Čo je myelóm?

Myelóm je ochorenie, pri ktorom sa v tele vytvárajú nádorové výrastky zo zmenených plazmatických buniek, ktoré produkujú patologické imunoglobulíny (paraproteíny). Stále sa diskutuje o povahe myelómu, o klinickom obraze, ktorého hlavné typy a prognózy opisujú Rustitsky a Kaler na konci 19. storočia.

dôvody

Presné príčiny ochorenia nie sú známe. Vývoj myelómu je podporovaný faktormi, ktoré hrajú úlohu pri vzniku iných onkologických ochorení.

Príčiny myelómu:

• staroba (väčšina ľudí trpiacich myelómom sú ľudia nad 65 rokov);
• ionizujúce žiarenie;
• zlá ekológia;
• vystavenie chemickým a toxickým látkam;
• vystavenie petrochemickým produktom;
• genetická a rasová predispozícia k chorobe;
• vírusy a infekcie;
• stresujúce situácie.

Východiskovým faktorom myelómu je zlyhanie transformácie B-lymfocytov (jeden z poddruhov bielych krviniek) na plazmatické bunky, bunky, ktoré produkujú ochranné imunoglobulíny. Výsledkom je rýchlo rastúca kolónia malígnych zmenených plazmatických buniek. V tkanivách vytvárajú infiltráty (nádorové útvary), ktoré ovplyvňujú predovšetkým kostrový systém.

Tieto bunky postupne vytesňujú normálne hemopoézy z kostnej drene. Rozvíja sa anémia, ruší sa zrážanie krvi. Imunita klesá, pretože paraproteíny, na rozdiel od normálnych imunoglobulínov, nemôžu vykonávať funkciu ochrany. V dôsledku akumulácie paraproteínov v krvi sa zvyšuje celkový proteín, viskozita krvi. Kvôli poškodeniu obličiek je narušený moč.

U rôznych typov myelómu nie je možné vylučovať všetok imunoglobulín, ale len jeho jednotlivé proteínové podjednotky - ťažké alebo ľahké polypeptidové reťazce. V myelóme Bens-Jones sú paraproteíny reprezentované ľahkými polypeptidovými reťazcami. Typ myelómu a stupeň poškodenia orgánov určujú priebeh a prognózu ochorenia.

príznaky

Myelóm sa vyvíja postupne, počínajúc bolesťou kostí, ktorá je často prvým príznakom ochorenia. Tento proces zahŕňa vnútornú časť plochých kostí lebky, lopatky, kľúčovú kosť, panvu, hrudnú kosť, stavce a rebrá. Zriedkavejšie sú epifýzy tubulárnych kostí. Keď sa difúzne nodulárny myelóm na kosti môže javiť ako zaoblená, mäkká konzistencia. Kostné tkanivo je zničené.

Niekedy je nástup ochorenia neviditeľný a myelóm sa najprv prejavuje ako spontánna fraktúra.

Pacienti sa sťažujú na slabosť, cválajúcu teplotu. Tam sú porušenia tráviaceho systému, krvácanie, krvácanie na koži, rozmazané videnie. Anémia sa vyvíja a zhoršuje prognózu ochorenia. Infekcie sa pripoja.

Hlavné príznaky myelómu:

• bolesť kostí;
• vzhľad na kostiach tvorby nádoru;
• spontánne zlomeniny;
• deformity kostí, chrbtice;
• slabosť, horúčka;
• krvácanie a krvácanie na kožu;
• dyspeptické symptómy (nevoľnosť, hnačka, vracanie, nedostatok apetítu);
• poruchy močenia, znížená tvorba moču, opuch;
• bolesti hlavy, neurologické poruchy;
• bolesť pozdĺž nervov, dysfunkcia panvových orgánov;
• časté prechladnutie;
• s léziami vnútorných orgánov: bolesť, nepohodlie, pocit ťažkosti v hypochondriu, palpitácie atď.

Pri stlačení mozgu uzlinami myelómu sa vyskytujú bolesti hlavy. Existujú porušenia citlivosti, delíria, poruchy reči, paréza, kŕče. S porážkou chrbtice sa deformujú stavce. To vedie k kompresii nervových koreňov, bolesti, dysfunkcii panvových orgánov.

diagnostika

Laboratórne testy zohrávajú hlavnú úlohu v diagnostike myelómu. Už vo všeobecnej analýze krvi a všeobecnej analýze moču sa často určujú charakteristické zmeny. Ide o prudko zrýchlený (až 80 mm / h a vyšší) ESR, vysoké hladiny proteínov v moči, nízky hemoglobín, červené krvinky a krvné doštičky.

Biochemická analýza krvi vykazuje vysoký celkový proteín v kombinácii s nízkou hladinou albumínu. Určené zvýšením vápnika v sére a moči.

Na presnú diagnostiku je potrebný výskum na identifikáciu monoklonálnych paraproteínov:

1. môžu byť detegované elektroforézou proteínov (gradient M);
2. moč sa testuje na proteín Bens-Jones, ak paraproteíny zahŕňajú ľahké reťazce prechádzajúce cez tubuly obličiek, analýza je pozitívna;
3. Na objasnenie typu anomálneho paraproteínu sa uskutočňuje imuno-elektroforéza séra a moču.

Na stanovenie závažnosti ochorenia a na spresnenie jeho prognózy určte:

• kvantitatívnej hladiny imunoglobulínu v krvi;
• PSA;
• beta-2 mikroglobulín;
• index značenia plazmatických buniek.

Uistite sa, že skúmať zloženie kostnej drene.

To vám umožní určiť stav všetkých výhonkov hematopoézy, percento plazmatických buniek. Na identifikáciu chromozomálnych abnormalít sa vykonáva cytogenetický výskum. V štúdii kostrového systému pomocou röntgenových metód a zobrazovania magnetickou rezonanciou.

Existujú rôzne možnosti pre myelóm. Je osamelá a generalizovaná. Prvá forma je jedno zameranie infiltrácie, ktorá sa nachádza častejšie v plochých kostiach.

Medzi generalizovanými formami sú:

• difúzny myelóm vyskytujúci sa pri poškodení kostnej drene;
• difúzna fokálna forma, ak sú postihnuté iné orgány, najmä kosti a obličky;
• mnohopočetný myelóm, keď plazmatické bunky tvoria nádorové infiltráty v celom tele.

Podľa typu buniek, ktoré tvoria nádorový substrát, existujú:

• plazablastickú formu;
• plazmacytickú formu;
• polymorfonukleárnych buniek;
• malá bunka.

Imunochemické príznaky vylučovaných paraproteínov emitujú:

• Bens-Jonesov myelóm (ochorenie ľahkého reťazca);
• myelóm A, M alebo G;
• myelóm diklónu;
• nesekretovaný myelóm;
• myelómu M (zriedkavé, ale jej prognóza je slabá).

Najčastejším myelómom je G (až 70% prípadov), A (do 20%) a Bens-Jones (do 15%).
Počas myelómu sú štádiá:

• I - počiatočné prejavy
• II - vyvinutý klinický obraz,
• III - koncová fáza.

Rozlišujú sa aj substráty A a B vzhľadom na prítomnosť alebo neprítomnosť renálneho zlyhania u pacienta.

Aké krvné testy na myelóm musia prejsť - článok to povie.

liečba

Pri použití myelómu sa používa chemoterapia a iné liečby. Ak je ochorenie diagnostikované v skorých štádiách, sú možné dlhodobé remisie. Správna prognóza ochorenia vám umožňuje zvoliť si najvhodnejší režim chemoterapie. Pri asymptomatickom myelóme je liečba oneskorená, pacient je pod lekárskym dohľadom. V pokročilom štádiu ochorenia je indikácia na určenie cytostatík.

• chemoterapia. Pri výbere liekov berte do úvahy vek pacienta, bezpečnosť obličiek. Chemoterapia je štandardná a vysoká dávka. Úspech v liečbe myelómu je spojený so vznikom v polovici 20. storočia "Sarkolizina", "Melferan" a "Cyklofosfamid". Platia teraz. Takže "Melferan" v kombinácii s "Prednizolónom" je zahrnutý do štandardného liečebného režimu. V súčasnosti používané lieky: "Lenalidomid", "Karfilzomib" a "Bortezomib." U pacientov mladších ako 65 rokov bez závažných sprievodných ochorení, po vykonaní štandardných kurzov chemoterapie, môže byť predpísaná vysokodávková chemoterapia so súčasnou transplantáciou kmeňových buniek;
• cielená terapia (liečba na molekulárnej genetickej úrovni). Používajú sa monoklonálne protilátky;
• radiačnej terapie. Radiačná terapia je predpísaná pre lézie chrbtice s kompresiou nervu alebo miechy. Používa sa aj u oslabených pacientov ako paliatívna liečba;
• chirurgická a ortopedická liečba. Chirurgická rekonštrukčná liečba môže byť potrebná pre zlomeniny kostí na ich posilnenie a fixáciu;
• imunoterapia. Predpísané interferónové lieky, ktoré spomaľujú rast myelómových buniek;
• výmena plazmy. Vedené na čistenie krvi paraproteínov;
• transplantácii kostnej drene. Úspešné transplantáty kostnej drene umožňujú dobrú prognózu myelómu;
• terapia kmeňovými bunkami.

Video: Podrobnosti o tom, čo je myelóm

Výživa (diéta)

Jedlo pre myelóm by malo byť úplné, ale šetrné, s množstvom bielkovín do 2 g na 1 kg hmotnosti denne. Jedlo by malo byť bohaté na vitamíny B, Vit. C, vápnik. Ak obličky fungujú normálne, počas chemoterapie sa odporúča piť až 3 litre tekutiny vo forme čaju, kisselu, kompótov, odvarov zo sušených šípkov, čučoriedok a ríbezlí. Jedlá by mali byť zlomkové, v malých porciách.

Ak sú biele krvinky normálne, môžete zahrnúť:

1. kuracie mäso, králičie mäso, hovädzie mäso, chudé bravčové mäso, vajcia, pečeň, ryby;
2. jemne sušený chlieb a obilniny vo forme obilnín, príloh;
3. fermentované mliečne výrobky;
4. čerstvé a varené ovocie a zelenina.

Je potrebné vylúčiť sladkosti, koláče, korenené a mastné jedlá. Ak sú neutrofily redukované (segmentované krvné leukocyty) a vyskytujú sa dyspeptické javy, odporúčajú ryžovú polievku, ryžovú kašu na vode. Vylúčiť z potravín: bohaté múky, ražný chlieb, fazuľa, jačmeň, proso. Zakazuje sa tiež plnotučné mlieko, mliečne výrobky, boršč, mastné bujóny a mäso, uhorky a údené mäso, korenisté syry a koreniny, džúsy, kvas a sycené nápoje.

Vzorové menu pre chemoterapiu:

Raňajky 1: parná omeleta, zelený čaj, chlieb a maslo.
Raňajky 2: krupica, káva, chlieb.
Obed: polievka v slanom vývare s karbonátky, dusené hovädzie karbonátky, dusené ovocie, jemne sušený chlieb.
Bezpečné,: ríbezľové želé, suché sušienky, marshmallow;
Večera: varené teľacie mäso s ryžovou oblohou, marmeládou, šípkovým vývarom.

Choroba "myelóm kostí" je v počiatočných štádiách asymptomatická. Viac podrobností tu.

Priemerná dĺžka života myelómu

Priebeh myelómu je rôzny. Existujú pomalé a rýchlo progresívne formy ochorenia. Preto prognóza očakávanej dĺžky života pacientov sa môže líšiť od niekoľkých mesiacov do 10 rokov alebo viac. Keď je pomalá forma, je to priaznivé. Priemerná dĺžka života pri štandardnej chemoterapii je 3 roky s vysokými dávkami až 5 rokov.

Myelóm je ochorenie vysokého stupňa malignity. Podľa štatistík, 50% pacientov žije počas včasnej liečby až 5 rokov. Ak sa liečba začína v štádiu III, len 15% pacientov prežije päť rokov. Priemerná dĺžka života pacienta je 4 roky.

Myelóm (myelóm, generalizovaný plazmacytóm, plazmacelulárny myelóm) je malígne ochorenie vyplývajúce z abnormálnych diferencovaných B-lymfocytov (v zdravom organizme produkujú tieto bunkové štruktúry protilátky). Myelóm je považovaný za typ rakoviny krvi a nachádza sa hlavne v.

Hoci myelóm je pre človeka veľmi závažným nepriateľom, s včasnou detekciou a primeranou liečbou, vôbec nie je trestom. Ako rozpoznať takéto zákerné ochorenie a aké sú prognózy pre život, ak bol diagnostikovaný myelom s 3 stupňami? General.

Nádor, ktorý sa vyvíja z krvných buniek plazmy produkovaných kostnou dreňou, sa nazýva myelóm. Vznik myelómu prispieva k nekontrolovanému rastu plazmatických buniek. Táto patológia sa vzťahuje na typ malígneho ochorenia, ktoré vzniklo v mozgu kostí (špongiového tkaniva) v dôsledku.

Toto ochorenie označuje leukémiu, to znamená malígnu léziu hematopoetického systému. Patogénne procesy zahŕňajú diferencované lymfocyty (plazmatické bunky alebo biele krvinky), ktoré v zdravom stave produkujú protilátky proti cudzím látkam.

Myelóm je malígne ochorenie hematopoetického systému, charakterizované degeneráciou nádorov krvných plazmatických buniek. Nesporným potvrdením diagnózy „myelómu“ je prítomnosť paraproteínu v biologickom materiáli (krv a moč) a koncentrácia plazmatických buniek v kostnej dreni je vyššia ako 15%. Tieto ukazovatele.

Krvný myelóm je nebezpečná rakovina, ktorej úspešnosť liečby je určená mierou progresie patológie, včasnou diagnózou a včasnou liečbou. Myelóm - čo to je? Preložené z gréckeho "mielos" znamená "kostná dreň", a koniec "ohm" je spoločný pre všetky neoplastické ochorenia.

Myelóm: príčiny, príznaky, štádiá, dĺžka života, liečba

Myelóm patrí do skupiny paraproteinemickej hemoblastózy, pri ktorej je malígna transformácia plazmatických buniek sprevádzaná ich nadprodukciou abnormálnych imunoglobulínových proteínov. Ochorenie je relatívne zriedkavé, s priemerne 4 osoby na 100 tisíc obyvateľov. Predpokladá sa, že muži a ženy sú rovnako náchylní na nádory, ale podľa niektorých údajov sú ženy stále častejšie choré. Okrem toho existujú náznaky väčšieho rizika myelómu u černochov v Afrike av Spojených štátoch.

Priemerný vek pacientov sa pohybuje medzi 50 a 70 rokmi, to znamená, že väčšina pacientov sú starší ľudia, ktorí okrem myelómu majú inú patológiu vnútorných orgánov, čo výrazne zhoršuje prognózu a obmedzuje použitie agresívnych terapií.

Myelóm je malígny nádor, ale mylne sa nazýva termín "rakovina", pretože nepochádza z epitelu, ale z hematopoetického tkaniva. Nádor rastie v kostnej dreni a jeho základ tvoria plazmatické bunky. Normálne sú tieto bunky zodpovedné za imunitu a tvorbu imunoglobulínov potrebných na boj proti rôznym infekčným agens. Plazmatické bunky pochádzajú z B lymfocytov. Keď je zrenie buniek narušené, objaví sa klon nádoru, ktorý spôsobuje vznik myelómu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v kostnej dreni dochádza k zvýšenej reprodukcii plazmablastov a plazmatických buniek, ktoré získavajú schopnosť syntetizovať abnormálne proteíny - paraproteíny. Tieto proteíny sú považované za imunoglobulíny, ale nie sú schopné vykonávať svoje priame ochranné funkcie a ich zvýšené množstvo vedie k zahusťovaniu krvi a poškodeniu vnútorných orgánov.

Dokázala sa úloha rôznych biologicky aktívnych látok, najmä interleukínu-6, ktorý je u pacientov zvýšený. Stromálne bunky kostnej drene, ktoré vykonávajú podpornú a výživnú funkciu (fibroblasty, makrofágy), vylučujú interleukín-6 vo veľkom počte, v dôsledku čoho dochádza k aktívnej reprodukcii nádorových buniek, ich prirodzená smrť (apoptóza) je inhibovaná a nádor aktívne rastie.

Iné interleukíny sú schopné aktivovať osteoklasty - bunky, ktoré ničia kostné tkanivo, takže kostné lézie sú tak charakteristické pre myelóm. Bunky myelómu, ktoré sú pod vplyvom interleukínov, získavajú výhodu v porovnaní so zdravými, vytesňujú ich a iné výhonky krvi, čo vedie k anémii, zhoršenej imunite a krvácaniu.

V priebehu ochorenia podmienene rozlišovať chronické a akútne.

• V chronickom štádiu myelómové bunky nemajú tendenciu sa rýchlo množiť a nádor neopustí kosť, pacienti sa cítia dobre a niekedy si nie sú vedomí nástupu rastu nádoru.
• Ako postupuje myelóm, vyskytujú sa ďalšie mutácie nádorových buniek, čo má za následok vznik nových skupín plazmatických buniek schopných rýchleho a aktívneho delenia; nádor ide nad rámec kostí a začína svoje aktívne rozptýlenie po celom tele. Porážka vnútorných orgánov a inhibícia hematopoetických klíčkov vedie k závažným symptómom intoxikácie, anémii a imunodeficiencii, ktoré spôsobujú akútny stav terminálu ochorenia a môžu viesť k smrti pacienta.

Hlavnými poruchami mnohopočetného myelómu sú patológia kostí, imunodeficiencia a zmeny spojené so syntézou veľkého počtu abnormálnych imunoglobulínov. Nádor ovplyvňuje kosti panvy, rebrá, chrbticu, v ktorej dochádza k procesom deštrukcie tkaniva. Zapojenie obličiek môže viesť k ich chronickej nedostatočnosti, čo je typické pre pacientov trpiacich myelómom.

Príčiny myelómu

Presné príčiny myelómu sa naďalej študujú a významnú úlohu v tom má genetický výskum, ktorého cieľom je nájsť gény, ktorých mutácie môžu viesť k nádoru. U niektorých pacientov sa teda pozorovala aktivácia určitých onkogénov, ako aj potlačenie supresorových génov, ktoré normálne blokujú rast nádorov.

Existujú dôkazy o možnosti rastu nádoru počas dlhšieho kontaktu s ropnými produktmi, benzénom, azbestom a úloha ionizujúceho žiarenia je indikovaná zvýšením výskytu myelómu v Japonsku, ktoré podstúpili atómové bombardovanie.

Medzi rizikovými faktormi poznajú vedci:

1. Staroba - absolútna väčšina pacientov prekročila 70-ročný míľnik a iba 1% má menej ako 40 rokov;
2. Závod - černoši v Afrike trpia myelómom takmer dvakrát častejšie ako bieli, ale príčina tohto javu nebola stanovená;
3. Rodinná predispozícia.

Výber typov a štádií nádoru odráža nielen vlastnosti jeho rastu a prognózy, ale tiež určuje liečebný režim, ktorý si lekár vyberie. Myelóm môže byť osamotený, keď sa jedno miesto rastu nádoru nachádza v kosti a môže dôjsť k proliferácii extra cerebrálnej neoplázie a množstvu, pri ktorom je lézia všeobecnej povahy.

Mnohonásobný myelóm je schopný tvoriť nádorové ložiská v rôznych kostiach a vnútorných orgánoch av závislosti na povahe prevalencie je nodulárny, difúzny a pluralitný.

Morfologické a biochemické charakteristiky nádorových buniek určujú prevládajúce bunkové zloženie myelómu - plazmocytov, plazmablastov, malých buniek, polymorfných buniek. Stupeň zrelosti nádorových klonov ovplyvňuje rýchlosť rastu neoplázie a agresivitu priebehu ochorenia.

Klinické príznaky, znaky kostnej patológie a poruchy proteínového spektra v krvi predurčujú uvoľnenie klinických štádií myelómu:

1. Prvé štádium myelómu je relatívne priaznivé, s najdlhšou dĺžkou života pacientov, za predpokladu, že existuje dobrá odpoveď na liečbu. Toto štádium je charakterizované: hladinou hemoglobínu nad 100 g / l, neprítomnosťou kostných lézií a v dôsledku toho normálnou koncentráciou vápnika v krvi. Hmotnosť nádoru je malá a počet vylučovaných paraproteínov môže byť zanedbateľný.
2. Druhá etapa nemá striktne definované kritériá a je stanovená, keď sa choroba nemôže pripísať ostatným dvom.
3. Tretí stupeň odráža progresiu nádoru a postupuje s významným zvýšením hladín vápnika v dôsledku deštrukcie kostí, hemoglobín klesá na 85 g / l a menej a rastúca nádorová hmota produkuje významné množstvo nádorových paraproteínov.

Hladina takého indikátora ako kreatinín odráža stupeň metabolických porúch a dysfunkcie obličiek, čo ovplyvňuje prognózu, preto podľa jeho koncentrácie je každé štádium rozdelené do stupňov A a B, keď hladina kreatinínu je nižšia ako 177 mmol / l (A) alebo vyššia. štádiá IB, IIB, IIIB.

Prejavy myelómu

Klinické príznaky mnohopočetného myelómu sú rôzne a zapadajú do rôznych syndrómov - patológie kostí, porúch imunitného systému, patológie krvných zrazenín, zvýšenej viskozity krvi atď.

hlavných syndrómov pre mnohopočetný myelóm

Rozvoju komplexného obrazu ochorenia vždy predchádza asymptomatické obdobie, ktoré môže trvať až 15 rokov, kým pacienti sa cítia dobre, chodia do práce a robia bežné veci. Iba vysoký ESR, nevysvetliteľný výskyt proteínu v moči a tzv. M-gradient počas elektroforézy sérových proteínov, čo indikuje prítomnosť abnormálnych imunoglobulínov, môže naznačovať rast nádoru.

Ako rastie nádorové tkanivo, ochorenie postupuje a objavujú sa prvé príznaky choroby: slabosť, únava, závraty, úbytok hmotnosti a časté infekcie dýchacích ciest, bolesť kostí. Tieto príznaky sa stávajú ťažkými pri zmenách súvisiacich s vekom, takže pacient je poslaný na špecialistu, ktorý môže na základe laboratórnych testov presne diagnostikovať.

Poškodenie kostí

Syndróm kostných lézií zaujíma centrálne miesto na klinike myelómu, pretože neoplázia v nich začína svoj rast a vedie k deštrukcii. Po prvé, sú ovplyvnené rebrá, stavce, hrudná kosť, panvové kosti. Takéto zmeny sú charakteristické pre všetkých pacientov. Klasickým prejavom myelómu je prítomnosť bolesti, opuchu a zlomenín kostí.

Bolestný syndróm pociťuje až 90% pacientov. Bolesť, keď nádor rastie, sa stáva veľmi intenzívnou, odpočinok na lôžku už neprináša úľavu a pacienti majú problémy s chôdzou, pohybmi končatín a zákrutami. Ťažká akútna bolesť môže byť znakom zlomeniny, pri ktorej stačí aj mierny pohyb alebo len stlačenie. V oblasti rastu nádoru sa kosta zrúti a stáva sa veľmi krehkou, stavce sa splošťujú a podliehajú kompresným zlomeninám a pacient môže zaznamenať pokles rastu a viditeľné nádorové uzliny na lebke, rebrách a iných kostiach.

deštrukcia kostí v myelóme

Na pozadí poškodenia kostí myelomom sa vyskytuje osteoporóza (zriedenie kostného tkaniva), čo tiež prispieva k patologickým zlomeninám.

Abnormality v hematopoetickom systéme

Už na začiatku myelómu sa objavujú poruchy hematopoézy spojené s rastom nádoru v kostnej dreni. Po prvé, klinické príznaky môžu byť vymazané, ale postupom času sa anémia stáva zrejmou, ktorej príznakmi sú bledosť kože, slabosť, dýchavičnosť. Represia iných výhonkov hematopoézy vedie k nedostatku krvných doštičiek a neutrofilov, takže hemoragický syndróm a infekčné komplikácie nie sú pri myelóme nezvyčajné. Klasickým príznakom myelómu je zrýchlená ESR, ktorá je charakteristická aj pre asymptomatické obdobie ochorenia.

Syndróm proteínovej patológie

Proteínová patológia sa považuje za najdôležitejšiu charakteristiku nádoru, pretože myelóm je schopný produkovať významné množstvo abnormálneho proteínu - paraproteínov alebo proteínu Bens-Jones (ľahké reťazce imunoglobulínov). Pri významnom zvýšení koncentrácie patologického proteínu v sére dochádza k poklesu normálnych proteínových frakcií. Klinické príznaky tohto syndrómu sú:

• Pretrvávajúce vylučovanie bielkovín v moči;
• Vývoj amyloidózy s ukladaním amyloidu (proteínu, ktorý sa objavuje v tele len počas patológie) vo vnútorných orgánoch a porušením ich funkcie;
• Hyperviskózny syndróm - zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín, čo sa prejavuje bolesťami hlavy, necitlivosťou v končatinách, zníženým zrakom, trofickými zmenami až po gangrénu a tendenciou ku krvácaniu.

Poškodenie obličiek

Až 80% pacientov trpí poškodením obličiek u mnohopočetného myelómu. Zapojenie týchto orgánov je spojené s ich kolonizáciou nádorovými bunkami, ukladaním abnormálnych proteínov v tubuloch, ako aj tvorbou kalcinátov počas deštrukcie kostí. Takéto zmeny vedú k zhoršenej filtrácii moču, zhutneniu orgánov a vzniku chronického zlyhania obličiek (CRF), ktoré často spôsobuje smrť pacientov („myelómová oblička“). CRF sa vyskytuje s ťažkou intoxikáciou, nevoľnosťou a zvracaním, odmietnutím jesť, zhoršením anémie a výsledkom je uremická kóma, keď je telo otrávené dusíkatými troskami.

Okrem popísaných syndrómov sa u pacientov vyskytuje vážne poškodenie nervového systému počas infiltrácie mozgu a jeho membrán s nádorovými bunkami, často sú postihnuté aj periférne nervy, potom slabosť, zhoršená citlivosť kože, bolesť a dokonca aj paralýza je možná pri kompresii koreňov chrbtice.

Zničenie kostí a ich vymytie vápnikom prispieva nielen k zlomeninám, ale aj k hyperkalcémii, keď zvýšenie vápnika v krvi vedie k zhoršeniu nevoľnosti, zvracaniu, ospalosti a zmenenému vedomiu.

Rast nádoru v kostnej dreni spôsobuje stav imunodeficiencie, takže pacienti sú náchylní na opakovanú bronchitídu, pneumóniu, prielonefritídu, vírusové infekcie.

Terminálne štádium mnohopočetného myelómu sa vyskytuje s rýchlym zvýšením symptómov intoxikácie, zhoršením anemických, hemoragických syndrómov a imunodeficiencie. Pacienti schudnúť, horúčka, trpia závažnými infekčnými komplikáciami. V tomto štádiu je možný prechod myelómu na akútnu leukémiu.

Diagnóza myelómu

Diagnostika myelómu zahŕňa sériu laboratórnych testov, ktoré vám umožňujú stanoviť presnú diagnózu v skorých štádiách ochorenia. Výdavky pacientov:

1. Všeobecné a biochemické krvné testy (hemoglobín, kreatinín, vápnik, celkový proteín a frakcie atď.);
2. Stanovenie hladiny proteínových frakcií v krvi;
3. Štúdia moču, v ktorej je zvýšený obsah proteínu, môže byť detegovaná ľahkými reťazcami imunoglobulínov (proteín Bens-Jones);
4. Trepanobiopsia kostnej drene s cieľom detegovať myelómové bunky a hodnotiť charakter lézie hemopoézy;
5. X-ray, CT, MRI kostí.

Aby bolo možné správne vyhodnotiť výsledky štúdií, je dôležité porovnať ich s klinickými príznakmi ochorenia a vykonanie akejkoľvek analýzy nebude dostatočné na diagnostiku myelómu.

histológia kostnej drene: normálna (vľavo) a myelóm (vpravo)

liečba

Liečbu myelómu vykonáva hematológ v hematologickej nemocnici a zahŕňa:

• Cytostatická liečba.
• Radiačná terapia.
• Vymenovanie alfa2-interferónu.
• Liečba a prevencia komplikácií.
• Transplantácia kostnej drene.

Myelóm sa pripisuje nevyliečiteľným nádorom hematopoetického tkaniva, ale včasná terapia umožňuje kontrolu nádoru. Predpokladá sa, že liečba je možná len s úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Doteraz zostáva hlavnou metódou liečby myelómu chemoterapia, ktorá umožňuje predĺžiť život pacientov na 3,5 až 4 roky. Úspech chemoterapie súvisí s vývojom skupiny alkylačných chemoterapeutík (alkeran, cyklofosfamid), ktoré sa používajú v kombinácii s prednizónom od polovice minulého storočia. Predpis polychemoterapie je účinnejší, ale miera prežitia pacientov sa významne nezvyšuje. Vývoj chemorezistencie nádorov na tieto lieky vedie k malígnemu priebehu ochorenia a na boj proti tomuto javu boli syntetizované v podstate nové lieky - induktory apoptózy, inhibítory proteazómu (bortezomib) a imunomodulátory.

Neočakávaná taktika je prípustná u pacientov s IA a IIA štádiom ochorenia bez syndrómu bolesti a rizika zlomenín kostí, za predpokladu, že sa neustále monitoruje zloženie krvi, ale v prípade príznakov progresie nádoru sú cytostatiká povinné.

Indikácie pre chemoterapiu zahŕňajú:

1. Hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v sére);
2. anémia;
3. Príznaky poškodenia obličiek;
4. Zapojenie kostí;
5. Vývoj hyperviskozových a hemoragických syndrómov;
6. amyloidóza;
7. Infekčné komplikácie.

Kombinácia alkeranu (melphalan) a prednizolónu (M + R), ktorá inhibuje množenie nádorových buniek a znižuje produkciu paraproteínov, bola uznaná ako hlavná liečba myelómu. V prípade rezistentných nádorov, ako aj pôvodne závažného malígneho ochorenia, je možná polychemoterapia, keď sa v súlade s vyvinutými protokolmi polychemoterapie predpíše aj vinkristín, adriablastín, doxorubicín. Schéma M + P sa podáva v cykloch každé 4 týždne a keď sa objavia príznaky zlyhania obličiek, alkeran sa nahradí cyklofosfamidom.

Špecifický program cytostatickej liečby si zvolí lekár na základe charakteristík priebehu ochorenia, stavu a veku pacienta, citlivosti nádoru na určité lieky.

Účinnosť liečby dokazuje:

• Stabilná alebo rastúca hladina hemoglobínu (nie nižšia ako 90 g / l);
• Sérový albumín nad 30 g / l;
• Normálna hladina vápnika v krvi;
• Nedostatok progresie deštrukcie kostí.

Použitie takéhoto lieku ako talidomidu vykazuje dobré výsledky v myelóme, najmä v rezistentných formách. Thalidomid inhibuje angiogenézu (vývoj nádorových ciev), zvyšuje imunitnú reakciu proti nádorovým bunkám, vyvoláva smrť malígnych plazmatických buniek. Kombinácia talidomidu so štandardnými schémami cytostatickej terapie poskytuje dobrý účinok a v niektorých prípadoch umožňuje vyhnúť sa dlhodobému podávaniu chemoterapeutík, ktoré sú spojené s trombózou na mieste inštalácie venózneho katétra. Okrem talidomidu, liek zo žraločej chrupavky (neovastal), ktorý je tiež predpísaný pre myelóm, môže inhibovať angiogenézu v nádore.

Pacienti mladší ako 55-60 rokov sú považovaní za najlepší spôsob polychemoterapie, po ktorom nasleduje transplantácia vlastných periférnych kmeňových buniek. Tento prístup zvyšuje priemernú dĺžku života až na päť rokov a úplná remisia je možná u 20% pacientov.

Vymenovanie alfa2-interferónu vo vysokých dávkach sa vykonáva, keď sa pacient dostane do remisie a slúži ako súčasť udržiavacej liečby niekoľko rokov.

Video: prednáška o liečbe mnohopočetného myelómu

Radiačná terapia nemá v tejto patológii nezávislý význam, ale používa sa na porážku kostí s veľkými ložiskami deštrukcie kostného tkaniva, syndrómu silnej bolesti a solitárneho myelómu. Celková dávka žiarenia zvyčajne nepresahuje 2500-4000 Gy.

Liečba a prevencia komplikácií zahŕňajú: t

1. Antibiotická liečba širokospektrálnymi liekmi na infekčné komplikácie;
2. Korekcia funkcie obličiek v prípade ich nedostatočnosti (diéta, diuretiká, plazmaferéza a hemosorpcia, v závažných prípadoch hemodialýza na prístroji „umelej obličky“);
3. Normalizácia hladín vápnika (diuretiká, diuretiká, glukokortikoidy, kalcitrin);
4. Použitie erytropoetínu, transfúzia zložiek krvi s ťažkou anémiou a hemoragickým syndrómom;
5. Detoxikačná terapia s intravenóznym podávaním medicínskych roztokov a primeraná úľava od bolesti;
6. V patológii kostí sa používajú kalcitrin, anabolické steroidy, prípravky zo skupiny biofosfonátov (klodronát, zometa), ktoré znižujú deštruktívne procesy v kostiach a zabraňujú ich zlomeninám. Keď sa objavia zlomeniny, je ukázaná osteosyntéza, trakcia, prípadne chirurgická liečba, terapia cvičením je povinná a lokálne žiarenie môže byť použité ako preventívne opatrenie na určenom mieste zlomeniny;
7. Pri závažnom syndróme hyperviskosy a patológii obličiek, v dôsledku cirkulácie významného množstva nádorového paraproteínu, pacienti podstúpia hemosorpciu a plazmaferézu, čo pomáha odstrániť veľké molekuly proteínov z krvného obehu.

Transplantácia kostnej drene ešte nezistila široké použitie pre myelóm, pretože riziko komplikácií je stále vysoké, najmä u pacientov starších ako 40-50 rokov. Najčastejšie sa vykonávajú transplantácie kmeňových buniek odobraté pacientovi alebo samotnému darcovi. Zavedenie darcovských kmeňových buniek môže dokonca viesť k úplnému vyliečeniu myelómu, avšak tento jav sa zriedkavo vyskytuje v dôsledku vysokej toxicity chemoterapie podávanej v najvyšších možných dávkach.

Chirurgická liečba myelómu sa používa zriedkavo, najmä v lokalizovaných formách ochorenia, keď nádorová hmota stláča životne dôležité orgány, nervové korene a krvné cievy. Možné chirurgické ošetrenie v prípade spinálnych lézií, zamerané na elimináciu kompresie miechy počas vertebrálnych kompresných fraktúr.

Priemerná dĺžka života počas chemoterapie u citlivých pacientov je až 4 roky, ale rezistentné formy nádoru ju znižujú na jeden rok alebo menej. Najdlhšia dĺžka života sa pozoruje v štádiu IA - 61 mesiacov av IIIB nie je dlhšia ako 15 mesiacov. Pri dlhodobej chemoterapii sú možné nielen komplikácie spojené s toxickými účinkami liekov, ale aj rozvoj sekundárnej rezistencie nádoru na liečbu a jej transformácia na akútnu leukémiu.

Vo všeobecnosti je prognóza determinovaná formou myelómu, jeho odozvou na liečbu, ako aj vekom pacienta a prítomnosťou komorbidít, je však vždy vážna a vo väčšine prípadov zostáva neuspokojivá. Vyliečenie je zriedkavé a závažné komplikácie, ako je sepsa, krvácanie, zlyhanie obličiek, amyloidóza a toxické poškodenie vnútorných orgánov s použitím cytostatík vo väčšine prípadov vedú k fatálnemu výsledku.

myelómu

Myelóm je malígna proliferácia zrelých diferencovaných plazmatických buniek, sprevádzaná zvýšenou produkciou monoklonálnych imunoglobulínov, infiltráciou kostnej drene, osteolýzou a imunodeficienciou. Myelóm sa vyskytuje s bolesťou kostí, spontánnymi fraktúrami, rozvojom amyloidózy, polyneuropatiou, nefropatiou a chronickým zlyhaním obličiek, hemoragickou diatézou. Diagnóza myelómu je potvrdená röntgenovými údajmi kostry, komplexnou laboratórnou štúdiou, biopsiou kostnej drene a trepanobiopsiou. Pri myelóme sa vykonáva mono- alebo polychemoterapia, rádioterapia, autotransplantácia kostnej drene, odstránenie plazmatického cytómu, symptomatická a paliatívna liečba.

myelómu

Ochorenie myelómu (Rustitsky-Kalera choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) je ochorenie zo skupiny chronických myeloblastických leukémií s lymfoplazmakytickou léziou hemopoézy, čo vedie k akumulácii abnormálnych imunoglobulínov rovnakého typu, zhoršenej humorálnej imunity a deštrukcii kostného tkaniva. Myelóm je charakterizovaný nízkym proliferatívnym potenciálom nádorových buniek, ovplyvňujúcim predovšetkým kostnú dreň a kosti, menej často lymfatické uzliny a lymfoidné tkanivo čreva, sleziny, obličiek a ďalších orgánov.

Myelóm predstavuje až 10% prípadov hemoblastózy. Výskyt mnohopočetného myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tisíc ľudí a zvyšuje sa s vekom. Pacienti nad 40 rokov sú spravidla chorí, deti - vo veľmi zriedkavých prípadoch. Myelóm je náchylnejší na predstaviteľov negroidnej rasy a samca.

Klasifikácia myelómu

Podľa typu a prevalencie infiltrátu nádoru sa izoluje lokálna nodulárna forma (solitárny plazmacytóm) a generalizovaná (mnohopočetný myelóm). Plazmocytóm má často kostnú, menej často - extraosseulárnu (extramedulárnu) lokalizáciu. Kostný plazmocytóm sa prejavuje jediným zameraním osteolýzy bez infiltrácie plazmatických buniek do kostnej drene; mäkké tkanivo - nádorová lézia lymfoidného tkaniva.

Častejší je mnohopočetný myelóm, ktorý ovplyvňuje červenú kostnú dreň plochých kostí, chrbtice a proximálne dlhé trubicové kosti. Je rozdelená do množných, nodulárnych, difúznych a difúznych foriem. Pri zohľadnení charakteristík myelómových buniek sú izolované plazmatické plazmy, plazmatické blasty a nízko diferencované (polymorfné bunkové a malé bunkové) myelómy. Myelómové bunky nadmerne vylučujú imunoglobulíny rovnakej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sa rozlišujú imunochemické varianty myelómu: G-, A, M-, D-, E- myelóm, myelóm Bens-Jones, myelóm nesekretujúci.

V závislosti od klinických a laboratórnych príznakov sa určujú 3 štádiá myelómu: I - s malou hmotou nádoru, II - s priemernou hmotou nádoru, III - s veľkou hmotou nádoru.

Príčiny a patogenéza mnohopočetného myelómu

Príčiny mnohopočetného myelómu nie sú jasné. Často sa určujú heterogénne chromozomálne aberácie. Existuje genetická predispozícia k rozvoju mnohopočetného myelómu. Nárast incidencie súvisí s účinkami ožiarenia, chemickými a fyzikálnymi karcinogénmi. Myelóm je často zistený u ľudí, ktorí majú kontakt s ropnými produktmi, ako aj koželužňami, stolármi, poľnohospodármi.

Degenerácia lymfoidných zárodočných buniek do myelómu začína procesom diferenciácie zrelých B-lymfocytov na úrovni protoplazmocytov a je sprevádzaná stimuláciou ich klonu. Rastovým faktorom myelómových buniek je interleukín-6. Pri myelóme sa zistili plazmatické bunky rôzneho stupňa zrelosti so znakmi atypismu, ktoré sa líšia od normálnej vo veľkej veľkosti (> 40 μm), svetlej farby, viacjadrového (často 3-5 jadra) a prítomnosti nukleolu, nekontrolovaného delenia a dlhej životnosti.

Proliferácia myelómového tkaniva v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva, inhibícii normálnych klíčkov lymfy a myelopoézy. V krvi klesá počet červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek. Bunky myelómu nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok. Nádorové faktory deaktivujú neutrofily, znižujú hladiny lyzozýmu, porušujú funkciu komplementu.

Lokálna deštrukcia kostí je spojená s nahradením normálneho kostného tkaniva proliferačnými myelómovými bunkami a stimuláciou osteoklastov cytokínmi. Okolo nádoru sa vytvárajú ohniská rozpadu kostného tkaniva (osteolýza) bez osteogénnej zóny. Kosti zmäknú, stanú sa krehkými, do krvi sa dostane značné množstvo vápnika. Paraproteíny, vstupujúce do krvného obehu, sú čiastočne ukladané v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Myelóm v predklinickom období prebieha bez sťažností na zlý zdravotný stav a možno ho zistiť iba laboratórnym testovaním krvi. Symptómy myelómu sú spôsobené plazmocytózou kostí, osteoporózou a osteolýzou, imunopatiou, zhoršenou funkciou obličiek, zmenami v kvalitatívnych a reologických charakteristikách krvi.

Zvyčajne mnohopočetný myelóm začína prejavovať bolesť v rebrách, hrudnej kosti, chrbtici, kosti, kosti, panve a bedrovej kosti, spontánne vznikajúcich počas pohybov a hmatov. Spontánne zlomeniny, kompresné zlomeniny hrudnej a bedrovej chrbtice sú možné, čo vedie k skráteniu rastu, kompresii miechy, ktorá je sprevádzaná radikulárnou bolesťou, zhoršenou citlivosťou a motilitou čreva, močového mechúra, paraplegie.

Myeloma amyloidóza sa prejavuje poškodením rôznych orgánov (srdce, obličky, jazyk, gastrointestinálny trakt), rohovky, kĺbov, dermis a je sprevádzaná tachykardiou, zlyhaním srdca a obličiek, makroglossiou, dyspepsiou, rohovkovou dystrofiou, deformáciou kĺbov, infiltráciou kože, polyneuropatiou. Hyperkalcémia sa vyvíja v ťažkom alebo terminálnom štádiu mnohopočetného myelómu a je sprevádzaná polyúrií, nevoľnosťou a zvracaním, dehydratáciou, svalovou slabosťou, letargiou, ospalosťou, psychotickými poruchami a niekedy kómou.

Častým prejavom ochorenia je myelomová nefropatia s rezistentnou proteinúriou, valúriou. Zlyhanie obličiek môže byť spojené s rozvojom nefrokalcinózy, ako aj AL-amyloidózou, hyperurikémiou, častými infekciami močových ciest, hyperprodukciou proteínu Bens-Jones, čo vedie k poškodeniu renálnych tubulov. Keď sa u myelómu môže vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s poškodenou koncentráciou a acidifikáciou moču, stratou glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, zníženou produkciou erytropoetínu. V dôsledku závažnej paraproteinémie dochádza k významnému zvýšeniu ESR (až na 60-80 mm / h), zvýšeniu viskozity krvi, zhoršenej mikrocirkulácii. U myelómu sa vyvíja imunodeficitný stav a zvyšuje sa náchylnosť k bakteriálnym infekciám. Už v počiatočnom období to vedie k rozvoju pneumónie, pyelonefritíde, ktorá má závažný priebeh v 75% prípadov. Infekčné komplikácie patria medzi hlavné priame príčiny úmrtnosti u mnohopočetného myelómu.

Hypokogulačný syndróm u mnohopočetného myelómu je charakterizovaný hemoragickou diatézou vo forme kapilárnych hemorágií (purpura) a modrín, krvácania zo slizníc, nosa, tráviaceho traktu a maternice. Solitárny plazmacytóm sa vyskytuje v skoršom veku, má pomalý vývoj, zriedkavo sprevádzaný poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémie, anémie a hyperkalcémie.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Ak je podozrenie na myelóm, vykoná sa dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, RTG hrudníka a kostry, laboratórne testy, aspiračná biopsia kostnej drene s myelogramom, trepanobiopsiou. Okrem toho sa určujú hladiny kreatinínu, elektrolytov v krvi, C-reaktívny proteín, b2-mikroglobulín, LDH, IL-6, index proliferácie plazmatických buniek. Uskutoční sa cytogenetická štúdia plazmatických buniek, imunofenotypizácia mononukleárnych buniek.

V prípade mnohopočetného myelómu, hyperkalcémie, zvýšenia kreatinínu, je zaznamenaný pokles Hb o 1%, keď je plazmacytóza> 30% v neprítomnosti symptómov a deštrukcie kostí (alebo jej obmedzenej povahy), hovorí o pomalej forme ochorenia.

Hlavnými diagnostickými kritériami pre myelóm sú atypická plazmatizácia kostnej drene> 10–30%; histologické znaky plazmocytómu v trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. Rádiografia hrudníka, lebky a panvy potvrdzuje prítomnosť lokálnych miest úbytku kostí v plochých kostiach.

Dôležitým krokom je diferenciácia myelómu s benígnou monoklonálnou gamapatiou neurčitej genézy, Waldenstromovou makroglobulinémiou, chronickou lymfocytovou leukémiou, non-Hodgkinovým lymfómom, primárnou amyloidózou, kostnými metastázami rakoviny hrubého čreva, rakovinou pľúc, osteodystrofiou atď.

Liečba a prognóza mnohopočetného myelómu

Liečba myelómu začína bezprostredne po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. S pomalou formou je možná očakávaná taktika s dynamickým pozorovaním až do zvýšenia klinických prejavov. Špecifická liečba mnohopočetného myelómu sa vykonáva s postihnutím cieľových orgánov (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je dlhodobá mono- alebo polychemoterapia s menovaním alkylačných liekov v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je často indikovaná pre štádium II, III ochorenie, štádium I Bens-Jonesovej proteinémie a progresia klinických symptómov.

Po liečbe myelómu sa relapsy objavia v priebehu jedného roka, každá ďalšia remisia je menej dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca. Na predĺženie remisie sa zvyčajne predpisujú podporné kurzy prípravkov interferónu. Úplná remisia sa dosahuje v maximálne 10% prípadov.

U mladých pacientov sa v prvom roku detekcie ochorenia myelómu, po priebehu vysokodávkovej chemoterapie, vykoná autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. Pri použití solitárnej plazma-cytómovej radiačnej terapie, poskytujúcej dlhodobú remisiu, s neúčinnosťou predpísanou chemoterapiou, chirurgickým odstránením nádoru.

Symptomatická liečba myelómu je redukovaná na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívnych a reologických parametrov krvi, hemostatickú a ortopedickú liečbu. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, glukokortikoidnú pulznú terapiu, radiačnú terapiu, prevenciu infekčných komplikácií.

Prognóza mnohopočetného myelómu je určená štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórnymi parametrami, stupňom zlyhania obličiek a kostnými léziami a načasovaním začiatku liečby. Solitárny plazmacytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza pre štádium III B myelómu je priemerná dĺžka života 15 mesiacov. Vo fáze III A je to 30 mesiacov, na stupni II a I, A a B, 4,5–5 rokov. Pri primárnej rezistencii voči chemoterapii je miera prežitia menej ako 1 rok.

Myelóm - príznaky a prognóza všetkých štádií ochorenia

Rustitsky-Kalera choroba alebo myelóm je rakovinové ochorenie obehového systému. Charakteristickým znakom ochorenia je, že v dôsledku malígneho nádoru v krvi sa zvyšuje počet plazmatických buniek (bunky produkujúce imunoglobulíny), ktoré začínajú produkovať abnormálny imunoglobulín (paraproteín).

Viacnásobný myelóm - čo to znamená jednoduchými slovami?

Mnohopočetný myelóm je forma myelómu. Nádor nádorových buniek plazmy sa v tejto chorobe vyskytuje v kostnej dreni. Štatisticky častejšie je myelóm kostí chrbtice, lebky, panvy, rebier, hrudníka a menej často aj kostí tela. Malígne nádory (plazmacytómy) pri mnohopočetnom myelóme zachytávajú niekoľko kostí a dosahujú veľkosť 10-12 cm v priemere.

Plazmatické bunky sú súčasťou imunitného systému organizmu. Produkujú špecifické protilátky, ktoré chránia pred špecifickým ochorením (ktorý imunoglobulín musí byť produkovaný, je „navrhnutý“ špeciálnymi pamäťovými bunkami). Plazmatické bunky infikované nádorom (plazmatické myelómové bunky) nekontrolovane produkujú abnormálne (poškodené) imunoglobulíny, ktoré nemôžu chrániť telo, ale akumulujú sa v niektorých orgánoch a narušujú ich prácu. Plazmatytóm okrem toho spôsobuje:

• zníženie počtu červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek;
• zvýšená imunodeficiencia a zvýšená zraniteľnosť voči rôznym infekciám;
• zhoršená tvorba krvi a zvýšená viskozita krvi;
• porušenie metabolizmu minerálov a proteínov;
• výskyt infiltrátov v iných orgánoch, obzvlášť často v obličkách;
• patologické zmeny v kostnom tkanive v oblasti nádoru - kosti sa stenčujú a ničia, a keď nádor prechádza cez ňu, preniká do mäkkého tkaniva.

Príčiny myelómu

Rustitsky-Kalera choroba bola študovaná lekármi, ale neexistuje žiadny konsenzus o dôvodoch pre jeho výskyt v lekárskych kruhoch. Bolo zistené, že lymfatické vírusy typu T alebo B sú často prítomné v tele chorého človeka, a keďže plazmatické bunky sú tvorené z B lymfocytov, akékoľvek prerušenie tohto procesu vedie k zlyhaniu a nástupu tvorby patogénnych plazmatických buniek.

Okrem vírusovej verzie existuje dôkaz, že myelóm môže byť spustený aj radiačnou expozíciou. Lekári skúmali ľudí postihnutých v Hirošime a Nagasaki v zóne výbuchu jadrovej elektrárne v Černobyle. Zistilo sa, že medzi tými, ktorí dostali vysokú dávku ožarovania, je vysoké percento prípadov myelómu a iných ochorení postihujúcich obehový a lymfatický systém.

Medzi negatívnymi faktormi, ktoré zvyšujú riziko vzniku myelómu, hovoria lekári:

• fajčenie - čím dlhší je zážitok fajčiarov a čím väčší je počet fajčených cigariet, tým vyššie je riziko;
• imunodeficiencie;
• toxické účinky na organizmus;
• genetická predispozícia.

Myelóm - symptómy

Myelóm sa vyskytuje hlavne v starobe, ktorý postihuje ženy aj mužov. Rustitsky-Kalera choroba - symptómy a klinický obraz pozorovaný u pacientov s:

• poškodenie systémov krvi a kostí;
• porušovanie metabolických procesov;
• patologické zmeny v močovom systéme.

Symptómy mnohopočetného myelómu:

• prvými príznakmi myelómu sú bolesť kostí (chrbtica, hrudník, kosti lebky), spontánne zlomeniny, deformácie kostí a prítomnosť nádorových formácií;
• častá pneumónia a iné ochorenia vyvolané znížením imunity a obmedzením dýchacích pohybov spôsobených zmenami v kostiach hrudníka;
• dystrofické zmeny svalov srdca, zlyhanie srdca;
• zväčšená slezina a pečeň;
• myelómová nefropatia je porucha v obličkách s charakteristickým zvýšením proteínov v moči, čo sa stáva zlyhaním obličiek;
• normochromná anémia - zníženie počtu červených krviniek a hladiny hemoglobínu;
• hyperkalcémia - zvýšené množstvo vápnika v plazme av moči, tento stav je veľmi nebezpečný, jeho symptómy - vracanie, nevoľnosť, ospalosť, narušenie vestibulárneho aparátu, mentálna patológia;
• znížené hladiny normálneho imunoglobulínu;
• hematopoetické poruchy - slizničné krvácanie, podliatiny, kŕče phalangálnej artérie, hemoragická diatéza;
• parestézie ("husí koža"), bolesti hlavy, ospalosť, zmätenosť, kŕče, závraty, hluchota, dýchavičnosť;
• v konečnom štádiu - chudnutie, horúčka, ťažká anémia.

Formy mnohopočetného myelómu

Podľa klinicko-anatomickej klasifikácie myelómu sa vyskytujú nasledujúce formy: t

• solitárny myelóm - s jednou nádorovou léziou v kostnej alebo lymfatickej uzline;
• mnohopočetný (generalizovaný) myelóm - s tvorbou niekoľkých nádorových ohnísk.

Okrem toho mnohopočetný myelóm môže byť:

• difúzne - v tomto prípade patologické formácie nemajú hranice, ale prenikajú do celej štruktúry kostnej drene;
• viacnásobný fokálny plazmatytóm kosti sa vyvíja v obmedzených oblastiach a navyše sa môžu objaviť nádory v lymfatických uzlinách, slezine.
• difúzne fokálne - kombinujúce znaky difúzneho a viacnásobného.

Myelóm - štádium

Lekári rozdeľujú tri štádiá mnohopočetného myelómu, druhý stupeň je prechodný, keď sú hodnoty vyššie ako v prvom, ale nižšie ako v treťom (najťažšie):

1. Prvý stupeň je charakterizovaný nízkym hemoglobínom do 100 g / l, normálnou hladinou vápnika, nízkou koncentráciou paraproteínov a proteínom Bens-Jones, jedným ohniskom nádoru 0,6 kg / m2, nedostatkom osteoporózy a deformáciami kostí.
2. Tretia fáza je charakterizovaná nízkym hemoglobínom do 85 g / l, koncentráciou vápnika v krvi nad 12 mg na 100 ml, viacerými nádormi, vysokou koncentráciou paraproteínov a proteínom Bens-Jones, celkovou veľkosťou nádoru 1,2 kg / m² a viac, čo je zrejmé. príznaky osteoporózy.

Komplikácie mnohopočetného myelómu

Komplikácie spojené s deštruktívnou aktivitou nádoru sú charakteristické pre mnohopočetný myelóm:

• silná bolesť a deštrukcia kostí (zlomeniny);
• zlyhanie obličiek s potrebou hemodialýzy;
• perzistentné infekčné ochorenia;
• ťažkej anémie vyžadujúcej transfúziu.

Myelóm - diagnostika

Pri diagnostikovaní myelómu je diferenciálna diagnóza obtiažna, najmä v prípadoch, keď nie sú zjavné nádorové lézie. Keď je u pacienta podozrenie, že má myelóm, hematológ sa podieľa na vyšetrení pacienta a skúmaní prítomnosti alebo neprítomnosti takých príznakov, ako je bolesť kostí, krvácanie a časté infekčné ochorenia. Ďalšie štúdie sú určené na objasnenie diagnózy, jej formy a stupňa:

• všeobecná analýza krvi a moču;
• röntgen hrudníka a kostry;
• počítačová tomografia;
• biochemický krvný test;
• koagulácia;
• štúdium počtu paraproteínov v krvi a moči;
• biopsia kostnej drene;
• štúdia metódou Mancini na stanovenie imunoglobulínov.

Myelóm - krvný test

Ak máte podozrenie na diagnózu myelómu, lekár vám predpíše všeobecné a biochemické krvné testy. Pre túto chorobu sú charakteristické tieto ukazovatele:

• hemoglobín - menej ako 100 g / l;
• erytrocyty - menej ako 3,7 t / l (ženy), menej ako 4,0 t / l (muži);
• doštičky - menej ako 180 g / l;
• leukocyty - menej ako 4,0 g / l;
• ESR - viac ako 60 mm za hodinu;
• proteín - 90 g / l a viac;
• albumín - 35 g / l a menej;
• močovina - 6,4 mmol / 1 a viac;
• vápnik - 2,65 mmol / l a viac.

Myelóm - X-ray

Najdôležitejšie štádium štúdie u mnohopočetného myelómu - röntgenové žiarenie. Diagnóza diagnózy mnohopočetného myelómu s rádiografiou môže v plnej miere potvrdiť alebo odísť. Ohniská tumoru s röntgenovými lúčmi sú jasne viditeľné, a navyše - lekár má možnosť zhodnotiť stupeň poškodenia a deformácie kostného tkaniva. Difúzne lézie na röntgenovom žiarení sú ťažšie detekovateľné, takže lekár môže požadovať ďalšie metódy.

Liečba myelómu

V súčasnosti sa na liečbu mnohopočetného myelómu používa integrovaný prístup s primárnym použitím liekov v rôznych kombináciách. Chirurgická liečba je potrebná na fixáciu stavcov kvôli ich zničeniu. Mnohopočetný myelóm - liečba liekmi zahŕňa:

• cielená terapia, ktorá stimuluje syntézu proteínov, ktoré bojujú proti paraproteínom;
• chemoterapiu, ktorá inhibuje rast rakovinových buniek a zabíja ich;
• imunitná terapia zameraná na stimuláciu vlastnej imunity;
• liečba kortikosteroidmi, posilňujúc hlavnú liečbu;
• ošetrenie bisfosfonátmi posilňujúcimi kostné tkanivo;
• terapia bolesti na zníženie bolesti.

Myeloma - klinické pokyny

Bohužiaľ, nie je možné úplne sa zotaviť z myelómu, liečba je zameraná na predĺženie života. Postupujte podľa niektorých pravidiel. Diagnóza mnohopočetného myelómu - odporúčania lekárov:

1. Starostlivo dodržiavajte liečbu predpísanú lekárom.
2. Posilniť imunitu nielen liekmi, ale aj prechádzkami, vodnými procedúrami, opaľovaním (pomocou opaľovacích krémov a počas minimálnej slnečnej aktivity - ráno a večer).
3. Na ochranu pred infekciou dodržiavajte pravidlá osobnej hygieny, vyhnite sa preplneným miestam, umyte si ruky pred užitím lieku a pred jedlom.
4. Nechoďte naboso, kvôli porážke periférnych nervov, je ľahké sa zraniť a nevšimnúť si to.
5. Sledujte hladinu cukru v potravinách, pretože niektoré lieky prispievajú k rozvoju cukrovky.
6. Udržať pozitívny postoj, pretože pozitívne emócie sú nevyhnutné pre priebeh ochorenia.

Chemoterapia pre mnohopočetný myelóm

Chemoterapia pre mnohopočetný myelóm sa môže uskutočniť s jedným alebo viacerými liekmi. Tento spôsob liečby umožňuje dosiahnuť úplnú remisiu v približne 40% prípadov, čiastočné - v 50%, avšak relapsy ochorenia sa vyskytujú veľmi často, pretože ochorenie postihuje mnohé orgány a tkanivá. Plazmocytóm - liečba chemoterapiou:

1. V prvej fáze liečby sa chemoterapeutické lieky predpísané lekárom vo forme tabliet alebo injekcií užívajú podľa harmonogramu.
2. V druhej fáze, ak je chemoterapia účinná, je uskutočnená transplantácia vlastných kmeňových buniek kostnej drene - je uskutočnená punkcia, kmeňové bunky sú izolované a znovu vložené.
3. Medzi cyklami chemoterapie sa uskutočňujú liečebné cykly s prípravkami alfa-interferónu, aby sa maximalizovalo predĺženie remisie.

Mnohopočetný myelóm - prognóza

Bohužiaľ, s diagnózou myelómu, prognóza je sklamaním - lekári môžu len predĺžiť obdobia remisie. Pacienti s myelómom často zomierajú na zápal pľúc, smrteľné krvácanie spôsobené poruchami krvácania, zlomeninami, zlyhaním obličiek, tromboembolizmom. Dobrým prognostickým faktorom je mladý vek a prvé štádium ochorenia, najhoršia prognóza je u ľudí starších ako 65 rokov so sprievodnými ochoreniami obličiek a iných orgánov, viacpočetných nádorov.

Viacpočetný myelóm - dĺžka života:

• 1-2 roky - bez liečby;
• do 5 rokov - priemerná dĺžka života u mnohopočetného myelómu u ľudí podstupujúcich liečbu;
• do 10 rokov - priemerná dĺžka života s dobrou reakciou na chemoterapiu a choroby v ľahkom štádiu;
• viac ako 10 rokov môžu žiť len pacienti s jednou nádorovou léziou, ktorú úspešne odstránili lekári.