Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň koľko žije

Arnold Chiari anomálie typu 1, ktorý sa nedá urobiť

Mozog je zodpovedný za činnosť celého organizmu, a preto akékoľvek narušenie jeho štruktúry nevyhnutne povedie k najťažším následkom. Tento záver možno jasne vidieť na príklade takého závažného ochorenia ako je Chiari malformation alebo Arnold-Chiariho anomália, ktorej rozsah a liečba sa bude diskutovať v tomto článku.

Charakter ochorenia

Annomália Arnolda Chiari je vrodená porucha kosoštvorcového mozgu, ktorá vedie k vytesneniu mozgových štruktúr a narušeniu toku mozgovomiechového moku (CSF). Už z definície je zrejmé, že táto anomália je extrémne závažná. Je rozdelená do 4 typov, z ktorých niektoré sú nezlučiteľné so životom.

„Mozog v tvare diamantu“ zahŕňa medulla oblongata, cerebellum a „most“ umiestnený medzi jeho lalokmi. Tieto oddelenia sa nachádzajú na spodnej strane lebky, v mieste jej spojenia s miechovým kanálom, a teda aj miechy. Arnold-Chiariho anomália sa vyvíja, keď z nejakého dôvodu prestanú rozmery kostného kontajnera obsahovať kosoštvorcový mozog. a je nútený presunúť sa do okcipitálneho foramenu až do krčného stavca I-II. Takýto posun vedie k porušeniu voľného prúdu cerebrospinálnej tekutiny, a teda k akumulácii mozgovomiechového moku v mozgu. Tento proces vedie k najťažším dôsledkom pre telo.

Príčiny ochorenia

Medicína stále nemá presnú odpoveď na príčiny anomálie Arnold-Chiari. Vedci naznačujú, že s týmto ochorením sú naraz dva faktory: vrodené poruchy nervového a kostného systému. Toto ochorenie je vrodené a v závislosti od typu sa môže anomália prejaviť ako v prvých minútach života, tak v dospelom veku.

Typy chorôb

Anomália typu I je najčastejšia a má vrodené príčiny. Spravidla sa choroba prvýkrát objavuje vo veku 30 - 40 rokov a môže sa liečiť včasnou diagnózou.

Anomálie typu II sa vyvíja z poranení, ktoré dieťa dostalo pri narodení a často vedie k rozvoju hydrocefalu. Takéto ochorenie, hoci s ťažkosťami, je liečiteľné.

Anomálie typu III a typu IV sú pomerne zriedkavé a vyznačujú sa výrazným zmenšením veľkosti mozočka. Choroba je zrejmá z prvých minút narodenia dieťaťa a zvyčajne nie je kompatibilná so životom.

Príznaky ochorenia

Anomália Arnolda-Chiariho prvého typu dáva nasledovné účinky:

• časté bolesti hlavy, kýchanie a kašeľ po akejkoľvek fyzickej námahe;
• bolesť a slabosť v oblasti týlnej oblasti a krku;
• časté závraty a mdloby;
• problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
• nekoordinovanosť;
• záchvaty pádu bez straty vedomia;
• znecitlivenie rúk a oslabenie svalov rúk;
• porušenie teplotnej citlivosti;
• dysfunkcia prehĺtania;
• zníženie zrakovej ostrosti až do slepoty;
• kŕče.

Pokiaľ ide o príznaky iných typov ochorenia, sú rovnaké, ale výraznejšie.

Liečba ochorenia

V prípade, že vám choroba nedá vedieť o sebe, osoba nedostáva žiadnu liečbu, ale musí sa pravidelne podrobiť vyšetreniu (MRI) a poradiť sa s neurochirurgom. V prípade bolesti na krku lekári predpisujú lieky proti bolesti (Nimesulide alebo Mydocalm). Poruchy koordinácie, časté mdloby a znížené videnie sa tiež liečia liekmi av prípade zlyhania liečby sa pacient operuje. Porušenie funkcie prehltnutia u pacienta s malformáciou Chiari znamená urgentnú operáciu, ktorá eliminuje kompresiu miechy.

Prognóza ochorenia

Po preskúmaní dôvodov, prečo sa rozvíja anomália Arnold-Chiari, rozsah a liečba takejto nebezpečnej choroby, stojí za zmienku, že v prípade ochorenia typu I alebo typu II lekári poskytujú priaznivú prognózu liečby až do úplného odstránenia všetkých prejavov ochorenia. Čo sa týka anomálií typu III a typu IV, v týchto prípadoch ani operácia vždy neumožňuje pacientovi zachrániť život. Zdravie pre vás!

Páči sa vám tento článok? Zdieľajte s priateľmi v sociálnych sieťach!

Táto anomália patrí do kategórie vrodených a predstavuje rozdiel medzi veľkosťou mozgových štruktúr a zadnou kraniálnou fossou, čo vedie k dislokácii mozočku, ktorý sa vynára z veľkého otvoru základne mozgu a je poškodený. Táto patológia je pomenovaná podľa mien dvoch vedcov, ktorí v rôznych časoch opísali jej príznaky.

V skutočnosti je táto anomália heterotopickým nálezom medulla oblongata a cerebellum v príliš dilatovanom miechovom kanáli. Toto vrodené ochorenie vedie k rozvoju rôznych neurologických príznakov, ktoré neurológovia vnímajú ako symptómy roztrúsenej sklerózy, syringomyelie alebo rastu nádoru nachádzajúceho sa v zadnej lebečnej fosse. Táto anomália vo väčšine prípadov (asi 80%) susedí s syringomyéliou, ktorá sa vyznačuje výskytom spinálnych cyst.
Existujú štyri typy tejto patológie, ale prvé dva typy sú bežnejšie, ako u 3 a 4 typov života je nemožné.

Arnold Chiariho anomália typu 1 zahŕňa vytesnenie mozgových štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod foramen magnum: mandle cerebellum, jedného alebo dvoch, zostupujú do miechového kanála, častejšie kvôli vytesneniu medully.

Patogenéza v súčasnom štádiu vývoja lieku nie je známa. Predpokladá sa, že tu zohrávajú úlohu dedičné faktory, traumatické faktory pri pôrode (pôrodná trauma hlavy) a zvýšený intrakraniálny tlak, ktorý spôsobuje, že CSF narazí na steny centrálneho kanála miechy.
Pri tomto ochorení sa môžu vyskytnúť tri syndrómy:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. pyramída

Aktívne príznaky sa začínajú objavovať v 30-40 rokoch. Existujú bolesti a bolesti v krčnej chrbtici, ktorá sa zvyšuje s kýchaním a kašľom. Postupom času sa znižuje svalová sila, ruší sa citlivosť kože rúk, ako bolesť, tak teplota. Spasticita nôh a rúk sa zvyšuje, mdloby a závraty sa objavujú, zraková ostrosť sa znižuje a v prípade behu sa periodicky vyskytujú atómy apnoe.

V prípade anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým štandardom s vysokou mierou spoľahlivosti MRI sken mozgu.

Pri liečbe latentnej formy ochorenia hrá hlavnú úlohu pozorovanie v dynamike a každoročnom vyšetrení pacienta. S menšími príznakmi - bolesť v krčnej oblasti, závraty - konzervatívna liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi je predpísaná, a tiež dehydratačná liečba sa pravidelne vykonáva pomocou diuretík. S neúčinnosťou takejto terapie je priradená operácia, ktorej účelom je dekompresia mozgových štruktúr. Po liečbe symptómy takmer vždy zmiznú a motorická funkcia a citlivosť sa môžu čiastočne zotaviť.

Hypertrofia ľavej komory, táto choroba je dosť vážna, začína postupne, veľa ľudí o tom ani nevie. Dôvodom pre jeho výskyt v 25-30% - hypertenzia. Srdce pracuje v napätí, stenách.

Hrudná chrbtica sa skladá z 12 malých kostí, nazývaných stavce, ktoré sa nachádzajú od stredu chrbta k základni krku. Keď sú tieto kosti nesprávne stlačené alebo poškodené.

V našom článku budeme hovoriť o možných príčinách, symptómoch a spôsoboch liečby takéhoto ochorenia, ako je zápal trojklaného nervu, alebo trigeminálna neuralgia.

Tachykardia nie je vždy príznakom srdcových ochorení a porúch. Existuje mnoho faktorov, ktoré môžu spôsobiť búšenie srdca.

Anomaly Arnold-Chiari

Syndróm Arnolda Chiariho je abnormálny vývoj mozgu, v ktorom je časť lebky, ktorá obsahuje cerebellum, príliš malá alebo deformovaná, čo má za následok kompresiu mozgu. Spodná časť mozočka alebo mandlí sa posunie do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma - syndróm Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojená s myelomeningocele (prietrž miechy a meningy). Forma dospelých - syndróm Chiariho typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.

dôvody

Keď sa cerebellum vtlačí do hornej časti miechového kanála, môže narúšať normálny odtok CSF, ktorý chráni mozog a miechu. Porucha cirkulácie mozgovomiechového moku môže viesť k blokáde signálov prenášaných z mozgu na základné orgány alebo k akumulácii cerebrospinálnej tekutiny v mozgu a mieche. Tlak mozočka na miechu alebo dolnej časti mozgového kmeňa môže spôsobiť syringomyeliu.

diagnostika

Diagnóza je založená na MR zobrazovaní. V prípade potreby vykonáme počítačovú tomografiu s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov.

príznaky:

S anomáliou Arnold-Chiari zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac uvedených príznakov:

• Závrat a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
• Hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) V jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
• Bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod zadnou časťou hlavy);
• Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev).

V závažnejších prípadoch je pravdepodobné, že:

• Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môže sa objaviť pri otočení hlavy);
• Otrasy rúk, nôh, poruchy pohybu;
• Znížená citlivosť časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín
• Slabosť svalov tváre, tela, jednej alebo viacerých končatín;
• Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
• Strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

V závažných prípadoch je pravdepodobný vývoj stavov, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

liečba

Liečba anomálie Arnolda Chiariho závisí od závažnosti a stavu pacienta. Ak nie sú prítomné príznaky, lekár Vám môže predpísať ako liečbu iba pravidelné sledovanie.

Ak sú primárnymi príznakmi bolesti hlavy alebo iné druhy bolesti, lekár vám môže odporučiť lieky proti bolesti. U niektorých pacientov úľava pochádza z užívania protizápalových potravín. To môže zabrániť alebo oneskoriť operáciu.

Články z fóra na tému "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndróm Arnolda Chiariho je abnormálny vývoj mozgu, v ktorom je časť lebky, ktorá obsahuje cerebellum, príliš malá alebo deformovaná, čo má za následok kompresiu mozgu. Spodná časť mozočka alebo mandlí sa posunie do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma - syndróm Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojená s myelomeningocele (prietrž miechy a meningy). Forma dospelých - syndróm Chiariho typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.
príznaky:
S anomáliou Arnold-Chiari zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac uvedených príznakov:

Závrat a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
Hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) V jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
Bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod zadnou časťou hlavy);
Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev).
V závažnejších prípadoch je možné:

Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môže sa objaviť pri otočení hlavy);
Otrasy rúk, nôh, poruchy pohybu;
Znížená citlivosť časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín
Slabosť svalov tváre, tela, jednej alebo viacerých končatín;
Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
Strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).
V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.
Diagnóza je založená na MR zobrazovaní.

Anomália typu Arnold Chiari typu I je prolapsou štruktúr zadného lebečného fossa (cerebellum) do miechového kanála pod rovinou veľkého okcipitálneho foramenu.
Zadná lebečná fossa je časťou vnútornej základne lebky tvorenej týlovou kosťou, pyramídami temporálnych kostí a telom sféroidnej kosti; obsahuje mozgový kmeň a mozoček.

Annomália Arnolda Chiariho sa prejavuje zostupom cerebellumových mandlí cez veľký okcipitálny foramen do miechového kanála.Ak je ataxia prítomná v klinickom obraze ochorenia (neistota, nestabilita počas chôdze), poškodenie motorických ciest a syringomyélia, neurochirurg by mal byť konzultovaný, aby sa vyriešil problém operačnej liečby. V miernejších prípadoch sa uskutočňuje symptomatická konzervatívna liečba.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Existujú choroby spojené s abnormálnym umiestnením orgánov, pretože v týchto oblastiach dochádza k dysfunkciám. Jednou z týchto chorôb je syndróm Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pre neho je charakteristické abnormálne umiestnenie mozočka a mozgového kmeňa v kraniálnom boxe, čo je dôvod, prečo mierne idú do okcipitálneho foramenu. Tento jav je sprevádzaný bolestivými záchvatmi na krku, nekoherentnou rečou, nekoordinovanosťou, oslabením svalov hrtanu a inými príznakmi. Choroba je rozdelená do 4 typov, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky a liečbu.

Chiariho anomália je diagnostikovaná celkom jednoducho a na to stačí urobiť MRI. Patológiu je možné liečiť iba pomocou chirurgického zákroku.

Vlastnosti ochorenia

Existuje jednoznačný rozdiel medzi miechou a mozgom, ktorým je okcipitálny foramen. V tomto bode sú spojené a nad ním sa nachádza zadná lebečná fossa obsahujúca cerebellum, most a miechu. V prípade Chiariho choroby vypadávajú mozgové tkanivá v okcipitálnom foramene, v dôsledku čoho sú oblasti miechy a miechy lokalizované v tejto oblasti stlačené. V dôsledku tohto procesu sa často zhoršuje odtok cerebrospinálnej tekutiny z hlavy (cerebrospinálna tekutina), čo vedie k rozvoju hydrocefalus (edém mozgu).

Chiariho syndróm označuje vrodené abnormality spojenia lebky a hornej chrbtice.

Takáto diagnóza sa robí veľmi zriedka a podľa štatistík sa pozoruje u 10 novorodencov na 120 tisíc ľudí.

Prítomnosť ochorenia je možné detegovať po jednom alebo dvoch dňoch od okamihu narodenia, ale niektoré typy ochorenia sú zistené len v dospelosti. Najčastejšie sa choroba Arnolda Chiariho vyvíja s syringomyéliou, ktorá je charakterizovaná prázdnymi oblasťami v substancii dorzálnej a medulárnej oblongaty.

Príčiny vývoja

Anomália Arnolda Chiariho sa ešte neskúmala a nikto nemôže pomenovať presné faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia. Existuje mnoho predpokladov, napríklad niektorí odborníci sa domnievajú, že patológia je spôsobená príliš malou veľkosťou zadnej lebečnej fossy. V dôsledku toho tkanivá nemajú dostatok priestoru a zostupujú do okcipitálneho foramenu. Alternatívna teória je, že mozog je od narodenia nad normálnu veľkosť. To je dôvod, prečo tlačí niektoré zo svojich tkanív do okcipitálneho foramenu.

Vzhľadom na stagnáciu mozgovomiechového moku a následnú tvorbu hydrocefalu má patológia výraznejšie príznaky. Kvôli tejto chorobe sa komory zväčšujú, a teda aj veľkosť mozgu. Tento proces zvyšuje stláčanie mandlí mandlí do okcipitálneho foramenu. Poranenia hlavy môžu zhoršiť priebeh ochorenia. Chiariho choroba je charakterizovaná nielen abnormálnym vývojom prechodového tkaniva medzi miechou a mozgom, ale aj anomáliami väzov. Akékoľvek poškodenie v oblasti hlavy tlačí ešte viac cerebellum do oblasti týlneho hrbolu, čo robí chorobu výraznejšou.

Odrody patologického procesu

Chiari malformation má tieto typy vývoja:

• Prvý pohľad. Pre anomáliu Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelárne mandle vstupujú do okcipitálneho foramenu. Najčastejšie sa prejavuje ochorením v adolescencii a niekedy už v dospelosti. Je extrémne bežné, že pri malformáciách Arnolda Chiariho typu 1 dochádza k hydromyélii;
• Druhý pohľad. Táto diagnóza sa uskutočňuje v prvých dňoch od narodenia dieťaťa. Anomália Arnolda Chiariho typu 2 je oveľa ťažšia ako typ 1. Vo svojich prípadoch, kúsok cerebellum (okrem amygdala), rovnako ako štvrtá komora a dreň, vstúpiť do týlnej dutiny. Hydrocefalus sa pri tomto type ochorenia vyskytuje oveľa častejšie. Dôvodom tohto javu vo väčšine prípadov je vrodená spinálna hernia;
• Tretí druh. Rozdiely od druhého typu spočívajú v tom, že tkanivá, ktoré zostúpili do okcipitálneho foramenu, vstupujú do meningocele (hernie), ktorá sa nachádza v cerviko-týlovej časti;
• Štvrtý druh. Jeho podstata je v nerozvinutom mozočku, ktorý sa na rozdiel od iných typov chorôb nezmení na okcipitálny foramen. Niektorí odborníci sa domnievajú, že choroba Chiariho typu 4 je súčasťou syndrómu Dandy-Walker. Vyznačuje sa vývojom cyst lokalizovaných v zadnej lebečnej fosse a kvapkaním mozgu.

Druhý a tretí typ anomálie často ide ruka v ruke s abnormálnym vývojom iných tkanív nervového systému, konkrétne:

• Atypické usporiadanie tkanív mozgovej kôry;
• Patológie korpusového kalusu;
• Polymicrogyria (mnoho malých zvratov);
• Nedostatočný rozvoj tkanív subkortikálnych štruktúr, rovnako ako kosáčik mozočku.

symptomatológie

Najčastejšie sa diagnostikuje Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje tieto syndrómy:

• syringomyelic;
• Tekutá hypertenzia;
• Tserebellobulbarny.

Na tomto pozadí sú postihnuté vlákna lebečného nervu a žijú bez symptómov s touto patológiou až do dospievania. U niektorých ľudí sa prvé príznaky prejavia po 20 rokoch.

Syndróm hypertenzie likéru, ktorý je charakteristický pre anomáliu Arnolda Chiariho, sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Bolesť v krčnej a týlnej oblasti, ktorá sa prejavuje počas kašľa a kýchania, ako aj svalového napätia na tomto mieste;
• Nerozumné zvracanie;
• Napätie svalového krku;
• Nekoherentná reč;
• Zhoršená koordinácia pohybov;
• Nekontrolovaná oscilácia oka (nystagmus).

V priebehu času, v dôsledku poškodenia mozgového kmeňa a okolitých nervov, osoba má nasledujúce príznaky:

• Rozmazané videnie;
• Rozdelený obraz pred očami (diplopia);
• Ťažkosti pri prehĺtaní;
• Poškodenie sluchu;
• Časté závraty;
• tinitus;
• Porucha spánku spojená s ukončením dýchania nosom a ústami počas 10 sekúnd alebo viac;
• Strata vedomia;
• Nedostatočné prekrvenie mozgu, prejavuje sa nízkym krvným tlakom pri zmene polohy tela.

S anomáliou Arnolda Chiariho sa príznaky zhoršujú ostrými otočkami hlavy a choroba sa prejavuje nasledovne:

• Zvyšuje sa závrat;
• Tinnitus je stále hlasnejší;
• Vedomie je častejšie stratené;
• Polovica jazyka prechádza atrofickou zmenou (zmenšením veľkosti);
• Svaly hrtanu oslabujú kvôli tomu, čo je ťažké dýchať, a chrapot hlasu;
• Oslabenie svalov končatín, hlavne horných.

Často je patológia typická pre syringomyelický syndróm av tomto prípade sa prejavuje nasledovne:

• Znížená citlivosť;
• Nedostatok proteínovej energie (hypotrofia) svalového tkaniva;
• znecitlivenie;
• Oslabenie alebo úplná absencia abdominálnych reflexov;
• Poruchy panvy;
• Neurogénna artropatia (deformácia kĺbov).

Cerebellobulbárny syndróm vyplývajúci z Chiariho choroby sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Porušenie trojklaného nervu;
• Vestibulochlear nervosis;
• Problémy koordinácie;
• nystagmus;
• Závraty.

Druhý a tretí stupeň ochorenia sa prejavuje podobným spôsobom, ale prvé príznaky sú viditeľné už po 2-3 dňoch od okamihu narodenia. Pre typ 2 má anomália Arnold Chiari svoje charakteristické vlastnosti:

• Hlasné dýchanie, ktoré sa niekedy zastaví na 10-15 sekúnd;
• Bilaterálne oslabenie svalov hrtanu, čo má za následok problémy s prehĺtaním a tekutá potrava sa často vrhá do nosa;
• nystagmus;
• Stvrdnutie svalov horných končatín v dôsledku zvýšeného tónu;
• Modrá koža (cyanóza);
• Náročnosť pohybu až po paralýzu väčšej časti tela (tetraplegia).

Tretí typ anomálie je oveľa ťažší a zriedkavo kombinovaný so životom kvôli vážnym porušeniam.

diagnostika

V dávnych dobách bolo veľmi ťažké diagnostikovať patológiu, pretože prieskum, vyšetrenie a štandardné vyšetrovacie metódy neposkytli konkrétne výsledky. Ukázali prítomnosť hypertenzie a kvapky mozgu. Röntgenové vyšetrenie mierne zjednodušilo úlohu, pretože ukázalo kostné deformity v lebke, ale to nedovolilo, aby bol človek úplne istý diagnózou. Situácia sa zmenila po objavení topografických štúdií. Koniec koncov, táto diagnostická metóda umožnila plne zvážiť tvorbu na zadnej lebečnej fosse. To je dôvod, prečo je MRI (magnetická rezonancia) považovaná za nevyhnutnú metódu vyšetrenia na diferenciáciu Kiariho syndrómu medzi inými patologickými procesmi.

Pri skenovaní pomocou magnetickej rezonancie budete musieť preskúmať oblasť krku a hrudníka. Vskutku, v týchto miestach chrbtice sú často meningocele, rovnako ako syringomyelické cysty. Počas vyšetrenia musí byť lekár nielen presvedčený o prítomnosti Chiariho syndrómu, ale vylučuje aj iné patologické procesy, ktoré sa s ním často spájajú.

Priebeh liečby

Pri anomálii Arnolda Chiariho sa liečba nevyžaduje len vtedy, ak je patológia asymptomatická. V takejto situácii je potrebné sa vyhnúť úderom a zraneniam hlavy a krku, aby nedošlo k zhoršeniu priebehu ochorenia.

Ak choroba postupuje s minimálnymi príznakmi, a to s miernou bolesťou, potom je potrebný priebeh liekov s anestetickým a protizápalovým účinkom. Nezasahujte do menovania svalových relaxantov, aby ste uvoľnili svaly.

V závažných prípadoch, keď choroba prebieha s výraznou symptomatológiou (oslabenie svalov, dysfunkcia kraniálnych nervov atď.), Bude potrebný chirurgický zákrok. Počas operácie lekár rozšíri okcipitálny foramen odstránením kúska týlnej kosti. Ak potrebujete odstrániť tlak z kmeňa a miechy, potom budete musieť odstrániť časť cerebelárnych mandlí a prednú polovicu 2 horných stavcov. Ak chcete normalizovať cirkuláciu mozgovomiechového moku, chirurg bude musieť urobiť náplasť v dura mater.

V niektorých prípadoch sa chirurgická liečba vykonáva pomocou bypassu. Takáto operácia je vetvou mozgovomiechového moku pomocou drenáže, vďaka ktorej prestáva stagnovať.

výhľad

Veľa ľudí trpiacich syndrómom Arnolda Chiariho zaujíma, ako dlho musia žiť. Na túto otázku môžete odpovedať na základe typu patológie a závažnosti kurzu. Dôležitým faktorom je aj včasnosť chirurgického zákroku.

Ľudia trpiaci chorobou typu Chiari typu 1 majú často priemernú dĺžku života, pretože patológia môže byť asymptomatická. Ak 1 alebo 2 typy ochorenia majú neurologické príznaky, potom je dôležité operáciu dokončiť rýchlejšie. Koniec koncov, komplikácie spojené s mozgom a miechou, v skutočnosti, nemožno liečiť. Tretí typ choroby najčastejšie končí smrťou pacienta pri narodení.

Choroba Arnold Chiari je vrodená anomália, ktorá sa musí liečiť, keď sa objavia prvé príznaky. V opačnom prípade môžete vždy zostať zdravotne postihnutí alebo stratiť život.

Arnold Chiariho anomália: príčiny malformácie, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Arnold-Chiariho anomália sa pripisuje defektom kraniovertebrálnej zóny. Je tvorený v zadnej kraniálnej fosse (ACF), s nedostatočným objemom, do ktorého sú zadný mozog a mozoček vytesnené smerom k veľkému okcipitálnemu foramenu a tiež je narušený tok mozgovomiechového moku.

Zadná časť lebky tvorí tzv. Zadnú lebečnú fossu, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a červ červienka, mostík, dreň, ktorá prechádza do chrbtice po prechode cez veľký foramen. Veľký okcipitálny foramen je obmedzený na kostnú bázu lebky a nie je schopný meniť priemer, akékoľvek posunutie mozgových štruktúr je plné nesúladu medzi ich veľkosťou a priemerom otvoru, klinom a štipkou nervového tkaniva, ktorého následky môžu byť fatálne.

V medulla oblongata sú sústredené vitálne nervové centrá, ktoré sú zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, preto nielen neurologický deficit bude prejavom ochorenia. V závažných prípadoch sú vitálne funkcie inhibované a pacient môže zomrieť. Vytesnenie hemisféry cerebellu vedie k zastaveniu cirkulácie CSF hydrocefalom, čo ďalej zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená, vyvíja sa u plodu a kombinuje sa s inými vývojovými poruchami a jej klinika sa ne vždy objaví okamžite. V niektorých prípadoch, pred prejavom patológie, uplynie významný časový úsek alebo nastane situácia, ktorá vyvolá prejav asymptomatickej anomálie pred tým, a u iných pacientov sa môže ukázať, že ide o náhodné zistenie na MRI. Často je patológia získaná a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja zadnej kraniálnej fossy (ACF) t

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho anomálie. Vedci navrhli rôzne teórie, z ktorých každá je opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým bola anomália považovaná za vrodenú chybu, ale pozorovania expertov ukázali, že len malý počet pacientov mal defekty počas vývoja plodu, zvyšok bol získaný v priebehu života.

Dôvody získanej patológie kraniovertebrálneho uzla sú nerovnomerné rýchlosti rastu nervového tkaniva mozgu a kostnej bázy lebky, keď mozog rastie oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledné rozdiely v objeme a slúžia ako základ choroby Arnolda Chiariho.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, ktorá je spojená s nedostatočným rozvojom kostí lebky, ako aj s porušením tvorby väzivového aparátu a akéhokoľvek vonkajšieho vplyvu, traumy môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Charakteristickým znakom je kombinácia defektu kraniálnej fossy s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia sformulovali dva hlavné mechanizmy tvorby patológie:

• Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami mozgu (pravdepodobne kvôli poruchám počas prenatálneho obdobia).
• Zvýšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov kraniálnej fossy a veľkého okcipitálneho foramenu, keď mozog tlačí svoje kaudálne časti v smere okcipitálneho foramenu.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi dôvodmi možno uviesť tie, ktoré môžu zmeniť normálny priebeh tehotenstva a vývoj plodu:

1. Zneužívanie drog, konzumácia alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, keď sa tvoria orgány a systémy embrya;
2. Vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktorými sú infekcie s teratogénnym účinkom, ako napríklad rubeola, cytomegalovírus atď., Sú obzvlášť nebezpečné.

Anomália Arnolda-Chiariho vzniká pri mnohých získaných príčinách s pôvodne správne vyvinutými mozgovými a lebkovými kosťami. Vedie k jeho vzhľadu po narodení môže:

1. Poranenia pri narodení, spontánne aj pôrodné;
2. Traumatické poranenia mozgu a hydrodynamické pôsobenie mozgovomiechového moku na steny kanála miechy v prípade porušenia tekutinovej dynamiky (to sa deje u dospelých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu lebky, aj keď na úkor tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunu v oblastiach mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane je to prejav samotnej anomálie, keď zostup cerebellu spôsobuje blokádu mozgovomiechového moku a zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny cirkulujúcej cez mozgové dutiny.

Druhy a stupne anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky sa zvyčajne rozlišuje niekoľko odrôd Arnold-Chiariho anomálie:

• Chiari anomália typu 1, keď dochádza k pohybu cerebelárnych mandlí smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a adolescentov, často v kombinácii s poruchou CSF a akumuláciou CSF v centrálnom kanáli miechy (hydromyelia). Možné stlačenie mozgového kmeňa.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - najčastejšie diagnostikovaná a s pomerne priaznivou prognózou

• Analógia Arnold-Chiariho typu 2 sa prejavuje už u novorodencov, pretože výrazne väčší objem mozgu je vytesnený ako u typu 1: mandle mozočku a jeho červ, medulla oblongata so štvrtou komorou, prípadne tvorba stredného mozgu. Zvyčajne pri 2 stupňoch defektu dochádza k porušeniu prúdu kvapaliny s hydromyeliou. Choroba sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej prietrže miechy a vertebrálnych abnormalít.
• Choroba typu 3 je charakterizovaná vyvýšením pia mater s látkou mozgu v oblasti týlnej kosti, ktorá tiež zahŕňa mozoček a dreň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Anomália typu Arnold-Chiari typu 4 je nedostatočným rozvojom mozočka, keď sa tento mozog zmenšuje, takže nespadá distálne k kanálu v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupeň gravitácie, potom:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie môže byť považovaný za jeden z najjednoduchších patologických variantov, pretože v ňom nie sú prakticky žiadne mozgové defekty a klinika môže byť úplne neprítomná, vyskytujúca sa len za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia atď.

Malformácie druhého a tretieho stupňa sú zase často kombinované s rôznymi malformáciami nervového tkaniva - hypoplaziou určitých častí mozgu a subkortikálnych uzlín, vytesnením šedej hmoty, cystami mozgovomiechového moku, nedostatočným rozvojom mozgových ciev.

Prejavy syndrómu Arnolda Chiariho

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiariho je určená jeho typom a povahou posunu štruktúr FCF. Často je asymptomatická a nachádza sa náhodne počas vyšetrení mozgu. U dospelých môže výskyt príznakov spôsobiť poranenie hlavy, u detí sú niektoré formy ochorenia už viditeľné v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I sa diagnostikuje najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti s nasledujúcimi syndrómami:

1. hypertenzia;
2. mozočku;
3. bulbárna;
4. syringomyelic;
5. Poškodenie lebečného nervu.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády výtoku mozgovomiechového moku vytesnenými oblasťami mozgu. To sa prejavuje:

• Bolesti hlavy v týle, najmä pri kýchaní, kašľaní;
• Nevoľnosť a zvracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
• Krčné svalové napätie.

Príznaky mozgového postihnutia (cerebelárny syndróm) sa považujú za poruchy reči, motorickej funkcie, rovnováhy a nystagmu. Pacienti sa sťažujú na nestabilitu chôdze, nestabilitu polohy tela v priestore, obtiažnosť jemných motorických schopností a jasnosť pohybov.

Porážka mozgového kmeňa je nebezpečná v dôsledku umiestnenia jadier kraniálnych nervov a vitálnych nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

1. závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
2. ťažkosti s prehĺtaním;
3. poškodenie sluchu, hluk v ušiach;
4. mdloby, hypotenzie, spánkového apnoe.

Dospelí nositelia malformácií Arnolda Chiariho naznačujú zvýšenie závratov a tinitu, ako aj paroxyzmy straty vedomia pri otáčaní a ohýbaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov lebečných nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a narušenie pohybu hrtanu s poruchou prehĺtania, dýchania a goldingu.

S tvorbou dutín a cerebrospinálnych cerebrospinálnych cyst na pozadí obštrukčného toku mozgovomiechového moku u pacientov s variantom malárie I sa vyskytujú znaky syringomyelického syndrómu - poruchy citlivej sféry, necitlivosti kože, chradnutia svalov, dysfunkcie panvových orgánov, poklesu a vymiznutia abdominálnych reflexov, periférnej neuropatie a zmien. kĺbov.

Senzorické poruchy sú sprevádzané porušením vnímania vlastného tela, keď pacient, ktorý zavrel oči, nemôže povedať, v akej polohe sú jeho ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia cysty miechy nevyhnutne neovplyvňujú závažnosť a prevalenciu porúch zmyslovej a motorickej sféry, svalovej hypotrofie.

Pri syndróme druhého a tretieho typu je priebeh patológie oveľa závažnejší, príznaky sa objavujú u dieťaťa bezprostredne po narodení. Charakteristické sú poruchy dýchania - stridor (hlučné dýchanie), záchvaty jeho zastavenia a bilaterálna paréza hrtanu, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania pri vstrekovaní tekutých potravín do nosných priechodov.

Druhým typom anomálie u detí počas prvých mesiacov života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukách a modrastá koža, ktoré sú obzvlášť zreteľné pri dojčení dieťaťa. Poruchy pohybu sú variabilné, ich prejavy sa menia, je možná tetraplegia - paralýza horných a dolných končatín.

Tretí a štvrtý variant anomálie Arnold-Chiari sú ťažké, ide o vrodenú patológiu, ktorá nie je kompatibilná s normálnym fungovaním, preto prognózu takejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácie môžu viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou prúdu CSF, poškodením jadier kraniálnych nervov a obmedzením kmeňových štruktúr. Najčastejšie sú:

• Hypertenzný hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády dráh drenáže tekutín, ktoré je možné u detí aj dospelých;
• Poruchy dýchania, apnoe;
• Infekčné zápalové procesy - bronchopneumónia, uroinfekcie, ktoré sú spojené s ležaním pacienta, porušovanie aktov prehĺtania a dýchania, funkcia panvových orgánov.

Pri ťažkých patológiách sa môže vyskytnúť kóma, zástava srdca a útlm dýchania, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia poskytujú životne dôležité funkcie, ale je takmer nemožné vrátiť mozog do života a odstrániť nezvratné následky kompresie jeho oddelení.

Diagnóza a liečba malformácií Arnolda Chiariho

Podľa charakteristík symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu malformácie Chiari. Encefalografie, štúdie ciev v hlave tiež neposkytujú žiadne informácie o príčinách neurologických porúch, ale môžu ukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Rádiografia, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale stav mäkkých tkanivových štruktúr, nervové tkanivo nie je možné stanoviť.

Presná diagnóza anomálie bola umožnená pomocou MRI, prostredníctvom ktorej lekár môže určiť kostné defekty a vývoj samotného mozgu, jeho ciev, hladiny oddelení v porovnaní s kraniálnymi kosťami, ich veľkosti, objemu zadnej lebečnej fossy a šírky veľkého okcipitálneho foramenu. MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole. Deti s týmto môžu mať značné ťažkosti, preto sa štúdia vykonáva v stave spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa skúmajú aj tieto časti chrbtice.

Keď je stanovená diagnóza, pacient je odkázaný na neurochirurga alebo neurológa, aby určil liečebný plán, indikácie pre operáciu, jeho typ.

Analógia Arnolda Chiariho, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Okrem toho samotný nosič patológie si nemusí byť vedomý toho, že v tele je niečo zlé. Ak sa objavia klinické príznaky ochorenia, indikuje sa konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, predpisuje sa medikačná terapia, vrátane protizápalových liekov (nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalové kŕče (mydocalm).

V prítomnosti neurologických porúch, príznakov kompresie mozgu, nervových kmeňov, pri absencii účinku liečenia liečivom počas 3 mesiacov, pacient vyžaduje chirurgickú korekciu.

Operácia je nevyhnutná na elimináciu kompresie nervového tkaniva a normalizáciu cirkulácie mozgovomiechového moku. Najobľúbenejšou operáciou pre Chiariho chorobu je kraniovertebrálna dekompresia, ktorej cieľom je zvýšiť veľkosť PCF.

Počas dekompresie chirurg odstráni časti týlnej kosti, resonuje mandle mozočku a v prípade potreby vylúči zadné časti prvého krčného stavca. Aby sa zabránilo prolapsu zadných častí mozgu, na dura mater na dura mater sa prekrývajú špeciálne syntetické náplasti.

napríklad odstránenie častí kostnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia VFH sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistika je taká, že komplikácie sa vyskytujú aspoň u každého desiateho pacienta, pričom bez chirurgického zákroku je úmrtnosť oveľa nižšia. Vzhľadom na vysoké riziko chirurgickej liečby sa neurochirurgovia uchyľujú len v prípade skutočne závažných indikácií - kliník kompresie mozgových oblastí.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je posun, ktorý zabezpečuje odtok CSF z lebečnej dutiny do hrudnej alebo brušnej dutiny. Implantáciou špeciálnych skúmaviek sa znižuje prietok mozgovomiechového moku a intrakraniálny tlak.

V ťažkých formách patológie sú indikované hospitalizácie, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a korekcie neurologických porúch. Zvýšenie edému mozgu v dôsledku vloženia jeho častí do okcipitálnej foramíny vyžaduje liečbu resuscitácie, vrátane boja proti edému (magnézia, furosemid, diacarb), vzniku umelého dýchania pri respiračnom zlyhaní atď.

Priemerná dĺžka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisia od typu patológie. Pri type I možno prognózu považovať za priaznivú, v niektorých prípadoch sa klinika vôbec nezdá alebo je vyvolaná len silnými traumatickými faktormi. V asymptomatickom stave žijú nositelia anomálie tak dlho, ako všetci ostatní žijú.

Pri anomáliách druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý sa ťažko eliminuje aj pri aktívnej liečbe, preto je pre takýchto pacientov dôležitá včasná operácia. Predchádzajúca chirurgická pomoc sa poskytuje pacientovi, pričom sa očakávajú menej výrazné neurologické zmeny.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najzávažnejšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, pretože je zapojených mnoho mozgových štruktúr, často sú kombinované defekty iných orgánov, závažné dysfunkcie mozgového kmeňa, ktoré nie sú kompatibilné so životom.