Anomaly Arnold-Chiari

Annomália Arnolda Chiariho je vývojová porucha, ktorá spočíva v disproporcii veľkosti kraniálnej fossy a štruktúrnych prvkov mozgu, ktoré sa v nej nachádzajú. Súčasne klesajú cerebelárne mandle pod anatomickú úroveň a môžu byť poškodené.

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sa prejavujú vo forme častých závratov a niekedy končia mozgovou mŕtvicou. Príznaky abnormalít môžu chýbať dlhý čas a potom sa náhle deklarujú, napríklad po vírusovej infekcii, záhlaví alebo iných provokujúcich faktoroch. A môže sa to stať v každom segmente života.

Opis ochorenia

Podstata patológie je redukovaná na abnormálnu lokalizáciu medulla oblongata a cerebellum, čo má za následok, že sa objavia kraniospinálne syndrómy, ktoré lekári často považujú za atypický variant syringomyelie, roztrúsenej sklerózy a spinálnych nádorov. U väčšiny pacientov je abnormálny vývoj kosoštvorca kombinovaný s inými poruchami miechy - cysty, ktoré vyvolávajú rýchlu deštrukciu miechových štruktúr.

Choroba bola pomenovaná po patológovi Arnoldovi Juliusovi (Nemecko), ktorý na konci 18. storočia opísal anomálnu abnormalitu a rakúsky lekár Hans Chiari, ktorý ochorenie študoval v rovnakom časovom období. Prevalencia ochorenia sa pohybuje od 3 do 8 prípadov na každých 100 000 ľudí. Arnold Chiari 1 a 2 stupne anomálie sa nachádza hlavne, zatiaľ čo dospelí s anomáliami typu 3 a 4 nežijú dlho.

Anomália Arnolda Chiariho typu 1 je zníženie prvkov zadnej kraniálnej fossy v miechovom kanáli. Chiariho choroba typu 2 je charakterizovaná zmenou umiestnenia predĺženej miechy a štvrtej komory, čo je často kvapka. Oveľa menej častý je tretí stupeň patológie, ktorý sa vyznačuje výrazným posunom všetkých prvkov lebečnej fossy. Štvrtým typom je mozgová dysplázia bez jej posunu smerom nadol.

Príčiny ochorenia

Podľa niektorých autorov je Chiariho choroba nedostatočným rozvojom mozočka v kombinácii s rôznymi abnormalitami v oblastiach mozgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - najbežnejšia forma. Táto porucha je jednostranný alebo obojstranný zostup cerebelárnych mandlí do miechového kanála. To môže nastať v dôsledku pohybu medully smerom nadol, často patológie sprevádzanej rôznymi porušeniami kraniovertebrálnej hranice.

Klinické prejavy sa môžu vyskytnúť len na 3-4 tuctoch života. Treba poznamenať, že asymptomatická ektopia cerebelárnych mandlí nepotrebuje liečbu a často sa prejavuje náhodou na MRI. Doteraz je etiológia ochorenia, ako aj patogenéza, nedostatočne pochopená. Určitá úloha je priradená genetickému faktoru.

Mechanizmus rozvoja má tri prepojenia:

• geneticky determinovaná vrodená osteoneuropatia;
• traumatizujúci rejnok počas pôrodu;
• vysoký tlak cerebrospinálnej tekutiny na steny miechového kanála.

prejavy

Frekvencia výskytu nasledujúcich príznakov:

• bolesti hlavy - u tretiny pacientov;
• bolesť končatín - 11%;
• slabosť v rukách a nohách (v jednej alebo dvoch končatinách) - viac ako polovica pacientov;
• necitlivosť končatín - polovica pacientov;
• zníženie alebo strata teploty a citlivosť na bolesť - 40%;
• nestabilita chôdze - 40%;
• nedobrovoľné vibrácie očí - tretina pacientov;
• dvojité videnie - 13%;
• poruchy prehĺtania - 8%;
• zvracanie - 5%;
• porušenie výslovnosti - 4%;
• závraty, hluchota, necitlivosť v oblasti tváre - u 3% pacientov;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho choroba druhého stupňa (diagnostikovaná u detí) kombinuje dislokáciu mozočku, trupu a štvrtej komory. Neoddeliteľnou súčasťou je prítomnosť meningomyelocele v bedrovej oblasti (prietrže miechového kanála s výbežkom látky miechy). Neurologické symptómy sa vyvíjajú na pozadí abnormálnej štruktúry týlnej kosti a krčnej chrbtice. Vo všetkých prípadoch je hydrocefalus často zúžením zásob vody v mozgu. Neurologické príznaky sa objavujú od narodenia.

Operácia meningomyelocele sa uskutočňuje v prvých dňoch po narodení. Následné chirurgické rozšírenie zadnej kraniálnej fossy umožňuje dobré výsledky. Mnohí pacienti potrebujú posun, najmä ak stenóza Sylvianskeho akvaduktu. V prípade anomálie tretieho stupňa je kraniálna hernia v spodnej časti krku alebo v hornej cervikálnej oblasti spojená so zhoršeným vývojom mozgového kmeňa, kraniálnej základne a horných stavcov krku. Vzdelávanie zachytáva mozoček av 50% prípadov - okcipitálny lalok.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, má nepriaznivú prognózu a dramaticky skracuje dĺžku života aj po operácii. Nie je možné presne povedať, koľko ľudí bude žiť po včasnom zásahu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou, že nie dlho, táto patológia sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Štvrtý stupeň ochorenia je samostatná hypoplazie mozočka a dnes nepatrí do komplexov symptómov Arnold-Chiari.

Klinické prejavy prvého typu sa vyvíjajú pomaly počas niekoľkých rokov a sú sprevádzané zahrnutím predĺženia krčnej chrbtice a distálnej medulárnej miechy do procesu cerebellu a kaudálnej skupiny kraniálnych nervov. U jedincov s anomáliou Arnold-Chiari sa rozlišujú tri neurologické syndrómy:

• Bulbar syndróm je sprevádzaný dysfunkciou trigeminálneho, obličkového, predkochleárneho, hypoglosálneho a vagálneho nervu. Súčasne dochádza k porušeniu prehĺtania a reči, porazeniu spontánneho nystagmu, závratov, porúch dýchania, parézy mäkkého podnebia na jednej strane, chrapotu, ataxii, diskoordinácii pohybov, neúplnej paralýze dolných končatín.
• Syndróm myelózy sa prejavuje atrofiou svalov jazyka, zhoršeným prehĺtaním, nedostatočnou citlivosťou v oblasti tváre, chrapotom hlasu, nystagmom, slabosťou v rukách a nohách, spastickým zvýšením svalového tonusu atď.
• Pyramídový syndróm je charakterizovaný miernou spastickou parézou všetkých končatín s hypotóniou rúk a nôh. Reflexy šliach na končatinách sú zvýšené, reflexy brucha nie sú spôsobené alebo redukované.

Bolesť na krku a krku sa môže zhoršiť kašľom, kýchaním. V rukách sa znižuje teplota a citlivosť na bolesť, ako aj svalová sila. U pacientov sú často mdloby, závraty, problémy s videním. Pri behu sa objavujú apnoe (krátke zastavenie dýchania), rýchle nekontrolované pohyby očí, zhoršenie hltanového reflexu.

Zaujímavým klinickým príznakom u takýchto ľudí je provokovanie symptómov (synkopa, parestézia, bolesť, atď.) Napínaním, smiechom, kašľom, rozpadom Valsalva (zvýšený výdych s uzavretým nosom a ústami). S rastom fokálnych symptómov (kmeňové, cerebelárne, spinálne) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgickej expanzie zadnej kraniálnej fossy (suboccipitálna dekompresia).

diagnostika

Diagnóza anomálie prvého typu nie je sprevádzaná poškodením miechy a je tvorená hlavne u dospelých CT a MRI. Podľa pitvy u detí s herniou miechového kanála sa vo väčšine prípadov zistí Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocou ultrazvuku môžete určiť poruchy obehového systému. Normálne cerebrospinálna tekutina ľahko cirkuluje v subarachnoidnom priestore.

Bočný X-ray a MRI lebky ukazuje expanziu miechového kanála na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických artérií sa pozoruje obálka amygdaly cerebelárnej artérie. X-ray ukazuje také sprievodné zmeny v kraniovertebrálnej oblasti ako zaostalosť atlasu, dentikulárny proces epistrofie a skrátenie atlantickej-okcipitálnej vzdialenosti.

Syringomélia v laterálnom röntgenovom obraze ukazuje zaostalosť zadného oblúka atlasu, zaostalosť druhého krčného stavca, deformáciu veľkého okcipitálneho foramenu, hypopláziu laterálnych častí atlasu, expanziu miechového kanála na úrovni C1-C2. Okrem toho sa má vykonať MRI a invazívne RTG vyšetrenie.

Prejav symptómov ochorenia u dospelých a starších ľudí sa často stáva dôvodom na identifikáciu nádorov zadnej kraniálnej fossy alebo kraniospinálnej oblasti. V niektorých prípadoch symptómy pacienta pomáhajú stanoviť diagnózu: nízka vlasová línia, skrátený krk atď., Ako aj kraniospinálne príznaky zmien kostí na röntgenovom vyšetrení, CT a MRI.

Dnes je „zlatým štandardom“ na diagnostikovanie poruchy MRI mozgu a krčnej a hrudnej oblasti. Možno intrauterinná ultrazvuková diagnostika. Medzi pravdepodobné príznaky zhoršenia ECHO patria vnútorné kvapky, tvar hlavy podobný citrónu a cerebellum v tvare banánov. Niektorí odborníci nepovažujú takéto prejavy za špecifické.

Na objasnenie diagnózy pomocou rôznych rovín skenovania, takže môžete nájsť niekoľko informatívnych o príznakoch ochorenia u plodu. Získanie obrazu počas tehotenstva je dosť jednoduché. Vzhľadom na to zostáva ultrazvukové vyšetrenie jednou z hlavných možností skenovania na vylúčenie patológie plodu v druhom a treťom trimestri.

liečba

Pri asymptomatickom prietoku je znázornené kontinuálne pozorovanie s pravidelným ultrazvukom a rádiografickým vyšetrením. Ak je jediným príznakom abnormality menšia bolesť, pacientovi je predpísaná konzervatívna liečba. Zahŕňa rôzne možnosti použitia nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií. Medzi najčastejšie NSAID patria ibuprofén a diklofenak.

Nemôžete predpísať lieky proti bolesti, pretože majú množstvo kontraindikácií (napríklad peptický vred). Ak sa vyskytne kontraindikácia, lekár si zvolí alternatívnu možnosť liečby. Čas od času sa predpisuje dehydratačná liečba. Ak sa v priebehu dvoch až troch mesiacov neuskutoční žiadny účinok, vykoná sa operácia (expanzia okcipitálneho foramenu, odstránenie vertebrálneho oblúka atď.). V tomto prípade sa vyžaduje prísne individuálny prístup, aby sa zabránilo zbytočnému zásahu a oneskoreniam v prevádzke.

U niektorých pacientov je chirurgická revízia spôsob, ako urobiť konečnú diagnózu. Účelom intervencie je eliminovať kompresiu nervových štruktúr a normalizovať likvoru. Táto liečba vedie k významnému zlepšeniu u dvoch až troch pacientov. Expanzia kraniálnej fossy prispieva k vymiznutiu bolestí hlavy, obnoveniu hmatnosti a pohyblivosti.

Priaznivým prognostickým znakom je umiestnenie cerebellu nad stavcom C1 a prítomnosť iba cerebelárnych symptómov. Do troch rokov po zákroku sa môžu vyskytnúť relapsy. Títo pacienti majú zdravotné postihnutie na základe rozhodnutia lekársko-sociálnej komisie.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň koľko žije

Anomaly Arnold-Chiari 1

Elena, dobré popoludnie. Bol som diagnostikovaný s anomáliou Arnolda Chiariho 1. Príznaky sa objavili náhle pred dvoma mesiacmi. Najhoršia vec je svalová slabosť v nohách a niekedy aj v náručí. Povedzte nám o svojich skúsenostiach, prosím.

Zabudol som dodať, že moja dcéra ešte mala. Áno, v zásade a zostal - vnútorný mierny hydrocefalus. a toto už odkazuje na komplikácie tejto anomálie Arnolda Chiariho, možno je to dôvod, prečo sa cíti tak zle. A lekári predpisujú lieky, ktoré jej nepomáhajú.

Anna, som 35 a ja, rovnako ako tvoja dcéra, som mala 15 rokov. Môžem vám poskytnúť dôležité informácie. Kontaktujte ma mailom [email protected]

Povedzte nám prosím, kde ste pracovali, môj manžel tiež urobil takúto diagnózu, ale okrem bolesti hlavy nemá žiadne iné príznaky.

Anna, je operácia zadarmo?

Ahoj, už som napísal, že som pracoval v marci v onkologickom centre v Sevostyanove V.N. Chirurg je veľmi vďačný. Životná úroveň je úplne normálna, chodím na šport, pijem a tancujem na prázdniny, žiadne príznaky, začínam pomaly zabúdať na diagnózu. V marci budú dva roky, ako všetko za sebou. Kto pochybuje a bojí, funguje, prevádzka je zložitá, ale po nej sa normálny život vracia. Vlasy sa budú holiť len na zátylku. Všetky zdravie!

Zarema, ministerstvo zdravotníctva mi povedalo, že to platí len.
a keď išiel do nemocnice, ukázalo sa, že polovica z nich je zadarmo.
Je však potrebné uvoľniť polovicu nákladov na regionálne ministerstvo zdravotníctva, náčelníka vo vrecku.
Stále však šetrí 50%.
Nenašiel som ťah a zaplatil všetkých 100%.

Prejavy typu Arnold Chiari Anomálie 1

Táto anomália patrí do kategórie vrodených a predstavuje rozdiel medzi veľkosťou mozgových štruktúr a zadnou kraniálnou fossou, čo vedie k dislokácii mozočku, ktorý sa vynára z veľkého otvoru základne mozgu a je poškodený. Táto patológia je pomenovaná podľa mien dvoch vedcov, ktorí v rôznych časoch opísali jej príznaky.

V skutočnosti je táto anomália heterotopickým nálezom medulla oblongata a cerebellum v príliš dilatovanom miechovom kanáli. Toto vrodené ochorenie vedie k rozvoju rôznych neurologických príznakov, ktoré neurológovia vnímajú ako symptómy roztrúsenej sklerózy, syringomyelie alebo rastu nádoru nachádzajúceho sa v zadnej lebečnej fosse. Táto anomália vo väčšine prípadov (asi 80%) susedí s syringomyéliou, ktorá sa vyznačuje výskytom spinálnych cyst.
Existujú štyri typy tejto patológie, ale prvé dva typy sú bežnejšie, ako u 3 a 4 typov života je nemožné.

Arnold Chiariho anomália typu 1 zahŕňa vytesnenie mozgových štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod foramen magnum: mandle cerebellum, jedného alebo dvoch, zostupujú do miechového kanála, častejšie kvôli vytesneniu medully.

Patogenéza v súčasnom štádiu vývoja lieku nie je známa. Predpokladá sa, že tu zohrávajú úlohu dedičné faktory, traumatické faktory pri pôrode (pôrodná trauma hlavy) a zvýšený intrakraniálny tlak, ktorý spôsobuje, že CSF narazí na steny centrálneho kanála miechy.
Pri tomto ochorení sa môžu vyskytnúť tri syndrómy:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. pyramída

Aktívne príznaky sa začínajú objavovať v 30-40 rokoch. Existujú bolesti a bolesti v krčnej chrbtici, ktorá sa zvyšuje s kýchaním a kašľom. Postupom času sa znižuje svalová sila, ruší sa citlivosť kože rúk, ako bolesť, tak teplota. Spasticita nôh a rúk sa zvyšuje, mdloby a závraty sa objavujú, zraková ostrosť sa znižuje a v prípade behu sa periodicky vyskytujú atómy apnoe.

V prípade anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým štandardom s vysokou mierou spoľahlivosti MRI sken mozgu.

Pri liečbe latentnej formy ochorenia hrá hlavnú úlohu pozorovanie v dynamike a každoročnom vyšetrení pacienta. S menšími príznakmi - bolesť v krčnej oblasti, závraty - konzervatívna liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi je predpísaná, a tiež dehydratačná liečba sa pravidelne vykonáva pomocou diuretík. S neúčinnosťou takejto terapie je priradená operácia, ktorej účelom je dekompresia mozgových štruktúr. Po liečbe symptómy takmer vždy zmiznú a motorická funkcia a citlivosť sa môžu čiastočne zotaviť.

Hodnotenie: 0 Hlasov: 0

Arnold Chiari malformation - príčiny, stupne, diagnostika a liečba

Za určitých podmienok sa deti narodia s vrodenými chorobami. Arnold Chiari je anomália je ochorenie mozgu, ktoré je spojené s poruchou funkcie cerebellum, medulla oblongata, existuje niekoľko možností, ktoré majú špecifické príznaky, ktoré sprevádzajú osobu v priebehu života alebo rozvíjať s časom. Syndróm Arnold-Chiari u plodu alebo dospelého ovplyvňuje vazomotorické, respiračné centrum.

Syndróm Arnolda Chiariho

Nízka poloha cerebelárnych mandlí je vrodený stav, vynechanie mozgových mozgových štruktúr v okcipitálnom foramene. Do tohto procesu sú spravidla zapojené medulla oblongata a cerebellum. Ochorenie Arnolda Chiariho je u niektorých ľudí pozorované náhodou, napríklad pri vyšetrení kvôli inej patológii. V prvej fáze je choroba mierna a často nepostrehnuteľná. V tejto situácii, deformácia Arnold Chiari nepredstavuje ohrozenie zdravia tela.

Patológia môže byť prakticky asymptomatická, ale často je táto choroba kombinovaná s syringomyeliou (názov ochorenia šedej hmoty miechy). Nedostatok liečby môže vyvolať hydrocefalus (akumulácia tekutiny v lebke), mozgový infarkt a iné nebezpečné patológie, vyskytli sa prípady invalidity. Schopnosť identifikovať poruchu môže byť bezprostredne po narodení alebo po 20-30 rokoch. Chiariho anomália môže byť jeden zo 4 typov.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - štruktúra zadnej časti je často narušená v dôsledku výstupu cez okcipitálny foramen. Spôsobuje takú situáciu hromadeniu mozgovomiechového moku. Chiari syndróm prvého stupňa je posunutie mandlí cerebellum, ktoré sa nachádzajú pod okcipital foramen. Arnold Chiari anomália je často zistená v dospievaní.

Syndróm Arnolda Chiariho 2 stupne

Anomália druhého stupňa má výraznejšie štrukturálne zmeny. Podieľa sa na procese cerebellum, ktorý sa nachádza vo veľkom okcipitálnom foramene. Skríning ultrazvuku plodu môže ukázať niektoré defekty v štruktúre chrbtice a miechy. Prognóza vo väčšine prípadov pre život dieťaťa je priaznivá, ale klinické príznaky patológie budú prítomné. To naznačuje potrebu dynamického pozorovania pacienta.

V tomto prípade sú prakticky všetky útvary kraniálnej fossy umiestnené pod veľkým okcipitálnym foramenom (most, 4. komora, dreň, cerebellum). Často sa nachádzajú v cerviko-okcipitálnej mozgovej hernii (keď sa vyskytne defekt v miechovom kanáli, v ktorom sú otvorené vertebrálne oblúky, obsah duralového vaku, ktorý zahŕňa všetky membrány a miechu). Pri tomto type anomálie má veľký okcipitálny foramen zväčšený priemer.

Toto je najzávažnejší variant ochorenia. S týmto variantom syndrómu Arnolda Chiariho sa pozorovala hypoplazia mozgu a hypoplazie. Často v kombinácii s vrodenými cystami zadnej kraniálnej fossy, vrodenými cystami a hydrocefalom. Pri diagnostikovaní typu 4 je prognóza slabá, vo väčšine prípadov ochorenie končí smrťou pacienta.

životnosť

Chiari Arnold syndróm pre niektorých sa stáva prekvapením pri diagnostikovaní inej patológie. Ihneď vzniká otázka dĺžky života s touto patológiou. Odpoveď závisí od závažnosti patológie, typu anomálie, včasnosti správnej liečby a chirurgického zákroku. Napríklad prvý typ syndrómu Arnold-Chiariho je často asymptomatický, u ľudí priemerná dĺžka života. Ďalšie prognózy druhov sú nasledovné:

1. V prítomnosti neurologických príznakov u ľudí s typom 1-2 sa odporúča vykonávať operáciu rýchlejšie. Možné komplikácie, ktoré utiahnu miechu a mozgu, nemožno v budúcnosti vyliečiť.
2. Tretí typ spravidla spôsobuje smrť dieťaťa pri narodení.
3. Rovnako ako v predchádzajúcom prípade, končí smrťou novorodenca.

Presné dôvody výskytu anomálie Arnolda Chiariho nie sú v súčasnosti stanovené. Lekári identifikujú nasledovné faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku patológie:

• mozog sa zväčšil;
• kraniálna fossa sa znížila;
• fajčenie, alkohol počas tehotenstva, ktorý sa nazýva intoxikácia plodu.

Anomálie Arnold-Kari môžu byť dôsledkom nesprávneho plánovania, riadenia tehotenstva. Otrava alkoholom, nadmerné množstvo liekov, vírusové ochorenia, fajčenie - to sú najnebezpečnejšie rizikové faktory, ktoré môžu spôsobiť rôzne poruchy plodu. Podľa inej verzie sa anomália stáva dôsledkom porušenia vývoja lebky. Progresia patológie môže spôsobiť traumatické poškodenie mozgu, hydrocefalus.

Najbežnejší typ syndrómu Arnolda Chiariho typu 1. Symptómy sa prejavujú zvyčajne v puberte alebo u dospelých po 30 rokoch. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky: t

• po fyzickej námahe v dôsledku kýchania, kašľa, bolesti hlavy;
• porušovanie jemných motorických zručností rúk;
• nerovnováha, ktorá vedie k abnormálnej chôdzi;
• necitlivosť rúk, rúk;
• odchýlky teplotnej citlivosti;
• bolesť v krku, krku.

Diagnóza typu 2 a typu 3 označuje vrodené symptómy rovnakej povahy. V niektorých prípadoch existuje závažná patológia, pacient sa za týchto podmienok cíti, takéto príznaky:

• nevoľnosť;
• bolesť hlavy;
• vracanie;
• problémy s rečou;
• zvýšená svalová tonus na krku;
• strata sluchu;
• hučanie v ušiach;
• pokles videnia;
• rôznej veľkosti žiakov;
• poruchy spánku;
• systémové závraty;
• porušenie citlivosti na bolesť;
• zahusťovanie kože;
• popáleniny na rukách;
• zväčšené spoje;
• ataxia;
• porušenie procesov prehĺtania.

Dystopia mozgových mandlí má dve metódy terapie - chirurgickú a nechirurgickú (konzervatívnu). Ak anomália pokračuje bez príznakov, liečba nie je potrebná. Ak sa syndróm prejavuje len bolesťou v krku, týl, potom sa má vykonať konzervatívna liečba. Pacientovi sú predpísané protizápalové lieky proti bolesti.

Keď konzervatívna liečba nepomôže zbaviť sa symptómov, je predpísaná operácia. Účelom operácie je eliminovať faktory, ktoré vyvíjajú tlak, stlačiť štruktúru mozgu. Po zákroku by sa mala týlová časť hlavy rozšíriť, čo zlepší a normalizuje pohyb mozgovomiechového moku v tele. Existujú možnosti pre posunovacie operácie.

Informácie uvedené v článku majú len informatívny charakter. Materiály podľa článku nevyžadujú samošetrenie. Na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta môže diagnostikovať a poradiť iba kvalifikovaný lekár.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Existujú choroby spojené s abnormálnym umiestnením orgánov, pretože v týchto oblastiach dochádza k dysfunkciám. Jednou z týchto chorôb je syndróm Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pre neho je charakteristické abnormálne umiestnenie mozočka a mozgového kmeňa v kraniálnom boxe, čo je dôvod, prečo mierne idú do okcipitálneho foramenu. Tento jav je sprevádzaný bolestivými záchvatmi na krku, nekoherentnou rečou, nekoordinovanosťou, oslabením svalov hrtanu a inými príznakmi. Choroba je rozdelená do 4 typov, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky a liečbu.

Chiariho anomália je diagnostikovaná celkom jednoducho a na to stačí urobiť MRI. Patológiu je možné liečiť iba pomocou chirurgického zákroku.

Vlastnosti ochorenia

Existuje jednoznačný rozdiel medzi miechou a mozgom, ktorým je okcipitálny foramen. V tomto bode sú spojené a nad ním sa nachádza zadná lebečná fossa obsahujúca cerebellum, most a miechu. V prípade Chiariho choroby vypadávajú mozgové tkanivá v okcipitálnom foramene, v dôsledku čoho sú oblasti miechy a miechy lokalizované v tejto oblasti stlačené. V dôsledku tohto procesu sa často zhoršuje odtok cerebrospinálnej tekutiny z hlavy (cerebrospinálna tekutina), čo vedie k rozvoju hydrocefalus (edém mozgu).

Chiariho syndróm označuje vrodené abnormality spojenia lebky a hornej chrbtice.

Takáto diagnóza sa robí veľmi zriedka a podľa štatistík sa pozoruje u 10 novorodencov na 120 tisíc ľudí.

Prítomnosť ochorenia je možné detegovať po jednom alebo dvoch dňoch od okamihu narodenia, ale niektoré typy ochorenia sú zistené len v dospelosti. Najčastejšie sa choroba Arnolda Chiariho vyvíja s syringomyéliou, ktorá je charakterizovaná prázdnymi oblasťami v substancii dorzálnej a medulárnej oblongaty.

Príčiny vývoja

Anomália Arnolda Chiariho sa ešte neskúmala a nikto nemôže pomenovať presné faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia. Existuje mnoho predpokladov, napríklad niektorí odborníci sa domnievajú, že patológia je spôsobená príliš malou veľkosťou zadnej lebečnej fossy. V dôsledku toho tkanivá nemajú dostatok priestoru a zostupujú do okcipitálneho foramenu. Alternatívna teória je, že mozog je od narodenia nad normálnu veľkosť. To je dôvod, prečo tlačí niektoré zo svojich tkanív do okcipitálneho foramenu.

Vzhľadom na stagnáciu mozgovomiechového moku a následnú tvorbu hydrocefalu má patológia výraznejšie príznaky. Kvôli tejto chorobe sa komory zväčšujú, a teda aj veľkosť mozgu. Tento proces zvyšuje stláčanie mandlí mandlí do okcipitálneho foramenu. Poranenia hlavy môžu zhoršiť priebeh ochorenia. Chiariho choroba je charakterizovaná nielen abnormálnym vývojom prechodového tkaniva medzi miechou a mozgom, ale aj anomáliami väzov. Akékoľvek poškodenie v oblasti hlavy tlačí ešte viac cerebellum do oblasti týlneho hrbolu, čo robí chorobu výraznejšou.

Odrody patologického procesu

Chiari malformation má tieto typy vývoja:

• Prvý pohľad. Pre anomáliu Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelárne mandle vstupujú do okcipitálneho foramenu. Najčastejšie sa prejavuje ochorením v adolescencii a niekedy už v dospelosti. Je extrémne bežné, že pri malformáciách Arnolda Chiariho typu 1 dochádza k hydromyélii;
• Druhý pohľad. Táto diagnóza sa uskutočňuje v prvých dňoch od narodenia dieťaťa. Anomália Arnolda Chiariho typu 2 je oveľa ťažšia ako typ 1. Vo svojich prípadoch, kúsok cerebellum (okrem amygdala), rovnako ako štvrtá komora a dreň, vstúpiť do týlnej dutiny. Hydrocefalus sa pri tomto type ochorenia vyskytuje oveľa častejšie. Dôvodom tohto javu vo väčšine prípadov je vrodená spinálna hernia;
• Tretí druh. Rozdiely od druhého typu spočívajú v tom, že tkanivá, ktoré zostúpili do okcipitálneho foramenu, vstupujú do meningocele (hernie), ktorá sa nachádza v cerviko-týlovej časti;
• Štvrtý druh. Jeho podstata je v nerozvinutom mozočku, ktorý sa na rozdiel od iných typov chorôb nezmení na okcipitálny foramen. Niektorí odborníci sa domnievajú, že choroba Chiariho typu 4 je súčasťou syndrómu Dandy-Walker. Vyznačuje sa vývojom cyst lokalizovaných v zadnej lebečnej fosse a kvapkaním mozgu.

Druhý a tretí typ anomálie často ide ruka v ruke s abnormálnym vývojom iných tkanív nervového systému, konkrétne:

• Atypické usporiadanie tkanív mozgovej kôry;
• Patológie korpusového kalusu;
• Polymicrogyria (mnoho malých zvratov);
• Nedostatočný rozvoj tkanív subkortikálnych štruktúr, rovnako ako kosáčik mozočku.

symptomatológie

Najčastejšie sa diagnostikuje Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje tieto syndrómy:

• syringomyelic;
• Tekutá hypertenzia;
• Tserebellobulbarny.

Na tomto pozadí sú postihnuté vlákna lebečného nervu a žijú bez symptómov s touto patológiou až do dospievania. U niektorých ľudí sa prvé príznaky prejavia po 20 rokoch.

Syndróm hypertenzie likéru, ktorý je charakteristický pre anomáliu Arnolda Chiariho, sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Bolesť v krčnej a týlnej oblasti, ktorá sa prejavuje počas kašľa a kýchania, ako aj svalového napätia na tomto mieste;
• Nerozumné zvracanie;
• Napätie svalového krku;
• Nekoherentná reč;
• Zhoršená koordinácia pohybov;
• Nekontrolovaná oscilácia oka (nystagmus).

V priebehu času, v dôsledku poškodenia mozgového kmeňa a okolitých nervov, osoba má nasledujúce príznaky:

• Rozmazané videnie;
• Rozdelený obraz pred očami (diplopia);
• Ťažkosti pri prehĺtaní;
• Poškodenie sluchu;
• Časté závraty;
• tinitus;
• Porucha spánku spojená s ukončením dýchania nosom a ústami počas 10 sekúnd alebo viac;
• Strata vedomia;
• Nedostatočné prekrvenie mozgu, prejavuje sa nízkym krvným tlakom pri zmene polohy tela.

S anomáliou Arnolda Chiariho sa príznaky zhoršujú ostrými otočkami hlavy a choroba sa prejavuje nasledovne:

• Zvyšuje sa závrat;
• Tinnitus je stále hlasnejší;
• Vedomie je častejšie stratené;
• Polovica jazyka prechádza atrofickou zmenou (zmenšením veľkosti);
• Svaly hrtanu oslabujú kvôli tomu, čo je ťažké dýchať, a chrapot hlasu;
• Oslabenie svalov končatín, hlavne horných.

Často je patológia typická pre syringomyelický syndróm av tomto prípade sa prejavuje nasledovne:

• Znížená citlivosť;
• Nedostatok proteínovej energie (hypotrofia) svalového tkaniva;
• znecitlivenie;
• Oslabenie alebo úplná absencia abdominálnych reflexov;
• Poruchy panvy;
• Neurogénna artropatia (deformácia kĺbov).

Cerebellobulbárny syndróm vyplývajúci z Chiariho choroby sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Porušenie trojklaného nervu;
• Vestibulochlear nervosis;
• Problémy koordinácie;
• nystagmus;
• Závraty.

Druhý a tretí stupeň ochorenia sa prejavuje podobným spôsobom, ale prvé príznaky sú viditeľné už po 2-3 dňoch od okamihu narodenia. Pre typ 2 má anomália Arnold Chiari svoje charakteristické vlastnosti:

• Hlasné dýchanie, ktoré sa niekedy zastaví na 10-15 sekúnd;
• Bilaterálne oslabenie svalov hrtanu, čo má za následok problémy s prehĺtaním a tekutá potrava sa často vrhá do nosa;
• nystagmus;
• Stvrdnutie svalov horných končatín v dôsledku zvýšeného tónu;
• Modrá koža (cyanóza);
• Náročnosť pohybu až po paralýzu väčšej časti tela (tetraplegia).

Tretí typ anomálie je oveľa ťažší a zriedkavo kombinovaný so životom kvôli vážnym porušeniam.

diagnostika

V dávnych dobách bolo veľmi ťažké diagnostikovať patológiu, pretože prieskum, vyšetrenie a štandardné vyšetrovacie metódy neposkytli konkrétne výsledky. Ukázali prítomnosť hypertenzie a kvapky mozgu. Röntgenové vyšetrenie mierne zjednodušilo úlohu, pretože ukázalo kostné deformity v lebke, ale to nedovolilo, aby bol človek úplne istý diagnózou. Situácia sa zmenila po objavení topografických štúdií. Koniec koncov, táto diagnostická metóda umožnila plne zvážiť tvorbu na zadnej lebečnej fosse. To je dôvod, prečo je MRI (magnetická rezonancia) považovaná za nevyhnutnú metódu vyšetrenia na diferenciáciu Kiariho syndrómu medzi inými patologickými procesmi.

Pri skenovaní pomocou magnetickej rezonancie budete musieť preskúmať oblasť krku a hrudníka. Vskutku, v týchto miestach chrbtice sú často meningocele, rovnako ako syringomyelické cysty. Počas vyšetrenia musí byť lekár nielen presvedčený o prítomnosti Chiariho syndrómu, ale vylučuje aj iné patologické procesy, ktoré sa s ním často spájajú.

Priebeh liečby

Pri anomálii Arnolda Chiariho sa liečba nevyžaduje len vtedy, ak je patológia asymptomatická. V takejto situácii je potrebné sa vyhnúť úderom a zraneniam hlavy a krku, aby nedošlo k zhoršeniu priebehu ochorenia.

Ak choroba postupuje s minimálnymi príznakmi, a to s miernou bolesťou, potom je potrebný priebeh liekov s anestetickým a protizápalovým účinkom. Nezasahujte do menovania svalových relaxantov, aby ste uvoľnili svaly.

V závažných prípadoch, keď choroba prebieha s výraznou symptomatológiou (oslabenie svalov, dysfunkcia kraniálnych nervov atď.), Bude potrebný chirurgický zákrok. Počas operácie lekár rozšíri okcipitálny foramen odstránením kúska týlnej kosti. Ak potrebujete odstrániť tlak z kmeňa a miechy, potom budete musieť odstrániť časť cerebelárnych mandlí a prednú polovicu 2 horných stavcov. Ak chcete normalizovať cirkuláciu mozgovomiechového moku, chirurg bude musieť urobiť náplasť v dura mater.

V niektorých prípadoch sa chirurgická liečba vykonáva pomocou bypassu. Takáto operácia je vetvou mozgovomiechového moku pomocou drenáže, vďaka ktorej prestáva stagnovať.

výhľad

Veľa ľudí trpiacich syndrómom Arnolda Chiariho zaujíma, ako dlho musia žiť. Na túto otázku môžete odpovedať na základe typu patológie a závažnosti kurzu. Dôležitým faktorom je aj včasnosť chirurgického zákroku.

Ľudia trpiaci chorobou typu Chiari typu 1 majú často priemernú dĺžku života, pretože patológia môže byť asymptomatická. Ak 1 alebo 2 typy ochorenia majú neurologické príznaky, potom je dôležité operáciu dokončiť rýchlejšie. Koniec koncov, komplikácie spojené s mozgom a miechou, v skutočnosti, nemožno liečiť. Tretí typ choroby najčastejšie končí smrťou pacienta pri narodení.

Choroba Arnold Chiari je vrodená anomália, ktorá sa musí liečiť, keď sa objavia prvé príznaky. V opačnom prípade môžete vždy zostať zdravotne postihnutí alebo stratiť život.

Arnold Chiariho anomália: príčiny malformácie, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Arnold-Chiariho anomália sa pripisuje defektom kraniovertebrálnej zóny. Je tvorený v zadnej kraniálnej fosse (ACF), s nedostatočným objemom, do ktorého sú zadný mozog a mozoček vytesnené smerom k veľkému okcipitálnemu foramenu a tiež je narušený tok mozgovomiechového moku.

Zadná časť lebky tvorí tzv. Zadnú lebečnú fossu, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a červ červienka, mostík, dreň, ktorá prechádza do chrbtice po prechode cez veľký foramen. Veľký okcipitálny foramen je obmedzený na kostnú bázu lebky a nie je schopný meniť priemer, akékoľvek posunutie mozgových štruktúr je plné nesúladu medzi ich veľkosťou a priemerom otvoru, klinom a štipkou nervového tkaniva, ktorého následky môžu byť fatálne.

V medulla oblongata sú sústredené vitálne nervové centrá, ktoré sú zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, preto nielen neurologický deficit bude prejavom ochorenia. V závažných prípadoch sú vitálne funkcie inhibované a pacient môže zomrieť. Vytesnenie hemisféry cerebellu vedie k zastaveniu cirkulácie CSF hydrocefalom, čo ďalej zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená, vyvíja sa u plodu a kombinuje sa s inými vývojovými poruchami a jej klinika sa ne vždy objaví okamžite. V niektorých prípadoch, pred prejavom patológie, uplynie významný časový úsek alebo nastane situácia, ktorá vyvolá prejav asymptomatickej anomálie pred tým, a u iných pacientov sa môže ukázať, že ide o náhodné zistenie na MRI. Často je patológia získaná a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja zadnej kraniálnej fossy (ACF) t

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho anomálie. Vedci navrhli rôzne teórie, z ktorých každá je opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým bola anomália považovaná za vrodenú chybu, ale pozorovania expertov ukázali, že len malý počet pacientov mal defekty počas vývoja plodu, zvyšok bol získaný v priebehu života.

Dôvody získanej patológie kraniovertebrálneho uzla sú nerovnomerné rýchlosti rastu nervového tkaniva mozgu a kostnej bázy lebky, keď mozog rastie oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledné rozdiely v objeme a slúžia ako základ choroby Arnolda Chiariho.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, ktorá je spojená s nedostatočným rozvojom kostí lebky, ako aj s porušením tvorby väzivového aparátu a akéhokoľvek vonkajšieho vplyvu, traumy môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Charakteristickým znakom je kombinácia defektu kraniálnej fossy s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia sformulovali dva hlavné mechanizmy tvorby patológie:

• Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami mozgu (pravdepodobne kvôli poruchám počas prenatálneho obdobia).
• Zvýšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov kraniálnej fossy a veľkého okcipitálneho foramenu, keď mozog tlačí svoje kaudálne časti v smere okcipitálneho foramenu.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi dôvodmi možno uviesť tie, ktoré môžu zmeniť normálny priebeh tehotenstva a vývoj plodu:

1. Zneužívanie drog, konzumácia alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, keď sa tvoria orgány a systémy embrya;
2. Vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktorými sú infekcie s teratogénnym účinkom, ako napríklad rubeola, cytomegalovírus atď., Sú obzvlášť nebezpečné.

Anomália Arnolda-Chiariho vzniká pri mnohých získaných príčinách s pôvodne správne vyvinutými mozgovými a lebkovými kosťami. Vedie k jeho vzhľadu po narodení môže:

1. Poranenia pri narodení, spontánne aj pôrodné;
2. Traumatické poranenia mozgu a hydrodynamické pôsobenie mozgovomiechového moku na steny kanála miechy v prípade porušenia tekutinovej dynamiky (to sa deje u dospelých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu lebky, aj keď na úkor tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunu v oblastiach mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane je to prejav samotnej anomálie, keď zostup cerebellu spôsobuje blokádu mozgovomiechového moku a zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny cirkulujúcej cez mozgové dutiny.

Druhy a stupne anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky sa zvyčajne rozlišuje niekoľko odrôd Arnold-Chiariho anomálie:

• Chiari anomália typu 1, keď dochádza k pohybu cerebelárnych mandlí smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a adolescentov, často v kombinácii s poruchou CSF a akumuláciou CSF v centrálnom kanáli miechy (hydromyelia). Možné stlačenie mozgového kmeňa.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - najčastejšie diagnostikovaná a s pomerne priaznivou prognózou

• Analógia Arnold-Chiariho typu 2 sa prejavuje už u novorodencov, pretože výrazne väčší objem mozgu je vytesnený ako u typu 1: mandle mozočku a jeho červ, medulla oblongata so štvrtou komorou, prípadne tvorba stredného mozgu. Zvyčajne pri 2 stupňoch defektu dochádza k porušeniu prúdu kvapaliny s hydromyeliou. Choroba sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej prietrže miechy a vertebrálnych abnormalít.
• Choroba typu 3 je charakterizovaná vyvýšením pia mater s látkou mozgu v oblasti týlnej kosti, ktorá tiež zahŕňa mozoček a dreň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Anomália typu Arnold-Chiari typu 4 je nedostatočným rozvojom mozočka, keď sa tento mozog zmenšuje, takže nespadá distálne k kanálu v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupeň gravitácie, potom:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie môže byť považovaný za jeden z najjednoduchších patologických variantov, pretože v ňom nie sú prakticky žiadne mozgové defekty a klinika môže byť úplne neprítomná, vyskytujúca sa len za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia atď.

Malformácie druhého a tretieho stupňa sú zase často kombinované s rôznymi malformáciami nervového tkaniva - hypoplaziou určitých častí mozgu a subkortikálnych uzlín, vytesnením šedej hmoty, cystami mozgovomiechového moku, nedostatočným rozvojom mozgových ciev.

Prejavy syndrómu Arnolda Chiariho

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiariho je určená jeho typom a povahou posunu štruktúr FCF. Často je asymptomatická a nachádza sa náhodne počas vyšetrení mozgu. U dospelých môže výskyt príznakov spôsobiť poranenie hlavy, u detí sú niektoré formy ochorenia už viditeľné v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I sa diagnostikuje najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti s nasledujúcimi syndrómami:

1. hypertenzia;
2. mozočku;
3. bulbárna;
4. syringomyelic;
5. Poškodenie lebečného nervu.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády výtoku mozgovomiechového moku vytesnenými oblasťami mozgu. To sa prejavuje:

• Bolesti hlavy v týle, najmä pri kýchaní, kašľaní;
• Nevoľnosť a zvracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
• Krčné svalové napätie.

Príznaky mozgového postihnutia (cerebelárny syndróm) sa považujú za poruchy reči, motorickej funkcie, rovnováhy a nystagmu. Pacienti sa sťažujú na nestabilitu chôdze, nestabilitu polohy tela v priestore, obtiažnosť jemných motorických schopností a jasnosť pohybov.

Porážka mozgového kmeňa je nebezpečná v dôsledku umiestnenia jadier kraniálnych nervov a vitálnych nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

1. závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
2. ťažkosti s prehĺtaním;
3. poškodenie sluchu, hluk v ušiach;
4. mdloby, hypotenzie, spánkového apnoe.

Dospelí nositelia malformácií Arnolda Chiariho naznačujú zvýšenie závratov a tinitu, ako aj paroxyzmy straty vedomia pri otáčaní a ohýbaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov lebečných nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a narušenie pohybu hrtanu s poruchou prehĺtania, dýchania a goldingu.

S tvorbou dutín a cerebrospinálnych cerebrospinálnych cyst na pozadí obštrukčného toku mozgovomiechového moku u pacientov s variantom malárie I sa vyskytujú znaky syringomyelického syndrómu - poruchy citlivej sféry, necitlivosti kože, chradnutia svalov, dysfunkcie panvových orgánov, poklesu a vymiznutia abdominálnych reflexov, periférnej neuropatie a zmien. kĺbov.

Senzorické poruchy sú sprevádzané porušením vnímania vlastného tela, keď pacient, ktorý zavrel oči, nemôže povedať, v akej polohe sú jeho ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia cysty miechy nevyhnutne neovplyvňujú závažnosť a prevalenciu porúch zmyslovej a motorickej sféry, svalovej hypotrofie.

Pri syndróme druhého a tretieho typu je priebeh patológie oveľa závažnejší, príznaky sa objavujú u dieťaťa bezprostredne po narodení. Charakteristické sú poruchy dýchania - stridor (hlučné dýchanie), záchvaty jeho zastavenia a bilaterálna paréza hrtanu, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania pri vstrekovaní tekutých potravín do nosných priechodov.

Druhým typom anomálie u detí počas prvých mesiacov života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukách a modrastá koža, ktoré sú obzvlášť zreteľné pri dojčení dieťaťa. Poruchy pohybu sú variabilné, ich prejavy sa menia, je možná tetraplegia - paralýza horných a dolných končatín.

Tretí a štvrtý variant anomálie Arnold-Chiari sú ťažké, ide o vrodenú patológiu, ktorá nie je kompatibilná s normálnym fungovaním, preto prognózu takejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácie môžu viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou prúdu CSF, poškodením jadier kraniálnych nervov a obmedzením kmeňových štruktúr. Najčastejšie sú:

• Hypertenzný hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády dráh drenáže tekutín, ktoré je možné u detí aj dospelých;
• Poruchy dýchania, apnoe;
• Infekčné zápalové procesy - bronchopneumónia, uroinfekcie, ktoré sú spojené s ležaním pacienta, porušovanie aktov prehĺtania a dýchania, funkcia panvových orgánov.

Pri ťažkých patológiách sa môže vyskytnúť kóma, zástava srdca a útlm dýchania, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia poskytujú životne dôležité funkcie, ale je takmer nemožné vrátiť mozog do života a odstrániť nezvratné následky kompresie jeho oddelení.

Diagnóza a liečba malformácií Arnolda Chiariho

Podľa charakteristík symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu malformácie Chiari. Encefalografie, štúdie ciev v hlave tiež neposkytujú žiadne informácie o príčinách neurologických porúch, ale môžu ukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Rádiografia, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale stav mäkkých tkanivových štruktúr, nervové tkanivo nie je možné stanoviť.

Presná diagnóza anomálie bola umožnená pomocou MRI, prostredníctvom ktorej lekár môže určiť kostné defekty a vývoj samotného mozgu, jeho ciev, hladiny oddelení v porovnaní s kraniálnymi kosťami, ich veľkosti, objemu zadnej lebečnej fossy a šírky veľkého okcipitálneho foramenu. MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole. Deti s týmto môžu mať značné ťažkosti, preto sa štúdia vykonáva v stave spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa skúmajú aj tieto časti chrbtice.

Keď je stanovená diagnóza, pacient je odkázaný na neurochirurga alebo neurológa, aby určil liečebný plán, indikácie pre operáciu, jeho typ.

Analógia Arnolda Chiariho, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Okrem toho samotný nosič patológie si nemusí byť vedomý toho, že v tele je niečo zlé. Ak sa objavia klinické príznaky ochorenia, indikuje sa konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, predpisuje sa medikačná terapia, vrátane protizápalových liekov (nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalové kŕče (mydocalm).

V prítomnosti neurologických porúch, príznakov kompresie mozgu, nervových kmeňov, pri absencii účinku liečenia liečivom počas 3 mesiacov, pacient vyžaduje chirurgickú korekciu.

Operácia je nevyhnutná na elimináciu kompresie nervového tkaniva a normalizáciu cirkulácie mozgovomiechového moku. Najobľúbenejšou operáciou pre Chiariho chorobu je kraniovertebrálna dekompresia, ktorej cieľom je zvýšiť veľkosť PCF.

Počas dekompresie chirurg odstráni časti týlnej kosti, resonuje mandle mozočku a v prípade potreby vylúči zadné časti prvého krčného stavca. Aby sa zabránilo prolapsu zadných častí mozgu, na dura mater na dura mater sa prekrývajú špeciálne syntetické náplasti.

napríklad odstránenie častí kostnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia VFH sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistika je taká, že komplikácie sa vyskytujú aspoň u každého desiateho pacienta, pričom bez chirurgického zákroku je úmrtnosť oveľa nižšia. Vzhľadom na vysoké riziko chirurgickej liečby sa neurochirurgovia uchyľujú len v prípade skutočne závažných indikácií - kliník kompresie mozgových oblastí.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je posun, ktorý zabezpečuje odtok CSF z lebečnej dutiny do hrudnej alebo brušnej dutiny. Implantáciou špeciálnych skúmaviek sa znižuje prietok mozgovomiechového moku a intrakraniálny tlak.

V ťažkých formách patológie sú indikované hospitalizácie, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a korekcie neurologických porúch. Zvýšenie edému mozgu v dôsledku vloženia jeho častí do okcipitálnej foramíny vyžaduje liečbu resuscitácie, vrátane boja proti edému (magnézia, furosemid, diacarb), vzniku umelého dýchania pri respiračnom zlyhaní atď.

Priemerná dĺžka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisia od typu patológie. Pri type I možno prognózu považovať za priaznivú, v niektorých prípadoch sa klinika vôbec nezdá alebo je vyvolaná len silnými traumatickými faktormi. V asymptomatickom stave žijú nositelia anomálie tak dlho, ako všetci ostatní žijú.

Pri anomáliách druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý sa ťažko eliminuje aj pri aktívnej liečbe, preto je pre takýchto pacientov dôležitá včasná operácia. Predchádzajúca chirurgická pomoc sa poskytuje pacientovi, pričom sa očakávajú menej výrazné neurologické zmeny.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najzávažnejšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, pretože je zapojených mnoho mozgových štruktúr, často sú kombinované defekty iných orgánov, závažné dysfunkcie mozgového kmeňa, ktoré nie sú kompatibilné so životom.