a plazma je buď AB (IV) skupina alebo jedna skupina v objeme 180-200 ml / kg. To stačí na nahradenie približne 95% krvi novorodenca.
• Indikácie pre náhradu krvnej transfúzie v prvý deň života u novorodencov s plným trvaním sú nasledovné: t
  • koncentrácia nepriameho bilirubínu v pupočníkovej krvi je viac ako 60 µmol / l;
  • zvýšenie koncentrácie nepriameho (neviazaného) bilirubínu za hodinu je vyššie ako 6-10 µmol / l;
  • koncentrácia nekonjugovaného bilirubínu v periférnej krvi viac ako 340 µmol / l;
  • hemoglobínu menej ako 100 g / l.
• Novorodenci narodení v kritickom stave okamžite začnú dostávať glukokortikoidy do týždňa.
• V miernej forme tohto ochorenia alebo po chirurgickej liečbe sa používajú konzervatívne metódy:
  • intravenózna infúzia proteínových liečiv, glukózy;
  • vymenovanie induktorov pečeňových mikrozomálnych enzýmov;
  • vitamíny C, E, skupina B, karboxyláza, ktoré zlepšujú funkciu pečene a normalizujú metabolické procesy v tele.
• Pri syndróme zhrubnutia žlče je predpísaný orálny cholagogue. Pri ťažkej anémii sa uskutočňujú transfúzie (transfúzie) hmoty erytrocytov alebo premytých erytrocytov.
• Zároveň je predpísaná fototerapia (ožarovanie tela novorodenca fluorescenčnou lampou s bielym alebo modrým svetlom). Existuje fotooxidácia nepriameho bilirubínu, ktorý sa nachádza v koži, s tvorbou vo vode rozpustných látok vylučovaných močom a výkalmi.

Komplikácie a následky

V závažných prípadoch tohto ochorenia je prognóza slabá. Často sa vyskytuje:

• perinatálny (od 28. týždňa tehotenstva do 7 dní po narodení) smrť plodu;
• postihnutia;
• mozgová obrna je komplex symptómov pohybových porúch, sprevádzaný zmenou svalového tonusu (zvyčajne zvýšenie tónu);
• úplná strata sluchu (strata sluchu);
• slepota;
• psychomotorická retardácia;
• reaktívna hepatitída (zápal pečene) na pozadí stagnujúcej žlče;
• psychovegetatívny syndróm - duševná porucha (úzkosť, depresia) na pozadí tohto ochorenia.

Prevencia hemolytického ochorenia novorodenca

Prevencia je rozdelená na špecifické a nešpecifické.

• Nešpecifická je správna krvná transfúzia s povinným zvážením krvnej skupiny a Rh faktora a zachovaním tehotenstva.
• Špecifická profylaxia spočíva v podávaní imunoglobulínu anti-D počas prvých 24-48 hodín po pôrode (ak je matka Rh-negatívna a plod je Rh-pozitívny) alebo potrat.
• Ak sa titer protilátok počas tehotenstva zvyšuje, potom sa uchýli k:
  • detoxikačné metódy využívajúce hemosorpciu (prenos krvi v špeciálnom zariadení cez sorbenty (živice s aktívnym uhlím alebo ionomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky);
  • 3-4-násobná vnútromaternicová náhrada krvi v gestačnom období 27 týždňov s premytými červenými krvinkami 0 (I) Rh-negatívnej krvnej skupiny, po ktorej nasleduje dodanie od 29. týždňa tehotenstva.

dodatočne

Červené krvinky plodu sa môžu líšiť svojimi vlastnosťami od erytrocytov matky.

• Ak takéto červené krvinky prenikajú do placenty (hlavný orgán, ktorý komunikuje s matkou a plodom), stávajú sa cudzími látkami (antigénmi) a protilátky sa vytvárajú v tele matky (krvné bielkoviny, ktoré sa vytvárajú zavedením iných látok do tela, vrátane baktérií, vírusov, toxínov).
• Penetrácia týchto protilátok do plodu môže spôsobiť:
  • hemolýzu (rozpad erytrocytov);
  • anémia (pokles hemoglobínu (farbenie krvi, ktorý nesie kyslík) a červených krviniek na jednotku objemu krvi);
  • extrémne nebezpečná žltačka (žlté zafarbenie telesných tkanív v dôsledku nadmerného hromadenia bilirubínu v krvi (žlčový pigment) a jeho metabolických produktov).

Hemolytické ochorenie novorodenca

Obsah

Články o podobných témach

Hemolytické ochorenie novorodenca je vrodené ochorenie novorodenca alebo plodu, ktoré sa vyvíja v dôsledku rhesus alebo skupinovej inkompatibility krvi matky a novorodenca (plodu) prostredníctvom erytrocytového systému antigénov.

Erytrocytový antigénový systém

Na povrchu červených krviniek rôznych ľudí sú špecifické proteíny-antigény. Je známych viac ako 700 antigénov erytrocytov. Mnohé z nich sú veľmi zriedkavé. Praktický význam majú antigény systému Rh faktor a AB0.

Systém rhesus faktor a konflikt rhesus

Medzi systémové antigény R-faktora patria antigény D-C-c-E-e. Najdôležitejšie z nich je D-antigén, lepšie známy ako Rh faktor (Rh).

• U 85% ľudí nesú červené krvinky D-antigén - Rh pozitívny (Rh +).
• 15% populácie D-antigénu na erytrocytoch nie je - Rhesus negatívny (Rh-).

Príčinou hemolytického ochorenia novorodenca v Rh systéme je Rh-konflikt: nekompatibilita materskej krvi Rh (-) s krvou plodu Rh (+).

V prípade tehotenstva Rh-negatívnej matky od Rh-pozitívneho otca je 50% pravdepodobnosť počatia Rh-pozitívneho dieťaťa. Rh-pozitívne erytrocyty plodu, vstupujúce do krvi Rh-negatívnej matky, sú prijímané materským imunitným systémom ako cudzie a spôsobujú produkciu anti-Rh protilátok. Ak je tehotenstvo prvé, potom množstvo (titer) týchto protilátok je malé a Rhesus-konflikt sa nevyskytuje. Materský imunitný systém je však už informovaný (senzibilizovaný) a keď sa znovu stretne s Rh antigénom (Rh-pozitívny erytrocyt plodu), bude reagovať masívnou produkciou anti-Rh protilátok, ktoré preniknú do krvi plodu, kontaktujú erytrocyty plodu Rh-D a zničia ich ako nesúce erytrocyt.

Deštrukcia erytrocytových protilátok matky plodu uvoľnením hemoglobínu z nich sa nazýva hemolýza. Klinické prejavy tohto patologického procesu sa nazývajú hemolytické ochorenie novorodenca.

Formy hemolytického ochorenia novorodenca

1. Smrť plodu.
Smrť nastáva v dôsledku ťažkej hemolytickej anémie a opuchu tkanív plodu (fetálne kvapky).

2. Edematózne.
Cytotoxíny poškodzujú tkanivá plodu, vyvolávajú všeobecný vrodený edém plodu. V dôsledku toho - narodenie dieťaťa alebo smrť dieťaťa v prvých hodinách po narodení.
príznaky:

• - koža je veľmi svetlá, s ľadovým nádychom;
• - opuch kože, podkožného tkaniva a vnútorných orgánov;
• - výrazná anémia;
• - anémia a edém spôsobujú kardiovaskulárnu insuficienciu, z ktorej dieťa zomrie.

3. Anemický.
Frekvencia: 10-20%.
Vrodená anémia je najvýraznejšia na konci prvého a začiatku druhého týždňa života.
príznaky:

• - ostrá bledosť detskej pokožky („mramorová bledosť“, „belosť lily“;
• - žltnutie je zanedbateľné alebo neprítomné;
• - zväčšenie pečene a sleziny;
• - systolické šelesty v srdci;
• - horúčka;
• - v krvi: zvýšenie anémie, retikulocytóza (do 50% a vyššie), zvýšenie ESR, leukocytóza a niekedy aj trombocytopénia (Evansov syndróm);
• - Coombsov test (detekuje protilátky na červených krvinkách): pozitívny (80-90%).

4. Žltačka.
Frekvencia - 90%.
Žltačka je spôsobená vysokou produkciou toxického nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu - produktu rozpadu hemoglobínu zo zničených červených krviniek.
Pri významnej hemolýze a vysokej koncentrácii bilirubínu v sére existuje vysoké riziko poškodenia CNS v dôsledku ukladania bilirubínu v mozgových bunkách (jadrová žltačka) s rozvojom bilirubínovej encefalopatie.

S vrodenou žltačkou:

• - žltnutie kože sa pozoruje už pri narodení;
• - mierne zväčšenie pečene a sleziny.

Pre postnatálnu žltačku:

• - charakteristická farba kože, skléry sa objavujú v prvý druhý deň po narodení a štvrtý deň dosahuje maximum;
• - v moči: urobilinogén (produkt rozkladu bilirubínu) je zvýšený, ľahký moč;
• - výkaly: tmavé kvôli vysokému obsahu bilirubínu a stercobilinu v ňom.
• - v krvi: zvýšenie bilirubínu v dôsledku nekonjugovanej frakcie; klinických príznakov hemolytickej anémie.

Bez účinnej liečby a zvýšenia bilirubínu do konca prvého týždňa života sa stav dieťaťa zhoršuje a objavujú sa neurologické príznaky žltačky v jadre:

• - dieťa pomaly;
• - zlé dojčenie, grganie;
• - je dýchavičnosť, abnormálny tep srdca, ataky častého patologického zívania.

• - úzkosť, hypertonia;
• - prevrátenie dozadu;
• - vyčnievanie fontanelu;
• - kŕče;
• okulomotorické poruchy: oči sú široko otvorené, očné gule plávajú;
• - hypertermia.

V 3-4 týždňoch života sa môže vyskytnúť obdobie imaginárnej pohody a vyhladenie neurologických symptómov. Neskoršie reziduálne účinky žltačky sa objavujú:

• - mozgová obrna;
• - hluchota;
• - paréza;
• - oneskorený prejav a psychomotorický vývoj.

Závažnosť hemolytického ochorenia novorodenca (HDN)

• - počet protilátok proti rhesus, ktoré prenikli do krvi dieťaťa;
• - priepustnosť placenty;
• - trvanie pôsobenia protilátok na plod;
• - reakcia samotného plodu na škodlivé účinky protilátok.

Liečba hemolytického ochorenia novorodenca

Individuálne pre každého novorodenca závisí od závažnosti a kombinácie foriem HDN.

• - steroidné hormóny;
• - prípravky stabilizujúce bunkové membrány;
• - vitamíny;
• - hemostatiká;
• - cholagogue a aktiváciu intrahepatickej konjugácie nepriamych bilirubínových prostriedkov;
• - detoxikačná terapia;
• - fyzioterapia.

• - Hemosorpcia.
• - Plazmoferéza.
• - Výmena krvnej transfúzie, pri ktorej je Rh-pozitívna krv dieťaťa s materskou anti-Rh protilátkou nahradená Rh-negatívnou krvou s jednou skupinou. Ak sa u vyvíjajúceho sa plodu zistí závažný Rh-konflikt, je možné, že intrauterinná transfúzia začne od 18. týždňa tehotenstva.

Prevencia hemolytického ochorenia novorodenca

1. Ženy s Rh negatívnou krvou sa neodporúčajú mať potrat počas prvého tehotenstva.

2. Pre všetky tehotné ženy, ktoré sú pozorované v rámci konzultácie, je určená skupina a Rh afilácia krvi očakávanej matky a otca dieťaťa.

3. Ženy s negatívnym rhesus sa berú na osobitný účet, zisťujú: či boli v minulosti krvné transfúzie, potraty, potraty, narodenie detí s HDN a mŕtve narodenie.

4. Titer protilátok proti rhesus v krvi matky sa stanoví každý mesiac, vykonáva sa nepriamy Coombsov test.

5. Všetky Rh-negatívne matky, ktoré sú tehotné prvýkrát s Rh-pozitívnym plodom, by mali dostať anti-Rh imunoglobulín v 28.-34. Týždni tehotenstva a počas prvých 3 dní po pôrode alebo potrate (potrat). Imunoglobulín ničí Rh-pozitívne červené krvinky plodu predtým, ako dôjde k imunitnej odpovedi, a zabraňuje tvorbe vlastných protilátok proti rhesus v tele matky.

6. Ultrazvuk manitujúci plod počas tehotenstva.

7. Keď sa zvyšuje titer protilátok proti rhesus, uskutoční sa individuálna špecifická liečba.

8. Moderné prostriedky prevencie HDN:

• - opätovná výsadba kožného štepu manžela tehotnej žene;
• - zavedenie lymfocytov svojho manžela.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku hemolytického ochorenia novorodenca

1. Potraty (aborty), trauma brucha počas tehotenstva, Rh-negatívna matka.
2. Druhé a následné tehotenstvo, narodenie Rh-pozitívnej matky Rh-negatívnej matky.
3. Transfúzia krvi v anamnéze matky, ako aj transplantácia tkanív (orgánov).
4. Prípady HDN u predchádzajúcich detí.

Klinické vyšetrenie dieťaťa podstupujúceho HDN

1. Nepretržité pozorovanie terapeutom, liečba a / alebo rehabilitácia anémie, poškodenie pečene.
2. Pozorovanie u neurológa. Liečba a / alebo rehabilitácia encefalopatie.
3. Konzultačný imunológ.
4. BCG očkovanie - nie skôr ako 3 mesiace. po chorobe.

Čo je systém AB0

Skupinové spojenie ľudskej krvi závisí od dedičnosti dvoch erytrocytových antigénov - A a B.

0 (i) krvná skupina - PRVÁ

Erytrocyt 0 (I) krvnej skupiny na svojom povrchu nenesie antigény A a B. V sére prvej krvnej skupiny sú však protilátky A a B od narodenia.

(II) krvná skupina - DRUHÁ

Krvná skupina erytrocytov A (II) nesie A-antigén, v plazme od narodenia sú B-protilátky.

B (III) krvná skupina - TRETIA

Krvná skupina erytrocytov B (III) nesie B-antigén, v plazme od narodenia sú A-protilátky.

AB (IV) krvná skupina - ŠTVRTÁ

Krvná skupina erytrocytov AB (IV) nesie antigén A a B. Protilátky v krvnej plazme nie sú.

Hemolytické ochorenie novorodencov v systéme AB0 nastáva, keď je krv matky a dieťaťa nezlučiteľná v skupinách. Najčastejšie:
Matka - krvná skupina 0 (I)
Plod je krvný typ A (II) alebo B (III).

Prevalencia konfliktu v systéme AB0: 5-6 z 1000 novorodencov.

Protilátky A- a B nepreniknú placentárnou bariérou a počas normálneho priebehu tehotenstva sa nedostanú do kontaktu s fetálnymi erytrocytmi.

Ak sa však takýto prienik vyskytol, potom hemolytické ochorenie novorodenca prebieha oveľa ľahšie ako v prípade konfliktu Rhesus a nemá žiadne fatálne následky.

Hemolytické ochorenie novorodencov a iných antigénov erytrocytov.

Existujú aj iné antigény erytrocytov, ktoré môžu spôsobiť HDN.

- Z Kell antigénnej skupiny: K-antigén.
- Zo skupiny Duffy antigénov: Fy-antigény.
- Zo skupiny Kidd antigény: Jk antigény.

Symptómy hemolytického ochorenia novorodenca s nekompatibilitou s týmito systémami sú spravidla ešte menej závažné ako pri konflikte systému AB0.

Moderné technológie umožňujú identifikáciu typických a atypických protilátok v matkinej plazme, čo môže vyvolať hemolytické ochorenie u novorodencov už v ranom tehotenstve.

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN): príčiny, prejavy, spôsob liečby

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN) je veľmi časté ochorenie. Približne 0,6% pôrodov registruje túto patológiu. Napriek vývoju rôznych metód liečby dosahuje úmrtnosť na túto chorobu 2,5%. Žiaľ, o tejto patológii sa šíri veľké množstvo vedecky neopodstatnených "mýtov". Pre hlboké pochopenie procesov vyskytujúcich sa pri hemolytickej chorobe je potrebná znalosť normálnej a patologickej fyziológie, ako aj samozrejme pôrodníctva.

Čo je hemolytické ochorenie novorodenca?

HDN je dôsledkom konfliktu medzi imunitným systémom matky a dieťaťa. Táto choroba sa vyvíja v dôsledku nekompatibility krvi tehotnej ženy s antigénmi na povrchu červených krviniek plodu (v prvom rade je to rhesus-konflikt). Jednoducho povedané, obsahujú také proteíny, ktoré telo matky rozpoznáva ako cudzie. Preto sa v tele tehotnej ženy začínajú procesy aktivácie jej imunitného systému. Čo sa deje? V reakcii na vniknutie neznámeho proteínu nastáva biosyntéza špecifických molekúl, ktoré sú schopné viazať sa na antigén a „neutralizovať“ ho. Tieto molekuly sa nazývajú protilátky a kombinácia protilátky a antigénu sa nazýva imunitné komplexy.

Aby sme sa však dostali bližšie k skutočnému pochopeniu definície HDN, je potrebné pochopiť ľudský krvný systém. Už dlho je známe, že krv obsahuje rôzne typy buniek. Najväčší počet bunkových kompozícií predstavujú červené krvinky. Na súčasnej úrovni vývoja medicíny je známych najmenej 100 rôznych systémov antigénnych proteínov prezentovaných na membráne erytrocytov. Najviac dobre študované sú: krvné skupiny, rhesus, kell, duffy. Ale, bohužiaľ, chybný úsudok je celkom bežný, že fetálne hemolytické ochorenie sa vyvíja len v skupinách alebo rhesus antigénoch.

Absencia akumulovaných poznatkov o membránových bielkovinách erytrocytov neznamená vôbec, že ​​inkompatibilita je vylúčená pre tento konkrétny antigén u tehotnej ženy. Toto je zjavenie prvého a možno aj najzákladnejšieho mýtu o príčinách tohto ochorenia.

Faktory spôsobujúce imunitný konflikt:

Matka je Rh-negatívna, zatiaľ čo plod má pozitívny rhesus. V tomto prípade je antigén, ktorý sa nachádza na erytrocytovej membráne plodu, vnímaný materským organizmom ako cudzí predmet. Obvykle sa označujú proteíny systému Rhesus písmenami D, C, E. Predpokladá sa, že D-antigén je vnímaný ženským imunitným systémom ako najnebezpečnejší objekt. Z tohto dôvodu sa vyvíja výrazný imunitný konflikt.

Konflikt rhesus je najčastejšou príčinou HDN

Video: o pojmoch krvná skupina, Rh faktor a Rhesus konflikt

Pravdepodobnosť konfliktu, ak je matka Rh-negatívna a otec je Rh-pozitívny

Veľmi často sa žena s negatívnym Rhesus obáva o svoje budúce potomstvo, dokonca ešte predtým, ako bude tehotná. Je vystrašená moţnosťou rozvoja konfliktu Rhesus. Niektorí sa dokonca bojia oženiť sa s Rh-pozitívnym človekom.

Ale je to odôvodnené? A aká je pravdepodobnosť imunologického konfliktu v takejto dvojici?

Našťastie je Rhesus kódovaný takzvanými alelickými génmi. Čo to znamená? Faktom je, že informácie nachádzajúce sa v rovnakých oblastiach párovaných chromozómov sa môžu líšiť:

• Alela jedného génu obsahuje dominantný znak, ktorý je vedúci a prejavuje sa v organizme (v našom prípade je faktor Rh pozitívny, označujeme ho veľkým písmenom R);
• Recesívna vlastnosť, ktorá sa neprejavuje a je potlačená dominantným znakom (v tomto prípade absencia Rh antigénu, označujeme ju malým písmenom r).

Čo nám tieto informácie poskytujú?

Pointa je, že osoba, ktorá je Rh-pozitívna, môže vo svojich chromozómoch obsahovať buď dve dominantné znaky (RR) alebo dominantné aj recesívne (Rr).

Matka, ktorá je Rh-negatívna, zároveň obsahuje iba dve recesívne znaky (rr). Ako viete, počas dedičstva môže každý z rodičov dať svojmu dieťaťu len jedno znamenie.

HEMOLYTICKÁ CHOROBA NEWBORNOV (HDN)

Sedem z desiatich detí, ktoré sa narodili lekárom materských nemocníc, odhalilo žltú kožu. Niektoré deti sa už narodili so žltačkou, zatiaľ čo iné po žltej po niekoľkých alebo dokonca dňoch po narodení.

V 90% prípadov všetko dobre končí: diagnóza fyziologickej žltačky novorodencov je potvrdená. Ale v 10% prípadov sú lekári nútení uviesť skutočnosť, že dieťa má vrodenú alebo získanú, často závažnú chorobu, ktorá spôsobila sfarbenie kože a slizníc žlté. Jednou z týchto chorôb je hemolytické ochorenie novorodenca.

KONCEPCIA HEMOLYTICKEJ CHOROBY NEWBORNOV (HDN)

Hemolytické ochorenie plodu a novorodenca je vrodené ochorenie, ktoré sa môže deklarovať, keď je dieťa stále v maternici a keď sa už narodilo.

Vo svojom jadre ide o imunologickú opozíciu medzi dvoma príbuznými organizmami - organizmom matky a organizmom dieťaťa. Dôvodom tohto konfliktu je paradoxne nekompatibilita materskej krvi s krvou plodu, v dôsledku čoho sú červené krvinky dieťaťa zničené.

Vývojový mechanizmus HDN

Ľudská erytrocytová membrána je „obývaná“ rôznymi antigénmi (AH), existuje ich viac ako 100 typov. Vedci zoskupili všetky AH do erytrocytových systémov, ktoré sú už známe viac ako 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy atď.).

Systém Rh (Rh) zahŕňa AH, zodpovedný za rhesus krvi: Rh (+) alebo Rh (-). V systéme AB0 - AG, ktorý určuje skupinu ľudskej krvi: B a A. Antigény oboch týchto systémov sú schopné a schopné okamžite vyvolať imunitnú reakciu, keď sa stretávajú s príslušnými protilátkami (AT). V krvi chýbajú normálne AT až AG vlastných červených krviniek.

Čo sa stane, keď sa hemolytické ochorenie plodu a novorodenca? AT sa dostanú cez placentu z materskej krvi do krvi dieťaťa, ktorá je vhodná ako kľúč k zámke antigénov červených krviniek plodu. Ich stretnutie začína imunitnú reakciu, ktorej výsledkom je hemolýza (deštrukcia) erytrocytov dieťaťa. Ale kde sa v matkinej krvi AT vzala do erytrocytovej AG dieťaťa?

DÔVODY PRE ROZVOJ HEMOLYTICKEJ CHOROBY

Hemolytické ochorenie: príčiny konfliktu v systéme rhesus

Táto forma HDN sa vyvíja, keď je senzibilizovaná žena s Rh (-) krvou tehotná s plodom s Rh (+) krvou.

Čo znamená pojem „senzibilizovaný“? To znamená, že Rh (+) červené krvinky už vstúpili do krvi ženy aspoň raz, napríklad počas predchádzajúcich tehotenstiev Rh (+) plodu, ktoré skončili pôrodom, potratom alebo potratom. Erytrocyty plodu prechádzajú placentou do krvného obehu matky počas tehotenstva (najmä aktívne počas 37 - 40 týždňov) a počas pôrodu. K senzibilizácii môže dôjsť počas transfúzie krvi, transplantácie orgánov.

Tabuľka ukazuje pravdepodobnosť Rh-konfliktu medzi matkou a plodom.

Pri prvej "známosti" s červenými krvinkami niekoho iného reaguje telo matky s produkciou vhodných protilátok. Od tohto okamihu protilátky cirkulujú v matkinej krvi a „čakajú na nové stretnutie“ s cudzími krvinkami Rh (+). A ak prvé stretnutie protilátok s antigénmi môže skončiť celkom dobre, potom druhý a všetky nasledujúce budú predstavovať agresívny, priťažujúci odpor vždy, postihujúci dieťa.

Hemolytické ochorenie: príčiny konfliktu v systéme AB0

Konflikt o systéme AB0 sa vyskytuje oveľa častejšie ako konflikt v Rhesus, ale spravidla sa uskutočňuje ľahšie ako ten druhý.

V tabuľke: aglutinogény sú skupinové antigény (v erytrocytoch), aglutiníny sú skupinové protilátky (v plazme). Krv každej skupiny je špecifickým súborom AG a AT. Všimnite si, že ak sú v krvi prítomné antigény A, protilátky a sú vždy neprítomné, a ak existuje B, potom nie je β. Prečo? Pretože ich stretnutie spúšťa imunitnú reakciu aglutinácie (lepenie) erytrocytov s ich následnou deštrukciou. Toto je konflikt v systéme AB0, v ktorom sa vyvíja hemolytické ochorenie krvi novorodencov.

Senzibilizácia ženy podľa systému AB0 sa môže vyskytnúť tak počas tehotenstva, ako aj pred ním, napríklad, keď je diéta počas očkovania s infekčným ochorením nasýtená živočíšnymi proteínmi.

Tabuľka ukazuje pravdepodobnosť konfliktu medzi matkou a plodom v krvnej skupine.

FORMY HDN A ICH KLINICKÉ VLASTNOSTI

Podľa závažnosti kurzu je v 50% prípadov hemolytické ochorenie krvi novorodencov jednoduché, v 25–30% prípadov je jeho priebeh považovaný za mierny a v 20–30% je závažný.

Podľa typu konfliktu existujú HDN v systéme Rhesus, v systéme AB0 av antigénoch patriacich do iných systémov erytrocytov. Klinické formy hemolytického ochorenia novorodenca sú do značnej miery určené typom konfliktu, ktorý nastal.

Fetálny dropy

Ak existuje Rh-konflikt, a 20-29 týždňov tehotenstva, protilátky masívne útočiť na nezrelý plod, fetálne kvapky vyvíja.

V tejto forme hemolytického ochorenia novorodenca sa dieťa narodí bez žltačky, ale so závažným edémom tela a všetkými vnútornými orgánmi. Dieťa má príznaky nezrelosti, znížený svalový tonus, slabé reflexy, trochu sa pohybuje. Koža je bledá, môže byť krvácanie. Zaznamenávajú sa respiračné poruchy a príznaky akútneho srdcového zlyhania.

V krvnom teste - ťažká anémia a veľmi nízky celkový obsah proteínov.

Ak protilátky začnú napadnúť dieťa po 29. týždni, potom klinická forma HDN a či bude vrodená alebo získaná závisí od množstva a kedy (vnútromaternicové a (alebo) počas pôrodu) materské protilátky prenikli na dieťa.

Icteric forma

Táto forma je výsledkom masívneho zásahu Rh-protilátok matky k dieťaťu od 37. týždňa pred narodením (vrodený) a počas narodenia (získaného). Charakteristickým znakom najčastejších (90% všetkých prípadov) ikterických foriem - skorých (v prvých hodinách alebo dňoch) výskytu žltačky. Maximálna hladina dosahuje 2-4 dni, sprevádzaná miernou anémiou, opuchom tkaniva, zväčšenou pečeňou a slezinou. Čím skôr sa objaví žltačka, tým závažnejší priebeh ochorenia.

Anemická forma

Túto formu diagnostikujem u 10% všetkých detí s hemolytickou chorobou, jej príčinou je predĺžený účinok na plod, počnúc 29. týždňom, malých „porcií“ Rh protilátok. Dieťa sa rodí veľmi bledé, žltačka alebo nie, alebo je veľmi mierne. Postupne sa zvyšujú príznaky intoxikácie bilirubínu (slabosť, letargia, „zlé“ reflexy).

Edematózna forma

Ak po 29. týždni tehotenstva začnú Rh protilátky masívny záchvat plodu, vyvinie sa edematózna forma HDN. Jeho klinické prejavy sú podobné príznakom fetálneho edému.

Systém HDN by AB0: klinické vlastnosti:

• objaví sa neskorá (2-3 dni) žltačka;
• zriedkavo zväčšená pečeň a slezina;
• extrémne zriedkavo sa vyvíjajú vrodené ikterické a edematózne formy;
• často získavali iktericko-anemické formy;
• výskyt ohrozujúcich komplikácií sa blíži nule.

Prečo je konflikt AB0 menej často ako konflikt Rh, čo má za následok zjavné závažné HDN?

1. Pre senzibilizáciu AB0 u ženy je potrebné, aby sa do jej krvi odobralo oveľa viac fetálnej krvi ako pri senzibilizácii Rh.
2. Na rozdiel od Rh-antigénov je skupina AH okrem erytrocytov obsiahnutá vo všetkých ostatných tkanivách plodu, v placente av plodovej vode. Pri stretnutí s materským AT, imunitný „úder“ padá nielen na červené krvinky, ale je distribuovaný do všetkých týchto tkanív.
3. V tele matky má svoju vlastnú skupinu protilátok, ktoré sa môžu vyrovnať s červenými krvinkami plodu.

HEMOLYTICKÁ CHOROBA: DÔSLEDKY A KOMPLIKÁCIE

1. Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie alebo syndróm DIC sa vyvíja v dôsledku prudkého zvýšenia zrážanlivosti krvi. V malých a veľkých cievach sa tvoria krvné zrazeniny, srdcové infarkty a nekróza orgánov a krvácanie do orgánov. Dôvodom je masívny tok tkanivového tromboplastínu do krvi z erytrocytov podrobených hemolýze.
2. Hypoglykémia - zníženie hladín glukózy v krvi.
3. Bilirubínová encefalopatia je výsledkom jadrovej žltačky, v ktorej extrémne toxický nepriamy bilirubín „infiltruje“ štruktúru mozgu, čím ničí neuróny. To sa prejavuje neurologickými príznakmi a následnou tvorbou bilirubínovej encefalopatie (paralýza, hluchota atď.).
4. Syndróm zhrubnutia žlče, pri ktorom sú žlčové cesty blokované sliznicou a zápchami žlčových ciest.
5. Sekundárne lézie srdcového svalu, pečene, obličiek.
6. Sekundárna imunodeficiencia - vyvíja sa v dôsledku porážky zložiek imunitného systému nepriamymi bilirubínovými a imunitnými komplexmi.

DIAGNÓZA HDN pred a po skúške

Prenatálna diagnóza je zameraná na identifikáciu žien s vysokým rizikom hemolytického ochorenia plodu, ktorého následky nie sú o nič menej nebezpečné ako ona.

Preto pôrodník-gynekológ dôkladne a presne v zmysle HDN požiada pacienta, zistí potrebné údaje o histórii (potraty, počet tehotenstiev a pod.). Počas tehotenstva, u žien s rizikom HDN, lekári sledujú titer protilátok v krvi a plodovej vode, vykonávajú ultrazvuk plodu a placenty, fetálny CTG, doplerometriu.

Postnatálna diagnóza zahŕňa identifikáciu novorodencov s vysokým rizikom vzniku HDN a tých, ktorí už majú HDN. Na to, neonatológ pravidelne skúma všetkých novorodencov na žltačku, edém a ďalšie príznaky ochorenia.

Laboratórne štúdie sú kontrola hladiny bilirubínu a glukózy v krvi dieťaťa v čase, stanovenie krvných skupín a faktora Rh a imunologické štúdie na prítomnosť protilátok v detskej krvi, v materskej krvi a mlieku.

HEMOLYTICKÁ CHOROBA NOVINY: LIEČBA A PREVENCIA

Pri hemolytickom ochorení novorodenca môže byť liečba chirurgická a konzervatívna. Pri výbere lekárskej taktiky sa lekári riadia závažnosťou stavu dieťaťa a úrovňou hyperbilirubinémie.

Chirurgická liečba je operácia výmennej transfúzie. Vymenovaný v prítomnosti novorodenca príznaky ťažkého HDN, zaťažený anamnézou, s výskytom príznakov intoxikácie bilirubínu. Aplikuje sa hemosorpcia a plazmaferéza.

Konzervatívna liečba je primárne fototerapia, ožarovanie špeciálnou lampou, ktorej lúče robia toxický bilirubín netoxickým.

Priradená infúzna terapia (albumín, fyziologický roztok, roztok glukózy) je zameraná na odstránenie intoxikácie bilirubínom a včasnú elimináciu bilirubínu z tela.

Používané lieky (zixorín a iné), ktoré aktivujú systém pečeňových enzýmov. Adsorbenty (karbol, agar-agar, atď.), Choleretic (elektroforézou), vitamíny (E, ATP, A), stabilizačné bunkové membrány, hepatoprotektory (Essentiale, atď.), Antihemoragické činidlá (adroxon, atď.).

Zaluzhanskaya Elena, pediater

11,350 zobrazení, dnes 5 zobrazení

Liečba hemolytického ochorenia u novorodencov

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN) sa považuje za patologický a skôr závažný stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku intenzívnej deštrukcie červených krviniek. Tento problém je hlavnou príčinou žltačky, prejavuje sa po pôrode. Je zistený u približne 0,6% novorodencov.

Hlavné príčiny tohto patologického stavu

Hemolytické ochorenie novorodencov sa prejavuje na pozadí úplnej alebo čiastočnej nekompatibility krvi s organizmami budúcej matky a dieťaťa. Najčastejšie sa vyskytuje v nasledujúcich situáciách:

• v prípade konfliktu Rhesus, ktorý sa vyvíja, ak má žena negatívny Rh faktor a plod má pozitívny faktor;
• rozvoj imunitného konfliktu, ak matka matky patrí do skupiny O (I) a dieťa - do skupiny A (II) alebo B (III);

• Narodenie dieťaťa s touto patológiou je možné len v prípade, keď má žena zvýšenú citlivosť na krv, ktorá sa v niektorých charakteristikách líši od vlastnej. Tento stav sa vyvíja v prípade skôr prenesených spontánnych alebo umelo vyvolaných potratov, ak je negatívny Rh faktor, nastávajúca matka môže byť senzibilizovaná v prípade transfúzie Rh pozitívnej krvi;
• významne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku konfliktu rhesus u dieťaťa, ktoré je druhým v rade. Po narodení prvého dieťaťa sa telo ženy zoznámi s cudzími časticami v krvi, čo vedie k senzibilizácii;
• S vývojom tohto patologického stavu na pozadí nekompatibility krvných skupín, počet predchádzajúcich tehotenstiev nehrá významnú úlohu. Počas života sa senzibilizácia vyskytuje veľmi často na pozadí očkovania, s prenosom akýchkoľvek infekcií.

Iné možné príčiny tejto patológie

Hemolytické ochorenie novorodencov sa môže vyvinúť aj vďaka:

• prítomnosť patológií placenty. Toto je špeciálne telo, ktoré sa objavuje počas tehotenstva a je určené na poskytnutie všetkých živín tela dieťaťa. Vykonáva aj ochrannú funkciu, zabraňuje miešaniu krvi matky a plodu. V prípade porušenia tejto bariéry vstúpia erytrocyty dieťaťa do ženského tela. Protilátky v krvi matky sa tiež transportujú na plod, čo vedie k rozvoju tohto nebezpečného stavu;
• prítomnosť pomerne zriedkavých inkompatibilít, ktoré nie sú spojené s Rh faktorom alebo krvnou skupinou;
• Riziko vzniku tejto nebezpečnej choroby u dojčiat sa niekoľkokrát zvyšuje, ak má matka negatívny Rh faktor a jej partner má pozitívny. Najčastejšie sa to prenáša na dieťa;
• Potenciálne nebezpečenstvo pre rozvoj tohto patologického stavu je prítomné, ak má žena krvnú skupinu 2 a muž má 3 alebo 4. Tento problém sa môže objaviť aj v iných prípadoch. Napríklad, keď budúca matka má 3 krvné skupiny, a jej otec má 2 alebo 4.

Mechanizmus vývoja tohto patologického stavu

Počas tehotenstva telo ženy v malých množstvách produkuje protilátky proti jej cudzím fetálnym antigénom, ktoré sú otcovského pôvodu. Tento proces je úplne prirodzený. Za normálnych podmienok sa materské protilátky viažu na fetálne antigény v placente a plodovej vode.

Ale ak bola táto senzibilizácia prítomná alebo tehotenstvo prebieha patologicky, stáva sa to celkom inak. Placenta nemôže úplne poskytnúť bariérové ​​funkcie a ženské protilátky sa dostanú na plod. Väčšina tohto negatívneho procesu sa vyvíja počas pôrodu. Preto je u novorodencov zistené hemolytické ochorenie.

Patogenéza tejto patológie je rozvoj hemolýzy erytrocytov u plodu alebo novorodenca. To sa deje na pozadí poškodenia ich membrány materskými protilátkami. V dôsledku toho sa vyvíja predčasná extravaskulárna hemolýza. To vedie k rozpadu hemoglobínu, z ktorého sa tvorí bilirubín.

Ak tento proces prebieha veľmi intenzívne (najmä s nezrelosťou pečene u novorodencov), pozorujú sa skôr nebezpečné následky. Voľný bilirubin, ktorý má toxický účinok, sa začína hromadiť v detskej krvi. Nie je vylučovaný močom, ale veľmi ľahko preniká do tkanív a orgánov bohatých na lipidy.

Patrí medzi ne mozog, pečeň, nadobličky. Voľný bilirubin porušuje mnoho procesov v tkanivách a vedie k narušeniu ich fungovania.

Formy hemolytického ochorenia

V závislosti od príčin hemolytického ochorenia novorodenca sa zvyčajne rozlišuje niekoľko jeho foriem:

• forma, ktorá sa vyvíja v dôsledku konfliktu Rh;
• forma, ktorá sa vyvíja na pozadí konfliktu s krvou;
• formulár, ktorý sa vyvíja z iných dôvodov.

V závislosti od klinických prejavov hemolytického ochorenia novorodenca faktorom Rh atď. Sa rozlišujú nasledujúce formy:

Stupne závažnosti

Hemolytické ochorenie novorodencov môže mať rôzne stupne závažnosti:

• jednoduchá forma. O jeho prítomnosti rozhodujú len výsledky laboratórnych testov, akékoľvek príznaky sú buď úplne neprítomné alebo mierne;
• mierna forma. Vyznačuje sa zvýšením hladiny bilirubínu v krvi, ale príznaky intoxikácie ešte neboli pozorované. V tomto prípade sa v prvých hodinách života dieťaťa vyvinie žltačka. Je sprevádzaný poklesom hladiny hemoglobínu (menej ako 140 g / l), zvýšením koncentrácie bilirubínu (viac ako 60 μmol / l), zvýšením pečene a sleziny;
• závažná forma. Sprevádzaný poškodením jadier mozgu, poruchou srdca a zhoršenou respiračnou funkciou.

Symptómy ikterickej formy

Najčastejšie sa vyskytuje ikterická forma hemolytického ochorenia. Aj keď sa dieťa narodilo v čase, fungovanie jeho pečene nie je v plnej sile. Tento orgán začína svoju enzymatickú aktivitu len niekoľko dní po pôrode.

Proces ničenia červených krviniek, ktorý vedie k hemolytickému ochoreniu, nezačne okamžite. Žltnutie kože sa zistí niekoľko hodín po narodení alebo nasledujúci deň. Veľmi zriedkavo sa dieťa narodí s týmto problémom.

V mnohých prípadoch je ikterická forma tohto patologického stavu charakterizovaná týmito príznakmi:

• na pozadí ničenia erytrocytov v krvi začína zvyšovať hladinu bilirubínu (žlčového pigmentu), čo vedie k zafarbeniu kože v žltej farbe;
• rozvoj anémie. Pri vykonávaní všeobecného krvného testu sa zistí pomerne nízka hladina hemoglobínu;
• zvýšenie veľkosti určitých orgánov (pečeň, slezina);
• sliznice a skléry očí sa zožltnú;
• výskyt letargie, ospalosť, pokles základných reflexov a svalového tonusu, ktorý sa zhoršuje pri zvyšujúcej sa koncentrácii bilirubínu;
• po týždni sa zistia príznaky cholecystitídy, objem žlče vylučovaný do čreva klesá. V tomto prípade sa tiež pozoruje odfarbenie fekálnych hmôt, zmena sfarbenia moču. Koža získava ne-charakteristický nazelenalý odtieň. To všetko poukazuje na zvýšenie hladiny priameho bilirubínu.

Závažnosť chorého dieťaťa závisí od toho, či sa narodil včas alebo skôr. Dôležitá je aj prítomnosť sprievodných infekcií, hladovanie kyslíkom (fetálny, po narodení) a mnoho ďalších faktorov.

Jadrová žltačka

V 3. deň života dieťaťa dosahuje hladina nepriameho bilirubínu v krvi svoje kritické hodnoty. Ak sa nevyžaduje včasné ošetrenie, postupne sa zvyšuje aj koncentrácia priamej látky, ktorá sa vyznačuje toxickými účinkami na organizmus.

Jadrová žltačka je sprevádzaná deštrukciou jadier mozgu. Tento stav podlieha úpravám len na začiatku vývoja. Následne to nemôže byť ovplyvnené žiadnymi metódami.

Typicky je jadrová žltačka s hemolytickým ochorením sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

• dieťa sa stáva nepokojným;
• dramaticky zvyšuje svalový tonus;
• opistotonus sa vyvíja. Vyznačuje sa tým, že dieťa má zvláštnu kŕčovitú pózu. Jeho chrbát je klenutý, hlava je vyhodená dozadu, nohy sú v predĺženom stave, ruky, nohy a prsty sú zvyčajne ohnuté;

• odhaliť príznak „zapadajúceho slnka“. V tomto prípade sa očné bulvy pohybujú nadol, zatiaľ čo dúhovka je zakrytá viečkom;
• dieťa toľko kričí.

Ak novorodenec prežije takýto vážny stav, odhalí vážne psychické poruchy alebo mozgovú obrnu.

Edematózna forma

Dropsia plodu je pomerne zriedkavá, ale je považovaná za najnebezpečnejšiu z iných odrôd tohto patologického stavu. Tento problém sa vyvíja v dôsledku Rh-konfliktu medzi krvou matky a dieťaťa. Jeho progresia začína v maternici, a preto sa dieťa narodí s akútnou anémiou a inými patológiami.

Veľmi často sa takéto tehotenstvo končí spontánnym potratom. To sa deje v 20. alebo neskôr týždni. Ak sa dieťaťu podarilo prežiť a narodilo sa, pozorujú sa tieto príznaky:

• našiel ťažké, rozšírené po celom tele opuch. Občas sa môžu objaviť exsudáty - akumulácia tekutiny uvoľnenej z malých nádob. Najčastejšie sa nachádzajú v brušnej dutine, v blízkosti srdca alebo pľúc;
• anémia. Hladina hemoglobínu a červených krviniek sa redukuje na kriticky možné ukazovatele;

• vyvíja sa srdcové zlyhanie;
• všetky orgány a tkanivá sú zbavené kyslíka;
• svetlá koža, vosk;
• svalový tonus na tvári je redukovaný, takže sa zaobľuje;
• všetky reflexy sú stlačené;
• pečeň a slezina sa výrazne zväčšujú;
• brucho novorodenca je veľké, v tvare valca.

Známky anemickej formy

Hemolytické ochorenie novorodeneckých anemických foriem sa vyskytuje najľahšie. Rozvíja sa v dôsledku konfliktu s krvnými skupinami alebo proti iným zriedkavým stavom. Klinické príznaky tejto patológie sa zvyčajne objavujú v prvých dňoch života dieťaťa. Objavujú sa na pozadí postupného znižovania hladín hemoglobínu v dôsledku rozpadu červených krviniek.

Bezprostredne po pôrode neznamená úplný krvný obraz prítomnosť patológie. Je detegovaná vysoká hladina retikulocytov. Sú to mladé krvinky, ktoré produkuje kostná dreň. Po určitom čase úplne zmiznú, čo naznačuje vývoj ochorenia.

V dôsledku tohto stavu je dieťa zbavené kyslíka. To sa prejavuje v tom, že novorodenec zle nasáva prsník alebo fľašu zle, pomaly naberá na váhe, pomaly a pomaly sa pohybuje. U takéhoto dieťaťa je koža zvyčajne bledá a pečeň sa zväčšuje.

Diagnóza v období vnútromaternicového vývoja plodu

Diagnóza tejto patológie sa vykonáva ako v štádiu tehotenstva, tak aj po pôrode. Spočiatku zahŕňa tieto postupy:

• imunologická štúdia krvi matky. Počas tehotenstva sa vykonáva niekoľkokrát. Pomáha odhaliť protilátky v materskej krvi, ktoré naznačujú vývoj konfliktu. Na základe získaných výsledkov je urobený záver o možnosti výskytu hemolytického ochorenia novorodenca;
• ultrazvuková diagnostika počas tehotenstva. Pomocou tohto postupu môžete rýchlo určiť stav placenty, veľkosť pečene a sleziny u plodu, čo indikuje prítomnosť hemolytického ochorenia. Tiež sa odhaduje pomer medzi veľkosťou hrudníka a hlavou dieťaťa, prítomnosť alebo neprítomnosť polyhydramnios sa odhalí;

• kardiotokografie. Umožňuje určiť stav plodu na základe jeho srdcového tepu a srdcovej frekvencie;
• amniocentéza. Ťažký a nebezpečný postup, pri ktorom sa plodová voda zachytáva pomocou špeciálneho nástroja s jemnou ihlou. Zozbieraný materiál sa vyšetruje na hladinu bilirubínu, na základe ktorej sa dospelo k záveru, že je prítomné hemolytické ochorenie;
• Kordocentéza. Ťažký diagnostický postup, počas ktorého sa odoberá pupočníková krv. Môže sa vykonávať najskôr 18 týždňov tehotenstva. S rozvojom hemolytického ochorenia sa zistil zvýšený bilirubín a nízky hemoglobín.

Popôrodná diagnóza hemolytického ochorenia

Na potvrdenie vývoja tohto nebezpečného stavu u novorodencov sa používajú tieto diagnostické metódy:

• Vykoná sa posúdenie vzhľadu, správania atď. dieťaťa Všetky formy hemolytického ochorenia sú sprevádzané charakteristickými príznakmi, ktoré priamo indikujú prítomnosť tohto problému;
• vo výsledkoch všeobecného krvného testu sa zistila nízka hladina hemoglobínu a červených krviniek a naopak koncentrácia bilirubínu sa významne zvýšila;
• v prítomnosti tohto nebezpečného stavu u novorodenca sa zistí tmavý moč. Pri vykonávaní výskumu bilirubínu je reakcia pozitívna;
• Uskutočňuje sa Coombsov test, ktorý umožňuje zistiť prítomnosť priamych príznakov hemolytického ochorenia.

Princípy liečby hemolytického ochorenia

Liečba hemolytického ochorenia novorodenca spočíva v odstránení materských protilátok a červených krviniek z krvného obehu dieťaťa. Ak sa tak stane rýchlo a správne, je možné predísť všetkým vážnym komplikáciám. Je tiež potrebné prijať všetky opatrenia na zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu v krvi chorého dieťaťa.

V závažných prípadoch, na stabilizáciu stavu novorodenca, sú uvedené nasledujúce terapeutické opatrenia: t

• krvná transfúzia. Znamená jeho odstránenie z tela dieťaťa s následným obnovením deficitu od darcu. Účinný postup na zníženie hladiny bilirubínu a odstránenie všetkých nebezpečných príznakov. V tomto prípade nie je transfúziou celá krv, ale špeciálne pripravená erytrocytová hmota s negatívnym Rh faktorom. To pomáha predchádzať prenosu HIV, hepatitídy a iných nebezpečných chorôb;
• použitie hemosorpcie. Krv novorodenca prechádza cez sorbenty pomocou špeciálnych zariadení;
• použitie plazmaferézy. Tento postup sa vykonáva pomocou špeciálneho zariadenia, ktoré zachytáva malé množstvo krvi z cievneho lôžka dieťaťa. Následne sa z neho úplne odstráni plazma, ktorá je nositeľom všetkých toxických látok;
• V ťažkom stave sa glukokortikoidy podávajú novorodencom celý týždeň.

Liečba miernych foriem hemolytického ochorenia

Ak sa vyvinie priebeh hemolytického ochorenia pľúc a len niektoré z jeho príznakov, prijmú sa nasledujúce opatrenia na stabilizáciu stavu novorodenca:

• prvá aplikovaná fototerapia. Spočíva v ožarovaní dieťaťa bielou a modrou farbou, ktorá je získaná zo žiariviek;
• špeciálne proteínové prípravky a glukóza sa podávajú intravenózne;
• lekári predpisujú induktory pečeňových enzýmov;
• na normalizáciu metabolizmu a fungovania pečene s použitím vitamínov E, C, skupiny B a iných prostriedkov;
• ak je zhrubnutie žlče, predpíše sa cholagogue;
• s perzistujúcou anémiou sa môžu použiť transfúzie.

Aké je riziko nesprávnej liečby hemolytickej choroby?

Pri intenzívnom rozvoji všetkých negatívnych procesov v tejto chorobe, ak neboli včas prijaté vhodné preventívne alebo liečebné opatrenia, vyskytujú sa nasledovné:

• možná smrť dieťaťa v maternici av prvých dňoch po narodení;
• ťažké postihnutie novorodenca;
• rozvoj mozgovej obrny;
• strata sluchu alebo zraku;
• intelektuálna retardácia;
• vznik psycho-vegetatívneho syndrómu;
• vývoj reaktívnej hepatitídy.

Tieto účinky je možné predísť, ak počas tehotenstva nepretržite monitorujeme prítomnosť protilátok v materskej krvi av prípade potreby vykonáme všetky predpísané terapeutické opatrenia.