Úplný prehľad Ebsteinovej anomálie: príčiny, liečba, prognóza

Tento článok bude odpovedať na otázku: Čo je to Ebsteinova anomália? Aké zmeny sa vyskytujú v srdci a tele. Ako často vzniká prognóza? Ako sa taká srdcová vada prejavuje, diagnostikuje a lieči.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Ebsteinova anomália je patológia štruktúry elementov srdcového svalu. Vyskytuje sa počas vývoja plodu, zahŕňa posun pravej komory septa a (alebo) zadného hrotu trikuspidálneho (trikuspidálneho) ventilu v porovnaní s vláknitým krúžkom, ktorý oddeľuje srdcové komory. Vytesnenie vedie k vytvoreniu atrializovanej (obsiahnutej v átriu) časti pravej komory.

Srdce je normálne as Ebsteinovou anomáliou

Zároveň je narušená práca samotného ventilu (nedostatočnosť) a oboch pravých srdcových komôr (zvýšenie atria a zníženie komorového objemu so zhrubnutím jeho stien).

Závažnosť porúch prietoku krvi, a teda aj klinické prejavy patológie, závisí od stupňa vytesnenia listov chlopne. Pri malom posunutí a (alebo) deformácii len jednej chlopne symptómov nedochádza k žiadnej chybe alebo sa objavujú len pri značnom zaťažení. K veľkému posunu dochádza od narodenia, čo vedie k pomalšiemu rozvoju a progresívnemu srdcovému zlyhaniu. Títo pacienti potrebujú neustále monitorovanie, terapiu a významné obmedzenia záťaže. Vysoké riziko smrteľných následkov.

Nedochádza k úplnému zotaveniu sa z anomálie, dokonca ani chirurgické metódy nemôžu odstrániť všetky poruchy v štruktúre a dráhach srdca. Ochorenie je charakterizované postupným zvyšovaním zlyhania srdcového svalu, čo vedie k fatálnemu výsledku. Termín život určuje stupeň narušenia štruktúry orgánu a závažnosť patológie krvného obehu. Pacienti s malými poruchami a malými poruchami prietoku krvi žijú dlhý a uspokojujúci život, ale vyžadujú neustály dohľad zo strany špecialistu.

Ľudia s takýmto zlozvykom sú pozorovaní kardiológom, najprv dieťaťom a po 18 rokoch dospelým. Otázkou možnosti a nevyhnutnosti chirurgickej korekcie, ako aj jej priamej implementácie, je oblasť špecialistov na kardiochirurgiu.

Anomálie v číslach, charakteristické pre patológiu

Menej ako 1% všetkých vrodených abnormalít srdca

V 90% prípadov sa anomália trikuspidálnej chlopne kombinuje s:

• defekt v stene medzi predsieňami - vrodené porušenie štruktúry srdca;
• otvorené oválne okno - diera medzi predsieňami, ktorá normálne pôsobí na plod, sa spontánne uzavrie v priebehu 1 - 2 rokov života dieťaťa.

U 20-25% pacientov sa môže vyskytnúť zúženie pľúcnej artérie alebo jej úplná fúzia (atresia). Tento stav výrazne zhoršuje prognózu ochorenia a atresia je smrteľná počas prvého mesiaca života u polovice pacientov.

Ebsteinovu anomáliu charakterizuje aj kombinácia so srdcovými arytmiami a poruchami vodivosti:

• 25 - 50% pacientov trpí supraventrikulárnou tachykardiou nestabilnej formy (vyskytuje sa pri záchvatoch alebo paroxyzmoch), 5 - 10% z nich je diagnostikovaných s WPW syndrómom (jeden z porúch vedenia excitačnej vlny od predsiení k komorám);
• Takmer polovica úplnej alebo čiastočnej blokády zväzku Jeho (cesty srdcového svalu).

Porucha vzrušenia srdcového svalu je hlavnou príčinou náhlej smrti u pacientov s takýmto defektom.

Ebsteinova anomália vedie k niekoľkým porušeniam prietoku krvi v srdci:

1. S kontrakciou predsiení, časť pravej komory, pod vytesnenou trikuspidálnou chlopňou, nemôže dostať celý objem prichádzajúcej krvi a je natiahnutá.
2. Počas následnej kontrakcie komory, vrátane jej atrializovaného miesta, sa časť krvi vyhodí do átria cez neuzavreté ventilové lístky, natiahne sa átrium a zvýši sa tlak v dolnej a hornej dutej žile (veľká cirkulácia).
3. Rozdiel medzi množstvom krvi a veľkosťou dutiny vedie k zvýšeniu svalovej hmoty (hypertrofia) pravej komory, aby sa udržal normálny objem uvoľňovania krvi.
4. Keď je vyčerpaná rezerva zahusťovania komorovej steny, množstvo krvi vstupujúcej do krvných ciev pľúc na obohacovanie kyslíkom sa znižuje - začiatok vývoja nedostatočnej funkcie srdcového svalu.
5. Prítomnosť posolstva medzi predsieňami na jednej strane kompenzuje nadmernú expanziu pravého srdcového svalu (výtok krvi do ľavej polovice) a na druhej strane - vedie k nedostatku kyslíka v tkanivách (zmiešaná krv preteká tepnami) v skorých štádiách a zlyhanie ľavej komory v neskorých fázach.

dôvody

Ebsteinova anomália, podobne ako väčšina kardiovaskulárnych ochorení, sa v 92% prípadov vyskytuje pod vplyvom škodlivých environmentálnych faktorov počas obdobia začatia a vývoja kardiovaskulárneho systému (4-11 týždňov tehotenstva).

Tieto faktory zahŕňajú:

• fyzikálne: žiarenie;
• Chemikálie: nikotín, alkohol, drogy (údaje o vplyve na tvorbu plodu sú uvedené v návode na použitie lieku).

Zvyšných 8% malformácií srdcového svalu je spojených so spontánnymi zmenami v štruktúre chromozómov v procese bunkového delenia embrya - tento proces nie je možné predpovedať ani ovplyvniť.

Existujú aj rodinné typy anomálií, ktoré sú kombinované so skeletálnymi malformáciami a sú dedičné. V tomto prípade, aby sa zistilo riziko, že dieťa má patológiu, je potrebné pred nástupom tehotenstva konzultovať s genetikom.

Príznaky patológie

Závisí od stupňa posunu prvkov trikuspidálnej chlopne a súvisiacich porúch prietoku krvi srdcom a cievami.

Pri miernych zmenách môžu byť prejavy ochorenia úplne neprítomné. V prípade významných anatomických zmien, sprevádzaných natiahnutím pravej predsiene, poklesom objemu ejekcie krvi z pravej komory a výtokom žilovej krvi defektom v ľavej predsieni,

objavia sa klinické prejavy ochorenia. Stupeň straty kvality života určuje stupeň zlyhania srdcovej funkcie.

Symptómy zverokruhu môžu byť izolované, ale ich kombinácia rôznej závažnosti je bežnejšia:

• centrálna cyanóza - odfarbenie tváre a krku od trochu modrastej po černofialovú (v závislosti od objemu venóznej krvi vypustenej do arteriálneho systému);
• nedostatočnosť funkcie srdcového svalu sa prejavuje dýchavičnosťou (najmä pri cvičení), spomalením rastu a vývoja;
• narušenie rytmu kontrakcií srdcového svalu - predsieňové typy zvýšeného rytmu (tachykardia) alebo kontrakcie spôsobené blokmi, ktoré držia excitačnú vlnu od predsiene k komorám (bradykardia);
• porucha vedomia (mdloby a predvedomie) s fyzickou námahou na pozadí zhoršeného prietoku krvi v mozgu (extrémne stupne zlyhania srdca, arytmia jeho kontrakcií);
• srdcový hluk - porušenie pohybu krvi srdcovými komorami, určené počúvaním (auskultaciou) jeho práce ako lekára.

Prejavy ochorenia sa výrazne líšia v rôznom veku:

Ebsteinova anomália

Ebsteinovou anomáliou je vrodená choroba srdca, ktorá je charakterizovaná vytesnením vloženia jedného alebo dvoch ventilov pravého atrioventrikulárneho (trikuspidálneho alebo trikuspidálneho) ventilu do dutiny pravej komory smerom k vrcholu srdca, čo má za následok zníženie dutiny pravej komory a teda zvýšenie dutiny pravej predsiene. Toto vrodené srdcové ochorenie prvýkrát opísal nemecký terapeut Ebstein v roku 1866.

S touto vrodenou anomáliou sa jedna alebo dve chlopne trikuspidálnej chlopne nenachádzajú na správnej úrovni: nie sú pripojené k vláknitému krúžku medzi pravou predsieňou a pravou komorou, ale trochu pod ňou; Šľachovité akordy týchto chlopní nie sú pripojené na papilárne svaly, ale na steny pravej komory. Vždy s Ebsteinovou anomáliou sa zadný hrot trikuspidálnej chlopne premiestni do dutiny pravej komory a často sa posunie aj septálny ventil. Len jeden predný chlopň trikuspidálnej chlopne zostáva pripojený k atrioventrikulárnemu fibróznemu kruhu. Táto patológia je tiež sprevádzaná expanziou vláknitého kruhu, čo vedie k nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne.

Dutina pravej komory je teda rozdelená rovinou ventilovej dierky posunutej po prúde krvi do dvoch častí: samotnej komory (pod touto rovinou) a takzvanej atrializovanej alebo supravalvulárnej časti (nad touto rovinou), ktorá je kombinovaná s dutinou pravej predsiene.

Schematické znázornenie zdravého srdca (vľavo) a srdca s anomáliami Ebstein (vpravo)

V 80-85% prípadov s Ebsteinovou anomáliou existuje patologická správa medzi pravou a ľavou predsieňou, ktorá je spravidla spôsobená natiahnutím okrajov oválneho otvoru (normálne čoskoro po narodení dieťaťa by sa malo zavrieť a prerastať) alebo, zriedkavejšie, existencia sekundárneho predsieňového defektu oddiely (DMPP).

Ebsteinova anomália je pomerne zriedkavá: jej frekvencia je 0,5-1% všetkých vrodených srdcových vád. Pozoruje sa s rovnakou frekvenciou u mužov a žien. Ebsteinova anomália v 5% prípadov sa kombinuje s inými vrodenými srdcovými defektmi: defektom komorového septa (VSD), stenózou pľúcnej artérie, otvoreným arteriálnym kanálom, stenózou alebo nedostatkom mitrálnej chlopne, atoriou aorty.

Príčiny Ebsteinovej anomálie

Príčiny Ebsteinovej anomálie zatiaľ nie sú dostatočne objasnené, dôležitá je však úloha genetického faktora a faktorov životného prostredia. V niektorých prípadoch bola preukázaná súvislosť medzi príjmom prípravkov lítia tehotnou ženou alebo určitými infekčnými chorobami, ktoré sa vyskytli počas tehotenstva a narodenia dieťaťa s Ebsteinovou anomáliou.

Mechanizmus vzniku hemodynamických porúch (pohyb krvi)

Pravá predsieň spolu s atrializovanou časťou pravej komory sa stáva anatomicky jednotnou dutinou pravej predsiene. Vlastná pravá predsieň je však znížená v systole (obdobie svalovej kontrakcie) predsiení a atrializovaná časť pravej komory pokračuje v kontrakcii v systole komôr. To vedie k významným problémom pri vyprázdňovaní krvi z pravej predsiene do pravej komory. Vzhľadom na kombináciu malej veľkosti samotnej pravej komory a trikuspidálnej insuficiencie spôsobenej anomálnou štruktúrou chlopní trikuspidálnej chlopne, časť krvi prúdi späť do pravej predsiene (ktorá by normálne nemala byť), čím sa znižuje systolický objem pravej komory a tým aj objem krvi, z neho do malého (pľúcneho) obehu krvi. Postupne sa zvyšuje svalová hmota a veľkosť pravej predsiene, čo vedie k progresívnemu zvýšeniu krvného tlaku v nej. V tom okamihu, keď sa patologicky zvýšený tlak v pravej predsieni stane väčší ako v ľavej predsieni, objaví sa patologický výtok krvi z pravej predsiene doľava cez otvorené oválne okno, čím sa vyvinie venózny tepenný skrat.

Keď zväčšená pravá predsieň stratí svoju schopnosť expandovať ďalej, stáva sa pre krv obtiažne prúdiť z dutých žíl, ktoré privádzajú krv do srdca do dutiny pravej predsiene. V dôsledku toho sa vo veľkej cirkulácii vyvíja žilová kongescia.

S miernym posunom trikuspidálnej chlopne sú hemodynamické poruchy minimálne a najzávažnejšie porušenia sa objavujú v kombinácii s výrazným vytesnením a patologickými zmenami chlopní trikuspidálnej chlopne s neprítomnosťou predsieňovej komunikácie alebo malou veľkosťou tejto správy. V takejto situácii sa vytvára výrazná expanzia pravej predsiene, ktorá spolu s atrializovanou časťou pravej komory tvorí obrovskú dutinu, ktorá pojme až 2,5 litra krvi.

Príznaky Ebsteinovej anomálie

Klinický priebeh Ebsteinovej anomálie závisí od veľkosti vytesnenia a závažnosti trikuspidálnej deformity, ktorá je spojená s týmito patologickými zmenami v pravej komore a pravej predsieni; Okrem toho závažnosť klinických prejavov je ovplyvnená prítomnosťou a závažnosťou vytvoreného venózneho arteriálneho skratu a jeho dôsledkov.

Priaznivý variant Ebsteinovej anomálie môže zostať asymptomatický po dlhú dobu a môže byť detegovaný len hrudníkovou rádiografiou alebo elektrokardiografiou. Pri výrazných klinických prejavoch je táto vrodená choroba srdca diagnostikovaná v pôrodnici alebo v prvých týždňoch a mesiacoch života chorého dieťaťa.

Fyzický vývoj takýchto detí je primeraný veku. Môžu si sťažovať na bolesť v srdci, dýchavičnosť, zvýšenú únavu počas fyzickej námahy, srdcový infarkt, ktorý môže byť v niektorých prípadoch predĺžený a sprevádzaný stratou vedomia.

Pri vyšetrení detí s Ebsteinovou anomáliou sa určuje cyanóza (cyanóza kože), ktorá sa vyskytuje u 75-85% detí. U väčšiny pacientov sa cyanóza pozoruje od narodenia, menej sa objavuje vo veku 3-12 rokov. Závažnosť zmien cyanózy v súlade so zvýšením venózneho arteriálneho výtoku sa navyše mení v odtieni od karmínovej po modrastú. Ak nie je predsieňová správa, cyanóza sa nevyvíja. Pomerne často dochádza k opuchu krčných žíl, menej často (zvyčajne v konečnom štádiu) - ich takzvanej systolickej pulzácii (naplnenie žíl v synchronizácii s kontrakciou srdca). Okrem toho sa u pacientov s cyanózou vyvinie charakteristická deformácia koncových falangov prstov prstov na rukách a nohách - „bubnové prsty“ (zahmlievanie koncových falangov prstov v tvare banky) a „okuliare na hodinky“ (charakteristická deformácia nechtových platní vo forme okuliarov na hodinky). V týchto prípadoch, ak sa táto vrodená porucha kombinuje so stenózou pľúcnej artérie, je charakteristické ešte väčšie zníženie obsahu kyslíka v arteriálnej krvi, čo sa klinicky prejavuje tým, že títo pacienti squatujú.

Okrem toho u približne 50% pacientov sa počas vyšetrenia stanoví tzv. "Srdcový hrb" vľavo od hrudnej kosti - jeho vzhľad je spôsobený patologicky veľkou veľkosťou pravej predsiene. Apikálny impulz pri srdcovej frekvencii sa cíti vľavo a pod obvyklým miestom - v piatom šiestom medzirebrovom priestore pozdĺž prednej axilárnej línie.

Počas auskultácie (počúvania) srdca lekár určí hluchotu a slabosť zvukov srdca, ako aj tzv. „Cval“ rytmus (troj- alebo štvorčlenný rytmus). Väčšina pacientov počúvala mäkkú farbu zvukov systolického (počas srdcového rytmu) na ľavej strane hrudnej kosti v dôsledku nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne. Keď sa na tom istom mieste môže počuť stenóza (zúženie) trikuspidálnej chlopne, môže dôjsť k mäkkému diastolickému (vo fáze uvoľnenia svalov srdca).

Ebsteinovu anomáliu charakterizuje rozvoj zlyhania pravej komory s príznakmi krvnej stagnácie vo veľkom obehu, ktorý sa niekedy objavuje v prvých mesiacoch života dieťaťa, ale v niektorých prípadoch sa môže vyvinúť veľmi neskoro. Jeho klinickými prejavmi sú dýchavičnosť, rýchly tep srdca, zväčšená pečeň, pulzácia krčných žíl; má nepriaznivú prognostickú hodnotu.

Instrumentálna diagnostika Ebsteinovej anomálie

1. Elektrokardiografia (EKG): Vo väčšine prípadov elektrokardiogram zaznamenáva elektrokardiografické príznaky hypertrofie (zvýšenie svalovej hmoty) pravej predsiene, odchýlku elektrickej osi srdca od pravej a poruchy srdcového rytmu: flutter a atriálnu fibriláciu, ventrikulárnu a supraventrikulárnu extrasystolu, paroxyzmálnu atriálnu fibriláciu V prípadoch, kde je otvorené oválne okno a súvisiaci veľký patologický výtok krvi z pravej predsiene do ľavej predsiene, sa okrem príznakov hypertrofie myokardu pravej predsiene určujú elektrokardiografické znaky zväčšenia a ľavého átria.

2. Fonokardiografia (zaznamenávanie vibrácií a zvukových signálov vysielaných počas činnosti srdca a krvných ciev): Určuje sa zoslabenie I tónu na ľavom okraji hrudnej kosti v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore a môže sa zaznamenať IV tón. V druhom medzirebrovom priestore, na ľavom okraji hrudnej kosti, sa stanoví oslabený tón II. Vo štvrtom piatom medzirebrovom priestore na ľavej strane je zaznamenaný systolický šelest s nízkou amplitúdou v dôsledku nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne. V prípadoch stenózy trikuspidálnej chlopne sa fonokardiogram odráža vo forme krátkeho protodiastolického (hneď po stiahnutí srdca na začiatku jeho relaxačného) hluku.

3. Echokardiografia (ultrazvuk srdca). Echokardiografia odhalené hlavné funkcie Ebstein anomálií: Umiestnenie anomálne trikuspidálnej chlopne (bližšie k vrcholu pravej srdcovej komory), objemovú expanziu pravej predsiene a pravej komory atrializovannoy časť, deformácie trikuspidálnej chlopne, časové oneskorenie skrútenie trikuspidálnej chlopne véčko doba kolapsu. Dopplerova echokardiografia odhalí príznaky nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne a patologického výtoku krvi cez oválne okno.

4. Rádiografia hrudných orgánov (srdce a pľúca). Je zaznamenané ochudobnenie pľúcneho vzoru, čo je sprevádzané zvýšením priehľadnosti pľúcnych polí. Srdce je zväčša zväčšené a má tvar gule alebo „obrátenej misy“. Určia sa známky zvýšenia pravej predsiene a horných častí pravej komory, čo je lepšie odhalené v šikmých projekciách. Cievny zväzok srdca je úzky, ľavé srdce nie je zväčšené. Pri fluoroskopii dochádza k prudkému poklesu amplitúdy pulzácie kontúry srdca a pľúcnych tepien.

5. Katetrizácia srdcových dutín sa vykonáva na meranie tlaku v pravej predsieni, v pravej komore a pľúcnej tepne, ako aj na stanovenie úrovne saturácie krvi kyslíkom. S Ebsteinovými abnormalitami sa zistí zvýšený tlak v pravej predsieni av pľúcnej tepne - zníženej. V pravej komore sa určia dve zóny s rôznym krvným tlakom, ktoré sú od seba oddelené patologicky umiestnenou trikuspidálnou chlopňou. V prípadoch, keď je otvorené oválne okno, v ľavej predsieni sa určuje redukcia v porovnaní s normou kyslíkovej saturácie krvi, ktorá je spôsobená patologickým výtokom krvi z pravej strany do ľavej predsiene.

6. Angiokardiografia - zavedenie kontrastnej látky do dutiny srdca cez špeciálne katétre. Keď je Ebsteinova anomália určená intenzívnym kontrastom rozšírenej pravej predsiene a atrializovanej časti pravej komory. Distálna (koncová) časť pravej komory kontrastuje slabšie a pri spomaľovaní sa určuje pokles jej priemeru.

Liečba Ebsteinovej anomálie

Konzervatívna liečba Ebsteinovej anomálie je zameraná na elimináciu srdcových arytmií a zníženie závažnosti srdcového zlyhania. Ako antiarytmiká sa predpisujú beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov, srdcové glykozidy. Pri zlyhaní srdca sú predpísané diuretiká, srdcové glykozidy, inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory).

Chirurgická liečba sa najlepšie vykonáva v období adolescencie: optimálne pre operáciu je vek 15 rokov a starší. V neprítomnosti alebo malej veľkosti interatriálnej prepážky u detí vo veku 2 - 3 mesiace sa môže vyvinúť kritický stav, pretože pravá predsieň nie je vyložená kvapkaním krvi z pravej predsiene doľava; takéto deti môžu zomrieť na progresívne zlyhanie srdca. Aby sa predišlo takémuto výsledku, vykoná sa núdzový postup umelým rozšírením defektu komorového septa balónom (tzv. Rashkindovou procedúrou).

Radikálna operácia Ebsteinovej anomálie sa vykonáva na otvorenom srdci v podmienkach umelého krvného obehu. Spočíva v odstránení „extra“ časti pravej predsiene zošitím, plastmi trikuspidálnej chlopne, ktoré sú cez stehy zvýšené a posilnené v blízkosti normálnej polohy, ako aj eliminácia zdrojov porúch srdcového rytmu a uzavretie interatriálneho defektu. Ak plastická korekcia trikuspidálnej chlopne nie je možná, je nahradená umelou protézou.

Predpoveď pre anomáliu Ebstein

Pri významnom posunutí trikuspidálnej chlopne a významnej deformácii jej chlopní sa prejavujú vrodené vady už v ranom detstve, keď sa vyvíja ťažké srdcové zlyhanie, od progresie ktorého môžu choré deti zomrieť. Príčinou smrti u starších pacientov, ktorí nie sú operovaní, je pomaly progresívne zlyhanie srdca, ako aj poruchy rytmu, čo môže tiež viesť k náhlej smrti. Včasná detská úmrtnosť u pacientov s Ebsteinovou anomáliou je relatívne zriedkavá, väčšina pacientov zomiera o 20 alebo najmä o 30 rokov. Iba v niekoľkých prípadoch opísaných v lekárskej literatúre prežili pacienti s Ebsteinovou anomáliou až 60 rokov. Zhoršenie sa spravidla vyskytuje v dospievaní, čo sa prejavuje výskytom a zvýšením srdcového zlyhania. Okrem závažného srdcového zlyhania a závažných srdcových arytmií sú ďalšími príčinami úmrtia týchto pacientov tromboembolizmus (akútne blokovanie krvných ciev trombom), abscesy mozgu, infekčná endokarditída (infekcia vnútornej výstelky srdca a srdcových chlopní spôsobených infekciou).

Známky, diagnostika a liečba Ebsteinovej anomálie

Vzhľadom na ekologickú situáciu na svete sa postupne zvyšuje výskyt malformácií plodu a anomálií. Najťažšie a najčastejšie z nich sú správne považované za patológie, ktoré vznikajú pri formovaní srdca, a tiež zaujímajú jednu z vedúcich pozícií v úmrtnosti. Podľa štatistík asi 8 živonarodených detí z 1000 má srdcový defekt. V Ruskej federácii je počet takýchto narodení asi 20 tisíc ročne.

Budúcnosť týchto detí závisí od veku, v ktorom sa zistí existujúca anomália a ako rýchlo sa operácia vykoná. Ebsteinova anomália je jednou z najvzácnejších vrodených srdcových vád. Je to asi 0,5-1% všetkých CHD a nemá sex. Najčastejšie sa Ebsteinova anomália nachádza v dospelosti. Táto patológia je charakterizovaná zvýšením pravej predsiene a v dôsledku toho poklesom pravej komory.

Ebsteinova anomália u novorodencov

Zväčšená časť átria nefunguje a nazýva sa atrializovaná. Paralelne sa vyskytuje dysplázia trikuspidálnej alebo trikuspidálnej chlopne so zlým umiestnením ventilov. Nie sú pripojené k vláknitému krúžku, ale k stenám pravej komory. Vo všeobecnosti sú Ebsteinove abnormality sprevádzané interventrikulárnym defektom septálneho defektu (VSD), atrioventrikulárnymi a ventrikulárno-arteriálnymi spojeniami, ako aj stenózou mitrálnej chlopne. Ebsteinovu anomáliu objavil v roku 1866 nemecký lekár menom Ebstein.

Príčiny a podstata

Spoľahlivé povedať o dôvodoch vývoja anomálie Ebstein dnes, bohužiaľ, je nemožné. Existujú nasledujúce príčiny patológie:

1. Genetický faktor - schopnosť tela zdediť genetickú informáciu od rodičov. Hovoríme o mutáciách, dedičnej predispozícii.
2. Fyzikálne faktory - škodlivý vplyv vonkajšieho prostredia. Najnebezpečnejšie z nich sú elektromagnetické a rádioaktívne žiarenie.
3. Chemické faktory - prítomnosť zlých návykov. Medzi nimi sú fajčenie, pitie alkoholu, drogová závislosť a tehotné ženy užívajú nebezpečné lieky. Osobitnú úlohu pri vývoji Ebsteinovej anomálie majú lítiové prípravky.
4. Biologický faktor - prítomnosť tehotného infekčného ochorenia, ktoré nepriaznivo ovplyvňuje plod.

príznaky

Klinické prejavy patológie závisia od formy existujúcej Ebsteinovej anomálie, ako aj od stupňa vývinu venózneho arteriálneho skratu a jeho následkov.

Srdce na Ebsteinovej anomálii

Pri miernych vadách zostáva Ebsteinova anomália dlhodobo nepozorovaná a je s vekom zistená náhodným spôsobom alebo pre množstvo symptómov. Príznaky najčastejšie pozorované u pacientov v staršom veku

• únava;
• cyanóza kože;
• pocit apatie;
• pocit únavy aj pri miernej fyzickej námahe;
• dýchavičnosť;
• bolesť na hrudníku;
• pocit vlastného srdcového rytmu, arytmia;
• cestoviny alebo opuchy dolných končatín;
• dilatácia krčných žíl a ich pulzácia;
• hepatomegália - zvýšenie veľkosti pečene v dôsledku stagnácie;
• bodavá bolesť v srdci;
• falangy prstov sú deformované, v dôsledku čoho majú prsty formu "paličiek".

Tieto príznaky sa vyvíjajú postupne. Špecifický pacient môže mať 1-2 nešpecifické príznaky.

U ťažkej anomálie Ebstein sú príznaky zjavné po narodení alebo v prvých mesiacoch života. Patrí medzi ne:

1. Zlyhanie srdca je stav, pri ktorom sa srdce dobre nezaoberá udržiavaním normálneho krvného obehu.
2. Cyanóza kože (cyanóza) - je dôsledkom nedostatku kyslíka alebo hypoxie. V podstate je tu cyanóza pier a prstov. V závažných prípadoch dochádza k cyanóze kože a slizníc.
3. Zaznamenáva sa oslabený sací reflex.
4. Zhoršenie fyzického vývoja (slabý prírastok hmotnosti).
5. Únava počas kŕmenia.

Ak diagnóza Ebsteinovej anomálie u mladých pacientov nie je načasovaná, môže zomrieť na progresívne zlyhanie srdca. Prívod kyslíka do tkanív sa postupne narušuje a kongescia sa vyskytuje pozdĺž veľkého a malého obehu. To všetko vedie k úmrtiu pacientov v prvom roku života.

obehové dynamiky

Ebsteinova anomália je charakterizovaná zhoršenou hemodynamikou, ktorá priamo závisí od stupňa nedostatočnosti a regurgitácie (reverzný návrat krvi) na trikuspidálnej chlopni. Hemodynamické parametre sú ovplyvnené veľkosťou fungujúcej pravej komory, ako aj objemom krvi vstupujúcej do komunikácie medzi predsieňami.

Zlyhanie trikuspidálnej chlopne Ebsteinovou anomáliou vedie k regurgitácii krvi z pravej komory do pravej predsiene. Vytvorí sa venózny arteriálny skrat, to znamená, že do ľavej predsiene sa dostane nadbytok nekysličenej krvi. Postupne dochádza k hypertrofii a dilatácii (expanzii) srdcových komôr, prechádza srdcové zlyhanie.

diagnostika

Počas vyšetrenia a vyšetrenia pacienta s Ebsteinovou anomáliou je charakteristickým znakom auskultivácie prítomnosť hrubého pan-systolického hluku. Na spoľahlivé overenie Ebsteinovej anomálie sú potrebné nasledujúce inštrumentálne diagnostické metódy:

EKG s anomáliou Ebstein

1. X-ray hrudníka. Pomáha identifikovať kardiomegáliu rôznych stupňov, čo je charakteristické pre Ebsteinovu anomáliu. ktorý vzniká v dôsledku zväčšenej pravej predsiene. Súčasne zostáva ľavá strana srdca normálna. Na obrázku má srdce guľovitý tvar, pľúcne polia sú celkom transparentné.
2. Elektrokardiografia (EKG). Diagnóza Ebsteinovej anomálie u dospelých začína často EKG. Charakteristické znaky - os srdca je odmietnutá doprava, hypertrofia pravej predsiene a tachykardia. Niekedy sa vyskytujú poruchy rytmu a vodivosti.
3. Echokardiografia (ultrazvuk srdca). Toto je hlavná metóda vizualizácie. Jednoduché a neškodné, môžu byť vykonávané aj pre novorodencov v neobmedzenom množstve. Pomocou ultrazvuku srdca je možné zistiť posun v polohe trikuspidálnej chlopne, deformáciu jej chlopní, pokles pravej komory a zvýšenie pravej predsiene. Vypočíta sa tiež časový rozdiel medzi kolapsom trikuspidálnych a dvojitých chlopní.
4. Srdcová katetrizácia. Vykonáva sa cez vnútornú jugulárnu žilu, u detí sa vykonáva v celkovej anestézii. Týmto postupom sa zistí zvýšená úroveň tlaku v pravej predsieni a znížená hladina v pľúcnej tepne, ako aj nízky obsah kyslíka v krvi.
5. Angiografia. Pri dynamickej röntgenovej kontrole sa do veľkých ciev a srdcovej dutiny zavádza kontrastné činidlo. Odhadované rozmery komôr a dutín, stupeň uzavretia krídel ventilov. S Ebsteinovou anomáliou dochádza k nárastu pravej predsiene, ako aj slabému kontrastu pravej komory.
6. Elektrofyziologické vyšetrenie srdca sa vykonáva u pacientov s Ebsteinovou anomáliou, ktorí trpia pretrvávajúcimi ťažkými poruchami rytmu. Počas vyšetrenia arytmológ identifikuje abnormálne dráhy v srdci. Ak existuje dôkaz, ablácia patologických dráh je možná na obnovenie normálneho sínusového rytmu.

liečba

Existujú dva prístupy k liečbe pacientov s Ebsteinovou anomáliou: konzervatívnou a chirurgickou. Drogová terapia je zameraná na zlepšenie stavu pacienta so srdcovým zlyhaním a ťažkou arytmiou. V prvom prípade sú uvedené diuretiká a ACE inhibítory av druhom prípade sa často používajú srdcové glykozidy a beta-blokátory.

Dojčatá vo vážnom stave vykazujú intravenózne podávanie prostaglandínov. Tieto lieky zabraňujú uzavretiu arteriálneho kanála, čo dočasne optimalizuje hemodynamiku. Mnohí novorodenci s Ebsteinovou anomáliou vyžadujú intenzívnu starostlivosť v prvých dňoch života.

Indikácie pre chirurgický zákrok sú stanovené radou lekárov na základe celkového stavu pacienta, vlastností defektu. S rozvojom akútneho srdcového zlyhania je pravdepodobnosť úmrtia veľmi vysoká. Preto vyvstáva otázka o zachovaní života dieťaťa, a teda o potrebe chirurgického zákroku. Podstatou zásahu je rozšíriť otvorené oválne okno (LLC) špeciálnym katétrom s balónom na distálnom konci.

Viac chirurgických zákrokov na nahradenie alebo obnovenie trikuspidálnej chlopne je ukázané v adolescencii, keď srdce už dosiahlo požadovanú veľkosť. V skorších obdobiach to nemožno urobiť kvôli hrozbe stenózy. Počas operácie je pacient pripojený k zariadeniu na srdce a pľúca. Okrem opravy chlopne, chirurg srdca zošíva pravú predsieň, čím zabezpečuje normálne rozmery pravej komory, ako aj elimináciu defektov predsieňového septa.

Liečba Ebsteinovej anomálie v pooperačnom období je zložitá: zahŕňa liečebné a rehabilitačné opatrenia.

Chirurgický zákrok na srdcových chlopniach s Ebsteinovou anomáliou má dva typy:

• plast - ochrana existujúceho ventilu, jeho modifikácia prirodzeným spôsobom;
• protetika - vytvorenie ventilu z umelých materiálov.

Ventilové protézy sú dvojakého typu:

1. Mechanické - pozostávajú z kovu a syntetického základu. Výhodou tohto typu ventilov je ich dlhšia činnosť a spoľahlivosť. Významnou nevýhodou je potreba celoživotného podávania antikoagulancií.
2. Biologické - nie sú cudzie telá pre telo, sú menej spoľahlivé.

Včasná chirurgická intervencia v prípade Ebsteinovej anomálie poskytuje záruku pozitívneho výsledku. Oneskorenie rozhodnutia o operácii vedie k progresii srdcového zlyhania a zvyšuje riziko smrti.

výhľad

Prognóza u neoperovaných pacientov s anomáliou Ebstein je nepriaznivá. S vekom sa srdcové zlyhanie stáva výraznejším, zjavným závažným porušením srdcového rytmu. To vedie k postupnému zániku pacienta. Väčšina ľudí s Ebsteinovou anomáliou žije len 20-30 rokov.

Čo sa týka pacientov, ktorí podstúpili úspešný chirurgický zákrok, prognóza je v tomto prípade oveľa optimistickejšia. Títo pacienti sú dlhodobo registrovaní u kardiológa a sú vyšetrení na vznik komplikácií. Kvalita života pacientov operovaných pre Ebsteinovu anomáliu nie je prakticky ovplyvnená. Existujú obmedzenia fyzickej aktivity. Vo všeobecnosti sa takéto deti vyvíjajú dobre a nelíšia sa od ich rovesníkov.

Nie všetky vrodené srdcové vady sú ťažké a nekompromisné. Ebsteinova anomália je živým príkladom. Včasné poskytovanie kvalifikovanej chirurgickej starostlivosti predlžuje život pacientov a robí z nich plnohodnotných členov spoločnosti.

Ebsteinova anomália: príčiny, príznaky, liečba, prognóza

Ebsteinova anomália (AE) je veľmi zriedkavá srdcová vada, ktorá sa vytvára počas vývoja plodu. V patológii je narušené normálne usporiadanie zárezov trikuspidálnej chlopne, čo vedie k jeho zlyhaniu a poškodeniu krvného obehu. Podľa štatistík podiel Ebsteinovej anomálie nepredstavuje viac ako 1% prípadov všetkých vrodených anomálií srdca.

Vo všeobecnosti sa vrodené malformácie orgánov stávajú bežnejšími. Za vinu sa považuje neustále sa zhoršujúce environmentálne podmienky, nepriaznivé faktory ovplyvňujúce nastávajúcu matku a patológia tehotenstva. Srdcové abnormality predstavujú veľkú skupinu defektov, ktoré, ak sú kompatibilné so životom, veľmi často vedú k závažným hemodynamickým poruchám vyžadujúcim chirurgickú korekciu.

Keď ultrazvukové vyšetrenia tehotnej ženy vykazujú príznaky srdcového ochorenia plodu, nastávajúca matka, samozrejme, začne báť a hľadať informácie o chorobe, aby bola pripravená pomôcť jej dieťaťu po pôrode. Pokúsme sa zistiť, čo je to Ebsteinova anomália a aké sú možné spôsoby, ako opraviť túto vzácnu vadu.

Príčiny a podstata Ebsteinovej anomálie

Ako u väčšiny vrodených srdcových chýb (CHD), príčiny patológie zostávajú nevysvetlené. Predpokladá sa, že úlohu zohrávajú genetické zmeny vo forme spontánnych mutácií a účinky vonkajších príčin. V niektorých prípadoch Ebsteinovej anomálie sa teda zistilo, že tehotná žena užívala prípravky na báze lítia alebo mala rôzne druhy infekcií, čo naznačovalo možný negatívny vplyv liekov a infekčných ochorení počas tehotenstva.

V čase narodenia je spravidla známa prítomnosť defektu, pretože všetky ženy musia podstúpiť ultrazvukové monitorovanie vývoja srdca u plodu. Ak nastávajúca matka ignorovala návštevy u lekára, potom prítomnosť patológie v štruktúre srdca bude indikovaná zmenami krvného obehu, ktoré sú zvyčajne pozorovateľné už v prvých mesiacoch života dieťaťa.

Ľudské srdce sa skladá z dvoch predsiení a dvoch komôr, ktoré pracujú hladko a tlačí krv v jednom smere len kvôli prítomnosti ventilov. Je to ventilový aparát, ktorý umožňuje jednostranný pohyb krvi cez dutiny srdca a ciev, preto sa pri anomáliách vyskytujú určité hemodynamické poruchy.

Keď už hovoríme o Ebsteinovej anomálii, ide o patológiu z trikuspidálnej (trikuspidálnej) chlopne, ktorá nie je tam, kde by mala, ale pod ňou, teda posunutá smerom k pravej komore. Pravá predsieň nad nízko umiestneným ventilom má väčšiu ako normálnu veľkosť a tá časť myokardu, ktorá je normálne v zložení pravej komory, sa nazýva atrializovaná, čo naznačuje jej „atriálnu“ afiláciu.

V AE funguje iba tá časť pravej komory, ktorá sa nachádza pod odsadeným ventilom. Je jasné, že nie je možné zadržať celý objem krvi vytlačený z átria. Redukcia pravej komory nevyhnutne vedie k prebytku krvi v átriu. Okrem toho sa cez upravenú ventilovú časť krvi vracia do už preplneného átria. Tieto poruchy spôsobujú natiahnutie predsieňového objemu, nezvládajú záťaž a v dôsledku toho prúdi krv v pľúcach, zúčastňujú sa cievy pľúcneho obehu.

Ebsteinova anomália je zriedka prezentovaná v izolovanej forme. Deväť z desiatich pacientov vykazuje iné zmeny. Kombinácia AE s defektom prepážky medzi predsieňami alebo otvoreným oválnym oknom je teda považovaná za najčastejšiu. Je zrejmé, že hemodynamické poruchy sa tým ešte viac zhoršujú. Kombinácia CHD spôsobuje, že venózna krv sa vypúšťa z pretekajúcej pravej predsiene doľava, zatiaľ čo arteriálna krv prechádzajúca do vnútorných orgánov je zmiešaná so žilovou a výsledkom je hypoxia, to znamená nedostatok kyslíka.

Defekty v priehradke medzi predsieňou v kombinácii s AE prispievajú nielen k miešaniu krvi, ale aj k lokálnej tvorbe trombov, takže títo pacienti sú vždy vystavení vysokému riziku tromboembolizmu (mŕtvice, nekróza vo vnútorných orgánoch).

S Ebsteinovými anomáliami sa často nachádzajú ďalšie spôsoby vedenia elektrických impulzov do buniek myokardu, ktoré „vyúsťujú“ do porúch srdcového rytmu - tachyarytmie, WPW cider a ďalšie.

Video: Ebsteinova anomália - lekárska animácia (eng)

Ako sa AE prejavuje?

Čas nástupu príznakov AE závisí od hĺbky lézie chlopne, závažnosti jej nedostatočnosti, kombinácie s inou CHD. U detí, ktoré majú závažnú zmenu štruktúry chlopní, sú príznaky defektov diagnostikované okamžite po narodení. vyznačujúci sa:

• Cyanóza kože;
• Slabý sací reflex;
• Dieťa sa počas kŕmenia rýchlo unavuje, pomaly rastie na váhe.

Prítomnosť otvoreného oválneho okna u novorodenca umožňuje do určitej miery kompenzovať záťaž na pravej predsieni, pretože krv čiastočne prechádza do ľavej polovice srdca. Ak táto diera chýba alebo je veľmi malá, potom sa stav dieťaťa môže rýchlo stať kritickým a môže zomrieť na závažné zlyhanie srdca už v prvých týždňoch života. Kombinácia AE s defektom v oddiele v tomto prípade teda môže hrať aj pozitívnu úlohu, pričom poskytuje aspoň nejaké vyloženie „pravého srdca“.

Pri miernom alebo malom stupni posunu chlopní vo vnútri pravej komory po dlhú dobu môže byť jediným znakom cyanóza. Títo pacienti s ním žijú do 10-15 rokov a niekedy je defekt úplne diagnostikovaný už u dospelých. Ďalším, nie menej nebezpečným prejavom je arytmia, ktorá môže tiež vyžadovať chirurgickú liečbu.

Medzi príznaky AE patrí:

1. Cyanóza kože a slizníc;
2. Dýchavičnosť;
3. Únava, slabosť;
4. Rôzne arytmie;
5. S výskytom zlyhania srdca - opuch.

Nedostatok kyslíka v krvi dodávaný do orgánov spôsobuje nielen vonkajšiu zmenu vo forme cyanózy, ale aj metabolickú poruchu v tkanivách spôsobenú hypoxiou. Výsledkom je zmena klincov typu "hodinových skiel" a prstov vo forme "paličkových palíc". Tieto príznaky sú sprevádzané mnohými CHD a indikujú nedostatočnú koncentráciu kyslíka v krvi alebo výtok žilovej krvi do artériového lôžka.

Zväčšená pravá predsieň, ktorej objem môže dosiahnuť až liter alebo viac, vytvára tlak na predný povrch hrudníka, ktorý je obzvlášť výrazný u rastúceho dieťaťa, ktorého kosti sú veľmi kujné. Tento fenomén vedie k vzniku takého vonkajšieho príznaku patológie ako "srdcový hrb" - výčnelok prednej časti hrudníka v oblasti srdca.

Medzi komplikácie AE sú možné fatálne arytmie, zástava srdca, tromboembolizmus. Príčinou smrti môže byť mŕtvica, náhla srdcová smrť, zvýšenie kongestívneho srdcového zlyhania s nekompenzovaným defektom.

Ako podozriť z Ebsteinovej anomálie?

Podozrenie na akúkoľvek vrodenú chybu si vyžaduje dôkladné vyšetrenie. Po analýze symptómov a sťažností pacienta (alebo jeho rodičov v prípade novorodencov) kardiológ predpisuje ďalšie diagnostické postupy:

• X-ray hrudníka určiť veľkosť srdca;
• Ultrazvuk - vysoko presná metóda detekcie AE a súvisiacich defektov;
• EKG, Holterove monitorovanie a elektrofyziologické štúdie sú nevyhnutné pre poruchy srdcového rytmu;
• Atriografia - štúdia atria s kontrastným činidlom;
• Katetrizácia srdcových dutín na objasnenie tlaku v nich.

Video: Ebsteinova anomália na EchoCG a opis podstaty zlozvyku

Liečba Ebsteinovej anomálie

Liečba AE je potrebná na korekciu rytmu srdca, so znakmi jeho zlyhania. Medzi antiarytmiká sú použiteľné beta-blokátory (atenolol, metoprolol), antagonisty vápnika (verapamil, diltiazem). V prípade srdcového zlyhania, diuretík, ACE inhibítorov sú indikované srdcové glykozidy. Voľba liečiva určuje vek pacienta a priebeh patológie.

AE označuje tie vývojové defekty, ktorých prejavy nemožno korigovať len konzervatívnymi metódami, preto absolútna väčšina pacientov potrebuje chirurgickú liečbu. Vek operácie a jej typ závisí od štrukturálnych abnormalít v srdci, závažnosti defektu a povahy hemodynamických porúch.

Najbežnejšie typy operácií v AE:

1. Plastová trikuspidálna chlopňa;
2. Protetický ventil.

Ak sú chlopne ventilov a súvisiace CHD také, že umožňujú „správne“ hemodynamické poruchy plastickou operáciou, potom tento spôsob liečby bude výhodný. Plastická hmota sa spravidla prejavuje v prípade nedostatočnosti chlopne, zatiaľ čo jej zúženie (stenóza) bude vyžadovať radikálnejší zásah, aby sa táto časť srdca nahradila.

V plastickej chirurgii sa odstráni prebytočná časť pravej predsiene, vytvorí sa jednokrídlový ventil a priemer vláknitého krúžku ventilu sa zníži. Ak je v interatriálnej priehradke defekt, chirurg ho tiež odloží. Ako s plastom, tak s protetikou, „extra“ cesty vodivých impulzov, ktoré prispievajú ku kríženiu arytmií.

príklad rekonštrukčnej chirurgie s Ebsteinovou anomáliou

Novorodenci s ostrým prepadom pravej predsiene s nedostatočnou veľkosťou oválneho okna môžu potrebovať operáciu v prvých týždňoch života. Jej podstata spočíva v rozšírení oválneho okienka alebo defektu v priehradke špeciálnym prístrojom (balónikom), aby sa zabezpečil pohyb „extra“ krvi do ľavej polovice srdca. Toto opatrenie nie je radikálne, ale eliminuje riziko pre život dieťaťa av budúcnosti je ešte potrebné použiť plastový ventil alebo jeho výmenu.

Ak nie je možné vykonať plastickú operáciu na ventile, protetika je jediný spôsob, ako vyliečiť poruchu. Nevýhodou je prítomnosť cudzieho materiálu v tele, ale na druhej strane je to veľmi spoľahlivý spôsob korekcie CHD. Odporúča sa držať ju v dospievaní, keď je objem srdca už čo najbližšie k dospelým, aby sa predišlo rozporom veľkosti chlopne s oblasťou srdca a tým aj stenózou.

Protetika znamená odstránenie štruktúry poškodeného ventilu a jeho nahradenie umelým náprotivkom. Moderná medicína navrhuje doplniť takéto operácie zavedením kmeňových buniek, ktoré poskytujú ďalší materiál na obnovenie chýbajúcej hmoty myokardu pravej srdcovej komory.

trikuspidálnej chlopne na transplantáciu

Pokiaľ ide o potrebu implantovať protézu namiesto postihnutého ventilu, každý rodič bude chcieť vedieť, čo presne je inštalované v srdci jeho dieťaťa. V súčasnosti môžu kardiológovia ponúknuť buď mechanický ventil, ktorý sa skladá výlučne zo syntetických materiálov a kovu, alebo biologický ventil, ktorý je vyrobený z prvkov ľudského perikardu, alebo jednoducho nahradí ventil prasaťa, ktorý svojou veľkosťou zodpovedá ľudskému.

Tieto možnosti majú výhody aj nevýhody. Mechanická protéza vyžaduje celoživotné podávanie antikoagulancií, ale je trvanlivá a spoľahlivá. Biologický ventil neznamená antikoagulačnú terapiu, ale slúži aj o niečo menej. Voľba typu protézy zostáva pre srdcového chirurga, ktorý hodnotí aktuálnu klinickú situáciu.

Video: operácia s anomáliou Ebstein (ťah + popis)

Predpoveď pre anomáliu Ebstein

Ebsteinova anomália často prebieha celkom priaznivo a včasná liečba umožňuje úplne obnoviť správny prietok krvi. Mnoho pacientov vedie normálny život a ženy sú schopné bezpečne znášať tehotenstvo a porodiť zdravé dieťa. Podmienkou pre životnú bezpečnosť s takýmto CHD je neustále monitorovanie kardiológom podľa všetkých jeho odporúčaní na liečbu a prevenciu komplikácií.

Prognóza však zostáva ťažká v ťažkých formách nevoľnosti, keď štvrtina detí zomrie v prvom mesiaci života. Bez akejkoľvek liečby prežije viac ako polovica pacientov a včasná operácia poskytuje pozitívny výsledok v 90% prípadov. Pacient sa v priebehu roka zotaví, bezpečne sa učí alebo sa vráti do práce.

Ebsteinova anomália

Ebsteinovou anomáliou je malformácia trikuspidálnej chlopne, charakterizovaná dyspláziou a vytesnením do dutiny pravej komory. Príznaky Ebsteinovej anomálie sú nízka fyzická odolnosť, dýchavičnosť, paroxyzmálna tachykardia, cyanóza, kardiomegália, zlyhanie pravej komory, arytmie. Diagnóza Ebsteinovej anomálie je potvrdená elektrokardiogramom, echokardiogramom, fonokardiogramom, röntgenovým žiarením, zvukom v srdcovej dutine a atriografiou. Liečba Ebsteinovej anomálie je operatívna, vrátane protézy trikuspidálnej chlopne, eliminácie atrializovanej časti pravej komory, eliminácie interatriálnej správy (DMPP).

Ebsteinova anomália

Ebsteinova anomália je vrodená patológia trikuspidálnej atrioventrikulárnej chlopne sprevádzaná anomálnou polohou chlopní, ktorá vedie k vytvoreniu atrializovanej časti pravej komory nad nimi, ktorá je integrálna s pravou predsieňou. Po prvýkrát v kardiológii bola anomália opísaná nemeckým lekárom W. Ebsteinom v roku 1866. Frekvencia Ebsteinovej anomálie medzi rôznymi vrodenými srdcovými vadami je 0,5–1%. Ebsteinove anomálie sú často sprevádzané ďalšími srdcovými defektmi - defektom predsieňového septa, otvoreným arteriálnym kanálom, defektom komorového septa, stenózou alebo atresiou pľúcnej artérie, mitrálnou stenózou alebo nedostatočnosťou, WPW syndrómom.

Príčiny Ebsteinovej anomálie

Tvorba Ebsteinovej anomálie je spojená so vstupom lítia do tela plodu v skorých štádiách embryogenézy. Výskyt týchto a iných srdcových defektov môže byť tiež spôsobený infekčnými ochoreniami tehotnej ženy (šarlach, osýpky, rubeola), závažnými somatickými ochoreniami (anémia, diabetes mellitus, tyreotoxikóza), alkoholom a teratogénnymi účinkami, patológiou gravidity (toxikóza, hrozba spontánneho ochorenia). potrat atď.).

Dôležitou úlohou vo vývoji Ebsteinovej anomálie je zaťažená dedičnosť CHD - spolu so sporadickým výskytom sú aj rodinné prípady anomálie.

Klasifikácia Ebsteinovej anomálie

Existujú štyri anatomické varianty (typ) anomálie Ebstein:

• I - predný list trikuspidálnej chlopne je veľký a pohyblivý; septálne a zadné výstupky chýbajú alebo sú vytesnené;
• II - všetky tri ventily atrioventrikulárnej chlopne sú prítomné, ale sú relatívne malé a posunuté smerom k vrcholu srdca.
• III - akordy predného hrotu trikuspidálnej chlopne sú skrátené a obmedzujú jeho pohyb; septálne a zadné čeľuste sú nedostatočne vyvinuté a vytesnené.
• IV - predný list trikuspidálnej chlopne je deformovaný a posunutý smerom k výstupnej dráhe pravej komory; Separačný ventil je tvorený vláknitým tkanivom, zadný je nedostatočne rozvinutý alebo úplne chýba.

Vlastnosti hemodynamiky s anomáliou Ebstein

Anatomickým základom Ebsteinovej anomálie je nesprávna poloha trikuspidálnej chlopne, v ktorej sú jej ventily (zvyčajne zadné a septálne) deformované a premiestnené do dutiny pravej komory. V tomto prípade sú ventilové krídla pripevnené pod vláknitým krúžkom, niekedy na úrovni výstupnej časti pravej komory. Posunutie ventilu je sprevádzané atrializáciou pravej komory, t.j. stavu, v ktorom časť pravej komory predstavuje pokračovanie a jedinú dutinu s pravou predsieňou.

Posunutie ventilov teda spôsobuje rozdelenie pravej komory do dvoch funkčných častí: supralvalant atrializovaný, tvoriaci spoločnú dutinu s pravou predsieňou a subvalvulárnu - menšiu veľkosť, ktorá funguje ako pravá komora. Súčasne sa významne zväčšuje pravá predsieň a atrializovaná časť pravej komory a zmenšuje sa dutina pravej komory.

Hemodynamické poruchy spojené s Ebsteinovými anomáliami závisia od stupňa trikuspidálnej insuficiencie, veľkosti fungujúcej pravej komory a veľkosti prietoku krvi sprava doľava prostredníctvom interatriálnej komunikácie.

Elektrické procesy v pravej predsieni pozostávajúce z dvoch častí nie sú synchronizované: kontrakcia samotnej pravej predsiene sa vyskytuje v predsieňovej systole a atrializovaná časť pravej komory v komorovej systole. Kvôli trikuspidálnej insuficiencii sa vracia venózna krvná regurgitácia späť do pravej predsiene; objem mŕtvice pravej komory je znížený, čo je sprevádzané poklesom prietoku krvi v pľúcach. Pravá predsienka je dilatovaná a hypertrofovaná, tlak v nej sa progresívne zvyšuje, čo spôsobuje výskyt venózneho arteriálneho skratu cez defekt v medziľahlej priehradke.

Pravý ľavý výtok krvi hrá dvojakú úlohu: na jednej strane sa vyhýba preťaženiu pravej predsiene a kompenzuje poruchu; na druhej strane prispieva k rozvoju arteriálnej hypoxémie.

Príznaky Ebsteinovej anomálie

V závislosti od závažnosti hemodynamických porúch sú v priebehu Ebsteinovej anomálie 3 štádiá: I - asymptomatické (zriedkavé); II - štádium výrazných hemodynamických porúch (IIa - bez porúch srdcového rytmu; IIb - s poruchami srdcového rytmu), III - štádium pretrvávajúcej dekompenzácie.

Najťažšie formy Ebsteinovej anomálie môžu spôsobiť smrť plodu. Dlhodobo priaznivá verzia defektu zostáva asymptomatická; Fyzický vývoj detí je primeraný veku. V typických prípadoch sa Ebsteinova anomália prejavuje v ranom detstve, niekedy v prvých mesiacoch života dieťaťa.

Klinické príznaky zahŕňajú difúznu cyanózu, zlú toleranciu cvičenia, bolesť srdca, srdcový infarkt. U 25-50% pacientov s Ebsteinovou anomáliou je zaznamenaná paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia, v 14% z nich - WPW syndróm. Pri externej prehliadke sa venuje pozornosť zmenám v koncových prstových prstoch prstov podľa typu „paličkových palíc“ a klincov vo forme „okuliarov na hodinky“, „srdcového hrče“.

S Ebsteinovými abnormalitami môže zlyhanie pravej komory vyvinúť skorú dýchavičnosť, zväčšenú pečeň, opuch a pulzáciu krčných žíl. Často je označená arteriálna hypotenzia. Priebeh Ebsteinovej anomálie je stále progresívny. Príčinou smrti u starších pacientov je najčastejšie zlyhanie srdca a závažné poruchy rytmu.

Diagnostika Ebsteinovej anomálie

Pacientov s podozrením na Ebsteinovu anomáliu konzultuje kardiológ a kardiochirurg, EKG, RTG hrudníka, EchoCG, fonokardiografia. Perkusia je určená zväčšením veľkosti srdca doprava, s auskultáciou, charakteristickým troj alebo štvortaktným rytmom, systolickým a diastolickým šelestom napravo od xiphoidového procesu, počuť štiepenie II tónu.

Údaje EKG zahŕňajú odchýlku EOS doprava, príznaky hypertrofie a dilatáciu pravej predsiene, paroxyzmálnu komorovú extrasystolu a predsieňovú tachykardiu (WPW syndróm), atriálny flutter, atriálnu fibriláciu, úplnú (neúplnú) blokádu pravého pedikulu zväzku His. Fonokardiogram s anomáliou Ebstein je charakterizovaný prítomnosťou systolického šumu v projekcii pravej komory; la I I tón; vidlicový II tón; III, IV tóny veľkej amplitúdy.

Rádiografické znaky, ktoré svedčia v prospech Ebsteinovej anomálie, predstavujú prudký nárast pravého srdca, sférický tvar srdcového tieňa, zvýšená transparentnosť pľúcnych polí.

Pri uskutočňovaní echokardiografie sa listy trikuspidálnej chlopne pohybujú smerom nadol, pravá predsieňová veľkosť sa zväčšuje, trikuspidálna chlopňa sa oneskoruje, ventily sa pohybujú, pravostranná komorová atrializácia, skratová trubica zprava doľava cez DMPP (podľa Dopplerovej echokardiografie). Fetálny EchoCG vykonávaný v prenatálnom období umožňuje diagnostiku Ebsteinovej anomálie v 60% prípadov.

Na objasnenie tvaru a závažnosti Ebsteinovej anomálie sa vykonávajú MRI, srdcovo znejúce, ventrikulografia. Diagnóza Ebsteinovej anomálie vyžaduje diferenciáciu s exsudatívnou perikarditídou, Abramov-Fiedlerovou myokarditídou, izolovanou DMPP a pľúcnou stenózou, notebook Fallo.

Liečba Ebsteinovej anomálie

Liečba drogovej anomálie sa vykonáva na liečbu srdcového zlyhania a elimináciu arytmií. Indikácie chirurgickej korekcie Ebsteinovej anomálie sú prítomnosť ťažkostí, zlyhanie obehu a srdcové arytmie. Optimálny pre chirurgický zákrok je vek 15-17 rokov, s vážnou vadou, intervencia sa vykonáva skôr.

Radikálna korekčná operácia Ebsteinovej anomálie zahŕňa plastickú alebo protetickú trikuspidálnu chlopňu, DMP, elimináciu atrializovanej pravej komory. V niektorých prípadoch sa odporúča vykonať operáciu Fontaine. Niekedy, v prvej fáze, na zvýšenie pľúcneho prietoku krvi a zníženie hypoxémie, sa uchýlia k uloženiu anastomózy podľa Blalock-Taussig, ukladá obojsmernú cava-pľúcna anastomóza.

Ďalšie impulzné dráhy pri WPW syndróme podliehajú rádiofrekvenčnej ablácii. Implantácia kardiostimulátorov alebo kardioverter-defibrilátorov sa používa na liečbu arytmií.

Predpoveď Ebstein anomálie

Prirodzený priebeh Ebsteinovej anomálie závisí od morfologického substrátu defektu. V prvom roku života zomiera na závažné zlyhanie srdca alebo ventrikulárna fibrilácia 6,5% pacientov; o 10 rokov - 33%, o 30-40 rokov - 80-87%.

Po chirurgickej korekcii Ebsteinovej anomálie je prognóza života priaznivá. Ťažká kardiomegália a vývoj pooperačných arytmií majú negatívny vplyv na dlhodobé výsledky intervencie.