Diagnóza a liečba amyotrofickej sklerózy

Amyotrofická laterálna skleróza je chronické, pomaly progresívne neurodegeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému. Je charakterizovaná léziou centrálneho a periférneho motorického neurónu - hlavného účastníka vedomého pohybu človeka. J. Charcot v roku 1869 ako prvý opísal túto chorobu. Synonymá ochorenia: ochorenie motorických neurónov, ochorenie motorických neurónov, Charcot alebo Lou Gehrigova choroba. ALS ako jedna z mnohých iných chorôb neurodegeneratívnej skupiny pomaly postupuje a je zle liečiteľná.

Priemerná dĺžka života po nástupe patologického procesu je v priemere 3 roky. Prognóza života závisí od formy: v niektorých prípadoch životnosť nepresahuje dva roky. Menej ako 10% pacientov však žije dlhšie ako 7 rokov. Existujú prípady dlhovekosti pri amyotrofickej laterálnej skleróze. Tak, slávny fyzik a popularizátor vedy Stephen Hawking žil 76 rokov: žil s chorobou 50 rokov. Epidemiológia: choroba postihuje 2-3 osoby na 1 milión obyvateľov za jeden rok. Priemerný vek pacienta je od 30 do 50 rokov. Štatisticky sú ženy choré častejšie ako muži.

Choroba začína v prestrojení. Prvé príznaky sa objavia, keď je postihnutých viac ako 50% motorických neurónov. Predtým klinický obraz prebieha latentne. To sťažuje diagnostiku. Pacienti sa obracajú na lekárov už vo výške ochorenia, keď sú poškodené prehĺtanie alebo dýchanie.

dôvody

Laterálna amyotrofická skleróza nemá jasne stanovenú príčinu vývoja. Výskumní pracovníci majú tendenciu k dedičstvu rodiny ako hlavná príčina ochorenia. Dedičné formy sa teda nachádzajú v 5%. Z týchto piatich percent je viac ako 20% asociovaných s mutáciou génu superoxid dismutázy, ktorý sa nachádza na chromozóme 21. To tiež umožnilo vedcom vytvárať modely amyotrofickej laterálnej sklerózy u experimentálnych myší.

Inštalované a iné príčiny ochorenia. Výskumníci z Baltimore teda identifikovali špecifické zlúčeniny v rozpadajúcich sa bunkách - štvorvláknovej DNA a RNA. Gén, v ktorom existovala mutácia, bol predtým známy, ale o jeho funkcii neboli žiadne informácie. V dôsledku mutácie sa patologické zlúčeniny viažu na proteíny syntetizujúce ribozómy, v dôsledku čoho je narušená tvorba nových bunkových proteínov.

Ďalšia teória sa týka mutácie génu FUS v chromozóme 16. Táto mutácia je spojená s dedičnými odrodami amyotrofickej laterálnej sklerózy.

Menej študované teórie a hypotézy:

1. Znížená imunita alebo porušenie jeho práce. Pri amyotrofickej laterálnej skleróze sú teda protilátky proti svojim vlastným neurónom detekované v mozgovomiechovom moku a krvnej plazme, čo indikuje autoimunitnú povahu.
2. Porušenie prištítnych teliesok.
3. Narušenie metabolizmu neurotransmiterov, najmä neurotransmiterov zapojených do glutamátergického systému (nadmerné množstvo glutamátu - excitačný neurotransmiter - spôsobuje nadmernú stimuláciu neurónov a ich smrť).
4. Vírusová infekcia, ktorá selektívne ovplyvňuje motorický neurón.

Publikácia Národnej lekárskej knižnice Spojených štátov poskytuje štatistický vzťah medzi chorobou a otravou poľnohospodárskych pesticídov.

Základom patogenézy je fenomén excitotoxicity. Je to patologický proces, ktorý vedie k deštrukcii nervových buniek pod vplyvom neurotransmiterov, ktoré aktivujú systémy NMDA a AMPA (receptory glutamátu - hlavný excitačný mediátor). Vápnik sa vytvára v dôsledku nadmernej stimulácie vo vnútri bunky. Ich patogenéza vedie k zvýšeniu oxidačných procesov a uvoľneniu veľkého množstva voľných radikálov - nestabilných produktov rozkladu kyslíka, ktoré majú obrovské množstvo energie. To spôsobuje oxidačný stres - hlavný faktor poškodenia neurónov.

Patologicky sa pod mikroskopom nachádzajú v mieche zničené bunky predných rohov - tu prechádza motorická cesta. Najväčší stupeň poškodenia nervových buniek môže byť zaznamenaný na krku a v dolnej oblasti GM kmeňových štruktúr. Zničenie sa pozoruje aj v prednom centrálnom gýri frontálnych delení. Amyotrofická laterálna skleróza, okrem zmien motorických neurónov, je sprevádzaná demyelinizáciou - deštrukciou myelínového puzdra v axónoch.

Klinický obraz

Symptómy skupiny ochorení motorického neurónu závisia od segmentovej úrovne degenerácie nervových buniek a tvaru. Nasledujúce poddruhy ALS sú rozdelené podľa lokalizácie degenerácie motoneurónov:

• Mozgové alebo vysoké.
• Krk a hrudník.
• Lumbosakrálna forma.
• Bulbárna.

Amyotrofická laterálna skleróza

Počiatočné symptómy krku alebo hrudníka: redukuje sa pevnosť svalov horných končatín a svalov horného ramena. Je zaznamenaný výskyt patologických reflexov a fyziologické sú zosilnené (hyperreflexia). Paréza sa paralelne vyvíja vo svaloch dolných končatín. Nasledujúce syndrómy sú tiež charakteristické pre amyotrofickú laterálnu sklerózu:

Syndróm je sprevádzaný léziou kraniálnych nervov na výstupe z predĺženej miechy, menovite: sú ovplyvnené nervy gangofaryngeálneho, hypoglosálneho a vagusového nervu. Názov pochádza z výrazu bulbus cerebri.

Tento syndróm je sprevádzaný porušením reči (dysartria) a aktom prehĺtania (dysfágia) na pozadí parézy alebo paralýzy svalov jazyka, hltanu a hrtanu. Je to zjavné, keď sú ľudia často dusení jedlom, najmä tekutými potravinami. S rýchlym progresiou bulbarického syndrómu je sprevádzané porušením vitálnych funkcií dýchania a tepu. Sila hlasu sa znižuje. Stáva sa tichým a letargickým. Hlas môže úplne zmiznúť (bulbarová forma motoneuronovej choroby).

Postupom času sa svaly atrofujú, čo nie je prípad pseudobulbárnej obrny. Toto je kľúčový rozdiel medzi komplexmi symptómov.

Tento syndróm je charakterizovaný klasickou triádou: porušením prehĺtania, poruchou reči a poklesom hlasitosti hlasu. Na rozdiel od predchádzajúceho syndrómu, s pseudobulbarom existuje jednotná a symetrická paréza tvárových svalov. Charakteristické sú aj neuropsychiatrické poruchy: pacient je mučený násilným smiechom a plačom. Prejav týchto emócií nezávisí od situácie.

Prvé príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy sú prevažne lumbálna lokalizácia: sila kostrových svalov dolných končatín je asymetricky oslabená, mechové reflexy miznú. Neskôr je klinický obraz doplnený parézou svalových svalov. Na konci ochorenia dochádza k porušeniu prehĺtania a reči. Telesná hmotnosť sa postupne znižuje. V neskorých štádiách amyotrofickej laterálnej sklerózy sú postihnuté dýchacie svaly, čo sťažuje pacientom dýchanie. Nakoniec sa na udržanie života používa umelé pľúcne vetranie.

Ochorenie horného motorického neurónu (vysoká alebo cerebrálna forma) je charakterizované degeneráciou motorických neurónov precentrálneho gyrusu frontálneho laloku a tiež sú poškodené motorické neuróny kortikospinálnych a kortikobulbových ciest. Klinický obraz narušenia horného motorického neurónu je charakterizovaný dvojitou parézou rúk alebo nôh.

Generalizovaná motorická neurónová choroba alebo difúzny debut ochorenia motorických neurónov začína všeobecnými nešpecifickými príznakmi: úbytok hmotnosti, zhoršené dýchanie a oslabenie svalov rúk alebo nôh na jednej strane, napríklad hemiparéza (znížená svalová sila v ramene a nohe na jednej strane tela).

Ako vo všeobecnosti začína amyotrofická laterálna skleróza:

• kŕče;
• zášklby;
• rozvoj svalovej slabosti;
• ťažkosti s výslovnosťou.

Progresívna bulbarová paralýza

Toto je sekundárna porucha vyskytujúca sa na pozadí ALS. Patológia sa prejavuje klasickými príznakmi: porušením prehĺtania, reči a hlasu. Reč sa stáva rozmazanou, pacienti vyslovujú nezmyselné zvuky, objavuje sa nazalizmus a chrapot.

Objektívne vyšetrenie pacientov zvyčajne s otvorenými ústami, bez výrazu tváre na tvári, jedla, keď sa snažia prehltnúť, môže vypadnúť z úst a tekutina vstupuje do nosovej dutiny. Svaly atrofie jazyka sa stávajú nerovnomernými a zloženými.

Progresívna svalová atrofia

Táto forma ALS sa najprv prejavuje svalovým zášklbom, fokálnymi kŕčmi a fascikláciami - spontánnymi a synchrónnymi kontrakciami zväzku svalov viditeľného pre oko. Neskôr, degenerácia dolného motorického neurónu vedie k paréze a atrofii svalov ramena. Pacienti s progresívnou svalovou atrofiou žijú v priemere do 10 rokov od diagnostiky.

Primárna laterálna skleróza

Klinický obraz sa vyvíja do 2-3 rokov. Charakterizované týmito príznakmi:

• zvýšený svalový tonus dolných končatín;
• chôdza je u pacientov narušená: často narážajú a je pre nich ťažké udržať rovnováhu;
• hlas, reč a prehĺtanie sú rozrušené;
• do konca ťažkostí s dýchaním.

Primárna laterálna skleróza je jednou z najvzácnejších foriem. Zo 100% pacientov s motorickým neurónovým ochorením, viac ako 0,5% ľudí trpí laterálnou sklerózou. Priemerná dĺžka života závisí od progresie ochorenia. Takže ľudia s PLC môžu žiť priemernú dĺžku života zdravých ľudí, ak PLC nepôjde do amyotrofickej laterálnej sklerózy.

Ako je choroba detekovaná

Problémom diagnózy je, že mnohé iné neurodegeneratívne patológie majú podobné príznaky. To znamená, že diagnóza sa uskutočňuje vylúčením diferenciálnou diagnózou.

Medzinárodná federácia neurológov vyvinula kritériá na diagnostikovanie choroby:

1. Klinický obraz zahŕňa znaky poškodenia centrálneho motorického neurónu.
2. Klinický obraz zahŕňa znaky poškodenia periférneho motorického neurónu.
3. Choroba postupuje v niekoľkých častiach tela.

Kľúčovou diagnostickou metódou je elektromyografia. Choroba touto metódou je:

• Spoľahlivé. Podľa kritéria "spoľahlivej" patológie spadá, ak má elektromyografia známky poškodenia PMN a CMN, sú tu aj lézie na nervy predĺženej miechy a ďalšie časti miechy.
• Klinicky pravdepodobné. Toto je vystavené, ak existuje kombinácia symptómov poškodenia centrálneho a periférneho motoneurónu v maximálne troch úrovniach, napríklad na úrovni krku a dolnej časti chrbta.
• Je to možné. V tomto grafe patológia spadá, ak existujú známky poškodenia centrálnych alebo periférnych motorických neurónov v jednej zo štyroch úrovní, napríklad len na úrovni krčnej miechy.

Airlie House označil takéto UZ myografické kritériá:

1. Prítomné sú symptómy chronickej alebo akútnej degenerácie motorických neurónov. Existujú funkčné poruchy svalov, napríklad fascikulácie.
2. Rýchlosť nervového impulzu sa znižuje o viac ako 10%.

V súčasnosti sa bežne používa klasifikácia vyvinutá Medzinárodnou federáciou neurológov.

V diagnostike zohrávajú úlohu sekundárne inštrumentálne metódy výskumu:

1. Magnetická rezonancia a počítač. MRI príznaky ALS: na vrstvách po vrstvách je signál zosilnený v oblasti vnútornej kapsuly mozgu. MRI tiež ukazuje degeneráciu pyramidálneho traktu.
2. Biochemická analýza krvi. V laboratórnych parametroch dochádza k zvýšeniu kreatínfosfokinázy o 2-3 krát. Hladina pečeňových enzýmov sa tiež zvyšuje: alanínaminotransferázu, laktátdehydrogenázu a aspartátaminotransferázu.

Ako sa lieči?

Vyhliadky na liečbu sú zriedkavé. Samotná choroba nie je vyliečená. Hlavným odkazom je symptomatická liečba zameraná na zmiernenie stavu pacienta. Lekári majú tieto ciele:

• Spomaliť vývoj a progresiu ochorenia.
• Predĺžte život pacienta.
• Zachovať schopnosť samoobsluhy.
• Znížiť prejavy klinického obrazu.

Pacienti s podozrením alebo potvrdenou diagnózou sú zvyčajne hospitalizovaní. Štandardom liečby ochorenia je liek Riluzol. Jeho účinok: Riluzol inhibuje uvoľňovanie excitačných neurotransmiterov do synaptickej štrbiny, ktorá spomaľuje deštrukciu nervových buniek. Tento liek sa odporúča na použitie Medzinárodnou federáciou neurológov.

Symptómy sa riešia paliatívnou starostlivosťou. odporúčania:

1. Na zníženie závažnosti fascikulácie sa karbamazepín predpisuje v dávke 300 mg denne. Analógy: liečivá na báze horčíka alebo fenytoínu.
2. Na zníženie rigidity alebo svalového tonusu môžete použiť svalové relaxanciá. Zástupcovia: Mydocalm, Tizanidin.
3. Potom, čo sa človek dozvie o jeho diagnóze, môže sa vyvinúť depresívny syndróm. Fluoxetín alebo amitriptylín sa odporúča na jeho elimináciu.

• Pre rozvoj svalov a zachovanie ich tón, pravidelné cvičenie a kardio sú uvedené. Vybavený v posilňovni alebo plávajúcom v teplom bazéne.
• Pri bulbarových a pseudobulbárnych poruchách pri komunikácii s inými ľuďmi sa odporúča použiť stručné rečové konštrukty.

Prognóza života je nepriaznivá. Pacienti žijú v priemere 3-4 roky. S menej agresívnymi formami dosahuje stredná dĺžka života 10 rokov. Rehabilitácia vo forme pravidelného cvičenia vám umožňuje udržiavať svalovú silu a tón, udržiavať pohyblivosť kĺbov a odstraňovať dýchacie problémy.

Prevencia: pri ochoreniach motorického motoneurónu, zatiaľ čo príčina ochorenia nie je známa, neexistuje špecifická prevencia. Nešpecifická prevencia spočíva v udržiavaní zdravého životného štýlu a predchádzaní zlým návykom.

jedlo

Správna výživa v prípade amyotrofickej laterálnej sklerózy je spôsobená tým, že ochorenie narúša akt prehĺtania. Pacient musí vybrať diétu a potraviny, ktoré sa ľahko strávia a prehĺtajú.

Jedlo s amyotrofickou laterálnou sklerózou pozostáva z polotuhých a homogénnych potravín. Odporúča sa, aby sa do stravy zahrnuli zemiaková kaša, polievky a kaše.

Amyotrofická laterálna skleróza: symptómy, princípy diagnostiky a liečby

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS, motorická neurónová choroba, Charcotova choroba) je zriedkavo sa vyskytujúcou patológiou nervového systému, v ktorej človek vyvíja svalovú slabosť a atrofiu, ktorá nevyhnutne progreduje a vedie k smrti. Už ste sa dozvedeli o príčinách a mechanizme vývoja ochorenia z predchádzajúceho článku, teraz poďme hovoriť o príznakoch, metódach diagnostiky a liečby ALS.

Symptómy ALS

Ak chcete zistiť, aké klinické prejavy môže mať Charcotova choroba, mali by sme pochopiť, čo sú centrálne a periférne motorické neuróny.

Centrálny motoneuron sa nachádza v mozgovej kôre. Ak je postihnutý, svalová slabosť (paréza) sa vyvíja v kombinácii so zvýšením svalového tonusu, zvýšením reflexov, ktoré sú kontrolované neurologickým kladivom pri pozorovaní, objavujú sa patologické príznaky (špecifická reakcia končatín na určité stimuly, napríklad predĺženie 1. špičky pri podráždení mŕtvice vonkajšieho okraja chodidla atď.).

Periférny motorický neurón sa nachádza v mozgovom kmeni a na rôznych úrovniach miechy (krčka maternice, hrudníka, lumbosakral), t.j. pod centrálnou. S degeneráciou tohto motorického neurónu sa tiež vyvíja svalová slabosť, ale je sprevádzaná poklesom reflexov, poklesom svalového tonusu, absenciou patologických symptómov a rozvojom svalovej atrofie inervovanej týmto motorickým neurónom.

Centrálny motoneuron prenáša impulzy do periférneho prostredia, a to do svalu, a svalov v reakcii na to je znížená. V prípade UAS v niektorých etapách je prenos impulzu zablokovaný.

Pri amyotrofickej laterálnej skleróze môže byť ovplyvnený centrálny aj periférny motoneuron a v rôznych kombináciách a na rôznych úrovniach (napríklad degenerácia centrálneho motoneurónu a periférie na úrovni krčka maternice alebo len periférne na úrovni lumbosakralu na začiatku ochorenia). Záleží na tom, aké príznaky bude mať pacient.

Rozlišujú sa tieto formy ALS:

• lumbosacral;
• krčnej a hrudnej;
• bulbar: s periférnym motorickým neurónom v mozgovom kmeni;
• vysoká: s porážkou centrálneho motorického neurónu.

Táto klasifikácia je založená na stanovení preferenčných príznakov lézie ktoréhokoľvek z neurónov na začiatku ochorenia. Ako choroba pretrváva, stráca svoj význam, pretože v patologickom procese je zapojených čoraz viac nových motorických neurónov na rôznych úrovniach. Ale takéto rozdelenie hrá úlohu pri stanovení diagnózy (je to vôbec pre ALS?) A určovanie prognózy pre život (koľko je údajne ponechaných na to, aby pacient žil).

Bežné príznaky charakteristické pre akúkoľvek formu amyotrofickej laterálnej sklerózy sú:

• najmä poruchy motora;
• nedostatok zmyslových porúch;
• nedostatok porúch močenia a defekácie;
• stabilná progresia ochorenia so zachytením nových svalových sústav až po úplnú nehybnosť;
• prítomnosť periodických bolestivých kŕčov v postihnutých častiach tela, nazývajú sa crampy.

lumbosakrální forma

Pri tejto forme ochorenia existujú dve možnosti:

• ochorenie začína iba porážkou periférneho motoneurónu, ktorý sa nachádza v predných rohoch lumbosakrálnej miechy. V tomto prípade sa u pacienta vyvinie svalová slabosť v jednej nohe, potom sa objaví v druhej, klesá šľachové reflexy (koleno, achilly), svalový tonus v nohách klesá, postupne sa vytvárajú atrofie (vyzerá ako chudnutie nôh), Súčasne sa pozorujú fascikulácie v nohách - nedobrovoľné svalové zášklby s malou amplitúdou („vlny“ svalov, „pohyb svalov“). Potom sa do procesu zapájajú svaly rúk, redukujú sa aj reflexy a vytvárajú sa atrofie. Tento proces ide vyššie - je zapojená skupina bulbarov motorických neurónov. To vedie k vzniku príznakov, ako je zhoršené prehĺtanie, rozmazané a rozmazané reči, nosný odtieň hlasu a stenčenie jazyka. Pri jedení je rana, spodná čeľusť sa začína prehýbať, objavujú sa problémy so žuvaním. Jazyk má tiež fascikulácie;
• na začiatku ochorenia sa zistia príznaky súčasného poškodenia centrálneho a periférneho motoneurónu, ktoré poskytujú pohyb v nohách. Zároveň je slabosť v nohách spojená so zvýšením reflexov, zvýšením svalového tonusu a svalovej atrofie. Objavia sa príznaky patologického zastavenia Babinskyho, Gordona, Scheffera, Zhukovského a ďalších, potom sa podobné zmeny vyskytujú v rukách. Potom sú zapojené motorické neuróny mozgu. Objavte reč, prehĺtanie, žuvanie, šklbanie v jazyku. Nútený smiech a plač.

Krk a hrudník

Môže tiež debutovať dvomi spôsobmi:

• poškodenie len periférnej motoneurón - parézy, atrofia a fasciklácia, redukcia tónu v jednej ruke. Po niekoľkých mesiacoch sa rovnaké príznaky vyskytujú v inej ruke. Ruky majú podobu "opičej labky". Súčasne sa v dolných končatinách zistí zvýšenie reflexov, patologických príznakov bez atrofie. Postupne sa svalová sila znižuje v nohách, do procesu sa zapája sekcia mozgu. A potom rozmazaná reč, problémy s prehĺtaním, paréza a fasciculation jazyka pripojiť. Slabosť svalov krku sa prejavuje zavesením hlavy;
• súčasné poškodenie centrálneho a periférneho motoneurónu. Súčasne sú v rukách, v nohách prítomné atrofie a zvýšené reflexy s patologickými znakmi ruky - zvýšenie reflexov, zníženie sily a patologické zastavenie symptómov v neprítomnosti atrofií. Neskôr je ovplyvnená sekcia bulbar.

Bulbar formulár

V tejto forme ochorenia sú prvými príznakmi lézie periférneho motorického neurónu v mozgovom kmeni poruchy artikulácie, grganie počas jedenia, nosné hlasy, atrofia a fascikulácia jazyka. Jazykové pohyby sú ťažké. Ak je postihnutý aj centrálny motoneuron, potom tieto symptómy zahŕňajú aj zvýšenie hltanových a mandibulárnych reflexov, násilný smiech a plač. Reflex sa zrýchľuje.

Pri postupe ochorenia v rukách sa vytvára paréza s atrofickými zmenami, zvýšením reflexov, zvýšením tonusu a patologických príznakov. Podobné zmeny sa vyskytujú v nohách, ale o niečo neskôr.

Vysoký tvar

Ide o typ amyotrofickej laterálnej sklerózy, keď ochorenie pokračuje s primárnou léziou centrálneho motorického neurónu. Zároveň sa vo všetkých svaloch trupu a končatín vytvárajú parézy so zvýšením svalového tonusu a patologickými príznakmi.

S vysokou formou, okrem motorických porúch, sa objavujú poruchy mentálnej sféry: pamäť, myslenie je narušené a indikátory intelektu sa znižujú. Niekedy tieto poruchy dosahujú úroveň demencie (demencie), ale to sa deje v 5% všetkých prípadov amyotrofickej laterálnej sklerózy.

Bulbar a vysoké formy ALS sú prognosticky nepriaznivé. Pacienti s týmto nástupom ochorenia majú kratšiu očakávanú dĺžku života v porovnaní s cervikoorakálnou a lumbosakrálnou formou.

Bez ohľadu na prvé prejavy ochorenia, postupuje neustále. Paréza v rôznych končatinách vedie k porušeniu schopnosti pohybovať sa samostatne, udržiavať sa. Zapojenie dýchacích svalov do procesu vedie najprv ku vzniku dychu počas fyzickej námahy, potom je dušnosť narušená už v pokoji a objavia sa epizódy akútneho nedostatku vzduchu. V terminálnych štádiách je spontánne dýchanie jednoducho nemožné, pacienti potrebujú neustále umelé dýchanie pľúc.

V zriedkavých prípadoch sa môžu poruchy moču vo forme oneskorenia alebo inkontinencie moču pripojiť ku koncu ochorenia. Keď ALS vyvinie impotenciu včas.

V súvislosti s porušením žuvania a prehĺtania, svalová atrofia, pacienti strácajú veľkú váhu. Svalová atrofia sa zisťuje meraním obvodu končatín na symetrických miestach. Ak je rozdiel medzi pravou a ľavou stranou väčší ako 1,5 cm, znamená to prítomnosť atrofie. Syndróm bolesti pri ALS je spojený s stuhnutosťou kĺbov v dôsledku parézy, dlhodobou nehybnosťou postihnutých častí tela, kŕčmi.

Pretože ALS zhoršuje tesnosť ústnej dutiny, dolná čeľusť a hlava visia dole, je to sprevádzané neustálym slintaním, ktoré je pre pacienta veľmi nepríjemné (najmä vzhľadom na to, že vo väčšine prípadov zdravý rozum a adekvátne vnímanie ich stavu pretrvávajú až do konečného štádia ochorenia) ), vytvára dojem duševne chorého človeka. Táto skutočnosť prispieva k tvorbe depresie.

ALS je sprevádzaná vegetatívnymi poruchami: nadmerné potenie, mastnota tváre, zmena farby kože, končatín nachladne na dotyk.

Priemerná dĺžka života pacienta s ALS je podľa rôznych zdrojov od 2 do 12 rokov, avšak viac ako 90% pacientov umiera do 5 rokov od času stanovenia diagnózy. V terminálnom štádiu ochorenia sú pacienti úplne pripútaní na lôžko, dýchanie je podporované umelým pľúcnym ventilačným prístrojom. Príčinou smrti takýchto pacientov môže byť zastavenie dýchania, pridanie komplikácií, ako je zápal pľúc, tromboembolizmus, infekčné vredy s generalizáciou infekcie.

Zásady diagnózy

Diagnostika UAS na celom svete vyžaduje súbor funkcií:

• klinické príznaky centrálneho poškodenia motoneurónu (patologické symptómy rúk a nôh, zvýšenie laktátových reflexov, zvýšený svalový tonus);
• klinické príznaky poškodenia periférnych neurónov, potvrdené elektrofyziologickými metódami vyšetrovania (elektromyografia),
  patologické údaje (biopsia);
• postupná progresia ochorenia so zapojením nových svalových polí.

Osobitnú úlohu zohráva vylúčenie iných chorôb, ktoré sa môžu prejaviť príznakmi podobnými ALS.

Ak máte podozrenie na amyotrofickú laterálnu sklerózu po starostlivom zbere sťažností, je zobrazená anamnéza a neurologické vyšetrenie pacienta:

• elektromyografia (EMG);
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI);
• laboratórne testy (stanovenie koncentrácie CPK, AlAT, AsAT, obsah kreatinínu);
• výskum mozgovomiechového moku (cerebrospinálna tekutina);
• molekulárna genetická analýza.

Na diagnózu amyotrofickej laterálnej sklerózy sa používa EMG v tvare ihly. V prípade ALS sa zistia známky svalovej denervácie, to znamená, že postihnutý sval nemá funkčné spojenie s neurónmi a ich procesmi. Toto sa stáva potvrdením porážky centrálneho motoneurónu. Ďalším príznakom je fascikulačný potenciál zaznamenaný EMG. Malo by byť známe, že potenciál fascikulácie možno nájsť aj u zdravých ľudí, ale líšia sa v rade príznakov od patologických (ktoré môžu byť určené EMG).

MRI mozgu a miechy sa používa v diagnostike, aby sa identifikovali choroby, ktoré môžu "simulovať" symptómy ALS, ale sú liečiteľné, na rozdiel od ALS. Príznaky potvrdzujúce prítomnosť ALS počas MRI sú atrofia motorickej kôry mozgu, degenerácia pyramidálnych traktov (cesty spájajúce centrálny motorický neurón s periférnym).

Pri ALS v krvi dochádza k zvýšeniu obsahu CK (kreatínfosfokinázy) o 2-9-násobok v porovnaní s normou. Je to enzým, ktorý sa uvoľňuje pri rozpade svalových vlákien. Z rovnakého dôvodu mierne vzrástli ukazovatele ALT, AsAt a kreatinínu.

V mozgovomiechovom moku počas ALS mierne vzrástol obsah proteínov (až 1 g / l).

Molekulárna genetická analýza môže odhaliť génovú mutáciu v chromozóme 21, ktorá je zodpovedná za superoxid dismutázu-1. Toto je najinformatívnejšia metóda všetkých laboratórnych testov.

liečba

Bohužiaľ, amyotrofická laterálna skleróza je nevyliečiteľná choroba. To znamená, že dnes neexistuje žiadny spôsob, ako spomaliť (alebo zastaviť) progresiu ochorenia na dlhú dobu.

Doteraz bol syntetizovaný jediný liek, ktorý spoľahlivo predlžuje život pacientov s ALS. Táto látka zabraňujúca uvoľňovaniu glutamátu je Riluzol. Musí sa užívať 100 mg denne. V priemere však Riluzol zvyšuje priemernú dĺžku života len o 3 mesiace. Je indikovaný hlavne u pacientov, u ktorých ochorenie trvá menej ako 5 rokov, s nezávislým dýchaním (objem nútenej vitálnej kapacity pľúc je najmenej 60%). Pri predpisovaní by sa mali zvážiť vedľajšie účinky vo forme liekovej hepatitídy. Preto pacienti užívajúci Riluzol by mali testovať funkciu pečene 1 krát za 3 mesiace.

Symptomatická liečba je indikovaná pre všetkých pacientov trpiacich ALS. Jeho cieľom je zmierniť utrpenie, zlepšiť kvalitu života, minimalizovať potrebu vonkajšej starostlivosti.

Symptomatická liečba sa vyžaduje pri nasledujúcich poruchách: t

• počas faskulácie, crampy - karbamazepín (finlepsín), baklofen (lyoresal), Sirdalud (tizanidín);
• na zlepšenie svalového metabolizmu - Berlithion (Espa-Lipon, kyselina lipoová), karnitín (Elkar), levokarnitín;
• depresie - Fluoxetín (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylín;
• na zlepšenie metabolizmu v komplexoch neurónov - komplexov vitamínu B (Milgamma, Kombilipen, atď.);
• s slintaním - Atropín sa instiluje do úst, tablety Amitriptylínu sa prehĺtajú, mechanické čistenie ústnej dutiny, použitie prenosného sania, injekcia botulotoxínu do slinných žliaz, ožarovanie slinných žliaz.

Mnohé symptómy amyotrofickej laterálnej sklerózy vyžadujú neléčebné spôsoby účinku.

Ak má pacient ťažkosti s prehĺtaním jedla, je potrebné prejsť na jedlo s kašou a mletými pokrmami, použiť suflény, zemiakovú kašu, polotekuté obilniny. Po každom jedle by sa mala vykonať rehabilitácia ústnej dutiny. Ak sa príjem potravy stane tak zložitým, že pacient je nútený podávať jedlo viac ako 20 minút, ak nemôže piť viac ako 1 l tekutiny za deň, a tiež s progresívnym úbytkom hmotnosti viac ako 2% za mesiac, potom by ste mali uvažovať o vykonávanie perkutánnej endoskopickej gastrostómie. Toto je operácia, po ktorej potravina vstupuje do tela cez trubicu, ktorá je chovaná v oblasti brucha. Ak pacient nesúhlasí s vykonávaním takejto operácie a príjem potravy sa stane nemožným, potom je potrebné prejsť na kŕmenie sondy (sonda sa vloží ústami do žalúdka, cez ktorý sa naleje jedlo). Môžete použiť parenterálne (intravenózne) alebo rektálne (cez konečník) silu. Tieto metódy umožňujú pacientom, aby nezomreli hladom.

Porucha reči výrazne komplikuje sociálnu adaptáciu pacienta. Postupom času sa prejav môže stať tak nesrozumiteľným, že verbálny kontakt je jednoducho nemožný. V tomto prípade pomáhajte elektronickým písacím strojom. V zahraničí používajte dotykové senzory počítačovej systémovej sady umiestnené na očných bulkách.

Aby sa zabránilo hlbokej žilovej trombóze dolných končatín, mal by pacient používať elastické bandáže. Keď sa objavia infekčné komplikácie, indikujú sa antibiotiká.

Motorické symptómy možno čiastočne korigovať pomocou špeciálnych ortopedických prístrojov. Na udržanie chôdze sa používajú ortopedické topánky, palice, chodítka a neskôr kočíky. Pri zavesení hlavy použite polopevný alebo tuhý držiak hlavy. V neskorých štádiách ochorenia potrebuje pacient funkčné lôžko.

Jedným z najvážnejších symptómov ALS je zlyhanie dýchania. Keď sa obsah kyslíka v krvi zníži na kritické a závažné respiračné zlyhanie, potom sa indikuje použitie periodických neinvazívnych ventilačných zariadení. Môžu ich používať pacienti doma, ale kvôli ich vysokým nákladom sú neprístupní. Ak potreba zásahu do respiračného procesu presiahne 20 hodín denne, pacientovi sa zobrazí tracheostómia a umelá pľúcna ventilácia (ALV). Kritický je moment, keď pacient začne potrebovať ventilátor, pretože to indikuje blížiacu sa smrť. Problematika prenosu pacienta na mechanickú ventiláciu je veľmi ťažká z hľadiska lekárskej etiky. Táto manipulácia zachráni život nejaký čas, ale zároveň predlžuje utrpenie, pretože pacienti s ALS zostávajú racionálni po veľmi dlhú dobu.

Amyotrofická laterálna skleróza je závažné neurologické ochorenie, ktoré dnes pacientovi prakticky nezanecháva žiadnu šancu. Je veľmi dôležité, aby sme sa nemýlili s diagnózou. Účinná liečba tohto ochorenia ešte neexistuje. Celá škála opatrení, či už lekárskych alebo sociálnych, realizovaných v prípade ALS, by mala byť zameraná na zabezpečenie čo najkompletnejšieho života pacienta.

Prvý lekársky kanál, prednáška o „amyotrofickej laterálnej skleróze“. Číta Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrofická laterálna skleróza: príčiny, symptómy, liečba

Lou Gehrigova choroba alebo amyotrofická laterálna skleróza je rýchlo progresívna patológia nervového systému, charakterizovaná léziami motorických neurónov v mieche, trupe a kortexe. Okrem toho sú v patologickom procese zapojené motorické vetvy kraniálnych neurónov (gonofaryngeálne, tváre, trigeminálne).

Etiológia ochorenia

Toto ochorenie je pomerne zriedkavé a vyskytuje sa u dvoch až piatich ľudí na 100 000. Predpokladá sa, že choroba sa najčastejšie vyvíja u mužov po päťdesiatich rokoch. Amyotrofická laterálna skleróza nie je výnimkou pre nikoho a ovplyvňuje ľudí rôznych profesií (učiteľov, inžinierov, laureátov Nobelovej ceny, senátorov, hercov) a odlišného sociálneho postavenia. Najznámejším pacientom s diagnózou amyotrofickej laterálnej sklerózy bol majster sveta v baseballe Lou Gehrig, ktorý dal alternatívny názov pre túto chorobu.

V Rusku je tiež rozšírená choroba Lou Gehriga. K dnešnému dňu existuje asi 15-20 tisíc pacientov s takou diagnózou. Medzi najznámejších ľudí v Rusku s takou patológiou stojí za zmienku skladateľ Dmitrij Šostakovič, performer Vladimir Migulyu, politika Jurija Gladkova.

Príčiny Lou Gehrigovej choroby

Základom tohto ochorenia je akumulácia patologického nerozpustného proteínu v motorických bunkách nervového systému, čo vedie k ich smrti. Dôvod tejto patológie k tomuto dňu nebol objasnený, ale existuje mnoho teórií. Medzi hlavné:

nervový - Britskí vedci naznačujú, že vývoj ochorenia je spojený s prvkami glia, to sú bunky, ktoré poskytujú životne dôležitú aktivitu neurónov. Početné štúdie ukázali, že s poklesom funkcie astrocytov, ktoré odstraňujú glutamát z nervových zakončení, sa pravdepodobnosť vzniku strašného ochorenia zvyšuje desaťnásobne.

gen - u 20% pacientov dochádza k porušeniu génov, ktoré kódujú enzým Superoxid dismutase-1. Tento enzým je zodpovedný za premenu superoxidov, ktoré sú toxické pre nervové bunky voči kyslíku.

autoimunitné - Teória je založená na detekcii špecifických protilátok v krvi, ktoré začínajú eliminovať motorické nervové bunky. Existujú štúdie, ktoré dokazujú existenciu takýchto protilátok na pozadí prítomnosti iných závažných ochorení (napríklad s Hodgkinovým lymfómom alebo rakovinou pľúc).

dedičný - patológia je dedičná v 10% prípadov.

vírusový - Teória bola obzvlášť populárna v 60-tych rokoch minulého storočia, ale ďalej nebola potvrdená. Vedci zo ZSSR a Spojených štátov uskutočnili experimenty na opiciach zavedením do extraktov miechy získaných od chorých ľudí. Ďalší výskumníci sa snažili dokázať účasť vírusu detskej obrny pri tvorbe patológie.

Je liečená amyotrofická skleróza

Amyotrofická skleróza alebo ALS (amyotrofická laterálna skleróza) je nevyliečiteľné ochorenie centrálneho nervového systému. V procese jeho vývoja trpia horné a dolné motorické neuróny miechy, ako aj mozgový kmeň a kôra. To všetko vedie k paralýze a po ukončení svalovej atrofie.

Pojem amyotrofická skleróza

Podľa ICD-10 sa ALS choroba lieči ako ochorenie motorického neurónu. V medicíne je táto patológia lepšie známa ako Charcotova choroba.

Samostatne si môžete vybrať syndróm amyotrofickej sklerózy, ku ktorej dochádza v dôsledku iného ochorenia. Ak je známy dôvod pre jeho vzhľad, potom je liečba zameraná presne na jeho odstránenie.

S rozvojom tejto anomálie sú motoneuróny zničené, čo vedie k absencii prenosu signálu do mozgových buniek. Nervové bunky teda neplnia svoje funkcie a atrofia ľudského tela.

Hlavný vrchol výskytu je pozorovaný u ľudí starších ako 40 rokov, ale ALS sa môže vyskytnúť v mladšom veku, najmä u ľudí s dedičnými predispozíciami.

ALS sa musí odlíšiť od zúženia krvných ciev mozgu, ako aj progresívnej formy kliešťovej encefalitídy, pretože spôsob liečby závisí od toho.

patogenézy

Laterálna (laterálna) amyotrofická skleróza je ochorenie, pri ktorom sa neuróny stávajú zraniteľnými a postupne sa ničia.

Motorické neuróny sú najväčšie bunky nervového systému, ktoré majú dlhé procesy. Pre ich prevádzku je potrebná značná spotreba energie.

Každý z motoneurónov vykonáva dôležitú funkciu v tele, prostredníctvom svojich kanálov sa prenášajú impulzy, ktoré ovplyvňujú fyzickú aktivitu človeka. Tieto bunky vyžadujú veľké množstvo vápnika a energie.

Ak tieto podmienky nie sú splnené, to znamená, že motoneuróny nemajú vápnik, potom dochádza k patologickému procesu, ktorý vedie k:

• toxické účinky na mozgové bunky, ku ktorým dochádza v dôsledku aminokyselín;
• škodlivý oxidačný proces;
• narušenie funkcie motorického neurónu;
• proteínové poruchy, ktoré tvoria určité inklúzie;
• výskyt mutovaných proteínov;
• smrti motoneurónov.

epidemiológia

Toto ochorenie je veľmi zriedkavé, vyskytuje sa v 2 prípadoch na 100 000 ľudí. Ide najmä o dospelých (vo veku od 20 do 80 rokov). Stredná dĺžka života je nízka. Napríklad u bulbarovej formy ALS ľudia zvyčajne žijú približne 3 roky a lumbosakrálne - 4 roky.

Iba 7% všetkých pacientov s ALS je starších ako päť rokov.

dôvody

Vývoj amyotrofickej sklerózy môže viesť k:

• vrodená génová mutácia;
• akumuláciu abnormálnych proteínov v tele, ktoré môžu viesť k deštrukcii neurónov;
• patologická reakcia, keď imunitný systém ničí nervové bunky vo vašom tele;
• akumuláciu kyseliny glutámovej v tele, ktorej nadbytok tiež ničí neuróny;
• angiodystonia. Zlyhanie práce a odpočinku, časté stresy, veľké množstvo času stráveného na počítači vedie k porušeniu nervovej regulácie krvných ciev, konkrétne angiodystónie.
• požití vírusu, ktorý infikuje nervové bunky.

Najdôležitejšie sú tieto kategórie ľudí:

• s dedičnou predispozíciou k ALS;
• muži nad 70 rokov;
• majú zlé návyky;
• trpia infekčnými chorobami, pri ktorých sa v tele usadil vírus, ktorý ničí neuróny;
• majú rakovinu alebo motorické neurónové ochorenie;
• so vzdialenou časťou žalúdka;
• pracuje v podmienkach, kde sa používa olovo, hliník alebo ortuť.

Mnohí vedci považujú UAS za degeneratívny proces, avšak faktory jeho vývoja ešte nie sú úplne pochopené. Niektorí výskumníci sa domnievajú, že dôvod spočíva v požití filtračného vírusu.

Amyotrofická skleróza ovplyvňuje len ľudský motorický systém, zatiaľ čo jej citlivé funkcie zostávajú nezmenené. Z týchto dôvodov závisí vývoj UAS od faktorov, ako sú:

1. Podobnosť vírusu s určitou neurálnou formáciou.
2. Špecifické znaky zásobovania krvi CNS miestami.
3. Obeh lymfy v chrbtici alebo centrálnom nervovom systéme.

Príznaky ochorenia

Na začiatku priebehu ochorenia sú postihnuté končatiny a potom ďalšie časti tela. Ľudské svaly oslabujú, čo vedie k paralýze.

V počiatočnom štádiu ochorenia sú charakteristické tieto charakteristické znaky:

1. Motilita je narušená, svaly paže sú slabé.
2. Slabosť v nohách.
3. Prepadnutie nohy.
4. Tam sú kŕče ramien, jazyka, rúk.
5. Reč je rozbitá, pri prehĺtaní sú ťažkosti.

Čím ďalej choroba postupuje, tým ťažšie sa jej symptómy stávajú, napríklad môže dôjsť k nedobrovoľnému smiechu alebo môže človek bezdôvodne plakať.

Niekedy ALS vedie k demencii.

V neskorších štádiách sa u človeka vyvinú symptómy amyotrofickej sklerózy, ako napríklad:

1. Depresie.
2. Nedostatok schopnosti pohybu.
3. Ťažkosti s dýchaním.

Príznaky ochorenia je potrebné rozdeliť do dvoch typov:

1. Ktoré sa pozorovali pri poruche centrálneho motoneurónu:

• znížená svalová aktivita;
• zvýšený svalový tonus;
• hyperreflexia;
• patologické reflexy;

1. Porážka periférneho neurónu sa prejavuje týmito príznakmi:

• svalové zášklby;
• kŕče s bolesťou;
• atrofiu svalov hlavy a iných častí tela;
• svalová hypotenzia;
• hyporeflexia.

Zriedkavé príznaky

Treba poznamenať, že amyotrofická skleróza u každého pacienta sa prejavuje rôznymi spôsobmi. Existujú také príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť len v jednotkách, medzi ktoré patria:

1. Citlivá funkcia so zhoršenou funkciou. To sa deje v dôsledku zlyhania krvného obehu, napríklad, pacient nemusí cítiť ruky, jednoducho klesajú.
2. Porušenie močenia, stolica, funkcia očí.
3. Demencie.
4. Kognitívne poškodenie, ktoré postupuje rýchlo. Súčasne sa znižuje pamäť pacienta, výkon mozgu atď.

Amyotrofická skleróza má niekoľko foriem:

• cerebrálnej;
• arvicothoracal;
• bulbárna;
• lumbosacral.

lumbosakrální

Táto forma ochorenia sa môže vyvinúť v dvoch verziách:

1. Depresia periférneho motorického neurónu v prednom rohu lumbosakrálnej miechy. Svalová slabosť sa objavuje v jednej a potom v druhej nohe, reflexy a tón v nich sa znižujú, čím sa začína proces atrofie. Spolu s tým môžete cítiť časté zášklby v nohách. Potom choroba ide do rúk a vyššie. Je ťažké pre osobu prehltnúť, reč sa stáva neostrý, hlas zmeny a jazyk je riedenie. Spodná čeľusť začína klesať, vyskytujú sa problémy so žuvaním a prehĺtaním potravy.
2. Druhý variant priebehu ochorenia zahŕňa súčasné poškodenie centrálneho a periférneho motoneurónu, ktoré zaisťujú pohyb nôh. Pri prúdení dochádza k pocitu slabosti v končatinách, objavuje sa svalový tonus, dochádza k postupnej svalovej atrofii, artritíde. Potom sa proces presunie do rúk, zapojia sa motorické neuróny mozgu, proces žuvania je narušený, objaví sa reč, zášklby v jazyku, útoky nedobrovoľného smiechu alebo plaču.

Krk a hrudník

Môže tiež pokračovať v dvoch verziách:

1. Ovplyvnený je len periférny motoneuron. Svalová atrofia a redukovaný tón ovplyvňuje len jednu ruku a len o niekoľko mesiacov neskôr. Ruky sa začínajú podobať opičej labke. Súčasne s týmito procesmi sa zvyšujú reflexy v nohách, ale bez atrofie. Potom dochádza k zníženiu svalovej aktivity v nohách a brušná časť mozgu je zapojená do patologického procesu.
2. Súčasné poškodenie centrálneho a periférneho motorického neurónu. Svaly rúk začínajú atrofovať, ich tón sa zvyšuje, zároveň dochádza k nárastu reflexov a poklesu sily v nohách. Neskôr sa vyskytne bulbarická lézia.

Bulbar formulár

S rozvojom tejto formy ochorenia je ovplyvnený periférny motoneuron. Výsledkom je narušenie artikulácie, zmena hlasu, atrofia svalov jazyka. Ak je súčasne ovplyvnený centrálny motorický neurón, potom je narušený hltanový a mandibulárny reflex a môže dôjsť k nedobrovoľnému smiechu alebo plaču. Vracanie reflexy sú zvýšené.

S postupujúcim ochorením sa vytvára paréza s atrofiou rúk, zvyšujú sa reflexy a tón v nich. To isté sa deje v nohách.

Mozgová forma

V tomto prípade sa vyskytuje prevažujúca lézia centrálneho motoneurónu. Vo všetkých svaloch trupu a končatín sa objavuje paréza a zvýšenie ich tónu, ako aj patologické príznaky ALS. Okrem porušenia motorickej aktivity, duševných porúch, poškodenia pamäti, zníženej inteligencie, demencie a neustáleho záchvatu agresie v dôsledku neschopnosti starať sa o seba môže dôjsť.

Klinický obraz ALS

Choroba postupuje veľmi rýchlo, paréza vedie k neschopnosti pohybovať sa a starať sa o seba. Ak je dýchací systém zapojený aj do procesu ochorenia, pacient sa obáva nedostatku dýchania a nedostatku vzduchu, a to aj pri najmenšom namáhaní. V pokročilých prípadoch pacienti nemôžu dýchať sami a sú neustále pod ventilátorom.

U pacientov s ALS sa impotencia vyvíja čo najskôr, v zriedkavých prípadoch je možná inkontinencia moču. Keďže proces žuvania a prehĺtania je narušený, rýchlo schudnú, končatiny sa môžu stať asymetrickými. Tam je tiež bolesť, pretože v dôsledku parézy kĺbov je ťažké pohybovať.

ALS tiež vedie k takýmto poruchám, ako je zvýšené potenie, mastná pokožka tváre, zmena farby. Prognóza pre zotavenie nie je, ale priemerná dĺžka života osoby s touto chorobou sa zvyčajne pohybuje od 2 do 12 rokov. Väčšina pacientov zomrie do 5 rokov po diagnostike. Ak sa tak nestane, ďalší vývoj ALS vedie k úplnej invalidite.

diagnostika

Aby sa presne stanovila presná diagnóza ALS, kombinácia týchto faktorov, ako napríklad:

1. Príznaky poškodenia centrálneho motorického neurónu (svalový tonus, patológia rúk a nôh atď.).
2. Príznaky poškodenia periférnych neurónov, ktoré sú potvrdené elektromyografiou a biopsiou.
3. Progresia ochorenia so zapojením nových svalov.

Najdôležitejšou vecou pre úspešnú liečbu je vylúčenie iných chorôb podobných amyotrofickej skleróze.

Na začiatku liečby ALS lekárom sa zozbiera celá anamnéza pacienta, zhromaždia sa jeho sťažnosti a vykoná sa neurologické vyšetrenie. Potom sa pacientovi predpíše:

• elektromyografie;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• testy krvi a moču;
• vyšetrenie mozgovomiechového moku;
• molekulárna genetická analýza.

Tiež vykonaná ihla EMG, ktorá indikuje svalové poškodenie a ich atrofiu. MRI je potrebná na objasnenie diagnózy, je možné sledovať atrofiu motorickej kôry mozgu, degeneráciu ciest, ktoré spájajú centrálne a periférne neuróny.

Počas diagnostiky ALS krvný test ukazuje zvýšenie kreatínfosfokinázy, ktorá sa uvoľňuje počas rozpadu svalových vlákien. Pri vyšetrení mozgovomiechového moku sa deteguje zvýšený obsah proteínov a molekulová analýza môže odhaliť mutáciu 21. chromozómového génu.

liečba

Tento typ ochorenia sa nedá vyliečiť, existujú niektoré typy liekov, ktoré môžu mierne predĺžiť život pacienta. Jednou z týchto látok je Riluzol. Užívá sa nepretržite na 100 mg. Priemerná dĺžka života sa zvyšuje v priemere o 2-3 mesiace. Zvyčajne sa predpisuje pacientom, ktorí majú ochorenie 5 rokov a ktorí môžu nezávisle dýchať. Tento liek nepriaznivo ovplyvňuje stav pečene.

Pacientom sa tiež predpisuje symptomatická liečba. Patria medzi ne lieky ako:

1. Sirdalud, Baclofen - s fastsikulyatsiyu.
2. Berlition, karnitín, levokarnitín - zlepšujú svalovú aktivitu.
3. Fluoxetín, Sertralin - na boj proti depresii.
4. Vitamíny skupiny B - na zlepšenie metabolizmu v neurónoch.
5. Atromín, amitriptylín - predpísaný na slintanie.

Pri atrofii svalov čeľuste môže mať pacient problémy so žuvaním a prehĺtaním potravy. V takýchto prípadoch by mali byť potraviny utreté alebo varené souffles, zemiaková kaša a ďalšie. Po každom jedle musíte vyčistiť ústa.

V prípadoch, keď pacient nemôže prehltnúť, dlho žuť potravu a nie je schopný piť dostatok tekutiny, môže sa mu podať endoskopická gastrostómia. Môžu sa tiež použiť alternatívne spôsoby, ako je napríklad podávanie sondou alebo intravenózne.

Keď je reč narušená, keď človek už nedokáže jasne hovoriť, špeciálne písacie stroje mu pomôžu komunikovať s okolitým svetom. Má sa sledovať a žily dolných končatín, aby sa neobjavila trombóza. Ak sa pripojí akákoľvek infekcia, je potrebné okamžite liečiť antibiotikami.

Na udržanie fyzickej aktivity by ste mali používať ortopedické topánky, vložky, palice, chodítka atď. Ak hlava klesne, môžete si kúpiť špeciálne držiaky. V neskorších štádiách ochorenia bude pacient potrebovať funkčné lôžko.

Ak je osoba s ALS ovplyvnená dýchacím procesom, potom je predpísaná pomôcka pre periodické neinvazívne vetranie. Ak pacient už sám nemôže dýchať, je indikovaná tracheostómia alebo umelá ventilácia pľúc.

Čo sa nedá použiť

S rozvojom amyotrofickej laterálnej sklerózy je použitie takýchto liečebných metód zakázané:

1. Cytostatiká - zhoršujú tráviaci proces a môžu znížiť imunitu.
2. Hyperbarické okysličovanie - saturujte krv prebytkom kyslíka.
3. Solné infúzie.
4. Hormonálne lieky, ktoré vedú k myopatii pľúcneho svalu.
5. Rozvetvené aminokyseliny, ktoré skracujú životnosť.

telocvik

Pri tomto type ochorenia je veľmi dôležité udržiavať svalový tonus. To si vyžaduje ergoterapiu a fyzioterapiu.

Ergoterapia umožňuje pacientovi žiť normálny život čo najdlhšie. Táto metóda je jednoducho potrebná v závažných prípadoch ochorenia. Fyzikálna terapia pomáha udržiavať fyzickú kondíciu a svalovú pohyblivosť.

Pacient jednoducho potrebuje strie, aby pomohol vyrovnať sa s bolesťou a znížil svalové kŕče. Prispievajú tiež k odstráneniu nedobrovoľných záchvatov. Môžete sa natiahnuť (pomocou špeciálnych pásov) alebo pomocou inej osoby.

Akékoľvek triedy by mali byť dlhé a pravidelné, potom účinok bude pozitívny.

Prognóza zotavenia

Šanca na zotavenie je veľmi malá, žiaľ, všetci pacienti s ALS umierajú do 2-12 rokov. Komplikuje všetku následnú pneumóniu, problémy s dýchaním a iné ochorenia. Symptómy ochorenia sa veľmi rýchlo vyvíjajú, celkový stav pacienta sa zhoršuje. V celej histórii medicíny boli len dvaja ľudia, ktorým sa podarilo prežiť. Jedným z nich je Stephen Hawking, ktorý žil a bojoval s amyotrofickou sklerózou asi 50 rokov. Vďaka špeciálnej terapii, stoličke, na ktorej sa pohyboval a počítaču určenému na kontakt s ľuďmi okolo neho, Hawking viedol aktívnu vedeckú činnosť až do posledného dňa.

Ako nezačať ochorenie

Je skoro nemožné pochopiť vývoj tejto choroby na začiatku, pretože presné príčiny jej vzniku nie sú úplne pochopené. Sekundárne preventívne opatrenia sú zamerané na spomalenie vývoja ochorenia. Patrí medzi ne:

1. Pravidelné konzultácie s neurológom a liekmi.
2. Odmietnutie zlých návykov.
3. Správne a správne ošetrenie.
4. Vyvážená výživa a príjem vitamínov.

ALS je nevyliečiteľná choroba, vedci zatiaľ nestanovili svoje presné znaky a príčiny. V tomto štádiu vývoja medicíny neexistuje taký liek, ktorý by mohol úplne vyliečiť osobu z choroby.