Traumatická encefalopatia je komplexná neuropsychiatrická porucha, ktorá sa vyvíja v neskorom a vzdialenom období traumatického poranenia mozgu. Vyskytuje sa na základe degeneratívnych, dystrofických, atrofických a cicatricial zmien v mozgovom tkanive. Prejavuje sa slabosťou, zníženým výkonom, zvýšenou únavou, citovou labilitou, poruchami spánku, závratmi, precitlivenosťou na podnety. Diagnóza zahŕňa neurologické vyšetrenie, rozhovor s psychiatrom, inštrumentálne vyšetrenia mozgu, psychologické testovanie. Liečba - farmakoterapia, psychoterapia, regeneračné opatrenia.
Traumatická encefalopatia
Slovo encefalopatia pochádza zo starogréckeho jazyka, prekladaného ako „ochorenie mozgu“. Traumatická encefalopatia je najčastejšou komplikáciou TBI. Synonymné názvy - traumatické organické poškodenie mozgu, posttraumatická encefalopatia. V revízii Medzinárodnej klasifikácie chorôb 10 sa porucha často označuje ako „Dôsledky intrakraniálneho poškodenia“ T90.5. Prevalencia je najväčšia u mužov vo veku od 20 do 40 rokov, najmä u ľudí zapojených do bojových športov. Podľa rôznych zdrojov epidemiologický ukazovateľ u pacientov s TBI dosahuje 55-80%.
Príčiny traumatickej encefalopatie
Základným faktorom tejto komplikácie je traumatické poškodenie mozgu. Príčinou môže byť rana, trhnutie, ostrý trhák alebo potriasanie hlavou. Pravdepodobnosť následného vývoja encefalopatie sa zvyšuje s predorbidnými vaskulárnymi patológiami, alkoholizmom, intoxikáciou, závažnými infekciami. Riziká sú nasledujúce kategórie pacientov:
- Športovci. Bojové a extrémne športy sú sprevádzané pádmi, údermi, ktoré vedú k zraneniam. Traumatická encefalopatia je často diagnostikovaná u boxerov, zápasníkov, hokejistov, futbalistov, cyklistov, skútrov.
- Zamestnanci energetických štruktúr. Zahŕňa zástupcov profesií súvisiacich s používaním násilia - políciu, armádu, bezpečnostnú stráž. Časté TBI tvoria chronickú formu encefalopatie.
- Vodiči, cestujúci vozidiel. Zranenie môže byť spôsobené nehodou, haváriou. Viac ohrozených profesionálnych vodičov.
- Pacienti s kŕčovými záchvatmi. Pri epileptických, hysterických záchvatoch, riziku náhleho pádu sa zvýši rana do hlavy na tvrdých povrchoch. Pacienti nie sú schopní kontrolovať priebeh záchvatu a nie vždy majú čas na to, aby si pred začatím užívali bezpečnú pozíciu.
- Novorodenci. TBI môže byť dôsledkom komplikácií počas pôrodu. Organické poškodenie a jeho dôsledky sú diagnostikované v prvom roku života.
patogenézy
Základom traumatickej encefalopatie je poškodenie mozgového tkaniva difúznej povahy - patologické zmeny v rôznych mozgových štruktúrach. Patologicky zistené vaskulárne poruchy, ktoré spôsobujú hypoxiu, degeneratívne zmeny v neurónoch a gliách, zjazvené tkanivo v membránach, fúziu membrán medzi sebou a mozgovú substanciu, tvorbu cyst, hematómy, zväčšené mozgové komory. Vývoj a klinický priebeh encefalopatie je dynamický viacúrovňový proces, ktorý je určený povahou poranenia, závažnosťou lézie, individuálnymi schopnosťami tela zotaviť sa a odolávať patologickým účinkom. V patogenéze, hypoxických a metabolických poruchách v neurónoch sú dominantné zmeny v kvapalinodynamike. Sekundárny vplyv majú genetické a premorbidné faktory, všeobecné zdravie, vek, pracovné riziká, kvalita a včasnosť liečby obdobia akútnej traumy.
klasifikácia
V závislosti od frekvencie a závažnosti období dekompenzácie posttraumatického procesu existujú štyri typy toku encefalopatie: regresívna, stabilná, remitujúca a progresívna. Táto klasifikácia sa používa na vypracovanie prognózy a hodnotenie účinnosti liečby. Z povahy klinických prejavov v štruktúre traumatickej encefalopatie existuje niekoľko syndrómov:
- Vegetatívny-dystonické. Najbežnejšie. Spôsobené porážkou centier vegetatívnej regulácie, neurohumorálnych porúch.
- Astenické. Zistené vo všetkých obdobiach účinkov TBI. Prezentované v dvoch formách: hypostenické a hypersténické.
- Porušovanie syndrómu tekutín. Existuje asi tretina prípadov. Častejšie sa vyskytuje vo variante hypertenzie cerebrospinálnej tekutiny (zvýšenie produkcie mozgovomiechového moku a narušenie integrity membrán mozgu).
- Mozgové ložisko. Vyvíja sa po ťažkých zraneniach. Môže sa prejaviť ako kortikálny, subkortikálny, kmeňový syndróm.
- Psychopatologických. Vytvoril sa u väčšiny pacientov. Charakterizované neurózou, psychopatickým, deliárnym, kognitívnym poškodením.
- Epilepticus. Nachádza sa u 10-15% traumatického poranenia mozgu, lokálne spôsobuje symptomatickú epilepsiu (traumatická epilepsia genézy). Najčastejšie sa záchvaty vyskytujú v prvom roku po poranení.
Symptómy traumatickej encefalopatie
Klinický obraz je spravidla reprezentovaný niekoľkými syndrómami, ktoré sa líšia v závažnosti. Pri diagnostikovaní je určený vedúcim syndrómom. V astenickom variante sa pozoruje únava, vyčerpanie, emočná labilita a polymorfné vegetatívne symptómy. Pacienti sotva vykonávajú každodennú prácu, majú ospalosť, bolesti hlavy. Vyhnite sa hlučným spoločnostiam, dlhým nákladom, výletom. Hypersthenický syndróm sa vyznačuje zvýšenou podráždenosťou, citlivosťou na vonkajšie vplyvy, emocionálnou nestabilitou. S hypostenickým syndrómom prevláda slabosť, letargia, apatia.
Pacienti so závažným vegetatívno-dystonickým syndrómom sa sťažujú na prechodné epizódy vysokého alebo nízkeho krvného tlaku, búšenie srdca a citlivosť na chlad a teplo. Typické endokrinné poruchy (zmeny menštruačného cyklu, impotencia), nadmerné potenie, hypersalivácia, suchá koža a sliznice. Pri syndróme narušenej likvodynamiky sa často zistí posttraumatický hydrocefalus - nadmerné hromadenie tekutín v mozgovomiechovom moku, sprevádzané vyklenutím hlavy, nevoľnosťou, vracaním, závratmi, poruchami chôdze, mentálnou retardáciou.
S patopsychologickým syndrómom sa vyvíjajú poruchy podobné neuróze - depresia, hypochondria, úzkosť, strach, obsedantné myšlienky a činy. Pri subpsychotickom variante vzniká hypománia, hlboká depresia, paranoia (bludy). Kognitívne poškodenie sa prejavuje zníženou pamäťou, ťažkosťami sústredenia a vykonávaním intelektuálnych úloh. Pri ľahkom prietoku sa pri psychických zaťaženiach, dynamických výkyvoch účinnosti prejavuje únava. S miernou - ťažké vykonávať náročné úlohy, každodenné úpravy zachránil. Keď je ťažká - pacienti potrebujú starostlivosť, nie sú nezávislí.
Pre mozgový fokálny syndróm sú typické motorické poruchy (paralýza, paréza), zmeny v citlivosti (anestézia, hypestézia), príznaky tváre, sluchového poškodenia, poškodenia zrakového nervu, kortikálne fokálne poruchy. Pacienti trpia stratou sluchu, strabizmom, diplopiou. Možné porušenie listu, počítanie, reč, jemné motorické zručnosti. Posttraumatická epilepsia sa vyvíja s jednoduchými a komplexnými parciálnymi sekundárnymi generalizovanými záchvatmi. Kŕčové záchvaty sú sprevádzané dysforiou - podráždenosťou, hnevom, agresivitou.
komplikácie
Povaha komplikácií traumatickej encefalopatie je určená charakteristikami priebehu a dominantným syndrómom. Poruchy vegetatívno-dystonických ochorení vedú k rozvoju ochorení kardiovaskulárneho systému, najmä skorej cerebrálnej aterosklerózy, hypertenznej choroby. Astenické, psychopatologické, likvoreodynamické syndrómy znižujú kvalitu života pacientov - ich výkon je zhoršený, pacienti sa vyrovnávajú s pracovnými úlohami, menia pracovné miesta. Zmeny v kognitívnej sfére a psychologické procesy sa môžu stať rezistentnými. Komplikácie sú poruchy osobnosti a kognitívne poškodenie organického genézu.
diagnostika
Vyšetrenie pacientov vykonáva neurológ, v prípade podozrenia na psychopatologické symptómy je naplánovaná konzultácia s psychiatrom. Na základe vlastností klinického obrazu sa odborníci rozhodujú o potrebe inštrumentálnej a psychologickej diagnózy. Komplex výskumu zahŕňa nasledujúce postupy:
- Prieskum, inšpekcia. Neurológ zhromažďuje anamnézu: pýta sa na trvanie zranenia, jeho závažnosť, liečbu a súčasný zdravotný stav. Vykonáva inšpekciu, odhaľuje porušenie reflexov, chôdzu, jednoduché motorické zručnosti, citlivosť. Príkazy na ďalšie skúšky. Na základe ich výsledkov stanovuje diagnózu, určuje dominantný syndróm.
- Klinická konverzácia. Psychiater vykonáva diagnostické konzultácie s cieľom odhaliť psychopatológiu: poruchy správania a emocionálne poruchy, bludné symptómy a pokles kognitívnych funkcií. Vyhodnocuje schopnosť pacienta udržiavať kontakt, primeranosť reakcií, bezpečnosť kritických schopností.
- Inštrumentálne metódy. Používajú sa neurofyziologické a neurovizuálne techniky: EEG, REG, USDG krku a mozgu, ultrazvuk krčnej chrbtice, MRI mozgu, MRI mozgu. Výsledky potvrdzujú morfologické a funkčné zmeny v centrálnom nervovom systéme.
- Psychodiagnostické metódy. Neuropsychologické a patopsychologické testy sa používajú na určenie zachovania pamäti, pozornosti, myslenia, reči, malých pohybov motora, schopnosti rozpoznávať objekty a zvuky. S možnými neurózami, psychopatické poruchy, testy na úzkosť, depresia a komplexné metódy výskumu osobnosti.
Liečba traumatickej encefalopatie
Hlavné terapeutické opatrenia sú zamerané na neuroprotekciu (ochranu neurónov), obnovu normálneho krvného obehu a metabolické procesy v mozgu, korekciu kognitívnych a emocionálnych funkcií. Symptomatická liečba sa volí individuálne, s liekmi predpísanými hydrocefalom, ktoré odstraňujú opuchy mozgu, s epilepsiou - antikonvulzívami. Terapeutický program zahŕňa nasledujúce metódy:
- Farmakoterapie. Nootropnú terapiu často predstavuje racetam. Z neuroprotektívnych činidiel, cholinomimetík, antihypoxantov sa používajú antioxidanty.
- Psychocorrection, psychoterapia. S poklesom v kognitívnej sfére sa konajú nápravné lekcie, vrátane cvičení na tréningovú pozornosť, pamäť a rozvoj myslenia. Psychoterapia je potrebná pre príznaky depresie, emocionálnej nestability.
- Výživné procedúry. Na odstránenie asténnych prejavov sú predpísané mierne neurologické príznaky (poruchy pohybu, závraty), masáž, terapeutická telesná kultúra a liečebné kúpele. Príjem vitamínov, aminokyselín.
Prognóza a prevencia
Výsledok liečby traumatickej encefalopatie závisí od hĺbky poškodenia mozgu, povahy zotavenia. Pozitívna prognóza je s najväčšou pravdepodobnosťou s včasnou liečbou, pravidelným opakovaním kurzov, ako aj so zachovaním všeobecného zdravia - udržiavaním zdravého životného štýlu, absenciou chronických ochorení a zlých návykov. Hlavným preventívnym opatrením je kvalitná komplexná liečba TBI v akútnom období. Odporúča sa, aby sa počas obdobia zotavovania zabránilo opakovaným poraneniam (pozastavenie športových aktivít, udržiavanie služby), prestať používať alkohol a tabak.
Chronická traumatická encefalopatia
Chronická traumatická encefalopatia (HTE) sa vyvíja v dôsledku početných úderov do hlavy, čo vedie k otrasom mozgu. Poranenia mozgu vedú k poruchám myslenia a vedomia, fyzickým problémom, emocionálnym poruchám a poruchám správania, ktoré sa môžu prejaviť po rokoch. Jediný alebo séria otrasov mozgu nevyhnutne nespôsobuje rozvoj HTE.
Chronická traumatická encefalopatia je neurodegeneratívne ochorenie a vedie k progresívnemu poškodeniu nervových buniek a výrazným zmenám v mozgu. Niektoré z týchto zmien možno pozorovať pri skenovaní mozgu, ale presnú diagnózu možno vykonať až po smrti pacienta. V súčasnosti je vývoj metód diagnostiky CTE počas života pacienta.
Chronická traumatická encefalopatia, predtým známa ako syndróm vynechaného úderu, demencia boxerov alebo demencia pugilistica, bola prvýkrát založená v boxeroch. Ľudia, ktorí sa zúčastňujú na kontaktných športoch, v ktorých dochádza k opakovaným úderom do hlavy (bojové umenia, americký futbal, rugby a iné), sú vystavení zvýšenému riziku vzniku HTE. Choroba sa môže vyvinúť vo vojenskom personálu zranenom pri výbuchoch.
Presné príčiny chronickej traumatickej encefalopatie nie sú pre vedu veľmi jasné. V súčasnosti je HTE nevyliečiteľné.
Chronická traumatická encefalopatia
Chronická traumatická encefalopatia (HTE), často opísaná u boxerov, pokrýva celý rad symptómov od miernych až po závažné. demencia pugilistica alebo syndróm opilosti. Symptómy sa týkajú motorickej, mentálnej a mentálnej sféry. HTE sa líši od posttraumatickej demencie (ktorá sa môže vyvinúť po jednej uzavretej CCT) a po posttraumatickom Alzheimerovom syndróme. Hoci tento pojem je všeobecne uznávaný, existujú autori, ktorí veria, že opakované SGM nemôžu mať žiadne trvalé účinky.
HTE má spoločné znaky s BA, vrátane prítomnosti neurofibrilárnych uzlín s podobnými mikroskopickými znakmi a vývoja amyloidnej angiopatie s doprovodným rizikom intrakraniálneho krvácania. Zmeny EEG sú pozorované u professional - ½ profesionálnych boxerov (difúzne spomalenie alebo nízka amplitúdová krivka).
Klinické prejavy sú uvedené v tabuľke. 24 - 28 a zahŕňajú:
- mentálna retardácia a porucha pamäti (demencia)
- zmeny osobnosti: výbušné správanie, bolestivá žiarlivosť, patologická intoxikácia alkoholom, paranoia
- motorické: mozgové poruchy, príznaky parkinsonizmu, pyramidálne poruchy
Tabuľka. 24-28. Chronická traumatická encefalopatia u boxerov *
Chronická traumatická encefalopatia: prístupy k diagnostike a liečbe Text vedeckého článku v odbore "Medicína a zdravotníctvo"
Abstrakt vedeckého článku o medicíne a verejnom zdraví, autorom vedeckej práce je Levin OS, Veryugina N.I., Chimagomedova A.Sh.
Chronická traumatická encefalopatia (CTE), predtým označovaná ako „boxerská encefalopatia“, je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku opakovaných traumatických poranení mozgu u profesionálnych športovcov, najmä boxerov, av niektorých prípadoch u jednotlivcov, ktorí nie sú športovcami. Klinicky sa CTE vyznačuje kognitívnymi, behaviorálnymi, afektívnymi a motorickými prejavmi a patologicky mikro-makroskopickými zmenami v mozgu spojenými so zhoršeným metabolizmom tau proteínu. Článok prezentuje moderné diagnostické kritériá pre CTE a liečebné postupy, vrátane tých, ktoré sú spojené s moduláciou dopaminergného prenosu. Uvádzajú sa výsledky štúdií preukazujúcich klinickú účinnosť Acatinolu Memantínu u pacientov s CHTE.
Súvisiace témy v medicínskom a zdravotníckom výskume, autor výskumu je Levin OS, Veryugina N.I., Chimagomedova A.Sh.,
Chronická traumatická encefalopatia: prístupy k diagnostike a liečbe
Chronická traumatická encefalopatia (CTE) je neurodegeneratívne ochorenie, ku ktorému dochádza po opakovanom miernom traumatickom poranení mozgu. CTE sa najčastejšie vyskytuje u profesionálnych športovcov, ktorí sa zúčastňujú na kontaktných športoch (napríklad v boxe) a na ne-športovcoch, ktorí zažili opakované nárazy hlavy. Medzi klinické prejavy patria poruchy kognície, správania, nálady a motorické funkcie. Existujú aj výrazné mikroskopické a hrubé zmeny, ktoré sú spojené s tauopatiou. Boli sme aktuálnymi diagnostickými kritériami pre moduláciu CTE a glutaminergnej transmisie. Výsledky výskumov, ktoré preukázali klinický výkon Akatinol Memantinu u pacientov s СТЕ.
Text vedeckej práce na tému „Chronická traumatická encefalopatia: prístupy k diagnostike a liečbe“ t
CHRONICKÁ TRAUMATICKÁ ENCEFALOPATIA: PRÍSTUPY K DIAGNOSTIKOU A LIEČBE
OS Levin, N.I. Versyugin, A.Sh. Chimagomedova
FBOU DPO "Ruská lekárska akadémia ďalšieho odborného vzdelávania"
Chronická traumatická encefalopatia (CTE), predtým označovaná ako „boxerská encefalopatia“, je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku opakovaných traumatických poranení mozgu u profesionálnych športovcov, najmä boxerov, av niektorých prípadoch u ne-športovcov. Klinicky sa CTE vyznačuje kognitívnymi, behaviorálnymi, afektívnymi a motorickými prejavmi a patologicky mikroskopickými a makroskopickými zmenami v mozgu spojenými so zhoršeným metabolizmom tau proteínu. Článok prezentuje moderné diagnostické kritériá pre CTE a liečebné postupy, vrátane tých, ktoré sú spojené s moduláciou dopaminergného prenosu. Uvádzajú sa výsledky štúdií preukazujúcich klinickú účinnosť Acatinolu Memantínu u pacientov s HTE.
Kľúčové slová: traumatické poranenie mozgu, chronická traumatická encefalopatia, encefalopatia boxerov, parkinsonizmus, neurodegenerácia, Akatinol Memantine.
Chronická traumatická encefalopatia (HTE), predtým známa ako demencia boxerov, je dlhotrvajúce neurodegeneratívne ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku opakovaných poranení mozgu v pľúcach (najčastejšie vo forme mozgového mozgu) [1, 2, 4, 5]. HTE sa najčastejšie spája s kontaktnými športmi (box, futbal, ľadový hokej, rugby, americký futbal, profesionálny zápas, zmiešané bojové umenia), ale nachádza sa aj v iných odborných oblastiach, najmä v jazdeckých športoch (pretekanie s prekážkami), cirkusoví klauni, vojenský personál, ako aj pacienti s epilepsiou a pacienti s mentálnou retardáciou, trepaním a bitím hlavy [1, 2, 4, 5, 8]. V poslednej dobe je SCE HTE diagnostikovaná častejšie, takmer vždy u mužov [1]. Klinicky sa CTE prejavuje porušením kognitívnych, behaviorálnych, afektívnych a motorických funkcií [7]. Patomorfologiche-
Mikroskopické a makroskopické zmeny v mozgu spojené s akumuláciou hyperfosforylovaného tau proteínu v neurónoch a astrocytoch sú detegované [8].
V roku 1928 Martland N. opísal degeneratívne ochorenie boxerov (syndróm úderov), ktorý sa vyvíja v dôsledku opakovaných poranení hlavy bez zlomeniny lebky a prejavuje sa zmätenosťou, brady-kineziou, tremorom a poruchami chôdze [9]. V roku 1949 Critchley M. prvýkrát predstavil termín „chronická traumatická encefalopatia (HTE) [12].
Niekoľko desaťročí sa HTE považuje za ochorenie špecifické výlučne pre boxerov. Iba v roku 2005, Omaly B.I. et al. najprv opísali klinicky a patomorfologicky podobné neurodegeneratívne ochorenie mozgu spôsobené traumou kraniálnej klenby u profesionálneho futbalistu [15]. Odvtedy sa v literatúre akumulovalo čoraz viac opisov vývoja CTE u ne-športovcov.
Opakované poranenia hlavy (najmenej tri) zvyšujú riziko vzniku CTE u športovcov o 80%. Je zaujímavé, že traumatické poranenie mozgu rôznej závažnosti tiež zvyšuje riziko vzniku Alzheimerovej choroby (20-30% pacientov s Alzheimerovou chorobou má v minulosti poranenie hlavy), amyotrofickú laterálnu sklerózu a Parkinsonovu chorobu [1, 2]. V boxe sú ďalšími rizikovými faktormi ukončenie športovej kariéry po 28 rokoch, obsadenie tohto športu viac ako 10 rokov, účasť vo viac ako 150 bojoch [5]. Riziko vzniku HTE je významne zvýšené, ak má atlét apolipoproteín E4 alely. V súčasnosti sa za rizikové faktory považuje aj prítomnosť demencie v rodinnej anamnéze a traumatické poranenie mozgu v detstve a dospievaní [2].
Kľúčovým znakom HTE je dlhodobý kontaktný šport s produkciou drobných traumatických poranení mozgu [1]. Klinicky sa CTE vyznačuje progresívnym poškodením kognitívnych, afektívnych, behaviorálnych a motorických funkcií [7]. Behaviorálne a afektívne poruchy sú najčastejšími klinickými prejavmi CHTE [18].
1. Z kognitívnych funkcií je v prvom rade narušená pamäť a regulačné funkcie [16]. Pokles pamäte sa zistil u približne polovice pacientov s CHTE, potvrdených patomorfologicky [7]. Krátkodobá pamäť sa zároveň znižuje izolovane s neporušenou dlhodobou pamäťou: pacienti majú ťažkosti s zapamätaním si nových informácií [5, 7]. Regulačná dysfunkcia sa prejavuje poklesom rečovej aktivity, spomalením myšlienkových procesov, ťažkosťami pri posudzovaní a rozhodovaní a znížením sebakontroly [7, 16]. V neskorých štádiách ochorenia sa jazykové zručnosti a zrakovo-priestorové funkcie znižujú [7].
2. Afektívne poruchy sú zistené u 30% pacientov s HTE [1]. Medzi najčastejšie afektívne poruchy patrí depresia a zúfalstvo [3, 5]. Najmä MS.A. et al. (2011) odhalili depresiu u 28% pacientov s patologicky potvrdenou diagnózou CHTE [1]. Menej časté sú samovražedné myšlienky a pokusy, úzkosť, nepokoj, apatia, extrémne zriedkavá demencia s miernou eufóriou a bipolárnou poruchou [1, 7].
3. Poruchy správania sú najčastejšie podráždenosť a agresivita. Impulzívnosť, paranoidné myšlienky, znížená intuícia, dezinhibícia, riskantné správanie, sexuálna disinhibícia, zhoršenie vzťahov s priateľmi a členmi rodiny, obscénna reč a používanie fyzickej sily, zneužívanie akýchkoľvek drog je menej často zaznamenané [3, 5].
4. Z motorických porúch HTE je typický parkinsonizmus, ktorý sa prejavuje tremorom, hypomimiou, rigiditou a nestabilitou pri chôdzi. Ako progreduje CTE, u niektorých pacientov sa vyvíja dysartria, dysfágia, porucha koordinácie a statická lokomotorická ataxia [7]. Poruchy pohybu sú častejšie u boxerov (73% boxerov s HTE) ako u hráčov amerického futbalu (13% hráčov s HTE) [8]. U niektorých pacientov je okrem CTE prítomné aj ochorenie motorických neurónov (MND), ktoré sa prejavuje parézou, atrofiou, spasticitou a svalovou fascikláciou, predovšetkým svalov ramenného pletenca, krku, rúk a bulbarovej skupiny. Spravidla sa prejavujú prejavy MND skôr a až potom sa pacienti vyvíjajú
kognitívne, behaviorálne a afektívne poruchy [7]. V zriedkavých prípadoch sa podľa patologickej morfológie pacientov okrem HTE zistili také neurodegeneratívne ochorenia ako progresívna supranukleárna paralýza (ANP) a Alzheimerova choroba (BA) [2, 4, 5].
Z ďalších príznakov môže chronická bolesť spôsobiť chronickú bolesť, vrátane bolesti hlavy, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v počiatočných štádiách ochorenia [7, 19].
V záložke. Obrázok 1 ukazuje najčastejšie klinické prejavy CTE, opísané v literatúre [8, 17].
Spektrum klinických prejavov CTE
1. Kognitívne prejavy
Demencia Porucha pamäti Poruchy reči:
• zníženie rečovej aktivity
Znížená odborná spôsobilosť, výkon a sociálno-ekonomické postavenie
Znížené regulačné funkcie
Znížená pozornosť a koncentrácia
Porušenie vizuálno-priestorových funkcií
2. Afektívne prejavy
Samovražedné myšlienky Úzkosť Strach z podráždenosti Podráždenosť Emocionálna labilita Apatia
Úbytok úrokov Únava Sploštenie emócií Mánia Eufória.
Výkyvy výkyvov
3. Behaviorálne prejavy
• problémy so zaspávaním a predĺženým spánkom
• prebudenie uprostred noci alebo skoro ráno a neschopnosť zaspať znova Paranoidné bludy Psychóza Sociofóbia Sociálna izolácia Osobné zmeny Zničenie osobných a rodinných vzťahov až do rozvodu.
Zakázané a spoločensky nevhodné správanie:
• sklon k fyzickému a verbálnemu násiliu
• nadmerné požívanie alkoholu, užívanie drog, znižovanie kontroly nad svojimi činmi, horúca nálada, agresivita, impulzívnosť, demonštratívna religiozita.
4. Motorické prejavy
Ataxy Dysarthria Parkinsonizmus Porušenie chôdze Tremor
Masciform Tvárová tuhosť Svalová slabosť Spasticita Clonus
Zníženie kognitívnych funkcií (menovite ťažkostí pri rozhodovaní) a funkcií správania (rizikového správania) u pacientov s HTE je obzvlášť výrazné v oblasti riadenia financií: existuje tendencia k vyrážkam a nerentabilným finančným investíciám, čo zhoršuje sociálno-ekonomické postavenie pacientov až do konkurzu [1]., 5, 7]. V dôsledku toho je pre pacienta s CTE ťažké podporovať rodinu, stratia sa osobné väzby, čo vedie k depresii a samovražedným myšlienkam. Pacienti sa dopúšťajú krutých, trestných alebo rizikových činov, sexuálne disinhibited. V neskorých štádiách ochorenia je mnoho pacientov s HTE charakterizovaných závislosťou od alkoholu alebo drog, demonštratívnou religiozitou [1, 5].
Pre príznaky CTE sa spravidla objavuje určitý fázový vzhľad. V prvej fáze teda pacienti pociťujú afektívne poruchy, ako aj pokles pamäti, čo potvrdzujú aj testy vizuálnej pamäte a reprodukcie [1]. Druhá fáza je charakterizovaná nepredvídateľným správaním a znížením sociálneho postavenia pacienta [1, 5]. V tretej etape sa motorické poškodenia objavujú spravidla s prvkami parkinsonizmu, ako aj kognitívnymi poruchami, ktoré dosahujú stupeň demencie. Možné porušenia reči, zraku a ataxie [1, 5].
AKTUÁLNY A POKROK
Priemerný vek začínajúcich kontaktných športov je 9 - 12 rokov a termíny ukončenia športovej kariéry sú variabilné [1]. Spravidla sa od okamihu prvého zranenia príznaky objavia po určitom latentnom období, v priemere 8 až 10 rokov, hoci boli popísané prípady vývoja CHE po 40 rokoch alebo bezprostredne po poranení [17]. V zásade sa vek pacientov v čase manifestácie pohybuje od 30 do 65 rokov, aj keď sú popísané prípady vývoja HTE vo veku 14 rokov [7].
Existujú dve možnosti manifestácie ochorenia: behaviorálna / afektívna a kognitívna. U 28% pacientov s HTE sa ochorenie prejavuje afektívnymi poruchami alebo poruchami správania [8]. Priemerný vek prejavu v tomto prípade je 34,5 roka [7]. U 32% pacientov sa najprv zhoršujú kognitívne funkcie [8]. V tomto prípade je priemerný vek manifestácie dlhší: v priemere 58,5 roka [7]. Smrť v kognitívnom variante CTE sa vyskytuje aj v neskoršom veku ako v behaviorálnej verzii CTE [20]. U 40% pacientov ochorenie začína súčasne s kognitívnymi a afektívnymi poruchami alebo poruchami správania [8]. V kognitívnom variante CTE, s progresiou, behaviorálnym a
afektívne poruchy, ale kognitívne poruchy často dosahujú stupeň demencie. Na rozdiel od progresie HTE, s progresiou správania, približne 25% pacientov nevyvíja klasické kognitívne poruchy, a ak áno, zriedkavo dosahujú stupeň demencie [20].
Závažnosť ochorenia závisí od stupňa traumatického poranenia mozgu. U 30% športovcov sa choroba prejavuje pred ukončením športovej kariéry av 50% športovcov v prvých 4 rokoch po odchode do dôchodku z veľkého športu sa odhalí strata pamäti a ďalšie kognitívne poruchy [1].
ChTE je charakterizovaná pomalou rýchlosťou progresie v období 30 - 40 rokov [2], pričom poruchy správania a afektívnosti zostávajú relatívne stabilné, zatiaľ čo kognitívne poruchy sa časom značne zhoršujú a menia sa na demenciu [8]. Priemerná dĺžka života od nástupu ochorenia je extrémne variabilná a pohybuje sa od 2 do 46 rokov, v priemere 18,6 roka [1]. Vo väčšine prípadov (65–80%) prípadov CTE, potvrdených pri pitve, pacienti v poslednom štádiu neurodegeneratívneho procesu nezomrú: samovraždy (visiace, strelné rany, predávkovanie drogami, ťažké traumatické poranenie mozgu), alkohol a iné látky spôsobujú smrť nehody spôsobené nevhodným správaním [1, 5]. Zvýšené riziko samovraždy v prípade HTE v porovnaní so všeobecnou populáciou, ako sa uvažovalo už celé desaťročia, sa však v žiadnej veľkej štúdii doteraz nepotvrdilo [6].
Histopatologicky je CTE veľmi podobná iným neurodegeneratívnym ochoreniam [1]. Okrem toho množstvo autorov, najmä Ling N. a kol. (2014), pripisované CTE ako neurodegeneratívne tauopatie [2]. Bolo zistené, že pre amatérskych boxerov je zvýšené množstvo tau proteínu určené tri dni po bitke v mozgovomiechovom moku a vracia sa na predchádzajúcu úroveň (ktorá bola pred bitkou) tri mesiace. Tau-proteín je asociovaný s mikrotubulami a podieľa sa na ich stabilizácii [1].
V CTE sú identifikované dva hlavné typy inklúzií: neurofibrilárne spleje a y-amyloidné plaky. Neurofibrilárne spleti obsahujú vo svojom zložení hyperfosforylovaný proteín tau a v 85% prípadov obsahujú patologické inklúzie obsahujúce proteín TAR-DNA viažuci 43 (TDP43-pozitívne inklúzie). Neurofylárne zamotania sa ukladajú v hĺbkach brázdy mozgovej kôry s postupným rozširovaním sa na povrch a priľahlé miesta.
štruktúr [8]. Spravidla sú neurofibrilárne spleti lokalizované v prednej a temporálnej kôre, ostrovčeku, hipokampuse, parahippokampálnom gyruse, amygdale, trupe, jadrách lebečných nervov, šedej hmote miechy [1, 14]. V ^ -amyloidných plakoch nie je jasná lokalizácia v mozgu počas CTE [1]. Treba poznamenať, že v 20–50% prípadov klinický obraz HTE nie je potvrdený patologicky av 5% prípadov sa odhalí patomorfologický obraz HTE bez klinických prejavov [5].
V súčasnosti je mechanizmus vývoja HTE nedostatočne pochopený. Podľa mechanickej hypotézy vedie natiahnutie a poškodenie axónov k zvýšeniu počtu sodíkových kanálov na axiálnej membráne. Pri opakovanom poškodení sa zvyšuje intraaxonálna koncentrácia vápnika, ktorá vstupuje do bunky cez glutamínom aktivované kanály, po čom nasleduje axonálna degenerácia. Indukovaná excitotoxicita v mozgu znamená hyperfosforyláciu tau proteínu s
tvorba neurofibrilárnych spletov. Aktivácia NMDA receptorov v dôsledku mechanického poškodenia alebo neurodegenerácie vedie k degradácii tau proteínu proteolýzou s kalpaínom a kaspázou. V p-amyloidných plakoch sa deteguje kyselina chinolínová, ktorá je schopná aktivovať NMDA receptory, čím stimuluje hyperfosforyláciu proteínu tau. Predpokladá sa, že nadmerná peroxidácia lipidov vedie k tvorbe p-amyloidných plakov. Axonálne trhanie spôsobuje difúzne axonálne poškodenie a myelínové odlupovanie, ktoré stimuluje zápalový proces s následnou neurodegeneráciou. V patogenéze CTE je teda zahrnutých niekoľko patologických dráh, ktorých zložky vzájomne pôsobia (obrázok) [1].
Je zaujímavé poznamenať, že hyperfosforylácia proteínu tau, okrem traumatického poranenia mozgu, je spôsobená množstvom ďalších faktorov, vrátane hypoglykémie, hypoxie, mŕtvice a prirodzených procesov starnutia [5].
Obr. "Mechanická" hypotéza patofyziológie CTE
Údaje o makroskopických zmenách v CTE sú veľmi variabilné. V prvých prácach venovaných encefalopatii boxerov sú prezentované údaje o závažnej generalizovanej atrofii kortexu. V súčasnosti niektorí autori uvádzajú absenciu atrofických a iných makroskopických zmien v kôre, zatiaľ čo iné štúdie uvádzajú atrofiu v rôznych mozgových lalokoch, častejšie u frontálnych (36% prípadov atrofických zmien mozgového laloku v CTE) [1]. Atrofia frontálneho kortexu v CTE znamená nedostatok regulačných funkcií, čo vedie k zníženiu kontroly nad činnosťou, spoločensky nevhodným správaním, apatiou [16].
V 31% prípadov atrofický proces ovplyvňuje temporálne laloky [1]. Včasné postihnutie kôry hipokampu a entorhinalu vedie k skorému poškodeniu pamäti v CTE [16]. V 22% prípadov sa parietálne laloky podieľajú na atrofickom procese. Okrem toho sa u 53% pacientov rozšírili laterálne komory a v 29% tretia komora [1].
K najčastejším makroskopickým zmenám v CTE patrí hypopigmentácia modrastej škvrny, cysta priehľadnej priehradky, rednutie vrstvy Purkyňových buniek a granulovaná vrstva mozočka, degenerácia neurónov substantia nigra [1, 14]. V niektorých prípadoch sa miecha zúčastňuje aj patologického procesu. V tomto prípade je vhodnejšie stanoviť diagnózu chronickej traumatickej myelo-encefalopatie, podtypu CTE [17].
Na základe mikro a makroskopických údajov McKee A.C. et al. (2013) identifikovali 4 štádiá vývoja patológie tau v HTE. V prvom štádiu sa teda perivaskulárne ukladanie neurofi-brillariálnych spletov obsahujúcich tau vyskytuje v hĺbkach horného, horného laterálneho alebo dolného laterálneho delenia frontálneho kortexu, ktorý sa klinicky prejavuje bolesťou hlavy, ako aj zníženou pozornosťou a koncentráciou. V druhej fáze sa neurofibrilárne spleti nachádzajú v povrchových kortikálnych vrstvách susediacich s predtým poškodenými oblasťami, Meynertovým bazálnym jadrom a modrastým bodom, ktorý sa klinicky prejavuje depresiou, výkyvmi nálady, horúcou teplotou, zníženou pozornosťou a koncentráciou, bolesťou hlavy a zníženou krátkodobou pamäťou. V tretej etape sa makroskopicky deteguje malá kortikálna atrofia, anomálie priehľadnej priehradky, ventrikulárna dilatácia, ostro konkávna kontúra tretej komory, depigmentácia modrastej škvrny a substantia nigra. V mediálnych časových štruktúrach (hippocampus, entorhial cortex a amygdala), frontálny, temporálny, parietálny, insulárny kortex, septálna oblasť, diencephalon, trup a miecha sú určené vysokou
hustota neurofibrilárnych spletov. Klinicky sa tretia fáza CTE prejavuje kognitívnym poškodením so zníženou pamäťou, regulačnými funkciami, vizuálno-priestorovými funkciami, pozornosťou a koncentráciou, ako aj depresiou a horúcou teplotou. Štvrtý stupeň je spojený s ďalšou atrofiou mozgovej kôry, hypotalamu, talamu a telies mastoidov, anomálií priehľadnej priehradky, dilatáciou komôr a vyblednutím substantia nigra a modrastým bodom. Mikroskopicky určuje širokú distribúciu patologických akumulácií proteínu tau v bielej hmote mozgu s výrazným neuronálnym deficitom a glykoziou kortexu, ako aj sklerotickými zmenami v hipokampuse, klinicky u všetkých pacientov vo štvrtom štádiu CTE sa pozoruje demencia s výrazným poklesom krátkodobej pamäte, regulačnými funkciami, pozornosť a sústredenie, ako aj horúca nálada a agresia. Väčšina pacientov vo štvrtom štádiu tiež vyvíja paranoiu, depresiu, impulzivitu a zhoršené vizuálne-priestorové funkcie [10].
Jordan B.D. (2013) navrhli formálne diagnostické kritériá pre CTE (tabuľka 2).
Tabuľka 2 Diagnostické kritériá pre CTE [Jordan B.D., 2013]
I. Presná diagnóza CTE: prítomnosť nasledujúcich dvoch kritérií: _
1) klinické prejavy sú v súlade s klinickou definíciou XTE_
2) existuje patologické potvrdenie CTE II. Pravdepodobná diagnóza HTE: prítomnosť týchto troch kritérií: _
1) pacient má aspoň dva z nasledujúcich troch prejavov ochorenia: _
kognitívnych porúch a porúch správania
pyramídové alebo extrapyramídové poruchy
2) klinické prejavy sú v súlade s klinickou definíciou XTE_
3) súbor klinických prejavov sa líši od iných chorôb.
III. Možná diagnostika CTE: prítomnosť nasledujúcich dvoch kritérií: _
1) prejavy ochorenia sú v súlade s klinickou definíciou XTE_
2) pri iných ochoreniach sa môže vyskytnúť kombinácia klinických prejavov
IV. Nepravdepodobná diagnostika CTE: prítomnosť nasledujúcich dvoch kritérií: _
1) prejavy ochorenia nie sú v súlade s klinickou definíciou XTE_
2) pri iných ochoreniach sa môže vyskytnúť kombinácia klinických prejavov
Tieto kritériá však nie sú všeobecne akceptované z dôvodu mnohých nedostatkov. Neuvádzajú najmä traumatické poranenia mozgu, závažnosť a minimálny počet týchto poranení a ich dočasné súvislosti s neurologickým deficitom [7].
V roku 2013 Victoroff J. navrhol diagnostické kritériá pre CTE vytvorené na základe frekvencie výskytu klinických príznakov a príznakov opísaných v literatúre od roku 1928 do roku 2010. Tieto kritériá však vzhľadom na množstvo obmedzení neboli tiež schválené [8].
V roku 2014, Mo ^ etdgo R.N. et al. zaviedla nový termín pre syndróm CTE - traumatická encefalopatia (SHE), ktorý ho definuje ako klinický prejav poškodenia alebo dysfunkcie kortikálnych a subkortikálnych štruktúr mozgu v dôsledku opakovaných poranení mozgu, vrátane otrasov mozgu a ľahších poranení. Podľa autorov táto inovácia zbaví lekárov potreby patologického potvrdenia ochorenia, pretože na identifikáciu pacienta stačí použiť intravitálne klinické údaje, hoci SHE nevylučuje, že pacienti majú neuropatologické zmeny charakteristické pre HTE. STE je klinická diagnóza a CTE je patomorfologická. Autori vyvinuli diagnostické kritériá pre STE, vrátane 5 všeobecných kritérií, 3 hlavných klinických príznakov a 9 ďalších príznakov, ktoré umožňujú určiť podtyp STE (variant správania / afektívnosti, kognitívny variant, zmiešaný variant alebo STE s demenciou) (pozri tabuľku 3) [8] [8],
Tabuľka 3 Diagnostické kritériá pre SHE [Montenigro P.H. et al., 2014]
I. Všeobecné kritériá pre SHE: prítomnosť všetkých 5 kritérií: 1) opakovaná hlavička s históriou
2) vylúčenie inej neurologickej poruchy s podobnými klinickými prejavmi
3) klinické prejavy pretrvávajú najmenej 12 mesiacov
4) prítomnosť aspoň jedného z troch klinických príznakov
5) prítomnosť aspoň dvoch ďalších znakov
II. Hlavné klinické príznaky SHE: prítomnosť aspoň jedného z troch kritérií: _
1) kognitívne poškodenie_
3) afektívne poruchy
III. Ďalšie klinické príznaky SHE: t
prítomnosť aspoň dvoch z týchto deviatich kritérií: t
7) poruchy pohybu
5) samovražedná tendencia
8) zhoršenie počas roka
6) bolesť hlavy
9) latentné obdobie manifestácie
DIAGNOSTICKÉ KRITÉRIÁ STE [MONTENIGRO P.H. ET AL., 2014]
I. Všeobecné kritériá pre SHE
Na stanovenie diagnózy STE musíte mať nasledovných päť kritérií:
1. Viacnásobné údery hlavy v histórii, ktoré sa líšia podľa druhu zranenia (a) a zdroja nárazu (b): t
I) mierny TBI alebo otras mozgu. Pri absencii iných rekurentných poranení mozgu v anamnéze musíte mať aspoň štyri pľúcne TBI alebo mozgový otras mozgu,
Ii) stredne závažné / ťažké poranenie hlavy. Pri absencii iných rekurentných poranení mozgu v anamnéze musíte mať aspoň dve stredne ťažké alebo ťažké poranenia hlavy alebo mozgový otras mozgu,
Iii) asymptomatické poranenie hlavy (zyopsivvme);
b) zdroj vplyvu:
I) zapojenie sa do vysoko rizikových kontaktných športov (vrátane boxu, amerického futbalu, ľadového hokeja, lakrosu, rugby, wrestlingu, futbalu) aspoň šesť rokov, z ktorých dva roky nie sú menšie ako v športovej škole,
Ii) vojenská služba (vrátane bojových alebo nebojotových akcií výbuchu a výbušnín), t
Iii) iné výrazné opakované údery na hlavu (vrátane domáceho násilia, profesionálne činnosti, ako napríklad klepanie na dvere políciou),
Iv) pri stredne ťažkej / ťažkej traume hlavy: akákoľvek príčina (napr. Dopravná nehoda).
2. Vylúčenie iných neurologických porúch imeyuschego_skhodnye klinické prejavy (vrátane zostatkovej symptómy CCT jednotky alebo pretrvávajúce syndróm postkontuzionny), aj keď je to možné súvisiace diagnóza drogovej závislosti, posttraumatickej stresovej poruchy, afektívnych porúch / úzkosti alebo iných ochorení neyrodegene-proliferatívne (napríklad astmy alebo pvLVD),
3. Klinické prejavy pretrvávajú najmenej 12 mesiacov.
4. Prítomnosť aspoň jedného z troch klinických príznakov v čase kontroly.
5. Prítomnosť aspoň dvoch ďalších označení.
II. Hlavné klinické príznaky SHE
Musíte mať aspoň jedno z týchto troch kritérií:
1) kognitívne poškodenie identifikované v anamnéze alebo počas neuropsychologických testov, umožňujúce vyhodnotiť epizodickú pamäť, regulačné funkcie a / alebo pozornosť;
2) poruchy správania, ako je horúca povaha, fyzické a / alebo verbálne zneužitie, zistené z histórie alebo počas vyšetrenia;
3) afektívne poruchy, ako je smútok, depresia a / alebo zúfalstvo, odhalené z anamnézy alebo na vyšetrenie.
III. Ďalšie klinické príznaky SHE
Musíte mať aspoň dve z týchto deviatich kritérií:
1) impulzívnosť: vznik závislosti na hazardných hrách, zvýšená alebo nezvyčajná sexuálna aktivita, drogová závislosť, nadmerné alebo nezvyčajné nákupy atď.;
2) úzkosť: úzkostná nálada, nepokoj, obsedantno-kompulzívne alebo obsedantno-kompulzívne správanie, zistené z histórie alebo počas vyšetrenia;
3) apatia - strata záujmu o predchádzajúce záľuby, motivácie a emócie, alebo pokles v cielenom správaní, odhalený anamnézou alebo počas vyšetrenia;
4) paranoja: bludné presvedčenie o podozrení z niečoho, prenasledovanie niekým a / alebo neodôvodnená žiarlivosť, odhalená z histórie alebo počas vyšetrovania;
5) samovražedné tendencie: samovražedné myšlienky alebo pokusy identifikované z anamnézy alebo počas vyšetrenia;
6) bolesť hlavy: chronická silná bolesť hlavy aspoň raz mesačne počas najmenej 6 mesiacov;
7) motorické poruchy: dysartria, dysfagia, bradykinéza, tremor, rigidita, porucha chôdze, pády a iné príznaky;
8) zhoršenie: progresia symptómov a znakov zaznamenaných počas opakovaného (nie menej ako jedného roka) testovania a klinického vyšetrenia;
9) latentné obdobie manifestácie: prvé klinické príznaky sa spravidla objavujú najmenej dva roky po TBI [8].
V závislosti od hlavného klinického znaku Montenigro P.H. et al. Zdieľajte SHE do 4 typov:
1. Behaviorálna / afektívna verzia SHE [8]. Pacient má poruchy správania / afektívnosť a nedostatok kognitívnych funkcií.
2. Kognitívny variant SHE. Pacient má kognitívne poškodenie a absenciu behaviorálneho / afektívneho.
3. Zmiešaná verzia SHE. Pacient má kognitívne a behaviorálne / afektívne poruchy.
4. Ako samostatná možnosť je zdôraznená možnosť STE so zmenou, keď progresívna porucha kognitívnych funkcií vedie k poklesu dennej aktivity. Pacienti strácajú schopnosť samoobsluhy a stávajú sa
funkčne závislý od iných rodinných príslušníkov.
Existuje niekoľko možností pre priebeh SHE:
1. Progresívny priebeh: progresia symptómov do dvoch rokov.
2. Stacionárne: žiadne progresie symptómov počas dvoch rokov.
3. Kolísavé prúdenie: s obdobiami zhoršenia a zlepšenia.
Rovnako ako v prípade iných neurodegeneratívnych ochorení, ako je BA, a v prípade HTE, nie je možné urobiť definitívnu diagnózu in vivo dnes, ale dá sa predpokladať s inou pravdepodobnosťou vo forme možnej, pravdepodobnej alebo nepravdepodobnej diagnózy. Na to je potrebné skontrolovať, či má pacient potenciálne biomarkery ochorenia. Treba poznamenať, že v súčasnosti sa aktívne hľadá nové, špecifickejšie biomarkery pre HTE, a preto sa v blízkej budúcnosti doplní a zjemní zoznam možných biomarkerov ochorenia.
Doteraz sa rozlišujú tieto biomarkery HTE:
1) cysta priehľadnej priehradky, Vergeovej dutiny alebo fenestrácie podľa neurovizualizácie;
2) normálnu hladinu a-amyloidu v mozgovomiechovom moku;
3) zvýšená hladina tau proteínu v mozgovomiechovom moku;
4) PET s florbetapirom alebo fluteme tamolom nevykazuje abnormálnu akumuláciu amyloidu [8];
5) identifikácia s PET novým ligandom [18P] T807, selektívne sa viažu na tau-proteín, párované špirálové vlákna tau proteínu, ktoré indikujú depozíciu tau proteínu. Tento biomarker je vo fáze experimentálneho vývoja [8, 16];
6) riedenie kortexu podľa MRI, čo indikuje neurodegeneráciu;
7) Generalizovaná kortikálna atrofia kôry, talamu, hipokampu a / alebo mandlí podľa MRI alebo CT.
Hoci CHE má klinické charakteristiky, ktoré sú vlastné iným neurodegeneratívnym ochoreniam, ako je BA, Parkinsonova choroba (PD), behaviorálny variant frontotemporálnej demencie (pvLVD), Leviho telesná demencia (DTL), kombinácia všetkých existujúcich príznakov ochorenia je inherentná len v CHE [5, 7]. Napríklad pvLVD aj HTE sú charakterizované impulzívnosťou a znížením pamäťových a regulačných funkcií, ako aj kombináciou s MND. Disinhibícia a nedostatočné správanie sú však typickejšie pre pvLVD a históriu traumatickej kraniocerebrálnej traumy, mladšieho veku manifestácie
(30-50 rokov), dlhší a pomalší priebeh a absencia rodinnej anamnézy [5, 7]. Obaja s astmou a cholitexínom vykazujú výrazné poruchy pamäti, ale pacienti s astmou nemajú žiadne výrazné poruchy správania. Pre DTL aj HTE je možná kombinácia demencie a parkinsonizmu. Pri CTE sa však parkinsonizmus vyvíja v neskorých štádiách ochorenia a takýto symptóm ako horúca nálada nie je typický pre DTL [7].
HTE by sa malo odlišovať od posttraumatickej encefalopatie (PE) - klinicko-patologického syndrómu spôsobeného fokálnym a / alebo difúznym, makro- a / alebo mikroskopickým poškodením mozgu v dôsledku rôznych traumatických poranení, vrátane kontúzie, rozdrvenia mozgu, intracerebrálnych hematómov, kompresie mozgu epi- a subdurálne hematómy. To znamená, že PE je priamym dôsledkom traumatického defektu v mozgu. Patologicky, keď sa PE určuje sekundárnou nekrózou a gliózou mozgového tkaniva. Jedným z najznámejších podtypov PE je posttraumatická epilepsia. PE nepostupuje a nie je neurodegeneratívnym ochorením. Literatúra opisuje prípady kombinácie PE a CTE [17].
V súčasnosti nie je možné ovplyvniť priebeh VEÚ. Výber liekovej terapie je založený na klinickej a patologickej podobnosti HTE a Alzheimerovej choroby. Podľa literatúry majú antagonisti LMNA receptorov, memantín, s CTE pozitívny neuroprotektívny účinok. Uskutočnilo sa množstvo štúdií na štúdium účinku blokátora memantínu receptora LMYA na kognitívne funkcie pri traumatickom poškodení mozgu. Všetky štúdie boli vykonané na pôvodnom lieku - Akatinol Memantine. Predklinické štúdie demonštrujú neuroprotektívny účinok Acatinol Memantine, zlepšujúci procesy dlhodobej potenciácie, ktoré sú základom učenia a pamäti, inhibujú prekurzor beta-amyloidu, redukujú fosforyláciu proteínu tau a aktivujú mikroglie. Štúdia neuroimagingu u 17 pacientov s chronickou posttraumatickou encefalopatiou, ktorí užívali liek Akatinol Memantine (20 mg denne) počas 8 týždňov, ukázala zvýšenie metabolizmu glukózy v dorzolaterálnych častiach prefrontálneho kortexu, predklinického, hranatého gyrusu, dolnej parietálnej oblasti. Priemerné skóre pre MMEE pred liečbou bolo 19,0 ± 8,9. Po 8 týždňoch liečby s Acathinol Memantine sa priemerné skóre významne zlepšilo v dôsledku subtestného výkonu v koncentrácii pozornosti a reči (p = 0,002 a p = 0,003) a bolo 22,5 ± 7,6 (p = 0,0001). Stupnica MEEI je však
dostatočne citlivá na posúdenie kognitívnych funkcií frontálneho a parietálneho kortexu. Údaje z predbežnej štúdie si vyžadujú ďalšie potvrdenie [21].
Dôležitou otázkou je čas nástupu a trvanie liečby antagonistami NMDA receptora. Ukázalo sa, že po poranení počas prvých niekoľkých hodín, zvýšení aktivity receptorov NMDA, bolo pozorované zvýšenie produkcie glutamátu z presynaptických zakončení, čo vytvára úzke terapeutické okno na prevenciu excitotoxicity. Vzhľadom na účinnosť Acatinol Memantinu pri potláčaní ukladania patologických proteínov sa však odporúča jeho dlhšie používanie.
Metylfenidát, ktorý zlepšuje kognitívne funkcie pacientov, sa úspešne používa v zahraničnej praxi. Menej časté, alternatívne liečby zahŕňajú nízkoúrovňovú laserovú terapiu, ktorá pomáha znížiť mikrogliózu. Ukázalo sa, že transkraniálny účinok nízkofrekvenčného laserového žiarenia (800 nm) po dobu 6 mesiacov vedie k štatisticky významnému zlepšeniu funkcií pamäti, pozornosti a myslenia [1]. Dôležitou súčasťou liečby HTE je aj zmena životného štýlu a sociálna adaptácia pacientov. Ako preventívne opatrenia VVZ sa neustále zlepšujú ochranné prostriedky športovcov, revidujú sa pravidlá kontaktných traumatických športových hier [1].
1. Chronická traumatická encefalopatia: kritické hodnotenie / Levin B., Bhardwaj A. // Neurocrit Care 2014; 20: 334-344.
2. Sprievodná progresívna supranukleárna obrna a chronická traumatická encefalopatia u boxera / Helen Ling H., Kara E., Revesz T., Lees A.J. Plant G.T., Martino D., Houlden H., Hardy J., Holton J.L. Acta Neuropathologica Communications 2014; 2 (24): 1-11.
3. Chronická traumatická encefalopatia a samovražda: systematický prehľad / Wortzel H.S., Shura R.D., Brenner L.A. // BioMed Research International 2013: 1-6.
4. Chronická traumatická encefalopatia: aká vážna je? / Tator C.H. // Br J Sports Med. 2014; 48: 81-83.
5. Moderná chronická traumatická encefalopatia u športovcov na dôchodku: čo je dôkaz? / Karantzoulis S., Randolph C. // Neuropsychol Rev. 2013; 23: 350-360.
6. Chronická traumatická encefalopatia a riziko samovraždy u bývalých športovcov / Iverson G.L. // Br J Sports Med. 2014; 48: 162-164.
Chronická traumatická encefalopatia: Kde sme? / Mez J., Stern R.A., McKee A.C. // Curr Neurol Neurosci Rep. 2013; 13: 407-418.
8. Klinické podtypy chronickej traumatickej encefalopatie: prehľad literatúry a navrhované výskumné kritériá pre syndróm traumatickej encefalopatie / Montenigro P.H., Baugh C.M., Daneshvar D.H., Mez J., Budson A.E., Rhoda
A., Katz D.I., Cantu R.C., Stern R.A. Alzheimerov výskum a terapia. 2014; 6: 68-85.
9. Punch opitý / Martland H. // JAMA 1928; 91: 1103-1107.
10. Spektrum ochorení pri chronickej traumatickej encefalopatii / McKee A.C., Stein T.D., Nowinski
C. J., Stern R.A., Daneshvar D.H., Alvarez V.E., Lee H.-S., Hall G., Wojtowicz S.M., Baugh C.M., Riley
D.O., Kubilus C.A., Cormier K.A., Jacobs M.A., Martin
B.R., Abraham C.R., Ikezu T., Reichard R.R., Wolozin B.L., Budson A.E., Goldstein L.E., Kowall N.W., Cantu R.C. // Brain 2013; 136: 43-64.
11. Chronická traumatická encefalopatia: neurodegenerácia po repetitívnom mozgovom a subkonsenzívnom mozgovom traume / Baugh C. M., Stamm J. M., Riley D.O., Gavett B.E., Shenton M.E., Lin A., Nowinski C.J., Cantu R.C., McKee A.C., Stern R.A. // Zobrazovanie a správanie mozgu 2012; 6: 244-254.
12. Lekárske aspekty boxu, najmä z neurologického hľadiska / Critchley M. // Br Med J. 1957; 1: 357-362.
13. Organické psychosyndrómy v dôsledku boxu / Johnson J. // Br J Psychiatry 1969; 115: 45-53.
14. Chronická traumatická encefalopatia v športe: systematický prehľad / Gardner A., Iverson G. L., McCrory P. // Br J Sports Med. 2014; 48: 84-90.
15. Traumatická encefalopatia kroniky u hráča Národnej futbalovej ligy / Omalu B.I., DeKosky S.T., Minster R.L., Kamboh I.M., Hamilton R.L., Wecht C.H. Neurosurg. 2005; 57: 128-134.
16. Chronická traumatická encefalopatia: korelácia a súčasné pojmy v patogenéze / Gandy S., Ikonomovic M.D., Mitsis E., Elder G., Ahlers S.T., Barth J., Stone J.R., DeKosky S.T. Molekulová neurodegenerácia 2014; 9: 37-58.
17. Chronická traumatická encefalopatia / Omalu B. // Niranjan A, Lunsford LD (eds): Otras mozgu. Prog Neurol Surg. Bazilej, Karger 2014; 28: 38-49.
18. Národná futbalová liga a chronická traumatická encefalopatia: právne dôsledky / Korngold C., Farrell H. M., Fozdar M. // Am Acad Psychiatry Law 2013; 41: 430-436.
19. Traumatické poranenie mozgu a chronická traumatická encefalopatia: forenzná neuropsychiatrická perspektíva / Wortzel H.S., Brenner L.A., Arcinie-gas D.B. // Behav. Sci. Law. 2013; 31: 721-738.
20. Klinická prezentácia chronickej traumatickej encefalopatie / Stern RA, Daneshvar DH, Baugh CM, Seichepine DR, Montenigro PH, DO, Fritts NG, Stamm JM, Robbins CA, McHale L., Simkin L., Stein TD, Alvarez VE, Goldstein LE, Budson AE, Kowall NW, Nowinski CJ, Cantu RC, McKee AC // Neurológia 2013; 81: 1122-1129.
21. Zmeny metabolizmu mozgového glukózy u pacientov s posttraumatickým kognitívnym poškodením po memantínovej terapii: predbežná štúdia / Kim YW., Shin J.C., An YS. Ann Nucl Med. 2010; 24 (5): 363-369. doi: 10.1007 / s12149-010-0360-3
22. Memantín zlepšil výsledky po opakovanom traumatickom poranení mozgu / Mei Z., Qiu J., Alcon S., Hashim J., Rotenberg A., Sun Y, Meehan W.P., Mannix R. // Behav Brain Res. 2017. doi: 10.1016 / j. bbr.2017.04.017
Chronická traumatická encefalopatia
N.I. Veryugina, O.S. Levin,
Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania, Moskva
Chronická traumatická encefalopatia (CTE) je neurodegeneratívne ochorenie, ku ktorému dochádza po opakovanom miernom traumatickom poranení mozgu. CTE sa najčastejšie vyskytuje u profesionálnych športovcov, ktorí sa zúčastňujú na kontaktných športoch (napríklad v boxe) a na ne-športovcoch, ktorí zažili opakované nárazy hlavy. Medzi klinické prejavy patria poruchy kognície, správania, nálady a motorické funkcie. Existujú aj výrazné mikroskopické a hrubé zmeny, ktoré sú spojené s tauopatiou. Boli sme aktuálnymi diagnostickými kritériami pre moduláciu CTE a glutaminergnej transmisie. Výsledky výskumov, ktoré preukázali klinickú účinnosť Akatinol Memantinu u pacientov s CTE.
Kľúčové slová: traumatické poranenie mozgu, chronická traumatická encefalopatia, demencia pugilistica, parkinsonizmus, neurodegenerácia, Akatinol Memantine.