Hemolytická anémia

Existuje mnoho typov anémie, z ktorých niektoré neovplyvňujú fungovanie tela a blaho osoby. 11% je počet všetkých anémií, z ktorých 5% sú hemolytické charakteristiky anémie. Symptómy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky, ktoré odlišujú tento druh od iných typov ochorenia. Príčiny sú často označované ako dedičné a získané. Liečbu vykonáva výlučne lekár.

Hemolytická anémia je porucha krvi, pri ktorej dochádza k poklesu hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi. To je spojené s ich deštrukciou alebo hemolýzou (krátke fungovanie). Ak by normálne červené krvinky mali fungovať 120 dní, potom s hemolytickou anémiou sa predčasne zničia.

Závažnosť hemolytického procesu závisí od toho, ako rýchlo sa červené krvinky zničia. Počet erytrocytov a hemoglobínu je známy tým, že kostná dreň jednoducho nemá čas na produkciu nových buniek.

S miernou formou hemolytickej anémie sa teda znižuje hladina erytrocytov, ale v periférnej krvi nemusí byť hladina hemoglobínu narušená. Ak existuje jasná nerovnováha medzi produkciou červených krviniek a ich počtom v cirkulujúcej krvi, potom sa objavia všetky príznaky ochorenia, v ktorých sú funkcie kostnej drene vyčerpané.

Autoimunitná hemolytická anémia

Najjasnejšia forma hemolytickej anémie je autoimunitná. V tejto forme ochorenia sa protilátky tela viažu na membránu erytrocytov, preto imunita začína vnímať tieto bunky ako cudzie. V dôsledku toho imunitný systém napáda červené krvinky a ničí ich, čo vedie k zníženiu ich počtu v krvi.

Prečo sa táto forma anémie vyvíja? Odborníci stránky slovmed.com nemôže dať jednoznačnú odpoveď. Existujú však dve príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie:

1. Komplikácie: hemoblastóza, ulcerózna kolitída nešpecifická, chronická agresívna hepatitída, systémové ochorenia spojivového tkaniva, malígne neoplazmy, imunodeficiencia, cirhóza pečene, infekcie.
2. Ako nezávislé ochorenie.

Choroba má progresívny charakter pomalého typu. Klinické prejavy nezávisia od príčin ich výskytu. Prvými príznakmi autoimunitnej hemolytickej anémie sú teda horúčka nízkeho stupňa, boľavá bolesť kĺbov, slabosť a bolesť brucha. Potom sa príznaky zosilnia a prejavia sa v ťažkej bledosti a pastosite kože, zvýšenej žltačke, zvýšení veľkosti pečene a sleziny.

V 50% prípadov sa choroba prejavuje v akútnej forme, ktorá je na vzostupe. Pacient sa môže sťažovať, ale počas inšpekcie nie je možné vyjadriť prvé príznaky. Sťažnosti pacientov sú:

• Srdcové palpitácie.
• Znížený výkon.
• Zvýšiť slabosť.
• Bolesti hlavy.
• Zvýšenie teploty na 38-39 stupňov.
• Závraty.
• Nedostatok vzduchu.
• Nevoľnosť a zvracanie, ktoré sa prejavujú bez jedla.
• Bolesť v hornej časti brucha pásového oparu.

Zvonka sa žltkastosť kože môže zvýšiť bez zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie je sklamaním. Neexistujú žiadne účinné liečebné metódy. Existujú však spôsoby na dosiahnutie stabilnej remisie ochorenia - radikálnej splenektómie a hormonálnej terapie.

Príčiny hemolytickej anémie

Bohužiaľ, aj keď vedia, že príčina hemolytickej anémie, lekári nemôžu vždy ovplyvniť to liečiť pacienta. Oboznámenie sa s príčinami ochorenia však môže pomôcť zabrániť jeho rozvoju.

• Dedičné defekty, ktoré sú zobrazené v chromozómovom súbore, zodpovedné za syntézu a vitálnu aktivitu červených krviniek. Táto chyba sa prenáša selektívne od rodičov.
• Systémové alebo autoimunitné ochorenia, ktoré ovplyvňujú stav spojivového tkaniva a cievneho priestoru.
• Infekčné ochorenia (malária).
• Poruchy krvi, ako je leukémia.
• Masívne popáleniny alebo zranenia.
• Chirurgický zákrok.
• Akútne alebo chronické vírusové alebo bakteriálne ochorenia.
• Kontakt s priemyselnými jedmi alebo toxickými látkami.
• Rhesus-tehotenstvo tehotenstva.
• Užívanie niektorých liekov: antibiotiká, chemoterapeutiká, protizápalové lieky, sulfónamidy.
• Nesprávna transfúzia krvi na Rh faktor alebo skupinu príslušnosti a jeho zložky (plazma, hmotnosť erytrocytov atď.).
• Vrodené srdcové vady, veľké cievy.
• Umelé umelé končatiny, ktoré sú v kontakte s krvou.
• Bakteriálna endokarditída je ochorenie chlopní a vnútornej vrstvy srdca.
• Choroby mikrovaskulatúry.
• Amyloidóza vnútorných orgánov.
• Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a studená hemoglobinúria vyvolávajú chronickú formu hemolytickej anémie.

Symptómy hemolytickej anémie

Pre priemerného človeka je dôležité rozpoznať prítomnosť hemolytickej anémie. Toto je určené nasledujúcimi príznakmi:

1. Syndróm žltačky, ktorý sa prejavuje citrónovo žltou farbou kože a svrbením. Moč sa stáva tmavou a dokonca čiernou, podobne ako mäsový šup. V tomto prípade výkaly zostávajú nezmenené, čo odlišuje chorobu od žltačky.
2. Syndróm anémie. Koža a sliznice získavajú svetlý odtieň. Existujú príznaky nedostatku kyslíka: závraty, častý tlkot srdca, znížená svalová sila, slabosť, dýchavičnosť.
3. Hypertermický syndróm. Náhly nárast teploty na 38 stupňov v čase, keď dochádza k zničeniu červených krviniek.
4. Hepatosplenomegaly syndróm. Zvýšenie orgánov, ktoré sú zodpovedné za životnosť červených krviniek - pečene a sleziny. Pečeň je menej rozšírená, čo je vyznačené ťažkosťou v pravej hypochondriu. Slezina sa zvyšuje v závislosti od stupňa hemolýzy.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• Bolesť v kostiach a bruchu.
• Bolesť v obličkách.
• Oslabenie stoličky.
• Narušenie prenatálneho vývoja: malformácie, disproporcionalita rôznych častí tela.
• Bolesť na hrudníku, ako napríklad infarkt myokardu.

Príznaky sa objavia, keď červené krvinky trvajú 15 dní namiesto 120. Podľa klinického priebehu sa rozlišuje latentná (kompenzovaná), chronická (so závažnou anémiou) a krízový typ hemolytickej anémie. Krízová hemolytická anémia je najzávažnejšia.

Hemolytická anémia u detí

Pri vrodenej alebo dedičnej hemolytickej anémii sa príznaky objavujú takmer od narodenia. Symptómy u detí sa nelíšia od typu anémie, ale je potrebná pozorná starostlivosť a liečba. Našťastie sa hemolytická anémia nachádza v 2 prípadoch na 100 000 pacientov.

Hemolytická anémia Minkowski-Chauffard je dôsledkom defektného génu, v dôsledku čoho červené krvinky menia svoj tvar a stávajú sa permeabilnejšími na sodíkové ióny. Choroba sa prejavuje anemickými symptómami a abnormalitami vo vývoji tela. Prognóza života sa po radikálnej splenektómii stáva príjemnou.

Ďalšou formou hemolytickej anémie je ochorenie s nedostatkom aktivity G-6-FDG. Hemolýza nastáva po jedle strukovín alebo pri užívaní určitých liekov. Symptomatológia pripomína hemolytickú anémiu, ktorej znakom je prejav hemosiderinúrie a hemoglobinúrie.

Thalassémia je bežnou formou genetickej hemolytickej anémie, pri ktorej dochádza k nadmernej akumulácii globínu, čo vedie k predčasnej oxidácii a deštrukcii membrány erytrocytov. Toto ochorenie sa prejavuje v anemickom syndróme, ako aj vo fyzickom psychomotorickom vývoji. Letálny výsledok je pomerne veľký v dôsledku neustáleho progresu ochorenia a neprítomnosti období remisie.

Liečba hemolytickou anémiou

Priebeh liečby hemolytickej anémie je najťažší v porovnaní s inými typmi anémie kvôli neschopnosti lekárov ovplyvniť procesy hemolýzy. Plán liečby môže zahŕňať:

1. Prijatie cytostatík s autoimunitnou hemolytickou anémiou.
2. Transfúzia ľudského imunoglobulínu a čerstvej zmrazenej plazmy.
3. Užívanie vitamínu B12 a kyseliny listovej.
4. Užívanie glukokortikoidných hormónov: Metylprednizolón, Dexametazón, Kortinef, Prednizolón.
5. Prevencia infekčných komplikácií a exacerbácia chronickej patológie.
6. Krvné transfúzie otvorených červených krviniek a zároveň ich počet na minimum.
7. Splenektómia - odstránenie sleziny, ktorá pomáha pri zlepšovaní prognózy. Nie je účinný pri rôznych dedičných typoch anémie a Minkowski-Chauffardovej anémii.

výhľad

Čo lekári dávajú predpovede hemolytickej anémie? Záleží na spôsoboch liečby a ich účinnosti v konkrétnom prípade. Priemerná dĺžka života sa môže zvyšovať alebo znižovať s postupujúcim ochorením.

Vlastnosti hemolytickej anémie

Jednou z chorôb obehového systému tela je hemolytická anémia, charakterizovaná zrýchleným rozpadom červených krviniek.

Formy ochorenia

Prvoradý význam pre normálne fungovanie tela je rovnováha pri tvorbe a zničení červených krviniek - červených krviniek. Ak z akéhokoľvek dôvodu k ich rozpadu dochádza zrýchleným tempom a kostná dreň sa nedokáže vyrovnať s tvorbou nových krvných buniek, potom sa objaví nerovnováha a vytvoria sa predpoklady pre vznik ochorenia.

Na základe fungovania a vlastností ničenia červených krviniek bola vyvinutá klasifikácia patológie.

Tá je rozdelená do dvoch skupín: dedičná a získaná, v každom z nich existuje niekoľko poddruhov.

Typy chorôb

V dôsledku genetického zlyhania v tele sa vyvíja defekty membránových membrán, molekúl hemoglobínu, enzýmov - anémie, ktorá je dedičná. V dôsledku fyzikálnych, chemických a biologických účinkov sa objavujú získané druhy.

Vrodená anémia

Vrodená anémia je rozdelená do niekoľkých typov: membranopatia, hemoglobinopatia, enzymopatia.

Membranopatii

Tento typ zahŕňa nasledujúce typy:

1. Mikrosferocytové ochorenie (Minkowski-Chauffard) je spôsobené abnormalitami v štruktúre membrán, kvôli ktorým cez ne prenikajú ióny vápnika, sodíka, vody a červené krvinky sú hydratované. V dôsledku toho strácajú časť povrchu, sú premenené na sférocyty malej veľkosti, hemoglobín je menší ako norma a neprejdú dobre cez kapiláry, pretože je pre nich ťažké mutovať. Ich životný cyklus sa znižuje o 10-krát (z 120 na 7-15 dní). Existuje citlivosť na zmeny v osmotickom tlaku, čo vedie k rozvoju hemolytickej anémie.
2. Choroby, ktoré majú podobnú patogenézu ako mikrosféricky - acytocytóza a ovalocytóza. V prvom prípade majú modifikované erytrocyty viacnásobné výrastky, membrána stráca svoju kruhovitosť, stáva sa podobnou hrane, ktorá dala názov chorobe.

Ovalocytóza sa vyskytuje v dôsledku génu, ktorý je zodpovedný za metabolické procesy proteínov spektrínu podieľajúcich sa na tvorbe kostry erytrocytov. V dôsledku genetickej poruchy červené krvinky strácajú svoju plasticitu po prechode cez kapiláry, nemôžu znovu získať tvar a naďalej cirkulujú v krvi v elipsoidnej forme.

Čím viac sa mení tvar krvných buniek, tým rýchlejšie sa rozpadajú v slezine.

„Rh-nulová“ choroba, ktorá sa vyskytuje v dôsledku neprítomnosti antigénov Rhesus v membráne erytrocytov, sa tiež pripisuje skupine membrán, ktorá narúša jej štruktúru a urýchľuje rozklad.

hemoglobinopathiemi

Existujú dva poddruhy hemoglobinopatie:

1. Thalassémia vyplývajúca z poškodenej tvorby hemoglobínu. Červené krvinky majú krátku životnosť a rozpadajú sa v kostnej dreni a slezine. Ochorenie je charakterizované tvorbou modifikovaných buniek - schizocytov a codocytov. Niektoré typy ochorenia sú závažné a bez zásahu vedú k smrti.
2. Kosáčikovitá anémia je možná v dôsledku mutácií v štruktúrnom géne, keď forma červených krviniek pripomína kosák. V modifikovaných telách sa znižuje rozpustnosť redukovaného hemoglobínu. Charakteristickými prejavmi sú zmeny v štruktúre lebky (forma veže), výskyt trombofilného syndrómu a stav imunodeficiencie.

Hemoglobinopatia sa vyznačuje tým, že zmena molekúl hemoglobínu tiež mení štruktúru červených krviniek a tým aj ich životnosť.

enzimopaty

Enzymopatia alebo nonsferocytová anémia sa vyvíja, keď sú enzýmy nedostatočné a sú zodpovedné za životný cyklus červených krviniek. Anémia sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku nedostatku glykolytických enzýmov. Kvôli defektu glykolýzy strácajú bunky energiu potrebnú na podporu ich vitálnej aktivity a dochádza k ich rozkladu.

Pri membranopatii a enzymopatii je priebeh anémie často sprevádzaný hemolytickou krízou, ako aj aplastickou a megaloblastickou. Hladina hemoglobínu v krvi sa znižuje, zvyšuje sa počet retikulocytov a pozorujú sa ďalšie patologické zmeny.

Získaná anémia

Pre získanú hemolytickú anémiu existuje určitá klasifikácia: imunitná, v dôsledku mechanického rozpadu červených krviniek (traumatická) a vyvolaná infekčnými príčinami vývoja.

1. Existujú štyri typy imunitnej anémie:
   • autoimunitné, ktoré je dôsledkom zlyhania obranného systému, kvôli ktorému telo začína produkovať protilátky proti zdravým erytrocytom, je narušené uvoľňovanie cudzích buniek a jeho buniek;
   • izoimunný, vývoj jednoduchými slovami v dôsledku transfúzie nevhodnej krvi, podobná situácia je pozorovaná počas Rh-konfliktu tehotnej ženy a plodu;
   • heteroimunitu v dôsledku príjmu určitých liekov alebo po vírusových infekčných ochoreniach, keď sa na erytrocytoch objavia cudzie antigény;
   • transimunná, vyvíjajúca sa u plodu, ak má matka autoimunitnú anémiu.
2. Traumatická anémia je výsledkom smrti zdravých červených krviniek v cievnom systéme. Cievne patológie a protézy v nich, defekty v štruktúre kapilár môžu vyvolať ochorenie. Tento typ zahŕňa mikroangiopatickú anémiu, charakterizovanú "fragmentovanými" bunkami, ktoré majú tvar trojuholníka, kužeľa a zubatý vzhľad.
3. Anémia vyvolaná infekciou sa vyvíja, ak škodlivé mikroorganizmy (toxoplazmóza, malária) používajú červené krvinky na vlastný rast a reprodukciu. Kvôli prítomnosti týchto chorôb, patogény vstupujú do červených krviniek, množia sa v nich, ich počet sa zvyšuje, čo spôsobuje deštrukciu buniek.
4. Jednou zo zriedkavých foriem anémie je akútny nočný paroxyzmus, ktorý vedie k nedostatočnosti kostnej drene, ochoreniam obličiek, pľúc a výskytu trombózy.

Všetky hemolytické anémie sú rozdelené do dvoch typov v závislosti od miesta, kde dochádza k hemolýze. Ak je v krvných cievach intravaskulárna hemolýza, ak je v intracelulárnom priestore orgánov (napríklad sleziny) - intracelulárne.

Príčiny anémie

Priradiť správnu liečbu na prvom mieste odhaliť etiológiu ochorenia. Ale ani pri určovaní typu patológie nie je vždy zabránené jeho vývoju.

Aby ste pochopili, čo to je, aké sú nebezpečné ochorenia, musíte poznať hlavné príčiny ich vzniku:

• dedičné chromozomálne defekty, ktoré zabraňujú riadnemu obehu hemoglobínu a červených krviniek u dospelých, detí a narušených génov, sa najčastejšie prenášajú z rodičov, ale nie na všetkých potomkov;
• autoimunitné ochorenia postihujúce spojivové tkanivo a krvné cievy;
• krvné ochorenia (leukémia rôzneho stupňa);
• predchádzajúce vírusové, infekčné, bakteriálne ochorenia;
• otrava chemikáliami, priemyselným jedom a zlúčeninami;
• popáleniny, poranenia, chirurgické zákroky;
• chyby pri transfúzii krvi (rozdiel v skupine, rhesus);
• vrodené srdcové ochorenie, veľké cievy;
• mama a dieťa počas tehotenstva.

Ochorenie môže nastať aj pri nekontrolovanom používaní určitých liekov, prítomnosti cievnych skratov, umelej srdcovej chlopne.

Príznaky ochorenia

Akýkoľvek typ anémie je podmienečne rozdelený na dve skupiny: hemolytickú a anemickú. Do prvej skupiny patrí anémia s nasledujúcimi príznakmi a odrodami:

• Hypertermia, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u detí. Tento stav sa vyznačuje vysokou teplotou (do 38 ° C) a počas tohto obdobia sa červené krvinky zničia čo najviac.
• Anémia, ktorá sa vyznačuje bledou pokožkou a sliznicou, často pociťujú závraty, palpitácie, slabosť, únavu, rýchly pulz, dýchavičnosť počas fyzickej aktivity.

Hemolytické znaky sú:

• zväčšená slezina, bolesť pod rebrami na ľavej strane;
• bledožltá farba pleti;
• tmavá moč - hnedá, červená.

Okrem toho má pacient bolesť v obličkách, hrudníku, zmenu stolice.

diagnostika

Správna diagnóza pozostáva z dvoch fáz. Najprv sa vykoná biochemický krvný test, ktorý odhaľuje vývoj hemolýzy a potom sú predpísané rôzne štúdie a laboratórne ukazovatele pomáhajú určiť príčiny rozpadu červených krviniek. Skontrolujte napríklad:

• priamy a nepriamy Coombs test na stanovenie alebo vylúčenie choroby;
• osmotická rezistencia na erytrocyty, ktorých pokles alebo zvýšenie indikuje prítomnosť ochorenia;
• o stave enzýmov;
• erytrocyty, ktoré umožňujú odhaliť skrytý typ abnormalít erytrocytov;
• na malých telách Heinz vytvoriť špecifické inklúzie vo vzorke krvi potvrdzujúce prítomnosť ochorenia.

Okrem týchto testov sa vykonáva krv na identifikáciu infekčných agens, myelogram, ktorý pomáha odhaliť malígne patologické stavy obehového systému a ďalšie doplnkové štúdie.

Choroba u novorodencov a detí

V modernej pôrodníckej praxi existujú prípady diagnostikovania tohto ochorenia u novorodencov. V tejto situácii je dôležité včas identifikovať a možnosť Rh-konfliktu matky a plodu a symptómov fetálnej hemolýzy.

Anémia u novorodencov sú imunitné a neimunitné formy. V prvom prípade sú spôsobené konfliktom krvi matky a dieťaťa. Neimunitné anémie sa vyskytujú počas vnútromaternicovej infekcie - syfilis, cytomegália, toxoplazmóza.

Najčastejšia u novorodencov je žltačková anémia, ktorá sa vyvíja do konca tehotenstva.

Obvykle je žltkastá farba kože u novorodencov normou, ale treba ju upozorniť na predĺženú žltačku, pretože existuje riziko poškodenia centrálneho nervového systému.

K rozvoju kríz dochádza vo veku 3-5 rokov kvôli výskytu veľkého počtu provokujúcich faktorov.

Prvé príznaky anémie u detí - plač, únava - nie vždy vyvolávajú obavy. Často sú pripisované znakovým vlastnostiam. Hlavným príznakom je bledosť kože. Ale správna diagnóza je tu dôležitá, aby nedošlo k zámene prejavov anémie s renálnymi patológiami, tuberkulózou a intoxikáciou.

Anémia tehotná

Na diagnostikovanie ochorenia u tehotných žien sa laboratórne testy vykonávajú v dvoch fázach. V prvej, prítomnosť ochorenia je potvrdená, na druhom mieste, hľadanie faktorov ovplyvňujúcich zničenie červených krviniek.

Lekári zistia od budúcej matky všetko o priebehu tehotenstiev v minulosti, o ich predčasnom prerušení alebo narodení mŕtveho dieťaťa, o stupni vývoja existujúcich detí, o krvi rhesus otca.

V prítomnosti protilátok v matke s negatívnym rhesus sa podáva gamaglobulín, aby sa zabránilo zníženiu ich agresívneho účinku.

liečba

Patologická terapia je komplexný proces. Na určenie správnej liečby potrebujete úplný obraz o pacientovej krvi Všeobecné opatrenia zahŕňajú: t

• užívanie vitamínu B12 a kyseliny listovej;
• použitie hormónov glukokortikoidnej skupiny - "Kortineff", "Dexamethasone" "Prednison";
• prevencia komplikácií spôsobených infekciami.

V prípade potreby predpíšte imunosupresíva: "Vincristine", "Azathioprine".

Niekedy sú červené krvinky zničené príliš rýchlo a nie je čas stanoviť presnú diagnózu. Keďže nútené opatrenie sa vykonáva krvnou transfúziou od darcu.

Kosáčikovitá anémia alebo talasémia sa lieči liekmi, ktoré odstraňujú prebytočné železo, ako je deferoxamín.

Pri hemolytických anémiách dedičnej povahy niektorých druhov sa vykonáva chirurgický zákrok na odstránenie sleziny. Najoptimálnejšia je jeho realizácia vo veku 3-5 rokov, ale niekedy je to potrebné skôr.

V niektorých prípadoch sa vyžaduje transplantácia kostnej drene.

V ľudovej medicíne sa na liečbu používajú rovnaké byliny ako pri anémii s nedostatkom železa. Odporúča sa pripraviť infúziu liečivého paliny na alkohol alebo vodku, vziať ho do kurzov.

Na zlepšenie zloženia krvi, alternatívna medicína odporúča použiť infúziu čučoriedok, petržlen, šťava z púpavy listy.

Dôsledky a komplikácie

Ak čas neodhalí ochorenie alebo zanedbá jeho liečbu, potom sú možné nasledujúce dôsledky u dospelých aj detí:

• patológia kardiovaskulárneho systému;
• rozvoj zlyhania obličiek;
• koagulácia krvi vo vnútri ciev, sprevádzaná krvácaním do orgánov a tkanív;
• prasknutie sleziny.

Najnebezpečnejšou komplikáciou je hemolytická kóma, život ohrozujúca osoba.

prevencia

Klinické odporúčania na prevenciu chorôb zahŕňajú zoznam opatrení na zabránenie ich výskytu a zníženie existujúcich prejavov. potrebné:

• špecialista genetického poradenstva v prítomnosti dedičnej anémie;
• pri plánovaní tehotenstva.

Okrem toho je dôležité:

• zabezpečiť plný spánok (najmenej 8 hodín);
• každodenná prechádzka vo vzduchu;
• používať vitamínové komplexy na jeseň a na jar.

Rovnako dôležitá je organizácia potravín a správnej výživy. Strava by mala zahŕňať potraviny bohaté na vlákninu - otruby, zelenú zeleninu a bylinky, ovocie.

Odmietnite nezdravé jedlo: vyprážané, mastné, korenené. Jedlo sa odporúča v malom množstve, frakčne 4-6 krát denne.

predpovede

Keď sa zistí ochorenie, lekári nedávajú presnú predpoveď účinnosti liečby. To všetko závisí od správnosti výberu metód liečby, individuálnych charakteristík pacienta.

V závislosti od stupňa vývoja ochorenia sa môže priemerná dĺžka života významne znížiť a zvýšiť.

Hemolytická anémia - čo to je, príčiny, diagnostika a liečba

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krvi alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii červených krviniek cirkulujúcich v krvi prostredníctvom rôznych mechanizmov.

Pri normálnej prevádzke sa prirodzený rozpad červených krviniek pozoruje po 3 až 4 mesiacoch od ich narodenia. Pri hemolytickej anémii sa proces rozkladu výrazne zrýchľuje a je len 12 - 14 dní. V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Červené krvinky - najpočetnejší typ ľudských krvných buniek.

Hlavnou funkciou červených krviniek je prenos kyslíka a oxidu uhoľnatého. Zloženie týchto buniek zahŕňa hemoglobín - proteín podieľajúci sa na metabolických procesoch.

Erytrocyty u ľudí fungujú v krvi maximálne 120 dní, v priemere 60–90 dní. Starnutie erytrocytov je spojené so znížením tvorby ATP v erytrocyte počas metabolizmu glukózy v tejto krvnej bunke.

Zničenie červených krviniek prebieha neustále a nazýva sa hemolýza. Uvoľnený hemoglobín sa rozkladá na hem a globín. Globin je proteín, vracia sa do červenej kostnej drene a slúži ako materiál na budovanie nových červených krviniek a železo (tiež opakovane) a nepriamy bilirubín sú oddelené od hemu.

Obsah červených krviniek je možné stanoviť krvným testom, ktorý sa vykonáva počas rutinných lekárskych vyšetrení.

Podľa svetovej štatistiky predstavuje štruktúra morbidity medzi patológiami krvi najmenej 5% hemolytických stavov, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

klasifikácia

Hemolytická anémia sa klasifikuje ako vrodená a získaná.

Vrodené (dedičné)

Vzhľadom na vplyv negatívnych genetických faktorov na červené krvinky sa vyvíja dedičná hemolytická anémia.

V súčasnosti existujú štyri podtypy ochorenia:

• nefermentatívna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou zničenia červených krviniek neúplná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• hemolytickú anémiu Minkowski-Chauffard, alebo mikrospherocytov. Choroba sa vyvíja v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za tvorbu proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek.
• membrána erytrocytov - zvýšená dezintegrácia spojená s geneticky determinovaným defektom ich škrupiny;
• thalassemia. Táto skupina hemolytickej anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu produkcie hemoglobínu.

nadobudnutý

Vyskytuje sa v akomkoľvek veku. Choroba sa vyvíja postupne, ale niekedy začína akútnou hemolytickou krízou. Sťažnosti pacientov sú zvyčajne rovnaké ako vrodené formy a súvisia najmä so zvyšujúcou sa anémiou.

• Žltačka je väčšinou mierna, niekedy je zaznamenaná len subictericity kože a skléry.
• Slezina je zväčšená, často hustá a bolestivá.
• V niektorých prípadoch sa zväčšuje pečeň.

Na rozdiel od hereditárnej, získanej hemolytickej anémie sa u zdravého organizmu vyvíja v dôsledku účinku na červené krvinky akýchkoľvek vonkajších príčin:

• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálny bypass, protetické srdcové chlopne;
• následkom chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.
• nadmerné vystavenie chemikáliám (vrátane liekov) alebo precitlivenosť na ne;
• niektoré bakteriálne alebo parazitické infekcie (napríklad malária (ochorenie prenášané komármi), choroby prenášané potravinami atď.);

dôvody

Hemolytické anémie sú vrodené a získané a v polovici prípadov idiopatické, to znamená nejasný pôvod, keď lekári nemôžu určiť presnú príčinu ochorenia.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj hemolytickej anémie:

• Transfúzia krvi, nekompatibilná v skupine alebo rhesus;
• Vystavenie toxickým látkam;
• Vrodené srdcové chyby;
• Leukémia je odroda;
• Aktivita parazitických mikroorganizmov;
• Chemické a liečivé látky.

V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť príčinu vzniku získanej hemolytickej anémie. Takáto hemolytická anémia sa nazýva idiopatická.

Symptómy hemolytickej anémie u dospelých

Symptomatológia ochorenia je pomerne rozsiahla a závisí do značnej miery od príčiny konkrétneho typu hemolytickej anémie. Choroba sa môže prejaviť len v období kríz a nie je možné prejavovať sa bez exacerbácií.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú len vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou erytrocytových krvných buniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, pričom kompenzačná funkcia kostnej drene je vyčerpaná.

Klasické symptómy hemolytickej anémie sa vyvíjajú len pri intracelulárnej hemolýze erytrocytov a sú zastúpené anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Symptómy hemolytickej anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesferocytové atď.) Sú:

• hypertermia. Najčastejšie sa tento symptóm prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Ukazovatele teploty sa zvyšujú na 38 stupňov;
• syndróm žltačky. Je spojená so zvýšeným rozkladom erytrocytov, v dôsledku čoho je pečeň nútená spracovať nadmerné množstvo nepriameho bilirubínu v naviazanej forme vstupujúcej do čreva, čo spôsobuje zvýšenie hladiny urobilínu a sterkobilínu. Žltá farba kože a slizníc.
• Syndróm anémie. Ide o klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi.
• Hepatosplenomegália je pomerne bežný syndróm, ktorý sprevádza rôzne ochorenia a je charakterizovaný zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Zistite, čo je to splenomegália.

Iné príznaky hemolytickej anémie:

• Bolesť brucha a kostí;
• Prítomnosť príznakov zhoršeného vnútromaternicového vývinu u detí (neprimerané charakteristiky rôznych segmentov tela, vývojové chyby);
• Voľné stolice;
• Bolesť pri premietaní obličiek;
• Bolesť na hrudníku, pripomínajúca infarkt myokardu.

Príznaky hemolytickej anémie:

U väčšiny pacientov boli zistené abnormality v stave kardiovaskulárneho systému. Často sa v moči detegovali kryštály hemosiderínu, čo indikuje prítomnosť zmiešaného typu hemolýzy erytrocytov, ktorá sa vyskytuje intracelulárne aj intravaskulárne.

Postupnosť príznakov:

• žltačka, splenomegália, anémia.
• Pečeň, príznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny sterkobilínu a urobilínu sa môžu zvýšiť.

Niektorí ľudia s talasémiou zaznamenali menšie príznaky.

• Pomalý rast a oneskorená puberta
• Problémy s kosťami
• Zväčšená slezina

Podľa klinického obrazu existujú dve formy ochorenia: akútna a chronická.

• V prvej forme majú pacienti náhle silnú slabosť, horúčku, dýchavičnosť, búšenie srdca, žltačku.
• V druhej forme dyspnoe môže byť slabosť a búšenie srdca neprítomné alebo mierne.

Ako je hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia je skupina rôznych chorôb z hľadiska jej povahy, ale zjednotená jedným príznakom - hemolýzou červených krviniek. Hemolýza (poškodenie) sa vyskytuje v dôležitých orgánoch: pečeň, slezina a dreň kostí.

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často sa zanedbávajú. Únava dieťaťa, podráždenosť, slznosť sa pripisujú stresu, nadmernej emocionalite alebo osobnostným vlastnostiam.

Deti s diagnózou hemolytickej anémie sú charakterizované predispozíciou k infekčným ochoreniam, často sú takéto deti často v skupine.

Pri anémii u detí sa pozoruje bledosť kože, ktorá sa vyskytuje aj vtedy, keď cievne lôžko nie je dostatočne naplnené krvou, obličkovými ochoreniami, tuberkulóznou intoxikáciou.

Hlavným rozdielom medzi pravou anémiou a pseudoanémiou je sfarbenie slizníc: pri skutočnej anémii sa sliznice blednú a pri pseudoanémii zostávajú ružové (vyhodnocuje sa farba spojivky).

Priebeh a prognóza závisia od formy a závažnosti ochorenia, od včasnosti a správnosti liečby, od stupňa imunologického deficitu.

komplikácie

Hemolytickú anémiu môže komplikovať anemická kóma. Do celkového klinického obrazu sa niekedy pridali aj tieto údaje:

• Tachykardia.
• Nízky BP.
• Zníženie množstva moču.
• Žlčové ochorenie.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje chlad. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča, aby boli vždy v teple.

diagnostika

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ.

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ.

• Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz.
• Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny.
• Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Aké testy musia prejsť?

• Všeobecný krvný test
• Celkový bilirubín v krvi
• hemoglobín
• Červené krvinky

Komplexná diagnostika hemolytickej anémie bude zahŕňať nasledujúce štúdie postihnutého organizmu:

• zber údajov o anamnéze, vyšetrenie klinických sťažností pacientov;
• krvný test na stanovenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu;
• stanovenie nekonjugovaného bilirubínu;
• Coombsov test, najmä keď sú potrebné krvné transfúzie so zdravými červenými krvinkami;
• punkciu kostnej drene;
• stanovenie séra železa laboratórnou metódou;
• Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
• štúdiu formy červených krviniek.

Liečba hemolytickou anémiou

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa takéto aktivity:

1. predpisovanie prípravkov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
2. krvná transfúzia premytých červených krviniek. Tento spôsob liečby sa využíva v prípade zníženia koncentrácie červených krviniek na kritické hodnoty;
3. transfúziu plazmy a ľudského imunoglobulínu;
4. Odporúča sa používať glukokortikoidné hormóny na odstránenie nepríjemných príznakov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny. Dávkovanie týchto liekov predpisuje len lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti ochorenia;
5. pri autoimunitnej hemolytickej anémii je liečebný plán doplnený cytostatikami; Niekedy sa lekári uchyľujú k chirurgickým metódam liečby ochorenia. Najčastejšie sa vykonáva splenektómia.

Prognóza závisí od príčiny a závažnosti ochorenia.

Akákoľvek hemolytická anémia, boj proti ktorej začal časom - ťažký problém. Je neprijateľné snažiť sa s tým vysporiadať sami. Jej liečba by mala byť komplexná a na základe dôkladného vyšetrenia pacienta by ju mala vykonávať výhradne kvalifikovaný špecialista.

prevencia

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárne a sekundárne.

1. Primárna prevencia označuje opatrenia, ktoré zabraňujú vzniku hemolytickej anémie;
2. Sekundárne - redukcia klinických prejavov existujúceho ochorenia.

Jediný možný spôsob, ako zabrániť rozvoju anémie, je udržanie zdravého životného štýlu, včasná liečba a prevencia iných chorôb.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je klinický a hematologický komplex symptómov vyplývajúci zo skrátenia funkcie erytrocytov v dôsledku ich zvýšenej dezintegrácie. Táto patológia kombinuje skupinu dedičných a získaných ochorení, ktorých patogenézu dominujú príznaky hemolýzy červených krviniek bez zníženia hemoglobínu v periférnej krvi. Podľa svetovej štatistiky predstavuje štruktúra morbidity medzi patológiami krvi najmenej 5% hemolytických stavov, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú len vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou erytrocytových krvných buniek a deštrukciou erytrocytov v cirkulujúcom krvnom obehu, zatiaľ čo kompenzačná funkcia kostnej drene (zvýšená proliferácia retikulocytov) je vyčerpaná.

Autoimunitná hemolytická anémia

Hlavným provokatívnym faktorom pri výskyte hemolytickej anémie autoimunitnej povahy je syntéza protilátok proti vlastným červeným krvinkám, ktoré telo vníma ako cudzie antigény. Prejav autoimunitnej hemolytickej anémie sa vyskytuje na pozadí symptomatického ochorenia ako komplikácie (systémové ochorenia spojivového tkaniva, hemoblastóza, chronická agresívna hepatitída, ulcerózna kolitída, malígne neoplazmy) alebo ako nezávislá nozologická jednotka.

Napriek rýchlemu rozvoju medicíny v oblasti diagnostických opatrení pre ochorenia krvi, stále nie je možné stanoviť spoľahlivý dôvod pre rozvoj autoimunitnej hemolytickej anémie.

Všetky klinické prejavy autoimunitnej hemolytickej anémie nezávisia od etiologického faktora. Najčastejšie majú pacienti pomaly progresívny priebeh ochorenia. Prvé prejavy ochorenia sú všeobecná slabosť, bolesť kĺbov, nízka telesná teplota a bolesť brucha. Objektívne vyšetrenie pacienta ukázalo výraznú bledosť a pastos kože, postupne sa zvyšujúcu žltačku, zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.

V 50% prípadov majú pacienti akútnu hemolytickú anémiu autoimunitnej povahy, ktorá sa vyznačuje náhlym debutom ochorenia a prudkým klinickým obrazom. V tejto situácii sa početné sťažnosti pacienta dostanú do popredia, bez objektívnych vyšetrení pacienta. Hlavné sťažnosti, ktoré pacient prezentuje, sú: ťažká slabosť a znížená výkonnosť, rýchly srdcový tep, pocit nedostatku vzduchu, zvýšená telesná teplota na 38-39 stupňov Celzia, bolesť hlavy a závraty, nevoľnosť a vracanie, ktoré nie sú spojené s jedením, pásový opar pri bolestiach. hornej časti brucha. Vonkajšie prejavy hemolýzy len zvyšujú žltosť kože v neprítomnosti zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Príznaky hemolytickej anémie autoimunitnej povahy v laboratórnych krvných testoch sú: vysoká retikulocytóza 200-300%, pokles počtu erytrocytov s normálnym farebným indexom, nevýznamná leukocytóza, počet krvných doštičiek sa nemení ani sa mierne neznižuje. Absolútnym indikátorom automatickej povahy anémie je zvýšenie ESR na vysoké počty. V niektorých prípadoch je možné identifikovať mikrosféry alebo fragmentované červené krvinky. Biochemické vyšetrenie krvi je určené zvýšením nepriameho bilirubínu, hypergamaglobulinémie. Na stanovenie prítomnosti protilátok na erytrocytoch sa vykoná špecifický Coombsov test, ktorý sa stane ostro pozitívnym pri autoimunitnej hemolytickej anémii.

Prognóza pre bezpečnosť života a práce pri autoimunitnej hemolytickej anémii závisí od priebehu, závažnosti a účinnosti liečby základného ochorenia, ktoré spôsobilo rozvoj hemolýzy. Spravidla nie je možné dosiahnuť úplné zhodnotenie a obnovenie účinnosti žiadnym spôsobom úpravy. Stabilná remisia sa pozoruje až po radikálnej splenektómii a dlhom priebehu hormonálnej terapie.

Príčiny hemolytickej anémie

Príčinou hemolýzy erytrocytov môže byť akékoľvek somatické ochorenie a v takejto situácii sa vyvíja hemolytická anémia.

Pri vystavení jednému alebo inému etiologickému faktoru sa vyvíja klinika akútneho alebo chronického hemolytického stavu.

Akútna hemolytická anémia sa najčastejšie vyskytuje, keď: masívna transfúzia nie je kompatibilná so skupinou alebo s krvou makaka, toxické účinky liekov určitých skupín (nitrofurány, sulfónamidy, chinidín, antipyretiká), dlhodobé vystavenie chemickým zlúčeninám (benzén, olovo), expozícia toxínom s uhryznutím hadmi, kožné lézie, parazitické ochorenia.

Chronická hemolytická anémia sa vyskytuje počas paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie, studenej hemoglobinúrie.

Symptómy hemolytickej anémie

Klasické symptómy hemolytickej anémie sa vyvíjajú len pri intracelulárnej hemolýze erytrocytov a sú zastúpené anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Stupeň prejavu klinických symptómov, svedčiaci v prospech rozvoja anemického stavu, priamo závisí od rýchlosti deštrukcie červených krviniek a kompenzačnej reakcie kostnej drene ako hlavného krvotvorného orgánu. Príznaky anémie sa vyvíjajú len v situácii, keď je dĺžka života červených krviniek znížená na 15 dní namiesto 120 dní.

Existujú latentné (kompenzované), chronické (s ťažkou anemizáciou) a kritická hemolytická anémia. V prípade krízového priebehu ochorenia je zaznamenaný závažný všeobecný stav pacienta bez ohľadu na typ hemolýzy (intravaskulárna alebo intracelulárna).

Počas obdobia exacerbácie sa hemolytická anémia prejavuje ako silná slabosť, znížený výkon, závraty, ťažkosti s dýchaním, srdcové palpitácie a bolesť v pravej a ľavej hypochondrii. Charakteristickým znakom akútnej hemolytickej anémie je ikterichnost kože, sliznice mäkkého podnebia a skléry. Objektívnym vyšetrením pacienta, v 70% prípadov, je zvýšenie sleziny a vyvýšenie pečene pod klenbou pod bradou o viac ako 2 cm.

Kvôli zahusťovaniu a stagnácii žlče je provokovaná tvorba kameňov v žlčníku a žlčových kanálikoch, preto pacienti trpiaci hemolytickou anémiou často vykazujú ťažkosti charakteristické pre hepatitídu, cholecystitídu a cholangitídu (akútna bolesť v pravej hypochondriu, nauzea, vracanie, zimnica, krátkodobá expozícia pacienta; ).

U ľudí dochádza neustále k fyziologickej hemolýze erytrocytov v slezine. Počas deštrukcie hemoglobínu sa nepriamy bilirubín uvoľňuje do cirkulujúceho krvného obehu, ktorý ďalej podlieha zmenám v štruktúre a zložení pečene, žlčníka a čriev. K odstráneniu výsledného urobilínu a stercobilinu dochádza spolu s močom a výkalmi, v dôsledku čoho si pacienti často všimnú stmavnutie moču a svetelných výkalov.

V situácii, keď dochádza k intravaskulárnej deštrukcii erytrocytov, vystupujú do popredia príznaky anemického syndrómu, zatiaľ čo žltačka a splenomegália sú extrémne zriedkavé. Tento typ hemolytickej anémie je charakterizovaný krízovým priebehom ochorenia, ktorý významne zhoršuje stav pacienta. Charakteristickými príznakmi hemolytickej krízy sú: celková slabosť, pulzujúca bolesť hlavy, pocit nedostatku vzduchu, zvýšená srdcová frekvencia, nekontrolovateľné zvracanie, ktoré nie je spojené s jedením, opásanie boľavej bolesti v horných štvorcoch brucha a bedrovej oblasti, horúčka, tmavo hnedá farba moču. V neprítomnosti adekvátnej terapie sa rýchlo rozvinie klinika akútneho zlyhania obličiek, ktorá spôsobuje fatálny výsledok.

Laboratórne príznaky hemolytickej anémie sú: normochromné, hyperregeneratívne a zmeny tvaru a veľkosti červených krviniek (kosáčikovité, oválne, mikroguľôčky, cieľové). Charakteristické zmeny v autoimunitnej hemolytickej anémii sú leukocytóza s posunom vzorca leukocytov doľava a prudko zvýšená ESR. Keď punkcia kostnej drene odhalila hyperpláziu červeného výhonku a výraznú erytroblastickú reakciu.

Hemolytická anémia u detí

V detstve sú vrodené aj získané formy hemolytickej anémie. Všetky hemolytické anémie majú spoločný klinický symptóm, vyžadujú však presnú diagnózu s indikáciou formy anémie, pretože na nej závisí ďalšia taktika liečby a monitorovanie pacienta.

Vrodená hemolytická anémia je našťastie zriedkavým ochorením a predstavuje najviac 2 prípady na 100 000 obyvateľov, ale mali by ste byť mimoriadne opatrní pri deťoch trpiacich touto formou anémie, pretože liečba takýchto pacientov je mimoriadne ťažká.

Dedičná hemolytická anémia Minkowski-Chauffard je spôsobená prejavom defektného génu dedeného autozomálne dominantným spôsobom, ktorý spôsobuje zmeny tvaru červených krviniek. Tvar sa mení v dôsledku narušenia bunkovej membrány, a preto sa stáva priepustným pre prenikanie nadbytočných sodíkových iónov, čo spôsobuje, že červené krvinky napučiavajú. Nadmerná hemolýza takýchto zmenených erytrocytov sa vyskytuje mimo splenickej buničiny.

Debut choroby sa vyskytuje v ranom detstve a prvé prejavy sú ikterichnost sliznice a koža. Charakteristickými znakmi tejto formy hemolytickej anémie sú kombinácia výrazného anemického syndrómu s vývojovými abnormalitami (dolichocefalická forma lebky, nos sedla, vysoká poloha tvrdého patra).

Hlavnými kritériami na stanovenie diagnózy „dedičnej Minkowski-Chauffardovej anémie“ sú: normálna chromicita, hyperregeneratívna anémia, mikrosfyocytóza erytrocytov, znížená osmotická rezistencia erytrocytov, zvýšenie indexu nepriameho bilirubínu v krvi, zvýšenie veľkosti sleziny.

Prognóza pre život a zdravie je pre túto formu anémie priaznivá, prichádza až po zavedení radikálnej splenektómie.

Ďalšou formou dedičnej hemolytickej anémie, ktorá sa vyskytuje v detstve, je anémia spôsobená nedostatkom aktivity G-6-FDG, ktorá je charakterizovaná autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti.

Charakteristickým znakom tejto patológie je výskyt spontánnej intravaskulárnej hemolýzy po užití určitých skupín liečiv (sulfónamidov, derivátov chinínu, protidoštičkových látok, chloramfenikolu, Tubazidu) alebo použitia strukovín.

Klinické prejavy sa vyskytujú 2-3 dni po použití lieku a prejavujú sa ako závažná slabosť, nevoľnosť a vracanie, palpitácie, horúčka na febrilné počty, anúria a príznaky akútneho zlyhania obličiek. Charakteristické pre túto formu dedičnej hemolytickej anémie sú hemoglobinúria a hemosiderinúria.

Typické zmeny v parametroch periférnej krvi sú: zníženie počtu červených krviniek a vysoká retikulocytóza, prítomnosť Heinz Taurus v erytrocytoch počas farbenia supravitalu, zvýšenie osmotickej rezistencie erytrocytov. V punkcii kostnej drene sa stanoví hyperplastický červený výtok krvi.

Tento typ anémie je charakterizovaný krízovým obdobím, preto by malo byť preventívne opatrenie úplne vylúčené z diéty, produktov z fazule, ako aj z dôvodu zabránenia užívaniu drog z rizikovej skupiny. Vzhľadom na skutočnosť, že dedičná anémia sa často vyskytuje pri rozvoji fulminantnej hemolytickej krízy sprevádzanej akútnym zlyhaním obličiek, je v tomto prípade nepriaznivá prognóza života a zdravia dieťaťa.

Najčastejšou formou dedičnej hemolytickej anémie v detstve je talasémia, pri ktorej erytrocyt obsahuje patologicky hojný globín, ktorý podporuje zrýchlenú agregáciu a deštrukciu červených krviniek nielen v slezine, ale aj v kostnej dreni.

Prvé prejavy talasémie sa pozorujú už v novorodeneckom období a prejavujú sa výrazným anemickým syndrómom, žltačkou a splenomegáliou v kombinácii s vývojovými abnormalitami (štvorcová lebka, vystupujúci zygomatický oblúk, mongoloidný typ tváre, nosný mostík). U detí trpiacich talasémiou dochádza k oneskoreniu nielen vo fyzickom, ale aj psychomotorickom vývoji.

Charakteristické laboratórne príznaky talasémie u detí sú: závažná anémia (pokles hladiny hemoglobínu menej ako 30 g / l), hypochrómia (zníženie farebného indexu pod 0,5), retikulocytóza, červené krvinky podobné cieľu, zvýšená osmotická rezistencia erytrocytov, vysoké hladiny nepriamych bilirubín. Absolútnym kritériom pre stanovenie diagnózy "talasémie" je zvýšená hladina fetálneho hemoglobínu (viac ako 30%).

Thalassémia je stále progresívna patológia, ktorá nie je charakterizovaná nástupom období remisie, a preto je úmrtnosť tohto ochorenia veľmi vysoká.

Liečba hemolytickou anémiou

Na dosiahnutie maximálnych pozitívnych výsledkov liečby hemolytickej anémie je v prvom rade potrebné vynaložiť maximálne úsilie na spoľahlivé objasnenie formy tohto ochorenia, pretože každý liečebný režim musí byť etiopatogeneticky určený.

Radikálna splenektómia sa teda používa ako prioritná liečba pre dedičnú hemolytickú anémiu mikrosféry. Absolútne indikácie splenektómie sú: krízový priebeh ochorenia s častými obdobiami exacerbácie, ťažkou anémiou a pečeňovou kolikou. Vo väčšine prípadov po splenektómii dochádza k 100% remisii bez opakovaného výskytu ochorenia, a to aj napriek prítomnosti mikroguľôčok v krvi. V situácii, keď je hemolýza sprevádzaná výskytom kameňov v žlčníku, sa odporúča splenektómia kombinovať s cholecystektómiou.

Ako preventívne opatrenia boli pacientom odporúčané dlhodobé užívanie choleretic (Allohol 1 tableta pri každom jedle), antispazmodické (Riabal 1 kapsula 2 p./deň) prípravky, pravidelná realizácia duodenálneho ozvučenia. V situáciách, kde je výrazný stupeň anémie, sa odporúča použiť symptomatickú výmenu transfúzií červených krviniek s prihliadnutím na príslušnosť k skupine.

V prípade ochorenia dedičnej hemolytickej anémie spôsobenej defektom G-6-FDG sa odporúča detoxikačná liečba (200 ml izotonického roztoku chloridu sodného intravenózne), ako aj preventívne opatrenia na prevenciu DIC (Heparin 5000 U subkutánne 4 p./deň).

Autoimunitná hemolytická anémia dobre reaguje na hormonálnu terapiu, ktorá sa používa nielen na zmiernenie hemolytickej krízy, ale aj ako dlhodobá liečba. Na stanovenie optimálnej dávky Prednizolónu je potrebné vziať do úvahy všeobecnú pohodu pacienta, ako aj periférny krvný obraz. Primeraná denná dávka prednizolónu v tejto situácii je 1 mg / kg telesnej hmotnosti, ale v neprítomnosti účinku je prijateľné zvýšenie dávky až na 2,5 mg / kg.

V situáciách, keď sa autoimunitná hemolytická anémia vyskytuje v ťažkej forme, sa odporúča kombinovať detoxikačnú terapiu (Neohemodez 200 ml intravenózna infúzia) s transfúziou červených krviniek, pričom sa berie do úvahy členstvo v skupine. Radikálna splenektómia sa používa len vtedy, ak nie je žiadny účinok použitia prostriedkov konzervatívnej terapie a musí byť sprevádzaná menovaním cytotoxických liekov (cyklofosfamid 100 mg 1 p./deň, denná dávka azatioprinu 200 mg). Treba mať na pamäti, že absolútna kontraindikácia používania cytotoxických liekov je detský vek, pretože lieky v tejto skupine môžu spôsobiť mutagénny účinok.

Oddelene je potrebné prebrať taký spôsob liečby ako transfúzia rozmrazených alebo premytých červených krviniek. Transfúzia červených krviniek musí byť odôvodnená závažnosťou anemického syndrómu a všeobecným stavom pacienta a je nevyhnutné, aby bola vyhodnotená odpoveď pacienta na transfúziu. Veľmi často u pacientov, ktorí podstúpili opakované transfúzie červených krviniek, sa pozorovali post-transfúzne reakcie, ktoré sú dôvodom individuálneho výberu krvi pomocou nepriameho testu Coombs.

V niektorých prípadoch hemolytická anémia dobre reaguje na liečbu anabolickými hormonálnymi liekmi (retabolil 25 mg intramuskulárne, neurobol 5 mg 1 p./deň). Ako symptomatická liečba sa odporúča používať antioxidačné lieky (vitamíny skupiny E 10 mg intramuskulárne) a súbežne s nedostatkom železa - perorálne lieky obsahujúce železo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p./deň).