Hemolytické ochorenie novorodenca

. alebo: Erytroblastóza plodu a novorodenca

Príznaky hemolytického ochorenia novorodenca

Klinické príznaky závisia od formy ochorenia.

• Edematózna forma (alebo fetálna kvapka) je zriedkavá.
  • To je považované za najzávažnejšiu formu medzi ostatnými.
  • Spravidla sa začína vyvíjať v utero.
  • Často sa vyskytujú potraty na začiatku tehotenstva.
  • Niekedy plod zomrie neskoro v živote alebo sa narodí vo veľmi vážnom stave s rozsiahlym edémom, ťažkou anémiou (znížený hemoglobín (farbenie krvi, prenášanie kyslíka) a červené krvinky na jednotku objemu krvi), hladovanie kyslíkom, zlyhanie srdca.
  • Koža takéhoto novorodenca je bledá, voskovitá. Tvár zaoblená. Svalový tonus je prudko redukovaný, reflexy sú stlačené.
  • Významne zväčšená pečeň a slezina (hepatosplenomegália). Bruško je veľké, v tvare valca.
  • Častý edém tkaniva je charakteristický, niekedy s efúziou (akumulácia tekutiny, ktorá vyšla z malých ciev) do brušnej dutiny, dutín okolo srdca (perikardu) a pľúc (pleurálna). Je to spôsobené zvýšenou priepustnosťou kapilár (najtenšie cievy v tele) a znížením celkového množstva bielkovín v krvi (hypoproteinémia).
• Anemická forma - to je najpriaznivejšia forma prúdenia.
  • Klinické príznaky sa objavujú v prvých dňoch života dieťaťa.
  • Postupne pokračuje anémia, bledosť kože a slizníc, zväčšená veľkosť pečene a sleziny.
  • Všeobecný stav mierne trpí.
• Najbežnejšou formou je ikterická forma. Jeho hlavnými príznakmi sú:
  • žltačka (žlté zafarbenie telesných tkanív v dôsledku nadmerného hromadenia bilirubínu v krvi (žlčový pigment) a jeho metabolických produktov);
  • anémia (pokles hemoglobínu (farbenie krvi, ktorý nesie kyslík) a červených krviniek na jednotku objemu krvi);
  • hepatosplenomegália (zväčšená veľkosť pečene a sleziny).
• Žltačka sa vyvíja v prvých 24 hodinách po narodení dieťaťa, menej často na druhý deň, má progresívny priebeh.
  • Koža takéhoto pacienta má žltú farbu s oranžovým odtieňom.
  • Viditeľné sliznice a skléry sa žltnú.
  • Čím skôr sa objaví žltačka, tým závažnejšie ochorenie je.
  • Keď sa hladina bilirubínu v krvi zvyšuje, deti sa stávajú letargickými, ospalostnými; znižujú reflexy a svalový tonus.
  • Po dobu 3-4 dní hladina nepriameho bilirubínu (žlčového pigmentu vytvoreného v dôsledku rozpadu hemoglobínu, ktorý nemá čas prejsť pečeňou) dosahuje kritickú hodnotu (viac ako 300 µmol / l).
  • Príznaky jadrovej žltačky sa objavujú (poškodenie subkortikálnych jadier mozgu nepriamym bilirubínom):
    • nepokoj;
    • tuhé krčné svaly (prudký nárast svalového tonusu);
    • opisthotonus (konvulzívna poloha s ostrým oblúkom chrbta, s hlavou naklonenou dozadu (podobá sa oblúku s oporou len na zadnej strane hlavy a päty), natiahnutím nôh, ohýbaním rúk, rúk, nôh a prstov);
    • príznak „zapadajúceho slnka“ (pohyb očných buliev smeruje nadol, zatiaľ čo dúhovka pokrýva dolné viečko). To všetko je sprevádzané vŕzganím a silným výkrikom.
  • Do konca týždňa sa na pozadí masívneho kolapsu červených krviniek znižuje vylučovanie žlče v čreve (syndróm zhrubnutia žlče) a objavujú sa príznaky cholestázy (stagnácia žlče): koža sa stáva nazelenalý, výkaly sa stmavnú, moč stmavne a hladina priameho bilirubínu sa zvyšuje ktoré prešli pečeňou a neškodné).

tvar

dôvody

Príčinou hemolytického ochorenia novorodenca je nekompatibilita krvi matky a plodu, najčastejšie Rh faktorom, menej často skupinovými antigénmi (ABO systémy) a len v malom percente prípadov inými antigénmi.

• Konflikt rézus nastáva, ak vyvíjajúci sa plod má Rh-pozitívnu krv v Rh-negatívnej žene.
• Imunitný konflikt v systéme ABO sa vyvíja v skupine O (I) materskej krvi a A (II) alebo B (III) u plodu.
• Dieťa sa narodilo choré len vtedy, ak bola matka predtým senzibilizovaná (už má zvýšenú citlivosť na zložky krvi, s ktorými sa predtým stretla).
• Rhesus-negatívne ženy môžu byť senzibilizované transfúziou Rh-pozitívnej krvi aj v ranom detstve; potrat, najmä v prípade umelého prerušenia tehotenstva.
• Najčastejšou príčinou senzibilizácie (zvýšená citlivosť tela na účinky akéhokoľvek environmentálneho faktora alebo vnútorného prostredia) je pôrod. Preto je prvé dieťa v oveľa priaznivejšej pozícii ako ďalšie deti.
• S rozvojom konfliktu v systéme ABO je počet predchádzajúcich tehotenstiev irelevantný, pretože pri normálnej životnej senzibilizácii (zvýšená citlivosť na cudzie látky pre organizmus) na antigény A a B sa vyskytuje veľmi často (napríklad s jedlom, očkovaním, niektorými infekciami).
• Významnú úlohu pri rozvoji hemolytického ochorenia zohráva placenta (špeciálny orgán, ktorý komunikuje medzi matkou a dieťaťom počas tehotenstva). V prípade porušenia jeho bariérovej funkcie je uľahčený prechod červených krviniek plodu do materského krvného obehu a materských protilátok proti plodu.
• Spolu s erytrocytmi vstupujú do tela matky cudzie proteíny (Rh faktor, antigény A a B).
  • Spôsobujú tvorbu Rh protilátok alebo imunitných protilátok (anti-A alebo anti-B), ktoré prechádzajú placentou do krvného obehu plodu.
  • Antigény a protilátky sa zjednocujú na povrchu erytrocytov, vytvárajú komplexy, ktoré ich zničia (hemolýza erytrocytov plodu a novorodenca).
• V dôsledku patologického rozpadu červených krviniek v krvi plodu sa zvyšuje hladina nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu a vyvíja sa anémia.
• Nekonjugovaný bilirubín má toxický účinok na mozgové bunky, čo spôsobuje významné zmeny v nich až po nekrózu.
• Pri určitej koncentrácii (viac ako 340 µmol / L v plnej miere a viac ako 200 µmol / L u veľmi predčasne narodených detí) môže preniknúť cez hematoencefalickú bariéru (fyziologická bariéra medzi obehovým systémom a centrálnym nervovým systémom) a poškodiť subkortikálne jadrá mozgu a kortexu, čo vedie k rozvoju jadrovej žltačky.
• Tento proces sa zhoršuje znížením hladiny albumínu (krvných proteínov), glukózy, použitím určitých liekov, ako sú steroidné hormóny, antibiotiká, salicyláty, sulfónamidy.
• V dôsledku toxického poškodenia pečeňových buniek sa v krvi objavuje priamy bilirubín (neutralizovaný pečeňou).
• V žlčovodoch sa vyskytuje cholestáza (stagnácia žlče), uvoľňovanie žlče do čreva je narušené.
• S anémiou (pokles hemoglobínu (farbivo krvi, ktorá nesie kyslík) a červené krvinky v jednotke objemu krvi) vznikajú nové hemopoézy v dôsledku hemolýzy červených krviniek.
• Erytroblasty sa objavujú v krvi (mladé formy erytrocytov).

Pediatri pomôžu pri liečbe ochorenia.

diagnostika

Antenatálna (prenatálna) diagnostika možného imunitného konfliktu je nevyhnutná.

• Porodno-gynekologická a somatická anamnéza: prítomnosť potratov, mŕtvo narodených, zosnulých detí v prvých dňoch po pôrode zo žltačky, krvných transfúzií bez faktora rhesus.
• Stanovenie rhesus a krvnej skupiny matky a otca. Ak je plod Rh pozitívny a žena je Rh-negatívna, potom je ohrozená. V prípade manželstva, muž, ktorý je homozygotný (v dedičnej množine ktorých párov chromozómov nesie rovnakú formu tohto génu) Rh faktorom a Rh-negatívnou ženou, všetky deti budú nositeľmi pozitívneho Rh faktora. Avšak v heterosizovanom (to znamená s heterogénnym genotypom (dedičným základom)) otec, polovičný potomok zdedí negatívny Rh faktor. Rizikom sú aj ženy s krvnou skupinou I.
• Stanovenie titra protilátok proti antiséru v dynamike Rh-negatívnej ženy (najmenej trikrát počas tehotenstva).
• Trasabdominálna amniocentéza v 34. týždni tehotenstva (punkcia fetálneho močového mechúra cez brušnú stenu na extrakciu plodovej vody na diagnostické účely) v prípade rizika imunitného konfliktu. Stanovte optickú hustotu bilirubínu, protilátok v plodovej vode.
• Ultrazvuk počas tehotenstva. S rozvojom hemolytického ochorenia plodu, zhrubnutím placenty, jej zrýchleným rastom v dôsledku edému, polyhydramnios (nadmerná akumulácia plodovej vody), zvýšením veľkosti brucha plodu v dôsledku zväčšenej pečene a sleziny.
• Postnatálna (popôrodná) diagnóza hemolytického ochorenia novorodenca je založená na:
  • klinické prejavy ochorenia pri narodení alebo krátko po ňom:
    • žltačka: koža a viditeľné žlté sliznice, výkaly zmenené, tmavý moč;
    • anémia: bledosť kože;
    • zväčšená pečeň a slezina (hepatosplenomegália);
    • príznaky jadrovej žltačky: stuhnuté krčné svaly (prudký nárast svalového tonusu), opistotonus (kŕčovité držanie tela s ostrým chrbtovým oblúkom, hlava naklonená dozadu (pripomínajúca oblúk s opierkou iba na zadnej strane hlavy a päty), natiahnutie nôh, ohýbanie rúk, rúk, nôh a prstov );
    • príznak „zapadajúceho slnka“ (pohyb očných buliev je nasmerovaný nadol, zatiaľ čo dúhovka pokrýva dolné viečko);
  • laboratórne údaje:
    • nižšie hladiny hemoglobínu pod 150 g / l;
    • zníženie počtu červených krviniek;
    • zvýšenie počtu erytroblastov a retikulocytov (mladých progenitorov erytrocytov);
    • zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi pupočníkovej šnúry je viac ako 70 µmol / l, vo zvyšku krvi - 310-340 µmol / l. Každú hodinu zvýšili bilirubín v krvi novorodenca s hemolytickým ochorením o 18 μmol / l;
    • tmavý moč, dáva pozitívnu reakciu na bilirubín;
    • Je dôležité študovať nekompletné protilátky pomocou Coombsovho testu.

Liečba hemolytického ochorenia novorodenca

• V závažných prípadoch hemolytického ochorenia novorodenca sa uchýlili k:
  • náhradná krvná transfúzia (krvácanie nasledované darcovskou transfúziou krvi);
  • hemosorpcia (prenos krvi v špeciálnom zariadení cez sorbenty (živice s aktívnym uhlím alebo ionomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky));
  • výmena plazmy (odber vzoriek pomocou špeciálneho prístroja určitého množstva krvi a odstránenie kvapalnej časti - plazmy, ktorá obsahuje toxické látky).
• Náhradná krvná transfúzia vám umožňuje odstrániť nepriamy (toxický bilirubín, ktorý neprechádza pečeňou) bilirubín a protilátky matky z krvi dieťaťa, ako aj obnoviť deficit červených krviniek. Používa sa Rh-negatívna krv rovnakej skupiny ako detská krv.
• V súčasnej dobe, kvôli riziku prenosu HIV, nie sú transfúzie hepatitídy úplnou krvou, ale Rh-negatívnou hmotou červených krviniek (to sú červené krvinky zostávajúce po odstránení väčšiny plazmy z konzervovanej krvi) čerstvou zmrazenou plazmou (tekutá krvná zložka).
• Ak je hemolytické ochorenie novorodenca spôsobené inkompatibilitou skupiny, potom sa použije hmotnosť erytrocytovej skupiny 0 (I) skupiny a plazma je buď AB (IV) skupina alebo jedna skupina v objeme 180-200 ml / kg. To stačí na nahradenie približne 95% krvi novorodenca.
• Indikácie pre náhradu krvnej transfúzie v prvý deň života u novorodencov s plným trvaním sú nasledovné: t
  • koncentrácia nepriameho bilirubínu v pupočníkovej krvi je viac ako 60 µmol / l;
  • zvýšenie koncentrácie nepriameho (neviazaného) bilirubínu za hodinu je vyššie ako 6-10 µmol / l;
  • koncentrácia nekonjugovaného bilirubínu v periférnej krvi viac ako 340 µmol / l;
  • hemoglobínu menej ako 100 g / l.
• Novorodenci narodení v kritickom stave okamžite začnú dostávať glukokortikoidy do týždňa.
• V miernej forme tohto ochorenia alebo po chirurgickej liečbe sa používajú konzervatívne metódy:
  • intravenózna infúzia proteínových liečiv, glukózy;
  • vymenovanie induktorov pečeňových mikrozomálnych enzýmov;
  • vitamíny C, E, skupina B, karboxyláza, ktoré zlepšujú funkciu pečene a normalizujú metabolické procesy v tele.
• Pri syndróme zhrubnutia žlče je predpísaný orálny cholagogue. Pri ťažkej anémii sa uskutočňujú transfúzie (transfúzie) hmoty erytrocytov alebo premytých erytrocytov.
• Zároveň je predpísaná fototerapia (ožarovanie tela novorodenca fluorescenčnou lampou s bielym alebo modrým svetlom). Existuje fotooxidácia nepriameho bilirubínu, ktorý sa nachádza v koži, s tvorbou vo vode rozpustných látok vylučovaných močom a výkalmi.

Komplikácie a následky

V závažných prípadoch tohto ochorenia je prognóza slabá. Často sa vyskytuje:

• perinatálny (od 28. týždňa tehotenstva do 7 dní po narodení) smrť plodu;
• postihnutia;
• mozgová obrna je komplex symptómov pohybových porúch, sprevádzaný zmenou svalového tonusu (zvyčajne zvýšenie tónu);
• úplná strata sluchu (strata sluchu);
• slepota;
• psychomotorická retardácia;
• reaktívna hepatitída (zápal pečene) na pozadí stagnujúcej žlče;
• psychovegetatívny syndróm - duševná porucha (úzkosť, depresia) na pozadí tohto ochorenia.

Prevencia hemolytického ochorenia novorodenca

Prevencia je rozdelená na špecifické a nešpecifické.

• Nešpecifická je správna krvná transfúzia s povinným zvážením krvnej skupiny a Rh faktora a zachovaním tehotenstva.
• Špecifická profylaxia spočíva v podávaní imunoglobulínu anti-D počas prvých 24-48 hodín po pôrode (ak je matka Rh-negatívna a plod je Rh-pozitívny) alebo potrat.
• Ak sa titer protilátok počas tehotenstva zvyšuje, potom sa uchýli k:
  • detoxikačné metódy využívajúce hemosorpciu (prenos krvi v špeciálnom zariadení cez sorbenty (živice s aktívnym uhlím alebo ionomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky);
  • 3-4-násobná vnútromaternicová náhrada krvi v gestačnom období 27 týždňov s premytými červenými krvinkami 0 (I) Rh-negatívnej krvnej skupiny, po ktorej nasleduje dodanie od 29. týždňa tehotenstva.

dodatočne

Červené krvinky plodu sa môžu líšiť svojimi vlastnosťami od erytrocytov matky.

• Ak takéto červené krvinky prenikajú do placenty (hlavný orgán, ktorý komunikuje s matkou a plodom), stávajú sa cudzími látkami (antigénmi) a protilátky sa vytvárajú v tele matky (krvné bielkoviny, ktoré sa vytvárajú zavedením iných látok do tela, vrátane baktérií, vírusov, toxínov).
• Penetrácia týchto protilátok do plodu môže spôsobiť:
  • hemolýzu (rozpad erytrocytov);
  • anémia (pokles hemoglobínu (farbenie krvi, ktorý nesie kyslík) a červených krviniek na jednotku objemu krvi);
  • extrémne nebezpečná žltačka (žlté zafarbenie telesných tkanív v dôsledku nadmerného hromadenia bilirubínu v krvi (žlčový pigment) a jeho metabolických produktov).

Hemolytické ochorenie novorodenca

Šesť z tisícov detí má diagnostikovanú hemolytickú chorobu novorodenca (HDN). Je to dôsledok imunologického konfliktu (nezlučiteľnosti) krvi matky a jej dieťaťa. Kto to má? Ako toto ochorenie ide a ako nebezpečné? Existujú nejaké účinné spôsoby, ako pomôcť deťom?

Prečo sa vyskytuje hemolytické ochorenie novorodenca?

To všetko je spôsobené rozdielmi v antigénovom (genetickom) zložení proteínov červených krviniek, erytrocytov. Dnes už lekári poznajú 14 skupinových systémov, ktoré obsahujú asi 100 antigénov umiestnených na škrupinách červených krviniek. Časť ich dieťaťa dostáva od matky, inú - od otca. A ak matka nemá takéto bielkoviny a plod má, HDN sa vyvíja.

Najznámejšie systémy sú rhesus a ABO. Ale iné antigény, ktoré boli predtým považované za zriedkavú príčinu HDN, ju spôsobujú stále viac a viac. To znamená, že hemolytické ochorenie novorodenca sa môže vyskytnúť nielen kvôli Rh-konfliktu alebo nekompatibilite v krvných skupinách (v systéme ABO), ale aj kvôli rozdielom v ktoromkoľvek z 12 ďalších skupinových systémov.

Mechanizmus vývoja imunologického konfliktu s inkompatibilitou v každom zo 14 systémov je približne rovnaký. Po 8 týždňoch tehotenstva (častejšie v druhej polovici) tehotenstva prenikne zanedbateľné množstvo fetálnej krvi (t.j. antigény) do krvného obehu matky cez placentu. V reakcii jej imunitný systém produkuje bunky - protilátky, ktoré ničia cudzincov. Ale vyniknú viac ako raz, ale podobne ako pohraniční strážcovia neustále obiehajú v krvnom riečišti, pripravení na druhý útok. Dostať sa k plodu v maternici, počas pôrodu alebo s materským mliekom spôsobujú deštrukciu (hemolýzu) červených krviniek. To znamená, že „bitka“ materských protilátok proti erytrocytom dieťaťa sa vyskytuje už v tele dieťaťa. Jeho trvanie a agresivita závisí od počtu preniknutých imunitných buniek a od zrelosti dieťaťa. Toto je hemolytické ochorenie.

Najnebezpečnejším variantom imunologického konfliktu je nekompatibilita krvi v systéme rhesus. V 90% prípadov sa vyskytuje u Rh-negatívnej matky, ktorá už mala Rh-pozitívne dieťa. To znamená, že prvé tehotenstvo spravidla pokračuje bez HDN. Druhý Rh-pozitívny plod začína trpieť v maternici, pretože imunitný systém ženy už má pamäťové bunky, ktoré sa rýchlo aktivujú a reprodukujú, aby zničili červené krvinky dieťaťa. Preto aj pred pôrodom môže byť vážne ohrozené zdravie dojčaťa až do jeho predporodnej smrti. A po pôrode sa choroba vyvíja od prvých minút, patologické príznaky rastú veľmi rýchlo.

S nekompatibilitou krvi plodu a jeho matky v systéme ABO sa hemolytické ochorenie novorodenca vyvíja už počas prvého tehotenstva. Ale na klinike je zriedkakedy také ťažké ako v konflikte Rhesus. Dôvodom je skutočnosť, že niektoré detské tkanivo, fetálne membrány a pupočníková šnúra majú podobný antigénny súbor a podieľajú sa na vplyve materských buniek vraha na seba. To znamená, že choroba s jej adekvátnou liečbou je omnoho miernejšia, bez katastrofických následkov.

Keď je žena registrovaná na tehotenstvo, určite určí nielen jej krvnú skupinu, ale aj otca dieťaťa. Riziko vzniku HDN bude:

• pre matky so skupinou O (1), ak manžel má inú;
• u žien so skupinou A (2), ak má manžel B (3) alebo AB (4);
• Mamičky s B (3) skupinou, ak je otec dieťaťa - A (2) alebo AB (4).

Klinické formy hemolytického ochorenia novorodenca

1. Anemický.

V dôsledku deštrukcie erytrocytov u dieťaťa sa postupne znižuje ich počet a obsah hemoglobínu v krvi. Všeobecne platí, že krvný test na začiatku konfliktu odhaľuje zvýšený počet mladých foriem červených krviniek - retikulocytov a po niekoľkých dňoch - ich zmiznutie v dôsledku vyčerpania rezerv kostnej drene. Táto forma HDN sa vyvíja v ťažkých konfliktoch v systéme ABO, v iných zriedkavých antigénnych skupinách (napríklad Kell, S, Kidd, M, Luteran). Dieťa, kvôli nedostatku kyslíka, je bledé, pomalé, so zväčšenou pečeňou. Saje slabo a pomaly získava váhu. Liečba môže vyžadovať zavedenie červených krviniek darcu. Anémia sprevádza dieťa niekoľko mesiacov, hemoglobín sa môže opäť prudko znížiť po približne 3 týždňoch. Preto tieto deti musia opakovane opakovať kompletný krvný obraz, aby sa nevynechalo zhoršenie ochorenia. Pamätajte, že ťažká anémia má negatívny vplyv na ďalší intelektuálny vývoj dieťaťa!

2. Žltačka.

Najbežnejší priebeh hemolytického ochorenia. Aj u novorodencov s plnou funkciou sa aktivita enzýmových systémov pečene „začína“ niekoľko dní po pôrode. Čím kratšie je obdobie gravidity, tým výraznejšia je nezrelosť pečene a čím dlhšie je bábätko odobraté bilirubínu počas rozpadu červených krviniek. V dôsledku toho sa akumuluje a spôsobuje ikterické farbenie kože a všetkých slizníc. Okrem toho sa ukladá vo forme kryštálov v renálnych tubuloch, ktoré ich poškodzujú a spôsobujú poškodenie pankreasu a črevných stien.

Najnebezpečnejšou komplikáciou hyperbilirubinémie je jadrová žltačka. Toto je toxické poškodenie jadier mozgu, reverzibilné len v počiatočnom štádiu. Potom prichádza ich smrť, ktorá sa prejavuje kŕčmi, zhoršeným vedomím, dokonca kómou. Prežívajúce deti zostávajú pretrvávajúce neurologické a mentálne defekty, často sa u nich objavuje mozgová obrna.

Pri analýze krvi, spolu s príznakmi anémie, zvýšením nepriameho a potom priameho bilirubínu sa zistí. Jeho kritická úroveň, pri ktorej sú príznaky jadrovej žltačky, má každé dieťa svoje vlastné. Je ovplyvnený obdobím gravidity, prítomnosťou koinfekcie, účinkami vnútromaternicového a postpartumového hladovania kyslíkom, hypotermiou, hladovaním. Pre deti s úplným trvaním je približná hodnota približne 400 µmol / l.

3. Edém.

Vyskytuje sa predovšetkým s Rh inkompatibilitou, postupujúcou v utero. Dieťa sa narodilo s ťažkou anémiou, vysokým bilirubínom a veľmi nízkymi hladinami bielkovín v krvi. Má opuch nielen kože, ale všetkých prirodzených dutín a orgánov. Dieťa je diagnostikované so srdcovou, renálnou, pľúcnou insuficienciou, črevá nefungujú a sú zistené hrubé neurologické poruchy. Rozsiahle krvácania v ktoromkoľvek orgáne, vrátane mozgu, sú časté v dôsledku najzávažnejších porúch v systéme zrážania krvi. Aj keď dieťa prežije, zvyškové účinky HDN spôsobujú hlboké mentálne postihnutie, rýchlo progredujúcu cirhózu pečene a zlyhanie viacerých orgánov. Podrobnosti nájdete v článku "Rhesus - konflikt počas tehotenstva"

4. Smrť plodu s maceráciou.

Toto je smrť plodu v počiatočných štádiách gravidity na pozadí katastrofického vývoja edematóznej formy hemolytického ochorenia.

Komplikácie hemolytického ochorenia novorodenca

Dlhodobé pretrvávanie anémie narúša fyzický a intelektuálny vývoj dieťaťa. Nízky hemoglobín nie je len bledá koža. Červené krvinky privádzajú kyslík do každej bunky tela, bez ktorej človek nemôže existovať. S jeho nedostatkom (hypoxia) sa všetky životné procesy najprv spomaľujú a potom úplne zastavia. Čím nižší je hemoglobín, tým ťažšie dieťa trpí: jeho srdce, koža, pľúca, črevá, všetky endokrinné orgány a mozog.

Komplikácie žltačky, okrem vyššie uvedených, môžu byť syndrómom kondenzácie žlče a súvisiacich tráviacich porúch, abdominálnych kŕčov a zmien v krvi. Aj pri miernej encefalopatii bilirubínu môže poškodenie mozgu spôsobiť dlhodobé narušenie spánku a bdelosti, zvýšenie frekvencie dýchania alebo búšenie srdca, spomalenie duševného vývoja, astenický syndróm, neurózy a bolesti hlavy.

Všimli sme si, že po HDN sú deti mladšie ako 2 roky náchylnejšie na infekčné ochorenia, zotavujú sa dlhšie a častejšie si vyžadujú aktívnejšiu liečbu vrátane predpisovania antibakteriálnych liekov. To naznačuje nežiaduci účinok vysokej koncentrácie bilirubínu na imunitný systém dieťaťa.

Liečba hemolytického ochorenia novorodenca

Ak sa zistí zvýšenie titra antirezálnych protilátok aj počas gravidity, na prevenciu závažného HDN sa používajú nasledujúce metódy liečby žien: t

1. Plazmaferéza.

Počnúc 16. týždňom, 2-3 krát s intervalom 4 až 8 týždňov, sa plazma odstráni z matky spolu s nahromadenými agresívnymi imunitnými bunkami.

2. Vyklopte klapku kože detského otca.

Táto transplantácia cudzincov s dĺžkou 2 x 2 cm zaberá úder protilátok anti-Rh, čo šetrí červené krvinky dieťaťa pred hemolýzou.

3. Intrauterinálna chirurgia s transfúziou krvi pomocou kordocentézy.

Pre akýkoľvek typ HDN platí:

1. Pravidelné kurzy nešpecifickej terapie zamerané na zníženie hladovania kyslíka v plodoch. Sú to vitamíny, antihypoxanty, anti-anemické lieky, kyslíková terapia, vrátane hyperbarickej oxygenácie.
2. Stimulácia dozrievania enzýmových systémov pečene užívaním fenobarbitalu 3 dni pred plánovaným pôrodom.
3. Uskutočňujú sa pokusy použiť druh vnútromaternicovej fototerapie: laserové lúče so špecifickou vlnovou dĺžkou na premenu toxickej formy bilirubínu na bezpečný pre plod.

Po pôrode závisí množstvo zdravotnej starostlivosti priamo od závažnosti a rýchlosti vývoja symptómov hemolytickej choroby. Komplexná liečba môže zahŕňať:

• prevencia syndrómu zahusťovania žlče a stagnácie črevného obsahu (očistné klystýry, včasné kŕmenie a povinná suplementácia);
• aktivácia pečeňových enzýmov, ktoré neutralizujú nepriamy bilirubín (fenobarbital);
• podanie intravenózneho roztoku glukózy na zabránenie poškodenia obličiek a zvýšenie vylučovania frakcie bilirubínu rozpustnej vo vode v moči;
• fototerapia: predĺžená expozícia dieťaťa pomocou lampy určitého rozsahu vlnových dĺžok na premenu škodlivého bilirubínu nahromadeného v koži na iné ako nebezpečné;
• náhradná krvná transfúzia - v ikterických a edematóznych formách HDN, červených krviniek - v anémii.

Dnes majú lekári reálnu príležitosť pomôcť ženám niesť a porodiť zdravé dieťa s imunologickou nekompatibilitou ich krvi. Je dôležité, aby nastávajúca matka aktívne spolupracovala s lekármi a nasledovala všetky ich odporúčania.

Hemolytické ochorenie novorodenca

Stojí za zmienku, že v posledných rokoch sa prípady manifestácie hemolytického ochorenia stali oveľa častejšie - približne jeden prípad na 250-300 pôrodov. Táto patológia spravidla vzniká v dôsledku rhesus konfliktu medzi ženou a dieťaťom. Ak hovoríme o nezlučiteľnosti krvnej skupiny, potom sú takéto prípady niekoľkokrát menšie. Nekompatibilita s inými antigénmi erytrocytov sa všeobecne považuje za raritu, pretože takéto prípady sú izolované.

Ak sa hemolytické ochorenie vyvíja podľa Rh faktora, potom sa v 3-6% prípadov postupuje pomerne ľahko, ale zároveň je veľmi ťažké diagnostikovať ho. Existujú prípady, keď sa hemolytické ochorenie tohto typu zistilo u novorodenca už v pokročilom štádiu, keď liečba nepriniesla hmatateľné výsledky.

Keď sa novorodenec začne vyvíjať hemolýzu alebo zničenie červených krviniek, hladina bilirubínu v krvi sa veľmi rýchlo zvyšuje a vyvoláva rozvoj anémie. Keď je hladina bilirubínu príliš vysoká a prekračuje kritický index, začína uvoľňovať toxíny, ktoré ovplyvňujú mozog a mnoho ďalších orgánov dieťaťa. Okrem toho, chudokrvnosť začína veľmi rýchlo a telo začína robiť všetko pre kompenzáciu nedostatku kyslíka. Pečeň tak začína rásť a za ňou slezina.

Klinické formy hemolytickej anémie u novorodenca

Lekári dnes rozlišujú nasledujúce klinické formy hemolytickej anémie:

1. Edematózna forma HDN. Táto forma je najzávažnejšia a začína sa vyvíjať v utero. V dôsledku zničenia červených krviniek sa u dieťaťa vyvinie závažná forma anémie, metabolizmus je narušený, tkanivá napučiavajú a hladina proteínu klesá. Ak sa HDN začala rozvíjať v počiatočnom období tehotenstva, potom všetko môže skončiť potratom. Ak dieťa ešte prežije, potom sa narodí veľmi bledý, s výrazným edémom.
2. Žltá forma HDN. Tento formulár možno nájsť najčastejšie. Hlavnými príznakmi sú skorší vývoj žltačky, anémia a významný nárast pečene a sleziny. Žltačka sa môže objaviť bezprostredne po narodení alebo po približne 1-2 dňoch, čo nie je charakteristické pre fyziologickú žltačku. Čím skôr sa objavil, tým ťažšie bude únik HDN. Príznaky ochorenia sa stávajú zelenou kožou, tmavým močom a bezfarebnými výkalmi.
3. Anemická forma HDN. Táto forma je najjemnejšia a najľahšia. To sa prejavuje sedem dní po narodení dieťaťa. Nie je vždy možné okamžite zaznamenať vzhľad bledosti kože, a preto môže byť HDN diagnostikovaná v 2-3 týždňoch života dieťaťa. Zvonku zostáva dieťa rovnaké, ale pečeň a slezina začínajú rásť. Hladina bilirubínu bude zvýšená, ale nie veľmi. Táto forma ochorenia sa dá ľahko vyliečiť bez škodlivých následkov na zdravie dieťaťa.

Je potrebné starostlivo monitorovať stav dieťaťa a v prípade podozrenia na komplikácie okamžite vyhľadať lekára.

Diagnóza a liečba hemolytického ochorenia novorodenca

Dnes je liek rozvinutejší a je možné vopred diagnostikovať prítomnosť hemolytického ochorenia, ako aj včas ho liečiť. Koniec koncov, včasné odhalenie a liečba je kľúčom k rýchlemu uzdraveniu dieťaťa. Treba poznamenať, že dnes existujú dva typy diagnostiky HDN: predporodná a postnatálna diagnostika.

Antenatálna diagnóza sa vykonáva aj počas tehotenstva u ohrozených žien. Ak má žena negatívnu Rh, potom musí počas tehotenstva podstúpiť trikrát prítomnosť protilátok v krvi. Je veľmi dôležité brať do úvahy výsledky v dynamike, pretože môžu ukázať vysoké riziko, že dieťa ochorie. Aby sme boli konečne presvedčení o diagnóze, je potrebné skúmať plodovú tekutinu na prítomnosť bilirubínu, hladiny železa, glukózy a proteínov. Okrem toho, podozrenia môžu spôsobiť zmeny vo vývoji plodu, ktoré sa dajú zistiť ultrazvukom.

Postnatálna diagnóza sa vykonáva po narodení dieťaťa a je úplne v štúdii klinických príznakov ochorenia u dieťaťa. Zároveň je potrebné kompletne študovať všetky údaje, a to ako v komplexe, tak v dynamike.

Ako liečiť hemolytické ochorenie novorodenca

Ak má dieťa závažnú formu hemolytického ochorenia, lekári sa uchyľujú k extrémnym opatreniam liečby: náhradnej transfúzii krvi, hemosorpcii alebo plazmaferéze. Vďaka krvným transfúziám je možné z tela odstrániť prebytok bilirubínu, ako aj doplniť červené krvinky a hemoglobín. Do dnešného dňa lekári prestali transfúzovať celú krv a na transfúziu používajú hmotnosť erytrocytov a čerstvú zmrazenú plazmu.

Indikácie krvnej transfúzie, ak je dieťa predčasné

• Hladina nepriameho bilirubínu presahuje kritickú hodnotu;
• hladina bilirubínu sa zvyšuje každú hodinu približne o 6-10 µmol / l;
• závažná anémia.

Ak má dieťa miernejšiu formu ochorenia, liečba sa vykonáva starou metódou, ktorá tiež znižuje hladinu bilirubínu v krvi. Na to môžu naliať roztoky glukózy alebo proteínové prípravky. Veľmi často môžu používať fototerapiu, ktorá tiež dáva dobrý výsledok v miernejších formách ochorenia. Aby bolo možné vykonať fototerapiu, dieťa sa umiestni do špeciálneho inkubátora, kde sa začne ožarovať špeciálnym svetlom, ktoré stimuluje rozpad bilirubínu vo forme, ktorá by mohla byť prirodzene vylúčená z tela.

Okrem toho sa na liečenie hemolytického ochorenia môžu použiť vitamíny B2, B6, C, aktívne uhlie, prednizón, karboxyláza alebo fenobarbital. Je potrebné poznamenať, že predtým sa verilo, že ak je dieťa viac hemolytické ochorenie, potom nemôže byť aplikovaný na hrudník. Dnes sa dokázalo, že protilátky, ktoré sú v mlieku ženy, nevstúpia do detskej krvi a sú úplne zničené kyselinou chlorovodíkovou v detskom žalúdku. Preto sa nemusíte báť ničoho a dať dieťa tak často, ako je to len možné, na hrudník. Pomôže mu to, aby sa dostal rýchlejšie a začal nezávisle bojovať s chorobou.

Hemolytické ochorenie novorodenca

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN) je patologický stav dieťaťa (plodu), ktorý je sprevádzaný rozpadom (hemolýzou) erytrocytov spôsobeným nekompatibilitou jeho krvi s materskými látkami pre antigény erytrocytov.

Obsah

Všeobecné informácie

Erytrocyty sú červené krvinky, ktoré sú tvorené prvkami ľudskej krvi. Vykonávajú veľmi dôležitú funkciu: dodávajú kyslík z pľúc do tkanív a odvracajú transport oxidu uhličitého.

Na povrchu erytrocytov sú aglutinogény (proteínové antigény) dvoch typov A a B a krvná plazma obsahuje protilátky proti nim - aglutiníny a a ß - anti-A a anti-B. Rôzne kombinácie týchto prvkov slúžia ako základ pre identifikáciu štyroch skupín systému AB0:

• 0 (I) - nie sú prítomné obidva proteíny, sú proti nim protilátky;
• A (II) - existuje proteín A a protilátky proti B;
• B (III) - je tu proteín B a protilátky proti A;
• AB (IV) - existujú proteíny aj žiadne protilátky.

Na membráne erytrocytov sú iné antigény. Najvýznamnejší z nich je antigén D. V jeho prítomnosti sa predpokladá, že krv má pozitívny Rh faktor (Rh +) av neprítomnosti sa považuje za negatívny (Rh-).

Krvná skupina podľa systému AB0 a faktor Rh je veľmi dôležitá počas tehotenstva: konflikt medzi krvou matky a dieťaťa vedie k aglutinácii (lepeniu) a následnej deštrukcii červených krviniek, tj hemolytickému ochoreniu novorodenca. Nachádza sa u 0,6% detí a bez adekvátnej liečby vedie k vážnym následkom.

dôvody

Príčinou hemolytického ochorenia novorodencov je konflikt medzi krvou dieťaťa a matkou. Vyskytuje sa za týchto podmienok:

• žena s Rh-negatívnou (Rh-) krvou vyvíja Rh-pozitívny (Rh +) plod;
• v budúcej matke patrí krv do skupiny 0 (I) a do dieťaťa do skupiny A (II) alebo B (III);
• existuje konflikt s inými antigénmi.

Vo väčšine prípadov sa HDN vyvíja v dôsledku Rh-konfliktu. Predpokladá sa, že inkompatibilita v systéme AB0 je bežnejšia, ale vzhľadom na mierny priebeh patológie nie je vždy diagnostikovaná.

Rhesus-konflikt vyvoláva hemolytické ochorenie plodu (novorodenca) len pod podmienkou predchádzajúcej senzibilizácie (zvýšenej citlivosti) organizmu hmoty. Senzibilizujúce faktory:

• Rh + transfúzia krvi u ženy s Rh - bez ohľadu na vek, v ktorom bola vykonaná;
• predošlé tehotenstvá, vrátane tých, ktoré boli prerušené po 5-6 týždňoch, riziko rozvoja HDN sa zvyšuje s každým ďalším narodením, najmä ak boli komplikované placentárnou abrupciou a chirurgickými zákrokmi.

Pri hemolytickej chorobe novorodencov s inkompatibilitou v krvnej skupine sa v každodennom živote vyskytuje senzibilizácia organizmu - s použitím určitých produktov počas očkovania ako dôsledok infekcií.

Ďalším faktorom, ktorý zvyšuje riziko patológie, je porušenie bariérových funkcií placenty, ku ktorému dochádza v dôsledku prítomnosti chronických ochorení u tehotnej ženy, podvýživy, zlých návykov atď.

patogenézy

Patogenéza hemolytického ochorenia novorodenca súvisí so skutočnosťou, že imunitný systém ženy vníma prvky krvi (erytrocyty) plodu ako cudzie látky a produkuje protilátky na ich zničenie.

V prípade Rh konfliktu, Rh-pozitívne červené krvinky plodu vstupujú do materskej krvi s Rh-. V reakcii, jej telo produkuje anti-Rh protilátky. Prechádzajú placentou, vstupujú do detskej krvi, viažu sa na receptory na povrchu červených krviniek a ničia ich. Súčasne sa významne znižuje množstvo hemoglobínu v krvi plodu a zvyšuje sa hladina nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu. Tak sa vyvinie anémia a hyperbilirubinémia (hemolytická žltačka novorodencov).

Nepriamy bilirubín je žlčový pigment, ktorý má toxický účinok na všetky orgány - obličky, pečeň, pľúca, srdce atď. Pri vysokých koncentráciách je schopný preniknúť cez bariéru medzi obehovým a nervovým systémom a poškodiť mozgové bunky, čo spôsobuje bilirubínovú encefalopatiu (jadrová žltačka). Riziko poškodenia mozgu pri hemolytickom ochorení novorodenca sa zvyšuje v prípade:

• redukcia albumínu - proteínu, ktorý má schopnosť viazať a neutralizovať bilirubín v krvi;
• hypoglykémia - nedostatok glukózy;
• hypoxia - nedostatok kyslíka;
• acidóza - zvýšenie kyslosti krvi.

Nepriamy bilirubín poškodzuje pečeňové bunky. Výsledkom je zvýšenie koncentrácie konjugovaného (priameho, neutralizovaného) bilirubínu v krvi. Nedostatočný vývoj žlčových ciest dieťaťa vedie k jeho zlému odstráneniu, cholestáze (stagnácia žlče) a hepatitíde.

V dôsledku ťažkej anémie pri hemolytickom ochorení novorodenca môžu byť v slezine a pečeni ložiská extramedulárnej (extra-cerebrálnej) hematopoézy. V dôsledku toho sa tieto orgány zvyšujú a v krvi sa objavujú erytroblasty - nezrelé erytrocyty.

Produkty hemolýzy červených krviniek sa akumulujú v tkanivách orgánov, narušujú sa metabolické procesy a dochádza k nedostatku mnohých minerálov - medi, kobaltu, zinku, železa a ďalších.

Patogenéza HDN s inkompatibilitou v krvnej skupine je charakterizovaná podobným mechanizmom. Rozdiel je v tom, že proteíny A a B dozrievajú neskôr ako D. Preto je konflikt pre dieťa blízko konca tehotenstva. U predčasne narodených detí sa nevyskytuje rozpad erytrocytov.

príznaky

Hemolytické ochorenie novorodencov sa vyskytuje v jednej z troch foriem:

• icteric - 88% prípadov;
• anémia - 10%;
• edematózne - 2%.

Symptómy ikterickej formy:

• žltačka - zmena farby kože a slizníc v dôsledku akumulácie bilirubínového pigmentu;
• znížený hemoglobín (anémia);
• zväčšená slezina a pečeň (hepatosplenomegália);
• letargia, znížené reflexy a svalový tonus.

V prípade konfliktu na rhesus sa žltačka objavuje bezprostredne po narodení a podľa systému AB0 2-3 dni. Tón pleti sa postupne mení z pomarančového na bledý citrón.

Ak indikátor nepriameho bilirubínu v krvi presiahne 300 µmol / l, jadrová hemolytická žltačka u novorodencov sa môže vyvinúť 3 - 4 dni, čo je sprevádzané poškodením subkortikálnych jadier mozgu. Jadrová žltačka je charakterizovaná štyrmi štádiami:

• Intoxikácie. Vyznačuje sa stratou chuti do jedla, monotónnym plačom, motorickou slabosťou, zvracaním.
• Porážka jadier. Symptómy - napätie týlových svalov, ostrý výkrik, opuch fontanelu, tremor, opistotonus (postoj s vyklenutím chrbta), zmiznutie niektorých reflexov, bradykardia.
• Imaginárna pohoda (zlepšenie klinického obrazu).
• Komplikácie hemolytického ochorenia novorodenca. Objavte sa na konci 1 - začiatku 5 mesiacov života. Medzi nimi sú paralýza, paréza, hluchota, mozgová obrna, vývojové oneskorenie a tak ďalej.

Po 7-8 dňoch hemolytickej žltačky u novorodencov sa môžu objaviť príznaky cholestázy:

• zmena farby stolice;
• zeleno-špinavý tón pleti;
• tmavý moč;
• zvýšenie hladín priameho bilirubínu v krvi.

V anemickej forme klinické prejavy hemolytického ochorenia novorodenca zahŕňajú:

• anémia;
• bledosť;
• hepatosplenomegália;
• mierne zvýšenie alebo normálna hladina bilirubínu.

Anemická forma sa vyznačuje najmiernejším priebehom - všeobecná pohoda dieťaťa takmer netrpí.

Edematózny variant (intrauterinná kvapka) je najzávažnejšou formou HDN. príznaky:

• bledosť a prudký opuch kože;
• veľké brucho;
• výrazné zvýšenie pečene a sleziny;
• svalová ochabnutosť;
• tlmené tóny srdca;
• respiračné poruchy;
• závažná anémia.

Edematózne hemolytické ochorenie novorodenca vedie k potratu, narodeniu mŕtveho dieťaťa a smrti detí.

diagnostika

Diagnóza HDN je možná v prenatálnom období. Zahŕňa:

1. História - špecifikovanie počtu predchádzajúcich pôrodov, potratov a transfúzií, zisťovanie informácií o zdravotnom stave starších detí,
2. Stanovenie Rh faktora a krvnej skupiny tehotnej ženy, ako aj otca dieťaťa.
3. Povinná identifikácia antitritických protilátok v krvi ženy s Rh je najmenej trikrát počas obdobia gravidity. Ostré výkyvy v číslach sa považujú za znak konfliktu. S nekompatibilitou systému AB0 sa kontroluje titer alohemaglutinínov.
4. Ultrazvukové vyšetrenie - ukazuje zhrubnutie placenty, polyhydramnios, zvýšenie pečene a sleziny plodu.

S vysokým rizikom hemolytického ochorenia novorodenca sa amniocentéza vykonáva v 34. týždni - plodová tekutina sa odoberá punkciou v močovom mechúre. To určuje hustotu bilirubínu, hladinu protilátok, glukózy, železa a ďalších látok.

Po narodení sa diagnóza HDN robí na základe klinických príznakov a laboratórnych testov. Krvný test ukazuje:

• hladina bilirubínu nad 310-340 µmol / l bezprostredne po narodení a jeho rast o 18 µmol / l každú hodinu;
• koncentrácia hemoglobínu pod 150 g / l;
• zníženie počtu erytrocytov so súčasným zvýšením erytroblastov a retikulocytov (nezrelé formy krvných buniek).

Uskutočňuje sa tiež Coombsov test (ukazuje počet nekompletných protilátok) a monitoruje sa hladina antisociálnych protilátok a alohemaglutinínov v krvi matky a materského mlieka. Všetky indikátory sa kontrolujú niekoľkokrát denne.

Hemolytické ochorenie novorodenca sa odlišuje od anémie, ťažkej asfyxie, vnútromaternicovej infekcie, fyziologickej žltačky a ďalších patológií.

liečba

Liečba závažného hemolytického ochorenia novorodenca počas prenatálneho obdobia sa uskutočňuje transfúziou červených krviniek na plod (cez pupočníkovú žilu) alebo použitím vymeniteľnej krvnej transfúzie (ZPK).

ZPK - postup postupného odstraňovania krvi dieťaťa v malých porciách a zavedenie darcovskej krvi. To vám umožní odstrániť bilirubínu a materských protilátok, v rovnakom čase na náhradu za stratu červených krviniek. Dnes ZPK nepoužíva celú krv, ale erytrocytovú hmotu zmiešanú so zmrazenou plazmou.

Indikácie pre ZPK pre deti v plnom rozsahu s diagnózou "hemolytická žltačka novorodencov":

• bilirubín z pupočníkovej krvi je vyšší ako 60 µmol / l a zvýšenie tohto indikátora o 6-10 µmol / l každú hodinu, hladina pigmentu v periférnej krvi je 340 µmol / l;
• hemoglobín je pod 100 g / l.

V niektorých prípadoch sa postup opakuje po 12 hodinách.

Ďalšie metódy používané na liečbu HDN u novorodencov:

• hemosorpcia - filtrovanie krvi cez sorbenty, ktoré ju čistia od toxínov;
• plazmaferéza - odstránenie časti plazmy z krvi spolu s protilátkami;
• podávanie glukokortikoidov.

Liečba HDN s ľahkým a miernym prietokom, ako aj po ZPK alebo čistení krvi zahŕňa lieky a fototerapiu.

Lieky používané pri hemolytickom ochorení novorodenca:

• proteínové liečivá a glukózu intravenózne;
• induktory pečeňových enzýmov;
• vitamíny, ktoré zlepšujú činnosť pečene a aktivujú metabolické procesy, - E, C, skupina B;
• cholagogue v prípade zahusťovania žlče;
• transfúzia červených krviniek;
• sorbenty a čistiace klystýry.

Fototerapia je postup na ožarovanie detského tela fluorescenčnou lampou s bielym alebo modrým svetlom, počas ktorého sa nepriamo bilirubín oxiduje v koži a potom sa vylučuje z tela.

Postoj k dojčeniu s HDN u novorodencov je nejednoznačný. Predtým sa verilo, že dieťa môže byť aplikované na prsník iba 1-2 týždne po narodení, pretože v tomto bode nie je v mlieku žiadna protilátka. Dnes majú lekári sklon veriť, že dojčenie začína v prvých dňoch, pretože protilátky proti rhesus sú zničené v žalúdku dieťaťa.

výhľad

Dôsledky hemolytického ochorenia novorodenca závisia od povahy priebehu. Ťažká forma môže viesť k smrti dieťaťa v posledných mesiacoch tehotenstva alebo do týždňa po pôrode.

Ak sa vyvinie bilirubínová encefalopatia, takéto komplikácie sú možné:

• mozgová obrna;
• hluchota, slepota;
• oneskorenie vývoja.

Prechodná hemolytická choroba novorodencov v staršom veku vyvoláva tendenciu k častým ochoreniam, nedostatočným reakciám na očkovanie a alergiám. Dospievajúci majú znížený výkon, apatiu, úzkosť.

prevencia

Prevencia hemolytického ochorenia novorodenca je zameraná na prevenciu senzibilizácie žien. Hlavnými opatreniami sú krvné transfúzie len s prihliadnutím na faktor Rh, ktorý zabraňuje potratom a tak ďalej.

Keďže hlavným senzibilizujúcim faktorom v Rh-konflikte je predchádzajúci pôrod, do jedného dňa po objavení sa prvého dieťaťa s Rh + (alebo po potrate), žena potrebuje užívať liek s imunoglobulínom anti-D. V dôsledku toho sú červené krvinky plodu rýchlo odstránené z krvného obehu matky a nevyvolávajú tvorbu protilátok počas nasledujúcich tehotenstiev. Nedostatočná dávka lieku alebo jeho neskoré podanie významne znižuje účinnosť postupu.

Prevencia HDN počas tehotenstva pri detekcii senzibilizácie Rh zahŕňa: t

• nešpecifická desenzibilizácia - zavedenie detoxikácie, hormonálnych, vitamínových, antihistaminík a iných liekov;
• hemosorpcia, plazmaferéza;
• špecifická desenzibilizácia - štep kožného štepu od manžela;
• ZPK na obdobie 25-27 týždňov, po ktorom nasleduje núdzové dodanie.

Novorodenci

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN) je ochorenie spôsobené neznášanlivosťou krvi matky a plodu na rôzne antigény prítomné v krvi týchto detí (dedené od otca) a neprítomné v krvi matky. Najčastejšie sa ochorenie vyvíja, keď je krv matky a plodu nekompatibilná s Rh antigénom (1 prípad pre 200-250 pôrodov). Treba poznamenať, že existuje niekoľko typov Rh antigénu, ktoré označil Wiener - Rh₀, Rh ', Rh. Na návrh Fisher-Reis sa typy Rh-antigénu začali označovať písmenami D, E a C. Zvyčajne sa Rh-konflikt vyvíja s Rh inkompatibilitou₀, to znamená (D) antigén, pre iné typy - menej. Príčinou hemolytického ochorenia môže byť nekompatibilita antigénov systému ABO.

Hemolytické ochorenie novorodenca je možné, keď krv matky a plodu nie je v súlade s inými antigénmi: M, N, S, P alebo luteránskymi systémami (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) atď.

Patogenéza. Ak existuje nesúlad medzi krvou matky a plodu v tele tehotnej ženy, produkujú sa protilátky, ktoré potom prenikajú placentárnou bariérou do fetálnej krvi počas tehotenstva a spôsobujú deštrukciu (hemolýzu) červených krviniek. V dôsledku zvýšenej hemolýzy dochádza k porušeniu metabolizmu bilirubínu. Porušenie tejto funkcie prispieva k zlyhaniu pečene vo forme nezrelosti enzýmového systému glukuronyltransferázy. Ten je zodpovedný za konjugáciu nepriameho bilirubínu s kyselinou glukurónovou a jeho transformáciu na netoxický priamy bilirubín (bilirubín-glukuronid).

Nasledujúce možnosti prieniku protilátok cez placentu:

1. počas tehotenstva, ktoré vedie k vrodeným formám HDN (narodenie macerovaných plodov, edematózne, anemické, ikterické formy);
2. počas pôrodu, čo vedie k rozvoju po pôrodnej ikterickej forme;

Protilátky proti rhesus sú tvorené u 3-5% žien s Rh-negatívnou krvou počas tehotenstva plodom s Rh-pozitívnou krvou. Zvyčajne sa deti s Rh-konfliktom rodia s HDN z 2-3. Tehotenstva, menej často z 1. tehotenstva v prípadoch senzibilizácie v minulosti krvných transfúzií bez zohľadnenia Rh faktora. U niektorých žien môže byť množstvo protilátok nevýznamné a protilátky nepreniknú cez placentu, zatiaľ čo Rh-senzibilizovaná žena môže porodiť zdravé Rh-pozitívne dieťa po narodení detí trpiacich HDN. Pri nekompatibilite s AVO sa ochorenie vyvíja už počas prvého tehotenstva.

Závažnosť HDN sa líši v závislosti od počtu protilátok, ktoré prenikli z matky na plod, kompenzačných schopností plodu. Hemolytické ochorenie novorodencov sa prejavuje v 3 hlavných formách: anemická, ikterická, edematózna.

Clinic. Hemolytické ochorenie novorodencov sa môže prejaviť v nasledujúcich variantoch:

1. dieťa zomrie počas prenatálneho vývoja (v 20. - 30. týždni);
2. narodený s univerzálnym edémom;
3. vo forme včasnej ťažkej žltačky alebo
4. závažná anémia.

Bežnými príznakmi všetkých foriem ochorenia sú normochromická anémia hyperregeneratívnej povahy s prítomnosťou mladých foriem erytrocytov v krvi (erytroblasty, normoblasty, zvýšený počet retikulocytov), ​​zväčšená pečeň a slezina.

Edematózna forma ochorenia sa vyvíja s predĺženými účinkami izoprotilátok počas tehotenstva; plod nezomiera, pretože toxické produkty sa vylučujú placentou do tela matky. V dôsledku adaptívnych reakcií plodu sa vytvárajú ložiská extramedulárnej hematopoézy, slezina (5 - 12-krát), pečeň, srdce a žľazy endokrinnej žľazy. Porucha funkcie pečene, najmä tvorba proteínov, zvýšenie priepustnosti ciev, rozvoj hypoalbuminémie. To všetko vedie k výraznému edému podkožnej vrstvy tuku, akumulácii tekutiny v dutinách (pleurálna, abdominálna) a zvýšeniu hmotnosti plodu takmer 2-násobne oproti vekovej norme. Anémia (Нb 35-50 g / l, erytrocyty 1-1,5 x 1012 / l), erytroblastémia sú vyslovované. Placenta je ostro zväčšená, opuchnutá. Porušenie výmen môže byť v niektorých prípadoch príčinou smrti plodu pred narodením alebo počas pôrodu. Edematózna forma má veľmi závažný priebeh a vo väčšine prípadov je smrteľná. Dieťa narodené nažive zomrie v priebehu nasledujúcich minút alebo hodín.

V súčasnosti je možné u niektorých detí zachrániť častý vrodený edém opatrným použitím náhradných krvných transfúzií.

Icterická forma sa vyvíja, keď je izoprotilátka vystavená dostatočne zrelému plodu. Dieťa sa zvyčajne rodí v čase, s normálnou telesnou hmotnosťou, bez viditeľných zmien farby pleti. HDN sa vyvíja niekoľko hodín po narodení. Už v 1-2 dni jeho života sa objavuje žltačka, ktorá sa rýchlo zvyšuje; menej často sa dieťa rodí so žltačkou. Amniotická tekutina a primárne mazanie majú rovnakú farbu. Všetky deti s ikterickou formou ochorenia majú zvýšenie pečene, sleziny, lymfatických uzlín a niekedy aj srdca; zvýšenie bilirubínu v pupočníkovej krvi je vyššie ako 51 µmol / l (u zdravých novorodencov sa pohybuje v rozmedzí od 10,2-51 µmol / l, v priemere 28,05 µmol / l podľa van den Berga). V nasledujúcich 72 hodinách u detí s HDN intenzita bilirubínu rastie intenzívne, hodinový nárast je od 0,85 do 3,4 μmol / l.

Určenie hodinového zvýšenia bilirubínu môže byť podľa vzorca:

kde b_T - hodinové zvýšenie bilirubínu;_n1 - hladinu bilirubínu v prvom stanovení;_n2 - hladinu bilirubínu v druhom stanovení; n₁ - vek dieťaťa v hodinách pri prvej definícii; n₂ - vek dieťaťa v hodinách s druhou definíciou bilirubínu.

Nezrelosť enzýmových systémov pečene novorodenca vedie k akumulácii nepriameho bilirubínu v krvi. Nepriamy bilirubín je cytoplazmatický jed a spôsobuje poškodenie hepatocytov (pečeňových buniek), svalových buniek myokardu, ale najmä neurónov (nervových buniek).

Intenzívne zvýšenie obsahu nepriameho bilirubínu (hodinové zvýšenie z 0,85 na 3,4 μmol / l), ak neprijmete opatrenia na jeho zníženie, čoskoro (po 24-48 hodinách) vedie k jeho nadmernému hromadeniu a vzniku výraznej žltačky u dieťaťa. so symptómami intoxikácie bilirubínom a poškodením centrálneho nervového systému (jadrová žltačka alebo bilirubínová encefalopatia), ktorá je sprevádzaná zhoršením stavu dieťaťa: objaví sa letargia, dieťa nasáva horšie, objavujú sa časté regurgitácie, vracanie a často tonizujúce účinky udorogi (4-5-denný život), stuhnutý krk, pohybové poruchy očí a kŕče zreteľa (príznak "nastavenie slnko" - mimovoľný otáčanie očnej buľvy smerom nadol, a teda medzi hornom okraji rohovky, a horného viečka viditeľný pruh skléry); dýchanie sa stáva pomalším a nepravidelným, vznikajú záchvaty cyanózy, vrodené reflexy Moro, Robinsona, Babkinov pokles. Okrem toho sa kryštalický bilirubín ukladá do mozgovej vrstvy obličiek - vyvíja sa bilirubínový infarkt obličiek. Porucha funkcie pečene v HDN sa prejavuje nielen zhoršenou tvorbou priameho bilirubínu, ale aj znížením syntézy protrombínu a proteínu. Hladina protrombínu v krvi klesá. Doba krvácania je predĺžená. Zaťaženie pečene produktmi hemolýzy často vedie k nerovnováhe vylučovacej fázy s rozvojom obštrukčnej žltačky - tzv. Syndrómu zhrubnutia žlče. V tomto syndróme, výkaly sú sfarbené (zvyčajne u detí s touto formou výkalov sú jasne žlté), pečeň sa zvyšuje ešte viac, úroveň priameho bilirubínu sa zvyšuje v krvi, a existuje mnoho žlčových pigmentov v moči (Gmelinova reakcia je pozitívna).

Toxické vlastnosti nepriameho bilirubínu sa začínajú prejavovať, keď nie sú spojené s plazmatickým albumínom (znižuje sa väzbová kapacita bilirubínu v krvnej plazme), a preto ľahko prenikajú do medzí cievneho lôžka. S dostatočným množstvom albumínu v krvi sa začína vyvíjať poškodenie mozgu pri hladine bilirubínu vysoko nad kritickou úrovňou.

Riziko poškodenia centrálneho nervového systému vo forme intoxikácie bilirubínom (jadrová žltačka) sa objavuje so zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu u dieťaťa s plným trvaním nad 306-340, v predčasnom období - od 170 do 204 μmol / l. Výsledná bilirubínová encefalopatia môže byť fatálna po 36 hodinách po narodení dieťaťa. Deti, ktoré zostávajú nažive, výrazne zaostávajú v duševnom vývoji.

V budúcnosti dochádza k miernemu oneskoreniu celkového vývoja dieťaťa. V dôsledku potlačenia imunitných obranných mechanizmov sa u takýchto detí ľahko vyvinie pneumónia, omfalitída a sepsa. Otrava bilirubínom, komplikácie infekčných chorôb, anémia, zmeny vo vnútorných orgánoch spôsobujú ťažký priebeh vrodeného ikterického HDN s veľkým počtom úmrtí. Včasná liečba pacientov môže zabrániť nepriaznivým výsledkom tejto formy HDN.

Anemická forma zvyčajne prebieha relatívne ľahko. Vyvíja sa v dôsledku krátkej expozície malej dávky izoprotilátky matky plodu; zatiaľ čo poškodenie plodu je malé, produkty hemolýzy sa placentou vypúšťajú do tela matky. Po narodení a ukončení funkcie placenty s dostatočnou funkciou pečene nie je žltačka, dieťa sa vyvíja normálne v prítomnosti anémie. Tieto prípady sú zriedkavé. Hlavným príznakom tejto formy ochorenia je bledosť kože v kombinácii s nízkym hemoglobínom a červenými krvinkami, zvýšenie nezrelých foriem červených krviniek (erytroblasty, normoblasty, retikulocyty). Zväčší sa pečeň a slezina. Anémia sa vyvíja na konci 1. - začiatku 2. týždňa života, znižuje sa obsah hemoglobínu a erytrocytov, objavuje sa anizocytóza, polychrómia a erytroblastóza. Zväčší sa pečeň a slezina.

Bledosť kože je zvyčajne zreteľne zistená od prvých dní života, ale v miernejších prípadoch je zakrytá fyziologickým erytémom a prechodnou žltačkou a jasne zistená iba v 7-10 dňoch života. S frakčnou transfúziou Rh-negatívnej krvi sa dieťa rýchlo zotaví.

Vývoj hemolytického ochorenia novorodenca nie je vždy určený výškou titra izoimunitných protilátok u tehotných žien. Stupeň zrelosti tela novorodencov - závažnejší priebeh ochorenia je zaznamenaný u predčasne narodených detí.

Hemolytické ochorenie novorodencov, spojené s nekompatibilitou krvi matky a dieťaťa pre antigény systému ABO, sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou ako HDN kvôli Rh inkompatibilite. HDN spojené so skupinovou inkompatibilitou sa vyskytuje v prípadoch, keď matka má 0 (I) krvnú skupinu a dieťa A (II) alebo B (III). Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje počas prvého tehotenstva. Klinicky sa hemolytické ochorenie novorodenca, spojené s ABO-inkompatibilitou, vyskytuje v miernej forme (v 90% prípadov), pripomínajúcej prechodnú žltačku v priebehu ochorenia. Pri frekvencii jedného prípadu na 2000-2200 pôrodov sa však choroba môže vyskytnúť vo forme závažnej žltačky a môže byť komplikovaná bilirubínovou encefalopatiou, ak sa aktívne opatrenia neprijmú včas na zníženie hladiny bilirubínu, vrátane náhradnej transfúzie krvi.

Príčinou ťažkého procesu v takýchto prípadoch sú sprievodné akútne a chronické ochorenia matky počas tehotenstva, čo spôsobuje zvýšenie priepustnosti placentárnej bariéry voči izoprotilátkam. HDN spojený s inkompatibilitou skupiny, vo forme edému, sa nepozoruje.

Včasná diagnostika. Rozlišujte tehotenstvo, "ohrozené" vývojom hemolytického ochorenia plodu. Predpoklad o možnosti vývoja HDN by sa mal objaviť počas vyšetrenia tehotnej ženy na predporodnej klinike. Rh-negatívna krv u matky a Rh-pozitívna u otca, pokyny v histórii matky na transfúziu krvi bez zohľadnenia faktora Rh by mali spôsobiť predpoklad o možnosti HDN u nenarodeného dieťaťa. Prítomnosť anamnézy (mŕtvopohybu, spontánne potraty, narodenie detí s HDN, oneskorenie duševného vývinu detí z predchádzajúcich tehotenstiev) nás vedie k zamysleniu sa nad možnosťou závažnej CNN u očakávaného dieťaťa a užívaním takejto ženy na osobitný účet s potrebou vykonať komplex špeciálnych štúdií. V prvom rade by sa mala skúmať krv ženy s Rh-negatívnou afiláciou na prítomnosť Rh protilátok: ak sa zistia tieto protilátky, mali by sa prijať preventívne opatrenia na zmiernenie javov izoimunizácie.

Diagnózu ochorenia vo vnútromaternicovom plode možno urobiť na základe výsledkov štúdie plodovej vody získanej amniocentézou (ich optickou hustotou, obsahom bilirubínu).

Je dôležité stanoviť diagnózu HDN s vyhodnotením závažnosti ochorenia bezprostredne po narodení. Kritériami pre prítomnosť ochorenia sú: Rh-negatívna krv matky a Rh-pozitívna krv u novorodenca s prítomnosťou rh-protilátok v krvi matky; v prípade skupinovej inkompatibility - prítomnosť skupiny 0 (I) v matke a A (II) alebo B (III) - u dieťaťa s vysokým titrom izoimunitných a- alebo β-aglutinínov v proteínovom médiu určenom v sére matky.

Tabuľka 1. Diferenciálne diagnostické symptómy pre Rh a AV0 inkompatibilitu