Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba)

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba) je zápalové ochorenie steny aorty a veľké tepny siahajúce od nej, so stenózou a ischémiou orgánov, ktoré dodávajú krv. Aortoarteritída sa vzťahuje na zriedkavé ochorenie. Častejšie sú dospievajúce dievčatá a mladé ženy choré.

Etiológia, patogenéza, patologická anatómia

Etiológia ochorenia nie je známa. V patogenéze vedúcej dôležitosti sú imunitné poruchy. Imunitné komplexy a protilátky proti fosfolipidom sú detegované v krvi pacientov, ale ich úloha nebola študovaná.

Nešpecifická aortoarteritída je charakterizovaná rozvojom panarteritídy s mononukleárnou infiltráciou, niekedy sú nájdené viacjadrové obrovské bunky. Vyskytuje sa proliferácia buniek vnútorného obalu, dochádza k slzám elastických membrán, vzniká fibróza a rastú medené cievy. Vaskulárny lumen sa zužuje, možná trombóza. Frekvencia arteriálnych lézií je uvedená v tabuľke.

príznaky

V priebehu ochorenia sa rozlišujú dva stupne: akútny zápal a poškodenie steny artérií s typickými klinickými prejavmi.

V akútnom štádiu pacienti vykazujú subfebrilnú teplotu, slabosť, únavu, bolesť kĺbov, tachykardiu. Choroba sa vyvíja vo veku 6 až 20 rokov.

Trvanie akútnej fázy je 3 až 7 týždňov. Až do vzniku charakteristických vaskulárnych syndrómov nie je možné diagnostikovať nešpecifickú aortoarteritídu. Výskyt vaskulárnych symptómov nastáva po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch od momentu akútneho štádia ochorenia.

Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy by mala byť podozrivá, ak má mladá žena oslabenie alebo absenciu pulzu na jednom z horných končatín, asymetriu krvného tlaku (BP), prerušované syndrómy klaudikácie v rukách a Raynaud.

Porážka karotických artérií u polovice pacientov vedie k prechodnej mozgovej ischémii, kortikálnym poruchám zraku, ischemickým mozgovým príhodám. Všetci pacienti nad karotickými a subklavickými tepnami počujú systolický šelest.

Hlavné klinické prejavy v porovnaní s údajmi angiografických štúdií sú uvedené v tabuľke (pozri vyššie).

diagnostika

V krvi sa zistilo zvýšenie ESR, mierna hypochromická anémia a hypergamaglobulinémia. Najviac informatívnou diagnostickou metódou je aortografia a selektívna angiografia postihnutých artérií, ktoré umožňujú detekciu oklúzií vetiev aorty, oblastí stenózy a poststenotickej expanzie postihnutých artérií. Na vizualizáciu stenózy pomocou ultrazvukového vyšetrenia krvných ciev.

Diagnostické kritériá pre nešpecifickú aortoarteritídu, ktoré navrhla American Rheumatological Association (1990), sú mladšie ako 40 rokov, "intermitentná klaudikácia" horných končatín, oslabenie alebo absencia pulzácie na jednej alebo oboch brachiálnych artériách, asymetria krvného tlaku viac ako 10 mm Hg. Art. na ramenách, systolický šelest nad karotickými a subklavickými tepnami, zúženie alebo oklúzia aorty a / alebo jej vetiev, detegované počas angiografických štúdií.

Diferenciálna diagnostika:

• Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s aterosklerózou, ktorá môže spôsobiť systémové narušenie arteriálneho systému. Ale ateroskleróza sa vyvíja na rozdiel od aortoarteritídy vo veku nad 40 rokov, aj keď existujú prípady aterosklerózy vo veku 30 rokov, sprevádzané poruchami metabolizmu lipidov a muži sú častejšie chorí.
• Nešpecifická aortoarteritída je diferencovaná tromboangiitis obliterans, ktorá sa môže vyvinúť u mladých pacientov. Na rozdiel od aortoarteritídy zvyčajne postihuje stredné a malé rany, zriedkavo aortu, takmer nikdy nie viscerálne vetvy a vetvy aortálneho oblúka.

liečba

Pacientom sa predpisuje prednizón 40 - 60 mg / deň, kým sa stav nezlepší. S neúčinnosťou prednizolónu sa metotrexát používa dodatočne v dávke do 15 mg / týždeň. Pri hypertenzii je nevyhnutné použitie antihypertenzív. Treba však pripomenúť, že stenóza renálnej artérie je kontraindikáciou pre použitie inhibítorov ACE!

Účinnosť je výrazne zvýšená kombináciou glukokortikoidov s chirurgickými metódami liečby stenózy. Indikácie pre operáciu sú riziko ischemického poškodenia mozgu, prítomnosť koarktácie alebo renovaskulárnej hypertenzie, abdominálnej ischémie, ischémie horných a dolných končatín.

Chirurgické zákroky sa vykonávajú v neprítomnosti núdzových indikácií až po dosiahnutí remisie. Endarterektómia sa vykonáva pre izolované stenózy hlavných tepien, balónikovú angioplastiku pre jednotlivé renálne stenózy obličiek, bypassovú operáciu použitím syntetických cievnych protéz pre viacnásobné a kritické oklúzie artérií. Úmrtnosť pri tejto liečbe nepresahuje 10%.

výhľad

Fulminantný priebeh ochorenia sa vyskytuje hlavne u mladých pacientov. Charakteristickejšie pomaly progresívny priebeh. S včasnou detekciou a aktívnou liečbou je prognóza priaznivá. Príčiny smrti sú komplikácie nešpecifickej aortoarteritídy (arteriálna hypertenzia, mŕtvica, srdcové zlyhanie s infarktom myokardu, menej často - zlyhanie obličiek).

Symptómy a liečba aortoarteritídy (Takayasuova choroba)

Takayasova choroba je systémové zápalové ochorenie, ktoré má reumatický charakter. Ovplyvňuje vnútorný povrch aorty, ako aj jej vetvy. Ak je zápal progresívny, poškodenie sa šíri do vnútorného vaskulárneho povrchu, čo vedie k zahusťovaniu strednej a vnútornej výstelky krvných ciev, deštrukcii hladkého svalstva stredného systému a jeho nahradeniu spojivovým tkanivom, pričom sa objavujú granulomy pozostávajúce z veľkých buniek. Kvôli tomu sa krvné cievy rozširujú a vydutia, tvorí sa aneuryzma.

Ak choroba postupuje ďalej, dochádza k odumieraniu elastických vlákien a buniek hladkého svalstva, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu prietoku krvi, vzniku ischémie tkanív a orgánov. Na postihnutých cievnych stenách sa tvoria mikrotromby a aterosklerotické plaky.

dôvody

Toto ochorenie nie je bežné. Najviac trpia mladé dievčatá a ženy a určitá časť detekcie tohto syndrómu sa vyskytuje počas dospievania. Okrem toho je viac inherentný pre obyvateľov ázijských krajín. Prečo sa takéto závery robia?

Úprimne povedané, dôvody ešte nie sú jasné. Samozrejme sa uskutočňujú štúdie zamerané na určenie presnej etiológie ochorenia, ale doteraz neboli urobené žiadne konkrétne závery. Predpokladá sa však, že rozvoj syndrómu je spojený s infekčnými alergickými faktormi, ako aj s autoimunitnou agresiou. Výskumníci preferujú genetickú predispozíciu, čo potvrdzujú fakty. Napríklad u pacientov, u ktorých bola diagnostikovaná, bol identifikovaný HLA-DR4 gén a lymfocytový MB-3 antigén.

Medzi inými autoimunitnými patológiami sa tento syndróm vyznačuje vymazaným a skorým nástupom. Bohužiaľ, je zriedka diagnostikovaná, takže adekvátna liečba je predpísaná neskoro. Často to vedie k invalidite pacientov. Možno to naznačuje, že je potrebné rozpoznať príznaky ochorenia. Ale ako to urobiť, ak je jeho začiatok vymazaný? Na začiatok by ste mali zistiť príznaky nešpecifickej aortoarteritídy, ktorá je rozdelená do niekoľkých typov v závislosti od anatómie lézie:

Typy nešpecifickej aortoarteritídy

• prvým typom je porážka aortálneho oblúka a vetiev siahajúcich od neho, t.j. tepny.
• druhým typom je lézia abdominálnej a hrudnej aorty.
• tretím typom je lézia aortálneho oblúka spolu s hrudnou a abdominálnou aortou.
• štvrtým typom je lézia pľúcnej artérie.

príznaky

Nešpecifická aortoarteritída má charakteristické znaky - absenciu alebo asymetriu pulzu v brachiálnych artériách. Existuje rozdiel v krvnom tlaku v rôznych rukách, v aorte je cudzí hluk, oklúzia alebo zúženie aorty a jej vetiev. Pacienti sa sťažujú na bolesť v rukách, slabosť. Je pre nich ťažké vyrovnať sa s fyzickou námahou. Na pravej strane hrudníka môže byť bolesť, ľavé rameno a krk.

V dôsledku toho sa objavujú príznaky neurologických porúch, ako je prudká chôdza, difúzna pozornosť, nízka výkonnosť, častá synkopa, porucha pamäti, spojenie. Symptómy závisia aj od umiestnenia lézie:

1. S porážkou zrakového nervu dochádza k prudkému poklesu zraku, náhlej slepote, zdvojeniu objektov. Slepota je známkou oklúzie centrálnej artérie očnej sietnice.
2. S porážkou arteriálnych ciev sa vyvíja aortálna insuficiencia, preto sa pozorujú príznaky myokarditídy, infarktu myokardu a poškodeného koronárneho obehu.
3. Porážka abdominálnej aorty spôsobuje silnú bolesť v procese chôdze, pretože krvný obeh v nohách je poškodený.
4. S porážkou renálnych artérií v moči sú prítomné erytrocyty, proteín. Existuje riziko arteriálnej trombózy.
5. Porážka pľúcnej artérie vedie k dušnosti, bolesti v hrudníku.
6. Hypertenzia.

Prejavy tohto ochorenia môžu byť veľmi odlišné, niekedy naznačujúce inú chorobu, pretože liečba je predpísaná neskoro kvôli neskorej detekcii syndrómu.

Pri vývoji ochorenia existujú dva štádiá - akútne a chronické. Príznaky akútneho obdobia môžu byť atypické, čo sťažuje včasné stanovenie správnej diagnózy. Pacienti alebo lekári ich môžu zmiasť so symptómami infekčných chorôb. Akútna fáza sa zvyčajne prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• zmena teploty, ale je zanedbateľná.
• zníženie hmotnosti.
• reumatické bolesti vo veľkých kĺboch.
• silné potenie, najmä v noci.
• vysoká únava.
• vzhľad kožných uzlín.
• perikarditída, pohrudnica.

Tieto príznaky sú veľmi podobné prejavom reumatoidnej artritídy, pretože takéto diagnózy a dať veľa pacientov. Liečba nie je tiež zameraná na nešpecifickú aortoarteritídu, ale na ochorenie uvedené v diagnóze. Chronické štádium sa vyvíja 6-8 rokov po nástupe syndrómu. Práve v tejto dobe sú príznaky, ktoré vám umožnia správne diagnostikovať. Na to by ste mali venovať pozornosť symptómom, ako sú bolesti hlavy, zhoršená pamäť a koordinácia, chronická svalová slabosť, bolesť pozdĺž veľkých kĺbov. To by malo prinútiť lekára, aby sa čo najskôr obrátil na začiatok neskorej liečby.

diagnostika

Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy sa uskutočňuje na základe troch alebo viacerých kritérií:

• debut choroby prišiel v mladom veku, t. až štyridsať rokov.
• vyvíja prerušovanú klaudikáciu.
• periférnej pulzácie.
• patologický hluk je pozorovaný v projekcii subklavickej artérie a abdominálnej aorty.
• existuje rozdiel v krvnom tlaku v rôznych brachiálnych artériách presahujúcich 10 milimetrov ortuti.

Je nevyhnutné vykonať krvný test, ktorý odhalí zvýšenie ESR, miernej anémie a leukocytózy. Biochemická analýza ukazuje pokles hladiny albumínu, cholesterolu, haptoglobínu, seromukoidu. Imunologické štúdie preukázali zvýšenie počtu imunoglobulínov.

Uskutočňujú sa štúdie, ako napríklad aortografia, selektívna angiografia, USDG ciev, ktoré pomáhajú identifikovať úplnú alebo čiastočnú oklúziu cievnych aortálnych vetiev rôznej lokalizácie a dĺžky. Rheoencefalografia ukazuje, že sa znížila dodávka krvi do mozgu. Ak sa v počiatočnom štádiu syndrómu vykoná vaskulárna biopsia, zistia sa príznaky granulomatózneho zápalu.

liečba

Takayasuova choroba sa lieči, aby sa zlepšila kvalita života pacientov a spomalil sa rozvoj syndrómu. Na dosiahnutie druhého cieľa sa zvyčajne predpisuje hormón prednizón a dlhodobo a vo veľkých dávkach. Zrušenie tohto lieku je nevyhnutné len pri stabilnej remisii a neprítomnosti symptómov progresie ochorenia. Americkí lekári veria, že najlepší účinok liečby možno dosiahnuť pomocou lieku metotrexát, ktorý by mal byť kombinovaný s prednizónom. Klinické štúdie ukázali, že to znižuje dávku prednizónu.

Na zníženie rizika kardiovaskulárnych komplikácií a prevenciu aterosklerózy sa odporúča predpisovať protidoštičkovú liečbu založenú na použití kyseliny acetylsalicylovej a statínov, čo pomáha znižovať počet aterosklerotických komplikácií.

Je ťažké liečiť hypertenziu pre tých, ktorí sú diagnostikovaní. Je obzvlášť ťažké liečiť pacientov, ktorých sú postihnuté tepny horných končatín, pretože je pre nich ťažké merať tlak a to sa vykonáva na dolných končatinách. Ak majú pacienti výrazne zúžené lúmene artérií, zníženie tlaku vedie k prudkému zhoršeniu prietoku krvi a zvýšenej ischémii. V súvislosti s týmto rozhodnutím je použitie antihypertenzívnej liečby individuálne pre každého pacienta. Ak pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku je dôsledkom zúženia renálnych artérií, je najlepšie použiť okamžité odstránenie stenózy.

Hlavným problémom ochorenia je zvýšenie aneuryzmy aorty, jej možné prasknutie. Ak je prípad zložitý, vykoná sa aj chirurgická operácia - obídenie oblasti aorty.

Je dôležité pochopiť, že choroba si vyžaduje dlhodobú dlhodobú liečbu. Každý pacient musí dodržiavať všetky odporúčania lekárov, najmä tých, ktoré súvisia s užívaním liekov. Aby ste to nezabudli včas, je lepšie urobiť značku, napríklad na telefóne. Ak je nezodpovedné liečiť predpísané opatrenia, riziko vzniku kardiovaskulárnych komplikácií sa výrazne zvýši.

Áno, liečba ochorenia je spojená s rizikom vedľajších účinkov. Ale aj tak je to nevyhnutné. Niekedy musíte vydržať, ale je lepšie to urobiť, než ukončiť liečbu a umožniť rozvoj syndrómu. Aby liečba priniesla maximálny úžitok a bola bezpečná, mali by ste pravidelne vykonávať testy a podstúpiť rutinné vyšetrenie. Ak sa vyskytnú abnormálne situácie, nemali by byť tolerované, naliehavá potreba poradiť sa s lekárom.

Ale čo robiť, ak mladý pacient mal podozrenie na prejavy choroby, o ktorej sa diskutuje, ale lekári takúto diagnózu neurčujú a predpisujú inú liečbu? Je dôležité pochopiť, že pacient má právo na vyšetrenie, keď ho potrebuje, a má tiež právo zvoliť si lekára a zdravotnícke zariadenie. Takže sa nemusíte hanbiť. Je lepšie tráviť čas, úsilie a niekedy aj peniaze, ale treba ich ďalej skúmať. Vyššie uvedené diagnostické metódy sú k dispozícii, stačí vedieť, kde sa vykonávajú, kto môže dať smer a bez obáv použiť všetky povolené metódy. Potom je v prípade výskytu ochorenia v čase možnosť včas identifikovať a spomaliť jej vývoj.

Úplné vyliečenie choroby je nemožné. Je však možné ju preniesť do štádia remisie, čo vám umožní viesť normálny život a nepociťovať bolesť a veľké nepríjemnosti, ako aj predchádzať takýmto následkom, ako je infarkt myokardu, aneuryzma aorty, Lericheov syndróm. Úspech terapie vo veľkej miere závisí od aktivity patologického procesu a prítomnosti komplikácií, preto je potrebné túto chorobu čo najskôr identifikovať. Veľmi dôležitý je aj postoj pacienta. Zúfalstvo môže premeniť najefektívnejšiu liečbu na neefektívne užívanie drog, takže najprv musíte zmeniť svoju náladu!

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasov syndróm): odporúčania pre diagnostiku a liečbu patológie

Príležitostne ľudské telo ovplyvňuje podivné ochorenia, ktorých príčiny nie sú úplne identifikované. Malé percento dievčat a mladých žien je ohrozené - môžu čeliť takémuto ochoreniu ako nešpecifická aortoarteritída.

Ide o systémové zápalové ochorenie reumatickej povahy. Druhým názvom patológie je Takayasov syndróm.

Choroba postihuje aortu a jej vetvy. Cievne membrány zhrubnú, začnú deštrukciu strednej vrstvy hladkého svalstva a jej postupnú náhradu spojivovým tkanivom. Cievne lúmene sú naplnené granulomami. Výsledok - vznik aneuryzmy. Prečo sa táto choroba vyskytuje, ako ju diagnostikovať a liečiť?

Klasifikácia Takayasovho syndrómu

Predtým, ako sa budeme zaoberať príznakmi nešpecifickej aortyarteritídy, zvážme jej klasifikáciu. Existujú štyri typy Takayasuovej choroby.

V prvom type sú postihnuté arteriálne vetvy a oblúky, v druhej oblasti brucha a hrudníka. Tretí typ postihuje arteriálny oblúk, ktorý sa nachádza medzi oblasťou brucha a hrudníka a štvrtý ohrozuje pľúcnu artériu.

V roku 1990 navrhol výskumný pracovník A. Spiridonov vlastnú klasifikáciu. Podľa jeho názoru existuje päť typov arteritídy. Prvý (Takayasov syndróm) postihuje arteriálne oblúky, druhý (Denéryho cider) - strednú aortu, tretí (Lericheov syndróm) - iliakálne artérie a terminálnu abdominálnu časť. Štvrtý typ sa považuje za kombinovaný a piaty - pľúca.

Existujú aj postupné štádiá ischémie aorty:

1. Všeobecný zápalový proces;
2. Lézia vetiev aortálneho oblúka;
3. Stenóza (lokalizovaná v zostupnej hrudnej oblasti);
4. Vývoj renovaskulárnej hypertenzie;
5. Chronická ischémia brucha;
6. Bifurkácia ileálnych artérií a aorty;
7. Lézie koronárnych artérií;
8. Nedostatočnosť akútnej aortálnej chlopne;
9. Lokalizácia patológie v pľúcnej artérii;
10. Aeuryzma aorty.

Príčiny patológie

Vedci naďalej argumentujú o príčinách patológie. Dlho sa verilo, že Takayasuova choroba sa vyvíja v dôsledku prenikania Kochovho bacilu do tela. Toto pozorovanie bolo potvrdené vysokým výskytom aortoarteritídy u tých, ktorí boli predtým liečení na tuberkulózu. Niektorí lekári navrhli, že arteritída je spojená s reumatizmom a rickettsiózou.

Teraz dominuje názor, že Takayasuova choroba patrí k autoimunitným ochoreniam. Dôvodom je zvláštna reakcia organizmu na vonkajšie a vnútorné dráždivé látky, vrátane alergénov z povolania a domácich alergénov, nepriaznivé environmentálne podmienky.

Najčastejšia nešpecifická aortoarteritída sa pozoruje v strachu z Južnej Ameriky a Ázie. Najviac postihnutí sú Puerto Ricans.

Symptómy nešpecifickej aortoarteritídy

Identifikácia symptómov ochorenia doma (a na klinike) je nesmierne ťažká. Charakteristické znaky zahŕňajú abnormálne srdcové tepy (neprítomnosť alebo asymetria), rozdiel v krvnom tlaku v dvoch rukách, vonkajší hluk aorty, oklúziu a zúženie aorty.

Pacienti si sťažujú na bolesť v rukách a slabosť, sotva znášajú fyzickú námahu. Bolestivý syndróm možno pozorovať na ľavom ramene, krku alebo hrudníku.

Niekedy Takayasuova arteritída ovplyvňuje zrakový nerv. V tomto prípade sa zaznamená dvojité videnie, jednostranná slepota, oklúzia sietnice. Poškodenie krvných ciev môže viesť k myokarditíde, infarktu myokardu a dysfunkcii koronárneho obehu.

Lokalizácia brušnej patológie je plná trombózy obličiek a bolesti v nohách. Zápal pľúcnej artérie vedie k bolesti na hrudníku a dýchavičnosti. Keď je kĺbový syndróm pozorovaný migrujúca artritída alebo artralgia.

Zúženie cievneho lúmenu vyvoláva rozvoj arteriálnej hypertenzie. Toto ochorenie nie je takmer korigované známymi liekmi. Priebeh Takayasovho syndrómu je rozdelený na chronické a akútne štádiá. Chronická fáza pokrýva medzeru 6-8 rokov a je charakterizovaná stabilným súborom symptómov, ktoré umožňujú presne diagnostikovať problém.

Ale príznaky akútnej fázy:

• zníženie hmotnosti;
• teplotné poruchy;
• nadmerné potenie (hlavne v noci);
• vysoká únava;
• reumatické bolesti (postihujú veľké kĺby);
• perikarditída, pohrudnica a kožné uzliny.

Existuje aj súbor príznakov, ktoré by vás mali upozorniť na samom začiatku vývoja patológie. Bolesť hlavy a chronická svalová únava sú alarmujúce zvony. Venujte pozornosť aj poruchám pamäti a bolesti kĺbov. Ak zistíte jeden z týchto príznakov, okamžite kontaktujte svojho lekára.

Moderné diagnostické metódy

Diagnóza patológie je obmedzená jej vzácnosťou a prítomnosťou súvisiacich "maskovacích" ochorení. S poškodením mozgu a pľúc na identifikáciu syndrómu sa stáva ešte ťažšie. Lekár Vám predpíše komplexné vyšetrenie, ktoré môže trvať niekoľko týždňov.

Konečná diagnóza sa uskutočňuje len v prítomnosti nasledujúcich príznakov:

• slabosť / zmiznutie pulzu na rukách;
• rozdiel v krvnom tlaku na rukách viac ako 10 milimetrov ortuti;
• prerušovaná klaudikácia;
• zvuky, ktoré sú v aorte odcudzené;
• vek pacienta (do 40 rokov);
• nedostatočnosť aortálnej chlopne;
• arteriálna oklúzia;
• dlhodobé zvýšenie ESR;
• chronického zvýšenia krvného tlaku.

Ako vidíte, je potrebné dlhodobé monitorovanie stavu pacienta. Zahrajte si úlohu inštrumentálnych a biochemických štúdií, ako aj zbieranie anamnézy. V počiatočnom štádiu pozorovania sa vykoná predbežná diagnóza.

Potom sa určí niekoľko dodatočných štúdií:

• Všeobecný / biochemický krvný test. Lekári majú záujem o kvalitatívne odchýlky v zložení Vašej krvi.
• Angiografia. Kontrastné činidlo sa vstrekuje do postihnutých ciev, čo umožňuje detegovať oklúzie a zúženie tepien rôntgenovou metódou.
• Ultrazvuk ciev. Rýchlosť prietoku krvi a stupeň ischemickej choroby srdca sa hodnotí skenovaním.
• X-ray vyšetrenie. Lekári študujú hrudník pri hľadaní patológií pľúcnej artérie a trupu aorty.
• Elektroencefalografia a reoencefalografia. Hodnotia sa vaskulárne poruchy postihujúce oblasť mozgu.
• Echokardiografia. Študuje sa fungovanie srdcového svalu.

Liečba chorôb

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy ovplyvňuje niekoľko faktorov. Toto je závažnosť ischemických porúch, stav vnútorných orgánov a štádium ochorenia.

Spomedzi úloh konzervatívnej terapie zdôrazníme liečbu ischemických komplikácií, normalizáciu hemodynamiky a aktiváciu imunitného procesu, korekciu srdcového zlyhania a arteriálnej hypertenzie. Lekári sa snažia zmierniť zápal a normalizovať krvný tlak.

Kľúčovým liekom v liekovej terapii pre Takayasov syndróm je Prednisolon. Tento nástroj úspešne bojuje s akútnymi klinickými prejavmi ochorenia.

Dávka sa predpisuje individuálne, takže sa nemusíte liečiť sami.

Po dosiahnutí stabilnej remisie, môžete znovu konzultovať so svojím lekárom a zrušiť užívanie Prednisolonu.

Ak je liek neúčinný (toto sa deje), "Metotrexát" je spojený s procesom - protinádorovou látkou zameranou na potlačenie syntézy DNA. Metódy extrakorporálnej hemokorekcie, známe pod pojmom "gravitačná krvná chirurgia", sa tiež používajú.

Tento komplexný postup sa prejavuje pri systémových poruchách v tele. Keď ischémia postihuje mozog, lekári sú nútení podstúpiť operáciu - posunutie oblasti aorty.

Čo si musíš pamätať o Takayasovej chorobe

Ak máte Takayasuovu chorobu, mali by ste zvážiť preventívne opatrenia. Najmä na zníženie rizika vaskulárnej aterosklerózy sa odporúča používať lieky na riedenie krvi (v kombinácii s kyselinou acetylsalicylovou).

Hlavným problémom liečby je prevencia hypertenzie. Konstrikcia prietoku krvi tiež neveští nič dobré - výsledná ischémia nevyhnutne povedie k dysfunkcii postihnutého orgánu.

Nájdenie nešpecifickej aortoarteritídy, príprava na dlhodobú liečbu a prísne lekárske predpisy. Existuje riziko progresie kardiovaskulárnych komplikácií - mnohé z nich končia srdcovým infarktom.

Nemôžete ochorenie úplne vyliečiť, ale stav remisie sa považuje za významný pokrok. Vykonávajte pravidelné vyšetrenia na identifikáciu problému v počiatočnom štádiu. Postarajte sa o seba!

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba)

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba) je charakterizovaná zápalovými a deštruktívnymi zmenami v stene aortálneho oblúka a jeho hlavných hlavných vetiev.

Vybrané prípady Takayasuovej choroby (BT) boli opísané v rokoch 1856, 1872 a 1908. V roku 1908 japonský oftalmológ M. Takayasu zaznamenal zmenu v centrálnej tepne sietnice a absenciu pulzu na radiálnej tepne u 21-ročnej ženy. BT v literatúre je známa mnohými ďalšími názvami: ochorením nedostatku pulzu, syndrómom aortitídy, brachiocefalickou arteritídou.

Takayasova choroba je všadeprítomná, ale najväčší počet správ prezentujú japonskí autori. Preto boli v roku 1967 urobené dve hlavné správy o veľkej skupine pacientov na Ďalekom východe (K. Nacao et al.) A v roku 1978 (K. Ishikawa). V Amerike je incidencia 2,6 prípadov na 1 milión obyvateľov.

Choroba sa vyskytuje hlavne u mladých žien (80-90% prípadov), priemerný vek je 10 až 30 rokov.

Etiológia ochorenia zostáva neznáma. Kombinácia BT s inými ochoreniami spojivového tkaniva (Stillova choroba, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída), zvýšenie hladín globulínu v sére, detekcia antiaortických protilátok naznačujú autoimunitný charakter lézie. Veľký význam sa pripisuje štúdiu genetických faktorov, vrátane zvýšenia frekvencie výskytu HLA-Bw52 v Ázii a HLA-DR4 v Severnej Amerike s BT.

morbídne anatómia

Typická lokalizácia patologického procesu je aorta a jej hlavné kmene, vrátane koronárnych a renálnych artérií, ako aj elastických pľúcnych tepien. Histologický obraz ukazuje prevládajúcu léziu médií a adventitie. Zápalové infiltráty predstavujú najmä lymfocyty a plazmatické bunky s rôznym počtom obrovských buniek. Proces končí tvrdnutím, degeneráciou médií a fibrózou adventitie.

U asi 20% pacientov s BT sa tvorí aneuryzma, ktorá môže byť lokalizovaná v ktorejkoľvek časti cievy, vrátane aorty. Cievna lézia je segmentová, čo vedie k rozvoju ischémie pod miestom lézie. V dôsledku pomalého vývoja ochorenia a segmentového typu lézie sa zvyčajne vytvára dobrá kolaterálna sieť.

Klinický obraz

V debute ochorenia prevládajú spoločné príznaky: horúčka nesprávneho typu, úbytok hmotnosti, asténia.

Viac ako polovica pacientov trpí léziami kĺbov vo forme artralgie alebo strednej artritídy prevažne stredných a veľkých kĺbov. Sú opísané prípady kožných lézií vo forme erytému nodosum alebo panikulitídy. Koža tváre s progresiou ochorenia sa stáva atrofickou, možnou stratou zubov a vlasov na hlave, prítomnosťou vredov na perách a krídlami nosa. Myalgie sú pomerne časté, majú neistý charakter s lokalizáciou v ramennom pletenci.
Neskôr sa vyvinú príznaky vaskulárnej insuficiencie, prejavujúce sa vo forme ischemického syndrómu.

Najčastejšie sú postihnuté vetvy aortálneho oblúka (asi v 80% prípadov). S lokalizáciou zápalového procesu v cievach horných končatín dochádza k ochladzovaniu, znecitliveniu a slabosti v rukách s postupným rozvojom hypotrofie svalov ramenného pletenca. Objektívne vyšetrenie je určené oslabením alebo absenciou pulzu na jednej alebo oboch rukách, typická je asymetria lézie.

V súvislosti s oklúziou karotických artérií sa vyskytujú sťažnosti na závraty, bolesti hlavy, možný vývoj synkopálnych stavov, ako aj demencia.

Pri zužovaní zostupnej aorty je hlavným príznakom odlišná úroveň systolického krvného tlaku v horných a dolných končatinách.

Srdcové zlyhanie sa vyskytuje u 50-75% pacientov s BT. Kardiálne symptómy sa prejavujú infarktom myokardu, insuficienciou aorty a zlyhaním srdca.

Arteriálna hypertenzia sa pozorovala u viac ako 50% pacientov. Hlavným mechanizmom pre rozvoj hypertenzie je renovaskulárny, vlastnosťou BT je stenóza otvoru renálnej artérie a vzácnejší vývoj oklúzie cievy v celom tele. V iných prípadoch je hypertenzia spôsobená zúžením aorty, znížením elasticity jej stien. Vo väčšine prípadov je hypertenzia perzistentná a malígna.

Porážka gastrointestinálneho traktu (10-25% prípadov) v dôsledku ischémie brucha. Charakterizované zapojením sa do procesu niekoľkých vetiev abdominálnej aorty, spolu so zmenou samotnej aorty. Bolesť je lokalizovaná častejšie v epigastrickej oblasti alebo v mesogasteri a objavuje sa asi 30 minút po jedle, trvá asi 2 hodiny a spravidla ustupuje sama. Môžete pociťovať nestabilnú stolicu, nadúvanie a hnačku.

Postihnutie pľúc sa pozoruje u 10-30% pacientov a klinicky sa prejavuje bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou, kašľom a niekedy hemoptýzou.

Zraková porucha sa prejavuje vo forme rýchlo prechádzajúcej slepoty alebo poklesu zrakovej ostrosti a môže byť jednostranná aj obojstranná.

Poškodenie aortálnej bifurkacie je často sprevádzané postihnutím ileálnych a femorálnych artérií a je klinicky exprimované v ischémii dolných končatín so symptómami prerušovanej klaudikácie, neprítomnosti alebo prudkého oslabenia pulzácií tepien, zníženia krvného tlaku na dolných končatinách, systolického šelestu na postihnutých artériách.

V priebehu BT sa dajú rozlíšiť tri varianty (K. Ishikava a kol., 1981) V prvom variante sa pozorujú minimálne lézie krvných ciev bez komplikácií. Prognóza je priaznivá. U pacientov s druhou možnosťou sa zvyčajne pozoruje jedna komplikácia vo forme hypertenzie, retinopatie alebo aortoarteriálnych aneuryziem. Tretia možnosť je najťažšia, pretože sa vyvíja mnoho komplikácií. Príčiny úmrtia pri BT sú srdcové zlyhanie, poruchy mozgu, infarkt myokardu.

diagnostika

Špecifické laboratórne testy na diagnostiku BT neexistujú. V aktívnej fáze ochorenia dochádza k zvýšeniu ESR, proteínov akútnej fázy, anémii, trombocytóze.

Pre diferenciálnu diagnostiku je veľmi dôležitá angiografia, ktorá sa má vykonať u všetkých pacientov s podozrením na BT.

Klasifikačné kritériá pre BT sú uvedené v tabuľke. 8.7.

Tabuľka 8.7. Kritériá klasifikácie pre nešpecifickú aortoarteritídu, ktorú prijala American College of Rheumatology (1990)

Poznámka. Ak sú zo šiestich kritérií tri alebo viac, diagnózu možno považovať za spoľahlivú. Citlivosť troch alebo viacerých kritérií je 90,5%, špecificita je 97,8%.

Približná formulácia diagnózy. Nešpecifická aortoarteritída, chronický priebeh s poškodením aortálneho oblúka (aneuryzma), stenóza ľavej vnútornej karotickej artérie (s častými dynamickými poruchami mozgovej cirkulácie), aktivita I. stupňa, symptomatická hypertenzia, nedostatočnosť krvného obehu II.

Prognóza. 5-ročné prežitie je zaznamenané u približne 85% pacientov s BT.

Aorto arteritída

Príznaky a príznaky aortoarteritídy (Takayasuova choroba)

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba) je chronické zápalové ochorenie aorty a jej hlavných vetiev, menej často vetiev pľúcnej artérie s rozvojom stenózy alebo oklúzie postihnutých ciev a sekundárnej ischémie orgánov a tkanív. V tomto článku sa zaoberáme príznakmi aortoarteritídy a hlavnými príznakmi aortoarteritídy u ľudí.

Výskyt sa pohybuje od 1,2 do 6,3 prípadov na 1000 000 obyvateľov ročne. Prevládajúcim pohlavím sú ženy (15: 1). Vyskytuje sa v mladom veku (od 10 do 30 rokov), ochorenie je častejšie v Ázii, Južnej Amerike, menej často v Európe a Severnej Amerike.

Príznaky nešpecifickej aortoarteritídy

Zmeny vo vaskulárnej stene pri nešpecifickej aortoarteritíde sa vyskytujú v štádiách: poškodenie endotelu a lokálna tvorba trombov vyvolávajú ukladanie CEC a výskyt AT fosfolipidov. To má inhibičný účinok na prirodzené antikoagulačné systémy a vedie k zvýšeniu trombotických komplikácií.

Histologicky nešpecifická aortoarteritída je panarteritída so zápalovou infiltráciou mononukleárnymi a niekedy obrovskými bunkami. Imunitné usadeniny sa nachádzajú v stenách ciev. Exprimuje sa proliferácia buniek vo vnútornej výstelke artérií, fibróza, zjazvenie a vaskularizácia strednej membrány, ako aj degenerácia a prasknutie elastickej membrány. Výsledkom procesu je vytvrdnutie nádob. Často postihuje vasa vasorum. Na pozadí zápalu v stenách krvných ciev sa aterosklerotické zmeny často zisťujú v rôznych štádiách.

Klasifikácia nešpecifickej aortoarteritídy

Neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia.

Priraďte nasledujúce klinické a morfologické možnosti:

Typ I - porážka aortálneho oblúka a jeho vetiev (8%),

Typ II - poškodenie hrudnej a abdominálnej aorty (11%),

Typ III - lézia oblúka, hrudnej a abdominálnej aorty (65%),

Typ IV - lézia pľúcnej artérie a akejkoľvek časti aorty (6%).

Formulácia diagnózy nešpecifickej aortoarteritídy

Pri formulovaní diagnózy je potrebné uviesť typ priebehu, klinický a morfologický variant lézie aorty a jej vetiev a lokalizáciu ischemického syndrómu.

V akútnych prípadoch ochorenie začína horúčkou, výrazným artikulárnym syndrómom, sprevádzaným skorým výskytom ischemických porúch, výrazným zvýšením hladín akútnej fázy zápalu v krvi.

V prípade subakútneho priebehu je pozorovaná horúčka (na subfebrilné hodnoty), pomalý (niekoľko mesiacov) vývoj symptómov cievnych lézií.

Pri chronickom priebehu ochorenia sa postupne vyvíja vo forme ischemického syndrómu vertebrálnej artérie, porúch zraku, artralgie.

Príklad formulácie diagnózy nešpecifickej aortoarteritídy

Nešpecifická aortoarteritída s léziami karotídy, vertebrálnych artérií, aorty s tvorbou nedostatočnosti aortálnej chlopne; stenózy ľavej renálnej artérie, renovaskulárnej hypertenzie.

Symptómy nešpecifickej aortoarteritídy

V debute tejto choroby, horúčka alebo zvýšená ESR často prevláda po dlhú dobu. Niekedy sa pozoruje úbytok hmotnosti, slabosť, ospalosť.

Poškodenie orgánov oka

Očné poruchy zaznamenané u 60% pacientov. Prejavujú sa zúžením zorných polí, únavou očí, postupným poklesom zrakovej ostrosti, diplopiou. Niekedy dochádza k náhlej strate zraku u jedného oka v dôsledku akútnej oklúzie centrálnej artérie sietnice s následnou atrofiou hlavy optického nervu. Štúdia fundusových ciev odhalí aneuryzmy sietnicových ciev, krvácanie a zriedkavo odchlípenie sietnice.

Syndróm aortálneho oblúka

Termín "syndróm aortálneho oblúka" kombinuje symptómy spôsobené poškodením artérií, ktorých ústia sú umiestnené v aortálnom oblúku.

- Žiadny pulz v radiálnych tepnách.

- Epizódy mozgovej ischémie alebo mŕtvice.

Syndróm nedostatočného prekrvenia tváre a krku

Veľmi zriedkavo sa pozoruje syndróm nedostatočného zásobovania tváre a krku krvou, ale popisujú sa trofické poruchy vo forme gangrény špičky nosa a uší, perforácia nosovej priehradky a atrofia svalového tkaniva.

Porážka kardiovaskulárneho systému

Koronárne artérie sú zriedkavo postihnuté, ale rozvojový ischemický syndróm a infarkt myokardu významne zhoršujú prognózu. Častejšie je srdcová patológia spojená s porážkou vzostupnej časti aorty, sprevádzanou zhutnením a dilatáciou aorty, po ktorej nasleduje tvorba nedostatočnosti aortálnej chlopne alebo aneuryzmy jej steny. K rozvoju srdcového zlyhania dochádza na pozadí pľúcnej alebo arteriálnej hypertenzie, nedostatočnosti aortálnej chlopne. Syndróm artériovej hypertenzie má renovaskulárnu genézu v dôsledku zapojenia sa do procesu renálnych artérií.

Poškodenie ciev sa prejavuje príznakmi progresívnej ischémie v orgánoch ako dôsledok stenotických alebo okluzívnych cievnych zmien.

Najbežnejší syndróm "intermitentnej klaudikácie" horných končatín, spojený so slabosťou, únavou, bolesťou (väčšinou jednostrannou) v proximálnych končatinách, zhoršenou fyzickou námahou. Avšak aj pri ťažkej oklúzii subklavických tepien sa nepozoruje výrazná ischémia končatín s gangrénou v dôsledku vývoja kolaterálov.

Fyzikálne údaje: žiadna pulzácia (alebo jej oslabenie) pod miestom oklúzie artérie, systolický šelest nad postihnutými cievami (nad subklavickou artériou, abdominálnou aortou). S porážkou subclavia tepny môže odhaliť rozdiel v krvnom tlaku na rukách.

Poškodenie obličiek pri nešpecifickej aortoarteritíde

Poškodenie obličiek je dôsledkom stenózy renálnej artérie (často je ovplyvnená ľavá renálna artéria). Možno vývoj glomerulonefritídy, trombózy renálnej artérie. Veľmi zriedkavo sa pozoruje amyloidóza obličiek.

Pľúcne ochorenie pri nešpecifickej aortoarteritíde

Pľúcna hypertenzia sa vyskytuje pri nešpecifickej aortoarteritíde typu IV, zvyčajne v kombinácii s niektorým z vyššie uvedených príznakov, menej často - izolovane.

Artikulárny syndróm pri nešpecifickej aortoarteritíde

Časté prejavy - artralgia, zriedkavejšie - polyartritída, pripomínajúca reumatoid.

Poškodenie nervového systému pri nešpecifickej aortoarteritíde

Neurologické poruchy sa vyskytujú na pozadí lézií ľavej (menej často pravej) tepnovej artérie, vertebrálnych artérií. Občas pacienti vidia mdloby. Závažnosť dyscirkulačnej encefalopatie koreluje so stupňom stenózy ľavej karotickej artérie; s bilaterálnym zúžením je ischémia najvýraznejšia a môže byť komplikovaná mŕtvicami. S porážkou vertebrálnych artérií sa vyznačuje zhoršenou pamäťou, pozornosťou a výkonom, zhoršená zvýšením stupňa ischémie mozgu.

Laboratórne údaje pre nešpecifickú aortoarteritídu

Kompletný krvný obraz: zvýšenie ESR.

Analýza moču: žiadna zmena.

V biochemickej analýze krvi sa nachádzajú indikátory akútnej fázy zápalu, ktoré korelujú so stupňom aktivity procesu. Zriedkavo sa vyskytuje reumatoidný faktor, antinukleárny AT, AT na kardiolipín.

Inštrumentálne metódy pre štúdium nešpecifickej aortoarteritídy

Aortografia a selektívna angiografia postihnutých ciev sú najinformatívnejšími diagnostickými metódami. Identifikujte oblasti stenózy a poststenotickej expanzie, sakkulárnej aneuryzmy, neúplnej a úplnej oklúzie vetiev aortálneho oblúka, odlišnej lokalizácie a dĺžky. Na vizualizáciu arteriálnej stenózy sa používa ultrazvuk ciev.

Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy

Vek mladší ako 40 rokov.

"Prerušovaná klaudikácia" horných končatín - rýchly rozvoj únavy a nepohodlia pri práci s rukami.

Oslabenie pulzu v radiálnej tepne, oslabenie pulzácií v jednej alebo oboch brachiálnych artériách.

Rozdiel v systolickom krvnom tlaku v pravej a ľavej brachiálnej artérii je väčší ako 10 mm Hg. Art.

Systolický šelest nad subklavickými tepnami alebo abdominálnou aortou.

Angiografické zmeny: zúženie alebo oklúzia aorty a / alebo jej vetiev, ktoré nie sú spojené s aterosklerózou, fibromuskulárnou dyspláziou alebo inými príčinami. Zmeny sú zvyčajne lokálne alebo segmentové.

Diagnóza sa považuje za spoľahlivú v prítomnosti 3 kritérií a viac. Citlivosť 90,5%, špecificita 97,8%.

Diferenciálna diagnostika nešpecifickej aortoarteritídy

Nešpecifická aortoarteritída by sa mala odlišovať od vrodených anomálií cievneho systému a tromboembolizmu. Tromboembolizmus je charakterizovaný akútnym nástupom (možná prítomnosť krvných zrazenín v dutine srdca). Pri trombotických embóliach a kongenitálnych anomáliách ciev sa zmeny týkajú iba špecifickej artérie a nie skupiny ciev, ktoré siahajú od aorty v tesnej blízkosti od seba.

Renovaskulárna arteriálna hypertenzia

Renovaskulárna arteriálna hypertenzia sa vyvíja nielen pri nešpecifickej aortoarteritíde, ale aj pri ateroskleróze renálnych ciev, fibromuskulárnej dysplázii. Na rozdiel od nešpecifickej aortoarteritídy sa u starších mužov ateroskleróza často vyvíja. Fibromuskulárna dysplázia renálnych ciev, podobne ako nešpecifická aortoarteritída, sa vyskytuje častejšie u mladých žien, ale nie sú žiadne príznaky lézií iných artérií a príznaky akútneho zápalu v krvi. Diferenciálna diagnostika pomáha angiografii. V prípade arteritídy obrovských buniek, na rozdiel od nešpecifickej aortoarteritídy, je vek chorých zvyčajne starší ako 60 rokov. Zvyčajne postihuje temporálne artérie, často je to reumatická polymyalgia.

V diferenciálnej diagnostike príčin pľúcnej hypertenzie je jednou z pravdepodobných nešpecifická arteritída. Známky oklúzie tepien iných oblastí (oslabenie pulzu na radiálnej artérii, stenóza renálnej artérie, atď.) Svedčia v jej prospech.

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba)

popis

Nešpecifická aortoarteritída je ochorenie z reumatologickej časti medicíny. Toto ochorenie sa vyznačuje chronickým zápalom vyskytujúcim sa v tele a poškodzujúc jeho veľké cievy, to znamená, že sa od nich rozvetvujú aorty a tepny.

Nešpecifická aortoarteritída patrí do kategórie zriedkavých chorôb na Zemi, asi jeden prípad na milión, ale je častejšie vystavená mladým ženám ako mužom.

V súčasnosti sa skúma a skúma dôvod vzniku nešpecifickej artoarteritídy. Napriek tomu však lekári preferujú rôzne imunitné reakcie ľudského tela a genetickú predispozíciu k tomuto ochoreniu.

V štúdii tohto ochorenia sa zistilo, že postihuje zvyčajne len určité segmenty veľkých ciev, ktoré sa ľahko striedajú so zdravými.

príznaky

Prejavy a symptómy nešpecifickej aortoarteritídy sú veľmi rôznorodé. Typy cievnych lézií môžu byť rozdelené do štyroch častí. Definícia lézie v sekcii bude závisieť od toho, kde sa nachádza pocit bolesti.

Prvý a druhý typ lézie v tejto chorobe - porážka aorty brušnej a hrudnej. Tretím typom je lézia pľúcnej artérie. Štvrtý typ lézie je zmiešaný, v ktorom nielen aortálny oblúk, ale aj jeho časti sú ovplyvnené zápalom.

Bežné príznaky tohto ochorenia zahŕňajú: artériovú hypertenziu, ischemickú chorobu srdca, záchvaty bolesti brucha (s poškodením abdominálnej aorty), bolesť, ktorá sa vyskytuje na hrudi, dýchavičnosť a kašeľ s krvnými sekrétmi.

Na začiatku vývoja ochorenia sa môže zvýšiť telesná teplota, objavia sa bolesti svalov a kĺbov. Pacient sa tiež môže sťažovať na závraty, bolesť hlavy, znížené videnie a dokonca časté mdloby. U niektorých pacientov došlo k prudkému poklesu telesnej hmotnosti.

Lekár môže pri vyšetrení zistiť zníženú pulzáciu radiálnej artérie, ktorá je tiež jedným z najdôležitejších prejavov nešpecifickej aortyarteritídy.

diagnostika

Je možné diagnostikovať nešpecifickú aortoarteritídu výlučne po vykonaní rôznych laboratórnych a inštrumentálnych metód ľudského vyšetrenia.

Aby sa zistili poruchy prietoku krvi v cievach, vykonáva sa dopplerografia, to znamená ultrazvuková štúdia, ktorá pomáha určiť nielen rýchlosť prúdenia krvi, ale aj jej smer.

Pri diagnostikovaní tohto ochorenia je nevyhnutné získať výsledky angiografie (röntgenové žiarenie s použitím kontrastnej látky). Obrysy ciev sú vždy jasne viditeľné, preto je možné identifikovať patologické zmeny.

Na určenie typu vaskulárnej lézie sa používa Escherichia urografia, elektrokardiogram, ultrazvukové vyšetrenia rôznych orgánov, kde je lokalizovaná bolesť.

prevencia

Preventívne metódy tohto ochorenia neexistujú, pretože nie sú identifikované presné príčiny jeho vzniku a vývoja v ľudskom tele.

liečba

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy sa uskutočňuje pomocou konzervatívnej terapie. Súčasne sú predpísané hormóny nadobličkovej kôry, na začiatku liečby - vo veľkých dávkach, v následných štádiách - sú dávky znížené.

V závislosti od typu lézie a lokalizácie bolesti sa predpisuje aj: vazodilatátory, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi, čo vedie k normálnym metabolickým procesom v postihnutých cievnych stenách.

Keď je postihnuté ochorenie obličiek, končatín alebo mozgu, niekedy je potrebná operácia.

Nešpecifická aortoarteritída

Známky

Klinický obraz sa líši v závislosti od umiestnenia a distribúcie patologického procesu. U osôb mladších ako 30 rokov ochorenie často začína bežnými prejavmi: horúčkou. artralgia, strata hmotnosti. Primárna lokalizácia môže byť rozdelená do štyroch hlavných typov lézií: aortálna karotída, aortálna, systémová arteritída a izolovaná stenóza jednej artérie. Všetky varianty sú častejšie pozorované u žien mladého a stredného veku.

Variant aorthokarotickej nešpecifickej aortoarteritídy je bázický; ovplyvňuje aortálny oblúk a karotické a iné artérie siahajúce od neho sú stenózne. Vykazuje asymetriu krvného tlaku, nedostatok alebo oslabenie pulzu na jednej alebo oboch rukách, čo môže byť sprevádzané slabosťou v ruke. S porážkou karotických tepien, závratom, mdloby, zníženým zrakom, zmenami v pozadí oka. V tomto variante nešpecifickej aortoarteritídy je možná koronárna insuficiencia spojená s poškodením koronárnych artérií a 2 /₃ prípadoch pacienti nevykazujú typické sťažnosti na bolesť v srdci.

Variant aorty (poškodenie abdominálnej časti aorty a hlavných tepien siahajúcich od nej - renálne, mezenterické, iliakálne atď.) Je klinicky charakterizovaný ako bežné príznaky lézií rôznych tepien (systolický šelest v oblasti premietania postihnutej cievy, prítomnosť siete kolaterálu) a rysy typické pre poraziť každého z nich. Zmeny v renálnych artériách sú jednou z príčin symptomatickej (renovaskulárnej) artériovej hypertenzie. Porážka mezenterických artérií, ako pri ateroskleróze, sa prejavuje abdominálnou bolesťou, stratou hmotnosti, nestabilnou stoličkou. Pri obliterácii ileálnych artérií sa pozoruje bolesť v nohách a prerušovaná klaudikácia.

Systémový variant nešpecifickej aortoarteritídy je charakterizovaný príznakmi poškodenia hrudnej a brušnej časti aorty, ako aj hlavných tepien, ktoré sa od nich odchýlia, vrátane obličiek.

Izolovaná stenóza alebo oklúzia len jednej z veľkých artérií - subklavia, karotidy, obličiek alebo iných - je rozpoznaná charakteristickými prejavmi ischémie zodpovedajúcich tkanív a iných znakov vaskulárnej stenózy, najmä oslabením (vymiznutím) pulzu, vaskulárnym hlukom.

Komplikácie závisia od umiestnenia a povahy vaskulárnej lézie. Najzávažnejšie z nich sú renovaskulárna arteriálna hypertenzia. mŕtvice. infarktu myokardu. zlyhanie srdca. ktoré môžu byť hlavnými príčinami smrti pri nešpecifickej aortoarteritíde.

popis

Patologický proces je najvýraznejší v aortálnom oblúku a cievach siahajúcich od neho, ale má systémový charakter a môže pokrývať zostupnú časť aorty a veľkých tepien siahajúcich od nej. Nešpecifická aortoarteritída by sa mala odlišovať od špecifickej etiológie podobnej aortoarteritíde (tuberkulóza, syfilis), ktoré sa považujú za súčasť základného ochorenia.

Patogenéza nešpecifickej aortoarteritídy nie je dobre známa, ale existuje dôvod navrhnúť imunopatologickú povahu ochorenia. Táto hypotéza je podporovaná častou prítomnosťou v analýze pacientov s nešpecifickou aortoarteritídou sérovej choroby, urtikárie, polyartritídy, ako aj vývoja ochorenia na pozadí stavov alebo po účinkoch, ktoré menia stav imunitného systému (napr. Tehotenstvo, predĺžené ožarovanie); Úloha autoimunitných procesov je potvrdená častou detekciou antiaortálnych protilátok vo vysokých titroch v sére pacientov. Predpokladá sa, že tkanivá arteriálnej steny získavajú antigénne vlastnosti v dôsledku poškodenia ich infekčným procesom.

Morfologicky sa arteritída obliterans deteguje s poškodením všetkých vrstiev arteriálnej steny (panarteritída), hlavne v ústach ciev vychádzajúcich z aorty. Známky zápalu sa určujú s prevahou proliferatívnych zápalových zmien. Zápal v jednej oblasti cievnej steny sa často kombinuje so sklerotickými zmenami v inej oblasti. Intimálne lézie môžu byť komplikované bežnou parietálnou, často obštrukčnou trombózou.

diagnostika

Diagnóza je stanovená spravidla s už vytvorenou obliteráciou ciev. Navrhnite nešpecifickú aortoarteritídu založenú na palpácii dostupných cievnych kmeňov, auskultizácii vaskulárneho hluku, detekcii asymetrie krvného tlaku; potvrdiť diagnózu údajmi aorty, koronárnej angiografie, berúc do úvahy laboratórne príznaky zápalu (leukocytóza, zvýšená ESR) a imunologické zmeny, najmä zmeny v zložení imunoglobulínov, detekciu cirkulujúcich imunokomplexov.

Diferenciálna diagnostika pri akútnych zápalových reakciách sa vykonáva s reumatizmom a infekčnou endokarditídou. Ateroskleróza obliterans a temporálna arteritída s léziami veľkých arteriálnych kmeňov sa nachádzajú na rozdiel od nešpecifickej aortoarteritídy, častejšie u mužov starších ako 50 rokov. Pre obliteráciu endarteritídy je charakteristické poškodenie tepien malého a stredného kalibru a častejšie nie horných, ako pri nešpecifickej aortoarteritíde a dolných končatinách. Stenóza renálnych artérií môže byť dôsledkom fibróznej dysplázie, avšak samotná aorta nie je nikdy ovplyvnená.

liečba

V súvislosti s myšlienkou imunitnej genézy ochorenia, v každom prípade nešpecifickej aortoarteritídy, by sa mal pokúsiť liečiť pacienta glukokortikoidmi v nemocnici, keď sa diagnóza overí angiograficky alebo počas operácie. Ak existuje pozitívny trend, liečba glukokortikoidmi sa ďalej odporúča na vykonanie 30-40 dní s priemernou dennou dávkou zodpovedajúcou 40 mg prednizolónu. Hospitalizácia pacienta nie je potrebná pri opakovaných zákrokoch, ale ošetrujúci lekár by mal sledovať terapiu zmien stavu pacienta a laboratórnych indikátorov dynamiky zápalového procesu vrátane biochemických. Kontraindikácie pre použitie glukokortikoidov sú vysoký krvný tlak, malígny priebeh renovaskulárnej hypertenzie a s ňou spojené komplikácie, ako aj žalúdočný vred. So slabou expresiou zápalového procesu sú glukokortikoidy nahradené indometacínom (75-100 mg denne), ktorý sa odporúča ambulantne dlhodobo (4-5 mesiacov).

Okrem glukokortikoidov sa heparín používa v liečebnom štádiu liečby pod kontrolou času zrážania krvi, ako aj činidiel, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a majú protidoštičkový účinok. Posledne menovaný sa zvyčajne používa dlhodobo ambulantne. Systematicky vykonávaná medikácia umožňuje v približne 70% prípadov dosiahnuť zlepšenie a stabilizáciu procesu.

Pri relatívne izolovanom procese a zhoršenom krvnom zásobení životne dôležitých orgánov (značná vertebrobazilárna insuficiencia), ako aj pri renovaskulárnej hypertenzii sú znázornené rôzne chirurgické zákroky: protézy, bypass, endarteriektómia atď. Výrazná aktivita procesu je relatívna kontraindikácia pre operáciu. Chirurgický zákrok nevylučuje potrebu patogenetickej lekárskej liečby.

Prognóza závisí od prevalencie a závažnosti obliteračného procesu v cievach, teda od včasnej diagnózy ochorenia a od včasnosti, kvality a systematickej povahy liečby. Správna organizácia liečby drogami, včas, ak je to potrebné, chirurgický zákrok, ako aj dispenzárne pozorovanie, ktoré neumožňuje vynechať aktivitu zápalového procesu, zlepšiť prognózu. Priemerná dĺžka života pacientov od začiatku pozorovania môže dosiahnuť 20-25 rokov.