B12-nedostatočná anémia a folická deficiencia: príčiny, prejavy, diagnostika, liečba

Predtým bola anémia s deficitom B12 (Addison-Birmerova choroba) nazývaná malígna anémia alebo pernicitná anémia. Prvý, kto vyhlásil existenciu takejto choroby a opísal túto možnosť, bol lekár z Anglicka, Thomas Addison, a to sa stalo v roku 1855. Neskôr, nemecký Anton Birmer oznámil chorobu v podrobnejšej forme, ale stalo sa to len o 17 rokov neskôr (1872). Avšak, akademický svet uznal primát Addison, preto, na návrh francúzskeho lekára Armand Trousseau, patológia začala byť nazývaný menom autora, to je, Addisonova choroba.

Prelom v štúdii tejto vážnej choroby nastal už v 20. rokoch minulého storočia, keď americkí lekári George Wipple, William Murphy a George Minot na základe svojho výskumu uviedli, že ochorenie je liečiteľné, ak je v strave pacienta prítomná surová pečeň. Dokázali, že anémia s nedostatkom B12 je vrodenou insolventnosťou žalúdka pri uvoľňovaní látok, ktoré zabezpečujú absorpciu vitamínu B12, za ktoré v roku 1934 získali Nobelovu cenu za fyziológiu a medicínu.

V súčasnosti je megaloblastická anémia spojená s nedostatkom kyanokobalamínu (vitamín B12) známa ako anémia s deficitom B12 a kombinovaná forma v dôsledku nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej (vitamín B9), ako anémie s deficitom folikulu B12.

Aké sú podobnosti a rozdiely?

Ako je uvedené vyššie, anémia s deficitom B12 a B12-kyselina listová je zahrnutá v skupine s megaloblastickou anémiou, ktorá sa vyznačuje znížením produkcie DNA, čo zase zhoršuje proliferáciu buniek schopných rýchleho delenia. Toto sú bunky:

• Kostná dreň;
• Krycia vrstva kože;
• Sliznice;
• Gastrointestinálny trakt.

Zo všetkých rýchlo sa množiacich buniek sú hematopoetické (hematopoetické) bunky najviac náchylné na zrýchlenú reprodukciu, takže príznaky anémie patria medzi prvé klinické prejavy týchto megaloblastických anémií. Často sa vyskytujú prípady, keď okrem anémie (pokles hladiny erytrocytov a hemoglobínu) existujú aj iné príznaky hematologickej patológie, napríklad zníženie počtu krvných doštičiek - krvných doštičiek (trombocytopénia), neutrofilných leukocytov (neutropénia, agranulocytóza), ako aj monocytov a retikulocytov.

krv pre anémiu s deficitom B12

Prečo sú tieto varianty anémie navzájom prepojené a aký je ich rozdiel? Faktom je, že:

1. Prítomnosť a priama účasť vitamínu B12 je veľmi dôležitá pre tvorbu aktívnej formy kyseliny listovej, ktorá je zase veľmi potrebná na produkciu tymidínu - dôležitej zložky DNA. Táto biochemická interakcia s účasťou všetkých potrebných faktorov umožňuje plne zabezpečiť normálnu tvorbu krvných buniek a buniek GIT (gastrointestinálny trakt);
2. Ďalšie úlohy sú zverené vitamínu B12: s jeho účasťou sa jednotlivé mastné kyseliny (LC) rozkladajú a syntetizujú. S nedostatočným obsahom kyanokobalamínu je tento proces narušený a škodlivé, zabíjajúce neuróny, kyselina metylmalonová sa začína hromadiť v tele a znižuje produkciu myelínu - látky, ktorá tvorí myelínové puzdro, ktoré nesie elektricky izolujúcu funkciu pre nervové bunky.

Čo sa týka kyseliny listovej, dezintegrácia FA pri jej účasti nepotrebuje a s jej nedostatkom netrpí nervový systém. Okrem toho, ak je pacientovi s deficitom B12 predpísaná kyselina listová ako liečba, potom na krátky čas stimuluje erytropoézu, ale len dokiaľ nie je v nadbytku. Nadmerné množstvo drogy spôsobí, že všetky B12 budú prítomné v tele, to znamená aj to, ktoré bolo určené na zabezpečenie rozpadu LCD. Samozrejme, takáto situácia nevedie k dobrému - nervové tkanivá sú ešte viac zasiahnuté, hlboké degeneratívne zmeny v mieche sa vyvíjajú so stratou motorických a zmyslových funkcií (skleróza sklerózy, funicular myelosa).

Nedostatok vitamínu B12 spolu so zhoršenou proliferáciou hematopoetických buniek a rozvojom anémie má negatívny vplyv na nervový systém (NS), zatiaľ čo nedostatok kyseliny listovej ovplyvňuje iba delenie hematopoetických buniek, ale neovplyvňuje zdravie nervového systému.

Význam vnútorného faktora

Kyanokobalamín z potravy prijímanej v gastrointestinálnom trakte je absorbovaný tzv. Vnútorným faktorom (HF). Tu je postup:

• V žalúdku B12 nie je v zhone, aby sa absorboval s vnútorným faktorom, ako sa predtým verilo, že nájde proteín-R a spojí sa s ním, vo forme komplexu „Vit B12 + proteín-R“, ktorý pôjde do dvanástnika a už tam, pod vplyvom proteolytického účinku. enzýmy sa rozkladajú;
• V dvanástniku sa kyanokobalamín uvoľňuje z proteínu-R a vo voľnom stave naráža na vnútorný faktor, ktorý tam prišiel, interaguje s ním a vytvára ďalší komplex - „Vit B12 + VF“;
• Komplex „Vit B12 + HF“ je poslaný do jejuna, nachádza receptory určené pre vnútorný faktor, spája sa s nimi a je absorbovaný;
• Po absorpcii "kyanokobalamín" sedí na transportnom proteíne transkobalamín II, ktorý ho zavedie na miesta hlavnej aktivity alebo do depa, aby vytvoril rezervu (kostná dreň, pečeň).

Samozrejme, prečo je tak veľký význam venovaný vnútornému faktoru, pretože ak je s ním všetko v poriadku, potom takmer všetok kyanokobalamín prijatý z potravín bezpečne dorazí na miesto určenia. Inak (v neprítomnosti HF) sa iba 1% vitamínu B12 difunduje cez črevnú stenu a potom osoba nedostane potrebné množstvo takého dôležitého vitamínu.

Denná potreba tela pre kyanokobalamín je od 3 do 5 µg, a je to od 4 do 5 gramov na sklade, takže je možné vypočítať, že ak úplne vylúčime príjem vitamínu B12 (napríklad počas gastrektómie), zásoby sa vyčerpajú v 3 až 5-násobnom množstve. 4 roky. Všeobecne platí, že dodávky vitamínu B12 je určený pre 4-6 rokov, zatiaľ čo kyselina listová v neprítomnosti príjmu zmizne v priebehu 3-4 mesiacov. Preto môžeme konštatovať, že nedostatok B12 počas tehotenstva neohrozuje, ak predtým bola jeho hladina normálna, ale kyselina listová, ak žena nekonzumovala surové ovocie a zeleninu, je schopná klesnúť pod prípustnú hranicu a vytvoriť deficitný stav (vývoj anémie chudobnej na kyselinu listovú) ).

Vitamín B12 sa nachádza v živočíšnych produktoch, kyselina listová sa nachádza takmer vo všetkých potravinách, ale kyanokobalamín je pozoruhodne tolerantný k tepelnému spracovaniu na dlhú dobu a je uložený na vstup do tela, čo nemožno povedať o kyseline listovej po 15 minútach varu z tohto vitamínu. stopa zostáva...

Aký je dôvod nedostatku týchto vitamínov?

Nedostatok kyanokobalamínu môže byť spôsobený nasledujúcimi dôvodmi:

1. Nízky príjem vitamínu B12 z potravy (keď osoba z vlastnej iniciatívy alebo z iných dôvodov stráca produkty, ktoré nesú telo kyanokobalamínu: mäso, pečeň, vajcia, mliečne výrobky), alebo úplný prechod na vegetariánstvo (vitamín B12 je ťažké nájsť v potravinách rastlinného pôvodu);
2. Porušenie sekrécie vnútorného faktora v dôsledku slizničnej atrofie, ktorá vzniká v dôsledku dedičnej citlivosti, vystavenia toxickým látkam, účinku protilátok a v dôsledku toho vzniku atrofickej gastritídy. Podobné následky čakajú na pacienta v prípade úplného odstránenia žalúdka (gastrektómia), pričom strata len časti orgánu ponecháva sekréciu neporušenú;
3. Nedostatok receptorov, ktoré vnútorný faktor potrebuje na viazanie, ktorý sa vyskytuje vo všetkých častiach gastrointestinálneho traktu Crohnovej choroby, divertikuly a nádorov tenkého čreva, tuberkulózy a resekcie ilea, črevného infantilizmu (celiakia), chronickej enteritídy;
4. Konkurenčná absorpcia kyanokobalamínu v gastrointestinálnom trakte červami alebo mikroorganizmami, ktoré sa po aplikácii anastomóz rýchlo množia;
5. Porucha exokrinnej funkcie pankreasu a jej dôsledok je porušenie rozdelenia proteín-R, ktoré zabraňuje naviazaniu vitamínu B12 na vnútorný faktor;
6. Pomerne zriedkavá, vrodená anomália je zníženie transkobalamínu a narušenie pohybu kyanokobalamínu do kostnej drene.

S vitamínom B9 je všetko oveľa jednoduchšie: je obsiahnuté v takmer všetkých produktoch, je pozoruhodne absorbované v zdravom čreve a necíti potrebu akéhokoľvek vnútorného faktora. Problémy vznikajú, ak:

• Strava kvôli rôznym okolnostiam pacienta je extrémne chudobná;
• Osoba trpiaca nervóznou anorexiou zámerne odmieta jesť;
• Vek pacienta sa považuje za starší;
• Alkoholické „otrasenie“ z abstinenčného syndrómu s dlhotrvajúcim tvrdým pitím (nie na plnohodnotné jedlo - nevylezie);
• Existuje syndróm zhoršenej intestinálnej absorpcie (gastrointestinálne ochorenia: Crohnova choroba, celiakia, črevné nádory atď.) - hlavná príčina B12-folickej deficiencie anémie;
• Zvyšuje sa potreba kyseliny listovej, ktorá sa vyskytuje počas tehotenstva, niektorých kožných ochorení (psoriáza, dermatitída), zhoršeného využitia (alkoholizmus, vrodené ochorenia metabolizmu folátov).

Mimochodom, nedostatok vitamínu B9 nie je tak zriedkavo pozorovaný u ľudí, ktorí sú nútení užívať antikonvulzíva po dlhú dobu, vrátane fenobarbitalu, takže túto skutočnosť treba vziať do úvahy pri predpisovaní takejto liečby.

Ako sa javia deficitné stavy B12 a B9?

Ak sa popísané stavy označujú ako anémie, potom je samozrejmé, že všetky príznaky anémie budú charakteristické pre tieto stavy:

1. Rýchly nástup únavy, dokonca aj s minimálnou fyzickou aktivitou, slabosťou, zníženým výkonom;
2. Epizódy černenia v očiach;
3. Sklon k hypotenzii (zníženie krvného tlaku);
4. Respiračná porucha (túžba urýchliť krok alebo iné pohyby spôsobujú dýchavičnosť);
5. Opakujúce sa bolesti hlavy, často závraty;
6. Často sa zaznamenáva porucha rytmu (tachykardia);
7. Svetlá žltá (subictericity);
8. V ústnej dutine sa objavujú problémy so znakmi charakteristickými pre glositídu: papily sú atrofované, povrch jazyka je lakovaný, jazyk sa zväčšuje a bolí;
   
9. Môže zvýšiť pečeň a slezinu;
10. Nadýchanie dolných končatín;
11. Časté stolice, ktoré sa však môžu striedať so zápchou;
12. Výrazný pokles chuti do jedla a následne aj hmotnosť.

Vzhľadom na to, že existuje triáda syndrómov s nedostatkom kyanokabalamínu (poškodenie krvi, gastrointestinálneho traktu a nervového systému) a nedostatok kyseliny listovej, nervový systém netrpí, nasledujúce príznaky naznačujúce postihnutie nervového systému v patologickom procese sa budú vzťahovať len na B12- stav deficitu:

• Funikulárna myeloza (degeneratívna patológia miechy), ktorá v závažnosti nekoreluje s klinickými prejavmi anémie;
• Periférna polyneuropatia so svalovou slabosťou, poruchou citlivosti a zníženými reflexmi šľachy;
• V iných prípadoch sa na základe anémie, zriedkavo - mentálnych porúch pozorujú depresívne stavy, porucha pamäti.

Treba poznamenať, že stavy deficitu B12 a folikulu sa nelíšia a príznaky nie sú zvlášť bohaté. Až donedávna boli ochorenia pripisované patológii staroby, hoci v posledných rokoch došlo k tendencii k „omladeniu“ - tento druh anémie sa začal objavovať u mladých ľudí.

diagnostika

Klinicky sa prejavujúca ikterická sklera a žltnutie kože sú príznaky, ktoré dávajú dôvody na okamžité odoslanie pacienta do laboratória, kde začína diagnostika folických a B12-deficitných stavov.

V prvej fáze laboratórneho výskumu je podozrenie na megaloblastickú anémiu:

1. Pre tieto stavy je typický úplný krvný obraz (UAC): nízke hladiny červených krviniek a hemoglobínu, trombocytopénia, neutropénia s polysegmentáciou, CP je zvyčajne vyššia ako 1, makrocytóza, poikilocytóza, anizocytóza, erytrocyty - Jollyho telo, Kebotove krúžky;
2. Zvýšené hodnoty bilirubínu v dôsledku neviazanej frakcie v biochemickom krvnom teste (LHC).

Vzhľadom na to, že iná hematologická patológia (hypoplastické a aplastické stavy, hemolytická anémia, leukémia) môže poskytnúť podobný obraz periférnej krvi, pacient musí podstúpiť punkciu miechy, v ktorej sa nachádzajú megaloblasty (charakteristický znak anémie chudobnej na B12), obrovské megakaryocyty a bunky radu granulocytov.

Po laboratórnych testoch (alebo súbežne s nimi) pacient spravidla čaká na „hroznú procedúru“ - fibrogastroskopiu (FGS), podľa ktorej je zrejmé, že sliznica žalúdka je atrofovaná.

Ďalšia diagnóza anémie chudobnej na B12 vyžaduje jej oddelenie od anémie spojenej s nedostatkom vitamínu B9. Je veľmi dôležité starostlivo zozbierať históriu pacienta: preskúmať jeho životný štýl a výživu, dôkladne identifikovať symptómy, preskúmať stav kardiovaskulárneho a nervového systému, ale špecifikácia diagnózy stále vyžaduje laboratórne testy. Tu je potrebné poznamenať, že diferenciálna diagnóza týchto dvoch anémií je v bežných laboratóriách zložitá, pretože je potrebné stanoviť kvantitatívne hodnoty vitamínov:

• Mikrobiologická metóda nie je ani zďaleka dokonalá a poskytuje iba približné výsledky;
• Rádioimunologické štúdie nie sú dostupné pre obyvateľov obcí a malých miest, pretože analýza vyžaduje účasť moderných zariadení a vysoko citlivých činidiel, ktoré sú výsadou veľkých miest.

V tomto prípade by bola užitočná analýza moču pre diferenciálnu diagnózu, ktorá určuje množstvo kyseliny metylmalonovej v nej: s anémiou s deficitom B12 sa jej obsah výrazne zvyšuje, zatiaľ čo v prípade folického deficitu zostáva hladina nezmenená.

liečba

Liečba nedostatku kyseliny listovej je obmedzená hlavne na vymenovanie tabliet vitamínu B9 v dávke 5-15 mg / deň. Ak je však diagnóza anémie chudobnej na kyselinu listovú stále sporná, potom sa odporúča začať liečbu intramuskulárnym podaním kyanokobalamínu. Naopak, je to nemožné, pretože pri anémii s nedostatkom B12 použitie kyseliny listovej ešte zhorší situáciu.

Pokiaľ ide o liečbu anémie s deficitom B12, je založená na troch princípoch:

1. Úplne nasýtiť telo kyanokobalamínom tak, aby postačovalo na plnenie funkčných povinností a aby sa uložilo v rezerve;
2. V dôsledku udržiavacích dávok neustále dopĺňajte zásoby;
3. Ak je to možné, snažte sa predísť vzniku anemického stavu.

Je samozrejmé, že hlavnou vecou pri liečbe deficitu B12 bude podávanie kyanokobalamínu, berúc do úvahy zmeny v krvi a závažnosť neurologických príznakov, ak sa vyskytnú.

• Zvyčajne sa liečba začína intramuskulárnym podávaním kyanokobalamínu v dávke 500 mcg denne a oxykobalamínom - 1000 mcg každý druhý deň;
• Ak sa vyskytnú výrazné príznaky poškodenia nervového systému (myelóza), dávka B12 sa zvýši na 1000 mcg (každý deň) a pridá sa 500 mcg adenozylkobalamínu v tabletách, ktoré sa zúčastňujú výmeny, ale neovplyvňujú tvorbu krvi;
• Základom pre stanovenie prípravkov železa je výskyt hypochrómie červených krviniek v krvnom teste na pozadí terapeutických opatrení alebo v prípade zmiešaných foriem ochorenia (anémia s nedostatkom železa B12- +).
• V špeciálnych prípadoch sa využívajú hromadné transfúzie červených krviniek: ak sú jasne indikované príznaky nedostatku kyslíka v mozgu a príznaky anemickej encefalopatie, dochádza k progresívnemu srdcovému zlyhaniu a ak je podozrenie na anemickú kómu - veľmi život ohrozujúci stav pre pacienta;
• Súčasne je priradený terapeutický účinok na faktory, ktoré môžu spôsobiť nedostatok vitamínu B12, s nasledujúcim cieľom: odčervenie (lieky a dávky závisia od typu hlístov), ​​liečba ochorení gastrointestinálneho traktu, operácia rakoviny žalúdka, normalizácia črevnej flóry, Je vyvinutá diéta, ktorá poskytuje dostatočný príjem vitamínu B12 v tele.

Len niekoľko dní od začiatku liečby sa vykoná kontrolný výpočet retikulocytov - kríza retikulocytov bude dôkazom, že taktika liečby bola zvolená správne.

Po zistení normálneho stavu krvi sa pacient prenesie na udržiavaciu liečbu: najskôr každý týždeň a potom každý mesiac sa pacientovi injekčne podá 500 µg B12 a navyše sa každých šesť mesiacov predpíše 2-3 týždňový cyklus vitamínovej terapie (podporná liečba vitamínom B12). ).

Vnútorné choroby / pre študentov medicíny / Prednášky / VYBRANÉ prednášky (c) Matrix. Neo / B12-nedostatočná anémia

Kandidát lekárskych vied, docent V.A. Tkachev

₁₂-nedostatočná anémia je závažná progresívna anémia, ktorá sa vyskytuje, keď je poškodená absorpcia vitamínu B₁₂, s potravou, kvôli zníženej (alebo v neprítomnosti) sekrécii vnútorného gastrického faktora.

Nomenklatúra názvu tohto ochorenia je iná a v literatúre sa často označuje ako zhubná anémia (perniciosa - fatálna), Addison-Birmerova malígna choroba (podľa priezviska autorov) a tiež megaloblastická anémia (hematopoéziou).

Ľudia nad 40 rokov sú chorí. Ženy sú na túto chorobu náchylné dvakrát častejšie ako muži a predovšetkým vo veku 50 - 60 rokov. Prípady B sú známe₁₂-nedostatočná anémia u detí kŕmených kozím mliekom alebo formuláciami suchého mlieka. Výskyt sa pohybuje od 20 do 60 prípadov na 10 000 obyvateľov.

Historické pozadie. Prvý opis tohto ochorenia bol urobený Coombs v roku 1822 a nazval ho ťažkou primárnou anémiou. V roku 1855 opísal Addisonov lekár toto utrpenie ako idiopatickú anémiu. V roku 1872 Birmer publikoval výsledky pozorovania skupiny pacientov trpiacich progresívnou pernicióznou anémiou. Možnosť vyliečenia tejto choroby sa však objavila až v roku 1926, keď Minot a Murphy objavili výrazný terapeutický účinok pri podaní surovej pečene.

O tri roky neskôr, americký fyziológ Castl ukázal, že surové mäso, pečeň, droždie, liečené žalúdočnou šťavou zdravého človeka, majú schopnosť vyvolať remisiu u pacienta so zhubnou anémiou. Štúdie Kastla tvorili základ koncepcie, že v dôsledku interakcie dvoch faktorov - vonkajších, obsiahnutých v surovom mäse, surovej pečeni, kvasinkách a vnútorných, produkovaných žalúdočnou sliznicou - sa vytvára anti-anemická zlúčenina, ktorá zabezpečuje fyziologické dozrievanie buniek kostnej drene.

Bol stanovený charakter vonkajšieho faktora - je to kyanokobalamín (vitamín B)₁₂). Vitamín B₁₂ podľa potrieb organizmu sa používa nielen na hematopoézu v kostnej dreni, ale aj na normálne fungovanie nervového tkaniva a tráviacich orgánov.

Komplexná zlúčenina pozostávajúca z peptidov (vyskytujúcich sa v procese konverzie pepsinogénu na pepsín) a mukoidov (vylučovaných pomocnými bunkami žalúdočnej sliznice) sa nazýva gastromukoproteín alebo vnútorný hradný faktor. Úlohou vnútorného faktora (gastromukoproteín) je tvorba s vitamínom B₁₂ komplex poskytujúci transport kyanokobalamínu cez črevá a zabraňujúci jeho dezintegrácii a inaktivácii. Resorpcia (absorpcia) vitamínu B₁₂ sa vyskytuje v ileu. Ďalej sa vstup do portálneho prietoku krvi uskutočňuje pomocou proteínových nosičov: transkobalamín-1 (-globulín) a transkobalamin-2 (-globulín), ktoré tvoria proteín-B₁₂-komplex vitamínov schopný ukladania v pečeni.

Etiológie. Hlavným faktorom v etiológii ochorenia je endogénny nedostatok vitamínu B.₁₂, vyplývajúce z porušenia jeho absorpcie v dôsledku zastavenia sekrécie vnútorného faktora (gastromukoproteín).

Zhoršená absorpcia₁₂ môže pochádzať zo zápalu gastrointestinálneho traktu alebo malígneho procesu po úplnom alebo úplnom odstránení žalúdka po rozsiahlej resekcii časti tenkého čreva. V zriedkavých prípadoch sa počas normálnej sekrécie vnútorného žalúdočného faktora vyvíja zhubná anémia a je dôsledkom vrodenej neprítomnosti transkobalamínu-2, s ktorým sa vitamín B₁₂ sa viaže a dodáva do pečene, alebo v dôsledku nedostatku proteínového akceptora (vnímača) vitamínu B v čreve₁₂, potrebné na vstup kyanokobalamínu z čreva do krvného obehu. V niektorých prípadoch existuje vývoj genetického faktora₁₂-anémia z nedostatku v dôsledku vrodeného poškodenia produkcie žalúdočného faktora alebo prítomnosti protilátok proti parietálnym bunkám.

K vzhľadu₁₂-Nasledujúce faktory môžu tiež spôsobiť anémiu nedostatku:

zhoršené sanie₁₂ v tenkom čreve v dôsledku chronickej enteritídy alebo gluténovej enteropatie;

konkurencieschopnú absorpciu vitamínu B₁₂ v tenkom čreve so širokou stuhou alebo mikroorganizmami;

úplné vylúčenie potravín živočíšneho pôvodu;

dlhodobé zníženie exokrinnej aktivity pankreasu, čo vedie k porušeniu štiepenia proteínu R, bez ktorého vitamín B t₁₂ nemôže kontaktovať mukopolysacharid;

dlhodobé podávanie určitých liekov: metotrexát, sulfasalazín, triamterén, 6-merkaptopurín, azatioprín, acyklovir, fluorouracil, cytosar, fenobarbital atď.

Patogenéza. Porušenie krvi pre₁₂-nedostatočná anémia je charakterizovaná megaloblastickým typom pre všetky tri krvné výhonky: erytroidné, granulocytické a megakaryocytové. Je zaznamenaná neúčinnosť tvorby červených krviniek: narušená diferenciácia erytroidných buniek a výskyt abnormálnych buniek, ako sú promegaloblasty, megaloblasty (veľké bunky s bazofilnou cytoplazmou a jadro obsahujúce jadrá).

V dôsledku chybného metabolizmu kyseliny listovej (v dôsledku nedostatku B₁₂), ktorá sa podieľa na tvorbe DNA, porušila bunkové delenie. Dôsledkom toho je výrazná intramedulárna smrť erytroidných elementov a pokles počtu červených krviniek na periférii.

Kvôli insolventnosti bunkových elementov krvi sa zvyšuje hemolýza, ktorá sa prejavuje hyperbilirubinémiou, urobilinúriou a zvýšením sterkobilínu vo výkaloch.

Patanatomické zmeny sú charakterizované celkovou anémiou, žltnutím kože a slizníc, mastnou dystrofiou myokardu, pečeňou, obličkami. Kostná dreň je šťavnatá, karmínová kvôli hyperplázii.

Atrofické zmeny v papile jazyka (ich hladkosť), zápalové zmeny (glositída), aftózne vyrážky, praskliny (Gunter glossitis) a atrofia sliznice tváre, podnebia, hltanu a pažeráka sú detekované tráviacimi orgánmi. Najväčšia atrofia je zaznamenaná v žalúdku, ktorý sa vyznačuje riedením jeho stien, tvorbou polypov. Tiež je atrofovaná črevná sliznica. Slezina je zvyčajne normálnej veľkosti alebo zväčšená.

Hepatomegália nevyjadrená. Hemosideróza sa deteguje v pečeni, slezine, obličkách (hrdzavý odtieň rezu) ako výsledok hemolýzy erytrocytov.

V nervových vláknach jazyka (nervové plexusy Meissnera a Auerbacha), ako aj v zadných stĺpcoch miechy (fokálne opuchy s dezintegráciou myelinizovaných nervových vlákien) sa zaznamenali dystrofické zmeny.

Klinické prejavy₁₂-nedostatočná anémia sa často vyvíja postupne: rastúca slabosť, malátnosť, závraty, dyspepsia, tinnitus, tendencia k obezite. Zriedkavo sa ochorenie začína akútne, so zvýšením telesnej teploty na 38 ° C, závažnou slabosťou.

Anemický syndróm je charakterizovaný letargiou, bledou pokožkou s citrónovo žltým odtieňom, niekedy (u 12% pacientov) subticterial sclera. V periférnej krvi sa zaznamenáva anémia, častejšie (58%), závažný, so zvýšením indexu farby na 1,4, pokles retikulocytov na 0,5 - 1,0% (u tretiny pacientov - retikulocytóza), poikilocytóza a prítomnosť jollyho teliesok a Cabotových kruhov v červených krviniek. Často sa zistila leukopénia, lymfocytóza, ale trombocytopénia.

V kostnej dreni sú určené príznaky megaloblasticheskoy typu krvi.

Syndróm žalúdočnej dyspepsie (37,% pozorovaní) sa prejavuje belchingom, nevoľnosťou, stratou chuti, stratou chuti do jedla, averziou k jedlu, ťažkosťami v epigastriu, niekedy dysfágiou, pálením jazyka, sliznicou úst. Pri endoskopii sa zistia atrofické zmeny v sliznici pažeráka a žalúdka.

Syndróm črevnej dyspepsie je charakterizovaný nestabilnou stolicou, stratou hmotnosti.

Glossitída sa prejavuje prítomnosťou „opareného“ (červeného) alebo „lakovaného“ jazyka s trhlinami. Bolesť v jazyku je zaznamenaná u 30% pacientov s B₁₂-anémia nedostatku.

Syndróm žltačky sa vyskytuje u 50% pacientov a prejavuje sa sklerálnou subictericitou a hyperbilirubinémiou.

U pacientov s B je pozorovaný syndróm myelózy (senzorická ataxia - porucha koordinácie pohybov).₁₂-nedostatočná anémia v 11% prípadov a vyvíja sa v dôsledku zhoršenej proprioceptívnej citlivosti v dôsledku atrofických procesov v zadných rohoch miechy. Môžu existovať aj iné príznaky poškodenia nervového systému: parestézia, poruchy funkcie panvových orgánov, znížené reflexy.

Syndróm interstrikálnej neuralgie sa vyskytuje oveľa častejšie (až do 30% prípadov) ako príznaky lanovej myelosy, prejavuje sa neuralgickou bolesťou v medzirebrovom priestore a je tiež spôsobený funkčnou nedostatočnosťou nervového tkaniva vodičov.

U niektorých pacientov je lézia lebečných nervov (optická, sluchová, čuchová), prítomnosť príznakov paralýzy chrbtice (spastická paraparéza so zvýšenými reflexmi a klonusmi), možno detegovať centrálny skotóm (defekt zorného poľa) so stratou zraku.

Zmeny v centrálnom nervovom systéme sa môžu prejaviť ako syndróm psychomotorického vzrušenia (manický stav s eufóriou alebo syndrómom depresie s poruchou pamäti a kritikou - megaloblastickou demenciou).

Srdcový syndróm (v 15–20% prípadov) sa vyznačuje dýchavičnosťou, palpitáciami, bolesťou v srdci srdca, myokardiodystrofiou. Počas auskultácie srdca je počuť funkčný anemický hluk. Na EKG, pokles ST, expanzia komorového komplexu.

Edematózny syndróm nastáva, keď₁₂-nedostatočná anémia v 80% prípadov a prejavuje sa periférnym edémom, ktorý môže v dôsledku zlyhania obehového systému dosiahnuť stupeň anasarky.

Zväčšená pečeň (syndróm hepatomegálie) sa vyskytuje u 22% pacientov, zväčšená slezina (syndróm splenomegálie) v 10% prípadov.

Keď sa nelieči₁₂-anémia s nedostatkom sa môže vyvinúť syndróm zhubnej kómy, ktorý sa prejavuje mozgovou ischémiou, stratou vedomia, areflexiou, poklesom telesnej teploty, poklesom krvného tlaku, vracaním, nedobrovoľným močením.

Za účelom diagnostikovania ochorenia sa uskutoční dôkladné hematologické vyšetrenie, vrátane štúdie obrazu periférnej krvi, punkcie hrudnej kosti a sérových faktorov podieľajúcich sa na hematopoéze. Presná diagnóza je veľmi dôležitá, pretože v niektorých prípadoch títo pacienti potrebujú celoživotnú liečbu.

Hypersegmentácia neutrofilov (viac ako päť jadrových frakcií) periférnej krvi je prvou hematologickou patológiou s megaloblastickým stavom. U zdravého človeka môžu v krvi cirkulovať až 2% hypersegmentovaných neutrofilov. U pacientov s megaloblastickou anémiou počet hypersegmentovaných neutrofilov presahuje 5%.

Pre hematopoézu kostnej drene je charakteristický megaloblastický typ, pre ktorý je typické podráždenie červeného výhonku a výskyt megaloblastov. Kostná dreň je hypercelulárna zvýšením počtu nukleovaných červených krviniek. V dôsledku narušeného bunkového delenia sa erytroidné bunky stávajú veľmi veľkými (megaloblasty). Vyznačujú sa veľkou veľkosťou, jemnou štruktúrou a neobvyklým usporiadaním chromatínu v jadre, asynchrónnou diferenciáciou jadra a cytoplazmy.

V sére pacientov s B₁₂-anémia s nedostatkom zvýšila koncentráciu bilirubínu, železa, feritínu (proteín železa v pečeni). Aktivita sérového laktátdehydrogenázy (LDH) je významne zvýšená a zvyšuje sa s postupujúcim ochorením. Sérový kyanokobalamín je zvyčajne nízky, ale môže byť normálny.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s anémiou folikulárnej deficiencie. Nedostatok kyseliny listovej sa zvyčajne pozoruje v mladšom veku, nie je sprevádzaný atrofickými zmenami v sliznici žalúdka a neurologickými príznakmi.

Na odstránenie anémie chudobnej na folikuly sa vykonáva Schillingov test: podáva sa vitamín B.₁₂ parenterálne, ktoré sa stanovuje v moči v minimálnych množstvách pri B₁₂-nedostatočná anémia a vo veľkých množstvách - s nedostatkom folikulov. Je dôležité zvážiť, že vymenovanie pacientov s B₁₂-nedostatočná anémia kyseliny listovej rýchlo prispieva k rozvoju myelózy.

Je potrebné pripomenúť, že symptomatická megaloblastická anémia spôsobuje nádory žalúdka, tenkého čreva a slepého čreva, ako aj helmintickú inváziu₁₂-anémia nedostatku), ktorá sa musí odstrániť pri overovaní diagnózy.

Mal by byť tiež diferencovaný od erytromylozy (počiatočné formy prejavu leukémie), ktoré sú sprevádzané anémiou, ktorá sa vyskytuje s vysokým obsahom vitamínu B v krvi.₁₂ a kyanokobalamínu rezistentného na liečbu.

Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky v₁₂-nedostatočná anémia je potrebná na stanovenie jej príčin.

Liečba B₁₂-nedostatočná anémia zahŕňa parenterálne podávanie vitamínu B₁₂ alebo hydroxykobalamín (metabolit kyanokobalamínu) v dávkach, ktoré zabezpečujú uspokojenie dennej potreby a zdvojnásobenie depotov. Vitamín B₁₂ zadajte 1000 mcg intramuskulárne denne po dobu dvoch týždňov, potom raz týždenne až do normalizácie hladiny hemoglobínu, po ktorej prejde na podávanie raz mesačne po celý život.

Oxykobalamín je vo svojich farmakologických vlastnostiach blízky kyanokobalamínu, ale v porovnaní s posledným je v organizme rýchlejší v aktívnej forme koenzýmu a zostáva v krvi dlhšie. Oxykobalamín sa podáva v dávke 500 - 1000 mcg každý druhý deň alebo každý deň. V prítomnosti neurologických symptómov je potrebné podávať liek v dávke 1000 μg každé dva týždne počas šiestich mesiacov.

V prípade funkulárnej myelózy sa denne podávajú masívne dávky 1 000 mg kyanokobalamínu denne počas 7 - 10 dní, potom dvakrát týždenne, až kým neurologické príznaky nezmiznú.

Iniciácia terapie kobalamínom rýchlo zlepšuje pohodlie pacientov. Erytropoéza kostnej drene sa transformuje z megaloblastu na normoblast po 12 hodinách po podaní vitamínu B₁₂. Preto, vymenovanie vitamínu B₁₂ v stave komatózy odkazuje na naliehavé opatrenia. Retikulocytóza sa objavuje na 3. až 5. deň, jej vrchol (kríza retikulocytov) je najvýraznejší na 4. až 10. deň. Koncentrácia hemoglobínu sa normalizuje v priebehu 1 - 2 mesiacov. Hyperegmentácia neutrofilov trvá až 10 - 14 dní.

Hmotnostné transfúzie erytrocytov sú indikované na okamžité odstránenie symptómov hypoxie.

Ťažká hypokalémia sa môže vyvinúť po liečbe kobalamínom. Preto v procese liečby vitamínom B₁₂ je potrebné starostlivo kontrolovať obsah draslíka v krvi av prípade potreby vykonávať substitučnú liečbu.

Liečba kobalamínom sa má predpísať všetkým pacientom po totálnej gastrektómii. Zabrániť exacerbácii vitamínu B₁₂ podávané raz za dva týždne pri 100 - 200 mcg.

Klinické vyšetrenie. Sick In₁₂-Nedostatočná anémia je predmetom následného sledovania, počas ktorého sa stav periférnej krvi monitoruje 1-2 krát ročne, ako aj liečba ochorení a stavov vedúcich k rozvoju tohto typu anémie.

Existujú rôzne schémy pre udržiavaciu liečbu kobalamínmi. Pri predpisovaní kyanokobalamínu sa odporúča celoživotný ročný preventívny trojtýždňový cyklus 400-500 mcg každý druhý deň alebo mesačné podávanie 500-1000 mcg lieku. Hydroxybabalamín sa odporúča pri ročných profylaktických cykloch v jednej injekcii týždenne (1 mg) počas 2 mesiacov.

Anémia s nedostatkom B12

B12-nedostatočná anémia (megaloblastická, zhubná, Addisonov birmer) je porucha krvi charakterizovaná zmenou tvorby krvi. V dôsledku nedostatočného príjmu kyanokobalamínu v ľudskom tele, v dôsledku ktorého trpia rôzne orgány: tráviaci trakt, mozog atď.

dôvody

Príčiny anémie chudobnej na B12 môžu byť rôzne. Hlavné sú:

1. Nedostatok živín v tele. Je zaznamenaný v rozpore s výživou, najmä medzi vegetariánmi, ktorí úplne opustili používanie nielen mäsa, ale všetkých živočíšnych produktov.
2. Chronický alkoholizmus. Použitie alkoholu vyvoláva rozvoj hepatitídy a cirhózy, čo je ďalej sprevádzané znížením prísunu kyanokobalamínu v pečeni.
3. Zhoršená absorpcia vitamínu B12 v tráviacom trakte. Vyskytuje sa pri ochoreniach gastrointestinálneho traktu, keď sa látka neabsorbuje do črevnej sliznice a nevstúpi do krvného obehu, ale je vylučovaná z tela výkalmi. Vyskytuje sa pri infekčnej enteritíde, otrave jedlom, alergických reakciách.
4. Nedostatok vnútorného faktora hradu. Stáva sa to v prípade rozvoja atrofickej alebo autoimunitnej gastritídy, rakoviny žalúdka, čiastočnej alebo úplnej resekcie orgánu. Menej často je nedostatok faktora Casla spôsobený vadou génu, v dôsledku čoho nie je syntetizovaný v dostatočnom množstve.
5. Invazie červov. Niektoré typy parazitov v procese vitálnej aktivity konzumujú veľké množstvo vitamínu B12, v dôsledku čoho sa látka neabsorbuje do krvi. Megaloblastická anémia môže byť spôsobená parazitizáciou širokej pásomnice.

Zvýšená potreba vitamínu B12 v tele môže vyvolať vývoj Addisonovej anémie horáka. Podobný problém sa vyvíja počas tehotenstva, keď plod čerpá z matky potrebné vitamíny, stopové prvky a iné živiny, takže ženy v pozícii sú v ohrození.

Megaloblastická alebo malígna anémia nastáva, keď je metabolizmus kyanokobalamínu narušený v ľudskom tele. To môže byť dôsledkom dedičnej deficiencie transkobalamínu II, s Imerslund-Gresbekovým syndrómom.

príznaky

Symptómy anémie s deficitom B12 sa vyvíjajú po dlhom čase. V prvých niekoľkých rokoch telo kompenzuje nedostatočnosť látky, ale postupne sa objavujú prejavy anémie:

1. Primárnymi príznakmi sú slabosť, únava, závraty. Je to spôsobené poklesom hladiny červených krviniek a vývojom hladovania kyslíkom vo všetkých tkanivách a orgánoch.
2. Červené krvinky sa zväčšujú, ale zároveň sú vystavené zvýšenej deštrukcii, ktorá sa prejavuje vo forme uvoľňovania veľkého množstva bilirubínu, ktorý škvrny na koži a slizniciach žltne.
3. Srdcový tep sa stáva častým, objavujú sa bolesti v srdci. Zvyšuje zaťaženie kardiovaskulárneho systému.
4. Veľká slabosť, neschopnosť vykonávať ťažkú ​​fyzickú prácu a dokonca aj bežné zaťaženie. Kvôli porušeniu transportnej funkcie červených krviniek v krvi a nedostatočnému prívodu kyslíka.
5. Závraty, vzhľad "muchy" pred očami, strata vedomia.
6. Zväčšená slezina vo veľkosti. Je spojená s akumuláciou veľkých erytrocytov v tele, ako aj blokovaním kapilár sleziny.

Perniciálna anémia vedie k poškodeniu iných orgánov a systémov, najmä tráviaceho a centrálneho nervového systému.

Anémia spôsobuje nasledujúce príznaky gastrointestinálneho traktu:

1. Poruchy trávenia. V sprievode nedostatočnej produkcie tráviacich enzýmov, s tým výsledkom, že potravina nie je strávená, a živiny sa neabsorbujú do systémového obehu.
2. Rozrušená stolička. Vyskytuje sa črevná distenzia, pálenie záhy, nevoľnosť, zápcha alebo hnačka.
3. Strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti.
4. Zmeňte tvar a konfiguráciu jazyka. Povrch sa stáva hladkým, dochádza k strate papily, čo vedie k tomu, že získava svetlý karmínový odtieň. Kvôli atrofii sliznice sa objavuje bolesť a pálenie pri konzumácii korenených jedál.
5. Porušenie chuti. Schopnosť rozlišovať medzi chuťovými vjemmi sa prudko zhoršuje, existuje averzia voči určitým typom výrobkov.
6. Infekcie ústnej dutiny. V dôsledku atrofie povrchových buniek v ústach sa znižuje lokálna imunita. To prispieva k aktivácii podmienene patogénnej mikroflóry, ktorá vedie k rozvoju infekčných zápalových procesov: glositídy, zápalu ďasien, atď.

Poškodenie nervového systému v prípade megaloblastickej patológie je spojené so skutočnosťou, že kyanokolabamín sa aktívne podieľa na tvorbe myelínových puzdier nervových vlákien. V dôsledku toho sú poškodené a skleróza.

Hlavné prejavy centrálneho nervového systému:

1. Zhoršenie citlivosti. Môže sa vyskytnúť na ktorejkoľvek časti tela, ktorá zasiahla nervové zakončenia. Najčastejšie sa tento problém vyskytuje v zápästiach a na prstoch. Človek nemôže plne oceniť pocit chladu, tepla a dokonca aj bolesti. Možný rozvoj parastézie v hornej a dolnej končatine (necitlivosť, brnenie atď.).
2. Oslabenie svalovej sily. Bunky atrofujú, čo vedie k zníženiu ich hmotnosti a veľkosti. S progresiou ochorenia nie je možný rozvoj paralýzy.
3. Dysfunkcia panvových orgánov. Vyskytuje sa pri dlhodobom nedostatku cyanokobalamínu v ľudskom tele.
4. Zmeny v psychike. Vyvíja sa v neskorších štádiách ochorenia, bez včasnej liečby. V sprievode porážky mozgovej kôry, vývoja sklerotických zmien. Hlavné prejavy: zhoršenie pamäti, depresia, insomnia, psychóza, kŕče, halucinácie.

Formy a štádiá ochorenia

Megaloblastická anémia má rôzne príznaky. Závisí od štádia ochorenia a od stupňa deficitu kyanokabalamínu.

V počiatočných štádiách ochorenia nie sú príznaky anémie s deficitom B12 veľmi výrazné. Je veľmi ťažké si ich všimnúť, v dôsledku čoho je patológia diagnostikovaná v neskorších štádiách.

Vo fáze rozvinutých klinických prejavov zhubnej anémie, symptómy zahŕňajú poruchu na strane nielen hematopoetického, ale aj tráviaceho systému.

V neskorších štádiách Addisonovej Burmerovej choroby sa symptómy rozšírili do centrálneho nervového systému. To vedie k prudkému zhoršeniu zdravotného stavu pacienta, je mimoriadne ťažké stabilizovať stav.

Malígna anémia1 má príznaky, ktoré sa líšia v závislosti od formy ochorenia. V niektorých prípadoch je patológia spôsobená nedostatkom vitamínu B12, v iných situáciách je ďalej komplikovaná nedostatkom kyseliny listovej.

diagnostika

Ak chcete diagnostikovať megaloblastickú anémiu, nestačí vziať si anamnézu a preskúmať pacienta. Osoba musí prejsť ďalšími testami, z ktorých hlavným je úplný krvný obraz. Vyznačuje sa prítomnosťou veľkých červených krviniek v náteroch - makrocytoch a megalocytoch. Bunky majú odlišný tvar (poikilocytóza), určujú sa príznaky patologickej regenerácie (telo Joli, Kebotove krúžky). Megaloblasty, ktoré normálne chýbajú, idú do periférnej krvi.

Anémia s megaloblastickým ochorením je hyperchrómna, vyznačujúca sa vysokou koncentráciou hemoglobínu v červených krvinkách.

Dôležitú úlohu zohráva biochemická analýza krvi. Koncentrácia kobalamínu v krvi sa znižuje, zvyšuje sa hladina kyseliny metylmalonovej a voľný homocysteín. Koncentrácia železa sa zvyšuje v dôsledku zvýšenej deštrukcie červených krviniek.

Na potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy musí pacient podstúpiť punkciu kostnej drene na výpočet myelogramu. Súčasne sú príznaky podráždenia červeného hemopoetického výhonku, erytrocyty majú veľkú veľkosť a zrenie krvných doštičiek a leukocytových buniek je narušené.

liečba

Terapia ochorenia by mala byť komplexná a zameraná nielen na vyplnenie deficitu kyanokobalamínu, ale aj na odstránenie príčiny patológie. V ťažkých podmienkach sa prvá pomoc skladá z transfúzií červených krviniek.

lieky

V prípade anémie chudobnej na B12 je liečba predpísaná s prihliadnutím na klinické prejavy ochorenia a údaje z laboratórnych výskumných metód. To vám umožní zvoliť si optimálnu dávku kyanokobalamínu, potrebnú na rýchle zlepšenie stavu pacienta.

Na liečbu ochorenia potrebujete lieky na báze vitamínu B12, ktoré sa vstrekujú intramuskulárne do 3-4 týždňov. Po stabilizácii pacienta a normalizácii laboratórnych parametrov sa odporúča pokračovať v zavádzaní udržiavacích dávok.

Ak je patológia sprevádzaná nedostatkom nielen vitamínu B12, ale aj železa, odporúča sa súčasné použitie preparátov železa.

V prípade napadnutia červom je potrebné stanoviť typ parazita a podstúpiť vhodné odčervenie. Na obnovenie normálnej rovnováhy mikroflóry v gastrointestinálnom trakte je potrebné používať probiotiká s použitím enzýmových prípravkov na poruchy trávenia.

Dôležitú úlohu pri zotavovaní pacienta s megaloblastickou anémiou zohráva správna vyvážená strava.

Ľudové prostriedky

Liečba zhubnej anémie bude efektívnejšia, ak okrem liekov bude používať aj metódy alternatívnej medicíny. S ich pomocou je možné zvýšiť hladinu hemoglobínu v krvi a zlepšiť procesy absorpcie kyanokobalamínu v gastrointestinálnom trakte.

Terapeutická schéma Anémia s nedostatkom B12:

1. Šťava s medom. Každý deň je potrebné vziať 150 ml šťavy z granátových jabĺk, citrónov, jabĺk a mrkvy. Ak chcete zlepšiť chuť, môžete pridať 1 lyžička. med.
2. Mrkvová šťava s citrónom. Zložky sa zmiešajú v rovnakých dávkach a užívajú sa nalačno.
3. Cesnaková tinktúra. Rozomlieť 300 g zeleniny a zalejeme 1 l alkoholu. Schopnosť tesne uzavrieť a umiestniť na tmavom, chladnom mieste. Pred použitím trvajte 21 dní. Pri pernicióznej anémii musí byť liečba dlhá, 3-4 týždne, musíte užívať liek 20 kvapiek 2-3 krát denne.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju anémie chudobnej na B12, musí človek dodržiavať vyváženú stravu a konzumovať dostatočné množstvo potravín obsahujúcich vitamín B12. Vegetariáni musia v ponuke jedlá sóju a mlieko alebo pravidelne užívať multivitamínové prípravky.

Ak existujú sťažnosti na zhoršenie zdravia alebo inváziu hlíst, podrobte sa komplexnému vyšetreniu a liečbe. Keď sa zistí nedostatok kyanokobalamínu, začnite používať vitamínové prípravky a pravidelne vyšetrujte špecialistom.

Anémia s nedostatkom B12

Anémia s deficitom B12 je kombináciou klinických a hemotologických príznakov vyplývajúcich zo zmien morfológie erytrocytov a zhoršenej syntézy RNA a DNA v bunkách hemopoetickej kostnej drene. Telo každého dospelého potrebuje systematické doplňovanie vitamínu B12, ktorého hlavným zdrojom sú potraviny živočíšneho pôvodu. Pre normálnu tvorbu krvi potrebuje telo viac ako 7 μg kyanokobalamínu denne. Znakom absorpcie vitamínu B12 je povinná prítomnosť žalúdočného gastromukoproteínu, ktorý viaže kyanokobalamín na komplex.

Po vstupe komplexu s kyanokobalamínom do tenkého čreva sa aktivujú procesy absorpcie a vstupu vitamínu B12 do periférneho krvného obehu a jeho uloženia v tkanive pečene a kostnej drene. Na realizáciu procesu megaloblastickej hematopoézy je okrem udržania normálnych hladín vitamínu B12 nevyhnutné udržiavať hladinu kyseliny listovej. Na udržanie dostatočnej hladiny kyseliny listovej v tele je nevyhnutnou podmienkou jej konštantný denný príjem s jedlom v množstve najmenej 100 μg.

Vitamín B12 pôsobí ako aktivátor kyseliny listovej, ktorý sa priamo podieľa na metabolizme nukleových kyselín, ktoré sú rozhodujúce v procese erytropoézy.

Príčiny anémie z nedostatku B12

Riziko anémie chudobnej na B12 je starších mužov, ktorí trpia chronickými ochoreniami tráviaceho systému.

B12 anémia folikulárnej nedostatočnosti patrí do kategórie polyetiologických ochorení, ktorých výskyt je ovplyvnený množstvom dôvodov, z ktorých každý môže byť pripísaný jednému z dvoch hlavných mechanizmov - narušeniu absorpcie kyanokabalamínu alebo jeho nadmernej konzumácii.

Narušenie absorpcie vitamínu B12 a kyseliny listovej môže byť vyvolané množstvom etiologických faktorov, z ktorých najbežnejšími sú:

- prítomnosť atrofie žliaz pri premietaní fundu žalúdka zodpovedného za produkciu gastromukoproteínu;

- čiastočná resekcia žalúdka;

- prítomnosť veľkých lézií v dutine žalúdka (polypy, malígne neoplazmy, teratóm, bezoár);

- poranenie sliznice žalúdka;

- porušenie syntézy gastromukoproteínov parietálnymi granulocytmi žalúdočnej sliznice v dôsledku autoimunitných porúch v tele;

- toxické poškodenie sliznice žalúdka a tenkého čreva alkoholom a chemickými zlúčeninami;

- chronická enteritída s atrofickými poruchami duodenálnej sliznice, sprevádzaná zhoršenými absorpčnými procesmi.

Zvýšená spotreba vitamínu B12 sa pozoruje pri helmintickej invázii (diphyllobotriasis), častej divertikulóze s lokalizáciou v tenkom čreve a chronických pečeňových patológiách. Megaloblastická anémia sa vyskytuje nielen pri nedostatočnej hladine vitamínu B12, ale aj pri poklese hladiny kyseliny listovej, ktorá sa vyvíja pri celiakii, syndróme slepej slučky, dlhodobom užívaní antagonistu kyseliny listovej, alkoholizmu. Fyziologický pokles kyseliny listovej sa pozoruje len počas gravidity a jej nedostatočného príjmu potravou.

Patogenetické mechanizmy výskytu megaloblastického typu hematopoézy sú založené na porušení syntézy erytroblastov DNA a zvýšení doby zrenia erytroidných zárodočných prvkov. V prípade megaloblastického typu hematopoézy dochádza k uvoľňovaniu erytrocytov zmenenej formy do periférneho krvného prúdu, pri ktorom sa pozoruje veľké percento hemoglobínu za prítomnosti inklúzií vo forme Jollyho teliesok a Kebotových kruhov.

Mechanizmus na zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu v krvi je spôsobený zvýšenou deštrukciou zmenených červených krviniek v slezine. Rovnako ako u všetkých ostatných typov anémie, megaloblastická anémia je sprevádzaná významným znížením dĺžky života červených krviniek. Patogenéza vývoja lanovej myelózy, ktorá je jedným z prejavov anémie chudobnej na B12, je založená na narušení syntézy kyseliny jantárovej a akumulácii toxickej kyseliny metylaminovej.

Príznaky anémie z nedostatku B12

Typický klinický obraz s anémiou folikulárnej deficiencie B12 sa vyvíja postupne a je charakterizovaný príznakmi poškodenia centrálneho nervového systému, orgánov tráviaceho traktu a objavením charakteristických znakov anemického syndrómu.

Dlho pred objavením sa príznakov poklesu hladiny erytrocytov v periférnej krvi sa pacienti s megaloblastickou anémiou sťažujú na zvyšujúcu sa slabosť a zníženú pracovnú schopnosť, pocit pálenia v ústnej dutine a nedostatok apetítu. S rozvojom závažných klinických príznakov anémie chudobnej na B12 sa u pacienta vyvinie bolesť v epigastrickej oblasti boľavého charakteru, svrbenie s kyslým obsahom žalúdka, ako aj poruchy dyspepsie (nevoľnosť a vracanie spojené s jedlom, skreslenie chuti, porucha stolice).

Špecifickými príznakmi anémie chudobnej na B12 sú výskyt trvalej kompresívnej bolesti hlavy bez ožiarenia, slabosť dolných končatín pri dlhej chôdzi, znecitlivenie periférnych častí horných a dolných končatín, výskyt parestézie a zhoršená citlivosť kože.

Počas počiatočného vyšetrenia pacienta s anémiou s deficitom B12 s výrazným stupňom vývinu sa pozoruje bledosť kože s citrónovo žltým odtieňom, ikterichnost sliznice ústnej dutiny a spojivky, pastozita dolných končatín a tváre. Typickými objektívnymi prejavmi megaloblastickej anémie sú zmeny v sliznici jazyka s prejavom atrofie papily a príznakov zápalových zmien vo forme sčervenenia a prítomnosti zadnej časti.

Symptómy poškodenia centrálneho nervového systému pri anémii s deficitom B12 sú porušením povrchovej aj hlbokej citlivosti, znížením odozvy v štúdii šľachových reflexov a rozvojom svalovej atrofie rôznej lokalizácie. Výskyt vizuálnych a sluchových halucinácií u pacienta, ako aj výskyt bludov indikuje progresiu anémie s deficitom B12.

Symptómy poškodenia kardiovaskulárneho systému sú mimoriadne zriedkavé a sú znakom závažnej anémie s nedostatkom B12. Najvýraznejšie zmeny v tejto situácii sú: zvýšená srdcová frekvencia, výskyt systolického hluku vo všetkých auskultačných bodoch, ako aj zvýšenie hraníc relatívnej a absolútnej srdcovej otupenosti.

Izolovaný nedostatok kyseliny listovej, za predpokladu, že hladina vitamínu B12 v tele je zachovaná, je sprevádzaný výskytom znakov glositídy a úplnej neprítomnosti neurologických symptómov.

Diagnóza anémie z nedostatku B12

Informatívny a prístupný spôsob diagnostiky anémie B12-kyseliny listovej je podrobný krvný test. Keď B12-chudobná anémia, periférna krv tvorí charakteristické zmeny vo forme porušenia tvaru a veľkosti erytrocytov (makrocytóza, poikilocytóza), výskyt zvyškov jadrových látok (erytrocyty, Kebotove prstence) v erytrocytoch, ako aj zvýšený farebný index.

Typickým prejavom megaloblastického typu anémie, ktorá ho odlišuje od iných foriem anémie, je kombinácia komplexu anemických symptómov s miernou leukopéniou a výskytom obrovských neutrofilov s hypersegmentovaným jadrom. V prípade anémie chudobnej na kyselinu listovú nie je retikulocytóza charakteristická ani pri redukcii absolútneho počtu retikulocytov.

V situácii ťažkej diagnózy megaloblastického typu hematopoézy sa pacientovi odporúča vykonať sternálnu punkciu a preskúmať bodnutie hyperplázie červeného klíčku a prítomnosť megaloblastov.

Na rozlíšenie medzi nedostatkom kyanokobalamínu a kyseliny listovej sa odporúča stanovenie krvného séra mikrobiologickými a rádioimunologickými metódami na stanovenie kvantitatívneho a kvalitatívneho obsahu vitamínu B12. Kritériom na zníženie hladiny kyanokobalamínu v tele je detekcia kyseliny metylmalonovej v moči.

Biochemické vyšetrenie krvi je sprevádzané iba zvýšenou hladinou bilirubínu v dôsledku jeho nepriamej frakcie.

Liečba anémie s deficitom B12

Pacienti majú byť v prípade potreby liečení hematológom za účasti úzkych špecialistov (gastroenterológ, neuropatológ, onkológ a fyzioterapeut). Objem terapeutických opatrení vo veľkej miere nezávisí od závažnosti anémie chudobnej na B12, ale od prítomnosti príznakov zhoršenej aktivity kardiovaskulárneho, tráviaceho a centrálneho nervového systému.

Na rozdiel od iných foriem anémie, chudokrvnosť B12-folikulárnej deficiencie sa ťažko lieči metódami, ktoré nie sú liekom, ktoré by sa mali používať len ako dodatočné opatrenie. Medzi nefarmakologické metódy korekcie nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej sú najdôležitejšie korekcie stravovacích návykov a eliminácia faktorov zhoršujúcich priebeh ochorenia (užívanie alkoholu a drog určitých skupín, napríklad väčšina antikonvulzív).

Primeraný výber etiopatogenetickej terapie je povinným kritériom na dosiahnutie pozitívneho výsledku pri liečbe anémie s deficitom B12. Na tento účel sa odporúča venovať najväčšiu pozornosť diagnóze základného ochorenia, ktorým je provokatér anémie a výber jednotlivých liečebných režimov. S existujúcou helmintiou tenkého čreva sa odporúča použiť odčervenie s povinným dodržiavaním dávky lieku (Fenasal v dennej dávke 3 g perorálne) a nepretržitým monitorovaním analýzy výkalov.

V situácii, keď sa anémia s deficitom B12 vyskytuje v ťažkej forme a jej výskyt je spôsobený prítomnosťou objemnej hmoty v čreve a žalúdku, je pacientovi indikovaný chirurgický zákrok. Aby sa zlepšili zažívacie a absorpčné funkcie čreva, treba venovať osobitnú pozornosť normalizácii črevnej flóry, v súvislosti s ktorou sa pacientom odporúča dlhodobý príjem 2 kapsúl Lacidophil 2 p./den, ako aj enzýmových liekov (tableta Mezim 1 ).

Ako patogenetická liečba anémie chudobnej na B12 sa používajú parenterálne typy podávania kyanokobalamínu. Dávka podávaného liečiva závisí od závažnosti deficitu vitamínu B12 a pridruženého anemického syndrómu. Najčastejšie používanou schémou je kyanokobalamín: prvých 10 dní, 500 mg 2 p / deň, nasledujúci mesiac, liek sa podáva 1 krát týždenne v jednej dávke 500 mg, potom šesť mesiacov, liek sa užíva 1 krát mesačne v dávke 500 mg. Výhodná je intramuskulárna alebo subkutánna infúzia.

V situácii, keď bola diagnostikovaná anémia s deficitom B12 v dôsledku autoimunitných porúch, je vymenovanie dlhodobej liečby kortikosteroidmi (Prednizolón v dennej dávke 20 mg perorálne) patogeneticky odôvodnené.

Náhradná transfúzia celej krvi a hmotnosti erytrocytov v prípade anémie chudobnej na B12 je skôr výnimkou z pravidla a jej aplikácia je odôvodnená len v prípade extrémne závažného priebehu ochorenia. Objem transfúzie v priebehu 5-6 infúzií nie je väčší ako 250 ml červených krviniek.

Indikácia pre predpisovanie kyseliny listovej v terapeutickej dennej dávke 4 mg je jej nedostatok potvrdený laboratórnymi metódami.