Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN): príčiny, prejavy, spôsob liečby

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN) je veľmi časté ochorenie. Približne 0,6% pôrodov registruje túto patológiu. Napriek vývoju rôznych metód liečby dosahuje úmrtnosť na túto chorobu 2,5%. Žiaľ, o tejto patológii sa šíri veľké množstvo vedecky neopodstatnených "mýtov". Pre hlboké pochopenie procesov vyskytujúcich sa pri hemolytickej chorobe je potrebná znalosť normálnej a patologickej fyziológie, ako aj samozrejme pôrodníctva.

Čo je hemolytické ochorenie novorodenca?

HDN je dôsledkom konfliktu medzi imunitným systémom matky a dieťaťa. Táto choroba sa vyvíja v dôsledku nekompatibility krvi tehotnej ženy s antigénmi na povrchu červených krviniek plodu (v prvom rade je to rhesus-konflikt). Jednoducho povedané, obsahujú také proteíny, ktoré telo matky rozpoznáva ako cudzie. Preto sa v tele tehotnej ženy začínajú procesy aktivácie jej imunitného systému. Čo sa deje? V reakcii na vniknutie neznámeho proteínu nastáva biosyntéza špecifických molekúl, ktoré sú schopné viazať sa na antigén a „neutralizovať“ ho. Tieto molekuly sa nazývajú protilátky a kombinácia protilátky a antigénu sa nazýva imunitné komplexy.

Aby sme sa však dostali bližšie k skutočnému pochopeniu definície HDN, je potrebné pochopiť ľudský krvný systém. Už dlho je známe, že krv obsahuje rôzne typy buniek. Najväčší počet bunkových kompozícií predstavujú červené krvinky. Na súčasnej úrovni vývoja medicíny je známych najmenej 100 rôznych systémov antigénnych proteínov prezentovaných na membráne erytrocytov. Najviac dobre študované sú: krvné skupiny, rhesus, kell, duffy. Ale, bohužiaľ, chybný úsudok je celkom bežný, že fetálne hemolytické ochorenie sa vyvíja len v skupinách alebo rhesus antigénoch.

Absencia akumulovaných poznatkov o membránových bielkovinách erytrocytov neznamená vôbec, že ​​inkompatibilita je vylúčená pre tento konkrétny antigén u tehotnej ženy. Toto je zjavenie prvého a možno aj najzákladnejšieho mýtu o príčinách tohto ochorenia.

Faktory spôsobujúce imunitný konflikt:

Matka je Rh-negatívna, zatiaľ čo plod má pozitívny rhesus. V tomto prípade je antigén, ktorý sa nachádza na erytrocytovej membráne plodu, vnímaný materským organizmom ako cudzí predmet. Obvykle sa označujú proteíny systému Rhesus písmenami D, C, E. Predpokladá sa, že D-antigén je vnímaný ženským imunitným systémom ako najnebezpečnejší objekt. Z tohto dôvodu sa vyvíja výrazný imunitný konflikt.

Konflikt rhesus je najčastejšou príčinou HDN

Video: o pojmoch krvná skupina, Rh faktor a Rhesus konflikt

Pravdepodobnosť konfliktu, ak je matka Rh-negatívna a otec je Rh-pozitívny

Veľmi často sa žena s negatívnym Rhesus obáva o svoje budúce potomstvo, dokonca ešte predtým, ako bude tehotná. Je vystrašená moţnosťou rozvoja konfliktu Rhesus. Niektorí sa dokonca bojia oženiť sa s Rh-pozitívnym človekom.

Ale je to odôvodnené? A aká je pravdepodobnosť imunologického konfliktu v takejto dvojici?

Našťastie je Rhesus kódovaný takzvanými alelickými génmi. Čo to znamená? Faktom je, že informácie nachádzajúce sa v rovnakých oblastiach párovaných chromozómov sa môžu líšiť:

• Alela jedného génu obsahuje dominantný znak, ktorý je vedúci a prejavuje sa v organizme (v našom prípade je faktor Rh pozitívny, označujeme ho veľkým písmenom R);
• Recesívna vlastnosť, ktorá sa neprejavuje a je potlačená dominantným znakom (v tomto prípade absencia Rh antigénu, označujeme ju malým písmenom r).

Čo nám tieto informácie poskytujú?

Pointa je, že osoba, ktorá je Rh-pozitívna, môže vo svojich chromozómoch obsahovať buď dve dominantné znaky (RR) alebo dominantné aj recesívne (Rr).

Matka, ktorá je Rh-negatívna, zároveň obsahuje iba dve recesívne znaky (rr). Ako viete, počas dedičstva môže každý z rodičov dať svojmu dieťaťu len jedno znamenie.

Fetálne hemolytické ochorenie

Jednou z bežných patológií, ktoré sa vyskytujú u tehotných žien, je hemolytické ochorenie plodu. Rozvíja sa na základe imunitného konfliktu organizmov matky a nenarodeného dieťaťa. Imunologická inkompatibilita je spojená s konfliktom v faktore Rh. Jeho prejavy sú pozorované v 97% prípadov. Zriedkavejšie možno nájsť nekompatibilné typy krvi. Pod vplyvom patologických mechanizmov sú narušené funkcie pečene a sleziny.

Čo je hemolytické ochorenie

Hemolytické ochorenie plodu sa považuje za patologickú poruchu, ktorá sa vyskytuje počas vývoja plodu. Jej podstata spočíva v imunologickom konflikte medzi materským organizmom a plodom. Táto situácia vzniká v dôsledku nezlučiteľnosti zloženia krvi matky a dieťaťa, ktorá obsahuje rôzne množstvá antigénov.

V dôsledku tohto konfliktu v tele plodu zabil červené krvinky. Protilátky matky, prekonávajú ochrannú bariéru placenty a pomáhajú pri odoberaní hemoglobínu z erytrocytov. V procese ich rozpadu, tvorba toxických prvkov, ktoré zvyšujú počet bilirubínu a nezrelé červené krvinky. K tomu dochádza, keď sú v plodoch prítomné otcovské antigény a nie sú v materskom organizme. Takéto porušenie spôsobuje anémiu, žltačku a edém a niekedy smrť nenarodeného dieťaťa.

Príčinou hemolytického ochorenia je vývoj konfliktu medzi rôznymi faktormi Rh. Niekedy je nekompatibilita v krvných skupinách a niektorých typoch antigénov. Včasné odhalenie patológie v spojení so správnou liečbou zvyšuje šance na priaznivú prognózu.

Príčiny hemolytického ochorenia

Hlavná príčina patológie spočíva v imunologickom konflikte spojenom s nekompatibilitou krvi. V tomto prípade má materský Rh faktor zápornú hodnotu a plod je pozitívnym indikátorom. Tak, tam je Rhesus-konflikt, najmä keď žena nie je prvé tehotenstvo.

Vážnou príčinou je nekompatibilita medzi krvnými skupinami. Matka má prvú skupinu a dieťa má iné. V prípade konfliktu medzi antigénmi A a B, ktoré vstupujú do materskej krvi placentou, sa vytvárajú ochranné protilátky. Ďalej existuje konflikt medzi antigénmi a protilátkami. Táto nekompatibilita sa často vyvíja už počas prvého tehotenstva, ale prebieha v miernejšej forme.

V zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytnúť konflikty medzi rôznymi typmi antigénov. Sú to hlavne antigény M, N, S a P, Duffy systémy, Kell systémy a ďalšie faktory, ktoré môžu spôsobiť nekompatibilitu.

Príznaky a znaky

Včasné štádium ochorenia prebieha bez akýchkoľvek špecifických znakov a je prakticky neurčené. Tehotenstvo prebieha v normálnom režime, bez odchýlok. Pri ďalšom vnútromaternicovom vývoji plodu sa pozorujú symptómy, ktoré sa prejavujú individuálne.

Hlavné prejavy hemolytického ochorenia:

• Najzávažnejší prejav je spojený s úmrtím plodu, ku ktorému dochádza v období od 20. do 30. týždňa vývoja. Pri neprítomnosti včasných ultrazvukových alebo krvných testov môže byť mŕtve dieťa v maternici 10 až 14 dní. Neexistuje žiadne krvácanie a žena sa cíti dobre a nemá žiadne podozrenie. Nedodržanie naliehavých opatrení môže viesť k otrave krvi a iným nepríjemným následkom.
• Výskyt edému plodu, prejavujúci sa rastom jeho hmotnosti. Vlákno sa postupne v tele vytvára, zvyšuje sa vnútorné orgány vrátane srdca, pečene, obličiek a sleziny. Zvýši sa veľkosť placenty. Ťažká anémia často vedie k smrti plodu. K tomu môže dôjsť v maternici alebo počas pôrodu.
• V prípade ikterickej rozmanitosti fetálneho ochorenia prebieha tehotenstvo obvyklým spôsobom a končí prirodzeným pôrodom. Ďalšie podujatia sa konajú vo vzťahu k už narodenému dieťaťu niekoľko hodín po jeho narodení. Bilirubin sa objavuje v krvi dieťaťa a spôsobuje nevratné procesy.
• Najľahšie prejavy sú pozorované pri anemickom hemolytickom ochorení. Práve narodený plod vyzerá bledý, pomalý, modrastý, s cievnou sieťou umiestnenou na tele.

diagnostika

Diagnostické opatrenia sa uskutočňujú s poklesom hladiny hemoglobínu u plodu a zvýšením množstva bilirubínu obsiahnutého v tele. Erytrocyty s protilátkami sa detegujú priamym Coombsovým testom. Na štúdium materského séra s neúplnými protilátkami sa používa nepriamy Coombsov test. Odhalené Rhesus konflikty naznačujú, že existuje nekompatibilita.

Ďalšie štúdie na tému Rh inkompatibilita sa vykonávajú predporodnou diagnostikou. Za týmto účelom sa študuje správanie protilátok v materskom sére vo vzťahu k Rh antigénu D. Uskutočňuje sa predbežný ultrazvuk plodu a placenty, po ktorom nasleduje priama prenatálna diagnostika s použitím transabdominálnej amniocentézy.

Súčasne sa uskutočňujú dynamické štúdie množstva bilirubínu, najmä ak sa jeho hladina zvyšuje.

Liečba hemolytického ochorenia plodu

Aby bola liečba účinná, mal by sa stanoviť konflikt Rhesus aj počas vývoja plodu. Závažnosť patológie sa predbežne vyhodnotí, urobí sa prognóza, ktorá umožňuje predpísať liečbu čo najskôr. Všetky terapeutické opatrenia sa vykonávajú v dvoch hlavných oblastiach.

Liečba neinvazívnymi metódami zahŕňa plazmaferézu, imunoglobulín, podávaný intravenózne tehotnej žene. Kontraindikácie plazmaferézy je slabý imunitný systém, prítomnosť závažných kardiovaskulárnych ochorení, anémie, alergických reakcií na zavedenie antikoagulancií, proteínových a koloidných liekov.

V inom smere sa hemolytické ochorenie plodu lieči invazívnymi metódami. To zahŕňa kordocentézu a prenatálnu transfúziu celej hmotnosti červených krviniek. Tieto aktivity sa vykonávajú s nízkym hemoglobínom a hematokritom v určitom období tehotenstva.

Hemolytické ochorenie novorodenca

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN) je patologický stav dieťaťa (plodu), ktorý je sprevádzaný rozpadom (hemolýzou) erytrocytov spôsobeným nekompatibilitou jeho krvi s materskými látkami pre antigény erytrocytov.

Obsah

Všeobecné informácie

Erytrocyty sú červené krvinky, ktoré sú tvorené prvkami ľudskej krvi. Vykonávajú veľmi dôležitú funkciu: dodávajú kyslík z pľúc do tkanív a odvracajú transport oxidu uhličitého.

Na povrchu erytrocytov sú aglutinogény (proteínové antigény) dvoch typov A a B a krvná plazma obsahuje protilátky proti nim - aglutiníny a a ß - anti-A a anti-B. Rôzne kombinácie týchto prvkov slúžia ako základ pre identifikáciu štyroch skupín systému AB0:

• 0 (I) - nie sú prítomné obidva proteíny, sú proti nim protilátky;
• A (II) - existuje proteín A a protilátky proti B;
• B (III) - je tu proteín B a protilátky proti A;
• AB (IV) - existujú proteíny aj žiadne protilátky.

Na membráne erytrocytov sú iné antigény. Najvýznamnejší z nich je antigén D. V jeho prítomnosti sa predpokladá, že krv má pozitívny Rh faktor (Rh +) av neprítomnosti sa považuje za negatívny (Rh-).

Krvná skupina podľa systému AB0 a faktor Rh je veľmi dôležitá počas tehotenstva: konflikt medzi krvou matky a dieťaťa vedie k aglutinácii (lepeniu) a následnej deštrukcii červených krviniek, tj hemolytickému ochoreniu novorodenca. Nachádza sa u 0,6% detí a bez adekvátnej liečby vedie k vážnym následkom.

dôvody

Príčinou hemolytického ochorenia novorodencov je konflikt medzi krvou dieťaťa a matkou. Vyskytuje sa za týchto podmienok:

• žena s Rh-negatívnou (Rh-) krvou vyvíja Rh-pozitívny (Rh +) plod;
• v budúcej matke patrí krv do skupiny 0 (I) a do dieťaťa do skupiny A (II) alebo B (III);
• existuje konflikt s inými antigénmi.

Vo väčšine prípadov sa HDN vyvíja v dôsledku Rh-konfliktu. Predpokladá sa, že inkompatibilita v systéme AB0 je bežnejšia, ale vzhľadom na mierny priebeh patológie nie je vždy diagnostikovaná.

Rhesus-konflikt vyvoláva hemolytické ochorenie plodu (novorodenca) len pod podmienkou predchádzajúcej senzibilizácie (zvýšenej citlivosti) organizmu hmoty. Senzibilizujúce faktory:

• Rh + transfúzia krvi u ženy s Rh - bez ohľadu na vek, v ktorom bola vykonaná;
• predošlé tehotenstvá, vrátane tých, ktoré boli prerušené po 5-6 týždňoch, riziko rozvoja HDN sa zvyšuje s každým ďalším narodením, najmä ak boli komplikované placentárnou abrupciou a chirurgickými zákrokmi.

Pri hemolytickej chorobe novorodencov s inkompatibilitou v krvnej skupine sa v každodennom živote vyskytuje senzibilizácia organizmu - s použitím určitých produktov počas očkovania ako dôsledok infekcií.

Ďalším faktorom, ktorý zvyšuje riziko patológie, je porušenie bariérových funkcií placenty, ku ktorému dochádza v dôsledku prítomnosti chronických ochorení u tehotnej ženy, podvýživy, zlých návykov atď.

patogenézy

Patogenéza hemolytického ochorenia novorodenca súvisí so skutočnosťou, že imunitný systém ženy vníma prvky krvi (erytrocyty) plodu ako cudzie látky a produkuje protilátky na ich zničenie.

V prípade Rh konfliktu, Rh-pozitívne červené krvinky plodu vstupujú do materskej krvi s Rh-. V reakcii, jej telo produkuje anti-Rh protilátky. Prechádzajú placentou, vstupujú do detskej krvi, viažu sa na receptory na povrchu červených krviniek a ničia ich. Súčasne sa významne znižuje množstvo hemoglobínu v krvi plodu a zvyšuje sa hladina nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu. Tak sa vyvinie anémia a hyperbilirubinémia (hemolytická žltačka novorodencov).

Nepriamy bilirubín je žlčový pigment, ktorý má toxický účinok na všetky orgány - obličky, pečeň, pľúca, srdce atď. Pri vysokých koncentráciách je schopný preniknúť cez bariéru medzi obehovým a nervovým systémom a poškodiť mozgové bunky, čo spôsobuje bilirubínovú encefalopatiu (jadrová žltačka). Riziko poškodenia mozgu pri hemolytickom ochorení novorodenca sa zvyšuje v prípade:

• redukcia albumínu - proteínu, ktorý má schopnosť viazať a neutralizovať bilirubín v krvi;
• hypoglykémia - nedostatok glukózy;
• hypoxia - nedostatok kyslíka;
• acidóza - zvýšenie kyslosti krvi.

Nepriamy bilirubín poškodzuje pečeňové bunky. Výsledkom je zvýšenie koncentrácie konjugovaného (priameho, neutralizovaného) bilirubínu v krvi. Nedostatočný vývoj žlčových ciest dieťaťa vedie k jeho zlému odstráneniu, cholestáze (stagnácia žlče) a hepatitíde.

V dôsledku ťažkej anémie pri hemolytickom ochorení novorodenca môžu byť v slezine a pečeni ložiská extramedulárnej (extra-cerebrálnej) hematopoézy. V dôsledku toho sa tieto orgány zvyšujú a v krvi sa objavujú erytroblasty - nezrelé erytrocyty.

Produkty hemolýzy červených krviniek sa akumulujú v tkanivách orgánov, narušujú sa metabolické procesy a dochádza k nedostatku mnohých minerálov - medi, kobaltu, zinku, železa a ďalších.

Patogenéza HDN s inkompatibilitou v krvnej skupine je charakterizovaná podobným mechanizmom. Rozdiel je v tom, že proteíny A a B dozrievajú neskôr ako D. Preto je konflikt pre dieťa blízko konca tehotenstva. U predčasne narodených detí sa nevyskytuje rozpad erytrocytov.

príznaky

Hemolytické ochorenie novorodencov sa vyskytuje v jednej z troch foriem:

• icteric - 88% prípadov;
• anémia - 10%;
• edematózne - 2%.

Symptómy ikterickej formy:

• žltačka - zmena farby kože a slizníc v dôsledku akumulácie bilirubínového pigmentu;
• znížený hemoglobín (anémia);
• zväčšená slezina a pečeň (hepatosplenomegália);
• letargia, znížené reflexy a svalový tonus.

V prípade konfliktu na rhesus sa žltačka objavuje bezprostredne po narodení a podľa systému AB0 2-3 dni. Tón pleti sa postupne mení z pomarančového na bledý citrón.

Ak indikátor nepriameho bilirubínu v krvi presiahne 300 µmol / l, jadrová hemolytická žltačka u novorodencov sa môže vyvinúť 3 - 4 dni, čo je sprevádzané poškodením subkortikálnych jadier mozgu. Jadrová žltačka je charakterizovaná štyrmi štádiami:

• Intoxikácie. Vyznačuje sa stratou chuti do jedla, monotónnym plačom, motorickou slabosťou, zvracaním.
• Porážka jadier. Symptómy - napätie týlových svalov, ostrý výkrik, opuch fontanelu, tremor, opistotonus (postoj s vyklenutím chrbta), zmiznutie niektorých reflexov, bradykardia.
• Imaginárna pohoda (zlepšenie klinického obrazu).
• Komplikácie hemolytického ochorenia novorodenca. Objavte sa na konci 1 - začiatku 5 mesiacov života. Medzi nimi sú paralýza, paréza, hluchota, mozgová obrna, vývojové oneskorenie a tak ďalej.

Po 7-8 dňoch hemolytickej žltačky u novorodencov sa môžu objaviť príznaky cholestázy:

• zmena farby stolice;
• zeleno-špinavý tón pleti;
• tmavý moč;
• zvýšenie hladín priameho bilirubínu v krvi.

V anemickej forme klinické prejavy hemolytického ochorenia novorodenca zahŕňajú:

• anémia;
• bledosť;
• hepatosplenomegália;
• mierne zvýšenie alebo normálna hladina bilirubínu.

Anemická forma sa vyznačuje najmiernejším priebehom - všeobecná pohoda dieťaťa takmer netrpí.

Edematózny variant (intrauterinná kvapka) je najzávažnejšou formou HDN. príznaky:

• bledosť a prudký opuch kože;
• veľké brucho;
• výrazné zvýšenie pečene a sleziny;
• svalová ochabnutosť;
• tlmené tóny srdca;
• respiračné poruchy;
• závažná anémia.

Edematózne hemolytické ochorenie novorodenca vedie k potratu, narodeniu mŕtveho dieťaťa a smrti detí.

diagnostika

Diagnóza HDN je možná v prenatálnom období. Zahŕňa:

1. História - špecifikovanie počtu predchádzajúcich pôrodov, potratov a transfúzií, zisťovanie informácií o zdravotnom stave starších detí,
2. Stanovenie Rh faktora a krvnej skupiny tehotnej ženy, ako aj otca dieťaťa.
3. Povinná identifikácia antitritických protilátok v krvi ženy s Rh je najmenej trikrát počas obdobia gravidity. Ostré výkyvy v číslach sa považujú za znak konfliktu. S nekompatibilitou systému AB0 sa kontroluje titer alohemaglutinínov.
4. Ultrazvukové vyšetrenie - ukazuje zhrubnutie placenty, polyhydramnios, zvýšenie pečene a sleziny plodu.

S vysokým rizikom hemolytického ochorenia novorodenca sa amniocentéza vykonáva v 34. týždni - plodová tekutina sa odoberá punkciou v močovom mechúre. To určuje hustotu bilirubínu, hladinu protilátok, glukózy, železa a ďalších látok.

Po narodení sa diagnóza HDN robí na základe klinických príznakov a laboratórnych testov. Krvný test ukazuje:

• hladina bilirubínu nad 310-340 µmol / l bezprostredne po narodení a jeho rast o 18 µmol / l každú hodinu;
• koncentrácia hemoglobínu pod 150 g / l;
• zníženie počtu erytrocytov so súčasným zvýšením erytroblastov a retikulocytov (nezrelé formy krvných buniek).

Uskutočňuje sa tiež Coombsov test (ukazuje počet nekompletných protilátok) a monitoruje sa hladina antisociálnych protilátok a alohemaglutinínov v krvi matky a materského mlieka. Všetky indikátory sa kontrolujú niekoľkokrát denne.

Hemolytické ochorenie novorodenca sa odlišuje od anémie, ťažkej asfyxie, vnútromaternicovej infekcie, fyziologickej žltačky a ďalších patológií.

liečba

Liečba závažného hemolytického ochorenia novorodenca počas prenatálneho obdobia sa uskutočňuje transfúziou červených krviniek na plod (cez pupočníkovú žilu) alebo použitím vymeniteľnej krvnej transfúzie (ZPK).

ZPK - postup postupného odstraňovania krvi dieťaťa v malých porciách a zavedenie darcovskej krvi. To vám umožní odstrániť bilirubínu a materských protilátok, v rovnakom čase na náhradu za stratu červených krviniek. Dnes ZPK nepoužíva celú krv, ale erytrocytovú hmotu zmiešanú so zmrazenou plazmou.

Indikácie pre ZPK pre deti v plnom rozsahu s diagnózou "hemolytická žltačka novorodencov":

• bilirubín z pupočníkovej krvi je vyšší ako 60 µmol / l a zvýšenie tohto indikátora o 6-10 µmol / l každú hodinu, hladina pigmentu v periférnej krvi je 340 µmol / l;
• hemoglobín je pod 100 g / l.

V niektorých prípadoch sa postup opakuje po 12 hodinách.

Ďalšie metódy používané na liečbu HDN u novorodencov:

• hemosorpcia - filtrovanie krvi cez sorbenty, ktoré ju čistia od toxínov;
• plazmaferéza - odstránenie časti plazmy z krvi spolu s protilátkami;
• podávanie glukokortikoidov.

Liečba HDN s ľahkým a miernym prietokom, ako aj po ZPK alebo čistení krvi zahŕňa lieky a fototerapiu.

Lieky používané pri hemolytickom ochorení novorodenca:

• proteínové liečivá a glukózu intravenózne;
• induktory pečeňových enzýmov;
• vitamíny, ktoré zlepšujú činnosť pečene a aktivujú metabolické procesy, - E, C, skupina B;
• cholagogue v prípade zahusťovania žlče;
• transfúzia červených krviniek;
• sorbenty a čistiace klystýry.

Fototerapia je postup na ožarovanie detského tela fluorescenčnou lampou s bielym alebo modrým svetlom, počas ktorého sa nepriamo bilirubín oxiduje v koži a potom sa vylučuje z tela.

Postoj k dojčeniu s HDN u novorodencov je nejednoznačný. Predtým sa verilo, že dieťa môže byť aplikované na prsník iba 1-2 týždne po narodení, pretože v tomto bode nie je v mlieku žiadna protilátka. Dnes majú lekári sklon veriť, že dojčenie začína v prvých dňoch, pretože protilátky proti rhesus sú zničené v žalúdku dieťaťa.

výhľad

Dôsledky hemolytického ochorenia novorodenca závisia od povahy priebehu. Ťažká forma môže viesť k smrti dieťaťa v posledných mesiacoch tehotenstva alebo do týždňa po pôrode.

Ak sa vyvinie bilirubínová encefalopatia, takéto komplikácie sú možné:

• mozgová obrna;
• hluchota, slepota;
• oneskorenie vývoja.

Prechodná hemolytická choroba novorodencov v staršom veku vyvoláva tendenciu k častým ochoreniam, nedostatočným reakciám na očkovanie a alergiám. Dospievajúci majú znížený výkon, apatiu, úzkosť.

prevencia

Prevencia hemolytického ochorenia novorodenca je zameraná na prevenciu senzibilizácie žien. Hlavnými opatreniami sú krvné transfúzie len s prihliadnutím na faktor Rh, ktorý zabraňuje potratom a tak ďalej.

Keďže hlavným senzibilizujúcim faktorom v Rh-konflikte je predchádzajúci pôrod, do jedného dňa po objavení sa prvého dieťaťa s Rh + (alebo po potrate), žena potrebuje užívať liek s imunoglobulínom anti-D. V dôsledku toho sú červené krvinky plodu rýchlo odstránené z krvného obehu matky a nevyvolávajú tvorbu protilátok počas nasledujúcich tehotenstiev. Nedostatočná dávka lieku alebo jeho neskoré podanie významne znižuje účinnosť postupu.

Prevencia HDN počas tehotenstva pri detekcii senzibilizácie Rh zahŕňa: t

• nešpecifická desenzibilizácia - zavedenie detoxikácie, hormonálnych, vitamínových, antihistaminík a iných liekov;
• hemosorpcia, plazmaferéza;
• špecifická desenzibilizácia - štep kožného štepu od manžela;
• ZPK na obdobie 25-27 týždňov, po ktorom nasleduje núdzové dodanie.

Fetálne hemolytické ochorenie

Fetálne hemolytické ochorenie je vnútromaternicový imunologický konflikt spôsobený inkompatibilitou fetálnej a materskej krvi s množstvom antigénov, čo vedie k hemolýze erytrocytov dieťaťa pod vplyvom materských protilátok, ktoré prekonávajú placentárnu bariéru. Hemolytické ochorenie plodu sa môže vyskytnúť v edematóznej, ikterickej, anemickej forme a dokonca viesť k smrti plodu. V diagnóze štúdie plodovej vody (amniocentéza), pupočníkovej krvi, bilirubínu a hemoglobínu u novorodencov. Liečba hemolytického ochorenia plodu vyžaduje fototerapiu, intravenóznu infúziu roztokov, výmenu transfúzie.

Fetálne hemolytické ochorenie

Patogenetický základ hemolytického ochorenia sa skladá z procesov spôsobených imunologickou (antigén-protilátkovou) nekompatibilitou krvi plodu a matky. V tomto prípade sú antigény prítomné v krvi plodu dedené od otca a chýbajú v krvi matky. V priebehu konfliktu s faktorom Rh sa najčastejšie vyvíja hemolytické ochorenie plodu (1 prípad 250 tehotenstiev); sa môžu vyskytnúť aj s nekompatibilitou krvných skupín a inými menej študovanými antigénmi. Hemolytické ochorenie plodu v 3,5% prípadov vedie k perinatálnej mortalite.

Pri hemolytickom ochorení plodu pod vplyvom materských protilátok, ktoré sa tvoria na fetálne antigény a prechádzajú cez placentu, sa vyvíja hemolýza erytrocytov a supresia hemipoézy. Toxický účinok produktov rozkladu červených krviniek na telo plodu (novorodenca) vedie k rozvoju anémie, zvýšeniu bilirubínu a blastov (nezrelých) červených krviniek.

Príčiny hemolytického ochorenia plodu

Imunologický konflikt vedúci k hemolytickému ochoreniu plodu sa najčastejšie vyvíja s izo-sérologickou inkompatibilitou krvi v systéme Rhesus (Rh), keď má matka Rh-negatívnu krv a plod má Rh-pozitívnu krv. V tomto prípade sa nazýva konflikt rhesus. Izomunizácia sa môže uskutočniť dvoma spôsobmi: iatrogénnou (keď je žena v minulosti senzibilizovaná Rh (+) krvnými transfúziami) alebo transplacentárnym prenosom fetálnych červených krviniek do krvného obehu matky počas tehotenstva a pôrodu. V prípade Rh inkompatibility je hemolytické ochorenie plodu zriedkavo spojené s prvým tehotenstvom; častejšie sa vyvíja od 2. alebo 3. tehotenstva so zvyšujúcim sa rizikom pri každom ďalšom tehotenstve.

Ďalšou možnou príčinou hemolitického ochorenia je inkompatibilita krvi plodu a matky podľa systému AB0, t.j. v materskej krvnej skupine 0 (I) a v plodoch iných. Antigény A a B z plodu zároveň prenikajú placentou do krvného obehu matky a spôsobujú produkciu imunitných a- a β-protilátok s následným konfliktom „antigén-protilátka“. Hemolytické ochorenie plodu s ABO-inkompatibilitou má miernejší priebeh ako s Rh-inkompatibilitou. Pri ABO inkompatibilite sa môže hemolytické ochorenie plodu vyvinúť už počas prvého tehotenstva.

V relatívne zriedkavých prípadoch môže byť hemolytické ochorenie plodu spojené s imunologickými konfliktami v systémoch Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran atď. Alebo P, S, N, M antigénov.

Prejav hemolytického ochorenia plodu

U gravidných žien sa nepozoruje špecifický obraz patológie; niekedy zvýšenie vnútromaternicových reakcií môže spôsobiť, že žena má komplex symptómov podobný preeklampsii. Hemolytické ochorenie plodu sa môže prejaviť nasledujúcimi možnosťami: fetálna fetálna smrť v období od 20 do 30 týždňov tehotenstva; edematózne, ikterické alebo anemické formy. Bežnými prejavmi charakteristickými pre všetky formy hemolytického ochorenia plodu sú prítomnosť normochromnej anémie so zvýšením krvných erytroblastov, hepatomegálie a splenomegálie.

Keď edematózny variant hemolytického ochorenia u plodu zvyšuje veľkosť sleziny, pečene, srdca, žliaz, zvyšuje hypoalbuminémiu. Tieto zmeny sú sprevádzané výrazným edémom podkožného tuku, ascitu, perikarditídy, pohrudnice, zvýšenia hmotnosti dieťaťa 2-násobne v porovnaní s normou. Pri edematóznom variante hemolytického ochorenia plodu dochádza k výraznej anémii (Er -1-1,5 x 1012 / l, Нb 35-50 g / l), erytroblastémii, zvýšeniu a opuchu placenty. Ťažké metabolické poruchy môžu spôsobiť smrť plodu alebo smrť dieťaťa krátko po pôrode. Edematózna forma hemolytického ochorenia plodu sa vyznačuje extrémne závažným priebehom, ktorý je vo väčšine prípadov smrteľný.

V ikterickom variante hemolytického ochorenia plodu je u dieťaťa pravdepodobnejšie, že sa narodí z urgentnej pôrody, v plnom rozsahu, často s normálnou farbou kože. V tomto prípade sa hemolytické ochorenie plodu prejavuje niekoľko hodín po narodení - farba žltačky kože sa u dieťaťa rýchlo zvyšuje; menej často žltačka je vrodená. U novorodencov s ikterickou formou hemolytického ochorenia sa zväčšuje slezina, pečeň, lymfatické uzliny a niekedy aj srdce a dochádza k intenzívnemu zvýšeniu nepriameho bilirubínu v krvi.

Hyperbilirubinémia je nebezpečná možnosť poškodenia hepatocytov, kardiomyocytov, nefrónov, neurónov s rozvojom bilirubínovej encefalopatie. S jadrovou žltačkou (intoxikácia bilirubínom) je dieťa pomalé, slabo nasáva, často sa vyleje, vyvíja hyporeflexiu, vracanie a kŕče. Kritická úroveň nepriameho bilirubínu, ktorá je nebezpečná z hľadiska poškodenia centrálneho nervového systému, je viac ako 306–340 µmol / lv celoročnom a 170–204 µmol / lv predčasnom. Výsledkom bilirubínovej encefalopatie môže byť smrť dieťaťa alebo následná mentálna retardácia.

V anemickej forme hemolytického ochorenia sú škodlivé účinky na plod spravidla malé. Do popredia sa dostáva anémia, bledosť kože, hepatomegália a splenomegália. Závažnosť hemolytického ochorenia plodu je určená titrom protilátok u tehotnej ženy a stupňom zrelosti novorodenca: ochorenie je závažnejšie u predčasne narodených detí.

Diagnóza hemolytického ochorenia plodu

V súčasnosti pôrodníctvo a gynekológia prikladá veľký význam včasnému odhaľovaniu a riadnemu zvládaniu tehotenstva, ktoré je ohrozené rozvojom hemolytického ochorenia plodu. Pri registrácii tehotnej ženy určujú jej krvnú skupinu a Rh faktor, zisťujú podobné údaje od otca dieťaťa, zaujímajú sa o históriu transfúzie krvi, prítomnosť mŕtvo narodených detí v minulosti, spontánne potraty alebo deti s hemolytickým ochorením plodu. S hrozbou rozvoja hemolytického ochorenia plodu u ženy v dynamike regulujú titer špecifických protilátok.

Prenatálna diagnostika hemolytického ochorenia plodu zahŕňa pôrodnícky ultrazvuk, dopplerovské vyšetrenie uteroplacentárneho prietoku krvi a maximálny prietok krvi v strednej mozgovej artérii s vyhodnotením funkčného stavu vyvíjajúceho sa dieťaťa. Typické ultrazvukové kritériá pre hemolytické ochorenie plodu sú placentamegaly, polyhydramnios, expanzia pupočníkovej žily; slezina a hepatomegália, kardiomegália, prítomnosť perikardiálnej efúzie, hydrothorax.

Berúc do úvahy, že hemolytické ochorenie je často sprevádzané hypoxiou, kardiotokografia sa vykonáva na stanovenie fetálnej srdcovej aktivity. V prípade získania údajov o hemolytickom ochorení plodu sú potrebné invazívne štúdie - kordocentéza a amniocentéza pod kontrolou ultrazvuku. Pri narodení dieťa okamžite zistí jeho Rhesus a členstvo v skupine, skúma obsah Hb a bilirubínu v pupočníkovej krvi.

Liečba hemolytického ochorenia plodu

Hemolytické ochorenia plodu slúžia ako terapeutické úlohy na rýchlu elimináciu toxických faktorov hemolýzy - nepriameho bilirubínu a protilátok z detskej krvi, ako aj zvýšenie funkcií postihnutých systémov a orgánov. Voľba spôsobu podávania žien s izoimunizáciou je určená stavom plodu, gestačným vekom, pripravenosťou pôrodného kanála. Pri absencii údajov o závažnom hemolytickom ochorení plodu, pri gestačnom veku nad 36 týždňov, je možná zrelosť krčka maternice, prirodzený pôrod. V ťažkých fetálnych podmienkach je císařský rez vhodnejší 2-3 týždne pred očakávaným časom.

U novorodencov s fetálnym hemolytickým ochorením sa denne monitoruje Hb, Ht a bilirubin. V prípade potreby sa vykoná korekcia anémie s červenou hmotou červených krviniek, detoxikačná terapia infúziou. Dôležitou súčasťou liečby hemolytického ochorenia plodu je fototerapia, ktorá prispieva k deštrukcii nepriameho bilirubínu v koži dieťaťa. Fototerapia sa vykonáva v pulznom alebo kontinuálnom režime s použitím fluorescenčného alebo modrého svetla.

Pri závažnejších prejavoch hemolytického ochorenia plodu je indikované kvapkanie intragastrického podania tekutiny a vymeniteľnej transfúzie krvi. Pri hemolytickom ochorení plodu v dôsledku Rh-konfliktu sa pri náhradnej transfúzii používa jedna skupina Rh (-) krvi. V prípade ABO inkompatibility je erytrocytová hmotnosť skupiny 0 (I) transfúzovaná v súlade s Rh-afiláciou novorodenca a plazmy jednej skupiny. Vývoj pľúcneho edému a závažného respiračného zlyhania si vyžaduje mechanickú ventiláciu; prítomnosť ascitu diktuje nutnosť vykonávať laparocentézu pod ultrazvukovou kontrolou.

Prevencia fetálneho hemolytického ochorenia

Spočíva v prevencii Rh-imunizácie žien - pozornej transfúzii krvi s prihliadnutím na Rh-afiláciu. U žien s Rh (-) krvou sa ukončenie tehotenstva, ku ktorému došlo po prvýkrát, neodporúča. Metóda špecifickej prevencie Rh-konfliktu u žien s Rh (-) krvou je zavedenie ľudského Rho anti-Rhesus imunoglobulínu po potrate, Rh (+) pôrode, mimomaternicovom tehotenstve a tiež po invazívnej prenatálnej diagnostike - choriovej biopsii, amniocentéze, kordocentéze.

Hemolytické ochorenie plodu - ako a prečo sa vyvíja, zásady liečby a riziká pre dieťa

Ľudská krv je rovnaké tkanivo ako kosť alebo chrupavka, len vo forme suspenzie. Rovnako ako iné tkanivá, je chránená pred inou krvou, ktorá má inú štruktúru. Protilátky sa rozpustia v kvapalnej časti tohto tkaniva, ktorej úlohou je napadnúť cudzorodé červené krvinky, ktoré sem spadajú, ak sa proteíny na nich líšia od proteínov na vlastných bunkách. Takýto „útok“ na organizmus, ktorý slúžil ako zdroj „abnormálnych červených krviniek“, sa nazýva hemolytické ochorenie.

Keď krvné protilátky tehotnej ženy zničia červené krvinky vyvíjajúceho sa dieťaťa v maternici, ide o hemolytické ochorenie plodu. Ak sa takáto reakcia začína v tele novorodenca (protilátky mu padli počas pôrodu), nazýva sa hemolytické ochorenie novorodenca. Obidve choroby sa vyvíjajú podľa podobného mechanizmu a sú nebezpečné pre život detí. Vyskytujú sa u matky s negatívnym Rh, keď je dieťa Rh-pozitívne, alebo ak je materská krvná skupina 1, a plod má 2 alebo 3.

Čo je to krvná skupina

Telo starostlivo chráni krv pred získaním iného, ​​nie podobného jeho. On umiestnil niektoré proteíny (antigény) na erytrocyty a ďalšie v krvnej plazme (nazývajú sa protilátky). Ak sa erytrocyty dostanú do hlavnej krvnej hmoty (v tomto prípade materskej), proti ktorej sú protilátky v plazme, potom sa takéto erytrocyty zničia.

Ak teda berieme do úvahy krvné skupiny podľa nášho zvyčajného systému, v ktorom sú 4 skupiny, na erytrocytoch môže byť jeden antigén A alebo antigén B alebo obidva antigény (AB) naraz, alebo žiadny z nich. Zároveň tieto protilátky „plávajú“ v plazme, ktorá nemôže zasiahnuť vlastné antigény: anti-A (nazýva sa alfa) alebo anti-B (nazýva sa beta).

• Ak má osoba skupinu 2, červené krvinky vykazujú antigén A av plazme protilátku β „pláva“.
• V skupine 3 červené krvinky vykazujú proteín B a v plazme protilátku ɑ.
• Antigény skupiny 4: 2 sú okamžite umiestnené na erytrocytoch (A a B) a plazma nemá žiadne antigény.
• Skupina 1 - červené krvinky nenesú antigény, ale v plazme okamžite 2 protilátky - a ɑ a p. Je to skupina I, keď je v matke, ktorá sa môže stať zdrojom poškodenia plodu, ak má krvnú skupinu II alebo III (tvorba IV skupiny u dieťaťa z matky s I skupinou je nemožná).

Rh faktor - to je tiež druh krvnej skupiny. Je to proteín, ktorý sa nachádza na vnútornej membráne erytrocytov a na rozdiel od vyššie uvedených proteínov A a B sa nachádza iba na červených krvinkách (proteíny A a B sa nachádzajú aj vo všetkých tkanivách plodu, v membráne placenty, v plodovej vode). Keď je Rh faktor (Rh faktor) na membránach erytrocytov, krv bude Rh pozitívna, ak tam nie je, Rh negatívny.

Protilátky proti rhesus (ako v prípade skupiny na AB0 systéme) nie sú prítomné v plazme. Iba v prípade, že osoba s nedostatkom Rh faktora transfúzia červené krvinky obsahujúce takýto proteín, vytvára proti nim protilátky v krvi. Pri ďalšej injekcii Rh-pozitívnych erytrocytov sa na nich začína útokom týchto protilátok. V dôsledku toho u Rh-negatívnej ženy, keď jej dieťa malo pozitívny Rhesus, je hemolytické ochorenie v prvom tehotenstve takmer nemožné (viac o tom neskôr).

Existujú aj iné typy krvi, ale majú slabšiu schopnosť spôsobiť tvorbu protilátok.

Proces deštrukcie erytrocytov sa nazýva hemolýza a názov predmetnej poruchy je hemolytické ochorenie plodu a novorodenca. So zničením červených krviniek sa znižuje množstvo hemoglobínu, ktorý nesie kyslík. Hemoglobín, ktorý prechádza do plazmy, sa mení na bilirubín.

Ako sa tvorí krvná skupina u plodu

Obe skupiny - systémom AB0 (A, B, nula) a Rh faktorom - sú tvorené v 5-6 týždňoch života plodu. Sú kódované v určitom páre chromozómov a na jednom chromozóme a na druhom chromozóme je takýto segment. Môžu mať rovnakú formu rovnakého génu (homozygosita), ale môže sa stať, že tento gén je dominantný v jednom chromozóme (diktuje jeho črtu), v druhom - recesívnom.

Faktor rh je zdedený od otca a matky a je kódovaný 6 antigénmi. Sú to gény D, C a E. Hlavným z nich je gén D: je prítomný u 85% ľudí (gén C - v 70%, gén E - v 30%) a „diktáty“, bude to Rh + alebo Rh- krv. Ak je v oboch chromozómoch DD Rh-pozitívna krv, ak je tiež Dd, ale kombinácia dvoch recesívnych génov (dd) kóduje Rh-negativitu.

Ak má matka genóm dd a otec má gény DD, potom pravdepodobnosť, že dieťa bude mať Rh- - 0% (všetkých 100% bude niesť Dd), ale ak má otec Rh + (Dd), potom je šanca mať Rh-negatívne dieťa 50%.

Krvné zoskupenie systémom AB0 má tiež túto vlastnosť, iba tu sú gény kódujúce proteíny A a B považované za dominantné a gén kódujúci neprítomnosť proteínu (0, nula) je recesívny. Ak je matka s 1 skupinou, potom môže byť zapísaná ako 00, a ak má otec dieťaťa 2 skupiny, potom môže byť aj AA a A0. To znamená, že pravdepodobnosť, že dieťa zdedí skupinu 2 v prvom prípade (keď je otec AA) je 100%, a v druhom - 50%. To isté, čo sa týka tretej skupiny, bude namiesto antigénu A antigén B. A v týchto prípadoch, ak sa u plodu vyvinie krvná skupina, ktorá sa líši od matky, existuje pravdepodobnosť (ale iba 10%), že telo matky „bombarduje“ červené krvinky a fetálneho tkaniva.

Tabuľka dedičnosti AB0 krvnej skupiny

Teraz, prečo štvrtá krvná skupina nespôsobuje nezlučiteľnosť u matky so skupinou 1: takáto skupina sa nemôže vytvoriť v dieťati rodičov, kde má matka súbor 00. V tomto prípade sa môže otec alebo skupina 4 objaviť v dieťati alebo s 2 (A0), alebo s 3 skupinami (B0). Ak má otec 2 skupiny, potom dieťa bude buď 1 alebo 2 skupiny. Ak má otec 3 skupiny, potom je skupina plodu vytvorená ako 1 alebo 3.

Príčiny ochorenia

V závislosti od špecifických protilátok, ktoré poškodili červené krvinky, sú príčiny fetálneho hemolytického ochorenia:

• v 85-90% prípadov - nekompatibilita Rh faktorom;
• 10% chorôb - nesúlad v "obvyklej" (1 až 4) krvnej skupine;
• v 1% situácií - nezlučiteľnosť v iných, zriedkavých skupinách krvi;
• v malom percente prípadov nesúlad v niekoľkých antigénoch.

Aby sa mohlo vyvinúť hemolytické ochorenie, musí do krvného obehu matky vstúpiť najmenej 0,5 ml fetálnej krvi. Pretože sa to vyskytuje hlavne počas pôrodu, najmä počas cisárskeho rezu, pravdepodobnosť vzniku ochorenia počas prvého tehotenstva je malá. Aj keď prvé tehotenstvo pokračuje s léziou placenty, čo je dôvod, prečo matka matky svojho dieťaťa začína padať ešte pred pôrodom, potom je šanca na hemolytické ochorenie stále malá.

Najčastejšou príčinou ochorenia je Rh-nekompatibilita.

Spočiatku sa v tele matky objavia iba také protilátky, ktoré majú veľkú veľkosť a neprechádzajú placentou. Imunoglobulíny veľkosti, ktorá im umožní dosiahnuť plod, sa tvoria až po 3-5 mesiacoch.

Preto je riziko hemolytických ochorení vysoké počas druhého a ďalšieho tehotenstva (počas prvého tehotenstva - 9-10%, s druhým, ak prvý bol pôrod - 42-47%, a ak prvé tehotenstvo skončilo potratom alebo potratom - 96%). Táto závislosť je tiež pozorovaná: čím kratší čas medzi tehotenstvami uplynul, tým vyššia je pravdepodobnosť hemolýzy.

Toto platí najmä pre Rh-konflikt: rozdiel v krvnej skupine sa môže vyskytnúť aj počas prvého tehotenstva, pretože žena v každodennom živote je skorá konfrontovaná s antigénmi A a B (napríklad pri podávaní očkovania).

Hoci Rh-negatívni ľudia sú len 15%, inkompatibilita Rh-faktorom sa pozoruje častejšie ako v skupine: v 13% oproti 10% prípadov. Je to spôsobené tým, že proteín rhesus je nerozpustný vo vode a ani systémy plodovej vody, ani proteíny krvnej plazmy ho neutralizujú.

Hemolytické ochorenie v dôsledku nesúladu Rh faktorov matky a plodu sa objaví rýchlejšie (dokonca aj počas prvého tehotenstva), ak sa vyskytne aspoň jeden takýto faktor:

• už mali lekárske potraty alebo spontánne potraty;
• Rh-pozitívna alebo taká krv bola náhodne transfúzovaná, v ktorej je rusus tak slabý na erytrocytoch, že je určený všetkými laboratóriami ako negatívny;
• transplantácie orgánov;
• nastalo mimomaternicové tehotenstvo;
• deti sa už narodili so známkami hemolytického ochorenia plodu;
• počas tehotenstva sa uskutočnila invazívna diagnóza: amniocentéza, odber krvi z pupočníkovej šnúry alebo choriových klkov;
• hematóm vytvorený za placentou;
• došlo k krvácaniu z dôvodu nízkej alebo strednej prevencie placenty;
• gesto, hrozba predčasného pôrodu.

Avšak hemolytické ochorenie sa vyvíja len u 4 zo 100 Rh-negatívnych žien. Dôvody sú: ochrana placenty (ak nie je infikovaná, preeklampsia sa nevyvinula, placenta preskočí viac ako 0,1-0,2 ml ovocnej krvi), potláča imunitu ženy, ktorá je normálna počas tehotenstva.

Riziko je tiež znížené u žien, ktoré sa narodili z Rh-pozitívnych matiek s genotypom Dd av tých, ktorých krv je v prvej skupine. V druhom prípade majú erytrocyty plodu veľkú šancu, že sa nedostanú do materskej krvi, ale budú zničené alfa a beta protilátkami.

U 20-35% ľudí imunita vôbec nebude reagovať na D-antigén.

Formy ochorenia

Hlavné prejavy rozlišujú 4 formy hemolytického ochorenia plodu:

1. Smrť plodu so zmenou tkanív (ich delaminácia), charakteristická pre dlhý pobyt vo vode (to sa nazýva macerácia). V tomto prípade dieťa zomrie bez toho, aby sa narodilo, ale nemá edém alebo žltačku.
2. Anemická forma. Hlavným problémom je nedostatok kyslíka v dôsledku skutočnosti, že erytrocyty plodu sa rozkladajú, napadnuté materskými protilátkami.
3. Icteric forma, keď hlavné príznaky sa vyskytujú v dôsledku masívneho rozpadu hemoglobínu v červených krvinkách, keď veľké množstvo bilirubínu vstúpiť do krvi a tkaniva. Maľuje žlté tkanivo a navyše je veľmi toxický pre mozog plodu alebo dieťaťa.
4. Edematózna forma. V tomto prípade sa hladina proteínu v krvi znižuje. Tekutina v krvi, ktorá bola zadržaná v cievach len kvôli príťažlivosti jej proteínov, musí vychádzať z ciev a saturovať tkanivá, čo spôsobuje opuch. Ten môže mať rôzne prejavy: od vzhľadu len v koži až po potenie tekutiny v telesnej dutine: v žalúdku, medzi listami pohrudnice („film“, ktorý obalí pľúca), medzi srdcom a perikardom, medzi membránami mozgu.

Ako sa prejavuje hemolytické ochorenie

Icteric forma ochorenia u novorodenca

Ochorenie je zaznamenané u 3-6% novorodencov. Vyvíja sa u 3,5% tehotenstiev, ktoré sa vyskytli po spontánnom potrate a 5,5% po potrate.

Symptómy hemolytického ochorenia plodu nie je možné pozorovať od prvého týždňa, ale iba vtedy, keď má plod krvný plazmatický proteín na erytrocytoch a tkanivách, teda 5-6 gestačných týždňoch. Veľmi tehotná konflikt v skupine alebo Rh faktor takmer necíti. V niektorých prípadoch sa objavia príznaky podobné preeklampsii: edém nôh alebo zvýšenie intersticiálnej tekutiny aj na nohách, stehnách, bruchu (v ťažkých prípadoch sa ruky, tvár, tekutina môže objaviť v telesných dutinách), zvýšený tlak, znížený moč.

Hlavné príznaky ochorenia pomáhajú vidieť štúdiu, ako je ultrazvuk. Keď edematózna verzia ultrazvuku ukáže, že plod má veľkú hmotnosť (až do 2-násobného zvýšenia), má zväčšenú pečeň, slezinu, srdce. Ultrazvukový lekár môže tiež vidieť tekutinu v pleurálnej, abdominálnej dutine a tiež v perikarde.

Fetálna fetálna smrť je diagnostikovaná od 20 do 30 týždňov tehotenstva, takže v tomto čase by tehotná žena mala venovať osobitnú pozornosť svojim pohybom a vlastnému blahu. Zhoršenie, nevoľnosť, vracanie, horúčka môžu naznačovať smrť plodu a častice jeho rozpadajúcich sa tkanív vstupujú do krvného obehu matky.

Žltačka a anemická forma sa zistia až po pôrode. V prvom prípade sa dieťa často rodí s normálnou farbou pleti, ale po niekoľkých hodinách sa jeho koža a sklera zmenia na žltú. Ak bilirubín uvoľnený rozpadom erytrocytov ovplyvňuje centrálny nervový systém, najmä mozog, novorodenec spí po celú dobu, jeho končatiny visia pomaly a nie v tóne. Dieťa saje slabo, často pľuvne, môže sa vyvinúť záchvaty záchvatov. Ak je hladina bilirubínu vysoká a dieťa často vracia, veľmi pomaly, potom môže zomrieť v 5-7 dňoch života.

V prípade anemického variantu ochorenia je koža novorodenca bledá, časté dýchanie, dobre nasáva, ale rýchlo sa unavuje.

Prejavy ochorenia sú ťažšie, čím vyšší je stupeň nedonosenosti dieťaťa. Ťažší priebeh je charakteristický pre Rh konflikt a pre reakciu medzi materskou skupinou 1 a skupinou 3 u plodu.

Ako sa diagnostikuje ochorenie

Akonáhle sa žena zaregistruje na pôrodnej klinike, predpíše rôzne vyšetrenia, a to najmä stanovenie krvnej skupiny. Okrem toho sa zistí jej história: krvné transfúzie, narodenie detí s hemolytickým ochorením, ak je to možné, určuje skupina a rhesus otca dieťaťa.

Ďalej diagnóza hemolytického ochorenia plodu začína priamo: matka podáva krv mesačne na stanovenie protilátok proti Rh alebo skupinovým antigénom, ak titer (je zapísaný ako zlomok, napríklad 1:16, a tak ďalej) sa zvyšuje (to znamená, že druhá číslica sa zvyšuje) rýchlo, podobné analýzy častejšie. Musí sa vykonať ultrazvuková diagnostika (pri pohľade na vývoj plodu, stav jeho vnútorných orgánov, placenty, plodovej vody) a dopplera, ktoré určujú stav ciev medzi maternicou a placentou.

Ak je to potrebné, cievka pupočníkovej šnúry sa prepichne pod ultrazvukom a stanoví sa fetálna krvná skupina, protilátky proti proteínom erytrocytov, hemoglobín, bilirubín a stav krvných buniek. Od 23. týždňa, so špecifickou individuálnou periodicitou, sa vykonáva CTG, počúvajúci srdcové tepy plodu.

Akonáhle sa narodí dieťa s hemolytickým ochorením, okamžite odoberú krv zo žily na stanovenie hladiny bilirubínu, hemoglobínu a ďalších indikátorov.

terapia

Ak sa titer protilátok zvyšuje alebo ultrazvukové vyšetrenie určuje zmenu veľkosti vnútorných orgánov plodu, je na liečbu hemolytického ochorenia potrebná intrauterinná transfúzia krvi. Pred tým sa žene predpisujú sorbenty, vitamín E a hemostatiká.

Ak sú drobné porušenia diagnostikované intrauterinne, liečba sa môže použiť až po pôrode. Novorodencovi sa podávajú náhradné krvné transfúzie (krv skupiny 1 je potrebná s rhesus, ako je napríklad dieťa), injekčne sa aplikuje fototerapia, glukóza, roztoky vitamínov C a E. t

Dôsledky a prevencia

Dôsledky hemolytického ochorenia sú vo väčšine prípadov nebezpečné pre život a zdravie dieťaťa. Hoci sa uplatňujú účinné metódy včasnej diagnostiky a liečby, úmrtnosť na túto chorobu sa pozoruje u každých 40 plodov alebo novorodencov. Ak pacient s ikterickou formou prežije, môže mať významnú psychomotorickú retardáciu, konvulzívny syndróm a dokonca hlbšie poruchy.

Priaznivá je iba anemická verzia ochorenia: v tomto prípade je možné pozorovať samoliečbu. V tomto prípade sa u dieťaťa môže vyskytnúť časté prechladnutie, alergie, komplikácie po očkovaní.

prevencia

Prevencia hemolytického ochorenia spočíva v injekciách anti-Rh imunoglobulínu ženám po potratoch, pôrode Rh + plodu, manipulácii maternice a mimomaternicovom tehotenstve. Transfúzia krvných produktov, pacientov s abortom Rh-negatívnym nálezom sa má vykonávať len pod prísnymi indikáciami.