Symptómy syndrómu Arnolda Chiariho: čo potrebujete vedieť?

Syndróm Arnold-Chiariho je charakterizovaný porušením štruktúry mozgu, zatiaľ čo fungovanie cerebellu (zodpovedného za koordináciu) a predĺženia medully je narušené kvôli nesprávnemu umiestneniu. V normálnej štruktúre je cerebellum v lebke, nad okcipitálnym foramenom. Takže mozog je narušený.

Syndróm Arnolda Chiariho: príčiny

Pôvod anomálie Arnold-Chiari nie je úplne pochopený. Preto nie je možné predpokladať, z čoho sa tento syndróm vyvíja.

Vedci však zdôrazňujú kritériá, podľa ktorých sa táto choroba vyskytuje:

• Nekontrolované lieky počas tehotenstva
• Prítomnosť zlých návykov u tehotnej ženy
• Akútne infekčné ochorenia, ktoré tehotná žena trpí
• Problém nedostatku adekvátnej výživy počas tehotenstva
• Vrodené abnormality v štruktúre lebky: malá veľkosť zadného lebečného fossa, veľká veľkosť okcipitálneho foramenu
• Poranenia dieťaťa, ktoré dieťa dostane pri narodení
• Poškodenie mozgovomiechového moku miechy v dôsledku porušenia jeho cirkulácie v mozgových komorách - to sa vyskytuje pod tlakom, čo spôsobuje, že centrálny kanál miechy zhrubne
• Abnormálne zvýšenie v mozgu, v ktorom presahuje okcipitálny foramen

Odborníci však majú tendenciu držať sa teórie genetických mutácií v tele dieťaťa.

O príprave na tehotenstvo, ako zabrániť výskytu rôznych anomálií, vás pozývame, aby ste sa poučili z navrhovaného videa.

Syndróm Arnolda Chiariho: príznaky

Aké príznaky syndrómu Arnolda Chiariho venujú pozornosť?

symptomatológie:

• Rast neprirodzených zvukov (pískanie, hučanie, hluk) v ušiach počas odpočinku a pri otáčaní hlavy.
• Vzhľad bolesti hlavy v dôsledku stresu počas cvičenia.
• Fenomén nystagmus (proces, počas ktorého očné bulvy).
• Ranná bolesť hlavy, najmä v týlnej oblasti. Svalová necitlivosť a príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku.
• Strata orientácie a závrat v dôsledku zhoršeného mozočku.
• Pohyby pacienta sú neohrabané a dezorientované.
• Ruky a nohy sa trasú s ťažkou formou syndrómu.
• Pri významnom tlaku na miechu sa môžu vyskytnúť poruchy zraku (slepota, „rozmazané videnie“, zdvojenie). Tieto javy sa zhoršujú otáčaním hlavy.
• Oslabenie mnohých svalových skupín: tváre, končatín a tela.
• Pri závažnom syndróme a komplexných formách ochorenia sa môže vyskytnúť nekontrolované a ťažké močenie.
• Prahová hodnota citlivosti sa znižuje v jednej z končatín alebo v akejkoľvek polovici tela alebo tváre.
• Pacient stráca vedomie pri prudkom otočení hlavy.
• Závažné následky vo forme infarktu (spinálneho) mozgu.
• Porušenie normálneho fungovania respiračnej funkcie: ťažké dýchanie alebo úplné zastavenie.
• Vývoj komplikácií: hydrocefalus, paralýza nôh alebo rúk, výskyt cysty, abnormality v štruktúre chrbtice, deformácia kostí nôh.

Klinické príznaky tohto ochorenia môžu napredovať približne 6 rokov. Je plná nebezpečenstva v zapájaní horných častí mozgu a porušovaní ich funkcií. Röntgenové vyšetrenie ukazuje abnormálny vývoj kostí lebky.

Lekári by mali správne diagnostikovať hlavné klinické príznaky a inštrumentálne vyšetrenie, pretože Arnold-Chiariho syndróm by sa mal odlíšiť od vývoja nádorových útvarov.

Diagnóza sa uskutočňuje vyšetrením magnetickej rezonancie mozgu. Kontrastné činidlo sa používa na presné stanovenie, aby sa odhalili príznaky poškodených štruktúr mozgu.

Symptómy syndrómu Arnolda Chiariho teda závisia od stupňa poškodenia mozgu.

Syndróm Arnolda Chiariho u plodu

Vedci identifikovali 3 typy malformácií Arnold-Chiari:

• Typ I je charakterizovaný predĺženým mozgovým kmeňom a kontaktom cerebellu s cervikálnou oblasťou.
• Typ II je cerebellum v okcipitálnom foramene a dlhom mozgovom kmeni.
• Typ III kompletne vytesňuje oblasti zadného mozgu v okcipitálnom foramene, čím vytvára zadnú časť prietrže.

Identifikovať Arnold-Chiariho syndróm je možný pomocou ultrazvuku. Lekár môže určiť abnormálny vývoj v zadnej časti mozgu.

Na konci prvého trimestra tehotenstva sa na obrázkoch objavujú obrysy oboch hemisfér a začínajúci cerebellum.

Ak ultrazvukové vyšetrenie ukazuje fuzzy tvary a veľkosti mozgových štruktúr, špecialista môže mať predpoklad o prítomnosti syndrómu Arnold-Chiariho. Ultrazvuk často odhaluje malformácie typu I a II.

Okrem ultrazvukovej metódy sa používa echografické vyšetrenie. S jeho pomocou je možné identifikovať špičaté bočné komory. V štúdiách na plod v niektorých prípadoch, poznamenal abnormálny vývoj tvaru hlavy ("citrón-like" alebo vo forme banánov).

Arnold-Chiariho syndróm je možné diagnostikovať v prítomnosti kombinovaného anomálneho vývoja miechy. Viac ako 95% prípadov je tento syndróm kombinovaný so spinálnou herniou. Je to jej prítomnosť, ktorá môže naznačovať anomáliu Arnolda-Chiariho.

Štúdium plodu pomocou inštrumentálnej metódy pomáha správne diagnostikovať.

Syndróm Arnolda Chiariho 1 stupeň

Tento stupeň ochorenia zahŕňa vrodené anomálie, pri ktorých sa veľkosť mozgových štruktúr nevyskytuje na zadnej strane lebečnej fossy. Cerebellum sa pohybuje bližšie k východu z okcipitálneho foramenu a je stlačený. Medulla oblongata sa posúva do miechy.

Je známe, že na to existuje niekoľko dôvodov: poranenia pri narodení, tlak alkoholu, dedičnosť.

Tento typ ochorenia má triádu syndrómov:

• pyramída
• Siringomielitichesky
• Tserebellobulbarny

1. Pyramídový syndróm je charakterizovaný spastickou tetraparézou a je stratou sily vo svaloch končatín. Reflexy šliach rúk a nôh sa zvyšujú a naopak, abdominálna aktivita klesá.
2. Refraktometrielelitídový reflex je spojený so zhoršenými neurologickými funkciami mozgu: ťažkosťami pri prehĺtaní, necitlivosť častí tváre, atrofické zmeny svalov jazyka, chrapot.
3. Cerebropathy zahŕňa porušenie trigeminálne-tváre, vestibulokochlear nervy, závraty, strata koordinácie, nystagmus.

Symptómy sa objavujú bližšie k 30-40 rokom. V súvislosti s porušovaním cerebellu a medulla oblongata dochádza k porušeniu dýchacieho a zrakového centra. Bolesť v zadnej časti hlavy sa zvyšuje s napätím u pacienta: kýchanie, kašeľ.

Diagnóza syndrómu Arnolda Chiariho typu I sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonančnej terapie mozgu.

Zvláštnosť liečby latentných symptómov ochorenia je charakteristická pri každoročnom pozorovaní a vyšetrovaní tela pacienta. Syndrómy bolesti sa odstraňujú nesteroidnými protizápalovými liekmi. Pre účely prevencie predpísaných diuretík.

Konzervatívna chirurgická liečba má za cieľ zmierniť tlak na zadné mozgové štruktúry.

Syndróm Arnolda Chiariho Stupeň I je vážna choroba, je však liečiteľná a profylaktická.

Syndróm Arnolda Chiariho: liečba

Toto ochorenie je liečiteľné (prvé dva typy ochorenia), je možné obnoviť zhoršené funkcie oblastí zadného mozgu. Pacienti tretieho a štvrtého typu syndrómu Arnold-Chiariho zvyčajne umierajú pri narodení.

Konzervatívna liečba

Zahŕňa odstránenie bolesti v oblasti týlnej kosti. Lekár predpisuje pacientovi nesteroidnú protizápalovú liečbu (Piroxikam, sodná soľ diklofenaku, Ibuprofen). Predpísané sú svalové relaxanty: Tubocurarine, Acururium vecuronium. Počas obdobia poklesu príznakov sa indikuje dehydratačná liečba (použitie diuretík).

Lekári okrem užívania drog odporúčajú cvičenie alebo pracovnú terapiu.

Je užitočný na zmiernenie symptómov trasenia a zlepšenie koordinácie. S chrapotom si môžete vziať individuálne hodiny s logopédom.

Tento priebeh liečby sa vykonáva niekoľko mesiacov, po ktorých sa vykoná ďalšie vyšetrenie a vykonanie všetkých testov. S neefektívnosťou prejdite na chirurgickú metódu.

Chirurgická liečba

On je predpísaný, ak liek nepomôže. Operáciu vykonávajú skúsení chirurgovia, ktorých účelom je zmierniť kompresiu zadnej časti mozgu. Toto je účinná liečba syndrómu, v ktorom sú obnovené vitálne funkcie mozgu.

Iba operácia teda môže pacienta zbaviť konštantnej bolesti a nepríjemných symptómov.

Syndróm Arnolda Chiariho: operácia

Takéto operácie sa dlhodobo praktizovali na zahraničných chirurgických klinikách. V Rusku sa chirurgická liečba syndrómu Arnolda-Chiariho len rozvíja.

Účel operácie je ukončený dekompresiou. Aký je jeho princíp? Neurochirurg odstraňuje laminu jedného, ​​dvoch alebo troch krčných stavcov a niektoré z týlnej kosti lebky.

Je potrebné zmierniť stláčací syndróm. Doktor lekár kontroluje silu prúdenia mozgovomiechového moku. V niektorých prípadoch sa tkanivo transplantuje, pretože operácia zahŕňa otvorenie tvrdých membrán mozgu.

Operácia sa však môže zmeniť, ak má pacient príznaky hydrocefalu a je tu Eustachova trubica.

Po operatívnej liečbe syndrómu Arnold-Chiariho sa zvyšuje percento rekonvalescentov, najmä u detí. Riešenie problému tlaku na zadnom mozgu vedie k obnoveniu dôležitých životných funkcií a odbúraniu symptómov. Prognóza zotavenia dospelých a detí je priaznivá.

Počas operatívneho ošetrenia sa uskutočňuje elektrofiologická kontrola, pri ktorej sa stanoví uskutočniteľnosť úplného otvorenia pevnej membrány mozgu. Po odrezaní časti kosti je zaznamenaná zlepšená priechodnosť nervových impulzov pozdĺž miechy a mozgu.

Komplikácie po operáciách zahŕňajú fistulu likéru (tok cerebrospinálnej tekutiny z vytvoreného otvoru). Tento fenomén môže prejsť sám. Ak je to potrebné, špecialisti vykonávajú liečbu fistuly mozgovomiechového moku pomocou chirurgickej metódy.

V zriedkavých prípadoch sa vykonáva operácia bez ovplyvnenia širokej oblasti tvrdej škrupiny. Použitie endoskopu teda po operácii nespôsobuje komplikácie.

Prvé dva typy Arnold-Chiariho syndrómu majú teda priaznivý výsledok liečby. Po obnovení sa obnovia všetky telesné funkcie.

Syndróm Arnolda Chiariho - príznaky a liečba abnormalít 1., 2. a 3. stupňa

Anomálie Arnold-Chiari - porušenie funkcií mozgu. Prejavuje sa od narodenia a je identifikovaný rozdielom od normálnych parametrov okcipitálnej kraniálnej fossy a mozgových zložiek, ktoré sa nachádzajú v tejto oblasti.

Takéto porušenia vedú k tomu, že mandle mozočku sú znížené do týlnej časti a sú tam porušené.

V tomto prípade zostupujú takým spôsobom, že dosahujú úroveň prvého alebo druhého krčného stavca a blokujú normálny tok mozgovomiechového moku.

V súčasnosti nie sú úplne pochopené príčiny tohto ochorenia, hoci teraz sa odlišujú niekoľkými odrodami.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - ide o vrodené zmeny, ktoré sa prenášajú od rodičov. Anomálie Arnolda Chiariho 2 stupne - to sú zranenia, ktoré dieťa dostalo pri narodení.

Druhy ochorenia a vlastnosti každého z nich

V roku 1891 vedci Chiari identifikovali štyri typy ochorenia. Táto klasifikácia je relevantná v našich dňoch, takže lekári ju aktívne používajú:

1. Anomália typu Arnold Chiari 1 je charakterizovaná poklesom zložiek týlnej jamky pozdĺž osi chrbtice na úroveň prvého alebo druhého stavca.
2. Typ II - veľmi často sa môžete stretnúť s vývojom hydrocefalu.
3. Typ III - nie je tak bežný ako prvé dve a vyznačuje sa výrazným pohybom väčšiny zložiek zadnej kraniálnej fossy.
4. Vyskytuje sa hypoplazia mozočku typu IV, pričom sa neposúva smerom nadol.

Ak má osoba anomáliu typu III alebo typu IV, potom s ňou nie je možné žiť.

Príčiny ochorenia

Nie je možné povedať, prečo sa môže vyvinúť Arnold-Chiariho anomália. Je možné, že pravdepodobnosť mať dieťa s týmto ochorením je zvýšená o také faktory, ktoré majú vplyv na telo ženy, ktorá očakáva dieťa:

• používanie liekov nad povolenú mieru;
• veľkosť zadného lebečného fossa je príliš malá;
• pitie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva;
• časté porážky tela vírusovými katarálnymi ochoreniami;
• výskyt poškodenia lebečnej alebo mozgovej príhody v dôsledku poranenia pri narodení;
• existujú vrodené a získané príčiny Arnold-Chiariho anomálie.

Príznaky a znaky

Najčastejšie môžete nájsť anomálie Arnold-Chiari typu I. Často sa cíti v puberte alebo už u dospelých. V tomto prípade sa objavia nasledujúce príznaky anomálie Arnold-Chiari:

• bolesti hlavy vyplývajúce z kašľa, kýchania alebo fyzickej námahy;
• narušenie normálnej chôdze spôsobenej problémami pri udržiavaní rovnovážneho stavu;
• problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
• zhoršená citlivosť na teplotu;
• necitlivosť v rukách;
• pocit bolesti v krku a krku.

Pokiaľ ide o II a III typy tohto ochorenia, prejavujú rovnaké príznaky, len to sa deje od narodenia.

Ak má pacient mozgovú meningiómu, liečba sa má začať okamžite. To zvyšuje šance na úplné zotavenie.

Čo je najčastejšie spôsobené mozgovou ischémiou a aké metódy prevencie odporúčajú lekári.

Aká je náročnosť diagnózy?

Je veľmi ťažké diagnostikovať anomáliu Arnolda Chiariho. Ak robíte neurologické vyšetrenie, môže to znamenať iba zvýšenie hladiny intrakraniálneho tlaku, ktorý sa nazýva hydrocefalus.

Ak urobíte röntgen mozgu, potom diagnostikuje iba porušenie štruktúry kostí, ktoré je zvyčajne sprevádzané touto chorobou.

Jediná metóda, ktorá umožňuje presne určiť anomáliu Arnold-Chiariho, je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Aby sa dosiahol správny a spoľahlivý výsledok, je nevyhnutné, aby pacient ležal. Na to by deti mali byť v spánku.

Niekedy sa táto choroba nemôže prejaviť v žiadnom prípade. A potom to môže byť diagnostikovaná len ako výsledok zvýšeného lekárskeho vyšetrenia.

Foto MRI s anomáliou Arnolda Chiariho

Liečba chorôb

Existujú dva spôsoby liečenia anomálie Arnold Chiari: konzervatívnej alebo nechirurgickej a chirurgickej.

V prípade, že choroba je bez príznakov, potom nepotrebuje liečbu.

Ak sa anomália Arnolda Chiariho prejavuje iba bolestivými pocitmi v oblasti týlnej kosti a krku, potom sa v tomto prípade predpisuje konzervatívna liečba. Potom menoval lieky proti bolesti alebo protizápalové lieky. Ide o nechirurgickú metódu liečby.

V prípade, že príznaky ochorenia nereagujú na konzervatívnu liečbu, je predpísaná chirurgická liečba.

Účelom tejto liečby je eliminovať faktory, ktoré spôsobujú kontrakciu mozgových štruktúr.

Výsledkom operácie je, že sa týlna časť hlavy rozširuje, zlepšuje sa pohyb mozgovomiechového moku v tele. Možné posunovacie operácie.

Komplikácie, ktoré môžu spôsobiť ochorenie

V niektorých prípadoch môže byť anomália Arnold-Chiari veľmi progresívnym ochorením a môže viesť k určitým komplikáciám. Môžu to byť:

1. Hydrocefalus vyplývajúci z akumulácie viac ako je povolené množstvo kvapaliny.
2. Paralýza, ktorá môže byť spôsobená kompresiou miechy.
3. Syringomyélia, čo znamená tvorbu dutiny alebo cysty v chrbtici. V takýchto dutinách, po ich vzniku, môže tekutina prúdiť a viesť k narušeniu normálnej činnosti miechy.
4. Možno je to porušenie respiračného procesu, ktorý sa vyvíja až do jeho zastavenia.
5. Môžu sa vyskytnúť prípady kongestívnej pneumónie, ktorá vyplýva zo skutočnosti, že pacient stráca schopnosť samostatne sa pohybovať.

výhľad

Existujú prípady, keď anomália typu Arnold-Chiari I nevykazuje svoje príznaky počas života osoby, ktorá má toto ochorenie.

Ak sa počas anomálií Arnold-Chiari objavia akékoľvek príznaky typu I a III, chirurgická liečba je potrebná čo najskôr.

To je nevyhnutné, pretože takáto neurologická nedostatočnosť je veľmi obtiažne úplne eliminovať, dokonca aj po úspešnej operácii, najmä ak bola predčasná alebo dlhotrvajúca.

Štatistiky ukazujú, že účinnosť chirurgickej liečby je 50-85%.

Táto sekcia bola vytvorená tak, aby sa starala o tých, ktorí potrebujú kvalifikovaného špecialistu, bez toho, aby rušili obvyklý rytmus vlastného života.

ahoj Chcela by som vedieť... Moja dcéra má takmer 7 rokov, od 4 rokov robíme rytmickú gymnastiku. Minulý rok sme prešli na denný tréning 3-4 hodiny. Môžeme trénovať s diagnózou AAK typu 1? Moja dcéra ani nechce počuť, ukončiť gymnastiku, plakať. Vďaka vopred...

dnes som bol diagnostikovaný s Arnold-Chiari syndrómom 1 stupeň.... Som zlomený a depresívny.... čo mám robiť,.....

Mám AAK 1 polievková lyžica. Povedz mi, čo musíte obmedziť?

Potrebujem 2 so.AAK m nie lekár pridesal most šanca a ja som šiel k lepšiemu som začal pohybovať na 1 stupeň

Môžete mi, prosím, vysvetliť, čo znamená priradený most?

Je možné vyliečiť AK prvý stupeň s osteopatiou?! Pomôžte prosím!

Dobrý deň, Dmitrij Semenov! Mám 25 rokov. Pred 5 rokmi bol Arnold Chiari diagnostikovaný anomáliami. Pred tromi rokmi bola vytvorená krčná chrbtica, ktorá bola diagnostikovaná. také - môžem robiť gymnastické cvičenia a ísť do manuálnej terapie osteopatickej chrbtice v krčnej oblasti. Vaša technika? Nie je to nebezpečné, ak mám anomáliu Arnold-Kari? Po osteopatii a manuálnej terapii to zlé nebude. Ďakujem vopred za odpoveď?

No, neaktualizovať informácie... Teraz už robia bezpečnú prevádzku, pitva terminálu vlákno...

Dobrý deň, existuje skupina organizovaná na pomoc ľuďom s ochorením AAK na Facebooku. Existujú recenzie ľudí, ktorí podstúpili chirurgický zákrok a pitevný postup pre terminálne vlákno v Barcelone. Posledná procedúra pre niektorých pacientov sa zmenila na stratu peňazí, času a čo je najdôležitejšie, na energiu. Lekár z Barcelony bol viackrát pozvaný na konferencie neurochirurgov, aby analyzovali metódu disekčnej disekcie na disekciu, ale vyhýbajú sa okolnostiam, čo spochybňuje účinnosť tejto metódy.
Pokiaľ ide o návštevu osteopatov - s takou diagnózou, musíte byť opatrní. Začal som sa zhoršovať po osteopatovi.

Ako môžem poradiť Barcelone bez toho, aby som o tom niečo vedel Mám anomáliu typu 1 Chiari, hydromyélie, v Moskve v centre Pirogovi Prešiel som voľnou operáciou laminoektómie, kraniektómie a rekonštrukcie lebečnej fossy. Pred Moskvou som napísal Chiari Institute v Barcelone, že som im ponúkol operáciu v ich centre a moja prítomnosť bola požadovaná od mňa a samozrejme pol milióna rubľov. Nie som. Je mi ľúto, že tí hlúpy ľudia idú po rozprávke, nechápu, že najprv v Moskve tiež skrátili chvostovú čiaru a to je zadarmo kvótami. za predpokladu, že operácia je zobrazená a nie všetkým. V stredisku Pirogov, mnoho pacientov ohromilo a podstúpilo operáciu pre FCF po Barcelone, som veľmi rád, že som sa obrátil na toto centrum, naozaj som mal mesiac bolesti hlavy a tlaku, vďaka Zuevovi Andreijovi Alexandrovičovi za doktora so zlatými rukami, za to, že sa zbavil pekelný život s bolesťou.

Arnold Chiariho anomália: príčiny malformácie, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Arnold-Chiariho anomália sa pripisuje defektom kraniovertebrálnej zóny. Je tvorený v zadnej kraniálnej fosse (ACF), s nedostatočným objemom, do ktorého sú zadný mozog a mozoček vytesnené smerom k veľkému okcipitálnemu foramenu a tiež je narušený tok mozgovomiechového moku.

Zadná časť lebky tvorí tzv. Zadnú lebečnú fossu, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a červ červienka, mostík, dreň, ktorá prechádza do chrbtice po prechode cez veľký foramen. Veľký okcipitálny foramen je obmedzený na kostnú bázu lebky a nie je schopný meniť priemer, akékoľvek posunutie mozgových štruktúr je plné nesúladu medzi ich veľkosťou a priemerom otvoru, klinom a štipkou nervového tkaniva, ktorého následky môžu byť fatálne.

V medulla oblongata sú sústredené vitálne nervové centrá, ktoré sú zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, preto nielen neurologický deficit bude prejavom ochorenia. V závažných prípadoch sú vitálne funkcie inhibované a pacient môže zomrieť. Vytesnenie hemisféry cerebellu vedie k zastaveniu cirkulácie CSF hydrocefalom, čo ďalej zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená, vyvíja sa u plodu a kombinuje sa s inými vývojovými poruchami a jej klinika sa ne vždy objaví okamžite. V niektorých prípadoch, pred prejavom patológie, uplynie významný časový úsek alebo nastane situácia, ktorá vyvolá prejav asymptomatickej anomálie pred tým, a u iných pacientov sa môže ukázať, že ide o náhodné zistenie na MRI. Často je patológia získaná a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja zadnej kraniálnej fossy (ACF) t

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho anomálie. Vedci navrhli rôzne teórie, z ktorých každá je opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým bola anomália považovaná za vrodenú chybu, ale pozorovania expertov ukázali, že len malý počet pacientov mal defekty počas vývoja plodu, zvyšok bol získaný v priebehu života.

Dôvody získanej patológie kraniovertebrálneho uzla sú nerovnomerné rýchlosti rastu nervového tkaniva mozgu a kostnej bázy lebky, keď mozog rastie oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledné rozdiely v objeme a slúžia ako základ choroby Arnolda Chiariho.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, ktorá je spojená s nedostatočným rozvojom kostí lebky, ako aj s porušením tvorby väzivového aparátu a akéhokoľvek vonkajšieho vplyvu, traumy môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Charakteristickým znakom je kombinácia defektu kraniálnej fossy s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia sformulovali dva hlavné mechanizmy tvorby patológie:

• Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami mozgu (pravdepodobne kvôli poruchám počas prenatálneho obdobia).
• Zvýšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov kraniálnej fossy a veľkého okcipitálneho foramenu, keď mozog tlačí svoje kaudálne časti v smere okcipitálneho foramenu.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi dôvodmi možno uviesť tie, ktoré môžu zmeniť normálny priebeh tehotenstva a vývoj plodu:

1. Zneužívanie drog, konzumácia alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, keď sa tvoria orgány a systémy embrya;
2. Vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktorými sú infekcie s teratogénnym účinkom, ako napríklad rubeola, cytomegalovírus atď., Sú obzvlášť nebezpečné.

Anomália Arnolda-Chiariho vzniká pri mnohých získaných príčinách s pôvodne správne vyvinutými mozgovými a lebkovými kosťami. Vedie k jeho vzhľadu po narodení môže:

1. Poranenia pri narodení, spontánne aj pôrodné;
2. Traumatické poranenia mozgu a hydrodynamické pôsobenie mozgovomiechového moku na steny kanála miechy v prípade porušenia tekutinovej dynamiky (to sa deje u dospelých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu lebky, aj keď na úkor tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunu v oblastiach mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane je to prejav samotnej anomálie, keď zostup cerebellu spôsobuje blokádu mozgovomiechového moku a zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny cirkulujúcej cez mozgové dutiny.

Druhy a stupne anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky sa zvyčajne rozlišuje niekoľko odrôd Arnold-Chiariho anomálie:

• Chiari anomália typu 1, keď dochádza k pohybu cerebelárnych mandlí smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a adolescentov, často v kombinácii s poruchou CSF a akumuláciou CSF v centrálnom kanáli miechy (hydromyelia). Možné stlačenie mozgového kmeňa.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - najčastejšie diagnostikovaná a s pomerne priaznivou prognózou

• Analógia Arnold-Chiariho typu 2 sa prejavuje už u novorodencov, pretože výrazne väčší objem mozgu je vytesnený ako u typu 1: mandle mozočku a jeho červ, medulla oblongata so štvrtou komorou, prípadne tvorba stredného mozgu. Zvyčajne pri 2 stupňoch defektu dochádza k porušeniu prúdu kvapaliny s hydromyeliou. Choroba sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej prietrže miechy a vertebrálnych abnormalít.
• Choroba typu 3 je charakterizovaná vyvýšením pia mater s látkou mozgu v oblasti týlnej kosti, ktorá tiež zahŕňa mozoček a dreň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Anomália typu Arnold-Chiari typu 4 je nedostatočným rozvojom mozočka, keď sa tento mozog zmenšuje, takže nespadá distálne k kanálu v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupeň gravitácie, potom:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie môže byť považovaný za jeden z najjednoduchších patologických variantov, pretože v ňom nie sú prakticky žiadne mozgové defekty a klinika môže byť úplne neprítomná, vyskytujúca sa len za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia atď.

Malformácie druhého a tretieho stupňa sú zase často kombinované s rôznymi malformáciami nervového tkaniva - hypoplaziou určitých častí mozgu a subkortikálnych uzlín, vytesnením šedej hmoty, cystami mozgovomiechového moku, nedostatočným rozvojom mozgových ciev.

Prejavy syndrómu Arnolda Chiariho

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiariho je určená jeho typom a povahou posunu štruktúr FCF. Často je asymptomatická a nachádza sa náhodne počas vyšetrení mozgu. U dospelých môže výskyt príznakov spôsobiť poranenie hlavy, u detí sú niektoré formy ochorenia už viditeľné v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I sa diagnostikuje najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti s nasledujúcimi syndrómami:

1. hypertenzia;
2. mozočku;
3. bulbárna;
4. syringomyelic;
5. Poškodenie lebečného nervu.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády výtoku mozgovomiechového moku vytesnenými oblasťami mozgu. To sa prejavuje:

• Bolesti hlavy v týle, najmä pri kýchaní, kašľaní;
• Nevoľnosť a zvracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
• Krčné svalové napätie.

Príznaky mozgového postihnutia (cerebelárny syndróm) sa považujú za poruchy reči, motorickej funkcie, rovnováhy a nystagmu. Pacienti sa sťažujú na nestabilitu chôdze, nestabilitu polohy tela v priestore, obtiažnosť jemných motorických schopností a jasnosť pohybov.

Porážka mozgového kmeňa je nebezpečná v dôsledku umiestnenia jadier kraniálnych nervov a vitálnych nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

1. závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
2. ťažkosti s prehĺtaním;
3. poškodenie sluchu, hluk v ušiach;
4. mdloby, hypotenzie, spánkového apnoe.

Dospelí nositelia malformácií Arnolda Chiariho naznačujú zvýšenie závratov a tinitu, ako aj paroxyzmy straty vedomia pri otáčaní a ohýbaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov lebečných nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a narušenie pohybu hrtanu s poruchou prehĺtania, dýchania a goldingu.

S tvorbou dutín a cerebrospinálnych cerebrospinálnych cyst na pozadí obštrukčného toku mozgovomiechového moku u pacientov s variantom malárie I sa vyskytujú znaky syringomyelického syndrómu - poruchy citlivej sféry, necitlivosti kože, chradnutia svalov, dysfunkcie panvových orgánov, poklesu a vymiznutia abdominálnych reflexov, periférnej neuropatie a zmien. kĺbov.

Senzorické poruchy sú sprevádzané porušením vnímania vlastného tela, keď pacient, ktorý zavrel oči, nemôže povedať, v akej polohe sú jeho ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia cysty miechy nevyhnutne neovplyvňujú závažnosť a prevalenciu porúch zmyslovej a motorickej sféry, svalovej hypotrofie.

Pri syndróme druhého a tretieho typu je priebeh patológie oveľa závažnejší, príznaky sa objavujú u dieťaťa bezprostredne po narodení. Charakteristické sú poruchy dýchania - stridor (hlučné dýchanie), záchvaty jeho zastavenia a bilaterálna paréza hrtanu, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania pri vstrekovaní tekutých potravín do nosných priechodov.

Druhým typom anomálie u detí počas prvých mesiacov života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukách a modrastá koža, ktoré sú obzvlášť zreteľné pri dojčení dieťaťa. Poruchy pohybu sú variabilné, ich prejavy sa menia, je možná tetraplegia - paralýza horných a dolných končatín.

Tretí a štvrtý variant anomálie Arnold-Chiari sú ťažké, ide o vrodenú patológiu, ktorá nie je kompatibilná s normálnym fungovaním, preto prognózu takejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácie môžu viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou prúdu CSF, poškodením jadier kraniálnych nervov a obmedzením kmeňových štruktúr. Najčastejšie sú:

• Hypertenzný hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády dráh drenáže tekutín, ktoré je možné u detí aj dospelých;
• Poruchy dýchania, apnoe;
• Infekčné zápalové procesy - bronchopneumónia, uroinfekcie, ktoré sú spojené s ležaním pacienta, porušovanie aktov prehĺtania a dýchania, funkcia panvových orgánov.

Pri ťažkých patológiách sa môže vyskytnúť kóma, zástava srdca a útlm dýchania, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia poskytujú životne dôležité funkcie, ale je takmer nemožné vrátiť mozog do života a odstrániť nezvratné následky kompresie jeho oddelení.

Diagnóza a liečba malformácií Arnolda Chiariho

Podľa charakteristík symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu malformácie Chiari. Encefalografie, štúdie ciev v hlave tiež neposkytujú žiadne informácie o príčinách neurologických porúch, ale môžu ukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Rádiografia, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale stav mäkkých tkanivových štruktúr, nervové tkanivo nie je možné stanoviť.

Presná diagnóza anomálie bola umožnená pomocou MRI, prostredníctvom ktorej lekár môže určiť kostné defekty a vývoj samotného mozgu, jeho ciev, hladiny oddelení v porovnaní s kraniálnymi kosťami, ich veľkosti, objemu zadnej lebečnej fossy a šírky veľkého okcipitálneho foramenu. MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole. Deti s týmto môžu mať značné ťažkosti, preto sa štúdia vykonáva v stave spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa skúmajú aj tieto časti chrbtice.

Keď je stanovená diagnóza, pacient je odkázaný na neurochirurga alebo neurológa, aby určil liečebný plán, indikácie pre operáciu, jeho typ.

Analógia Arnolda Chiariho, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Okrem toho samotný nosič patológie si nemusí byť vedomý toho, že v tele je niečo zlé. Ak sa objavia klinické príznaky ochorenia, indikuje sa konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, predpisuje sa medikačná terapia, vrátane protizápalových liekov (nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalové kŕče (mydocalm).

V prítomnosti neurologických porúch, príznakov kompresie mozgu, nervových kmeňov, pri absencii účinku liečenia liečivom počas 3 mesiacov, pacient vyžaduje chirurgickú korekciu.

Operácia je nevyhnutná na elimináciu kompresie nervového tkaniva a normalizáciu cirkulácie mozgovomiechového moku. Najobľúbenejšou operáciou pre Chiariho chorobu je kraniovertebrálna dekompresia, ktorej cieľom je zvýšiť veľkosť PCF.

Počas dekompresie chirurg odstráni časti týlnej kosti, resonuje mandle mozočku a v prípade potreby vylúči zadné časti prvého krčného stavca. Aby sa zabránilo prolapsu zadných častí mozgu, na dura mater na dura mater sa prekrývajú špeciálne syntetické náplasti.

napríklad odstránenie častí kostnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia VFH sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistika je taká, že komplikácie sa vyskytujú aspoň u každého desiateho pacienta, pričom bez chirurgického zákroku je úmrtnosť oveľa nižšia. Vzhľadom na vysoké riziko chirurgickej liečby sa neurochirurgovia uchyľujú len v prípade skutočne závažných indikácií - kliník kompresie mozgových oblastí.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je posun, ktorý zabezpečuje odtok CSF z lebečnej dutiny do hrudnej alebo brušnej dutiny. Implantáciou špeciálnych skúmaviek sa znižuje prietok mozgovomiechového moku a intrakraniálny tlak.

V ťažkých formách patológie sú indikované hospitalizácie, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a korekcie neurologických porúch. Zvýšenie edému mozgu v dôsledku vloženia jeho častí do okcipitálnej foramíny vyžaduje liečbu resuscitácie, vrátane boja proti edému (magnézia, furosemid, diacarb), vzniku umelého dýchania pri respiračnom zlyhaní atď.

Priemerná dĺžka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisia od typu patológie. Pri type I možno prognózu považovať za priaznivú, v niektorých prípadoch sa klinika vôbec nezdá alebo je vyvolaná len silnými traumatickými faktormi. V asymptomatickom stave žijú nositelia anomálie tak dlho, ako všetci ostatní žijú.

Pri anomáliách druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý sa ťažko eliminuje aj pri aktívnej liečbe, preto je pre takýchto pacientov dôležitá včasná operácia. Predchádzajúca chirurgická pomoc sa poskytuje pacientovi, pričom sa očakávajú menej výrazné neurologické zmeny.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najzávažnejšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, pretože je zapojených mnoho mozgových štruktúr, často sú kombinované defekty iných orgánov, závažné dysfunkcie mozgového kmeňa, ktoré nie sú kompatibilné so životom.

Anomaly Arnold-Chiari

Annomália Arnolda Chiariho je vývojová porucha, ktorá spočíva v disproporcii veľkosti kraniálnej fossy a štruktúrnych prvkov mozgu, ktoré sa v nej nachádzajú. Súčasne klesajú cerebelárne mandle pod anatomickú úroveň a môžu byť poškodené.

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sa prejavujú vo forme častých závratov a niekedy končia mozgovou mŕtvicou. Príznaky abnormalít môžu chýbať dlhý čas a potom sa náhle deklarujú, napríklad po vírusovej infekcii, záhlaví alebo iných provokujúcich faktoroch. A môže sa to stať v každom segmente života.

Opis ochorenia

Podstata patológie je redukovaná na abnormálnu lokalizáciu medulla oblongata a cerebellum, čo má za následok, že sa objavia kraniospinálne syndrómy, ktoré lekári často považujú za atypický variant syringomyelie, roztrúsenej sklerózy a spinálnych nádorov. U väčšiny pacientov je abnormálny vývoj kosoštvorca kombinovaný s inými poruchami miechy - cysty, ktoré vyvolávajú rýchlu deštrukciu miechových štruktúr.

Choroba bola pomenovaná po patológovi Arnoldovi Juliusovi (Nemecko), ktorý na konci 18. storočia opísal anomálnu abnormalitu a rakúsky lekár Hans Chiari, ktorý ochorenie študoval v rovnakom časovom období. Prevalencia ochorenia sa pohybuje od 3 do 8 prípadov na každých 100 000 ľudí. Arnold Chiari 1 a 2 stupne anomálie sa nachádza hlavne, zatiaľ čo dospelí s anomáliami typu 3 a 4 nežijú dlho.

Anomália Arnolda Chiariho typu 1 je zníženie prvkov zadnej kraniálnej fossy v miechovom kanáli. Chiariho choroba typu 2 je charakterizovaná zmenou umiestnenia predĺženej miechy a štvrtej komory, čo je často kvapka. Oveľa menej častý je tretí stupeň patológie, ktorý sa vyznačuje výrazným posunom všetkých prvkov lebečnej fossy. Štvrtým typom je mozgová dysplázia bez jej posunu smerom nadol.

Príčiny ochorenia

Podľa niektorých autorov je Chiariho choroba nedostatočným rozvojom mozočka v kombinácii s rôznymi abnormalitami v oblastiach mozgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - najbežnejšia forma. Táto porucha je jednostranný alebo obojstranný zostup cerebelárnych mandlí do miechového kanála. To môže nastať v dôsledku pohybu medully smerom nadol, často patológie sprevádzanej rôznymi porušeniami kraniovertebrálnej hranice.

Klinické prejavy sa môžu vyskytnúť len na 3-4 tuctoch života. Treba poznamenať, že asymptomatická ektopia cerebelárnych mandlí nepotrebuje liečbu a často sa prejavuje náhodou na MRI. Doteraz je etiológia ochorenia, ako aj patogenéza, nedostatočne pochopená. Určitá úloha je priradená genetickému faktoru.

Mechanizmus rozvoja má tri prepojenia:

• geneticky determinovaná vrodená osteoneuropatia;
• traumatizujúci rejnok počas pôrodu;
• vysoký tlak cerebrospinálnej tekutiny na steny miechového kanála.

prejavy

Frekvencia výskytu nasledujúcich príznakov:

• bolesti hlavy - u tretiny pacientov;
• bolesť končatín - 11%;
• slabosť v rukách a nohách (v jednej alebo dvoch končatinách) - viac ako polovica pacientov;
• necitlivosť končatín - polovica pacientov;
• zníženie alebo strata teploty a citlivosť na bolesť - 40%;
• nestabilita chôdze - 40%;
• nedobrovoľné vibrácie očí - tretina pacientov;
• dvojité videnie - 13%;
• poruchy prehĺtania - 8%;
• zvracanie - 5%;
• porušenie výslovnosti - 4%;
• závraty, hluchota, necitlivosť v oblasti tváre - u 3% pacientov;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho choroba druhého stupňa (diagnostikovaná u detí) kombinuje dislokáciu mozočku, trupu a štvrtej komory. Neoddeliteľnou súčasťou je prítomnosť meningomyelocele v bedrovej oblasti (prietrže miechového kanála s výbežkom látky miechy). Neurologické symptómy sa vyvíjajú na pozadí abnormálnej štruktúry týlnej kosti a krčnej chrbtice. Vo všetkých prípadoch je hydrocefalus často zúžením zásob vody v mozgu. Neurologické príznaky sa objavujú od narodenia.

Operácia meningomyelocele sa uskutočňuje v prvých dňoch po narodení. Následné chirurgické rozšírenie zadnej kraniálnej fossy umožňuje dobré výsledky. Mnohí pacienti potrebujú posun, najmä ak stenóza Sylvianskeho akvaduktu. V prípade anomálie tretieho stupňa je kraniálna hernia v spodnej časti krku alebo v hornej cervikálnej oblasti spojená so zhoršeným vývojom mozgového kmeňa, kraniálnej základne a horných stavcov krku. Vzdelávanie zachytáva mozoček av 50% prípadov - okcipitálny lalok.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, má nepriaznivú prognózu a dramaticky skracuje dĺžku života aj po operácii. Nie je možné presne povedať, koľko ľudí bude žiť po včasnom zásahu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou, že nie dlho, táto patológia sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Štvrtý stupeň ochorenia je samostatná hypoplazie mozočka a dnes nepatrí do komplexov symptómov Arnold-Chiari.

Klinické prejavy prvého typu sa vyvíjajú pomaly počas niekoľkých rokov a sú sprevádzané zahrnutím predĺženia krčnej chrbtice a distálnej medulárnej miechy do procesu cerebellu a kaudálnej skupiny kraniálnych nervov. U jedincov s anomáliou Arnold-Chiari sa rozlišujú tri neurologické syndrómy:

• Bulbar syndróm je sprevádzaný dysfunkciou trigeminálneho, obličkového, predkochleárneho, hypoglosálneho a vagálneho nervu. Súčasne dochádza k porušeniu prehĺtania a reči, porazeniu spontánneho nystagmu, závratov, porúch dýchania, parézy mäkkého podnebia na jednej strane, chrapotu, ataxii, diskoordinácii pohybov, neúplnej paralýze dolných končatín.
• Syndróm myelózy sa prejavuje atrofiou svalov jazyka, zhoršeným prehĺtaním, nedostatočnou citlivosťou v oblasti tváre, chrapotom hlasu, nystagmom, slabosťou v rukách a nohách, spastickým zvýšením svalového tonusu atď.
• Pyramídový syndróm je charakterizovaný miernou spastickou parézou všetkých končatín s hypotóniou rúk a nôh. Reflexy šliach na končatinách sú zvýšené, reflexy brucha nie sú spôsobené alebo redukované.

Bolesť na krku a krku sa môže zhoršiť kašľom, kýchaním. V rukách sa znižuje teplota a citlivosť na bolesť, ako aj svalová sila. U pacientov sú často mdloby, závraty, problémy s videním. Pri behu sa objavujú apnoe (krátke zastavenie dýchania), rýchle nekontrolované pohyby očí, zhoršenie hltanového reflexu.

Zaujímavým klinickým príznakom u takýchto ľudí je provokovanie symptómov (synkopa, parestézia, bolesť, atď.) Napínaním, smiechom, kašľom, rozpadom Valsalva (zvýšený výdych s uzavretým nosom a ústami). S rastom fokálnych symptómov (kmeňové, cerebelárne, spinálne) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgickej expanzie zadnej kraniálnej fossy (suboccipitálna dekompresia).

diagnostika

Diagnóza anomálie prvého typu nie je sprevádzaná poškodením miechy a je tvorená hlavne u dospelých CT a MRI. Podľa pitvy u detí s herniou miechového kanála sa vo väčšine prípadov zistí Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocou ultrazvuku môžete určiť poruchy obehového systému. Normálne cerebrospinálna tekutina ľahko cirkuluje v subarachnoidnom priestore.

Bočný X-ray a MRI lebky ukazuje expanziu miechového kanála na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických artérií sa pozoruje obálka amygdaly cerebelárnej artérie. X-ray ukazuje také sprievodné zmeny v kraniovertebrálnej oblasti ako zaostalosť atlasu, dentikulárny proces epistrofie a skrátenie atlantickej-okcipitálnej vzdialenosti.

Syringomélia v laterálnom röntgenovom obraze ukazuje zaostalosť zadného oblúka atlasu, zaostalosť druhého krčného stavca, deformáciu veľkého okcipitálneho foramenu, hypopláziu laterálnych častí atlasu, expanziu miechového kanála na úrovni C1-C2. Okrem toho sa má vykonať MRI a invazívne RTG vyšetrenie.

Prejav symptómov ochorenia u dospelých a starších ľudí sa často stáva dôvodom na identifikáciu nádorov zadnej kraniálnej fossy alebo kraniospinálnej oblasti. V niektorých prípadoch symptómy pacienta pomáhajú stanoviť diagnózu: nízka vlasová línia, skrátený krk atď., Ako aj kraniospinálne príznaky zmien kostí na röntgenovom vyšetrení, CT a MRI.

Dnes je „zlatým štandardom“ na diagnostikovanie poruchy MRI mozgu a krčnej a hrudnej oblasti. Možno intrauterinná ultrazvuková diagnostika. Medzi pravdepodobné príznaky zhoršenia ECHO patria vnútorné kvapky, tvar hlavy podobný citrónu a cerebellum v tvare banánov. Niektorí odborníci nepovažujú takéto prejavy za špecifické.

Na objasnenie diagnózy pomocou rôznych rovín skenovania, takže môžete nájsť niekoľko informatívnych o príznakoch ochorenia u plodu. Získanie obrazu počas tehotenstva je dosť jednoduché. Vzhľadom na to zostáva ultrazvukové vyšetrenie jednou z hlavných možností skenovania na vylúčenie patológie plodu v druhom a treťom trimestri.

liečba

Pri asymptomatickom prietoku je znázornené kontinuálne pozorovanie s pravidelným ultrazvukom a rádiografickým vyšetrením. Ak je jediným príznakom abnormality menšia bolesť, pacientovi je predpísaná konzervatívna liečba. Zahŕňa rôzne možnosti použitia nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií. Medzi najčastejšie NSAID patria ibuprofén a diklofenak.

Nemôžete predpísať lieky proti bolesti, pretože majú množstvo kontraindikácií (napríklad peptický vred). Ak sa vyskytne kontraindikácia, lekár si zvolí alternatívnu možnosť liečby. Čas od času sa predpisuje dehydratačná liečba. Ak sa v priebehu dvoch až troch mesiacov neuskutoční žiadny účinok, vykoná sa operácia (expanzia okcipitálneho foramenu, odstránenie vertebrálneho oblúka atď.). V tomto prípade sa vyžaduje prísne individuálny prístup, aby sa zabránilo zbytočnému zásahu a oneskoreniam v prevádzke.

U niektorých pacientov je chirurgická revízia spôsob, ako urobiť konečnú diagnózu. Účelom intervencie je eliminovať kompresiu nervových štruktúr a normalizovať likvoru. Táto liečba vedie k významnému zlepšeniu u dvoch až troch pacientov. Expanzia kraniálnej fossy prispieva k vymiznutiu bolestí hlavy, obnoveniu hmatnosti a pohyblivosti.

Priaznivým prognostickým znakom je umiestnenie cerebellu nad stavcom C1 a prítomnosť iba cerebelárnych symptómov. Do troch rokov po zákroku sa môžu vyskytnúť relapsy. Títo pacienti majú zdravotné postihnutie na základe rozhodnutia lekársko-sociálnej komisie.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Existujú choroby spojené s abnormálnym umiestnením orgánov, pretože v týchto oblastiach dochádza k dysfunkciám. Jednou z týchto chorôb je syndróm Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pre neho je charakteristické abnormálne umiestnenie mozočka a mozgového kmeňa v kraniálnom boxe, čo je dôvod, prečo mierne idú do okcipitálneho foramenu. Tento jav je sprevádzaný bolestivými záchvatmi na krku, nekoherentnou rečou, nekoordinovanosťou, oslabením svalov hrtanu a inými príznakmi. Choroba je rozdelená do 4 typov, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky a liečbu.

Chiariho anomália je diagnostikovaná celkom jednoducho a na to stačí urobiť MRI. Patológiu je možné liečiť iba pomocou chirurgického zákroku.

Vlastnosti ochorenia

Existuje jednoznačný rozdiel medzi miechou a mozgom, ktorým je okcipitálny foramen. V tomto bode sú spojené a nad ním sa nachádza zadná lebečná fossa obsahujúca cerebellum, most a miechu. V prípade Chiariho choroby vypadávajú mozgové tkanivá v okcipitálnom foramene, v dôsledku čoho sú oblasti miechy a miechy lokalizované v tejto oblasti stlačené. V dôsledku tohto procesu sa často zhoršuje odtok cerebrospinálnej tekutiny z hlavy (cerebrospinálna tekutina), čo vedie k rozvoju hydrocefalus (edém mozgu).

Chiariho syndróm označuje vrodené abnormality spojenia lebky a hornej chrbtice.

Takáto diagnóza sa robí veľmi zriedka a podľa štatistík sa pozoruje u 10 novorodencov na 120 tisíc ľudí.

Prítomnosť ochorenia je možné detegovať po jednom alebo dvoch dňoch od okamihu narodenia, ale niektoré typy ochorenia sú zistené len v dospelosti. Najčastejšie sa choroba Arnolda Chiariho vyvíja s syringomyéliou, ktorá je charakterizovaná prázdnymi oblasťami v substancii dorzálnej a medulárnej oblongaty.

Príčiny vývoja

Anomália Arnolda Chiariho sa ešte neskúmala a nikto nemôže pomenovať presné faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia. Existuje mnoho predpokladov, napríklad niektorí odborníci sa domnievajú, že patológia je spôsobená príliš malou veľkosťou zadnej lebečnej fossy. V dôsledku toho tkanivá nemajú dostatok priestoru a zostupujú do okcipitálneho foramenu. Alternatívna teória je, že mozog je od narodenia nad normálnu veľkosť. To je dôvod, prečo tlačí niektoré zo svojich tkanív do okcipitálneho foramenu.

Vzhľadom na stagnáciu mozgovomiechového moku a následnú tvorbu hydrocefalu má patológia výraznejšie príznaky. Kvôli tejto chorobe sa komory zväčšujú, a teda aj veľkosť mozgu. Tento proces zvyšuje stláčanie mandlí mandlí do okcipitálneho foramenu. Poranenia hlavy môžu zhoršiť priebeh ochorenia. Chiariho choroba je charakterizovaná nielen abnormálnym vývojom prechodového tkaniva medzi miechou a mozgom, ale aj anomáliami väzov. Akékoľvek poškodenie v oblasti hlavy tlačí ešte viac cerebellum do oblasti týlneho hrbolu, čo robí chorobu výraznejšou.

Odrody patologického procesu

Chiari malformation má tieto typy vývoja:

• Prvý pohľad. Pre anomáliu Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelárne mandle vstupujú do okcipitálneho foramenu. Najčastejšie sa prejavuje ochorením v adolescencii a niekedy už v dospelosti. Je extrémne bežné, že pri malformáciách Arnolda Chiariho typu 1 dochádza k hydromyélii;
• Druhý pohľad. Táto diagnóza sa uskutočňuje v prvých dňoch od narodenia dieťaťa. Anomália Arnolda Chiariho typu 2 je oveľa ťažšia ako typ 1. Vo svojich prípadoch, kúsok cerebellum (okrem amygdala), rovnako ako štvrtá komora a dreň, vstúpiť do týlnej dutiny. Hydrocefalus sa pri tomto type ochorenia vyskytuje oveľa častejšie. Dôvodom tohto javu vo väčšine prípadov je vrodená spinálna hernia;
• Tretí druh. Rozdiely od druhého typu spočívajú v tom, že tkanivá, ktoré zostúpili do okcipitálneho foramenu, vstupujú do meningocele (hernie), ktorá sa nachádza v cerviko-týlovej časti;
• Štvrtý druh. Jeho podstata je v nerozvinutom mozočku, ktorý sa na rozdiel od iných typov chorôb nezmení na okcipitálny foramen. Niektorí odborníci sa domnievajú, že choroba Chiariho typu 4 je súčasťou syndrómu Dandy-Walker. Vyznačuje sa vývojom cyst lokalizovaných v zadnej lebečnej fosse a kvapkaním mozgu.

Druhý a tretí typ anomálie často ide ruka v ruke s abnormálnym vývojom iných tkanív nervového systému, konkrétne:

• Atypické usporiadanie tkanív mozgovej kôry;
• Patológie korpusového kalusu;
• Polymicrogyria (mnoho malých zvratov);
• Nedostatočný rozvoj tkanív subkortikálnych štruktúr, rovnako ako kosáčik mozočku.

symptomatológie

Najčastejšie sa diagnostikuje Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje tieto syndrómy:

• syringomyelic;
• Tekutá hypertenzia;
• Tserebellobulbarny.

Na tomto pozadí sú postihnuté vlákna lebečného nervu a žijú bez symptómov s touto patológiou až do dospievania. U niektorých ľudí sa prvé príznaky prejavia po 20 rokoch.

Syndróm hypertenzie likéru, ktorý je charakteristický pre anomáliu Arnolda Chiariho, sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Bolesť v krčnej a týlnej oblasti, ktorá sa prejavuje počas kašľa a kýchania, ako aj svalového napätia na tomto mieste;
• Nerozumné zvracanie;
• Napätie svalového krku;
• Nekoherentná reč;
• Zhoršená koordinácia pohybov;
• Nekontrolovaná oscilácia oka (nystagmus).

V priebehu času, v dôsledku poškodenia mozgového kmeňa a okolitých nervov, osoba má nasledujúce príznaky:

• Rozmazané videnie;
• Rozdelený obraz pred očami (diplopia);
• Ťažkosti pri prehĺtaní;
• Poškodenie sluchu;
• Časté závraty;
• tinitus;
• Porucha spánku spojená s ukončením dýchania nosom a ústami počas 10 sekúnd alebo viac;
• Strata vedomia;
• Nedostatočné prekrvenie mozgu, prejavuje sa nízkym krvným tlakom pri zmene polohy tela.

S anomáliou Arnolda Chiariho sa príznaky zhoršujú ostrými otočkami hlavy a choroba sa prejavuje nasledovne:

• Zvyšuje sa závrat;
• Tinnitus je stále hlasnejší;
• Vedomie je častejšie stratené;
• Polovica jazyka prechádza atrofickou zmenou (zmenšením veľkosti);
• Svaly hrtanu oslabujú kvôli tomu, čo je ťažké dýchať, a chrapot hlasu;
• Oslabenie svalov končatín, hlavne horných.

Často je patológia typická pre syringomyelický syndróm av tomto prípade sa prejavuje nasledovne:

• Znížená citlivosť;
• Nedostatok proteínovej energie (hypotrofia) svalového tkaniva;
• znecitlivenie;
• Oslabenie alebo úplná absencia abdominálnych reflexov;
• Poruchy panvy;
• Neurogénna artropatia (deformácia kĺbov).

Cerebellobulbárny syndróm vyplývajúci z Chiariho choroby sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Porušenie trojklaného nervu;
• Vestibulochlear nervosis;
• Problémy koordinácie;
• nystagmus;
• Závraty.

Druhý a tretí stupeň ochorenia sa prejavuje podobným spôsobom, ale prvé príznaky sú viditeľné už po 2-3 dňoch od okamihu narodenia. Pre typ 2 má anomália Arnold Chiari svoje charakteristické vlastnosti:

• Hlasné dýchanie, ktoré sa niekedy zastaví na 10-15 sekúnd;
• Bilaterálne oslabenie svalov hrtanu, čo má za následok problémy s prehĺtaním a tekutá potrava sa často vrhá do nosa;
• nystagmus;
• Stvrdnutie svalov horných končatín v dôsledku zvýšeného tónu;
• Modrá koža (cyanóza);
• Náročnosť pohybu až po paralýzu väčšej časti tela (tetraplegia).

Tretí typ anomálie je oveľa ťažší a zriedkavo kombinovaný so životom kvôli vážnym porušeniam.

diagnostika

V dávnych dobách bolo veľmi ťažké diagnostikovať patológiu, pretože prieskum, vyšetrenie a štandardné vyšetrovacie metódy neposkytli konkrétne výsledky. Ukázali prítomnosť hypertenzie a kvapky mozgu. Röntgenové vyšetrenie mierne zjednodušilo úlohu, pretože ukázalo kostné deformity v lebke, ale to nedovolilo, aby bol človek úplne istý diagnózou. Situácia sa zmenila po objavení topografických štúdií. Koniec koncov, táto diagnostická metóda umožnila plne zvážiť tvorbu na zadnej lebečnej fosse. To je dôvod, prečo je MRI (magnetická rezonancia) považovaná za nevyhnutnú metódu vyšetrenia na diferenciáciu Kiariho syndrómu medzi inými patologickými procesmi.

Pri skenovaní pomocou magnetickej rezonancie budete musieť preskúmať oblasť krku a hrudníka. Vskutku, v týchto miestach chrbtice sú často meningocele, rovnako ako syringomyelické cysty. Počas vyšetrenia musí byť lekár nielen presvedčený o prítomnosti Chiariho syndrómu, ale vylučuje aj iné patologické procesy, ktoré sa s ním často spájajú.

Priebeh liečby

Pri anomálii Arnolda Chiariho sa liečba nevyžaduje len vtedy, ak je patológia asymptomatická. V takejto situácii je potrebné sa vyhnúť úderom a zraneniam hlavy a krku, aby nedošlo k zhoršeniu priebehu ochorenia.

Ak choroba postupuje s minimálnymi príznakmi, a to s miernou bolesťou, potom je potrebný priebeh liekov s anestetickým a protizápalovým účinkom. Nezasahujte do menovania svalových relaxantov, aby ste uvoľnili svaly.

V závažných prípadoch, keď choroba prebieha s výraznou symptomatológiou (oslabenie svalov, dysfunkcia kraniálnych nervov atď.), Bude potrebný chirurgický zákrok. Počas operácie lekár rozšíri okcipitálny foramen odstránením kúska týlnej kosti. Ak potrebujete odstrániť tlak z kmeňa a miechy, potom budete musieť odstrániť časť cerebelárnych mandlí a prednú polovicu 2 horných stavcov. Ak chcete normalizovať cirkuláciu mozgovomiechového moku, chirurg bude musieť urobiť náplasť v dura mater.

V niektorých prípadoch sa chirurgická liečba vykonáva pomocou bypassu. Takáto operácia je vetvou mozgovomiechového moku pomocou drenáže, vďaka ktorej prestáva stagnovať.

výhľad

Veľa ľudí trpiacich syndrómom Arnolda Chiariho zaujíma, ako dlho musia žiť. Na túto otázku môžete odpovedať na základe typu patológie a závažnosti kurzu. Dôležitým faktorom je aj včasnosť chirurgického zákroku.

Ľudia trpiaci chorobou typu Chiari typu 1 majú často priemernú dĺžku života, pretože patológia môže byť asymptomatická. Ak 1 alebo 2 typy ochorenia majú neurologické príznaky, potom je dôležité operáciu dokončiť rýchlejšie. Koniec koncov, komplikácie spojené s mozgom a miechou, v skutočnosti, nemožno liečiť. Tretí typ choroby najčastejšie končí smrťou pacienta pri narodení.

Choroba Arnold Chiari je vrodená anomália, ktorá sa musí liečiť, keď sa objavia prvé príznaky. V opačnom prípade môžete vždy zostať zdravotne postihnutí alebo stratiť život.