Hemolytické ochorenie u novorodencov

Hemolytické ochorenie novorodenca (iný názov erytroblastózy) sa vyskytuje na pozadí nekompatibility materskej krvi s fetálnou krvou v dôsledku mnohých faktorov. Choroba je veľmi vážna, pretože sa často vyvíja aj v prenatálnom období a môže mať rôzne formy, ale výsledok zanedbávaného stavu je jeden - hemolýza červených krviniek a smrť plodu (alebo novorodenca).

Hemolýza erytrocytov je deštrukcia membrány červených krviniek uvoľňovaním hemoglobínu do plazmy. Tento proces je sám osebe normálny, pretože po 120 dňoch končí životný cyklus erytrocytov. Ak sa však za určitých okolností vyskytne patologická deštrukcia, stratí sa celý mechanizmus obehového systému. Nadmerný hemoglobín vo veľkých množstvách, keď sa uvoľňuje do plazmy, je jedovatý, pretože preťažuje telo s vysokým obsahom bilirubínu, železa, atď. Okrem toho vedie k rozvoju anémie.

Voľný bilirubín z krvi vstupuje do pečene, kde je konjugovaný, inými slovami, neutralizovaný. Ale keď je toho veľa, pečeň jednoducho nemá čas spracovať veľké množstvo. Výsledkom je, že neurotoxická forma tohto konkrétneho pigmentu putuje z jedného orgánu do druhého, spomaľuje oxidačné procesy a spôsobuje deštruktívne zmeny v tkanivách a orgánoch na bunkovej úrovni až do ich deštrukcie.

Pri koncentráciách vyšších ako 340 µmol / l prechádza bilirubin cez hematoencefalickú bariéru a mení mozgové štruktúry. Predčasne narodené deti potrebujú koncentráciu 200 µmol / l. Takto sa vyvíja bilirubínová encefalopatia, otrava mozgu a následná invalidita.

Ochorenie je tiež obsiahnuté v tzv. Extramedulárnej hematopoéze - procesoch, pri ktorých sa nevytvára krv v tkanivách kostnej drene, ale v iných orgánoch: pečeni, slezine, lymfatických uzlinách. V dôsledku toho dochádza k nárastu vyššie uvedených orgánov a zároveň k nedostatku takých dôležitých stopových prvkov, ako je zinok, kobalt, železo a meď. Produkty rozpadu erytrocytov "usadzujú" v bunkách pankreasu, obličiek a ďalších orgánov.

Príčiny hemolýzy

Príčinou progresie hemolytického ochorenia novorodenca sa spravidla stáva nekompatibilita krvi matky a dieťaťa v dôsledku Rh faktora alebo kvôli ABO konfliktu. Ale aj pri takýchto zavedených genetických kombináciách (teraz sa pozrieme na podstatu problému) sa hemolýza erytrocytov vyskytuje v nie viac ako 6 prípadoch zo 100. To znamená, že má zmysel bojovať o život dieťaťa a existujú účinné liečby. Povedzme si viac o spoločnej nekompatibilite krvi.

Konflikt ABO

Ako je známe, podľa systému ABO existujú 4 kombinácie obsahujúce 4 krvné skupiny. Ak má matka O (I) krvnú skupinu, zatiaľ čo nenarodené dieťa je II alebo III, je možný antigén-protilátkový imunitný konflikt. Hoci sa všeobecne uznáva, že „nepriateľstvo“ v systéme ABO sa vyskytuje častejšie ako Rh-konflikt, hemolytické ochorenie novorodenca je v tomto prípade oveľa jednoduchšie a niekedy nie je možné ho pozorovať, takže nie je vždy diagnostikované.

Rhesus konflikt

Faktor Rhesus môže byť buď pozitívny alebo negatívny a označuje sa Rh + a Rh-. Prítomnosť alebo neprítomnosť tohto faktora (niektorý antigén D na povrchu červených krviniek) neovplyvňuje zdravie jeho majiteľa a samotného života, s výnimkou jedinej situácie: ak to nie je žena s negatívnym Rh, ženatý a chce mať deti od Rh otec. Potom sa zvyšuje riziko komplikovaných tehotenstiev a prenášania plodu.

Rhesus-konflikt sa prejavuje, keď je ženská krv Rh-negatívna a jej nenarodené dieťa je Rh-pozitívne. Odkiaľ pochádza toto nepriateľstvo? V čase, keď Rh-pozitívna krv plodu vstúpi do krvného obehu matky s negatívnym Rh, imunitný systém ženy spustí varovanie o invázii „cudzincov“, pretože jej telo nie je oboznámené s proteínom Rh. Protilátky sú produkované zničiť "nepriateľa", ktorý sa ukáže byť... krv vášho dieťaťa!

Prvé tehotenstvo zvyčajne prechádza bez komplikácií, pretože imunitný systém matky ešte nie je senzibilizovaný a protilátky sa produkujú v malých množstvách. Existujú však situácie, v ktorých je riziko konfliktu Rh vysoké. Patrí medzi ne:

• druhá a následná dodávka (vždy, keď sa riziko konfliktu zvýši);
• mimomaternicové tehotenstvo;
• prvé tehotenstvo skončilo potratom alebo potratom;
• transfúzia predtým Rh-pozitívnej krvi a premlčacia doba nehrá žiadnu úlohu.

Je príjemné, že 85% ľudí bielej rasy má pozitívny rhesus.

Povaha ochorenia a symptómov

Existuje niekoľko foriem hemolytického ochorenia novorodenca:

1. Anemický. Najpriaznivejšie vo vzťahu k závažnosti ochorenia, pretože má minimálny škodlivý účinok na plod. Anémia, spravidla nie je okamžite diagnostikovaná, ale len 15-20 dní po narodení. Bledá koža, zvýšené hladiny neviazaného bilirubínu, ale vo všeobecnosti je stav dieťaťa uspokojivý a dobre reaguje na liečbu.
2. Edematous. Najzávažnejší variant ochorenia, vyskytujúci sa v 2% prípadov. Vývoj začína v maternici a často končí smrťou dieťaťa. Ak sa mu podarí prežiť, stav je veľmi vážny: anémia je výrazná, hranice srdca, sleziny, pečene a ďalších orgánov sú zväčšené, je tu nedostatok albumínu. Telesná hmotnosť novorodenca je dvojnásobok normálnych hodnôt. Podkožný tuk je edematózny, dieťa sa často rodí s pleuritídou, perikarditídou, ascitom.
3. Ikterické. Vyskytuje sa na pozadí intoxikácie bilirubínom a vyznačuje sa bohatým žltačkovým tónom pleti, ktorý je viditeľný bezprostredne pri narodení alebo po 24 hodinách. Ako rýchlo sa žltačka prejavila, posudzujú závažnosť ochorenia. Narodenie dieťaťa najčastejšie pochádza z predčasného pôrodu. V prípade vzniku jadrovej žltačky sa pozorujú kŕče, zvracanie, častá regurgitácia, novorodenecký pomalý, slabo vyvinutý sací reflex. Keď bilirubínová encefalopatia trpí centrálnym nervovým systémom, ktorý následne ovplyvňuje duševný vývoj dieťaťa.

diagnostika

Keď je tehotná žena registrovaná, najprv sa stanoví jej krvná skupina a Rh faktor. Budúce mamičky s negatívnym rhesus sú pod osobitnou pozornosťou pôrodníkov. Rovnaké vyšetrenie prechádza budúceho otca. Žena sa podrobne pýta na predchádzajúce tehotenstvá, ako postupovali, či boli potraty, potraty atď.

V mumii s negatívnym Rh sa najmenej trikrát počas tehotenstva odoberie krv, aby sa stanovil titer protilátok proti antiséru. Ak existuje podozrenie na imunitný konflikt, vykoná sa amniocentéza (metóda testovania plodovej vody), vďaka čomu sa získajú údaje o optickej hustote bilirubínu plodu a koncentrácii ďalších prvkov). Niekedy sa uchýlili ku kordocentéze.

Uskutočnením ultrazvukového vyšetrenia sa osobitná pozornosť venuje možnému zahusťovaniu placenty, jej rýchlosti rastu, prítomnosti polyhydramnios, ascites, expanzii hraníc pečene a sleziny. To všetko spolu môže naznačovať opuch placenty a rozvoj hemolytického ochorenia. Vykonávanie kardiotokografie umožňuje odhadnúť srdcovú aktivitu a odhaliť možnú hypoxiu.

Po narodení je diagnóza ochorenia založená na viditeľných prejavoch (žltosť vrstvy, anemické stavy) a na výsledkoch týchto testov v čase. Napríklad sa hodnotí obsah bilirubínu a hemoglobínu v pupočníkovej krvi, prítomnosť (alebo neprítomnosť) erytroblastov.

liečba

Hlavným cieľom hemolytických prejavov je antitoxická terapia, to znamená eliminácia toxických látok z tela dieťaťa, najmä voľný bilirubin.

Fototerapia je veľmi účinná. Metóda je založená na pozorovaniach, podľa ktorých sa pri pôsobení denného svetla významne znižuje žltnutie kože (znak hyperbilirubinémie) v dôsledku rozpadu a eliminácie nekonjugovaného bilirubínu.

Postup pri použití žiariviek s modrým, bielym a modro-bielym svetlom. Pri predpisovaní fototerapie zohľadňujú nielen hladinu bilirubínu, ale aj telesnú hmotnosť, ako aj vek novorodenca. Počas sedenia je dieťa buď v špeciálnom lôžku s ohrevom alebo v inkubátore. Každých 8-12 hodín sa odoberá krv na laboratórne monitorovanie bilirubínu.

Po začatí širokého použitia fototerapie sa potreba náhradnej transfúzie krvi znížila o 40%, čas pre dojčatá so žltačkou sa znížil a počet rádovo komplikácií klesol.

Liečba tiež zahŕňa normalizáciu pečene v dôsledku zavedenia vitamínov skupiny B, E, C, karboxylázy. Zlepšujú metabolizmus. Choleretické lieky pomáhajú bojovať proti zahusťovaniu žlče a čistiace klystýry a použitie aktívneho uhlia spomaľujú absorpciu bilirubínu v čreve. Prebieha všeobecná detoxikačná infúzna terapia.

V ťažkých situáciách (vývoj anémie) sa liečba uskutočňuje okamžite, s pomocou zameniteľnej transfúzie krvi alebo jej zložiek, napríklad hmotnosti červených krviniek. Toto berie do úvahy Rh-afiláciu plodu.

Môžem dojčiť?

Doteraz bolo zakázané dojčenie detí v prítomnosti Rh-konfliktu alebo hemolytického ochorenia, neskôr malo dieťa možnosť aplikovať sa na prsník iba 2 týždne po narodení. Predpokladalo sa, že antitetické látky obsiahnuté v mlieku môžu dieťaťu poškodiť. Teraz sa dokázalo, že sa dostávajú do žalúdočného traktu, sú zničené pôsobením kyseliny chlorovodíkovej a enzýmov, preto sa nemôžu dostať do krvného obehu, a preto neubližujú.

predpovede

Je ťažké povedať, ako hemolytické prejavy postihnú dieťa v budúcnosti, to všetko závisí od závažnosti ochorenia. V najnepriaznivejších prípadoch dochádza k neskoršiemu vývojovému oneskoreniu, detskej mozgovej obrne v rôznych prejavoch. V situáciách, keď hepatobiliárny systém trpí kvôli vysokému zaťaženiu, dieťa je náchylné na alergie, špeciálne reakcie na očkovanie, môže sa vyvinúť strabizmus, problémy so sluchom.

prevencia

Preventívne opatrenia možno rozdeliť na dve etapy.

Keď žena nie je senzibilizovaná

To znamená, že jeho Rh-negatívna krv sa predtým s Rh-pozitívnymi antigénmi nestretla. Takáto mama by mala byť v úžase z jej prvého tehotenstva, pretože má najvyššie šance na priaznivý výsledok. Je silne odradená od potratov a krvných transfúzií. V treťom trimestri sa niekoľkokrát vykoná krvný test na detekciu protilátok.

Keď je žena senzibilizovaná

Počas prvých 24 hodín po prvom narodení a narodení Rh-pozitívneho dieťaťa sa podáva imunoglobulín, aby sa zabránilo tvorbe Rh protilátok v krvi matky. Podobný postup sa vykonáva aj po:

• mimomaternicové tehotenstvo;
• potrat;
• transfúzia Rh-pozitívnej krvi;
• špecifická diagnóza u plodu: amniocentéza, choriová biopsia, kordocentéza.

Ďalšou možnosťou prevencie je špecifická desenzibilizácia. Jeho podstata je nasledovná: kožná chlopňa od manžela (Rh +) je transplantovaná manželke (s Rh -) a potom protilátky „prepínajú“ svoju pozornosť na transplantát, čím sa znižuje pravdepodobnosť hemolýzy červených krviniek plodu.

Ako vidíte, hemolytická choroba má vážne následky. Z tohto dôvodu je pre ženu s Rh-negatívnou krvou mimoriadne dôležité pamätať si na jej status Rh a zodpovedne pristupovať k otázkam materstva a plodnosti. Ak pôrodník-gynekológ hovorí, že musíte prejsť ďalšie testy, je lepšie urobiť tak, aby sa situácia nedostala mimo kontrolu. Nemenej dôležité je včasné liečenie. Potom sa minimalizuje riziko hemolýzy červených krviniek so všetkými následnými následkami.

Hemolytické ochorenie novorodenca

Stojí za zmienku, že v posledných rokoch sa prípady manifestácie hemolytického ochorenia stali oveľa častejšie - približne jeden prípad na 250-300 pôrodov. Táto patológia spravidla vzniká v dôsledku rhesus konfliktu medzi ženou a dieťaťom. Ak hovoríme o nezlučiteľnosti krvnej skupiny, potom sú takéto prípady niekoľkokrát menšie. Nekompatibilita s inými antigénmi erytrocytov sa všeobecne považuje za raritu, pretože takéto prípady sú izolované.

Ak sa hemolytické ochorenie vyvíja podľa Rh faktora, potom sa v 3-6% prípadov postupuje pomerne ľahko, ale zároveň je veľmi ťažké diagnostikovať ho. Existujú prípady, keď sa hemolytické ochorenie tohto typu zistilo u novorodenca už v pokročilom štádiu, keď liečba nepriniesla hmatateľné výsledky.

Keď sa novorodenec začne vyvíjať hemolýzu alebo zničenie červených krviniek, hladina bilirubínu v krvi sa veľmi rýchlo zvyšuje a vyvoláva rozvoj anémie. Keď je hladina bilirubínu príliš vysoká a prekračuje kritický index, začína uvoľňovať toxíny, ktoré ovplyvňujú mozog a mnoho ďalších orgánov dieťaťa. Okrem toho, chudokrvnosť začína veľmi rýchlo a telo začína robiť všetko pre kompenzáciu nedostatku kyslíka. Pečeň tak začína rásť a za ňou slezina.

Klinické formy hemolytickej anémie u novorodenca

Lekári dnes rozlišujú nasledujúce klinické formy hemolytickej anémie:

1. Edematózna forma HDN. Táto forma je najzávažnejšia a začína sa vyvíjať v utero. V dôsledku zničenia červených krviniek sa u dieťaťa vyvinie závažná forma anémie, metabolizmus je narušený, tkanivá napučiavajú a hladina proteínu klesá. Ak sa HDN začala rozvíjať v počiatočnom období tehotenstva, potom všetko môže skončiť potratom. Ak dieťa ešte prežije, potom sa narodí veľmi bledý, s výrazným edémom.
2. Žltá forma HDN. Tento formulár možno nájsť najčastejšie. Hlavnými príznakmi sú skorší vývoj žltačky, anémia a významný nárast pečene a sleziny. Žltačka sa môže objaviť bezprostredne po narodení alebo po približne 1-2 dňoch, čo nie je charakteristické pre fyziologickú žltačku. Čím skôr sa objavil, tým ťažšie bude únik HDN. Príznaky ochorenia sa stávajú zelenou kožou, tmavým močom a bezfarebnými výkalmi.
3. Anemická forma HDN. Táto forma je najjemnejšia a najľahšia. To sa prejavuje sedem dní po narodení dieťaťa. Nie je vždy možné okamžite zaznamenať vzhľad bledosti kože, a preto môže byť HDN diagnostikovaná v 2-3 týždňoch života dieťaťa. Zvonku zostáva dieťa rovnaké, ale pečeň a slezina začínajú rásť. Hladina bilirubínu bude zvýšená, ale nie veľmi. Táto forma ochorenia sa dá ľahko vyliečiť bez škodlivých následkov na zdravie dieťaťa.

Je potrebné starostlivo monitorovať stav dieťaťa a v prípade podozrenia na komplikácie okamžite vyhľadať lekára.

Diagnóza a liečba hemolytického ochorenia novorodenca

Dnes je liek rozvinutejší a je možné vopred diagnostikovať prítomnosť hemolytického ochorenia, ako aj včas ho liečiť. Koniec koncov, včasné odhalenie a liečba je kľúčom k rýchlemu uzdraveniu dieťaťa. Treba poznamenať, že dnes existujú dva typy diagnostiky HDN: predporodná a postnatálna diagnostika.

Antenatálna diagnóza sa vykonáva aj počas tehotenstva u ohrozených žien. Ak má žena negatívnu Rh, potom musí počas tehotenstva podstúpiť trikrát prítomnosť protilátok v krvi. Je veľmi dôležité brať do úvahy výsledky v dynamike, pretože môžu ukázať vysoké riziko, že dieťa ochorie. Aby sme boli konečne presvedčení o diagnóze, je potrebné skúmať plodovú tekutinu na prítomnosť bilirubínu, hladiny železa, glukózy a proteínov. Okrem toho, podozrenia môžu spôsobiť zmeny vo vývoji plodu, ktoré sa dajú zistiť ultrazvukom.

Postnatálna diagnóza sa vykonáva po narodení dieťaťa a je úplne v štúdii klinických príznakov ochorenia u dieťaťa. Zároveň je potrebné kompletne študovať všetky údaje, a to ako v komplexe, tak v dynamike.

Ako liečiť hemolytické ochorenie novorodenca

Ak má dieťa závažnú formu hemolytického ochorenia, lekári sa uchyľujú k extrémnym opatreniam liečby: náhradnej transfúzii krvi, hemosorpcii alebo plazmaferéze. Vďaka krvným transfúziám je možné z tela odstrániť prebytok bilirubínu, ako aj doplniť červené krvinky a hemoglobín. Do dnešného dňa lekári prestali transfúzovať celú krv a na transfúziu používajú hmotnosť erytrocytov a čerstvú zmrazenú plazmu.

Indikácie krvnej transfúzie, ak je dieťa predčasné

• Hladina nepriameho bilirubínu presahuje kritickú hodnotu;
• hladina bilirubínu sa zvyšuje každú hodinu približne o 6-10 µmol / l;
• závažná anémia.

Ak má dieťa miernejšiu formu ochorenia, liečba sa vykonáva starou metódou, ktorá tiež znižuje hladinu bilirubínu v krvi. Na to môžu naliať roztoky glukózy alebo proteínové prípravky. Veľmi často môžu používať fototerapiu, ktorá tiež dáva dobrý výsledok v miernejších formách ochorenia. Aby bolo možné vykonať fototerapiu, dieťa sa umiestni do špeciálneho inkubátora, kde sa začne ožarovať špeciálnym svetlom, ktoré stimuluje rozpad bilirubínu vo forme, ktorá by mohla byť prirodzene vylúčená z tela.

Okrem toho sa na liečenie hemolytického ochorenia môžu použiť vitamíny B2, B6, C, aktívne uhlie, prednizón, karboxyláza alebo fenobarbital. Je potrebné poznamenať, že predtým sa verilo, že ak je dieťa viac hemolytické ochorenie, potom nemôže byť aplikovaný na hrudník. Dnes sa dokázalo, že protilátky, ktoré sú v mlieku ženy, nevstúpia do detskej krvi a sú úplne zničené kyselinou chlorovodíkovou v detskom žalúdku. Preto sa nemusíte báť ničoho a dať dieťa tak často, ako je to len možné, na hrudník. Pomôže mu to, aby sa dostal rýchlejšie a začal nezávisle bojovať s chorobou.

Zdravotnícky portál Krasnojarsk Krasgmu.net

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN) - patologický stav novorodenca, sprevádzané masívnym rozpadom červených krviniek, je jednou z hlavných príčin žltačky u novorodencov.

Hemolytické ochorenie novorodencov je diagnostikované u 0,6% novorodencov. Hemolytické ochorenie novorodencov sa prejavuje v 3 hlavných formách: anemická, ikterická, edematózna.

HEMOLYTICKÁ CHOROBA NOVINY

Hemolytické ochorenie novorodenca (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolytická anémia novorodenca v dôsledku nekompatibility krvi matky a plodu Rh faktorom, krvnou skupinou a inými krvnými faktormi. Choroba je pozorovaná u detí od momentu narodenia alebo je zistená v prvých hodinách a dňoch života.

Hemolytické ochorenie novorodenca alebo fetálnej erytroblastózy je jednou z najzávažnejších chorôb detí v novorodeneckom období. Toto ochorenie môže byť jednou z príčin spontánnych potratov a narodení mŕtvol. Podľa WHO (1970) je hemolytické ochorenie novorodenca diagnostikované u 0,5% novorodencov, úmrtnosť z neho je 0,3 na 1000 živonarodených detí.

Etiológia, príčiny hemolytického ochorenia novorodenca.

Príčina hemolytického ochorenia novorodenca sa stala známou až koncom 40. rokov 20. storočia. v súvislosti s vývojom doktríny faktora Rh. Tento faktor objavil Landsteiner a Wiener v roku 1940 u opíc Macacus rhesus. Neskôr tí istí vedci zistili, že Rh faktor je prítomný v červených krvinkách 85% ľudí.

Ďalšie štúdie ukázali, že hemolytické ochorenie novorodenca môže byť spôsobené nekompatibilitou krvi matky a plodu, a to tak v Rh faktore, ako aj v krvnej skupine. V zriedkavých prípadoch je ochorenie spôsobené nekompatibilitou krvi matky a plodu v dôsledku iných krvných faktorov (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, atď.).

Rh faktor je v stróme červených krviniek. Nesúvisí s pohlavím, vekom a členstvom v systémoch ABO a MN. Existuje šesť hlavných antigénov Rh systému, dedených tromi pármi génov a označených buď C, C, D, D, E, E (podľa Fishera), alebo rh ', hr', Rh₀, hr₀, rh ", hr" (podľa víťaza). Pri výskyte hemolytického ochorenia novorodenca je najdôležitejším D-antigénom, ktorý chýba v matke a je prítomný v plode v dôsledku jeho dedičstva od otca.

Hemolytické ochorenie novorodenca je kvôli nekompatibilite systému ABO častejšie u detí s krvnými skupinami A (II) alebo B (III). Matky týchto detí majú 0 (I) krvnú skupinu, ktorá obsahuje aglutiníny α a β. Tie môžu blokovať fetálne červené krvinky.

Zistilo sa, že matky, ktorých deti sa narodili s prejavmi hemolytického ochorenia, boli vo väčšine prípadov, dokonca pred začiatkom tohto tehotenstva, senzibilizované na erytrocytové antigény tohto plodu v dôsledku predchádzajúcich krvných transfúzií, ako aj tehotenstva Rh-pozitívneho plodu.

V súčasnosti sú v senzibilizovanom tele ľudí s Rh-negatívnou krvou produkované tri známe typy Rh protilátok: 1) kompletné protilátky alebo aglutiníny, 2) nekompletné alebo blokujúce, 3) skryté.

Plné protilátky sú protilátky schopné vyvolať normálny kontakt aglutináciou erytrocytov špecifických pre dané sérum; Táto reakcia nezávisí od stavu soli alebo koloidného prostredia. Neúplné protilátky môžu spôsobiť aglutináciu erytrocytov len v médiu obsahujúcom vysokomolekulárne látky (sérum, albumín, želatína). Skryté protilátky Rhesus sa nachádzajú v ľudskom sére s Rh negatívnou krvou vo veľmi vysokých koncentráciách.

Pri výskyte hemolytického ochorenia novorodenca hrajú najdôležitejšiu úlohu neúplné Rh protilátky, ktoré sú schopné ľahko preniknúť placentou do plodu v dôsledku malej veľkosti molekuly.

Patogenéza. Hemolytické ochorenie novorodenca

Normálny priebeh tehotenstva zahŕňa syntézu protilátok zo strany ženy na geneticky cudzie antigény otcovského pôvodu. Bolo zistené, že v placente a plodovej tekutine sú materské protilátky viazané fetálnymi antigénmi. S predchádzajúcou senzibilizáciou, s patologickým priebehom tehotenstva, sú bariérové ​​funkcie placenty znížené a materské protilátky môžu prúdiť do plodu. Toto je najintenzívnejšie počas pôrodu. Preto hemolytické ochorenie novorodencov zvyčajne začína po narodení.

V patogenéze hemolytického ochorenia je najdôležitejší výskyt hemolýzy červených krviniek u plodu alebo novorodenca v dôsledku poškodenia membrány červených krviniek mnohých materských protilátok. To vedie k predčasnej extravaskulárnej hemolýze. Pri rozpade hemoglobínu vzniká bilirubin (z každého gramu hemoglobínu sa tvorí 35 mg bilirubínu).

Intenzívna hemolýza erytrocytov a enzymatická nezrelosť pečene plodu a novorodenca vedie k akumulácii voľného (nepriameho) bilirubínu v krvi, ktorý má toxické vlastnosti. Je nerozpustný vo vode, nevylučuje sa močom, ale ľahko preniká do tkanív bohatých na lipidy: mozog, nadobličky a pečeň, narušuje procesy bunkového dýchania, oxidačnú fosforyláciu a transport niektorých elektrolytov.

Ťažkou komplikáciou hemolytického ochorenia je jadrová žltačka (kernicterus), ktorá je spôsobená toxickým účinkom nepriameho bilirubínu na jadrá bázy mozgu (subtalamické, hypokampové, telo striatalu, mozoček, mozgové nervy). K tejto komplikácii prispievajú predčasnosť, acidóza, hypoalbuminémia, infekčné ochorenia, ako aj vysoká hladina nepriameho bilirubínu v krvi (viac ako 342 μmol / l). Je známe, že keď je hladina sérového bilirubínu 342-428 μmol / l, jadrová žltačka sa vyskytuje u 30% detí.

V patogenéze hemolytického ochorenia novorodenca zohráva úlohu narušená funkcia pečene, pľúc a kardiovaskulárneho systému.

Príznaky. Pro. Klinický obraz hemolytického ochorenia novorodenca.

Klinicky sa rozlišujú tri formy hemolytického ochorenia novorodencov: edematózne, ikterické a anemické.

Najzávažnejšia je edematózna forma. Pre neho výrazný edém s hromadením tekutiny v dutinách (pleurálna, abdominálna), bledosť kože a slizníc, významný nárast veľkosti pečene a sleziny sú hacharakteristické. Niektorí novorodenci majú malé modriny a petechie.

Veľké zmeny sú pozorované v zložení periférnej krvi. U takýchto pacientov je množstvo hemoglobínu znížené na 30-60 g / l, počet erytrocytov často nepresahuje 1x1012 / l, je vyjadrená anizocytóza, poikilocytóza, polychrómia, normo a erytroblastóza; celkový počet leukocytov je zvýšený, neutrofília je označená ostrým posunom doľava. Anémia u takýchto detí je taká závažná, že v kombinácii s hypoproteinémiou a poškodením kapilárnej steny vedie k rozvoju srdcového zlyhania, ktoré sa považuje za hlavnú príčinu smrti pred narodením dieťaťa alebo po ňom.

Icterická forma je najbežnejšou klinickou formou hemolytického ochorenia novorodenca. Prvým príznakom ochorenia je žltačka, ktorá sa vyskytuje na 1-2 dni života. Intenzita a odtieň žltačky sa postupne mení: najprv oranžová, potom bronzová, potom citrónová a nakoniec farba nezrelé citróna. Tam je ikterické farbenie slizníc, skléry. Zvyšuje sa veľkosť pečene a sleziny. V spodnej časti brucha sa nachádza pastovité tkanivo. Deti sa stávajú letargickými, adynamickými, slabo nasávajúcimi, majú redukované reflexy novorodencov.

V štúdii periférnej krvi sa zistila anémia rôznej závažnosti, pseudoleukocytóza, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nárastu mladých jadrových buniek červeného radu, vnímaných v komore Goryaev ako leukocyty. Výrazne sa zvyšuje počet retikulocytov.

Pre ikterickú formu hemolytického ochorenia novorodenca je charakteristické zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu v krvi. Už v pupočníkovej krvi môže byť jeho hladina vyššia ako 60 μmol / l a ďalej dosahuje 265-342 μmol / l a viac. Zvyčajne neexistuje jasné spojenie medzi stupňom žltnutia kože, závažnosťou anémie a závažnosťou hyperbilirubinémie, ale predpokladá sa, že žltosť dlaní ukazuje hladinu bilirubínu 257 umol / l a vyššiu.

Ťažké komplikácie ikterickej formy hemolytického ochorenia novorodenca sú poškodenie nervového systému a rozvoj žltačky. Keď sa vyskytnú tieto komplikácie, dieťa najprv vyvinie letargiu, znížený svalový tonus, absenciu alebo inhibíciu reflexu Moro, regurgitáciu, vracanie a patologické zívanie. Potom sa objavia klasické príznaky jadrovej žltačky: svalová hypertenzia, stuhnutý krk, nútené držanie tela s opistotonusom, stuhnuté končatiny, päste zaťaté štetinami, ostrý „mozgový“ výkrik, hyperstézia, vydutie pružiny, zášklby tvárového svalstva, kŕče, príznaky „zapadajúceho slnka“, nystagmus, symptóm Gref; periodicky dochádza k apnoe.

Ďalšou relatívne častou komplikáciou je syndróm zhrubnutia žlče. Jeho príznaky sú sfarbená stolica, bohatá farba moču, zväčšenie pečene. Pri štúdiu krvi zistite zvýšenie hladiny priameho bilirubínu.

Anemická forma je pozorovaná u 10-15% pacientov s hemolytickým ochorením novorodencov. Včasné a pretrvávajúce príznaky sa majú považovať za všeobecne výraznú letargiu a bledosť kože a slizníc. Pallor je jasne detekovaný 5. - 8. deň po narodení, pretože najprv je maskovaný malou žltačkou. Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny.

V periférnej krvi v tejto forme sa obsah hemoglobínu zníži na 60-100 g / l, počet erytrocytov je v rozmedzí 2,5x1012 / 1-3,5x1012 / l, pozoruje sa normoblastóza, retikulocytóza. Hladiny bilirubínu sú normálne alebo mierne zvýšené.

Diagnóza hemolytického ochorenia novorodenca je založená na anamnéze (senzibilizácia matky v dôsledku predchádzajúcich krvných transfúzií, na narodení detí v rodine žltačky, na ich úmrtí v novorodeneckom období, na inštrukciách matky o jej neskorých neskorých potratoch, mŕtvonarodeniach) a na hodnotení klinických príznakov a údajov. laboratórneho výskumu. Najdôležitejšie sú tieto v diagnóze ochorenia.

V prvom rade sa vykoná stanovenie krvnej skupiny a Rh-príslušenstva matky a dieťaťa, vyšetrí sa obsah retikulocytov v periférnej krvi a hladina bilirubínu v žilovej krvi dieťaťa.

V prípade Rh inkompatibility sa stanoví titer Rh-protilátky v krvi a materskom mlieku, priamy Coombsov test sa vykoná s červenými krvinkami dieťaťa a nepriamo s materským sérom. Ak je systém AVO nekompatibilný v materskej krvi a mlieku, stanoví sa titer a- alebo p-aglutinínov v soľnom a proteínovom médiu. Imunitné protilátky v proteínovom médiu majú titer štyrikrát vyšší ako v soli. Tieto protilátky patria do imunoglobulínov triedy G a prechádzajú cez placentu, čo spôsobuje rozvoj hemolytického ochorenia novorodenca. Coombsova priama reakcia na ABO-inkompatibilitu je zvyčajne negatívna.

Ak klinické a laboratórne údaje jasne poukazujú na hemolýzu a krv matky a dieťaťa je kompatibilná s faktorom Rh a systémom ABO, odporúča sa použiť Coombsovu reakciu, test individuálnej kompatibility materskej krvi a červených krviniek dieťaťa, vyhľadať protilátky na antigény, ktoré zriedkavo spôsobujú hemolytické ochorenie. novorodenci: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Pre predporodnú diagnostiku má stanovenie bilirubínu v plodovej vode s gestačným vekom 32-38 týždňov prognostický význam: s optickou spektrofotometrickou hustotou plodovej vody (s filtrom 450 nm) 0,15-0,22 jednotiek. vyvíja miernu formu hemolytického ochorenia novorodenca nad 0,35 jednotiek. - závažná forma. Edematózna forma hemolytického ochorenia novorodenca v predporodnom období môže byť diagnostikovaná pomocou ultrazvuku.

Detekcia žien senzibilizovaných na Rh antigény je uľahčená stanovením titra protilátok proti rhesus v krvi tehotných žien. Nie vždy je však stupeň zvýšenia titra Rh protilátok v krvi tehotnej ženy závažnosťou hemolytického ochorenia. Prognosticky nepriaznivý je vzhľadom na titer protilátok proti cválajúcemu rhesusu u tehotnej ženy.

Diagnóza. Diferenciálna diagnostika hemolytického ochorenia novorodenca.

Hemolytické ochorenie novorodenca sa musí odlišovať od radu chorôb a fyziologických podmienok. Prvým krokom je stanovenie hemolytickej povahy ochorenia a vylúčenie hyperbilirubinémie pečeňového a mechanického pôvodu.

Medzi príčiny vzniku žltačky druhej skupiny u novorodencov sú najdôležitejšie vrodené ochorenia infekčnej povahy: vírusová hepatitída, syfilis, tuberkulóza, listerióza, toxoplazmóza, cytomegalovírusová infekcia, ako aj sepsa, získaná nielen v maternici, ale aj po narodení.

Bežné príznaky žltačky v tejto skupine sú: absencia príznakov hemolýzy (anémia, príznaky podráždenia radu červených krviniek, zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu, zvýšenie sleziny) a zvýšenie hladiny priameho bilirubínu.

Treba tiež pripomenúť, že u novorodencov sa môže vyskytnúť obštrukčná žltačka, ktorá sa zvyčajne prejavuje abnormálnym vývojom žlčových ciest - agenézou, atréziou, stenózou a cystami intrahepatických žlčových ciest. V týchto prípadoch sa žltačka objaví zvyčajne do konca prvého týždňa, hoci sa môže objaviť v prvých dňoch života. Postupne sa zvyšuje a koža sa stáva tmavozelenou av niektorých prípadoch hnedastým odtieňom. Výkaly môžu byť slabo sfarbené. Pri anomáliách vývoja žlčových ciest je množstvo bilirubínu v sére veľmi vysoké, môže dosiahnuť 510-680 μmol / l kvôli zvýšeniu priameho bilirubínu. V závažných a pokročilých prípadoch sa môže nepriamy bilirubín zvýšiť v dôsledku nemožnosti jeho konjugácie v dôsledku prepadu pečeňových buniek bilirubínom žlče. Moč je tmavá a škvrny na plienkach žlté. Množstvo cholesterolu a alkalickej fosfatázy sa zvyčajne zvyšuje. Pečeň a slezina sú zväčšené a so zvýšenou žltačkou. U detí sa postupne vyvíja dystrofia, vyskytujú sa príznaky hypovitaminózy K, D a A. Vyvíja sa žlčová cirhóza, z ktorej deti zomierajú pred dosiahnutím veku 1 roka.

Pri vysokej hladine nepriameho bilirubínu v krvi av neprítomnosti iných príznakov zvýšenej hemolýzy erytrocytov je podozrenie na konjugačnú povahu žltačky. V takýchto prípadoch sa odporúča preskúmať aktivitu laktátdehydrogenázy a jej prvej frakcie, hydroxybutyrátdehydrogenázy, v krvnom sére dieťaťa. Pri hemolytickom ochorení novorodenca sa hladina týchto enzýmov prudko zvyšuje a pri konjugácii žltačka zodpovedá vekovej norme.

Nesmieme zabúdať na existenciu pomerne zriedkavého ochorenia známeho ako Kriegler-Nayarov syndróm (Krigler a Najar). Ide o nehemolytickú hyperbilirubinémiu, ktorá je sprevádzaná rozvojom jadrovej žltačky. Choroba je dedená autozomálne recesívnym spôsobom. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá.

Základom Crigler-Nayarovho syndrómu je prudké porušenie tvorby bilirubujúceho diglukoronidu (priamy bilirubín) v dôsledku úplnej neprítomnosti UDP-glukoronyl-transferázy konjugujúcej bilirubín. Hlavným príznakom ochorenia je žltačka, ktorá sa objavuje prvý deň po narodení a rastie intenzívne, pričom sa koná počas celého života dieťaťa. Žltačka je spojená s prudkým zvýšením nepriameho bilirubínu v krvi, ktorého množstvo veľmi rýchlo dosahuje 340-850 μmol / l. Na pozadí prudkého nárastu krvi nepriameho bilirubínu sa vyvíjajú príznaky jadrovej žltačky. Anémia sa nepozorovala. Počet mladých foriem erytrocytov sa nezvyšuje. Množstvo urobilínu v moči je v normálnych medziach. Žlčovi chýba priamy, konjugovaný bilirubín. Poškodenie centrálneho nervového systému vedie k smrti dieťaťa v prvých mesiacoch života. Deti zriedka žijú do 3 rokov.

Dedičná hemolytická anémia je diagnostikovaná na základe (špecifických morfologických znakov erytrocytov, merania ich priemeru, osmotickej stability, štúdií aktivity enzýmov erytrocytov (najmä glukózo-6-fosfátdehydrogenázy atď.), Typov hemoglobínu.

Liečba hemolytického ochorenia novorodenca.

Liečba hemolytického ochorenia novorodencov s vysokou hladinou nepriameho bilirubínu môže byť konzervatívna alebo operatívna (operácia zameniteľnej transfúzie krvi).

Pre novorodencov s hemolytickým ochorením je veľmi dôležitá adekvátna výživa.

Konzervatívna liečba hemolytického ochorenia novorodenca zahŕňa nasledujúce opatrenia: t

1. opatrenia zamerané na zníženie hemolýzy v dôsledku stabilizácie membrány erytrocytov (intravenózne infúzie 5% roztoku glukózy, podávanie ATP, erytitída);
2. terapia, ktorá urýchľuje metabolizmus a vylučovanie bilirubínu z tela (príjem fenobarbitalu do 10 mg / kg denne, rozdelený do troch dávok, ústami);
3. vymenovanie látok, ktoré adsorbujú bilirubín v čreve a urýchľujú jeho vylučovanie výkalmi (agar-agar 0,1 g trikrát denne perorálne; 12,5% roztok xylitolu alebo síranu horečnatého perorálne po dobu 1 čajovej lyžičky trikrát denne alebo alokánu pre „čaj“) /₂ drvené dražé sú tiež trikrát denne vo vnútri);
4. použitie nástrojov a opatrení na zníženie toxicity nepriameho bilirubínu (fototerapia); Nedávno boli publikované správy o účinnosti v boji proti toxickým účinkom nepriameho bilirubínu malých dávok ultrafialového žiarenia.

Je vhodné uskutočniť infúznu terapiu. Objem infúznej terapie je nasledujúci: prvý deň - 50 ml / kg a potom sa pridá 20 ml / kg na deň, čím sa dosiahne dávka 150 ml / kg do 7. dňa.

Zloženie infúzneho roztoku: 5% roztok glukózy s prídavkom na každých 100 ml 1 ml 10% roztoku vápnika, od druhého dňa života, 1 mmol sodíka a chlóru, od tretieho dňa - 1 mmol draslíka. Rýchlosť infúzie - 3-5 kvapiek za 1 min. Pridanie 5% roztoku albumínu je indikované len u detí s infekčnými ochoreniami, predčasne, keď sa deteguje hypoproteinémia (pod 50 g / l). Infúzia hemodezu a reopoliglukiny s hemolytickým ochorením novorodenca nie je znázornená.

U niektorých indikácií sa uskutočňuje náhradná transfúzia krvi. Absolútnou indikáciou pre náhradnú krvnú transfúziu je hyperbilirubinémia nad 342 µmol / L, ako aj rýchlosť nárastu bilirubínu nad 6 µmol / L za 1 hodinu, jeho hladina v krvi pupočníka nad 60 µmol / L.

Indikácie náhrady krvnej transfúzie v prvých dňoch života sú anémia (hemoglobín nižší ako 150 g / l), normoblastóza a preukázaná nekompatibilita krvi matky a dieťaťa v skupine alebo faktore rhesus.

V prípade Rh-konfliktu sa krv z rovnakej skupiny ako krv dieťaťa používa na náhradu krvných transfúzií, ale nie viac ako 2-3 dni uchovávania Rh-negatívu v množstve 150–180 ml / kg (s nepriamou hladinou bilirubínu vyššou ako 400 µmol / l). - v množstve 250 - 300 ml / kg). V konflikte ABO sa krv transfunduje do skupiny 0 (I) s nízkym titrom a- a ß-aglutinínov, ale v množstve 250 až 400 ml; súčasne, spravidla druhý deň, je potrebné vykonať druhú náhradnú transfúziu v rovnakom objeme. Ak je dieťa súčasne nekompatibilné s resuz-a ABO-antigénmi, potom musí byť dieťa transfúzované krvou 0 (I) skupiny.

Pri náhradnej transfúzii krvi sa do pupočníkovej žily vloží katéter s dĺžkou nie väčšou ako 7 cm, krv sa zahreje na teplotu najmenej 28 ° C. Procedúru začnite odstraňovaním 40-50 ml detskej krvi, množstvo podanej krvi by malo byť o 50 ml vyššie ako množstvo extrahovanej krvi. Operácia sa vykonáva pomaly (3 až 4 ml počas 1 minúty), striedanie eliminácie a zavedenie 20 ml krvi. Doba trvania celej operácie je najmenej 2 hodiny, je potrebné mať na pamäti, že na každých 100 ml injekčne podanej krvi sa musí podať 1 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého. Toto sa robí preto, aby sa zabránilo citrátovému šoku. 1-3 hodiny po výmene krvnej transfúzie je potrebné stanoviť hladinu glukózy v krvi.

Komplikácie vymeniteľnej transfúzie krvi zahŕňajú: akútne srdcové zlyhanie s rýchlym zavedením veľkého množstva krvi, poruchy srdcového rytmu, komplikácie súvisiace s transfúziou v dôsledku nevhodného výberu darcu, elektrolytové a metabolické poruchy (hyperkalémia, hypokalcémia, acidóza, hypoglykémia), hemoragický syndróm, trombóza a embólia, infekčné komplikácie (hepatitída atď.), nekrotická enterokolitída.

Po náhradnej transfúzii krvi je predpísaná konzervatívna liečba. Indikáciou pre opätovnú výmenu krvi je rýchlosť rastu nepriameho bilirubínu (náhradná krvná transfúzia je indikovaná pri rýchlosti rastu bilirubínu viac ako 6 µmol / l za hodinu).

Ak chcete vykonať náhradnú transfúziu krvi, musíte mať k dispozícii nasledujúci súbor nástrojov: sterilné polyetylénové katétre č. 8, 10, bellied sondu, nožnice, dve chirurgické pinzety, držiak ihly, hodváb, štyri až šesť injekčných striekačiek s objemom 20 ml a dve až tri injekčné striekačky s objemom 5 ml, dve poháre na 100-200 ml.

Technika katetrizácie pupočníkovej žily je nasledovná: po spracovaní operačného poľa sa koniec pupočníkovej šnúry odreže vo vzdialenosti 3 cm od pupočníka; Pri opatrných rotačných pohyboch sa zavedie katéter, ktorý sa vedie po tom, čo pupočníkový krúžok prechádza nahor pozdĺž brušnej steny smerom k pečeni. Ak je katéter vložený správne, cez neho sa vylučuje krv.

Prevencia hemolytického ochorenia novorodenca.

Základné princípy prevencie hemolytického ochorenia novorodenca sú nasledovné. Po prvé, vzhľadom na veľký význam predchádzajúcej senzibilizácie v patogenéze hemolytického ochorenia novorodenca, by sa každé dievča malo liečiť ako budúca matka, a preto by sa krvná transfúzia mala vykonávať na dievčatách len z dôvodov života. Po druhé, dôležité miesto v prevencii hemolytického ochorenia novorodenca sa venuje práci, aby sa ženám vysvetlila škoda na potrate. Aby sa zabránilo narodeniu dieťaťa s hemolytickým ochorením novorodenca, zavedenie anti-O-globulínu v množstve 250-300 μg, ktoré podporuje rýchlu elimináciu červených krviniek dieťaťa, sa odporúča všetkým ženám s Rh-negatívnym krvným faktorom v prvý deň po potrate (alebo po narodení). matkám, ktoré bránia syntéze Rh protilátok matkou. Po tretie, tehotné ženy s vysokým titrom protilátok proti antirezóze sú hospitalizované počas 12-14 dní v predporodných oddeleniach počas obdobia 8, 16, 24, 32 týždňov, kde sa im poskytuje nešpecifická liečba: intravenózne tekutiny glukózy s kyselinou askorbovou, karboxylát, sa predpisuje rutín, vitamín E, glukonát vápenatý, kyslíková terapia; s rozvojom ohrozeného potratu je predpísaný progesterón, endonazálna elektroforéza vitamínov B₁, 7 až 10 dní pred pôrodom je znázornený predpis fenobarbitalu, 100 mg trikrát denne. Po štvrté, so zvýšením titrov antirezných protilátok u tehotnej ženy sa pôrod vykonáva pred plánovaným termínom v 37-39 týždni chirurgickým zákrokom cisárskym rezom.

Dôsledky a prognóza hemolytického ochorenia novorodenca.

Hemolytické ochorenie novorodencov: následky môžu byť nebezpečné až do smrti dieťaťa a môžu sa narušiť funkcie pečene a obličiek u dieťaťa. Liečbu je potrebné začať okamžite.

Prognóza hemolytického ochorenia novorodenca závisí od formy ochorenia a adekvátnosti prijatých preventívnych a terapeutických opatrení. Pacienti s edematóznou formou nie sú životaschopní. Prognóza pre ikterickú formu je priaznivá za predpokladu, že je poskytnutá adekvátna liečba; prognosticky nepriaznivý vývoj bilirubínovej encefalopatie a žltačky jadra, pretože v skupine takýchto pacientov je percento zdravotného postihnutia veľmi vysoké. Anemická forma hemolytického ochorenia novorodenca je prognosticky priaznivá; u pacientov s touto formou sa pozoruje samovoľné hojenie.

Moderná úroveň vývoja medicíny, správna diagnostická a terapeutická taktika umožňujú vyhnúť sa výrazným účinkom hemolytického ochorenia novorodenca.

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN): príčiny, prejavy, spôsob liečby

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN) je veľmi časté ochorenie. Približne 0,6% pôrodov registruje túto patológiu. Napriek vývoju rôznych metód liečby dosahuje úmrtnosť na túto chorobu 2,5%. Žiaľ, o tejto patológii sa šíri veľké množstvo vedecky neopodstatnených "mýtov". Pre hlboké pochopenie procesov vyskytujúcich sa pri hemolytickej chorobe je potrebná znalosť normálnej a patologickej fyziológie, ako aj samozrejme pôrodníctva.

Čo je hemolytické ochorenie novorodenca?

HDN je dôsledkom konfliktu medzi imunitným systémom matky a dieťaťa. Táto choroba sa vyvíja v dôsledku nekompatibility krvi tehotnej ženy s antigénmi na povrchu červených krviniek plodu (v prvom rade je to rhesus-konflikt). Jednoducho povedané, obsahujú také proteíny, ktoré telo matky rozpoznáva ako cudzie. Preto sa v tele tehotnej ženy začínajú procesy aktivácie jej imunitného systému. Čo sa deje? V reakcii na vniknutie neznámeho proteínu nastáva biosyntéza špecifických molekúl, ktoré sú schopné viazať sa na antigén a „neutralizovať“ ho. Tieto molekuly sa nazývajú protilátky a kombinácia protilátky a antigénu sa nazýva imunitné komplexy.

Aby sme sa však dostali bližšie k skutočnému pochopeniu definície HDN, je potrebné pochopiť ľudský krvný systém. Už dlho je známe, že krv obsahuje rôzne typy buniek. Najväčší počet bunkových kompozícií predstavujú červené krvinky. Na súčasnej úrovni vývoja medicíny je známych najmenej 100 rôznych systémov antigénnych proteínov prezentovaných na membráne erytrocytov. Najviac dobre študované sú: krvné skupiny, rhesus, kell, duffy. Ale, bohužiaľ, chybný úsudok je celkom bežný, že fetálne hemolytické ochorenie sa vyvíja len v skupinách alebo rhesus antigénoch.

Absencia akumulovaných poznatkov o membránových bielkovinách erytrocytov neznamená vôbec, že ​​inkompatibilita je vylúčená pre tento konkrétny antigén u tehotnej ženy. Toto je zjavenie prvého a možno aj najzákladnejšieho mýtu o príčinách tohto ochorenia.

Faktory spôsobujúce imunitný konflikt:

Matka je Rh-negatívna, zatiaľ čo plod má pozitívny rhesus. V tomto prípade je antigén, ktorý sa nachádza na erytrocytovej membráne plodu, vnímaný materským organizmom ako cudzí predmet. Obvykle sa označujú proteíny systému Rhesus písmenami D, C, E. Predpokladá sa, že D-antigén je vnímaný ženským imunitným systémom ako najnebezpečnejší objekt. Z tohto dôvodu sa vyvíja výrazný imunitný konflikt.

Konflikt rhesus je najčastejšou príčinou HDN

Video: o pojmoch krvná skupina, Rh faktor a Rhesus konflikt

Pravdepodobnosť konfliktu, ak je matka Rh-negatívna a otec je Rh-pozitívny

Veľmi často sa žena s negatívnym Rhesus obáva o svoje budúce potomstvo, dokonca ešte predtým, ako bude tehotná. Je vystrašená moţnosťou rozvoja konfliktu Rhesus. Niektorí sa dokonca bojia oženiť sa s Rh-pozitívnym človekom.

Ale je to odôvodnené? A aká je pravdepodobnosť imunologického konfliktu v takejto dvojici?

Našťastie je Rhesus kódovaný takzvanými alelickými génmi. Čo to znamená? Faktom je, že informácie nachádzajúce sa v rovnakých oblastiach párovaných chromozómov sa môžu líšiť:

• Alela jedného génu obsahuje dominantný znak, ktorý je vedúci a prejavuje sa v organizme (v našom prípade je faktor Rh pozitívny, označujeme ho veľkým písmenom R);
• Recesívna vlastnosť, ktorá sa neprejavuje a je potlačená dominantným znakom (v tomto prípade absencia Rh antigénu, označujeme ju malým písmenom r).

Čo nám tieto informácie poskytujú?

Pointa je, že osoba, ktorá je Rh-pozitívna, môže vo svojich chromozómoch obsahovať buď dve dominantné znaky (RR) alebo dominantné aj recesívne (Rr).

Matka, ktorá je Rh-negatívna, zároveň obsahuje iba dve recesívne znaky (rr). Ako viete, počas dedičstva môže každý z rodičov dať svojmu dieťaťu len jedno znamenie.

Hemolytické ochorenie novorodenca

Hemolytické ochorenie novorodenca (HDN) je patologický stav dieťaťa (plodu), ktorý je sprevádzaný rozpadom (hemolýzou) erytrocytov spôsobeným nekompatibilitou jeho krvi s materskými látkami pre antigény erytrocytov.

Obsah

Všeobecné informácie

Erytrocyty sú červené krvinky, ktoré sú tvorené prvkami ľudskej krvi. Vykonávajú veľmi dôležitú funkciu: dodávajú kyslík z pľúc do tkanív a odvracajú transport oxidu uhličitého.

Na povrchu erytrocytov sú aglutinogény (proteínové antigény) dvoch typov A a B a krvná plazma obsahuje protilátky proti nim - aglutiníny a a ß - anti-A a anti-B. Rôzne kombinácie týchto prvkov slúžia ako základ pre identifikáciu štyroch skupín systému AB0:

• 0 (I) - nie sú prítomné obidva proteíny, sú proti nim protilátky;
• A (II) - existuje proteín A a protilátky proti B;
• B (III) - je tu proteín B a protilátky proti A;
• AB (IV) - existujú proteíny aj žiadne protilátky.

Na membráne erytrocytov sú iné antigény. Najvýznamnejší z nich je antigén D. V jeho prítomnosti sa predpokladá, že krv má pozitívny Rh faktor (Rh +) av neprítomnosti sa považuje za negatívny (Rh-).

Krvná skupina podľa systému AB0 a faktor Rh je veľmi dôležitá počas tehotenstva: konflikt medzi krvou matky a dieťaťa vedie k aglutinácii (lepeniu) a následnej deštrukcii červených krviniek, tj hemolytickému ochoreniu novorodenca. Nachádza sa u 0,6% detí a bez adekvátnej liečby vedie k vážnym následkom.

dôvody

Príčinou hemolytického ochorenia novorodencov je konflikt medzi krvou dieťaťa a matkou. Vyskytuje sa za týchto podmienok:

• žena s Rh-negatívnou (Rh-) krvou vyvíja Rh-pozitívny (Rh +) plod;
• v budúcej matke patrí krv do skupiny 0 (I) a do dieťaťa do skupiny A (II) alebo B (III);
• existuje konflikt s inými antigénmi.

Vo väčšine prípadov sa HDN vyvíja v dôsledku Rh-konfliktu. Predpokladá sa, že inkompatibilita v systéme AB0 je bežnejšia, ale vzhľadom na mierny priebeh patológie nie je vždy diagnostikovaná.

Rhesus-konflikt vyvoláva hemolytické ochorenie plodu (novorodenca) len pod podmienkou predchádzajúcej senzibilizácie (zvýšenej citlivosti) organizmu hmoty. Senzibilizujúce faktory:

• Rh + transfúzia krvi u ženy s Rh - bez ohľadu na vek, v ktorom bola vykonaná;
• predošlé tehotenstvá, vrátane tých, ktoré boli prerušené po 5-6 týždňoch, riziko rozvoja HDN sa zvyšuje s každým ďalším narodením, najmä ak boli komplikované placentárnou abrupciou a chirurgickými zákrokmi.

Pri hemolytickej chorobe novorodencov s inkompatibilitou v krvnej skupine sa v každodennom živote vyskytuje senzibilizácia organizmu - s použitím určitých produktov počas očkovania ako dôsledok infekcií.

Ďalším faktorom, ktorý zvyšuje riziko patológie, je porušenie bariérových funkcií placenty, ku ktorému dochádza v dôsledku prítomnosti chronických ochorení u tehotnej ženy, podvýživy, zlých návykov atď.

patogenézy

Patogenéza hemolytického ochorenia novorodenca súvisí so skutočnosťou, že imunitný systém ženy vníma prvky krvi (erytrocyty) plodu ako cudzie látky a produkuje protilátky na ich zničenie.

V prípade Rh konfliktu, Rh-pozitívne červené krvinky plodu vstupujú do materskej krvi s Rh-. V reakcii, jej telo produkuje anti-Rh protilátky. Prechádzajú placentou, vstupujú do detskej krvi, viažu sa na receptory na povrchu červených krviniek a ničia ich. Súčasne sa významne znižuje množstvo hemoglobínu v krvi plodu a zvyšuje sa hladina nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu. Tak sa vyvinie anémia a hyperbilirubinémia (hemolytická žltačka novorodencov).

Nepriamy bilirubín je žlčový pigment, ktorý má toxický účinok na všetky orgány - obličky, pečeň, pľúca, srdce atď. Pri vysokých koncentráciách je schopný preniknúť cez bariéru medzi obehovým a nervovým systémom a poškodiť mozgové bunky, čo spôsobuje bilirubínovú encefalopatiu (jadrová žltačka). Riziko poškodenia mozgu pri hemolytickom ochorení novorodenca sa zvyšuje v prípade:

• redukcia albumínu - proteínu, ktorý má schopnosť viazať a neutralizovať bilirubín v krvi;
• hypoglykémia - nedostatok glukózy;
• hypoxia - nedostatok kyslíka;
• acidóza - zvýšenie kyslosti krvi.

Nepriamy bilirubín poškodzuje pečeňové bunky. Výsledkom je zvýšenie koncentrácie konjugovaného (priameho, neutralizovaného) bilirubínu v krvi. Nedostatočný vývoj žlčových ciest dieťaťa vedie k jeho zlému odstráneniu, cholestáze (stagnácia žlče) a hepatitíde.

V dôsledku ťažkej anémie pri hemolytickom ochorení novorodenca môžu byť v slezine a pečeni ložiská extramedulárnej (extra-cerebrálnej) hematopoézy. V dôsledku toho sa tieto orgány zvyšujú a v krvi sa objavujú erytroblasty - nezrelé erytrocyty.

Produkty hemolýzy červených krviniek sa akumulujú v tkanivách orgánov, narušujú sa metabolické procesy a dochádza k nedostatku mnohých minerálov - medi, kobaltu, zinku, železa a ďalších.

Patogenéza HDN s inkompatibilitou v krvnej skupine je charakterizovaná podobným mechanizmom. Rozdiel je v tom, že proteíny A a B dozrievajú neskôr ako D. Preto je konflikt pre dieťa blízko konca tehotenstva. U predčasne narodených detí sa nevyskytuje rozpad erytrocytov.

príznaky

Hemolytické ochorenie novorodencov sa vyskytuje v jednej z troch foriem:

• icteric - 88% prípadov;
• anémia - 10%;
• edematózne - 2%.

Symptómy ikterickej formy:

• žltačka - zmena farby kože a slizníc v dôsledku akumulácie bilirubínového pigmentu;
• znížený hemoglobín (anémia);
• zväčšená slezina a pečeň (hepatosplenomegália);
• letargia, znížené reflexy a svalový tonus.

V prípade konfliktu na rhesus sa žltačka objavuje bezprostredne po narodení a podľa systému AB0 2-3 dni. Tón pleti sa postupne mení z pomarančového na bledý citrón.

Ak indikátor nepriameho bilirubínu v krvi presiahne 300 µmol / l, jadrová hemolytická žltačka u novorodencov sa môže vyvinúť 3 - 4 dni, čo je sprevádzané poškodením subkortikálnych jadier mozgu. Jadrová žltačka je charakterizovaná štyrmi štádiami:

• Intoxikácie. Vyznačuje sa stratou chuti do jedla, monotónnym plačom, motorickou slabosťou, zvracaním.
• Porážka jadier. Symptómy - napätie týlových svalov, ostrý výkrik, opuch fontanelu, tremor, opistotonus (postoj s vyklenutím chrbta), zmiznutie niektorých reflexov, bradykardia.
• Imaginárna pohoda (zlepšenie klinického obrazu).
• Komplikácie hemolytického ochorenia novorodenca. Objavte sa na konci 1 - začiatku 5 mesiacov života. Medzi nimi sú paralýza, paréza, hluchota, mozgová obrna, vývojové oneskorenie a tak ďalej.

Po 7-8 dňoch hemolytickej žltačky u novorodencov sa môžu objaviť príznaky cholestázy:

• zmena farby stolice;
• zeleno-špinavý tón pleti;
• tmavý moč;
• zvýšenie hladín priameho bilirubínu v krvi.

V anemickej forme klinické prejavy hemolytického ochorenia novorodenca zahŕňajú:

• anémia;
• bledosť;
• hepatosplenomegália;
• mierne zvýšenie alebo normálna hladina bilirubínu.

Anemická forma sa vyznačuje najmiernejším priebehom - všeobecná pohoda dieťaťa takmer netrpí.

Edematózny variant (intrauterinná kvapka) je najzávažnejšou formou HDN. príznaky:

• bledosť a prudký opuch kože;
• veľké brucho;
• výrazné zvýšenie pečene a sleziny;
• svalová ochabnutosť;
• tlmené tóny srdca;
• respiračné poruchy;
• závažná anémia.

Edematózne hemolytické ochorenie novorodenca vedie k potratu, narodeniu mŕtveho dieťaťa a smrti detí.

diagnostika

Diagnóza HDN je možná v prenatálnom období. Zahŕňa:

1. História - špecifikovanie počtu predchádzajúcich pôrodov, potratov a transfúzií, zisťovanie informácií o zdravotnom stave starších detí,
2. Stanovenie Rh faktora a krvnej skupiny tehotnej ženy, ako aj otca dieťaťa.
3. Povinná identifikácia antitritických protilátok v krvi ženy s Rh je najmenej trikrát počas obdobia gravidity. Ostré výkyvy v číslach sa považujú za znak konfliktu. S nekompatibilitou systému AB0 sa kontroluje titer alohemaglutinínov.
4. Ultrazvukové vyšetrenie - ukazuje zhrubnutie placenty, polyhydramnios, zvýšenie pečene a sleziny plodu.

S vysokým rizikom hemolytického ochorenia novorodenca sa amniocentéza vykonáva v 34. týždni - plodová tekutina sa odoberá punkciou v močovom mechúre. To určuje hustotu bilirubínu, hladinu protilátok, glukózy, železa a ďalších látok.

Po narodení sa diagnóza HDN robí na základe klinických príznakov a laboratórnych testov. Krvný test ukazuje:

• hladina bilirubínu nad 310-340 µmol / l bezprostredne po narodení a jeho rast o 18 µmol / l každú hodinu;
• koncentrácia hemoglobínu pod 150 g / l;
• zníženie počtu erytrocytov so súčasným zvýšením erytroblastov a retikulocytov (nezrelé formy krvných buniek).

Uskutočňuje sa tiež Coombsov test (ukazuje počet nekompletných protilátok) a monitoruje sa hladina antisociálnych protilátok a alohemaglutinínov v krvi matky a materského mlieka. Všetky indikátory sa kontrolujú niekoľkokrát denne.

Hemolytické ochorenie novorodenca sa odlišuje od anémie, ťažkej asfyxie, vnútromaternicovej infekcie, fyziologickej žltačky a ďalších patológií.

liečba

Liečba závažného hemolytického ochorenia novorodenca počas prenatálneho obdobia sa uskutočňuje transfúziou červených krviniek na plod (cez pupočníkovú žilu) alebo použitím vymeniteľnej krvnej transfúzie (ZPK).

ZPK - postup postupného odstraňovania krvi dieťaťa v malých porciách a zavedenie darcovskej krvi. To vám umožní odstrániť bilirubínu a materských protilátok, v rovnakom čase na náhradu za stratu červených krviniek. Dnes ZPK nepoužíva celú krv, ale erytrocytovú hmotu zmiešanú so zmrazenou plazmou.

Indikácie pre ZPK pre deti v plnom rozsahu s diagnózou "hemolytická žltačka novorodencov":

• bilirubín z pupočníkovej krvi je vyšší ako 60 µmol / l a zvýšenie tohto indikátora o 6-10 µmol / l každú hodinu, hladina pigmentu v periférnej krvi je 340 µmol / l;
• hemoglobín je pod 100 g / l.

V niektorých prípadoch sa postup opakuje po 12 hodinách.

Ďalšie metódy používané na liečbu HDN u novorodencov:

• hemosorpcia - filtrovanie krvi cez sorbenty, ktoré ju čistia od toxínov;
• plazmaferéza - odstránenie časti plazmy z krvi spolu s protilátkami;
• podávanie glukokortikoidov.

Liečba HDN s ľahkým a miernym prietokom, ako aj po ZPK alebo čistení krvi zahŕňa lieky a fototerapiu.

Lieky používané pri hemolytickom ochorení novorodenca:

• proteínové liečivá a glukózu intravenózne;
• induktory pečeňových enzýmov;
• vitamíny, ktoré zlepšujú činnosť pečene a aktivujú metabolické procesy, - E, C, skupina B;
• cholagogue v prípade zahusťovania žlče;
• transfúzia červených krviniek;
• sorbenty a čistiace klystýry.

Fototerapia je postup na ožarovanie detského tela fluorescenčnou lampou s bielym alebo modrým svetlom, počas ktorého sa nepriamo bilirubín oxiduje v koži a potom sa vylučuje z tela.

Postoj k dojčeniu s HDN u novorodencov je nejednoznačný. Predtým sa verilo, že dieťa môže byť aplikované na prsník iba 1-2 týždne po narodení, pretože v tomto bode nie je v mlieku žiadna protilátka. Dnes majú lekári sklon veriť, že dojčenie začína v prvých dňoch, pretože protilátky proti rhesus sú zničené v žalúdku dieťaťa.

výhľad

Dôsledky hemolytického ochorenia novorodenca závisia od povahy priebehu. Ťažká forma môže viesť k smrti dieťaťa v posledných mesiacoch tehotenstva alebo do týždňa po pôrode.

Ak sa vyvinie bilirubínová encefalopatia, takéto komplikácie sú možné:

• mozgová obrna;
• hluchota, slepota;
• oneskorenie vývoja.

Prechodná hemolytická choroba novorodencov v staršom veku vyvoláva tendenciu k častým ochoreniam, nedostatočným reakciám na očkovanie a alergiám. Dospievajúci majú znížený výkon, apatiu, úzkosť.

prevencia

Prevencia hemolytického ochorenia novorodenca je zameraná na prevenciu senzibilizácie žien. Hlavnými opatreniami sú krvné transfúzie len s prihliadnutím na faktor Rh, ktorý zabraňuje potratom a tak ďalej.

Keďže hlavným senzibilizujúcim faktorom v Rh-konflikte je predchádzajúci pôrod, do jedného dňa po objavení sa prvého dieťaťa s Rh + (alebo po potrate), žena potrebuje užívať liek s imunoglobulínom anti-D. V dôsledku toho sú červené krvinky plodu rýchlo odstránené z krvného obehu matky a nevyvolávajú tvorbu protilátok počas nasledujúcich tehotenstiev. Nedostatočná dávka lieku alebo jeho neskoré podanie významne znižuje účinnosť postupu.

Prevencia HDN počas tehotenstva pri detekcii senzibilizácie Rh zahŕňa: t

• nešpecifická desenzibilizácia - zavedenie detoxikácie, hormonálnych, vitamínových, antihistaminík a iných liekov;
• hemosorpcia, plazmaferéza;
• špecifická desenzibilizácia - štep kožného štepu od manžela;
• ZPK na obdobie 25-27 týždňov, po ktorom nasleduje núdzové dodanie.