Čo môže spôsobiť trombocytopéniu a ako ju liečiť

Patologický stav, pri ktorom sa pozoruje kritické zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Môže sa vyvinúť ako nezávislé ochorenie alebo môže indikovať prítomnosť iných zdravotných problémov. Táto patológia sa najčastejšie vyskytuje buď v predškolskom veku, alebo po 40 rokoch. Ona je tiež častejšie diagnostikovaná v spravodlivom sexe. Zvyčajne, pre každé tri choré ženy, len jeden človek ochorie.

Ako prebieha proces tvorby krvných doštičiek?

Krvné doštičky sú dôležitými zložkami krvi. Ide o ploché platne s veľkosťou 2 mikróny, ktoré nemajú jadrá. Najčastejšie majú okrúhly alebo oválny tvar. Proces tvorby krvných doštičiek sa vyskytuje v červenej kostnej dreni. Bunky, z ktorých sú tvorené, sú megakaryocyty.

Prekurzory krvných doštičiek sú relatívne veľké. Tieto bunky sú úplne vyplnené cytoplazmou a majú špeciálne dlhé procesy. V procese vývoja a dozrievania sa od neho oddelia malé časti megakaryocytov a vstupujú do krvného obehu. Z ich procesov vznikajú krvné doštičky. Každý megakaryocyt je zdrojom pre 2-8 tisíc údajov krvných buniek.

Vývoj krvných doštičiek je riadený špeciálnym hormónom - trombopoetínom. Vzniká v niektorých vnútorných orgánoch osoby - pečeň, obličky, svaly kostry. Trombopoetín vstupuje do krvného obehu, cez ktorý je distribuovaný po celom tele a preniká do červenej kostnej drene. Práve tam tento hormón stimuluje tvorbu krvných doštičiek. Keď počet týchto buniek dosiahne optimálnu hladinu v krvi, znižuje sa aj koncentrácia trombopoetínu. Preto majú tieto látky u ľudí inverzný vzťah.

U dospelých je životnosť krvných doštičiek krátka - približne 8 dní. Počas tohto obdobia tieto bunky cirkulujú okolo celého periférneho krvného obehu a vykonávajú svoje funkcie. Po 8 dňoch dochádza k významnej zmene štruktúry trombocytov. V dôsledku toho sú zachytené slezinou a odstránené z krvného obehu.

Na čo sú ľudské krvné doštičky?

Krvné doštičky sú mimoriadne dôležité krvné bunky. Vykonávajú mnoho funkcií, medzi ktoré patria:

• aktívna účasť na procese zastavenia krvácania. Ak je poškodená akákoľvek krvná cieva, krvné doštičky sa okamžite aktivujú. Spúšťajú uvoľňovanie serotonínu. Táto látka spôsobuje vazospazmus. Tiež na povrchu doštičiek sa objavuje veľký počet procesov. S ich pomocou sú schopní sa spojiť s poškodenou loďou a navzájom. V dôsledku toho sa vytvorí zástrčka, ktorá zastaví krvácanie. Tento proces, v závislosti od závažnosti zničenia cievnych stien, môže trvať 2 až 4 minúty;
• potravinových plavidiel. Po poškodení ich stien vylučujú krvné doštičky špecifické látky, ktoré prispievajú k aktívnej obnove tkanív.

Príčiny trombocytopénie

Existuje mnoho príčin trombocytopénie, na základe ktorej je ochorenie klasifikované. Rozdelenie tohto patologického stavu sa vykonáva aj s prihliadnutím na mechanizmus jeho výskytu.

Preto existujú nasledujúce typy trombocytopénie:

• konzumná patológia;
• produktívne porušenia;
• distribúcia trombocytopénie;
• choroba šľachtenia;
• dedičnú patológiu;
• zničenie trombocytopénie.

Dedičná trombocytopénia

Príčiny ochorení v tejto skupine sú genetické mutácie. Medzi najčastejšie patológie, ktoré vedú k trombocytopénii, patria:

• Meya-Hegglinova anomália. Toto ochorenie sa prenáša na dieťa z chorých rodičov. Vzniká v dôsledku porušenia tvorby krvných doštičiek z progenitorových buniek - megakaryocytov. Ich počet je oveľa menší, než by mal byť. Súčasne je veľkosť doštičiek niekoľkokrát vyššia ako prípustná rýchlosť a je približne 6 až 7 mikrometrov. Tiež v prítomnosti tejto anomálie je zaznamenané porušenie procesu tvorby leukocytov. Tieto bunky majú zvyčajne nepravidelnú štruktúru a ich počet je hlboko pod normou;
• Wiskott-Aldrichov syndróm. V prítomnosti tohto dedičného ochorenia sa pozoruje tvorba abnormálnych krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. Sú malé - asi 1 mikrón. Kvôli narušeniu štruktúry doštičky veľmi rýchlo vstupujú do sleziny, kde sú zničené. Výsledkom je skrátenie ich životnosti na niekoľko hodín;

• Bernard Soulier syndróm. Toto ochorenie sa považuje za autozomálne recesívne, takže sa môže objaviť len u dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektných génov. Prvé nepríjemné príznaky sa zvyčajne objavujú v ranom veku. Sú spojené s tvorbou patologicky zmenených krvných doštičiek, ktoré majú relatívne veľkú veľkosť (6-8 mikrónov). Tieto bunky nie sú schopné plniť svoje funkcie a podliehajú rýchlej deštrukcii v slezine;
• amegakaryocytová trombocytopénia vrodenej povahy. Toto ochorenie sa prejavuje takmer po narodení dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektného génu. Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že prekurzorové bunky krvných doštičiek nie sú citlivé na hormón trombopoetín;
• TAR syndróm. Ide o pomerne zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré sa okrem trombocytopénie vyznačuje úplnou neprítomnosťou radiálnych kostí.

Produktívna trombocytopénia

Produktívna trombocytopénia nastáva, ak sa z akéhokoľvek dôvodu vyskytnú poruchy tvorby trombocytov v kostnej dreni. V tomto prípade hovoria o hypoplázii megakaryocytového zárodku. Potom červená kostná dreň nie je schopná produkovať asi 10 percent z celkových krvných doštičiek denne. To je nevyhnutné na obnovenie ich normálnych hladín v ľudskej krvi. Krvné doštičky majú krátku životnosť, preto vzniká takáto potreba.

V takýchto prípadoch sa môže vyskytnúť produktívna trombocytopénia: t

• aplastickej anémie. Tento stav je sprevádzaný rýchlou inhibíciou procesu tvorby krvi. Výsledkom je zníženie počtu všetkých hlavných buniek - krvných doštičiek, leukocytov, lymfocytov a erytrocytov -. V niektorých prípadoch je na stanovenie príčiny tohto patologického stavu dosť ťažké. Faktory, ktoré môžu viesť k aplastickej anémii a trombocytopénii, zahŕňajú nekontrolovaný príjem určitých liekov, negatívne účinky na rôzne organizmy, žiarenie a rozvoj infekcie HIV;
• myelodysplastického syndrómu. Táto definícia je relevantná pre celú skupinu chorôb, ktoré majú nádorovú povahu. V prítomnosti tejto patológie dochádza k urýchlenej tvorbe krvných buniek, ale neprechádzajú všetkými nevyhnutnými štádiami zrenia. V dôsledku toho sa u človeka vyvinú poruchy, ako je trombocytopénia, anémia, leukopénia. Takéto negatívne dôsledky sa vysvetľujú skutočnosťou, že krvné doštičky a iné krvinky nie sú schopné riadne vykonávať svoje funkcie;

• megaloblastickej anémie. K rozvoju tejto patológie dochádza, ak je ľudské telo v niektorých látkach nedostatočné. V dôsledku takéhoto nedostatku je proces tvorby DNA narušený, čo negatívne ovplyvňuje celé ľudské telo ako celok. Prvým, kto trpí, je krv, kde sa bunkové delenie vyskytuje najviac aktívne;
• akútnej leukémie. Malígne ochorenie nádorovej povahy, ktoré ovplyvňuje obehový systém. Pozorovaná patologická degenerácia kmeňových buniek, ktoré sú v kostnej dreni. S progresiou akútnej leukémie dochádza k nekontrolovanému deleniu malígnych štruktúr, čo negatívne ovplyvňuje stav celého organizmu. Toto ochorenie vedie k rýchlemu poklesu všetkých krvných buniek;

• myelofibróza. Ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané výskytom vláknitého tkaniva v kostnej dreni. Tento patologický proces nastáva v dôsledku degenerácie kmeňových buniek. Postupne sa vláknité tkanivá rozširujú a úplne nahrádzajú zdravé štruktúry kostnej drene;
• metastáz rakoviny. Onkologické ochorenia, ktoré sú sprevádzané tvorbou nádorov v posledných štádiách ich vývoja, sú náchylné na takýto negatívny proces ako metastázy. To je sprevádzané šírením zhubných procesov v celom tele. Patologicky zmenené bunky sú schopné dostať sa do takmer akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva, kde sa môžu aktívne množiť. Ak prenikajú do kostnej drene, dochádza k nahradeniu zdravých štruktúr a zmenám v zložení krvi;

• cytostatický účinok liekov. Používajú sa na liečbu nádorov rôznej lokalizácie a povahy. Umožňujú znížiť rast vzdelávania, čo vedie k zlepšeniu stavu pacienta. Vedľajšie účinky týchto liečiv zahŕňajú významné zníženie počtu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Je to spôsobené potlačením tvorby krvi pri užívaní tohto typu liekov;
• negatívnych účinkov niektorých liekov. K tomu dochádza na pozadí individuálnej intolerancie k akýmkoľvek prostriedkom, čo vedie k inhibícii procesu tvorby krvi a poklesu počtu krvných doštičiek. Niektoré antibiotiká, diuretiká, antikonvulzíva a iné môžu mať takéto vlastnosti;

• radiácie. Pri vystavení ionizujúcemu žiareniu dochádza k deštrukcii krvotvorných buniek kostnej drene. To vedie k významnému zníženiu hladín krvných doštičiek a ďalším negatívnym dôsledkom;
• zneužívanie alkoholu. Ak etylalkohol vstúpi do ľudského tela vo veľkých množstvách, hematopoetické bunky sa zničia. Najčastejšie je táto podmienka dočasná. Po ukončení konzumácie alkoholu sa zvyčajne fungovanie ľudského tela normalizuje. V tomto prípade sa počet krvných doštičiek a iných krvných buniek zvyšuje na rovnakú úroveň.

Deštrukcia trombocytopénie

Trombocytopenický syndróm sa vyskytuje v dôsledku zrýchlenej deštrukcie krvných doštičiek, ku ktorej dochádza na pozadí vývoja určitých patologických stavov. Najbežnejšími z nich sú:

• autoimunitnú alebo idiopatickú trombocytopéniu. Toto ochorenie má charakteristický znak - zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, ale udržiavanie normálnej hladiny iných buniek. Autoimunitná trombocytopénia sa vyvíja, keď ľudské telo v reakcii na špecifický stimul začína produkovať špecifické protilátky. Sú jedinečné a majú schopnosť viazať sa na antigény, ktoré sú na povrchu krvných doštičiek. Takéto defektné bunky, ktoré prechádzajú celým krvným obehom, sú zničené v slezine, ku ktorej dochádza zrýchleným tempom. Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná významne zníženým životom krvných doštičiek. Ako choroba postupuje, je pozorované vyčerpanie zdrojov kostnej drene, čo vyvoláva vznik všetkých nepríjemných symptómov;
• trombocytopénia novorodenca. Sú pozorované, ak sú na povrchu fetálnych krvných doštičiek prítomné antigény, ktoré nie sú prítomné v krvných bunkách matky. Výsledkom je, že im imunitný systém ženy napáda, pretože imunoglobulíny triedy G môžu ľahko preniknúť do placentárnej bariéry;

• posttransfúznej trombocytopénie. Vyvinutý transfúziou krvi z jednej osoby na druhú. Táto sekundárna trombocytopénia je charakterizovaná produkciou protilátok proti cudzím bunkám. Prvé príznaky ochorenia sa začínajú objavovať týždeň po transfúzii krvi;
• Evansov-Fisherov syndróm. Ide o autoimunitnú trombocytopéniu, ktorá sa vyvíja v dôsledku tvorby protilátok proti normálnym krvným bunkám - erytrocytom, trombocytom;
• liečebná trombocytopénia. Niektoré lieky môžu byť kombinované s antigénmi na povrchu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Výsledkom je vytvorenie špeciálnych protilátok, ktoré vedú k ich deštrukcii. Zvyčajne príznaky ochorenia úplne zmiznú po chvíli. K tomu dochádza, keď sú všetky krvné doštičky úplne zničené, na povrchu ktorého boli zistené lekárske antigény;
• vírusová trombocytopénia. Ich aktivita vedie k zmene antigénov krvných doštičiek, preto sa stávajú terčom imunitného systému.

Spotreba trombocytopénie

Táto forma trombocytopénie je charakterizovaná aktiváciou krvných doštičiek priamo v krvnom obehu. V tomto prípade sa spúšťajú mechanizmy, ktoré spúšťajú zrážanie krvi. V dôsledku zvýšenej spotreby krvných doštičiek dochádza k ich aktívnej produkcii. Keď príčiny takéhoto negatívneho javu nie sú eliminované, dochádza k vyčerpaniu zdrojov kostnej drene a vyvíja sa trombocytopénia.

Predčasná aktivácia trombocytov je najčastejšie vyvolaná:

• Syndróm DIC. Tento patologický stav je pozorovaný s masívnym poškodením ľudského tela, čo vedie k aktivácii krvných doštičiek. K tomu dochádza na pozadí intenzívneho uvoľňovania faktorov zrážania krvi. Výsledkom tohto javu je tvorba veľkého počtu krvných zrazenín. Vedú k narušeniu zásobovania krvi mnohými orgánmi. Na druhej strane sa tým začne spätný proces. V ľudskom tele produkuje látky, ktoré vedú k deštrukcii krvných zrazenín, čo sa prejavuje silným krvácaním. Tento stav najčastejšie končí smrťou;
• TTP. Trombocytopénia sa vyvíja v neprítomnosti dostatočného množstva krvnej látky v krvi, čo poskytuje proces koagulácie (prostacyklín). U zdravého človeka ho produkujú cievy (presnejšie ich vnútorné steny) a reguluje proces fungovania krvných doštičiek v tele. V neprítomnosti dostatočného množstva prostacyklínu sa tvoria mikrotromby, ktoré vyvolávajú vznik mnohých nepríjemných symptómov;
• HUS. Najčastejšie má infekčnú povahu vývoja, ale môže sa objaviť aj z iných dôvodov.

Distribúcia trombocytopénie

Normálne je tretina všetkých krvných doštičiek uložená v slezine a iba v prípade potreby sa vylučuje do krvi. Niektoré ochorenia vedú k významnému nárastu tohto orgánu. V dôsledku toho môže byť v ňom uložených až 90% krvných doštičiek. Ľudské telo zároveň nevykompenzuje vzniknutý nedostatok, ktorý vedie k trombocytopénii. Tento stav sa môže vyvinúť v dôsledku týchto ochorení:

• cirhóza pečene;
• rôzne infekcie - tuberkulóza, malária, hepatitída a iné;
• alkoholizmus;
• systémový lupus erythematosus;
• nádorové ochorenia vyvíjajúce sa v obehovom systéme.

Zriedenie trombocytopénie

Tento typ trombocytopénie sa vyvíja u nemocničných pacientov, ktorí majú významnú stratu krvi. Takýmto pacientom sa zvyčajne injekčne podáva veľký objem tekutiny, náhrady plazmy, hmotnosť erytrocytov, čo nepomáha obnoviť deficit krvných doštičiek. Koncentrácia týchto buniek sa môže kriticky znížiť, čo nemôže zabezpečiť normálne fungovanie krvného systému.

Príznaky trombocytopénie

Symptómy trombocytopénie sú rôzne, ale všetky sú vysvetlené kritickým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. V dôsledku toho dochádza k porušeniu výživy stien malých nádob, čo vyvoláva ich zvýšenú krehkosť. Keď sa vyskytnú vonkajšie faktory, ktoré ovplyvňujú kapiláry, alebo dokonca spontánne krvácanie.

Tieto príznaky trombocytopénie sú preto pozorované:

• náchylné na intradermálne výpotky krvi, ktoré sa nazývajú purpura. Osoba objaví malé červené škvrny. Obzvlášť často sa objavujú v oblastiach kože, kde dochádza k kontaktu s odevom;
• krvácanie z ďasien;
• časté krvácanie z nosa;
• prítomnosť ťažkej menštruácie u žien;
• krvácanie lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Krv možno nájsť vo výkaloch, zvracať;
• pozorovať hematuriu. V tomto prípade sa krv nachádza v moči;
• s malou kožnou traumou sa krvácanie nezastaví na dlhú dobu.

Spôsoby liečby trombocytopénie

Pri trombocytopénii je liečba založená na dôvodoch, ktoré viedli k ochoreniu. Keď sa zistí nedostatok vitamínov a rôznych mikroelementov, predpisujú sa lieky, ktoré umožňujú obnoviť takýto nedostatok. Ak sa pri užívaní akéhokoľvek lieku vyvinie trombocytopénia, je potrebné ich zrušiť, aby sa stav normalizoval.

Ak sa u novorodenca zistila vrodená trombocytopénia, odporúča sa dodržať taktiku čakania. Najčastejšie dochádza k predĺženej remisii do šiestich mesiacov bez akejkoľvek liečby. Ak dôjde k rýchlemu zhoršeniu stavu dieťaťa, je mu predpísané steroidné lieky.

Ak sa u dospelých vyvíja trombocytopénia, liečba nestačí. V takýchto prípadoch je indikovaná aj liečba steroidmi. Ak po ukončení liečby nedôjde k úľave, použije sa agresívnejšia technika. V takýchto prípadoch produkujte špeciálnu imunoterapiu, ktorá zahŕňa intravenózne podávanie imunoglobulínov v kombinácii s veľkými dávkami steroidov. Ak takáto liečba nedáva požadovaný pozitívny výsledok počas 6 mesiacov, chirurgický zákrok sa vykonáva na odstránenie sleziny.

Keď je trombocytopénia získanou patológiou, musia sa prijať všetky opatrenia na odstránenie základného problému, ktorý viedol k tomuto stavu. V obzvlášť kritických prípadoch sa predpisuje priebeh liečby krvnými doštičkami a steroidmi.

trombocytopénia

Trombocytopénia je kvantitatívne porušenie hemostázy krvných doštičiek, charakterizované poklesom počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi. Klinické príznaky trombocytopénie zahŕňajú zvýšené krvácanie z poškodenej kože a slizníc, sklon k podliatinám a hemoragickej vyrážke, spontánne krvácanie z rôznych miest (nos, gingiv, žalúdok, maternica atď.). Hematologická diagnóza je založená na štúdii celkového krvného obrazu s počtom krvných doštičiek, imunologickým vyšetrením a vyšetrením kostnej drene. Možné spôsoby liečby trombocytopénie sú farmakoterapia, splenektómia, mimotelové čistenie krvi.

trombocytopénia

Trombocytopénia - hemoragická diatéza, ktorá sa líši etiológiou, patogenézou a priebehom, vyznačujúca sa tendenciou k zvýšenému krvácaniu v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek. Prahová hodnota trombocytopénie v hematológii sa považuje za hladinu trombocytov pod 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopénie sa však zvyčajne vyvíja pri poklese krvných doštičiek na 50x109 / la kritickej úrovni 30x109 / l a nižšej. Fyziologická trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje u žien počas menštruácie alebo gravidity (gestačná trombocytopénia), zvyčajne nedosahuje výrazný stupeň. Patologická trombocytopénia sa z rôznych dôvodov vyskytuje u 50-100 ľudí z 1 milióna.

Doštičky (plaky Bitstsotsero) sú malé krvné doštičky s veľkosťou 1 až 4 mikrometrov. Sú tvorené z megakaryocytov kostnej drene s priamym stimulačným účinkom polypeptidového hormónu trombopoetínu. Normálna hladina krvných doštičiek je 150-400x109 / l; Približne 70% krvných doštičiek cirkuluje kontinuálne v periférnej krvi a 1/3 je v depe sleziny. Priemerná životnosť krvných doštičiek je 7-10 dní, po ktorých sú zničené v slezine.

Klasifikácia trombocytopénie

Trombocytopénia sa zvyčajne klasifikuje na základe viacerých príznakov: príčin, povahy syndrómu, patogenetického faktora, závažnosti hemoragických prejavov. Podľa etiologického kritéria sa rozlišuje primárna (idiopatická) a sekundárna (získaná) trombocytopénia. V prvom prípade je syndrómom nezávislé ochorenie; v druhej sa znovu rozvíja, s množstvom ďalších patologických procesov.

Trombocytopénia môže mať akútny priebeh (trvajúci až 6 mesiacov, s náhlym nástupom a rýchlym poklesom počtu krvných doštičiek) a chronickou (trvajúcou 6 mesiacov, s postupným zvyšovaním prejavov a poklesom hladiny krvných doštičiek).

Vzhľadom na hlavný patogénny faktor emitujú:

• riedenie trombocytopénie
• distribúcia trombocytopénie
• spotreba trombocytopénie
• trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek
• trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek: neimunitné a imunitné (aloimunitné, autoimunitné, transimunitné, heteroimunitné)

Kritériom závažnosti trombocytopénie je hladina krvných doštičiek a stupeň poškodenia hemostázy:

• I - počet krvných doštičiek 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krvných doštičiek 50 - 20 x 109 / l - s malým poškodením, intrakutánnym krvácaním, petechiou, predĺženým krvácaním z rán
• III - počet krvných doštičiek 20x109 / la nižšie - vzniká spontánne vnútorné krvácanie.

Príčiny trombocytopénie

Vrodená trombocytopénia je z väčšej časti súčasťou dedičných syndrómov, ako je Viskot-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulierov syndróm, Mei-Hegglinova anomália a ďalšie.Vzhľadom k tomu, že vrodená trombocytopénia je spravidla aj kvalitatívnymi zmenami v krvných doštičkách, považuje sa to za súvisiace zmeny. thrombocytopathy.

Príčiny získanej trombocytopénie sú veľmi rôznorodé. Obnovenie krvnej straty infúznym médiom, plazmou, hmotnosťou erytrocytov môže teda viesť k zníženiu koncentrácie trombocytov o 20-25% a vzniku takzvaného riedenia trombocytopénie. Základom distribúcie trombocytopénie je sekvestrácia krvných doštičiek v slezine alebo vaskulárnych nádoroch - hemangiómoch so zastavením významného množstva krvných doštičiek z celkového krvného obehu. Distribúcia trombocytopénie sa môže vyvinúť pri ochoreniach zahŕňajúcich masívnu splenomegáliu: lymfómy, sarkoidózu, portálnu hypertenziu, tuberkulózu sleziny, alkoholizmus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndróm atď.

Najpočetnejšia skupina je tvorená trombocytopéniou v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. Môžu sa vyvíjať v súvislosti s mechanickou deštrukciou krvných doštičiek (napríklad pomocou protetických srdcových chlopní, kardiopulmonálneho bypassu, paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie) a za prítomnosti imunitnej zložky.

Alloimunitná trombocytopénia môže byť dôsledkom transfúzie inej ako krvnej skupiny; transimunitné prenikanie materských protilátok do krvných doštičiek cez placentu do plodu. Autoimunitné trombocytopénie sú spojené s produkciou protilátok proti ich vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek, ktoré sa nachádzajú v idiopatickej trombocytopenickej purpure, systémovom lupus erythematosus, autoimunitnej tyreoiditíde, myelóme, chronickej hepatitíde, infekcii HIV atď.

Heteroimunitná trombocytopénia je spôsobená tvorbou protilátok proti cudzím antigénom, ktoré sú fixované na povrchu krvných doštičiek (liečivé, vírusové atď.). Patológia vyvolaná liekmi sa vyskytuje pri užívaní sedatívnych, antibakteriálnych, sulfanilamidových liekov, alkaloidov, zlúčenín zlata, bizmutu, injekcií heparínu atď. mononukleóza), očkovanie.

Trombocytopénia sa v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek (produktívna) vyvíja s deficitom hematopoetických kmeňových buniek. Tento stav je charakteristický pre aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostnej dreni, nedostatok železa, kyselinu listovú a vitamín B12, účinky rádioterapie a cytostatickej chemoterapie.

A konečne, konzumácia trombocytopénia vzniká v súvislosti so zvýšenou potrebou krvných doštičiek na zabezpečenie zrážania krvi, napríklad pri DIC, trombóze atď.

Symptómy trombocytopénie

Zvyčajne prvým signálom na zníženie hladiny krvných doštičiek je výskyt kožných krvácaní s miernym poškodením (nárazom, kompresiou) mäkkých tkanív. Pacienti zaznamenali častý výskyt modrín, špecifickú malú bodkovanú vyrážku (petechiae) na tele a končatinách, krvácanie na slizniciach, zvýšené krvácanie ďasien atď. Počas tohto obdobia sa trombocytopénia deteguje len na základe zmien hemogramu, ktorý sa častejšie študuje z iného dôvodu.

V ďalšom štádiu dochádza k nárastu času krvácania s menšími rezmi, predĺženým a ťažkým menštruačným krvácaním u žien (menorágia), výskytom ekchymózy v miestach vpichu injekcie. Krvácanie spôsobené traumou alebo lekárskou manipuláciou (napríklad extrakcia zuba) môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Splenomegália pri trombocytopénii sa zvyčajne vyvíja len na pozadí komorbidít (autoimunitná hemolytická anémia, chronická hepatitída, lymfocytová leukémia atď.); zväčšenie pečene nie je charakteristické. V prípade artralgie je potrebné uvažovať o prítomnosti kolagenózy u pacienta a sekundárnej povahy trombocytopénie; so sklonom k ​​tvorbe hlbokých viscerálnych hematómov alebo hemartrózy - o hemofílii.

Pri významnom znížení počtu krvných doštičiek dochádza k spontánnemu krvácaniu (nazálny, maternicový, pľúcny, renálny, gastrointestinálny), výrazný hemoragický syndróm po chirurgických zákrokoch. Nadmerné krvácanie bez krvácania a krvácanie do mozgu môže byť fatálne.

Diagnóza a liečba trombocytopénie

Pre akékoľvek stavy zahŕňajúce zvýšené krvácanie, sa obráťte na hematológa. Prvým testom na diagnostiku trombocytopénie je všeobecný krvný test s počtom krvných doštičiek. Periférny krvný náter môže indikovať možnú príčinu trombocytopénie: prítomnosť nukleovaných erytrocytov alebo nezrelých leukocytov s najväčšou pravdepodobnosťou uprednostňuje hemoblastózu a vyžaduje viac hĺbkového vyšetrenia (punkcia v stene, biopsia trefínu).

Na vylúčenie koagulopatie sa skúma hemostasiogram; ak sa predpokladá autoimunitná trombocytopénia, detegujú sa protilátky proti krvným doštičkám. Možná príčina trombocytopénie nám umožňuje identifikovať ultrazvuk sleziny, RTG hrudníka, ELISA. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva medzi rôznymi formami trombocytopénie, ako aj von Willebrandovou chorobou, hemofíliou, pernicióznou anémiou, trombocytopatiou atď.

Pri stanovení sekundárnej povahy trombocytopénie je hlavnou liečbou liečba základného ochorenia. Prítomnosť výrazného hemoragického syndrómu si však vyžaduje hospitalizáciu pacienta a poskytnutie pohotovostnej zdravotnej starostlivosti. Pri aktívnom krvácaní sú indikované transfúzie krvných doštičiek, menovanie angioprotekcií (etamzila) a inhibítory fibrinolýzy (kyselina aminokaprónová). Vylúčenie kyseliny acetylsalicylovej, antikoagulancií, NSAID je vylúčené.

Pacientom s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa podáva liečba glukokortikoidmi, intravenózne podávanie imunoglobulínov, plazmaferéza a chemoterapia cytostatikami. V niektorých prípadoch (s neúčinnosťou farmakoterapie, recidivujúcim krvácaním) sa indikuje splenektómia. Pri neimunitnej trombocytopénii sa vykonáva symptomatická hemostatická liečba.

Trombocytopénia: Symptómy a liečba

Trombocytopénia - hlavné príznaky:

• Červené škvrny na koži
• Opuchnuté lymfatické uzliny
• zvýšená teplota
• Opuchnuté lymfatické uzliny v krku
• Menšie krvácanie na kožu a sliznice
• Modré škvrny na koži

Ochorenie, ktoré spôsobuje pokles počtu krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Je to o tom, že to vlastne povie článku. Krvné doštičky sú malé krvinky, ktoré nemajú farbu a sú významnými zložkami, ktoré sa podieľajú na zrážaní krvi. Táto choroba je dosť vážna, pretože ochorenie môže viesť k krvácaniu do vnútorných orgánov (najmä do mozgu) a toto je smrtiaci koniec.

klasifikácia

Trombocytopénia má podobne ako väčšina zdravotných ochorení vlastnú klasifikáciu, ktorá sa tvorí na základe patogenetických faktorov, príčin, symptómov a rôznych prejavov.

Podľa kritéria etiológie existujú dva typy chorôb:

Vyznačujú sa tým, že primárny typ sa prejavuje vo forme nezávislej choroby a sekundárny typ je vyvolaný radom ďalších ochorení alebo patologických odchýlok.

Podľa dĺžky trvania ochorenia v ľudskom tele existujú dva typy malátnosti: akútne a chronické. Akútna - je charakterizovaná krátkou expozíciou organizmu (do šiestich mesiacov), ale prejavuje sa okamžitými príznakmi. Chronický vzhľad sa vyznačuje predĺženým poklesom krvných doštičiek v krvi (počas šiestich mesiacov). Je to chronická forma, ktorá je nebezpečnejšia, pretože liečba trvá až dva roky.

Podľa kritérií závažnosti ochorenia, charakterizovaných kvantitatívnym zložením krvných doštičiek v krvi, sú tri stupne:

• I - zloženie sa rovná 150-50x10 9 / l - kritérium závažnosti je uspokojivé;
• II - 50–20х10 9 / l - redukované zloženie, ktoré sa objavuje pri drobných poraneniach kože;
• III - 20x10 9 / l - sa vyznačuje výskytom vnútorného krvácania v tele.

Rýchlosť krvných buniek v tele je od 140 000 do 440 000 / μl. Tieto ukazovatele sa však v ženskom tele neustále menia. Zmeny ovplyvňujú nasledujúce faktory:

• menštruácie;
• tehotenstva;
• komplikácií po tehotenstve.

Krvné doštičky sa objavujú v tele z kostnej drene, ktorá stimuláciou megakaryocytov syntetizuje krvné bunky. Syntetizované krvné doštičky cirkulujú krvou sedem dní, po ktorej sa opakuje proces ich stimulácie.

Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb desiateho zvolania (MKN-10) má toto ochorenie svoje vlastné kódy:

• D50-D89 - ochorenia obehového systému a iné typy nedostatkov.
• D65-D69 - poruchy koagulácie.

dôvody

Príčinou ochorenia je často alergická reakcia tela na rôzne lieky, výsledkom čoho je trombocytopénia lieku. S týmto ochorením, telo produkuje protilátky namierené proti lieku. Lieky, ktoré ovplyvňujú výskyt obehovej nedostatočnosti Taurusu, zahŕňajú sedatívne, alkaloidné a antibakteriálne činidlá.

Príčiny zlyhania môžu byť tiež problémy s imunitou spôsobené účinkami krvných transfúzií.

Zvlášť často sa choroba prejavuje nesúladom krvných skupín. Najčastejšie sa v ľudskom tele pozoruje autoimunitná trombocytopénia. V tomto prípade imunitný systém nedokáže rozpoznať svoje krvné doštičky a odmieta ich z tela. V dôsledku odmietnutia sa vytvárajú protilátky na odstránenie cudzích buniek. Príčiny takejto trombocytopénie sú:

1. Patologické zlyhanie obličiek a chronická hepatitída.
2. Lupus, dermatomyozitída a sklerodermia.
3. Leukemická choroba.

Ak má choroba výraznú formu izolovaného ochorenia, potom sa označuje ako idiopatická trombocytopénia alebo Verlgofova choroba (kód ICD-10: D69.3). Etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury (ICD-10: D63.6) nie je konečne jasná, ale vedci medicíny majú sklon veriť, že dôvodom je genetická predispozícia.

Tiež charakteristický prejav ochorenia v prítomnosti vrodenej imunodeficiencie. Takíto ľudia sú najcitlivejší na faktory choroby a dôvody sú:

• poškodenie červenej kostnej drene z účinkov liekov;
• imunodeficiencia vedie k poruche megakaryocytov.

Výrobná povaha ochorenia je spôsobená nedostatočnou tvorbou krvných doštičiek v kostnej dreni. V tomto prípade vzniká ich nedostatok a v dôsledku toho prúdi do malátnosti. Príčiny sa považujú za myelosklerózu, metastázy, anémiu atď.

U ľudí sa pozoruje nedostatok krvných doštičiek v tele so zníženým zložením vitamínu B12 a kyseliny listovej. Nadmerná rádioaktívna alebo radiačná expozícia pre výskyt nedostatku krvných buniek nie je vylúčená.

Môžeme teda rozlíšiť dva typy príčin, ktoré ovplyvňujú výskyt trombocytopénie:

1. Vedenie k zničeniu krvných buniek: idiopatická trombocytopenická purpura, autoimunitné abnormality, kardiochirurgia, klinické poruchy cirkulácie u tehotných žien a nežiaduce účinky liekov.
2. Prispievanie k zníženiu tvorby protilátok kostnej drene: vírusové vplyvy, metastatické prejavy, chemoterapia a ožarovanie, ako aj nadmerná konzumácia alkoholu.

symptomatológie

Symptómy trombocytopénie majú rôzne typy prejavov. Záleží na:

• po prvé z príčiny výskytu;
• po druhé, charakter priebehu ochorenia (chronický alebo akútny).

Hlavné príznaky poškodenia tela sú prejavy na koži vo forme krvácania a krvácania. Najčastejšie sa pozorujú krvácania na končatinách a trupe. Možné je poškodenie tváre a pier. Pre prehľadnosť sú prejavy krvácania na ľudskom tele uvedené na nižšie uvedenej fotografii.

Trombocytopénia je charakterizovaná príznakmi predĺženého krvácania po extrakcii zuba. Trvanie krvácania môže byť aj jednodňové a sprevádzané niekoľko dní. Záleží na stupni ochorenia.

Pri symptómoch nie je pozorovaný nárast veľkosti pečene, ale lekári často pozorujú zväčšenie lymfatických uzlín krčnej oblasti. Tento jav je často sprevádzaný zvýšením telesnej teploty na subfebrilné hodnoty (od 37,1 do 38 stupňov). Zvýšenie výskytu červených krviniek v tele je dôkazom prítomnosti indispozície, nazývanej lupus erythematosus.

Symptómy nedostatočnosti krvných doštičiek po odbere krvi na analýzu sú pomerne ľahko pozorované. Kvantitatívne zloženie sa bude výrazne líšiť od okrajových noriem. S poklesom počtu krvných doštičiek v krvi sa pozoruje ich zväčšenie veľkosti. Na koži sa to prejavuje vo vzhľade červených a modrastých škvŕn, čo naznačuje transformáciu krvných buniek. Tiež sa pozoruje deštrukcia erytrocytov, čo vedie k zníženiu kvantitatívneho zloženia, ale zvyšuje sa počet retikulocytov. Je pozorovaný fenomén posunu leukocytov doľava.

Ľudské telo so zníženým zložením krvných buniek sa vyznačuje zvýšením zloženia megakaryocytov, ktoré je spôsobené častým a rozsiahlym krvácaním. Výrazne sa zvyšuje trvanie zrážania krvi a znižuje sa zrážanie krvi z rany.

Podľa príznakov prejavu ochorenia existujú tri stupne komplikácií: mierne, stredné a závažné.

Mierna charakteristika príčin ochorenia u žien s dlhodobou a ťažkou menštruáciou, ako aj intradermálne krvácanie a krvácanie z nosa. Ale vo fáze miernej diagnózy ochorenia je veľmi ťažké, takže sa môžete uistiť, že choroba je prítomná až po podrobnom lekárskom vyšetrení.

Priemerný stupeň je charakterizovaný prejavom hemoragickej vyrážky na tele, ktorá je viacbodovým krvácaním pod kožou a na sliznici.

Závažný stupeň je charakterizovaný poruchami gastrointestinálneho traktu spôsobenými krvácaním. Ukazovatele krvných doštičiek majú indikátor až 25x10 9 / l.

Symptómy sekundárnej trombocytopénie majú podobné príznaky.

Tehotenstvo a malátnosť: príznaky

Trombocytopénia u tehotných žien sa vyznačuje výraznými zmenami v kvantitatívnom zložení tiel v krvi žien. Ak u tehotných žien nie je diagnostikovaná choroba, ale indikátor zloženia krvných doštičiek sa mierne znižuje, znamená to, že ich živobytie sa znižuje a zvyšuje sa účasť na periférii krvného obehu.

Ak je znížené zloženie krvných doštičiek v krvi tehotnej ženy, potom sú to priame predpoklady pre rozvoj ochorenia. Dôvody pre zníženie počtu krvných doštičiek sú vysoké stupne smrti týchto orgánov a nízke miery tvorby nových. Klinické príznaky sú charakterizované subkutánnym krvácaním. Dôvody nedostatku bezfarebných telies sú nevhodné zloženie a nutričné ​​normy alebo malé množstvo príjmu potravy, ako aj poškodenie imunitného systému a rôzne straty krvi. Cez toto telo sú produkované kostnou dreňou v malých množstvách alebo predstavujú nepravidelný tvar.

Trombocytopénia počas tehotenstva je veľmi nebezpečná, preto je problematike diagnózy a najmä liečby venovaná maximálna pozornosť. Nebezpečenstvo je, že nedostatok krvných doštičiek v materskej krvi počas tehotenstva prispieva k krvácaniu dieťaťa. Najnebezpečnejším krvácaním v maternici je mozgová príhoda, ktorej výsledkom sú fatálne následky pre plod. Pri prvom náznaku takéhoto faktoru lekár rozhodne o predčasnom pôrode, aby vylúčil následky.

Pediatrická trombocytopénia: príznaky

Trombocytopénia u detí je pomerne zriedkavá. Riziková skupina zahŕňa deti v školskom veku, ktorých výskyt je častejší v zimnom a jarnom období.

Trombocytopénia a jej príznaky u detí sa prakticky nelíšia od dospelých, ale je dôležité, aby ho rodičia diagnostikovali podľa prvých príznakov v ranom štádiu vývoja ochorenia. Pediatrické symptómy zahŕňajú časté krvácanie z nosnej dutiny a výskyt drobnej vyrážky na tele. Spočiatku, vyrážka sa vyskytuje na dolných končatinách tela, a potom môžu byť pozorované na rukách. S menšími podliatinami sa vyskytujú opuchy a hematómy. Takéto príznaky najčastejšie nespôsobujú obavy rodičom kvôli absencii symptómov bolesti. Je to dôležitá chyba, pretože každá choroba v zanedbávanej forme je nebezpečná.

Krvácanie dásní indikuje nedostatok krvných doštičiek v krvi dieťaťa aj dospelých. Výkaly v rovnakom čase u chorej osoby, a častejšie u detí, sa prideľujú spolu s krvnými zrazeninami. Nie je vylúčené krvácanie s močením.

V závislosti od stupňa vplyvu ochorenia na imunitný systém sa rozlišuje imunitná a neimunitná nedostatočnosť krvných doštičiek. Imunitná trombocytopénia je spôsobená masívnou smrťou krvných buniek pod vplyvom protilátok. V takejto situácii imunitný systém nerozlišuje medzi vlastnými krvinkami a je z tela odmietnutý. Neimunitné sa prejavuje fyzickými účinkami na krvné doštičky.

diagnostika

Osoba má byť diagnostikovaná pri prvých príznakoch a symptómoch ochorenia. Hlavnou metódou diagnózy je klinický krvný test, ktorého výsledky ukazujú obraz kvantitatívneho zloženia krvných doštičiek.

Keď sa zistí odchýlka v počte krvných buniek v tele, indikuje sa vyšetrenie kostnej drene. Tým sa stanoví prítomnosť megakaryocytov. Ak chýbajú, trombóza je porušená a ich prítomnosť indikuje zničenie krvných doštičiek alebo ich depozíciu v slezine.

Príčiny zlyhania sú diagnostikované pomocou:

• genetické testy;
• elektrokardiogram;
• testy protilátok;
• ultrazvukové štúdie;
• X-ray a endoskopia.

Trombocytopénia počas tehotenstva je diagnostikovaná koagulogramom alebo jednoduchými slovami test zrážanlivosti krvi. Táto analýza nám umožňuje presne určiť zloženie krvných doštičiek v krvi. Priebeh pracovného procesu závisí od počtu krvných doštičiek.

liečba

Liečba trombocytopénie sa začína liečbou, pri ktorej sa v nemocnici predpisuje liek Prednisone.

Je to dôležité! Metódy liečby sú prísne predpísané ošetrujúcim lekárom až po absolvovaní vhodného vyšetrenia a diagnostiky ochorenia.

Dávka lieku je uvedená v inštrukciách, podľa ktorých sa použije 1 ml liečiva na 1 kg vlastnej hmotnosti. S progresiou ochorenia sa dávka zvyšuje o 1,5-2 krát. V počiatočných štádiách je malátnosť charakterizovaná rýchlym a účinným zotavením, takže po užití lieku za niekoľko dní si môžete všimnúť zlepšenie zdravia. Užívanie lieku pokračuje, kým nie je osoba úplne vyliečená, čo musí potvrdiť ošetrujúci lekár.

Pôsobenie glukokortikosteroidov má pozitívny vplyv na boj proti indispozícii, ale vo väčšine prípadov zmiznú len symptómy a choroba zostáva. Používa sa na liečbu zlyhania u detí a dospievajúcich.

Liečba idiopatickej chronickej trombocytopénie sa uskutočňuje odstránením sleziny. Tento postup v medicíne sa označuje ako splenektómia a vyznačuje sa pozitívnym účinkom. Pred operáciou sa dávka lieku Prednisolon trikrát zvyšuje. Navyše sa nevstrekuje do svalu, ale priamo do žily osoby. Po splenektómii pokračuje podávanie lieku v rovnakých dávkach až dva roky. Až po uplynutí stanoveného obdobia sa vykoná vyšetrenie a vyšetrenie úspešnosti splenektómie.

Ak je operácia odstránenia neúspešná, pacientovi sa podáva imunosupresívna chemoterapia cytostatikami. Medzi tieto lieky patria: azatioprin a vinkristín.

V diagnostike získanej neimunitnej deficiencie sa liečba trombocytopénie uskutočňuje symptomatickými metódami užívaním estrogénov, progestínov a androxónov.

Závažnejšie formy idiopatickej trombocytopénie sú spôsobené ťažkými krvácaniami. Obnovenie krvnej transfúzie. Liečba závažných príčin zrušenia užívania liekov, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť schopnosť tvorby krvných doštičiek.

Po diagnostikovaní pacienta je pacient registrovaný a vyšetrenie prebieha nielen pre pacienta, ale aj pre jeho príbuzných, ktorí zbierajú dedičnú históriu.

U detí sa dobre a bez komplikácií lieči malátnosť, ale v niektorých prípadoch nie je vylúčená možnosť symptomatickej liečby.

Liečba trombocytopénie pomocou tradičnej medicíny má tiež svoje významné úspechy. Po prvé, aby sa zbavili problému nedostatku krvných doštičiek v krvi by mala zahŕňať v strave med s orechmi. Tiež dobre pomôcť decoctions z listov žihľavy a divokej ruže. Pre preventívne opatrenia sa používa breza, malina alebo šťava z repy.

Ak si myslíte, že máte trombocytopéniu a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môže pomôcť váš hematológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberá možné ochorenia.

Záškrt je infekčné ochorenie vyvolané expozíciou špecifickej baktérii, ktorej prenos (infekcia) sa uskutočňuje vo vzduchových kvapkách. Záškrt, ktorého symptómy spočívajú v aktivácii zápalového procesu hlavne v nosohltane a orofaryngu, je tiež charakterizovaný sprievodnými prejavmi vo forme všeobecnej intoxikácie a mnohých lézií, ktoré priamo ovplyvňujú vylučovacie, nervové a kardiovaskulárne systémy.

Osýpky sú akútne infekčné ochorenie, ktorého stupeň citlivosti je takmer 100%. Osýpky, ktorých príznakmi sú horúčka, zápalový proces, ktorý postihuje sliznice úst a horných dýchacích ciest, výskyt makulopapulárnej vyrážky na koži, všeobecná intoxikácia a zápal spojiviek, je jednou z hlavných príčin úmrtia u malých detí.

Leptospiróza je ochorenie infekčnej povahy, ktoré je spôsobené špecifickými patogénmi rodu Leptospira. Patologický proces postihuje predovšetkým kapiláry, ako aj pečeň, obličky a svaly.

Faryngomykóza (tonzilomykóza) je patológia sliznice hltanu akútnej alebo chronickej povahy, ktorej hlavnou príčinou je infekcia organizmu hubami. Faryngomykóza postihuje ľudí z úplne všetkých vekových skupín, vrátane malých detí. Zriedkavo sa choroba vyskytuje v izolovanej forme.

Toxický erytém je ochorenie v dôsledku progresie, pri ktorej sa polymorfná vyrážka objavuje na koži osoby. Choroba najčastejšie postihuje novorodencov, ale jej výskyt u dospelých pacientov nie je vylúčený. Toxický erytém novorodencov sa vyvíja u 50% detí v prvých dňoch života. Tento stav odráža adaptačný proces dieťaťa na životné prostredie, ako aj na vonkajšie faktory.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Príčiny a liečba trombocytopénie

Trombocytopénia (trombopénia) - pokles hladiny krvných doštičiek (červených krvných doštičiek) v krvi na úroveň nižšiu ako 150 * 109 / l v porovnaní s normou, ktorá je v rozmedzí 180 - 320 * 109 / l. Trombocytopénia môže byť nezávislé ochorenie (primárne) alebo jeden zo symptómov inej patológie (sekundárna alebo symptomatická). Doštičky sú fragmenty megakaryocytovej cytoplazmy, nemajú jadro. Vznikol ako výsledok oddelenia malých oblastí od megakaryocytov - materskej bunky, ktorá je veľkým bunkovým prekurzorom. V tele majú trombocyty niekoľko funkcií:

• podieľať sa na tvorbe primárnej doštičkovej zátky;
• vylučujú zlúčeniny, ktoré zužujú lumen cievy;
• aktivovať systém zrážania krvi, čo vedie k fibrínovej zrazenine.

To je dôvod, prečo sa s nedostatkom krvných doštičiek v krvnom krvácaní rozvíja, čo často ohrozuje zdravie a život pacienta.

Etiológia a patogenéza trombocytopénie

Hlavné príčiny patológie:

• tvorba nedostatočných doštičiek (znížená produkcia);
• zvýšená deštrukcia krvných doštičiek;
• prerozdelenie krvných doštičiek, pri ktorom ich počet vo všeobecnom obehu prudko klesá;
• zvýšená potreba krvných doštičiek.

Tvorba nedostatočných krvných doštičiek

Trombocytopénia, ktorá je výsledkom slabej syntézy trombocytov, je rozdelená do troch skupín:

• nedostatok megakaryocytov (s hypoplaziou megakaryocytového procesu);
• neúčinnú trombocytopoézu, pri ktorej sa v dostatočnom množstve vytvárajú progenitorové bunky, ale k tvorbe trombocytov z megakaryocytov nedochádza takmer;
• znovuzrodenia (metaplázie) procesu megakaryocytov.

Vývoj hypoplazie kostnej drene s následnou trombocytopéniou sa môže vyskytnúť v nasledujúcich patológiách:

vrodená megakaryocytová hypoplazia v dôsledku závažných dedičných patológií - Fanconiho aplastická anémia (konštitučná pancytopénia) a amegakaryocytová trombocytopénia;

Poruchy pri produkcii krvných doštičiek sa vyskytujú v týchto prípadoch: t

• vrodený nedostatok trombopoetínu - látka, ktorá stimuluje syntézu krvných doštičiek;
• rozvoj megaloblastickej anémie v dôsledku nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej;
• anémia s nedostatkom železa (ako dôsledok nedostatku železa, pokles produkcie trombocytov a vitamín B12 sa neabsorbuje);
• infekcie vírusovej etiológie;
• chronický alkoholizmus;
• vrodené abnormality, pri ktorých sa pozoruje kombinácia trombocytopénie a trombocytopatie (Mei-Hegglinova autozomálna dominantná anomália, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndrómy atď.).

Degenerácia megakaryocytového procesu prebieha v týchto patológiách:

• onkologické ochorenia v posledných štádiách, kedy sa vyvíjajú metastázy, prenikajú do kostnej drene;
• malígne krvné ochorenia (lymfómy, generalizovaný plazmacytóm alebo Rustitsky-Kalerova choroba, leukémia);
• myelofibróza (nahradenie vláknitým tkanivom);
• sarkoidóza (nahradenie špecifickými granulomami).

Zvýšené zničenie (zničenie) krvných doštičiek

Deštrukcia krvných doštičiek je najčastejšou príčinou trombocytopénie. Keď je zvýšená potreba červených krvných doštičiek, kostná dreň začne pracovať vo zvýšenom režime. Postupom času sa vyvíja hyperplázia tkaniva a zvyšuje sa počet megakaryocytov. Ak sa však krvné doštičky rozpadajú rýchlejšie ako nové prvky majú čas vstúpiť do krvného obehu (to znamená, že kompenzačné mechanizmy nedokážu zvládnuť svoju úlohu), vyskytne sa trombocytopénia. Klinicky je trombocytopénia vyplývajúca zo zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek rozdelená do dvoch skupín podľa patogenézy: imunologických a neimunologických.

Imunitná trombocytopénia

Táto forma ochorenia sa vyskytuje v dôsledku útoku, po ktorom nasleduje deštrukcia krvných doštičiek so špecifickými protidoštičkovými protilátkami a imunitnými komplexmi. Môže byť vrodená a získaná patológia. Imunologická trombocytopénia je rozdelená do troch skupín:

• izoimunitnú trombocytopéniu (vyvinutú ako výsledok produkcie aloktívnych protilátok, ktoré pri požití, napríklad pri transfúzii krvi alebo počas tehotenstva), ničia „cudzie“ krvné doštičky;
• autoimunitná trombocytopénia - syntéza autoprotilátok, ktoré spôsobujú poškodenie vlastných tkanív a buniek tela;
• imunitná trombocytopénia, ktorá sa vyvíja po použití určitých liekov.

Nasledujúce vrodené a získané patologické stavy zahŕňajú izoimunitné poruchy trombocytov:

• neonatálna aloimunitná trombocytopenická purpura (ochorenie, pri ktorom dochádza k nekompatibilite medzi matkou a plodom na ukazovateľoch krvných doštičiek);
• posttransfúzna trombocytopenická purpura (komplikácia, ktorá sa vyskytuje asi týždeň po zákroku transfúzie krvi);
• necitlivosť (refraktérnosť) pacientov na transfúziu krvných doštičiek, ktorá sa prejavuje v neprítomnosti terapeutického účinku (vyvinutého v prípadoch opakovanej transfúzie krvi).

Autoimunitná trombocytopénia je primárna (idiopatická, nejasná etiológia) a sekundárna (spôsobená určitými príčinami). Primárna patológia zahŕňa akútne a chronické formy autoimunitnej trombocytopenickej purpury. Sekundárna trombocytopenická purpura sprevádza mnohé ochorenia, vrátane:

• onkologické ochorenia lymfoidného tkaniva (lymfogranulomatóza, lymfocytová leukémia, lymfómy, vrátane ne-Hodgkinových);
• získanú autoimunitnú hemolytickú anémiu (Evans-Fisherov syndróm);
• poruchy spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída);
• orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia - ochorenia, pri ktorých sú postihnuté určité orgány (pečeň, tráviaci trakt, kĺby, endokrinné žľazy);
• vírusové ochorenia (HIV, rubeola, herpes zoster).

Imunitné trombocytopénie spôsobené medikáciou

Zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu, je pomerne dlhý. Hlavnými skupinami takýchto liekov sú:

• antibiotiká (ampicilín, penicilín, rifampicín, gentamicín, cefalexín);
• sulfónamidy (biseptol);
• nesteroidné protizápalové lieky;
• diuretiká (furosemid, chlórtiazid);
• sedatíva;
• antidiabetiká (tolbutamid, chlórpropamid);
• drogy a lieky proti narkotikám (heroín, morfín);
• antihistaminiká (zimetidín);
• Niektoré lieky patriace do iných skupín - Ranitidín, heparín, chinidín, Metyldopa, Digitoxín, soli zlata.

Neimunitná trombocytopénia

Trombocytopénia neimunitnej etiológie sa môže rozdeliť na vrodené a získané. Vrodené abnormality, pri ktorých dochádza k zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek:

• preeklampsia počas tehotenstva u matky;
• infekčné procesy;
• srdcové chyby.

Získaná trombocytopénia neimunitného genézu so zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek sa vyvinie za nasledujúcich podmienok:

• implantácia umelých chlopní, posunovanie ciev;
• výrazné prejavy aterosklerózy;
• masívna strata krvi;
• metastázy postihujúce krvné cievy;
• Syndróm DIC;
• Markiafav-Michelyho choroba (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - získaná hemolytická anémia, pri ktorej dochádza k poklesu produkcie, zmene štruktúry a urýchleniu deštrukcie krvných doštičiek);
• choroba horenia;
• hypotermia (hypotermia);
• vystavenie vysokému atmosférickému tlaku;
• Gasserova choroba (hemolyticko-uremický syndróm);
• infekčné ochorenia;
• medikácie;
• intravenózna infúzia veľkých objemov roztokov (masívna transfúzia), v dôsledku čoho sa rozvíja trombocytopénia.

Redistribúcia krvných doštičiek

Nútená redistribúcia vedie k prebytku krvných doštičiek v depozitárnom orgáne - slezine. Hypersplenizmus sa vyvíja (so splenomegáliou až do 90% krvných doštičiek je v slezine, hoci len 1/3 týchto buniek je zvyčajne uložených). Vklad sa uskutočňuje z týchto dôvodov:

• cirhóza pečene s portálnou hypertenziou;
• malígnu patológiu obehového systému (lymfóm, leukémia);
• infekčné ochorenia (tuberkulóza, malária, endokarditída atď.);
• hypotermia (hypotermia).

Výskyt zvýšenej potreby krvných doštičiek

S významnou stratou krvných doštičiek ako dôsledkom procesov trombózy je ich potreba zvýšená. Toto sa stane:

• s masívnym krvácaním;
• s mimotelovým obehom (napríklad pri použití umelej obličky alebo srdca-pľúcneho stroja).

Symptómy trombocytopénie

Hlavným príznakom ochorenia je rozvoj hemoragickej diatézy, pri ktorej sa na slizniciach a koži objavuje malá hemoragická vyrážka vo forme petechií (bodové krvácanie) alebo ekchymózy do priemeru 2 cm. Vyrážka je bezbolestná, nemá príznaky zápalového procesu. Ich vzhľad sa dá ľahko vyvolať - len minimálne poškodenie krvných ciev. Tesné oblečenie, ktorého švy spôsobujú trenie, akékoľvek injekcie, drobné podliatiny - všetko môže spôsobiť modriny a petechie.

Čím nižšia je hladina krvných doštičiek v krvi, tým ťažšie sú prejavy hemoragickej diatézy. Pri primárnej trombocytopénii sa závažné krvácanie vyskytuje len vtedy, ak je počet krvných doštičiek nižší ako 50 * 109 / l. Keď sa trombocytopénia vyskytuje na pozadí infekčných procesov sprevádzaných horúčkovitým stavom, krvácanie sa môže vyskytnúť aj pri vyšších počtoch krvných doštičiek.

Prvým príznakom zhoršenia stavu je výskyt opakovaného krvácania z nosa. Okrem toho, zvýšené krvácanie slizníc, v prvom rade - ďasná a ústnej dutiny. Ženy majú ťažkú ​​menštruáciu. Vyrážka s hemoragickou diatézou sa vyskytuje najskôr na nohách a pozdĺž predného povrchu brušnej steny dolnej polovice tela. Ako choroba postupuje, krvácanie sa môže objaviť v kĺboch, zažívacom trakte, metrorágii (krvácanie z maternice) a hematurii (krv v moči).

Čím vyššia je vyrážka, tým nepriaznivejšia je prognóza. Horná polovica tela, tvár a najmä krvácanie do spojiviek sú príznakmi zhoršenia patologického procesu. Najzávažnejšími dôsledkami sú krvácanie do sietnice očí, čo vedie k strate zraku a krvácaniu v mozgu alebo jeho membránach (mŕtvica). Keďže vyššie uvedené príznaky sú nešpecifické a môžu sprevádzať iné patologické stavy (napríklad trombocytopatia), pri kombinácii hemoragického syndrómu a poklesu krvných doštičiek sa má predpokladať trombocytopénia.

Diagnóza ochorenia

Lekár musí zozbierať najúplnejšiu anamnézu, pre ktorú sa starostlivo pýta pacienta na výskyt krvácania v minulosti av akých prípadoch sa to stalo. Trpel pacient s hemoragickou diatézou, aké lieky užíval. Osobitná pozornosť sa venuje otázkam týkajúcim sa prítomnosti pridružených ochorení (ktoré boli diagnostikované skôr). Zrakom lekár vyhodnotí stav pacienta, typ a stupeň krvácania, lokalizáciu vyrážky, objem straty krvi (v prípade závažného krvácania). Objektívne vyšetrenie ukazuje pozitívne vzorky „štipky“, „zväzku“ (pre krehkosť krvných ciev).

Diagnóza je potvrdená laboratórnymi krvnými testami, pri ktorých nie je určený len počet krvných doštičiek, ale aj histogram krvných doštičiek, anizocytóza (zmena veľkosti krvných doštičiek) a trombokrit (percento hmotnosti krvných doštičiek v objeme krvi). Odchýlka týchto indikátorov môže indikovať rôzne patologické procesy vyskytujúce sa v tele a spôsobujúce trombocytopéniu.

Liečba trombocytopéniou

Liečba ochorenia závisí od dôvodov, ktoré ho vyvolali:

• s nedostatkom vitamínu B12 a kyseliny listovej sú predpísané vhodné prípravky, diéta zameraná na elimináciu beriberi;
• ak sa v dôsledku medikácie objavila trombocytopénia, je potrebné ich zrušenie a následná korekcia liečebného režimu.

V primárnej idiopatickej purpure u detí je obvyklé dodržiavať očakávanú taktiku, pretože prognóza ochorenia je najčastejšie priaznivá a remisia nastáva do šiestich mesiacov bez medikácie. Ak choroba postupuje (dochádza k poklesu krvných doštičiek na 20 tisíc / μl), zatiaľ čo hemoragický syndróm sa zvyšuje (krvácanie sa vyskytuje v spojivkách, na tvári sa objaví vyrážka), indikuje sa vymenovanie steroidov (Prednizolón). V tomto prípade je účinok lieku už viditeľný v prvých dňoch podávania a po týždni vyrážka úplne zmizne. Postupom času sa počet krvných doštičiek v krvi vracia do normálu.

U dospelých je idiopatická trombocytopénia úplne odlišná. Obnova bez medikačnej terapie sa prakticky nevyskytuje. V tomto prípade sa pacientom predpisuje aj liečba Prednizónom, ktorá zvyčajne trvá približne mesiac. Ak je účinok liečby neprítomný, lekár vykonáva imunoterapiu - intravenózne podávanie imunoglobulínov (Sandaglobulin) súbežne s vysokými dávkami steroidov. Pri absencii remisie do šiestich mesiacov je potrebné vykonať splenektómiu - odstránenie sleziny. Terapia sekundárnych foriem trombocytopénie spočíva v liečbe základnej patológie, ako aj v prevencii vzniku komplikácií. Keď hladina krvných doštičiek dosiahne kritický počet a zvyšuje sa riziko hemoragických komplikácií, je predpísaná transfúzia krvných doštičiek a priebeh Prednisolonu.

Trombocytopénia Diéta

Špeciálny nutričný režim pre trombocytopéniu nebol vyvinutý. Ak nie sú žiadne iné patológie, lekári odporúčajú všeobecný stôl. V tomto prípade musí potravina obsahovať dostatok bielkovín, takže vegetariánstvo pre trombocytopéniu je prísne kontraindikované.

Je zakázané používať alkoholické nápoje a výrobky obsahujúce syntetické prísady - konzervačné látky, farbivá, príchute atď. Počas exacerbácie je indikovaná šetrná diéta. Počas tohto obdobia by ste nemali jesť korenené a korenené jedlá, ani údené mäso. Jedlá a nápoje by mali byť teplé, ale v žiadnom prípade horúce.