Sklerodermia: symptómy, príčiny a spôsoby liečby

Sklerodermia je autoimunitná lézia spojivového tkaniva, ktorá sa prejavuje ložiskami sklerózy a zápalom na koži a vnútorných orgánoch. Ochorenie sa vyskytuje v dvoch hlavných variantoch: systémový a lokalizovaný.

Podľa štatistík sa choroba vyskytuje približne u 20 ľudí na 1 milión ročne. Súčasne je obmedzená forma diagnostikovaná hlavne u žien a dospievajúcich žien. Približný pomer žien a mužov so sklerodermiou je 6: 1.

Čo je to?

Sklerodermia je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva s charakteristickou léziou kože, krvných ciev, pohybového aparátu a vnútorných orgánov (pľúca, srdce, tráviaci trakt, obličky), ktoré je založené na mikrocirkulačných poruchách, zápaloch a generalizovanej fibróze.

príčiny

Doteraz neexistuje jednotný názor vedcov na príčinu sklerodermie, preto je vhodnejšie hovoriť o skúmaných provokujúcich faktoroch. Patrí medzi ne:

• omrzliny;
• vystavenie vibráciám;
• minulosť malárie;
• porucha endokrinného systému;
• trauma;
• genetická predispozícia a identifikované genetické zmeny;
• vírusovú infekciu, najmä cytomegalovírus;
• prach z kremeňa a uhlia;
• kontakt s organickými rozpúšťadlami;
• polymérny materiál vinylchloridu;
• niektoré silné cytostatiká používané v chemoterapii nádorov.

Štúdia zloženia krvi pacientov so sklerodermiou odhalila vysoký obsah koagulačného faktora VIII, enzýmov (granzym-A), ktoré by mohli poškodiť vnútornú výstelku cievnej steny.

Klasifikácia sklerodermie

V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišujú tieto formy tohto ochorenia: t

• difúzne (bežné kožné lézie, včasný vývoj patológie vnútorných orgánov);
• sklerodermia bez sklerodermie (Raynaudov jav; žiadne tesnenia na koži; existujú známky poškodenia vnútorných orgánov);
• obmedzené alebo obmedzené (dlhodobo sa zachováva iba Raynaudov syndróm, do ktorého sa následne pridávajú kožné lézie v oblasti rúk, nôh a tváre, po ktorom nasledujú vnútorné orgány);
• krížové formy (kombinácia znakov systémovej sklerodermie s inými chorobami spojivového tkaniva);
• presclerodermia (izolovaný Raynaudov syndróm plus kapilárne zmeny charakteristické pre systémovú sklerodermiu);
• juvenilná sklerodermia (debut vo veku 16 rokov, kožné lézie typu fokálnej sklerodermie, tvorba kontraktúr, poškodenie vnútorných orgánov sa neprejavuje klinicky, ale zisťuje sa len počas vyšetrenia).

Stojí za zmienku, že každá z týchto foriem ochorenia je navyše charakterizovaná určitými zmenami v krvných cievach detekovanými kapilózou, ako aj niektorými znakmi krvného testu. Keďže je však tento článok určený pre širokú škálu čitateľov, rozhodli sme sa nezaťažovať vás takými konkrétnymi údajmi.

Časté príznaky sklerodermie

Symptomatológia sa líši v závislosti od formy sklerodermie. Niektoré symptómy sa môžu správať ako oddelené ochorenia a dokonca reagovať na lokálnu liečbu. Existuje však niekoľko spoločných prejavov sklerodermie pre všetky formy:

1. Raynaudov syndróm - porážka končatín v reakcii na chladné počasie alebo stres. Malé cievy sa stávajú hypersenzitívnymi na teplotu a impulzy nervového systému, takže prsty alebo dokonca dlane sa stanú znecitlivenými na pozadí vazospazmu (pokles priemeru ciev). Na pozadí chronického priebehu sa mení farba rúk a nôh, môže byť bolesť v končatinách, brnenie a svrbenie.
2. Modifikácia kože. Najčastejšie lézie končatín a tváre. Koža je príliš natiahnutá, preto je charakteristický lesk. Falangy a prsty sú opuchnuté. V okolí kefiek a okolo pier dochádza k zmene kože a opuchu. Pohyb sa môže stať bolestivým a ťažkým.
3. GERD - refluxná choroba pažeráka spojená s dysfunkciou a zahusťovaním stien pažeráka a porážkou svalového zvierača. Poškodenie stien v dôsledku zvýšenej kyslosti a popraskania. Peristaltika žalúdka je narušená, preto trávenie potravy je ťažké. Existujú problémy s absorpciou stopových prvkov a vitamínov cez steny gastrointestinálneho traktu. V dôsledku GERD sa môže objaviť avitaminóza a menšie hormonálne poruchy.

Ako vyzerá sklerodermia: foto

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

diagnostika

Po návšteve terapeuta pacient prejde k reumatológovi, ktorý vyhodnotí symptómy a rozhodne, ako sa má choroba liečiť. Externé vyšetrenie sa vykonáva tam, kde sa hodnotí:

• Zmeny v koži končatín a zápästných kĺbov;
• Patologické tipy na prstoch;
• Charakteristické zmeny v koži tela a tváre.

Laboratórne testy umožňujú identifikovať hlavné poruchy v tele - štrukturálne, metabolické, funkčné:

• biochémia krvi - vysoká hladina močoviny, kreatinínu indikuje zlyhanie obličiek, vysoký bilirubín indikuje poškodenie žlčových ciest;
• Klinický krvný test odhalí anémiu, trombocytopéniu (znížený počet krvných doštičiek), s nepriaznivým priebehom ochorenia - zvýšená ESR;
• krvný test na stanovenie hladiny CXCL4 a NT-proBNP - biologicky aktívnych látok, ktorých zvýšenie produkcie indikuje pľúcnu fibrózu a pľúcnu hypertenziu;
• analýza moču - detekovaný proteín a červené krvinky indikujú funkčnú renálnu insuficienciu;
• testy na autoprotilátky (reumatoidný faktor) - vykonávané na detekciu autoimunitného ochorenia;
• analýza C-reaktívneho proteínu odhalí akútny stupeň zápalu v tele.

Pacient sa tiež vykonáva:

• EKG na detekciu abnormalít srdca;
• Ultrazvuk vnútorných orgánov na posúdenie ich štruktúry a funkcií;
• transtorakálnu echografiu na stanovenie tlaku v pľúcnej artérii;
• kapilároskopia nechtového lôžka na zistenie stavu periférnych kapilár;
• meranie vitálneho objemu pľúc na identifikáciu rozsahu zapojenia orgánov do sklerotického procesu;
• meranie vitálneho objemu pľúc na identifikáciu rozsahu zapojenia orgánov do sklerotického procesu;
• histologické vyšetrenie (biopsia) kože a pľúc na detekciu zmien sklerotického tkaniva.

Okrem laboratórnych testov sa používajú rádiologické metódy: počítačová tomografia a rádiografia, ktoré sú potrebné na detekciu osteomyelitídy, pľúcnej fibrózy, kalcifikačných ohnísk vytvorených pod kožou.

komplikácie

Sklerodermia postihuje takmer všetky ľudské orgány a systémy. Preto je ochorenie považované za liečiteľné.

Po prvé, koža samozrejme trpí sklerodermiou. Na tomto základe a diagnostikovať túto chorobu. Štandardný obraz je opuchnutá a sčervenaná koža na hlave a rukách. Okrem toho, krvný obeh je často narušený v týchto oblastiach, tam sú vary, tvar nechtov zmeny, a vlasy vypadáva. Zmeny rysov tváre, objavujú sa vrásky. Koža stráca svoje kvality. Stáva sa, že choroba zachytáva nielen hlavu a ruky, ale aj iné časti tela. V tomto prípade sa choroba nazýva difúzna sklerodermia, ale ak sú postihnuté iba určité časti tela, potom je to obmedzená sklerodermia.

Stáva sa, že choroba ovplyvňuje svalový systém. Z týchto svalových vlákien sa deformujú, niektoré fragmenty vymiznú, objem svalového tkaniva sa zmenší a väzy sa naopak zväčšia. Ak choroba komplikuje ľudskú kostru, deformujú sa prsty na všetkých končatinách. To je tiež jeden zo znakov sklerodermie.

Asi 50% pacientov so sklerodermiou tiež trpí orgánmi tráviaceho traktu. Ak sa vykoná ultrazvukové vyšetrenie týchto orgánov a zistia sa ich zmeny, bude to tiež znak sklerodermie. Okrem toho takmer dve tretiny pacientov trpia problémami s prácou srdca a pľúc.

Spôsoby liečby sklerodermie

Ako liečiť sklerodermiu závisí od formy ochorenia, rozsahu patologického procesu a hĺbky poškodenia orgánov a systémov. Medzi hlavné terapeutické metódy patria nasledujúce lieky:

1. Antibibrózne vaskulárne lieky, ktoré sú zamerané na prevenciu spazmu krvných ciev. Blokátory kalciových kanálov sú považované za najúčinnejší spôsob vaskulárnej expanzie. Medzi ne patria: dihydropyridíny (amlodipín, nifedipín, nikardipín), fenylalkylamíny (gallopamil, verapamil) a deriváty piperazínu (flunarizín, cinnarizín).
2. Protidoštičkové činidlá, ktoré zabraňujú trombóze. Takéto lieky ako kyselina acetylsalicylová, tiklopidín, dipyridamol zvyšujú účinnosť vazodilatačných liekov.
3. Antifibrózna liečba. Lekári na sklerodermiu sú často predpísané penicilamínu pacientovi, čo inhibuje tvorbu kolagénu. Tým dochádza k blokovaniu nadmernej tvorby spojivového tkaniva.
4. Protizápalová liečba diklofenakom, ketoprofénom, ibuprofénom, nimesulidom v štandardných dávkach eliminuje poruchy pohybového aparátu.
5. Symptomatická liečba, ktorej cieľom je odstrániť jednotlivé príznaky ochorenia. V prípade zápalu dolného pažeráka lekári odporúčajú dodržiavať pravidlá frakčného kŕmenia a absolvovať prokinetiku vo forme meklozínu, domperidónu alebo ondansetronu. Lézie tenkého čreva vyžadujú použitie antibakteriálnych látok (amoxicilín, erytromycín a metronidazol). Prejavy pľúcnej fibrózy sú zastavené nízkymi dávkami prednizónu.

Terapia obmedzených foriem sklerodermie je individuálna. Účelom tejto liečby je zastaviť postup sklerotizujúceho zápalu kože.

fyzioterapia

U pacientov so sklerodermiou sa uvádza:

• masáže;
• elektroforéza s enzýmom, absorbovateľné, protizápalové lieky;
• laserová terapia;
• fototerapia - terapia PUVA (ultrafialová terapia).

Dobrým účinkom sú kúpeľ oxidu uhličitého a sírovodíka. Akupunktúrne (akupunktúrne) sedenia sa predpisujú pacientom so systémovou formou ochorenia.

Výživa a strava

Sklerodermia sa nevzťahuje na choroby, ktoré vyžadujú akúkoľvek špecifickú diétu. Správna výživa však môže znížiť nepohodlie a zmierniť celkový stav pacienta.

Ak sa odporúča dodržiavať sklerodermiu, dodržiavajte nasledujúce zásady výživy:

• ak je poškodený pažerák, treba sa vyhnúť tuhým potravinám;
• spotrebovať dostatok kalórií;
• je potrebné vyhnúť sa veľkým dávkam vitamínu C (viac ako 1000 mg / deň), pretože stimuluje tvorbu spojivového tkaniva;
• s porážkou čreva je potrebné jesť potraviny bohaté na rastlinné vlákna;
• mali by sa konzumovať veľké množstvo vitamínov a minerálov, pretože ich absorpcia v čreve je často narušená;
• s poškodením obličiek sa odporúča znížiť množstvo soli a vody, ktoré pochádza z potravín.

výhľad

Pri sklerodermii zostáva prognóza najviac nepriaznivá medzi systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a vo veľkej miere závisí od formy a priebehu ochorenia. Podľa výsledkov 11 štúdií sa 5-ročné prežitie pacientov so sklerodermiou pohybuje od 34 do 73% a priemerne 68%.

Faktory nepriaznivej prognózy sú:

• mužské pohlavie;
• spoločná forma;
• vek nástupu ochorenia je vyšší ako 45;
• anémia, vysoká ESR, vylučovanie proteínov močom pri nástupe ochorenia;
• pľúcnej fibrózy, pľúcnej hypertenzie, arytmie a poškodenia obličiek v prvých 3 rokoch ochorenia.

Všetci pacienti so sklerodermiou podliehajú sledovaniu. Lekárske vyšetrenie sa vykonáva každé 3-6 mesiacov v závislosti od priebehu ochorenia, prítomnosti a závažnosti lézií vnútorných orgánov. Súčasne sa vykonávajú všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Odporúča sa štúdium respiračnej funkcie a echokardiografie.

U pacientov užívajúcich warfarín sa má monitorovať protrombínový index a medzinárodný normalizovaný pomer a pri liečbe cyklofosfamidom by sa mali všeobecné testy krvi a moču vyšetrovať raz za 1-3 mesiace.

Čo je to sklerodermia, klasifikácia a symptómy ochorenia, liečby a prognózy

Termín "sklerodermia" je tvorený z gréckych slov Skleros (tvrdé, tvrdé) a dermy (koža) a používa sa na opis ochorenia, sprevádzaného progresívnym stvrdnutím kože. Choroba bola známa Hippokratovi, ktorý ju považoval za zhrubnutie kože.

Prvý pomerne úplný opis patológie bol urobený v roku 1752 a termín „sklerodermia“ bol aplikovaný v roku 1836. V roku 1945 Robert Goetz predstavil koncept sklerodermie ako systémové ochorenie a začal používať výraz „progresívna systémová skleróza“ na zdôraznenie poškodenia celého organizmu a jeho progresívnej povahy.

Čo je to sklerodermia

Ide o systémové autoimunitné ochorenie neznámeho pôvodu, charakterizované nadmernou akumuláciou kolagénu a ďalších veľkých molekúl spojivového tkaniva v koži a vnútorných orgánoch, výraznými zmenami v mikrocirkulácii a mnohými humorálnymi a bunkovými imunologickými poruchami. Hoci choroba nie je dedičná, genetická predispozícia má určitú hodnotu v jej vývoji.

Systémová sklerodermia je progresívne heterogénne ochorenie, ktoré sa vyskytuje v rôznych formách - od obmedzených kožných lézií až po difúznu sklerózu kože a postihnutie vnútorných orgánov. Vyskytuje sa a fulminantný priebeh ochorenia. Progresia ochorenia vedie k nezvratným zmenám vo vnútorných orgánoch, čo spôsobuje porušenie životne dôležitých funkcií a nakoniec vedie k smrti pacienta.

klasifikácia

Existujú tri hlavné formy ochorenia:

• difúzna;
• obmedzené (lokalizované);
• juvenilná sklerodermia (prejavuje sa vo veku 16 rokov).

Existuje tiež skrížená forma, v ktorej je sklerodermia kombinovaná so systémovým lupus erythematosus, reumatoidnou artritídou a inými patológiami spojivového tkaniva. U 1-2% pacientov so sklerodermiou nie je koža ovplyvnená.

V Rusku je zvyčajné rozlišovať rýchlosť progresie a štádium ochorenia, ktoré pomáha pri liečbe.

Lokalizovaná sklerodermia

To je častejšie pozorované na lakte a kolenách, ale môže byť zapojená tvár a krk. Vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Ochorenie má benígny priebeh zahŕňajúci len kožu. Synonymom pre tento stav je lineárna sklerodermia.

Na opísanie typu kožnej sklerózy sa používa už zastaraný termín „krížový syndróm“ (CREST) ​​- kombinácia niekoľkých nasledujúcich charakteristík:

• kalcifikácie;
• Raynaudov jav (ochorenie periférnych ciev);
• poruchy motility pažeráka;
• sklerodakticky (zmena prstov);
• teleangiektómiu (malá vaskulárna dilatácia).

Syndróm Crest v sklerodermii, hoci je sprevádzaný určitými zmenami v iných orgánoch, je benígnou formou ochorenia.

Difúzna sklerodermia

Prejavuje sa zhrubnutím kože na trupe a končatinách, nad lakťami a kolenami, ako aj zapletením tváre. Existujú zriedkavé prípady typických lézií sklerodermie vnútorných orgánov s nezmenenou kožou.

Systémová povaha ochorenia je najzreteľnejšia v koži, ale aj gastrointestinálny trakt, dýchacie orgány, obličky, kardiovaskulárne, endokrinné, muskuloskeletálne a urinogénne systémy.

Prečítajte si viac o systémovej sklerodermii kliknutím na odkaz.

Príčiny a prevalencia ochorenia

Presná príčina sklerodermie nie je známa. Choroba nie je dedičná, ale existuje genetická predispozícia. Táto tendencia sa vyvíja do ochorenia pod vplyvom takých provokujúcich faktorov, ako sú:

• oxid kremičitý;
• rozpúšťadlá (vinylchlorid, tetrachlórmetán, trichlóretylén, epoxidové živice, benzén);
• ožarovanie alebo rádioterapia;
• podchladenie a vibrácie.

Prvé príznaky choroby sa často objavujú po silnom emocionálnom šoku.

Cytomegalovírus, herpes vírus, parvovírus sa považovali za provokujúce činidlá, avšak nebol získaný presvedčivý dôkaz o ich úlohe vo vývoji ochorenia.

Patológia je bežná na celom svete, ale jej frekvencia sa v rôznych krajinách líši. Takže ľudia z negroidnej rasy sú náchylnejší na rozvoj ochorenia.

Výskyt je až 12 prípadov na milión obyvateľov ročne a prevalencia je okolo 250 prípadov. V poslednom polstoročí sa výskyt neustále zvyšuje. Jeho vrchol sa vyskytuje vo veku 30-50 rokov, aj keď sú prípady v detstve av starobe. Ženy trpia sklerodermiou 4-9 krát častejšie ako muži, ale mechanizmus tohto nie je úplne pochopený.

Progresia ochorenia

Choroba postihuje kožu a mnoho vnútorných orgánov. Symptómy sklerodermie sú výsledkom troch patologických procesov:

• proliferácia spojivového tkaniva v stenách malých tepien;
• nadmerné ukladanie kolagénu a iných veľkých molekúl v koži a vnútorných orgánoch;
• zmeny imunity.

Ešte nie je jasné, ktorý z týchto procesov má mimoriadny význam.

Pod vplyvom neznámej príčiny, na pozadí genetických zmien, je narušená práca buniek lemujúcich cievy zvnútra, endotelových buniek. To vedie k zvýšeniu produkcie látok v nich, ktoré spôsobujú zápal a ďalšie poškodenie, súčasne s potlačením syntézy ochranných faktorov. Látky, ktoré spôsobujú zápal, priťahujú zápalové bunky a prekurzory zrelých buniek spojivového tkaniva k ohnisku poškodenia. Prenikajú do okolitých tkanív a zostávajú tam, vytvárajúc zápalové a škodlivé činidlá. V dôsledku toho začína proces fibrózy (zhutňovanie) tkanív.

V reakcii na poškodenie tkaniva začína produkcia mnohých autoprotilátok, je narušená práca bunkovej a humorálnej imunity.

príznaky

Jedným z hlavných klinických príznakov je Raynaudov syndróm, pozorovaný je takmer u všetkých pacientov. Syndróm sa prejavuje ako náhly spazmus malých tepien, vyvolaný stresom alebo vplyvom chladu. Môže byť jednostranná alebo obojstranná a je sprevádzaná necitlivosťou a bolesťou v rukách. V budúcnosti, v dôsledku nutričných porúch tkanív, sa vredy objavujú na špičkách prstov, keď sa hojia, vytvárajú sa malé jazvy, ktoré môžu opäť ulcerovať.

U Raynaudovho syndrómu má pacient tri príznaky:

• zvýšená citlivosť ruky na chlad;
• odfarbenie kože prstov v chlade;
• Modré alebo bieliace prsty.

Tieto príznaky sa môžu objaviť dlho pred vznikom iných príznakov sklerodermie. Postupne sa spájajú ďalšie porušenia.

U mnohých pacientov je postihnutá koža, pričom sa navzájom striedajú rôzne štádiá. Spočiatku sa koža rúk zväčšuje, pacient sotva stláča ruku do päste. Postupne sa koža zahusťuje, zahusťuje, mení farbu a potom sa vyvíja atrofia.

Vápnik sa hromadí vo svaloch a pod kožou, ktorá sa otvára a vytvára vredy. Viditeľné sú „vaskulárne hviezdičky“ - teleangiektázia sa nachádza na ramenách, hrudníku, tvári. Tvár sa mení: špička nosa zostrihuje, vrásky v tvare puzdra okolo úst a výrazy tváre postupne miznú. Nakoniec dochádza k resorpcii konečných falangov prstov, ktoré sú sprevádzané ich riedením, deformáciou, skrátením. Malé väzy a kĺby trpia, objavujú sa kontrakcie v ohybe prstov („zamrznutie“ v ohnutej polohe).

Charakteristické zmeny sklerodermie tváre a výrazov tváre

Pre sklerodermiu je charakteristické poškodenie kĺbov a svalov. V kĺboch ​​pretrvávajú bolesti, niekedy aj zápal s výrazným edémom, ktorý sa podobá reumatoidnej artritíde. Šľachy a okolité kĺby sa postupne stávajú hustejšími.

Prejavy difúznej sklerodermie

Poškodenie svalov (myopatia) sa prejavuje slabosťou. Menej často, bolesť svalov, prudký nárast koncentrácie kreatínfosfokinázy v krvi, zmeny v elektromyograme. Svaly postupne strácajú svoju pohyblivosť a atrofiu.

U väčšiny pacientov sa svalový tonus pažeráka znižuje, čo sa prejavuje pálením záhy, ťažkosťami pri prehĺtaní. Často dochádza k refluxu obsahu žalúdka zo žalúdka do pažeráka v dôsledku poklesu tónu prstencového svalu (zvierača) v mieste prechodu pažeráka do žalúdka. Vredy sa objavujú na sliznici pažeráka v dôsledku pôsobenia kyslej žalúdočnej šťavy. Sliznica pažeráka postupne získava znaky epitelu žalúdka ("Barrettov pažerák") je prekancerózny stav, ktorý sa môže transformovať na adenokarcinóm, malígny nádor pažeráka.

Porušenie čreva je sprevádzané zápchou alebo hnačkou, absorpcia živín je narušená. Môže sa vyvinúť fekálna inkontinencia.

U 8 z 10 pacientov sú postihnuté pľúca. Vyvíja sa fibróza pľúcneho tkaniva a zvyšuje sa tlak v pľúcnom tepnovom systéme. Pri poškodení obličiek dochádza k akútnemu alebo chronickému zlyhaniu obličiek. Niekedy je akútna nefropatia spôsobená zmenami v obličkových cievach, čo vedie k 50% mortalite.

Má trachea sklerodermiu? Áno, je to možné, ak má pacient Sjogrenov syndróm - suché sliznice. Okrem priedušnice, ovplyvňuje oči, ústa, pošvy.

Zmeny v práci srdca sa prejavujú poruchami rytmu, znížením kontraktility a ischémiou. Môže existovať asymptomatická fibróza, diagnostikovaná len podľa elektro- a echokardiografie.

U väčšiny pacientov je v krvi stanovená jedna z vyššie uvedených autoprotilátok. Postupom času sa vzhľad týchto protilátok nemení. Je to pravdepodobne spôsobené rôznymi genetickými poruchami u špecifických pacientov. Autoprotilátky môžu byť detekované ešte pred vznikom symptómov, čo je dôležité pri diagnostike.

Je tehotenstvo možné?

Sklerodermia a tehotenstvo sú vo väčšine prípadov kompatibilné. Koncepcia sa zvyčajne vyskytuje bez ťažkostí, prvá polovica tehotenstva prebieha normálne. V druhej polovici gravidity sa zvyšuje riziko komplikácií:

• predčasný pôrod;
• narodenie mŕtveho dieťaťa.

Okrem toho sa počas tehotenstva môže objaviť alebo zhoršiť bolesť v kĺboch ​​a svaloch, vaskulárne poruchy, opuch a hyperpigmentácia kože. Všeobecne platí, že vzájomný vplyv tehotenstva a choroby nebol dostatočne preskúmaný, ale vo väčšine prípadov nie je rodenie kontraindikované.

diagnostika

V roku 2013 Spoločný výbor Americkej akadémie vied a Európska liga proti reumatizmu uverejnili revidované klasifikačné kritériá. Predchádzajúce kritériá sú však široko používané na zlepšenie kvality diagnózy.

Kritériá diagnózy sklerodermie u dospelých:

Celkové skóre sa určí pridaním maximálneho počtu bodov v každej kategórii. Pri skóre 9 alebo viac sa choroba klasifikuje ako definovaná sklerodermia.

Citlivosť a špecifickosť týchto kritérií presahuje 90%.

V Rusku sa tradične používajú diagnostické kritériá N. G. Guseva. Zahŕňajú základné a doplnkové funkcie.

Kľúčové vlastnosti:

• charakteristická kožná lézia;
• Raynaudov syndróm, vredy a jazvy na koncoch prstov;
• poškodenie kĺbov, svalov, kontraktúr;
• zničenie falangy nechtov;
• kalcifikácia (ložiská kalcifikácie v tkanivách);
• pľúcna fibróza;
• sklerotické zmeny v srdci;
• porážka tráviaceho systému;
• akútnej nefropatie.

Ďalšie funkcie:

• zvýšená pigmentácia kože;
• teleangiektázie;
• bolesti kĺbov;
• svalová bolesť;
• pohrudnica, perikarditída;
• chronického poškodenia obličiek.

Diagnóza sklerodermie v ranom štádiu je založená na definícii Raynaudovho syndrómu a opuchu rúk. Každý takýto pacient musí podstúpiť krvný test na stanovenie antinukleárneho faktora. Ak je test pozitívny, pacient by mal byť odkázaný na špecialistu.

Ktorý lekár lieči sklerodermiu?

Ak máte podozrenie na toto ochorenie, mali by ste sa obrátiť na skúseného reumatológa.

Druhá etapa diagnózy zahŕňa kapilózne a sklerodermické testy: definíciu autoprotilátok. Po potvrdení diagnózy sa vykoná vyšetrenie srdca, pľúc, pažeráka. Vyhodnocuje sa práca pečene a obličiek (s možnou biliárnou cirhózou, bilirubínom a astmou sú zvýšené, v prípade zlyhania obličiek sa zvyšuje kreatinín a močovina v krvi).

Skríning (hromadný skríning populácie) na detekciu sklerodermie sa neuplatňuje.

Liečba sklerodermie

Aby sa minimalizovalo riziko Raynaudovho javu, je potrebné naučiť pacienta, aby sa neprehrial a nevyhol sa podchladeniu, aby sa podporilo odvykanie od fajčenia, vrátane pasívneho. Pacient by sa mal vyhýbať poraneniam kože, najmä na prstoch, a predĺženému účinku chladu na ne.

Je možné navštíviť kúpeľ na sklerodermiu?

Hypotermia a prehriatie môžu poškodiť pacienta s týmto ochorením. Odporúča sa obmedziť návštevu kúpeľa, vylúčiť horúce kúpele.

Diéta pre sklerodermiu by mala byť kompletná v zložení a obsahu kalórií. Jedlo sa lepšie vstrebáva v polotekutom alebo ošumelom teple, v malých porciách. Je potrebné vyhnúť sa ostrým, slaným a iným dráždivým produktom, aby sa zabránilo použitiu kávy.

Ako liečiť túto chorobu liekmi?

Používajú sa tieto skupiny liekov:

• vazodilatanciá;
• prostanoidy;
• blokátory endotelínových receptorov;
• sildenafil;
• protizápalové;
• imunosupresíva (D-penicilamín, metotrexát, kortikosteroidy, cyklofosfamid);
• inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu;
• antisekrečné liečivá.

Okrem systémových látok sa používajú aj masti s glukokortikoidmi, indometacínom, solkozerylom, heparínom, troxevasínom. Uľahčujú prejavy Raynaudovho syndrómu.

Liečbu homeopatie tohto ochorenia môže vykonávať len kvalifikovaný technik. Tieto lieky môžu spomaliť progresiu ochorenia, ale samoliečba je neprijateľná. Používajú sa antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, fluorid vápenatý, Kaustikum, Qing, fosfor, síra a niektoré ďalšie. Predpokladá sa, že hlavnou indikáciou pre prijímanie homeopatických liečiv je povrchová sklerodermia.

V závažných prípadoch sa zvažuje možnosť hemodialýzy a transplantácie obličiek a pľúc, pretože lieky už neprinášajú požadovaný účinok.

Ľudová medicína

Je zrejmé, že ľudové prostriedky na liečbu sklerodermie môžu mať len symptomatický účinok a môžu byť použité len po konzultácii s lekárom. Existujú teda náznaky, že tieto rastliny pomáhajú:

• adaptogény (lemongrass, Rhodiola rosea, ženšen);
• odvar byliniek na orálne podávanie - koreň púpavy, praslička, rebrík, jitrocel, harmanček, mäta, palina a iné;
• navonok - masť na báze lastovičky, estragónu.

Tradičné metódy liečby by nemali nahradiť úplné vyšetrenie a liečbu reumatológom. Pamätajte si, že systémová sklerodermia je smrteľná choroba, na boj, ktorý musíte použiť najmodernejšie metódy.

Nie je možné vyliečiť sklerodermiu, avšak pre zlepšenie kvality života je potrebné neustále rehabilitovať týchto pacientov: fyzioterapiu a masáže, fyzioterapiu, vzdelávacie programy, liečebne-liečebné procedúry (hlavne liečebné bahno a kúpele).

Prognóza sklerodermie

Päťročné prežitie pre systémovú sklerodermiu je 80% a pre obmedzené kožné lézie je to asi 90%.

Faktory zhoršujúce prognózu:

• mladý vek;
• Negroidná rasa;
• rýchla progresia kožných symptómov;
• významné postihnutie kože;
• anémia;
• zvýšenie ESR;
• poškodenie pľúc, obličiek, srdca.

Možné komplikácie a následky:

• nekróza prsta;
• pľúcna hypertenzia;
• myositis;
• zlyhanie obličiek;
• infekcia rán;
• osteonekróza lunatnej kosti zápästia.

Koľko ľudí žije so sklerodermiou?

S priaznivým priebehom, absenciou vyššie uvedených komplikácií sa priemerná dĺžka života blíži normálu. Avšak približne 1 z 8 ľudí zomrie do 5 rokov po potvrdení diagnózy. Systémová sklerodermia je sprevádzaná najvyššou úmrtnosťou všetkých systémových ochorení. Možné príčiny smrti:

• pľúcna hypertenzia;
• intersticiálne pľúcne ochorenie;
• zlyhanie obličiek.

Sklerodermia: čo to je a ako ju liečiť?

Čo je to?

Názov choroby pochádza z dvoch latinských slov: „skleróza“ - pevná a „derma“ - koža. Je známe už od čias antického Grécka, mysliteľ a filozof Hippokrates ho považoval za silné zhrubnutie kože.

Pojem „sklerodermia“ sa objavil v lekárskej vede v roku 1836 a v roku 1945 bola odhalená jeho systémová povaha (zahŕňajúca celé telo v procese) a objavil sa ďalší názov ochorenia - progresívna systémová skleróza (R. Goetz).

Sklerodermia: fotografie škvŕn, ktoré sú jedným z prvých príznakov ochorenia

Čo spôsobuje sklerodermiu a aký druh choroby je, vedci stále študujú. Je známe, že je založený na nadmernej tvorbe kolagénu v koži a membránach vnútorných orgánov, ale príčiny ochorenia zostávajú nevysvetliteľné.

Ľudia s rôznym vekom (ale najviac chorí u pacientov vo veku 30-50 rokov), všetky národy a všetky sociálne skupiny sú predmetom tohto ochorenia. Najčastejšie však sklerodermia postihuje Američanov Afričanov, ľudia s ľahkou kožou trpia menej často.

Ochorenie sa vyvíja nepredvídateľne - niekedy pomaly, obmedzuje sa len na kožné patológie, niekedy aj bleskové, s progresívnymi poruchami fungovania vnútorných orgánov a vážnymi komplikáciami pre život a zdravie pacientov. Prognóza a priebeh sklerodermie závisí od rýchlosti vývoja patologických zmien.

Kód ICD-10

Lekárstvo túto chorobu vzťahuje na rôzne skupiny:

• so systémovými léziami spojivového tkaniva (kód - M30-M34);
• s lokalizovanými (obmedzenými) sklerotickými prejavmi (kód - 0).

Samostatne klasifikovaná sklerodermia u detí, a to u novorodencov - P83.8.

Pre deti je výskyt takejto choroby plný pomalšieho rastu, nízkej hmotnosti, poklesu imunity a oneskorenia vo vývoji.

Lekári, ktorí čelia prejavom sklerodermie, zdôrazňujú, že ochorenie sa vyvíja v troch hlavných oblastiach:

• šírenie spojivových vlákien v stenách ciev;
• ukladanie kolagénu v tkanivách vnútorných orgánov;
• zmeny imunitných reakcií v tele.

Ktorý z týchto procesov je vedúci vedci zatiaľ nie je jasné.

1. Difúzna alebo systémová sklerodermia. Vyznačuje sa zvýšenou hustotou pokožky na tele, končatinách a tvári a súčasne ovplyvňuje tráviaci trakt, pľúca, srdce, žľazy s vnútornou sekréciou, kostné a svalové systémy a obličky. Stáva sa, že systémová sklerodermia nie je sprevádzaná dermatologickými problémami (v presklerodermii, sklerodermii bez sklerodermie) alebo sa zmeny vyvíjajú pomaly (v obmedzenej forme), je tiež možná krížová sklerodermia, kombinovaná s vaskulitídou alebo dermatomyozitídou.
2. Lokalizovaná sklerodermia. Vyjadruje sa pri zmene kože na lakťoch, kolenách, krku a tvári. Ohnisková sklerodermia sa líši od systémového v tom, že vnútorné orgány osoby nie sú ovplyvnené, patológia ovplyvňuje len povrchové vrstvy kože. Najbežnejšou formou sklerodermie tohto typu je - nepravidelná. V takýchto prípadoch choroba prebieha s tvorbou jednoduchých alebo viacnásobných zhutnených plôch v rozsahu od 1 do 15 cm, sú známe aj iné typy lokalizovanej sklerodermie: lineárne (tvorba dlhých pásov, ako „štiepka šablí“ alebo páska), choroba bielych škvŕn, ktorá sa vyznačuje tvorbou slzy alebo tuleňov podobných lišajníkom, existujú aj zriedkavé formy fokálnej sklerodermie: idiopatická atrofotodermia, hemiotropia tváre.

dôvody

Pôvod ochorenia nie je úplne odhalený, ale existuje množstvo faktorov, ktoré môžu slúžiť ako impulz pre rozvoj ochorenia:

1. Autoimunitné poruchy a ochorenia v tele, keď začína ničiť bunkové štruktúry chybným algoritmom.
2. Predispozícia k výskytu nádorov na koži.
3. Dedičnosť inherentná ľudskému genómu, t.j. prítomnosť defektného chromozómu - nositeľa poruchy produkcie kolagénu.
4. Dlhodobé účinky vírusových, plesňových alebo bakteriálnych infekcií.
5. Hormonálne poruchy a endokrinné ochorenia.
6. Zranenia, zranenia.
7. Ťažká podchladenie, omrzliny.
8. Chronické ochorenia kože.
9. Metabolické ochorenia.
10. Vystavenie žiareniu, ionizačné, magnetické, ultrafialové žiarenie.
11. Psycho-emocionálny zmätok, stres.

Príznaky a znaky

Klinický obraz sklerodermie je vyjadrený:

• pri kalcifikácii - ukladanie nadbytku vápnika na steny ciev, v mäkkých a tvrdých tkanivách;
• v periférnych vaskulárnych léziách (Raynaudov syndróm), keď sú spazmické kapiláry nedostatočne zásobované krvou a sú veľmi citlivé na účinky chladu;
• zmena vzhľadu prstov (zahusťovanie, deformácia, skracovanie);
• pokles peristaltiky žalúdka, čriev a žlčových ciest, slabosť zvierača;
• dilatácia malých ciev (telangiektázia);
• bolesti končatín;
• precitlivenosť rúk na chlad;
• tvorba na tele subkutánnych uzlín, ulcerácií, oblastí s nekrózou;
• vývoj kĺbových kontraktúr (porušenie ich funkcie flex-extensor a tvar kĺbov);
• tachykardia, arytmie, bradykardia, extrasystoly.

Ako sa liečiť?

Terapiu ochorenia vykonáva reumatológ.

Ak je podozrenie na sklerodermiu, predpíše sa niekoľko diagnostických vyšetrení:

biochemické a všeobecné krvné testy, testy na autoprotilátky, cholesterol, bilirubín, kreatinín, močovinu, ako aj röntgenové a ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov.

V súlade s dosiahnutými výsledkami a závažnosťou ochorenia lekár vyvinie liečebný plán a svojim pacientom poskytne klinické odporúčania.

• Je dôležité zabrániť nadmernému chladeniu a náhlym zmenám teploty vzduchu, vetrom, priamemu slnečnému žiareniu, kontaktu s čistiacimi prostriedkami pre domácnosť.
• Je potrebné vzdať sa fajčenia, konzumácie alkoholu, dlhého pobytu v otvorených rybníkoch, bazénov, návštev z kúpeľov alebo sauny.
• v potrave by sa mali vyhnúť korenistým, korenistým, slaným, veľmi chladeným potravinám.

Z liečiv používaných pri liečbe vazodilatátorov, protizápalových, antisekrečných liečiv. Rovnako ako imunosupresíva, enzýmy a steroidné hormóny.

Fyzioterapia zahŕňa: laserové ošetrenie, elektroforézu, ultrazvuk, ozocerit a parafínové kúpele, bahenné zábaly, minerálne kúpele.

sklerodermia

Sklerodermia je ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavnými prejavmi sú stvrdnutie (zhrubnutie) kože a zúženie malých ciev. So sklerodermiou sa zvyšuje množstvo kolagénu v dermis. Výskyt je rovnaký vo všetkých vekových skupinách bez ohľadu na pohlavie. Presné diagnostické kritériá pre sklerodermiu ešte nie sú definované, preto je pri diagnostike dôležité vylúčenie podobných dermatologických ochorení. Terapia sklerodermie zahŕňa vymenovanie antifibrotík, kortikosteroidov a enzýmových prípravkov, laserovú terapiu a fyzioterapiu.

sklerodermia

Sklerodermia je ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavnými prejavmi sú stvrdnutie (zhrubnutie) kože a zúženie malých ciev. So sklerodermiou sa zvyšuje množstvo kolagénu v dermis. Výskyt je rovnaký vo všetkých vekových skupinách bez ohľadu na pohlavie.

Príčiny sklerodermie

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená, ale prítomnosť endokrinných ochorení u pacientov so sklerodermiou je oveľa vyššia. Prijatie niektorých liekov, transfúzia zložiek krvi a očkovanie v ojedinelých prípadoch vyvolávajú vývoj sklerodermie. Častá hypotermia a genetická predispozícia tiež zvyšujú riziko ochorenia.

Klinické prejavy

Primárnymi prejavmi sklerodermie sú opuch a zhrubnutie kože. Súčasne je edém tak hustý, že s tlakom na koži nezostáva depresia. Proces začína prstami a rukami a postupuje sa do predlaktia, tváre. Kmeň a dolné končatiny sú zapojené do procesu len v ojedinelých prípadoch.

Obmedzená sklerodermia má benígny priebeh av prvom štádiu sa prejavuje len opuchom kože, po ktorom nasleduje konsolidácia a stvrdnutie kože. Pri dlhom priebehu tkaniva dochádza k atrofii a zmene pigmentácie. U detí je bežnejšia lineárna sklerodermia. Vyznačuje sa výskytom oblastí zhrubnutej kože vo forme dlhých pásov na horných a dolných končatinách, menej často na tvári a na pokožke hlavy. Lineárna sklerodermia v podstate končí zotavením. Iba u 5% prípadov sa vyvinie systémová sklerodermia.

Sklerodermia plaku má tiež benígny priebeh. Klinicky sa prejavuje žltkastými voskovitými škvrnami na koži, ktoré sú obklopené ružovým alebo fialovým okrajom. Prvky sa nakoniec stláčajú a vyzerajú ako plakety. Sklerodermia plaku len zriedka postupuje a zvyčajne končí sama.

Systémová sklerodermia je charakterizovaná poškodením kože, pohybového aparátu a vnútorných orgánov, ktoré majú spojivové tkanivo (srdce, pľúca, obličky, tráviaci trakt). Pretože pri sklerodermii sa pozoruje vaskulárna konstrikcia, vaskulárne poruchy prebiehajú spôsobom Raynaudovho syndrómu, keď sú poruchy obehu symetrické a vedú k nekróze tkanív horných končatín. Prsty sa stávajú pastovitými a farba pleti sa stáva cyanotickou. U žien je systémová sklerodermia s fibróznymi zmenami vo vnútorných orgánoch diagnostikovaná sedemkrát častejšie ako u mužov.

Hlavným dôvodom, ktorý vedie k systémovej sklerodermii je porušenie syntézy vlákien spojivového tkaniva, keď sa množstvo kolagénu výrazne zvyšuje. Poruchy mikrocirkulácie krvi a imunodeficiencie zvyšujú pravdepodobnosť vzniku sklerodermie.

Vo väčšine prípadov systémová sklerodermia Raynaudov syndróm debutuje, a preto by pacienti s týmto syndrómom mali byť pravidelne vyšetrovaní reumatológom na včasnú detekciu sklerodermie. Ďalšia artritída a obmedzená pohyblivosť prstov sa spájajú, preto je potrebné vykonávať diferenciálnu diagnostiku s reumatoidnou artritídou. U menšiny pacientov sa systémová sklerodermia môže prejaviť len svalovou slabosťou.

Hlavnými komplikáciami sklerodermie sú zhoršený krvný obeh, deformácia končatín, viac ako polovica pacientov trpí pľúcnou fibrózou, ktorá sa prejavuje dýchavičnosťou, predĺženým bolestivým kašľom a pleurálnou bolesťou.

Diagnóza sklerodermie

Neexistujú žiadne presné diagnostické príznaky, a preto, ak existujú predpoklady, že opuch tkaniva je spôsobený sklerodermiou, potom je potrebné vylúčiť všetky možné patológie, aby sa urobila diagnóza. Hlavnými diagnostickými znakmi sklerodermie sú kožné lézie sklerodermie, pozitívny Raynaudov syndróm, syndróm kĺbov a svalov, sklerotické a fibrotické zmeny vnútorných orgánov.

Ďalšími diagnostickými kritériami sú hyperpigmentácia kože, teleangiektázia, prudká strata telesnej hmotnosti (10 kg alebo viac), signifikantne zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov počas klinického vyšetrenia krvi. Biochemické krvné testy ukazujú hypergamaglobulinémiu, prítomnosť protilátok proti DNA a ANF (antinukleárny faktor) a pozitívnu reakciu na reumatoidný faktor. Kritériom diagnózy je prítomnosť troch spoľahlivých znakov alebo troch ďalších v kombinácii s fibro-sklerotickými zmenami vnútorných orgánov.

Liečba sklerodermie

Začne sa skoršia terapia sklerodermie, tým menej je pravdepodobné, že sa rozšíri. Nekomplikované formy ochorenia zvyčajne zmiznú samy od seba. Systémová sklerodermia vyžaduje dlhodobú liečbu, ktorej základnými princípmi sú podávanie antifibróznych liekov - penicilamínu, solusulfónu. Lieky sa prijímajú podľa predpísanej schémy 3-5 rokov, len v tomto prípade je možné zabrániť poškodeniu vnútorných orgánov.

Enzýmové prípravky a glukokortikosteroidy sú predpísané ako doplnková liečba. Lokálne ukázaná masáž, elektroforéza s dimetylsulfoxidom, laserová terapia. Akupunktúra je ukázaná všetkým pacientom so systémovou sklerodermiou, sírovodík a uhličité kúpele majú priaznivý vplyv na sklerodermiu.

Najnovšou liečbou sklerodermie je liečba kmeňovými bunkami. Zavedením kmeňových buniek do ľudského tela sa výrazne zvýšia ochranné vlastnosti tela, aktivuje sa schopnosť tvoriť nové cievy, ktoré obchádzajú poškodené. Kmeňové bunky tiež nahrádzajú mŕtve nervové bunky, čím ukončujú ataky cievneho spazmu a aktivujú proces regenerácie tkaniva. Vláknité zmeny vo vnútorných orgánoch sa postupne obnovujú, čo zabraňuje ich skleróze.

Sklerodermia: príčiny, typy, foto, príznaky a liečba

Sklerodermia je chronické progresívne ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa vyznačuje tvrdnutím, zhutnením a zjazvením.

Ak sa fokálna sklerodermia nezastaví, ochorenie sa môže zmeniť na systémovú formu a potom spojivové tkanivo bude patologicky rásť vo svaloch a vnútorných orgánoch. Najčastejšia systémová sklerodermia v srdci, obličkách, žalúdku, črevách a pľúcach.

Príčiny sklerodermie a progresie ochorenia

Sklerodermia, foto 1

Príčiny ochorenia ešte neboli študované, ale mechanizmus poškodenia tkanív špecialistov je jasný. Po dysfunkcii fibroblastov sa kolagén produkuje v objemoch, s ktorými sa telo nedokáže vyrovnať, a nie je to typ, ktorý je normálne charakteristický pre orgán, ale je patologický syntetizovaný.

Odpoveď autoimunitného systému spočíva v odmietnutí a napadnutí vlastných tkanív - tento mechanizmus vedie k modifikácii a zhutneniu spojivového telesa. To znamená, že imunitný systém sa snaží zbaviť patologického kolagénu, ale vyvoláva zápalovú reakciu v orgánoch. Podobné procesy môžu byť spôsobené:

• neustále stresujúce situácie;
• pravidelná telesná hypotermia;
• prenos akútnych infekcií;
• pokročilé chronické ochorenia;
• ožarovanie a chemoterapia;
• dlhodobé užívanie agresívnych liečiv;
• zavedenie nízko kvalitných vakcín s vysokým alergénnym potenciálom;
• transfúzie krvi a transplantácie orgánov;
• hormonálne zmeny počas tehotenstva, puberty alebo menopauzy.

Ak chápete mechanizmus vývoja sklerodermie podrobnejšie, potom sa to stane - endokrinný systém produkuje veľa serotonínu, ktorý spôsobuje vazospazmus. Súčasne sa rozpadne spojenie medzi hyaluronidázou a kyselinou hyalurónovou. V spojivovom tkanive dochádza k akumulácii monosacharidov, spojivovému tkanivu "degraduje" a syntéza kolagénu nie je obmedzená.

Sklerodermia ochorenie ovplyvňuje každý prvok spojivového tkaniva, takže sa ho zbaviť tak ťažké. Elastín a kolagénové vlákna, vaskulárne koncové body, kapiláry, nervové zakončenia, ako aj intersticiálne bunky a adhezívne činidlo trpia.

Celý mechanizmus ovplyvňuje zloženie krvi vo forme nerovnováhy leukocytov a výskytov proteínov. V dôsledku toho sa začarovaný kruh nedá rozbiť - je uzavretý.

Podľa štatistík čelia ženy sklerodermii štyrikrát častejšie ako muži. Predispozíciu určujú aj podnebie a dokonca aj rasa - medzi obyvateľstvom Afriky a severnej Indie sa zistilo najviac prípadov (s najväčšou pravdepodobnosťou je to spôsobené vyššou úrovňou ožiarenia). Vek osoby neovplyvňuje pravdepodobnosť prejavu sklerodermie.

Príznaky sklerodermie, foto

Symptomatológia sa líši v závislosti od formy sklerodermie. Niektoré symptómy sa môžu správať ako oddelené ochorenia a dokonca reagovať na lokálnu liečbu. Existuje však niekoľko spoločných prejavov sklerodermie pre všetky formy:

• Modifikácia kože. Najčastejšie lézie končatín a tváre. Koža je príliš natiahnutá, preto je charakteristický lesk. Falangy a prsty sú opuchnuté. V okolí kefiek a okolo pier dochádza k zmene kože a opuchu. Pohyb sa môže stať bolestivým a ťažkým.
• Raynaudov syndróm - porážka končatín v reakcii na chladné počasie alebo stres. Malé cievy sa stávajú hypersenzitívnymi na teplotu a impulzy nervového systému, takže prsty alebo dokonca dlane sa stanú znecitlivenými na pozadí vazospazmu (pokles priemeru ciev). Na pozadí chronického priebehu sa mení farba rúk a nôh, môže byť bolesť v končatinách, brnenie a svrbenie.
• GERD - refluxná choroba pažeráka spojená s dysfunkciou a zahusťovaním stien pažeráka a porážkou svalového zvierača. Poškodenie stien v dôsledku zvýšenej kyslosti a popraskania. Peristaltika žalúdka je narušená, preto trávenie potravy je ťažké. Existujú problémy s absorpciou stopových prvkov a vitamínov cez steny gastrointestinálneho traktu. V dôsledku GERD sa môže objaviť avitaminóza a menšie hormonálne poruchy.

Fokálna sklerodermia - symptómy a typy

Fokálna sklerodermia foto 3

foto 4 - sklerodermia u detí

Tiež sa nazýva lokalizovaný a má lekársky kód: L94 sklerodermia mcb-10. Má niekoľko poddruhov, ktorých príznaky sú odlišné.

• Sklerodermia plakov (obmedzená)

Táto forma sklerodermie dostala svoj názov kvôli tvorbe plakov na koži s jasne definovanými hranami s lila alebo modrastým okrajom.

Veľkosť škvŕn sa môže pohybovať od 2 do 15 cm Samotný povlak je sivý alebo žltkastý, má hladký, lesklý povrch a môže byť nad alebo pod všeobecnou úrovňou kože. Tvar škvŕn môže mať akýkoľvek tvar; oválne, kruhové, líniové a nachádzajú sa na končatinách, trupe a tvári, môžu byť prítomné v oblasti vlasov.

Príznaky sklerodermie plakov sa líšia v rôznych štádiách. Od začiatku sa na mieste zamýšľanej vady vytvára opuch a koža sa stáva pevnou, mäkkou a napnutou. Doska získava purpurovo červený odtieň a má tvar v blízkosti obvodu.

Po niekoľkých týždňoch začína pokožka stvrdnúť, plaky sa začínajú podobať voskovej konzistencii. Spojenie plaku a neporušenej kože je veľmi husté a ostro definované. Vlasy na plaku vypadnú a môžu mať akýkoľvek tvar. Koža úplne stráca svoju elasticitu, takže druhá fáza sklerodermie plaku sa nazýva hypertrofia kolagénu.

Tretí stupeň je charakterizovaný atrofiou kože v mieste plaku. Vizuálne sa koža stáva čo najtenšou, ale nie je tak zraniteľná, ako sa zdá. Vo veľkosti sa škvrna už nemôže meniť.

Do tretej etapy má doska často podobu oválu alebo stuhy, avšak je tu vzácnejší vzor špirály, bubliny alebo krúžku.

• Sklerodermia pásu (pásu).

Môže byť prítomný len na niekoľkých miestach ľudského tela (t.j. má obľúbené miesto): od pokožky hlavy cez čelo k špičke nosa, zvislý pásik na hrudi a čiara pozdĺž nervového kmeňa (zóna Geda).

Pás pripomína značku noža. Pásovitá forma sklerodermie naznačuje, že došlo k neurotrofnej patogenéze ochorenia - sklerodermia sa presúva do nervových vlákien. V opačnom prípade choroba predchádza atrofii polovice tváre u malých detí.

• Choroba "biele škvrny"

Na pleciach, krku, hrudníku, genitáliách a ústnej dutine sa môžu objaviť malé biele škvrny s priemerom 1 cm. Často sú škvrny usporiadané v malých skupinách, z ktorých každá je jasne vyznačená červenohnedým okrajom.

Majú vosk, lesklý povrch, ale ich farba je nevyhnutne ľahšia ako koža alebo sliznice. Škvrny môžu vznikať alebo padať pod kožu, čo im pomáha odlíšiť ich od hubových ochorení, ako je deprivácia.

Najviac mierna forma sklerodermie, vďaka ktorej sa na chrbte a dolných končatinách objavujú malé škvrny sivohnedého odtieňa. Prakticky nepostupujú, ale nemajú jasné hrany.

Stred takého plaku je pod úrovňou hlavnej kože. Koža uprostred miesta sa stáva tenkou, pretože môžete zvážiť aj malé plavidlá.

Systémová sklerodermia - symptómy, prvé príznaky

foto 5 - príznaky systémovej sklerodermie

Úplné lekárske meno je: systémová difúzna progresívna, generalizovaná sklerodermia. Táto forma ochorenia je veľmi závažná, postupne sa rozširuje do všetkých tkanív tela a ovplyvňuje vnútorné orgány.

Prvé príznaky systémovej sklerodermie sa spravidla objavujú u dievčat počas dospievania a súvisia s hormonálnymi zmenami v puberte. Zriedkavejšie sa ochorenie začína v detstve a ovplyvňuje mužské pohlavie.

Existuje niekoľko bežných príznakov systémovej sklerodermie:

• plaky na tvári a rukách a potom na trupe a končatinách;
• zožltnutie škvŕn, voskový vzhľad pokožky, strata pružnosti a citlivosti;
• dilatácia krvných ciev v postihnutých oblastiach;
• koža na plakoch je napätá, pohyb končatín je obmedzený, výraz tváre na tvári je nemožný;
• ostrenie nosa, zmenšovanie a zužovanie úst;
• zväčšené lymfatické uzliny v slabinách a podpazuší;
• nespavosť;
• bolesť pozdĺž cesty nervových zakončení;
• pocit necitlivosti a pevnosti kože;
• slabosť, bolesť hlavy, horúčka;
• bolesti svalov a kĺbov;
• výskyt drobných vápenatých uzlín pod kožou, ktoré sa môžu správať ako vredy - kalcifikácia (je spojená s ukladaním vápenatých solí, ktoré sú ľahko pripojené k patologicky zmenenému kolagénu).

Kalcifikácia môže viesť k najviac nepríjemným a nezvratným následkom. Špičky prstov na nohách a rukách sú naostrené, čo vedie k ich dysfunkcii a následne k atrofii. Šľachy sa stenčujú a tón kĺbov zmizne.

Steny slizníc v gastrointestinálnom trakte, hltane, hrtane a ústnej dutine sú tiež postihnuté: sú suché a zmenšujú sa, čo spôsobuje nepohodlie pri jedle. Existujú transformácie mäkkého podnebia, najmä uvula, čo výrazne komplikuje prehĺtanie.

Jazyk je niekedy zapojený do patologického procesu, čo vedie k poruchám reči. Klinické symptómy systémovej sklerodermie sú teda veľmi rozdielne.

Najnebezpečnejšou diagnózou pre prejavy sklerodermie je prípad, keď sa poškodenia vnútorných orgánov: obličky, srdce, pečeň a žalúdok vyskytujú skôr, než sa na koži objavia škvrny alebo škvrny.

Na začiatku vývoja ochorenia je ťažké identifikovať typické symptómy v lekárskom výskume. Pacienti s telieskami proti plazme sa môžu stanoviť v krvnom sére len v štádiu plakov.

Liečba sklerodermie, liekov

Ak má pacient fokálnu sklerodermiu, liečba je predpísaná vo forme intramuskulárnych injekcií prípravku hyaluronidázy (enzýmový preparát vykazujúci tropismus pre vlákna spojivového tkaniva). Lidáza (ďalší enzým) môže byť tiež injikovaná priamo do plaku a škvrny ultrazvukom a elektroforézou.

Okrem toho môžu byť predpísané lieky, ktoré rozširujú cievy a stimulujú mikrocirkuláciu v tkanivách: andekamín, nikogan, kalikreín.

Ak sa liečba sklerodermie vyskytne už v štádiu konsolidácie, použijú sa injekcie so silnými antibiotikami skupiny penicilínu. V komplexnej terapii sú tiež predpísané vitamíny A, B15, B a C, ktoré pomáhajú obnoviť postihnutú pokožku po stimulácii antibiotikami.

Niekedy dermatológ alebo špecialista na infekčné ochorenia predpisuje hormonálnu terapiu, pri ktorej pacient užíva tyroidín alebo benzoát estradiolu.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch je pacientovi predpísaný antimalarický liek: plaquenil alebo hingamin, ktoré zastavujú progresívny rast spojivového tkaniva.

Ak má pacient systémovú sklerodermiu, pri liečbe sa používajú intravenózne injekcie dextranov s nízkou molekulovou hmotnosťou. Zvyšuje sa percento plazmy, krv sa stáva tekutejšou a cirkuluje aktívnejšie.

V komplexe je fyzioterapia predpísaná vo forme elektroforézy, ultrazvuku, Bernardových diadynamických prúdov a parafínových a ozoceritových aplikácií. Pacient používa bahenné a sirovodíkové kúpele, masáže, terapeutické cvičenia.

Prognóza sklerodermie

Po určení, aká nebezpečná sklerodermia je, čo to je a ako liečiť takúto chorobu, lekári robia prognózu pre konkrétneho pacienta. Fokálna sklerodermia je často úspešne liečená a kvalita života pacienta v budúcnosti netrpí.

Prognóza systémovej formy je čisto individuálna, pretože choroba postupuje pomaly a počas veľmi dlhého obdobia. V 80% prípadov je život pacienta bezpečný, smrť je veľmi zriedkavá.