Hodgkinov lymfóm, čo je toto ochorenie? Symptómy a liečba u dospelých

Hodgkinov lymfóm (Hodgkinova choroba) je malígne ochorenie lymfoidného tkaniva, s tvorbou granulómov, zastúpených na mikroskopickej úrovni špecifickými gigantickými bunkami Reed-Berezovsky-Sternberg, ako aj ich mikroprostredím.

Lymfogranulomatóza sa považuje za nezvyčajný lymfóm, pretože malígne bunky tvoria menej ako 1% a nádor pozostáva hlavne zo zápalových buniek a vlákien spojivového tkaniva. Tento obraz je spôsobený účinkami cytokínov (biologicky aktívnych látok) syntetizovaných Reed-Berezovskými bunkami.

Čo je to choroba?

Hodgkinov lymfóm je typ nádoru, ktorý zvyčajne postihuje lymfatický systém tela, ktorý sa skladá z lymfatických uzlín prepojených malými cievami. V dôsledku trvalého rozdelenia postihnutých lymfocytov sa ich nové bunky prenesú do somatických orgánov a lymfatických uzlín, čím sa naruší ich primerané fungovanie. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1832 Thomasom Hodgkinom. Do roku 2001 sa nazývala Hodgkinova choroba alebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje ľudí akéhokoľvek veku. Štatistiky navyše ukazujú, že ženy trpia touto chorobou oveľa menej ako muži.

Veľmi častou otázkou je „rakovina lymfómu alebo nie?“ Je možné na ňu odpovedať stručne a jednoznačne: „Áno“. Termín "rakovina" je pauzovací papier ruského jazyka (to znamená doslovný preklad) latinského slova "rakovina" (krab). V pôvodnom jazyku vedy, latinčina bola názov všetkých vnútorných nádorov od staroveku, asymetrické a majú nepravidelný tvar hrany pri sondovaní a sprevádzané neznesiteľné bolesti hltania.

Preto bol termín "rakovina" (alebo v doslovnom ruskom preklade - "rakovina") priradený všetkým malígnym nádorom. V širšom zmysle sa často prenáša na akýkoľvek nádorový proces, hoci kombinácie „rakoviny krvi“ alebo „rakoviny lymfy“ používané v hovorových rečiach pokrútia ucho špecialistu, pretože rakovina je malígny nádor z epitelových buniek. Na základe toho by bolo vhodnejšie nazývať malígne nádory lymfómov ako termín „rakovina“.

dôvody

Odborníci zatiaľ neboli schopní definitívne identifikovať konkrétne príčiny Hodgkinovej choroby. Niektorí vedci inklinujú k vírusovej etiológii ochorenia. Veria, že hlavnou príčinou Hodgkinovho lymfómu je vírus Epstein-Barrovej, ktorý vyvoláva vývoj bunkových zmien a mutácií na úrovni génov.

Okrem toho odborníci identifikovali niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú patológiu:

• Vystavenie žiareniu;
• Život v nepriaznivých environmentálnych podmienkach;
• Práca s karcinogénnymi alebo chemickými látkami, ako sú pesticídy, benzény, herbicídy, organické rozpúšťadlá atď.
• Prítomnosť v rodinnej anamnéze predkov s patológiami lymfatického systému (kontroverzný faktor)

Výskyt lymfómov je často ovplyvnený protirakovinovými liečivami používanými pri chemoterapeutickej liečbe alebo hormonálnymi produktmi. Okrem toho ochorenia autoimunitnej povahy, ako je lupus, reumatoidná artritída atď., Môžu ovplyvniť prítomnosť patológie.

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, genetický faktor nie je zvlášť dôležitý pri tvorbe lymfómov. Aj keď sa lézia nachádza v jednej z identických dvojčiat, bude to v druhom dvojčiatku.

klasifikácia

WHO zdôrazňuje niekoľko typov Hodgkinovho lymfómu:

• Zmiešaný typ buniek. Vyskytuje sa v 20% prípadov granulomov. Pomerne agresívna forma, ale prognóza je stále priaznivá;
• Nodulárna skleróza. Najčastejšie diagnostikovanou formou je 80% pacientov, ktorí sú často vyliečení;
• Hodgkinov lymfóm s veľkým počtom lymfocytov je tiež vzácnou formou ochorenia;
• Nodulárny lymfóm. Ďalší zriedkavý typ ochorenia sa vyskytuje najčastejšie u adolescentov. Symptómy sa neprejavujú, majú veľmi pomalý priebeh;
• Lymfoidná dystrofia. Veľmi zriedkavá forma, asi 3% prípadov. Je ťažké rozpoznať, ale prognóza je nepriaznivá.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je zvýšenie lymfatických uzlín. K rastu lymfatických uzlín dochádza postupne a bezbolestne. Keď sa zväčšenie stane viditeľným pre oko, pacient náhle objaví hustú, okrúhlu, bezbolestnú hmotu, najčastejšie v krku alebo nad kľúčovou kosťou. Lymfatické uzliny nachádzajúce sa v iných oblastiach môžu tiež rásť - axilárne, inguinálne.

Poškodenie lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v brušných a hrudných dutinách nie je určené okom, ale spôsobuje príznaky spôsobené kompresiou vnútorných orgánov - kašeľ, ťažkosti s dýchaním a bolesť. Ochorenie sa prejavuje aj symptómami spoločnými pre všetky lymfómy - slabosť, nočné potenie a príležitostná horúčka.

štádium

Stupne Hodgkinovho lymfómu sú klasifikované podľa závažnosti a rozsahu nádorovej lézie.

• V štádiu 1, takmer vo všetkých prípadoch, chýbajú klinické symptómy. Choroba sa zvyčajne zistí náhodne, počas vyšetrenia z iného dôvodu. V jednej skupine lymfatických uzlín alebo v jednom blízkom orgáne sú zaznamenané rasty nádorov.
• V štádiu 2 Hodgkinovho lymfómu sa nádorový proces šíri do niekoľkých skupín lymfatických uzlín nad abdominálnou prepážkou a granulomatózne lézie sa nachádzajú v najbližších štruktúrach.
• Stupeň 3 je charakterizovaný rozsiahlou tvorbou zväčšených lymfatických uzlín na oboch stranách abdominálnej prepážky (membrána) s prítomnosťou viacerých granulomatóznych inklúzií v rôznych tkanivách a vnútorných orgánoch. U takmer všetkých pacientov sú nádory diagnostikované v tkanivách sleziny, štruktúre pečene a krvotvornom orgáne.
• V štádiu 4 lymfómu je zaznamenaný vývoj nádorových procesov v mnohých štruktúrach, zmena a narušenie ich funkčnej aktivity. U viac ako polovice pacientov sa paralelne pozoruje zvýšenie lymfatických uzlín.

Povaha klinických symptómov Hodgkinovho lymfómu je veľmi rôznorodá, ale po dlhú dobu sa patológia nemusí prejavovať, čo sa stáva častou príčinou neskorej diagnózy.

diagnostika

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je nasledovná:

• určuje rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
• vytvoriť "alkoholické" zóny bolesti na miestach porážky;
• v anamnéze sa skúmajú symptómy intoxikácie;
• ORL lekár skúma nazofarynx, mandolíny palatínu;
• excízna biopsia sa vykonáva z najskoršej lymfatickej uzliny, ktorá sa objavila. Odstraňuje sa úplne bez mechanického poškodenia;
• starostlivo palpate: všetky periférne skupiny UL (submandibulárne a cerviko-supraclavikulárne, subklavické a axilárne, iliakálne a inguinálne, popliteálne a femorálne, lakeťové a týlne), pečeň a slezina.

Histologické vyšetrenie potvrdzuje diagnózu, pretože iba ak existuje špecifický opis diagnostických buniek Berezovského-Reed-Sternberga a sprievodných buniek, diagnóza sa považuje za konečnú. Podľa klinického obrazu, rádiografu, predpokladaného histologického alebo cytologického záveru bez opisu buniek bude diagnóza považovaná za kontroverznú.

Pri histologickej štúdii neberte inguinálne LU, ak proces zahŕňal ich iné skupiny. Počiatočná diagnóza nie je určená len jednorazovou biopsiou punkcie.

Zoznam diagnostických opatrení preto pokračuje:

• podľa indikácií - osteoscintigrafia;
• CT vyšetrenie krku, hrudníka, brucha a panvy;
• RTG kostí (so sťažnosťami pacientov na bolesť a identifikované zmeny na scintigramoch);
• biochemické krvné testy na kreatinín, bilirubín, močovinu, celkový proteín, AST, ALT, LDH, alkalickú fosfatázu;
• štúdium krvných skupín a Rh faktora, všeobecný krvný test, vrátane prítomnosti červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, vzorca leukocytov, ESR;
• štúdia množstva hormónov štítnej žľazy, ak sú postihnuté krčné lymfatické uzliny a ožiarený krk;
• scintigrafia gália;
• biopsia kostnej drene pri liečení biopsie krídla ilea, pretože cytologické vyšetrenie konečne nepotvrdzuje diagnózu;
• Ultrazvuk periférnej LU: krčka maternice, supraclavikulárna a subklavická, axilárna, inguinálna a femorálna, peritoneálna a panvová. Súčasne sa skúmajú pečeň, slezina, para-aortika a iliak lui.

Ak je definitívne stanovený Hodgkinov lymfóm, je diagnóza formulovaná s uvedením štádia, B-symptómov (ak existujú), zón s masívnym poškodením, postihnutia extranodálnych zón a sleziny. Najvýznamnejšie rizikové faktory určujúce prognózu ochorenia sú:

• A - masívna lézia mediastina s mediastinálnym-hrudným indexom (MTI) ≥ 0,33. MTI sa stanovuje v pomere maximálnej šírky mediastina a hrudníka (úroveň 5-6 stavcov hrudnej oblasti);
• B - extranodálne poškodenie;
• C - ESR ≥ 50 mm / h v stupni A; ESR ≥ 30 mm / h v stupni B;
• D - poškodenie troch lymfatických zón a viac.

Liečba Hodgkinovým lymfómom

Liečba závisí od štádia vývoja a typu lymfómu. Liečebná taktika je tiež ovplyvnená všeobecným blahobytom pacienta a súvisiacich chorôb.

Cieľom terapeutických opatrení je úplná remisia (vymiznutie príznakov a znakov ochorenia). Ak nie je možné dosiahnuť kompletnú remisiu, lekári hovoria o čiastočnej remisii. V tomto prípade sa nádor zmenšuje a prestáva infikovať nové tkanivá tela.

Liečba Hodgkinovho lymfómu zahŕňa:

• liečebné metódy (imunoterapia a chemoterapia),
• rádioterapia (ožarovanie).

Niekedy použitie a chirurgické ošetrenie. Chemoterapia a rádioterapia sa používajú v skorých štádiách Hodgkinovej choroby. V neskorších štádiách sa používa chemoterapia, rádioterapia a imunoterapia.

• Chemoterapia pre Hodgkinov lymfóm zahŕňa užívanie špeciálnych liekov, ktoré ničia malígne bunky. Dnes lekári predpisujú tabletky a intravenózne injekcie. Na zvýšenie šancí na regeneráciu použite niekoľko rôznych liekov. Kombináciu liekov pripravuje špecialista na základe individuálnych charakteristík pacienta.
• Rádioterapia môže zničiť malígne bunky v lymfatických uzlinách alebo vnútorných orgánoch. Ožarovanie vystavuje všetky oblasti tela, kde sa predpokladá, že sa rakovinové bunky rozšírili.
• Imunoterapia je zameraná na podporu ľudského imunitného systému. Doma môžete použiť tradičné metódy liečby rakoviny.

výhľad

Lymfogranulomatóza, ktorá je najčastejšou z lymfómov, patrí medzi najpriaznivejšie z hľadiska prognózy. S detekciou Hodgkinovho lymfómu v prvej alebo druhej fáze sa klinické zotavenie po liečbe vyskytlo u 70% pacientov.

Vývoj ochorenia znižuje úroveň priaznivého výsledku. Fáza 4 robí prognózu nepriaznivou. Ako vždy pri predpovedaní v medicíne však nesmieme zabúdať, že ide o jedinečný organizmus v jeho individualite. Jednoduchý prenos štatistických údajov nemôže byť skutočne rozhodujúci pre výsledok ochorenia.

Takéto nemerateľné faktory, ako je viera, nádej, vytrvalosť, ovplyvňujú odolnosť tela a prinášajú priaznivé výsledky, čím zvyšujú účinnosť liečby.

prevencia

Jasné pokyny na prevenciu ochorenia neexistujú. Odporúča sa chrániť pred infekciou vírusmi a HIV, účinkami karcinogénov a včas odhaliť a liečiť herpes rôzneho druhu.

Hodgkinova choroba je rakovina lymfatického systému. Našťastie má veľmi veľké percento vyliečenia - viac ako 90 percent v druhej fáze. Všetko, čo je potrebné, je ostražitosť a každoročné lekárske vyšetrenie.

Hodgkinov lymfóm

Lymfóm Čo je to choroba? Ide o porážku lymfatického systému tela rôznymi malígnymi nádormi, to znamená lymfatickými uzlinami spolu s malými cievkami, ktoré ich spájajú. Pri lymfóme sa nádorové bunky začínajú deliť neurčito a potomkovia začínajú kolonizovať lymfatické uzliny (LN) a / alebo vnútorné orgány a narušujú ich normálnu činnosť.

Viac ako 30 chorôb s rôznymi klinickými prejavmi, priebehom a prognózou je zjednotených konceptom „lymfómu“. Hlavnými typmi lymfómov sú Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm. Patria medzi lymfoproliferatívne ochorenia postihujúce akýkoľvek orgán, majúce odlišné histologické a klinické príznaky a prognózu. Lymfoproliferatívne ochorenia B- a T-buniek (s výnimkou leukémií B a T-buniek) sú zoskupené - „non-Hodgkinove lymfómy“.

Primárny vývoj lymfoproliferatívneho ochorenia v kostnej dreni sa nazýva leukémia (napríklad CLL). Počiatočný výskyt nádoru v lymfoidnom tkanive mimo kostnej drene sa nazýva lymfóm. Ak lymfóm vzniká z lymfoidného tkaniva vnútorného orgánu: mozgu, pečene, hrubého čreva a ďalších, potom sa k slovu „lymfóm“ pridáva názov postihnutého orgánu, napríklad „lymfóm žalúdka“.

Prejav, diagnostika a liečba Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinov lymfóm, čo to je?

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1832 Thomasom Hodgkinom, názov bol zavedený do WHO v roku 2001. Hodgkinov lymfóm má druhé meno - lymfogranulomatóza. Ovplyvňuje častejšie mužov ako ženy.

Hodgkinov lymfóm, čo je toto ochorenie? Pred vytvorením klasifikácie lymfómov sa predpokladalo, že Hodgkinov lymfóm má dva vrcholy vývoja - vo veku 15-40 rokov a po 50 rokoch. Pri revízii histologických liekov sa začalo používať imunofenotypovanie. Naznačuje to absenciu druhého vrcholu alebo jeho mierny vývoj. Po retrospektívnej analýze sa preto väčšina histologických látok pripisovala druhému typu lymfómu - ne-Hodgkinovmu veľkobunkovému lymfómu.

Hodgkinov lymfóm, predtým nevyliečiteľný, po včasnej detekcii a liečbe modernými technikami a liečivami môže byť vyliečený v 85% prípadov, alebo môže nastať trvalá remisia.

Čo je Hodgkinov lymfóm? Po počiatočnom štádiu sa objavia špecifické príznaky ochorenia. Po poranení lymfatických uzlín má lymfogranulomatóza alebo Hodgkinov lymfóm tendenciu šíriť a uchopiť akýkoľvek orgán sprevádzaný výraznými príznakmi intoxikácie. Klinický obraz Hodgkinovho lymfómu je určený primárnou léziou orgánu alebo systému.

Informatívne video

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinov lymfóm ešte nie je úplne pochopený, ale vedci identifikovali množstvo provokujúcich faktorov, ktoré túto chorobu vyvolávajú.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu sú nasledovné:

• oslabenie imunitného systému v dôsledku infekcie HIV, transplantácie orgánov, nedobrovoľných liekov a prítomnosti zriedkavých chorôb, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú imunitný systém;
• infekcie vírusom Epstein-Barr, ktorý spôsobuje žľazovú horúčku.

Podľa štúdií Hodgkinovho lymfómu príčiny a príznaky ochorenia nepatria do infekčného ochorenia a nie sú prenášané z pacienta na inú osobu. Výnimkou sú dvojčatá, pretože majú vyššie riziko ochorenia ako zvyšok členov rodiny s genetickým faktorom.

Príznaky a symptómy Hodgkinovho lymfómu

Symptómy a prejavy Hodgkinovho lymfómu:

• na povrchu kože u 90% pacientov (vrátane detí) sú LU hmatateľné: napučiavajú, ale neublížia. Zhromažďujú sa v oblastiach: krk, krk, pod podpazuším, kľúčnou kosťou alebo slabín, možno ich prejav v niekoľkých oblastiach naraz;
• v prítomnosti lézií v lymfatických uzlinách hrudníka, pľúc alebo pleury - zjavná dýchavičnosť a chronický kašeľ;
• s poškodením lymfatických uzlín pobrušnice alebo iných orgánov: sleziny alebo pečene - prejavuje sa bolesťami chrbta, pocitom ťažkosti v bruchu alebo hnačkou;
• keď lymfómové bunky vstupujú do kostnej drene, sú charakteristické príznaky svetlej kože (anémia) v dôsledku nedostatku červených krviniek;
• v prípade poškodenia kostí, bolesti kostí a kĺbov.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu sa objavujú pomaly, v priebehu mesiaca alebo šiestich mesiacov. Každý pacient má „vlastné“ príznaky s rôznymi prejavmi. U detí sa Hodgkinov lymfóm môže skryť za bežnú infekciu. Alebo naopak, rast lymfatických uzlín počas vírusovej infekcie sa mýli s lymfómom.

V prípade rastu LU a ich zlúčenia do veľkých konglomerátov sa príznaky Hodgkinovho lymfómu prejavujú bolesťou.

Zväčšené lymfatické uzliny mediastina u 15-20% pacientov indikujú nástup ochorenia. Toto je možné zistiť len náhodne fluorografiou. V tomto okamihu sa môže objaviť kašeľ, dýchavičnosť a stláčanie hornej dutej žily, čo je zjavné pri opuchoch a cyanóze tváre, menej často pri bolestiach na hrudi.

Izolované prípady bolesti v bedrovej oblasti v dôsledku izolovaných lézií paraortálnej LU indikujú nástup patológie.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu sa tiež prejavujú akútnou horúčkou, zhoršeným nočným potením a rýchlym úbytkom hmotnosti, ktorý sa vyskytuje u 5-10% pacientov v prvom štádiu ochorenia. Neskôr sa zvýšili LU a ochorenie sprevádza skorá leukopénia a anémia (anémia). Chudnutie bez príčiny je jasným príznakom ochorenia.

Lymfóm je charakterizovaný rôznymi horúčkami. Pri dennom krátkodobom vzostupe teploty sa objavujú zimnice, potom sa pacient nadmerne potí a všetko končí.

S rozvinutými prejavmi lymfómu sú postihnuté všetky lymfoidné orgány, systémy a iné orgány v tele. V 25-30% je slezina ovplyvnená v prítomnosti 1 a 2 klinických štádií, ktoré sú diagnostikované pred splenektómiou. Kruh Valdeira: mandóny a lymfoidné tkanivo hltanu sú zriedkavo postihnuté pri lymfóme.

S porážkou pľúcneho tkaniva:

• bunky z mediastinu LU rastú infiltrátne;
• vyvinuli sa oddelené ohniská alebo difúzne infiltrácie, ktoré sa môžu rozkladať a vytvárať dutiny;
• tekutina sa hromadí v pleurálnych dutinách.

Na röntgenovom snímky je možné pozorovať špecifickú léziu pleury. V pleurálnej tekutine detegujte onkocyty: lymfoidné, retikulárne a tiež Berezovsky-Sternberg. Pohrudnica je ovplyvnená lymfogranulomatózou s prítomnosťou zväčšených lymfatických uzlín mediastina alebo foci v pľúcnom tkanive. Z LU mediastina rastie nádor do perikardu, myokardu, priedušnice a pažeráka.

Ochorenie postihuje kostný systém u 20% pacientov, zachytáva proces stavcov, hrudnej kosti, bedrových kostí, rebier, tubulárnych kostí (zriedkavo). So zapojením kostného systému v procese bolesti, čo je jasným znakom Hodgkinovej choroby.

Pri poškodení kostnej drene sa znižuje hladina krvných doštičiek a leukocytov v krvi, začína chudokrvnosť alebo sa príznaky vôbec nevyskytujú.

Kompenzačné schopnosti pečene neumožňujú detekciu onkológie v skorých štádiách. Pri Hodgkinovom lymfóme dochádza k zvýšeniu počtu orgánov, zvýšeniu aktivity alkalickej fosfatázy, poklesu sérového albumínu.

S klíčením nádoru z postihnutej LU alebo stláčaním gastrointestinálneho traktu trpí sekundárne. S porážkou žalúdka a tenkého čreva sa proces šíri cez submukóznu vrstvu bez tvorby vredov.

Centrálny nervový systém je ovplyvnený: v mieche sa onkocyty akumulujú v sliznici mozgu, čo vedie k vážnym neurologickým poruchám alebo úplnej paralýze.

Malá vyrážka u Hodgkinovho lymfómu spôsobuje svrbenie kože u 25-30% pacientov. Svrbenie môže byť spôsobené dermatitídou alebo na miestach zväčšených lymfatických uzlín v celom tele. Pacienti trpia bolestivým svrbením, strácajú spánok a chuť k jedlu.

Neexistuje žiadna špecifická zmena v krvnom teste na lymfóm. Najčastejšie majú pacienti miernu hladinu leukocytov. Iba neskoršie štádiá lymfómu sú charakterizované poklesom lymfocytov v krvi.

Informatívne video

Typy Hodgkinových lymfómov

Pri vzhľade nádorových buniek pod mikroskopom je zvýraznených päť foriem Hodgkinovej choroby. Štyri druhy kombinujú "klasický Hodgkinov lymfóm".

V súlade s klasifikáciou WHO (2008) sa zvažujú morfologické varianty Hodgkinovej choroby:

1. Hodgkinov lymfóm, nodulárny typ lymfoidnej prevencie.
2. Klasický Hodgkinov lymfóm. Zahŕňa:

• klasický Hodgkinov lymfóm - lymfoidná prevaha;
• klasický Hodgkinov lymfóm - nodulárna skleróza (nodulárna forma);
• klasická Hodgkinova lymfómová - zmiešaná bunka;
• klasický Hodgkinov lymfóm - lymfatická deplécia.

Nodulárny typ lymfoidnej prevencie

Tento typ je 5% všetkých odrôd Hodgkinovho lymfómu a je častejší u mužov, od detstva a po 30-40 rokoch. V dôsledku dlhého priebehu lymfadenopatie je patológia detekovaná v I. alebo II. Štádiu u 80% pacientov. Niektorí pacienti sú vyliečení pomocou excíznej liečby.

Líši sa od klasického lymfómu v správaní, histologickej štruktúre, charakteristikách: molekulárne genetické a imunohistochemické. VU nodulárneho typu lymfoidnej prevahy niekoľkých plastických LH buniek, mnoho malých B buniek má nodulárne znaky.

Cervikálne, axilárne a inguinálne lymfatické uzliny sú postihnuté (menej často). Zriedkavejšie sa lymfóm nachádza v iných skupinách LU.
U väčšiny pacientov môže byť priebeh ochorenia pomalý, často dochádza k relapsom, ale progresia a smrť sú zriedkavé u 5% pacientov.

Klasický Hodgkinov lymfóm

Histologicky je klasický lymfóm usporiadaný v inom počte buniek:

• Reed Shtrenberga;
• mononukleárne Hodgkinove;
• ich varianty (H / RS), umiestnené medzi malými lymfocytmi (prevažne T-bunkami);
• eozinofily, neutrofily, histiocyty, plazmatické bunky, fibroblasty na pozadí populácie a kolagén.

Štyri podtypy sa odlišujú klinickými prejavmi a asociáciou s vírusom Epstein-Barr. Imunohistochemické a molekulárne genetické charakteristiky buniek H / RS sú identické. V lymfoidnej dominancii malých Reed-Sternbergových buniek, mnoho B-buniek, prevláda retikulovaná skleróza.

Klasický Hodgkinov lymfóm je chorý od útleho detstva, vrchol ochorenia je vo veku 15-35 rokov av starobe. Ľudia s infekčnou mononukleózou a infekciou HIV sú často chorí.

Pri klasickom Hodgkinovom lymfóme sa lézie nachádzajú v centrálnych skupinách LU:

• krk
• mediastína
• podpažní
• tanínová
• paraortalnyh
• mezenterický (zriedka)

Hodgkinov sklerotizujúci nodulárny lymfóm

Nodulárna skleróza Hodgkinovho lymfómu sa nachádza u 60% -67% pacientov, najčastejšie mediastinálnych nádorov postihujúcich LN a týmusovú žľazu. Slezina je postihnutá nádorom u 20% pacientov, potom sa šíri hematogénnou cestou do pečene a kostnej drene. Waldeyerov prstenec je menej často postihnutý (v oblasti mandlí mandľového a hltanu). K rozvoju nodulárnej sklerózy dochádza postupne.

Konkrétne prekvapený:

• v prvej fáze - jedna skupina LU alebo lymfoidná štruktúra;
• v druhom stupni dve skupiny (alebo viac) LN alebo lymfoidných štruktúr na jednej strane membrány;
• v tretej fáze - LU alebo lymfoidné štruktúry na oboch stranách membrány;
• v štvrtom štádiu, nódové zóny, ako kostná dreň alebo pečeň.

Klasický Hodgkinov lymfóm je determinovaný systémovými prejavmi: horúčka, nadmerné nočné potenie a úbytok hmotnosti spadá do kategórie "B-symptómov", čo dáva nepriaznivú prognózu.

Zmiešaný bunkový lymfóm

Klinika folikulárnych lymfómov je určená cytologickými charakteristikami buniek, ktoré tvoria folikuly. Keď pomalá lymfadenopatia zistená niekoľko rokov pred diagnózou. Po diagnóze sa pacient môže cítiť dobre 5 rokov a dlhšie. Môže však existovať prechodný prejav lymfómu, ktorý si vyžaduje neodkladnú liečbu. Teraz je známe, že folikulárny lymfóm s prítomnosťou nízkeho stupňa malignity je schopný transformácie. Z neho sa znovuzrodil vysoko malígny difúzny veľký bunkový lymfóm.

Folikulárny lymfóm malých buniek sa skladá z malých buniek s rozdeleným jadrom a veľkými bunkami. Zmiešaná infiltrácia je viditeľná v Reed-Sternbergových bunkách. Po jej liečbe dochádza k predĺženej remisii bez recidív. Projekcie vyliečia veľmi vysoko.

Lymfoidná deplécia

Najvzácnejší typ klasického lymfómu je lymfatická deplécia. Vyskytuje sa u 5% ľudí po 50 rokoch,

V nádore prevládajú Reed-Sternbergove bunky. Medzi nimi sú viditeľné malé škvrny lymfocytov. Pri difúznej skleróze prevládajú rasty hrubých kordov vlákien spojivového tkaniva, v ktorých klesajú amorfné hmotnosti proteínov. V nádorových bunkách sa hladina lymfocytov neustále znižuje.

Fázy Hodgkinových lymfómov

Pri stanovovaní štádií Hodgkinovho lymfómu sa použili anamnéza, klinické vyšetrenie, údaje z biopsie a vizuálne získané výsledky vyšetrenia, manifestácia ochorenia sa líšila: lymfatická (nodálna) a extralymfatická (extranodálna).

Symbol E znamená extralymfatický (extranodálny) prejav.

Klasifikácia javiska:

1. V štádiu 1 Hodgkinov lymfóm je ovplyvnená jedna lymfatická zóna alebo štruktúra (I). Ovplyvní sa jedna lymfatická zóna alebo štruktúra a sú zapojené susedné tkanivá (IE). Lokalizovaný postihol jeden extralymfatický orgán (IE).
2. V štádiu 2 je lokalizovaný jeden extra lymfatický orgán a jeho regionálne lymfatické uzliny s poškodením (alebo bez záchvatov) iných lymfatických zón na jednej strane diafragmy (IIE). Prognóza pre 2. etapu do 5 rokov je 90-95%.
3. V štádiu 3 sú postihnuté lymfatické uzliny na oboch stranách diafragmy (III). Patologický proces je kombinovaný s lokalizovaným postihnutým jedným extra-lymfatickým orgánom alebo tkanivom (IIIE), slezinou (IIIS) alebo léziou oboch (IIIE + S). Hodgkinov lymfóm štádium 3: prognóza prežitia - 65-70% (podľa rôznych zdrojov).
4. V štádiu 4 Hodgkinovho lymfómu, jeden alebo viac extra lymfatických orgánov s poškodením lymfatických uzlín alebo bez nich podstúpi diseminovanú léziu; izolovaný je extralymfatický orgán so záchvatom vzdialenej lymfatickej uzliny. Prognóza prežitia po dobu 5 rokov je 55-60%.

Fázy Hodgkinových lymfómov

Ak remisia prekročí päťročnú bariéru, potom sa lymfóm považuje za vyliečený. Štúdie na tele by sa však mali vykonávať každoročne, pretože relaps môže nastať po 10–20 rokoch remisie. Možno prejav dlhodobých účinkov HL po chemoterapii - kardiomyopatia (poškodenie myokardu).

Diagnóza ochorenia

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je nasledovná:

• v anamnéze sa skúmajú symptómy intoxikácie;
• vytvoriť "alkoholické" zóny bolesti na miestach porážky;
• určuje rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
• starostlivo palpate: všetky periférne skupiny UL (submandibulárne a cerviko-supraclavikulárne, subklavické a axilárne, iliakálne a inguinálne, poplitálne a femorálne, lakeťové a týlové), pečeň a slezina;
• ORL lekár skúma nazofarynx, mandolíny palatínu;
• excízna biopsia sa vykonáva z najskoršej lymfatickej uzliny, ktorá sa objavila. Odstraňuje sa úplne bez mechanického poškodenia.

Histologické vyšetrenie potvrdzuje diagnózu, pretože iba ak existuje špecifický opis diagnostických buniek Berezovského-Reed-Sternberga a sprievodných buniek, diagnóza sa považuje za konečnú. Podľa klinického obrazu, rádiografu, predpokladaného histologického alebo cytologického záveru bez opisu buniek bude diagnóza považovaná za kontroverznú.

Pri histologickej štúdii neberte inguinálne LU, ak proces zahŕňal ich iné skupiny. Počiatočná diagnóza nie je určená len jednorazovou biopsiou punkcie.

Zoznam diagnostických opatrení preto pokračuje:

• Ultrazvuk periférnej LU: krčka maternice, supraclavikulárna a subklavická, axilárna, inguinálna a femorálna, peritoneálna a panvová. Súčasne sa skúmajú pečeň, slezina, para-aortálna a iliakálna LU;
• CT vyšetrenie krku, hrudníka, brucha a panvy;
• podľa indikácií - osteoscintigrafia;
• RTG kostí (so sťažnosťami pacientov na bolesť a identifikované zmeny na scintigramoch);
• štúdium krvných skupín a Rh faktora, všeobecný krvný test, vrátane prítomnosti červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, vzorca leukocytov, ESR;
• biochemické krvné testy na kreatinín, bilirubín, močovinu, celkový proteín, AST, ALT, LDH, alkalickú fosfatázu;
• štúdia množstva hormónov štítnej žľazy, ak sú postihnuté krčné lymfatické uzliny a ožiarený krk;
• biopsia kostnej drene pri liečení biopsie krídla ilea, pretože cytologické vyšetrenie konečne nepotvrdzuje diagnózu;
• scintigrafia gália

Ak je definitívne stanovený Hodgkinov lymfóm, je diagnóza formulovaná s uvedením štádia, B-symptómov (ak existujú), zón s masívnym poškodením, postihnutia extranodálnych zón a sleziny.

Najvýznamnejšie rizikové faktory určujúce prognózu ochorenia sú:

• A - masívna lézia mediastina s mediastinálnym-hrudným indexom (MTI) ≥ 0,33. MTI sa stanovuje v pomere maximálnej šírky mediastina a hrudníka (úroveň 5-6 stavcov hrudnej oblasti);
• B - extranodálne poškodenie;
• C - ESR ≥ 50 mm / h v stupni A; ESR ≥ 30 mm / h v stupni B;
• D - poškodenie troch lymfatických zón a viac.

Liečba Hodgkinovým lymfómom

Hodgkinov lymfóm sa lieči podľa štádií a rizikových faktorov ochorenia. Moderná terapia je spojená s presným overením sub-variantu nádoru. Ak sa diagnóza zjednoduší a vytvorí sa „skupinová“ diagnóza (napríklad „lymfóm s vysokým stupňom malignity“), potom sa zhoršuje možnosť poskytovania zdravotnej starostlivosti pacientovi.

Chemoterapia pre Hodgkinov lymfóm a ožarovanie je zahrnutá v programe v závislosti od nozologickej diagnózy a štádia ochorenia.

Programom CHOP sa stávajú cytostatiká:

Chemoterapia Hodgkinovho lymfómu sa intenzívne uskutočňuje v neprítomnosti leukemizácie. Súčasne sa uskutoční následná transplantácia autológnej kostnej drene, ktorú vopred pripravia pacienti pred intenzívnou liečbou.

Úplná remisia po aplikácii moderných programov sa vyskytuje u 70-90% pacientov s primárnym lymfómom. Prežitie bez relapsu po 20 rokoch s úplnou remisiou po prvej fáze liečby presahuje 60%.

Ako nezávislá liečba sa chirurgická metóda nevzťahuje na Hodgkinov lymfóm. Radiačná terapia ako nezávislý režim sa používa v jednej dávke 1,5 až 2,0 Gy. Zóny klinicky postihnutých lymfatických uzlín sú ožiarené celkovou ohniskovou dávkou 40-45 Gy, ak sa používa len radiačná terapia. Zóny profylaktického ožarovania dostanú - 30-35 Gy. V Rusku sa používa metóda širokého poľa žiarenia.

Liečba primárnych pacientov s monochemoterapiou sa nevykonáva. Výnimkou sú oslabení pacienti senilného veku s prítomnosťou hypoplazie kostnej drene po opakovaných cykloch chémie. Účinok monochemoterapie je 15-30%, ale určitý čas poskytuje aj uspokojivý zdravotný stav a bráni progresii Hodgkinovho lymfómu u pacientov, ktorí nie sú schopní vykonávať moderné metódy liečby.

Chemoterapeutické lieky, režimy a postupy používané na liečbu Hodgkinovho lymfómu

• Najčastejšie sa liečba uskutočňuje vo Vinblastine mono móde. Dávka - 6 mg / kg raz týždenne. Interval sa predlžuje na 2-3 týždne po injekcii 3-4 injekcií.

Denne spravované kurzy:

1. 100 mg Natulan, celková dávka - 6-8 g;
2. 10 mg chlorambucilu (5 dní), celková dávka - 400 - 500 mg.

• Primárny pacient s Hodgkinovým lymfómom sa používa kombinovaná chemoradiačná liečba podľa schémy ABVD. Lieky obsiahnuté v schéme sa injikujú do žily 1 až 14 dní. Konkrétne, zadajte (s intervalom 2 týždne medzi kurzami):

1. 375 mg / m² - Dacarbazín;
2. 10 mg / m2 - bleomycín;
3. 25 mg / m² - doxorubicín;
4. 6 mg - Vinblastín.

• Od 15. dňa po poslednom podaní liečiva začína ďalší liečebný cyklus. Uprednostnite liečbu podľa schémy BEASORR v režime eskalácie dávky:

1. Prvý deň - intravenózne sa vstrekne 650 mg / m² cyklofosfamidu a 25 mg / m2 doxorubicínu;
2. Deň 1-3 (tri) dni - Etoposid sa podáva v dávke 100 mg / m²;
3. Deň Osem - 10 mg / m2 bleomycínu a 1,4 mg / m2 vinkristínu;
4. vnútri trvá 1-7 dní. - 100 mg / m² Prokarbazín a 2 týždne 40 mg / m² Prednizolón.

Prestávka na nasledujúci kurz je 7 dní (po užití Prednizolónu) a 21 dní po začiatku kurzu. Radiačná terapia sa vykonáva po chémii.

Vysokodávková chemoterapia Hodgkinovho lymfómu (s výnimkou pacientov so štádiom IA bez rizikových faktorov a histologickým variantom prevencie lymfoidnej prevencie, ktorá využíva len jednu radiačnú terapiu na postihnutú oblasť - SOD 30 Gy) sa používa napríklad podľa nasledujúcich schém:

1. Schéma ABVD

Ošetrenie sa vykonáva:

• Doxorubicín - 25 mg / m² intravenóznou infúziou (20 - 30 minút), bleomycínom - 10 mg / m² (počas 10 minút) a Vinblastínom - 6 mg / m² (počas 15 - 30 minút) - 1. a 15. deň;
• Dacarbazín - 375 mg / m2 intravenózne počas 15-30 minút počas 1-15 dní.

Prestávka - 2 týždne, ďalší kurz začína 29. deň od začiatku predchádzajúceho kurzu.

2. BEACOPP schéma

Ošetrenie sa vykonáva:

• Cyklofosfamid - 650 mg / m² vo vnútri žily (20-30 minút) v prvý deň;
• Doxorubicín - 25 mg / m² vo vnútri žily (20-30 minút) prvý deň;
• Etoposid - 100 mg / m2 intravenózne (30-60 minút) počas 1-3 dní;
• Prokarbazín - 100 mg / m² vo vnútri počas 1 - 7 dní;
• Prednison - 40 mg / m² vo vnútri za 1-14 dní;
• Vinkristín - 1,4 mg / m² - intravenózne 8. deň (maximálna dávka - 2 mg);
• Bleomycín - 10 mg / m² vo vnútri žily 8. deň.

Ďalší kurz začína 7 dní po použití Prednizolónu alebo 22. deň od začiatku prvého cyklu.

3. Systém BEACOPP-eacalated

Ošetrenie sa vykonáva:

• Cyklofosfamid - 1250 mg / m² vo vnútri žily (60 minút) - 1. deň;
• Doxorubicín - 35 mg / m² in / in (20-30 minút) v prvý deň;
• Etoposid - 200 mg / m2 IV (60 minút) počas 1-3 dní;
• Prokarbazín - 100 mg / m2 v dňoch 1-7;
• Prednizolón - 40 mg / m² vo vnútri počas 1 - 14 dní;
• Vinkristín - 1,4 mg / m2 w / w 8. deň (maximálne 2 mg);
• Bleomycín - 10 mg / m2 IV (počas 10-15 minút) 8. deň;
• Faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G - CSF) subkutánne 8 - 14 dní.

Nasledujúci kurz začnite po 7 dňoch po ukončení prednizolónu alebo 22. deň od začiatku predchádzajúceho kurzu.

4. Schéma BEAM

Ošetrenie sa vykonáva:

• BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² 1. deň;
• Etoposid - 100 - 200 mg / m² 2. - 5. deň;
• Cytosar - 200 mg / m² každých 12 hodín v dňoch 2-5;
• Melphalan - 140 mg / m² 6. deň;
• Autotransplantácia a / alebo návrat prekurzorových buniek hematopoézy periférnej krvi na 8. deň.

5. Systém CBV

Ošetrenie sa vykonáva:

• Cyklofosfamid 1,5 g / m² za 1-4 dni;
• Etoposide 100-150 mg / m² každých 12 hodín, 6 podaní v 1. až 3. deň;
• BCNU (karmustín) 300 mg / m2 v deň 1;
• Autológnou transplantáciou a / alebo návratom progenitorových buniek hematopoézy periférnej krvi 5. deň.

Ďalšou zložkou liečby je rádioterapia. Ožiarené sú len zóny s počiatočným nádorovým procesom. Ak štandardné režimy chemoterapie nemajú žiadny účinok, uskutoční sa vysokodávková chemoterapia a transplantujú sa hematopoetické kmeňové bunky.

Na liečbu pacientov s obmedzenými štádiami sa používa liečebný program: 2-3 cykly ABVD a ožarovanie zón s nádorovým procesom - dávka 30 Gy. Ďalší kurz je za 2 týždne.

Informatívne video

Tradičná terapia Hodgkinovho lymfómu

Liečba Hodgkinovho lymfómu ľudovými prostriedkami je zahrnutá vo všeobecnej terapii.

Liečba kozy

Živočišná úroda zozbieraná v apríli až máji počas kvitnutia, je žiaduce zbierať rastliny preč od ciest a znečistených oblastí. Korene je potrebné čistiť nožom, nie je potrebné umývať a miesiť korene. Len minuloročné suché a špinavé listy sú odhodené. Nakrájajte na kúsky 2-3 mm. na čistú dosku, kde nebolo mäso rozrezané.

Sterilizovaná 3-litrová fľaša naplnená šľahačkou a pálenkou s čistým valčekom. Krk fľašu s gázou a dať na trvať 3 dni pri izbovej teplote na tmavom mieste. S čistou drevenou tyčinkou, prepichnite obsah nádoby 3-5 krát denne až na dno, ako kapusta kapusta.

Štvrtý deň pomocou odšťavovača squeeze juice. Získať asi 600-700 ml. kozia šťava. V plagátových fľašiach (plechovkách) dajte šťavu 2 dni na tmavom mieste. Cake rastliny dať späť do fľaše a pridať vodku alebo silný mesačný svit - 500-700 ml. Trvajte - 8-9 dní v tme. Potom sa tinktúra oddelí od hrubej a bude ju trvať, ako šťava. Po 2 dňoch sa šťava stane farbou čaju alebo bahnitého čaju. Balená šťava a infúzia. Zatvorte ich plastovými uzávermi a nalepte nálepku s dátumom výroby.

Na liečbu Hodgkinovho lymfómu (alebo akéhokoľvek onkologického ochorenia) bude potrebná šťavnatá šťava. Pri liečbe akceptujte:

• 1-2 stupne - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka (fermentovaný mliečny výrobok) - 1 krát za noc. Môžete dokonca piť mlieko - 100 ml. Kurz bude vyžadovať 0,5 litra alebo o niečo viac;
• 3-4 stupeň - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka - 2 krát v intervale 12 hodín. Bude to trvať 0,7 litra. Zvážte túto recepciu ako hlavný liek.

Pre prevenciu ochorenia bude potrebovať - ​​350 ml. Po každej fľaši šťavy opitý robiť krvný test. Po prvom týždni je možná exacerbácia stavu, zlepšenie nastane za týždeň, čo sa prejaví krvným testom.

Ďalšie (sprievodné) ošetrenie bude gaštanové pivo. Ak chcete:

• gaštany (20-30 kusov), rastúce v parku rozdelené na 2-4 časti a zloženú fľašu - 3 l;
• Pripravte si zmes byliniek: na kuracín (5 polievková lyžica. L.) Pridajte harmanček a nechtík, rebrík a podnož - 2 polievkové lyžice. l. Kolekcia (1 polievková lyžica.) Je umiestnená v sáčku z gázy s kusom kremíka a umiestnená na dni fľaše;
• gaštany a trávu nalejte srvátku, pridajte kyslú smotanu (1 polievková lyžica.);
• uviazať hrdlo fľaše s gázou v 2 vrstvách a položiť na okno, ale nie pod priamymi lúčmi slnka;
• Akonáhle začne fermentácia (po 2-3 týždňoch), je potrebné konzumovať 1-2 položky denne, pričom do fľaše pridáte roztopenú vodu a med (cukor).

Dôsledky liečby a relapsu

S modernými metódami liečby v posledných 5-8 rokoch s Hodgkinovým lymfómom dosahujú dlhodobú remisiu (viac ako 5 rokov) a priaznivú prognózu pre viac ako polovicu pacientov zo všetkých prípadov. Pacienti s štádiami IA-IIA lymfómu patria do najmenšej skupiny. Pri malom množstve liečby je dĺžka života 10 rokov alebo viac 96-100%. Do tejto skupiny patria pacienti mladší ako 40 rokov bez rizikových faktorov. Úplná remisia bola zistená u 93-95% pacientov, bez relapsu u 80-82%, u 15- ročnej miery prežitia u 93-98% pacientov.

V prítomnosti rizikových faktorov u pacientov so štádiom IIA, štádiom IIB a štádiom IIIA, prežitie bez relapsu počas 5-7 rokov po ožiarení je len 43–53%. Pacienti prežívajúci iba kvôli progresívnej liečbe relapsov.

Ak je diagnostikovaný Hodgkinov lymfóm, koľko pacientov zo strednej prognostickej skupiny žije? Podľa štúdií bola miera prežitia 15 rokov 69%. Riziko recidivujúceho Hodgkinovho lymfómu pri radikálovej radiačnej terapii bolo 35%, pričom sa podávala kombinovaná liečba - 16%.

Pacienti z nepriaznivej prognostickej skupiny používajú polychemoterapiu. Úplná remisia z účinnej liečby bola 60-80%. Relaps Hodgkinovho lymfómu po zavedení nových liekov (Etoposid) do programu prvej línie a redukcia intervalov medzi injekciami bola 4-22%.

V poslednom čase sa liečba najčastejšie vykonáva podľa programu BEASORR-14 so zavedením faktorov stimulujúcich kolónie od 9 do 13 dní v štandardných dávkach a obnovením priebehu 15. dňa. Tiež stráviť 8 cyklov chémie, potom ožarovanie, ako v režime BEASORR - základňa. Účinok programu BEASORR-14 je podobný programu BEASORR-eskalovanému s toxicitou rovnou programu BEASORR-base. Program BEASORR-14 je však kratší ako programy BEASORR-basic a BEASORR - eskalované, čo mu dáva ďalšiu výhodu.

Pri použití radikálového ožarovania po relapse sa zaznamenali úplné remisie u 90% pacientov užívajúcich polychemoterapiu akéhokoľvek režimu prvej línie. Dlhodobé remisie - v 60-70%, čo závisí od rozsahu lézie.

S diagnózou Hodgkinovho lymfómu - dĺžka života pacientov s relapsmi po chemoterapii alebo kombinovanej indukčnej chemorádiovej liečbe závisí od charakteru liečby ochorenia a od odpovede na liečbu.

Títo pacienti sú rozdelení do troch skupín: t

• Prvá skupina sa skladá z pacientov, ktorí nemali kompletnú remisiu po prvom liečebnom programe. Jedná sa o primárne rezistentných pacientov s mediánom prežitia 1,3 roka.
• Druhú skupinu tvoria pacienti s remisiou 1 rok a strednou mierou prežitia 2,6 roka.
• Tretia skupina zahŕňa pacientov s remisiou viac ako 1 rok a strednou mierou prežitia 4,3 roka.

Po použití chémie prvej a druhej línie podľa schém CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP sa opakujú kompletné remisie (po primárnej remisii do 1 roka) u 10-15% pacientov au 50-85% pacientov s primárnou remisiou viac 1 rok. Po opakovanej liečbe v programoch prvej a druhej línie však iba 11% pacientov bolo štatisticky schopných prežiť viac ako 20 rokov, 24% pacientov s primárnou remisiou viac ako 1 rok.

Po liečbe vysokými dávkami je prežitie pacientov vo veku 3 až 5 rokov s predchádzajúcou remisiou viac ako 1 rok a výskyt dobrého celkového stavu 75%, u pacientov s remisiou menej ako 1 rok - 50%, u rezistentných pacientov - 20%.

Prognostické príznaky, ako sú B-symptómy, extranodálne lézie pri recidíve a trvanie remisie kratšie ako 1 rok, ovplyvňujú 3-ročnú mieru prežitia. Ak chýbajú, potom môžu žiť tri roky - 100% pacientov, prítomnosť jednej funkcie znižuje prognózu na 81%, prítomnosť dvoch - až 40%, s tromi - to bude 0%.

Infekčné komplikácie ovplyvňujú letálnu toxicitu terapie vysokými dávkami. Podľa rôznych štúdií dosahuje 0-13%, ale počas transplantácie počas tretieho alebo následného relapsu dosahuje 25%. Z toho vyplýva, že hlavnou indikáciou chémie s vysokými dávkami je prvé skoré a druhé recidívy. Vyžaduje sa aj špeciálne vybavenie a vyškolený zdravotnícky personál.

Primerané vyšetrenie a použitie moderných liečebných režimov: kompletné remisie boli zaznamenané u 70-80% starších pacientov. Súvisiace ochorenia však zasahujú do celého rozsahu liečby. U takýchto pacientov je 5-ročná miera prežitia bez relapsov iba - 43% s celkovým priebehom bez relapsu - 60%. Pacienti s lokálnymi štádiami, ktorí dostali primeranú liečbu, majú prognózu 5-ročného prežitia - 90%.

Informatívne video

Komplikácie a rehabilitácia

Napriek vysokému percentu prežitia 5-ročného prežitia, existujúce komplikácie zhoršujú kvalitu života a sú smrteľné.

Najzávažnejším problémom je sekundárna onkológia. Aj po 15-17 rokoch po počiatočnej liečbe Hodgkinovho lymfómu môže Hodgkinov lymfóm viesť k smrti pacienta. Systémové ochorenia a leukémie - vyplývajú z účinkov radiačnej terapie, pevných nádorov - z ožarovania orgánov a tkanív, kde začínajú rásť. Neskoré komplikácie po liečbe môžu viesť k úmrtnosti, ktorá znižuje 20-ročné prežitie o 20%.

Pacienti môžu ochorieť:

• dysfunkcia štítnej žľazy;
• kardiovaskulárna patológia;
• pneumonitída;
• dysfunkcia pohlavných žliaz;
• sekundárne onkologické ochorenia.

Najviac hrozná komplikácia - recidivujúci malígny novotvar sa vyvíja a je:

• sekundárna myeloidná leukémia - 2,2%;
• nekodshinsky lymfóm - 1,8%;
• tuhý nádor - 7,5%.

Vrchol vývoja sekundárnej myeloidnej leukémie u pacientov s Hodgkinovým lymfómom nastáva 5-7 rokov pozorovania. Pevné nádory sa môžu objaviť v období 5-7 rokov až 20. Rizikový faktor je vek nad 40 rokov a radikálna radiačná terapia. Sekundárne nádory sa môžu vyvinúť v pľúcach, žalúdku, štítnej žľaze, v mliečnej žľaze, je možný melanóm. Fajčenie Hodgkinovým lymfómom zvyšuje riziko vzniku rekurentného karcinómu.

Ako užitočný bol článok pre vás?

Ak nájdete chybu, zvýraznite ju a stlačte Shift + Enter alebo kliknite sem. Vďaka moc!

Ďakujeme za vašu správu. Čoskoro chybu opravíme

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm (Hodgkinova choroba, Hodgkinova choroba) je malígny nádor lymfoidného tkaniva s tvorbou špecifických polymorfných bunkových granulómov. Hodgkinov lymfómový nádorový substrát - Reed-Sternbergove bunky (lacunárne histiocyty) sú veľké polyploidné bunky obsahujúce multilobulové jadro. Väčšina nádoru postihnutej lymfatickej uzliny je granulom s akumuláciami lymfocytov (medzi nimi prevažujú T-bunky), granulocyty, histiocyty, eozinofily, plazmatické a retikulárne bunky. Tkanivo postihnutej lymfatickej uzliny je prešpikované vláknitými spojivovými tkanivovými tkanivami vychádzajúcimi z kapsuly.

Choroba je pomenovaná po Thomasovi Hodgkinovi, ktorý v roku 1832 opísal sedem prípadov ochorenia a navrhol vyčleniť samostatnú nozologickú jednotku patológie, ktorej spoločným znakom je zvýšenie lymfatických uzlín a sleziny, kachexia (extrémna deplécia tela) a smrť.

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, je možné dosiahnuť stabilnú remisiu u viac ako 50% pacientov.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6–3,9% u mužov a 0,3–2,8% u žien a priemerne 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov. Ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových kategóriách a je tretím najčastejším detským nádorom.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Etiologický faktor ochorenia zostáva nejasný. Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je B-bunkový nádor, ktorý sa vyvíja na pozadí imunodeficiencie T-buniek, spôsobenej hypofunkciou týmusu.

Existuje niekoľko predispozičných faktorov:

• infekčné ochorenia - bunky lymfatického systému začínajú nekontrolovaným delením a podstupujú mutácie pod vplyvom vírusov (herpesvírusy, retrovírusy atď.);
• vrodené ochorenia imunitného systému - Louis-Bar syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm a ďalšie;
• autoimunitné ochorenia - reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, celiakia, systémový lupus erythematosus atď.;
• genetická predispozícia - genetické markery neboli identifikované, ale dochádza k zvýšeniu frekvencie Hodgkinovho lymfómu v rodinách, kde už boli diagnostikované podobné ochorenia;
• účinok karcinogénnych chemikálií - benzénu, anilínových farbív, solí ťažkých kovov, aromatických uhľovodíkov, pesticídov atď.;
• práca spojená so zvýšeným žiarením, vysokofrekvenčnými prúdmi, žiarením.

Formy ochorenia

Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu je založená na histologických vlastnostiach postihnutého tkaniva.

V skorých štádiách ochorenia, spravidla prebieha bez príznakov.

Existujú štyri histologické varianty Hodgkinovho lymfómu:

• Nodulárna (nodulárna) skleróza (typy 1 a 2) je najbežnejšou formou ochorenia, sprevádzaná tvorbou kordov kolagénu v lymfatických uzlinách v hrudnej dutine, ktoré rozdeľujú vytvorené nádorové tkanivo do mnohých zaoblených úsekov. Detekujú sa Reed-Sternbergove bunky;
• Lymfhistiocytická (lymfoidná prevaha) je klasická verzia Hodgkinovho lymfómu, charakterizovaná prítomnosťou veľkého počtu lymfocytov v postihnutom orgáne. Reed-Sternbergove bunky sú zriedkavé, často sa nachádzajú Hodgkinove bunky. Akumulácie lymfocytov sa navzájom spájajú a tvoria oblasti difúzneho rastu, fibrózy a nekrózy chýbajú. Najčastejšie sú postihnuté cervikálne axilárne, inguinálne lymfatické uzliny;
• deplécia lymfoidných buniek - v postihnutom tkanive prevládajú Reed-Sternbergove bunky, medzi nimi je len niekoľko náplastí lymfocytov, ktorých hladina neustále klesá. Variant lymfoidnej deplécie zvyčajne zodpovedá štádiu IV šírenia choroby a je charakterizovaný nepriaznivým priebehom;
• variant zmiešaných buniek - histologický obraz predstavuje veľký počet lymfocytov, eozinofilov, plazmatických buniek, buniek Reed-Sternberg v postihnutom tkanive. Často sa našli ložiská nekrózy, oblasti fibrózy.

Fázy Hodgkinovho lymfómu

Pri stanovovaní štádií Hodgkinovho lymfómu sa berú do úvahy údaje z výsledkov vyšetrení a biopsia, počet orgánov a tkanív zapojených do patologického procesu, prevalencia procesu nad alebo pod membránou:

• I - jedna skupina postihnutých lymfatických uzlín;
• I E - I + zapojenie jedného extra lymfatického orgánu do patologického procesu;
• II - postihnuté sú dve alebo viac skupín lymfatických uzlín na jednej strane (nad alebo pod) bránice;
• II - poškodenie lymfoidného orgánu zvýšením 1-2 skupín lymfatických uzlín, lokalizácia lézie - na tej istej strane v porovnaní s membránou;
• III - ovplyvňuje sa niekoľko skupín lymfatických uzlín na oboch stranách (nad a pod) bránice;
• III S - postihnutie sleziny;
• III E - III + lokalizovaná lézia extralymfatického orgánu alebo tkaniva;
• IV - difúzna alebo diseminovaná (multifokálna) lézia jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, ktorá môže byť sprevádzaná poškodením lymfatických uzlín.

Výskyt znakov biologickej aktivity v období remisie indikuje začiatok exacerbácie.

Stupeň IV môže mať nasledujúce varianty prúdenia:

• A - intoxikácia chýba;
• B - príznaky intoxikácie, strata telesnej hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
• - chýba biologická aktivita z hľadiska krvných testov;
• b - je odhalená biologická aktivita.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Najprv sa v lymfatických uzlinách vyvíja patologický proces. Postupne sa zvyšujú, nádorový proces sa šíri a postihuje iné orgány a tkanivá. V skorých štádiách ochorenia, spravidla prebieha bez príznakov. Ako lymfatické uzliny rastú, stanú sa boľavými a objavia sa príznaky, ktoré sú spojené s stláčaním okolitých tkanív a orgánov.

Lokálne príznaky Hodgkinovho lymfómu:

• opuchnuté lymfatické uzliny;
• poškodenie vnútorných orgánov.

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je lymfadenopatia (charakterizovaná významným zvýšením lymfatických uzlín). Niekedy sú postihnuté lymfatické uzliny stredného a predného mediastína - niekedy týmusu. Tiež môže postihnutie postihnúť akékoľvek orgány, slezinu, pečeň, kožu, kostnú dreň, pľúca, pleuru, kostné tkanivo.

Časté príznaky Hodgkinovho lymfómu:

• horúčka majúci vlnovitý charakter;
• nadmerné potenie v noci (nadmerné nočné potenie);
• slabosť, apatia;
• nedostatok chuti do jedla;
• svrbenie;
• náhly úbytok hmotnosti bez príčiny, zníženie telesnej hmotnosti môže dosiahnuť kritické ukazovatele;
• anémia;
• znížená imunita, citlivosť na infekčné ochorenia.

Pri výraznom zvýšení lymfatických uzlín na hrudníku sa vyvíjajú nasledujúce príznaky:

• suchý, neproduktívny kašeľ;
• chrapot;
• pocit ťažkosti v postihnutej oblasti;
• dysfágia (porucha prehĺtania);
• dýchavičnosť (dýchavičnosť);
• syndróm kava (poruchy krvného obehu v hornej vene cava);
• pohrudnica, perikarditída.

Pri liečení Hodgkinovho lymfómu je výhodná chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, ktorá poskytuje maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií.

Keď sa proces stáva rozšíreným, existujú známky poškodenia vnútorných orgánov. Najčastejšie sa zistí poškodenie lymfatických uzlín sleziny a pečene. V dôsledku zvýšenia týchto vnútorných orgánov dochádza k kompresii žalúdka a vytesneniu obličiek. Zapojenie lymfatických uzlín sa prejavuje výskytom bolesti brucha rôznej intenzity.

Poškodenie pľúc je spravidla druhotné a je dôsledkom procesu prechodu z lymfatických žliaz mediastina do pľúc. Často sa zistilo hromadenie tekutiny v pleurálnych dutinách.

Poškodenie nervového systému sa zistí po rozsiahlom rozšírení Hodgkinovej choroby v lymfatických žľazách a vnútorných orgánoch. Najčastejšie lézie miechy, v ktorých lymfogranulomatózne elementy rastú v epidurálnom tkanive a stláčajú miechu. V takýchto prípadoch choroba prebieha ako nádor miechy s poruchami citlivosti na vedenie, parézou a paralýzou, bolesťou končatín.

Dve hlavné cesty poškodenia kostí sú lymfohematogénne šírenie a klíčenie lymphogranulomu v kostnom tkanive. Primárne poškodenie kosti sa zistí počas prvého roku ochorenia, sekundárne zmeny v kostiach sa objavia v priebehu 1,5 až 2,5 roka od nástupu ochorenia. Zmeny v kostre nastávajú, keď sa proces šíri zo susedných lymfatických uzlín, pohrudnice, mediastína. Lymfogranulomatózne tkanivo spôsobuje deštrukciu kostnej štruktúry a osteosklerózy. Tlak zväčšených lymfatických uzlín na susednom nervovom plexe sa prejavuje intenzívnou bolesťou v oblasti chrbtice, v postihnutých kostiach kostry.

Pri liečbe pacientov s Hodgkinovým lymfómom a generalizovaným ochorením je 5-ročné prežitie bez progresie 90%, v štádiu III - 60–80%, menej ako 45% pacientov v štádiu IV remisie.

Zaznamenávajú sa tiež znaky biologickej aktivity procesu v dôsledku produkcie cytokínov: zvýšenie hladiny haptoglobínu v sére, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, hladiny ceruloplasminu a laktátdehydrogenázy, koncentrácie fibrinogénu nad referenčnými hodnotami. Výskyt znakov biologickej aktivity v období remisie indikuje začiatok exacerbácie.

diagnostika

Včasné odhalenie ochorenia je ťažké vzhľadom na skutočnosť, že klinické príznaky nie sú striktne definované a často chýbajú.

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na morfologickom obraze postihnutej lymfatickej uzliny alebo orgánu. Menované šťastné štúdie:

• klinické vyšetrenie a anamnéza - osobitná pozornosť sa venuje príznakom intoxikácie, prehmataniu všetkých periférnych skupín lymfatických uzlín, sleziny a pečene, vyšetreniu nosohltanu, mandlí;
• biopsia postihnutých lymfatických uzlín histologickou a imunohistochemickou analýzou bioptického materiálu. Kritériom Hodgkinovho lymfómu je prítomnosť špecifických Reed-Sternbergových buniek, nezrelých Hodgkinových buniek v odobratom materiáli;
• laboratórne testy - všeobecná a biochemická analýza krvi, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, aktivita sérovej alkalickej fosfatázy, testy obličiek a pečene. V klinickej analýze krvi, zvýšení ESR, neutrofilnej leukocytózy, strednej eozinofílie, zvýšenia koncentrácie fibrinogénu, trombocytózy je možné zníženie hladiny albumínu. V počiatočnom štádiu ochorenia sa pri krvných testoch zistila mierna leukocytóza, ktorá sa pri postupe ochorenia nahrádza leukopéniou;
• laboratórne hodnotenie funkcie štítnej žľazy - s porážkou krčných lymfatických uzlín;
• imunofenotypové štúdie nádorového tkaniva - odhaľujú kvalitatívne a kvantitatívne porušenia T-bunkovej imunity.
• Röntgenové vyšetrenia hrudníka, kostry, gastrointestinálneho traktu - majú prvoradý význam pri určovaní povahy a identifikácii umiestnenia lézií;
• Ultrazvuk brucha - s rovnakým účelom ako rádiografia;
• počítačová tomografia, magnetická rezonančná tomografia krku, hrudníka, brucha a panvy - umožňuje zistiť prítomnosť nádorových útvarov v rôznych častiach tela;
• biopsia trefínu - vykonáva sa v prípade podozrenia na poškodenie ileálnych kostí kostnou dreňou;
• osteoscintigrafia - so zvýšenými hladinami alkalickej fosfatázy v krvnom sére;
• diagnostická laparotómia - používa sa na odber bioptických vzoriek mezenterických a para-aortálnych lymfatických uzlín.

Liečba Hodgkinovým lymfómom

Boli vyvinuté rôzne liečebné režimy, pričom ich voľba sa berie do úvahy pri zohľadnení typu a rozsahu lézie, trvania priebehu a závažnosti ochorenia, prítomnosti komorbidít.

Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je B-bunkový nádor, ktorý sa vyvíja na pozadí imunodeficiencie T-buniek, spôsobenej hypofunkciou týmusu.

Všeobecná schéma liečby lymfómu zahŕňa dve štádiá:

• stimulácia remisie cyklickou chemoterapiou;
• konsolidácia remisie prostredníctvom radikálnej radiačnej terapie a udržiavacích cyklov liekovej terapie.

Pri plánovaní objemu liečby sa berú do úvahy nežiaduce faktory, ktoré určujú závažnosť a rozsah nádorového procesu:

• zapojenie troch alebo viacerých zón lymfatických kolektorov;
• masívna lézia sleziny a / alebo mediastina;
• prítomnosť izolovanej extranodálnej lézie;
• zvýšenie ESR o viac ako 30 mm / h za prítomnosti príznakov intoxikácie a viac ako 50 mm / h v ich neprítomnosti.

Aplikujú sa rôzne typy radiačnej terapie - od lokálneho ožarovania primárnych lézií v znížených dávkach až po ožarovanie radikálnym programom všetkých lymfatických uzlín v štádiu A IV. Aby sa zabránilo šíreniu nádorových buniek v lymfatickom systéme, ožarovanie sa uskutočňuje v blízkosti lézií jeho regionálnych delení.

Polychemoterapia je súčasné použitie niekoľkých cytostatík. Existujú rôzne schémy kombinovanej chemoterapie (protokoly), lieky sú predpísané v dlhých kurzoch. Fázovaná liečba poskytuje dvojtýždňové cykly s dvojtýždňovými intervalmi po ukončení šiestich cyklov predpísanej podpornej liečby.

Uprednostňuje sa chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií. Po prvé, úvodná polychemoterapia sa vykonáva ožiarením len zväčšených lymfatických uzlín, potom ožarovaním všetkých ostatných lymfatických uzlín. Po ožarovaní sa udržiavacia chemoterapia vykonáva podľa jednej schémy alebo inej schémy. Intenzívna liečba počas obdobia zlepšenia znižuje počet neskorých komplikácií a zvyšuje možnosť exacerbačnej liečby.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6–3,9% u mužov a 0,3–2,8% u žien a priemerne 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Ak je proces lokalizovaný a dostupný pre chirurgický zákrok, slezina, izolované lymfatické uzliny, izolované konglomeráty lymfatických uzlín sa odstránia, nasledované ožiarením pri gama-terapeutických nastaveniach. Splenektómia je indikovaná aj v prípadoch hlbokej depresie tvorby krvi, ktorá narúša cytostatickú liečbu.

V prípade progresie ochorenia a zlyhania liečby je indikovaná transplantácia kostnej drene.

Možné následky a komplikácie

Hodgkinova choroba môže mať nasledujúce komplikácie:

• sepsa;
• rakovinu mozgu alebo miechy;
• krvácanie;
• tlak novotvaru na dýchací trakt, ktorý vedie k uduseniu;
• syndróm superior vena cava;
• rozvoj obštrukčnej žltačky (s kompresiou žlčovodu);
• imunologické zmeny;
• intestinálna obštrukcia (s kompresiou čreva lymfatickými uzlinami);
• kachexia;
• dysfunkcia štítnej žľazy;
• tvorba fistuly periférnej lymfatickej uzliny;
• myokarditída a perikarditída;
• sekundárne malígne neoplazmy;
• porušenie proteínového metabolizmu obličiek a čriev;
• vedľajších účinkov chemoterapie a ožarovania.

výhľad

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, je možné dosiahnuť stabilnú remisiu u viac ako 50% pacientov. Účinnosť liečby je určená diferencovaným prístupom k rozvoju liečebných režimov pre rôzne skupiny pacientov, vybraných na základe nepriaznivých prognostických faktorov.

Pri intenzívnych programoch je klinický účinok spravidla pozorovaný už počas prvého cyklu. Pri liečbe pacientov s Hodgkinovým lymfómom a generalizovaným ochorením je 5-ročné prežitie bez progresie 90%, v štádiu III - 60–80%, menej ako 45% pacientov v štádiu IV remisie.

Hodgkinova choroba sa vyskytuje vo všetkých vekových kategóriách a je tretím najčastejším detským rakovinovým ochorením.

Nepriaznivé prognostické príznaky:

• masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom väčším ako 5 cm;
• deplécia lymfoidu;
• súčasné poškodenie troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín;
• rozšírenie tieňa mediastina viac ako 30% objemu hrudníka.

prevencia

Osobitné opatrenia na primárnu prevenciu Hodgkinovej choroby neboli vyvinuté. Osobitná pozornosť sa venuje sekundárnej prevencii - prevencii relapsu. Ľudia, ktorí mali Hodgkinov lymfóm, sa vyzývajú, aby vylúčili fyzické, elektrické a tepelné postupy, zabránili fyzickému preťaženiu, slnečnému žiareniu, sú kontraindikovaní v práci spojenej s vystavením škodlivým výrobným faktorom. Na zabránenie poklesu počtu leukocytov sú krvné transfúzie. Aby sa zabránilo nežiaducim udalostiam, ženám sa odporúča naplánovať tehotenstvo najskôr dva roky po zotavení.