Antifosfolipidový syndróm (APS): podstata, príčiny, diagnostika, liečba, nebezpečenstvo

Pred štyrmi desaťročiami, antifosfolipidový syndróm (APS) alebo syndróm antifosfolipidových protilátok (SAFA) nebol známy ani lekárom, ktorí neboli zapojení do tohto problému, nehovoriac o pacientoch. Začali sa o ňom rozprávať až od začiatku 80. rokov minulého storočia, keď londýnsky lekár Graham Hughes podrobne predstavil komplex symptómov, a preto sa APS nachádza pod týmto názvom - Hughesov syndróm (niektorí autori ho nazývajú Hughesovým syndrómom, ktorý je tiež správny).

Čo desí túto chorobu lekárov, pacientov a najmä žien, ktoré snívajú o materstve? Ide predovšetkým o pôsobenie antifosfolipidových protilátok (APLA), ktoré spôsobujú zvýšenie tvorby trombov v žilových a arteriálnych cievach obehového systému, čo komplikuje priebeh tehotenstva, vyvoláva potraty a predčasné pôrody, kde plod často zomiera. Okrem toho treba poznamenať, že syndróm antifosfolipidových protilátok je častejšie detekovaný v ženskej polovici ľudstva, ktorá je v reprodukčnom veku (20 - 40 rokov). Muži v tomto ohľade majú viac šťastia.

Základ vývoja syndrómu fosfolipidových protilátok

Príčinou vzniku tohto komplexu symptómov je výskyt protilátok (AT), ktoré sú zamerané na fosfolipidy, ktoré obývajú membrány rôznych buniek mnohých tkanív živého organizmu (krvné doštičky - krvné doštičky, nervové bunky, endotelové bunky).

Fosfolipidy prítomné na bunkových membránach a pôsobiace ako antigény sa líšia svojou štruktúrou a schopnosťou poskytnúť imunitnú reakciu, takže sú rozdelené do typov, napríklad neutrálne a aniónové (negatívne nabité) fosfolipidy - tieto dve triedy sú najbežnejšie.

Ak teda existujú rôzne triedy fosfolipidov, potom protilátky proti nim budú tvoriť skôr rôznorodú komunitu. Antifosfolipidové protilátky (APLA) musia byť v rôznych smeroch, majú schopnosť reagovať s určitými determinantami (aniónovými alebo neutrálnymi). Najznámejším, široko distribuovaným, kritickým klinickým významom sú imunoglobulíny, ktoré sa používajú na diagnostiku APS:

• Lupus antikoagulant (imunoglobulíny tried G alebo M - IgG, IgM) - táto populácia sa najprv našla u pacientov so SLE (systémový lupus erythematosus) a veľmi náchylná k trombóze;
• Protilátky proti kardiolipínovému antigénu, ktorý je hlavnou zložkou syfilisového testu, tzv. Wassermanova reakcia. Tieto protilátky sú spravidla imunoglobulíny tried A, G, M;
• AT, prejavujúci sa v zmesi cholesterolu, kardiolipínu, fosfatidylcholínu (falošne pozitívny výsledok Wassermanovej reakcie);
• Beta-2-glykoproteín-1-kofaktor-dependentné protilátky proti fosfolipidom (celkové imunoglobulíny tried A, G, M). Samotný Β-2-GP-1 označuje prirodzené antikoagulanty, to znamená látky, ktoré zabraňujú tvorbe zbytočných krvných zrazenín. Prirodzene, výskyt imunoglobulínov voči beta-2-GP-1 vedie k výskytu trombózy.

Štúdium protilátok proti fosfolipidom je veľmi dôležité pri diagnostike syndrómu, pretože samo o sebe je spojené s určitými ťažkosťami.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu

Antiphospholipidový syndróm môže byť samozrejme tiež podozrivý z radu klinických príznakov, ale konečná diagnóza musí byť vykonaná na základe kombinácie symptómov a imunologického vyšetrenia pacienta, čo znamená určitý (a dosť široký) zoznam laboratórnych testov. Toto sú tradičné metódy: všeobecné (s počítaním krvných doštičiek) a biochemická analýza krvi, vrátane koagulogramu, a špecifické testy zamerané na identifikáciu protilátok proti fosfolipidom.

Nedostatočné vyšetrenie (čo znamená definíciu jednej, často najjednotnejšej a najprístupnejšej metódy, ktorá sa napríklad často považuje za anti-kardiolipínový test), pravdepodobne povedie k nadmernej diagnóze, pretože táto analýza poskytuje pozitívny výsledok v iných patologických stavoch.

Veľmi dôležitými metódami laboratórnej diagnostiky je dnes definícia:

1. Lupus antikoagulanciá (VA) (hlavný stav pri diagnostike APS);
2. Imunoglobulíny proti kardiolipínovému antigénu (Wassermanova reakcia, ktorá je pozitívna v prípade SAFA);
3. Protilátkové titre jednotlivých membránových fosfolipidov (β-2-glykoproteín-1-kofaktor-dependentné protilátky voči fosfolipidom) - spravidla budú zvýšené.

Tieto testy sa primárne používajú na skríning, ktorého pozitívne výsledky by sa mali overiť potvrdzujúcimi imunologickými štúdiami počas určitého časového obdobia (12 týždňov).

Postačujúce laboratórne kritérium na diagnostiku APS možno považovať za ktorýkoľvek z testov, ak: t

• VA sa stanovilo dvakrát alebo viackrát počas vyššie uvedeného časového obdobia;
• Imunoglobulíny triedy G a M k kardiolipínovému antigénu sa tiež objavili aspoň 2 krát v 12 (a najmenej) týždňoch v určitých koncentráciách;
• AT až β-2-glykoproteín-1 bol detegovaný aspoň dvakrát za 12 týždňov, na úrovni dostatočnej na diagnostiku.

Výsledky skríningu nemožno považovať za spoľahlivé a diagnóza sa stanoví, ak sa stanovenie protilátok proti fosfolipidom začalo skôr ako 12 týždňov, než sa objavili klinické príznaky, alebo 5 rokov po nástupe ochorenia. Stručne povedané, pre diagnózu "APS" vyžaduje prítomnosť klinických príznakov a pozitívny výsledok aspoň jedného z uvedených testov.

Ako ďalšie testy na diagnostiku použitia fosfolipidového syndrómu:

1. Analýza falošne pozitívneho Wassermana;
2. Formulácia Coombsovho testu;
3. Definícia reumatoidných (RF) a antinukleárnych faktorov;
4. Výskum kryoglobulínov a titra AT na DNA.

Je potrebné poznamenať, že bez stanovenia lupus antikoagulancií v polovici prípadov APS zostáva nerozpoznaný, ale ak urobíte všetok výskum, potom je vysoká pravdepodobnosť, že diagnóza bude správne stanovená a liečba začne bezodkladne. Našťastie v súčasnosti mnohé spoločnosti ponúkajú vhodné a spoľahlivé testovacie systémy obsahujúce potrebný súbor reagencií. Pre čitateľov (na vzdelávacie účely) sa dá povedať, že hadie jedy sa často používajú na zlepšenie kvality diagnostiky tohto komplexu symptómov (niekde vipieri a niekde - efy a gyurzy).

Patológia presadzujúca rozvoj AFLA

V prípade patologických procesov, ktoré sú výsledkom aktivácie B buniek, je koncentrácia APLA pomerne vysoká a sú detegované s veľkou frekvenciou za nasledujúcich podmienok:

systémový lupus erythematosus vedie k zvýšenej produkcii afla

SLE (systémový lupus erythematosus);

možné prejavy antifosfolipidového syndrómu

Dlhodobá produkcia antifosfolipidových protilátok, bez ohľadu na dôvod, pre ktorý to znamená, spravidla končí tvorbou antifosfolipidového syndrómu. Čo je však antifosfolipidový syndróm, aké sú jeho klinické prejavy, ako sa s ním vysporiadať?

Možnosti patológie

Vývoj syndrómu antifosfolipidových protilátok môže spôsobiť rôzne príčiny, jeho priebeh a klinické symptómy nie sú vždy homogénne a laboratórne ukazovatele nemôžu byť obmedzené na žiadny rámec, preto je zrejmé, že ochorenie musí byť klasifikované. Na základe uvedených kritérií (príčiny, príznaky, priebeh, testy) sú:

1. Primárna APS, ktorá nie je etiologicky príbuzná špecifickej patológii, ktorá tvorí pozadie pre tvorbu imunitnej reakcie tohto druhu;
2. Sekundárny APS - jeho zázemím sú iné autoimunitné procesy a sprevádza ich napríklad SLE;
3. Katastrofia je skôr zriedkavý, ale veľmi nebezpečný variant antifosfolipidového syndrómu, spôsobuje rýchle polyorganické zlyhanie v dôsledku viacnásobnej trombózy vnútorných orgánov (generalizovaná trombóza) a často končí smrťou pacienta;
4. AFLA je negatívna forma, ktorá je obzvlášť zaujímavá, pretože vytvára značné ťažkosti pri diagnostike, pretože pokračuje bez prítomnosti hlavných markerov tejto patológie - lupusových antikoagulancií a protilátok proti kardiolipínu v pacientovom sére.

Klasifikácia popísaný patológie často zahŕňa ďalšie ochorenia, a niektoré skutočnosti jeho pôvodu ukazujú, že vplyv APLA je príčinou tzv syndróm Sneddon - nezápalové trombotické vaskulopatie, sprevádzané recidívy trombózy v cievach hlavy, cyanóza nerovnomerného kože (Lived reticularis) a hypertenzia. V tomto ohľade je tento syndróm považovaný za jeden z variantov SAFA.

Možno teda tvrdiť, že protilátky na fosfolipidy sú „na vine“ pre všetkých. Ale čo robia v tele tak hrozné? Čo hrozí? Ako sa prejavuje tento tajomný syndróm? Prečo je to tak nebezpečné počas tehotenstva? Aká je jeho prognóza a existujú účinné liečby? Zostalo veľa otázok... Čitateľ na ne nájde odpovede...

Za čo sú protilátky proti fosfolipidom vinené?

Základy patogenetických mechanizmov spočívajú v tom, že protilátky proti fosfolipidom, pôsobiace na steny ciev, majú tiež negatívny vplyv na faktory hemostázového systému (ako bunkové, tak humorálne), ktoré významne narušujú rovnováhu medzi protrombotickými a antitrombotickými reakciami. A nerovnováha medzi týmito procesmi, naopak, povedie k zvýšeniu koagulačnej kapacity krvi, nadmerná tvorba krvných zrazenín, to znamená povedie k rozvoju trombózy.

S antifosfolipidovým syndrómom môžu byť postihnuté rôzne cievy: od kapilár po veľké arteriálne kmene nachádzajúce sa v ktorejkoľvek časti ľudského tela, preto je spektrum symptómov tejto patológie extrémne široké. Ovplyvňuje rôzne oblasti medicíny, čím priťahuje mnoho odborníkov: reumatológov, neurológov, kardiológov, pôrodníkov, dermatológov atď.

Trombóza v žilách a artériách

Lekári sa najčastejšie stretávajú s trombózou, ktorá sa v prírode opakuje a postihuje venózne cievy nôh. Tromby, ktoré sa tam vytvorili, odchádzajú, sú poslané do ciev pľúc, blokujú ich a to vedie k vzniku takéhoto nebezpečného a často smrteľného stavu, ako je pľúcna embólia alebo pľúcna embólia. Tu všetko závisí od veľkosti prichádzajúceho trombu a veľkosti cievy, do ktorej sa tento trombus zasekol. Ak je hlavný kmeň pľúcnej tepny (LA) uzavretý, potom nie je potrebné počítať s priaznivým výsledkom - reflexná zástava srdca vedie k okamžitej smrti osoby. Prípady blokovania malých vetiev LA dávajú šancu na prežitie, nevylučujú však krvácanie, pľúcnu hypertenziu, pľúcny infarkt a rozvoj srdcového zlyhania, čo tiež „nevyvoláva“ obzvlášť jasné vyhliadky.

Trombóza v cievach obličiek a pečene s tvorbou zodpovedajúcich syndrómov (nefrotický, Budd-Chiariho syndróm) môže byť umiestnená na druhom mieste z hľadiska frekvencie výskytu.

V iných situáciách (v závislosti od miesta) je trombóza medzi spúšťacími mechanizmami syndrómu nižšej alebo vyššej dutej žily.

Arteriálna trombóza vyvoláva ischemické príhody s rozvojom nekrózy. Stručne povedané, srdcové infarkty, syndróm aortálneho oblúka, gangréna, aseptická nekróza hlavy stehennej kosti sú dôsledkom arteriálnej trombózy.

APS počas tehotenstva je výzvou v pôrodníckej praxi

Syndróm antifosfolipidových protilátok počas tehotenstva je na zozname obzvlášť náročných úloh, ktoré sa týkajú pôrodníctva, pretože tretina žien, ktoré očakávajú šťastie materstva, namiesto toho dostane slzy a frustráciu. Všeobecne možno povedať, že pôrodnícka patológia absorbovala najcharakteristickejšie, ale skôr nebezpečné znaky syndrómu antifosfolipidových protilátok:

• Potrat tehotenstva, ktorý sa stáva obvyklým;
• Opakované spontánne potraty (1 trimester), ktorých riziko sa zvyšuje úmerne zvýšeniu imunoglobulínov triedy G na kardiolipínový antigén;
• FPN (fetoplacentálna insuficiencia), vytvárajúce nevhodné podmienky pre normálnu tvorbu nového organizmu, čo vedie k - kyslíkovému hladovaniu plodu, oneskoreniu jeho vývoja a často smrti v maternici;
• Neskorá toxikóza s rizikom preeklampsie, eklampsie;
• chorea;
• Trombóza (a v žilách a artériách), opakovaná dokola;
• Hypertenzia u tehotných žien;
• Skorý nástup a závažné ochorenie;
• syndróm pekla - nebezpečná patológia tretieho trimestra (35 týždňov a viac), pohotovosť v pôrodníckej praxi (rýchle zvýšenie symptómov: vracanie, bolesť v epigastriu, bolesť hlavy, edém);
• Skoré, neskoré oddelenie placenty;
• Narodenie do 34 týždňov;
• Neúspešné pokusy IVF.

Vaskulárna trombóza, placentárna ischémia a placentárna insuficiencia vyvolávajú v priebehu tehotenstva vývoj patologických zmien.

Dôležité - nenechajte si ujsť!

Ženy s podobnou patológiou počas obdobia gravidity vyžadujú osobitnú pozornosť a dynamické pozorovanie. Lekár, ktorý ju vedie, vie, že môže ohroziť tehotnú ženu a jej riziká, preto predpisuje ďalšie vyšetrenia:

1. Hemostasiogram s určitou periodicitou, aby vždy videl, ako sa chová systém zrážania krvi;
2. Ultrazvukové vyšetrenie plodu Dopplerovým uteroplacentálnym prietokom krvi;
3. Ultrazvuková diagnostika ciev hlavy a krku, očí, obličiek, dolných končatín;
4. Echokardiografia, aby sa zabránilo nežiaducim zmenám na časti srdcových chlopní.

Tieto aktivity sa uskutočňujú s cieľom zabrániť rozvoju trombocytopenickej purpury, hemolyticko-uremického syndrómu a, samozrejme, takej strašnej komplikácie ako DIC. Alebo ich vylúčte, ak má lekár aj najmenšie pochybnosti.

Pozorovanie vývoja tehotenstva u žien s antifosfolipidovým syndrómom sa samozrejme týka nielen pôrodnícko-gynekologického lekára. Ak vezmeme do úvahy skutočnosť, že APS trpí mnohými orgánmi, do práce sa môžu zapojiť rôzni odborníci: reumatológ - predovšetkým kardiológ, neurológ atď.

U žien s APS počas gestačného obdobia sa zistilo, že dostávajú glukokortikosteroidy a protidoštičkové látky (v malých dávkach, predpísané lekárom, dávky!). Tiež sú ukázané imunoglobulíny a heparín, ale používajú sa len pod kontrolou koagulomu.

Ale dievčatá a ženy, ktoré už o „APS“ vedia, plánujú tehotenstvo v budúcnosti a teraz stále rozmýšľajú o „žití pre seba“, rád by som vám pripomenul, že nebudú vhodné pre perorálne antikoncepčné lieky, pretože môžu robiť službu medvediu službu, preto je lepšie vyskúšať nájsť inú metódu antikoncepcie.

Účinok AFLA na orgány a systémy

Čo sa dá očakávať od syndrómu AFLA, je pomerne ťažké predpovedať, môže vytvoriť nebezpečnú situáciu v akomkoľvek orgáne. Napríklad nezostáva ďaleko od nepríjemných udalostí v mozgu tela (GM). Trombóza jej arteriálnych ciev je príčinou chorôb, ako je TIA (prechodný ischemický atak) a recidivujúci mozgový infarkt, ktorý môže mať nielen charakteristické príznaky (parézu a paralýzu), ale aj:

• Konvulzívny syndróm;
• Demencia, ktorá neustále napreduje a poháňa mozog pacienta do „zeleninového“ stavu;
• Rôzne (a často veľmi nepríjemné) mentálne poruchy.

Okrem toho pri syndróme antifosfolipidových protilátok možno nájsť iné neurologické príznaky:

1. Bolesti hlavy pripomínajúce migrény;
2. Neobvyklé nedobrovoľné pohyby končatín, charakteristické pre chorea;
3. Patologické procesy v mieche, zahŕňajúce motorické, senzorické a panvové poruchy, ktoré sa zhodujú na klinike s transverzálnou myelitídou.

Srdcová patológia spôsobená vplyvom antifosfolipidových protilátok môže mať nielen výrazné symptómy, ale aj závažnú prognózu týkajúcu sa zachovania zdravia a života, pretože stav núdze - infarkt myokardu, je výsledkom trombózy koronárnych artérií, ak sú však postihnuté iba najmenšie vetvy, potom pôvodne Môžete to urobiť s porušením kontraktilnej schopnosti srdcového svalu. AFS sa „aktívne podieľa“ na tvorbe chlopňových defektov, v zriedkavejších prípadoch podporuje tvorbu intra-atriálnych krvných zrazenín a diagnóz nesprávnym spôsobom, pretože lekári začínajú podozrenie na myxóm srdca.

AFS môže priniesť veľa problémov aj iným orgánom:

• Obličky (arteriálna trombóza, renálny infarkt, glomerulárna mikrotrombóza, s ďalšou transformáciou na glomerulosklerózu a CRF). Hlavnou príčinou pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie je renálna trombóza obličiek, ktorá sama o sebe, ako je dobre známe, nie je zďaleka neškodná - časom sa z nej dá očakávať akékoľvek komplikácie;
• Pľúca (najčastejšie pľúcna embólia, zriedkavo - pľúcna hypertenzia s lokálnymi cievnymi léziami);
• Gastrointestinálne (gastrointestinálne krvácanie);
• Slezina (srdcový infarkt);
• Koža (sieťovito, najmä sa prejavuje v chlade, bodové krvácanie, erytém na dlaniach a podrážkach, "príznaky triesok") - krvácanie do nechtového lôžka, nekróza kože nôh, ulcerózna lézia).

Rôzne symptómy, ktoré indikujú porážku orgánu, často umožňujú, aby sa antifosfolipidový syndróm vyskytoval v rôznych formách, vo forme pseudosyndrómov, ktoré napodobňujú inú patológiu. Často sa chová ako vaskulitída, niekedy sa prejavuje ako debut roztrúsenej sklerózy, v niektorých prípadoch lekári začínajú mať podozrenie na srdcový nádor, v iných - na nefritídu alebo hepatitídu...

A trochu o liečbe...

Hlavným cieľom terapeutických opatrení je prevencia tromboembolických komplikácií. Po prvé, pacient je upozornený na dôležitosť dodržiavania režimu:

1. Nezdvíhať, cvičiť - uskutočniteľné, mierne;
2. Dlhodobý pobyt v pevnej pozícii je neprijateľný;
3. Športové aktivity s minimálnym rizikom zranenia sú veľmi nežiaduce;
4. Diaľkové lety sú výrazne odrádzané, krátke cesty sú dohodnuté s lekárom.

Farmaceutické liečby zahŕňajú:

• Nepriame antikoagulanciá (warfarín);
• Priame antikoagulanciá (heparín, sodná soľ enoxaparínu, vápnik nadroparínu);
• Protidoštičkové činidlá (aspiín, pentoxifylín, dipyridamol);
• V prípade katastrofickej voľby sú predpísané glukokortikoidy a vysokodávkové antikoagulanciá, čerstvá zmrazená plazma, plazmaferéza.

Liečba protidoštičkovými látkami a / alebo antikoagulanciami sprevádza pacienta na dlhú dobu a niektorí pacienti na nich musia „sedieť“ až do konca svojho života.

Prognóza ASF nie je taká zlá, ak budete dodržiavať všetky odporúčania lekárov. Včasná diagnóza, neustála prevencia recidív, včasná liečba (s náležitou zodpovednosťou zo strany pacienta) prinášajú pozitívne výsledky a dávajú nádej na dlhý, kvalitný život bez exacerbácií, ako aj priaznivý priebeh tehotenstva a bezpečného porodu.

Ťažkosti v prognostickom pláne sú také nepriaznivé faktory ako kombinácia ASF + SLE, trombocytopénia, perzistentná arteriálna hypertenzia, rýchly nárast titrov protilátok na kardiolipínový antigén. Tu môžete len dýchať len ťažko: "Cesty Pána sú nevyzpytateľné...". Ale to neznamená, že pacient má tak malú šancu...

Všetci pacienti s prepracovanou diagnózou „antifosfolipidového syndrómu“ registruje reumatológ, ktorý tento proces dohliada, pravidelne predpisuje testy (koaguloma, sérologické markery), vykonáva profylaxiu av prípade potreby liečbu.

Našli sa antifosfolipidové telieska v analýze? Vážne, ale nepanikárte...

V krvi zdravých ľudí koncentrácia AFLA zvyčajne nevykazuje dobré výsledky. Zároveň nie je možné povedať, že by ich táto kategória občanov vôbec neodhalila. Až 12% opýtaných ľudí môže mať v krvi krv na fosfolipidy, ale s niečím nebudú chorí. Mimochodom, s vekom, frekvencia detekcie týchto imunoglobulínov sa pravdepodobne zvýši, čo sa považuje za celkom prirodzené.

Niekedy sa však vyskytujú prípady, ktoré spôsobujú, že niektorí obzvlášť impozantní ľudia sú dosť znepokojení alebo úplne prejdú šokom. Napríklad, človek išiel na nejaký druh vyšetrenia, ktorý zahŕňal mnoho laboratórnych testov, vrátane analýzy syfilisu. A vzorka sa ukáže byť pozitívna... Potom, samozrejme, každý bude dvakrát kontrolovať a vysvetliť, že reakcia bola falošne pozitívna a pravdepodobne kvôli prítomnosti antifosfolipidových protilátok v krvnom sére. Ak sa to však stane, môže sa odporučiť, aby nedošlo k panike predčasne, ale nie k úplnému upokojeniu, pretože antifosfolipidové protilátky si môžu kedykoľvek pripomínať.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Antifosfolipidový syndróm patrí do skupiny reumatologických patológií. Prejavuje sa zvýšenou zrážanlivosťou krvi av dôsledku toho tvorbou krvných zrazenín v krvných cievach (artériách a žilách). Hlavnou príčinou trombózy je inhibícia fosfolipidov.

Podľa lekárskej štatistiky patológia najčastejšie postihuje ženy vo fertilnom veku, mužská polovica populácie je menej ovplyvnená. Pokiaľ ide o vekové rozpätie, priemerný vek pacientov je od 20 do 45 rokov. U detí a starších ľudí je toto ochorenie oveľa menej časté.

Príčiny antifosfolipidového syndrómu

Syndróm môže nastať nezávisle a môže byť vyvolaný inými ochoreniami. Často sa vyskytuje ako dôsledok autoimunitných patológií. Patrí medzi ne:

• systémový lupus erythematosus;
• artritída;

Artritída môže spôsobiť toto ochorenie.

• reumatizmus;
• zhubné nádory;
• Hepatitída A, B, C.

Môže to byť aj akákoľvek infekcia, bakteriálna aj vírusová. Takéto ochorenia vedú k zmene viskozity krvi, tvorbe zrazenín, ktoré sa viažu na stenu krvnej cievy, čiastočne alebo úplne blokujú jej lumen. Výsledkom tohto procesu bude narušenie normálneho prietoku krvi krvnými cievami. Vedci skúmajúci antifosfolipidový syndróm poskytujú dôkaz, že tento stav môže viesť k najzávažnejším následkom: srdcový infarkt, mŕtvica alebo smrť.

Okrem primárneho a sekundárneho patologického procesu inhibície fosfolipidov lekári rozlišujú aj katastrofickú formu. V tomto prípade je prognóza na vyliečenie veľmi sklamaním.

Ide o relatívne nedávno objavenú chorobu. Antifosfolipidový syndróm (APS) ako nezávislá patológia bol rozpoznaný v roku 1994, aj keď bol študovaný 2 roky predtým.

Reumatizmus často vedie k tejto patológii.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu

Identifikácia tohto patologického stavu tela je možná len ako výsledok klinickej štúdie krvi zo žily na prítomnosť protilátok. Analýza by sa mala vykonať dvakrát, po určitom časovom období. Štandardná lehota na opätovnú analýzu je spravidla 3 mesiace. Potom už môže lekár potvrdiť alebo odmietnuť diagnózu s presnosťou a predpísať vhodnú liečbu.

Indikáciou diagnózy bude množstvo príznakov zistených počas externého vyšetrenia alebo v dôsledku vymenovania kardiológa, gynekológa, flebologa a ďalších špecialistov.

Symptómy antifosfolipidového syndrómu

Choroba má celý rad klinických prejavov, ktoré sú určené lokalizačným procesom, povahou lézií. Môže to byť trombóza kapilár, žíl a artérií akéhokoľvek orgánu alebo systému ľudského tela.

V 80% prípadov je postihnutá venózna časť obehového systému. V dôsledku toho môžu byť príznaky zo strany kardiovaskulárneho, ako aj centrálneho, autonómneho nervového systému.

Zo strany gynekológie sú možné problémy s koncepciou a nosením plodu.

Tvorba kŕčových uzlín a cievnej siete indikuje prítomnosť tohto syndrómu

Dermatologické poruchy prejavujúce sa ako:

• obštrukcie;
• tvorba kŕčových uzlín a vaskulárnej siete;
• sklon k modrinám bez zjavného dôvodu.

Pri tomto ochorení môže zlyhanie celého systému cievneho systému spôsobiť takmer celý cievny systém celého tela, hoci sa často vyskytuje lokalizácia patológie.

• na sietnici fundusu;
• v cievach pečene;
• v žilách končatín (často nižšie).

V dôsledku antifosfolipidového syndrómu dochádza k mnohým chorobám kardiovaskulárneho systému. Napríklad: tromboflebitída, hemoroidy, problémy s chlopňami srdcového svalu, kŕčové žily.

Kvôli tomuto syndrómu sa často objavujú kŕčové žily.

Liečba antifosfolipidového syndrómu

Toto ochorenie vyžaduje integrovaný prístup pod vedením príslušného špecialistu. V tomto prípade ide o reumatológa a imunológa. Všeobecný systém zaobchádzania by mal zahŕňať také opatrenia: t

• Preventívne opatrenia trombózy ciev.
• Zlepšenie biochemických a fyzikálnych parametrov krvi. V tomto prípade je potrebná eliminácia alebo významné zníženie počtu (titrov) protilátok proti fosfolipidom.
• Protidoštičkové činidlá. Táto skupina liekov, ktoré zlepšujú krvný obeh, zabraňuje jeho zrážaniu.

Keď je APS provokované alebo sekundárne, hlavné úsilie by malo byť zamerané na odstránenie hlavnej príčiny vyvinutého procesu. Lekár predpisuje lieky primeranej orientácie. Teda zníženie hladiny protilátok v krvi.

Liečba liekmi môže byť iná. Najčastejšie sa jedná o hormonálne a protizápalové lieky, ktoré znižujú hladinu fosfolipidových antagonistov, preto tvorba trombov klesá.

Podľa svedectva možné ošetrenie zamerané na zníženie viskozity krvi. Tento druh liekov má veľa kontraindikácií. Na druhej strane, ak nie sú prítomné žiadne organické poruchy aktivity žalúdka, čriev, pečene a obličiek, potom majú tieto prostriedky dobrý antitrombotický účinok.

Lekár môže odporučiť a drastické opatrenia. K dispozícii je špeciálna technológia čistenia krvi - výmena plazmy. Ide o pomerne účinný postup pre veľmi veľké množstvá protilátok, hoci jeho použitie sa považuje za výnimočné pre antifosfolipidový syndróm.

Choroba je komplexná, často s chronickým priebehom, periodické recidívy sú možné, ale s včasnou liečbou a starostlivou starostlivosťou o ich zdravie je prognóza veľmi priaznivá. Spoločne so svojím lekárom môžete dosiahnuť, ak nie úplné zotavenie, potom stabilnú remisiu.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

Bohužiaľ, tieto dva stavy tela sú takmer vzájomne sa vylučujúce koncepty, pretože patológia vedie k problémom s gestáciou. V dôsledku zhoršeného zásobovania krvou existuje možnosť pre plod: t

• narodenie alebo potrat;
• infarkt plodu;

• oneskorenie vývoja plodu, slabý prírastok hmotnosti.

Až po úspešnej liečbe a normalizácii klinických parametrov krvi môžeme hovoriť o normálnom priebehu tehotenstva a narodení zdravého dieťaťa. Preto, ak máte v pláne mať deti, je žiaduce podstúpiť predbežnú diagnózu. Najmä v prípade, že došlo k spontánnym potratom, je nevyhnutné. Možno AFS - to je ich dôvod.

Starostlivo zaobchádzať so svojím zdravím a starostlivo dodržiavať odporúčania lekára, len v tomto prípade môžeme hovoriť o dlhom plnom a zdravom živote vášho tela.

Antifosfolipidový syndróm - čo ohrozuje ochorenie a ako s ním bojovať?

Zloženie všetkých buniek v tele zahŕňa estery vyšších mastných kyselín a viacmocných alkoholov. Tieto chemické zlúčeniny sa nazývajú fosfolipidy, sú zodpovedné za udržiavanie správnej štruktúry tkanív, podieľajú sa na metabolických procesoch a štiepení cholesterolu. Všeobecný zdravotný stav závisí od koncentrácie týchto látok.

APS syndróm - čo to je?

Asi pred 35 rokmi objavil reumatológ Graham Hughes patológiu, pri ktorej imunitný systém začína produkovať špecifické protilátky proti fosfolipidom. Pripojujú sa na krvné doštičky a cievne steny, interagujú s proteínmi, vstupujú do metabolických reakcií a zrážania krvi. Syndróm sekundárnej aj primárnej antifosfolipidovej protilátky je autoimunitné ochorenie nevysvetliteľného pôvodu. Tento problém je citlivejší na mladé ženy v reprodukčnom veku.

Antifosfolipidový syndróm - príčiny

Reumatológovia ešte neboli schopní určiť, prečo sa táto choroba vyskytuje. Existuje informácia, že antifosfolipidový syndróm je častejšie diagnostikovaný u príbuzných s podobnou poruchou. Okrem dedičnosti, odborníci naznačujú niekoľko ďalších faktorov, ktoré spúšťajú patológiu. V takýchto prípadoch sa vyvíja sekundárna APS - príčiny tvorby protilátok sú progresia iných ochorení, ktoré ovplyvňujú fungovanie imunitného systému. Stratégia liečby závisí od mechanizmov ochorenia.

Primárny antifosfolipidový syndróm

Tento typ patológie sa vyvíja nezávisle a nie na pozadí akýchkoľvek porúch v tele. Takýto syndróm antifosfolipidových protilátok je ťažké liečiť kvôli absencii faktorov, ktoré ho vyvolávajú. Primárna forma ochorenia je často takmer asymptomatická a je diagnostikovaná už v neskorých štádiách progresie alebo v prípade komplikácií.

Sekundárny antifosfolipidový syndróm

Tento variant autoimunitnej reakcie sa vyvíja v dôsledku prítomnosti iných systémových ochorení alebo určitých klinických udalostí. Dokonca aj koncepcia môže byť tlakom na začiatok patologickej produkcie protilátok. Antifosfolipidový syndróm u tehotných žien sa vyskytuje v 5% prípadov. Ak bola príslušná choroba diagnostikovaná skôr, gravidita významne zhorší jej priebeh.

Choroby, ktoré pravdepodobne vyvolávajú antifosfolipidový syndróm:

• vírusové a bakteriálne infekcie;
• onkologické nádory;
• periarteritis nodosa;
• systémový lupus erythematosus.

Antifosfolipidový syndróm - symptómy u žien

Klinický obraz patológie je veľmi rôznorodý a nešpecifický, čo sťažuje diferenciálnu diagnostiku. Niekedy dochádza k porušeniu bez akýchkoľvek príznakov, ale častejšie sa antifosfolipidový syndróm prejavuje vo forme rekurentnej povrchovej a hlbokej trombózy krvných ciev (tepien alebo žíl):

Časté príznaky u žien:

• výrazný vaskulárny vzor na koži (ôk živý);
• infarkt myokardu;
• migréna;
• dusenie;
• bolesť na hrudníku;
• kŕčové žily;
• tromboflebitída;
• mŕtvice;
• hypertenzia;
• akútne zlyhanie obličiek;
• ascites;
• ischemické ataky;
• ťažký suchý kašeľ;
• nekróza kostí a mäkkých tkanív;
• portálnej hypertenzie;
• gastrointestinálne krvácanie;
• závažné poškodenie pečene;
• slezina myokardu;
• fetálna smrť plodu;
• spontánny potrat.

Antifosfolipidový syndróm - diagnostika

Je ťažké potvrdiť prítomnosť opísanej patológie, pretože je maskovaná ako iné choroby, má nešpecifické znaky. Na diagnostikovanie ochorenia lekári používajú 2 skupiny klasifikačných kritérií. Skríning na antifosfolipidový syndróm zahŕňa najprv anamnézu. Prvý typ ukazovateľov výkonnosti zahŕňa klinické javy:

1. Trombóza krvných ciev. História ochorenia by mala obsahovať jeden alebo viac prípadov poškodenia žíl alebo tepien, stanovených inštrumentálne a laboratórne.
2. Porodná patológia. Kritérium sa berie do úvahy, ak po 10 týždňoch tehotenstva alebo predčasnom narodení pred 34 týždňami tehotenstva bola pozorovaná intrauterinná fetálna smrť, pri absencii chromozomálnych, hormonálnych a anatomických defektov na strane rodičov.

Po odbere anamnézy lekár predpíše ďalšie štúdie. Antifosfolipidový syndróm je potvrdený, keď je prítomná kombinácia jedného klinického symptómu a laboratórneho kritéria (minimum). Súčasne sa vykonáva séria diferenciálnych diagnostických činností. Na tento účel odborník odporúča podstúpiť testy, ktoré vylučujú podobné ochorenia.

Antifosfolipidový syndróm - analýza

Štúdium biologických tekutín pomáha odhaliť laboratórne príznaky porušenia. Lekár predpisuje darovať krv na antifosfolipidový syndróm na stanovenie prítomnosti protilátok proti kardiolipínom a lupus antikoagulantu v plazme a sére. Okrem toho je možné zistiť:

• kryoglobuliny;
• protilátky proti červeným krvinkám;
• T-a B-lymfocyty vo zvýšených koncentráciách;
• antinukleárny a reumatoidný faktor.

Genetický výskum sa niekedy odporúča nájsť markery antifosfolipidového syndrómu:

Ako liečiť antifosfolipidový syndróm?

Terapia tejto autoimunitnej poruchy závisí od jej formy (primárna, sekundárna) a závažnosti klinických príznakov. Ťažkosti vznikajú, ak sa antifosfolipidový syndróm nachádza u tehotnej ženy - liečba by mala účinne zastaviť symptómy ochorenia, zabrániť trombóze a zároveň nepredstavovať nebezpečenstvo pre plod. Na dosiahnutie trvalých zlepšení používajú reumatológovia kombinovaný terapeutický prístup.

Je možné liečiť antifosfolipidový syndróm?

Nie je možné úplne sa zbaviť opísaného problému, kým sa nezistia príčiny jeho vzniku. V prípade antifosfolipidového syndrómu je potrebné aplikovať komplexnú liečbu zameranú na zníženie počtu zodpovedajúcich protilátok v krvi a prevenciu tromboembolických komplikácií. V prípade závažného ochorenia je potrebná protizápalová liečba.

Liečba antifosfolipidového syndrómu - aktuálne odporúčania

Hlavným spôsobom eliminácie príznakov tejto patológie je použitie protidoštičkových látok a nepriamych antikoagulancií:

• kyselina acetylsalicylová (aspirín a analógy);
• warfarín;
• acenokumarol;
• fenilin;
• Dipyridamol.

Ako liečiť antifosfolipidový syndróm - klinické odporúčania:

1. Prestaňte fajčiť, alkohol a drogy, perorálne kontraceptíva.
2. Upravte diétu v prospech potravín bohatých na vitamín K - zelený čaj, pečeň, listovú zeleninu.
3. Plne relaxovať, dodržiavať režim dňa.

Ak štandardná liečba nie je účinná, predpisujú sa ďalšie lieky:

• aminochinolíny - Plaquenil, Delagil;
• priame antikoagulanciá - Clexane, Fraxiparin;
• glukokortikoidy - prednizolón, metylprednizolón;
• inhibítory receptorov krvných doštičiek - Tagren, Clopidogrel;
• heparinoidy - Emeran, Sulodexide;
• cytostatiká - Endoxan, Cytoxan;
• imunoglobulínov (intravenózne).

Tradičná medicína pre antifosfolipidový syndróm

Neexistuje účinná alternatívna liečba, jedinou možnosťou je nahradiť kyselinu acetylsalicylovú prírodnými surovinami. Antifosfolipidový syndróm nemožno zastaviť pomocou ľudových receptov, pretože prirodzené antikoagulanciá majú príliš mierny účinok. Pred použitím akýchkoľvek alternatívnych prostriedkov je dôležité poradiť sa s reumatológom. Len odborník pomôže zmierniť antifosfolipidový syndróm - odporúčania lekára by sa mali prísne dodržiavať.

Čaj s vlastnosťami aspirínu

• suchá biela vrbová kôra - 1-2 lyžičky;
• vriaca voda - 180-220 ml.

1. Rastlinné suroviny dôkladne umyte a rozsekajte.
2. Varte vrbovú kôru s vriacou vodou po dobu 20-25 minút.
3. Pite roztok ako čaj 3-4 krát denne, môžete sladiť podľa chuti.

Antifosfolipidový syndróm - prognóza

Všetci pacienti reumatológa s predloženou diagnózou by mali byť dlhodobo sledovaní a pravidelne absolvovať preventívne prehliadky. Ako dlho môžete žiť s antifosfolipidovým syndrómom závisí od jeho tvaru, závažnosti a prítomnosti sprievodných imunologických porúch. Ak sa zistí primárna APS s miernymi príznakmi, včasná terapia a preventívna liečba pomôžu vyhnúť sa komplikáciám, prognóza v takýchto prípadoch je čo najpriaznivejšia.

Zaťažujúcimi faktormi sú kombinácia predmetného ochorenia s lupus erythematosus, trombocytopéniou, pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou a ďalšími patológiami. V týchto situáciách sa často vyvíja syndróm antifosfolipidového komplexu (katastrofický), ktorý sa vyznačuje zvýšením klinických príznakov a rekurentnou trombózou. Niektoré následky môžu byť fatálne.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

Popísané ochorenie je bežnou príčinou potratu, takže všetky očakávané matky by mali podstúpiť profylaktické vyšetrenia a darovať krv na koagulogram. Antifosfolipidový syndróm v pôrodníctve sa považuje za vážny faktor, ktorý spôsobuje smrť plodu a potrat, ale jeho prítomnosť nie je veta. Žena s takou diagnózou je schopná vydržať a porodiť zdravé dieťa, ak počas tehotenstva pozoruje všetky odporúčania lekára a berie protidoštičkové lieky.

Podobná schéma sa používa pri plánovaní umelej inseminácie. Antifosfolipidový syndróm a IVF sú celkom kompatibilné, len vy budete musieť podstúpiť priebeh antitrombotických liekov. Použitie antikoagulancií a protidoštičkových látok bude pokračovať počas celého obdobia gravidity. Účinnosť tejto liečby je takmer 100%.

Antifosfolipidový syndróm: diagnostika a liečba

Antifosfolipidový syndróm je komplex príznakov, ktoré zahŕňajú viacnásobnú arteriálnu a / alebo venóznu trombózu, ktorá spôsobuje poruchy v rôznych orgánoch, ktorých jedným z najtypickejších prejavov je obvyklý potrat. Táto podmienka je dnes jedným z najnaliehavejších problémov medicíny, pretože súčasne postihuje mnohé orgány a systémy a jej diagnostika je v niektorých prípadoch zložitá.

V tomto článku sa pokúsime pochopiť, aký druh príznakového komplexu je, prečo k nemu dochádza, ako sa prejavuje a tiež zvážiť zásady diagnózy, liečby a prevencie tohto stavu.

Príčiny a mechanizmy vzniku antifosfolipidového syndrómu

Bohužiaľ, dnes nie sú známe spoľahlivé príčiny tohto komplexu symptómov. V niektorých prípadoch sa toto ochorenie považuje za geneticky určené, tento variant sa nazýva primárny antifosfolipidový syndróm a je definovaný ako nezávislá forma ochorenia. Častejšie sa antifosfolipidový syndróm nevyvíja sám o sebe, ale na pozadí akýchkoľvek iných chorôb alebo patologických stavov, z ktorých hlavné sú:

• autoimunitné ochorenia (vaskulitída, systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia);
• zhubné nádory;
• mikroangiopatie (hemolyticko-uremický syndróm, trombocytopénia atď.);
• infekčné - vírusové, bakteriálne, parazitické ochorenia, najmä AIDS, infekčná mononukleóza;
• syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Môže byť tiež výsledkom užívania viacerých liekov: psychotropných liekov, perorálnych hormonálnych kontraceptív, hydralazínu, prokaínamidu a ďalších.

Keď je antifosfolipidový syndróm v tele pacienta, veľký počet autoprotilátok proti fosfolipidom, ktoré majú niekoľko odrôd, sa nachádza na membránach krvných doštičiek a endotelových buniek, ako aj na nervových bunkách.

U zdravého človeka je frekvencia detekcie takýchto protilátok 1 až 12%, zvyšuje sa s vekom. Pri vyššie uvedených ochoreniach sa prudko zvyšuje produkcia protilátok proti fosfolipidom, čo vedie k rozvoju antifosfolipidového syndrómu.

Protilátky proti fosfolipidom majú negatívny vplyv na určité štruktúry ľudského tela, a to:

• endoteliocyty (endotelové bunky): znižujú syntézu prostacyklínu, ktorý rozširuje cievy a zabraňuje agregácii krvných doštičiek; inhibujú aktivitu trombomodulínu, proteínovej látky, ktorá má antitrombotický účinok; inhibujú produkciu faktorov, ktoré bránia zrážaniu, a iniciujú syntézu a uvoľňovanie látok, ktoré podporujú agregáciu krvných doštičiek;
• krvné doštičky: protilátky interagujú s týmito bunkami, stimulujú tvorbu látok, ktoré zvyšujú agregáciu krvných doštičiek, a tiež prispievajú k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čo spôsobuje trombocytopéniu;
• humorálne zložky systému zrážania krvi: znižujú koncentráciu látok v krvi, ktoré zabraňujú jej koagulácii, ako aj oslabujú aktivitu heparínu.

V dôsledku vyššie opísaných účinkov získava krv zvýšenú schopnosť zrážania: v cievach zásobujúcich rôzne orgány krvou sa tvoria krvné zrazeniny, orgány zažívajú hypoxiu s rozvojom zodpovedajúcich symptómov.

Klinické príznaky antifosfolipidového syndrómu

Na strane kože je možné určiť nasledujúce zmeny:

• cievna sieť v horných a dolných končatinách, častejšie - na rukách, jasne viditeľná pri ochladení - sieťovaná živá;
• vyrážka vo forme bodového krvácania, pripomínajúca vaskulitídu navonok;
• subkutánne hematómy;
• hemorágie v oblasti subunguálneho lôžka (takzvané "symptómy triesok");
• nekróza kožných oblastí na distálnych dolných končatinách - konečky prstov;
• neliečivé ulcerózne lézie končatín;
• sčervenanie kože dlaní a chodidiel: erytém na chodidlách a palmách;
• subkutánne uzliny.

Pre prejavy ciev sú charakteristické nasledujúce prejavy:

• chronická ischémia spôsobená poruchami prietoku krvi pod miestom upchatým trombom: končatina je studená na dotyk, pulz pod miestom trombózy je prudko oslabený a svaly sú atrofované;
• gangréna: smrť tkanív končatiny v dôsledku ich predĺženej ischémie;
• trombóza hlbokých alebo povrchových žíl končatín: bolesť v oblasti končatín, ťažký opuch, porucha funkcie;
• tromboflebitída: sprevádzaná silnou bolesťou, horúčkou, zimnicou; pozdĺž žily je určená začervenaním kože a bolestivými pečaťami pod ňou.

V prípade lokalizácie krvnej zrazeniny vo veľkých cievach možno určiť:

• syndróm aortálneho oblúka: tlak na horných končatinách je prudko zvýšený, diastolický („nižší“) tlak na ramená a nohy sa značne líši, na aorte počas auskultačného hluku sa stanovuje;
• syndróm superior vena cava: opuch, modrá farba, dilatácia žiliek v oblasti tváre, krku, hornej časti trupu a horných končatín; krvácanie z nosa, pažeráka, priedušnice alebo priedušiek môže byť určené;
• syndróm inferior vena cava: ťažká, difúzna bolesť v dolných končatinách, slabinách, zadku, brušnej dutine; opuch týchto častí tela; zväčšené žilky saphenous.

Na časti kostného tkaniva sa môžu vyskytnúť nasledujúce zmeny: t

• aseptická nekróza kostí: nekróza kosti v oblasti kĺbového povrchu kosti; častejšie pozorované v hlave stehennej kosti; prejavuje sa syndrómom bolesti s neistou lokalizáciou, atrofiou svalov priľahlých k postihnutej oblasti, zhoršeným pohybom v kĺbe;
• reverzibilná osteoporóza, ktorá nie je spojená s príjmom glukokortikoidov: prejavuje bolesť v postihnutej oblasti bez prítomnosti faktorov, ktoré by ich mohli vyvolať.

Prejavy antifissofolipidového syndrómu na strane zrakového orgánu môžu zahŕňať: t

• atrofia zrakového nervu;
• retinálne krvácanie;
• trombóza artérií, arteriol alebo žíl sietnice;
• exsudácia (uvoľňovanie zápalovej tekutiny) v dôsledku blokády retinálnych arteriol trombom.

Všetky tieto stavy sa prejavujú rôznymi stupňami zrakového poškodenia, ktoré sú reverzibilné alebo ireverzibilné.

Na strane obličiek môžu byť prejavy antifosfolipidového syndrómu nasledovné:

• infarkt obličiek: sprevádzaný silnou bolesťou dolnej časti chrbta, zníženou diurézou, prítomnosťou krvi v moči; v niektorých prípadoch je asymptomatická alebo s minimálnymi klinickými prejavmi;
• trombóza renálnej artérie: v lumbálnej oblasti sa náhle objavujú ostré bolesti, často sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, zníženou diurézou, oneskorenou stolicou;
• renálna trombotická mikroangiopatia - tvorba mikrotrombu v glomeruloch - s následným rozvojom chronického zlyhania obličiek.

S lokalizáciou krvných zrazenín v cievach nadobličiek sa môže vyvinúť akútna alebo chronická adrenálna insuficiencia, ako aj krvácanie a infarkty v oblasti postihnutého orgánu.

Porážka trombu nervového systému sa spravidla prejavuje nasledujúcimi podmienkami:

• ischemická cievna mozgová príhoda: sprevádzaná slabosťou, závratmi, parézou alebo paralýzou kostrových svalov;
• migréna: charakterizovaná intenzívnou paroxyzmálnou bolesťou v jednej polovici hlavy, sprevádzaná nauzeou a vracaním;
• konštantné neznesiteľné bolesti hlavy;
• psychiatrických syndrómov.

S porážkou krvných zrazenín sú srdcové cievy určené:

• angina pectoris a infarkt myokardu (záchvaty bolesti na hrudníku, sprevádzané dýchavičnosťou);
• arteriálnej hypertenzie.

V prípade vaskulárnej trombózy pečene, jej možných infarktov, Budd-Chiariho syndrómu sú možné nodulárne regeneratívne hyperplázie.

Veľmi často pri antifosfolipidovom syndróme je zaznamenaná rôzna pôrodnícka patológia, ale bude opísaná nižšie v samostatnej časti článku.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu

V roku 1992 boli navrhnuté klinické a biologické diagnostické kritériá pre antifosfolipidový syndróm. Klinické kritériá zahŕňajú:

• obvyklý potrat;
• arteriálna trombóza;
• venózna trombóza;
• kožná lézia - sieťovina;
• trofické vredy na nohách;
• zníženie počtu krvných doštičiek v krvi;
• príznaky hemolytickej anémie.

Biologické kritériá zahŕňajú zvýšenú hladinu protilátok proti fosfolipidom - IgG alebo IgM.

Ak má pacient 2 alebo viac klinických a biologických kritérií, zvažuje sa spoľahlivá diagnóza "antifosfolipidového syndrómu". V iných prípadoch je táto diagnóza možná alebo nie je potvrdená.

Vo všeobecnosti môže krvný test odhaliť nasledujúce zmeny:

• zvýšenie ESR;
• znížený počet krvných doštičiek (medzi 70-120 x 10 9 / l);
• zvýšený počet bielych krviniek;
• niekedy príznaky hemolytickej anémie.

Pri biochemickej analýze krvi sa zistí:

• zvýšený gama globulín;
• pri chronickom zlyhaní obličiek - zvýšená hladina močoviny a kreatinínu;
• v prípade poškodenia pečene zvýšený obsah AlAT a AsAT, alkalickej fosfatázy, bilirubínu;
• zvýšenie APTT v analýze zrážania krvi.

Môžu sa vykonať aj špecifické imunologické krvné testy, v ktorých: t

• protilátky proti kardiolipínu, najmä IgG s vysokou koncentráciou;
• lupus antikoagulant (časté sú falošne pozitívne alebo falošne negatívne reakcie);
• s hemolytickou anémiou - protilátky proti červeným krvinkám (pozitívna Coombsova reakcia);
• falošne pozitívne Wasserman;
• zvýšený počet T-pomocníkov a B-lymfocytov;
• antinukleárny faktor alebo protilátky proti DNA;
• kryoglobuliny;
• pozitívny reumatoidný faktor.

Liečba antifosfolipidového syndrómu

Pri liečbe tohto ochorenia môžu byť použité lieky nasledujúcich skupín:

1. Protidoštičkové látky a nepriame antikoagulanciá: aspirín, pentoxifylín, warfarín.
2. Glukokortikoidy (v prípade antifosfolipidového syndrómu vyvinutého na pozadí systémového lupus erythematosus): prednisolon; možné kombinácie s imunosupresívami: cyklofosfamid, azatioprin.
3. Aminochinolínové prípravky: Delagil, Plaquenil.
4. Selektívne nesteroidné protizápalové lieky: Nimesulid, Meloxikam, Celekoxib.
5. V pôrodníckej patológii: imunoglobulín intravenózne.
6. Vitamíny skupiny B.
7. Prípravky polynenasýtených mastných kyselín (Omakor).
8. Antioxidanty (mexikor).

V kombinácii s antikoagulačnou terapiou sa v niektorých prípadoch používa plazmaferéza.

K dnešnému dňu neboli široko rozšírené, ale sú dosť sľubné v liečbe liekov proti antifosfolipidovému syndrómu nasledujúcich skupín:

• monoklonálne protilátky proti krvným doštičkám;
• antikoagulačné peptidy;
• inhibítory apoptózy;
• systémové enzýmové liečivá: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokíny: hlavne Interleukín-3.

Na prevenciu rekurentnej trombózy pomocou nepriamych antikoagulancií (Warfarin).

V prípade sekundárnej povahy antifosfolipidového syndrómu sa liečba uskutočňuje na pozadí adekvátnej terapie základného ochorenia.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

U 40% žien s opakovanými prípadmi úmrtia plodu je ich príčinou práve antifosfolipidový syndróm. Krvné zrazeniny upchávajú cievy placenty, v dôsledku čoho plod trpí nedostatkom živín a kyslíka, jeho vývoj sa spomaľuje a v 95% prípadov čoskoro zomrie. Okrem toho choroba matky môže viesť k narušeniu placenty alebo vzniku extrémne nebezpečného stavu pre plod aj pre očakávanú neskorú gestazu matky.

Klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva sú rovnaké ako v období mimo tohto obdobia. V ideálnom prípade, ak sa choroba zistila u ženy pred nástupom tehotenstva: v tomto prípade, s primeranými odporúčaniami lekárov a výkonom ženy, je pravdepodobnosť zdravého dieťaťa skvelá.

Po prvé, tehotenstvo by malo byť naplánované potom, čo výsledky liečby normalizujú krvný obraz.

Za účelom kontroly stavu placenty a krvného obehu plodu, žena podstúpi takýto výskum ako ultrazvuková dopplerometria niekoľkokrát počas tehotenstva. Okrem toho, aby sa zabránilo krvným zrazeninám v cievach placenty a všeobecne, 3-4 krát počas tehotenstva, ona je predpísaný kurz liekov, ktoré zlepšujú metabolické procesy: vitamíny, stopové prvky, antihypoxanty a antioxidanty.

Ak je antifosfolipidový syndróm diagnostikovaný po počatí, imunoglobulín alebo heparín sa môžu podávať žene v malých dávkach.

výhľad

Prognóza antifosfolipidového syndrómu je nejednoznačná a priamo závisí od včasnosti začiatku a primeranosti liečby a od disciplíny pacienta, od dodržiavania všetkých lekárskych predpisov.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Liečbu antifosfolipidového syndrómu vykonáva reumatológ. Keďže väčšina prípadov ochorenia je spojená s patológiou tehotenstva, na liečbe sa podieľa pôrodník-gynekológ. Keďže choroba postihuje mnohé orgány, je potrebné poradiť sa s príslušnými odborníkmi - neurológom, nefrologom, oftalmológom, dermatológom, vaskulárnym chirurgom, flebologom, kardiológom.

Prednáška Hasina M. Yu na tému "Diagnóza antifosfolipidového syndrómu":