Defekt interventrikulárnej priehradky srdca

Porucha interventrikulárneho septa (VSD) je vrodený srdcový defekt, charakterizovaný prítomnosťou defektu vo svalovej priehradke medzi pravou a ľavou komorou srdca. VSD je najčastejším vrodeným srdcovým ochorením novorodencov, jeho frekvencia je približne 30-40% všetkých prípadov vrodených srdcových vád. Tento defekt bol prvýkrát opísaný v roku 1874 P. F. Tolochinovom av roku 1879 H. L. Rogerom.

Podľa anatomického delenia medzikomorovej priehradky na 3 časti (horné - membránové alebo membránové, stredné - svalové, dolné - trabekulárne) uveďte názov a defekty medzikomorovej priehradky. V približne 85% prípadov sa VSD nachádza v takzvanej membránovej časti, tj bezprostredne pod pravými koronárnymi a nekoronárnymi letákmi aortálnej chlopne (pri pohľade z ľavej srdcovej komory srdca) a na križovatke prednej chlopne trikuspidálnej chlopne do jej septálneho príbalového listu strane pravej komory). V 2% prípadov sa defekt nachádza v svalovej časti priehradky s prítomnosťou niekoľkých patologických dier. Kombinácia svalovej a inej lokalizácie VSD je pomerne zriedkavá.

Veľkosť defektov komorového septa môže byť od 1 mm do 3,0 cm a ešte viac. V závislosti od veľkosti emitujú veľké defekty, ktorých veľkosť je podobná alebo väčšia ako priemer aorty, stredné defekty majúce priemer od ¼ do ½ priemeru aorty a malé defekty. Defekty membránovej časti majú spravidla okrúhly alebo oválny tvar a dosahujú 3 cm, defekty svalovej časti medzikomorovej priehradky sú najčastejšie okrúhle a malé.

Pomerne často v približne 2/3 prípadov môže byť kombinovaná s inou sprievodnou anomáliou: defekt predsieňového septa (20%), otvorený arteriálny kanál (20%), koarktácia aorty (12%), vrodená insuficiencia mitrálnej chlopne (2%), stanóza aorty (5%) a pľúcna artéria.

Schematické znázornenie defektu komorového septa.

Príčiny VSD

Poruchy interventrikulárneho septa, ako sa zistili, sa vyskytujú počas prvých troch mesiacov tehotenstva. Interventrikulárna prepážka plodu je tvorená tromi zložkami, ktoré by mali byť v tomto období porovnané a navzájom dostatočne prepojené. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že v interventrikulárnom prepážke zostáva porucha.

Mechanizmus vzniku hemodynamických porúch (pohyb krvi)

U plodu nachádzajúceho sa v maternici matky sa krvný obeh vykonáva v tzv. Placentárnom kruhu (placentárny obeh) a má svoje vlastné charakteristiky. Avšak krátko po narodení sa novorodenec zakladá na normálnom prietoku krvi cez veľké a malé kruhy krvného obehu, čo je sprevádzané výskytom významného rozdielu medzi krvným tlakom v ľavej (viac tlaku) a pravej (menej tlakovej) komore. Súčasná existencia VSD vedie k tomu, že krv z ľavej komory sa vstrekuje nielen do aorty (kde by mala ísť do normálu), ale aj cez VSD do pravej komory, čo by normálne nemalo byť. Pri každom srdcovom tepu (systole) je teda patologický výtok krvi z ľavej komory srdca vpravo. To vedie k zvýšeniu záťaže na pravej srdcovej komore, pretože to robí dodatočnú prácu pri pumpovaní ďalšieho objemu krvi späť do pľúc a do ľavých oblastí srdca.

Rozsah tohto patologického výtoku závisí od veľkosti a umiestnenia VSD: v prípade malých veľkostí defektov, tento nemá takmer žiadny vplyv na srdce. Na opačnej strane defektu v stene pravej komory, a v niektorých prípadoch na trikuspidálnej chlopni, sa môže vyvinúť zhrubnutie kože v dôsledku reakcie na poškodenie spôsobené patologickým uvoľňovaním krvi, ktoré praskne defektom.

Okrem toho v dôsledku patologického uvoľňovania ďalšieho objemu krvi vstupujúceho do pľúcnych ciev (pľúcny obeh) dochádza k tvorbe pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu). Postupom času sa telo zapína kompenzačné mechanizmy: zvýšenie svalovej hmoty srdcových komôr, postupné prispôsobovanie pľúcnych ciev, ktoré najprv prijímajú prebytočný krvný objem a potom sa patologicky mení - zhrubnutie tepien a arteriol sa vytvára, čo ich robí menej pružnými a hustšími, K zvýšeniu krvného tlaku v pravej komore a pľúcnych artériách dochádza, až kým sa konečne tlak v pravej a ľavej komore nevyrovná počas všetkých fáz srdcového cyklu, po ktorých sa zastaví patologický výtok z ľavej komory do pravej komory. Ak je v priebehu času krvný tlak v pravej komore vyšší ako v ľavej časti, dochádza k takzvanému „reverznému výtoku“, v ktorom žilová krv z pravej srdcovej komory cez tú istú VSD vstupuje do ľavej komory.

Príznaky VSD

Načasovanie prvých príznakov VSD závisí od veľkosti samotného defektu, ako aj od veľkosti a smeru patologického výtoku krvi.

Malé defekty v dolných častiach medzikomorovej prepážky v prevažnej väčšine prípadov nemajú významný vplyv na vývoj detí. Takéto deti sa cítia uspokojivo. Už v prvých dňoch po narodení sa objavuje priemerná intenzita srdcového šumu hrubého, škriabajúceho sa zabarvení, ktoré lekár počúva počas systoly (počas srdcového rytmu). Tento hluk je lepšie počuť vo štvrtom a piatom medzirebrovom priestore a neprenáša sa na iné miesta, jeho intenzita v stoji sa môže znížiť. Keďže tento hluk je často jediným prejavom malého VSD, ktorý nemá významný vplyv na blahobyt a vývoj dieťaťa, táto situácia v lekárskej literatúre bola obrazne nazvaná "veľa ado o ničom."

V niektorých prípadoch, v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, môžete pociťovať triašku v čase srdcového tepu - systolický tremor alebo systolický "mačka".

Pri veľkých defektoch membránovej (membranóznej) časti interventrikulárnej priehradky sa príznaky tohto vrodeného srdcového ochorenia spravidla neobjavujú bezprostredne po narodení dieťaťa, ale po 12 mesiacoch. Rodičia si začínajú všimnúť ťažkosti pri kŕmení dieťaťa: má dýchavičnosť, je nútený pauzy a vdychovať, pretože z tohto dôvodu môže zostať hladný, objavuje sa úzkosť.

Tieto deti, ktoré sa narodili s normálnou hmotou, začínajú zaostávať vo svojom fyzickom vývoji, čo je vysvetlené podvýživou a poklesom objemu krvi cirkulujúcej vo veľkom kruhu krvného obehu (v dôsledku patologického výtoku do pravej srdcovej komory). Ťažké potenie, bledosť, mramorovanie kože, mierna cyanóza konečných častí rúk a nôh (periférna cyanóza).

Charakterizovaný rýchlym dýchaním so zapojením pomocných dýchacích svalov, paroxyzmálneho kašľa, ku ktorému dochádza pri zmene polohy tela. Vyvíja sa opakovaná pneumónia (pneumónia), ktorá sa ťažko lieči. Vľavo od hrudnej kosti dochádza k deformácii hrudníka - vzniká srdcový hrb. Apikálny impulz sa posúva doľava a dole. Palpačný systolický tremor v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti. Počas auskultácie (počúvania) srdca sa v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore stanoví hrubý systolický šelest. U detí staršej vekovej skupiny pretrvávajú hlavné klinické príznaky poruchy, majú sťažnosti na citlivosť v oblasti srdca a búšenie srdca, deti naďalej zaostávajú vo svojom fyzickom vývoji. S vekom sa zlepšuje stav a zdravie mnohých detí.

Komplikácie VSD:

Aortálna regurgitácia sa pozorovala u pacientov s VSD v približne 5% prípadov. Rozvíja sa, ak sa defekt nachádza takým spôsobom, že spôsobuje aj previsnutie jedného z lístkov aortálnej chlopne, čo vedie k kombinácii tohto defektu s nedostatkom aortálnej chlopne, ktorého spojenie významne komplikuje priebeh ochorenia v dôsledku výrazného zvýšenia záťaže na ľavej srdcovej komore. Medzi klinickými prejavmi prevláda ťažká dyspnoe, niekedy sa vyvíja akútne zlyhanie ľavej komory. Počas auskultácie srdca je počuť nielen opísaný systolický šelest, ale aj diastolický (vo fáze srdcového relaxačného) šumu na ľavom okraji hrudnej kosti.

Infundibulárna stenóza sa pozorovala u pacientov s VSD, tiež v približne 5% prípadov. Rozvíja sa, ak sa defekt nachádza v zadnej časti interventrikulárnej priehradky pod takzvaným septálnym ventilom trikuspidálneho (trikuspidálneho) ventilu pod supraventrikulárnym hrebeňom, ktorý spôsobuje, že cez defekt prechádza veľké množstvo krvi a traumatizuje supraventrikulárny hrebeň, čo následne zvyšuje veľkosť a zjazvenie. V dôsledku toho dochádza k zúženiu infundibulárnej časti pravej komory a vzniká subvalvulárna stenóza pľúcnej artérie. To vedie k zníženiu patologického výtoku cez VSD z ľavej srdcovej komory doprava a vyložením pľúcneho obehu, je však tiež prudký nárast záťaže na pravej komore. Tlak krvi v pravej komore sa výrazne zvyšuje, čo postupne vedie k patologickému výtoku krvi z pravej komory doľava. U ťažkej infundibulárnej stenózy sa u pacienta vyvinie cyanóza (cyanóza kože).

Infekčná (bakteriálna) endokarditída je lézia endokardu (vnútorná výstelka srdca) a srdcových chlopní spôsobených infekciou (najčastejšie bakteriálna). U pacientov s VSD je riziko vzniku infekčnej endokarditídy približne 0,2% ročne. Zvyčajne sa vyskytuje u starších detí a dospelých; častejšie s malými veľkosťami VSD, kvôli endokardiálnemu poškodeniu vysokorýchlostným patologickým výtokom krvi. Endokarditída môže byť vyvolaná stomatologickými zákrokmi, hnisavými kožnými léziami. Najprv sa objavuje zápal v stene pravej komory, ktorá sa nachádza na opačnej strane defektu alebo na okrajoch samotného defektu a potom sa šíria aortálne a trikuspidálne chlopne.

Pľúcna hypertenzia - zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu. V prípade tohto vrodeného srdcového ochorenia sa vyvíja v dôsledku dodatočného objemu krvi vstupujúcej do pľúcnych ciev, spôsobenej jej patologickým výtokom cez VSD z ľavej komory do pravej komory. Postupom času dochádza k zhoršeniu pľúcnej hypertenzie v dôsledku vývoja kompenzačných mechanizmov - vzniku zhrubnutia stien tepien a arteriol.

Eisenmengerov syndróm - subperortálne umiestnenie defektu interventrikulárneho septa v kombinácii so sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach, expanziou trupu pľúcnej artérie a zvýšením svalovej hmoty a veľkosti (hypertrofia) pravej srdcovej komory.

Opakovaná pneumónia - v dôsledku stagnácie krvi v pľúcnom obehu.
Poruchy srdcového rytmu.

Zlyhanie srdca.

Tromboembolizmus - akútne blokovanie krvnej cievy krvnou zrazeninou, oddelené od miesta jej vzniku na stene srdca a zachytené v cirkulujúcej krvi.

Instrumentálna diagnostika VSD

1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade malých veľkostí VSD nie je možné zistiť významné zmeny na elektrokardiograme. Normálna poloha elektrickej osi srdca je spravidla charakteristická, ale v niektorých prípadoch sa môže líšiť vľavo alebo vpravo. Ak je defekt veľký, je to významnejšie pri elektrokardiografii. Pri závažnom patologickom výtoku krvi cez defekt z ľavej komory srdca doprava bez pľúcnej hypertenzie, elektrokardiogram odhalí známky preťaženia a zvýšenie svalovej hmoty ľavej komory. Ak sa vyvinie významná pľúcna hypertenzia, objavia sa príznaky preťaženia pravej komory srdca a pravej predsiene. Poruchy srdcového rytmu sú zriedkavo zistené spravidla u dospelých pacientov vo forme úderov, atriálnej fibrilácie.

2. Fonokardiografia (zaznamenávanie vibrácií a zvukových signálov vysielaných počas činnosti srdca a krvných ciev) vám umožňuje zaznamenať patologický hluk a zmenené zvuky srdca spôsobené prítomnosťou VSD.

3. Echokardiografia (ultrazvukové vyšetrenie srdca) umožňuje nielen odhaliť priamy príznak vrodeného defektu - prerušenie ozveny v interventrikulárnej priehradke, ale aj presne určiť polohu, počet a veľkosť defektov, ako aj zistiť prítomnosť nepriamych znakov tohto defektu (zvýšenie veľkosti srdcovej komory a ľavej predsiene)., zvýšenie hrúbky steny pravej komory a ďalšie). Dopplerova echokardiografia umožňuje identifikovať ďalší priamy symptóm defektu, patologický prietok krvi cez VSD v systole. Okrem toho je možné stanoviť krvný tlak v pľúcnej artérii, veľkosť a smer patologického výtoku krvi.

4. Rádiografia hrudných orgánov (srdce a pľúca). Pri malých veľkostiach VSD sa nezistili žiadne patologické zmeny. S významnou veľkosťou defektu s výrazným výtokom krvi z ľavej komory srdca doprava sa stanoví zvýšenie veľkosti ľavej komory a ľavej predsiene a potom pravej komory a zvýšenie vaskulárneho vzoru pľúc. S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa stanoví expanzia koreňov pľúc a vydutie pľúcnej tepny.

5. Katetrizácia srdcových dutín sa vykonáva na meranie tlaku v pľúcnej tepne a v pravej komore, ako aj na stanovenie úrovne saturácie kyslíka v krvi. Charakterizovaný vyšším stupňom saturácie kyslíkom v krvi (okysličovanie) v pravej komore ako v pravej predsieni.

6. Angiokardiografia - zavedenie kontrastnej látky do dutiny srdca cez špeciálne katétre. So zavedením kontrastu do pravej komory alebo pľúcnej artérie sa pozorujú opakované kontrasty, čo sa vysvetľuje návratom do pravej komory kontrastom s patologickým výtokom krvi z ľavej komory cez VSDV po prechode pľúcnou cirkuláciou. Zavedením kontrastného roztoku rozpustného vo vode v ľavej komore je určený tok kontrastu od ľavej komory srdca vpravo cez VSD.

Liečba obštrukcie mozgu

Pri malých veľkostiach VSD, absencii príznakov pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania, normálneho fyzického vývoja v nádeji na spontánne uzavretie defektu, je možné upustiť od chirurgického zákroku.

U detí v predškolskom veku je indikáciou chirurgického zákroku včasná progresia pľúcnej hypertenzie, pretrvávajúce srdcové zlyhanie, opakovaná pneumónia, výrazná fyzická retardácia a deficit telesnej hmotnosti.

Indikácie pre chirurgickú liečbu u dospelých a detí vo veku 3 a viac rokov sú: únava, časté akútne respiračné vírusové infekcie, ktoré vedú k rozvoju pneumónie, srdcovému zlyhaniu a typickému klinickému obrazu ochorenia s patologickým výtokom vyšším ako 40%.

Chirurgický zákrok je redukovaný na plast. Operácia sa uskutočňuje pomocou kardiopulmonálneho bypassu. S priemerom defektov do 5 mm je uzavretý prišitím švami v tvare U. S priemerom defektu väčším ako 5 mm sa uzavrie náplasťou zo syntetického alebo špeciálne upraveného biologického materiálu, ktorý je na krátky čas pokrytý vlastnými tkanivami.

V prípadoch, keď otvorená radikálna chirurgia nie je okamžite možná kvôli vysokému riziku chirurgického zákroku pri použití kardiopulmonálneho bypassu u dojčiat s veľkými veľkosťami VSD, nedostatočnou váhou, s nezvládnuteľnou lekárskou korekciou závažného srdcového zlyhania, sa chirurgická liečba vykonáva v dvoch fázach., Po prvé, pľúcna artéria je umiestnená nad ventilmi špeciálnej manžety, čo zvyšuje odolnosť voči ejekcii z pravej komory, čo vedie k vyrovnaniu krvného tlaku v pravej a ľavej srdcovej komore srdca, čo pomáha znížiť množstvo abnormálneho výtoku cez VSD. Po niekoľkých mesiacoch sa uskutoční druhá fáza: odstránenie predtým aplikovanej manžety z pľúcnej artérie a uzatvorenie VSD.

Prognóza pre VSD

Trvanie a kvalita života v prípade defektu interventrikulárneho septa závisí od veľkosti defektu, stavu ciev v pľúcnom obehu, závažnosti vzniku srdcového zlyhania.

Defekty medzikomorovej priehradky malej veľkosti nemajú významný vplyv na priemernú dĺžku života pacientov, avšak až 1-2% zvyšujú riziko vzniku infekčnej endokarditídy. Ak je malá veľkosť defektu umiestnená vo svalovej časti medzikomorovej prepážky, môže sa sama uzavrieť až do veku 4 rokov u 30-50% takýchto pacientov.

V prípade defektu strednej veľkosti sa srdcové zlyhanie vyvíja už v ranom detstve. V priebehu času je zlepšenie možné v dôsledku mierneho poklesu veľkosti defektu a u 14% týchto pacientov sa pozoruje nezávislé uzavretie defektu. Pľúcna hypertenzia sa vyvíja vo vyššom veku.

V prípade veľkej veľkosti VSD je prognóza závažná. U takýchto detí sa vyvinie závažné srdcové zlyhanie už v ranom veku a pneumónia sa často vyskytuje a opakuje. Približne 10-15% týchto pacientov tvorí Eisenmengerov syndróm. Väčšina pacientov s veľkými defektmi komorového septa bez chirurgického zákroku zomiera v progresívnom detskom zlyhaní srdca v dôsledku progresívneho srdcového zlyhania častejšie v kombinácii s pneumóniou alebo infekčnou endokarditídou, trombózou pľúcnej artérie alebo ruptúrou aneuryzmy, paradoxnou embóliou do mozgových ciev.

Priemerná dĺžka života pacientov bez chirurgického zákroku pre prirodzený priebeh VSD (bez liečby) je približne 23-27 rokov au pacientov s malou veľkosťou defektu - do 60 rokov.

Všetko o defektu komorového septa u novorodencov, detí a dospelých

Z tohto článku sa dozviete o malformácii srdca vo forme defektu komorového septa. Čo je to vývojová porucha, keď sa objaví a ako sa prejavuje. Charakteristiky diagnózy, liečba ochorenia. Ako dlho žijú s takýmto zločinom.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD) je porušením integrity steny medzi ľavou a pravou srdcovou komorou, ktorá sa vyskytla počas vývoja embrya v tehotenstve 4-17 týždňov.

Takáto patológia v 20% prípadov sa kombinuje s inými malformáciami srdcového svalu (Fallo, úplné otvorenie atrioventrikulárneho kanála, transpozícia hlavných ciev srdca).

S defektom v priehradke sa vytvorí správa medzi dvoma zo štyroch komôr srdcového svalu a krv sa „odhodí“ zľava do prava (ľavý-pravý skrat) kvôli vyššiemu tlaku v tejto polovici srdca.

Symptómy významného izolovaného defektu sa prejavia v 6-8 týždňoch života dieťaťa, keď sa zvýšený tlak v pľúcnom cievnom systéme (fyziologickom pre toto obdobie života) normalizuje a arteriálna krv sa vyhodí do žilovej krvi.

Tento abnormálny prietok krvi postupne vedie k nasledujúcim patologickým procesom:

• rozšírenie dutín ľavej predsiene a komory s výrazným zahusťovaním steny steny;
• zvýšenie tlaku v pľúcnom krvnom obehu s rozvojom hypertenzie v nich;
• progresívne zvýšenie srdcového zlyhania.

Okno medzi komorami je patológia, ktorá sa nevyskytuje v procese života človeka, a takáto porucha sa môže vyvinúť len počas tehotenstva, preto sa označuje ako vrodené srdcové vady.

U dospelých (ľudí starších ako 18 rokov) môže takýto defekt pretrvávať počas celého života za predpokladu, že správa medzi komorami je malá a (alebo) liečba je účinná. Neexistuje žiadny rozdiel v klinických prejavoch ochorenia medzi deťmi a dospelými, okrem štádií normálneho vývoja.

Nebezpečenstvo nehody závisí od veľkosti chyby v oddiele:

• malé a stredné takmer nikdy nesprevádzané porušením srdca a pľúc;
• veľké môžu spôsobiť smrť dieťaťa od 0 do 18 rokov, ale častejšie sa v detskom veku (deti prvého roka života) vyskytnú smrteľné komplikácie, ak nie sú včas liečené.

Táto patológia sa dá prispôsobiť: niektoré z týchto defektov sa spontánne uzavrú, iné sa vyskytujú bez klinických prejavov ochorenia. Veľké defekty sa úspešne odstránia chirurgicky po prípravnom štádiu liekovej terapie.

Vážne komplikácie, ktoré môžu spôsobiť smrť, sa zvyčajne vyvíjajú kombinovanými formami narušenia štruktúry srdca (opísaného vyššie).

Pediatri, detskí kardiológovia a vaskulárni chirurgovia sa zaoberajú diagnostikou, sledovaním a liečbou pacientov s VSD.

Ako často je to zlozvyk

Porušenie štruktúry steny medzi komorami zaujíma druhé miesto vo frekvencii výskytu všetkých srdcových defektov. Vady sú zaznamenané u 2 - 6 detí na 1000 živonarodených detí. Medzi deti narodené do termínu (predčasné) - 4,5 - 7%.

Ak technické vybavenie detskej kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetrenie všetkých dojčiat, porušenie integrity priehradky je zaznamenané u 50 novorodencov na každých 1000. Väčšina z týchto defektov má menšiu veľkosť, takže nie sú zistené inými diagnostickými metódami a nemajú vplyv na vývoj dieťaťa.

Porucha interventrikulárneho septa je najčastejším prejavom porušovania počtu génov u dieťaťa (chromozomálne ochorenia): Downov syndróm, Edwards, Patau, atď. Viac ako 95% defektov nie je kombinovaných s poruchami chromozómov.

Porucha integrity steny medzi srdcovými komorami v 56% prípadov zistených u dievčat a 44% u chlapcov.

Prečo

Porucha tvorby prepážky sa môže vyskytnúť z niekoľkých dôvodov.

Diabetes mellitus so zle korigovanými hladinami cukru

Fenylketonúria - dedičná patológia výmeny aminokyselín v tele

Infekcie - rubeola, ovčie kiahne, syfilis atď.

V prípade narodenia dvojčiat

Teratogény - lieky, ktoré spôsobujú poruchu vývoja plodu

klasifikácia

V závislosti od umiestnenia okna existuje niekoľko typov škvŕn:

príznaky

Defekt interventrikulárnej priehradky u novorodenca (dieťa prvých 28 dní života) sa prejavuje len v prípade veľkého okna alebo kombinácie s inými defektmi, ak nie, klinické príznaky významného defektu sa vyskytujú až po 6-8 týždňoch. Závažnosť závisí od objemu výtoku krvi z ľavej komory srdca vpravo.

Menšia porucha

1. Nie sú žiadne klinické prejavy.
2. Detská výživa, prírastok hmotnosti a vývoj bez odchýlky od normy.

Mierna porucha

Klinické prejavy u predčasne narodených detí sa vyskytujú oveľa skôr. Akékoľvek infekcie dýchacieho ústrojenstva (nos, hrdlo, priedušnica, pľúca) urýchľujú nástup príznakov srdcového problému v dôsledku zvýšeného krvného tlaku v pľúcach a zníženia ich predĺženia:

• mierne zrýchlenie dýchania (tachypnea) - viac ako 40 za minútu u dojčiat;
• účasť na dýchaní pomocných svalov (ramenný pletenec);
• potenie;
• slabosť v kŕmení, nútenie k odpočinku;
• nízky mesačný prírastok hmotnosti na pozadí normálneho rastu.

Veľká chyba

Rovnaké príznaky ako u mierneho defektu, ale vo výraznejšej forme, navyše:

• Modrá tvár a krk (centrálna cyanóza) na pozadí fyzickej námahy;
• trvalé modrasté zafarbenie kože - znak kombinovanej vady.

Ako sa zvyšuje tlak v pľúcnom systéme prietoku krvi, prejavy hypertenzie v pľúcnom obehu sa spájajú:

1. Ťažké dýchanie pri akomkoľvek zaťažení.
2. Bolesť na hrudníku.
3. Pre-unconscious a mdloby.
4. Squatting zmierňuje stav.

diagnostika

Nie je možné identifikovať defekt komorového septa u detí, len na základe klinických prejavov, vzhľadom na to, že sťažnosti nie sú špecifickej povahy.

Fyzikálne údaje: externé vyšetrenie, palpácia a počúvanie

Rozšírené apikálne stlačenie

Rozdelenie druhého tónu

Hrubý systolický šelest na ľavej strane hrudnej kosti

Hrubý systolický šelest v dolnej tretine ľavej hrudnej kosti

Tam je hmatný tremor hrudníka a zároveň znižuje myokard

Mierne zosilnenie druhého tónu

Krátky systolický šelest alebo jeho nedostatok

Výrazný prízvuk druhého tónu, hmatný aj pri pohmate

Je vypočutý tretí tón

V pľúcach a zväčšenej pečeni často dochádza k sipotu

Elektrokardiografia (EKG)

S progresiou srdcového zlyhania - zhrubnutie pravej komory

Zahustenie pravej predsiene

Odchýlka elektrickej osi srdca vľavo

Pri ťažkej pľúcnej hypertenzii nedochádza k zahusťovaniu ľavého srdca.

RTG hrudníka

Posilnenie pľúcneho vzoru v centrálnych oblastiach

Expanzia pľúcnej artérie a ľavej predsiene

Zväčšená pravá komora

V kombinácii s pľúcnou hypertenziou je cievny vzor oslabený

Echokardiografia (EchoCG) alebo ultrasonografia (ultrazvuk) srdca

Umožňuje identifikovať prítomnosť, lokalizáciu a veľkosť VSD. Štúdia poskytuje jasné znaky dysfunkcie myokardu na základe:

• približná úroveň tlaku v komorách srdca a pľúcnej tepny;
• tlakové rozdiely medzi komorami;
• veľkosti komorových a predsieňových dutín;
• hrúbka ich stien;
• objem krvi, ktorý uvoľňuje srdce počas kontrakcie.

Veľkosť defektu sa hodnotí vo vzťahu k báze aorty:

Srdcová katetrizácia

Používa sa len v zložitých diagnostických prípadoch a umožňuje určiť:

• typ malformácie;
• veľkosť okna medzi komorami;
• presne vyhodnotiť tlak vo všetkých dutinách srdcového svalu a centrálnych ciev;
• stupeň vypustenia krvi;
• expanzia srdcových komôr a ich funkčná úroveň.

Vypočítaná a magnetická tomografia

1. Ide o vysoko citlivé výskumné metódy s vysokou diagnostickou hodnotou.
2. Umožňuje úplne eliminovať potrebu invazívnych diagnostických metód.
3. Podľa výsledkov je možné konštruovať trojrozmernú rekonštrukciu srdca a krvných ciev, aby sa zvolila optimálna chirurgická taktika.
4. Vysoká cena a špecifickosť štúdie neumožňujú ich realizáciu na prúde - diagnostika tejto úrovne sa vykonáva len v špecializovaných cievnych centrách.

Škvrny komplikácií

• Pľúcna hypertenzia (Eisenmengerov syndróm) je najzávažnejšia z komplikácií. Zmeny v cievach pľúc sa nedajú vyliečiť. Vedú k reverznému vytekaniu krvi sprava doľava, čo rýchlo prejavuje príznaky srdcového zlyhania a vedie k smrti pacientov.
• Sekundárna insuficiencia aortálnej chlopne - zvyčajne sa vyskytuje u detí starších ako 2 roky a vyskytuje sa v 5% prípadov.
• Významné zúženie výstupnej časti pravej komory je u 7% pacientov.
• Infekčné zápalové zmeny vo vnútornej výstelke srdca (endokarditída) - zriedkavo sa vyskytujú pred dvojročným dieťaťom. Zmeny zachytávajú obe komory, častejšie sa usadzujú v oblasti defektu alebo na uzáveroch trikuspidálnej chlopne.
• Oklúzia (embólia) veľkých artérií s bakteriálnymi trombmi na pozadí zápalového procesu je veľmi častou komplikáciou endokarditídy s defektom v stene medzi komorami.

liečba

Malá VSD nevyžaduje liečbu. Deti sa vyvíjajú v súlade s normami a žijú v plnom živote.

Ukázalo sa, že je ukázaná antibakteriálna profylaxia patogénov vstupujúcich do krvného obehu, ktoré môžu spôsobiť endokarditídu, pri liečení zubov alebo infekcií ústnej dutiny a dýchacieho systému.

Takáto vada nemá vplyv na kvalitu života, aj keď sa nezatvára sama. Dospelí pacienti by si mali byť vedomí svojej patológie a upozorniť zdravotný personál na ochorenie pri akejkoľvek liečbe iných ochorení.

Deti so stredne závažnými a veľkými poruchami pozorujú kardiológovia počas celého života. Sú liečení tak, aby kompenzovali prejavy ochorenia alebo sa v prípade operácie môžu zbaviť patológie. Existujú mierne obmedzenia mobility a rizika zápalu vnútornej výstelky srdca, ale očakávaná dĺžka života, ako u ľudí bez vady.

Liečba liekmi

Indikácie: stredná a veľká porucha priehradky medzi komorami.

• diuretiká na zníženie zaťaženia srdcového svalu (furosemid, spironolaktón);
• ACE inhibítory, ktoré pomáhajú myokardu v podmienkach zvýšeného zaťaženia, dilatujú krvné cievy v pľúcach a obličkách, znižujú tlak (Captopril);
• srdcové glykozidy, ktoré zlepšujú kontraktilitu myokardu a nervové vedenie excitácie (Digoxin).

Chirurgická liečba

1. Nedostatok účinku korekcie liekov vo forme progresie zlyhania srdcových funkcií s poruchou vývoja dieťaťa.
2. Časté infekčné zápalové procesy dýchacích ciest, najmä priedušiek a pľúc.
3. Veľké rozmery defektu septa so zvýšeným tlakom v prietokovom systéme pľúcnej krvi, a to aj bez zníženia práce srdca.
4. Prítomnosť bakteriálnych usadenín (vegetácií) na vnútorných prvkoch srdcových komôr.
5. Prvé príznaky zlyhania aortálnej chlopne (neúplné uzavretie hrbov podľa ultrazvukového vyšetrenia).
6. Veľkosť defektu svalov je viac ako 2 cm v jeho mieste na vrchole srdca.

• Endovaskulárne operácie (minimálne invazívne, nevyžadujúce veľký operatívny prístup) - fixácia špeciálnej náplasti alebo okludera v oblasti defektu.
  Okno medzi komorami s veľkými rozmermi nie je možné použiť, pretože nie je miesto na fixáciu. Používa sa na poruchy svalového typu.
• Veľké operácie s priesečníkom hrudnej kosti a spájaním srdca a pľúc.
  Pri strednej veľkosti defektu sú dve chlopne spojené zo strany každej komory a upevňujú sa na tkanivo septa.
  Veľký defekt sa uzavrie jednou veľkou náplasťou medicínskeho materiálu.
• Pretrvávajúce zvýšenie tlaku v pľúcnom cievnom systéme prietoku krvi je známkou nefunkčnosti defektu. V tomto prípade sú pacienti kandidátmi na transplantáciu kardiopulmonálneho komplexu.
• V prípade vzniku nedostatočnosti aortálnej chlopne alebo kombinácie s inými vrodenými poruchami štruktúry srdca sa vykonávajú simultánne operácie. Patrí k nim uzavretie defektu, protézy chlopne, korekcia výtoku hlavných srdcových ciev.

Riziko úmrtia počas chirurgickej liečby v prvých dvoch mesiacoch života je 10 - 20% a po 6 mesiacoch je to 1 - 2%. Preto sa v druhej polovici prvého roku života pokúsi o akúkoľvek potrebnú chirurgickú korekciu srdcových defektov.

Po operácii, najmä endovaskulárnej, je možné defekt znovu otvoriť. Pri opakovaných operáciách sa riziko fatálnych komplikácií zvyšuje na 5%.

výhľad

Izolované VSD sú schopné korekcie, pod podmienkou včasnej diagnostiky, monitorovania a liečby.

• Pri svalovej variante defektu, ak je defekt malý alebo stredne veľký, počas prvých dvoch rokov sa spontánne uzavrie 80% patologických správ, ďalších 10% sa môže uzavrieť v neskoršom veku. Veľké defekty prepážky nie sú uzavreté, ale zmenšujú sa, čo umožňuje vykonávať operáciu s nižším rizikom komplikácií.
• Perimembranózne defekty sa samy o sebe uzatvárajú u 35–40% pacientov, zatiaľ čo v niektorých z nich sa v oblasti bývalého okna vytvára aneuryzma septa.
• Infundibulárny typ integrity prepážky medzi komorami sa nemôže uzavrieť. Všetky defekty stredného a veľkého priemeru vyžadujú chirurgickú korekciu v druhej polovici prvého roku života dieťaťa.
• Deti s malou veľkosťou defektu nevyžadujú žiadnu terapiu, ale iba pozorovanie v dynamike.

Všetci pacienti s takýmto srdcovým ochorením vykazujú antibakteriálnu profylaxiu počas stomatologických zákrokov kvôli riziku vzniku zápalu vnútornej výstelky srdca.

Obmedzenie úrovne fyzickej námahy je ukázané pre akýkoľvek typ defektu stredného a veľkého priemeru pred jeho spontánnou fúziou alebo chirurgickým uzavretím. Po chirurgickom zákroku sú deti monitorované kardiológom a v prípade absencie relapsu môžu do jedného roka vykonávať akýkoľvek druh stresu.

Celková mortalita v rozpore so štruktúrou steny medzi komorami, vrátane pooperačnej, je asi 10%.

Defekt interventrikulárnej priehradky u novorodenca: trest smrti alebo šanca na zotavenie?

Ľudské srdce má komplexnú štvorkomorovú štruktúru, ktorá sa začína formovať od prvých dní po počatí.

Existujú však prípady, keď je tento proces narušený, pretože v štruktúre orgánu sa vyskytujú veľké a malé defekty, ktoré ovplyvňujú prácu celého organizmu. Jeden z nich sa nazýva defekt komorového septa alebo skrátene VSD.

popis

Porucha interventrikulárneho septa je vrodená (niekedy získaná) choroba srdca (CHD), ktorá je charakterizovaná prítomnosťou patogénneho otvoru medzi dutinami ľavej a pravej komory. Z tohto dôvodu vstupuje krv z jednej komory (zvyčajne zľava) do druhej, čím sa narušuje funkcia srdca a celého obehového systému.

Jeho prevalencia je približne 3 až 6 prípadov na 1000 novorodencov s plným termínom, pričom sa nepočítajú deti, ktoré sa narodili s malými defektmi septum, ktoré sú samovoľne potlačené počas prvých rokov života.

Príčiny a rizikové faktory

Zvyčajne sa defekt interventrikulárneho septa u plodu vyvíja v skorých štádiách tehotenstva, od 3. do 10. týždňa. Hlavným dôvodom je kombinácia vonkajších a vnútorných negatívnych faktorov vrátane:

• genetická predispozícia;
• vírusové infekcie prenášané v období pôrodov (rubeola, osýpky, chrípka);
• zneužívanie alkoholu a fajčenie;
• užívanie antibiotík, ktoré majú teratogénny účinok (psychotropné lieky, antibiotiká atď.);
• vystavenie toxínom, ťažkým kovom a žiareniu;
• ťažké napätie.

klasifikácia

Defekt interventrikulárnej prepážky u novorodencov a starších detí môže byť diagnostikovaný ako samostatný problém (izolovaná porucha), ako aj neoddeliteľná súčasť iných kardiovaskulárnych ochorení, napríklad Cantrell pentad (prečítajte si o tom tu).

Veľkosť defektu sa odhaduje na základe jeho veľkosti vo vzťahu k priemeru aortálnej diery:

• defekt do veľkosti 1 cm je klasifikovaný ako drobný (Tolochinov-Rogerova choroba);
• veľké defekty sú považované za 1 cm alebo tie, ktoré sú väčšie ako polovica clony aorty.

Nakoniec, podľa umiestnenia otvoru v prepážke VSD, je rozdelená do troch typov:

• Svalová porucha medzikomorovej priehradky u novorodenca. Otvor sa nachádza v svalovej časti, vo vzdialenosti od vodivého systému srdca a ventilov a pri malých veľkostiach môže byť uzavretý nezávisle.
• Membranózna. Porucha je lokalizovaná v hornom segmente priehradky pod aortálnou chlopňou. Obvykle má malý priemer a je samostatne ukotvený, keď dieťa rastie.
• Nadgrebnevy. Považuje sa za najťažší typ defektu, pretože otvor v tomto prípade sa nachádza na hranici odtokových ciev ľavej a pravej komory a spontánne sa uzatvára veľmi zriedka.

Nebezpečenstvo a komplikácie

S malou veľkosťou otvoru a normálnym stavom dieťaťa nie je VSD obzvlášť nebezpečný pre zdravie dieťaťa a vyžaduje len pravidelné monitorovanie odborníkom.

Ďalšou vecou sú veľké chyby. Spôsobujú srdcové zlyhanie, ktoré sa môže vyvinúť bezprostredne po narodení dieťaťa.

Okrem toho môže VSD spôsobiť nasledujúce závažné komplikácie:

• Eysenmengerov syndróm ako dôsledok pľúcnej hypertenzie;
• tvorba akútneho srdcového zlyhania;
• endokarditída alebo infekčný zápal intrakardiálnej membrány;
• mŕtvice a krvné zrazeniny;
• porušenie ventilového aparátu, čo vedie k tvorbe chlopňového ochorenia srdca.

príznaky

Veľké defekty medzikomorovej priehradky sa objavujú už v prvých dňoch života a sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• Modrá koža (hlavne končatín a tváre) sa počas plaču zhoršila;
• poruchy chuti do jedla a problémy s kŕmením;
• pomalé tempo vývoja, narušenie prírastku hmotnosti a výšky;
• konštantná ospalosť a únava;
• opuch, lokalizovaný v končatinách a bruchu;
• poruchy srdcového rytmu a dýchavičnosť.

Malé defekty často nemajú výrazné prejavy a sú určené pri počúvaní (hrubý systolický šelest je počuť v hrudníku pacienta) alebo iné štúdie. V niektorých prípadoch majú deti tzv. Srdcový hrb, to znamená hrudník vydutý v oblasti srdca.

Ak ochorenie nebolo diagnostikované v detstve, potom s rozvojom srdcového zlyhania u dieťaťa vo veku 3 až 4 rokov sa vyskytujú sťažnosti na bušenie srdca a bolesť na hrudníku, tendencia k nosnému krvácaniu a strata vedomia.

Kedy navštíviť lekára

VSD, ako každé iné ochorenie srdca (aj keď je kompenzované a nespôsobuje pacientovi nepohodlie) nevyhnutne vyžaduje neustále monitorovanie kardiológom, pretože situácia sa môže kedykoľvek zhoršiť.

Aby sme nezmeškali alarmujúce príznaky a čas, kedy sa situácia dá napraviť s minimálnymi stratami, je veľmi dôležité, aby rodičia sledovali správanie dieťaťa od prvých dní. Ak spí príliš veľa a na dlhú dobu, často naughty bez dôvodu a chudnutie zle, je to vážny dôvod konzultovať s pediatrom a pediatrickým kardiológom.

Rôzne príznaky CHD sú podobné. Zistite viac o príznakoch vrodenej srdcovej choroby, aby ste nevynechali jednu sťažnosť.

diagnostika

Hlavné metódy diagnózy VSD sú:

• Elektrokardiogram. Štúdia určuje stupeň komorového preťaženia, ako aj prítomnosť a závažnosť pľúcnej hypertenzie. U starších pacientov môžu byť okrem toho zistené príznaky arytmie a abnormality vodivosti srdca.
• Phonocardiography. S pomocou PCG môžete zaznamenávať vysokofrekvenčný systolický šelest v 3 - 4 interkostálnom priestore vľavo od hrudnej kosti.
• Echokardiografia. Echokardiografia vám umožňuje identifikovať dieru v medzikomorovej priehradke alebo podozrenie na jej prítomnosť na základe porúch krvného obehu v cievach.
• Ultrazvukové vyšetrenie. Ultrazvuk skúma prácu myokardu, jeho štruktúru, stav a priepustnosť, ako aj dva veľmi dôležité ukazovatele - tlak v pľúcnej artérii a množstvo krvi.
• Rádiografiu. Na x-ray hrudníka, môžete vidieť zvýšený pľúcny vzor a pulzácie koreňov pľúc, výrazné zvýšenie veľkosti srdca.
• Zvuk pravých dutín srdca. Štúdia poskytuje možnosť identifikovať zvýšený tlak v pľúcnej artérii a komore, ako aj zvýšené okysličovanie žilovej krvi.
• Pulzná oxymetria Metóda určuje stupeň saturácie krvi kyslíkom - nízke miery sú známkou vážnych problémov s kardiovaskulárnym systémom.
• Katetrizácia srdcového svalu. S jeho pomocou lekár hodnotí stav štruktúry srdca a určuje tlak v jeho bunkách.

liečba

Malé defekty prepážky, ktoré nevykazujú výrazné príznaky, zvyčajne nevyžadujú žiadnu špeciálnu liečbu, pretože sú oneskorené o 1-4 roky alebo neskôr.

V ťažkých prípadoch, keď diera dlhšiu dobu neprerastie, prítomnosť defektu ovplyvňuje blahobyt dieťaťa alebo je príliš veľká, otázka chirurgického zákroku je zvýšená.

Pri príprave na chirurgický zákrok sa konzervatívna liečba používa na reguláciu srdcovej frekvencie, normalizáciu krvného tlaku a podporu funkcie myokardu.

Chirurgická korekcia VSD môže byť paliatívna alebo radikálna: paliatívne operácie sa vykonávajú u dojčiat s ťažkou hypotrofiou a viacerými komplikáciami, aby sa pripravili na radikálnu intervenciu. V tomto prípade lekár vytvorí umelú stenózu pľúcnej artérie, čo značne uľahčuje stav pacienta.

Radikálne operácie, ktoré sa používajú na liečbu diabetes mellitus, zahŕňajú:

• Uzatvorenie patogénnych otvorov stehmi v tvare U;
• plastické defekty s použitím náplastí syntetického alebo biologického tkaniva, vykonávané pod kontrolou ultrazvuku;
• operácia s otvoreným srdcom je účinná pre kombinované defekty (napríklad Fallotova tetrad) alebo veľké diery, ktoré nemožno uzavrieť jednou náplasťou.

Toto video popisuje jednu z najefektívnejších operácií proti VSD:

Prognózy a prevencia

Malé defekty medzikomorovej priehradky (1-2 mm) majú zvyčajne priaznivú prognózu - deti s touto chorobou netrpia nepríjemnými príznakmi a nezaostávajú vo vývoji od svojich rovesníkov. Pri výraznejších poruchách sprevádzaných zlyhaním srdca sa prognóza výrazne zhoršuje, pretože bez vhodnej liečby môžu viesť k závažným komplikáciám a dokonca k smrti.

Preventívne opatrenia na prevenciu VSD by sa mali dodržiavať v štádiu plánovania tehotenstva a pôrodu: spočívajú v udržiavaní zdravého životného štýlu, včasnej účasti na predškolských klinikách, vzdaní sa zlých návykov a samoliečbe.

Napriek závažným komplikáciám a nie vždy priaznivým prognózam nemožno diagnózu defektu medzikomorového septa považovať za trest malého pacienta. Moderné spôsoby liečby a úspechy srdcovej chirurgie môžu výrazne zlepšiť kvalitu života dieťaťa a rozšíriť ho čo najviac.

Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Cardiac Surgeon Online

Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD)

Defekty interventrikulárneho septa (VSD) sú najčastejšie vrodené srdcové vady, ktoré predstavujú 30 až 60% všetkých vrodených srdcových vád po celý čas; prevalencia je 3-6 na 1000 novorodencov. Nezohľadňuje sa 3-5% novorodencov s malými svalovými defektmi medzikomorovej priehradky, ktoré sa zvyčajne v priebehu prvého roka uzatvárajú samostatne.

Defekty interventrikulárnej priehradky sú zvyčajne izolované, ale môžu byť kombinované s inými srdcovými defektmi. Keďže defekty ventrikulárneho septa znižujú prietok krvi cez aortový isthmus, je potrebné u detí s touto poruchou vždy vylúčiť koarktáciu aorty. Defekty medzikomorovej priehradky sa často vyskytujú v iných srdcových defektoch. Vyskytujú sa teda s korigovanou transpozíciou hlavných tepien, pričom sú často sprevádzané inými poruchami (pozri nižšie).

Defekty medzikomorovej priehradky sú vždy prítomné so spoločným arteriálnym trupom a dvojitým výbojom hlavných tepien z pravej komory; v druhom prípade (ak nie je prítomná stenóza pľúcnej chlopne), klinické prejavy budú rovnaké ako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty medzikomorovej priehradky sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti. Pri narodení je asi 90% defektov lokalizovaných v svalovej časti septa, ale keďže väčšina z nich sa samovoľne uzatvára počas 6 - 12 mesiacov, prevládajú perimembranózne defekty. Rozmery VSD sa môžu líšiť od malých otvorov až po úplnú neprítomnosť celej interventrikulárnej priehradky (jedinej komory). Väčšina trabekulárnej (s výnimkou viac chýb, ako je "švajčiarsky syr") a perimembranoznyh komorového septa defektov v blízkosti samy o sebe, čo nie je hlavná vady generovanie časť interventrikulárního septa a infundibulyarnye vady (subaortálna ako v Fallotova tetralógia, podlegochnye alebo pod oboma semilunární ventilov), Infundibulárne defekty, najmä podlogechny a nachádzajúce sa pod obidvoma semilunárnymi chlopňami, sa často skrývajú v dôsledku prolapsu septálneho ventilu aortálnej chlopne, čo vedie k aortálnej insuficiencii; tento vývoj sa vyvíja len v 5% bielych, ale v 35% japonských a čínskych s týmto zlozvykom. Pri spontánnom uzavretí perimembranóznych defektov komorového septa sa často vytvára pseudoaneurochróm interventrikulárnej priehradky; jeho identifikácia indikuje vysokú pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu.

Klinické prejavy

Keď je krv odhodená zľava doprava cez defekt komorového septa, obe komory sú vystavené objemovému preťaženiu, pretože nadbytočný objem krvi čerpanej ľavou komorou a vypustený do ciev malého kruhu sa do nich dostane cez pravú komoru.

Systolický šelest s defektom komorového septa je zvyčajne hrubý a páskový. S malým resetom je možné počuť šum len na začiatku systoly, ale keď sa reset resetuje, začne obsadzovať celú systolu a končí súčasne s aortálnou zložkou tónu II. Hlasitosť šumu môže byť neprimeraná k veľkosti výboja, niekedy môže byť počuť hlasný hluk s hemodynamicky nevýznamným resetom (Rogerova choroba). Hlasný hluk je často sprevádzaný systolickým jitterom. Hluk je zvyčajne najlepšie počuť pod ľavým okrajom hrudnej kosti, vykonáva sa vo všetkých smeroch, ale predovšetkým v smere xiphoidného procesu. Avšak pri vysokom subpartikulárnom defekte interventrikulárnej priehradky je možné najlepšie počuť hluk v strede alebo nad ľavým okrajom hrudnej kosti a vedený vpravo od hrudnej kosti. V zriedkavých prípadoch, s veľmi malými defektmi, môže byť hluk v tvare vretena a vysokofrekvenčný, pripomínajúci funkčný systolický hluk. Pri veľkej kvapke krvi zľava doprava, keď pomer pľúcneho prietoku krvi k systémovému prietoku krvi prekračuje 2: 1, môže sa na vrchole alebo v mediálnom rozsahu objaviť hluk mesodiastolického hluku, ako aj tón III. V pomere k veľkosti výboja sa zvyšuje pulzácia v oblasti srdca.

Pri menších defektoch medzikomorovej priehradky nedochádza k výraznej pľúcnej hypertenzii a pľúcna zložka tónu II zostáva normálna alebo len mierne. Pri pľúcnej hypertenzii sa nad pľúcnym trupom objavuje prízvuk II. Na röntgenovom snímaní hrudníka sa zväčšuje veľkosť ľavej komory a ľavého predsiene a zväčšuje sa aj pľúcny vzor, ​​ale s miernym resetom môžu byť tieto zmeny veľmi malé alebo úplne chýbajúce; Pri veľkom výboji sa v cievach malého kruhu objavujú známky venóznej stázy. Pretože krv sa vylučuje na úrovni komôr, vzostupná aorta nie je dilatovaná. EKG zostáva normálne s malými poruchami, avšak pri veľkom výtoku sa na ňom objavujú znaky hypertrofie ľavej komory a pravostrannej pľúcnej hypertenzie. Veľkosť a umiestnenie defektu komorového septa sa stanoví echokardiografiou.

Obrázok: Svalový defekt zadnej medzikomorovej priehradky s echokardiografiou v štvorkomorovej polohe od apikálneho prístupu. Priemer defektu je asi 1 cm, LA je ľavá predsieň; LV - ľavá komora; RA - pravá predsieň; RV - pravá komora.

Dopplerova štúdia umožňuje lokalizáciu zhoršeného prietoku krvi v pravej komore a pomocou farebnej Dopplerovej štúdie môžete dokonca vidieť viacnásobné defekty medzikomorovej priehradky. Pri najzávažnejšej forme defektu komorového septa - jedinej komory, možno pomocou MRI získať predstavu o anatómii srdca.

Pri veľkom výtoku krvi zľava doprava sú príznaky nadmerného preťaženia a zlyhania srdca. V plnom termíne sa to obyčajne vyskytuje medzi 2 a 6 mesiacmi a predčasne sa môže vyskytnúť skôr. Napriek tomu, že vypúšťanie krvi zľava doprava by malo dosiahnuť maximálne 2 - 3 mesiace, keď pľúcna vaskulárna rezistencia dosiahne svoje minimum, niekedy sa srdcové zlyhanie u novorodencov v detskom veku vyvíja už v prvom mesiaci života. To je zvyčajne prípad, keď sa defekt komorového septa kombinuje s anémiou, veľkým výtokom krvi zľava doprava na úrovni predsiení alebo otvoreným arteriálnym kanálom alebo s koarktáciou aorty. V prípade interventrikulárnych septálnych defektov v kombinácii s dvojitým prepustením hlavných tepien z pravej komory sa navyše môže vyvinúť srdcové zlyhanie skôr, ako sa očakávalo. Môže to byť preto, že pred narodením dostávajú pľúca plodu krv s vysokým obsahom kyslíka av dôsledku toho je pľúcna vaskulárna rezistencia po pôrode nižšia.

liečba

Izolované interventrikulárne septálne defekty sú najčastejšie vrodené srdcové vady, takže všetci pediatri by mali vedieť, čo majú robiť, keď sú zistení. Tabuľka zobrazuje algoritmus rozhodovania a čísla v zátvorkách sú dešifrované nižšie.

1. Malé defekty interventrikulárnej septálnej kliešte u 3 - 5% novorodencov, vo väčšine prípadov sa uzatvárajú sami na 6-12 mesiacov. Echokardiografiu nie je potrebné vykonávať len na potvrdenie týchto chýb. Je dôležité poznamenať, že s veľkými defektmi medzikomorovej priehradky u novorodencov v pôrodnici nie je hluk počuteľný, pretože v dôsledku vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie je prietok krvi takýmto defektom veľmi nevýznamný a netvorí turbulentný prietok krvi. Preto zvuky, ktoré indikujú defekt komorového septa identifikovaný v pôrodnici, sú takmer vždy spôsobené malými chybami.

2. Keďže perimembranózne a trabekulárne defekty sa veľmi často vyskytujú samostatne, až do 1 roka veku môžu byť tieto deti konzervatívne konzervované v nádeji, že operácia nebude potrebná. Spontánne uzavretie interventrikulárnych septálnych defektov môže nastať niekoľkými spôsobmi: v dôsledku rastu a hypertrofie svalovej časti defektu, uzatvorenia defektu v dôsledku proliferácie endokardu, vloženia trikuspidálnej chlopne do defektu a prolapsu aortálnej chlopne do defektu (v druhom prípade je aortálna insuficiencia) S poklesom defektu sa môže najprv zvýšiť systolický hluk, ale s ďalším znížením defektu ustúpi, skráti sa, stane sa vretenovitým, vysokofrekvenčným a píšťalkovým, čo zvyčajne ohlasuje jeho úplné uzavretie. Spontánny uzáver defektu sa vyskytuje v 70% prípadov, zvyčajne v prvých troch rokoch. V 25% poruchy je znížená, ale nie úplne uzavretá; hemodynamicky môže byť takmer zanedbateľný. Preto, ak sa porucha zníži, chirurgická liečba by sa mala odložiť v nádeji na spontánne uzatvorenie defektu. V tabuľke sú uvedené situácie, v ktorých by ste mali uvažovať o chirurgickej liečbe bez čakania na spontánne uzavretie defektu.

3. Pri Downovom syndróme (chromozóm trizómie 21) sú pľúcne cievy postihnuté veľmi skoro, preto ak je porucha stále veľká, operácia sa neodkladá.

4. Vo výnimočných prípadoch sa operácia vykonáva zo sociálnych dôvodov. Patrí medzi ne nemožnosť nepretržitého lekárskeho pozorovania z dôvodu bývania v odľahlých oblastiach alebo nedbanlivosti rodičov. Okrem toho sa niektoré z týchto detí veľmi ťažko starajú. Musia byť kŕmené každé dve hodiny a vyžadujú tak veľkú pozornosť, že ostatné deti často trpia; niekedy dokonca vedie k rozpadu rodiny.

5. Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky je rast vždy oneskorený, hmotnosť je zvyčajne pod 5. a rast je pod 10. percentilom. Po spontánnom alebo chirurgickom uzatvorení defektu však dochádza k prudkému nárastu rastu. U väčšiny detí je obvod hlavy normálny, ale niekedy sa jeho nárast dramaticky spomaľuje na 3-4 mesiace. Pri zatváraní defektu v tomto veku, obvod hlavy dosiahne normálne hodnoty, ale ak sa operácia oneskorí o 1-2 roky, nestane sa to.

6. Ak nie sú uvedené vyššie uvedené dôvody, ktoré si vyžadujú skorú chirurgickú liečbu, operáciu možno odložiť až na 1 rok v nádeji, že sa porucha uzavrie alebo sa zmenší.

7. Ak do roku 1 zostane veľký výtok krvi zľava doprava, chirurgická korekcia sa nevykonáva len za zvláštnych okolností, pretože riziko nezvratného poškodenia pľúcnych ciev sa v budúcnosti výrazne zvýši. Vo veku 2 rokov sa nevratné poškodenie pľúcnych ciev vyskytuje u tretiny detí.

8. S poklesom prietoku krvi sa stav zlepšuje; pulzácia v oblasti srdca sa oslabuje, zmenšuje sa veľkosť srdca, zoslabuje sa mesodiastolový hluk alebo sa stráca, systolický šelest sa oslabuje alebo sa mení, tachypnoe sa znižuje a mizne, zlepšuje sa chuť do jedla, zrýchľuje sa rast, znižuje sa potreba lekárskeho ošetrenia. Treba však pripomenúť, že zlepšenie môže byť spôsobené nielen znížením defektu komorového septa, ale aj poškodením ciev pľúc a zriedkavejšie obštrukciou výtokového traktu pravej komory. Na určenie ďalšej taktiky v tomto štádiu je potrebné vykonať echokardiografiu a niekedy aj srdcovú katetrizáciu.

9. Ťažké poškodenie pľúcnych ciev s defektom komorového septa sa zriedkavo vyvíja pred 1. rokom života. Niekedy je to však možné, preto ak sa výtok krvi zľava doprava znižuje, je potrebné vykonať vyšetrenie. S porážkou ciev v pľúcach chýba výtok krvi zľava doprava alebo je veľmi malý, zatiaľ čo nie je možné prepúšťať krv zprava doľava niekoľko rokov. Zvyčajne sa však 5-9 rokov cyanóza zvyšuje, najmä počas fyzickej námahy (Eisenmengerov syndróm). S rozvojom ťažkej pľúcnej hypertenzie sa pľúcny trup značne rozširuje a pľúcny vaskulárny vzor, ​​ktorý tvoria periférne cievy, sa stáva horším. V niektorých prípadoch môžu cievne lézie pľúc postupovať veľmi rýchlo, čo spôsobuje ireverzibilnú pľúcnu hypertenziu o 12 až 18 mesiacov; v žiadnom prípade by to nemalo byť povolené. V prípade akejkoľvek nejasnej zmeny klinického obrazu sa vykoná echokardiografia av prípade potreby aj srdcová katetrizácia; pri veľkých defektoch môže byť katetrizácia uskutočnená podľa plánu vo veku 9 a 12 mesiacov na detekciu asymptomatických cievnych lézií pľúc.

10. Hypertrofia a obštrukcia výtokového traktu pravej komory sa zvyčajne vyvíja pomerne rýchlo, takže je možné pozorovať pokles krvi vľavo doprava po veľmi krátku dobu. Potom sa objaví cyanóza, najprv s fyzickou námahou a potom v pokoji; klinický obraz sa môže podobať Fallotovmu tetradu. Pri obštrukcii výtokového traktu pravej komory je pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu komorového septa nízka. Vypúšťanie krvi sprava doľava môže byť komplikované trombózou a embolizáciou mozgových ciev a abscesov mozgu a hypertrofia výtokového traktu komplikuje operáciu; uzatvorenie defektu a v prípade potreby resekcia vláknitého a svalového tkaniva odchádzajúcej časti pravej komory sa preto vykoná čo najskôr.

Pri primárnom chirurgickom uzatvorení defektov komorového septa je mortalita veľmi nízka. Ak primárne uzavretie nie je možné kvôli viacnásobným svalovým defektom alebo iným komplikujúcim okolnostiam, vykoná sa chirurgické zúženie pľúcneho trupu, ktoré znižuje prietok krvi zľava doprava, znižuje prietok krvi v pľúcach a tlak v pľúcnej artérii a eliminuje srdcové zlyhanie. Pri zužovaní pľúcneho kmeňa sa vyskytujú komplikácie, navyše odstránenie zúženia pľúcneho kmeňa počas následného uzavretia defektu komorového septa zvyšuje mortalitu tejto operácie.

Dôsledky a komplikácie

U niektorých detí môže spontánne uzatvorenie defektu komorového septa spôsobiť kliknutia v strede alebo na konci systoly. Tieto kliknutia sú spôsobené vydutím v pravej komore aneuryzmaticky expandovanej membránovej časti medzikomorovej prepážky alebo trikuspidálnej chlopne vloženej do defektu. Cez malú dieru, ktorá zostáva na vrchole tohto pseudo-aneuryzma, dochádza k miernemu prepúšťaniu krvi zľava doprava. Zvyčajne sa defekt nakoniec uzavrie a pseudo-aneuryzma postupne zmizne, ale občas sa môže zvýšiť. Pseudo-aneuryzma je možné pozorovať pri echokardiografii.

Pri defektoch medzikomorovej priehradky, najmä pri infundibulárnej, sa často tvorí aortálna insuficiencia. Leták s aortálnou chlopňou prelapsuje do defektu, Valsalva sínus sa aneuryzmaticky rozširuje; v dôsledku toho sa môže vyskytnúť ruptúra ​​aneuryzmy Valsalva sinus alebo príbalového letáka. Predpokladá sa, že aortálna insuficiencia sa vyvíja ako výsledok tlaku na list, ktorý nie je podopretý interventrikulárnou prepážkou, ako aj sací účinok krvného obehu prúdiaceho defektom. Dokonca aj s malým alebo takmer uzavretým defektom komorového septa, prítomnosť aortálnej insuficiencie vyžaduje chirurgické uzatvorenie defektu, pretože inak sa môže zvýšiť prolaps letáku aortálnej chlopne. V prípade infundibulárnych defektov môže byť včasná korekcia defektu odôvodnená predtým, ako sa objavia príznaky aortálnej insuficiencie.

Ďalšou komplikáciou defektu komorového septa je infekčná endokarditída. Môže sa vyskytnúť aj po spontánnom uzavretí defektu. Ak sa na trikuspidálnej chlopni objaví infekčná endokarditída, ktorá zavrie vadu, jej prasknutie môže viesť k priamej komunikácii medzi ľavou komorou a pravou predsieňou. V tejto súvislosti je potrebné pokračovať v prevencii infekčnej endokarditídy aj pri veľmi malých defektoch; Pri úplnom spontánnom uzavretí defektu sa zastaví profylaxia infekčnej endokarditídy.

"Detská kardiológia" ed. J. Hoffman, Moskva 2006