Čo je to ALS choroba, aké sú jej príznaky a ako sa liečiť?

Medzi neurologické ochorenia patria tie, ktoré sa dajú úspešne liečiť. Sú však také, ktoré môžu byť pozastavené - patria do degeneratívnej-dystrofickej skupiny. Jednou z týchto chorôb je ALS - amyotrofická laterálna skleróza. Prečítajte si o iných neurologických poruchách.

Čo je podstatou patológie?

Pri amyotrofickej laterálnej skleróze dochádza k postupnej smrti nervových buniek nachádzajúcich sa v bočných rohoch miechy a zodpovedných za motorickú funkciu.

Súčasne sa vyvíjajú rôzne motorické poruchy. Choroba postupne postupuje a nakoniec vedie k smrti v dôsledku poškodenia dýchacích svalov.

Kto je chorý?

Amyotrofická laterálna skleróza sa môže objaviť v každom veku - od adolescentov až po starších. V desiatich percentách prípadov ide o familiárnu formu ochorenia. Zvyšné prípady sú sporadické.

klasifikácia

Existuje niekoľko foriem ALS, v závislosti od prvej postihnutej časti miechy:

Poraďte sa so svojím lekárom o vašej situácii

dôvody

Neexistuje jediný dôvod pre rozvoj amyotrofickej laterálnej sklerózy - vyplýva z kombinácie viacerých faktorov.

Príčinné faktory môžu pochádzať zo samotného organizmu az vonkajšieho prostredia:

• Genetické poruchy - zistilo sa 18 génov zodpovedných za vývoj ALS;
• Neurotropné vírusy a prióny;
• Zlá ekológia;
• Nadmerný stres.

Klinický obraz

Symptómy amyotrofickej laterálnej sklerózy sa líšia v závislosti od úrovne lézie:

1. S patológiou v krčnej a hrudnej mieche, prvé príznaky budú vývoj ochabnutej paralýzy horných končatín. V tomto prípade dôjde k zvýšeniu všetkých reflexov. Potom sú príznaky intenzívnej paralýzy dolných končatín a všetky reflexy sa tiež zvyšujú.
2. Existujú patologické príznaky poškodenia pyramidálneho traktu. Postupne rozvíjať svalovú atrofiu. Progresia ochorenia vedie k zhoršenej mobilite bránice a medzirebrových svalov - v dôsledku toho sa vyvíja akútne respiračné zlyhanie.
3. Ak ochorenie začína léziou bedrovej a priečnej rezy, najprv sa vyvinie ochabnutá paralýza dolných končatín a zvýšené reflexy. Patologické pyramídové symptómy sa spájajú.
4. Potom sa vytvorila intenzívna paralýza horných končatín s hyperreflexiou. Paralýza horných končatín dosahuje svoje maximum neskôr ako paralýza dolných končatín. V obidvoch prípadoch je posledným štádiom príznaky bulbarovej insuficiencie.

Rozlišuje sa forma bulbar - v ktorej ochorenie začína nasledujúcimi príznakmi:

• Porucha reči;
• Hlas sa stáva nazálnym;
• Vyvíja sa atrofia svalov jazyka, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu procesu prehĺtania;
• Potom sa objaví paréza mäkkého podnebia, zvýšia sa reflexy, objavia sa znaky ústneho automatizmu;
• Postupne ochromuje horná a potom dolná končatina paralýza;
• Zároveň sú tu zosilnené reflexy, pyramídové znaky;
• Táto forma ochorenia je sprevádzaná prudkým poklesom telesnej hmotnosti v dôsledku ťažkostí s jedením;
• V poslednom štádiu sa vyvinie respiračné zlyhanie.

Najnepriaznivejšou možnosťou pre rozvoj amyotrofickej laterálnej sklerózy je primárne generalizovaná forma:

• Okamžite vyvinúť paralýzu všetkých končatín;
• Reflexy šliach sú oslabené;
• Takmer okamžite sa spája bulbarický syndróm so zhoršenou rečou a prehĺtaním;
• Pacient rýchlo stráca telesnú hmotnosť;
• Respiračné zlyhanie sa vyvíja rýchlo.

diagnostika

Čo sa berie do úvahy pri diagnóze:

• Prítomnosť periférneho motorického neurónu potvrdená klinickými údajmi a inštrumentálnymi metódami výskumu;
• Prítomnosť postihnutého centrálneho motoneurónu potvrdená klinickými údajmi;
• Postupné šírenie týchto lézií vo všetkých častiach miechy;
• Vylúčenie všetkých ostatných chorôb, ktoré môžu spôsobiť takéto príznaky.

Ako klinicky určiť porážku periférneho motoneurónu?

Zároveň sa vyvinie paréza a svalová atrofia tých častí tela, ktoré sú inervované postihnutými neurónmi:

• Porážka na úrovni mozgového kmeňa - trpí celé svalstvo tváre, mäkkého podnebia, jazyka, hrdla a hrtanu;
• S léziami v krčnej oblasti sú postihnuté svaly krku, horných končatín a bránice;
• Lézie v hrudnej oblasti - postihnuté sú svaly chrbta a predná brušná stena;
• S léziou v sakrálnej oblasti trpia svaly chrbta a nôh.

Ako je klinicky determinovaný centrálny motoneuron?

Vylepšené reflexy, pyramidálne znaky, spasticita:

• S poškodením mozgového kmeňa - spazmus žuvacích svalov, príznaky ústneho automatizmu, kŕč hrtanu, nedobrovoľný plač a smiech;
• S léziou v krčnej, hrudnej a bedrovej oblasti - spazmus a hyperreflexy v zodpovedajúcej končatine, menšie svalové kŕče, pyramidálne znaky.

Spoľahlivá diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy sa uskutočňuje, keď sú periférne a centrálne motorické neuróny postihnuté v troch častiach miechy.

Inštrumentálne metódy

Aké inštrumentálne metódy sa používajú na diagnostiku UAS:

• Elektromyografia - ihla a stimulácia určuje poškodenie periférnych neurónov;
• Na diferenciálnu diagnostiku a vylúčenie iných ochorení sa vykonáva počítačová alebo magnetická rezonancia.

Z laboratórnych metód je jediné špecifické genetické mapovanie - identifikácia génov zodpovedných za rozvoj amyotrofickej laterálnej sklerózy.

Diferenciálna diagnostika

Mala by sa vykonať diferenciálna diagnóza, aby sa vylúčili všetky takéto ochorenia:

• Rôzne spinálne amyotrofie, vrátane veku;
• Paraneoplastický syndróm u malígnych nádorov;
• Hormonálna nerovnováha;
• Niektoré infekcie, ktoré sú obratné voči látke miechy;
• Cievne poškodenie miechy;
• Chronická intoxikácia ťažkými kovmi;
• Fyzické poškodenie miechy.

liečba

Liečba sa však stále používa a má dva ciele:

• Spomalenie progresie patologického procesu, maximálne rozšírenie schopnosti samoobsluhy;
• Dosiahnuť lepšiu kvalitu života pacientov.

Vo väčšine prípadov sa používa iba symptomatická liečba:

• Pri kŕčoch sa predpisuje jeden z nasledujúcich liekov - karbamazepín, baklofen, tizanil;
• Syndróm bolesti možno odstrániť iba narkotickými analgetikami - Tramal, Morphine;
• Pri depresii sa predpisuje amitriptylín, fluoxetín;
• Na korekciu metabolických porúch - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamíny skupiny B - Kombilipen, Milgamma.

Pre porušenie polohy a deformácie chodidiel sú predpísané korzety a ortopedické topánky. Na prevenciu trombózy - kompresné pančuchy alebo bandážovanie s elastickým obväzom. V prípade porušenia procesu prehĺtania - rozdrvené jedlo, jedlo cez nazogastrickú trubicu.

Čo je ALS

Amyotrofická laterálna skleróza je najbežnejšou formou ochorenia motorického neurónu, čo je neurodegeneratívne ochorenie postihujúce motorické neuróny v mozgu a mieche.

Amyotrofická laterálna skleróza

„Všetko to začalo pred 9 rokmi. Lezel som. Raz, počas pravidelného výletu do hôr, sa moje paže a nohy zrazu začali stúpať počas stúpania. Stalo sa to niekoľkokrát. Moja prvá myšlienka bola, že so mnou bolo niečo vážne, ale okamžite som sa zasmial v sprche. Rozhodol som sa, že takéto myšlienky boli paranoia, som len 40 rokov!

Laterálna (laterálna) amyotrofická skleróza (ALS) je najbežnejším typom ochorenia motorického neurónu (MND). Vo svete je táto choroba tiež známa ako Lou Gehrigova choroba, ochorenie motorických neurónov, ochorenie motorických neurónov alebo Charcotova choroba.

To bol francúzsky Jean-Martin Charcot, ktorý prvýkrát opísal UAS v roku 1869, ale choroba sa stala všeobecne známou po diagnóze bola vykonaná v roku 1939 vynikajúci americký hráč baseballu Lou Gehrig. Naraz bol UAS chorý aj so skladateľom Dmitrijom Šostakovičom, spevákom a skladateľom Vladimírom Migulyom a čínskym diktátorom Mao Zedongom. Najznámejšou osobou s ALS bol anglický fyzik Stephen Hawking, ktorý s touto chorobou žil 50 rokov a je považovaný za nositeľa rekordnej dĺžky života s ALS.

Čo je ochorenie motorických neurónov?

Ochorenie motorických neurónov (MND) je progresívne neurodegeneratívne ochorenie, ktoré postihuje motorické neuróny v mozgu a mieche. Postupné odumieranie buniek nervového systému vedie k neustále sa zvyšujúcej svalovej slabosti, ktorá pokrýva všetky svalové skupiny.

Mozgové neuróny, ktoré sú zodpovedné za pohyb (horné motorické neuróny) sa nachádzajú v kôre. Ich procesy (axóny) klesajú do miechy, kde dochádza k kontaktu s neurónom miechy. Tento kontakt sa nazýva synapse. V synapse oblasti vylučuje mozgový neurón chemickú látku (mediátor) zo svojho procesu, ktorý prenáša signál do neurónu miechy.

Miechové neuróny (dolné motorické neuróny) sa nachádzajú v dolných častiach mozgu (sekcia bulbar), ako aj krčka maternice, hrudníka alebo bedrovej miechy, v závislosti od toho, na ktoré svaly ich signály smerujú. Tieto signály pozdĺž procesov neurónov miechy (axónov) dosahujú svalov a kontrolujú ich kontrakcie. Bulbarové neuróny sú zodpovedné za kontrakciu svalov spojených s rečou, žuvaním a prehĺtaním; krčka maternice - na redukciu membrány, pohyb ramena; hrudník - pre pohyb tela; bedrovej - pre pohyby nôh.

Prejavy poškodenia motorických neurónov

• S porážkou neurónov miechy sa zvyšuje svalová slabosť, svaly strácajú na váhe (atrofia), v nich sa objavujú nedobrovoľné zášklby (fasciculation). Fasciculations nie sú len pocit, ako zášklby, môžu byť tiež vidieť. Je to ako subkutánny svalový flutter.
• Ak sú postihnuté neuróny mozgu, svaly sa oslabia, ale zároveň sa objaví stuhnutosť (spasticita), to znamená, že svalový tonus stúpa a je ťažké ich uvoľniť.
• Ak sú súčasne postihnuté neuróny mozgu a miechy, tieto príznaky sa môžu vyskytnúť v rôznych kombináciách. To znamená, že svalová slabosť môže byť sprevádzaná ako fascikuláciou, tak svalovou stratou a stuhnutosťou.
• V závislosti od toho, ktoré časti mozgu a miechy sú postihnuté, sa tieto príznaky môžu objaviť vo svaloch zodpovedných za pohyby rúk, nôh, dýchania alebo prehĺtania.

Rôzne typy ochorení motorických neurónov

V závislosti od závažnosti poškodenia neurónov mozgu a miechy existuje niekoľko variantov MND. Samozrejme, väčšina prejavov sa zhoduje, pretože medzi týmito typmi ochorenia je veľa spoločného, ​​ale ako choroba postupuje, rozdiel sa stáva zreteľnejším.

Tu budeme hovoriť o priemernej dĺžke života, takže možno nechcete čítať ďalej.

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)

Toto je najbežnejšia forma ochorenia, keď sú motorické neuróny mozgu a miechy zapojené do patologického procesu.

ALS je charakterizovaná slabosťou a pocitom extrémnej únavy v končatinách. Niektorí ľudia si všimnú slabosť v nohách pri chôdzi a tak silnú slabosť v náručí, že nemôžu držať veci a pustiť ich. Stredná dĺžka života je dva až päť rokov od nástupu príznakov.

Progresívna bulbarová paralýza (PBP)

Termín sa používa najmä v zahraničnej literatúre. Hlavným rozdielom medzi FSB a inými typmi ochorení motorických neurónov je rýchle narastajúce poškodenie reči a prehĺtanie. Stredná dĺžka života sa pohybuje od šiestich mesiacov do troch rokov od nástupu príznakov.

Primárna laterálna skleróza (PL)

Zriedkavá forma MND, ktorá postihuje výlučne motorické neuróny mozgu, ktoré sa prejavujú hlavne vo forme slabosti nôh, hoci u niektorých pacientov je nepríjemnosť v rukách alebo problémy s rečou. PLC neznižuje očakávanú dĺžku života, ale existuje možnosť, že v určitom štádiu ochorenia sa pripojí lézia motorických neurónov miechy, v takom prípade bude pacient diagnostikovaný s ALS.

Progresívna svalová atrofia (PMA)

Ide o zriedkavý typ MND, v ktorom sú väčšinou poškodené motorické neuróny miechy. Choroba vo väčšine prípadov začína slabosťou alebo rozpakmi v rukách. Väčšina ľudí žije s týmto typom MND viac ako päť rokov.

Tu sú najčastejšie príznaky a charakteristiky rôznych typov MND. Treba však pripomenúť, že pri rovnakom type ochorenia motorického neurónu sa príznaky rôznych ľudí môžu prejaviť inak, prognóza sa tiež môže líšiť.

V prípade ochorenia motorických neurónov je vo všeobecnosti veľmi ťažké hovoriť o prognóze. Zriedkavo, ale existujú prípady, keď ľudia žijú desaťročia. Najznámejšou osobou na svete, ktorá žije s ALS viac ako 50 rokov, je profesor Stephen Hawking. Súčasne sa stáva, že niekto odchádza do niekoľkých mesiacov po nástupe ochorenia. Možno však povedať, že priemerná dĺžka života je medzi dvoma až piatimi rokmi od nástupu príznakov. Približne 10% ľudí s MND bude žiť asi 10 rokov.

Kto môže ochorieť

Až doteraz veda nemá odpovede na mnohé otázky týkajúce sa tejto choroby. Tu je to, čo môžete povedať o BDN:

• Choroba motorického neurónu nie je infekčná a nie je nákazlivá.
• MND môže postihnúť každého dospelého, ale väčšina ľudí, u ktorých bola diagnostikovaná táto choroba, má viac ako 40 rokov a najčastejšie sa vyskytuje vo veku 50 až 70 rokov.
• Muži sú vystavení tomuto ochoreniu častejšie ako ženy.
• Výskyt BND je 2 nové prípady ochorenia na 100 000 obyvateľov ročne.
• Prevalencia BDN je približne 5 - 7 ľudí
  100 000 obyvateľov.

Jednou z najčastejších otázok, ktoré ľudia žijúci s ALS kladú, je: „Prečo sa vo mne prejavuje choroba? Je dôvod v mojom životnom štýle, v mojom zamestnaní, alebo je vo mne vrodená vada? “Moderná veda však zatiaľ nemá odpoveď.

Spúšťače v srdci každého jednotlivého prípadu UAS môžu byť odlišné. Existujú dedičné formy, v ktorých sa choroba prenáša z predkov, a potom hlavným dôvodom je rozpad určitého génu. Vo väčšine prípadov však pacient nemá žiadnych príbuzných trpiacich touto chorobou. Vedci sa domnievajú, že choroba je spôsobená mnohými faktormi, či už dedičnými alebo environmentálnymi, ktoré jednotlivo mierne zvyšujú riziko ochorenia, ale spoločne dokážu nakloniť šupiny v jej prospech.

ALS choroba a čo to je

Laterálna (laterálna) amyotrofická skleróza sa tiež nazýva ALS choroba. Ďalšie mená tohto ochorenia sú známe - ochorenie motorických neurónov, Charcotova choroba, Motoneuronálne ochorenie, Lou Gehrigova choroba. Čo je to? Je to nevyliečiteľné degeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému, ktoré postupuje pomaly, ale ovplyvňuje mozgovú kôru a miechu a jadrá kraniálnych nervov. Výsledkom je lézia motorických neurónov, paralýza a svalová atrofia.

V dôsledku toho je odmietnutie respiračných svalov alebo infekcií dýchacích ciest smrteľné. ALS syndróm sa môže vyskytnúť aj pri kliešťovej encefalitíde, ale ide o úplne iné ochorenie.

Prvýkrát opísal túto chorobu Charcot v roku 1869.

Príčiny ochorenia ALS

Príčinou ALS je mutácia určitých proteínov (ubiquitín) s výskytom intracelulárnych agregátov. Rodinné formy ochorenia sú pozorované v 5% prípadov. V zásade sú ľudia s ochorením ALS štyridsaťšesťdesiat rokov, z ktorých najviac 10% sú nositeľmi dedičnej formy, vedci stále nedokážu vysvetliť zostávajúce prípady vplyvom vonkajších vplyvov - ekológie, traumy, chorôb a iných faktorov.

Príznaky ochorenia

Prvotnými príznakmi ochorenia sú kŕče, zášklby, necitlivosť a slabosť v končatinách, ako aj ťažkosti pri hovorení, ale takéto príznaky sa vzťahujú na veľký počet ochorení. To robí veľmi ťažké diagnostikovať pred posledným obdobím, ochorenie už vstupuje do štádia svalovej atrofie.

Najslávnejší pacient ALS: Stephen Hawking miluje čierne diery a TV

Počiatočné lézie ALS sa môžu vyskytnúť v rôznych častiach tela a až 75% pacientov s ochorením začína z končatín, najmä dolných. Čo je to? Tam sú ťažkosti pri chôdzi, pacient začína klopýtnúť, v členku vzniká pružnosť. S porážkou horných končatín sa stráca pružnosť prstov a sila v rukách.

UAS sa môže prejaviť v problémoch s funkciou reči (bulbar forma), ktorá v ďalšom štádiu prechádza do ťažkostí s prehĺtaním.

Kdekoľvek sa objavia prvé príznaky ALS, svalová slabosť sa postupne prenesie do všetkých veľkých častí tela, aj keď s bulbárnou formou ALS pacienti nemusia žiť na dokončenie parézy končatín v dôsledku zastavenia dýchania.

Časom pacient stráca schopnosť pohybovať sa nezávisle. ALS choroba neovplyvňuje duševný vývoj, najčastejšie však začína hlboká depresia - človek čaká na smrť. V konečných štádiách ochorenia musia byť svaly, ktoré vykonávajú funkciu dýchania a život pacientov, udržiavané aj umelým vetraním pľúc a umelým kŕmením. 3-5 rokov prechádza z pozorovania prvých príznakov ALS na smrť. Existujú však všeobecne známe prípady, keď sa stav pacientov s jednoznačne rozpoznaným ALS ochorením stabilizoval v čase.

KTO JE SICK OF BASS?

Na svete je viac ako 350 000 pacientov s ALS.

• • ročne na 100 000 obyvateľov, diagnóza ALS u 5-7 ľudí. BAS je každý rok diagnostikovaný vo viac ako 5 600 Američanoch. Toto je 15 nových prípadov basov za deň.
• • UAS môže zasiahnuť kohokoľvek. Miera výskytu (počet nových) ALS - 100 000 ľudí za rok
• • Menej ako 10% prípadov UAS je dedičných • UAS môže postihnúť mužov aj ženy UAS postihuje všetky etnické a sociálno-ekonomické skupiny
• • ALS môže postihnúť mladých alebo veľmi starých dospelých jedincov, ale najčastejšie sa diagnostikuje v strednej a neskorej dospelosti.
• • Ľudia s ALS vyžadujú drahé vybavenie, ošetrenie a nepretržitú nepretržitú starostlivosť.
• • 90% nákladov na starostlivosť pripadá na plecia rodinných príslušníkov pacientov s ALS. UAS vedie k možnému vyčerpaniu fyzických, emocionálnych a finančných zdrojov, v Rusku viac ako 8500 pacientov s ALS v Moskve má viac ako 600 pacientov s ALS, hoci tento počet je oficiálne podceňovaný. Najslávnejší Rusi, ktorí ochorejú ALS, sú Dmitrij Šostakovič, Vladimír Migulya.

Príčiny ochorenia nie sú známe. Nie sú žiadne lieky na ALS. V priebehu ochorenia došlo k spomaleniu. Predĺženie životnosti je možné pomocou domáceho ventilátora.

Čo sú basy

Bas (z taliančiny. Basso - "low") - najnižší mužský spev. Má veľkú hĺbku a plný zvuk. Basový rozsah je od veľkej oktávy fa po prvú oktávu fa.

Obsah

druh

Vysoké basy, basové melódie (cantanto), majú pracovný rozsah až po soľ prvej oktávy na vrchole. Tento hlas má jasný, jasný zvuk, ktorý sa podobá barytonovému zafarbeniu.

Centrálne basy majú širší rozsah, zafarbenie je výrazný basový charakter. Tieto hlasy sú prístupné nielen pre stranu s vysokou tessitúrou, ale aj pre strany, ktoré vyžadujú bohatý zvuk nižšieho rozsahu až po fa oktávy.

Nízke basy majú obzvlášť silnú basovú chuť, kratší horný koniec radu, hlboké, silné nízke tóny.

Niektoré slávne basové linky v operách

Opery v ruštine

• Boris Godunov („Boris Godunov“ M. P. Mussorgského)
• Varangian hosť ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
• Vladimir Galitsky („Prince Igor“ od A. P. Borodina;
• Gremin („Eugene Onegin“ od P. I. Čajkovského)
• Dosifey („Khovanshchina“ od M. P. Mussorgského)
• Prince Goodall („Demon“ od A. G. Rubinsteina)
• Konchak ("Prince Igor" A. P. Borodin; nízke basy)
• Kráľ René ("Iolanta" P. I. Čajkovského)
• Kochubey (Mazepa pápeža Čajkovského)
• Kutuzov („Vojna a mier“ S. S. Prokofiev)
• Mělník ("Morská panna" od A. S. Dargomyzhskeho)
• Frost ("Sneh Maiden" od N. A. Rimského-Korsakov)
• Stará cigánka („Aleko“ od S.V. Rakhmaninova)
• Susanin ("Život pre cára" M. A. Glinka)
• Farlaf („Ruslan a Lyudmila“ od M. A. Glinku)
• Tsar Saltan ("Príbeh cára Saltana" od N. A. Rimského-Korsakova)

Opery v iných jazykoch

• Basilio (Barber zo Seville J. Rossini)
• Bartolo („Barber Seville“ J. Rossiniho)
• Bartolo („Figaro manželstva“ W.A. Mozarta)
• Doctor ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (Kúzelná flauta W. A. ​​Mozarta)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle („Hoffmannove príbehy“ J. Offenbacha)
• Mephistopheles (Faust by Sh. F. Gounod)
• Uberto ("slúžka" D. B. Pergolesi)
• Figaro (Figaro s Marom W. A. ​​Mozarta; vysoké basy)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Slávni basisti

poznámky

1. ↑ 12Veľká sovietska encyklopédia
2. ↑ A.P. Ivanov Umenie spevu. - M.: Golos-press, 2006. - s. 37. - 436 s. - ISBN 5-7117-0124-x

referencie

Nadácia Wikimedia. 2010.

Pozrite sa, čo je "Bass" v iných slovníkoch:

basy - basy, dobre, mn. w. s, s... Ruský slovník pravopisu

basový bass... Morpheme-pravopisný slovník

basa - amandy sadiasy. Zheke bassy ushі berіletіn sadaқa, pіtіr. Кешкілікті auyzashar, taңerteңgіlіktі сәресі деді. Oraza uakytynda mұsyltmandar čeľade ryns бrbіr basyna b as a m d d қ (p_t_r) s d a d as sj n tөleyd_ (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bass... Қазақ тілінің tүсіндірме сөздігі

BAS - BASK baktericídna aktivita medu krvného séra. BASK Zdroj: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS suchá anódová batéria ALS Slovníky: Slovník skratiek a skratiek armády a špeciálnych služieb. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Slovník skratiek a skratiek

basy, m. basse f., to. basso. 1. Nízky mužský hlas. Nasl. 18. Bas, najnižší hlas v speve. LP 6. Hlas bol chrapľavý v chrapľavom basovom hlasu. Osipov Eneida 3 15. Všetky možné soprany, contralto, tenory, barytony boli vybraté z poddaných a hlasov, ktoré sa dostali do dvora,...... Historický slovník ruského jazyka gallicisms

basa - a; pl. basy, s; m. [ital. basso low]. 1. Najnižší mužský hlas; spev hlasu takéhoto zafarbenia. Hovorte, spievajte basy. Velvet, hrubé basy. 2. Spevák s takým hlasom. 3. Sláčikový alebo mosadzný hudobný nástroj nízkeho registra. Bass...... Encyklopédia slovník

UAS - (francúzsky basse, od bas low). 1) najnižší mužský hlas. 2) hudobný nástroj podobný husle, ale oveľa väčší ako on. Slovník cudzích slov zahrnutý v ruskom jazyku. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) najnižší mužský slovník cudzích slov ruského jazyka

basa - Pozri spevák. Slovník ruských synoným a podobných výrazov. a. Ed. N. Abramova, M.: ruské slovníky, 1999. basa (nízka, hrubá) (zvuk, hlas), spevák; trombón, kontrabas, trubka, základňa, oktáva, basok Ruský slovník... Slovník synoným

basy - [nízky tón, hlasy] n., m., upotr. občas Morfológia: (nie) čo? basa, čo? basa, (pozri) čo? basa, čo? basa, čo? o basoch a basoch; pl. čo? bas, (nie) čo? basa, čo? basa, (pozri) čo? basy ako? basa, čo? o basy 1. Bass...... Dmitriyev slovník vysvetlenia

Basho - (1603–1694) najväčší predstaviteľ básnického žánru „haiku“ (pozri); V japonskej literatúre je tento žáner neoddeliteľne spojený s jeho menom. Skutočné meno básnika Matsuo Chuzaemon Munefusa. Podľa zvyku spisovateľov a umelcov éry Tokugawa (1603–1868)... Literárna encyklopédia

Bas - (z taliančiny. Basso low) 1) Nízky manžel. spevavé vtáky. hlas. Približný rozsah v sólových častiach: FA F1, v zboru na PE1 MI. Zaznamenaný v basovom kľúči. Tam sú vysoké, spev (basso cantante) centrum. a low (basso profundo) B. Vo vysokej B. zvyčajne ruský humanitárny encyklopédický slovník

ALS diagnóza - čo to je?

Choroba motorických neuronálnych buniek, pomenovaná po Lou Gehrigovi, Charcotovo meno, ochorenie motorických neurónov - to všetko je amyotrofická laterálna skleróza, ktorá sa tiež nazýva laterálna a je jej skrátené označenie, ktorým je viac či menej známe - ALS. Prečo viac či menej, a nie napríklad? Pretože dnes je vo svete asi 350 000 prípadov ALS. A väčšina občanov, nielen vzdialená od medicíny, ale aj profesionálnych lekárov, čítala len o takejto diagnóze v učebniciach, ale nikdy ju nevidela, a najmä neliečili pacienta s ALS.

Len pred desiatimi rokmi v Rusku nebol absolútne žiadny program na pomoc pacientom s touto nevyliečiteľnou degeneratívnou patológiou centrálneho nervového systému. Dostali neuspokojivú diagnózu a boli bolestne poslaní domov, aby zomreli na udusenie, pretože ani v hospici neexistovali primerané podmienky a vybavenie na udržanie a predĺženie života týchto pacientov.

Opis ochorenia

Ochorenie je nevyliečiteľné. A jeho pôvod nie je známy. To znamená, kto, kedy a prečo môže ochorieť s ALS, lekári nemôžu povedať. Sú známe iba svetové štatistiky - v súčasnosti je v Rusku 350 tisíc pacientov, z toho 8,5 tisíc. O dva nové prípady na 100 000 ľudí ročne.

Mimochodom. Je známe, že ochorenie postihuje osoby staršie ako 40 rokov (väčšinou sa vyskytujú prípady skoršieho nástupu, ale deti nie sú choré s amyotrofickou laterálnou sklerózou). Podľa štatistických údajov je u mužov pravdepodobnejšie, že trpia ALS ako ženy.

Väčšina diagnóz je stanovená vo veku 50 až 70 rokov. Trvanie ochorenia je v priemere dva a pol roka po diagnostike. Ale toto sú len čísla. A pretože diagnóza sa vykonáva takmer vždy rok alebo viac po nástupe ochorenia, môžeme s detegovanými ALS hovoriť o piatich rokoch života. Iba 5% pacientov žije dlhšie ako desať rokov.

Choroba sa pomaly šíri, ale dôsledky sú nevyhnutné. Mozgová kôra hlavy je ovplyvnená, miecha je podrobená degeneratívnym zmenám, jadrá kraniálnych nervov zlyhávajú a postupne deštruujú svalový systém. V dôsledku smrti neurónov dochádza k paralýze u pacienta, dochádza k úplnej atrofii svalových tkanív, zlyhávajú dýchacie svaly, dochádza k zaduseniu.

Je to dôležité! Pacienti na udržanie života vyžadujú neustálu pomoc špecialistov rôznych profilov, ako aj v konečnom štádiu ochorenia vyžadujú komplexné a nákladné vybavenie.

Špeciálna pomoc sa vyžaduje aj pri diagnostikovaní tohto ochorenia. Nie všetci lekári čelia tejto chorobe, najmä preto, že jej príznaky sú rôznorodé a variabilné.

príčiny

Ako už bolo uvedené, presné príčiny tohto ochorenia ešte neboli identifikované. Existujú hypotézy o genetických mutáciách, ktoré sa stali povahou choroby, existuje aj niekoľko, ale vedci sa domnievajú, že je ich oveľa viac, než v súčasnosti vedia.

Aby bolo možné nejakým spôsobom klasifikovať chorobu, rozlišujú sa dve jej formy: sporadická a rodinná.

Rodinná forma môže byť podozrivá, keď starší pacienti mali v minulosti demenciu, Parkinsonovu chorobu, ťažkú ​​depresiu a samovražedné tendencie. Genetické testovanie niekedy pomáha potvrdiť tento predpoklad, ale nie v sto percent prípadov.

Sporadické UAS sa objavuje z ničoho a z akého dôvodu.

Nástup ochorenia

Pravdepodobne trvá približne rok alebo rok a pol od prvých príznakov na diagnostikovanie ochorenia. Toto je svetová štatistika. Prvé príznaky sú rozmazané a sotva znateľné, navyše sú tak „neškodné“, že absolútna väčšina pacientov, dokonca aj tých, ktorí si uvedomujú takúto diagnózu ako ALS, sú si istí, že nemajú túto chorobu akýmkoľvek spôsobom.

Je to dôležité! Po nástupe počiatočných príznakov sa stav u ľudí prudko nezhoršuje len z toho dôvodu, že na prvom mieste je poškodená iba časť neurónov a zdravé, neporušené bunky preberajú svoje funkcie. Poškodenie však postupne narastá na počet buniek, zdravé sa už s ich funkciami vyrovnávajú a stav pacienta sa zhoršuje.

príznaky

Aké sú prvé príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy? Je ich veľa a sú iní. Okrem toho nemusí nevyhnutne ukázať všetko a každého, a nie nevyhnutne v určitom poradí. Ale každý z týchto príznakov, a najmä postupné alebo simultánne prejavenie sa niekoľkých z nich, musí byť na pozore a vyžaduje si pohotovostnú návštevu u lekára.

Tabuľka. Opis symptómov ALS.

Je to dôležité! Podľa štatistík, ak pacienti s ALS nie sú schopní vyrovnať sa so symptómami, ich dĺžka života od začiatku počiatočných príznakov je medzi jedným a pol až piatimi rokmi. Ak je pacientovi poskytnutá pomoc, jeho život sa predlžuje o niekoľko rokov av niektorých zriedkavých prípadoch ochorenie ustupuje a odchádza. Tieto prípady sú výnimočné, ale sú. Vyliečení pacienti sú vyšetrení a snažia sa zistiť, prečo choroba ustúpila, ale zatiaľ nie je k ničomu.

Diagnóza ALS

Ťažkosti spočívajú v tom, že vývoj ALS začína mierne a prebieha individuálne, takže väčšina pacientov ignoruje počiatočné symptómy a diagnóza v počiatočnom štádiu je ťažká.

ALS sa často zistí, keď sa pacienti oslovia na schválenie iných diagnóz.

Čo si pacienti sťažujú na amyotrofickú laterálnu sklerózu v skorých štádiách jej výskytu.

1. Z času na čas je ťažké udržať rovnováhu. Človek často zakopáva, padá. Líši sa v nešikovnosti.
2. Vyhovuje jemným motorickým zručnostiam v dôsledku atrofie svalového tkaniva prstov, dlaní, rúk.
3. Objekty vypadnú z rúk, pretože svaly ramenného pletenca oslabujú.
4. Je ťažké otočiť a otočiť hlavu - slabosť klavikulárnych svalov, lopatky, ramena.
5. Reč začína byť narušená (stáva sa pomalšou, lakomá) - svaly tváre a krku trpia.
6. Svalové kŕče, najčastejšie u teliat.
7. Končatiny sú znecitlivené, sú tu "husacie svaly" a subkutánne trhanie.

Mimochodom. Choroba sa ťažko diagnostikuje, pretože jej prevalencia nie je široká, počiatočné príznaky sú relatívne mierne a môžu byť príznakmi mnohých ďalších ochorení. Neexistuje žiadny jednoznačný príznak alebo súbor z nich v ALS, a choroba môže postihnúť pacienta rôznymi spôsobmi.

Ak má pediater podozrenie na túto konkrétnu chorobu, keď sa na neho pacient odvoláva s príznakmi podobnými ALS, píše odporúčanie neurológovi. Potom bude mať pacient niekoľko rôznych vyšetrení, ktoré sa vykonávajú v ambulantnom aj pacientskom stave.

Ak sa chcete dozvedieť viac o liečbe diagnózy ALS, ako aj o príznakoch a štádiách vývoja, môžete si prečítať článok o tom na našom portáli.

krvný

Vzdanie sa za kontrolu prítomnosti kreatínkinázy. Toto telo začína produkovať enzým v deštrukcii svalového tkaniva. Enzým môže byť dostupný a má hladinu nad normou, ale to nie je jednoznačný špecifický symptóm.

Elektroneuromyografia sa teda redukuje, čo pomocou tenkých ihiel kontroluje hladinu nervových impulzov v celom svalovom tkanive. U zdravých a neaktívnych svalov sú indikácie odlišné. Táto metóda je jednou z najdôležitejších v diagnostike tohto ochorenia, môže ukázať samotný začiatok svalovej atrofie a stanoviť rýchlosť prístupu impulzov.

Relatívne nová štúdia - transkraniálna stimulácia magnetom. Vďaka nemu sa hodnotí stav a úroveň motorickej aktivity hlavových neurónov. Môže sa vykonávať súčasne s neuromyografiou.

Používa sa v tejto situácii na identifikáciu patológií nervového systému, ktoré priamo nesúvisia s ALS. Pomáha odhaliť mŕtvicu a poranenie miechy, tvorbu nádorov, Alzheimerovu chorobu a Parkinsonovu chorobu, roztrúsenú sklerózu a iné ochorenia, aby sa odstránili.

dodatočne

Môžu byť predpísané aj iné metódy, ako je prepichnutie z bedrovej oblasti, svalová biopsia a podobne. O tom rozhodne neurológ, ktorý je vedúcim lekárom pre túto potvrdenú diagnózu. Ale ďaleko od toho, aby bol jediný, celý tím lekárov by mal pracovať s pacientom s amyotrofickou sklerózou a príbuzní alebo zdravotné sestry musia byť prepojené, aby sa zabezpečilo, že si zachovajú normálnu životnú úroveň.

Liečba a udržiavanie života

Neexistuje žiadny liek na amyotrofickú laterálnu sklerózu. V posledných rokoch sa však zintenzívnili predklinické pokusy, ktoré ukazujú niektoré výsledky a dávajú nádej, že raz sa môže choroba vyliečiť pomocou liekov.

Mimochodom. Najmä pred dvoma rokmi bola oficiálne registrovaná droga, ktorá lieči Duchenne myodystrofiu. Diagnóza, ktorá neopakuje ALS, ale je podobná symptómom a je genetickým ochorením. Na rozdiel od ostatných postihuje mužské deti, nie dospelých. A jedna z mutácií v myodystrofii sa teraz lieči Nusinersenom.

ALS je utrpenie nielen pre chorých, ale aj pre ich blízkych. Bude potrebná intenzívna a neustála starostlivosť, zatiaľ čo väčšina ľudí nemá predstavu, ako sa starať o pacientov s takouto diagnózou.

Pomoc sa poskytuje v niekoľkých fondoch, ktoré sa dnes vytvárajú na celom svete. Usporadúvajú nielen fundraising drahých zariadení na predĺženie života pacientov, ale aj zlepšenie ich komunikácie, organizovanie seminárov a školení pre príbuzných v špeciálnej starostlivosti.

Táto choroba je jednou z najdrahších z hľadiska poskytovania zariadení a technickej podpory. Potrebné sú invalidné vozíky a špeciálne úpravy lôžka, kuriérov (z ktorých jeden stojí okolo 500 000 rubľov), mechanickej ventilácie, komunikátorov, počítačov, výťahov, blokových stropných systémov. Hospice stále nemajú miesto a podmienky na udržanie pacientov s ALS, takže všetko zariadenie musí byť inštalované doma.

Ak sa chcete dozvedieť podrobnejšie symptómy a prejavy ochorenia amyotrofickej laterálnej sklerózy, môžete si prečítať článok o tom na našom portáli.

Čo sa týka samotného liečebného procesu, jeho cieľom je maximálne predĺžiť život pacienta, čo ho robí kvalitatívnym (aspoň bez katastrofického poklesu kvality).

Len lieky s priamym účinkom predpisujú Riluzol, ale nejde o lieky, ale o doplnok výživy. Navyše, to nie je predpísané našimi lekármi, pretože v Rusku droga nemá registráciu, ale západné a európske lieky sa predávajú v Európe a USA.

Všetky symptómy ALS možno úspešne zmierniť, čo značne uľahčuje existenciu pacienta. Áno, drahé vybavenie, nepretržitá starostlivosť, starostlivosť, ktorá padá na ramená blízkych, pochopenie chorých, ktoré umierajú (mozgové funkcie a inteligencia, ako aj srdce s črevami, neovplyvňuje ochorenie). Ale diagnóza ALS nie je trestom pre tisíce pacientov, ktorí denne zápasia s chorobou a žijú s ňou, na rozdiel od štatistík, viac ako desať rokov.

Slovo význam laquobas "

1. Najnižší mužský hlas. Bola tam hrubá basa a tenká, známa všetkým, ženský hlas režiséra. Poutník, Okovy. || Spevák s takým hlasom. Basa si mocne odkašľala hrdlá a vrčala v hlbinách zboru, ako obrovské, dobromyseľné zvieratá. Kuprin, mierový život.

2. Najnižšia časť polyfónnej hudobnej kompozície.

3. Hudobné struny alebo dychové nástroje s nízkou registráciou. Nehral som (v orchestri), ale stál som vedľa basy a sledoval som. L. Tolstého, Albert.

4. mn. h. (basy, -os). Struny, klávesy hudobných nástrojov, ktoré vydávajú nízky zvuk. Zo širokého okraja čela sú dlhé oceľové basy prepletené tenkým lesklým strieborným drôtom. Poutník, cez líniu.

Zdroj (tlačená verzia): Slovník ruského jazyka: B 4 t. / RAS, In-t lingvistika. výskum; Ed. A.P. Evgenieva. - 4. vydanie, Sr. - M: Rus. lang. Polygraphs, 1999; (elektronická verzia): Základná elektronická knižnica

• Bas (z taliančiny. Basso - "low") - jeden z typov klasického mužského speváckeho hlasu, má najnižší rozsah hlasov. Má veľkú hĺbku a plný zvuk.

Basový rozsah je od E2 - F2 (Mi, Fa veľkej oktávy) až po E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, Soľ prvej oktávy), prechodné poznámky: A3 - C # 4 (La malej oktávy - až do ostrej prvej oktávy).

Stredom hlasu je C3 - C4 (K malej oktáve - k 1. oktáve), pri nízkych basoch môže byť posunutý nadol.

ALS, a, mn. s (-ao hovorovo), m. basso, písmená Low]. 1. Najnižší mužský hlas. || Spevák s týmto hlasom. 2. Sláčikový alebo dychový hudobný nástroj s nízkym systémom (hudba.). 3. Najnižšia časť polyfónnej hudobnej hry (hudba).

Zdroj: „Vysvetľujúci slovník ruského jazyka“, upravený D. N. Ushakovom (1935-1940); (elektronická verzia): Základná elektronická knižnica

Sprístupnenie slova lepšie

Zdravím! Volám sa Lampobot, som počítačový program, ktorý pomáha vytvoriť mapu slov. Viem, ako dokonale počítať, ale stále nechápem, ako funguje váš svet. Pomôž mi na to prísť!

Ďakujem! Určite sa naučím rozlišovať spoločné slová od vysoko špecializovaných slov.

Ako zrozumiteľné a bežné je slovo falšovanie (podstatné meno):

Čo je to basa? Význam slova bas, encyklopédia

Význam slova "Bass" v Encyklopédii Collier. Čo je to basa? Zistite, čo znamená slovo bas - výklad slova, označenie slova, definícia pojmu, jeho lexikálny význam a opis.

Bass -

hudobný termín označujúci: 1) najnižšiu časť vokálnej alebo inštrumentálnej práce, obzvlášť dôležitú, pretože slúži ako základ harmonickej štruktúry; 2) najnižší mužský hlas; 3) v minulosti - najnižšia rôznorodosť inštrumentálnych rodín, ako sú napríklad violy. Tretí význam tohto výrazu je zastaraný, tak ako v modernej hudbe, basové nástroje sú zvyčajne podporované aj nižšími basovými nástrojmi.

Čo je to basa?

Termín "basa" je viachodnotový a používa sa v rôznych oblastiach. Napríklad by ste mali dávať pozor, pretože vysvetľuje, čo je basová hudba v Ozhegovovom slovníku: „Bass je hudobný nástroj zvuku vetra, vyrobený z medi a majúci nízky register a zafarbenie.“ Okrem toho, toto slovo môže byť použité na určenie farby hlasu spevákov.

Iné významy slova

Na popis dolného rozsahu zvuku sa používa aj basová hudba. Ak sa vykonáva polyfónna hudobná kompozícia, potom basa v nej bude najnižšia časť.

K dispozícii je aj špeciálny basový kľúč, ktorý zobrazuje výšku a menuje ďalšie malé písmená. Naučiť sa hrať na basovú gitaru nájdete v článku Ako hrať basovú gitaru.

Existuje niekoľko nástrojov v hudbe, ktoré majú trochu "basy". Napríklad:

Slovo "basa" pochádza z taliančiny a doslova znamená "nízka". Je celkom jasné, prečo sa toto slovo používa na opis toho, koľko mužov hovorí.

Zaujímavé je aj to, že basu možno nazvať špeciálnou zbraňou v delostrelectve, ktorá je určená na streľbu s grapeshotom.

V dávnych dejinách sveta existovala aj osoba známa ako Bass. To bol kráľ, ktorý vládol Bithynia vo štvrtom storočí pred naším letopočtom.

Ak chcete vytvoriť basy, prečítajte si o tom v článku Ako vytvoriť basy.

Čo je BAS v aute?

Užitočný vynález prispieva k rýchlemu a zlepšenému brzdeniu. Tento systém automaticky začína vyvíjať tlak na hydraulicko-pneumatickú brzdu na maximálne možné úsilie. Tento dodatočný systém pomáha znížiť nehody na cestách alebo znížiť škody spôsobené nehodou.

Pracovný princíp BAS

Automatický systém funguje dobre a rýchlo. V krátkom čase zistí, kedy je pedál príliš prudko stlačený, než v iných situáciách. V tomto prípade sa totiž lisovanie uskutočňuje s nedostatočným úsilím, ale veľmi ostro. V prípade, že systém zistí brzdenie s vysokým stupňom nebezpečenstva, aktivuje sa núdzové brzdenie.

Takýto systém je možné inštalovať na moderné vozidlá akejkoľvek značky a modelu, kde bude inštalovaný aj systém ABS. Hlavnou chybou všetkých vodičov je nesprávna reakcia vodiča na naliehavú situáciu. Väčšina vodičov nestláčajte brzdový pedál správne, ako je skutočne potrebné. Niektorí vodiči s nedostatočným napätím stlačte brzdový pedál, zatiaľ čo iní to robia pomaly.

V oboch prípadoch systém nedokáže rozpoznať tento signál a nezahŕňa BAS. Tieto dva problémy vedú k pomalému dosiahnutiu najvyššej úrovne tlaku a mali by čo najrýchlejšie. V dôsledku toho sa zvyšuje brzdná dráha as potrebným úsilím môže byť oveľa menej.

Pozitívne strany núdzového brzdenia

Systém BAS je dobrý v tom, že dokáže rozpoznať činnosti vodiča a analyzovať ich. Systém analyzuje správanie vodiča. Zvyšuje úroveň tlaku v systéme. Spolu s protiblokovacím systémom ABS tento systém funguje veľmi dobre. Preto sú BAS a ABS inštalované spoločne.

Ak je rýchlosť nárastu tlaku príliš vysoká, potom systém nebude na túto akciu reagovať správne. Alarmová jednotka pochopí, že vodič chce použiť núdzové brzdenie. V dôsledku toho modul spustí automatické elektrické čerpadlo a sám prispieva k zvýšeniu tlaku v brzdovom systéme na najväčší. Čerpadlo bude fungovať dovtedy, kým vodič nevyberie nohu z pedálu.

Ak vozidlo zrýchli vysokou rýchlosťou a brzda sa rýchlo stlačí, systém začne pracovať v plnej sile. V tomto prípade systém ABS nie je zablokovaný. BAS je schopný pracovať v krátkom čase. Pre úplnú analýzu potrebuje len niekoľko zlomkov sekúnd.

V mechanickom systéme musí byť núdzové brzdenie správne definované. Na tento účel musíte nastaviť hranicu a určiť prahovú hodnotu. Analýza brzdenia automatického systému je určená pomerom rýchlosti stlačenia brzdového pedálu k sile lisovania a sily. V každom vozidle môžete určiť prahovú hodnotu individuálne.

Systém núdzového brzdenia bol vyvinutý spoločnosťou Mercedes-Benz. Táto spoločnosť venovala osobitnú pozornosť bezpečnosti na cestách. Po sérii testov dokázala všetkým dokázať, že BAS musí byť inštalovaný v každom aute. Koniec koncov, vďaka práci systému môže byť brzdná dráha znížená o 45% v prípade núdzového rýchleho brzdenia. Pre každého vodiča na ceste, každý faktor je bezpečnosť. Preto je systém potrebný v každom aute.

Čo je ALS?

ALS je závažné neurologické ochorenie. V akom veku sa vyskytuje najčastejšie?

Čo je ALS?

Symptómy ALS.

Akákoľvek choroba je sprevádzaná určitými príznakmi a ALS nie je výnimkou. Medzi najzjavnejšie príznaky patria:

• poklesnutie nohy, to znamená, že je pre človeka veľmi ťažké zdvihnúť prednú časť nohy a prsty.
  
• slabosť svalov nôh a rúk, ako aj kŕče a zášklby v končatinách.
  
• problémy s rečovým aparátom a prehĺtaním.
  

Choroba vždy začína končatinami a postupne sa presúva do všetkých ostatných častí tela.