Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú skupinou chorôb spojených s prítomnosťou anatomických defektov srdca, jeho chlopňového aparátu alebo ciev vznikajúcich v prenatálnom období, čo vedie k zmenám v intrakardiálnej a systémovej hemodynamike. Prejavy vrodenej srdcovej choroby závisia od jej typu; Medzi najtypickejšie príznaky patrí bledosť alebo cyanóza kože, srdcový šelest, oneskorenie fyzického vývoja, známky respiračného a srdcového zlyhania. Ak je podozrenie na vrodené srdcové ochorenie, EKG, PCG, röntgenové vyšetrenie, echokardiografia, srdcová katetrizácia a aortografia, kardiografia, MRI srdca atď.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú veľmi veľké a rôznorodé skupiny ochorení srdca a veľkých ciev, sprevádzané zmenami prietoku krvi, preťažením srdca a nedostatočnosťou. Výskyt vrodených srdcových vád je vysoký a podľa rôznych autorov sa pohybuje medzi 0,8 až 1,2% u všetkých novorodencov. Vrodené srdcové chyby tvoria 10-30% všetkých vrodených anomálií. Skupina vrodených srdcových defektov zahŕňa relatívne menšie poruchy vývoja srdca a krvných ciev, ako aj závažné formy srdcových ochorení, ktoré nie sú kompatibilné so životom.

Mnohé typy vrodených srdcových defektov sa nachádzajú nielen v izolácii, ale aj v rôznych vzájomných kombináciách, čo výrazne ovplyvňuje štruktúru defektu. Približne v tretine prípadov sú srdcové abnormality kombinované s extracardiálnymi vrodenými poruchami centrálneho nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálneho traktu, močového systému atď.

Medzi najčastejšie varianty vrodených srdcových vád vyskytujúcich sa v kardiológii patria interventrikulárne septálne defekty (VSD) - 20%, interatriálne septálne defekty (DMPP), aortálna stenóza, aortálna koarktácia, otvorený arteriálny kanál (OAD), transpozícia veľkých veľkých ciev (TCS), pľúcna stenóza (každá 10-15%).

Príčiny vrodenej srdcovej choroby

Etiológia vrodených srdcových defektov môže byť spôsobená chromozómovými abnormalitami (5%), génovou mutáciou (2-3%), vplyvom faktorov prostredia (1-2%) a polygénnou multifaktoriálnou predispozíciou (90%).

Rôzne druhy chromozomálnych aberácií vedú k kvantitatívnym a štrukturálnym zmenám v chromozómoch. Pri chromozomálnych preskupeniach sa pozorujú viacpočetné vývojové anomálie, vrátane vrodených srdcových defektov. V prípade autozómovej trizómie sú najčastejšie srdcové defekty predsieňové alebo interventrikulárne septálne defekty a ich kombinácia; s abnormalitami pohlavných chromozómov sú vrodené srdcové chyby menej časté a sú reprezentované hlavne aortálnou koarktáciou alebo defektom komorového septa.

Vrodené srdcové vady spôsobené mutáciami jednotlivých génov sa tiež vo väčšine prípadov kombinujú s anomáliami iných vnútorných orgánov. V týchto prípadoch sú srdcové chyby súčasťou autozomálne dominantných (syndrómy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atď.), Autozomálne recesívne syndrómy (Cartagenerov syndróm, Carpenterov, Roberts, Gurler, atď.) chromozóm (Golttsa, Aaze, Gunterove syndrómy atď.).

Medzi škodlivé faktory životného prostredia pre vývoj vrodených srdcových vád vedú k vírusovým ochoreniam tehotnej ženy, ionizujúcemu žiareniu, niektorým liekom, materským návykom, pracovným rizikám. Kritické obdobie nepriaznivých účinkov na plod sú prvé 3 mesiace tehotenstva, keď sa vyskytne organogénna fetálna tvorba.

Fetálna infekcia plodu vírusom rubeoly najčastejšie spôsobuje triádu abnormalít - glaukóm alebo šedý zákal, hluchotu, vrodené srdcové vady (Fallot tetrad, transpozícia veľkých ciev, otvorený arteriálny kanál, spoločný artériový trup, chlopňové defekty, pľúcna stenóza, DMD atď.). Zvyčajne sa tiež vyskytujú mikrocefália, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevybavený duševný a fyzický vývoj.

Štruktúra embryo-fetálneho alkoholového syndrómu zvyčajne zahŕňa ventrikulárne a interatriálne defekty septa, otvorený arteriálny kanál. Bolo dokázané, že teratogénne účinky na kardiovaskulárny systém plodu majú amfetamíny, čo vedie k transpozícii veľkých ciev a VSD; antikonvulzíva, ktoré prispievajú k rozvoju aortálnej stenózy a pľúcnej artérie, koarktácie aorty, ductus arteriosus, Fallotovho tetradu, hypoplazie ľavého srdca; lítiové prípravky, ktoré spôsobujú atresiu trikuspidálnej chlopne, Ebsteinovu anomáliu, DMPP; progestogény, ktoré spôsobujú Fallotov tetrad, iné komplexné vrodené srdcové vady.

U žien s pre-diabetes alebo cukrovkou sa deti s vrodenými srdcovými vadami rodia častejšie ako u zdravých matiek. V tomto prípade plod zvyčajne tvorí VSD alebo transpozíciu veľkých ciev. Pravdepodobnosť dieťaťa s vrodeným srdcovým ochorením u ženy s reumatizmom je 25%.

Okrem bezprostredných príčin sú identifikované rizikové faktory vzniku srdcových abnormalít plodu. Patrí sem vek tehotnej ženy mladšej ako 15-17 rokov a staršej ako 40 rokov, toxikóza prvého trimestra, hrozba spontánneho potratu, endokrinné poruchy matky, prípady mŕtveho narodenia v histórii, prítomnosť v rodine iných detí a blízki príbuzní s vrodenými srdcovými vadami.

Klasifikácia vrodených srdcových vád

Existuje niekoľko variantov klasifikácií vrodených srdcových vád, založených na princípe hemodynamických zmien. Berúc do úvahy účinok defektu na prietok krvi pľúc, uvoľňujú sa

• vrodené srdcové chyby s nezmeneným (alebo mierne zmeneným) prietokom krvi v pľúcnom obehu: atrézia aortálnej chlopne, aortálna stenóza, insuficiencia pľúcnej chlopne, mitrálne defekty (valvulárna insuficiencia a stenóza), koarktácia dospelej aorty, srdcové srdcové vredy a pod.
• vrodené srdcové vady so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach: nevedú k rozvoju skorej cyanózy (otvorený arteriálny kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonálna fistula, koarktácia aorty detského typu, Lutambashov syndróm), čo vedie k rozvoju cyanózy (tricuspidálna atresia s veľkým VSD, syndrómom otvorenej artérie potrubia s pľúcnou hypertenziou)
• vrodené srdcové vady so zníženým prietokom krvi v pľúcach: nevedúce k rozvoju cyanózy (izolovaná stenóza pľúcnej artérie), ktorá vedie k rozvoju cyanózy (komplexné srdcové vady - Fallotova choroba, hypoplázia pravej komory, Ebsteinova anomália)
• kombinované vrodené srdcové vady, v ktorých sú narušené anatomické vzťahy medzi veľkými cievami a rôznymi časťami srdca: transpozícia hlavných tepien, spoločného arteriálneho trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a pľúcneho trupu z jednej komory atď.

V praktickej kardiológii sa používa rozdelenie vrodených srdcových chýb na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) typy defektov s veno-arteriálnym skratom (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozícia veľkých ciev, tricuspidálna atresia); Defekty „bledého“ typu s arteriovenóznym výtokom (defekty septa, otvorený arteriálny kanál); defekty s prekážkou v uvoľňovaní krvi z komôr (aortálna a pulmonálna stenóza, koarktácia aorty).

Hemodynamické poruchy pri vrodených srdcových vadách

V dôsledku toho vyššie uvedené dôvody pre vyvíjajúci sa plod môžu narušiť správnu tvorbu štruktúr srdca, čo má za následok neúplné alebo predčasné uzavretie membrán medzi komorami a predsieňami, nesprávnou tvorbou chlopní, nedostatočnou rotáciou primárnej srdcovej trubice a nedostatočným rozvojom komôr, abnormálnym umiestnením ciev, atď. U niektorých detí zostáva arteriálny kanál a oválne okno, ktoré v prenatálnom období funguje vo fyziologickom poradí, otvorené.

Kvôli charakteristikám prenatálnej hemodynamiky krvný obeh vyvíjajúceho sa plodu spravidla netrpí vrodenými srdcovými vadami. Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú u detí bezprostredne po narodení alebo po určitom čase, čo závisí od načasovania uzavretia správy medzi veľkými a malými kruhmi krvného obehu, závažnosti pľúcnej hypertenzie, tlaku v systéme pľúcnej artérie, smeru a objemu straty krvi, individuálnych adaptívnych a kompenzačných schopností. tela dieťaťa. Často respiračná infekcia alebo iné ochorenie vedie k rozvoju hrubých hemodynamických porúch pri vrodených srdcových vadách.

V prípade vrodenej srdcovej choroby bledého typu s arteriovenóznym výtokom sa vyvíja hypertenzia pľúcneho obehu v dôsledku hypervolémie; v prípade modrých defektov s venoarteriálnym skratom sa u pacientov vyskytuje hypoxémia.

Približne 50% detí s veľkým výtokom krvi do pľúcneho obehu zomrie bez srdcovej chirurgie v prvom roku života v dôsledku srdcového zlyhania. U detí, ktoré prekonali túto kritickú líniu, sa výtok krvi v malom kruhu znižuje, zdravotný stav sa stabilizuje, avšak sklerotické procesy v cievach pľúc sa postupne vyvíjajú a spôsobujú pľúcnu hypertenziu.

Pri cyanotických vrodených srdcových vadách vedie venózny výtok krvi alebo jej zmesi k preťaženiu veľkej a hypovolémie malého kruhu krvného obehu, čo spôsobuje zníženie saturácie kyslíka v krvi (hypoxémia) a výskyt cyanózy kože a slizníc. Aby sa zlepšila ventilácia a perfúzia orgánov, rozvinie sa kolaterálna cirkulačná sieť, preto napriek výrazným hemodynamickým poruchám môže stav pacienta zostať uspokojivý po dlhú dobu. Keď sa kompenzačné mechanizmy vyčerpajú, v dôsledku predĺženej hyperfunkcie myokardu sa v srdcovom svale vyvíjajú závažné ireverzibilné dystrofické zmeny. Pri cyanotických vrodených srdcových vadách je operácia indikovaná v ranom detstve.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Klinické prejavy a priebeh vrodených srdcových vád sú určené typom abnormality, povahou hemodynamických porúch a načasovaním vývoja cirkulačnej dekompenzácie.

U novorodencov s cyanotickými vrodenými srdcovými vadami je zaznamenaná cyanóza (cyanóza) kože a slizníc. Cyanóza sa zvyšuje s najmenším napätím: sania, plačúce dieťa. Poruchy bieleho srdca sa prejavujú blanšírovaním kože, ochladzovaním končatín.

Deti s vrodenými srdcovými vadami sú zvyčajne nepokojné, odmietajú prsník, rýchlo sa unavujú v procese kŕmenia. Vyvíjajú potenie, tachykardiu, arytmie, dýchavičnosť, opuch a pulzáciu ciev krku. Pri chronických poruchách krvného obehu deti zaostávajú v prírastku hmotnosti, výške a fyzickom vývoji. Pri vrodených srdcových vadách sú zvuky srdca zvyčajne počuť ihneď po narodení. Ďalšie príznaky srdcového zlyhania (edém, kardiomegália, kardiogénna hypotrofia, hepatomegália, atď.).

Komplikácie vrodených srdcových defektov môžu byť bakteriálna endokarditída, polycytémia, periférna vaskulárna trombóza a cerebrálny vaskulárny tromboembolizmus, kongestívna pneumónia, synkopálne stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angínový syndróm alebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrodenej srdcovej choroby

Identifikácia vrodených srdcových vád sa vykonáva komplexným vyšetrením. Pri skúmaní dieťaťa sa pozoruje sfarbenie kože: prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy, jej povaha (periférna, generalizovaná). Auskultácia srdca často odhaľuje zmenu (oslabenie, zosilnenie alebo štiepenie) srdcových tónov, prítomnosť hluku, atď. Fyzikálne vyšetrenie podozrenia na vrodené srdcové ochorenie je doplnené inštrumentálnou diagnostikou - elektrokardiografiou (EKG), fonokardiografiou (PCG), RTG hrudníka, echokardiografiou ( echokardiografia).

EKG môže odhaliť hypertrofiu rôznych častí srdca, patologickú odchýlku EOS, prítomnosť arytmií a porúch vedenia, ktoré spolu s údajmi z iných metód klinického vyšetrenia nám umožňujú posúdiť závažnosť vrodenej srdcovej choroby. Pomocou denného Holterovho EKG monitorovania sa detegujú latentné rytmy a poruchy vedenia. Prostredníctvom PCG sa starostlivo a dôkladne posudzuje povaha, trvanie a lokalizácia srdcových tónov a zvukov. Röntgenové údaje hrudných orgánov dopĺňajú predchádzajúce metódy hodnotením stavu pľúcneho obehu, umiestnenia, tvaru a veľkosti srdca, zmien v iných orgánoch (pľúca, pohrudnice, chrbtice). Počas echokardiografie, anatomických defektov stien a srdcových chlopní sa vizualizuje umiestnenie veľkých ciev a vyhodnotí sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných vrodených srdcových vadách, ako aj pri súbežnej pľúcnej hypertenzii, aby bolo možné presne anatomicky a hemodynamicky diagnostikovať, je potrebné vykonať znesenie srdcovej dutiny a angiocardiografiu.

Liečba vrodených srdcových vád

Najťažším problémom v pediatrickej kardiológii je chirurgická liečba vrodených srdcových vád u detí v prvom roku života. Väčšina operácií v ranom detstve sa vykonáva pre cyanotické vrodené srdcové vady. Pri neprítomnosti príznakov srdcového zlyhania u novorodenca, miernej závažnosti cyanózy, môže byť chirurgický výkon oneskorený. Monitorovanie detí s vrodenými srdcovými vadami vykonáva kardiológ a kardiochirurg.

Špecifická liečba v každom prípade závisí od typu a závažnosti vrodenej srdcovej choroby. Chirurgický zákrok pri vrodených defektoch srdcových stien (VSD, DMPP) môže zahŕňať plastickú operáciu alebo uzavretie septa, endovaskulárnu oklúziu defektu. V prítomnosti ťažkej hypoxémie u detí s vrodenými srdcovými defektmi je prvým štádiom paliatívna intervencia, ktorá predpokladá uloženie rôznych druhov intersystémových anastomóz. Takáto taktika zlepšuje okysličovanie krvi, znižuje riziko komplikácií, umožňuje radikálnu korekciu v priaznivejších podmienkach. Pri aortálnych defektoch sa vykonáva resekcia alebo dilatácia balónikovej koarktácie, aortálnej stenózy plasty a pod. V OAD sa liguje. Liečba stenózy pľúcnej artérie je otvorená alebo endovaskulárna valvuloplastika atď.

Anatomicky komplexné vrodené srdcové vady, pri ktorých nie je možná radikálna operácia, vyžadujú hemodynamickú korekciu, to znamená oddelenie tepnového a venózneho prietoku krvi bez odstránenia anatomického defektu. V týchto prípadoch sa môžu vykonávať operácie Fonten, Senning, Horčica atď. Závažné defekty, ktoré nie sú prístupné chirurgickej liečbe, vyžadujú transplantáciu srdca.

Konzervatívna liečba vrodených srdcových chýb môže zahŕňať symptomatickú liečbu nezdravých cyanotických záchvatov, akútneho zlyhania ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém), chronického srdcového zlyhania, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevencia vrodených srdcových vád

V štruktúre úmrtnosti u novorodencov sú vrodené srdcové vady na prvom mieste. Bez poskytnutia kvalifikovanej srdcovej chirurgie v prvom roku života zomrie 50-75% detí. V období odmeňovania (2-3 roky) sa úmrtnosť znižuje na 5%. Včasná detekcia a náprava vrodenej srdcovej choroby môže výrazne zlepšiť prognózu.

Prevencia vrodenej srdcovej choroby si vyžaduje starostlivé plánovanie tehotenstva, elimináciu nepriaznivých účinkov na plod, lekárske a genetické poradenstvo a zvyšovanie povedomia žien ohrozených rizikom ochorenia detí so srdcovým ochorením, problematiku prenatálnej diagnostiky malformácií (ultrazvuk, choriová biopsia, amniocentéza) a indikácie potratu. Udržanie tehotenstva u žien s vrodenou chorobou srdca si vyžaduje zvýšenú pozornosť od pôrodníka-gynekológa a kardiológa.

Vrodené srdcové chyby detí: klasifikácia, metódy detekcie a liečby

Anatomické abnormality v štruktúre myokardu, jeho chlopniach a cievach, ktoré vznikli pred narodením dieťaťa, sa nazývajú vrodené srdcové vady. Spôsobujú poškodenie krvného obehu v orgáne a v celom obehovom systéme.

Prejavy modrastej alebo svetlej farby pleti, zvukov srdca, pomalšieho vývoja detí závisia od typu srdcového defektu. Zvyčajne sú spojené zlyhaním funkcie kardiovaskulárneho a pľúcneho systému. Najbežnejším spôsobom liečby je chirurgický zákrok.

Prečítajte si tento článok.

Príčiny srdcových ochorení

Poruchy chromozómovej štruktúry, génových mutácií a expozície vonkajším faktorom môžu viesť k vzniku srdcového defektu, ale častejšie všetky tieto faktory pôsobia súčasne.

Etiológia CHD (vrodená choroba srdca)

Odstránenie alebo zdvojenie časti chromozómov, zmenenej sekvencie génu, sú defekty v priehradke medzi predsieňou, komorami alebo ich kombináciou. Keď sú preskupenia génov v pohlavných chromozómoch, je častejšie diagnostikované zúženie lúmenu aorty.

Gény spojené s tvorbou rôznych CHDs: ASD - defekt predsieňového septa, AVB - atrioventrikulárny blok; AVSD - defekt atrioventrikulárneho septa; DORV - dvojitý výstup ciev z pravej komory; PDA - otvorený arteriálny kanál; PV / PS - pľúcna stenóza; TGA transpozícia veľkých ciev; TOF - Fallotov tetrad; VSD - defekt komorového septa

Genové mutácie zvyčajne spôsobujú simultánny rozvoj srdcových defektov a lézií iných orgánov. Typy dedičnosti sú spojené s chromozómom X, prenášajú sa na dominantné alebo recesívne gény.

Vplyv environmentálnych faktorov na tehotnú ženu je najnebezpečnejší v prvom trimestri, pretože v tomto čase dochádza k tvorbe fetálnych orgánov. Vrodené srdcové ochorenie spôsobuje:

• Vírusové ochorenia: rubeola, ovčie kiahne, cytomegalovírus, adenovírusová infekcia, hepatitída C.
• Tuberkulóza, syfilis alebo toxoplazmóza.
• Vplyv ionizujúcej alebo röntgenovej expozície.
• Príjem alkoholu, fajčenie alebo drogová závislosť.
• Priemyselné riziká: chemikálie, prach, vibrácie, elektromagnetické polia.

Vírus rubeoly spôsobuje zhoršenie zraku v dôsledku glaukómu, šedého zákalu, nedostatočného rozvoja mozgu, abnormalít skeletu, straty sluchu, ako aj patológií, ako je Fallotov tetrad, defekty v priehradke srdca, nesprávna poloha veľkých ciev. Po narodení zostáva arteriálny kanál otvorený a aorty a pľúcna artéria sa môžu spojiť v kĺbovom trupe.

Tehotné ženy užívajúce alkoholické nápoje, amfetamín, antikonvulzíva, soli lítia a progesterón, ktoré sa predpisujú na zachovanie tehotenstva, môžu prispieť k zúženiu pľúcnej artérie, aorty, defektov chlopní, predsieňových alebo interventrikulárnych prepážok.

Cukrovka a pre-diabetický stav u matky vedie k abnormálnej polohe ciev a nedostatku integrity stien srdca. Ak tehotná žena trpí reumatoidnou artritídou alebo reumatickým srdcovým ochorením, zvyšuje sa stupeň pravdepodobnosti, že sa dieťa rozvinie ochorenie srdca.

Deti trpia poruchami častejšie, ak:

• Nastávajúca matka do 15 rokov, nad 40 rokov;
• v prvom trimestri gravidity bola závažná toxikóza;
• existovala možnosť potratu;
• vyskytli sa abnormality vo fungovaní endokrinných orgánov;
• blízki príbuzní trpeli vývojovými poruchami srdca od detstva.

Mechanizmus vzniku funkčných porúch

Pod vplyvom rizikových faktorov, narušením štruktúry chromozomálneho aparátu, plod nemá včasné uzavretie priečok medzi komorami srdca, ventily sú tvorené nepravidelným anatomickým tvarom, primárna trubica srdca sa dostatočne neotáča a cievy menia svoju polohu.

Za normálnych okolností je po pôrode u detí uzavretý oválny otvor medzi predsieňou a arteriálnym kanálom, pretože ich fungovanie je potrebné len počas obdobia vnútromaternicového vývinu. Ale u niektorých detí s vrodenými anomáliami zostávajú otvorené. Keď je plod v maternici, jeho krvný obeh netrpí a po narodení alebo neskôr sa vyskytnú odchýlky v činnosti srdca.

Podmienky výskytu porušenia závisia od času prerastania diery spájajúcej veľký a malý kruh krvného obehu, stupňa hypertenzie v pľúcnom systéme, ako aj celkového stavu dieťaťa, možnosti vzniku adaptívnych reakcií.

Vývoj tzv. Svetlých defektov spojených s vypustením krvi z veľkého do pľúcneho obehu krvného obehu je pľúcna hypertenzia. Bez chirurgického zákroku len polovica detí žije vo veku do 1 roka. Vysoká pravdepodobnosť úmrtnosti takýchto detí je spojená so zvýšením cirkulačného zlyhania.

Ak dieťa prerástlo nebezpečný vek, odtok krvi do pľúcnych ciev sa znižuje a zdravotný stav sa zlepšuje, až kým sa neobjavia sklerotické zmeny a zvýšenie tlaku v obehovom systéme pľúc.

Výskyt „modrých“ malformácií vedie k venóznemu arteriálnemu výtoku, spôsobuje pokles obsahu kyslíka v krvi - hypoxémii. Tvorba obehových porúch prechádza radom štádií:

1. Destabilizácia štátu v prípade infekčných a iných príbuzných chorôb.

2. Systémová cirkulácia je preťažená, v malom kruhu nie je dostatok krvi.

3. Vyvíjajú sa zabezpečovacie nádoby - zdravotný stav sa stabilizuje.

4. Pri dlhšom preťažení sa srdcový sval oslabuje.

6. Srdcové zlyhanie pokračuje.

Chirurgická liečba je indikovaná pre poruchy sprevádzané modrastou farbou kože, prípadne v najskoršom období.

Klasifikácia vrodených chlopňových ochorení srdca

Klinický obraz srdcových defektov umožňuje rozlíšiť tri typy: "modrá", "bledá", obštrukciu výstupu krvi z komôr.

Choroby Fallot a porušovanie pozície veľkých ciev, špirálová trikuspidálna chlopňa patria medzi poruchy s cyanotickou farbou kože. V prípade „bledých“ defektov sa z arteriálnej artérie odvádza krv do venózneho lôžka - neuzavretého arteriálneho kanála, anomálií štruktúry srdcových stien. Obtiažnosť prechodu krvi z komôr je spojená s vazokonstrikčnou stenózou, koarktáciou úzkej pľúcnej artérie aorty.

Na klasifikáciu vrodených srdcových vád je možné zvoliť princíp pľúcnej perfúzie. S týmto prístupom možno rozlíšiť nasledujúce skupiny patológií:

• pľúcny obeh nie je zlomený;
• veľký prietok krvi do pľúc;
• zlé zásobovanie pľúc krvou;
• kombinované chyby.

Plúcny prietok krvi sa blíži normálu.

Takéto defekty zahŕňajú zúženie aorty, neprítomnosť alebo uzavretie jej ventilu, nedostatočnosť chlopne pľúcnej artérie. V ľavej predsieni sa môže objaviť prepážka, ktorá sa delí na dve časti - formy s tromi atriálnymi typmi. Mitrálna chlopňa sa môže deformovať, voľne uzavrieť, zužovať.

Zvýšený objem krvi v pľúcach

Môžu existovať „biele“ defekty: defekty v deleniach, fistula medzi veľkými nádobami, ochorenie lutambash. Cyanóza kože sa vyvíja s veľkým otvorom v interventrikulárnej priehradke a upchatím trikuspidálnej chlopne s otvoreným arteriálnym kanálom s vysokým tlakom v pľúcnom obehovom systéme.

Nízky prietok krvi do pľúc

Bez cyanózy, zúženie tepny zásobujúce pľúca krvnými tokmi. Komplikované patológie štruktúry srdca - Fallo, Ebsteinove defekty a redukcia pravej komory sú sprevádzané modrastou farbou kože.

Kombinované zlozvyky

Patrí medzi ne narušená komunikácia medzi komorami srdca a veľkými cievami: patológia Taussig-Bing, abnormálny výtok z aorty alebo pľúcnej tepny z komory, namiesto dvoch cievnych kmeňov, je jeden, spoločný.

Príznaky prítomnosti srdcových vád u dieťaťa

Závažnosť symptómov závisí od typu patológie, mechanizmu porúch obehu a času dekompenzácie srdca.

Klinický obraz môže zahŕňať takéto príznaky:

• cyanotické alebo bledé sliznice a koža;
• dieťa sa stáva nepokojným, rýchlo sa oslabuje počas kŕmenia;
• dýchavičnosť, rýchly srdcový tep, porušenie správneho rytmu;
• pri fyzickej námahe sa príznaky zosilňujú;
• oneskorenie rastu a vývoja, pomalý prírastok hmotnosti;
• pri počúvaní je srdcový šelest.

S progresiou hemodynamických porúch sa objavujú edémy, zvýšenie veľkosti srdca, hepatomegália a emacifikácie. Pridanie infekcie môže spôsobiť pneumóniu, endokarditídu. Charakteristickou komplikáciou je trombóza ciev mozgu, srdca, periférneho cievneho lôžka. Tam sú záchvaty dýchavičnosti a cyanózy, mdloby.

Informácie o symptómoch, diagnostike a liečbe CHD u detí nájdete v tomto videu:

Diagnóza CHD

Inšpekčné údaje pomáhajú posúdiť farbu pleti, prítomnosť bledosti, cyanózy, auskultácie odhaľuje srdcový šelest, oslabenie, štiepenie alebo zosilnenie tónov.

Inštrumentálna štúdia pre podozrenie na vrodené srdcové ochorenie zahŕňa:

• RTG diagnostika hrudnej dutiny;
• EKG;
• ekológia;
• PHONO KG;
• Angio-CT;
• znejúce srdce.

EKG - príznaky: hypertrofia rôznych častí, abnormality vedenia, narušený rytmus. Pomocou denného monitorovania odhalíte skryté arytmie. Fonokardiografia potvrdzuje prítomnosť patologických tónov srdca, šumu.

Na röntgenových snímkach skúmajte pľúcny obrazec, umiestnenie srdca, obrysy a veľkosť.

Echologická štúdia pomáha určiť anatomické abnormality ventilového aparátu, delenie, polohu veľkých ciev, kapacitu motora myokardu.

Možnosti liečby vrodených srdcových vád

Voľba spôsobu liečby závisí od závažnosti stavu dieťaťa - stupňa zlyhania srdca, cyanózy. U novorodenca môže byť operácia odložená, ak sú tieto príznaky slabo vyjadrené, čo si vyžaduje nepretržité monitorovanie kardiochirurgom a pediatrom.

Liečba CHD

Liečba liekmi zahŕňa použitie liekov, ktoré kompenzujú nedostatočnosť srdca: vazodilatačné a diuretické lieky, srdcové glykozidy, antiarytmiká.

Antibiotiká a antikoagulanciá môžu byť predpísané, ak sú indikované alebo na prevenciu komplikácií (s komorbiditami).

Chirurgický zákrok

Operácia je predpísaná v prípade nedostatku kyslíka na dočasné zmiernenie stavu dieťaťa. V takýchto situáciách sa prekrývajú rôzne anastomózy (spojenia) medzi hlavnými nádobami. Tento typ liečby je konečný pre kombinované alebo komplexné srdcové abnormality, keď radikálna liečba nie je uskutočniteľná. V ťažkých situáciách je indikovaná transplantácia srdca.

Za priaznivých okolností, po paliatívnej chirurgickej liečbe, plastickej chirurgii, uzavretí srdcového prepážky, intravaskulárnom blokovaní defektu. V prípade patológie veľkých ciev sa používa odstránenie časti, dilatácia zúženej oblasti balónikom, plastická oprava chlopne alebo stenózy.

Prognóza vrodených srdcových vád

Choroba srdca je najčastejšou príčinou úmrtia novorodencov. Až jeden rok zomrie 50 až 78 percent detí bez poskytovania špecializovanej starostlivosti v jednotke srdcovej chirurgie. Keďže možnosti prevádzky sa zvýšili s výskytom modernejších zariadení, indikácie pre chirurgickú liečbu sa rozširujú, vykonávajú sa v skoršom veku.

Po druhom roku sa kompenzujú hemodynamické poruchy, klesá úmrtnosť detí. Ako sa však postupne prejavujú príznaky slabosti srdcového svalu, vo väčšine prípadov nie je možné vylúčiť potrebu chirurgického zákroku.

Preventívne opatrenia na plánovanie tehotenstva

Ženy pred rizikom ochorenia srdca u dieťaťa pred plánovaním tehotenstva by mali podstúpiť konzultácie v lekárskom genetickom centre.

To sa vyžaduje v prítomnosti ochorení endokrinného systému, najmä pri diabetes mellitus alebo náchylnosti k nemu, reumatických a autoimunitných ochoreniach, prítomnosti pacientov s vývojovým postihnutím u najbližších príbuzných.

V prvých troch mesiacoch by tehotná žena mala vylúčiť kontakt s pacientmi s vírusovými a bakteriálnymi infekčnými chorobami, pričom užívala lieky bez odporúčania lekára, úplne upustila od používania alkoholu, omamných látok, fajčenia (vrátane pasívneho).

Žiaľ, vrodená choroba srdca nie je nezvyčajná. Avšak s rozvojom medicíny môže byť tento problém naozaj vyriešený, čo zvýši šance dieťaťa na šťastný a dlhý život.

Tipy pre rodičov, ktorých deti majú vrodené srdcové ochorenie, nájdete v tomto videu:

Liečba vo forme chirurgického zákroku môže byť jedinou šancou pre pacientov s defektom v interatriálnej prepážke. Môže to byť vrodená porucha novorodenca, prejavujúca sa u detí a dospelých, sekundárna. Niekedy existuje nezávislé uzavretie.

Našťastie nie je často diagnostikovaná ektopia srdca. Táto patológia novorodencov je nebezpečná s jej následkami. Stáva sa hrudnou, krčnou. Dôvody na identifikáciu nie je vždy možné, s ťažkými možnosťami, liečba nemá zmysel, deti zomierajú.

V moderných diagnostických centrách môže byť srdcové ochorenie určené ultrazvukom. U plodu je viditeľný od 10-11 týždňov. Symptómy vrodených sa tiež určujú pomocou ďalších metód vyšetrenia. Chyby pri určovaní štruktúry nie sú vylúčené.

Dokonca aj novorodenci môžu dať fallo zlozvyky. Táto vrodená patológia môže byť niekoľkých typov: dyad, triáda, tetrad, pentad. Jediná cesta von je operácia srdca.

Odhalená aortálna choroba srdca môže byť niekoľkých typov: vrodená, kombinovaná, získaná, kombinovaná, s prevahou stenózy, otvorená, aterosklerotická. Niekedy vykonávajú lieky, v iných prípadoch len chirurgia ušetrí.

Detekuje sa aorto-pulmonálna fistula u detí. Novorodenci sú slabí, zle sa vyvíjajú. Dieťa môže mať dýchavičnosť. Je aorta-pulmonálna fistula srdcovým defektom? Vezmú ju do armády?

Niektoré získané ochorenia srdca sú relatívne bezpečné pre dospelých a deti, ktoré vyžadujú lekársku a chirurgickú liečbu. Aké sú príčiny a príznaky malformácií? Ako je diagnostika a prevencia? Koľko žije so srdcovou vadou?

Ak má prísť tehotenstvo a boli identifikované srdcové chyby, potom niekedy lekári trvajú na potrate alebo osvojení. Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť u matiek s vrodenými alebo získanými poruchami počas tehotenstva?

U plodu sa zistí pomerne ťažká deformácia spoločného artériového kmeňa. V súvislosti so starým vybavením sa však nachádza už u novorodenca. Je rozdelená na typy PRT. Dôvody môžu byť dedičné aj v životnom štýle rodičov.

Vrodené ochorenia srdca (CHD)

Autor: Doktor, Vedecký riaditeľ Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Čo je vrodená choroba srdca (CHD)?

Vrodené srdcové chyby sú anatomické defekty srdca, jeho ventilového aparátu alebo jeho ciev vznikajúcich v maternici (pred narodením dieťaťa). Tieto chyby sa môžu vyskytovať samostatne alebo v kombinácii.

Vrodené ochorenie srdca sa môže objaviť bezprostredne po narodení dieťaťa alebo môže byť skryté. Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú s frekvenciou 6-8 prípadov na každých tisíc pôrodov, čo je 30% všetkých malformácií. V prvom roku života zaujímajú prvé miesto v úmrtnosti novorodencov a detí. Po prvom roku života úmrtnosť prudko klesá av období od 1 roka do 15 rokov zomrie najviac 5% detí. Je jasné, že ide o veľký a vážny problém.

Liečba vrodených srdcových abnormalít je možná len chirurgicky. Vďaka úspechu srdcovej chirurgie boli možné komplexné rekonštrukčné operácie s predtým neoperovateľnými CHD. Za týchto podmienok je hlavnou úlohou pri organizovaní starostlivosti o deti s CHD včasná diagnostika a poskytovanie kvalifikovanej starostlivosti na chirurgickej klinike.

Srdce je ako vnútorná pumpa pozostávajúca zo svalov, ktoré neustále pumpujú krv cez komplexnú sieť krvných ciev v našom tele. Srdce sa skladá zo štyroch komôr. Horné dve sa nazývajú predsiene a dolné dve komory sa nazývajú komory. Krv prúdi postupne z predsiení do komôr a potom do hlavných tepien cez štyri srdcové chlopne. Ventily sa otvárajú a zatvárajú, takže krv môže prúdiť len jedným smerom. Správna a spoľahlivá práca srdca je preto dôsledkom správnej štruktúry.

Príčiny vrodenej srdcovej choroby.

V malom počte prípadov majú vrodené chyby genetický charakter, ale hlavné príčiny ich vývoja sú považované za vonkajšie vplyvy na tvorbu tela dieťaťa predovšetkým v prvom trimestri tehotenstva (vírusové, napr. Rubeola, a iné ochorenia matky, alkoholizmus, drogová závislosť, užívanie určitých liekov, vystavenie účinkom drog). ionizujúce žiarenie - žiarenie atď.).

Jedným z dôležitých faktorov je aj zdravie otca.

Existujú aj rizikové faktory pre dieťa s CHD. Patrí medzi ne: vek matky, endokrinné ochorenia manželov, toxikóza a hrozba ukončenia prvého trimestra tehotenstva, mŕtve narodené v anamnéze, prítomnosť detí s vrodenými malformáciami u najbližších príbuzných. Iba genetik môže kvantifikovať riziko, že dieťa s CHD bude mať rodinu, ale každý lekár môže poskytnúť predbežnú prognózu a odporučiť rodičom lekárske a biologické poradenstvo.

Prejavy vrodených srdcových vád.

Pri veľkom počte rôznych CHDs je najčastejšie sedem z nich: defekt interventrikulárneho septa (VSD) - približne 20% všetkých prípadov vrodeného srdcového ochorenia a defektu predsieňového septa, otvoreného arteriálneho kanála (AAD), koarktácie aorty, aortálnej stenózy, stenóza pľúcnej artérie a transpozícia veľkých veľkých ciev (TKS) - 10-15%.

Existuje viac ako 100 rôznych vrodených srdcových vád. Existuje mnoho klasifikácií, posledná klasifikácia používaná v Rusku zodpovedá Medzinárodnej klasifikácii chorôb. Často sa používa oddelenie defektov na modrej, sprevádzané cyanózou na koži, a biela, v ktorej koža bledú farbu. Fallo tetrad, transpozícia veľkých ciev, atresia pľúcnej artérie, defekty bieleho typu - defekt predsieňového septa, defekt komorového septa a iné sú spojené s modrými defektmi.

Čím skôr sa zistí vrodená choroba srdca, tým väčšia je nádej na jej včasnú liečbu. Lekár môže mať podozrenie na prítomnosť dieťaťa so srdcovým ochorením z viacerých dôvodov:

Dieťa pri narodení alebo krátko po narodení má modrú alebo modrastú farbu kože, pier, uší. Alebo cyanóza sa objaví pri dojčení, plačte dieťa. Pri defektoch bieleho srdca sa môže objaviť blanšírovanie kože a ochladzovanie končatín.

Lekár pri počúvaní srdca odhaľuje zvuky. Hluk u dieťaťa nie je povinným znakom srdcových ochorení, ale nás núti podrobnejšie skúmať srdce.

Dieťa má príznaky srdcového zlyhania. To je zvyčajne veľmi nepriaznivá situácia.

V echokardiografickej štúdii sa zisťujú zmeny v elektrokardiograme, röntgenových snímkach.

Dokonca aj pri vrodenej chorobe srdca, po nejaký čas po narodení, sa dieťa môže zdať byť úplne zdravé počas prvých desiatich rokov života. Neskoršie sa však prejavuje srdcové ochorenie: dieťa zaostáva vo fyzickom vývine, dýchavičnosť sa objavuje počas fyzickej námahy, bledosti alebo dokonca cyanózy kože. Na stanovenie skutočnej diagnózy je potrebné komplexné vyšetrenie srdca s využitím moderných high-tech drahých zariadení.

komplikácie

Vrodené chyby môžu byť komplikované srdcovým zlyhaním, bakteriálnou endokarditídou, predčasne predĺženou pneumóniou proti stagnácii v pľúcnom obehu, vysokou pľúcnou hypertenziou, synkopou (krátkodobá strata vedomia), anginóznym syndrómom a infarktom myokardu (najčastejšie pri aortálnej stenóze, anomálii, anomálnej stenóze, anomálnej stenóze, anomálnom syndróme a infarkte myokardu)., neanalyzované cyanotické záchvaty.

prevencia

Pretože príčiny vrodených srdcových vád sú stále nedostatočne pochopené, je ťažké určiť potrebné preventívne opatrenia, ktoré by zaručili prevenciu vzniku vrodených srdcových vád. Rodičia, ktorí sa starajú o svoje zdravie, však môžu výrazne znížiť riziko vrodených ochorení u dieťaťa.

výhľad

S včasnou detekciou a možnosťou radikálnej liečby je prognóza relatívne priaznivá. Ak takáto možnosť neexistuje, je sporná alebo nepriaznivá.

Čo môže urobiť Váš lekár?

Liečba CHD môže byť v zásade rozdelená na chirurgické (vo väčšine prípadov je to jediný radikál) a terapeutické (často pomocné).

Najčastejšie sa otázka chirurgickej liečby zvyšuje aj pred narodením dieťaťa, ak ide o „modré defekty“. Preto by sa v takýchto prípadoch mal pôrod uskutočniť v pôrodniciach v srdcových nemocniciach.

Terapeutické ošetrenie je potrebné, ak je možné načasovanie operácie odložiť na neskorší dátum.

Ak sa otázka týka „bledých zlozvykov“, liečba bude závisieť od toho, ako sa defekt správa ako dieťa rastie. S najväčšou pravdepodobnosťou bude všetka liečba terapeutická.

Čo môžete urobiť?

Musíte byť veľmi opatrní, pokiaľ ide o vaše zdravie a zdravie vášho nenarodeného dieťaťa. Príďte zámerne k otázke plodenia.

Ak viete, že vo vašej rodine alebo rodine manžela sú príbuzní so srdcovými vadami, potom existuje možnosť, že sa môže narodiť dieťa so srdcovým ochorením.

Aby sa tieto chvíle nevynechali, tehotná žena by mala o tom lekára upozorniť, podstúpiť v priebehu tehotenstva všetky ultrazvukové vyšetrenia.

84. Vrodené srdcové chyby.

Vrodené srdcové vady sa vyskytujú v dôsledku porušenia srdca a plavidiel, ktoré sa od neho odchýlia. Väčšina defektov porušuje prietok krvi vo vnútri srdca alebo veľkých (BPC) a malých (ICC) kruhov krvného obehu. Srdcové defekty sú najčastejšie vrodené vady a sú hlavnou príčinou detskej úmrtnosti z malformácií.

Etiológia Príčinou vrodenej srdcovej choroby môžu byť genetické alebo environmentálne faktory, ale spravidla ich kombinácia. Najznámejšie príčiny vrodených srdcových defektov sú bodové zmeny génov alebo chromozomálne mutácie vo forme delécie alebo duplikácie segmentov DNA. Veľké chromozomálne mutácie, ako napríklad trizómia 21, 13 a 18, spôsobujú približne 5-8% prípadov CHD. Genetické mutácie sa vyskytujú v dôsledku pôsobenia troch hlavných mutagénov:

- Fyzikálne mutagény (hlavne ionizujúce žiarenie).

- Chemické mutagény (fenoly lakov, farieb, dusičnanov; benzpyrén pri fajčení tabaku; konzumácia alkoholu; hydantoín; lítium; talidomid; teratogénne lieky - antibiotiká a CTP, NSAID atď.).

- Biologické mutagény (hlavne vírus rubeoly v tele matky, čo vedie k vrodenej rubeole s Gregovou charakteristickou triádou - CHD, katarakta, hluchota, ako aj diabetes, fenylketonúria a systémový lupus erythematosus u matky).

Patogenéza. Vedenie sú dva mechanizmy.

1. Porušenie srdcovej hemodynamiky → preťaženie srdcových častí s objemom (defekty ako nedostatočnosť chlopne) alebo rezistencia (defekty ako stenóza otvorov alebo ciev) → vyčerpanie zapojených kompenzačných mechanizmov → rozvoj hypertrofie a dilatácie srdcových oddelení → rozvoj srdcového zlyhania (a teda poruchy systémová hemodynamika).

2. Porušenie systémovej hemodynamiky (ISC a množstvo anémie / anémie) → rozvoj systémovej hypoxie (hlavne obehového systému s bielymi defektmi, hemický - s modrými defektmi, aj keď s rozvojom akútneho HF v ľavej komore, napr. Ventilácia a difúzna hypoxia),

VPS je podmienene rozdelené do dvoch skupín:

1. Biela (bledá, s ľavotočivým výtokom krvi, bez miešania arteriálnej a venóznej krvi). Zahrnúť 4 skupiny:

• S obohatením pľúcnej cirkulácie (otvorený arteriálny kanál, defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, AV komunikácia atď.).

• S depléciou malého kruhu krvného obehu (izolovaná pľúcna stenóza atď.).

• S depléciou veľkého kruhu krvného obehu (izolovaná aortálna stenóza, koarktácia aorty atď.)

• Bez významného narušenia systémovej hemodynamiky (srdcová dispozícia - dextro, sinistro-, mezokardia; srdcová dystopia - krčka maternice, hrudníka, brucha).

2. Modrá (s pravo-ľavým výtokom krvi, zmiešaním arteriálnej a venóznej krvi). Zahrnúť 2 skupiny:

• S obohatením pľúcneho obehu (úplná transpozícia veľkých ciev, komplex Eisenmenger, atď.).

• S depléciou pľúcneho obehu (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomália atď.).

Klinické prejavy CHD možno kombinovať do 4 syndrómov:

Kardiálny syndróm (sťažnosti na bolesť v srdci, dýchavičnosť, búšenie srdca, prerušenia práce srdca; vyšetrenie - bledosť alebo cyanóza, opuch a pulzácia ciev krku, deformácia hrudníka typu srdcového hrbolu; zmeny v krvnom tlaku a vlastnosti periférneho pulzu, zmeny charakteristika apikálneho impulzu pri hypertrofii / dilatácii ľavej komory, objavenie srdcového impulzu pri hypertrofii / dilatácii pravej komory, systolická / diastolická mačka so stenózou, perkusia - expanzia hranice srdca, resp. rozšírené rozdelenia, auskultačné - zmeny v rytme, sile, tóne, pevnosti tónov, vzhľadu zvukov charakteristických pre každú chybu atď.).

Syndróm zlyhania srdca (akútne alebo chronické, pravé alebo ľavé ventrikulárne, odyshechno-cyanotické ataky atď.).

Syndróm chronickej systémovej hypoxie (oneskorenie rastu a vývoja, príznaky bubnových palíc a okuliarov na hodinky atď.)

Syndróm respiračných porúch (hlavne s CHD s obohatením malého kruhu krvného obehu).

- Srdcové zlyhanie (vyskytuje sa takmer vo všetkých CHD).

- Bakteriálna endokarditída (často zaznamenaná s cyanotickou CHD).

- Včasná predĺžená pneumónia na pozadí stagnácie v pľúcnom obehu.

- Vysoká pľúcna hypertenzia alebo Eisenmengerov syndróm (charakteristický pre CHD s obohatením pľúcneho obehu).

- Shinkope v dôsledku syndrómu nízkeho uvoľňovania až do vývoja porúch krvného obehu

- Syndróm anginy pectoris a infarkt myokardu (najcharakteristickejšie pre aortálnu stenózu, abnormálny výtok ľavej koronárnej artérie).

- Odyshechno-cyanotické ataky (nájdené vo Fallovom tetrade s infundibulárnou stenózou pľúcnej artérie, transpozíciou hlavných tepien atď.).

- Relatívna anémia - s cyanotickou CHD.

Patologická anatómia V prípadoch vrodených srdcových defektov v procese hypertrofie myokardu u detí vo veku prvých 3 mesiacov života ide nielen o zvýšenie objemu svalových vlákien s hyperpláziou ich ultraštruktúr, ale aj o skutočnú hyperpláziu kardiomyocytov. Zároveň sa vyvíja hyperplázia retikulínových argyrofilných stromálnych vlákien srdca. Následné dystrofické zmeny v myokarde a stróme až do vzniku mikronekrózy vedú k postupnej proliferácii spojivového tkaniva a výskytu difúznej a fokálnej kardiosklerózy.

Kompenzačná reštrukturalizácia hypertrofovaného srdcového cievneho lôžka je sprevádzaná zvýšením intramurálnych ciev, arterio-venóznych anastomóz, najmenších žíl (tzv. Viessenových ciev - Tebeziya) srdca. V súvislosti so sklerotickými zmenami v myokarde, ako aj zvýšeným prietokom krvi v jeho dutinách sa objavuje zahusťovanie endokardu v dôsledku rastu elastických a kolagénových vlákien v ňom. V pľúcach sa tiež vyvíja reorganizácia cievneho lôžka. U detí s vrodenými srdcovými vadami je nedostatok všeobecného fyzického vývoja.

Smrť nastáva v prvých dňoch života od hypoxie vo veľmi ťažkých formách malformácií alebo neskôr od vzniku srdcového zlyhania. V závislosti od stupňa hypoxie, spôsobeného poklesom prietoku krvi v pľúcnom obehu a smeru prietoku krvi cez abnormálne cesty medzi pľúcnym obehom a pľúcnym obehom, môžu byť srdcové chyby rozdelené do dvoch hlavných typov - modrej a bielej. V prípade modrých defektov dochádza k poklesu prietoku krvi v pľúcnom obehu, hypoxii a prietoku krvi pozdĺž abnormálnej dráhy - sprava doľava. Keď sú biele defekty, hypoxia chýba, smer prúdenia krvi je zľava doprava. Toto rozdelenie je však schematické a nie vždy použiteľné pre všetky typy vrodených srdcových vád.

Vrodené chyby s narušeným rozdelením dutín srdca. K defektu interventrikulárnej priehradky dochádza často, jej výskyt závisí od oneskorenia rastu jednej zo štruktúr, ktoré tvoria prepážku, v dôsledku čoho sa medzi komorami vyvíja abnormálna správa. Častejšie sa vyskytuje defekt v hornej časti spojivového tkaniva (membránová) priehradky. Prietok krvi defektom sa vykonáva zľava doprava, takže cyanóza a hypoxia sa nepozorujú (biely typ vady). Stupeň chyby sa môže líšiť až po úplnú absenciu oddielu. S výrazným defektom sa vyvíja hypertrofia pravej srdcovej komory, pri menšej poruche nedochádza k významným zmenám v hemodynamike.

Vada primárnej prepážky má formu otvoru umiestneného priamo nad ventilovými ventilmi; ak je defekt v sekundárnom prepážke, je otvorený otvorený oválny otvor bez klapky. V oboch prípadoch krv prúdi zľava doprava, nie je tam hypoxia a cyanóza (biely typ vady). Prietok krvi v pravej polovici srdca je sprevádzaný hypertrofiou pravej komory a expanziou trupu a vetiev pľúcnej tepny. Úplná neprítomnosť interventrikulárnych alebo interatriálnych prepážok vedie k rozvoju trojkomorového ťažkého srdcového ochorenia, pri ktorom sa však počas obdobia kompenzácie nedokončí úplné premiešanie arteriálnej a venóznej krvi, pretože hlavný prúd jednej alebo inej krvi si zachováva svoj smer, a preto sa stupeň hypoxie zvyšuje ako progresie dekompenzácie.

Vrodené srdcové chyby s poruchami delenia arteriálnych kmeňov. Častý arteriálny kmeň v úplnej neprítomnosti delenia arteriálneho trupu je zriedkavý. Súčasne, jeden spoločný artériový kmeň pochádza z oboch komôr, na výstupe sú 4 semilunárne chlopne alebo menej; defekt sa často kombinuje s defektom medzikomorovej priehradky. Pľúcne tepny sa odchyľujú od spoločného kmeňa neďaleko ventilov, pred vetvou veľkých ciev hlavy a krku, môžu byť úplne neprítomné a potom pľúca dostávajú krv z dilatovaných bronchiálnych tepien. Súčasne sa pozoruje ťažká hypoxia a cyanóza (modrý typ defektu), deti nie sú životaschopné.

Stenóza a atrézia pľúcnych artérií sa pozoruje, keď sa delenie arteriálneho trupu posunie doprava, často v kombinácii s interventrikulárnym defektom septálu a inými defektmi. S výrazným zúžením pľúcnej artérie, krv vstupuje do pľúc cez arteriálny (Botall) kanál a expandujúce bronchiálne tepny. Porucha je sprevádzaná hypoxiou a ťažkou cyanózou (modrý typ defektu).

Stenóza a atrézia aorty sú dôsledkom vytesnenia priehradky arteriálneho trupu doľava. Sú menej časté ako vytesnenie priehradky doprava, často sprevádzané hypoplaziou ľavej srdcovej komory. Zároveň dochádza k prudkému stupňu hypertrofie pravej srdcovej komory, expanzii pravej predsiene a závažnej celkovej cyanóze. Deti nie sú životaschopné.

Zúženie aortálneho isthmu (koarktácie) až do jeho atresie je kompenzované vývojom kolaterálnej cirkulácie cez interstorálne tepny, hrudné tepny a ťažkú ​​hypertrofiu ľavej komory.

Neplatnosť arteriálneho (Botallova) kanálu možno považovať za poruchu, ak je prítomná pri súčasnej expanzii u detí starších ako 3 mesiace. Prietok krvi sa vykonáva zľava doprava (biely typ zveráka). Izolovaná porucha sa dobre dostáva do chirurgickej, korekčnej.

Kombinované vrodené srdcové vady. Trojica, tetrad a Fallot pentade sú častejšie u kombinovaných malformácií, Triado Fallo má 3 symptómy: defekt interventrikulárneho septa, stenózu pľúcnej artérie a v dôsledku toho hypertrofiu pravej komory. aortu vpravo) a hypertrofiu pravej srdcovej komory, ktorá okrem týchto štyroch zahŕňa aj piaty príznak - defekt predsieňového septa. Najčastejším je Falloov tetrad (40-50% všetkých vrodených srdcových vád). U všetkých defektov typu Falla sa prietok krvi pozoruje sprava doľava, pokles prietoku krvi v pľúcnom obehu, hypoxia a cyanóza (modrý typ defektov). K zriedkavejším kombinovaným vrodeným malformáciám patrí defekt komorového septa so stenózou ľavej atrioventrikulárnej komory (Lutambashova choroba), defekt komorového septa a deštrukčná poloha aorty (Eisenmengerova choroba) a vetva ľavej koronárnej tepny z pľúcneho trupu (Blanda I-syndróm). pľúcna hypertenzia (Aerza choroba) v závislosti od hypertrofie svalovej vrstvy pľúcnych ciev (malé artérie, žily a žilky) atď.