Neutropénia u detí: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Neutropénia u detí je patologický stav charakterizovaný zníženou hladinou polymorfonukleárnych leukocytov (neutrofilov) v krvi. Neutrofily sú biele krvinky, ktoré sú produkované mozgom. Proces ich zrenia trvá 14 dní.

Potom sa do krvi dostanú polymorfonukleárne leukocyty, kde sa podieľajú na detekcii a deštrukcii cudzích látok (vírusov, infekcií). To znamená, že neutrofily sa podieľajú na ochrane tela pred bakteriálnou inváziou. Ak ich hladina klesá, zvyšuje sa citlivosť na infekcie rôznej etiológie.

Príčiny a formy neutropénie u detí

Najčastejšie diagnostikovaná benígna chronická neutropénia u detí. Tento typ odchýlky je charakterizovaný cyklickosťou: počet neutrofilov sa mení, od nízkych sadzieb až po dosiahnutie normy a naopak.

Benígna forma prechádza nezávisle s vekom, napríklad u dojčiat, zmizne o 2-3 roky.

Tento typ odchýlky sa tiež nazýva relatívna granulocytopénia. Patológia patológie môže mať tri stupne závažnosti (mierna, stredná, závažná) a závisí od hladiny neutrofilov v krvi.

Odchýlka môže byť febrilná, cyklická, autoimunitná, relatívna. Každá z týchto foriem je sprevádzaná zmenou zloženia krvi, ktorá sa dá rýchlo a ľahko odstrániť včasnou detekciou. Takéto zmeny môžu byť primárne a sekundárne: majú nezávislú etiológiu alebo vznikajú v dôsledku komplikácií akejkoľvek patológie.

Imunitná neutropénia a iné formy u detí sa môžu vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

• Bakteriálne a vírusové infekcie (rubeola, osýpky, herpes, chrípka atď.);
• zápal;
• Ochorenia kostnej drene;
• Aplastická anémia je jedným z najčastejších faktorov;
• Užívanie viacerých liekov;
• beri-beri;
• Chemoterapia.

Nedostatok neutrofilov môže byť vrodený, môže sa vyskytnúť na pozadí zlyhania pankreasu alebo obličiek, familiárnej a cyklickej neutropénie, HIV a dedičnej agranulocytózy.

V niektorých prípadoch je pre lekárov ťažké určiť, prečo sa choroba vyvíja, hoci sú hlavnými faktormi určujúcimi formu patológie. Napríklad febrilná neutropénia sa vyskytuje ako komplikácia po chemoterapii cytotoxickými liekmi (liečba leukémie). Táto forma sa často vyskytuje aj v dôsledku infekčného ochorenia, ktoré nebolo možné včas zistiť.

V tomto prípade je odchýlka na pozadí infekcie nebezpečná: postupuje s veľkým množstvom komplikácií, nadmerne sa šíri cez orgány a tkanivá, čo môže byť smrteľné.

Cyklická neutropénia sa vyskytuje u detí z neznámych dôvodov. To je zvyčajne diagnostikovaná v ranom detstve. Autoimunitná forma sa prejavuje na pozadí liečby liečivami, napríklad antituberkulózou, analgetikami, antikonvulzívami, antineoplastickými látkami. Tiež autoimunitná forma nastáva, keď sú patológie rovnakého mena, dermatomyozitída, reumatoidná artritída atď.

Často sa vytvára autoimunitná neutropénia a ak je u detí lymfocytóza. Okrem toho, lymfocytóza a pokles hladiny neutrofilov, zistené po krvnom teste, môžu naznačovať vývoj ochorenia, ktoré sa stále nevyvoláva navonok.

Príznaky patológie

Vo všeobecnosti majú imunitné a iné formy ochorenia klinické príznaky spôsobené príčinou odchýlok a súčasne sa vyvíjajúcich chorôb. Napríklad febrilná forma nastáva náhle, sprevádzaná zvýšením teploty na 38-39 ° C.

Existujú príznaky tachykardie, je tu všeobecná slabosť, závažné zimnice, nadmerné potenie a hypotenzia.

Je veľmi ťažké odhaliť miesto infekcie, pretože obsah neutrofilov v krvi je veľmi nízky. Diagnóza febrilnej neutropénie sa podáva pacientom, ktorí nenašli iné príčiny vysokej teploty, ako aj ohniská infekcie.

Cyklická forma je charakterizovaná prítomnosťou symptómov počas 5 dní s 3-týždňovou periodicitou. Zvyčajne ide o príznaky faryngitídy, artritídy, horúčky a migrény. V ústnej dutine sa môžu tvoriť zaoblené vredy, ktoré sa dlho neliečia. Nedostatok adekvátnej terapie vedie k akumulácii plaku, potom kameňa, ktorý je plný zubných strát v budúcnosti.

Symptómy autoimunitnej formy vo väčšine prípadov neutropénie indikujú jej pomalý, progresívny alebo rekurentný priebeh. Táto forma odchýlky je mimoriadne nebezpečná, pretože existuje vysoké riziko komplikácií vo forme bakteriálnych infekcií, ktoré sú fatálne.

diagnostika

Po prvé, vylúčiť spojenie s nedávnou vírusovou infekciou. Potom sa zozbiera anamnéza, napríklad či malo dieťa vážne ochorenie (časté bakteriálne infekcie, poruchy telesného vývinu, horúčkovité stavy), prítomnosť život ohrozujúcich infekcií v minulosti, splenóza alebo hepatomegália, hemoragický syndróm.

Ak nie sú uvedené žiadne príznaky, najpravdepodobnejšou diagnózou je chronická neutropénia. Ak existuje aspoň jeden príznak, dôvody sa naďalej pozerajú ďalej.

Rozsah a povaha laboratórnych testov závisí od frekvencie a závažnosti infekcií spojených s neutropéniou, a nielen od závažnosti. Lekár môže predpísať štúdiu na stanovenie hladiny imunoglobulínov v krvi. V niektorých prípadoch je nutná punkcia kostnej drene. Pre vrodené abnormality môže byť potrebné genetické testovanie.

Lekári, ktorí pozorujú deti, by mali vysvetliť podstatu problému svojim rodičom, aby ich zachránili pred zbytočnou úzkosťou. Väčšia pozornosť by sa mala venovať ústnej hygiene, prevencii zápalu ďasien a stomatitíde. Očkovanie sa vykonáva podľa všeobecného plánu očkovania. Odporúča sa ďalšie očkovanie takýchto detí proti chrípkovým, meningokokovým a pneumokokovým infekciám.

Liečba rôznych foriem neutropénie u detí

Priebeh liečby si zvolí lekár individuálne, na základe dôvodu, ktorý vyvolal odchýlku. Napríklad, keď došlo k porušeniu v dôsledku užívania liekov, odporúča sa prestať užívať takéto lieky. Relatívna neutropénia nepotrebuje korekciu u detí.

Ťažké je charakterizované rýchlym šírením rôznych infekcií v celom tele. V takejto situácii potrebuje pacient urgentnú hospitalizáciu.

Ďalšia liečba v nemocnici bude sprevádzaná prijímaním najsilnejších antibiotík v rôznych formách. Pacient sa stanoví na oddelenom oddelení.

Na elimináciu ďalšieho poklesu hladiny neutrofilných leukocytov predpisujú lekári používanie špeciálnych prípravkov - rastových faktorov. Ich účinok je zameraný na stimuláciu produkcie leukocytov. Ak je príčinou poruchy alergický alebo autoimunitný stav, liečba je založená na použití kortikosteroidov.

Vo všetkých prípadoch sa odporúča predpisovať lieky na zlepšenie celkovej imunity osoby. Ak je abnormalita spôsobená zväčšenou slezinou, môže byť potrebné ju odstrániť.

V niektorých prípadoch sa vykonáva chirurgická liečba - transplantácia kostnej drene. Prevádzka sa vykonáva výlučne zo zdravotných dôvodov a len pre deti staršie ako 12 rokov. Sledujte svoju pohodu a zostaňte zdravý!

Neutropénia u detí. Liečba neutropénie u detí

O neutropénii u detí

Neutropénia u detí je porucha krvi. Počas tejto choroby kostná dreň produkuje veľmi málo neutrofilov. Kvantitatívny obsah neutrofilov v krvi závisí od veku dieťaťa. U detí, ktorých vek ešte nedosiahol jeden rok, sa vyskytne neutropénia, ak je kvantitatívny obsah neutrofilov v krvi menší ako 1000 jednotiek. v 1 μl krvi. Dieťa sa stáva vyspelejším a kvantitatívny obsah neutrofilov sa zvyšuje, dosahuje už 1500 jednotiek. v 1 μl krvi. Ak je hladina neutrofilov pod touto hodnotou, potom u detí začína choroba ako neutropénia.

U detí sa neutropénia vyskytuje v dôsledku zvýšenej smrti alebo zhoršenej tvorby neutrofilov v krvi. Je to spôsobené negatívnym účinkom protilátok na leukocyty. Najčastejšie sa tento stav prejavuje u detí v okamihu, keď je imunita dieťaťa najviac oslabená.

Počet neutrofilov v tele a imunita dieťaťa sú navzájom priamo spojené (čím nižšia je hladina neutrofilov v krvi, tým viac je oslabený imunitný systém, dieťa sa môže ľahko nakaziť mnohými chorobami). V tomto období je najjednoduchšie nakaziť sa bakteriálnymi alebo hubovými chorobami. Malé množstvo neutrofilov v krvi dieťaťa nemá prakticky žiadny vplyv na výskyt parazitických alebo vírusových ochorení.

Príznaky neutropénie u detí

Symptómy budú priamo závisieť od ochorenia, ktoré je prítomné v tele dieťaťa počas neutropénie. Závažnosť a trvanie ochorenia bude závisieť od formy neutropénie a jej príčin.

Keď je počas neutropénie postihnutý detský imunitný systém a telo trpí negatívnymi účinkami mnohých vírusových infekcií a baktérií, na slizniciach sa objavujú vredy, môže sa vyvinúť pneumónia a teplota prudko stúpa. Ak tieto komplikácie a ochorenia neliečite, môže sa vyvinúť toxický šok.

Je dôležité vedieť, že s malým počtom neutrofilov (menej ako 500 na 1 μl krvi) sa môže vyvinúť veľmi závažná forma ochorenia, nazývaná febrilná neutropénia.

Symptómy febrilnej neutropénie u detí:

• Zvýšená slabosť;
• Prudký nárast teploty (viac ako 38 stupňov);
• Nadmerné potenie;
• Porušenie normálneho fungovania srdca;
• tras;
• Časté infekcie ústnej dutiny (stomatitída, periodontálne ochorenie, zápal ďasien);
• Ťažká intoxikácia;
• Časté plesňové infekcie.

Diagnostiku neutropénie u detí by mal vykonávať iba vysokokvalifikovaný lekársky špecialista, pretože tento stav a celkový počet príznakov sú podobné ako u iných zápalových ochorení (pneumónia) alebo otravy krvi.

Príčiny neutropénie u detí

Existuje niekoľko dôvodov, prečo sa môže vyskytnúť neutropénia.

Zvážte hlavné príčiny neutropénie u detí:

• Úplné zlyhanie pomeru a počtu cirkulujúcich buniek a parietálneho poolu, ako aj veľký počet a stagnácia neutrofilov v ohnisku zápalu (toto sa deje s redistributívnou neutropéniou);
• Úplné zlyhanie produkcie neutrofilov v kostnej dreni dieťaťa v dôsledku defektu a poruchy predchádzajúcich buniek, ako aj pohybu neutrofilov do periférneho stavu (to sa deje pri aplastickej anémii, syndróme neutropénie a všetkých typoch dedičnej neutropénie);
• Úplná zmena štruktúry neutrofilov v periférnom lôžku (to sa pozoruje pri hemofagocytárnych syndrómoch, sekvestrácii počas infekčných ochorení, počas imunitnej neutropénie).

Nie je to tiež nezvyčajné, keď má dieťa niekoľko dôvodov naraz, kvôli čomu sa vyvíja neutropénia.

Príčiny neutropénie u detí môžu byť rôzne ochorenia, ako napríklad ochorenia krvi:

• Aplastická anémia;
• Akútna leukémia;
• Syndróm myelodií;
• Shwachman-Diamond syndróm;

Ochorenia spojivového tkaniva alebo imunodeficiencie:

• Všeobecne variabilný imunologický deficit;
• Agamaglobulinémia viazaná na X;
• X-viazaný hyper IgM;

Rovnako ako niektoré bakteriálne alebo vírusové infekcie.

• primárny;
• sekundárne;
• získané;
• Dedičná.

Primárna neutropénia u detí sa delí na: dedičnú alebo deterministickú, chronickú a imunitnú benígnu neutropéniu. Niektoré typy neutropénie sú úplne asymptomatické, ale časté ochorenia ARVI a bakteriálne infekcie oznámia lekárovi, ak má dieťa asymptomatickú neutropéniu.

Liečba neutropénie u detí

Liečba neutropénie u detí bude primárne závisieť od dôvodov, pre ktoré sa objavila. Hlavným cieľom liečby neutropénie v Health Cradle Medical Center je odstrániť infekciu, ktorá ovplyvnila vývoj a progresiu ochorenia. Miesto liečby (doma alebo v nemocnici) určí Váš lekár. Rozhodnutie sa uskutoční v závislosti od formy a závažnosti ochorenia. Je tiež dôležitým faktorom na normalizáciu imunitného systému dieťaťa.

Na posilnenie imunitného systému lekár Lekárskeho centra pre deti „Kolíska zdravia“ predpíše imunostimulačné lieky, vitamíny alebo výživové doplnky. Ak je forma choroby veľmi závažná, dieťa je úplne izolované, rovnako ako neustále udržiavaná sterilita a v tejto izolovanej miestnosti robia špeciálne ultrafialové žiarenie.

Je dôležité vedieť, že liečba neutropénie u detí v skorých štádiách bude oveľa efektívnejšia, a preto pri nástupe príznakov tohto ochorenia u Vášho dieťaťa je naliehavé kontaktovať skúseného lekára na liečbu alebo vylúčenie neutropénie.

Môže to byť zaujímavé.

Odpovede na otázky používateľov na našich webových stránkach o neutropénii

Odpoveď lekára:
Na vyriešenie otázky ďalšej taktiky na udržiavanie dieťaťa táto informácia nestačí. Pre presnú diagnostiku a riešenie otázky užívania liekov sú potrebné nasledujúce vyšetrenia: OAM, ultrazvuk brušných orgánov + slezina, + obličky, močový mechúr, nasadený UAC, konzultácia s hematológom, špecialista infekčných chorôb, vyšetrenie dieťaťa. Až po komplexnom vyšetrení je možné objasniť diagnózu a predpísať liečbu.

Odpoveď lekára:
Pre dieťa vo veku 1 rok a 6 mesiacov je index neutrofilov znížený v absolútnych hodnotách (1,122 v pomere 1,5). Tento stav sa nazýva neutropénia, je relatívna kontraindikácia vakcinácie. Začnite s prieskumom, ktorý sme odporučili. S touto analýzou vakcína nestojí za to.

Komarovsky o neutropénii u detí

Všetci rodičia berú svoje deti do polikliniky, aby darovali krv. Mamičky a oteckovia vedia, že laboratórni technici skúmajú zloženie krvi pre počet hemoglobínu, určujú počet ďalších krvných buniek, ktorých funkcie a účel zostávajú pre pacientov veľkým tajomstvom. A pretože diagnóza, ktorá sa niekedy robí po krvných testoch dieťaťa, je neutropénia, spôsobuje horor a množstvo otázok. O tom hovorí slávny lekár pediater Evgeny Komarovsky.

Neutropénia u detí je pokles krvi určitého typu bielych krviniek (bunky zapojené do imunitných procesov). Tieto leukocyty sú najpočetnejšie a nazývajú sa neutrofily. Sú vytvorené prírodou na boj proti baktériám, ktoré spôsobujú najrôznejšie ochorenia. Tieto bunky produkujú obrancovia kostnej drene, po ktorých vstupujú do krvného riečišťa a pokračujú na "hliadkovanie" tela, ktoré trvá 6 hodín. Ak počas tejto doby nájdu baktériu, s ktorou bojujú, začína proces jej zničenia. Ak sa nenájdu, nahradia sa na mieste novou dávkou neutrofilov. Keď je nedostatok týchto buniek, dieťa sa stáva najzraniteľnejším na rôzne choroby.

Čo je to?

Akékoľvek ochorenie, či už vírusové, bakteriálne alebo parazitické, môže spôsobiť zníženie počtu "funkčných" neutrofilov. Nedostatok vitamínu B12, malígne ochorenia kostnej drene (leukémia, atď.) Môžu viesť k neutropénii, niekedy je počet neutrofilov znížený v prípadoch ochorení sleziny a pankreasu. Preto lekári k diagnóze "neutropénie" po identifikácii príčin musí pridať ďalšie slovo - buď je benígne alebo malígne.

U detí do jedného roka je podľa Komarovského často diagnostikovaná benígna forma ochorenia, tzv. Cyklická neutropénia, pri ktorej sa počet takýchto dôležitých leukocytových neutrofilov zvyšuje alebo znižuje. Táto situácia nevyžaduje veľa liečby a sama sa približuje veku troch rokov.

Najzávažnejším typom ochorenia je autoimunitné ochorenie. Imunita dieťaťa z nejakého dôvodu považuje neutrofily za cudzích agentov a aktívne ich ničí. S týmto formulárom sa vyžaduje kvalifikovaná lekárska pomoc.

Liečba podľa Komarovského

Adekvátna liečba znamená poznať presnú príčinu, kvôli ktorej došlo k poklesu počtu neutrofilov v krvi:

• Kostná dreň je poškodená silnou vírusovou infekciou. To je zvyčajne dočasný jav, bude vyžadovať udržiavaciu liečbu.
• Agranulocytóza. Vrodená patológia, vyznačujúca sa obzvlášť závažným priebehom. Môže vyžadovať antibiotickú liečbu s ďalšími účinkami liekov na rast kolónií neutrofilov. Niekedy takéto dieťa potrebuje transplantáciu kostnej drene.
• Benígna neutropénia. Mierna forma vrodenej alebo získanej povahy, liečba v miernom štádiu nevyžaduje. V strede je možné predpísať udržiavaciu liečbu.
• Neustále sa opakujúca forma ochorenia. Ak sa zistí nedostatok buniek každé 3-4 týždne, dieťa má často stomatitídu, potom mu možno predpísať antibiotiká, ako aj lieky, ktoré pôsobia na rast kolónií granulocytov.
• Neutropénia s vyčerpaním. Ak je dieťa vyčerpané, má nedostatok vitamínu B 12, rovnako ako kyselinu listovú, liečba bude zameraná na odstránenie takéhoto nedostatku predpísaním vitamínovej terapie a liekov na kyselinu listovú, ako aj nutričnej korekcie.

• Lekárska forma. Ak sa patológia objavila na pozadí užívania určitých liekov, mali by byť okamžite zrušené av prípade potreby by mala byť poskytnutá podporná liečba.
• Autoimunitná idiopatická forma, ktorá nedokáže určiť presnú príčinu. Deti majú predpísané kortikosteroidy a intravenózne podávanie imunoglobulínov.
• Neutropénia novorodenca. Vrodený problém spojený s inhibíciou neutrofilov plodu materskými protilátkami. S ňou sa dieťaťu poskytuje podporná liečba, niekedy sa stav sám normalizuje v priebehu niekoľkých dní.

Ako zabrániť účinkom neutropénie, pozrite si ďalšie video.

Vlastnosti neutropénie u detí mladších ako jeden rok a starších

Naša krv je vo svojom zložení skutočne jedinečná. Vo svojom obsahu existuje veľa rôznych zložiek a každý z nich je zodpovedný za určitú funkciu nášho tela. Keď sa urobí všeobecný krvný test, ošetrujúci lekár môže vidieť úplný „obraz“ toho, čo sa deje v našom tele. Je to veľmi dôležité, najmä pokiaľ ide o naše malé deti. Deti mladšie ako jeden rok pozoruje pediater každý mesiac, aby lekár mohol vidieť, ako sa posilňuje imunita dieťaťa. Jednou z najčastejšie zistených chorôb u detí mladších ako jeden rok je neutropénia. Čo je to a je neutropénia nebezpečná u detí mladších ako jeden rok? Aká je účinná liečba neutropénie u detí?

Neutropénia je jednou z krvných porúch, pri ktorej dochádza k poklesu počtu neutrofilov v krvi. Neutrofily sú akumuláciou krvných leukocytov, ale počet neutrofilových buniek je väčší, je ich asi 80%, sú zodpovedné za správne fungovanie imunitného systému a pôsobia proti prenikaniu a rozvoju bakteriálnych infekcií. Keď dôjde k porušeniu krvi, ľudská imunita sa stáva slabou a je tu možnosť ochorenia. Neutrofily sú veľmi dôležitou zložkou krvi, pochádzajú z kostnej drene, kde sa tvoria niekoľko týždňov a potom sa pohybujú do krvi a neustále ju filtrujú z nebezpečných mikroorganizmov a baktérií. Ak bol vírus zaznamenaný, eliminuje ho vďaka jeho antibakteriálnym toxínom a úplne ho odstraňuje z tela. Tu je to, čo ťažká úloha spočíva na neutrofiloch.

Počet neutrofilov sa môže meniť, keď osoba vyrastá. Pravidlá pre všetkých sa preto môžu líšiť. Aby sme zistili, či sú obsiahnuté neutrofily normálne, je potrebné absolvovať podrobný úplný krvný obraz. Neutrofily sú niekoľkých typov:

• segmentovaný,
• stab,
• myelocytov,
• metamielotsitovye.

Ak neutrofily prekročia normu, ktorá je založená na veku osoby, ktorá dáva úplný krvný obraz, znamená to, že sa zvyšuje aj počet leukocytov v krvi. To môže indikovať prítomnosť zápalového procesu v tele v akútnej forme. To môže tiež nastať v prítomnosti hubových ochorení a krvných ochorení. Keď je počet neutrofilov malý (pod normálne), môže to byť známkou toho, že existuje infekčné ochorenie, ochorenie štítnej žľazy, problémy s pečeňou. Keď je počet neutrofilov nižší ako normálny, sú čiastočne zničené alebo sa môžu zhlukovať, čo môže spôsobiť ochorenie ako neutropénia.

V každom prípade "dekódovanie" krvného testu by mal vykonať skúsený špecialista, hematológ. Určuje, čo môže byť spojené s odchýlkami od normy a potom v prípade potreby predpisuje liečbu.

Dôvody, ktoré môžu vyvolať neutropéniu u detí, môžu byť:

• Choroby kostnej drene, ako je leukémia, myelofibróza a iné,
• anémia,
• Vírusové, bakteriálne a parazitárne ochorenia (tuberkulóza, HIV),
• Chemoterapeutiká,
• Nedostatok vitamínu B12,
• Deštrukcia autoimunitných buniek,
• Choroby pankreasu a sleziny.

Formy neutropénie

Toto ochorenie má niekoľko typov. Je to pre nich, že lekár vyzerá, čo liečba predpísať alebo potreba liečby nemusí byť. Existuje niekoľko typov neutropénie:

1. Cyklická neutropénia je dočasná zmena v počte neutrofilov v krvi. Môžu byť pozorované až dva týždne a potom sa vrátia do normálu. Toto obdobie je nebezpečné v tom, že baktérie nie sú riadne filtrované a je možné, aby dieťa ochorelo. U dojčiat do jedného roka sa v tejto forme môže vyskytnúť neutropénia s frekvenciou poklesu a nárastom z dvoch týždňov na mesiac. Telesná teplota u dieťaťa môže stúpnuť na 40 stupňov a môžu sa pozorovať symptómy ako: zápal ústnej dutiny (stomatitída, gingivitída, periodontálne); hnisavé zápaly na tele; zápaly ORL orgánov; ochorenia žalúdka (peritonitída).
2. Febrilná neutropénia - keď je organizmus ovplyvnený infekciou, v tomto okamihu klesá počet neutrofilov v krvi veľmi prudko, menej ako 500 a ide do ťažkého štádia. Často sa u pacientov s rakovinou vyskytuje febrilná neutropénia.
3. Autoimunitný typ - keď telo samo redukuje počet neutrofilov, pretože ich berie na škodlivé bunky a sám produkuje protilátky na jeho odstránenie z tela. Preto sú neutrofily buď zničené, alebo zlepené navzájom, resp. Už nemôžu dobre plniť funkciu filtrovania krvi od cudzích "hostí". Často prebieha bez prejavu, príznakov choroby a v žiadnom prípade sa neprejavuje. Autoimunitná neutropénia je rozdelená do dvoch foriem:

• Primárna autoimunitná neutropénia - vyskytuje sa u detí do jedného roka, keď počet neutrofilov nie je konštantný, kolíše v indikáciách. Nemôže sa prejaviť vôbec, ale môže to byť so symptómami: sliznice v ústach dieťaťa sa zapália, môžu byť kašľavé a sipot.
• Sekundárna autoimunitná neutropénia - je častejšie vystavená v dospelosti, po autoimunitných ochoreniach, nádoroch rôznych typov, zníženej imunite, transplantácii vnútorných orgánov.

Závažnosť neutropénie sa stanoví na základe výsledkov všeobecného krvného testu. Existujú 3 formy:

• mierna forma je, ak je počet neutrofilov v 1 μl väčší ako 1000,
• médium - pozorované neutrofily až do 1000,
• závažná forma je, keď sú neutrofily menšie ako 500.

U detí mladších ako jeden rok je miera neutrofilov v krvi 1,4–8,6 mld. Počet neutrofilov u detí a dospelých je odlišný. Ak je počet neutrofilov v krvi detí nižší ako 1000 jednotiek, potom je dieťaťu diagnostikovaná neutropénia. Rodičia by nemali byť vystrašení, deti mladšie ako jeden rok môžu byť často diagnostikované neutropéniou, ale majú nezhubný charakter.

Benígna neutropénia detstva

Benígna neutropénia detstva, najmä deti do jedného roka, sa vyskytuje takmer neustále. Uskutočňuje sa v miernej forme a nie je pre dieťa nebezpečný. Nevyžaduje liečbu, pretože počet neutrofilov môže buď klesať alebo rásť sám. Telo dieťaťa rastie a jeho imunitný systém je posilnený. Z tohto dôvodu sa takéto zlyhania vyskytujú. Samozrejme, stojí za to poradiť sa so svojím lekárom, ale spravidla hovoria, že počet neutrofilov je v súlade s normou bližšie k trom rokom dieťaťa.

Aké sú príznaky neutropénie u detí?

Choroba, ktorá sa stala primárnou príčinou vzniku neutropénie u dieťaťa, sa prejaví niektorými príznakmi. Ak je imunitný systém oslabený, potom sa dieťa môže ľahko nakaziť vírusovou infekciou bakteriálnych aj hubových. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky:

• zvýšená telesná teplota
• zápal slizníc, najmä v ústach (stomatitída, gingvit),
• môže začať pneumónia.

Tieto príznaky by mali byť kontrolované lekárom a liečba by mala byť predpísaná pre ochorenie, ktoré sa stalo zdrojom neutropénie u detí. Ak sa nelieči, ochorenie sa stáva závažným, keď sa neutrofily redukujú na indikátor? pod 500 - ide do febrilnej formy neutropénie. Potom sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

• teplota stúpne na 40 stupňov
• zvracanie,
• vredy v ústach,
• pretrvávajúce plesňové infekcie na tele.

Tieto príznaky by sa mali liečiť povinne, lekár by mal predpísať liečbu a prípadne predpísať hospitalizáciu na kontrolu priebehu ochorenia.

Čo hovorí Dr. Komarovsky o detskej neutropénii

Mnoho ľudí vie a mnoho matiek miluje pediater Yevgeny Olegovich Komarovsky. Podľa jeho rady väčšina matiek zaobchádza so svojimi deťmi. Čo robí neutrofia u detí Komarovsky.

Neutropia je pokles počtu neutrofilov v krvi, táto zložka je "ochrancom" tela proti prenikaniu vírusov a baktérií. Ak je hladina neutrofilov v krvi nižšia ako normálna, pre dospelého je to 1500 a pre deti do jedného roka je to 1000 mlk na liter, potom sa toto ochorenie krvi nazýva neutropénia.

Keď počet neutrofilov nedosiahne 500, potom je to ťažká forma neutropie.

Pri vykonávaní prieskumov venujte pozornosť týmto príznakom a obdobiam ich opätovného výskytu: stomatitíde, horúčke, sinusitíde, pneumónii. Súčasne by mal byť krvný test predpísaný niekoľkokrát týždenne a priebeh od mesiaca, čo je potrebné na stanovenie štatistiky a vylúčenie vrodenej neutropie. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa môže vyžadovať vyšetrenie kostnej drene.

Liečba neutropénie u detí začína, ak na to existujú tieto faktory: t

1. zvýšenie telesnej teploty o viac ako 38 stupňov
2. počet neutrofilov je menší ako 500 μl,
3. prítomnosť plesňových infekcií.

Liečba prebieha pod dohľadom lekára hematológie, terapia zahŕňa antivírusové lieky, antimikrobiálne a imunostimulačné lieky. Priebeh liečby určuje lekár.

Aká je liečba neutropií predpísaná deťom?

Úspechom správnej liečby bude odstránenie zdroja ochorenia, odstránenie príčiny. Je nevyhnutné identifikovať a odstrániť infekciu, ktorá sa stala zdrojom neutropie u dieťaťa. Akú liečbu treba predpísať, lekár sa pozerá na stupeň komplexnosti ochorenia. Liečba môže byť doma aj v nemocnici, pod dohľadom lekára.

Homeopatia pri liečbe neutropénie u detí sa nepoužíva, nie je vhodná na liečbu tohto ochorenia.

Ak bolo dieťa choré s týmto ochorením, potom musíte dodržiavať pravidlá hygieny každý deň, venovať osobitnú pozornosť ústnej dutine, čistiť si zuby. To pomôže zabrániť komplexným ochoreniam ústnej sliznice, zápalu ďasien a vredov.

Keď dostanete zranenia alebo poškodenie kože, je dôležité nezabudnúť na liečbu týchto miest antiseptikom, aby sa zabránilo infekcii v tele. Čas očkovať deti. Ak neutropénia u dieťaťa prešla do komplexnej formy, potom je povinná antibakteriálna liečba. V takýchto prípadoch sa predpisuje širokospektrálne antibiotikum. V zriedkavých prípadoch môžu byť predpísané krvné transfúzie, ale to všetko je pod vedením lekára. Aby telo mohlo pomáhať pri liečbe, musí byť posilnené. Na tento účel sú predpísané imunostimulačné prípravky a vitamíny.

Milí rodičia, venujte pozornosť akýmkoľvek zmenám v správaní a blahu vášho dieťaťa, pretože nájsť problém v počiatočnom štádiu je úspech v jeho úplnom odstránení.

Neutropénia u detí mladších ako jeden rok

Neutropénia: čo je to choroba a z akých dôvodov sa vyskytuje?

Neutropénia je ochorenie charakterizované poklesom počtu neutrofilov.

Neutrofily sú bunkové krvné organizmy, ktoré dozrievajú v kostnej dreni po dobu 14 dní, po ktorých začínajú hľadať a ničiť cudzincov. Tieto mikroorganizmy hovoria jednoduchým ľudským jazykom a predstavujú druh ochrannej bariéry, ktorá chráni pred prenikaním rôznych škodlivých baktérií.

V dôsledku redukcie týchto mikroorganizmov v ľudskej krvi sa znižuje odolnosť organizmu voči vonkajším faktorom, ktoré sú škodlivé pre celé telo.

DOCTORS IN SHOCK.

Pre tento typ ochorenia je charakteristická nestabilita, to znamená: počet neutrofilov potom klesá tak rýchlo ako rovina počas pádu, potom rýchlo vzlietne.

Rozsah a forma neutropénie

Medicína rozdeľuje chorobu na tri stupne, z ktorých každá má svoje vlastné vlastnosti a formy ochorenia:

• prvý stupeň (mierny), má takéto ukazovatele: viac ako 1000 neutrofilov na μl;
• druhý stupeň (médium), počet zložiek v krvi sa pohybuje od 500 do 1000 neutrofilov na μl;
• tretí stupeň (ťažký), tu je počet neutrofilov veľmi nízky, len 500 jednotiek.

Formy tejto choroby dnes existujú len dve: chronické a akútne. Jediný rozdiel medzi nimi je, že rýchly vývoj ochorenia je akútny, ale chronický sa vyvíja počas dlhého obdobia (niekoľko rokov).

ODPORÚČAME DOKTORI!

Príčiny

Tam bolo veľa úvah na túto tému, prečo sa táto choroba vyskytuje, a čo robiť, aby sa jej vyhnúť. Nakoniec môžete vybrať najzákladnejšie:

• rôzne vírusové a bakteriálne infekcie;
• vedľajšie účinky niektorých liekov na celé telo;
• aplastickú anémiu;
• zápalové procesy, ktoré sú v ťažkom štádiu;
• negatívnych účinkov chemoterapie.

Situácie však nie sú zriedkavé, ak nie je jediný lekár schopný zistiť príčinu tohto ochorenia, inými slovami: choroba prebieha ako samostatná patológia.

Vrodené ochorenia

Dnes sú zriedkavé prípady, keď ochorenie nie je získané (kvôli rôznym faktorom), ale je vrodené. To je možné len vtedy, ak je negatívny vplyv na tvorbu počtu neutrofilov, a to z dôvodu množstva nasledujúcich faktorov:

• dedičná agranulocytóza;
• familiárna (cyklická) neutropénia;
• problémy s pankreasom;
• zlyhanie obličiek;
• prítomnosť HIV;
• kostná dreň má poškodenie;
• onkológia;
• nedostatok vitamínov v tele.

Liečba neutropénie a preventívne opatrenia na zabránenie jej výskytu

Pri takejto exotickej chorobe je hlúpe pripomenúť vám, že by ste sa nemali zapojiť do samoliečby, pretože to povedie prinajmenšom k nulovému výsledku, ale najviac k vážnym následkom v dôsledku ujmy spôsobenej nesprávne zvolenými liekmi. Preto, s najmenšími príznakmi tohto ochorenia, okamžite si dohodnite stretnutie s kvalifikovaným špecialistom, ktorý Vám predpíše optimálnu liečbu.

V prvom rade je potrebné identifikovať príčiny, ktoré prispeli k vzniku a vývoju tejto choroby, po ktorej sa začína eliminácia infekcie, ktorá sa stala tzv. Katalyzátorom. Na základe výsledkov analýz sa stanoví stupeň vývoja ochorenia a teda štádium priebehu (mierne, stredné alebo závažné). Potom sa poskytovateľ zdravotnej starostlivosti rozhodne, kde bude pacient podstúpiť liečbu, v nemocnici alebo doma.

V procese liečby sa v prvom rade kladie dôraz na posilnenie imunitného systému. Antibiotiká aj špeciálne vitamíny môžu byť predpísané, čo zvýši odolnosť organizmu voči škodlivým faktorom.

Ak ochorenie dosiahlo závažnú hladinu, pacient sa okamžite umiestni do izolovanej miestnosti, kde sa sterilita udržuje na správnej úrovni a ožaruje sa ultrafialovým svetlom.

Prevencia neutropénie

Existuje obrovské množstvo liekov, ktoré prispievajú k prevencii tohto ochorenia, avšak ich účel je vhodný len v prípade, že sa zameriava na bakteriálnu infekciu. Použitie profylaxie je možné aj pri zrejmej neutropénii a horúčke, aj keď nebolo možné identifikovať zdroj infekcie.

Ak sa recidívy pacienta stanú trvalými, potom by bolo optimálne vykonať preventívne opatrenia s trimetoprimom / sulfometaxazolom. Je však dôležité vedieť, že dávka, trvanie liečby, účinnosť a bezpečnosť tejto metódy neboli dôkladne preskúmané.

Existuje zoznam dosť silných liekov, ktoré, hoci liečia chorobu, majú množstvo negatívnych opatrení. Z tohto dôvodu je ich účel a použitie odôvodnené len vtedy, keď iné lieky a spôsoby liečby nedali správny výsledok. Všetky tieto nuansy sa dozviete od svojho lekára, ktorý s príslušným vzdelaním a skúsenosťami predpíše kompetentnú liečbu.

Príznaky a liečba neutropénie u detí

Existuje nebezpečná choroba, ktorá v niektorých prípadoch ohrozuje nielen zdravie, ale aj život - neutropéniu u detí.

Toto ochorenie súvisí s chorobami krvi a vyznačuje sa výrazným znížením imunity dieťaťa. Takýto jav môže viesť k rôznym komplikáciám, ktoré vyžadujú neodkladnú liečbu, inak môže dieťa zomrieť.

Čo je neutropénia?

V krvi každého človeka, vrátane dieťaťa, existuje mnoho bunkových elementov, rozdelených na červené krvinky, krvné doštičky a biele krvinky. Druhá skupina zahŕňa neutrofily - biele telá, ktoré sa produkujú v mozgu.

Od začiatku nukleace bunky do jej úplného zrenia uplynie približne štrnásť dní. Neutrofily (polymorfonukleárne leukocyty) potom vstupujú do krvného obehu, kde voľne cirkulujú v celom tele.

Hlavnou úlohou bielych krviniek je chrániť ľudí pred rôznymi vírusmi a infekciami.

Čím menej krvi u dieťaťa má neutrofily, tým zraniteľnejšie je pre rôzne škodlivé organizmy.

Neutropénia je ochorenie, pri ktorom sa znižuje počet týchto bielych krviniek a zlyháva imunitný systém.

Je pravdepodobnejšie, že dieťa zachytí akúkoľvek infekciu. Ak je s miernym stupňom neutropénie všetko obmedzené na SARS (akútna respiračná vírusová infekcia), potom ťažké štádium môže dokonca spôsobiť sepsu, ktorá je život ohrozujúca.

Normálny obsah neutrofilov závisí od veku dieťaťa. Normálny detský organizmus musí obsahovať tisíc alebo viac týchto bielych krviniek na mikroliter krvi.

Dieťa staršie ako jeden rok už má jeden a pol tisíc neutrofilov alebo ešte viac. Mierna neutropénia je charakterizovaná poklesom počtu polymorfonukleárnych leukocytov na 1000 u detí vo veku jeden rok a až 650 u dojčiat.

Pri priemernej forme ochorenia obsahuje mikroliter krvi dieťaťa staršieho ako jeden rok päť až tisíc neutrofilov, zatiaľ čo veľmi malé dieťa má od 350 do 650 pacientov.

Diagnóza ťažkej neutropénie u dojčiat nastáva, keď je hladina bielych krviniek nižšia ako 350 jednotiek. U detí starších ako jeden rok sa toto štádium vyskytuje, ak analýza ukázala prítomnosť menej ako päťsto neutrofilov v mikrolitri krvi.

Pri ťažkej neutropénii lekári vypočítajú celkový počet neutrofilov, bazofilov a eozinofilov.

Tieto bunky patria do skupiny leukocytov a sú charakterizované schopnosťou degranulácie po detekcii škodlivých organizmov.

Ak je celkový počet týchto bielych krviniek menší ako sto, potom je diagnostikovaná agranulocytóza - závažné ochorenie, ktoré často končí smrťou v dôsledku rozvinutých komplikácií.

Neutropénia sa spravidla zistí náhodne, počas podávania všeobecného krvného testu počas rutinného vyšetrenia dieťaťa.

Formy ochorenia, príčiny

Pomerne často je diagnostikovaná benígna neutropénia detstva. Toto ochorenie je charakterizované periodickým poklesom hladiny neutrofilov v krvi a ďalším návratom na normálne hladiny.

Benígna neutropénia detstva sa spravidla vyskytuje za dva až tri roky a za štyri až päť rokov úplne uplynie. Často je choroba mierna a nepredstavuje žiadne ohrozenie zdravia dieťaťa.

Odborníci stále rozlišujú vrodenú neutropéniu. Toto ochorenie sa vyvíja v dôsledku nedostatočnej produkcie neutrofilov v mozgu.

Táto forma neutropénie spravidla vzniká v dôsledku určitých vrodených ochorení - imunodeficiencie, acidémie, myelohexie, glykogenózy a metafyziálnej chondrodysplázie.

Ďalším dôvodom môže byť Kostmanov syndróm - nevyliečiteľná choroba, ktorá narúša kostnú dreň. Choroba často spôsobuje leukémiu a vyžaduje pravidelné injekcie liekov, ktoré zvyšujú produkciu neutrofilov.

Febrilná neutropénia je závažná forma ochorenia, charakterizovaná poklesom počtu všetkých typov leukocytov v krvi.

Spravidla je ochorenie sprevádzané tachykardiou, nízkym krvným tlakom, vysokou horúčkou. Imunitná neutropénia nastáva v dôsledku deštrukcie neutrofilov protilátkami. Príčiny tejto formy ochorenia môžu byť detská obrna, vírusová hepatitída, infekčná mononukleóza.

Cyklická neutropénia je charakterizovaná periodickým poklesom hladiny polymorfonukleárnych leukocytov a ďalším obnovením ich počtu.

Celý cyklus zmien v počte neutrofilov trvá spravidla približne tri týždne. Ochorenie je spôsobené poruchou jedného z génov a môže byť buď vrodené alebo získané.

Prechodná neutropénia sa vyskytuje u dojčiat a prenáša sa na ne od matky, ktorá trpí akoukoľvek formou ochorenia. Táto choroba nie je často nebezpečná a odchádza sama za jeden alebo dva mesiace.

Často dochádza k rozvoju neutropénie u detí z dôvodov súvisiacich s určitými chorobami.

Výskyt ochorenia môže byť vyvolaný infekčnými ochoreniami (rubeola, tuberkulóza, chrípka, HIV, osýpky, herpes), poruchou sleziny alebo kostnej drene, problémami s obehovým systémom (leukémia, anémia) alebo nedostatkom vitamínov.

Na určenie príčiny vzniku neutropénie je spravidla potrebné vykonať ďalšie prieskumy, pretože choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku veľkého počtu faktorov.

Príznaky a diagnóza neutropénie

Mierna neutropénia sa vyskytuje u dieťaťa takmer bez príznakov. Môže byť zistená len náhodne, počas rutinného vyšetrenia a podania všeobecného krvného testu.

Charakteristickým znakom mierneho štádia je dlhé zotavenie sa z rôznych infekčných ochorení.

V niektorých prípadoch môže choroba spôsobiť komplikácie, ktoré nie sú typické pre obvyklý klinický obraz.

Takáto forma neutropénie často nevyžaduje žiadnu špeciálnu liečbu, pretože neexistuje žiadne ohrozenie života a zdravia dieťaťa a choroba prechádza pomerne rýchlo.

Stredné štádium ochorenia je charakterizované pomerne častými akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, hnisavými infekciami (zvyčajne sa prejavujú v ústnej dutine).

Krvný test ukazuje všeobecný pokles počtu leukocytov. V niektorých prípadoch priemerná forma neutropénie prebieha bez akýchkoľvek príznakov a môže byť detegovaná iba znížením hladiny polymorfonukleárnych bielych krviniek. Hrozba života dieťaťa často nenesie také štádium choroby.

Ťažká forma neutropénie sa prejavuje všeobecnou intoxikáciou organizmu, horúčkou (od 38 stupňov Celzia), recidívami infekčných chorôb, horúčkou.

Pomerne často dochádza k rozvoju ochorení ústnej dutiny: zápal ďasien, stomatitída, periodontálne ochorenie.

Tam sú hnisavé erupcie na koži a sliznice, vredy v konečníku, pneumónia sa vyvíja.

Pri absencii včasnej liečby môže dieťa vyvinúť sepsu, ktorá v budúcnosti často vedie k smrti.

Na diagnostiku miernych a stredne ťažkých foriem neutropénie je dostatok celkovej analýzy krvného obsahu polymorfonukleárnych leukocytov.

Okrem toho lekár vykonáva vizuálnu kontrolu dieťaťa, počúva sťažnosti rodičov. Na kontrolu hladiny imunoglobulínov je možné určiť krvný test zo žily.

Ak je podozrenie na závažnú neutropéniu, často sa vykonáva myelogram - test materiálu po punkcii kostnej drene. Ak existuje podozrenie z vrodenej povahy choroby, potom vykonajte genetický výskum.

Testy na obsah neutrofilov v krvi sa spravidla odoberajú dvakrát týždenne počas najmenej šiestich mesiacov. Telo dieťaťa sa pravidelne kontroluje na prítomnosť hemoglobínu.

Len s dlhodobým dodržiavaním úrovne bielych krviniek možno považovať za normálne, že ochorenie je porazené. V budúcnosti lekári odporúčajú, aby sa každých šesť mesiacov vykonali krvné testy na neutrofily, aby sa urýchlene odstránili prípadné relapsy.

Liečba ochorenia

Treba poznamenať, že neexistuje univerzálna metóda liečby, ktorá by sa mohla zbaviť neutropénie.

To všetko závisí od dôvodov, ktoré spôsobili patológiu, a úsilie lekárov je zamerané na boj proti nim. Odborníci zdôrazňujú, že drogy, ktoré zvyšujú hladinu neutrofilov v krvi, neexistujú.

Terapia je zameraná na posilnenie imunity dieťaťa, odstránenie infekcií a iných ochorení.

Ľahké a benígne formy neutropénie spravidla nevyžadujú osobitnú liečbu. Dieťa je registrované na klinike, pravidelne sa podrobuje testom a navštevuje svojho lekára.

Ak v priebehu roka obsah neutrofilov v krvi neklesol pod normu, potom je diagnostikovaná úplná liečba malého pacienta z tejto choroby.

Počas tohto obdobia sa odporúča užívať vitamíny (jesť viac čerstvého ovocia a zeleniny, piť špeciálne liečivé komplexy) a lieky, ktoré posilňujú imunitný systém a šport.

Pri diagnostikovaní priemernej formy neutropénie lekár vo väčšine prípadov predpisuje špeciálne prípravky proti vírusom a plesniam v závislosti od typu infekcie, ktorá poškodila dieťa.

Ak sa v priebehu pol roka hladina neutrofilov nevráti do normálu, na ďalší výskum sa môže predpísať hospitalizácia. Toto sa vykonáva na diagnostikovanie závažných ochorení krvi.

Podľa výsledkov výskumu možno protidrogovú liečbu predpísať, v niektorých prípadoch dokonca celoživotne.

Ťažká forma neutropénie vyžaduje povinnú hospitalizáciu dieťaťa v oddelenom oddelení, v ktorom sa pravidelne vykonáva ultrafialová a antibakteriálna liečba.

Vo väčšine prípadov, malý pacient je predpísaný kurz antibiotík, aby sa rýchlo zbaviť infekcie. Okrem toho je nevyhnutná liečba liekmi, ktoré zvyšujú imunitu.

Po niekoľkých dňoch takejto liečby sa na základe výsledkov analýz odborníci rozhodnú, ako ďalej s dieťaťom zaobchádzať.

Ak sú problémy so slezinou príčinou neutropénie, potom sa určí splenektómia - chirurgické odstránenie orgánu. V niektorých závažných prípadoch môže byť potrebná transplantácia kostnej drene.

Treba poznamenať, že transplantácia sa vykonáva len pre deti staršie ako 12 rokov. Po takejto operácii je pacient spravidla celý život v nemocnici a musí užívať špeciálne lieky.

Neutropénia je porucha krvi charakterizovaná poklesom počtu polymorfonukleárnych bielych krviniek leukocytovej skupiny.

Príčiny redukcie neutrofilov sa môžu líšiť od vrodených abnormalít až po infekčné ochorenia.

Symptómy a liečba ochorenia závisia od formy, v ktorej sa vyskytuje neutropénia: ak sú benígne, mierne a stredné formy pomerne jednoduché, potom ťažké štádium vyžaduje neodkladnú hospitalizáciu, pretože ohrozuje život dieťaťa.

neutropénia

Neutropénia je znížená hladina neutrofilných granulocytov v celkovom bunkovom zložení krvi na menej ako 1500 / μl. Závažnosť stavu pacienta a riziko závažných komplikácií infekčného a bakteriálneho pôvodu priamo závisí od závažnosti neutropénie.

Aby sa zvolila účinná liečba, je potrebné nielen stanoviť fakt, že neutrofily klesajú s normálnym počtom buniek iných hematopoetických zárodkov, ale aj spoľahlivo stanoviť etiopatogenetický mechanizmus výskytu tohto stavu, ktorý je nebezpečný pre zdravie pacienta.

Výskyt ťažkej neutropénie nie je väčší ako jedna epizóda na 150 000 obyvateľov. Úroveň úmrtnosti na neutropéniu rôznej závažnosti je v rozmedzí 10-60%.

Ťažké formy neutropénie, pri ktorých hladina neutrofilných granulocytov v periférnej krvi neprekračuje 500 / μl, sú mimoriadne zriedkavé, ale pri liečbe pacienta s agranulocytózou si treba byť vedomý extrémne vysokého rizika ochorení zápalového charakteru, ktorého pôvodcom je vlastná endogénna flóra pacienta.

Príčiny neutropénie

Na pochopenie patogenetických mechanizmov neutropénie je potrebné zvážiť fyziologické procesy normálnej tvorby krvi a proliferáciu týchto životne dôležitých krvných buniek. Celé obdobie vitálnej aktivity neutrofilných granulocytov trvá 15 dní a je rozdelené do troch fáz: proliferácia v hlavnom hematopoetickom orgáne, voľná cirkulácia v prúde periférnej krvi av prípade potreby v orgánoch a tkanivách a ich fyziologická deštrukcia.

Porušenie každej z týchto období vitálnej aktivity neutrofilných granulocytov sa môže stať provokatérom pre vývoj jednej formy alebo inej neutropénie. Porušenie proliferácie a diferenciácie granulocytov v štruktúre kostnej drene sa teda môže vyskytnúť v dôsledku vrodeného defektu, ako aj rôznych ochorení autoimunitnej povahy, onkopatológie odlišnej lokalizácie.

Vzhľadom k tomu, že vyššie percento neutrofilov nie je vo voľnom stave v cirkulujúcom krvnom obehu, ale v adhezíve k cievnej stene (tzv. Marginálna frakcia neutrofilných granulocytov), ​​sú vytvorené podmienky na rozvoj pseudoneutropénie. Tento stav je charakterizovaný poklesom neutrofilov v cirkulujúcej krvi, hoci celková hladina neutrofilných granulocytov zostáva nezmenená v dôsledku veľkého počtu adherentných neutrofilov.

Izolovaná deštrukcia veľkého počtu neutrofilov sa vyskytuje len vtedy, keď je vystavená anti-leukocytovým protilátkam.

Neutropénia patrí do kategórie polyetiologických syndrómov, takže môže pôsobiť ako primárny stav aj ako komplikácia iných ochorení. Vrodené ochorenia sprevádzané neutropenickým syndrómom sú: cyklická neutropénia, vrodené stavy imunodeficiencie, geneticky determinovaná agranulocytóza, akumulačné ochorenia (acidémia, glykogenóza), myelokadexia, fenotypové anomálie (metafyzálna chondrodysplázia, vrodená dyskeratóza).

K získaným ochoreniam spojeným s neutropenickým syndrómom patria: autoimunitné ochorenia (benígna anémia u detí, systémový lupus erythematosus, Wegera granulomatosis), patológia kostnej drene (aplastická anémia, metastázy lokalizované v kanáli kostnej drene, dlhodobé vystavenie podmienkam ionizovaného žiarenia), ochorenia ochorenia (bakteriálna generalizovaná sepsa, HIV a AIDS, cytomegalovírusová lézia, tuberkulóza rôznej lokalizácie).

Samostatnú skupinu neutropénií tvoria takzvané „dávkové formy“, ktoré sú vyvolané toxickými účinkami určitých skupín liekov (ortuťové diuretiká, nesteroidné protizápalové lieky, antidepresíva, lieky proti štítnej žľaze a antihistaminiká).

Príznaky neutropénie

Typické klinické príznaky neutropenického syndrómu sa vyvíjajú s výrazným poklesom rýchlosti neutrofilných granulocytov v periférnej krvi a prejavujú sa príznaky podobné hypoplastickej anémii.

Prvým charakteristickým príznakom neutropénie sú nekrotické a ulcerózna zmeny v lokalizácii dutiny ústnej (angíny, stomatitída, a zápal ďasien), hrudníka (pneumónia s tendenciou abscesu a pleurálna empyém), kožu (subkutánne abscesy, nechty panaritiums a intermuscular flegmóna), mäkkých tkanív pararektálna lokalizácia (hnisavá paraproktitída vo fistuóznej forme).

V situácii, keď nekroticko-ulcerózne procesy ovplyvňujú tenké črevo, sa vyvíja klinika nekrotickej enteropatie, ktorá sa prejavuje výskytom akútnej bolesti v brušnej dutine bez jasnej lokalizácie, nevoľnosti a vracania, ktoré nie sú spojené s príjmom potravy a črevným atóniom so sklonom pre pacienta k zápche. Nebezpečenstvo nekrotickej enteropatie spočíva v jej tendencii vyvíjať komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta (črevná perforácia a peritonitída).

S rozvojom ťažkej neutropénie, ktorá je vyvolaná dlhodobým používaním antikonvulzív, sulfanilamidov, hyposenzibilizačných a analgetických liečiv, vzniká jasný klinický komplex symptómov s akútnym debutom a vysokým stupňom letality. Táto forma neutropénie sa týka imunitnej agranulocytózy v dôsledku odpovede protilátok proti leukocytom na vlastné neutrofilné granulocyty a prejavuje sa akútnou horúčkou, bolesťou hlavy, boľavou bolesťou veľkých kĺbov a silnou slabosťou. Ulcerácie so zápalovou zložkou (ústna dutina, pažerák, vagína a črevá) až do vzniku generalizovanej septikémie sa objavujú v rôznych orgánoch a tkanivách. Trvanie akútneho obdobia je 3-4 dni a v 30% prípadov je smrteľné.

Pre každého pacienta s častými infekčnými ochoreniami, najmä s ťažkými ochoreniami, by sa preto mala predpokladať prítomnosť neutropénie, najmä u pacientov liečených rádioterapiou alebo cytostatickou liečbou.

Počas počiatočných prejavov neutropénie sa u pacienta nevyskytujú žiadne charakteristické príznaky, a preto treba venovať osobitnú pozornosť objektívnemu vyšetreniu pacienta s povinnou prehliadkou ústnej dutiny, kože, análneho otvoru, miest katetrizácie a venepunkcie centrálnych ciev, ako aj brušnej palpácie.

Okrem charakteristických klinických príznakov na stanovenie spoľahlivej diagnózy "neutropénie" je veľmi dôležité identifikovať laboratórne zmeny.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať laboratórnemu vyšetreniu pacientov s horúčkou horúčky, čo znamená nielen úplný krvný obraz s počtom granulocytov, ale v prípade potreby dvojnásobnú krvnú kultúru na prítomnosť patogénnych baktérií a plesňových infekcií. U pooperačných pacientov je potrebné skúmať siatie obsahu z drenážneho stupňa, a ak dôjde k relaxácii stolice, odporúča sa vykonať test výkalov na klostrídiovú infekciu.

V diagnóze neutropénie je veľmi dôležité štúdium hematopoetickej funkcie kostnej drene, pri ktorej je možné nielen vyhodnotiť inhibíciu konkrétneho hemopoetického zárodku, ale tiež určiť príčinu jeho výskytu.

Neutropénia u detí

Neutropénia v detstve sa prejavuje ako prejav hypofunkcie kostnej drene a kritériá pre neutropenický syndróm sa líšia v rôznych vekových obdobiach. Neutropénia u dojčiat sa teda vyskytuje, keď kvantitatívny obsah neutrofilných granulocytov v krvi je menší ako 1000 / μl periférnej krvi. Vo vyššom veku je hlavným znakom neutropénie zníženie kvantitatívneho obsahu neutrofilov o menej ako 1500 / μl.

Vo veku jedného roka má neutropénia najčastejšie akútny alebo chronický priebeh (klinický obraz sa vyvíja v priebehu niekoľkých mesiacov). Primárne neutropenické syndrómy predstavujú tri hlavné formy: imunitná neutropénia, chronická benígna neutropénia a geneticky determinovaná forma.

Ak je neutropenický syndróm mierny, to znamená, že dieťa má mierny pokles počtu neutrofilných granulocytov v periférnej krvi, najčastejšie sa pozoruje asymptomatický priebeh ochorenia. V niektorých prípadoch sa často opakujú epizódy akútnych respiračných vírusových ochorení so sklonom k ​​predĺženému priebehu a pridaním bakteriálnych komplikácií. Spravidla tieto neutropénie nevyžadujú špecifickú liečbu a dobre reagujú na liečbu štandardnými antivírusovými a antibakteriálnymi liekmi.

Pediatrická neutropénia strednej závažnosti je charakterizovaná tendenciou k recidivujúcim hnisavým-septickým ochoreniam až do nástupu príznakov infekčného toxického šoku.

Ťažká neutropénia v detstve je vždy sprevádzaná závažným intoxikačným syndrómom, horúčkou hektického typu a závažnými hnisavými deštruktívnymi komplikáciami s lokalizáciou v hrudnej, ústnej a brušnej dutine. Pri nesprávnom liečení je tento stav rýchlo komplikovaný vývojom príznakov generalizovanej sepsy, často končiacej smrťou.

Pri stanovení diagnózy sú požadované kritériá:

- stanovenie skutočnosti, že táto patológia je zaťažená dedičnosťou;

- posúdenie klinických príznakov prítomných u dieťaťa, ako aj dôkladné primárne objektívne vyšetrenie;

- týždenné hodnotenie hemogramu s povinným počítaním všetkých typov krvných buniek (v prípade cyklickej neutropénie sa hemogram vyhodnocuje najmenej dvakrát týždenne počas dvoch mesiacov);

- pri určovaní miernej neutropénie sa odporúča vykonávať myelogram;

- v prípade neutropénie súvisiacej s vírusom je potrebné študovať krvné sérum na zvýšenie titra protilátok proti granulocytom;

- v prítomnosti hnisavých-nekrotických ohnísk by sa mala vykonať bakteriálna krvná kultúra, aby sa určila špecifická flóra vyvolávajúca neutropenický stav.

V detstve možno pozorovať nielen sekundárne neutropenické stavy, ale aj primárne dedičné neutropénie, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky priebehu a spoločné znaky.

Všeobecné kritériá charakteristické pre celú dedičnú neutropéniu sú: skutočnosť, že zaťaženie dedičnosti, debut klinických a laboratórnych prejavov v prvých mesiacoch života dieťaťa, genetické defekty sú detekované molekulárno-biologickými diagnostickými metódami.

Kostmanov syndróm, ktorý je charakterizovaný autozomálne recesívnym prenosom defektného génu, je závažnou formou dedičnej neutropénie, ale možno pozorovať aj sporadickú chorobnosť. S touto patológiou, aj v novorodeneckom období, má dieťa časté epizódy bakteriálnych a infekčných ochorení so sklonom k ​​opakujúcemu sa priebehu.

V Kostmanovom syndróme dochádza k výraznému kvantitatívnemu poklesu indexov granulocytov neutrofilov v krvi až po rozvoj agranulocytózy (v 1 μl menej ako 300 neutrofilov). Deti s Kostmanovým syndrómom sú ohrozené z dôvodu výskytu akútnej myeloblastickej leukémie a myeloplastického syndrómu. Chormanov syndróm je dôvodom na určenie celoživotnej špecifickej liečby s použitím faktorov stimulujúcich kolónie (Filgrastim subkutánne v dennej dávke 6 μg / kg hmotnosti dieťaťa). Ak terapia stimulujúca kolónie nie je účinná pre choré dieťa, odporúča sa alogénna transplantácia kostnej drene.

Ďalšia forma dedičnej neutropénie, sprevádzaná porušením nízkej aktivity uvoľňovania neutrofilných granulocytov z kanála kostnej drene, tzv. "Myelokakeksii". Tento typ neutropénie je spojený so súvisiacimi zmenami, ktoré sa prejavujú zrýchlenou apoptózou granulocytov v kostnej dreni a zníženou chemotaxiou. Počas prvého roku života malo dieťa relatívnu neutropéniu spojenú s ťažkou eozinofíliou a zvýšenými hladinami monocytov v periférnej krvi. Pri vstupe do bakteriálnej infekcie označená neutrofilná leukocytóza, ktorá sa rýchlo transformovala do leukopénie.

Vzácnou formou dedičného neutropenického syndrómu pozorovaného v detstve je cyklická neutropénia, ktorá sa dedí výlučne recesívnymi prostriedkami. Hlavný rozdiel tohto neutropenického syndrómu od iných foriem neutropénie je prerušovaný priebeh s prítomnosťou kríz. Táto neutropénia sa nazýva „cyklická“, pretože má jasný časový rámec pre debut budúcej krízy (v priemere 3 - 8 dní) a jasné interiktálne obdobie (2 týždne - 3 mesiace). Od začiatku krízy má dieťa jasné klinické a laboratórne príznaky vo forme prudkého poklesu počtu neutrofilných granulocytov a simultánnej monocytózy a eozinofílie, výskytu ložísk infekcie rôznych lokácií s hnisavým obsahom. Po skončení neutropenickej krízy u dieťaťa sa normalizuje celkový zdravotný stav a krvný obraz leukocytov.

Hlavnými prístupmi k liečbe cyklickej neutropénie sú vymenovanie faktorov stimulujúcich kolónie dva dni pred očakávaným nástupom krízy. Trvanie špecifickej liečby závisí od rýchlosti normalizácie indexov granulocytov v periférnej krvi.

Febrilná neutropénia

Febrilná neutropénia alebo „neutropenická horúčka“ je pre pacienta akútnym a závažným stavom, ktorý sa vyvíja v prípade výrazného poklesu neutrofilných granulocytov v periférnej krvi.

Charakteristické príznaky febrilného neutropenického syndrómu sú: horúčka, závažné zimnice, po ktorých nasleduje zvýšené potenie, zvýšená srdcová frekvencia a súčasný prudký pokles arteriálneho systolického tlaku až do vzniku príznakov hypotenzívneho šoku.

Vzhľadom k tomu, že v ľudskom tele dochádza k výraznému poklesu neutrofilných leukocytov, ktoré sú zodpovedné za tvorbu imunitnej odpovede a tvorbu zápalovej odpovede, je často nemožné diagnostikovať primárne zameranie infekcie u pacienta. A len s dlhým priebehom ochorenia, za podmienok výrazného potlačenia imunity, sa objavujú hnisavé septické ložiská rôznej lokalizácie.

Febrilná neutropénia je najčastejšie pozorovaná u pacientov, ktorí opakovane podstúpili masívnu cytostatickú a radiačnú terapiu používanú pri malígnych nádoroch, a je považovaná za hyperergickú reakciu v reakcii na toxické účinky liekov.

Pacienti trpiaci febrilnou neutropéniou majú závažný priebeh infekčných ochorení, ktoré u zdravého človeka nespôsobujú dlhodobé zdravotné problémy. V dôsledku prudkej inhibície imunity, u pacientov s febrilnou neutropéniou, je pozorované rýchle rozšírenie infekcie z primárneho zamerania na všetky tkanivá a orgány, čo spôsobuje generalizovanú sepsu.

Hlavnými patogénmi pre febrilnú neutropéniu sú anaeróbne mikroorganizmy, klostrídia a patogénne gram-pozitívne koky, ako aj reinfekcia vírusmi herpesu a cytomegalovírusu.

Po zistení skutočnosti, že došlo k zníženiu hladiny neutrofilných granulocytov v kombinácii s výrazným syndrómom intoxikácie, sú potrebné krvné a biologické tekutiny na stanovenie citlivosti na antibakteriálne liečivá rôznych skupín, aby sa zvolil primeraný a vhodný liečebný režim.

Pri antibakteriálnej liečbe febrilnej neutropénie je potrebné dodržiavať kombinované liečebné režimy založené na kombinovanom používaní antibakteriálnych látok ovplyvňujúcich pozitívnu aj gramnegatívnu flóru (Augmentin 375 mg 2-krát denne perorálne, Medakson 1 g 1 p / deň. intravenózne). Vzhľadom na to, že tieto antibakteriálne činidlá nepriaznivo ovplyvňujú tak patogénnu flóru, ako aj vlastnú prospešnú črevnú mikroflóru, čo spôsobuje šírenie plesňovej infekcie, je použitie antifungálnych liečiv povinné (flukonazol 400 mg denne alebo intravenózne perorálne).

Účinnosť antibakteriálnej empirickej terapie sa hodnotí spravidla v priebehu prvých dvoch dní a pri absencii pozitívnej dynamiky klinických a laboratórnych parametrov sa má predpísať masívna antifungálna liečba (amfotericín B v dennej dávke 0,25 mg / kg intravenózne).

Nešpecifické metódy symptomatickej liečby, ktoré sa používajú podľa prísnych indikácií na zmiernenie stavu pacienta a prevenciu možných komplikácií, zahŕňajú transfúziu hmoty granulocytov a zavedenie hyperimunitnej plazmy intravenóznou infúziou.

Benígna neutropénia

Chronická benígna neutropénia je patológia krvi, pozorovaná len v detstve nie viac ako dva roky a nevyžaduje použitie špecifickej terapie.

Registrácia zmien v krvnom teste potvrdzujúca neutropéniu u dieťaťa je dôvodom pre následnú starostlivosť lekárov rôznych profilov (hematológ, alergológ-imunológ, neonatológ, pediater). Táto patológia krvi nespôsobuje závažné poruchy zdravia dieťaťa a psychomotorického vývoja.

Neexistuje žiadny špecifický etiopatogenetický faktor pre výskyt benígnej neutropénie v detstve a hematológovia najčastejšie spájajú výskyt príznakov zmien v obraze bielej krvi s nedokonalosťou krvného systému v dôsledku nedostatočnej zrelosti hematopoetického tkaniva.

Okrem zníženého kvantitatívneho obsahu neutrofilných granulocytov v krvi sa nezistili žiadne ďalšie zmeny. Benígna neutropénia nie je charakterizovaná ťažkým priebehom a v takmer 100% prípadov má priaznivú prognózu pre život.

Z liečebných spôsobov liečby benígnej neutropénie sa zo zdravotných dôvodov používajú len antibakteriálne a antivírusové liečebné režimy, ktorých dávky sa nelíšia od zvyčajných dávok používaných na bakteriálne a vírusové infekcie u malých detí.

Liečba neutropénie

Voľba vhodného spôsobu liečby závisí nielen od závažnosti stavu pacienta, ale aj od prítomnosti alebo neprítomnosti údajných komplikácií, ako aj od individuálnych charakteristík organizmu. Pri určovaní taktiky liečby pacienta sa odporúča sledovať priebeh choroby nepretržite, a preto by sa ťažké formy neutropénie mali liečiť len v nemocnici s hematologickým profilom.

V situácii, keď je podozrenie na ochorenie infekčnej povahy, je potrebné okamžite začať etiopatogenetickú liečbu liekmi z antibakteriálnej skupiny liekov vo veľkých dávkach, než s rovnakou patológiou bez neutropénie. Pri výbere vhodného antibakteriálneho lieku je potrebné zvážiť antimikrobiálnu citlivosť najbežnejších patogénov infekčných chorôb a ich potenciálnu toxicitu.

Najčastejšie sa antibakteriálne činidlá podávajú intravenóznou infúziou cez centrálny žilový prístup, ale potvrdenie bakteriémie u pacienta, vyvolané Staphylococcus aureus, je indikáciou na odstránenie venózneho katétra.

Trvanie liečby antibiotikami sa môže líšiť v závislosti od formy neutropénie, pôvodcu infekcie a závažnosti neutropénie. Všeobecne akceptovanými kritériami účinnosti antibakteriálnej liečby je zlepšenie stavu pacienta počas prvých 72 hodín a nedostatok pozitívnej dynamiky je dôvodom na zmenu antibiotika alebo zvýšenie dávky predtým používaného antibakteriálneho liečiva.

Prechodná forma neutropénie, ktorá sa pozoruje po použití imunosupresívnej liečby u pacientov s rakovinou, tiež vyžaduje antibakteriálnu empirickú liečbu, ktorá trvá až do zvýšenia indexu granulocytov neutrofilov o viac ako 500/1 μl.

Nedostatok pozitívnej dynamiky stavu pacienta pri použití antibakteriálnej terapie môže byť spôsobený infekciami rezistentnými mikroorganizmami, superinfekciou, vyvolanou dvoma alebo viacerými typmi baktérií, nedostatočnými sérovými a tkanivovými antibiotikami alebo infekčným ohniskom obmedzenej lokalizácie (absces).

V súvislosti s liečbou antibiotikami, dlhodobým febrilným pacientom s neutropéniou, sa odporúča predpísať antimykotický režim liečby (intravenózne kvapkovanie amfotericínu 0,25 mg / kg denne). Použitie antifungálnych liečiv na profylaktické účely je pri liečbe neutropénie neprimerané a neodôvodnené. Trimetoprim-sulfametoxazol v maximálnej dennej dávke 100 mg sa používa ako antibakteriálna látka používaná na profylaktické účely u pacientov so stredne ťažkou neutropéniou, pričom sa berie do úvahy možný prejav jej vedľajších účinkov. myelosupresívny účinok).

V poslednom čase sa rozšírené užívanie liekovej liečby ťažkej neutropénie s použitím faktorov stimulujúcich kolónie, najmä pre febrilný typ neutropenického syndrómu. Rozsah týchto liekov je tiež prevencia možných infekčných komplikácií u pacientov, ktorí nedávno podstúpili transplantáciu tkaniva kostnej drene. Lieky voľby v tejto situácii sú faktory stimulujúce kolónie s preukázanou účinnosťou (Filgrastim 5 mg / 1 kg telesnej hmotnosti denne intravenózne, Molgramostin v dennej dávke 5 μg / kg sc), ktoré sa používajú až do normalizácie granulocytov neutrofilov v krvi.

Aj pri komplexnej liečbe neutropénie zahŕňa použitie symptomatických liečiv, ktoré nezávisle neovplyvňujú proces zlepšenia proliferácie a dozrievania neutrofilov, ale ovplyvňujú proces ich distribúcie a rozpadu. Lieky tejto skupiny zahŕňajú glukokortikoidné hormóny (hydrokortizón v dennej dávke 250 mg), lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v tele (Pentoxyl v dennej dávke 600 mg perorálne, Leucogen 0,02 g 3 r / deň, metyluracil 2 g / deň ), ako aj kyselina listová s dennou dávkou 1 mg / 1 kg hmotnosti.

Z operačných metód liečby neutropénie, v dôsledku zvýšenej deštrukcie neutrofilných granulocytov v slezine, bola preukázaná splenektómia. Absolútne kontraindikácie pre produkt tejto operácie sú závažný neutropenický syndróm a generalizovaný infekčný proces.