Trombofilia: Symptómy a liečba

Trombofília - predispozícia k rozvoju rekurentnej vaskulárnej trombózy (hlavne venóznej) rôznej lokalizácie. Choroba je spôsobená genetickou alebo získanou patológiou krvných buniek alebo defektmi v systéme zrážania krvi. Klinicky sa trombofília prejavuje viacnásobnou trombózou najrôznejšej lokalizácie. Opakovaná anamnéza trombózy u pacienta by mala priviesť lekára k myšlienke prítomnosti trombofílie, čo možno potvrdiť krvnými testami a koagulačným systémom. Liečba trombofílie závisí od jej typu. Spravidla sa používajú trombolytiká, antikoagulanciá a disagregátory.

trombofília

Trombofília je ochorenie krvného systému, prejavujúce sa zhoršenou hemostázou a tendenciou k trombóze. Symptómy trombofílie sú viacnásobné a opakujúce sa trombózy rôznej lokalizácie, často sa vyskytujúce po fyzickom prekrvení, chirurgickom zákroku, traume, v dôsledku tehotenstva. Dôsledky trombofílie sú hlboká žilová trombóza, infarkt myokardu, obličky, mŕtvica, pľúcna embólia, ktoré sú často fatálne.

Trombofília je rozšírená patológia. Podľa niektorých autorov niektorá forma trombofílie postihuje približne 40% dospelej populácie. Počet trombóz sa neustále zvyšuje, čo je spôsobené viacerými faktormi: „starnutím“ populácie, fyzickou nečinnosťou, prítomnosťou chronických ochorení atď.

Trombofília je ochorenie v niekoľkých oblastiach medicíny. Hematológia sa zaoberá štúdiom porúch krvných vlastností v trombofilii, flebológia sa zaoberá diagnostikou a liečbou trombózy žilových ciev a cievni chirurgovia produkujú odstránenie krvných zrazenín z artériových ciev.

Keď sa tvorí krvná zrazenina, je narušený normálny prietok krvi, čo môže viesť k vzniku nebezpečných komplikácií. Trombóza mozgových ciev môže spôsobiť ischemickú cievnu mozgovú príhodu, trombóza koronárnych ciev spôsobuje rozvoj infarktu myokardu, s trombózou tepien hlavných končatín hrozí nekróza tkaniva, čo vedie k amputácii.

Trombóza žíl a tepien mezentérie čreva (mezenterické cievy) spôsobuje črevnú nekrózu a rozvoj peritonitídy v dôsledku perforácie mŕtvej časti čreva. Mikrotrombozy placentárnych ciev môžu viesť k podvýžive vaječníkov a spontánnemu potratu.

Trombóza hlbokých žíl dolných končatín vedie k riziku blokovania pľúcnej artérie oddeleným trombom (tromboembolizmus pľúcnej artérie) av dlhodobom horizonte sa zvyšuje riziko vzniku chronickej venóznej insuficiencie. Podľa medzinárodnej štatistiky sa počet hlbokej žilovej trombózy dolných končatín neustále zvyšuje. V súčasnosti je frekvencia liečby flebotrombózy 150 prípadov na 100 tisíc ľudí ročne.

Rizikové faktory

Riziko zvyšuje trombofília v prítomnosti genetickej predispozície (dedičné trombofília), niektoré získané ochorenie krvi (trombocytóza, etitremiya, antifosfolipidové syndróm), ateroskleróza, rakovina, fibrilácia predsiení, kŕčové žily, a počet autoimunitných ochorení, hypertenzie.

Pravdepodobnosť trombofílie sa zvyšuje po mŕtvici alebo srdcovom infarkte. Riziko vzniku krvných zrazenín sa zvyšuje po poraneniach a chirurgických zákrokoch, s dlhodobou nehybnosťou, s obezitou, počas tehotenstva, s hormonálnymi kontraceptívami. Rizikovým faktorom je fajčenie. Trombofília sa často vyvíja u pacientov starších vekových skupín.

Klasifikácia trombofílie

Existujú dve hlavné skupiny trombofilie.

1. Trombofilia v dôsledku zhoršeného bunkového zloženia a reologických vlastností krvi. Nasledujúce stavy vedú k rozvoju tejto skupiny trombofilií:

• zahusťovanie krvi, nadbytok tvorených prvkov (trombocytémia, erytrocytóza, polycytémia);
• zmena vo forme červených krviniek (kosáčikovitá anémia);
• zvýšená viskozita plazmy (kryoglobulinémia, Waldenstromova choroba, myelóm).

2. Trombofília vyplývajúca z primárnych porúch hemostázy. Táto skupina zahŕňa stavy spôsobené nadbytkom alebo nedostatkom koagulačných faktorov.

Všetky typy porúch krvného zloženia a defekty systému zrážania krvi môžu byť vrodené aj získané.

Klinické prejavy a diagnostika trombofílie

Klinické prejavy trombofílie počas tvorby určitého trombu závisia od miesta lézie, stupňa porúch obehového systému a prítomnosti sprievodnej patológie. Trombofília je indikovaná viacnásobnou trombózou rôznej lokalizácie, orgánovým infarktom, vyvíjajúcim sa u relatívne mladých pacientov, tromboembolizmom v povodí pľúcnej artérie.

Diagnóza trombofilie je stanovená na základe sklonu k opakovanej tvorbe krvných zrazenín rôznej lokalizácie, rodinnej anamnéze (dedičná predispozícia) a charakteristických výsledkov laboratórnych testov. Pacienti s venóznou trombózou spravidla vyhľadávajú pomoc od flebologa. Prítomnosť opakovanej trombózy v anamnéze umožňuje lekárovi podozrenie na trombofiliu a predpísať vhodné laboratórne štúdie. Laboratórne testy sa vykonávajú v dvoch fázach. Najprv sa určia najbežnejšie typy a skupiny trombofílie, potom sa vykonajú potvrdzujúce vysoko špecializované štúdie.

Liečba trombofíliou

Pri liečbe trombofílie je často potrebné súčasne riešiť dva problémy: prijať opatrenia na boj proti trombóze a vykonať terapiu základného ochorenia, ktoré viedlo k opakovanej tvorbe krvných zrazenín. Liečba trombózy je menovanie trombolytík a antikoagulancií.

S trombofíliou spôsobenou porušením bunkového zloženia a reologických vlastností krvi sa pacientom predpisujú disagreganty a antikoagulanciá (dipyridamol, kyselina acetylsalicylová). Hirudoterapia (liečba pijavicami) sa používa na rôzne metódy hemodilúcie (trombocytopheréza, erytrocytopheréza).

Pri liečbe trombofílie spôsobenej nedostatkom antikoagulancií a koagulačných faktorov sa používajú prúdové transfúzie veľkého množstva čerstvej alebo čerstvej zmrazenej plazmy. Pri niektorých chorobách, ktoré prispievajú k rozvoju trombofílie (Moshkovichova choroba, trombotická trombocytopenická purpura), je potrebná rýchla náhradná krvná transfúzia, aby sa zachránili životy pacientov (masívna plazmaferéza kombinovaná s prúdovou injekciou čerstvej zmrazenej plazmy).

Prevencia trombofílie

Včasná prevencia a liečba trombofílie je možná s včasnou detekciou jedincov s predispozíciou k tvorbe krvných zrazenín. Je potrebné eliminovať faktory, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia (dlhodobé chladenie, obezita, nadmerné cvičenie, hypokinéza). Hormonálne kontraceptíva sa nemajú užívať a intravenózne manipulácie sa majú vykonávať bez lekárskeho predpisu.

trombofília

Trombofília je ochorenie spojené s poruchou normálneho fungovania krvných ciev a ukazovateľov zrážanlivosti krvi, charakterizované zvýšeným rizikom trombózy. Postup patologického procesu a nedostatok adekvátnej lekárskej starostlivosti je spojený s rozvojom mnohých nebezpečných komplikácií a dokonca aj smrti pacienta!

Venujte pozornosť: trombofília je rozšírená patológia. Podľa štatistík asi 40% svetovej populácie trpí touto chorobou!

Súčasne dochádza k porušeniu procesov normálnej zrážanlivosti krvi, aby sa zabránilo možnému krvácaniu, telo zhrubne krv, čo vedie k procesu trombózy.

Zákernosť a nebezpečenstvo choroby spočíva v tom, že pacient si svoj problém dlhodobo neuvedomuje a hľadá pomoc od lekára len v neskorších štádiách patologického procesu, s prejavmi charakteristickými pre trombózu.

Typy trombofílie

Podľa existujúcej klasifikácie odborníci rozlišujú dva typy trombofilií:

• primárny - v dôsledku porúch hemostázy spojených s nedostatočnou alebo naopak nadmerne zvýšenou mierou zrážanlivosti krvi;
• sekundárne - v dôsledku porúch bunkových štruktúr, ktoré tvoria krv.

Je to dôležité! Trombofília sa zvyčajne vyskytuje v chronickej forme. Klinické príznaky sa objavujú v období akútneho ochorenia a je dôležité, aby sme ich dokázali identifikovať na začiatku štádia patologického procesu!

Čo vyvoláva vývoj patológie?

Príčiny trombofílie sú veľmi rôznorodé.

Podľa lekárov môžu nasledujúce faktory vyvolať rozvoj trombofílie:

• genetická predispozícia;
• patológie hematopoetických a obehových systémov, krvných ochorení, srdcových defektov, erytrémie;
• traumatické poškodenie ciev a chirurgické zákroky pacienta;
• dlhodobé a nekontrolované užívanie určitých liekov;
• ochorenie pečene;
• srdcové infarkty a mŕtvice, patologické stavy kardiovaskulárneho charakteru;
• kŕčové žily;
• priechod chemoterapie;
• zápalové procesy;
• sedavý spôsob života, nedostatok fyzickej aktivity;
• kuracie kiahne.

Je to dôležité! Vyprovokovať rozvoj trombofílie v spravodlivom sexe môže dlhodobo používať antikoncepčné lieky hormonálnej povahy, ktoré nie sú predpísané ošetrujúcim lekárom!

Príčiny trombofílie sú z veľkej časti spôsobené skutočnosťou - vrodená je patológia alebo získaná.

Pri vrodenej chorobe je zhoršenie normálnej hemostázy spôsobené prítomnosťou špecifických génov v tele, ktoré sú dedičné a vedú k poruchám zrážanlivosti krvi.

Získaná trombofília sa môže vyvinúť ako komplikácia potom, čo pacient trpí takýmito ochoreniami, ako sú diabetes, pneumónia, trombocytóza, autoimunitné a onkologické procesy.

Vlastnosti trombofílie u tehotných žien

Pomerne často sa trombofília vyskytuje u žien, kým čakajú na dieťa. Je to spravidla kvôli genetickej predispozícii pacienta k trombofilii a mechanizmus patologického procesu sa spúšťa v dôsledku určitých fyziologických zmien, ku ktorým dochádza v tele budúcej matky.

Placentárny kruh krvného obehu má ďalšiu záťaž, okrem toho žena, ktorá očakáva dieťa, má zvýšenú rýchlosť zrážania krvi (to je spôsob, akým je telo chránené pred vývojom krvácania z maternice počas pôrodu). Všetky tieto faktory môžu vyvolať trombofíliu u tehotných žien!

Je to dôležité! Počas tehotenstva sa riziko trombózy podľa lekárov mnohokrát zvyšuje. Preto by mala byť očakávaná matka s diagnostikovanou throbofíliou obzvlášť opatrná, mala by byť pod prísnou kontrolou špecialistu.

Vývoj trombofílie počas tehotenstva je spojený s rozvojom takých nebezpečných komplikácií, ako je potrat, odlúčenie placenty, eklampsia, predčasný začiatok procesu narodenia a narodenie predčasného alebo mŕtveho dieťaťa.

Aby sa predišlo nežiaducim následkom, musí pacient podstúpiť úplný terapeutický kurz zameraný na odstránenie charakteristických bolestivých symptómov a zabránenie vzniku možných komplikácií!

Symptómy trombofílie

Trombofília sa vyznačuje plynulým, postupným vývojom, takže po dlhú dobu môže byť takmer asymptomatická.

Pre túto patológiu sú charakteristické nasledujúce všeobecné klinické príznaky:

• opuch;
• rozvoj bolesti, bolesti v hrudníku, ktoré sa vyskytujú pri dychu;
• rýchly pulz (tachykardia);
• kašeľ s krvavým spútom a ťažkosti s dýchacími funkciami, rozvoj dýchavičnosti;
• necitlivosť dolných končatín;
• únava, slabosť a všeobecná malátnosť;
• bolesti hlavy;
• pomalosť psychických reakcií.

Je potrebné poznamenať, že vo väčšine prípadov zlyhávajú všetky vyššie uvedené príznaky u pacienta v dôsledku tvorby krvnej zrazeniny.

Venujte pozornosť: Jas bolestivých príznakov trombofílie závisí od veľkosti krvnej zrazeniny, jej umiestnenia a účinku na celkový prietok krvi!

V každom prípade pri identifikácii akýchkoľvek klinických príznakov, ktoré poukazujú na prítomnosť trombofílie, je naliehavá potreba poradiť sa s odborníkom. Komplexná diagnostika a adekvátna liečba pomôžu predísť ďalšiemu progresii patologického procesu, vzniku asociovaných ochorení a rôznych komplikácií.

Aké je nebezpečenstvo patológie?

Trombofília je mimoriadne nebezpečná patológia. Môže byť príčinou náhlej smrti pacienta, dokonca aj vo veľmi mladom veku!

Medzi najčastejšie komplikácie, ktoré môžu vyvolať ochorenie, si zaslúžia osobitnú pozornosť:

Je to dôležité! Zlomená krvná zrazenina niekedy spôsobuje rýchlu smrť, bez prejavu akýchkoľvek bolestivých symptómov. Preto by sa mala liečiť trombofília, a ak sa prijmú skoršie terapeutické opatrenia, tým vyššia je šanca na dosiahnutie priaznivých výsledkov.

Diagnostické opatrenia

Pre diagnostiku "trombofílie" lekári predpisujú pacientom nasledovné typy výskumu: t

• laboratórne testovanie krvi na stanovenie parametrov zrážanlivosti;
• ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev;
• Röntgenové lúče;
• Venografický výskum;
• Kontrastná arteriografia;
• počítačová a magnetická rezonancia.

Takáto komplexná diagnóza umožňuje nielen zistiť prítomnosť trombofílie, ale aj stanoviť veľkosť krvných zrazenín, ich lokalizáciu. A to pomôže určiť najúčinnejší, optimálne vhodný terapeutický kurz pre konkrétneho pacienta!

Liečba trombofíliou

V počiatočných štádiách patologického procesu sa na boj proti trombofilii používajú metódy liekovej terapie.

Vo väčšine prípadov liečba zahŕňa vymenovanie takýchto liekov:

• rozpadavé liečivá;
• antikoagulanciá, ktorých účinok je zameraný na prevenciu tvorby krvných zrazenín;
• fibrinolytické liečivá, ktoré sa vstrekujú priamo do postihnutej a upchatej cievy;
• lieky, ktoré posilňujú cievne steny;
• prípravky kyseliny listovej (používané na vrodenú trombofiliu v dôsledku genetických faktorov, aby sa zabránilo trombóze).

Venujte pozornosťDobrý terapeutický účinok v trombofilii je zabezpečený postupom darovania krvi alebo krvnej plazmy, ako aj trombocytoforézou.

Diétna terapia

Dôležitú úlohu v boji proti throbofílii hrá dodržiavanie terapeutickej diéty odporúčanej pacientovi ošetrujúcim lekárom.

Aby sa zabránilo ďalším krvným zrazeninám, pacienti by mali z dennej stravy vylúčiť nasledujúce potraviny s vysokým cholesterolom: t

• tučné mäso a ryby, živočíšne tuky;
• droby, sadlo, mlieko, pečeň;
• vyprážané jedlá a tučné jedlá, silné vývary;
• čokoláda, káva;
• fazuľa;
• tvrdé syry.

Na maximalizáciu obohatenia takýchto užitočných produktov sa odporúča menu pacienta s trombofíliou:

Je to dôležité! Aby sa počas trombofílie normalizovali miery zrážanlivosti krvi, je dôležité dodržiavať správny režim pitia, konzumovať najmenej 2,5 litra tekutiny počas celého dňa (uprednostňuje sa čistá voda, bylinné čaje a odvar, sušené ovocné kompóty).

Ďalšie odporúčania

Je možné zvýšiť účinnosť liečby trombofilie a urýchliť proces hojenia, ak pacient striktne dodržiava nasledovné odporúčania špecialistov:

• masáž postihnutých oblastí;
• každodenná prechádzka na čerstvom vzduchu;
• plávanie (v bazénoch a rybníkoch);
• zapojiť sa do fyzickej terapie;
• prísne dodržiavať pokyny lekára týkajúce sa výživy, denného režimu a liekov;
• používať elastické bandáže;
• nosiť kompresné spodné prádlo;
• vyhnúť sa vzpieraniu;
• viesť mobilný život, ale zároveň sa snažiť byť menej v postavení.

Preventívne opatrenia

Aby sa predišlo vzniku a opätovnému výskytu trombofílie, pacienti by mali dodržiavať preventívne odporúčania:

• viesť mobilný životný štýl a športovať;
• jesť dobre a vyvážene, znížiť na minimum ukazovatele obsah v dennej strave mastných, údených a vyprážaných potravín;
• absolvovať pravidelné rutinné prehliadky so špecialistami;
• bojovať proti nadmernej hmotnosti;
• vyhnúť sa prehriatiu a všeobecnej hypotermii;
• neužívať hormonálne lieky (vrátane antikoncepcie) bez lekárskeho predpisu;
• monitorovať krvný tlak a hladiny cholesterolu.

Je to dôležité! Počas tehotenského plánovania musí nastávajúca matka podstúpiť komplexné lekárske vyšetrenie vrátane stanovenia počtu krvných doštičiek a eliminácie trombofílie. Pri identifikácii tejto choroby, sa odporúča, aby celý terapeutický kurz pred počatím dieťaťa!

Úspešný boj proti trombofilii by mal byť komplexný, vrátane fyzioterapie, dodržiavania princípov diéty, fyzikálnej terapie a drogovej terapie. Len s týmto prístupom môžeme dosiahnuť stabilné pozitívne výsledky liečby, aby sa zabránilo vzniku charakteristických komplikácií a možných recidív ochorenia!

Betsyk Julia, lekár, lekár

6,642 zobrazenie celkom, 19 zobrazenie dnes

trombofília

Trombofília je zmena rovnováhy systému zrážania krvi, ktorá sa prejavuje zvýšenou tendenciou k trombóze. Trombofília sa vyznačuje dlhým priebehom a náhlymi prejavmi komplikácií - flebotrombóza, tromboembolizmus.

Hlavnou funkciou systému zrážania krvi je udržanie tekutého stavu krvi av prípade potreby vytvorenie „hemostatickej zátky“ pri poškodení cievy. Hemostáza nie je nič viac ako reťaz chemických reakcií, v ktorých sú prítomné látky nazývané koagulačné faktory.

Proces trombózy je dynamický a závisí od stavu epitelu cievnej steny, dynamiky prietoku krvi a hemostatických zložiek krvi. Ak existuje nerovnováha medzi týmito zložkami, zvyšuje sa riziko zvýšenej alebo zníženej hladiny trombózy.

Treba mať na pamäti, že trombofília nie je vždy sprevádzaná trombózou a tromboembolizmom, avšak u pacientov s trombofíliou sa zvyšuje riziko trombózy rôznej lokalizácie.

U osôb trpiacich trombofíliou je zvýšený obsah proteínov, ktoré zvyšujú trombózu a znižujú hladinu proteínov proti zrážaniu krvi, čo poskytuje tendenciu k tvorbe trombotických hmotností v lúmene ciev.

Príčina trombofílie

Každá osoba môže mať príznaky trombofílie, ale stupeň ich manifestácie sa bude líšiť v závislosti od prítomnosti súboru rizikových faktorov pre túto patológiu. V poslednom čase došlo k progresívnemu nárastu počtu pacientov s genetickými a získanými formami trombofílie, čo sa vysvetľuje zhoršením ekologickej situácie, neskorou diagnostikou a liečbou chronických patológií, ako aj globálnym „starnutím“ populácie.

Všetky trombofílie sú rozdelené do dvoch hlavných skupín podľa etiologického princípu: dedičné a získané.

Medzi dedičné rizikové faktory trombofílie patria: nedostatok antitrombínu III, nedostatok protrombínu S a C, mutácie génov faktora V a protrombínových génov, dysfibrinogenémia, zvýšené hladiny lipoproteínov v krvi, kosáčikovitá anémia a talasémia. Vrodenej vaskulárnej anomálie by tiež mali byť pripisované tejto skupine, ktoré sú často sprevádzané zvýšeným rizikom trombózy.

Získané faktory sa zriedkavo stávajú primárnou príčinou trombofílie, ale keď sa kombinujú, vytvárajú sa podmienky na tvorbu tromboembolických komplikácií. Táto skupina zahŕňa: predĺženú katetrizáciu žíl, dehydratáciu, sprevádzanú polycytémiou, ochorenia autoimunitnej povahy, srdcové defekty, rakovinové ochorenia, ktoré vyžadujú masívnu chemoterapiu.

Veľký význam pre rozvoj trombofílie je vek pacienta. Takže aj v novorodeneckom období u detí je systém fibrinolytickej aktivity nedokonalý vzhľadom na nedostatočný obsah prírodných antikoagulancií. U starších detí je vedúca pozícia obsadená katetrizáciou systému hornej dutej žily medzi príčinami trombofílie. V dospelosti, niekedy jeden faktor je dosť na začatie tvorby krvnej zrazeniny.

Všeobecne uznávaná etiopatogenetická klasifikácia trombofílie rozlišuje tri hlavné typy ochorenia: t

- hematogénna trombofília v dôsledku zmien v koagulačných, antikoagulačných a fibrinolytických vlastnostiach krvi;

- vaskulárna trombofília spojená s vaskulárnou patológiou (ateroskleróza, endarteritída, vaskulitída);

- hemodynamická trombofília spôsobená porušením obehového systému.

Symptómy trombofílie

Veľmi často ľudia trpiaci trombofíliou nevykazujú žiadne sťažnosti a nezaznamenali zmeny v zdravotnom stave, pretože táto patológia je charakterizovaná trvaním priebehu a hladkým rastom klinických prejavov. Obdobie rozvinutého klinického obrazu začína niekedy niekoľko rokov po diagnostikovanej trombofilii s laboratórnymi parametrami.

Jasné klinické príznaky sa objavujú u pacientov len vtedy, keď je prítomná tvorba krvnej zrazeniny a závažnosť symptómov závisí od umiestnenia krvnej zrazeniny a stupňa obštrukcie lúmenu cievy.

Symptómy arteriálnej trombózy spôsobenej výskytom krvných zrazenín v arteriálnom lúmene arteriálneho lôžka sú: ischemická cievna mozgová príhoda a ataky akútnej koronárnej insuficiencie u mladých ľudí, viacnásobné potraty a smrť plodu počas tvorby krvnej zrazeniny v lúmene placentárnych ciev.

Venózna trombóza dolných končatín sa vyznačuje širokým spektrom klinických prejavov: pocitom ťažkosti v dolných končatinách, výskytom bolesti v oblasti nôh v projekcii cievneho zväzku, výrazným opuchom dolných končatín a trofickými zmenami v koži. Ak je trombus lokalizovaný v mesenterických cievach, potom existujú znaky mezenterickej intestinálnej trombózy: akútna bolesť dýky bez jasnej lokalizácie, nevoľnosti, vracania a oslabenia stolice.

Trombóza pečeňových žíl sa prejavuje intenzívnou bolesťou v epigastrickej oblasti, nezvratným zvracaním, edémom dolných končatín a prednou stenou brušnej steny, ascitom a hydrotoraxom (syndróm Budd-Chiariho syndrómu).

Medzi hlavné dôsledky trombofílie teda patria: ischemické srdcové infarkty a mozgové príhody, trombóza s rôznou lokalizáciou a pľúcny tromboembolizmus.

Dedičná trombofília

Dedičná alebo genetická trombofília je tendencia k zvýšenej tvorbe krvných zrazenín, ktorá je po rodičoch zdedená po ich deťoch. Príznaky vrodenej trombofílie sa vyskytujú v detstve.

Vrodená trombofília je charakterizovaná prítomnosťou jedného alebo iného defektného génu u pacienta, ktorý spôsobuje poruchy v systéme hemostázy. Dieťa môže zdediť defektné trombofilné gény od jedného z rodičov. Ak majú obaja rodičia gén trombofilie, potom sa u dieťaťa môžu vyskytnúť závažné poruchy zrážania krvi.

Frekvencia výskytu genetickej trombofílie je v priemere 0,1 - 0,5% celej populácie a 1 - 8% u pacientov s tromboembolizmom.

Medzi dedičnou trombofíliou je potrebné zaznamenať nasledujúce formy:

- geneticky determinovaný nedostatok antitrombínu III, ktorý je charakterizovaný autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti. Ak majú obaja rodičia dominantný gén, riziko usmrtenia v takejto rodine dosahuje 90%. Frekvencia tejto patológie je 0,3% v populácii;

- vrodený nedostatok proteínov C a S, dedený podľa dominantného typu. Príznaky trombofílie sa vyskytujú v neonatálnom období vo forme fulminantnej purpury (výskyt vredov a ohnísk nekrózy na koži) a u homozygotných jedincov 100% mortality;

- porucha Leidenovho faktora významne zvyšuje riziko trombózy v každom veku a počas tehotenstva sa považuje za jednu z najčastejších príčin potratu;

- mutácia génu protrombínu je príčinou vzniku trombofílie u mladých ľudí a objavenia sa príznakov placentárnej trombózy u tehotných žien;

- vrodená hyperhomocysteinémia, sprevádzaná fetálnymi defektmi nervového systému budúceho plodu.

Trombofília počas tehotenstva

Mnohé ženy so sklonom k ​​zvýšenej trombóze sú schopné niesť zdravé dieťa bez problémov, ale takéto ženy sú vystavené riziku vzniku kŕčových žíl, flebotrombózy a iných komplikácií počas tehotenstva.

Počas obdobia tehotenstva v tele každej ženy dochádza k obrovským kompenzačným zmenám, vrátane zmien v systéme zrážania krvi, zameraných na obmedzenie straty krvi v momente porodu.

Svetová štatistika však dokazuje vedúcu úlohu trombofilie vo vývoji pľúcnych embólií u tehotných žien (50% prípadov), pričom pľúcna embólia je hlavnou príčinou úmrtnosti matiek.

Desiaty týždeň tehotenstva a tretí trimester, keď sa objavia komplikácie, sa považujú za kritické obdobia pre prejavy príznakov trombofílie u tehotných žien.

Hlavnými komplikáciami trombofílie počas tehotenstva sú: t

- viacnásobné potraty v neskorom tehotenstve;

- mŕtve narodenie v treťom trimestri;

- narušenie placenty sprevádzané masívnym, dlhodobým krvácaním, ktoré ohrozuje život matky a dieťaťa;

- oneskorenie vo vývoji plodu v dôsledku nedostatočnej výživy, pretože v placentárnych cievach sa nachádzajú krvné zrazeniny, ktoré zabraňujú normálnemu prietoku krvi;

Hlavné kritériá pre ďalšie vyšetrenie tehotnej ženy na prítomnosť genetickej trombofílie sú:

- prítomnosť príbuzných epizód trombofilie v anamnéze;

- recidivujúca trombóza nielen u tehotnej ženy, ale aj v jej bezprostrednej rodine;

- Včasná preeklampsia, mŕtvo narodené deti a opakované potraty v histórii.

Ženy, ktoré trpia dedičnými formami trombofílie a plánujú tehotenstvo, by mali sledovať množstvo aktivít zameraných na prevenciu možných komplikácií. K takýmto povinným preventívnym podmienkam patria: modifikácia životného štýlu (odmietnutie zdvíhania ťažkých predmetov a práce súvisiacej s dlhodobým postavením), normalizácia stravovacích návykov (vylúčenie mastných a korenistých jedál), použitie medicínskych predmetov tlakového úpletu, pravidelné cvičenie fyzickej terapie.

So zavedenou diagnózou „trombofílie“ by sa do liečby tehotnej ženy mali zapojiť nielen gynekológ, ale aj genetik s hematológom. Okrem liekovej terapie by ste mali dodržiavať špeciálnu diétnu diétu. Ako potrava by sa mali uprednostniť morské plody, sušené ovocie a zázvor, pretože prispievajú k zníženiu zrážanlivosti krvi.

Moderné prístupy k riadeniu tehotenstva, ktoré sú zaťažené trombofíliou, znamenajú predčasný pôrod v 36-37 týždňoch, aby sa zabránilo tromboembolickým komplikáciám. Pod podmienkou splnenia všetkých odporúčaní lekárov a adekvátnej profylaktickej liečby môže byť priaznivá prognóza trombofílie počas tehotenstva.

Analýza trombofílie

Hlavnou metódou diagnózy trombofílie je krvný test. Krv pre trombofiliu sa skúma v dvoch stupňoch. Prvým krokom je skríning a jeho hlavným cieľom je detekcia patológie v konkrétnom spojení koagulačného systému prostredníctvom nešpecifických krvných testov. Druhá etapa nám umožňuje rozlišovať a špecifikovať problém metódou špecifických analýz.

Už počas skríningových testov je možné určiť nasledujúce formy trombofílie: t

- zvýšená viskozita krvi, hyperrombocytóza a zvýšenie hematokritu umožňuje podozrenie na hemorheologické formy trombofílie;

- stanovenie hladiny a multidimenzionality von Willebrandovho faktora, hypertrombocytózy a zvýšenej schopnosti agregácie trombocytov indikujú prítomnosť trombofílie u pacienta v dôsledku porušenia hemostázy krvných doštičiek;

- skríningové testy, ktoré určujú zmeny v systéme proteínov C a S, ako aj stanovenie antitrombínu III sa vykonávajú s cieľom diagnostikovať trombofiliu v dôsledku nedostatku primárnych prírodných antikoagulancií;

- počítanie času lýzy fibrínu, určovanie času zrážania trombínu a zmeny v systéme proteínov C a S sú zamerané na identifikáciu trombofílie spojenej s poškodenými faktormi zrážania plazmy;

- takéto skríningové testy ako „test manžety“, stanovenie deficitu tkanivového plazminogénneho aktivátora a nadhodnotené indexy jeho inhibítorov, počítajúc čas lýzy euglobulínu, umožňujú posúdiť prítomnosť trombofílie v dôsledku porušenia systému fibrinolýzy;

- Prítomnosť lupusového antikoagulantu indikuje autoimunitnú trombofiliu.

Ak má pacient nasledujúce indikátory, je potrebné uvažovať o možnom vývoji trombofílie a jej dôsledkoch vo forme trombózy: erytrocytóza, polycytémia, znížená ESR, zvýšenie hematokritu, izolovaná hypertrombocytóza. Okrem toho, izolované zmeny veľkosti a tvaru červených krviniek môžu spôsobiť tvorbu trombu.

Absolútnymi indikáciami na vyšetrenie pacienta na príznaky trombofílie sú: epizódy tromboembolizmu v mladom veku, diagnostikovaná trombóza mesenterických ciev a mozgových ciev, prítomnosť purpura symptómov u novorodencov, prítomnosť trombózy u najbližších príbuzných, opakované potraty a oneskorený vývoj plodu.

Liečba trombofíliou

Špecialisti z rôznych odborov medicíny sa zaoberajú pacientmi s trombofíliou - hematológ sa zaoberá štúdiom a korekciou zmien zloženia krvi, flebolog liečia flebotrombózu a tromboflebitídu a ak nie je žiadny účinok konzervatívnej liečby, v popredí sú chirurgické metódy liečby.

Liečba pacientov s diagnostikovanou trombofíliou by mala byť komplexná a individuálna. V prvom rade je potrebné vziať do úvahy etiopatogenetické mechanizmy vývoja trombofílie, pretože bez odstránenia pôvodnej príčiny ochorenia nie je možné dosiahnuť dobré výsledky liečby. Okrem patogenetického smeru liečby sú všetci pacienti liečení všeobecne akceptovanou schémou liečby trombózy v terapeutických a profylaktických dávkach. Keď trombofília nemá žiadnu špecifickú liečbu a liečba tohto stavu je podobná trombóze.

Všeobecne prijímané odporúčania pre príjem stravy by mali byť: obmedzenie vyprážaných a tukových potravín, úplné vylúčenie potravín s vysokou hladinou cholesterolu (vedľajšie produkty mäsa, tučné mäso a ryby, živočíšne tuky). Čerstvá zelenina, surová zelenina a ovocie a sušené ovocie by sa mali konzumovať vo veľkých množstvách, čo prispieva k rýchlemu využitiu lipoproteínov s nízkou hustotou, čo spôsobuje tvorbu aterosklerotických plakov v lúmene ciev.

Takže pri trombofilii spojenej s hemorheologickými zmenami a polycytémiou sa dobré výsledky dosahujú predpísaním protidoštičkových látok (Aspirín 100 mg 1 krát denne, Curantil 1 tableta večer) a výberom individuálnej antikoagulačnej terapie (Warfarín 2,5 mg 1-krát denne perorálne)., Vhodné ďalšie techniky v tejto situácii sú: hemodeliukcia a terapeutické krvácanie.

Indikácie na určenie antikoagulačnej liečby sú: prítomnosť krvnej zrazeniny, potvrdená inštrumentálnymi metódami výskumu, kombinácia viac ako troch rizikových faktorov pre trombózu, prvých 6 týždňov po pôrode.

Formy trombofilie, kvôli nedostatku koagulačných faktorov a antitrombínu III, musia byť nahradené transfúziou veľkého množstva čerstvej zmrazenej plazmy (až 900 ml denne intravenóznymi tekutinami), ktoré sa odporúča kombinovať s heparinizáciou.

Hyperaggregačná trombofília, sprevádzaná prudkým nedostatkom fibrinolytických zložiek krvi (trombocytopenická purpura, Moshkovichova choroba), je potrebné kombinovať masívnu plazmaferézu a podávanie kvapiek čerstvej zmrazenej plazmy.

V prípade dedičnej trombofílie v dôsledku vrodeného deficitu antitrombínu III sa substitučná terapia dostáva na prvé miesto v liečbe. V tejto situácii spravidla nemá terapia heparínom pozitívny výsledok a naopak, ak sa hemopreparácie podávajú spolu s heparínom, môžu sa vyvolať hemoragické komplikácie. V tomto ohľade odporúčané podávanie liekov obsahujúcich antitrombín III 3 hodiny po poslednej dávke heparínu.

Účinnosť liečby sa monitoruje pomocou laboratórnych testov. Pozitívnym výsledkom liečby je teda predĺženie koagulačného času o 3-násobok.

Aby bolo možné presne určiť dávku čerstvej zmrazenej alebo čerstvej plazmy potrebnej na infúziu, je potrebné vziať do úvahy rozsah deficitu antitrombínu III a klinickú formu trombofílie. Počas prvých 2 dní po masívnej trombóze lúmenu veľkých ciev sa má injekčne podať 400 ml plazmy trikrát denne, po ktorej sa má prejsť na podpornú substitučnú liečbu - 400 ml denne každý druhý deň.

Mierna trombofília sa pri absencii rizikových faktorov pre tromboembolické komplikácie lieči kombinovaným intravenóznym podaním 200 ml lyofilizovanej plazmy a 5 000 IU heparínu 4-krát denne subkutánne. Analógom lyofilizovanej plazmy je suchá donorová plazma, ktorá sa používa v neprítomnosti prvej.

V súčasnosti sa komplexné prípravky antitrombínu III úspešne používajú ako substitučná liečba, ktorá sa podáva intravenózne po rozpustení v izotonickom roztoku chloridu sodného.

V situáciách, kde je diagnosticky potvrdený ťažký tromboembolizmus, sa ukázalo, že sa používajú nielen priamo pôsobiace antikoagulanciá, ale aj fibrinolytické liečivá (Streptokináza 200 000 IU za hodinu počas prvých 6 hodín a potom 100 000 IU za hodinu, po ktorých nasleduje prechod na intravenózne podávaný Geparin 10 000 IU). Najlepší účinok použitia fibrinolytickej terapie môže byť dosiahnutý podávaním liečiva priamo na úrovni blokovanej cievy pomocou katétra so súčasnou mechanickou deštrukciou tromboembólie.

Ako profylaktická liečba pre pacientov trpiacich trombofíliou pred vykonaním chirurgických zákrokov, ako aj v počiatočnom období po pôrode sa odporúča vykonať profylaktickú transfúziu nízkych plazmatických dávok (200 ml každých 48 hodín) a subkutánne podávanie 5 000 jednotiek heparínu 2-krát denne.

Izolované podávanie heparínu bez podávania plazmy je nielen neefektívne, ale môže zhoršiť aj nedostatok antitrombínu III.

Komplex terapeutických činidiel na liečenie trombofílie tiež zahŕňa liečivá, ktoré posilňujú cievnu stenu (Trental 10 ml 2-krát denne intravenózne, Papaverin 40 mg 3-krát denne orálne).

Ako profylaktická liečba a okrem hlavnej farmakoterapie sa všetkým pacientom odporúča, aby užívali tradičnú medicínu. Hlavnými produktmi, ktoré znižujú aktivitu krvných doštičiek, sú čerstvo vylisované hroznové šťavy a brusnicový čaj, ktoré by sa mali konzumovať denne pol šálky dvakrát denne.

Dobrým činidlom na riedenie krvi je tinktúra zo semien japonskej Sophory. Pre jeho prípravu je potrebné trvať na 100 g semien v 0,5 litri alkoholu na 2 týždne, potom kmeň a vziať 20 kvapiek 3 krát denne.

Trombofilia: výskyt, genetická zložka, typy, liečba, riziká

Trombofília je charakterizovaná zvýšenou trombózou, kde nie je vôbec potrebná. To môže viesť k závažným stavom, ktoré by mohli viesť k smrti pacienta. Napríklad infarkt myokardu, pľúcny infarkt, pľúcna embólia (pľúcna embólia) môže byť výsledkom trombofílie.

Je známe, že s normálnym fungovaním koagulačných a antikoagulačných systémov, naša krv zostáva v tekutom stave, prúdi cez cievy, obohacuje tkanivá všetkých orgánov o potrebné látky a odvádza produkty metabolizmu. Ak je všetko v tele v poriadku, oba systémy pracujú harmonicky, ich faktory sú na správnej úrovni, potom celkový stav krvi zostáva v optimálnom režime a nevyskytuje sa intravaskulárna koagulácia, ako aj nekontrolované krvácanie.

Poškodenie cievnej steny pri poraneniach, operáciách a stavoch, ku ktorým dochádza bez endotelovej integrity, ale so zvýšenou zrážanlivosťou krvi z iného dôvodu, zahŕňa koagulačný systém, ktorý poskytuje tvorbu krvných zrazenín. Avšak po vykonaní svojej práce v prípade krvácania by mal koagulačný systém preniesť prácu na antikoagulačný systém, ktorý odstráni zbytočné zrazeniny a normalizuje cievnu stenu. A v normálnom stave by sa krv vôbec nemala zrážať vo vnútri nádoby, ale z nejakého dôvodu to tak nie je vždy. Prečo? Je tu čas si spomenúť na trombofiliu - vinníka opakovanej trombózy, ktorá je nebezpečná pre ľudský život.

Trombofília môže byť naprogramovaná

Je známe, že mnohé formy tohto ochorenia sú vrodené, preto boli pôvodne určené genetickým kódom ešte pred narodením osoby, kde by sa však malo rozlišovať:

• Genetická predispozícia, keď sa choroba nemusí prejaviť, ak neexistujú žiadne faktory, ktoré by spôsobovali mechanizmus jej vývoja;
• Ochorenie, ktoré sa objavuje prvýkrát v dôsledku génovej mutácie v ranom štádiu embryonálneho vývoja, potom sa stáva dedičným a môže sa preniesť na potomstvo;
• Vrodené ochorenie spôsobené genomickou a štrukturálnou mutáciou chromozómov v predchádzajúcich generáciách a dedené potomstvom. Tu však hrá úlohu v akom stave je gén ochorenia: dominantný alebo recesívny (polymorfizmus génu). Dominantným spôsobom patológia vyjde v každom prípade, či už je to homo alebo heterozygot. Recesívny stav génu je schopný prejaviť sa len vtedy, keď existujú dve slabé alely, ktoré tvoria homozygot.

Podobne ako u heterozygotných organizmov s patologickým génom v recesívnom stave, vo väčšine prípadov nie sú týmto ochorením ovplyvnené, ale niekedy sa ukážu ako stabilnejšie a životaschopnejšie v porovnaní s normálnymi jedincami. Avšak polymorfizmus génu (alternatívne génové varianty - patologické a normálne) pri rôznych chorobách sa prejavuje rôznymi spôsobmi a vyžaduje štúdium v ​​každom konkrétnom prípade. Čo sa týka trombofílie, vedci uskutočnili a pokračovali v štúdiách, ktoré umožňujú vypočítať stupeň rizika trombózy v polymorfizme konkrétneho génu.

Aby čitateľ lepšie pochopil mechanizmus vzniku vrodenej trombofílie, niektoré genetické aspekty by sa mali brať do úvahy podrobnejšie, ako napríklad pojem „génová mutácia“.

Génová mutácia

V skutočnosti, gény neboli tak stabilné, podávané raz a navždy. Gény sa menia s rôznou frekvenciou (v priemere od 10 -2 do 10 -5), čo mimochodom vedie k vzniku nových znakov, nie vždy užitočných. Jedná sa o mutáciu av prípade trombofílie je správne považovaná za škodlivú.

Niektoré faktory, ktorých koncentrácia sa v poslednom čase výrazne zvýšila, môžu tlačiť génové mutácie, a tým aj zvýšený výskyt dedičných ochorení. Vznik alel, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú zdravie tela, prispieva k činnosti samotnej osoby:

1. Katastrofy spôsobené človekom:
2. Znečistenie životného prostredia (pesticídy, rôzne druhy palív, domáce chemikálie);
3. Používanie liekov, prídavných látok v potravinách, geneticky modifikovaných potravín;
4. Radiačné žiarenie.

Mutagenéza je náhodný proces, pretože vopred nie je možné predpovedať, ktorý gén sa bude meniť za nepriaznivých (alebo priaznivých?) Podmienok. A akým smerom - je tiež neznáma. Proces mutácie prebieha sám o sebe, mení dedičné vlastnosti a napríklad trombofília, možno tvrdiť, že to nie je vždy k lepšiemu.

Génový polymorfizmus a jeho význam v pôrodníckej praxi

Stav, ako je tehotenstvo, výrazne vyvoláva trombogénne zmeny, najmä ak existuje predispozícia alebo dedičné ochorenie, takže by bolo vhodné, aby žena pri plánovaní doplňovania v rodine zistila svoj rodokmeň. V súčasnosti sa zistili gény trombofilie, ktoré prispievajú k rozvoju trombózy počas tehotenstva, pôrodu a popôrodného obdobia, kde sa za najvýznamnejšie považujú nasledujúce:

• Polymorfizmus génov protrombínového faktora FII (G20210A) vedie k neplodnosti, zhoršenému vnútromaternicovému vývoju a dokonca k smrti plodu, gestose, tromboembólii a trombóze, infarktu myokardu (MI) a koronárnej chorobe srdca (CHD);
• Génový polymorfizmus faktora Leiden FV (G1691A) počas tehotenstva má veľký význam, pretože môže vyvolať potraty a nepriaznivo ovplyvniť plod a okrem toho môže spôsobiť MI; ischemická cievna mozgová príhoda, tromboembolizmus;
• Mutácia génu PAI-1 (SERPINE1) znižuje aktivitu celého antikoagulačného systému, preto sa považuje za jednu zo svojich hlavných zložiek;
• Špecifická úloha mutácie MTHFR C677T génu pri tvorbe trombu nebola úplne objasnená, hoci sa týmto problémom zaoberá už viac ako 10 rokov, ale skutočnosť, že ovplyvňuje cievy, poškodzuje ich a tým prispieva k tvorbe zrazeniny, sa už potvrdila vo vedeckých kruhoch.

Tieto a ďalšie faktory (ITGA2, ITGB3 gény, ktorých mutácia určuje zvýšenú agregáciu krvných doštičiek, abnormality FGB - fibrinogén, deficit ATIII - antitrombín III, nedostatok proteínov C a S) sú klasifikované ako dedičná patológia a sú považované za markery trombofílie.

Trombóza a tromboembolizmus - veľmi hrozná vec počas tehotenstva, dávajú vysoké percento úmrtnosti matiek a úmrtia plodu, takže opatrenia prijaté vopred budú zbytočné. Narodenia s trombofíliou sú spravidla vždy predčasné (35-37 týždňov).

1. Plánovanie tehotenstva;
2. Trombóza v minulosti;
3. Prítomnosť trombózy, tromboembolizmu a úmrtí z nich v rodine;
4. Potrat, neplodnosť.

Okrem pôrodníctva, kde je najvyššie riziko vzniku patológie, vytvárania extrémnych stavov a vyžadujúcich urgentné opatrenia, sa kardiogenetika vyhýba trombotickým komplikáciám v chirurgii (trauma, chirurgia), onkológii (chemoterapia) a samozrejme v samotnej kardiológii (ischemická choroba srdca, infarkt myokardu a mozog). arteriálnej hypertenzie), kde okrem toho môže byť ďalšou rizikovou skupinou: t

• Pacienti s kŕčovými žilami dolných končatín;
• Docela bacuľaté ľudí;
• Ženy užívajúce hormonálnu perorálnu antikoncepciu;
• Ľudia zaoberajúci sa ťažkou fyzickou prácou.

Kardiogenetika umožňuje nájsť genetické abnormality génov hemostázového systému, ich polymorfizmus a následne náchylnosť k trombóze vykonaním komplexnej analýzy na molekulárno-genetickej úrovni, ktorá sa zvyčajne vykonáva pomocou PCR diagnostiky (polymerázová reťazová reakcia).

Trombofilné formy a skupiny

Okrem vrodenej patológie je zrejmé, že existuje aj nadobudnutá, ktorej príčiny spočívajú v rovnakých nepriaznivých environmentálnych faktoroch, ako sú užívanie určitých liekov, nadšenie pre výživové doplnky a veľmi veľké a krásne dary záhrad a zeleninových záhrad (a jednoducho genetické inžinierstvo), ktoré priniesli jednotlivé krajiny. v zahraničí, kde nie sú zakázané.

Dedičná aj vrodená patológia antikoagulačného systému má však jednu podstatu - zmenu vlastností krvi, ktorá porušuje hemostázu a vedie k trombóze a tromboembólii. V tejto súvislosti sa v hematogénnej trombofilnej skupine rozlišujú formy, ktorých príčiny sú rôzne zmeny v pomere koagulantov a inhibítorov, ako aj ďalšie faktory ovplyvňujúce hemostázový systém.

Porušenie reologických vlastností krvi je charakterizované poklesom prietoku krvi v kapilárnom lôžku, zvýšením počtu červených krviniek nad 5,5 x 1012 / la patologickým stavom červených krviniek. Táto skupina chorôb zahŕňa:

1. Erytrémia (polycytémia), erytrocytóza;
2. Krvné zrazeniny a iné zvýšenia hematokritu;
3. Paraproteinémia (mnohopočetný myelóm, atď.), Sprevádzaná zvýšením viskozity krvi alebo hyperfibrinogenémiou, ktorá sa vyskytuje z rovnakého dôvodu a je veľmi nebezpečná pre tehotné ženy a plod;
4. Srdcové infarkty a trombotické krízy spôsobené zhoršeným pohybom krvi v dôsledku zmenenej štruktúry a vzhľadu červených krviniek.

Patologické zmeny, zhoršené funkčné schopnosti a zvýšené hladiny krvných doštičiek kombinujú vrodenú hypertrobocytózu a hyperaggregáciu získanú v priebehu života. Zobrazia sa na pozadí:

• Zhubné nádory;
• Nadmerná tvorba von Willebrandovho faktora v cievnych stenách;
• Znížené hladiny tvorby prostacyklínu, čo je silný inhibítor agregácie krvných doštičiek;
• Nadmerná saturácia stimulujúcimi zložkami plazmy alebo naopak ich nedostatok (trombotická trombocytopenická purpura).

Nedostatok alebo anomálny stav prírodných antikoagulancií (proteíny C a S, antitrombín III, zložky fibrinolytického systému) alebo vysoký obsah ich inhibítorov sú tiež samostatnou formou hematogénnej trombofílie.

Okrem toho, kongenitálne anomálie fibrinogénu (dysfibrinogenémia) a trombofilie imunohumorálneho pôvodu, ku ktorým sa antifosfolipidový syndróm (APS) pripisuje vysokej koncentrácii protilátok proti fosfolipidom (antikardiolipín, lupus), sa rozlišujú do samostatných skupín.

Iatrogénna trombofília, ktorá priamo súvisí s liečbou (nekontrolovaná alebo nekompenzovaná), sa odlišuje.

Keď AT III alebo proteín C a S nie je dosť

Nedostatočné množstvo antitrombínu III, ktorého podiel normálne predstavuje asi 80% celkovej antikoagulačnej (antitrombínovej) aktivity, sa dedí z autozómu alebo sa získa sekundárne v dôsledku inhibície jeho produktov alebo nadmernej konzumácie počas koagulácie (alebo nadmernej aktivácie). Toto je možné pozorovať v nasledujúcich prípadoch:

1. DIC;
2. Tehotenstvo, najmä s toxikózou, a nosiče druhej krvnej skupiny podľa systému AB0 - A (II);
3. Po chirurgických zákrokoch, pri ktorých sa jedna alebo druhá, ale integrita cievnej steny zlomí;
4. Niektoré typy neoplaziem;
5. Dlhodobá antikoagulačná liečba;
6. Behcetova choroba;
7. Príjem kombinovaných perorálnych kontraceptív (COC).

Hlavnými príznakmi deficitu AT III sú, samozrejme, trombóza, ktorá sa prejavuje rôznymi spôsobmi. Extrémne ťažký nedostatok nevie vidieť dospievanie. Vyznačuje sa:

• Konštantná recidíva krvných zrazenín v periférnom a viscerálnom žilnom lôžku, v cievach srdca a mozgu;
• Tromboembolizmus (pľúcna artéria).

Menej závažná, ale stále nepriaznivá forma, ktorá sa objaví neskôr, vo veku 15 - 25 rokov, ktorá však v prvom rade postupuje aj pri infarkte srdca v ľubovoľných orgánoch av pľúcach a myokarde, vyzerá o niečo lepšie;

Pre hraničnú formu nie je spontánne vznikajúca trombóza charakteristická, ale za určitých okolností (nehybnosť tela, krátko pred pôrodom a po ňom, pooperačné obdobie, trauma) je vysoké riziko pľúcnej embólie.

Potenciálna forma nemá prakticky žiadnu spontánnu trombózu a jej prejav je vždy spojený so stavmi, ktoré predisponujú k ochoreniu. Napríklad, rovnaké tehotenstvo s týmto typom spôsobí debut choroby.

Hlavnou liečbou tejto formy trombofílie je substitúcia. V tejto funkcii sú najvhodnejšie transfúzie koncentrátu AT III a čerstvej zmrazenej plazmy, pretože heparín má veľmi slabý účinok. Okrem toho sú predpísané hormóny, trombolytiká, lieky znižujúce IPT (protrombínový index).

Nedostatok proteínov C a S, ktoré sa produkujú v pečeni za účasti vitamínu K, je veľmi podobný svojim vlastnostiam ako nedostatok AT III. Môže byť dedičná alebo sekundárna (ochorenie pečene, obštrukčná žltačka, nedostatok vitamínu K, dlhodobé užívanie antikoagulancií vo veľkých dávkach). Symptómy polytrombotického syndrómu sú charakteristické pre túto patológiu (trombóza sa vyskytuje v žilných a arteriálnych cievach).

Klinické prejavy nedostatku bielkovín sú vyjadrené:

1. Nekróza kože;
2. Gangréna, lokalizovaná na akomkoľvek mieste, niekedy navzájom nesúvisiaca (od pier a uší až po miešku a mliečne žľazy);
3. Malígna purpura novorodencov, ktorej začiatok bol DIC pri vrodenom nedostatku bielkovín C.

Viditeľné prejavy trombofílie

Diagnóza patológie spočíva v stanovení plazmatickej koncentrácie zodpovedajúcich proteínov (C a S).

Terapeutické taktiky: eliminácia príčin patológie, transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy, zavedenie heparínu a koncentrátov týchto proteínov.

Abnormálne stavy protrombínu, Leidenovho faktora (FV) a fibrinogénu, porušenie fibrinolýzy

Patológia, ktorá vzniká ako výsledok dedičnej anomálie Leidenovho faktora (rezistencia aktivovaného FV na proteín C), sa často vyskytuje a je vyjadrená tendenciou k trombóze (rekurentná).

Anomálie fibrinogénu, ktoré sa vyskytujú na molekulárnej úrovni, tiež patria k dedičnej patológii a tiež sa prejavujú ako zvýšená trombóza, ale sú veľmi charakteristické pre kombináciu dvoch zdanlivo opačných javov: trombofilie a hypokoagulácie s predĺžením koagulácie a / alebo spomalenou fibrinolýzou.

Poruchy fibrinolýzy môžu byť tiež prezentované dvomi spôsobmi: dedičnou (zhoršená produkcia aktivátora plazminogénu alebo samotná, molekulárne anomálie) a získanou alebo sekundárnou deficienciou, typickou pre diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu, masívnu trombózu, liečbu liekmi stimulujúcimi fibrinolýzu. Provokatéri tejto formy trombofílie môžu byť:

• Poškodenie endotelu v dôsledku poranení a chirurgických zákrokov;
• Tehotenstvo u ženy s predispozíciou alebo z iných dôvodov, pôrod.

Liečba náhrad plazmy v kombinácii s infúziami heparínu a plazminogénu, aktiváciou fibrinolýzy. Na prevenciu trombózy - vymenovanie anabolických hormónov.

APS je syndróm, ktorý si zaslúži osobitnú pozornosť

Relatívne nedávno, antifosfolipidový syndróm (APS) prakticky nevedel nič. Je ťažko rozpoznateľný, často sprevádzaný vírusovými a imunitnými procesmi, aj keď primárny sa môže vyskytnúť od nuly bez akýchkoľvek predpokladov.

Vzhľad lupusových antikoagulancií v krvi vedie k poškodeniu fosfolipidových membrán bunkových membrán (cievna stena, krvné doštičky) a narušenie koagulačných faktorov. Okrem toho "lupus" antikoagulanciá patria k schopnostiam:

1. Ovplyvňujú antiagregačné vlastnosti cievnych stien a tromboprotézy, redukujú ich;
2. Inhibovať inaktiváciu trombínu trombomodulínom;
3. Znížiť produkciu cievnej steny fibrinolýzy a aktivátorov prostacyklínu;
4. Posilniť spontánnu agregáciu krvných doštičiek.

V dôsledku týchto zmien dochádza k hemostázovej reakcii, ktorá sa prejavuje súčasnou prítomnosťou úplne odlišných symptómov: krvácaním a tromboembolizmom, čo vedie k DIC, obehovým poruchám v mozgu alebo iných orgánoch (obličky).

V súčasnosti gynekológovia pripisujú osobitný význam antifosforovému syndrómu, pretože, ako sa ukázalo, je príčinou mnohých ochorení žien, ktoré sa snažia mať dieťa niekoľko rokov. Avšak pokusy často končia potratmi alebo mŕtvo narodenými v dôsledku trombózy placentárnych ciev. Okrem toho sa APS často prejavuje pozitívnou reakciou na syfilis, čo núti osobu, aby sa veľmi obávala.

Najdôležitejšie príznaky antifosfolipidového syndrómu môžu byť nasledovné:

• Recidivujúca trombóza, ktorá sa vyskytuje v cievach orgánov (pľúca, obličky, pečeň, mozog) a hlavných ciev;
• Porušenie mikrocirkulácie s krvácaním;
• Posilnenie spontánnych agregačných schopností krvných doštičiek, ktoré sa môžu prejaviť ako trombocytopénia alebo bez nej;
• Narušenie prietoku krvi v mikrovaskulatúre mozgu, čo vedie k mozgovým a neuropsychiatrickým poruchám (časté bolesti hlavy, čiastočná strata pohyblivosti končatín, fokálna mozgová ischémia, neurasténia);
• Zmeny v krvi (zvýšené ESR a imunologické parametre).

Mnohým ženám je teraz predpísaný prieskum na zistenie APS a pre tých, ktorí majú zaťaženú pôrodnícku históriu, je to ešte viac indikované. Diagnóza APS je založená na stanovení titra špecifických protilátok a parametrov koagulogramu.

Terapeutické opatrenia závisia od formy antifosfolipidového syndrómu (primárneho alebo sekundárneho) a zahŕňajú: náhradu plazmy, vymenovanie protidoštičkových látok (aspirín, zvonkohry), antikoagulancií (heparín), hormónov (prednizolón) atď.

Tehotné ženy s APS sú liečené gynekológmi, dodržiavajúc vyvinuté schémy pre každý mesiac tehotenstva. Okrem toho je predpísaná špeciálna diéta, ktorá umožňuje ovplyvniť zrážanie krvi a znížiť ju.

Budúce mamičky by mali obmedziť používanie takýchto iných užitočných produktov, ako je biela kapusta, banány, bobule šípky, brusnice a orechy, vlašské orechy, špenát, kôpor a petržlen. Je lepšie zabudnúť na tuk a tučné mäso všeobecne. A mali by ste pamätať, že morské plody, repa, granátové jablká, citróny, paradajky, čerešne, maliny znižujú zrážanlivosť krvi. Užitočné bude použitie ľudových receptov. Hovorí sa, že med so slnečnicovým olejom (1 lyžička masla + 1 lyžica medu každý deň) tiež zabraňuje zvýšenej trombóze.

Metabolizmus a tromboembolizmus

Pri mnohých chorobách lekár predpisuje koagulogram, aj keď niektorí pacienti sú pre takéto činnosti úplne nezrozumiteľní. Väčšina chronických patologických procesov je spôsobená dedičnými alebo získanými metabolickými poruchami, ktoré v konečnom dôsledku môžu viesť k závažným komplikáciám. Prečo je toľko pozornosti venovaná zvýšenému metabolizmu lipidov - cholesterolu a spektra lipidov (hypercholesterolémia)? Prečo je diabetes v špeciálnom postavení medzi inými chorobami? A to všetko preto, že naznačujú vysoké riziko vzniku kardiovaskulárnej patológie, ktorej výsledkom je trombóza, tromboembolizmus, srdcové infarkty, arteriálne obliteranty.

Okrem týchto indikátorov je metabolická porucha aminokyselín obsahujúcich síru, ktoré zahŕňajú homocysteín a metionín, považovaná za veľmi nebezpečnú. Porušenie metabolizmu týchto proteínových zložiek sa nazýva hyperhomocysteinémia (HHC), ktorá môže byť primárna (geneticky určená) alebo sekundárna (získaná, symptomatická). Vrodený HHC sa prejavuje v detstve alebo adolescencii, zatiaľ čo získaný je charakteristický pre starších ľudí.

Bolo vedecky dokázané, že prítomnosť hyperhomocysteinémie vždy poukazuje na významné riziko nástupu a progresívneho priebehu obliterujúcich ochorení artérií a vaskulárnej trombózy.

Hlavnou metódou diagnostiky metabolickej trombofílie je stanovenie hodnôt homocysteínu v krvi a moči pacienta. Úroveň tohto ukazovateľa sa výrazne zvyšuje, ak testujete s metionínom, ktorý je bohatý na mliečne výrobky. Okrem toho diagnostické opatrenia zahŕňajú komplexné vyšetrenie pacienta (EKG, ultrazvuk, biochemická analýza krvi a ďalšie štúdie v závislosti od klinického obrazu ochorenia).

Liečba metabolickej trombofílie by mala začať diétou, ktorá obmedzuje konzumáciu potravín obsahujúcich aminokyseliny obsahujúce síru vo veľkých množstvách, a predovšetkým je to mlieko a všetko, čo z neho možno vyrobiť, potom mäso, ryby, strukoviny, sója. S týmto všetkým by sa mal pacient naladiť na dlhodobý príjem vitamínov skupiny B, kombinovaných liekov (Magne-B₆) a kyseliny listovej.

Vedie liečba k trombóze?

Vedľajší účinok mnohých liekov sa prejavuje vo vývoji tendencie krvi zintenzívniť tvorbu krvných zrazenín. Tieto vlastnosti majú napríklad antikoncepciu-estrogény, určité skupiny cytostatík. Paradoxne tento zoznam môže byť doplnený heparínom, ktorý u niektorých pacientov stimuluje spontánnu adhéziu krvných doštičiek (trombofília heparínu s ricochetovou trombózou) a trombolytické činidlá (vo veľkých dávkach), ktoré poškodzujú plazminový systém a zvyšujú tvorbu trombov v dôsledku agregácie.

Trombocytopénia, ktorá sa objaví po 2-3 dňoch liečby heparínom, sa nazýva včas. Neskôr sa objavuje približne za 1-1,5 týždňa, vyznačuje sa živými príznakmi (krvácanie a trombóza súčasne), pripomínajúce trombotickú trombocytopenickú purpuru.

Aby sa predišlo nežiaducim dôsledkom takejto terapie, je potrebné mať na pamäti prevenciu a použitie heparínu a trombolytických činidiel kombinovaných s protidoštičkovými látkami (kyselina acetylsalicylová, tiklidom atď.). Je dôležité si uvedomiť, že keď kombinujete tieto lieky, nemôžete konať slepo, takže kontrola aggregogramu a koagulogramu by mala byť povinná.