Hemolytická anémia u detí (prednáška)

Pediatria Prednáška 5

Predmet Hemolytická anémia u detí.

Z krvných ochorení je hemolytická anémia 5% a medzi anemickými stavmi 11%.

Hemolytická anémia je skupina rôznych chorôb z hľadiska jej povahy, ale zjednotená jedným príznakom - hemolýzou červených krviniek.

Fyziológia erytrocytov. Erytrocyty žijú v priemere 120 dní a počas tejto doby prechádzajú krvným obehom približne 180 km a 160 tisíc okysličení, to znamená, že erytrocyt nesie obrovské funkčné zaťaženie, a preto sa vyznačuje silným metabolizmom.

Funkčná aktivita erytrocytov je určená nasledujúcimi faktormi: t

Zachovanie štruktúry erytrocytu („zloženie erytrocytov“)

Zachovanie tvaru erytrocytov (biconcave disk) t

Bezpečnosť procesov zabezpečujúcich metabolizmus hemoglobínu (je súčasťou erytrocytov).

Najdôležitejším ukazovateľom, ktorý poskytuje aktívnu funkčnú užitočnosť, je biochemická aktivita, biochemické procesy - glykolýza, ktorá poskytuje syntézu ATP (makroergy), ktorá pri rozpade poskytuje energiu erytrocytu.

Glutatiónový štít. Z štruktúry erytrocytov bol izolovaný jedinečný tripeptidový proteín, glutatión. Je to ten, kto sa podieľa na všetkých základných procesoch vitálnej aktivity erytrocytov, čím je zaistená bezpečnosť jeho štruktúry pri zabezpečovaní normálneho metabolizmu hemoglobínu.

Najdôležitejšou zložkou na zabezpečenie tvaru a štruktúry erytrocytov sú lipoproteíny membrány erytrocytov. Do istej miery sa podieľajú na endo a exocytóznych procesoch.

Veľký význam pri zabezpečení užitočnosti membrán erytrocytov je spojený s jej proteínovými štruktúrami. Dôležitú úlohu zohráva schopnosť erytrocytu byť deformovateľná, to znamená schopnosť nezaseknúť sa pri vstupe do mikrokapilár a pri opustení dutín sleziny. Deformovateľnosť závisí od:

intra-erytrocytová viskozita, ktorá je zabezpečená optimálnou koncentráciou hemoglobínu, ktorý vyplňuje strednú časť erytrocytu

intraotrocytárny onkotický tlak, ktorý sa musí vyrovnať s onkotickým tlakom krvnej plazmy. Ak je onkotický tlak vyšší vonku, potom sa prvky plazmy ponáhľajú do vnútra erytrocytu a prasknú. Onotický tlak vo vnútri erytrocytov závisí od obsahu katiónov draslíka a horčíka v erytrocyte. Optimálny obsah draslíka a horčíka závisí od zodpovedajúcich transportných mechanizmov - proteínov a ich obsah a aktivita závisí od stavu membrány erytrocytov. Stav membrány erytrocytov je určený viskoelastickými vlastnosťami, ktoré sú určené harmonickým pomerom fosfolipidov v membráne, proteínových zložiek. To znamená, že všetky membránové faktory sú navzájom viazané. Ak sú porušené akékoľvek elementy genetického programu erytrocytov - bude trpieť kontrola syntézy erytrocytovej membrány, syntéza transportných proteínov - zloženie vnútorných faktorov a erytrocyt umiera.

Vonkajšie faktory (faktory, ktoré sú mimo červených krviniek):

onkotický tlak krvnej plazmy

transportujú proteíny, ktoré prenášajú hemoglobín

mechanizmy zabezpečujúce metabolizmus hemoglobínu (hlavne pečeňových faktorov) t

Porušenie týchto faktorov sa zistilo napríklad pri popáleninách.

Medzi vonkajšie faktory patria parazitické faktory (malária)

Kombinácia vonkajších a vnútorných faktorov teda zabezpečuje aktivitu erytrocytov.

Pracovná verzia klasifikácie hemolytickej anémie u detí.

Skupina 1 - dedičná anémia:

Anémia spojená so zhoršenou štruktúrou membrány erytrocytov: Minkowski-Chauffardova choroba, pycnocytóza, ovalocytóza.

Anémia súvisiaca s nedostatkom alebo defektom enzýmových systémov erytrocytov: nedostatok glukóza-6-fosfatidehydrogenázy, pyruvátkinázy, enzýmov závislých od glutatiónu.

Anémia spojená so zhoršenou štruktúrou a syntézou hemoglobínu: talasémia (malá a veľká), hemoglobinóza (kosáčikovitá anémia), methemoglobinémia.

Skupina 2 - získaná anémia:

Imunita: hemolytické ochorenie novorodenca, autoimunitnej hemolytickej anémie

Neimunitná anémia: parazitická, popálená.

Dedičná hemolytická anémia spojená s poruchou štruktúry membrány erytrocytov.

Minkowski-Chauffardova choroba (dedičná mikrosférocytóza). Typ dedičstva je autozomálne dominantný, to znamená, že ak jeden z rodičov je dopravcom, potom dieťa bude mať ochorenie. Avšak každá štvrtá nezdedená vec je, zdá sa, táto mutácia založená na určitej mutácii vyvinutej pod vplyvom teratogénnych faktorov, ktorá vzniká spontánne). Hlavným príznakom tohto ochorenia je zvýšenie obsahu mikrosférických buniek, ktoré sú predhemolytické. Bolo identifikovaných množstvo geneticky determinovaných faktorov, ktoré vedú k urýchleniu života červených krviniek:

erytrocyt má defekt v membránových lipidoch, čo vedie k určitej kontrakcii membrány, čo zaisťuje porušenie jej tvaru

abnormálny transportný proteín, ktorý zabezpečuje prenos draslíka a horčíka, čo znamená, že erytrocyt trpí suboptimálnym onkotickým tlakom

je narušená tvorba normálnych kontraktilných fibríl erytrocytov

z neznámych dôvodov sa ukazuje, že intenzita metabolizmu mikrosferocytov je extrémne vysoká (oveľa vyššia ako u zdravých)

Vyšší obsah hemoglobínu v erytrocyte bol dokázaný (a poskytuje visorezitu intra-erytrocytov), ​​to znamená, že sa zvyšuje viskozita intra-erytrocytov.

To všetko vysvetľuje povahu hemolýzy ako dôsledok vývoja hypoxie, hyperbilirubinémie a anémie.

Choroba prebieha podľa typu striedania exacerbácií a remisií. Zhoršenie sa nazýva kríza. Predispozícia ku kríze:

exacerbácia chronickej infekcie

Klinické prejavy dedičnej mikrosfyocytózy.

Celkové zhoršenie: slabosť, bolesť hlavy, zvýšená únava počas cvičenia, búšenie srdca. Niekedy bolesť brucha, voľná stolica. Ale hlavnými príznakmi sú:

žltačka (citrónová žltá), splenomegália, niektoré deti môžu mať zväčšenú pečeň. Objektívne vyšetrenie okrem žltačky, splenomegália môže byť zaznamenaný tlmené tóny, systolický šelest, rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej otupenosti.

Žltačka hemolytickej genézy a na rozdiel od mechanického a parenchymatózneho nie je charakterizovaná výskytom sfarbených výkalov a moču farby piva.

Diagnóza je potvrdená laboratórnymi údajmi: v klinickom krvnom teste: pokles počtu erytrocytov a hemoglobínu, ale obsah hemoglobínu v erytrocyte sa nemení, preto je farebný indikátor buď normálny alebo zvýšený, čo odlišuje túto anémiu od hemolytiky.

Zvýšenie obsahu mikroguľôčok na 20-30%. Pre diferenciálnu diagnózu sa často používa Price-Jonesova krivka (krivka odrážajúca prítomnosť červených krviniek rôznych priemerov), pozdĺž ktorej dochádza k posunu k mikrosférickým bunkám. V periférnej krvi sa objavia nezrelé bunky erytroidnej série, počet retikulocytov sa zvyšuje na 50 ppm (normálne 12). Jedným z charakteristických znakov tejto anémie je zníženie osmotickej minimálnej rezistencie a maximálna rezistencia zostáva normálna.

Všetky vekové kategórie sú poslušné tejto chorobe: aj v novorodeneckom období. Prvým príznakom, ktorý by mal vyvolať podozrenie u novorodencov, je žltačka, ktorá sa časom predlžuje (mimochodom, s žltačkou existuje riziko jadrovej žltačky - porážka subkortikálneho jadra CNS). Väčšina kríz sa vyvíja vo veku 3-5 rokov, pretože v tomto veku existuje viac provokujúcich faktorov.

Diferenciálna diagnostika Minkowski-Chauffardovej anémie v novorodeneckom období:

hemolytického ochorenia novorodenca

atrézie žlčových ciest

intrauterinná infekcia (s vnútromaternicovou infekciou je najčastejšie postihnutá pečeň)

V detstve:

symptomatická (vitamíny atď.)

s ťažkou anémiou - transfúziou krvi, transfúziou červených krviniek

splenektómia. Táto operácia je považovaná za metódu voľby, ktorá umožňuje prudko prerušiť výskyt krízy v budúcnosti. Vzhľadom k tomu, hemolýza sa vyvíja v dôsledku skutočnosti, že červené krvinky uviaznu v dutinách sleziny.

Elliptocytosis. Ovalocytóza v periférnej krvi odhaľuje oválne erytrocyty. Toto je priaznivá forma ochorenia. Môžu existovať tri formy ochorenia:

s kompenzovanou hemolýzou (hemolýza je, ale klinicky sa nevykazuje)

v 10-11% prípadov ovalocytóza prebieha podľa typu hemolytickej anémie.

Taktika je úplne rovnaká ako v mikrosférocytóze: pri ťažkej anémii, transfúzii krvi, splenektómii.

Dedičná anémia spojená s poruchou alebo nedostatkom enzýmových systémov erytrocytov.

Hlavnými predstaviteľmi tejto skupiny anémií sú hemolytická anémia spojená s nedostatkom enzýmu glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (GFDG). Zistilo sa, že nedostatok tohto enzýmu sa odráža v syntéze ATP, stave tiolového štítu, metabolizmu, glutatiónu. Typ dedičnosti je čiastočne autozomálne dominantný a čiastočne spojený pohlavím. Choroba tiež prebieha ako remisie a krízy. Príčiny kríz: významné miesto sa venuje chemickým faktorom a najmä drogám. Sú popísané krízy u pacientov užívajúcich nesteroidné protizápalové lieky, niektoré antibiotiká, vitamínové prípravky, sulfónamidy atď. Infekcia alebo hypotermia môže byť urýchľujúcim faktorom.

Favizmus je variantom tejto patológie, zriedkavo sa tu vyskytuje (hlavne v juhovýchodnej Ázii). Kríza vyvolaná konzumáciou fazule.

Klinicky môže byť ochorenie detekované v akomkoľvek veku. Novorodenci majú vysoké riziko vzniku jadrovej žltačky. Kurz je chronický. Počas krízy, žltačka, ktorá je spojená s odfarbenými stolicami, s uvoľnením tmavého moču. Všeobecné príznaky: palpitácie, letargia, strata chuti do jedla.

zníženie počtu červených krviniek, hemoglobínu

normálny farebný indikátor

vysoká retikulocytóza (až 100 ppm)

Rozhodujúcou diagnostickou metódou je štúdium aktivity G6PDG v erytrocyte.

Odstráňte liek, ktorý vyvolal krízu

Splenektómia nie je v tomto prípade použiteľná.

Skupina anémií spojených s nedostatkom enzýmu poskytujúceho výmenu glutatiónu: glutatiónperoxidázy, reduktázy, syntetázy. Opísané sú varianty nedostatku jedného alebo viacerých enzýmov. Klinika, pozri vyššie. Krízové ​​faktory:

Niektorí ľudia pociťujú spontánnu hemolýzu. Existujú spôsoby stanovenia aktivity týchto enzýmov. Liečba - transfúzia krvi, splenektómia.

Anémie spôsobené dedičným poškodením metabolizmu hemoglobínu.

U ľudí je pridelených 7 variant hemoglobínu. Hemoglobín sa skladá z dvoch paralelných párov alfa a beta reťazcov. V prípade bodových mutácií spočíva význam defektu hemoglobínu v porušení sekvencie umiestnenia aminokyselinových zvyškov v beta reťazci.

V prípade mutácií v oblasti regulačných lokusov dôjde k hrubšiemu porušeniu: žiadny reťazec nie je syntetizovaný vôbec, alebo je dĺžka reťazca skrátená.

V obidvoch prípadoch je teda narušená harmonická štruktúra hemoglobínu, v druhom prípade vzniká extrémne zložitý variant - thallassémia.

Hemoglobinóza sa vyskytuje s bodovými mutáciami. Napríklad: kosáčikovitá anémia (S-bunková anémia) je dedičné ochorenie. Krízy sú spôsobené rovnakými faktormi. Pod vplyvom týchto faktorov je narušená kompenzácia a intra-erytritická viskozita v dôsledku perverzného hemoglobínu (ešte viac vretenovitých foriem, ktoré prasknú bunky porušujúce formu a tým vytvárajú situáciu vedúcu k hemolýze) je ešte intenzívnejšia.

Klinika: klinika kosáčikovitej anémie sa podobá klinike akejkoľvek inej hemolytickej anémie: žltačka, hepatosplenomegália, vzhľadom na to, že erytrocyt mení svoj tvar, stráca svoju schopnosť zaseknúť sa, takže dochádza k hematurii, paralýze a paréze, vracaniu, hnačke, silnej bolesti.

V klinickej analýze krvi sa retikulocytóza deteguje až do 200 ppm, leukocytóza, neutrofília s posunom doľava, niekedy horúčkovité stavy. Niektoré deti prejavujú sťažnosti z krízy kvôli únave, strate chuti do jedla.

Methemoglobinémiu. Medzi príčiny patrí idiopatická (vznikajú pod vplyvom neznámych príčin, ale častejšie sa predpokladá, že je to spôsobené zneužívaním potravy bohatej na dusičnany a dusitany. Dusitany a dusičnany zhoršujú prechod methemoglobínu na hemoglobín a v dôsledku toho sa zvyšuje obsah methemoglobínu v krvi (viac ako 1-2%). a methemoglobín pevne viaže kyslík a nerozpúšťa sa v tkanivách, ktoré spôsobujú tkanivovú hypoxiu Dedičné formy methemoglobinémie sú spôsobené nedostatkom regeneračných systémov. Tepelne neonatálna pozorovaný výrazný cyanóza, srdcové a respiračné zlyhanie, hepatomegália.

metylénová modrá s glukózou (chromozón)

Vitamín C dlhodobo (počas krízy a dlhý čas počas remisie)

Hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia u detí je skupina chorôb, ktoré sa líšia v patogenéze, ktorej hlavným príznakom je zníženie dĺžky života červených krviniek a rozvoj ich hemolýzy. Klinický obraz má spoločné príznaky: výskyt žltačky, splenomegália, menej často hepatomegália, tmavé sfarbenie moču. Laboratórne testy sú charakterizované poklesom hemoglobínu, retikulocytózou, zvýšením hladiny bilirubínu (hlavne kvôli nepriamej frakcii), zvýšením LDH a urobilinogénu v moči. Spôsob liečby závisí od etiológie anémie: možnej liekovej terapie, transfúzie krvi, splenektómie s hypersplenizmom.

Hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia je erytrocytopatia, pri ktorej pretrváva alebo masívna prevaha deštrukcie červených krviniek nad ich tvorbou. Medzi všetkými anémiami sa deti nachádzajú v 11,5% prípadov, v 5,3% z celkového počtu ochorení krvi. V počte pacientov mierne dominovali muži. Často sú diagnostikované dedičné formy (76,6%) a najmä hereditárna sferocytová hemolytická anémia (56,4%). Niektoré formy sú spojené s etnicitou: talasémia je charakteristická pre Aziatov, obyvateľov kaukazských republík, pobrežie Stredozemného mora; kosáčikovitá anémia - pre ľudí negroidnej rasy, nedostatok G-6-FD - pre predstaviteľov židovskej národnosti. Hemolytické ochorenie plodu na území Ruskej federácie sa vyskytuje u 0,6% novorodencov.

dôvody

Etiológia hereditárnej a získanej hemolytickej anémie sa líši. S dedičnými anémiami sú na genetickej úrovni naprogramované patologické stavy v štruktúre červených krviniek: existuje 16 známych variantov s autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti, 29 s recesívnou, 7 odrodami s X-väzbou. Všetky príčiny, ktoré vedú k hemolýze, sú rozdelené na extracelulárne a intracelulárne.

Extracelulárne príčiny sú typické pre získanú anémiu. V tomto prípade erytrocyty nemajú defekty, ale sú zničené vonkajšími faktormi: retikuloendotelovou hyperaktivitou (hypersplenizmom), mechanickými a chemickými poruchami integrity červených krviniek, imunologickými abnormalitami (pod vplyvom protilátok), parazitickou inváziou, nedostatkom vitamínov, niektorými infekciami. Intracelulárne príčiny hemolýzy sú porušením štruktúry a funkcií erytrocytov, ako sú poruchy metabolizmu erytrocytov, štruktúra hemoglobínu a bunkové membrány.

patogenézy

V patogenéze hereditárnej hemolytickej anémie hrá hlavnú úlohu extravaskulárna hemolýza - deštrukcia červených krviniek prebieha v bunkách retikuloendotelového systému. Uvoľnený hem sa rozkladá na nenaviazaný bilirubín. V pečeni sa takéto množstvo bilirubínu nemôže úplne viazať na kyselinu glukurónovú, vyvíja sa hyperbilirubinémia. Klinicky sa prejavuje zvýšením žltačky, tvorbou žlčníkových kameňov obsahujúcich bilirubinát vápenatý u detí v ranom veku. V čreve sa bilirubín metabolizuje na urobilín, ktorého nadbytok zafarbí moč v tmavej farbe. Hyperaktivita sleziny vedie k zvýšeniu jej veľkosti s rozvojom hypersplenizmu.

Intravaskulárna hemolýza nastáva, keď sa získa hemolytická anémia. Erytrocyty sa rozkladajú v krvnom obehu, uvoľnené množstvo hemoglobínu nie je úplne spojené s plazmatickým haptoglobínom, v dôsledku čoho sa vyvíja hemoglobinúria. Prebytok hemosiderínu, ktorý sa tvorí v slezine, obličkách, pečeni, prispieva k rozvoju hemosiderózy týchto orgánov a porušeniu ich funkcie. Kompenzačné zvýšenie erytropoézy spôsobuje retikulocytózu. Hyperplázia kostnej drene vedie k deformácii lebky a kostry u detí.

klasifikácia

Všeobecne uznávanú klasifikáciu hemolytickej anémie u detí navrhuje L.I. Idelson. v roku 1975. Podľa neho existujú dve hlavné skupiny: dedičná a získaná, pričom v každej z nich sú uvedené etiopatogenetické formy. Dedičná anémia sa klasifikuje podľa polohy genetickej abnormality, ktorá vedie k menejcennosti červených krviniek. Patrí medzi ne:

• Membranopatii. Hemolytická anémia je spojená s defektmi proteínových a lipidových komplexov erytrocytových membrán: vrodená erytropoetická porfýria, hereditárna elliptocytóza a sférocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba.
• Fermentopathy. Hemolýza je spôsobená nedostatkom enzýmov erytrocytov, ktoré poskytujú pentózo-fosfátový cyklus, glykolýzu, syntézu ATP a porfyrínov, výmenu nukleotidov a glutatiónu.
• Hemoglobinopatie. Patologické stavy spôsobené štrukturálnymi poruchami hemoglobínu a zmenami v syntéze jeho reťazcov: talasémia, kosáčikovitá anémia, erytroporfýria.

Získaná hemolytická anémia je spojená s vplyvom rôznych faktorov, ktoré prispievajú k hemolýze vo vaskulárnom lôžku a orgánoch retikuloendotelového systému. Medzi nimi sú:

• Imunitné formy. Príčinou smrti červených krviniek je produkcia protilátok proti nim. S izoimunitným variantom prenikajú do tela protilátky proti erytrocytom (hemolytické ochorenie novorodencov) alebo červené krvinky, do ktorých má pacient senzibilizáciu (post-transfúzna anémia). Pre heteroimunitné formy je charakteristická fixácia na erytrocytoch liekov (penicilíny, sulfónamidy, chinidín) alebo vírusy, čo z nich robí antigén. Autoimunitná anémia je spôsobená tvorbou protilátok proti vlastným normálnym erytrocytom pri rakovine, lymfocytovej leukémii, myelóme, systémovému lupus erythematosus, ako aj produkcii protilátok proti teplu a chladu.
• Mechanické formy. Hemolýza je spôsobená mechanickou deštrukciou červených krviniek. Priame poškodenie je možné pomocou umelých srdcových chlopní, parazitickej invázie (malária plazmid, toxoplazma), bakteriálnych toxínov (β-hemolytických streptokokov, meningokokov), jedovatých hadov, hmyzu. Pri pochodovaní hemoglobinúrie a anémii športovcov po dlhodobom intenzívnom cvičení sa hemolýza vyskytuje v kapilárach dolných končatín. Hypersplenizmus spôsobuje deštrukciu normálnych erytrocytov v slezine.

príznaky

Klinický obraz, ktorý sa vyvíja pri rôznych typoch hemolýzy, má spoločné znaky. Akútne zvýšenie symptómov je charakteristické pre získané hemolytické anémie. Väčšina dedičnej anémie sa vyskytuje chronicky s periodickými hemolytickými krízami. Pre rozvoj krízy je potrebné mať impulz na spustenie: hypotermia, používanie toxických liekov, infekčné ochorenie. Prvými príznakmi sú celková slabosť, horúčka, dyspepsia, bolesť hlavy. V budúcnosti sa zvýšia príznaky intoxikácie bilirubínom: ikterické sliznice a žltkastosť kože; tam sú ťažkosti, nepohodlie v hornej časti brucha v dôsledku hepato-a splenomegálie, stmavnutie moču - od ružovej až po takmer čiernu. Na pozadí anemizácie rastie bledosť s voskovým nádychom, objavujú sa pocity palpitácií a prerušenia práce srdca. V závažných prípadoch sa vyvíja oligúria (zníženie množstva vylúčeného moču) a anúria až do šoku.

Dedičné formy sú charakterizované identifikáciou stigmatickej diesmbriogenézy: čeľustnej a zubnej deformity, hyperchrómie dúhovky, "veže" lebky, depresie nosného mostíka, "gotického" patra; v histórii existujú indikácie hemolytických stavov u príbuzných, dedičnosť v dôsledku cholelitiázy sa zhoršuje. Klinický obraz izoimunitných anémií v konflikte matky a plodu závisí od príčiny konfliktu (Rh, krvná skupina a ďalšie). Vysoký titer protilátok a ich priamy účinok na plod v 20 - 29 týždňoch gravidity vedie k fetálnej kvapke, protilátky na plod dosahujú predporodne (po 29 týždňoch) alebo v čase pôrodu - na vývoj hemolytického ochorenia.

komplikácie

Pri rôznych hemolytických anémiách sú možné komplikácie, ktoré sú typické len pre nich. Novorodenci s ťažkou hyperbilirubinémiou spôsobenou dedičnými formami sú ohrození rozvojom jadrovej žltačky. Do troch až štyroch rokov existuje riziko cholestázy, chronickej hepatitídy, cirhózy pečene. Veľký počet krvných transfúzií u pacientov so závažným ochorením prispieva k hemosideróze sleziny, kostnej drene, pečene. Infekcia parvovírusom B19 u pacientov s talasémiou, kosáčikovitou anémiou vedie k fatálnym následkom - rozvoju regeneračnej krízy. Pre všetky hemolytické stavy, diseminovaná intravaskulárna koagulácia, akútne zlyhanie srdca a obličiek a anémia sú hroznými komplikáciami.

diagnostika

Diagnóza hemolytickej anémie v pediatrii má niektoré zvláštnosti. Po 12 mesiacoch zmizli v detskej krvi znaky neonatálnej hematopoézy: makrocytóza, fetálny hemoglobín, znížená minimálna osmotická pevnosť erytrocytov, nestabilita hladín retikulocytov. Presná typizácia hemolytickej anémie je teda možná až po tomto veku. Do diagnostiky sa zapája detský lekár a detský hematológ. Plán prieskumu by mal obsahovať:

• História a všeobecná prehliadka. Ukazuje sa etnicita, prítomnosť príbuzných hemolytickej anémie, ochorenie žlčových kameňov, história tehotenstva a narodenie matky, krvnej skupiny, Rh faktor rodičov. Detský lekár skúma dieťa, aby zistil žltačku, typickú bledosť, stigmatickú dysambiogenézu; vykonáva palpáciu brucha na identifikáciu hepato-, splenomegálie, auskultácie srdca s cieľom počúvať systolický šelest na vrchole srdca, búšenie srdca.
• Klinické analýzy. Kompletný krvný obraz sa vykonáva stanovením morfológie erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek. Štúdia odhalila pokles hemoglobínu, atypických foriem erytrocytov (s membranopatiami a hemoglobinopatiami), prítomnosti retikulocytov (ako znak kmeňa Erypopoézy), tela Heinz-Ehrlich (s nedostatkom G6PD), zvýšenej ESR. Všeobecne platí, že analýza značného zvýšenia moču urobilin, hemoglobinúria.
• Krvná biochémia. Hyperbilirubinémia, zvýšený LDH sú typické pre biochemickú analýzu a hyperhemoglobinémia a hypogaptoglobinémia sú spojené s intravaskulárnou hemolýzou. Priamy Coombsov test (priamy antiglobulínový test) je pozitívny v prítomnosti autoprotilátok na povrchu erytrocytov charakteristických pre imunitné hemolytické anémie. Ale s masívnou hemolýzou, ako aj so studenými a hemolyzínovými formami AIHA, spôsobenými IgA alebo IgM autoprotilátkami, môže byť vzorka negatívna.
• Inštrumentálne metódy. Ultrazvuk alebo CT brušnej dutiny s vysokou presnosťou určujú zvýšenie veľkosti pečene, sleziny, ich štruktúry, stavu žlčového systému. Trepanobiopsia kostnej drene sa vykonáva na určenie typu erytropoézy (normálna, megalo- alebo sideroblastická), ako aj na vylúčenie patológie kostnej drene (aplastická anémia, leukémia, metastatické lézie u malígnych nádorov).

Špecifické výskumné metódy. Dlhú životnosť erytrocytov možno stanoviť diferenciálnou aglutináciou, produkciou oxidu uhoľnatého, prietokovou cytometriou (bunková biotinylácia atď.) Priamymi rádioizotopickými štúdiami. Genetické štúdie a definícia mutácií objasňujú príčiny dedičnej hemolýzy.

liečba

Liečba hemolytickej anémie sa vykonáva v nemocnici pod dohľadom pediatra, hematológa, s transfúziami krvi - transfuziologom. Liečebný prístup závisí od závažnosti stavu pacienta, obdobia ochorenia (hemolytickej krízy alebo remisie), príčiny hemolýzy. Metódy liečby je možné kombinovať do nasledujúcich skupín:

• Liečba liekmi. Menovaný ako etiotropický a symptomatický. S nárastom sleziny a hepatomegálie sa používajú glukokortikoidné hormóny. Autoimunitná anémia vyžaduje vymenovanie cytostatík, erytropoetínu. Keď nedostatok folátu predpisuje kyanokobalamín a kyselinu listovú. Hemolytická kríza vyžaduje infúznu terapiu, odstránenie symptómov intoxikácie. Na odstránenie prebytočného železa sa pacientom podáva kurz chelatačnej terapie (desferal). V mnohých prípadoch sa na profylaktické účely používajú choleretické činidlá.
• Transfúzia krvi. Transfúzia zložiek krvi sa vykonáva zo stacionárnych podmienok so závažnou anémiou zo zdravotných dôvodov. Transfúzia erytrocytovej hmoty sa uskutočňuje striktne podľa individuálneho výberu, je výhodné použiť premyté a rozmrazené erytrocyty. Dlhodobá transfúzna terapia môže byť komplikovaná nadmerným ukladaním železa v tkanivách.
• Chirurgická liečba. Splenektómia - chirurgické odstránenie sleziny - sa používa na splenomegáliu, ak liečba liekmi nemá žiadny účinok. Tento spôsob je zvlášť účinný pri hypersplenizme, keď sa v slezine vyskytuje sekvestrácia červených krviniek. Pri hemolytických anémiách sa často vyvíja cholelitiáza, ktorá vyžaduje okamžité odstránenie žlčníka (cholecystektómia) alebo extrakciu zubného kameňa z žlčových ciest.

Prognóza a prevencia

Prognóza hemolytickej anémie u detí závisí od etiologického faktora. Získané formy a väčšina dedičných má priaznivý výsledok s včasnou liečbou a dodržiavaním preventívnych opatrení. Ako potravinový systém sa používa diéta Pevsner č. 5. Je určená na zníženie zaťaženia žlčových ciest. Ochranný režim je nevyhnutný: zabránenie prehriatiu a prechladeniu; vylúčenie kontaktov s infekčnými pacientmi; oboznámenie sa so zoznamom liekov a látok, ktoré môžu spôsobiť hemolýzu (chinín, sulfónamidy, chloramfenikol, aspirín, nitrofurány a iné); stanovenie indikácií a prísnych kontraindikácií vakcinácie (s nedostatkom glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, autoimunitnej anémie, imunizácia je zakázaná, odporúča sa sférocytóza).

Hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia u detí je ochorenie, ktoré je charakterizované zvýšeným rozpadom červených krviniek a vývojom mnohých charakteristických znakov. Pre patológiu je charakteristická cyklická povaha - zmena obdobia exacerbácií a remisií. Choroba je najnebezpečnejšia pre nervový systém, najmä pre mozog.

Žltnutie kože s hemolytickou anémiou

Príčiny a hlavné mechanizmy ochorenia:

Existujú také dôvody pre rozvoj hemolytickej anémie, vrátane novorodencov a detí v predškolskom a základnom školskom veku.

1. Dedičnosť. Je to jedna zo spoločných príčin ochorenia u novorodencov.
2. Krvná transfúzia, ktorá je nekompatibilná s krvou dieťaťa.
3. Účinky liekov vrátane tých, ktoré užívajú ženy počas tehotenstva. Patrí medzi ne kyselina acetylsalicylová, veľké dávky vitamínu K, mnohé antibiotiká a antimalariká.
4. Otrava olovom.
5. Autoimunitné procesy, pri ktorých je erytrocyt zničený vlastným telom.
6. Požitie jedu hada dieťaťa hrýzť.
7. Kauzatívne agens infekčných ochorení: klostrídia, pôvodcovia malárie a bartonelózy, syfilis.
8. Rozsiahle popáleniny.
9. Zranenia, dlhodobé stláčanie dieťaťa, vrátane procesu traumatického porodu.
10. Ťažká hypotermia.

Hlavné mechanizmy, ktoré sa vyskytujú pri hemolytickej anémii v detstve:

• zníženie životnosti erytrocytov pod vplyvom určitých etiologických faktorov;
• nerovnováha medzi syntézou a umieraním červených krviniek (zomiera viac, než sa tvorí v kostnej dreni);
• zvýšenie aktivity kostnej drene pri produkcii červených krviniek. Prejavuje dôležitý diagnostický znak - zvýšenie obsahu retikulocytov v krvi (nezrelé erytrocyty).
• retikulocytóza na pozadí normálnych alebo nízkych hladín hemoglobínu.

Ako choroba postupuje, objavujú sa symptómy alebo nové príznaky vážnych porúch.

Príčiny hemolytickej anémie u detí

Príznaky ochorenia:

Pre hemolytickú anémiu je charakteristická triáda symptómov:

1. Splenomegália - zvýšenie veľkosti sleziny. Zriedkavo sa pozoruje zvýšenie veľkosti pečene.
2. Žltačka. Koža je zafarbená žlto a sklera je ikterická (žlté sfarbenie).
3. Anémia kombinovaná s dvomi predchádzajúcimi príznakmi.

Ochorenie je charakterizované skorým nástupom a postupným nárastom symptómov. Cyklický priebeh je dôležitou charakteristikou patológie. Pri postupe ochorenia sa môžu prejaviť príznaky intoxikácie:

• nevoľnosť, vracanie;
• bolesť brucha;
• zvýšenie teploty;
• tachykardia.

Obdobia hemolytickej anémie:

• hemolytická kríza - prudký nárast v procese hemolýzy, ktorý je sprevádzaný zmenami výkonu iných krviniek. Nástup hemolytickej krízy stimuluje účinok príčinného faktora;

• spomalenie rýchlosti deštrukcie erytrocytov - remisia.

Žltačka s hemolytickou anémiou

Žltnutie kože a skléry je vždy mierne. Pravidelne sa farba pleti normalizuje, zostáva len ikterická sklera. Intenzívne žltnutie kože a skléry sa nikdy nepozoruje, ako v prípade hepatálnej žltačky. K dispozícii je tiež charakteristická svrbivá koža a vyrážka. Pulz dieťaťa sa nespomalí. Moč si zachováva normálnu farbu, bilirubín v ňom chýba. Výkaly nie sú zafarbené, ale sú nasýtené vo farbe. Indikátory bilirubínu v krvi sa zvýšili.
Vlastnosti červených krviniek s hemolytickou anémiou
Charakteristická je kvalitatívna zmena červených krviniek. Hlavné zmeny:
• zmenšenie veľkosti červených krviniek - mikrocytóza, ktorá je dôležitým znakom dedičnej formy ochorenia;
• zníženie stability červených krviniek;
• zvýšenie počtu nezrelých foriem erytrocytov - retikulocytov;
• sférická forma erytrocytov4
• zníženie hladiny hemoglobínu. Toto číslo dosahuje 90-120 g / l.
Zmeny v slezine s hemolytickou anémiou
Slezina sa vždy zväčšuje. Je zhutnený, pri testovaní sa stáva takmer tvrdým a bolestivým. Zriedkavo mierne zvýšená hladina pečene.

Závažnosť žltnutia kože pri rôznych koncentráciách bilirubínu

Formy ochorenia:

V závislosti od dôvodu existujú dve skupiny patológie:

• vrodený (dedičný);
• nadobudnuté.

Vrodená hemolytická anémia

V lekárskej literatúre možno nájsť iný názov pre takéto ochorenie - membranopatiu. Táto forma anémie je spôsobená chromozomálnymi defektmi proteínov alebo lipidov v membránach erytrocytov, ktoré sa ľahko deformujú, čo vedie k smrti červených krviniek v slezine, menej často v pečeni. Vrodené hemolytické anémie zahŕňajú aj také zriedkavé ochorenia, ako je Couleova choroba, kosáčikovitá bunka, oválna bunka, makrocytárna anémia.

Získaná hemolytická anémia

Vyvinutý pod vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov, ktoré nesúvisia so štruktúrou červených krviniek. Najpresnejšiu diagnózu možno urobiť u detí starších ako 12 mesiacov, pretože v tomto čase sa krv dieťaťa stáva stabilnejšou a vylučujú sa fyziologické vlastnosti krvi detí v prvom roku života. Niektorí lekári úplne popierajú existenciu získanej formy anémie.

Táto forma patológie je sprevádzaná výraznejšími príznakmi a častejšími prípadmi zväčšenej pečene. Odstránenie sleziny je účinnejší spôsob liečby ako v dedičnej forme anémie.

Klasifikácia vrodenej hemolytickej anémie u detí

Diagnostika ochorenia:

Diagnóza spravidla nie je zložitá. Dôležitou úlohou pri vyšetrovaní dieťaťa je identifikácia takýchto znakov:

• identifikácia dedičnej predispozície;
• stanovenie rezistencie červených krviniek. Beckmanov výskum. Na tento účel sa slezina ožaruje minimálnymi dávkami röntgenového žiarenia alebo masáže, po ktorej sa stanoví osmotická stabilita erytrocytov. Pri hemolytickej anémii sa toto číslo výrazne zníži;
• stanovenie bilirubínu v krvi.

Povinné diagnostické metódy:

• krvný test. Je dôležité vypočítať podrobnú krvnú receptúru s určením počtu retikulocytov;
• štúdium vlastností červených krviniek: veľkosť, tvar, stupeň zrelosti;
• analýza moču, kde sa zistil urobilín;
• štúdium sleziny (ultrazvuk, sondáž, definícia hraníc a bolesť).

Dôležitým krokom je vykonanie diferenciálnej diagnostiky. Patológie, ktoré poskytujú podobný klinický obraz, zahŕňajú:

• Gaucherova splenomegália;
• amyloidóza pečene a sleziny;
• tromboflebitická slezina;
• cirhóza pečene;
• Bantiho choroba;
• malária;
• leishmanióza.

Pre správne stanovenie diagnózy je potrebné vylúčiť prítomnosť týchto patológií.

Liečba, komplikácie a prevencia ochorenia:

Metódy liekovej terapie zahŕňajú použitie takýchto skupín liekov:

• prípravky zo železa;
• lieky na pečeň;
• vstrekovanie cholesterolu;
• zavedenie lecitínu;
• intravenózne infúzie na obnovenie krvných vlastností;
• cytostatiká (ak sú uvedené);
• transfúzia krvi (hmotnosť erytrocytov) podľa indikácií;
• zavedenie adrenokortikotropného hormónu;
• kortizón.

Dôležitú úlohu má dodržiavanie stravy, ktorá je bohatá na vitamíny a minerály potrebné na normalizáciu krvi. Eliminácia príčiny patológie je účinným a rozumným prístupom v terapii získaných foriem.
Najefektívnejšou chirurgickou liečbou ochorenia je splenektómia - odstránenie sleziny. Tento spôsob liečby je opodstatnený najmä vtedy, ak sa preukáže, že hemolýza je lokalizovaná hlavne v slezine. Vrodené formy ochorenia sa tiež liečia chirurgicky.

Nedostatok včasnej liečby ochorenia môže viesť k nasledujúcim komplikáciám:
• srdcové abnormality;
• zlyhanie obličiek;
Ťažká hypoxia;
• prasknutie sleziny;
• infarkt sleziny;
Ťažká hypoxia vnútorných orgánov;
• hypoxia mozgu;
• smrť (mimoriadne zriedkavá).

• odmietnutie užívať toxické lieky počas tehotenstva;
• získanie normálneho množstva vitamínov a minerálov, ktoré sú potrebné na zabezpečenie normálneho zloženia krvi;
• vylúčenie otravy a intoxikácie;
• včasná liečba vnútorných patológií, ktoré môžu viesť k porušeniu vlastností červených krviniek;
• chôdza na čerstvom vzduchu;
• racionálne užívanie drog.

Prognóza je uspokojivá. Úplné obnovenie nikdy nenastane. Preto hemolytická anémia označuje chronické ochorenia krvi. Včasná diagnostika a racionálna liečba významne zlepší kvalitu života dieťaťa a zabráni nebezpečným komplikáciám.

Prognóza zdravia a života hemolytickej anémie je priaznivá.

Hemolytická anémia - symptómy, príčiny a liečba hemolytickej anémie krvi

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia, ktorá sa vyskytuje v dôsledku zvýšenej erytrodyzie, keď prevláda deštrukcia erytrocytov nad ich tvorbou, čo je spôsobené ich zvýšeným rozpadom. S hemolytickou anémiou v dôsledku zvýšenej deštrukcie červených krviniek sa ich životnosť skracuje na 12-14 dní.

Frekvencia výskytu hemolytickej anémie je asi 2 prípady na 19 tisíc obyvateľov. Najčastejšie pozorovaná anémia Minkowski-Chauffard, elliptocytóza. Medzi inými typmi anémie, hemolytikum zaberá 11%. Ochorenie sa môže začať ako v ranom detstve a dávať prvé príznaky v dospelosti.

Pri ťažkej hemolytickej anémii sa môžu vyskytnúť komplikácie ako encefalopatia a biliárna cirhóza.

Príčiny hemolytickej anémie

Hemolytická anémia sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku a vo všetkých skupinách populácie. Hlavnou príčinou hemolytickej anémie je zničenie červených krviniek.

Zničenie červených krviniek môže vyvolať ochorenie krvi a vystavenie jedom. Tiež spúšťací mechanizmus pre začiatok deštrukcie červených krviniek sú niektoré ochorenia:

• hepatitída;
• Epstein-Barrovej choroby;
• brušný týfus;
• kosáčikovitá anémia;
• leukémie;
• lymfóm;
• rôzne nádory;
• Whiskott Aldridge syndróm;
• lupus erythematosus;
• infekciou E. coli a streptokokom.

Stáva sa, že užívanie niektorých liekov spôsobuje hemolytickú anémiu, zvyčajne toto:

• penicilín;
• lieky proti bolesti;
• acetaminofénu.

Mechanizmus hemolytickej anémie

Základom ochorenia je genetická porucha membránového proteínu erytrocytov. Existujúca anomália membrány vedie k prenikaniu nadbytočných iónov sodíka do erytrocytov a zvýšenej akumulácii vody v nej, čo vedie k tvorbe sférických erytrocytov (sférocytov). Sfocyty, na rozdiel od bikonkávnych normálnych erytrocytov, nemajú schopnosť deformovať sa v úzkych častiach prietoku krvi, napríklad pri prechode do dutín sleziny.

To vedie k spomaleniu pohybu erytrocytov v dutinách sleziny, eliminácii časti povrchu erytrocytov tvorbou mikroguľôčok (teda názvu ochorenia - „mikroguľôčka“) a ich postupnej smrti. Zničené červené krvinky sú absorbované makrofágmi sleziny. Konštantná hemolýza erytrocytov v slezine vedie k hyperplázii buniek buničiny a zvýšeniu počtu orgánov.

V súvislosti so zvýšeným rozpadom červených krviniek v sére sa zvyšuje obsah voľného bilirubínu. Bilirubín, ktorý vstúpi do čreva zvýšeným množstvom, sa vylučuje močom a vylučuje sa prevažne vo forme sterkobilínu. Denné rozdelenie stercobilínu v dedičnej mikrosférocytóze prekračuje normu o 10 - 20 krát. Dôsledkom zvýšeného vylučovania bilirubínu v žlči je pleyechrómia žlče a tvorba pigmentových kameňov v žlčníku a kanálikoch.

Symptómy hemolytickej anémie

Osoba, ktorá dlhodobo trpí touto chorobou, nemusí pociťovať symptómy vôbec. Choroba mimo obdobia exacerbácie sa prakticky necíti.

Ak sa však anémia zhorší, pacient sa môže cítiť:

• ťažké záchvaty závratu;
• slabosť;
• prudký nárast teploty.

Jedným z najvýraznejších príznakov hemolytickej anémie je žltnutie kože. Tento jav je spôsobený nadmernou tvorbou bilirubínu v tele, ktorý je za normálnych podmienok viazaný pečeňou. Ak hemolytická anémia postupuje, pečeň nemá čas viazať všetok bilirubín, ktorý sa prejavuje vo forme žltačky.

Ďalším nesporným dôkazom prítomnosti hemolytickej anémie je jasná červená alebo tmavo hnedá stolica, v ktorej sa hemoglobín uvoľňuje v prakticky čistej forme.

Veľmi často sa ľudia trpiaci touto chorobou sťažujú na ťažkosti na ľavej strane. Tento príznak je spôsobený významným zvýšením sleziny, pri ktorej dochádza k zvýšenej hemolýze (zvýšené červené krvinky). V mnohých prípadoch slezina jednoducho vyčnieva zo spodnej časti klenby, čo spôsobuje neznesiteľnú bolesť.

Najintenzívnejší prejav symptómov nastáva v období hemolytických kríz, ktoré môžu vyvolať:

Liečba hemolytickou anémiou

Hemolytická anémia sa lieči v závislosti od jej povahy a príčiny. V mnohých prípadoch je splenektómia, odstraňovanie sleziny pomerne účinnou metódou.

Indikácie pre túto operáciu však môžu byť len časté hemolytické krízy, infarkty sleziny, záchvaty renálnej koliky alebo ťažká anémia. Okrem toho, na zníženie hemolýzy, sú predpísané špeciálne glukokortikoidné hormonálne lieky (Prednizolón), ktoré, keď sú správne podávané a správne vypočítané v dávke, významne znižujú a niekedy úplne zastavujú zvýšené odbúravanie červených krviniek.

Všeobecne sa dávka tohto liečiva vypočíta 1 mg / kg ľudskej hmotnosti za deň. Keď sa stav pacienta zlepší, dávka sa zníži na podpornú dávku a je približne 5 až 10 mg / deň.

V kombinácii s prednizónom môžu byť v niektorých prípadoch predpísané imunosupresíva. Liečba je pomerne dlhý proces a môže trvať 2 až 3 mesiace, kým sa úplne nezastaví intenzívny rozpad červených krviniek.

Hemolytická anémia je v mnohých prípadoch liečiteľná, ale musíte pochopiť, že takéto komplexné ochorenie vyžaduje veľa času na diagnostiku a liečbu. Preto je veľmi dôležité včas sa poradiť s lekárom a podrobiť sa všetkým potrebným vyšetreniam na zistenie príčin ochorenia.

Prognóza hemolytickej anémie

Prognóza hemolytickej anémie je všeobecne priaznivá: zvyčajne je možné úplne zastaviť alebo významne znížiť hemolýzu.

Dlhodobé výsledky závisia od vlastností patologického procesu, patogenetickej terapie a aktívnej profylaxie. V niektorých formách získanej hemolytickej anémie, ktorá je spôsobená vystavením chemickým, fyzikálnym a imunologickým faktorom, je možné uzdravenie, ak sú tieto eliminované a je poskytnutá vhodná liečba. Pri vrodených hemolytických anémiách nedochádza k úplnému uzdraveniu, ale v niektorých prípadoch je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu.

Komplikácie hemolytickej anémie

Hemolytickú anémiu môže komplikovať anemická kóma.

Do celkového klinického obrazu sa niekedy pridali aj tieto údaje:

• tachykardia;
• nízky krvný tlak;
• zníženie množstva vylúčeného moču;
• ochorenie žlčových kameňov.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje chlad. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča, aby boli vždy v teple.

Diagnóza hemolytickej anémie

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Zmeny hemogramu sú charakterizované normo- alebo hypochromickou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou, zrýchlením ESR. Pri autoimunitných hemolytických anémiách má pozitívny Coombsov test veľký diagnostický význam. V biochemických vzorkách krvi je stanovená hyperbilirubinémia (zvýšenie podielu nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy.

Analýza moču odhalila proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme sa zvyšuje obsah stercobilinu. Štúdia vpichu kostnej drene odhalila hyperpláziu erytroidného výhonku.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm a hemoblastóza.

Klasifikácia hemolytickej anémie

Hemolytická anémia sa klasifikuje ako vrodená a získaná. V dôsledku dedičnosti genetických defektov funkčne poškodených erytrocytov sa dieťa narodí s vrodenou hemolytickou anémiou. Získaná hemolytická anémia je spôsobená účinkom škodlivých faktorov na červené krvinky.

1. anémia spojená s narušením štruktúry membrány erytrocytov:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski-Chauffardova choroba.
2. anémia spojená s nedostatkom enzýmu erytrocytov:
   • nedostatok pyruvátkinázy;
   • glukóza-6-fosfatidegidrogenazy;
   • enzýmy závislé od glutatiónu.
3. anémia spojená so zhoršenou štruktúrou a syntézou hemoglobínu:
   • methemoglobinémie;
   • hemoglobinóza (kosáčikovitá anémia);
   • talasémia (veľká a malá).

1. imúnny:
   • autoimunitnú hemolytickú anémiu;
   • hemolytického ochorenia novorodenca.
2. neimunitná anémia:
   • parazitické
   • horieť,
   • chladné počasie

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia sa považuje za patologický proces, ktorý je založený na produkcii protilátok proti antigénnej štruktúre jej vlastných červených krviniek. Imunitný systém z nejakého dôvodu berie svoj antigén pre niekoho iného a začína s ním bojovať.

Existujú dva typy autoimunitnej hemolytickej anémie:

1. Symptomatická autoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyvíja na pozadí inej patológie:
   • hematologických malignít,
   • chronickej hepatitídy
   • novotvary,
   • systémový lupus erythematosus,
   • reumatoidná artritída,
   • Hodgkinova choroba.
2. Idiopatický variant autoimunitnej hemolytickej anémie vyvolanej rôznymi faktormi:
   • infekcie
   • lieky,
   • zranenia
   • tehotenstvo,
   • generácií.

Hemolytická anémia počas tehotenstva

Táto forma anémie počas tehotenstva je veľmi zriedkavá.

Pri miernej anémii nie je priebeh tehotenstva zvyčajne narušený, ale pozorovanie hematológom je nevyhnutné až do narodenia. Ak sa ochorenie vyskytuje s častými hemolytickými krízami, lekár môže zistiť, že je potrebné vykonať splenektómiu (odstránenie sleziny), po ktorej dochádza k výraznému zlepšeniu stavu a zvyšné obdobie tehotenstva a pôrodu prebieha normálne.

Ženy, ktoré trpia dedičnými formami hemolytickej anémie, je potrebné sa pripraviť na materstvo, pretože u nich sa môže vyskytnúť tehotenstvo s vážnymi komplikáciami. Vzhľadom na to, že stav tehotných žien s exacerbáciou anémie sa veľmi rýchlo zhoršuje, prejavuje sa aj splenektómia. Po operácii sa stav pacientov zlepšuje, vo väčšine prípadov tehotenstvo končí normálnym pôrodom. U žien, ktoré podstúpili splenektómiu pred tehotenstvom, sa ochorenie v období tehotenstva zvyčajne nezvyšuje a pôrod prebieha bez komplikácií.

Hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia u detí je druhou najčastejšou chorobou patriacou do skupiny anémií. Táto anémia vyplýva zo skutočnosti, že červené krvinky produkované v normálnych množstvách sú zničené príliš rýchlo. Ich životnosť je len niekoľko týždňov.

Príčiny anémie u detí sú zvyčajne dedičné. Existujú dva typy tohto typu anémie, v závislosti od toho, ako bolo ochorenie dedičné. Ako si každý pravdepodobne pamätá zo školského kurzu všeobecnej biológie, dva typy génov sú zodpovedné za všetky znaky v tele - dominantné alebo prvoradé a recesívne alebo menšie.

Ak je dominantný gén chorý a recesívny je zdravý, ochorenie bude dominantné. Ak je ochorenie spôsobené kombináciou dvoch recesívnych chorých génov, ochorenie sa považuje za recesívne.

Recesívny typ hemolytickej anémie u detí je oveľa závažnejší ako dominantný. Našťastie, medzi hemolytickými anémiami, je najčastejším typom choroby, nazývanej Minkowski-Chauffardova anémia. Pri tomto type anémie dochádza k deštrukcii červených krviniek v slezine, kde by sa v skutočnosti mala vyskytnúť. Ale s ne-sherocytickými hemolytickými anémiami, ktoré sú dedené recesívnym typom, sú červené krvinky zničené všade - v pečeni, v kostnej dreni, v slezine.

Hemolytická anémia u detí má nasledujúce príznaky:

• Konštantná bledosť kože na začiatku ochorenia.
• Ako choroba postupuje, žltnutie kože sa stáva výraznejším.
• Pravidelné zvyšovanie telesnej teploty na 30 stupňov.

Na základe údajov z laboratórnych krvných testov a pohody si lekári zvolia taktiku na liečbu anémie u detí. Najčastejšie sa vykonáva krvná transfúzia na zmiernenie stavu dieťaťa. Po stabilizácii lekári často odporúčajú chirurgickú metódu liečby hemolytickej anémie - splenektómie. Splenektómia je odstránenie sleziny, ktorá je zodpovedná za zničenie červených krviniek.

Po tejto operácii dôjde k úplnému klinickému vyliečeniu chorého dieťaťa s akýmkoľvek stupňom závažnosti dominantnej hemolytickej anémie. Genetický defekt u ľudí však stále pretrváva av budúcnosti existuje vysoká pravdepodobnosť, že ochorenie môže byť dedičné.

Situácia v prípade ochorenia s nesferocytárnymi formami hemolytickej anémie je však oveľa zložitejšia. Vzhľadom k tomu, že erytrocyty sú zničené v mnohých orgánoch, a to nielen v slezine, jej odstránenie dáva len malý účinok, ak nie úplne zbytočný.

Prevencia hemolytickej anémie

Prevencia hemolytickej anémie podlieha varovaniu:

• podchladenie;
• prehrievanie;
• fyzikálne a chemické preťaženie.

Tiež na identifikáciu nosičov deficitu G-6-FDG v tých oblastiach, kde táto patológia existuje. Je potrebné mať na pamäti možnosť hemolytického pôsobenia mnohých široko používaných liekov:

• kyselina acetylsalicylová;
• sulfónamidy;
• fenacetín;
• amidopirina;
• chinín;
• lieky proti tuberkulóze;
• niektoré antibiotiká.

Pri menovaní týchto liekov by mala byť starostlivo zozbieraná história s cieľom určiť toleranciu ich pacientov, vykonávať širokú propagandu medzi obyvateľstvom o nebezpečenstvách samoliečby.