Lupus erythematosus, čo je toto ochorenie? Foto, liečba a očakávaná dĺžka života

Lupus erythematosus je autoimunitná patológia, pri ktorej dochádza k lézii krvných ciev a spojivového tkaniva a v dôsledku toho k ľudskej koži. Choroba je systémová, t.j. dochádza k porušeniu v niekoľkých systémoch tela, čo má negatívny vplyv na celé telo a najmä na jednotlivé orgány, vrátane imunitného systému.

Citlivosť ochorenia na ženy je niekoľkokrát vyššia ako u mužov, čo súvisí so štrukturálnymi vlastnosťami ženského tela. Najkritickejší vek pre vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) sa považuje za pubertu, počas tehotenstva a po určitom intervale po ňom, až kým telo neprežije fázu zotavenia.

Okrem toho sa samostatná kategória výskytu patológie považuje za vek dieťaťa v období od 8 rokov, nie je to však rozhodujúci parameter, pretože nevylučuje vrodený typ ochorenia alebo jeho prejav v ranom štádiu života.

Čo je to choroba?

Systémový lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachsova choroba) (latina: lupus erythematodes, angličtina. Systémový lupus erythematosus) je difúzne ochorenie spojivového tkaniva charakterizované systémovými imunokomplexovými léziami spojivového tkaniva a jeho derivátov, s léziami mikrovaskulatúry.

Systémové autoimunitné ochorenie, pri ktorom protilátky produkované ľudským imunitným systémom poškodzujú DNA zdravých buniek, spojivové tkanivo je prevažne poškodené prítomnosťou vaskulárnej zložky. Názov choroby bol spôsobený jej charakteristickým znakom - vyrážkou na nose a lícach (postihnutá oblasť pripomína motýľa v tvare), ktorý, ako sa verilo v stredoveku, pripomína vlk uhryznutie.

História spoločnosti

Názov lupus erythematosus dostal od latinského slova „lupus“ - vlk a „erythematosus“ - červený. Tento názov bol priradený kvôli podobnosti kožných znakov so zraneniami po uhryznutí hladným vlkom.

Prípadová anamnéza lupus erythematosus sa začala v roku 1828. Stalo sa to potom, čo francúzsky dermatológ Biett najprv opísal kožné symptómy. Oveľa neskôr, po 45 rokoch, si dermatológ Kaposhi všimol, že niektorí pacienti spolu s kožnými príznakmi majú choroby vnútorných orgánov.

V roku 1890 anglický lekár Osler zistil, že systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť bez kožných prejavov. Popis fenoménu LE- (LE) buniek je detekcia bunkových fragmentov v krvi v roku 1948. identifikovať pacientov.

V roku 1954 niektoré proteíny sa našli v krvi chorých - protilátok, ktoré pôsobia proti ich vlastným bunkám. Táto detekcia sa použila pri vývoji citlivých testov na diagnostiku systémového lupus erythematosus.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú úplne pochopené. Inštalovali sa iba odhadované faktory, ktoré prispievajú k výskytu patologických zmien.

Genetické mutácie - odhalili skupinu génov spojených so špecifickými poruchami imunitného systému a predispozíciou k systémovému lupus erythematosus. Zodpovedajú za proces apoptózy (zbavenie tela nebezpečných buniek). Keď sa oneskoria potenciálni škodcovia, poškodia sa zdravé bunky a tkanivá. Ďalším spôsobom je dezorganizovať proces riadenia imunitnej obrany. Reakcia fagocytov sa stáva nadmerne silnou, nezastavuje sa ničením cudzích činiteľov, ich vlastné bunky sa prijímajú ako "cudzinec".

1. Vek - naj systemickejší lupus erythematosus postihuje ľudí vo veku od 15 do 45 rokov, vyskytujú sa však prípady, ktoré sa vyskytli v detstve av starobe.
2. Dedičnosť - existujú prípady rodinnej choroby, pravdepodobne prenášané zo starších generácií. Riziko vzniku chorého dieťaťa je však nízke.
3. Štúdie Race - American ukázali, že čierni ľudia sú chorí 3 krát častejšie bieli, tento dôvod je výraznejší aj medzi indiánmi, rodákmi z Mexika, Asiatmi a Španielmi.
4. Pohlavie - medzi slávnymi chorými ženami 10 krát viac ako muži, takže sa vedci snažia nadviazať spojenie s pohlavnými hormónmi.

Medzi vonkajšími faktormi je najpatogénnejšie intenzívne slnečné žiarenie. Vášeň pre opaľovanie môže spúšťať genetické zmeny. Existuje názor, že ľudia, ktorí sú profesionálne závislí na aktivitách na slnku, mraze a prudkých výkyvoch teploty prostredia (námorníci, rybári, poľnohospodári, stavitelia) sú častejšie chorí so systémovým lupusom.

U značnej časti pacientov sa klinické príznaky systémového lupus erythematosus objavujú v období hormonálnych zmien, na pozadí tehotenstva, menopauzy, hormonálnej antikoncepcie, počas obdobia intenzívnej puberty.

Ochorenie je tiež spojené s infekciou, hoci ešte nie je možné dokázať úlohu a stupeň vplyvu akéhokoľvek patogénu (cielená práca na úlohe vírusov prebieha). Pokusy identifikovať spojitosť so syndrómom imunodeficiencie alebo stanoviť infekčnosť ochorenia sú doteraz neúspešné.

patogenézy

Ako sa u zdravého človeka vyvinie systémový lupus erythematosus? Pod vplyvom určitých faktorov a zníženej funkcie imunitného systému v tele zlyháva, čo začína produkovať protilátky proti "natívnym" bunkám tela. To znamená, že tkanivá a orgány začínajú byť vnímané telom ako cudzie objekty a je spustený samo-deštrukčný program.

Táto reakcia tela je v prírode patogénna, spôsobuje rozvoj zápalového procesu a inhibíciu zdravých buniek rôznymi spôsobmi. Najčastejšie sú postihnuté krvné cievy a spojivové tkanivo. Patologický proces vedie k porušeniu integrity kože, zmene jej vzhľadu a poklesu krvného obehu v lézii. S progresiou ochorenia postihuje vnútorné orgány a systémy celého organizmu.

klasifikácia

V závislosti od oblasti poškodenia a povahy priebehu ochorenia sa klasifikujú do niekoľkých typov:

1. Lupus erythematosus spôsobený užívaním určitých liekov. Vedie k vzniku príznakov SLE, ktoré môžu spontánne zmiznúť po vysadení liekov. Lieky, ktoré môžu viesť k rozvoju lupus erythematosus, sú lieky na liečbu arteriálnej hypotenzie (arteriolárne vazodilatátory), antiarytmické, antikonvulzívne lieky.
2. Systémový lupus erythematosus. Ochorenie je náchylné k rýchlej progresii s porážkou akéhokoľvek orgánu alebo systému tela. Vyskytuje sa s horúčkou, malátnosťou, migrénami, vyrážkou na tvári a tele, ako aj s bolesťou inej povahy v ktorejkoľvek časti tela. Najcharakteristickejšie sú migrény, artralgia, bolesť v obličkách.
3. Novorodenecký lupus. Vyskytuje sa u novorodencov, často v kombinácii so srdcovými defektmi, závažnými poruchami imunitného systému a obehového systému, abnormálnym vývojom pečene. Ochorenie je veľmi zriedkavé; opatrenia konzervatívnej terapie môžu účinne znížiť prejavy novorodeneckého lupusu.
4. Diskoidný lupus. Najčastejšou formou ochorenia je Biettov odstredivý erytém, ktorého hlavnými prejavmi sú kožné symptómy: červená vyrážka, zahusťovanie epidermy, zapálené plaky, ktoré sa menia na jazvy. V niektorých prípadoch vedie choroba k poškodeniu slizníc úst a nosa. Rôznym diskoidom je lupus erythematosus Kaposi-Irganga, ktorý sa vyznačuje opakovanými a hlbokými léziami kože. Charakteristickým znakom priebehu tejto formy ochorenia sú príznaky artritídy, ako aj pokles ľudskej výkonnosti.

Symptómy lupus erythematosus

Ako systémové ochorenie je lupus erythematosus charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• syndróm chronickej únavy;
• opuch a bolestivosť kĺbov, ako aj bolesť svalov;
• nevysvetliteľná horúčka;
• bolesti na hrudníku s hlbokým dýchaním;
• zvýšená strata vlasov;
• červená, vyrážka na tvári alebo zmena sfarbenia kože;
• citlivosť na slnko;
• opuch, opuch nôh, oči;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• Modrenie alebo bielenie prstov, na nohách, pri prechladnutí alebo v čase stresu (Raynaudov syndróm).

Jedinci pociťujú bolesti hlavy, kŕče, závraty, depresívne stavy.

Nové príznaky sa môžu objaviť roky po diagnostikovaní. U niektorých pacientov trpí jeden systém tela (kĺby alebo koža, hematopoetické orgány), v iných postihnutých prejavoch sú schopní postihnúť mnohé orgány a niesť multiorgánovú povahu. Samotná závažnosť a hĺbka deštrukcie telesných systémov je pre každého odlišná. Často postihuje svaly a kĺby, pričom spôsobuje artritídu a myalgiu (bolesť svalov). Kožné vyrážky sú podobné u rôznych pacientov.

Ak má pacient viacnásobné prejavy orgánov, vyskytnú sa tieto patologické zmeny:

• zápal obličiek (lupus nephritis);
• zápal krvných ciev (vaskulitída);
• pneumónia: pohrudnica, pneumonitída;
• srdcové ochorenia: koronárna vaskulitída, myokarditída alebo endokarditída, perikarditída;
• krvné ochorenia: leukopénia, anémia, trombocytopénia, riziko krvných zrazenín;
• poškodenie mozgu alebo centrálneho nervového systému, čo vyvoláva: psychózu (zmena v správaní), bolesti hlavy, závraty, ochrnutie, zhoršenie pamäti, problémy so zrakom, kŕče.

Ako vyzerá lupus erythematosus?

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

Prejav symptómov tohto autoimunitného ochorenia sa môže významne líšiť u rôznych pacientov. Kožné lézie, kĺby (hlavne ruky a prsty), srdce, pľúca a priedušky, ako aj zažívacie orgány, nechty a vlasy, ktoré sa stávajú krehkejšie a náchylnejšie k proliferácii, ako aj mozog, bývajú častými miestami lokalizácie lézií. a nervový systém.

Fázy choroby

V závislosti od závažnosti symptómov ochorenia má systémový lupus erythematosus niekoľko štádií:

1. Akútne štádium - v tomto štádiu vývoja lupus erythematosus postupuje prudko, celkový stav pacienta sa zhoršuje, sťažuje sa na neustálu únavu, zvýšenie teploty na 39-40 stupňov, horúčku, bolesť a boľavé svaly. Klinický obraz sa rýchlo rozvíja, už za 1 mesiac ochorenie pokrýva všetky orgány a tkanivá tela. Prognóza akútneho lupus erythematosus nie je upokojujúca a často dĺžka života pacienta nepresahuje 2 roky;
2. Subakútne štádium - miera progresie ochorenia a závažnosť klinických príznakov nie je rovnaká ako v akútnom štádiu a od času ochorenia až do nástupu príznakov môže trvať dlhšie ako 1 rok. V tomto štádiu je ochorenie často nahradené obdobiami exacerbácií a stabilnej remisie, prognóza je všeobecne priaznivá a stav pacienta priamo závisí od primeranosti predpísanej liečby;
3. Chronická forma - choroba má pomalý priebeh, klinické príznaky sú mierne, vnútorné orgány nie sú prakticky ovplyvnené a telo ako celok funguje normálne. Napriek relatívne miernemu lupus erythematosus nie je možné liečiť ochorenie v tomto štádiu, jedinou vecou, ​​ktorá sa dá urobiť, je zmierniť závažnosť symptómov pomocou liekov v čase exacerbácie.

Komplikácie SLE

Hlavné komplikácie, ktoré vyvolávajú SLE: t

1) Choroba srdca:

• perikarditída - zápal srdcového vaku;
• tvrdnutie koronárnych tepien, ktoré kŕmia srdce v dôsledku akumulácie trombotických zrazenín (aterosklerózy);
• endokarditída (infekcia poškodených srdcových chlopní) v dôsledku utesnenia srdcových chlopní, akumulácie krvných zrazenín. Často vykonávajú transplantáciu chlopne;
• myokarditída (zápal srdcového svalu), ktorý spôsobuje závažné arytmie, ochorenia srdcového svalu.

2) U 25% pacientov trpiacich SLE sa vyvíjajú renálne patológie (nefritída, nefróza). Prvé príznaky sú opuchy nôh, prítomnosť bielkovín a krvi v moči. Zlyhanie obličiek je extrémne život ohrozujúce pracovať normálne. Liečba zahŕňa použitie silných liekov na SLE, dialýzu, transplantáciu obličiek.

3) Choroby krvi, život ohrozujúce.

• redukcia červených krviniek (zásobovanie buniek kyslíkom), bielych krviniek (potláčanie infekcií a zápalov), doštičiek (prispievanie k zrážaniu krvi);
• hemolytickú anémiu spôsobenú nedostatkom červených krviniek alebo krvných doštičiek;
• patologické zmeny orgánov tvoriacich krv.

4) Pľúcne ochorenia (30%), pohrudnica, zápal svalov hrudníka, kĺbov, väzov. Vývoj akútneho lupus erythematosus (zápal pľúcneho tkaniva). Pľúcna embólia - blokáda tepien embóliou (krvnými zrazeninami) v dôsledku zvýšenej viskozity krvi.

diagnostika

Predpoklad prítomnosti lupus erythematosus sa môže uskutočniť na základe červených ohnísk zápalu na koži. Vonkajšie príznaky erytematózy sa môžu časom meniť, takže je ťažké presne určiť diagnózu. Je potrebné použiť komplex ďalších skúšok:

• všeobecné testy krvi a moču;
• stanovenie pečeňových enzýmov;
• Antinukleárna analýza tela (ANA);
• rádiografia hrudníka;
• echokardiografia;
• biopsia.

Diferenciálna diagnostika

Chronický lupus erythematosus sa odlišuje od lichen planus, tuberkulózneho leukoplakia a lupus erythematosus, skorej reumatoidnej artritídy, Sjogrenovho syndrómu (pozri sucho v ústach, syndróm suchého oka, fotofóbia). S porážkou červeného okraja pier je chronická SLE diferencovaná od abrazívneho pre-caberous cheilitis Manganotti a actinic cheilitis.

Keďže poškodenie vnútorných orgánov je vždy podobné pri rôznych infekčných procesoch, SLE sa odlišuje od lymskej boreliózy, syfilisu, mononukleózy (infekčná mononukleóza u detí: symptómov), HIV infekcie.

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba má byť pre jednotlivého pacienta čo najvhodnejšia.

Hospitalizácia je potrebná v nasledujúcich prípadoch:

• pri pretrvávajúcom zvýšení teploty bez zjavného dôvodu;
• v prípade život ohrozujúcich stavov: rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, akútna pneumonitída alebo pľúcne krvácanie.
• s výskytom neurologických komplikácií.
• s významným znížením počtu krvných doštičiek, erytrocytov alebo krvných lymfocytov.
• v prípade, že zhoršenie SLE nie je možné liečiť ambulantne.

Na liečenie systémového lupus erythematosus v období exacerbácie sa podľa určitého vzoru široko používajú hormonálne lieky (prednizón) a cytostatiká (cyklofosfamid). S porážkou orgánov pohybového aparátu, ako aj so zvyšujúcou sa teplotou sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky (diklofenak).

Pre adekvátnu liečbu ochorenia organizmu je potrebné konzultovať s odborníkom v tejto oblasti.

Pravidlá napájania

Nebezpečné a škodlivé produkty pre lupus: t

• veľké množstvá cukru;
• všetky vyprážané, mastné, slané, údené, konzervované;
• alergické reakcie;
• sladké nápoje, energie a alkoholické nápoje;
• v prítomnosti problémov s obličkami sú potraviny obsahujúce draslík kontraindikované;
• konzervované potraviny, salámy a salámy z výroby;
• obchod s majonézou, kečupom, omáčkami, obväzmi;
• pečivo so smotanou, kondenzovaným mliekom, s umelými plnkami (marmelády, džem);
• rýchle občerstvenie a výrobky s neprirodzenými náplňami, farbivami, rozrývačmi, posilňovačmi chuti a vône;
• výrobky obsahujúce cholesterol (buchty, chlieb, červené mäso, mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku, omáčky, obväzy a polievky, ktoré sú založené na príprave smotany);
• výrobky s dlhou skladovateľnosťou (to znamená, že výrobky, ktoré sa rýchlo zhoršujú, ale kvôli rôznym chemickým prísadám v kompozícii, môžu byť skladované veľmi dlho - tu je napríklad možné pripísať mliečne výrobky s ročnou skladovateľnosťou).

Pri konzumácii týchto produktov môžete urýchliť progresiu ochorenia, ktorá môže byť smrteľná. Toto je maximálny efekt. A prinajmenšom sa fáza spánku lupusu stane aktívnym, pretože všetky symptómy sa zhoršia a zdravotný stav sa výrazne zhorší.

životnosť

Prežitie 10 rokov po diagnostike systémového lupus erythematosus - 80%, po 20 rokoch - 60%. Hlavné príčiny smrti: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurentné infekcie. Existujú prípady prežitia 25-30 rokov.

Kvalita a životnosť systémového lupus erythematosus vo všeobecnosti závisí od viacerých faktorov:

1. Vek pacienta: čím je pacient mladší, tým vyššia je aktivita autoimunitného procesu a tým agresívnejšie je ochorenie, ktoré je spojené s väčšou reaktivitou imunitného systému v mladom veku (viac autoimunitných protilátok zničí vlastné tkanivá).
2. Včasnosť, pravidelnosť a primeranosť liečby: dlhodobé užívanie hormónov glukokortikosteroidov a iných liekov môže dosiahnuť dlhé obdobie remisie, znížiť riziko komplikácií av dôsledku toho zlepšiť kvalitu života a jeho trvanie. Okrem toho je veľmi dôležité začať liečbu pred vznikom komplikácií.
3. Variant priebehu ochorenia: akútny priebeh je mimoriadne nepriaznivý a za pár rokov sa môžu vyskytnúť závažné, život ohrozujúce komplikácie. A s chronickým priebehom, ktorý je 90% prípadov SLE, môžete žiť celý život až do staroby (ak budete dodržiavať všetky odporúčania reumatológa a terapeuta).
4. Dodržiavanie režimu výrazne zlepšuje prognózu ochorenia. Ak to chcete urobiť, musíte byť nepretržite monitorovaný lekárom, dodržiavať jeho odporúčania, okamžite kontaktovať lekárov, ak sa objavia akékoľvek príznaky exacerbácie ochorenia, vyhnúť sa kontaktu so slnečným svetlom, obmedziť vodné postupy, viesť zdravý životný štýl a dodržiavať iné pravidlá na prevenciu exacerbácií.

Ak máte diagnostikovaný lupus, neznamená to, že život je u konca. Pokúste sa poraziť chorobu, možno nie v doslovnom zmysle. Áno, budete pravdepodobne trochu obmedzený. Ale milióny ľudí s vážnejšími chorobami žijú jasný, plný dojem života! Takže môžete.

prevencia

Účelom prevencie je zabrániť rozvoju recidív, dlhodobo udržať pacienta v stave stabilnej remisie. Prevencia Lupus je založená na integrovanom prístupe:

• Pravidelné následné vyšetrenia a konzultácie s reumatológom.
• Príjem liekov je prísne v predpísanej dávke av určených intervaloch.
• Dodržiavanie režimu práce a odpočinku.
• Celý spánok, najmenej 8 hodín denne.
• Diéta s redukciou soli a dostatočným množstvom bielkovín.
• Kalenie, chôdza, gymnastika.
• Použitie mastí obsahujúcich hormóny (napríklad Advantan) na kožné lézie.
• Použitie opaľovacích krémov (krémov).

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus je autoimunitná patológia, pri ktorej dochádza k lézii krvných ciev a spojivového tkaniva a v dôsledku toho k ľudskej koži. Choroba je systémová, t.j. dochádza k porušeniu v niekoľkých systémoch tela, čo má negatívny vplyv na celé telo a najmä na jednotlivé orgány, vrátane imunitného systému.

Citlivosť ochorenia na ženy je niekoľkokrát vyššia ako u mužov, čo súvisí so štrukturálnymi vlastnosťami ženského tela. Najkritickejší vek pre vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) sa považuje za pubertu, počas tehotenstva a po určitom intervale po ňom, až kým telo neprežije fázu zotavenia. Okrem toho sa samostatná kategória výskytu patológie považuje za vek dieťaťa v období od 8 rokov, nie je to však rozhodujúci parameter, pretože nevylučuje vrodený typ ochorenia alebo jeho prejav v ranom štádiu života.

Príčiny SLE

Neexistuje jediná príčina ochorenia. A vedci stále nemôžu odpovedať na otázku, čo presne môže spôsobiť vývoj ochorenia v konkrétnom prípade. Existuje niekoľko teórií lupus erythematosus, ako dedičného faktora alebo zmeny v hormonálnom pozadí tela, ale vo väčšine ich názorov vedci dodržiavajú teóriu kombinácie faktorov, ktoré majú silnejší vplyv na rozvoj patológie.

Medzi najčastejšie príčiny SLE patria:

1. Genetická predispozícia je najzreteľnejšou a najkontroverznejšou teóriou, pretože má obhajcov aj protivníkov. Bolo vedecky dokázané, že pri narodení dvojčiat, z ktorých jeden je chorý s lupus erythematosus, je možnosť následnej detekcie patológie u druhého dieťaťa viac ako 50%. Ale na druhej strane neexistuje oficiálne potvrdenie, že existuje SLE gén, ktorý môže byť dedený. Na základe vedeckých faktov teda choroba nie je dedičná. Štatistiky ukazujú opak: v prítomnosti patológie u jedného z rodičov má dieťa v 60% prípadov vrodenú formu alebo sa ochorenie vyvíja neskôr.
2. Bakteriálna vírusová teória - všetci pacienti s lupus erythematosus majú vo svojej krvi vírus Epstein-Barrovej, čo vedie vedcov k myšlienke jeho priamej interakcie a ochorenia. Stojí za zmienku, že tento vírus patrí k herpesu a je najčastejším na Zemi. Viac ako 90% všetkých obyvateľov planéty má vo svojej krvi bunky Epstein-Barrovej, bez ohľadu na prítomnosť ochorenia. Preto oponenti vírusovej teórie odmietajú zapojenie tejto skutočnosti do vývoja lupus erythematosus.
3. Hormonálna teória - v ženskej polovici populácie v čase objavenia SLE v krvi je určená rastom hormónov estrogénu a prolaktínu. To je v prospech tejto teórie, ale na druhej strane neexistuje žiadna určitá sekvencia, v ktorej sa hladiny hormónov zvyšujú. Ak boli zvýšené hladiny hormónov prítomné pred lupus erythematosus, potom to môže byť príčinou ochorenia. Ale ak sa množstvo estrogénu a prolaktínu zvýši presne po nástupe ochorenia, potom to ovplyvňuje lupus erythematosus. Takéto argumenty zastávajú odporcovia hormonálnej teórie, pretože opäť neexistujú žiadne presvedčivé štatistické údaje ani vedecký výskum v prospech jednej zo strán.
4. Slnečný vplyv - najmä priame vystavenie ultrafialovému žiareniu na ľudskej koži po dlhú dobu. Zástancovia teórie stav, a to je vedecky dokázané, že vystavenie priamemu slnečnému žiareniu je nielen škodlivé pre povrchové vrstvy kože, ale tiež má schopnosť ovplyvniť zmeny v práci mnohých orgánov a systémov, mutuje bunky v tele. V tomto prípade dochádza k syntéze imunitných buniek do patogénnych, čo spôsobuje rôzne ochorenia alebo ostreľuje priebeh existujúcich patológií. Na príklade SLE je to najvýraznejšie, pretože prvé príznaky sú zmeny v koži. Odporcovia tejto teórie nie sú k dispozícii.

Napriek dostupnosti dôkazov a vyvrátení, vedci sú jednomyseľní vo svojom stanovisku, že vo väčšine prípadov existuje kombinácia rôznych faktorov, ktoré môžu mať významný vplyv na zníženie imunitných síl tela a rozvoj patológie.

Rizikové skupiny

Okrem základných teórií existuje niekoľko rizikových faktorov, ktoré nepriamo prispievajú k rozvoju alebo progresii lupus erythematosus:

• dermatitída;
• chronické infekčné procesy;
• AIDS;
• zníženie imunitných síl tela;
• časté stresy a ochorenia nervového systému;
• fajčenie;
• zneužívanie alkoholu;
• iné systémové ochorenia;
• endokrinné ochorenia;
• nadmerné činenie;
• narušenie hormonálnych hladín.

Mechanizmus vývoja ochorenia

Pod vplyvom jednej a vo väčšine prípadov niekoľkých faktorov, so zníženou funkčnosťou imunitného systému, dochádza v tele k určitému „zlyhaniu“, v ktorom začína vnímať natívne bunky ako patogénne a vytvárať na nich zodpovedajúce protilátky. Pri interakcii s antigénmi sa rodí určitý imunitný komplex, ktorý sa môže nachádzať v najzraniteľnejšom orgáne alebo systéme.

Táto tvorba je už patogénna, provokuje zápalový proces a potláča zdravé bunky rôznymi spôsobmi. V podstate existuje lézia spojivového tkaniva tela, ako aj krvných ciev. Proces vedie k porušeniu integrity kože, jej typu a zníženiu krvného obehu v oblasti zápalu. V zložitejších formách ochorenia môžu postihnúť akékoľvek orgány a systémy.

symptomatológie

Symptómy lupus erythematosus závisia od postihnutej oblasti a stupňa ochorenia.

Klasické príznaky SLE sú nasledovné:

• malátnosť;
• slabosť;
• horúčka;
• pigmentové škvrny s peelingom na tvári;
• exacerbácia chronických ochorení.

Je potrebné poznamenať, že ochorenie sa vyskytuje s určitými obdobiami aktivity a poklesom zápalového procesu do stavu úplného zdravia. Takýto kurz je považovaný za najnebezpečnejší, pretože pacient nepožiada o pomoc, pretože sa domnieva, že všetko je za nami. Avšak po určitom čase, najmä pokiaľ sa funkčné schopnosti imunitného systému neznížia, symptómy lupus erythematosus sa znovu opakujú, ale vo väčšom objeme. Pri absencii medikamentózneho účinku sa patologický proces z lokálnej kožnej lézie prenesie do životne dôležitých orgánov, z ktorých sa vyvíja ďalší vývoj ochorenia.

Lokálne príznaky

V závislosti od orgánu lézie sú príznaky nasledovné:

• koža - príznaky sa objavujú v tvári na lícach, nasolabiálnom trojuholníku, koži na čele. Navonok má lézia motýľový typ, symetricky umiestnený na oboch stranách predného povrchu. Dôvody sa často stávajú dlhotrvajúcim vystavením ultrafialovým lúčom, ako aj po stresových situáciách. Okrem tváre sa môžu v otvorených oblastiach kože tvoriť vyrážky, ako napríklad krk a ruky. V počiatočnom štádiu sa škvrny javia ako sčervenanie a následne sa odlupujú, vytvárajú mikrotrhliny a drobné zmeny;
• sliznice - lupus erythematosus sa prejavuje výskytom ulceróznych lézií v ústnej a nosnej dutine podľa typu stomatitídy. Veľkosť vredov sa môže meniť od mikroskopických až po pomerne veľké (2-3 cm), čo spôsobuje určité nepríjemnosti pri jedle a dýchaní;
• muskuloskeletálny systém - sú pozorované všetky príznaky artritídy. Vo väčšine prípadov sú postihnuté kĺby končatín, počas ktorých sa vyvíja zápalový proces tkanív. Neexistujú žiadne obmedzenia v pohybe, ale existujú bolestivé pocity v motorickej funkcii a vizuálne zvýšenie spoločného miesta. Patologický proces v prípade lézie muskuloskeletálneho systému je lokalizovaný hlavne v malých kĺboch, ako sú falangy prstov na rukách a nohách, často sa však vyskytujú v oblasti bedra;
• dýchací systém - dochádza k poškodeniu pľúcneho tkaniva, spôsobuje pleuróze a iné zápalové procesy, ktoré v akútnom priebehu patológie ohrozujú život pacienta;
• kardiovaskulárny systém - srdce sa stáva orgánom lézie, keď sa v dôsledku tvorby spojivového tkaniva môže mitrálna chlopňa spojiť s predsieňovými ventilmi, čo spôsobuje zlyhanie srdca a ischemické ochorenie. Riziko infarktu myokardu sa niekoľkokrát zvyšuje, pretože svalové tkanivo je náchylné na nahradenie spojivovým tkanivom pri súčasnej prítomnosti zápalového procesu;
• renálny systém - vyvíjajú sa rôzne typy nefritídy, čo je mimoriadne nebezpečné pre život pacienta. V prvých dňoch procesu sa pozorujú zmeny v močovom systéme;
• nervový systém - v závislosti od rozsahu ochorenia môže byť poškodenie centrálneho nervového systému vyjadrené ako vo forme migrénového typu bolesti hlavy, tak aj v rozvoji neurologických ochorení širšieho rozsahu, je možné, že mozgová príhoda.

klasifikácia

SLE má tri hlavné stupne:

1. Akútny priebeh - s takýmto vývojom ochorenia sa stav pacienta dramaticky zhoršuje, čo dokonca ukazuje presný deň nástupu prvých príznakov v histórii. Človek sa cíti unavený, objaví sa horúčka s teplotou 38-40 ° C, bolesť svalov a kĺbov. Klinický obraz sa rýchlo rozvíja av priebehu 1-1,5 mesiaca patologický proces pokrýva celé telo. Prognóza v tomto prípade je sklamaním a život pacienta nepresahuje 2 roky.
2. Subakútny priebeh - príznaky a rýchlosť ich výskytu je menej rýchla, čo môže byť od 1 roka alebo viac. Choroba je často nahradená fázami aktivity a remisiou, stav pacienta nie je kritický. Prognóza v tomto prípade je priaznivá s včasnou liečbou.
3. Chronický priebeh - lupus erythematosus má pomalý stav po mnoho rokov, počas ktorého sa v akútnom štádiu prejavuje mierne 1-2 symptómy. Príznaky ochorenia neovplyvňujú životne dôležité orgány, patologický proces nie je škodlivý pre zdravie a prakticky nespôsobuje pacientovi nepríjemnosti. Avšak pod podmienkou trvania ochorenia je expozícia voči nemu takmer nemožná, s výnimkou symptomatickej liečby v štádiu aktivity ochorenia.

diagnostika

Diagnostické opatrenia pre SLE sa vykonávajú diferencovane, pretože každý z jeho symptómov indikuje patológiu určitého orgánu. Aby bolo možné rozlíšiť hranice, aplikovať systém založený americkou Rheumatological Association v roku 1982. Jeho hlavným pravidlom je, že pacient má najmenej 4 symptómy z 11 uvedených v zozname, ktorý obsahuje hlavné prejavy patológie.

1. Erytém ako motýľ - vytvorenie symetrických škvŕn na lícach a lícnych kosťach na oboch stranách nasolabiálneho trojuholníka.
2. Diskoptické erupcie - asymetrické pigmentové škvrny so skutočným odlupovaním. Lokalizácia môže byť otvorená časť tela, napríklad tvár, oblasť hornej časti hrudníka bližšie k krku, hornej a dolnej končatine. Škvrny majú sklon k odlupovaniu a tvorbe jaziev.
3. Fotosenzibilizácia - pigmentácia, ktorá sa zvyšuje pri vystavení otvorenému slnečnému svetlu alebo umelému ultrafialovému žiareniu.
4. Tvorba vredov na povrchu slizníc ústnych a nosných dutín.
5. Symptómy podľa typu artritídy - zápalové procesy v kĺboch. Symptóm sa berie do úvahy, ak sa v oblasti kĺbu nevyskytuje žiadna deformácia, okrem zápalového procesu a bolesti, ako aj v množstve aspoň 2.
6. Serositída je zápalové ochorenie pľúcnych a srdcových systémov. Zaznamenávajú sa najmä pohrudnica a perikarditída.
7. Na strane obličiek - detekcia proteínových zlúčenín v moči.
8. Na strane nervového systému - úzkosť, nevyvážený emocionálny stav, psychóza a záchvaty bez viditeľných neurologických abnormalít.
9. Obehový systém - zmena v zložení krvi, najmä krvných doštičiek a lymfopénie.
10. Imunitný systém - detekcia protilátok alebo antigénov v krvi, zníženie ochranných funkcií tela alebo falošne pozitívny signál Wassermana po dobu šiestich mesiacov.
11. Zvýšenie indexu antinukleárnych protilátok bez zjavného zdôvodnenia.

Všetkých 11 parametrov je celkom špecifických a každý z nich samostatne opisuje špecifickú patológiu. V súhrne najmenej 4 pozitívnych príznakov sa robí predbežná diagnóza „systémového lupus erythematosus“, po ktorej sa vykonáva množstvo ďalších a cielených laboratórnych testov na stanovenie protilátok v tele pacienta.

Veľkú úlohu v diagnóze zohráva zhromažďovanie anamnestických údajov, z ktorých sa nevyhnutne uznáva dedičná citlivosť na SLE a iné systémové ochorenia, ako aj na detekciu osôb v najbližších príbuzných. Okrem toho sú stanovené všetky chronické a infekčné patológie, obdobie ich výskytu a najmenšie detaily liečby. Pre podrobnejšie údaje lekár skúma existujúcu anamnézu ochorenia alebo požiada zdravotnícke zariadenia v bývalom mieste bydliska.

Osobitná pozornosť je v súčasnosti venovaná stavu imunitného systému a pravdepodobne v uplynulom roku na základe testov a údajov o anamnéze ochorenia. Vo väčšej miere to môže pomôcť posúdiť schopnosti organizmu a po potvrdení diagnózy vytvoriť správnejšiu liečbu.

terapia

Liečba pacienta so systémovým lupus erythematosus poskytuje individuálny prístup, ktorý závisí od priebehu ochorenia a závažnosti symptómov.

Lekár je v prvom rade určený hospitalizáciou, ktorá je nevyhnutná v nasledujúcich prípadoch:

• dlhodobé zvýšenie telesnej teploty (viac ako 39 0 С počas 3 dní) bez tendencie znižovať a reagovať na antipyretické lieky;
• stavy ohrozujúce život pacienta - podozrenie na infarkt myokardu, mozgovú príhodu, pneumóniu a iné patologické stavy, vrátane neurologických so stratou vedomia;
• detekcia v krvi testuje prudký pokles krvných buniek;
• prudký priebeh ochorenia so závažnými príznakmi SLE.

V takýchto prípadoch, ktoré sa vyskytli doma alebo na verejnom mieste, je ambulancia vyzvaná, aby zabezpečila núdzové opatrenia a ďalšiu hospitalizáciu.

Liečba lupus erythematosus má symptomatické zameranie a povinnú konzultáciu špecialistov, ktorých oblasť ovplyvňuje zápalový proces.

Štandardná liečba je nasledovná:

• v čase exacerbácie je predpísaná hormonálna terapia cyklofosfamidu a prednizónu, a to ako v jednorazových dávkach, tak aj v priebehu liečby, čo závisí od stupňa procesu a hormonálneho pozadia pacienta;
• s porážkou pohybového aparátu sa predpisujú nehormonálne protizápalové lieky - diklofenak;
• so stabilnou visiacou teplotou - antipyretiká (paracetamol).

Účinky na vyrážky produkujú rôzne krémy a masti, ktorých súčasťou je účinná látka aj prednizón alebo látky obsahujúce hormóny. V tomto prípade lekár nevyhnutne berie do úvahy celkovú dávku liekov, ktoré môžu vstúpiť do tela, čím sa znižuje použitie určitého typu.

Prípravky 4-aminochinolínovej skupiny (delagil) sa používajú na chronický priebeh, ako samostatný typ terapie a v kombinácii s hormonálnou terapiou.

Dôležitým bodom je zachovanie imunitného systému. V závislosti od stavu tela sa imunomodulátory a vitamínová terapia môžu používať pri súčasnom dopĺňaní rovnováhy vody a soli a minerálov.

výhľad

Pri včasnej liečbe je priaznivá prognóza systémového lupus erythematosus. Pacienti sú úplne vyliečení, ale po tomto kurze sa musia podrobiť pravidelným kontrolám a testom na kontrolu a prevenciu rizika postihnutých orgánov.

Negatívny výsledok je možný v prípade komplikácií a sprievodných infekčných ochorení, ale vo väčšine prípadov sa takýto vývoj vyskytuje vtedy, keď pacient sám zanedbáva svoje vlastné zdravie a úplne ignoruje symptómy. Vo všetkých ostatných prípadoch, dokonca aj pri chronickom priebehu patológie, sa pacienti cítia uspokojivo, podliehajú pravidelnej ústavnej liečbe a dodržiavaniu lekárskych predpisov.

Lupus erythematosus

Toto ochorenie je sprevádzané porušením imunitného systému, čo vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a vzniku nových príznakov vedie ochorenie k vzniku zlyhania jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave ľudské telo produkuje protilátky schopné útočiť na cudzie organizmy, ktoré spadajú von, potom v prítomnosti ochorenia, telo produkuje veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložiek. Výsledkom je vznik zápalového procesu imunitného komplexu, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus postihuje vnútorné a vonkajšie orgány, vrátane: t

dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou ochorenia sú vírusy (RNA, atď.). Okrem toho je rizikovým faktorom pre rozvoj patológie dedičná predispozícia. Ženy trpia lupus erythematosus asi 10 krát častejšie ako muži, čo je vysvetlené zvláštnosťami ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvod, pre ktorý sa choroba prejavuje menej často u mužov, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Zvýšenie rizika SLE môže:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• vírusovej lézie.

Mechanizmus rozvoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akýchkoľvek infekcií. So systémovým lupusom protilátky cielene ničia vlastné bunky v tele, zatiaľ čo spôsobujú absolútne narušenie spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú zmeny fibroidov, ale iné bunky sú náchylné na opuch mukózy. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách krvných ciev začínajú hromadiť plazmatické a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadia okolo zničeného jadra, ktoré sa nazýva fenomén "ružice". Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozomálne enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Z degradačných produktov sa tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátky). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti príznakov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú: t

1. Akútna forma. V tomto štádiu ochorenie prudko progreduje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje na konštantnú únavu, vysokú teplotu (až 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a do mesiaca postihuje všetky tkanivá a orgány osoby. Prognóza akútneho SLE nie je upokojujúca: často dĺžka života pacienta s takou diagnózou neprekročí 2 roky.
2. Subakútna forma. Od okamihu nástupu ochorenia a pred nástupom príznakov môže trvať viac ako rok. Pre tento typ ochorenia je charakteristická častá zmena období exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronické. Choroba je pomalá, príznaky sú slabé, vnútorné orgány sú prakticky neporušené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné ho vyliečiť. Jediné, čo možno urobiť, je zmierniť stav osoby pomocou liekov na zhoršenie SLE.

Je nevyhnutné rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie systémové a nemajú generalizovanú léziu. Medzi tieto patológie patria:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, mierne zvýšená nad kožu);
• drogový lupus (zápal kĺbov, vyrážka, vysoká horúčka, bolesť pri hrudníku spojená s užívaním drog, po ich vysadení príznaky zmiznú);
• neonatálny lupus (zriedkavo exprimovaný, postihuje novorodenca, keď má matka imunitný systém; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnej vyrážky, srdcových ochorení).

Ako sa prejavuje lupus

Medzi hlavné symptómy, ktoré sa prejavujú v SLE, patrí ťažká únava, kožné vyrážky a bolesť v kĺboch. S progresiou patológie sa problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a krvných ciev stávajú aktuálnymi. Klinický obraz ochorenia je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva pri nástupe ochorenia sa vyskytuje u približne štvrtiny pacientov, u 60-70% pacientov so SLE je kožný syndróm viditeľný neskôr a v iných sa vôbec nevyskytuje. Oblasti tela, ktoré sú otvorené slnku, sú spravidla typické pre lokalizáciu lézie - tvár (motýľovo tvarovaná oblasť: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytému (erythematosus), pretože majú vzhľad červenej šupinatej náplasti. Pozdĺž okrajov lézií sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných častí tela vystavených slnku, systémový lupus ovplyvňuje pokožku hlavy. Tento prejav je spravidla lokalizovaný v časovej oblasti, pričom vlasy vypadávajú na obmedzenej ploche hlavy (lokálna alopécia). U 30-60% pacientov so SLE je zjavná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzibilizácia).

V obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne polovica pacientov vykazuje poškodenie renálneho prístroja. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči, valcoch a červených krvinkách, spravidla nie sú detegované na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, ktoré SLE ovplyvnili obličky sú: t

• membránová nefritída;
• proliferatívnej glomerulonefritídy.

V kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná s lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Najčastejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy vyvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Často sa pacienti sťažujú na svalovú bolesť a svalovú slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na sliznici

Ochorenie sa prejavuje v ústnej sliznici a nosohltane vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolestivé pocity. Porážka slizníc je fixovaná v 1 zo 4 prípadov. Pre toto je charakteristické:

• znížená pigmentácia, červený okraj pery (cheilitis);
• ulcerácia úst / nosa, petechiálne krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárnych ciev, chlopní. Častejšie sa však vyskytuje poškodenie vonkajšej membrány orgánu. Choroby, ktoré môžu byť spôsobené SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupými bolesťami na hrudníku);
• myokarditída (zápal srdcového svalu, sprevádzaný poruchami rytmu, nervovými impulzmi, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
• chlopňovú dysfunkciu;
• poškodenie koronárnych ciev (u pacientov so SLE sa môže vyvinúť v ranom veku);
• poškodenie vnútornej strany krvných ciev (čím sa zvyšuje riziko aterosklerózy);
• poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panikulitídou - subkutánne bolestivé uzliny a retikulárne - modré škvrny tvoriace vzor mriežky).

Na nervovom systéme

Lekári naznačujú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je zapríčinené léziou mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu tela, ako aj imunitných buniek (lymfocytov). :

• psychóza, paranoia, halucinácie;
• migrénovej bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová mŕtvica;
• polyneuritída, mononeuritída, aseptická meningitída;
• encefalopatia;
• neuropatiu, myelopatiu atď.

príznaky

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam príznakov s obdobím remisie a komplikácií. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Symptómy lupusu závisia od formy ochorenia a keďže patria do multiorgánovej kategórie patológií, klinické symptómy sa môžu líšiť. Ťažké formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, závažnejšie druhy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky ochorenia zahŕňajú: t

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• návaly tepla;
• zvýšená únava, slabosť;
• červená, podobná alergickým vyrážkam na tvári;
• bezdôvodná horúčka;
• Modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakt s chladom;
• alopécia;
• bolestivosť pri vdýchnutí (hovorí o poškodení sliznice pľúc)
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé znaky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá kolíše v rámci hraníc 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom má pacient iné príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých / veľkých kĺbov (môže nezávisle prejsť a potom sa objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka v tvare motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na pleciach, hrudníku;
• zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
• pri ťažkých léziách tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo sa prejavuje porušením ich práce.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými príznakmi, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. V tomto prípade lekári nemôžu predpovedať, ktorý systém zlyhá ďalej. Primárne príznaky patológie sa môžu podobať bežným alergiám alebo dermatitíde; takáto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu byť:

• dystrofia;
• riedenie kože, fotosenzitivita;
• horúčka, sprevádzaná silným potením, zimnica;
• alergické vyrážky;
• dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, nose (má formu bradavičnatej vyrážky, pľuzgierikov, opuchov atď.);
• bolesti kĺbov;
• krehké nechty;
• nekróza na dosah ruky, dlane;
• alopécia až do úplnej plešatosti;
• kŕče;
• mentálne poruchy (nervozita, nálada atď.);
• stomatitídy, ktorá nie je liečiteľná.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy lekári používajú systém vyvinutý americkými reumatológmi. Aby sa potvrdilo, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient najmenej 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári v tvare motýľa;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, zhoršenie vystavením slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
• diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené škvrny, ktoré sa odlupujú a trhliny, s oblasťami hyperkeratózy majú zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• ulcerácia slizníc úst, nosa;
• poruchy centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, hystéria bez príčiny, neurologické patológie atď.;
• serózny zápal;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj renálneho zlyhania;
• falošne pozitívna analýza Wassermana, detekcia titrov antigénov a protilátok v krvi;
• redukcia krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena jej zloženia;
• neprimeraný nárast antinukleárnych protilátok.

Odborník vykoná konečnú diagnózu iba vtedy, ak sú na zozname štyri alebo viac znakov. Keď ide o rozsudok, pacient je nasmerovaný na úzke, podrobné vyšetrenie. Veľká úloha v diagnostike SLE, lekár priradí anamnézu a štúdium genetických faktorov. Lekár musí zistiť, aké choroby mal pacient v poslednom roku života a ako boli liečené.

liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné úplné vyliečenie pacienta. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčné schopnosti postihnutého systému / orgánov, zabrániť exacerbáciám, aby sa dosiahla dlhšia očakávaná dĺžka života pacientov a zlepšiť kvalita ich života. Liečba lupus zahŕňa povinné užívanie liekov, ktoré lekár predpisuje pre každého pacienta individuálne, v závislosti na vlastnostiach organizmu a štádiu ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

• podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie centrálneho nervového systému, pneumónia;
• teplota sa dlhodobo zvyšuje nad 38 stupňov (horúčku nemožno eliminovať pomocou antipyretík);
• depresia vedomia;
• prudký pokles leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov ochorenia.

Keď je potreba, pacient je odkázaný na špecialistov ako kardiológ, nefrolog alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

• hormonálnu terapiu (predpísané lieky skupiny glukokortikoidov, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne Diclofenac v ampulkách);
• antipyretiká (založené na paracetamole alebo ibuprofene).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpíše pacientovi krémy a masti na báze hormónov. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus sa venuje udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplex vitamínov, imunostimulantov a fyzioterapeutických manipulácií. Lieky, ktoré stimulujú činnosť imunitného systému, ako je napríklad azatioprín, sa užívajú len počas pokoja choroby, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

Akútny lupus erythematosus

Liečba sa musí začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušenia). Počas aktívnej fázy patológie sa glukokortikoidy podávajú pacientovi vo veľkých dávkach, začínajúc 60 mg prednizolónu a zvyšujú sa počas 3 mesiacov o ďalších 35 mg. Pomaly znižujte objem liečiva, presúvajte sa do tabliet. Po individuálne priradenej udržiavacej dávke liečiva (5-10 mg).

Aby sa zabránilo porušeniu minerálneho metabolizmu, súčasne s hormonálnou terapiou sú predpísané prípravky draslíka (Panangin, roztok octanu draselného, ​​atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa komplexná liečba kortikosteroidmi vykonáva v redukovaných alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient berie aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšia je šanca pacienta vyhnúť sa nezvratným účinkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Úspech v liečbe však dosahuje len polovica pacientov. V neprítomnosti pozitívnej dynamiky sa uskutočňuje terapia kmeňovými bunkami. Spravidla absentuje autoimunitná agresia.

Čo je nebezpečný lupus erythematosus

U niektorých pacientov s takou diagnózou sa objavujú závažné komplikácie - je narušená práca srdca, obličiek, pľúc, iných orgánov a systémov. Najnebezpečnejšia forma ochorenia je systémová, ktorá poškodzuje aj placentu počas tehotenstva, v dôsledku čoho dochádza k zakrpateniu plodu alebo jeho smrti. Autoprotilátky sú schopné preniknúť do placenty a spôsobiť novorodeneckú (kongenitálnu) chorobu novorodenca. V tomto prípade sa dieťa javí kožné syndróm, ktorý prechádza po 2-3 mesiacoch.

Koľko žije s lupus erythematosus

Vďaka moderným liekom môžu pacienti žiť viac ako 20 rokov po diagnostikovaní ochorenia. Proces vývoja patológie prebieha rôznymi rýchlosťami: u niektorých ľudí symptómy postupne zvyšujú intenzitu, v iných rýchlo rastú. Väčšina pacientov naďalej žije svoj zvyčajný spôsob života, ale s ťažkým priebehom ochorenia sa schopnosť pracovať stráca v dôsledku závažných bolestí kĺbov, vysokej únavy a porúch CNS. Trvanie a kvalita života SLE závisí od závažnosti symptómov viacnásobného zlyhania orgánov.