Plazmové koagulačné faktory

Plazmatická hemostáza sa uskutočňuje hlavne proteínmi nazývanými faktory zrážania plazmy. Plazmatické koagulačné faktory sú prokoagulačné činidlá, ktorých aktivácia a interakcia vedú k tvorbe fibrínovej zrazeniny.

Podľa medzinárodnej nomenklatúry sú faktory zrážania plazmy označené rímskymi číslicami, s výnimkou faktorov Willebrand, Fletcher a Fitzgerald. Na označenie aktivovaného faktora sa k týmto obrázkom pridáva písmeno „a“. Okrem digitálneho označenia sa používajú ďalšie názvy koagulačných faktorov - podľa ich funkcie (napríklad faktor VIII - antihemofilný globulín), podľa názvov pacientov s prvým objaveným nedostatkom jedného alebo druhého faktora (faktor XII - faktor Hageman, faktor X - faktor Stewart-Prauer). menej často - mená autorov (napríklad Willebrandov faktor).

Nižšie sú uvedené hlavné koagulačné faktory a ich synonymá v medzinárodnej nomenklatúre a ich hlavné vlastnosti v súlade s údajmi z literatúry a špeciálnych štúdií.

Fibrinogén (faktor I)

Fibrinogén sa syntetizuje v pečeni a bunkách retikuloendotelového systému (v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách atď.). V pľúcach pôsobením špeciálneho enzýmu - fibrinogenázy alebo fibrinodestruktazy - deštrukcie fibrinogénu. Obsah fibrinogénu v plazme je 2 - 4 g / l, polčas je 72 - 120 hodín. Minimálna hladina potrebná pre hemostázu je 0,8 g / l.

Pod vplyvom trombínu sa fibrinogén premení na fibrín, ktorý tvorí retikulárnu bázu zrazeniny, ktorá upchá poškodenú cievu.

Protrombín (faktor II)

Protrombín sa syntetizuje v pečeni za účasti vitamínu K. Obsah protrombínu v plazme je približne 0,1 g / l, polčas je 48 až 96 hodín.

Hladina protrombínu alebo jeho funkčná využiteľnosť sa znižuje s endogénnym alebo exogénnym nedostatkom vitamínu K, keď sa tvorí defektný protrombín. Rýchlosť zrážania krvi je narušená len vtedy, keď je koncentrácia protrombínu nižšia ako 40% normy.

Za prirodzených podmienok sa zrážanie krvi pod vplyvom tromboplastínu a iónov vápnika, ako aj za účasti faktorov V a Xa (aktivovaný faktor X), spojených všeobecným pojmom „protrombináza“, mení na trombín. Spôsob premeny protrombínu na trombín je pomerne komplikovaný, pretože v priebehu reakcie vzniká rad derivátov protrombínu, autoprotrombínu a nakoniec rôzne typy trombínu (trombín C, trombín E), ktoré majú prokoagulačnú, antikoagulačnú a fibrinolytickú aktivitu. Výsledný trombín C - hlavný produkt reakcie - prispieva ku koagulácii fibrinogénu.

Tkanivový tromboplastín (faktor III)

Tkanivový tromboplastín je termostabilný lipoproteín, nachádza sa v rôznych orgánoch - v pľúcach, mozgu, obličkách, srdci, pečeni, kostrových svaloch. Tkanivá nie sú obsiahnuté v aktívnom stave, ale vo forme prekurzora, protromboplastínu. Tkanivový tromboplastín pri interakcii s plazmatickými faktormi (VII, IV) je schopný aktivovať faktor X, zúčastňuje sa na vonkajšej dráhe tvorby protrombinázy - komplexu faktorov, ktoré menia protrombín na trombín.

Ióny vápnika (faktor IV)

Normálne je obsah iónov vápnika (faktor IV) v plazme 0,09 - 0,1 g / l (2,3 - 2,75 mmol / l). V procese koagulácie sa nespotrebováva. Preto sa môže detegovať v sére. Koagulačný proces zostáva normálny aj pri poklese koncentrácie vápnika, pri ktorej sa pozoruje konvulzívny syndróm.

Ióny vápnika sa podieľajú na všetkých troch fázach zrážania krvi: pri aktivácii protrombinázy (fáza I), premene protrombínu na trombín (fáza II) a fibrinogénu na fibrín (fáza III). Vápnik je schopný viazať heparín, čím urýchľuje zrážanie krvi. V neprítomnosti vápnika je narušená agregácia krvných doštičiek a retrakcia krvných zrazenín. Ióny vápnika inhibujú fibrinolýzu.

Proaccelerin (faktor V)

Proaccelerín (faktor V, plazmatický AC-globulín alebo labilný faktor) sa tvorí v pečeni, ale na rozdiel od iných pečeňových faktorov komplexu protrombínu (II, VII a X) nezávisí od vitamínu K. Je ľahko zničený. Obsah faktora V v plazme je 12–17 jednotiek / ml (približne 0,01 g / l), polčas je 15–18 hodín. Minimálna hladina potrebná pre hemostázu je 10 - 15%.

Proaccelerín je nevyhnutný na tvorbu vnútornej (krvnej) protrombinázy (aktivuje faktor X) a na konverziu protrombínu na trombín.

Accelerin (faktor VI)

Aktívna forma faktora V je akcelerín (faktor VI alebo sérový AC-globulín). Je vylúčený z nomenklatúry koagulačného faktora, rozpoznáva sa iba inaktívna forma enzýmu - faktor V (proaccelerín), ktorý sa mení na aktívnu formu, keď sa objavia stopy trombínu.

Prokonvertín, konvertín (faktor VII)

Prokonvertín je syntetizovaný v pečeni za účasti vitamínu K. Dlhodobo zostáva v stabilizovanej krvi a je aktivovaný vlhkým povrchom. Obsah faktora VII v plazme je približne 0,005 g / l, polčas je 4 až 6 hodín. Minimálna hladina potrebná pre hemostázu je 5 - 10%.

Konvertín - aktívna forma faktora - hrá hlavnú úlohu pri tvorbe tkanivovej protrombinázy a pri konverzii protrombínu na trombín. Aktivácia faktora VII nastáva na samom začiatku reťazovej reakcie pri kontakte s mimozemským povrchom. V procese koagulácie sa prokonvertín nespotrebuje a uchováva v sére.

Antihemofilný globulín A (faktor VIII)

Antihemofilný globulín A sa produkuje v pečeni, slezine, bunkách endotelu, leukocytoch, obličkách. Obsah faktora VIII v plazme - 0,01 - 0,02 g / l, polčas - 7 - 8 hodín. Minimálna hladina potrebná pre hemostázu je 30 - 35%.

Antihemofilný globulín A je zapojený do „vnútornej“ dráhy tvorby protrombinázy, čím sa zvyšuje aktivačný účinok faktora IXa (aktivovaný faktor IX) na faktor X. Faktor VIII cirkuluje v krvi a je spojený s von Willebrandovým faktorom.

Antihemofilný globulín B (vianočný faktor, faktor IX)

Antihemofilný globulín B (vianočný faktor, faktor IX) sa tvorí v pečeni za účasti vitamínu K, je termostabilný a dlhodobo pretrváva v plazme a sére. Obsah faktora IX v plazme je približne 0,003 g / l. Polčas je 7-8 hodín. Minimálna hladina potrebná pre hemostázu je 20 - 30%.

Antihemofilný globulín B je zapojený do "vnútornej" dráhy tvorby protrombinázy, aktivuje sa v kombinácii s faktorom VIII, iónmi vápnika a faktorom trombocytov faktora 3.

Faktor Stuart-Prouer (faktor X)

Faktor Stuart-Prauera je produkovaný v pečeni v neaktívnom stave, je aktivovaný trypsínom a enzýmom z jedu vretena. K-vitamín závislý, relatívne stabilný, polčas - 30 - 70 hodín. Obsah faktora X v plazme je približne 0,01 g / l. Minimálna hladina potrebná pre hemostázu je 10 - 20%.

Stuart-Prouerov faktor (faktor X) sa podieľa na tvorbe protrombinázy. V modernej schéme zrážania krvi je aktívnym faktorom X (Xa) centrálny protrombinázový faktor, ktorý premieňa protrombín na trombín. Faktor X sa transformuje na aktívnu formu pôsobením faktorov VII a III (externe, tkanivo, cesta tvorby protrombinázy) alebo faktora IXa spolu s VIIIa a fosfolipidom za účasti iónov vápnika (vnútorná, krvná, dráha tvorby protrombinázy).

Plazmový prekurzor tromboplastínu (faktor XI)

Plazmatický prekurzor tromboplastínu (faktor XI, faktor Rosenthal, antihemofilný faktor C) sa syntetizuje v pečeni, termolabile. Obsah faktora XI v plazme je približne 0,005 g / l, polčas je 30 až 70 hodín.

Aktívna forma tohto faktora (XIa) je tvorená za účasti faktorov XIIa, Fletcher a Fitzgerald. Forma XIa aktivuje faktor IX, ktorý sa mení na faktor IXa.

Faktor Hageman (faktor XII, kontaktný faktor)

Faktor Hageman (faktor XII, kontaktný faktor) je syntetizovaný v pečeni, produkovaný v neaktívnom stave, polčas - 50 - 70 hodín. Obsah faktora v plazme je približne 0,03 g / l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom deficite (menej ako 1%).

Aktivuje sa kontaktom s povrchom kremeňa, skla, celitu, azbestu, uhličitanu bárnatého a v tele kontaktom s kožou, kolagénovými vláknami, kyselinou chondroitínovou a kyselinou nasýtenou mastnou kyselinou. Aktivátory faktora XII sú tiež Fletcherov faktor, kalikreín, faktor XIa, plazmín.

Faktor Hageman sa podieľa na „vnútornej“ dráhe tvorby protrombinázy, pričom aktivuje faktor XI.

Fibrín stabilizujúci faktor (faktor XIII, fibrináza, plazmatická transglutamináza)

Fibrín stabilizujúci faktor (faktor XIII, fibrináza, plazmatická transglutamináza) sa stanovuje vo vaskulárnej stene, krvných doštičkách, erytrocytoch, obličkách, pľúcach, svaloch, placente. Plazma je vo forme proenzýmu naviazaného na fibrinogén. V aktívnej forme sa transformuje pod vplyvom trombínu. Plazma obsahuje 0,01 - 0,02 g / l, polčas je 72 hodín. Minimálna hladina potrebná pre hemostázu je 2 - 5%.

Fibrín stabilizujúci faktor sa podieľa na tvorbe hustej zrazeniny. Ovplyvňuje tiež priľnavosť a agregáciu doštičiek.

Von Willebrandov faktor (antihemoragický vaskulárny faktor)

Von Willebrandov faktor (antihemoragický vaskulárny faktor) je syntetizovaný vaskulárnym endotelom a megakaryocytmi, je obsiahnutý v plazme a krvných doštičkách.

Von Willebrandov faktor slúži ako intravaskulárny nosný proteín pre faktor VIII. Väzba von Willebrandovho faktora na faktor VIII stabilizuje jeho molekulu, zvyšuje jeho polčas rozpadu vo vnútri cievy a uľahčuje jej transport do miesta poranenia. Ďalšou fyziologickou úlohou väzby medzi faktorom VIII a von Willebrandovým faktorom je schopnosť von Willebrandovho faktora zvýšiť koncentráciu faktora VIII v mieste poškodenia cievy. Pretože cirkulujúci von Willebrandov faktor sa viaže na exponované subendoteliálne tkanivá a stimulované krvné doštičky, usmerňuje faktor VIII na postihnutú oblasť, kde je faktor nevyhnutný na aktiváciu faktora X za účasti faktora IXa.

Fletcherov faktor (plazmatický prekallikreín)

Fletcherov faktor (plazmatický prekallikreín) sa syntetizuje v pečeni. Obsah faktora v plazme je asi 0,05 g / l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom deficite (menej ako 1%).

Podieľa sa na aktivácii faktorov XII a IX, plazminogénu, premieňa kininogén na kinín.

Fitzgeraldov faktor (plazmatický kininogén, Flazhekov faktor, Williamsov faktor)

Fitzgeraldov faktor (plazmatický kininogén, Flazhekov faktor, Williamsov faktor) sa syntetizuje v pečeni. Obsah faktora v plazme je približne 0,06 g / l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom deficite (menej ako 1%).

Podieľa sa na aktivácii faktora XII a plazminogénu.

Referencie:

• Príručka metód klinického laboratórneho výskumu. Ed. E. A. Kost. Moskva, "Medicína", 1975
• Barkagan Z. S. Hemoragické ochorenia a syndrómy. - Moskva: Medicína, 1988
• Gritsyuk A.I., Amosova E.N., Gritsyuk I.A. Praktická hemostaziológia. - Kyjev: Zdravie, 1994
• Shiffman FJ Krvná patofyziológia. Preklad z angličtiny - Moskva - Petrohrad: “Vydavateľstvo BINOM” - “Nevsky Dialect”, 2000
• "Laboratórne výskumné metódy na klinike", ed. prof. V. V. Menshikov. Moskva, "Medicína", 1987
• Štúdium krvného systému v klinickej praxi. Ed. G. I. Kozinets a V. A. Makarov. - Moskva: Triáda-X, 1997

Súvisiace články

Plazmatické antikoagulanciá

Plazmatické antikoagulanciá možno rozdeliť do dvoch veľkých skupín - fyziologických, určených v krvi za normálnych (prirodzených) podmienok a patologických, vyskytujúcich sa v krvi s množstvom patológií.

Sekcia: Hemostaziológia

Faktory zrážania krvných doštičiek a fibrinolýzy

Koagulačné faktory krvných doštičiek sa môžu rozdeliť na endogénne (tvorené v krvných doštičkách) a exogénne (plazmové faktory adsorbované na povrchu krvných doštičiek). Endogénne faktory krvných doštičiek sa zvyčajne označujú arabskými číslicami, na rozdiel od plazmových faktorov, ktoré sa označujú rímskymi číslicami. Je potrebné poznamenať, že z nižšie opísaných faktorov krvných doštičiek päť zodpovedá všeobecne uznávanej nomenklatúre, číslovanie ostatných faktorov je ľubovoľné a nemusí zodpovedať číslovaniu v inej literatúre. Najviac študovaných 12 endogénnych faktorov trombocytov.

Sekcia: Hemostaziológia

Faktory endotelovej koagulácie a fibrinolýzy

Endotel má dôležitú úlohu v hemostáze, ktorá je spôsobená množstvom faktorov. Po prvé, normálny endotel má hladký povrch, zabezpečený vrstvou glykokalyxu, ktorý ho pokrýva zvnútra. Glycocalyx sa skladá z glykoproteínov, ktoré majú antiadhézne vlastnosti, to znamená, že zabraňujú adhézii doštičiek do endotelu.

Sekcia: Hemostaziológia

Von Willebrandov faktor. funkcie

Willebrandov faktor, vzťahujúci sa na jednej strane ku koagulačným faktorom endotelu a krvných doštičiek, a na druhej strane k plazmatickým koagulačným faktorom, plní dve hlavné funkcie: účasť na primárnej (vaskulárnej-krvnej) hemostáze a účasť na sekundárnej (koagulačnej) hemostáze.

Sekcia: Hemostaziológia

Aktivátory plazminogénu

Aktivátory plazminogénu prispievajú k premene plazminogénu na plazmín - hlavnú zložku plazmového fibrinolytického systému. Aktivátory plazminogénu z hľadiska ich fyziologických a patofyziologických hodnôt môžu byť prirodzeného (fyziologického) a bakteriálneho pôvodu.

Sekcia: Hemostaziológia

Zrážanie krvi (hemostáza)

Proces zrážania krvi začína stratou krvi, ale masívna strata krvi, sprevádzaná poklesom krvného tlaku, vedie k dramatickým zmenám v celom systéme hemostázy.

Systém zrážania krvi (hemostáza)

Systém zrážania krvi je komplexný viaczložkový komplex ľudskej homeostázy, ktorý zabezpečuje zachovanie integrity tela v dôsledku neustáleho udržiavania tekutého stavu krvi a tvorby, ak je to potrebné, rôznych typov krvných zrazenín, ako aj aktivácie procesov hojenia v miestach vaskulárneho a tkanivového poškodenia.

Fungovanie koagulačného systému je zabezpečené kontinuálnou interakciou cievnej steny a cirkulujúcej krvi. Existujú určité komponenty, ktoré sú zodpovedné za normálnu prevádzku koagulologického systému:

• endotelových buniek cievnej steny,
• krvných doštičiek,
• adhézne plazmatické molekuly
• faktory zrážania plazmy,
• systémy fibrinolýzy
• systémy fyziologických primárnych a sekundárnych antikoagulancií-antiproteáz,
• plazmatického systému fyziologických primárnych liečiteľov.

Akékoľvek poškodenie cievnej steny, „poškodenie krvi“ na jednej strane vedie k rôznym závažnostiam krvácania a na druhej strane k fyziologickým a neskorším patologickým zmenám v systéme hemostázy, čo môže samo o sebe viesť k smrti organizmu. Prírodné závažné a časté komplikácie masívnej straty krvi zahŕňajú akútny syndróm roztrúsenej intravaskulárnej koagulácie (akútny DIC).

Pri akútnej masívnej strate krvi, ktorá sa nedá predstaviť bez poškodenia ciev, sa takmer vždy vyskytuje lokálna trombóza (v mieste poranenia), ktorá v kombinácii s poklesom krvného tlaku môže vyvolať akútnu DIC, ktorá je najdôležitejším a najpatogénnejším mechanizmom pre všetky choroby akútneho masívneho ochorenia. strata krvi.

Endotelové bunky

Endotelové bunky cievnej steny zabezpečujú udržiavanie tekutého stavu krvi, čo priamo ovplyvňuje mnoho mechanizmov a väzieb tvorby trombov, úplne ich blokuje alebo ich účinne obmedzuje. Nádoby poskytujú laminárny tok krvi, ktorý zabraňuje adhézii bunkových a proteínových zložiek.

Endotel má na svojom povrchu negatívny náboj, rovnako ako bunky cirkulujúce v krvi, rôzne glykoproteíny a ďalšie zlúčeniny. Rovnako nabité endotel a cirkulujúce prvky krvi sa navzájom odpudzujú, čo zabraňuje adhézii buniek a proteínových štruktúr v obehovom lôžku.

Udržanie tekutého stavu krvi

Udržiavanie tekutého stavu krvi podporuje:

• prostacyklínu (CHZO. t₂)
• NO a ADPáza,
• proteínový systém C
• inhibítor tromboplastínového tkaniva,
• glukozaminoglykány a najmä heparín, antitrombín III, kofaktor heparínu II, aktivátor tkanivového plazminogénu atď.

prostacyklínu

Blokáda aglutinácie a agregácie trombocytov v krvnom riečišti sa uskutočňuje niekoľkými spôsobmi. Endothelium aktívne produkuje prostaglandín I₂ (PGI₂) alebo prostacyklínu, ktorý inhibuje tvorbu primárnych agregátov krvných doštičiek. Prostacyklín je schopný "rozbiť" skoré aglutináty a agregáty krvných doštičiek, pričom je vazodilatátorom.

Oxid dusnatý (NO) a ADPáza

Disagregácia a vazodilatácia krvných doštičiek sa tiež uskutočňuje produkciou oxidu dusnatého (NO) endotelom a takzvanej ADPázy (enzýmu, ktorý rozkladá adenozíndifosfát - ADP) - zlúčeniny produkovanej rôznymi bunkami a je aktívnym činidlom, ktoré stimuluje agregáciu krvných doštičiek.

Proteín C systém

Inhibičný a inhibičný účinok na krvný koagulačný systém, hlavne na jeho vnútornú aktivačnú dráhu, je vyvíjaný systémom proteín C. Komplex tohto systému zahŕňa:

1. thrombomodulin,
2. proteín C,
3. proteín S,
4. trombín ako aktivátor proteínu C,
5. inhibítor proteínu C.

Endotelové bunky produkujú trombomodulín, ktorý za účasti trombínu aktivuje proteín C, ktorý ho zodpovedajúcim spôsobom premieňa na proteín Ca. Aktivovaný proteín Ca za účasti proteínu S inaktivuje faktory Va a VIIIa, potlačuje a inhibuje vnútorný mechanizmus systému zrážania krvi. Okrem toho, aktivovaný proteín Sa stimuluje aktivitu systému fibrinolýzy dvoma spôsobmi: stimuláciou produkcie a uvoľňovania endogénnych buniek do krvného obehu tkanivového aktivátora plazminogénu a tiež v dôsledku blokády inhibítora tkanivového aktivátora plazminogénu (PAI-1).

Patológia proteínového systému C

Často pozorovaná dedičná alebo získaná patológia proteínového systému C vedie k rozvoju trombotických stavov.

Fulminant fialová

Homozygotná deficiencia proteínu C (fulminantná purpura) je mimoriadne ťažká patológia. Deti s fulminantnou purpurou nie sú prakticky životaschopné a uhynú v ranom veku z ťažkej trombózy, akútnej DIC a sepsy.

trombóza

Heterozygotná dedičná deficiencia proteínu C alebo proteínu S prispieva k trombóze u mladých ľudí. Častejšia je trombóza hlavných a periférnych žíl, pľúcny tromboembolizmus, včasné infarkty myokardu a ischemické mozgové príhody. U žien s nedostatkom proteínu C alebo S, užívajúcich hormonálnu antikoncepciu, sa riziko trombózy (častejšie ako mozgová trombóza) zvyšuje 10-25-krát.

Pretože proteíny C a S sú proteázy závislé od vitamínu K produkované v pečeni, liečba trombózy nepriamymi antikoagulanciami, ako je syncumara alebo pelentan, u pacientov s vrodeným deficitom proteínu C alebo S môže viesť k zhoršeniu trombotického procesu. Okrem toho sa u mnohých pacientov s liečbou nepriamymi antikoagulanciami (warfarínom) môže vyvinúť periférna kožná nekróza ("nekróza warfarínu"). Ich vzhľad takmer vždy znamená prítomnosť heterozygotnej deficiencie proteínu C, čo vedie k zníženiu fibrinolytickej aktivity krvi, lokálnej ischémie a nekrózy kože.

V faktor leiden

Ďalšia patológia priamo súvisiaca s funkciou proteínového systému C sa nazýva dedičná rezistencia na aktivovaný proteín C alebo V faktor Leiden. V podstate je V faktor Leiden mutantným faktorom V s bodovým nahradením arginínu v 506. pozícii faktora V glutamínom. Faktor V Leiden má zvýšenú rezistenciu voči priamemu pôsobeniu aktivovaného proteínu C. Ak sa dedičné deficiencie proteínu C vyskytujú prevažne u pacientov s venóznou trombózou v 4-7% prípadov, potom V faktor Leiden, podľa rôznych autorov, je 10-25%.

Inhibítor tkanivového tromboplastínu

Cievny endotel môže tiež inhibovať trombózu, keď je aktivovaný zrážaním krvi vonkajším mechanizmom. Endotelové bunky aktívne produkujú tkanivový tromboplastínový inhibítor, ktorý inaktivuje komplex tkanivového faktora - faktor Vila (TF - VIIa), ktorý vedie k blokáde vonkajšieho mechanizmu zrážania krvi, aktivovaného, ​​keď tkanivový tromboplastín vstupuje do krvného obehu, čím sa udržiava prietok krvi v obehovom kanáli.

Glukozaminoglykány (heparín, antitrombín III, kofaktor heparínu II)

Ďalší mechanizmus na udržanie kvapalného stavu krvi je spojený s produkciou rôznych glukozaminoglykánov endotelom, medzi ktorými je známy heparan a dermatan sulfát. Tieto glukozaminoglykány majú podobnú štruktúru a funkciu ako heparíny. Heparín, produkovaný a uvoľňovaný do krvného obehu, sa viaže na molekuly antitrombínu III (AT III), ktoré cirkulujú v krvnom riečišti a aktivujú ich. Aktivovaný AT III zase zachytáva a inaktivuje faktor Xa, trombín a množstvo ďalších faktorov systému zrážania krvi. Okrem mechanizmu inaktivácie koagulácie cez AT III aktivujú heparíny takzvaný kofaktor heparínu (KG II). Aktivovaná KG II, ako AT III, inhibuje funkciu faktora Xa a trombínu.

Okrem ovplyvnenia aktivity fyziologických antikoagulancií-antiproteáz (AT III a CG II) sú heparíny schopné modifikovať funkcie adhezívnych plazmatických molekúl, ako je Willebrandov faktor a fibronektín. Heparín znižuje funkčné vlastnosti von Willebrandovho faktora a pomáha znižovať trombotický potenciál krvi. V dôsledku aktivácie heparínu sa fibronektín viaže na rôzne objekty - ciele fagocytózových bunkových membrán, tkanivového detritu, imunitných komplexov, fragmentov kolagénových štruktúr, stafylokokov a streptokokov. V dôsledku opsonických interakcií fibronektínu stimulovaného heparínom je aktivovaná inaktivácia cieľov fagocytózy v orgánoch makrofágového systému. Odstránenie cirkulačného lôžka cieľových objektov fagocytózy pomáha zachovať tekutý stav a tekutosť krvi.

Okrem toho heparíny môžu stimulovať produkciu a uvoľňovanie tkanivového tromboplastínového inhibítora do obehového lôžka, čo významne znižuje pravdepodobnosť trombózy pri vonkajšej aktivácii systému zrážania krvi.

Proces zrážania krvi - krvné zrazeniny

Spolu s vyššie uvedenými existujú mechanizmy, ktoré sú tiež spojené so stavom cievnej steny, ale nevedú k udržaniu tekutého stavu krvi, ale sú zodpovedné za jej zrážanie.

Proces zrážania krvi začína poškodením integrity cievnej steny. Zároveň sa rozlišujú vnútorné a vonkajšie mechanizmy tvorby trombu.

Vo vnútornom mechanizme vedie poškodenie len endoteliálnej vrstvy cievnej steny k tomu, že prietok krvi je v kontakte so štruktúrami subendotelu - s bazálnou membránou, v ktorej sú hlavnými trombogénnymi faktormi kolagén a laminín. Von Willebrandov faktor a fibronektín v krvi s nimi interagujú; trombocyty krvných doštičiek a potom fibrínová zrazenina.

Treba poznamenať, že krvné zrazeniny, ktoré sa tvoria v podmienkach rýchleho prietoku krvi (v arteriálnom systéme), môžu existovať prakticky len za účasti von Willebrandovho faktora. Naopak, von Willebrandov faktor a fibrinogén, fibronektín, trombospondín sa podieľajú na tvorbe krvných zrazenín pri relatívne nízkych rýchlostiach prietoku krvi (v mikrovaskulatúre, venóznom systéme).

Ďalší mechanizmus trombózy sa uskutočňuje s priamou účasťou von Willebrandovho faktora, ktorý, ak je poškodená integrita ciev, sa podstatne zvyšuje v kvantitatívnom vyjadrení ako výsledok endotelového dodávania z tiel Weybol-Pallas.

Systémy a faktory zrážania krvi

tromboplastín

Najdôležitejšiu úlohu vo vonkajšom mechanizme tvorby trombov hrá tkanivový tromboplastín, ktorý vstupuje do krvného obehu z intersticiálneho priestoru po prasknutí integrity cievnej steny. Aktivuje trombózu aktiváciou systému zrážania krvi za účasti faktora VII. Pretože tkanivový tromboplastín obsahuje fosfolipidovú časť, trombocyty sú do tohto mechanizmu tvorby trombov málo zapojené. Vývin tkanivového tromboplastínu v krvnom riečišti a jeho účasť na patologickej tvorbe trombov určujú vývoj akútneho DIC.

cytokíny

Ďalší mechanizmus trombózy sa realizuje za účasti cytokínov - interleukínu-1 a interleukínu-6. Faktor nekrózy nádorov vyplývajúci z ich interakcie stimuluje produkciu a uvoľňovanie tkanivového tromboplastínu z endotelu a monocytov, ktorých význam už bol uvedený. To vysvetľuje vývoj lokálnych krvných zrazenín pri rôznych ochoreniach, ktoré sa vyskytujú s jasne vyjadrenými zápalovými reakciami.

doštičky

Špecializované krvinky zapojené do procesu zrážania sú jadrové bunky bez krvných doštičiek, ktoré sú fragmentmi cytoplazmy megakaryocytov. Produkcia krvných doštičiek je spojená so špecifickým cytokínom, trombopoetínom, ktorý reguluje trombocytopoézu.

Počet krvných doštičiek v krvi je 160-385 × 10 9 / L. Sú jasne viditeľné vo svetelnom mikroskope, takže pri diferenciálnej diagnóze trombózy alebo krvácania je potrebná mikroskopia periférnej krvi. Normálne veľkosť krvných doštičiek nepresahuje 2 až 3,5 mikrónov (približne ⅓ priemer erytrocytov). Keď svetelná mikroskopia nezmenené krvné doštičky vyzerajú ako zaoblené bunky s hladkými hranami a červeno-fialovými granulami (α-granule). Životnosť doštičiek v priemere 8-9 dní. Normálne majú diskoidnú formu, ale keď sú aktivované, majú formu gule s veľkým počtom cytoplazmatických výstupkov.

V krvných doštičkách sú 3 typy špecifických granúl:

• lyzozómy, obsahujúce vo veľkom množstve kyslé hydrolázy a iné enzýmy;
• a-granule obsahujúce mnoho rôznych proteínov (fibrinogén, von Willebrandov faktor, fibronektín, trombospondín, atď.) a farbené Romanovským-Giemsom vo fialovo červenej farbe;
• δ-granule - husté granule obsahujúce veľké množstvo serotonínu, K + iónov, Ca2 +, Mg2 + atď.

Α-granule obsahujú prísne špecifické proteíny krvných doštičiek, ako je 4. trombocytárny faktor a β-tromboglobulín, ktoré sú markermi aktivácie krvných doštičiek; ich stanovenie v plazme môže pomôcť pri diagnostike súčasnej trombózy.

Okrem toho štruktúra doštičiek obsahuje hustý systém trubíc, ktorý je ako depot pre ióny Ca2 +, ako aj veľký počet mitochondrií. Keď sú krvné doštičky aktivované, dochádza k sérii biochemických reakcií, ktoré za účasti cyklooxygenázy a tromboxánsyntetázy vedú k tvorbe tromboxánu A₂ (TXA₂) z kyseliny arachidónovej - silný faktor zodpovedný za ireverzibilnú agregáciu krvných doštičiek.

Doštičky sú pokryté trojvrstvovou membránou, na jej vonkajšom povrchu sú rôzne receptory, z ktorých mnohé sú glykoproteíny a interagujú s rôznymi proteínmi a zlúčeninami.

Hemostáza krvných doštičiek

Receptor glykoproteínu la sa viaže na kolagén, receptor glykoproteínu Ib interaguje s von Willebrandovým faktorom, glykoproteínmi IIb-IIIa s molekulami fibrinogénu, hoci sa môže viazať na von Willebrandov faktor a fibronektín.

Keď sú krvné doštičky aktivované agonistami - ADP, kolagénom, trombínom, adrenalínom atď. - na ich vonkajšej membráne sa objavuje tretí faktor krvných doštičiek (membránový fosfolipid), ktorý aktivuje rýchlosť zrážania krvi a zvyšuje ho o 500-700 tisíckrát.

Plazmové koagulačné faktory

Krvná plazma obsahuje niekoľko špecifických systémov, ktoré sa podieľajú na kaskáde zrážania krvi. Sú to systémy:

• adhezívnych molekúl
• faktory zrážania krvi
• faktory fibrinolýzy
• faktory fyziologických primárnych a sekundárnych antikoagulancií - antiproteáz,
• faktormi fyziologických primárnych reparačných liečebných procesov.

Systém adhezívnych plazmatických molekúl

Systém adhezívnych plazmatických molekúl je komplexom glykoproteínov zodpovedných za interakcie medzi bunkami, substrátmi a bunkami a proteínmi. To zahŕňa:

1. von Willebrandov faktor
2. fibrinogénu,
3. fibronektín,
4. thrombospondin,
5. vitronektin.

Von Willebrandov faktor

Willebrandov faktor je glykoproteín s vysokou molekulovou hmotnosťou s molekulovou hmotnosťou 10,3 kD alebo viac. Von Willebrandov faktor plní mnoho funkcií, ale hlavné sú dva:

• interakcia s faktorom VIII, vďaka čomu je antihemofilný globulín chránený pred proteolýzou, čo zvyšuje jeho očakávanú dĺžku života;
• zabezpečenie procesov adhézie a agregácie krvných doštičiek v obehovom lôžku, najmä pri vysokých prietokoch krvi v cievach arteriálneho systému.

Zníženie hladiny von Willebrandovho faktora pod 50%, pozorované v prípade ochorenia alebo von Willebrandovho syndrómu, vedie k závažnému petechiálnemu krvácaniu, zvyčajne mikrocirkulačného typu, ktoré sa prejavuje podliatinami s menšími zraneniami. V závažnej forme von Willebrandovej choroby sa však môže vyskytnúť krvácanie hematómového typu podobné hemofílii (krvácanie do kĺbovej dutiny - hemartróza).

Naopak, významný nárast koncentrácie von Willebrandovho faktora (nad 150%) môže viesť k trombofilnému stavu, ktorý sa často klinicky prejavuje rôznymi typmi trombózy periférnych žíl, infarktu myokardu, trombózy pľúcneho systému alebo mozgových ciev.

Faktor fibrinogénu I

Fibrinogén alebo faktor I sa zúčastňuje mnohých interakcií medzi bunkami. Jeho hlavnými funkciami sú účasť na tvorbe fibrínového trombu (zosilnenie trombu) a realizácia procesu agregácie trombocytov (pripojenie niektorých krvných doštičiek k iným) v dôsledku špecifických receptorov glykoproteínu IIb-IIIa doštičiek.

Plazmatický fibronektín

Plazmatický fibronektín je adhezívny glykoproteín, ktorý interaguje s rôznymi faktormi zrážania krvi a jednou z funkcií plazmového fibronektínu je oprava vaskulárnych a tkanivových defektov. Ukázalo sa, že aplikácia fibronektínu na oblasti tkanivových defektov (trofické vredy rohovky oka, erózia a vredy kože) prispieva k stimulácii reparačných procesov a rýchlejšiemu hojeniu.

Normálna koncentrácia plazmatického fibronektínu v krvi je približne 300 μg / ml. Pri ťažkých poraneniach, masívnej strate krvi, popáleninách, dlhých operáciách brucha, sepsi, akútnom DIC v dôsledku konzumácie sa hladina fibronektínu znižuje, čo znižuje fagocytovú aktivitu makrofágového systému. To môže vysvetľovať vysoký výskyt infekčných komplikácií u jedincov, ktorí podstúpili masívnu stratu krvi, a možnosť podávať pacientom transfúziu kryoprecipitátu alebo čerstvej zmrazenej plazmy obsahujúcej fibronektín vo veľkých množstvách.

trombospondinu

Hlavnými funkciami trombospondínu je zabezpečiť plnú agregáciu krvných doštičiek a ich väzbu na monocyty.

vitronektin

Vitronektín alebo proteín viažuci sklo je zapojený do niekoľkých procesov. Najmä viaže komplex AT III-trombínu a následne ho odstraňuje z obehu cez makrofágový systém. Okrem toho vitronektín blokuje bunkovú lytickú aktivitu finálnej kaskády faktorov komplementového systému (komplex C₅-C₉), čím sa zabráni realizácii cytolytického účinku aktivácie systému komplementu.

Faktory zrážania krvi

Systém plazmových koagulačných faktorov je komplexný multifaktoriálny komplex, ktorého aktivácia vedie k tvorbe rezistentnej fibrínovej zrazeniny. Zohráva významnú úlohu pri zastavení krvácania vo všetkých prípadoch poškodenia integrity cievnej steny.

Systém fibrinolýzy

Systém fibrinolýzy je najdôležitejším systémom, ktorý zabraňuje nekontrolovanej koagulácii krvi. Aktivácia systému fibrinolýzy sa realizuje interne alebo externe.

Mechanizmus vnútornej aktivácie

Vnútorný mechanizmus aktivácie fibrinolýzy začína aktiváciou plazmového faktora XII (faktor Hageman) za účasti vysokomolekulárneho kininogénu a kalikreín-kinínového systému. V dôsledku toho plazminogén prechádza do plazmínu, ktorý rozdeľuje molekuly fibrínu na malé fragmenty (X, Y, D, E), ktoré sú opsonované plazmatickým fibronektínom.

Externý aktivačný mechanizmus

Aktivácia fibrinolytického systému vonkajšou cestou môže byť streptokináza, urokináza alebo tkanivový aktivátor plazminogénu. Vonkajšia cesta aktivácie fibrinolýzy sa často používa v klinickej praxi na lizirovanie akútnej trombózy rôznej lokalizácie (s pľúcnou embólií, akútnym infarktom myokardu, atď.).

Systém primárnych a sekundárnych antikoagulancií-antiproteáz

V ľudskom tele existuje systém fyziologických primárnych a sekundárnych antikoagulantov-antiproteáz, ktoré inaktivujú rôzne proteázy, koagulačné faktory plazmy a mnohé zložky fibrinolytického systému.

Primárne antikoagulanciá zahŕňajú systém, ktorý zahŕňa heparín, AT III a CG II. Tento systém inhibuje hlavne trombín, faktor Xa a rad ďalších faktorov systému zrážania krvi.

Systém proteínu C, ako už bolo uvedené, inhibuje Va a VIIIa plazmatické koagulačné faktory, ktoré v konečnom dôsledku inhibujú zrážanie krvi vnútorným mechanizmom.

Systémový inhibítor tkanivového tromboplastínu a heparínu inhibuje vonkajšiu cestu aktivácie zrážania krvi, konkrétne komplexného faktora TF-VII. Heparín v tomto systéme hrá úlohu aktivátora produkcie a uvoľňovania inhibítora tkanivového tromboplastínu z endotelu cievnej steny do krvného obehu.

PAI-1 (inhibítor tkanivového aktivátora plazminogénu) je hlavnou antiproteázou, ktorá inaktivuje aktivitu tkanivového aktivátora plazminogénu.

Fyziologické sekundárne antikoagulanciá-antiproteázy zahŕňajú zložky, ktorých koncentrácia sa zvyšuje počas zrážania krvi. Jedným z hlavných sekundárnych antikoagulancií je fibrín (antitrombín I). Aktívne absorbuje na svojom povrchu a inaktivuje voľné molekuly trombínu cirkulujúce v krvnom obehu. Deriváty faktorov Va a VIIIa môžu tiež inaktivovať trombín. Okrem toho v krvi trombín inaktivuje cirkulujúce molekuly rozpustného glykocalicínu, ktoré sú glykoproteínovými Ib receptorovými zvyškami. Ako súčasť glykocalicínu existuje špecifická sekvencia - "pasca" pre trombín. Účasť rozpustného glykocalicínu na inaktivácii cirkulujúcich molekúl trombínu umožňuje dosiahnuť samoregulačnú trombózu.

Primárny reparatívny liečebný systém

V krvnej plazme existujú určité faktory, ktoré prispievajú k procesom hojenia a opravy cievnych a tkanivových defektov - tzv. Fyziologického systému primárneho hojenia reparantov. Tento systém zahŕňa:

• plazmatický fibronektín,
• fibrinogén a jeho derivát fibrín,
• koagulačný faktor transglutaminázy alebo XIII,
• trombínu,
• rastový faktor krvných doštičiek - trombopoetín.

Už bola spomenutá úloha a význam každého z týchto faktorov.

Mechanizmus zrážania krvi

Prideľte vnútorný a vonkajší koagulačný mechanizmus.

Vnútorná dráha zrážania krvi

Vnútorný mechanizmus zrážania krvi zahŕňa faktory, ktoré sú v krvi za normálnych podmienok.

Vnútorne proces koagulácie krvi začína kontaktom alebo aktiváciou proteázy faktora XII (alebo faktorom Hageman) za účasti vysokomolekulárneho kininogénu a kalikreín-kinínového systému.

Faktor XII sa konvertuje na faktor XIIa (aktivovaný), ktorý aktivuje faktor XI (prekurzor plazmatického tromboplastínu), ktorý sa premieňa na faktor XIa.

Tento aktivuje faktor IX (antihemofilný faktor B alebo vianočný faktor), ktorý ho prekladá za účasti faktora VIIIa (antihemofilný faktor A) do faktora IXa. Ióny Ca2 + a 3. faktor krvných doštičiek sa podieľajú na aktivácii faktora IX.

Komplex faktorov IXa a VIIIa s iónmi Ca2 + a 3. faktorom krvných doštičiek aktivuje faktor X (faktor Stuart), ktorý ho premieňa na faktor Xa. Faktor Va (proaccelerín) sa tiež podieľa na aktivácii faktora X.

Komplex faktorov Xa, Va, iónov Ca (faktor IV) a 3. faktor krvných doštičiek sa nazýva protrombináza; aktivuje protrombín (alebo faktor II) a mení ho na trombín.

Posledne menovaný rozkladá molekuly fibrinogénu, ktoré ho premieňajú na fibrín.

Fibrín z rozpustnej formy pod vplyvom faktora XIIIa (faktor stabilizujúci fibrín) sa mení na nerozpustný fibrín, ktorý priamo a vykonáva zosilnenie (posilnenie) trombu trombocytov.

Vonkajšia koagulačná dráha

Vonkajší mechanizmus zrážania krvi sa vykonáva, keď vstupuje do cirkulačného lôžka z tkaniva tkanivového tromboplastínu (alebo III, tkaniva, faktora).

Tkanivový tromboplastín sa viaže na faktor VII (prokonvertín), ktorý ho premieňa na faktor Vila.

Ten aktivuje faktor X, ktorý ho prevedie na faktor Xa.

Ďalšie transformácie koagulačnej kaskády sú rovnaké ako pri aktivácii plazmatických koagulačných faktorov vnútorným mechanizmom.

Mechanizmus zrážania krvi stručne

Vo všeobecnosti môže byť mechanizmus zrážania krvi stručne opísaný ako séria po sebe nasledujúcich fáz:

1. V dôsledku narušenia normálneho prietoku krvi a poškodenia integrity cievnej steny sa vyvíja endotelový defekt
2. von Willebrandov faktor a plazmatický fibronektín adherujú k exponovanej endotelovej bazálnej membráne (kolagén, laminín);
3. cirkulujúce krvné doštičky tiež priľnú k kolagénu a laminínu bazálnej membrány a potom k von Willebrandovmu faktoru a fibronektínu;
4. adhézia krvných doštičiek a ich agregácia vedú k vzniku tretieho faktora krvných doštičiek na ich vonkajšej povrchovej membráne;
5. s priamou účasťou tretieho lamelárneho faktora dochádza k aktivácii faktorov zrážania plazmy, čo vedie k tvorbe fibrínu v trombocyte krvných doštičiek - trombus začína byť zosilňovaný;
6. systém fibrinolýzy je aktivovaný tak vnútorným (prostredníctvom XII faktora, vysokomolekulárneho kininogénu a kalikrein-kinínového systému), ako aj externými (pod vplyvom TAP) mechanizmov, ktoré zastavujú ďalšiu tvorbu zrazenín; súčasne dochádza nielen k lýze krvných zrazenín, ale tiež k tvorbe veľkého množstva produktov degradácie fibrínu (FDP), čo zase blokuje tvorbu patologického trombu, ktorý má fibrinolytickú aktivitu;
7. oprava a hojenie vaskulárneho defektu začína pod vplyvom fyziologických faktorov reparatívneho liečebného systému (plazmatický fibronektín, transglutamináza, trombopoetín atď.).

Pri akútnej masívnej strate krvi, komplikovanej šokom, je rovnováha v hemostatickom systéme, a to medzi mechanizmami tvorby trombu a fibrinolýzou, rýchlo narušená, pretože spotreba výrazne prevyšuje produkciu. Rozvoj deplécie mechanizmov zrážania krvi a je jedným z väzieb vo vývoji akútneho DIC.

Schéma a faktory zrážania krvi

Faktor zrážania krvi 7 (alebo prokonvertín) je špecifický proteín, gama globulín, ktorý hrá dôležitú úlohu pre normálny proces zrážania krvi. Je syntetizovaný v pečeni a vitamín K (alebo vikasol) je nevyhnutný pre prirodzenú tvorbu takejto látky. Jeho nedostatok narúša tvorbu krvnej zrazeniny a u ľudí sa pozorujú problémy so zastavením krvácania. Predĺžené masívne krvácanie ohrozuje život.

Prečo dochádza k zrážaniu krvi

Koagulácia krvi je ochrannou reakciou tela na porušenie integrity krvných ciev. Vďaka nej nedovoľuje stratu krvi, udržuje si konštantný objem. Mechanizmus tvorby krvných zrazenín sa spúšťa zmenou fyzikálneho a chemického zloženia telesnej tekutiny na základe prítomnosti rozpusteného fibrinogénu.

Tento proteín sa stáva nerozpustným fibrínom, ktorý má vzhľad najjemnejších prameňov. Tvoria prepletenú hustú sieť, ktorá priťahuje krvné elementy. Takže sa objaví krvná zrazenina alebo trombus. Postupom času sa ďalej zhutňuje a dotiahne poškodené hrany. Zrazenina vylučuje sérum - číra tekutina svetlého odtieňa.

Prechod enzýmu viažuceho fibrinogén na fibrín je doplnený účasťou krvných doštičiek v tomto procese. Zahustia krvnú zrazeninu a krv sa zastaví ešte rýchlejšie.

Spustenie procesu skladania

Tento jav je úplne závislý od práce krvných enzýmov. Schéma transformácie rozpustného proteínu fibrinogénu na nerozpustný fibrín nie je možná bez prítomnosti špecifickej zlúčeniny - trombínu. Každá osoba obsahuje malé množstvo tejto látky. Nedostatočná hladina trombínu signalizuje vývoj závažnej patológie hemostázy.

Neaktivovaný trombín sa nazýva protrombín. Stáva sa účinnou látkou až po expozícii tromboplastínu. Tento enzým sa uvoľňuje do krvného obehu, keď sú poškodené krvné doštičky a iné telesné bunky. Výskyt tromboplastínu je pomerne komplexný fyziologický proces, ktorý vyžaduje aktívnu účasť proteínu.

Keď človek bude chýbať tieto dôležité látky, tvorba zrazeniny nezačne, čo znamená, že krvácanie nemožno zastaviť. Ľudia, ktorí majú narušenú krvnú zrážanlivosť, niekedy zomierajú na stratu krvi, dokonca aj po menšom strihu prsta.

Najvhodnejšia koagulácia je telesná teplota - približne 37 stupňov. Pokles tohto ukazovateľa negatívne ovplyvňuje intenzitu tohto procesu.

Koagulačná fáza

Existujú také fyziologické fázy zrážania krvi.

1. Aktivácia. Zahŕňa komplex sekvenčných reakcií na tvorbu protrombinázy a konverziu protrobínu na trombín.
2. Koagulácia je fenomén tvorby fibrínu, ktorý je zodpovedný za tvorbu vo vode nerozpustných vlákien.
3. Retrakcia je tvorba fibrínovej zrazeniny.

Tieto štádiá sú spojené s aktivitou všetkých enzýmov potrebných na normálnu tvorbu krvnej zrazeniny. Je pozoruhodné, že tieto fázy, fázy procesu zrážania boli opísané už na začiatku minulého storočia a ešte nestratili svoj význam pre pochopenie komplexných procesov, ktoré sa vyskytujú v krvi.

V systéme zrážania krvi je dôležitý faktor faktoru 7. Aktivita faktora VII v plazme, trvanie tvorby krvnej zrazeniny sú dôležitými indikátormi stavu procesu krvných zrazenín. Ak je táto látka dostatočná, z krvi sa do 5 minút vytvorí hustá zrazenina.

Odrody krvných zrazenín

Faktory ovplyvňujúce zrážanie krvi, umožňujú tvorbu krvnej zrazeniny v relatívne krátkom čase. Od okamihu, kedy sa vytvára, závisí zánik krvácania.

Existujú tieto typy krvných zrazenín.

1. Biela zrazenina. Pozostáva z krvných doštičiek, fibrínu a leukocytov. Počet červených krviniek v ňom je zanedbateľný. Zvyčajným miestom vzniku je prietok tepny.
2. Červená zrazenina sa skladá z krvných doštičiek, fibrínu a červených krviniek, ktoré spadajú do mriežky. Tieto typy krvných zrazenín sa tvoria v žilových cievach, kde sa vytvárajú podmienky, aby sa červené krvinky mohli viazať na fibrínové vlákna.
3. Najbežnejší typ zmiešanej krvnej zrazeniny. Obsahuje tvarované prvky, charakteristické pre dva predchádzajúce typy zrazenín. Môže sa vytvoriť v žilových cievach, v dutine aneuryzmy aorty, v srdci. Rozlišujte hlavu (predĺžená časť), telo (samotná zmiešaná zrazenina), chvost (obsahuje veľký počet červených krviniek).
4. Špeciálnym typom krvných zrazenín je hyalín. Obsahuje hemolyzované erytrocyty, krvné doštičky a plazmatické proteíny. Hyalínové krvné zrazeniny takmer neobsahujú fibrín. Tieto zrazeniny sa nachádzajú v kapilárnom lôžku.

Faktory podieľajúce sa na zrážaní krvi

Faktory zrážania krvi sa delia na plazmu a krvné doštičky. Všetky sú zapojené do procesu rastu krvných zrazenín a zastavenia krvácania. Zložky obsiahnuté v krvnej plazme sú označené rímskymi číslicami. Existuje len 13. Sú označené rímskymi číslicami.

1. I - fibrinogén. Je to proteín s vysokou molekulovou hmotnosťou, ktorý sa môže vplyvom trombínu premeniť na fibrín.
2. II - protrombín - syntetizovaný v pečeni. S jeho chorobami sa znižuje množstvo tejto látky.
3. III - tromboplastín.
4. IV - ióny vápnika. Sú nevyhnutné pre normálny aktivačný proces protrombinázy.
5. V - proaccelerín. Jeho aktivita nezávisí od prítomnosti vitamínu K.
6. VI - accelero.
7. VII - Arokonvertín - syntetizovaný v pečeni. Interakcia plazmatického faktora VII s inými liečivami (napríklad antikoagulanciami) vedie k narušeniu trombotického procesu.
8. VIII - antihemofilný globulín A. V krvi 8-faktora existuje komplex ako zlúčenina 3 podjednotiek.
9. IX - antihemofilný globulín V.
10. X - Stuart Prauer faktor. Jeho množstvo je spojené s protrombínovým časom. Zvýšenie aktivity faktora X vedie k významnému zníženiu
11. XI - PTA. Predchodca tromboplastínu.
12. XII - vysokomolekulárna zlúčenina.
13. XIII - faktor stabilizujúci fibrín.

Faktory krvných doštičiek sú obsiahnuté v krvných doštičkách. Zvyčajne sa označujú arabskými číslicami. Sú rozdelené na endogénne, to znamená tie, ktoré sú tvorené doštičkami a exogénne, ktoré sú adsorbované na povrchu týchto vytvorených prvkov. Najviac študovaných bolo 12 endogénnych faktorov. Medzi nimi sú trombospondín, von Wiedebrandov faktor, proteoglykány, fibronektín a ďalšie látky.

Všetky tieto zložky tvoria pomerne komplexný ochranný systém tela, ktorý chráni pred stratou krvi a zabezpečuje stabilitu vnútorného prostredia.

Rýchlosť zrážania krvi

Na zistenie zvláštností procesov zrážania krvi je pacientovi pridelená štúdia - koagulogram. Musí sa urobiť, ak máte podozrenie na trombózu, niektoré autoimunitné ochorenia, kŕčové žily, niektoré chronické krvácanie. Coagulogram, aby všetky tehotné. Používa sa opatrne u oslabených pacientov, ktorí sa pripravujú na operáciu.

Za normálnych okolností by sa krv mala zrážať 3 až 4 minúty. Po 5 alebo 6 minútach stáva sa želatínovou zrazeninou. Vnútri kapiláry by sa mala tvoriť zrazenina v priebehu 2 minút. S vekom sa zvyšuje indikátor času potrebného na tvorbu zrazeniny.

Ďalšie ukazovatele normy najdôležitejších faktorov:

• protrombín - od 78 do 142%;
• protrombínový index (pomer štandardného indikátora k pomeru získanému pri vyšetrení konkrétneho pacienta) - od 70 do 100%;
• protrombínový čas - 11 - 16 sekúnd;
• obsah fibrinogénu - od 2 do 4 gramov na liter krvi.

Miera tohto rozhodujúceho procesu nemôže byť určená žiadnym ukazovateľom. Pre mužov, ženy a deti sa líšia len málo. U žien v určitých obdobiach (napríklad pred a počas menštruácie, počas obdobia pôrodov) sa laboratórne ukazovatele líšia.

Čo zabraňuje zrážaniu krvi

Najčastejšie faktory, ktoré bránia tomuto dôležitému procesu, sú:

• ochorenie pečene;
• použitie kyseliny acetylsalicylovej;
• strata krvi;
• nedostatok vápnika v krvi;
• trombocytopénia a trombocytopatia;
• hemofílie;
• aktívne formy alergických reakcií;
• malígne neoplazmy;
• podávanie heparínu a iných liečiv zo skupiny antioxidantov (injekcia alebo infúzia);
• odlupovanie placenty;
• nekvalitná výživa, ktorá vedie k nedostatku vápnika v tele;
• nedostatok ľudského plazmatického faktora VIII.

Osobitná pozornosť je potrebná pri užívaní antikoagulancií - liekov, ktoré zabraňujú normálnej zrážanlivosti krvi. Inhibujú tvorbu fibrínu. Indikácie pre ich použitie sú zvýšená tendencia tvoriť krvné zrazeniny. Priama kontraindikácia na použitie je riziko vzniku abnormálneho krvácania.

Účinok koagulantov pretrváva dlhú dobu. Môžu spôsobiť komplikácie vo forme zvýšenia rýchlosti prietoku krvi, ktorá je absolútne neprijateľná počas trombocytopénie. Počas vývoja týchto komplikácií sa zvyšuje liečebný účinok na iné systémy tela. Preto by sa používanie antikoagulancií malo vykonávať len pod dohľadom lekára.

V prípade nedostatočnosti 7 faktorov sa uvádza jeho zavedenie do organizmu. Toto je dôležité najmä pri liečbe hepatitídy C. Na zníženie rizika prenosu vírusov hepatitídy C je testovanie plazmatických poolov povinné. Použitie antikoagulancií by malo byť veľmi opatrné. Rivaroxaban je u týchto pacientov kontraindikovaný.

Treba poznamenať, že koagulačný čas soli kyseliny citrónovej, hirudínu, fibrinolyzínu sa zvyšuje. Pijavice majú rovnaký účinok. Časté a dlhodobé postupy hirudoterapie vedú k narušeniu aktivity koagulačného systému.

Koagulabilita u novorodencov

V prvom týždni života dieťaťa je jeho zrážanie krvi pomalé. Počas druhého týždňa sa výkon tohto procesu blíži normálu. Hodnoty obsahu fibrinogénu sa potom približujú k rýchlosti „dospelého“.

Indikátory aktivity procesu zrážania sú vo veľkej miere závislé od zdravia krvi tehotnej ženy. Niekedy tieto ženy vykazujú zavedenie faktora VII. Počas gravidity a laktácie musí byť bezpečnosť faktora VII potvrdená laboratórnymi testami.

Koagulačné faktory sú nevyhnutné pre plné fungovanie systému na ochranu tela pred krvácaním. Kvôli ich prítomnosti sa krvácanie zastaví po relatívne krátkom čase. Nedostatočné množstvo alebo absencia akéhokoľvek faktora vedie k vážnym následkom pre ľudské zdravie a život.