Systémový lupus erythematosus - diagnostika ochorenia

Diagnóza systémového lupus erythematosus je obtiažna kvôli výraznému polymorfizmu symptómov. Diagnóza lupusu sa vykonáva na základe pacientových sťažností, údajov o dôkladnom úplnom vyšetrení, laboratórnych testoch a inštrumentálnych metódach výskumu.

Prieskum a kontrola počas diagnózy lupusu

Pri pohovore s pacientom je potrebné určiť dedičnú predispozíciu a prítomnosť príbuzných s podobným ochorením. Pri vyšetrení je dôležité mať triedu symptómov charakteristických pre pacientov so systémovým lupus erythematosus - motýľom na tvári, artritídou a polyserozitídou. Tieto tri symptómy sú charakteristickým znakom lupusu a sú považované za dôležitý diagnostický znak ochorenia. Lekár tiež venuje pozornosť anorexii, rýchlemu úbytku hmotnosti, slabosti a únave, odfarbeniu prstov počas stresu alebo chladu a citlivosti na slnečné svetlo. Pri vyšetrení môžu byť na sliznici ústnej dutiny identifikované vredy, suché oči. Ženy sa sťažujú na suchosť vagíny.

Laboratórna diagnostika systémového lupus erythematosus:

1. Kompletný krvný obraz.

Laboratórne údaje môžu byť indikatívne alebo potvrdzujúce diagnózu lupusu. Nasledujúce zmeny krvných testov sú indikatívne údaje:

• anémia (zistená v 70% prípadov) - hemolytická alebo nehemolytická;
• trombocytopénia (vyskytuje sa v 25-40%);
• leukopénia (50% prípadov) s lymfopéniou;
• vysoká ESR (viac ako 100 mm je možné v aktívnom období);
• sérologické vyšetrenie krvi - falošne pozitívne Wasserman.

2. Biochemická analýza krvi.

Pri biochemickej analýze krvi v lupus, hyperproteinémia, zvýšenie fibrinogén, atď, sú pozorované, ale tieto zmeny nie sú špecifické a ukazujú úroveň poškodenia rôznych orgánov a systémov.

3. Všeobecná analýza moču lupus erythematosus.

V moči budú zmeny typické pre fokálnu nefritídu, glomerulonefritídu alebo nefrotický syndróm.

• proteinúria;
• hematúria;
• močový sediment vo forme cylindrúrie;
• leukocytúria.

Imunologická diagnostika systémového lupus erythematosus

Imunologická diagnostika systémového lupus erythematosus je nevyhnutná, pretože môže poskytnúť údaje potvrdzujúce ochorenie.

1. Detekcia buniek lupus LE-Hargravis v krvi a kostnej dreni. Ide o leukocyty neutrofilných segmentov (menej často bazofily a eozinofily), ktoré fagocytujú nukleárnu DNA - materiál. Nachádza sa u 70% pacientov so SLE.
2. Antinukleárne protilátky (ANF) sa nachádzajú takmer u všetkých pacientov s lupus erythematosus (až do 95%). Toto je skupina protilátok, ktoré sú v kontakte s rôznymi zložkami jadra. Antinukleárne protilátky sú však detegované u pacientov s inými ochoreniami, reumatickými aj nereumatickými.
3. Mnohí pacienti registrujú protilátky proti DNA vo vysokom titre. Toto je vysoko špecifický test na lupus.
4. Výskyt protilátok proti Sm-antigénu.

Instrumentálne metódy diagnostiky lupus erythematosus:

• Instrumentálne diagnostické metódy určujú porušenie rôznych orgánov pri systémovom lupus erythematosus.
• S porážkou nervového systému - počítačová tomografia, MRI, elektroencefalografia.
• S porážkou pohybového aparátu je potrebné röntgenové vyšetrenie kostí a kĺbov, denzitometria, ultrazvuk kĺbov a mäkkých tkanív.
• S poškodením kardiovaskulárneho systému - elektrokardiogramu, echokardiografie, monitorovania identifikácie problémov so srdcovým svalom a chlopňami.
• S porážkou gastrointestinálneho traktu - lekár predpisuje esophagogastroduodenoscopy, ultrazvukové vyšetrenie orgánov brušnej dutiny.

Zmeny v dýchacom systéme je možné vidieť na röntgenovom snímke hrudníka. Vďaka snímke pľúc môže lekár zistiť zápal v pľúcach alebo výpotok.

Biopsia pri diagnostike systémového lupus erythematosus

Veľká úloha v diagnostike systémového lupus erythematosus sa podáva biopsia kože a (alebo) obličiek. S biopsiou sa zistili Grossove telá (hematoxylínové telieska), ktoré možno vidieť doslova vo všetkých tkanivách.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s poruchou autoimunitných procesov, čo vedie k produkcii protilátok proti zdravým bunkám tela. Táto choroba je citlivejšia na ženy v strednom veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí. Liečbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus vykonáva spoločne reumatológ a dermatológ. Diagnóza SLE sa stanovuje na základe typických klinických príznakov, výsledkov laboratórnych testov.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s poruchou autoimunitných procesov, čo vedie k produkcii protilátok proti zdravým bunkám tela. Táto choroba je citlivejšia na ženy v strednom veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí.

Vývoj a podozrenie na systémové lupus erythematosus

Presná etiológia lupus erythematosus nebola stanovená, ale protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej sa nachádzajú u väčšiny pacientov, čo potvrdzuje možnú vírusovú povahu ochorenia. U takmer všetkých pacientov sa tiež pozorujú vlastnosti tela, v dôsledku ktorých sa vytvárajú autoprotilátky.

Hormonálna povaha lupus erythematosus sa nepotvrdila, ale hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia, hoci nemôžu vyvolať jeho výskyt. Perorálne antikoncepčné tabletky sa neodporúčajú u žien s diagnostikovaným lupus erythematosus. Ľudia, ktorí majú genetickú predispozíciu a identické dvojčatá majú vyšší výskyt lupus erythematosus ako v iných skupinách.

Patogenéza systémového lupus erythematosus je založená na zhoršenej imunoregulácii, keď proteínové zložky bunky, primárne DNA, pôsobia ako autoantigény, a v dôsledku adhézie, aj tie bunky, ktoré boli pôvodne imunitné voči imunitným komplexom, sa stávajú cieľmi.

Klinický obraz systémového lupus erythematosus

Keď lupus erythematosus ovplyvňuje spojivové tkanivo, kožu a epitel. Dôležitým diagnostickým znakom je symetrická lézia veľkých kĺbov a v prípade deformity kĺbov v dôsledku zapletenia väzov a šliach, a nie v dôsledku eróznych lézií. Pozorovaná myalgia, pohrudnica, pneumonitída.

Najvýraznejšie príznaky lupus erythematosus sú však zaznamenané na koži a je to práve pre tieto prejavy.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy ide do systémovej formy. Často je označená erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícach a vždy na zadnej strane nosa. Zdá sa, že hypersenzitivita na slnečné žiarenie - fotodermatózy sú zvyčajne zaoblené, sú viacnásobné. Pri lupus erythematosus je vlastnosťou fotodermatózy prítomnosť hyperemickej koruly, miesta atrofie v centre a depigmentácie postihnutej oblasti. Šupiny na kutikule, ktoré pokrývajú povrch erytému, sú pevne spájkované s kožou a pokusy o ich separáciu sú veľmi bolestivé. V štádiu atrofie postihnutej kože je pozorovaná tvorba hladkého, jemného alabastrovo bieleho povrchu, ktorý postupne nahrádza erytematózne náplasti začínajúce od stredu a pohybujúce sa na periférii.

U niektorých pacientov s léziami lupus erythematosus sa rozšírili na pokožku hlavy, čo spôsobilo úplnú alebo čiastočnú alopéciu. Ak poškodenia postihujú červené okraje pier a sliznicu úst, lézie sú modrastočervené husté plaky, niekedy so šupinatými šupinami na vrchu, ich obrysy majú jasné hranice, plaky sú náchylné na ulceráciu a spôsobujú bolesť počas jedenia.

Lupus erythematosus má sezónny priebeh av období jesene a leta sa stav kože prudko zhoršuje v dôsledku intenzívnejšieho vystavenia slnečnému žiareniu.

V prípade subakútneho lupus erythematosus sa v celom tele pozorujú ložiská podobné lupienke, výrazné teleangiektázie, retikulárne žily sa objavujú na koži dolných končatín (stromovitý vzor). U všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus sa pozoruje generalizovaná alebo fokálna alopécia, urtikária a svrbenie.

Vo všetkých orgánoch, kde je spojivové tkanivo, začínajú patologické zmeny časom. U lupus erythematosus sú postihnuté všetky membrány srdca, obličkovej panvy, gastrointestinálneho traktu a centrálneho nervového systému.

Ak okrem kožných prejavov pacienti trpia opakujúcimi sa bolesťami hlavy, bolesťami kĺbov bez ohľadu na zranenia a poveternostnými podmienkami, sú pozorované poruchy v práci srdca a obličiek, na základe prieskumu môžeme prevziať hlbšie a systémové poruchy a vyšetriť pacienta na lupus erythematosus. Charakteristickým prejavom lupus erythematosus je aj prudká zmena nálady z euforického stavu do stavu agresie.

U starších pacientov s lupus erythematosus, kožné prejavy, renálne a artralgické syndrómy sú menej výrazné, ale častejšie sa pozoruje Sjögrenov syndróm - je to autoimunitné poškodenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje slinnými žľazami, suchými a ostrými v očiach, fotofóbiou.

Deti s novorodeneckým lupus erythematosus, narodené u chorých matiek, majú v detstve erytematóznu vyrážku a anémiu, preto by sa mala vykonať diferenciálna diagnostika s atopickou dermatitídou.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Ak máte podozrenie na systémový lupus erythematosus, pacient je požiadaný o konzultáciu s reumatológom a dermatológom. Lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou prejavov v každej symptomatickej skupine. Kritériá diagnózy kože: erytém vo forme motýľa, fotodermatitída, diskoidná vyrážka; zo strany kĺbov: symetrické poškodenie kĺbov, artralgia, syndróm perlového náramku na zápästiach v dôsledku deformácie väzov; na strane vnútorných orgánov: rôzna lokalizácia serozitídy, pri analýze moču, perzistujúcej proteinúrii a cylindrii; na strane centrálneho nervového systému: kŕče, chorea, psychóza a výkyvy nálady; zo strany hematopoézy sa lupus erythematosus prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou, lymfopéniou.

Wassermanova reakcia môže byť falošne pozitívna, podobne ako iné sérologické štúdie, ktoré niekedy vedú k menovaniu nedostatočnej liečby. S rozvojom pneumónie sa uskutočňujú röntgenové snímky pľúc, a ak je podozrenie na pleurózu, vykoná sa pleurálna punkcia. Diagnostikovať stav srdca - EKG a echokardiografiu.

Liečba systémového lupus erythematosus

Počiatočná liečba lupus erythematosus je spravidla nedostatočná, pretože sa vytvárajú chybné diagnózy fotodermatózy, ekzému, seborrhea a syfilis. A len za neprítomnosti účinnosti predpísanej liečby sa vykonávajú ďalšie vyšetrenia, počas ktorých sa diagnostikuje lupus erythematosus. Nie je možné dosiahnuť úplné zotavenie sa z tejto choroby, ale včasná a správne zvolená liečba umožňuje dosiahnuť zlepšenie kvality života pacienta a vyhnúť sa invalidite.

Pacienti s lupus erythematosus by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, nosiť oblečenie, ktoré pokrýva celé telo, a aplikovať krém s vysokým filtrom na ochranu pred UV žiarením na otvorené plochy. Kortikosteroidné masti sa aplikujú na postihnuté oblasti kože, pretože použitie nehormonálnych liekov nefunguje. Liečba sa má vykonávať prerušovane, aby sa nevyvinula dermatitída závislá od hormónov.

V prípadoch nekomplikovaného lupus erythematosus sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky na odstránenie bolesti svalov a kĺbov, ale aspirín sa má užívať s opatrnosťou, pretože spomaľuje proces zrážania krvi. Príjem glukokortikosteroidov je povinný, súčasne sa zvolia dávky liekov tak, aby pri minimalizácii vedľajších účinkov chránili vnútorné orgány pred porážkami.

Metóda, keď sa pacient užíva kmeňové bunky a potom sa vykonáva imunosupresívna terapia, po ktorej sa znovu zavedú kmeňové bunky na obnovenie imunitného systému, je účinná aj pri ťažkých a beznádejných formách lupus erythematosus. Pri tejto terapii sa autoimunitná agresia vo väčšine prípadov zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus sa zlepší.

Zdravý životný štýl, vyhýbanie sa alkoholu a fajčeniu, primerané cvičenie, vyvážená výživa a psychologické pohodlie umožňujú pacientom s lupus erythematosus kontrolovať svoj stav a predchádzať zdravotnému postihnutiu.

Systémový lupus erythematosus: diagnostické a diagnostické kritériá

Podmienečne som sa rozhodol tento článok rozdeliť na 2 časti. V prvej z nich označím minimálne množstvo vyšetrení, ktoré je potrebné absolvovať na potvrdenie diagnózy „systémového lupus erythematosus“, zatiaľ čo v druhom prípade predstavím diagnostické kritériá, ktorými sa lekári riadia pri diagnostike SLE. Nižšie je teda štandard prieskumu. Samozrejme, pacient by sa mal čo najskôr obrátiť na reumatológa. Okrem sťažností by mal odborník starostlivo zbierať anamnézu: zistiť gynekologickú anamnézu žien, prítomnosť tehotenstva / pôrod / potrat v nedávnej minulosti, anamnézu alergie, dedičnú predispozíciu k akýmkoľvek chronickým ochoreniam, ako aj prítomnosť lupusu a iných reumatologických ochorení u príbuzných. Dôležitá je profesia, nedávna zmena bydliska, životný štýl atď.

Toto je laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie, ktoré musí byť vykonané na stanovenie diagnózy, ako aj periodicky v prípade potreby (! O rozsahu vyšetrenia rozhoduje ošetrujúci špecialista!):

1. Kompletný krvný obraz (charakterizovaný zvýšením ESR, poklesom počtu bielych krviniek, krvných doštičiek, červených krviniek),
2. analýza moču
3. C-reaktívny proteín
4. imunologické štúdie: antinukleárny faktor (ANF) - veľmi dôležitý marker SLE, ktorý je detekovaný u viac ako 95% pacientov; protilátky proti DNA, protilátky proti fosfolipidom, redukcia zložiek C3, C4 komplementového systému, protilátky proti Ro / SS-A, La / SS-B, protilátky proti Smith antigénu (Smith, Sm), nové markery lézií,
5. RTG kostí a kĺbov, ultrazvuk kĺbov alebo MRI,
6. X-ray, CT vyšetrenie pľúc,
7. Echokardiografia (EchoCG),
8. EKG, ultrazvuk karotických artérií,
9. Ultrazvuk brušných orgánov,
10. MRI mozgu, USDG, EEG v prítomnosti dôkazov,
11. konzultácie s inými špecialistami: neurológom, nefrologom, okulárnym lekárom, psychiatrom, gynekológom atď.

Diferenciálna diagnostika SLE sa vykonáva s:

• poruchy krvi
• vaskulitída,
• iné reumatické ochorenia,
• drogový lupus,
• nádory,
• rôzne infekčné ochorenia (infekčná mononukleóza, lymská borelióza, tuberkulóza, syfilis, infekcia HIV, vírusová hepatitída atď.) a iné ochorenia.

Teraz sa obraciame na diagnostické kritériá pre systémový lupus erythematosus. Diagnóza systémového lupus erythematosus by mala byť odôvodnená prítomnosťou klinických prejavov a laboratórnych údajov.

DÔLEŽITÉ. Potvrdenie diagnózy vyžaduje aspoň 4 z 11 kritérií pre ACR, 1997.

Podľa diagnostických kritérií SLICC na rok 2012 by na diagnostiku SLE mali byť 4 kritériá, z ktorých jedno by malo byť imunologické (akékoľvek z protilátok proti DNA, antinukleárny faktor (ANF), Sm, antifosfolipidové protilátky, C3, C4).

Diagnostické kritériá pre SLE (ACR, 1997)

1. Kožná vyrážka: fixovaný erytém s tendenciou šíriť sa do oblasti nazolabálnej oblasti.
2. Discoidná vyrážka: erytematózne vzostupné plaky s priľnavými kožnými šupinami a folikulárnymi dopravnými zápchami, atrofické jazvy sú možné na starých léziách.
3. Fotosenzibilizácia: kožná vyrážka v dôsledku reakcie na slnečné svetlo.
4. Vredy v ústach: ulcerácia úst alebo nosohltanu, zvyčajne bezbolestná.
5. Artritída: neerozívna artritída, postihujúca 2 alebo viac periférnych kĺbov, prejavujúca sa bolestivosťou, opuchom a výpotkom.
6. Serositída: pleuritída (pleurálna bolesť a / alebo hluk z pohrudnice a / alebo pleurálny výpotok), perikarditída (perikardiálny frikčný šum počas auskultácie a / alebo známky perikarditídy počas echokardiografie).
7. Poškodenie obličiek: pretrvávajúca proteinúria (proteín v moči) najmenej 0,5 g / deň a / alebo cylindrúria (erytrocyty, granulované alebo zmiešané).
8. Lézia CNS: kŕče, psychóza (v neprítomnosti medikácie alebo metabolické poruchy).
9. Hematologické poruchy: hemolytická anémia s retikulocytózou, leukopénia 9 / l aspoň raz) t

IMUNOLOGICKÉ KRITÉRIÁ:

PRIPOMÍNAJÚ, že podľa týchto kritérií pre diagnózu SLE by mali byť 4 kritériá, z ktorých jedno by malo byť imunologické (a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

A tu je dosť typický klinický prípad. Prípad, keď je "diagnóza napísaná na tvári".

Pacient P., 26 rokov, bol prijatý na reumatologické oddelenie vo vážnom stave s nasledujúcimi príznakmi: zvýšenie telesnej teploty na 38,5 ° C počas posledného mesiaca, vypadávanie vlasov, progresívny úbytok hmotnosti, opuch nôh a tváre, bolesť srdca, dýchavičnosť s malými zmenami. fyzická aktivita, zvýšený krvný tlak na 220/120 mm Hg, vyrážka na tvári (lokalizácia - chrbát nosa, tváre), bolesť a opuch kĺbov. Z anamnézy je známe: pred 6 mesiacmi, prvá urgentná dodávka cez pôrodný kanál, pred 3 mesiacmi - potrat (spoliehal sa na laktačnú amenoreu). 2 týždne po potrate sa objavila subfebrilná teplota a slabosť. Uskutočnila sa opakovaná kyretáž dutiny maternice a liečba sa predpisovala širokospektrálnymi antibakteriálnymi liekmi - bez výrazného zlepšenia. M / w diagnostikovaná s pneumóniou sa trvalo liečila bez významného zlepšenia. Konzultované telefonicky reumatológom bolo predpísané množstvo špecifických testov, podozrenie zo systémového ochorenia spojivového tkaniva. Naliehavo nasmerovaný na reumatologické oddelenie našej nemocnice. Po vyšetrení bola diagnostikovaná diagnóza: systémový lupus erythematosus, akútny priebeh, poškodenie srdca (endokarditída, Liebman-Sachs, CH 2a), obličky (lupus nefritída s nefrotickým syndrómom a arteriálna hypertenzia, chronické zlyhanie obličiek), pľúca (lupus pneumonitis), koža ( diskoidné vyrážky), sliznice (lupus-cheilitis), trofické poruchy (vypadávanie vlasov, úbytok hmotnosti), krvné cievy (sieťová pečeň, kapiláry rukou), kĺby (polyartralgia), imunologické poruchy.

To je naozaj prípad, keď príznaky sú typické (aj keď nie je jediný patognomonický príznak v SLE!), A diagnóza nespôsobuje žiadne zvláštne pochybnosti. Diagnóza SLE si však vyžaduje pomerne dlhé hĺbkové vyšetrenie. Podľa mojich údajov si diagnostika systémového lupus erythematosus vyžaduje pomerne dlhý čas na nastavenie - od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. Naši pacienti boli mnoho rokov pozorovaní dermatológmi (s vyrážkou na tvári, v súčasnosti typický lupus "motýľ" je pomerne zriedkavý), kardiológmi, všeobecnými lekármi, neurológmi a dokonca aj chirurgmi. Niet divu, že Dr. House tak sníval o tom, že sa stretne s lupusom v jeho praxi, pretože na to, aby túto diagnózu urobil, človek naozaj potrebuje „dostať mozog“.

92. Systémový lupus erythematosus. Diagnostické kritériá, klasifikácia, liečba

SLE je systémové autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, ktoré je založené na geneticky determinovanej dysregulácii imunitnej regulácie, ktorá determinuje tvorbu AT-špecifického pre organizmus pre antigény bunkových jadier s rozvojom imunitného zápalu v tkanivách mnohých orgánov.

Charakter kurzu a stupeň aktivity SLE je stanovený v súlade s klasifikáciou B, A. Nasonová (1972-1986).

Charakter priebehu je určený s prihliadnutím na závažnosť nástupu, čas nástupu procesu generalizácie, klinické znaky a rýchlosť progresie ochorenia. Existujú 3 možnosti pre tok SLE:

• Akútny - s náhlym nástupom, rýchlou generalizáciou a tvorbou polysyndromického klinického obrazu, vrátane poškodenia obličiek a / alebo CNS, vysokej imunologickej aktivity a často nepriaznivého výsledku, ak sa nelieči;

• subakútna - s postupným nástupom, neskoršou generalizáciou, vlnovou podobnosťou s možným rozvojom remisií a priaznivejšou prognózou;

• primárny chronický - s monosyndromickým nástupom, neskorou a klinicky nízkou generalizáciou symptómov a relatívne priaznivou prognózou.

U detí je vo väčšine prípadov zaznamenaný akútny a subakútny priebeh SLE.

Existujú nasledujúce klinické a imunologické varianty ochorenia.

Subakútny lupus erythematosus (subakútny lupus erythematosus) je subtyp SLE, charakterizovaný bežnými papuloskvamóznymi a / alebo anulárnymi polycyklickými kožnými vyrážkami a fotosenzitivitou s relatívnou vzácnosťou vývoja závažného poškodenia nefritídy alebo CNS. Sérologickým markerom tohto ochorenia sú protilátky (AT) voči Ro / SSA.

Neonatálny lupus (neonatálny lupus) je syndrómový komplex, ktorý zahŕňa erytematózne vyrážky, kompletný transverzálny srdcový blok a / alebo iné systémové prejavy, ktoré sa môžu vyskytnúť u novorodencov od matiek trpiacich SLE, Schögrenovou chorobou, inými reumatickými ochoreniami alebo klinicky asymptomatickými matkami v sére. ktorých krv obsahuje AT (IgG) k jadrovým ribonukleoproteínom (Ro / SSA alebo La / SSB). Postihnutie srdca je možné zistiť už pri narodení dieťaťa.

Syndróm podobný lupusu, vyvolaný liečivom (lupus vyvolaný liečivom), je charakterizovaný klinickými a laboratórnymi príznakmi podobnými idiopatickému SLE a vyvíja sa u pacientov na pozadí liečby určitými liekmi: antiarytmikami (prokaínamid, chinidín), antihypertenzívami (hydralazín, metyldopa, kaptopril, syllamín, antihypertenzíva, chinidín), antihypertenzíva (hydralazín, metyldopa, kaptoprilom, anti-arytmium, metyldopa, captoprilome, anti-arytmie, metyldopa, captoprilome, anti-arytmie, chinidín). atenolol, labetalol, prazosin atď.), psychotropné (chlórpromazín, perfenazín, chlórprotixén, uhličitan lítny), antikonvulzíva (karbamazepín, fenytoín atď.), antibiotiká (od niazidom, minocyklín), zápalové (penicilamín, sulfasalazín a kol.), diuretiká (hydrochlorotiazid, chlórtalidónom), hypolipidemické (lovastati-prefektúra, simvastatín) a ďalšie.

Syndróm podobný paraneoplastickému lupusu má klinické a laboratórne príznaky charakteristické pre SLE a môže sa vyvinúť u pacientov so zhubnými neoplazmami. U detí je veľmi zriedkavé.

Klinický obraz. Systémový lupus erythematosus postihuje prevažne dievčatá, ako aj ženy vo všeobecnosti; chlapci a muži tvoria iba 5 - 10% z celkového počtu pacientov. Najzraniteľnejší je vek maximálnej fyziologickej aktivity vrátane puberty. SLE sa však niekedy nachádza medzi deťmi prvých mesiacov a prvých rokov života. Nárast incidencie u detí začína vo veku 9 rokov, s maximom 12 - 14 rokov.

Patologický proces je charakterizovaný stálou progresiou s možnými, niekedy dosť dlhými, dlhodobými remisiami, ktoré sú pod vplyvom liečby alebo spontánne. V akútnom období je vždy horúčka nesprávneho typu, niekedy s hektickým charakterom s zimnicou a veľkým potom. Charakteristická dystrofia, dosahujúca často až kachexiu, významné zmeny v krvi a známky poškodenia rôznych orgánov a systémov. Tieto sa môžu vyskytovať bez určitej sekvencie, nezávisle od seba, v rôznych časoch od nástupu ochorenia a v akejkoľvek kombinácii.

Približne 2/3 pacientov má typickú kožnú léziu, ktorá sa prejavuje exsudatívnym erytémom s edémom, infiltráciou hyperkeratózou, často so sklonom k ​​tvorbe pľuzgierikov a nekrotickým vredom, zanechávajúc atrofické povrchové jazvy alebo hniezdnu pigmentáciu. Veľmi charakteristická je kombinácia akútnych exsudatívnych a chronických diskoidných zmien vo forme obmedzených škvŕn ružovo-červenej farby s belavo-sivými šupinami a riedením kože, ktorá začína od stredu a postupne zachytáva celé zameranie. Lokalizácia lupusovej dermatitídy môže byť najrozmanitejšia, ale obľúbeným miestom je otvorená koža: tvár, ruky, hrudník. Erytém na tvári s obrysmi pripomína motýľa, ktorého telo sa nachádza na nose, a krídla - na lícach. To môže rýchlo zmizne, objaví sa nie úplne, v samostatných častiach. Zvýšená fotosenzitivita kože u pacientov s lupusom je pozoruhodná. Ožarovanie je jedným z najčastejších faktorov, ktoré vyvolávajú zhoršenie patologického procesu.

Na koži pacientov so SLE sa môžu vyskytnúť nešpecifické alergické prejavy, ako je napríklad jasné mramorovanie, žihľavka alebo vyrážka podobná jadru. Cievne poruchy, syndróm DIC a trombocytopénia môžu viesť ku vzniku hemoragickej vyrážky, rozvoju kapilár s mikro-nekrózou na koncoch prstov a na dlaniach; Všeobecná dystrofia vedie k suchosti a zhoršenej pigmentácii.

Spolu s pokožkou a jej príveskami sú ovplyvnené. Vlasy vypadávajú tvrdo, čo často končí hniezdnou plešatosťou a dokonca úplnou plešivosťou. Nechty sa stávajú dystrofické, krehké, objavuje sa priečna striata. Do procesu sú zapojené sliznice pier, úst, horných dýchacích ciest a genitálií.

Jedným z prvých a najčastejších klinických príznakov ochorenia je artikulárny syndróm vo forme prchavej artralgie, akútnej alebo subakútnej artritídy a periarthritídy s pľúcami, niekedy prechodnými exsudatívnymi javmi. Ovplyvnené sú malé aj veľké kĺby. Lupus artritída nie je progresívna.

Systémový lupus erythematosus u detí - priebeh ochorenia

Deformita kĺbov v dôsledku zmien v okolí sa vyvíja v extrémne zriedkavých prípadoch, dokonca aj pri mnohých rokoch choroby. Rádiografy zvyčajne odrážajú neporušenú kĺbovú chrupavku, osteoporózu rôzneho stupňa.

Často sa pozoruje myalgia a myozitída. Posledne uvedené sú sprevádzané poklesom svalového tonusu, všeobecnou svalovou slabosťou, až úplnou nehybnosťou, atrofiou, migračnými lokálnymi tesneniami a odozvou svalovej bolesti. Sú založené na lymfoidných infiltrátoch intermulkulárneho tkaniva a fibróznej nekróze arteriálnych stien, sprevádzaných intersticiálnym edémom. Je potrebné pripomenúť, že svalová slabosť a atrofia sa niekedy vyvíjajú v dôsledku všeobecnej dystrofie a intoxikácie.

Porážka seróznych membrán je taká bežná, že spolu s artritídou a dermatitídou tvorí serozitída tzv. Minoritnú triádu, ktorá je pre SLE veľmi charakteristická. Najmä v klinickej praxi sa rozpoznáva pleurizmus a perikarditída, ale podľa pitevných údajov je každý z nich zriedkavo izolovaný a je takmer vždy kombinovaný s peritonitídou, perihepatitídou alebo perisplenitídou. Lupin serózitída je efemérna; v ojedinelých prípadoch postupuje tvrdo s veľkou akumuláciou tekutiny v dutinách.

Z viscerálnych prejavov SLE je najčastejšia karditída. Všetky tri membrány srdca môžu byť ovplyvnené, ale u detí a adolescentov je dominantná myokarditída. Pri difúznej myokarditíde sa hranice rozširujú a srdcové zvuky sú tlmené, objavuje sa stredne výrazný systolický šelest a niekedy je narušená srdcová frekvencia. Výrazná koronaritída je sprevádzaná bolesťou v srdci. Na EKG sú takmer vždy zistené známky zhoršenej obnovy myokardu (pokles, hladkosť, deformácia a inverzia G vlny, menej často - posun ST intervalu). Možné narušenie intraventrikulárneho a intra-atriálneho vedenia. Rádiograficky s difúznou myokarditídou, zvýšením veľkosti srdca, hladkosťou srdcových oblúkov je možné pozorovať pokles kontraktility myokardu. Akútne srdcové zlyhanie sa vyskytuje zriedkavo. Okrem myokarditídy sa často vyskytuje myokardiálna dystrofia. Lupus endokarditída je takmer vždy kombinovaná s myokarditídou; jeho celoživotná diagnóza je ťažká. Na rozdiel od septického a reumatického je označovaná ako Liebman-Sachsova atypická abakteriálna endokarditída (v mene výskumníkov, ktorí najprv opísali jej vlastnosti). Je charakterizovaná lokalizáciou v blízkosti stien, aj keď je súčasne zapojená aj do procesu ventilov. Najčastejšie je mitrálna chlopňa ovplyvnená izolovane alebo v kombinácii s trikuspidálnou a aortálnou chlopňou. Endokarditída nie je vždy jednoznačne odrážaná na klinike a môže byť iba morfologickým nálezom, najmä pri miernych zmenách sklerotického ventilu alebo lokalizácii procesu v blízkosti steny. V niektorých prípadoch auskultácia a PCG odhalili zreteľný systolický šelest organickej povahy alebo existuje kombinácia "svalového" systolického šumu s jasným diastolickým šumom. V moderných podmienkach je lupus carditis do značnej miery vyliečený a málokedy vedie k vzniku organického defektu s hemodynamickými poruchami.

Lézia pľúc na klinike je menej často rozpoznateľná ako lézia pohrudnice a je charakterizovaná u väčšiny pacientov slabými fyzickými údajmi. Pri pitve sa však nachádza vo všetkých prípadoch. Často vlnitá aktuálna lupus pneumonitis so zhrubnutím a fokálnou fibrinoidnou nekrózou alveolárneho septa, intraalveolárneho a intersticiálneho edému, symptómy pneumosklerózy môžu viesť k respiračnému zlyhaniu. Nedostatok klinických údajov kontrastoval s výraznou závažnosťou rádiologických zmien. Najčastejšie dochádza k bilaterálnej pretrvávajúcej deformácii vaskulárno-intersticiálneho vzoru v pľúcnych poliach, niekedy dokonca počas klinickej remisie. Keď sa objavia exacerbácie, objavia sa viaceré fokálne podobné tiene strednej hustoty s nerovnými kontúrami, niekedy sa navzájom spájajú, ale zriedka sprevádzané reakciou

pľúcne korene. Rádiografickými nálezmi môžu byť veľké infiltráty a diskoidné atelektázy v pľúcnom tkanive, ktoré prebiehajú ticho, bez eozinofílie, s vysokou dynamikou a nevedú k rozpadu tkaniva. Röntgenový obraz je často doplnený znakmi pleurálneho poškodenia a vysokého postavenia bránice v dôsledku diagnózy diafragmatitídy, pleurodiaragmatických adhézií a adhézií, znížením tónu svalov čriev a bránice atď.

Lupus pneumonitis v čase exacerbácie nie je vždy ľahké odlíšiť od sekundárnej banálnej pneumónie, ktorá je indikovaná leukocytózou s neutrofilným posunom, röntgenovými údajmi a vplyvom použitia antibiotík.

Lupus nephritis zaujíma osobitné miesto medzi inými visceritmi so SLE, čo ukazuje relatívnu rezistenciu voči liečbe a často určuje výsledok ochorenia ako celku. Čím je akútnejší priebeh SLE, tým častejšie sú postihnuté obličky. V priemere sa lupusová nefritída vyskytuje u 2/3 pacientov. Príznaky sa môžu objaviť v akomkoľvek období ochorenia, ale hlavne v prvých mesiacoch a vždy v aktívnom období. Na klinike sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi: a) vo forme tzv. Latentnej nefritídy s minimálnym urinárnym syndrómom, bez edému, arteriálnej hypertenzie a funkčných porúch; b) ako výrazná (zjavná) nefritída bez nefrotického syndrómu, ale s významnými zmenami v moči, zmenami funkčných parametrov a extrarenálnymi prejavmi; c) ako nefritická nefritída so závažným urinárnym syndrómom, edémom, hypertenziou, hypercholesterolémiou.

Väčšina pacientov (s výnimkou pacientov s minimálnym poškodením obličiek) v aktívnom období nefritídy má arteriálnu hypertenziu a hyperazotémiu. Funkčné štúdie ukazujú, že spolu s poklesom glomerulárnej filtrácie existujú dysfunkcie tubulárneho nefrónu a zníženie efektívneho renálneho plazmatického prietoku.

Močový syndróm, ktorý je pozorovaný vo všetkých variantoch, zahŕňa proteinúriu, ktorej závažnosť zodpovedá klinickej forme nefritídy, ako aj erytrocytov a leukocytúrie. Patológia močového sedimentu nie je špecifická.

Morfologická štúdia odhalila ako špecifické príznaky lupusovej nefritídy (zahusťovanie bazálnych membrán - "drôtené slučky", jadrová patológia vo forme telies hematoxylínu a karyorrhexis, fibrinoidné zmeny, hyalínové tromby v glomerulárnych kapilárnych medzerách) a zmeny typu membrán, alebo vzoru zápästia., Štúdia nefrobioptatov histochémiou a elektrónovou mikroskopiou pomáha rozpoznať monosyndromické varianty SLE ako izolovaného renálneho procesu (nefritická "maska" SLE).

Priebeh lupusovej nefritídy u detí a adolescentov je zvyčajne chronický s obdobiami exacerbácií a tendenciou k progresii až po a vrátane rozvoja renálneho zlyhania. Približne 10% pacientov má rýchlo progresívny priebeh nefritídy s fatálnym následkom urémie v krátkom čase. U 1/3 pacientov má nefritída priebeh komplikovaný eklampsiou alebo akútnym zlyhaním obličiek. Vývin druhej vrásčitej obličky s príznakmi azotemickej urémie sa zriedkavo pozoruje, pretože letálny výsledok sa vyskytuje v skorších štádiách. V posledných rokoch, s včasnou a intenzívne zahájenou liečbou, je čoraz viac možné znížiť aktivitu nefritídy, dať jej charakter chronického procesu s dlhými obdobiami minimálnej aktivity (latentný priebeh) alebo úplnou klinickou a laboratórnou remisiou.

Účasť na patologickom procese nervového systému je diagnostikovaná u viac ako polovice detí so SLE; organická lézia centrálneho nervového systému sa nazýva neurolýza. Súčasne sa v kortexe a subkortikálnej oblasti vyvíjajú rozptýlené ohniská zmäkčenia mozgovej substancie, spôsobené trombovaskulitídou malých ciev. Okrem toho sa pacienti často sťažujú na bolesti hlavy, pocit ťažkosti v hlave, závraty a poruchy spánku. Izolovaná lézia periférnych nervov spôsobuje bolesť a parestéziu. V priebehu vyšetrenia, rôzne fokálne alebo difúzne neurologické symptómy vo forme polyneuritídy, mykulitídy, myelitídy, encefalitídy atď. syndróm, duševné poruchy, rozvinúť parézu a paralýzu, afáziu, amnéziu, môže dôjsť k strate vedomia, komatóze alebo soporóznemu stavu tj vážne ohrozenie života. Prejavom lupus cerebrovaskulárneho ochorenia môže byť epilepsia alebo chorea.

V dôsledku organického poškodenia CNS sa u pacientov môžu vyvinúť závažné trofické poruchy kože, podkožného tkaniva, zvyčajne umiestnené symetricky, náchylné na rýchlu progresiu a tvorbu rozsiahlej a hlbokej nekrózy, ktorú je ťažké liečiť. Vstup sekundárnej infekcie ľahko vedie k rozvoju sepsy.

Je potrebné zdôrazniť, že spolu s lupusovou nefritídou je neurolapus jedným z najzávažnejších a prognosticky nepriaznivých syndrómov SLE torpid na kortikosteroidné lieky.

Pomerne často existujú príznaky gastrointestinálnych lézií. Niekedy sa abdominálny syndróm s klinickým obrazom akútneho brucha môže stať vedúcim znakom SLE. Tieto takzvané gastrointestinálne krízy napodobňujú akúkoľvek chorobu brušnej dutiny, ako je apendicitída, cholecystitída, peritonitída, črevná obštrukcia, ulcerózna kolitída, dyzentéria a iné črevné infekcie. Základom abdominálneho syndrómu pri SLE je najčastejšie šírenie difúznej alebo fokálnej vaskulitídy abdominálnych orgánov s možnou trombózou malých ciev, čo vedie k poškodeniu črevných stien - krvácania, niekedy dokonca k srdcovým infarktom a nekróze, po ktorých nasleduje perforácia a rozvoj črevného krvácania alebo fibrózne hnisavej peritonitídy. Je možný komplex symptómov malígnej súčasnej Crohnovej choroby (terminálna ileitída). Bolesť brucha môže byť tiež spôsobená perihepatitídou, perispleitídou, pankreatitídou.

Patológia pečene s rozvojom lupusových zápalových dystrofických zmien (lupus-hepatitída) je relatívne zriedkavá. Vo väčšine prípadov hepatomegália odráža postihnutie pečene ako orgánu retikuloendotelu v imunopatologickom procese. Sťažnosti môžu byť spôsobené preťažením kapsuly s významným zvýšením počtu orgánov, biliárnou dyskinéziou alebo prítomnosťou perihepatitídy. Nedostatok funkčného poškodenia a rýchla reverzná dynamika v reakcii na liečbu kortikosteroidmi naznačujú prevažne reaktívnu povahu hepatomegálie.

U všetkých pacientov sa pozoruje porážka orgánov tvoriacich krv a zmeny v periférnej krvi. Najcharakteristickejším znakom SLE je leukopénia s neutrofilným posunom na myelocyty a promyelocyty. V aktívnom období ochorenia je počet leukocytov znížený na 4 109 - 3 o 109 / l a je možná ostrejšia leukopénia. Niekedy je nahradená leukocytózou, ktorá odráža účinok liečby kortikosteroidmi alebo pridaním banálnej infekcie. Autoimunitná hemolytická anémia sa môže vyvinúť s poklesom počtu červených krviniek na 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, čo má závažnú prognostickú hodnotu. Spolu s leukopéniou a anémiou sa často pozoruje trombocytopénia. V klinickom obraze sa líši len málo od idiopatickej trombocytopenickej purpury, pretože má aj autoimunitný pôvod. Zároveň pokles počtu krvných doštičiek často odráža proces intravaskulárnej koagulácie. Dokonca aj pri významnej leukopénii zostáva kostná dreň normoblastická. Plazmatizácia priťahuje pozornosť zodpovedajúcim zvýšením počtu plazmatických buniek v periférnej krvi.

Aktívne obdobie SLE je spravidla charakterizované zvýšenou ESR, dosahujúcou 50 - 70 - 90 mm / h. So zlepšením stavu, ako aj pod vplyvom liečby, ESR výrazne klesá, počas remisie normalizuje, aj keď u mnohých pacientov zostáva v rozsahu 16-25 mm / h. Inherentné príznaky lupusu sú hyperproteinémia a dysproteinémia. Počas obdobia maximálnej aktivity dosahuje hladina sérového proteínu 90 - PO g / l v dôsledku zvýšenia hrubo dispergovaných frakcií: fibrinogénu, gama globulínu, ktorého obsah je dvakrát vyšší ako veková norma a dosahuje 30 - 40 rel%. Okrem toho existuje hypoalbuminémia, zvýšené oti-globulíny a najmä a2-globulíny.

Dysproteinémia a významný nárast hrubých proteínov sú zodpovedné za precipitáciu pozitívnych sedimentárnych reakcií a za množstvo sérologických testov (Vidalova reakcia, Paul-Bunnel, Wasserman, atď.). Spolu s tým sa v aktívnom období SLE, C-reaktívneho proteínu, deteguje zvýšenie difenylamínovej reakcie, hladiny seromukoidov atď. Žiadna z nich nie je špecifická pre SLE, ale v dynamike môže byť vhodná na stanovenie stupňa aktivity ochorenia a výberu vhodnej terapie.,

Počas remisie pacienti nevykazujú sťažnosti, vedú aktívny životný štýl a počas vyšetrenia sa zriedkavo vyskytujú akékoľvek príznaky SLE. Niekedy je možné zaznamenať zmeny v krvi, čo svedčí o pokračujúcej intenzite imunogenézy (zvýšené hladiny gama globulínu a imunoglobulínov, prítomnosť antinukleárneho faktora a protilátok proti DNA, ako aj zníženie obsahu komplementu v krvnom sére, dysproteinémii atď.).

Pro. V závislosti od počiatočných prejavov sa rozlišuje akútny, subakútny a chronický priebeh ochorenia a analogicky s reumatizmom jeho vysoká, stredná alebo nízka aktivita. U prevažnej väčšiny detí je SLE akútny a malígnejší ako u dospelých, s prudkými alergickými reakciami, vysokou horúčkou nesprávneho typu, skorými závažnými zápalovými dystrofickými zmenami vo vnútorných orgánoch a niekedy končiac smrťou v prvých mesiacoch nástupu ochorenia. Smrť v takýchto prípadoch sa najčastejšie vyskytuje pri symptómoch kardiopulmonálneho alebo renálneho zlyhania na pozadí intoxikácie a hlbokých porúch homeostázy, hemokoagulácie, rovnováhy vody a elektrolytov, ako aj vstupu sekundárnej infekcie. Zriedkavo sa pozoruje chronický priebeh SLE s dlhým viacročným presystémovým obdobím u detí. Zvyčajne v najbližších mesiacoch, menej často - na konci prvého roka alebo v druhom roku začína generalizácia patologického procesu.

Treba však pripomenúť, že často akútne na začiatku a dokonca aj rýchlo sa rozvíjajúci SLE v budúcnosti nadobúda chronický priebeh s obdobiami predĺženej remisie. Celkový vývoj a rast detí je navyše relatívne uspokojivý. Akútny malígny priebeh s vývojom lupusovej krízy môže viesť k chronicky aktuálnemu lupusovému procesu.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika. Najtypickejším prejavom ochorenia je kombinácia lupusovej dermatitídy s progresívnou dystrofiou, anorexiou, nesprávnym typom horúčky, artropatiou s leukopéniou, anémiou, zvýšenou ESR a významnou hypergammovou globulinémiou. Klinický obraz môže byť doplnený lymfadenopatiou, serozitídou, nefritídou, endokarditídou, pneumonitídou. diagnóza je výrazne zjednodušená, ak je lupus motýľ. Avšak u detí, rovnako ako u dospelých, môže byť SLE určitý čas reprezentovaný monosyndrómom, ktorý, keď je zhasnutý, môže byť nahradený iným príznakom ochorenia. Ak vezmeme do úvahy možnosť spontánnych a dlhotrvajúcich remisií, potom sa tieto oddelené epizódy niekedy neviažu a SLE sa už dlho nepoznáva.

Špeciálna diagnostická hodnota je spojená s prítomnosťou pacientov s lupusovými bunkami (LE bunkami), ANF a protilátkami proti DNA v krvi vo vysokých titroch. Hľadanie LE buniek by sa malo vykonávať opakovane nielen v krvi pacienta, ale vo vhodnej situácii v synoviálnych, cerebrospinálnych, pleurálnych, perikardiálnych tekutinách. V prípade potreby sa uchýliť k biopsii kože, svalov, lymfatických uzlín, obličiek. Charakteristika "motýľ" a dermatitída, prítomnosť lupusových buniek v množstve nie menšom ako 0,4% a ANF pri vysokom titre robí diagnózu SLE spoľahlivou a na asymptomatickej klinike.

Najčastejšie sa SLE musí odlišovať od reumatizmu, reumatoidnej artritídy, nefritídy, kapilárnej toxikózy, Verlgofovej choroby, sepsy, epilepsie, akútnych ochorení brušnej dutiny, najmä v prítomnosti monosyndrómov.

Diagnóza SLE sa vykoná, ak je počas akéhokoľvek obdobia pozorovania prítomných 4 z 11 kritérií.

1. erytém typu motýľov Rezistentný erytém (plochý alebo vyvýšený) na lícnych kostiach zvyčajne nezachytáva nasolabiálne záhyby.

2. Kvapalné vyrážky, týčiace sa plaky s pevne priliehajúcimi šupinami pokrývajúcimi vlasové folikuly sú následne nahradené atrofickými jazvami.

3. Fotosenzibilizácia Vyrážka spôsobená slnečným svetlom (podľa anamnézy alebo počas vyšetrenia)

4. Vredy sliznice úst a nosohltanu, zvyčajne bezbolestné (zistené pri vyšetrení)

5. Artritída Bez deformácií, lézie najmenej 2 kĺbov, prejavujúce sa zvýšením ich objemu, bolestivosti a efúzie

6. Serositída Pleurizmus (bolesť na boku pri dýchaní v anamnéze alebo hluk pri trení pri pleurálnom trakte počas auskultácie, pleurálny výpotok) alebo perikarditída (zmeny EKG alebo perikardiálneho trenia, perikardiálny výpotok)

7. Poškodenie obličiek Rezistentná proteinúria (viac ako 0,5 g / deň) alebo cylindrúria (erytrocyty, hemoglobín, granulované, epiteliálne a zmiešané valce)

8. Lézie CNS Epileptické záchvaty alebo psychóza, ktoré nie sú spojené s užívaním liekov a metabolických porúch: urémia, ketoacidóza, poruchy elektrolytov

9. Hematologické poruchy Hemolytická anémia s retikulocytózou alebo leukopéniou (počet leukocytov nepresahuje 4000 μL - 1 v najmenej dvoch krvných testoch) alebo lymfopénia (počet lymfocytov nepresahujúci 1 500 μL - 1 pri najmenej dvoch krvných testoch) alebo trombocytopénia (počet trombocytov nie je vyšší ako 100 000 μl - 1), nie je spojený s užívaním liekov

10. Imunitné poruchy Prítomnosť LE-buniek alebo protilátok proti nDNA v sére alebo protilátok proti Sm-antigénu alebo pozitívne ne-numbusové reakcie, ktoré pretrvávajú 6 mesiacov s negatívnymi výsledkami imunofluorescenčnej absorpcie a imobilizácie treponemom

11. Antinukleárne protilátky Trvale zvýšený titer antinukleárnych protilátok detegovaných imunofluorescenciou, ktorý nie je spojený s podávaním liekov, ktoré spôsobujú lupusový syndróm

Každý pacient s výraznými klinickými a laboratórnymi príznakmi aktivity SLE sa má liečiť v nemocničnom prostredí. Najúčinnejšími terapeutickými látkami sú kortikosteroidy: prednizón (1 tableta - 5 mg), triamcinolón (1 tableta - 4 mg), dexametazón (1 tableta - 0,5 mg), urbazón (1 tableta - 4 mg) a iné analógy prednizolónu, Vďaka použitiu kortikosteroidov sa môže zastaviť rýchly priebeh ochorenia, jeho aktivita sa zníži, dôjde k remisii a život pacientov bude trvať. Denná dávka ktoréhokoľvek z týchto liečiv nie je určená vekom dieťaťa, ale aktivitou patologického procesu. Pri aktivite stupňa SLE II-III, ktorý sa vyskytuje pri porážke vnútorných orgánov, je priemerná dávka najčastejšie 1,0-1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne (v zmysle prednizolónu). Pri lupusovej kríze s príznakmi neuro-lupus, pancarditis, hemolytickej anémie, pankreatitídy, nefritídy, nefrotickej formy sa môže dávka zvýšiť. V niektorých prípadoch sa používa tzv. Pulzoterapia. Súčasne sa do 3 dní podá intravenózne naraz 1000 mg prednizolónu, po ktorom nasleduje prechod na užívanie lieku ústami v stredných dávkach.

S primeranosťou liečby sa na konci prvého dňa zlepšuje stav pohody, znižuje sa intoxikácia a horúčka sa znižuje. Zvyčajne sa v prvých troch dňoch teplota normalizuje, účinky artritídy miznú. Rýchla reverzná (pozitívna) dynamika má polyserozitídu, lymfadenopatiu a splenomegáliu. ESR je normalizovaná neskôr, viscerálne prejavy ochorenia ustupujú, dysproteinémia sa stáva menej výraznou, počet LE-buniek klesá.

Po približne 3 až 8 týždňoch a pri nefrotickej nefritíde a neskôr, so zjavným zmiernením klinických prejavov SLE, sa maximálna inhibičná dávka zníži a dieťa sa postupne prenesie na podpornú liečbu prednizónom. Trvanie aplikácie je často niekoľko rokov. Treba mať na pamäti, že pre dlhodobé užívanie je triamcinolon nevhodný, pretože sám o sebe spôsobuje myasténiu a dexametazón je rýchlejší ako prednizón, prejavuje exogénny hyperkorticizmus, steroidný diabetes, ezofagitídu.

Nadmerne rýchly pokles, ako aj predčasné zrušenie alebo spontánne ukončenie liečby vedú k aktivácii patologického procesu.

Pri chronickom priebehu SLE av neprítomnosti jasného zapojenia do patologického procesu viscerálnych orgánov sa nervový systém, kortikosteroidy nepredpisujú alebo sa používajú len v malých dávkach (0,5 mg / kg denne). Intenzívna a dlhotrvajúca liečba kortikosteroidmi u všetkých pacientov vedie k vzniku príznakov hyperkortizolizmu vo forme nadmerného selektívneho ukladania tukov, fialových pásikov na koži, neskorších blednutí, hyperrichózy, zvýšeného krvného tlaku. Niekedy počas obdobia aktívnej liečby je maximálny prírastok hmotnosti 17-20 kg alebo viac. Vzhľad prvých príznakov cushingoid (mesačná tvár) nie je vždy dôvodom na zníženie dennej dávky kortikosteroidov a ešte viac na ich zrušenie. Spolu s hyperkortikoidizmom, liečba vedie k osteoporóze, niekedy s kompresiou stavcov. V druhom prípade sa má denná dávka kortikosteroidov znížiť alebo úplne ukončiť. Mali by byť tiež zrušené vývojom peptických vredov v žalúdku a črevách, s cukrovkou, vysokou a pretrvávajúcou hypertenziou, závažným zlyhaním obličiek.

Spolu s prednizónom by pacienti mali dostávať dostatočné množstvo vitamínov, najmä skupinu B a kyselinu askorbovú. Diéta by mala byť prístupná proti vredom s obmedzením sacharidov a vlákniny, s úplnou výnimkou sokogonny a extraktívne jedlá; Mal by byť obohatený o bielkovinové a draselné soli.

Pri absencii riadneho terapeutického účinku kortikosteroidov, ako aj pri výrazných vedľajších účinkoch pri ich použití v nemocnici sú cytostatiká predpisované ako imunosupresíva (antimetabolity alebo alkylačné látky). Avšak pri akútnej SLE, hemolytickej anémii lupus, neuritíde a nefrotickej nefritíde sa používajú vo všetkých prípadoch v kombinácii s kortikosteroidmi od začiatku liečby. Účinná denná dávka azatioprinu (Imuran) je 2 mg / kg, niekedy sa musí zvýšiť na 3-4 mg / kg, čo môže významne znížiť dennú dávku kortikosteroidov a v prípade potreby ich úplne zrušiť. Antimetabolity, ako aj kortikosteroidy, sa musia používať dlhší čas 6 - 12 mesiacov alebo viac, najmä s lupusovou nefritídou, s postupným znižovaním denného množstva lieku, pretože aktivita SLE sa znižuje. Okrem azatioprinu používajte cyklofosfamid v dávke 2 mg / kg denne, menej často chlórbutín v dávke 0,2 mg / kg denne.

Je potrebné mať na pamäti cytotoxický účinok antimetabolitov a alkylačných látok. Na pozadí liečby týmito liekmi klesá počet leukocytov u všetkých pacientov, menej často av oveľa menšej miere - červených krviniek, krvných doštičiek, niekedy aj agranulocytózy. Kritický počet leukocytov periférnej krvi, vyžadujúcich zrušenie imunosupresív, sa považuje za 2o 109 / l. V niektorých prípadoch je liečba prerušená z dôvodu vstupu sekundárnej infekcie.

Komplexná liečba SLE spolu s imunosupresívami a chinolínovými liekmi: delagil, chlorochín, predpísané v dávke 0,5 mg / kg na deň, alebo plaquenil - 8 mg / kg na deň. Sú obzvlášť dôležité pri chronických formách ochorenia s výraznými artikulárnymi a kožnými zmenami, ale aj pri akútnom lupus počas klinickej remisie. Kombinovaná terapia steroid-chinolínom vám umožňuje rýchlo a významne znížiť udržiavaciu dávku prednizónu av niektorých prípadoch ju úplne zrušiť.

Antikoagulanciá, najmä heparín, ako aj protidoštičkové činidlá (zvonkohry, metindol) sú dôležitou súčasťou patogenetickej liečby SLE. Po prvé, heparín a súčasne protidoštičkové činidlá sú preukázané s aktívnym lupus-nefrotickým syndrómom a navyše vo všetkých ostatných prípadoch aktívneho lupusu s klinickými a laboratórnymi príznakmi lokalizovaného alebo diseminovaného intravaskulárneho koagulačného syndrómu (DIC). V prípade latentne aktuálneho syndrómu DIC, zisteného iba laboratórnymi metódami, sa môže obmedziť na zavedenie nepriamych antikoagulancií (fenilín) v kombinácii s antiaglomerátmi do medicínskeho komplexu. Heparín sa predpisuje v dávke 200 - 400 U / kg na deň alebo viac (predĺženie času zrážania krvi 2-krát), podávanie subkutánne každých 6 - 8 hodín Trvanie heparinoterapie je 4 - 8 týždňov. Priebeh liečby môže pokračovať alebo pokračovať, ak po jeho ukončení nie je konzistentná normalizácia hemostatického mechanizmu. Ak vezmeme do úvahy, že v prípade SLE existuje chronický syndróm DIC, stav izoagulácie sa musí udržiavať dlhou, niekedy mnohými mesiacmi, liečbou antikoagulanciami a protidoštičkovými látkami.

Použitie salicylátov a pyrazolonových prípravkov pre SLE by sa malo tiež považovať za oprávnené, najmä pri zmierňovaní závažnosti procesu a znižovaní dennej dávky kortikosteroidov, ako aj pri udržaní stavu remisie.

Pri predpisovaní fyzioterapeutických postupov (liečba kremeňom je absolútne kontraindikovaná!) Sa musí postupovať veľmi opatrne., Transfúzia krvi, plazmy a krvných náhrad, injekcie gama globulínu, ktoré sa majú používať len vtedy, keď je to absolútne indikované. Pri úľave od choroby aktivita umožnila použitie fyzikálnej terapie, masáže.