Prolaps mitrálnej chlopne je jedným z vrodených znakov štruktúry srdca. Aby bolo možné presne pochopiť, čo je táto vlastnosť, zvážte stručne niektoré nuance anatómie a fyziológie srdca.

Srdce je teda svalový orgán, ktorého funkciou je pumpovať krv cez telo. Srdce sa skladá z dvoch predsiení a dvoch komôr. Medzi predsieňami a komorami sú srdcové chlopne, trikuspidálna (trikuspidálna) na pravej a mitrálna (bicuspidálna) na ľavej strane. Ventily sú tvorené spojivovým tkanivom a podobajú sa originálnym dverám, ktoré uzatvárajú otvory medzi predsieňami a komorami tak, aby sa krv pohybovala správnym smerom - normálne sa krv pohybuje z predsiení do komôr, nemá sa vracať do predsiení. V čase vypudenia krvi z predsiene do komory (predsieňová systola) je ventil otvorený, ale akonáhle celá krv vstúpila do komory, klapky sa uzavreli a krv sa vypudila z komôr do pľúcnej artérie a aorty (ventrikulárna systola).

Zľava doprava: 1. Celková diastola srdca - uvoľňujú sa predsiene a komory; 2. Predsieňová systola - zníži sa predsieň, uvoľnia sa komory; 3. Ventrikulárna systola - predsiene sú uvoľnené, komory sú redukované.

Ak nie je mitrálna chlopňa úplne uzavretá počas vypudzovania krvi z komory do aorty, potom sa hovorí, že v čase systoly (kontrakcia ľavej komory) prolapsuje (prepadáva) do ľavej predsiene.

Prolaps mitrálnej chlopne je porušením jej štruktúry spojivového tkaniva, čo vedie k neúplnému uzavretiu chlopní, v dôsledku čoho sa krv môže vrátiť späť do predsiene (regurgitácia). Sú vrodené (primárne) a vyvíjajú sa na pozadí endokarditídy, myokarditídy, poranení hrudníka s prasknutím akordov, srdcových defektov, prolapsu infarktu myokardu (sekundárneho). Primárne prolaps sa vyskytuje u asi 20 - 40% zdravých ľudí a vo väčšine prípadov nemá významný vplyv na funkciu kardiovaskulárneho systému.

V modernej medicíne sa primárny prolaps mitrálnej chlopne považuje skôr za vrodenú črtu srdca ako za závažnú patológiu, za predpokladu, že sa nespája s hrubými vývojovými poruchami a nespôsobuje významné hemodynamické poruchy (kardiovaskulárne funkcie).

Príčiny prolapsu mitrálnej chlopne

Nižšie sa budeme zaoberať primárnym prolapsom mitrálnej chlopne, čo je menšia abnormalita srdca. Čo môže spôsobiť túto anomáliu? Hlavným dôvodom vzniku ochorenia je geneticky determinované porušenie syntézy kolagénu typu 111. Je to proteín, ktorý sa podieľa na tvorbe spojivového tkaniva vo všetkých orgánoch, vrátane srdca. Keď je jeho tvorba narušená, „kostra“ spojivového tkaniva ventilu stráca svoju pevnosť, ventil sa uvoľňuje, mäkšie, a preto nemôže poskytnúť dostatočnú odolnosť voči krvnému tlaku v dutine ľavej komory, čo vedie k previsu jeho hrbolkov v ľavej predsieni.

Je tiež potrebné vziať do úvahy škodlivé faktory ovplyvňujúce vývoj plodu a spojivového tkaniva počas tehotenstva - fajčenie, alkohol, drogy a toxické látky, pracovné riziká, zlá výživa, stres.

Symptómy a príznaky prolapsu mitrálnej chlopne

Diagnóza sa spravidla stanovuje pri rutinnom vyšetrení novorodencov, vrátane metódy echokardiografie (ultrazvuk srdca).

Prolaps mitrálnej chlopne sa klasifikuje podľa stupňa regurgitácie (návrat krvi), určeného pomocou ultrazvuku srdca Dopplerom. Rozlišujú sa tieto stupne:
- 1 stupeň - reverzný prietok krvi v ľavej átriu zostáva na úrovni listov chlopne;
- 2. stupeň - prietok krvi sa vracia do polovice átria;
- 3 stupne - návrat hodu krvi naplní celé átrium.

Ak má pacient vrodený prolaps, potom je spravidla regurgitácia nevýznamná (stupeň 1) alebo vôbec žiadna. Ak je prolaps chlopne sekundárny, potom sa môže vyvinúť hemodynamicky významná regurgitácia, pretože vracanie krvi do predsiene má negatívny vplyv na funkciu srdca a pľúc.

S prolapsom bez regurgitácie nie sú žiadne klinické príznaky. Podobne ako ostatné drobné anomálie vývoja srdca (ďalšie akord, otvorené oválne okno), je možné podozrenie na túto chorobu len na základe rutinného vyšetrenia dieťaťa a ECHO - KG, ktoré v posledných rokoch bolo povinnou metódou vyšetrenia všetkých detí vo veku 1 mesiaca.

Ak je ochorenie sprevádzané regurgitáciou, potom sa pri psychoemotívnom alebo fyzickom strese môžu objaviť sťažnosti na rozliatú bolesť v oblasti srdca, pocity prerušenia práce srdca, pocit úniku srdca, dýchavičnosť, pocit nedostatku vzduchu. Keďže aktivita srdca a autonómneho nervového systému (súčasť nervového systému zodpovedného za funkcie vnútorných orgánov) je neoddeliteľne spojená, môže byť pacient obťažovaný závratmi, mdlobou, nevoľnosťou, "hrčou v hrdle", únavou, nemotivovanou slabosťou, nadmerným potením, tachykardiou (palpitácie) ), mierne zvýšenie teploty. To všetko sú príznaky vegetatívnych kríz, obzvlášť výrazné u detí s prolapsom v období dospievania, kedy dochádza k rýchlemu rastu a hormonálnym zmenám v tele.

V zriedkavých prípadoch, keď dochádza k regurgitácii stupňa 3, sú vyššie uvedené sťažnosti sprevádzané prejavmi charakteristickými pre hemodynamické poruchy v srdci a pľúcach - bolesť v oblasti srdca a dýchavičnosť počas normálnej činnosti v domácnosti, chôdza, stúpanie po schodoch spôsobené stagnáciou krvi v týchto orgánoch. Zriedkavo môžu arytmie srdcového spojenia - sínusová tachykardia, atriálna fibrilácia a atriálny flutter, predsieňové a komorové extrasystoly a skrátený PQ syndróm. Treba mať na pamäti, že niekedy môže regurgitácia postupovať, to znamená, že sa zvyšuje stupeň prolapsu.

Diagnóza prolapsu mitrálnej chlopne

Na základe čoho je diagnóza? Prolaps mitrálnej chlopne môže byť podozrivý aj počas klinického vyšetrenia dieťaťa. U malých detí môže prolaps sprevádzať pupočníková a inguinálna hernia, dysplázia bedra (vrodená subluxácia a dislokácia bedra). Pri vyšetrení detí a adolescentov je vzhľad pacienta pozoruhodný - vysoké, dlhé prsty, dlhé končatiny, abnormálna pohyblivosť kĺbov, zakrivenie chrbtice, deformácia hrudníka.

Počas auskultácie (počúvania) sa počujú buď izolované systolické zvuky a kliknutia (v dôsledku napnutia šliach akordov počas prolapsu chlopne v čase jeho uzavretia) alebo ich kombinácie.

Hlavnou diagnostickou metódou je echokardiografia (ultrazvuk srdca) Dopplerovou štúdiou (umožňuje zobrazenie echového signálu z pohybujúcich sa krvných štruktúr). Ultrazvuk priamo umožňuje vyhodnotiť prítomnosť prolapsu chlopne a stupeň jeho previsu, zatiaľ čo Doppler deteguje prítomnosť a stupeň regurgitácie.

Okrem toho sa vyžaduje EKG a 24-hodinové monitorovanie EKG, aby sa určili poruchy rytmu a vodivosti (srdcové arytmie).

Ukazuje sa tiež, že rádiografia orgánov hrudnej dutiny určuje, či je priemer srdca zväčšený a či v cievach pľúc dochádza k stagnácii krvi, čo môže naznačovať rozvoj srdcového zlyhania.

V prípade potreby sú priradené vzorky so záťažou (test na bežeckom páse - chôdza na bežeckom páse, ergometria na bicykli).

Liečba prolapsu mitrálnej chlopne

V prípade, že prolaps mitrálnej chlopne nie je sprevádzaný prítomnosťou klinických príznakov, pacientovi nie je predpísaná lekárska terapia. Hospitalizácia v nemocnici tiež nie je potrebná. Je znázornená implementácia radu regeneračných opatrení a pozorovania kardiológa s ročným ECHO - CG.

Medzi posilňujúce aktivity patria: dobrá výživa, racionálny spôsob práce a odpočinok s primeraným spaním, prechádzky na čerstvom vzduchu, všeobecné stvrdnutie tela, mierne cvičenie (povolené lekárom).

Pri prejavoch vegetatívnej - vaskulárnej dystónie (vegetatívnych kríz), pri masáži chrbtice, fyzioterapeutických cvičeniach sú predpísané elektroforézy s horčíkovými prípravkami pre oblasť goliera. Sú ukázané bylinné sedatíva (maternice, valerián, šalvia, hloh, divý rozmarín), ako aj lieky, ktoré zlepšujú výživu srdcového svalu (magnerot, karnitín, riboxín, panangín) a vitamíny.

Keď sa objavia výrazné pocity prerušenia v srdci, a ešte viac, keď sú priradené poruchy rytmu potvrdené EKG, adrenergné blokátory (karvedilol, bisoprolol, atenolol, anaprilin atď.)

V zriedkavých prípadoch (s rozvojom srdcového zlyhania, arytmiou, progresívnou insuficienciou mitrálnej chlopne) sa môže vykonať chirurgická korekcia prolapsu. Metódy chirurgickej liečby zahŕňajú rehabilitačné operácie na ventile (olemovanie krídla ohnutím, skrátenie napnutého akordu) alebo nahradenie ventilu náhradou za umelú. Chirurgická liečba izolovaného vrodeného prolapsu sa zriedkavo používa kvôli priaznivému priebehu tejto patológie.

Komplikácie prolapsu mitrálnej chlopne

Sú možné komplikácie? Napriek tomu, že vo väčšine prípadov dochádza k prolapsu mitrálnej chlopne s miernou regurgitáciou, ktorá nevyžaduje špeciálnu liečbu, stále existuje riziko komplikácií. Komplikácie sú pomerne zriedkavé (len 2-4%) a zahŕňajú nasledovné život ohrozujúce stavy vyžadujúce liečbu v špecializovanej nemocnici:

- akútna mitrálna insuficiencia - stav, ktorý sa spravidla vyskytuje v dôsledku uvoľnenia šľachových akordov so zraneniami hrudníka. Vyznačuje sa tvorbou „visiaceho“ ventilu, to znamená, že ventil nie je držaný akordmi a jeho klapky sú vo voľnom pohybe a nevykonávajú svoje funkcie. Klinicky sa objavuje obraz pľúcneho edému, ktorý sa vyznačuje krátkou dýchavičnosťou v pokoji, najmä pri ležaní; nútené sedenie (orthopnea), prebublávanie dychu; v pľúcach.

- bakteriálna endokarditída - ochorenie, pri ktorom sa mikroorganizmy, ktoré sa dostali do krvi zo zdroja infekcie v ľudskom tele, ukladajú na vnútornú stenu srdca. Najčastejšie sa objavuje endokarditída s chlopňovými léziami po bolestiach hrdla u detí a prítomnosť pôvodne zmenených chlopní môže byť ďalším faktorom vo vývoji tohto ochorenia. Za dva až tri týždne po prenesenej infekcii sa u pacienta vyvíja recidivujúca horúčka, triaška, môže sa vyskytnúť vyrážka, zväčšená slezina, cyanóza (modré sfarbenie kože). Ide o závažné ochorenie, ktoré vedie k rozvoju srdcových defektov, hrubej deformácii srdcových chlopní so zhoršenou funkciou kardiovaskulárneho systému. Prevencia bakteriálnej endokarditídy je včasná rehabilitácia akútnych a chronických ohnísk infekcie (zubné zuby, ochorenia horných dýchacích ciest - adenoidy, chronický zápal mandlí), ako aj profylaktické antibiotiká počas postupov, ako je extrakcia zubov, odstraňovanie mandlí.

- Náhla srdcová smrť je impozantná komplikácia, ktorá je evidentne charakterizovaná výskytom idiopatickej (náhle, bez príčinnej) komorovej fibrilácie, ktorá je fatálnou poruchou rytmu.

Prognóza prolapsu mitrálnej chlopne

Prognóza života je priaznivá. Komplikácie sú zriedkavé a kvalita života pacienta netrpí. Pacient je však kontraindikovaný v niektorých športoch (skákanie, karate), ako aj v povolaniach, ktoré spôsobujú preťaženie kardiovaskulárneho systému (potápači, piloti).

Pokiaľ ide o vojenskú službu, možno konštatovať, že podľa rozkazov sa o vhodnosti na vojenskú službu rozhoduje individuálne pre každého pacienta vojenská lekárska komisia. Takže, ak má mladý muž prolaps mitrálnej chlopne bez regurgitácie alebo s regurgitáciou 1. stupňa, potom je pacient schopný pracovať. Ak je regurgitácia 2 stupne, pacient je podmienečne fit (v čase mieru ho nebudú volať). V prítomnosti regurgitácie stupňa 3, porúch rytmu alebo srdcového zlyhania funkčnej triedy 11 a vyššej je vojenská služba kontraindikovaná. Najčastejšie teda pacient s prolapsom mitrálnej chlopne s priaznivým priebehom a bez komplikácií môže slúžiť v armáde.

Lekár terapeut Sazykina O. Yu.

Kardiovaskulárne ochorenia sú vždy veľmi závažné, preto ich liečba a prevencia musia byť liečené obzvlášť zodpovedne. Veľmi častým ochorením je dnes prolaps mitrálnej chlopne. Toto ochorenie je sprevádzané patologickým vyklenutím jedného alebo dvoch listov chlopní v smere predsiene, ku ktorému dochádza paralelne s komorovou systolou. Príčinou tohto druhu patológie môže byť zmena štruktúry chlopní, akordov, vláknitého kruhu a kapilárnych svalov. Okrem toho lokálne alebo difúzne porušenie kontrakcie myokardu ľavej komory môže prispieť k výskytu prolapsu mitrálnej chlopne.

Vlastnosti ochorenia

Mitrálna chlopňa sa nachádza na okraji komory a ľavej predsiene, je zodpovedná za blokovanie spätného toku krvi. Na vykonanie takejto funkcie je potrebné, aby sa obidve klapky ventilu zatvorili správne. Obmedzenie pohyblivosti ventilov poskytuje šľachové akordy a papilárne svaly. Pokiaľ ide o výskyt takejto choroby, ako je prolaps mitrálnej chlopne, sú na ňu náchylní ľudia rôzneho veku. Zároveň sa však častejšie takéto prípady dajú vysledovať u detí a žien.

Dnes je toto ochorenie rozdelené do dvoch kategórií:

Primárny alebo tiež nazývaný idiopatický prolaps je charakterizovaný nezávislým priebehom, to znamená, že k nemu dochádza samostatne a nie je výsledkom iných ochorení alebo defektov. Sekundárny typ ochorenia vzniká v dôsledku iných ľudských patológií.

Hlavné príčiny

Ako už bolo uvedené, prolaps mitrálnej chlopne sa môže vyskytovať ako nezávislá patológia alebo môže byť výsledkom iných ochorení. Okrem toho sa tento druh choroby môže vyskytnúť v dôsledku dedičnej predispozície. Veľmi často sa táto patológia vyskytuje súbežne s ochoreniami ako reumatizmus, ischémia, Marfanov syndróm a ďalšie.

Teraz zvážte príčiny konkrétneho typu prolapsu. Idiopatický alebo primárny typ ochorenia sa najčastejšie vytvára v dôsledku vrodených patológií degenerácie listov. Je to spôsobené tým, že v dôsledku porušenia štruktúry kolagénových vlákien dochádza k zahusťovaniu strednej vrstvy ohybnej chlopne. Tento druh poškodenia sa môže rozšíriť aj na vláknitý krúžok ventilu a na akordy šľachy, čo môže viesť k prasknutiu. Za zmienku stojí aj to, že mitrálna insuficiencia a zmena smeru krvného pohybu sú dôsledkom vyššie uvedených zmien. Súčasne sa v oblastiach, kde došlo k zmenám, môžu tvoriť krvné zrazeniny, čo je pre ľudské zdravie a život už dosť nebezpečné.

Čo sa týka sekundárneho typu ochorenia, vyvíja sa na pozadí iných patologických procesov. V tomto prípade môže veľa ochorení viesť k výskytu chorôb, medzi nimi:

patológia dedičného tkaniva spojivového tkaniva; ischemická choroba srdca; vegetatívna vaskulárna dystónia; reumatická horúčka; kardiomyopatia a tak ďalej.

Okrem vyššie uvedených ochorení sa môže vyskytnúť prolaps v kombinácii so syndrómom predčasnej excitácie komôr. V tomto prípade dominuje sympatický tón nervového systému nad parasympatickým tónom, čo zasa prispieva k zvýšeniu amplitúdy kontrakcií srdca a zvýšeniu objemu cievnej mŕtvice. Sú to práve tieto procesy, ktoré spôsobujú zvýšenie motoriky, ako je interventrikulárne septum, a steny ľavej komory. V tejto súvislosti dochádza k poklesu krvnej náplne v dôsledku tachykardie. Súčasne príčinou prolapsu je oslabenie akordového napätia a priblíženia chlopní chlopne, ako aj steny ľavej komory.

Ako sa prejavuje choroba

Nebezpečenstvo tejto choroby je, že najčastejšie nie je sprevádzaná živými príznakmi, takže ju možno zistiť len počas lekárskeho vyšetrenia. Je charakterizovaná všeobecnými príznakmi, ktoré súvisia s neurologickým typom poruchy a tieto symptómy sú priamo spojené s vegetatívno-cievnou dystóniou a astenickým syndrómom. Symptómy neurologickej povahy zahŕňajú:

pocit udusenia; malátnosť; postihnutia; výskyt krátkodobých stavov mdloby; ťažkosti pri vykonávaní fyzických činností; závraty; opakujúce sa bolesti hlavy.

Okrem toho pacienti s takouto diagnózou môžu pociťovať bolesť v oblasti srdca, dýchavičnosť, pocity prerušenia tepu a nielen. Počas fyzickej námahy sa môže pacient rýchlo unaviť a cítiť sa paroxyzmálne búšenie srdca, ktoré môže pokračovať v stave pokoja.

Štúdie tohto ochorenia ukazujú, že najčastejšie sa pacienti sťažujú na neustálu bolesť v oblasti srdca, zatiaľ čo môžu byť piercing, kontrakcie alebo boľavé. Pri fyzickej námahe sa nezvyšuje bolesť - a to je ďalšia indikácia výskytu takéhoto ochorenia. Okrem toho je potrebné poznamenať, že povaha bolesti priamo závisí od typu prolapsu, pretože ak je to sprevádzané ďalšími patológiami, syndróm bolesti môže byť napríklad angína pectoris.

Zásady liečby

Veľa prípadov nástupu takéhoto ochorenia nevyžaduje špeciálnu liečbu, pretože ochorenie môže samo o sebe zmiznúť. Lekárska pomoc sa vyžaduje len vtedy, keď je ochorenie sprevádzané závažnými srdcovými arytmiami a akútnou bolesťou. V tomto prípade sa musíte obrátiť na špecialistu, aby ste získali správnu liečbu. Liečba prolapsu mitrálnej chlopne často zahŕňa užívanie liekov so sedatívnym účinkom, ako je Corvalol, Valocordin a tak ďalej.

Okrem užívania lieku je potrebné venovať pozornosť aj psychologickému stavu pacienta, pretože takéto ochorenie môže byť sprevádzané nervovým zlyhaním. Prirodzene musíte dodržiavať správny režim dňa:

fyzická námaha by mala byť minimálna; dosť na odpočinok; neprekračujte; vyhnúť sa stresovým situáciám; zbaviť sa zlých návykov; eliminovať možnosť intoxikácie; jesť správne a tak ďalej.

Napriek tomu, že táto choroba nie je závažná a nevyžaduje si komplexnú liečbu, má tendenciu napredovať. To znamená, že s vekom sa symptómy tohto ochorenia môžu opakovať, pričom sa zvyšuje porucha mitrálnej chlopne, čo môže spôsobiť vážne abnormality. Preto sa ako preventívne opatrenie odporúča pravidelne podstúpiť lekárske vyšetrenie kardiológom, ktorý v prípade zistenia patológií predpíše správnu liečbu.

Je dôležité vedieť, že v dôsledku silného ohýbania chlopní môže pacient vyžadovať chirurgický zákrok, ktorý je nevyhnutný na obnovenie alebo výmenu ventilu. Preto je veľmi dôležité sledovať stav vášho zdravia a nie začať ochorenie.

Poruchy srdcového rytmu v prolapse mitrálnej chlopne

Poruchy srdcového rytmu pri proliferácii mitrálnej chlopne u detí sú pomerne časté, ich detekcia závisí od spôsobu záznamu EKG. Na ostatných EKG rôznych príčinách sa arytmie zaznamenávajú v ojedinelých prípadoch, frekvencia ich detekcie sa zvyšuje o 2-3 krát na pozadí fyzickej aktivity (bežecký pás, cyklistická ergometria) a 5-6 krát počas denného monitorovania EKG. Medzi širokú škálu arytmií u detí s primárnou PMK najviac odhalil sínusovej tachykardie, supraventrikulárne a ventrikulárne arytmie, supraventrikulárna tachykardia forme (paroxyzmálna, neparoksizmalnaya), aspoň - sínusová bradykardia, parasystolie, fibrilloflutter sa WPW syndróm.

Supraventrikulárne arytmie

Frekvencia detekcie supraventrikulárnych arytmií u detí so syndrómom PMK dosahuje 30-50%. Tieto poruchy rytmu sú oveľa častejšie zaznamenané u adolescentov a menej často u detí mladších ako 10 rokov. Táto skutočnosť naznačuje, že supraventrikulárne arytmie v MVP sú fenoménom závislým od veku. Naše komplexné štúdie ukazujú, že v genéze supraventrikulárnych arytmií dochádza k porušeniu neurovegetatívnej regulácie tvorby kardiostimulátorov v dôsledku dysfunkcie mozgových a autonómnych štruktúr na pozadí čiastočného dozrievania alebo asynchrónneho vývoja organizmu. Supraventrikulárne arytmie u detí s MVP sú častejšie spojené so zvýšenou úrovňou kortikálnej aktivácie (údaje z elektroencefalografickej štúdie) a autonómnej dysfunkcie sympatikotónneho typu (absolútna sympatikotónia alebo relatívna hypovagotónia). Menej často je výskyt supraventrikulárnych arytmií spôsobený nedostatočnosťou aktivačných systémov mozgu na pozadí vagotonického typu autonómnej dysfunkcie.

Ventrikulárne arytmie

Najviac informatívna metóda pri identifikácii komorových arytmií je 24-hodinové monitorovanie EKG (Obr. 13).

Identifikované komorové arytmie podľa elektrokardiografického monitorovania možno rozdeliť do stupňov V (B.Lown):

1 - zriedkavé (menej ako 30 za hodinu);

II - časté (viac ako 30 za hodinu);

III A - polytopický;

III B - bigeminy;

IV A - konfluentné komorové extrasystoly;

IV B - salva ventrikulárnych extrasystolov (viac ako tri po sebe idúce cykly);

V - skoré ventrikulárne extrasystoly (extrasystoly typu R na T).

Život ohrozujúce ("varovanie") sú arytmie III-V gradácie.

Frekvencia komorových arytmií pri syndróme PMH podľa denného monitorovania elektrokardiogramu u detí (súhrnné údaje) je uvedená v tabuľke 5.

Tabuľka 5. Frekvencia komorových arytmií u detí so syndrómom PMH podľa denného monitorovania elektrokardiogramu

Maciejewska M. údaje

Ako je zrejmé z tabuľky, komorové arytmie, ktoré neohrozujú život, sú najčastejšie určené a len v malom percente prípadov sú život ohrozujúce.

U pacientov s MVD je lokalizácia ektopického zaostrenia v pravej komore charakteristickejšia, najmä v prípade komorovej tachykardie (Ikeda T., 1994).

Bola stanovená úzka súvislosť ventrikulárnych arytmií s hladinou cirkulujúcich katecholamínov (Sniezek-Maciejewska M. a kol., 1992), hlavne s adrenálnou frakciou.

Srdcom komorových arytmií u pacientov s MVP môže byť arytmogénna dysplázia pravej komory. Pri vyšetrení 12 pacientov s MVP bola v 10 prípadoch dokumentovaná arytmogénna dysplázia, pričom chirurgická resekcia arytmogénneho fokusu umožnila úplne zastaviť ventrikulárnu arytmiu (Peters S., et al. 1992).

V posledných rokoch sa na identifikáciu jedincov predisponovaných na komorové arytmie použilo EKG s vysokým rozlíšením. Ak sa zistia neskoré potenciály, pravdepodobnosť rientry tachykardie je vysoká. U pacientov s MVP sa neskoršie potenciály zaznamenávajú oveľa častejšie ako u kontrol (24% a 5%). U týchto pacientov sa však nezistila žiadna korelácia medzi komorovými arytmiami a neskorými potenciálmi (Bertoni P.D. et al., 1991). Podľa Jabi H. a kol. (1991) neskoré potenciály u pacientov s MVP nemajú diagnostické informácie a nie sú prediktívne z hľadiska predpovede arytmie.

U detí s MVP sú vo väčšine prípadov komorové arytmie benígne a asymptomatické. Vo všetkých prípadoch dokumentovaných ventrikulárnych arytmií (štandardné EKG, pri záťažovom teste) je však potrebný ďalší výskum na určenie rizikových faktorov pre život ohrozujúce komorové arytmie (ventrikulárna tachykardia, fibrilácia).

Syndróm predĺženého QT intervalu pri prolapse primárnej mitrálnej chlopne

Mnohí autori poukazujú na kombináciu PMK syndrómu s predĺžením QT intervalu (korigovaný indikátor intervalu viac ako 440 ms). Predĺženie QT intervalu sa stanoví, ak nameraný interval prevyšuje interval požadovaný pre danú srdcovú frekvenciu o 0,05 alebo viac (obr. 14). Predĺženie QT intervalu s PMK na pokojovom EKG sa vyskytuje s frekvenciou 20 až 28%, o niečo častejšie s denným monitorovaním EKG as izometrickým zaťažením (Abdullaev RF et al., 1991). U pacientov s MVP a predsieňovými arytmiami QT interval neprekračuje hornú hranicu (440 ms), zatiaľ čo u pacientov s komorovými arytmiami, najmä s vysokými gradáciami, výrazne prekračuje maximálne prípustné hodnoty tohto indikátora.

Obrázok M. Holter EKG monitorovanie prolapsu mitrálnej chlopne: salva komorovej tachykardickej IV gradácie podľa Lowna.

Obrázok N. Elektrokardiogram syndrómu predĺženého QT intervalu s prolapsom mitrálnej chlopne.

Syndróm predĺženého QT intervalu u detí s PMK je častejšie asymptomatický. Na predpovedanie pravdepodobnosti vzniku synkopálneho stavu sa používa rozhodovacie pravidlo vypracované RO. Shkolnikova (tabuľka 6).

Tabuľka 6. Rozhodujúce pravidlo na predpovedanie pravdepodobnosti synkopy u detí s nesynkopálnou formou syndrómu predĺženého QT intervalu

Faktor váženia (a)

Predĺženie QT intervalu na pokojovom EKG

Predysynkopálne stavy v histórii

Patológia predporodného obdobia

Striedanie vlny T na pokojovom EKG

Na posúdenie možnej prognózy ochorenia sa vypočíta ukazovateľ súčtu váhových koeficientov pre každé dieťa pomocou vzorca: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Ak je S 0,85 nepriaznivou skutočnou hrozbou pre rozvoj synkopy.

Ak je syndróm predĺženého QT intervalu u detí s MVP sprevádzaný mdloby, je potrebné určiť pravdepodobnosť vzniku život ohrozujúcich arytmií (prediktorov náhlej smrti). Rozhodujúcim pravidlom pre predpovedanie pravdepodobnosti život ohrozujúcich arytmií bol MA Shkolnikova (tabuľka 7).

Tabuľka 7. Rozhodujúce pravidlo pre predpovedanie pravdepodobnosti život ohrozujúcich arytmií u detí so synkopálnou formou syndrómu predĺženého QT intervalu

Faktor váženia (a)

Predĺženie intervalu QTc na pokojovom EKG

0,89 - nepriaznivé (vysoké riziko život ohrozujúcich arytmií a náhlej smrti).

Stav hemodynamiky veľkých a malých kruhov krvného obehu počas prolapsu mitrálnej chlopne

V neprítomnosti mitrálnej nedostatočnosti zostáva kontraktilná funkcia ľavej komory nezmenená. Z dôvodu autonómnych porúch je možné pozorovať hyperkinetický srdcový syndróm, ktorého hlavnými klinickými prejavmi sú zvýšené srdcové zvuky, jasná pulzácia karotických artérií, pulzus celer et altus, hluk systolického vylučovania, stredná systolická hypertenzia.

Podľa údajov z echokardiografie je priemerný diastolický priemer ľavej komory u väčšiny detí s MVP znížený av 1/3 prípadov zodpovedá 5. a polovici prípadov 25. percentilu. Kombinácia redukovanej dutiny ľavej komory na pozadí normálnej alebo zvýšenej oblasti mitrálnej chlopne prispieva k výskytu ventilovej ventrikulárnej nerovnováhy, ktorá je jedným z patogenetických mechanizmov výskytu prolapsu chlopne.

Ak nastane mitrálna insuficiencia, stanoví sa pokles kontraktility myokardu a môže sa vyvinúť zlyhanie obehu.

V časti pľúcneho obehu sa u 70% nami vyšetrovaných detí s primárnou PMK zistila hraničná pľúcna hypertenzia (hodnoty 90 - 95 percentilov priemerného tlaku v pľúcnej artérii, stanovené Dopplerovou echokardiografickou metódou). Klinicky, hraničná pľúcna hypertenzia môže byť podozrivá z prítomnosti indikácií bolesti, ktoré sa vyskytujú v pravej hypochondriu počas predĺženého behu, športových aktivít. Tento symptóm je klinickým prejavom nesúladu produktivity pravej komory so zvýšeným prítokom do srdca. Na strane systémového obehu je tendencia k fyziologickej arteriálnej hypotenzii. Okrem auskultárnych prejavov prolapsu mitrálnej chlopne, prízvuku II tónu nad pľúcnou artériou, ktorá nebola patologická (trvanie II tónu bolo skrátené, aortálne a pľúcne zložky sa zlúčili), bol často počuť funkčný systolický hluk s maximálnym zvukom nad pľúcnou artériou. Tento hluk sa udržiaval v ortostáze a počas cvičenia sa zvýšil. Lokalizácia šumu a jeho dynamika počas funkčných testov umožnila, aby bola považovaná za šum relatívnej stenózy pľúcnej artérie, ktorá nastáva, keď veľkosť hlavnej cievy nezodpovedá veľkosti ejekcie pravej komory. V echokardiografickej štúdii nebola v žiadnom prípade anatomická stenóza pravokomorovej sekrečnej sekcie, ako aj v trupe, vrátane úrovne rozvetvenia na vetve pľúcnej artérie. Tento fakt potvrdzuje funkčný pôvod systolického systolického šelmu v pravej komore. U 40% detí s MVP sa v pľúcnej artérii zaznamenal malý regurgitantný prietok, ktorý nemá významný hemodynamický význam a nevedie k viditeľnej dysfunkcii pravej komory. Pravdepodobne môže byť pôvod regurgitantného toku vysvetlený dilatáciou drieku pľúcnej tepny.

Komplexné štúdie preukázali, že najmenej 2 patogenetické mechanizmy sú základom hraničnej pľúcnej hypertenzie u detí s PMK: 1) vysokou vaskulárnou reaktivitou pľúcneho obehu, 2) hyperkinetickým srdcovým syndrómom, čo vedie k relatívnemu malému kruhovému hypervolémii a zhoršenému venóznemu odtoku z pľúc. plavidla. Na druhej strane, korelačný vzťah pľúcneho arteriálneho tlaku s centrálnymi hemodynamickými parametrami, ako aj údaje z farmakologických testov ukazujú, že vaskulárna hyperreaktivita je signifikantne častejšia u dievčat a u chlapcov je hraničná pľúcna hypertenzia spôsobená predovšetkým hyperkinetickým srdcovým syndrómom. Dlhé následné pozorovania naznačujú priaznivý priebeh hraničnej pľúcnej hypertenzie u detí s PMH, avšak v prítomnosti mitrálnej insuficiencie môže byť faktorom, ktorý prispieva k tvorbe vysokej pľúcnej hypertenzie.

Stav autonómneho nervového systému v prolapsu mitrálnej chlopne

V poslednom čase narastá význam narušenia autonómnej inervácie kardiovaskulárneho systému pri vzniku prolapsu mitrálnej chlopne. Od prvého opisu syndrómu MVP je známe, že psycho-emocionálna labilita, vegetatívne-vaskulárne poruchy, obzvlášť výrazné u mladých žien a adolescentov, sú charakteristické pre týchto pacientov. Detekcia MVP u pacientov s mnohými stavmi (Da Costa syndróm, hyperkinetické srdce), ktoré sú založené na patológii autonómneho nervového systému, viedla k myšlienke jediného vzniku týchto porúch.

Podľa H.Boudoulasa, zvýšené vylučovanie katecholamínov sa nachádza u pacientov s MVP počas dňa a v noci klesá a počas dňa má stúpanie podobné hrotom. Zvýšené vylučovanie katecholamínov koreluje so závažnosťou klinických prejavov v PMH. U pacientov s MVP sa zistila vysoká katecholaminémia v dôsledku adrenalínových a noradrenalínových frakcií. Použitím farmakologického testu s izoproterenolom, H.Bououlas et al. preukázali, že hypersycotonia je prevažne spojená so znížením počtu a-adrenergných receptorov; počet aktívnych a-adrenergných receptorov zostáva nezmenený. Ďalší autori navrhujú beta-adrenergnú hyperaktivitu, centrálnu aj periférnu. Použitím metódy okluzívnej pletyzmografie a farmakologického testu s fenylefrínom, F.Gaffney a kol. sa vyskytuje v syndróme autonómnej dysfunkcie PMK, ktorá je charakterizovaná poklesom parazimatického, zvýšeného β-adrenergného a normálneho a-adrenergného tonusu. Sympathoadrenálne poruchy môžu byť založené na abnormálnej syntéze regulačného proteínu, ktorý stimuluje produkciu guanínových nukleotidov (Davies A.O. et al., 1991).

Za mnohé klinické prejavy syndrómu PMH sú zodpovedné detegovateľné autonómne poruchy, najmä u sympatikotónneho typu. Palpitácie, dýchavičnosť, bolesť v srdci, ranná únava, synkopa sú priamo spojené so zvýšenou sympatickou adrenergnou aktivitou. Tieto príznaky spravidla miznú na pozadí príjmu a-adrenergných blokátorov, sedatív, liekov, ktoré znižujú sympatiku a zvyšujú vagový tón počas akupunktúry. Pre osoby s hypersympatikotóniou je charakteristické zníženie telesnej hmotnosti, asténna stavba a asteno-neurotické reakcie, ktoré sa často vyskytujú aj v prípade syndrómu PMK.

Funkčné testy a testy, najmä kardiointervalografia a klinicko-ortostatický test, sa široko používajú na hodnotenie autonómnych porúch v pediatrickej praxi.

Podľa kardiointervalografie má väčšina detí (70%) s PMK stresový index (TI) nad 90 konšt. jednotiek, súčasne sa zistí pokles Mo,? X a zvýšenie AMO, VPR. Tieto zmeny naznačujú sympatikotóniu a centralizované riadenie rytmu. Vysoké hodnoty CDF a IN zároveň indikujú vývoj tenzného syndrómu regulačných vegetatívnych a humorálnych systémov v tele. U malého počtu detí (15%), zvyčajne s výrazným vychýlením chlopní, sa predpokladá, že pokles pokojového odpočinku je menší ako 30 konv. u a zvýšenie výkonu X a Mo. Tieto zmeny poukazujú na dominanciu parasympatického delenia ANS v regulácii srdcového rytmu. Počiatočná vagotónia u týchto detí má pravdepodobne kompenzačný charakter, pretože ich vegetatívna reaktivita je hypersympatikotonická. Tento predpoklad je potvrdený prácou Taylora, ktorý ukázal, že v niektorých prípadoch môže byť zvýšená aktivita vagu spojená s kompenzáciou počiatočnej sympatikotónie.

U detí s MVP sa štatisticky významné rozdiely oproti kontrolnej skupine zistili v nasledujúcich ukazovateľoch CIG pri vykonávaní klinorotostatického testu (CPC). Takže Mo, X v polohe, ako aj amplitúda odozvy, bez ohľadu na počiatočný IN, boli významne nižšie ako v kontrolnej skupine. Veľkosť ortostatického nárastu rytmu u detí s PMH a IN je viac ako 90 služieb. u nelíšila sa od kontrolnej hodnoty u detí s východiskovým ID menším ako 30 konšt. u Toto číslo bolo výrazne vyššie. Nedostatok významných rozdielov v rozsahu ortostatického nárastu rytmu s PMK u detí s ID viac ako 90 službami. u s pôvodne vysokou srdcovou frekvenciou. Bez ohľadu na počiatočné IN, hodnota klinostatického spomalenia rytmu je výrazne nižšia pri PMK ako pri kontrole. Tieto údaje poukazujú na prevažne sympatikotónny typ odpovede pri vykonávaní CPC u detí s PMH, zatiaľ čo čím je výraznejšia reaktivita sympatiku a nadobličiek, tým menej je vagálna (ochranná) zložka menšia.

U väčšiny detí s PMK, pri uskutočňovaní CPC, dochádza k zvýšeniu diastolického a systolického krvného tlaku, k miernemu poklesu pulzného tlaku, zatiaľ čo zvýšenie tepovej frekvencie sa v priemere nelíši od kontrolných hodnôt. Takáto dynamika krvného tlaku a srdcovej frekvencie indikuje preferenčný a-adrenergný variant sympatikotonickej reaktivity. Tento predpoklad je založený na skutočnosti, že stimulácia a-adrenoreceptorov má malý vplyv na srdcovú frekvenciu, zatiaľ čo na strane periférnych ciev dochádza k výraznej vazokonstrikcii. Približne 30% detí s MVP môže mať ortostatickú hypotenziu (znížený krvný tlak a prudký nárast pulzu v ortostáze), ktorá je spojená s vysokou centrálnou a periférnou hyperaktivitou a-adrenergnej hyperaktivity.

Prolaps mitrálnej chlopne.

Prolaps mitrálnej chlopne (MVP) je najbežnejším variantom chlopňovej patológie srdca a vo väčšine má vynikajúcu prognózu. U malého počtu pacientov je však možné vyvinúť také závažné komplikácie ako prasknutie akordu, zlyhanie srdca, priľnavosť infekčnej endokarditídy a tromboembolizmus s myxomatóznymi mitrálnymi chlopňami.

Navigácia v sekcii

Hemodynamika veľkých a malých kruhov krvného obehu v PMK

Klinický obraz (klinické prejavy s PMK) t

Arytmie v prolapsu mitrálnej chlopne

prodrome

Cuffer a Borbillon v roku 1887 ako prvé opísali auskultačný fenomén stredne systolických kliknutí (kliknutia), ktoré nesúviseli s vylučovaním krvi.

V roku 1892 Griffith poznamenal, že apikálny neskorý systolický šelest znamená mitrálnu regurgitáciu. V roku 1961 bol publikovaný J. Reid, v ktorom autor presvedčivo prvýkrát ukázal, že stredné systolické kliknutia sú spojené s napätým napätím predtým uvoľnených akordov. Okamžitá príčina systolických kliknutí a neskorého šumu sa stala známou až po práci J. Barlowa a kolegov.

Autori, ktorí viedli v rokoch 1963-1968. Angiografické vyšetrenie pacientov s uvedenými zvukovými symptómami po prvýkrát zistilo, že mitrálna chlopňa v priebehu systoly ľavej komory odchádza pečeň do dutiny ľavej predsiene. Táto kombinácia systolického hluku a kliknutí s deformáciou v tvare balónika v tvare balónika a charakteristickými elektrokardiografickými prejavmi autorov identifikovala auskultačný elektrokardiografický syndróm. V nasledujúcich štúdiách sa začalo označovať rôznymi výrazmi: „syndróm kliknutia“, „syndróm slamového ventilu“, „syndróm kliknutia a hluku“, „syndróm odchýlky aneuryzmálnej mitrálnej chlopne“, „Barlowov syndróm“, syndróm angle, atď. "v súčasnosti najrozšírenejšie, prvýkrát navrhol J Criley."

V posledných rokoch sa intenzívne študoval syndróm prolapsu mitrálnej chlopne kvôli zvýšeným technickým schopnostiam a zavedeniu echokardiografie do klinickej praxe. Značný záujem o tento problém a veľký počet publikácií o PMH dal impulz k štúdiu tejto patológie v detstve.

definícia

Prolaps mitrálnej chlopne (PMK) - prepadnutie chlopní chlopne do dutiny ľavej predsiene je fenoménom, že nie všetci lekári sú jednoznační, pretože jej riziko a diagnostický význam ešte neboli vyhodnotené.

Diagnóza MVP, hlavne u mladých ľudí, sa vykonáva zo štyroch hlavných dôvodov:

náhodná detekcia u osôb, ktoré nemajú subjektívne sťažnosti počas rutinného vyšetrovania určitých skupín obyvateľstva;

výskum v súvislosti s detekciou auskultúrnych znakov mitrálnej regurgitácie;

štúdia subjektívnych sťažností, najmä porúch rytmu, kardialgie, synkopy;

detekcie MVP počas diagnostického hľadania akýchkoľvek iných kardiovaskulárnych ochorení.

Frekvencia MVP u detí sa pohybuje od 2 do 16% a závisí od spôsobu jej detekcie (auskultizácia, fonokardiografia (PCG), echokardiografia (EchoCG)).

Frekvencia PMK sa zvyšuje s vekom. Najčastejšie sa zisťuje vo veku 7-15 rokov. U detí mladších ako 10 rokov sa prolaps MK vyskytuje približne rovnako často u chlapcov a dievčat a vo veku nad 10 rokov - významne častejšie sa vyskytuje u dievčat v pomere 2: 1.

U novorodencov sa MVP vyskytuje kazuisticky zriedkavo. U detí s rôznymi kardiálnymi patológiami sa PMK nachádza v 10-23% prípadov a dosahuje vysoké hodnoty v dedičných ochoreniach spojivového tkaniva. Pozorovali sme prolaps MK u plodu v 33. týždni tehotenstva pomocou fetálneho EchoCG od matky s Marfanovou chorobou.

Frekvencia MVP u dospelej populácie je 5-10%. U dospelých pacientov je MVP častejšia u žien (66-75%), s maximom 35-40 rokov.

Rozlišujte medzi primárnou (idiopatickou) PMK, ktorá bude popísaná hlavne ďalej a sekundárne, ktorá sa vyskytuje na pozadí iných ochorení, ako je koronárna choroba srdca (CHD), infarkt myokardu, kardiomyopatia, kalcifikácia mitrálneho kruhu, dysfunkcia papilárneho svalu, kongestívne zlyhanie srdca, systémová lupus erythematosus.

Primárna PMK sa nepovažuje len za hrubú patológiu srdca, ale najčastejšie za patológiu všeobecne. Ak sú však v dôsledku myxomatóznych zmien PMK sprevádzané závažnými srdcovými poruchami, najmä poruchami rytmu a vedenia alebo významnou mitrálnou regurgitáciou, priťahuje pozornosť v terapeutických a prognostických aspektoch.

patogenézy

Príčina myxomatóznych zmien v chlopni chlopne zostáva častejšie nerozpoznaná, ale vzhľadom na kombináciu PMK s dedičnou dyspláziou spojivového tkaniva, najvýraznejšou v Ehlers-Danlos, Marfanových syndrómoch, nedokonalej osteogenéze, hypomashme u žien, defektoch hrudníka, je pravdepodobnosť genetickej závislosti MVP vysoká.

Morfologicky zmeny spočívajú v raste sliznicovej vrstvy listu chlopne. Jeho vlákna sú zapustené do vláknitej vrstvy, čím sa porušuje integrita týchto vlákien, čím sú ovplyvnené segmenty ventilov medzi akordmi.

To vedie k previsnutiu a vyklenutiu priehlbiny krídla ventilu smerom k ľavej predsiene počas systoly ľavej komory. Oveľa menej sa to stáva, keď predlžovanie akordu alebo slabosť chordálneho aparátu.

Pre sekundárnu MAP je najcharakteristickejšou morfologickou zmenou lokálne fibroelastické zahusťovanie spodného povrchu prolastického listu s histologickou konzerváciou jeho vnútorných vrstiev. Na primárnej aj sekundárnej PMK je zadná uzávierka prekvapená častejšie ako predná.

Morfologickým základom primárneho MVP je proces myxomatóznej degenerácie (MD) mitrálnych cuspsov. MD je geneticky determinovaný proces deštrukcie a straty normálnej architektúry fibrilárneho kolagénu a elastických štruktúr spojivového tkaniva s akumuláciou kyslých mukopolysacharidov bez príznakov zápalu. Základom pre rozvoj MD je dedičný biochemický defekt pri syntéze kolagénu typu III, čo je zníženie úrovne molekulárnej organizácie kolagénových vlákien.

Poškodenie prevažne ovplyvňuje vláknitú vrstvu, ktorá slúži ako "kostra spojivového tkaniva" mitrálnej chlopne, pozoruje sa jej riedenie a diskontinuita pri súčasnom zahusťovaní voľnej špongiovej vrstvy, čo vedie k zníženiu mechanickej pevnosti ventilov.

Makroskopicky myxomatózne modifikované mitrálne hrbolčeky sa javia ako voľné, zväčšené, nadbytočné, ich okraje sú zvlnené, fazóny sa prehýbajú do dutiny ľavej predsiene.

V niektorých prípadoch MD postupuje pri súčasnom poškodení ďalších štruktúr spojivového tkaniva srdca (natiahnutie a natrhnutie šľachových akordov, dilatácia mitrálneho kruhu a aortálneho koreňa, poškodenie aortálnej a trikuspidálnej chlopne).

Hemodynamika veľkých a malých kruhov krvného obehu v PMK

Hemodynamika veľkých a malých kruhov krvného obehu v MVP V neprítomnosti mitrálnej nedostatočnosti zostáva kontraktilná funkcia LV nezmenená. V dôsledku autonómnych porúch je možné pozorovať hyperkinetický srdcový syndróm (posilnenie srdcových tónov, zreteľná pulzácia karotických artérií, pulzus celer et altus, systolický systolický šelest, stredná systolická hypertenzia).

Ak dôjde k MH, stanoví sa pokles kontraktility myokardu, môže sa vyvinúť NK.

U 70% pacientov s primárnym MVP sa zistila hraničná pľúcna hypertenzia. Klinicky, hraničná pľúcna hypertenzia môže byť podozrivá z prítomnosti indikácií bolesti, ktoré sa vyskytujú v pravej hypochondriu počas predĺženého behu, športových aktivít. Tento symptóm je klinickým prejavom nekonzistentnosti výkonu pankreasu so zvýšeným prietokom do srdca.

Na strane systémového obehu je tendencia k fyziologickej arteriálnej hypotenzii. Okrem toho sa často počuť prízvuk tónu II nad lietadlom, ktorý nebol nosený patologicky (trvanie tónu II je skrátené, jeho aortová a pľúcna zložka sa zlučovala) charakter, funkčná škola s maximálnym zvukom cez lietadlo.

Hraničná pľúcna hypertenzia je založená na najmenej dvoch patogenetických mechanizmoch:

1) vysoká vaskulárna reaktivita malého kruhu,
2) hyperkinetický srdcový syndróm, ktorý vedie k relatívnemu malému kruhovému hypervolémii a zhoršenému venóznemu odtoku z pľúcnych ciev.

Dlhodobé pozorovania naznačujú priaznivý priebeh hraničnej pľúcnej hypertenzie, ale v prítomnosti mitrálnej insuficiencie môže byť faktorom, ktorý prispieva k tvorbe vysokej pľúcnej hypertenzie.

Klinické prejavy

Klinické prejavy PMH sa líšia od minimálnej po významnú a sú určené stupňom dysplázie spojivového tkaniva srdca, autonómnymi a neuropsychiatrickými abnormalitami.

Od útleho veku sa môžu zistiť príznaky dysplastického vývoja štruktúr spojivového tkaniva pohybového aparátu a väzivového aparátu (dysplázia bedra, inguinálna a pupočníková hernia).

Väčšina z nich má predispozíciu k katarálnym ochoreniam, skorému nástupu bolesti v krku, chronickej tonzilitíde.

Nešpecifické symptómy neurocirkulačnej dystónie (NCD) sa zisťujú v 82-100% prípadov, 20-60% pacientov nemá žiadne subjektívne symptómy. Hlavné klinické prejavy PMK:

- srdcový syndróm s vegetatívnymi prejavmi;
- tlkot srdca a prerušenia funkcie srdca;
- syndróm hyperventilácie;
- vegetatívne krízy;
- synkopálne stavy;
- poruchy termoregulácie.

Frekvencia kardialgie sa pohybuje od 32 do 98%. Zdá sa nám, že najprijateľnejším hľadiskom je obhájenie prevzatia vedúcej úlohy dysfunkcie autonómneho nervového systému pri vzniku kardialgie u osôb s MVP. Bolesť v prekordiálnej oblasti je labilná: slabá a mierna intenzita bolesti, pocit nepohodlia v hrudníku. Kardialgia sa vyskytuje spontánne alebo v dôsledku prepracovania, psycho-emocionálneho stresu; zastaviť samostatne alebo pri užívaní „srdcových“ liekov (valocordín, Corvalol, validol).

Klinické príznaky sú častejšie u žien: nevoľnosť a „hrčanie v hrdle“, vegetatívna kríza, zvýšené potenie, astenovegetatívny syndróm, obdobia horúčky nízkeho stupňa, synkopálne stavy. Vegetatívne krízy sa vyskytujú spontánne alebo situačne, opakujú sa aspoň trikrát v priebehu troch týždňov a nie sú spojené so závažným fyzickým stresom alebo život ohrozujúcou situáciou. Krízy spravidla nie sú sprevádzané jasným emocionálnym a vegetatívnym usporiadaním.

Vo fyzickom stave sú markery dysplázie spojivového tkaniva (STD). V drvivej väčšine prípadov dospievajúci, mladí ľudia a ľudia v strednom veku s CTD srdca môžu identifikovať tri alebo viac fenotypových stigiem (krátkozrakosť, ploché nohy, asténna postava, vysoká výška, znížená výživa, zlý vývoj svalov, zvýšená rozťažnosť malých kĺbov, zlá poloha).

Cephalgia s MVP sa zaznamenáva v 51-76% prípadov, prejavuje sa periodicky sa opakujúcimi záchvatmi a častejšie majú charakter bolesti. Spôsobené psychogénnymi faktormi, zmenami počasia, zachytávajú obe polovice hlavy. Menej časté (11–51%) migrénovej bolesti hlavy sú zaznamenané. Dyspnoe, únava, slabosť zvyčajne nekorelujú so závažnosťou hemodynamických porúch, ako aj s toleranciou cvičenia, nie sú spojené s deformáciami kostry a majú psychoneurotickú genézu. Dyspnea môže byť iatrogénnej povahy a je spôsobená detináciou, pretože Lekári a rodičia často obmedzujú svoju fyzickú aktivitu na deti bez akéhokoľvek dôvodu. Okrem toho môže byť dýchavičnosť spôsobená syndrómom hyperventilácie (hlboké vzdychy, periódy rýchlych a hlbokých dýchacích pohybov bez zmien v pľúcach).

Charakteristické auskultačné znaky MVP sú:

- izolované kliknutia (kliknutia);
- kombinácia kliknutí s neskorým systolickým šumom;
- izolované neskoré systolické šelmy (PSS);
- holosystolický hluk.

Izolované systolické kliknutia sa pozorovali v období mesosystolov alebo v neskorej systole a nie sú spojené s vylučovaním krvi ľavou komorou. Ich vznik je spojený s nadmerným napätím akordov počas maximálneho vychýlenia chlopní v dutine ľavej predsiene a náhlym výbežkom atrioventrikulárnych chlopní. Kliknutia možno počuť neustále alebo prechodne, meniť ich intenzitu so zmenou polohy tela.

Intenzita kliknutia sa zvyšuje vo vertikálnej polohe a oslabuje (môže zmiznúť) v polohe na bruchu. Kliknutia sú počuť cez obmedzenú oblasť srdca (zvyčajne na vrchole alebo v bode V), zvyčajne sa nevykonávajú za hranicami srdca a neprekračujú tón srdca v objeme II. Kliknutia môžu byť jednoduché a viacnásobné (cod).

Ak máte podozrenie, že prítomnosť kliknutí v srdci musí byť počuť v stoji, po malej záťaži (skoky, drepy). U dospelých pacientov sa používa test inhalácie amylnitritu alebo cvičenia.

- Izolované systolické kliknutia nie sú patognomonickým auskultatívnym symptómom MVP. Kliknutia, ktoré nie sú spojené s vylučovaním krvi, možno pozorovať v mnohých patologických stavoch (aneuryzma predsieňových alebo medzikomorových septa, prolaps trikuspidálnej chlopne, pleuroperikardiálne adhézie). Kliknutia PMK by sa mali odlišovať od exilových kliknutí, ktoré vznikajú v skorej systole a môžu byť aortálne a pľúcne. Aortálne kliknutia exilu sú počuť, ako v prípade PMK, na vrchole, nemenia svoju intenzitu v závislosti od fázy respirácie.

- Pľúcne kliknutia exilu sú počuť v premietacej oblasti LA ventilu, menia svoju intenzitu počas dýchania a počas výdychu sú počuť lepšie. MVP sa najčastejšie prejavuje kombináciou systolických kliknutí s neskorým systolickým šumom. Ten je spôsobený turbulentným prietokom krvi vznikajúcim v dôsledku vydutia ventilov a vibrácií napnutých vlákien šľachy.

Neskoršie systolický je lepšie počuť v polohe na bruchu na ľavej strane, zosilnený počas Valsalvovho manévru. Povaha hluku sa môže meniť s hlbokým dýchaním. Ako budete vydýchnuť, hluk sa zvyšuje a niekedy dostane hudobný odtieň. Kombinácia systolického kliknutia a neskorého šumu sa často prejavuje vo vertikálnej polohe po cvičení. Niekedy pri kombinácii systolických kliknutí s neskorým šumom vo vertikálnej polohe sa môže zaznamenať hlasový šum.

Izolované neskoré USS sa vyskytuje v približne 15% prípadov. Počúval hore, držal sa v podpazuší. Hluk pokračuje tón II, je hrubý, "škrabanie" charakter, lepšie definované ležiace na ľavej strane. Izolovaná neskorá USS nie je patognomonickým príznakom MVP. Môže sa pozorovať v obštrukčných léziách LV (IHSS, diskrétna aortálna stenóza). Neskorší SSH by sa mal odlišovať od stredne systolických exilových zvukov, ktoré tiež vznikajú v izolácii od prvého tónu po otvorení polmesiacových chlopní, majú maximálny zvuk v strednej systole.

Stredné systolické exilové zvuky sa pozorujú pri:

- stenóza semilunárnych chlopní (valvulárna stenóza aorty alebo LA);
- dilatácia aorty alebo LA nad ventilom;
- zvýšenie ejekcie ľavej komory (bradykardia, AV blokáda, horúčka, anémia, tyreotoxikóza, s fyzickou námahou u zdravých detí).

Holosystolický hluk v primárnej PMK sa zriedkavo pozoruje a indikuje prítomnosť mitrálnej regurgitácie. Tento hluk zaberá celú systolu a prakticky sa nemení v intenzite, keď sa mení poloha tela, vykonáva sa v axilárnej oblasti, zosilňuje sa počas Valsalva manévrovania.

Ďalšie (voliteľné) auskultačné prejavy na MVP sú „vŕzganie“ („meowing“) spôsobené vibráciami akordov alebo časťou ventilu, častejšie sa pozorujú, keď sú systolické kliknutia kombinované s hlukom, menej často s izolovanými kliknutiami.

U niektorých detí s PMK možno počuť tretí tón, ktorý vzniká vo fáze rýchleho naplnenia LV. Tento tón nemá diagnostickú hodnotu a možno ho počuť normálne u malých detí.

Arytmie v PMH

Vyskytujú sa v 16-79% prípadov. Subjektívne pocity v arytmiách - rýchly tep, "prerušenia", šoky, "vyblednutie". Tachykardia a extrasystol sú labilné, situačne podmienené (vzrušenie, fyzická námaha, pitie čaju, kávy).

Najčastejšie sa nachádzali sínusové tachykardie, supraventrikulárne a komorové extrasystoly, supraventrikulárne formy tachykardií (paroxyzmálne, neparoxysmálne), menej často - sínusová bradykardia, parasystol, blikanie a atriálny flutter, WPW syndróm.

Ventrikulárne arytmie často nie sú život ohrozujúce a len v malom percente prípadov sú život ohrozujúce. Vo všetkých prípadoch je však potrebné vykonať ďalší výskum na stanovenie rizikových faktorov život ohrozujúcich ventrikulárnych arytmií, bola stanovená úzka súvislosť ventrikulárnych arytmií s hladinou cirkulujúcich katecholamínov, najmä s adrenálnou frakciou. Srdcom komorových arytmií u pacientov s MVP môže byť arytmogénna pankreatická dysplázia. Chirurgická resekcia arytmogénneho fokusu umožnila úplne zastaviť komorovú arytmiu.

Syndróm predĺženého QT intervalu v primárnom PMH

QT elongácia s PMK sa vyskytuje s frekvenciou 20 až 28%. U pacientov s MVP a predsieňovými arytmiami QT interval neprekračuje hornú hranicu (440 ms), zatiaľ čo u pacientov s komorovými arytmiami, najmä s vysokými gradáciami, výrazne prekračuje maximálne prípustné hodnoty tohto indikátora.

Častejšie asymptomatické. Ak je syndróm predĺženého QT intervalu u detí s PMK sprevádzaný mdloby, je potrebné určiť pravdepodobnosť vzniku život ohrozujúcich arytmií.

Stav nervového systému s PMK

Zvýšené vylučovanie katecholamínov (v dôsledku adrenalínových a noradrenalínových frakcií) sa zisťuje u pacientov s MVP počas dňa a znižuje sa v noci a počas dňa má stúpanie podobné hrotom.

Palpitácie, dýchavičnosť, bolesť v srdci, ranná únava, synkopa sú priamo spojené so zvýšenou sympatickou adrenergnou aktivitou. Tieto príznaky spravidla miznú na pozadí príjmu a-adrenoblockerov, sedatív, liekov, ktoré znižujú sympatiku a zvyšujú vagový tón pri vykonávaní RTI. Pre osoby s hypersympatikotóniou je charakteristické zníženie telesnej hmotnosti, asténna stavba a asteno-neurotické reakcie, ktoré sa často vyskytujú aj v prípade syndrómu PMK.

Funkčné testy a testy, najmä kardiointervalografia a klinicko-ortostatický test, sa široko používajú na hodnotenie autonómnych porúch. Echoencefalografia často neznamená hrubý záujem mozgových štruktúr.

Emočné poruchy v MVP

Najčastejšie zistená depresia, ktorá predstavovala viac ako polovicu hovorov. Psychopatologický obraz týchto stavov zodpovedá štruktúre „maskovaných“, vymazaných depresií (subdepresie).

Epizódy smútku, ľahostajnosti, nudy, smútku alebo trápenia (najlepšie v prvej polovici dňa) sú spojené s úzkosťou, úzkosťou a podráždenosťou (najlepšie v popoludňajších hodinách, najmä večer).

Patologické telesné pocity sú charakteristické pre väčšinu pacientov - senestopathies, ktoré sú najčastejšie lokalizované v hlave, hrudníku, menej často v iných častiach tela. Často sú senestopathies mylné ako somatické poruchy.

Bezprostredne pred nástupom senestopatie s algickým nádychom (senestoalgiou) dochádza k prehlbovaniu asteno-dynamickej frustrácie. Na začiatku výskytu senestoalgii v skutočnosti chýba zložka bolesti. Vnímanie môže začať objavením sa nezvyčajných, predtým neznámych „pocitov orgánu“ alebo časti tela („Cítim srdce,“ „ruka“, „časť tváre“, „cítim mozog“ atď.), Pocity „gravitácie“, „prasknutia“., "stláčanie", lokalizované "vnútri", "v hlbinách" hlavy, hrudníka, inej časti tela. Ako sa tieto pocity zvyšujú, sú spojené alebo dokonca nahradené vlastnou zložkou bolesti.

Mnohé depresívne stavy sprevádzané MVP sú charakterizované hypochondriou.

Druhou najčastejšou po afektívnych poruchách v MVP je komplex asténnych symptómov. To sa prejavuje v sťažnosti na neznášanlivosť na jasné svetlo, hlasné zvuky, zvýšenú rozptýlenie. Je zaznamenaný obrátený denný rytmus: pacienti sa cítia horšie večer, keď sa všetky tieto poruchy zvyšujú, zaspávanie je narušené. Je potrebné poznamenať, že po odpočinku sa pacienti, hoci krátko, cítia celkom povzbudení.

Vegetatívne poruchy sú labilné a vyskytujú sa v situáciách, ktoré sú pre pacienta významné, čo nám umožňuje hovoriť o prevažne reaktívnom situačnom prejave vegetatívnej dysfunkcie. Charakteristické sú vegetatívne krízy rôznych orientácií a prechodných epizód (od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov) s arteriálnou hyper- alebo hypotenziou, hnačkou, hypertermiou.

Diagnóza prolapsu mitrálnej chlopne

Diagnóza prolaps mitrálnej chlopne sa vykonáva v nasledujúcich prípadoch:

1) diferenciálna diagnóza so získanými srdcovými defektmi - to znižuje možnosť nadmernej diagnózy a zabraňuje iatrogénnemu;

2) diferenciálna diagnostika s inými ochoreniami srdca sprevádzanými mitrálnou regurgitáciou (myokarditída, infekčná endokarditída, kardiomyopatia atď.) - to určuje správnu stratégiu liečby;

3) rozpoznanie dedičných ochorení a syndrómov, pri ktorých je MVP bežná;

4) prevencia a liečba komplikácií MVP, ako je srdcová arytmia a ťažká mitrálna regurgitácia.

echokardiografia

V našej krajine je obvyklé rozdeliť PMC o 3 stupne v závislosti od hĺbky prolapsu (prvý je až 5 mm pod ventilovým krúžkom, druhý je 6-10 mm a tretí je viac ako 10 mm). Hoci sa zistilo, že MVP s hĺbkou do 1 cm je prognosticky priaznivé. V iných krajinách je bežné rozdeliť PMH na organické (s prítomnosťou myxomatóznej degenerácie) a funkčné (v neprítomnosti kritérií EchoCG pre myxomatóznu degeneráciu). Podľa EchoCG je priemerný diastolický priemer ľavej komory znížený u väčšiny detí s PMK. Kombinácia redukovanej dutiny ĽK na pozadí normálnej alebo zvýšenej oblasti MK prispieva k výskytu ventilovej ventrikulárnej nerovnováhy, ktorá je jedným z patogenetických mechanizmov pre vznik prolapsu chlopne.

elektrokardiogram

Medzi hlavné elektrokardiografické abnormality zistené v MVP patria zmeny v koncovej časti komorového komplexu, abnormálny srdcový rytmus a vedenie.

Zmeny v procese repolarizácie na štandardnom EKG sú zaznamenané v rôznych elektródach s 3 typickými možnosťami:

- izolovaná inverzia T vĺn v končatinách; II, III, avF bez posunu segmentu ST (častejšie spojené s vlastnosťami umiestnenia srdca (zvislé "kvapkavé" srdce, medián umiestnený v hrudníku podľa typu "zaveseného" srdca);

- inverzia T vln v elektródach z končatín a ľavých hrudníkov (hlavne vo V5-V6) v kombinácii s malým posunom ST pod izolínom (indikuje prítomnosť latentnej nestability myokardu, frekvencia sa zvyšuje dvojnásobne, keď sa štandardné EKG deteguje v ortostatickej polohe. Vzhľad repolarizácie Zmeny v orto-polohe možno vysvetliť zvýšením napätia papilárnych svalov v dôsledku vznikajúcej tachykardie, poklesu objemu LV a zvýšením hĺbky prolapsu ventilov. zmeny spojené s koronárnymi ischemickými obehovými poruchami, alebo považované za kombinovaný prejav dysplastického procesu v srdci, väčšina autorov teraz vidí príčinu v hypersympathikotonii, čo je odôvodnené skutočnosťou, že zmeny ST-T v MVP sú variabilné a úplne vymiznú počas cvičenia farmakologický test s beta-blokátorom);

- inverzia T vĺn kombinovaná s eleváciou segmentu ST (kvôli syndrómu včasnej komorovej repolarizácie - elektrokardiografický jav, ktorého hlavnou črtou je ST pseudo-koronárna elevácia nad izolínom. Syndróm je založený na vrodených individuálnych vlastnostiach myokardiálnych elektrofyziologických procesov vedúcich k včasnej repolarizácii jej subepikardiálnych buniek. vyskytuje s frekvenciou 1,5% až 4,9% v populácii, 3-krát častejšie u chlapcov ako u dievčat.

Neexistuje žiadna nezávislá diagnostická hodnota CPP a je pozorovaná s rovnakou frekvenciou u zdravých a detí s organickým ochorením srdca). V jednotlivých publikáciách sa uvádza výskyt ischémie myokardu pri menštruačnom syndróme u detí. Vrodené anomálie koronárnych ciev môžu spočívať v genéze prechodnej ischémie u takýchto pacientov. Ischémia myokardu sa zvyšuje s cvičením. Spoľahlivo stanoviť anomáliu koronárneho obehu umožňuje scintigrafiu myokardiálnej perfúzie a angiografiu koronárnych ciev.

PCG je dokumentárny dôkaz počuteľných zvukových javov PMK s auskultizáciou. Vzhľadom k tomu, že grafická metóda registrácie nemôže nahradiť zmyslové vnímanie zvukových vibrácií uchom lekára, uprednostňuje sa auskultizácia. Niekedy môže byť PCG užitočná pri analýze štruktúry fázových indikátorov systoly. Napríklad informatívnym kritériom sympatikotonických porúch v myokarde je zvýšenie pomeru QT / Q-S (elektrická a elektromechanická systolická LV).

X-ray srdca

V neprítomnosti mitrálnej regurgitácie nie je pozorovaná expanzia tieňa srdca a jeho jednotlivých komôr. Malá veľkosť srdca v 60% je kombinovaná s vyvýšením oblúka lietadla. Detekovateľné vydutie LA oblúka je potvrdením inferiority spojivového tkaniva v štruktúre LA cievnej steny a často sa určuje hraničná pľúcna hypertenzia a „fyziologická“ pľúcna regurgitácia.

Diferenciálna diagnostika so získanými srdcovými defektmi

Diferenciálna diagnóza so získanými srdcovými defektmi je založená predovšetkým na údajoch auskultúry, najmä v prítomnosti systolického šelmu, čo naznačuje mitrálnu regurgitáciu.

Tu je potrebné pripomenúť, že tento hluk má značnú variabilitu pri zmene polohy tela - od hrubého rezania po jemnú krátku, až po zánik, hlavne v horizontálnej polohe tela.

Hluk nie je povinným znakom a vyskytuje sa buď samostatne alebo v spojení so systolickým hodvábom alebo „cvaknutím“ - krátkym vysokým zvukom, ktorý sa vyznačuje aj nekonzistenciou v sérii tepov. Systolické "kliknutie" (extra tón) môže byť skoré alebo výrazne odložené od tónu I, je lepšie počuť, keď sa fonendoskop pohybuje od vrcholu k ľavému okraju hrudnej kosti. Hlboký dych, dlhé trvanie a Valsalva manéver prispievajú k pohybu systolického „klišé“ v smere prvého tónu.

Použitie prostriedkov vazopressornye vedie k oslabeniu intenzity "kliknutia" a skráteniu hluku. Úplná korelácia povahy auskultačných údajov so stupňom prolapsu listových alebo ventilových listov a počtu postihnutých chlopní nie je detegovaná. Aj pri dostatočne hlbokom prolapsu mitrálnych a trikuspidálnych chlopní nie je možné identifikovať auskultúrne abnormality. Zároveň je popísaný nielen jeden, ale aj dva a dokonca tri systolické „kliknutia“ a ich kombinácia so systolickým šumom rôzneho trvania, časom vzniku a zafarbením, čo vytvára dojem polyfónie.

Oveľa menej často možno počuť krátky diastolický šelest, kvôli stretnutiu zadného hrotu, ktorý sa vracia z ľavej predsiene s predným hrotom.

Pre MVC je teda charakteristická nekontaminácia auskultačných symptómov, pretože zmena času a charakteru alebo dokonca zmiznutie systolického hluku a „cvaknutia“ je spojené so zmenou tlaku v komore ľavej komory. Preto okrem zmeny polohy tela, fyzického a studeného zaťaženia, testy s amylnitritom a nitroglycerínom, alebo mužom Valsalva, môžu vyvolať diagnostické testy.

Najviac informatívnym výskumom v diagnostike PMH je echokardiografia (EchoCG).

Pri tejto štúdii sa MVP nachádza u približne 10% pacientov, ktorí nemajú ani subjektívne ťažkosti ani auskultúrne príznaky prolapsu.

Špecifickým echokardiografickým znakom je priehyb listov do dutiny ľavej predsiene v strede, na konci alebo v celej systole. V súčasnosti sa nevenuje osobitná pozornosť hĺbke prehnutia listov chlopne, hoci mnohí lekári v našej krajine sú orientovaní na klasifikáciu N.M. Mukharlyamova a A.M. Noruzbayeva (1980), podľa ktorého je prvý stupeň MVP od 2 do 5 mm pohybu ventilu v smere átria, II - 6 - 8 mm a stupňa III - 9 mm alebo viac nad úrovňou ľavého atrioventrikulárneho otvoru. Neexistuje však žiadna priama korelácia medzi hĺbkou poklesnutia a prítomnosťou alebo závažnosťou stupňa regurgitácie, ako aj prítomnosťou a / alebo povahou poruchy srdcového rytmu.

Iné inštrumentálne metódy diagnózy PMH nie sú špecifické.

Takže röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov neodhalí žiadne abnormality v obryse tieňa srdca, ale môže byť užitočné študovať štruktúru samotného hrudníka.

EKG tiež nevykazuje špecifické znaky poškodenia, aj keď relatívne často dochádza k zmenám v komplexe ST-T, môže byť zistené predĺženie QT intervalu, môže dôjsť k miernej depresii T vlny, PMK môže byť sprevádzaná rôznymi poruchami srdcového rytmu, častejšie je to komorový extrasystol.

Medzi ďalšie typy arytmií patrí sínusová arytmia, paroxyzmálna tachykardia, syndróm chorých sínusov, predčasná komorová kontrakcia a iné poruchy rytmu a vodivosti. Podľa rôznych zdrojov sú arytmie v pokoji u osôb s MVP v rozsahu od 16 do 60%.

Zároveň by sa mali vyhodnotiť sťažnosti pacientov na srdcový tep, pretože u 50% z nich, najmä u žien, ich monitorovanie nepotvrdzuje ich subjektívne pocity. Špeciálne štúdie neodhalili rozdiely vo frekvencii srdcových arytmií u skupín pacientov s idiopatickou MVD a mladými pacientmi s neurocirkulačnou dystóniou bez MVP.

PMH je často príčinou diagnostických chýb, nie až tak, pretože je potrebné interpretovať auskultačné zmeny, ale preto, že začínajú pripisovať dôležitosť, a niekedy len po prvý raz venujte pozornosť, keď sa v oblasti srdca objavia subjektívne pocity. Zároveň pacient nemusí vedieť, či už predtým počul zmeny v srdci.

Auskultačná diferenciálna diagnóza idiopatického MVP a myokarditídy je tá, že u týchto pacientov sa postupne zvyšuje intenzita a plocha počas niekoľkých dní a potom sa vracia v rovnakom poradí. Súčasne dochádza k zmene hraníc srdca doľava, po ktorom nasleduje návrat na predchádzajúcu úroveň. Okrem toho, keď myokarditída nie je počuť systolické "kliknutie". Diagnóza môže byť potvrdená poklesom ejekčnej frakcie a určitým rozšírením ľavej komory v priebehu echokardiografickej štúdie, ako aj dynamikou biochemických zmien v krvi.

Porážke mitrálnej chlopne s infekčnou endokarditídou spravidla predchádza živý klinický obraz, ktorý indikuje infekčnú toxickú léziu. Diferenciálna diagnostika, ktorej potreba vzniká v dôsledku auskultativny príznakov mitrálnej regurgitácie, sa vykonáva pomocou EchoCG, počas ktorého sa určujú vegetácie na postihnutých chlopniach a stupeň regurgitácie pokračuje v dynamike pozorovania.

Tieto, rovnako ako iné (kardiomyopatia, ischemická choroba srdca, arteriálna hypertenzia), sú sprevádzané sekundárnym prolapsom mitrálnej chlopne, ktorá je spôsobená hlavne oslabením alebo prasknutím kordophalu alebo zmenami funkcie papilárnych svalov. V súvislosti s týmto referenčným bodom v diagnóze, najmä ak nie je možné produkovať EchoCG, existuje konštantný hrubý šum, ktorého intenzita zodpovedá stupňu mitrálnej regurgitácie a nezávisí od záťažových testov, informatívnych pre primárny PMH.

Dedičné ochorenia a syndrómy, pri ktorých sa vyskytuje PMH, sa najčastejšie rozpoznávajú pri hodnotení vzhľadu pacienta. Lekár by tu nemal byť v rozpakoch, ak si dobre neuvedomuje príznaky týchto chorôb, ale lekár by mal byť znepokojený abnormálnym vzhľadom pacienta ako celku alebo jednotlivých častí jeho tela. Podporné znaky takýchto odchýlok sú nasledovné:

- Všeobecné príznaky - vysoké, pretiahnuté končatiny vo vzťahu k veľkosti trupu, arachnidové prsty (arachnodakticky), štruktúrne znaky lebky a hrudníka - s Marfanovým syndrómom; skrátenie končatín s ohľadom na veľkosť trupu, ich zakrivenie a prítomnosť pseudartrózy s nedokonalou osteogenézou; eunuchoidná štruktúra tela, gynekomastia, predĺženie končatín pri Klinefelterovom syndróme (Klinefelterov syndróm).

- Thorax - akútny epigastrický uhol, pokles anteroposteriorného hrudníka, depresia hrudnej kosti, kyfóza, skolióza, syndróm priameho chrbta.

- Lebka, tvár - dolichocephalus, dlhá úzka tvár, "gotická" obloha v kombinácii s vysokým hlasom v Marfanovom syndróme, tvár podobná maske, visiace viečka, nízka línia vlasov s miotonia dystrophica (často kombinovaná so srdcovým rytmom a poruchami vodivosti). Nízke nasadené uši sú charakteristické pre mnohé dedičné ochorenia.

- Oči - myopia, šilhanie, ektopia šošovky, epikant (polopunárny tenký kožný záhyb pokrývajúci vnútorný roh palpebrálnej trhliny), modrá sklera.

- Koža - početné pigmentové škvrny, ako sú pehy, rednutie kože, jej úžasná zraniteľnosť pri najmenšom poranení, ale bez významného krvácania, sklon k tvorbe petechiálnych hemorágií v oblastiach kompresie, zvýšená natiahnuteľnosť kože (schopnosť oddialiť pokožku tváre a vonkajšieho povrchu lakťa o viac ako 5 cm, koža nad kľúčovou kosťou o viac ako 3 cm), atrofické brázdy, subkutánne uzliny hlavne na prednom povrchu nôh - so syndrómom Ehlers - Danlos (Ehlers - Danlos).

- Venózne cievy - varikokéla u chlapcov, kŕčové žily dolných končatín u mladých žien, ktoré nedali pôrod.

- Kĺby - hypermobilita - možnosť pasívneho rozšírenia V prsta kolmo na zadný povrch ruky, pasívna adukcia prvého prsta na kontakt s predlaktím, nadmerná ohyb v lakte a kolenných kĺboch ​​(hyperextenzia), schopnosť dotýkať sa dlaní podlahy bez ohýbania kolien Ehlersovým syndrómom - Dan.

Samozrejme, konkrétny príznak nie je nesporným dôkazom určitej choroby, ale v tomto prípade by mal lekár nastaviť, aby pozornejšie počúval srdce pacienta.

Diferenciálna diagnostika primárneho PMH

Myokarditída - objavený hluk postupne postupuje v intenzite a ploche počas niekoľkých dní a potom sa vracia v rovnakom poradí. Súčasne dochádza k zmene hraníc srdca doľava, po ktorom nasleduje návrat na predchádzajúcu úroveň. Okrem toho, keď myokarditída nie je počuť systolické "kliknutie". Diagnóza môže byť potvrdená poklesom ejekčnej frakcie a určitej expanzie LV počas echoCG, ako aj dynamikou zmien v krvi.

Aeuryzma predsieňového septa

Aneuryzma interatriálnej prepážky sa zvyčajne nachádza v oblasti oválneho okna a je spojená s insolventnosťou prvkov spojivového tkaniva. Vyskytuje sa v dedičnej dysplázii spojivového tkaniva, po spontánnom uzavretí defektu MPP, alebo je vrodenou vývojovou anomáliou. Zvyčajne je aneuryzmatický výstupok malý, nie je sprevádzaný hemodynamickými poruchami a nevyžaduje chirurgický zákrok.

Klinicky, aneuryzma môže byť podozrenie z prítomnosti kliknutia v srdci, podobné tým v MVD. Možná je aj kombinácia aneuryzmy a prolapsu. Na objasnenie povahy zvukových zmien v srdci umožňuje echokardiografia. Aneuryzma je potvrdená prítomnosťou výbežku MPP v smere pravej predsiene v oblasti oválneho okna. Deti s aneuryzmou WFP sú predisponované k rozvoju supraventrikulárnych tachyarytmií, sínusového syndrómu.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. „Závesné srdce“). Diagnostickými kritériami syndrómu sú: pretrvávajúca kardialgia typu angíny pectoris, spôsobená ústavnou anomáliou polohy srdca.

Klinické príznaky zahŕňajú: bolesť v oblasti srdca, zvýšenú pulzáciu predcardiac, funkčné NL. EKG: záporné T zuby v elektrónoch II, III, avF. Rádiograficky: pri priamom premietaní sa tieň srdca nezmení, šikmo - s hlbokým nadýchaním, tieň srdca je ďaleko od diafragmy ("zavesené" srdce), vizualizuje sa tieň spodnej dutej žily. Echokardiografické vyšetrenie umožňuje rozlíšiť syndróm „suspendovaného srdca“ od PMK.

Tricuspidálny ventil prolapsuje izolovane

Izolovaný trikuspidálny prolaps je pozorovaný kauzálne zriedkavo, jeho pôvod nebol študovaný, je však pravdepodobné, že bude rovnakého charakteru ako syndróm MVP. Klinicky určený auskultačný obraz ako v PMH. Avšak, keď trikuspidálna chlopňa prolapses, kliknutia a neskoré NL sú počuť nad xiphoid proces a na pravej strane hrudnej kosti, kliknutia sa v poslednej dobe systolický počas inhalácie a skoré systolický počas výdychu. Na rozlíšenie týchto stavov umožňuje echokardiografiu.

Komplikácie primárneho PMH

Vo väčšine prípadov sa prolaps MK prejavuje priaznivo a iba u 2-4% vedie k závažným komplikáciám.

Hlavnými komplikáciami v priebehu primárneho MVP sú: akútna alebo chronická mitrálna insuficiencia, bakteriálna endokarditída, tromboembolizmus, život ohrozujúce arytmie, náhla smrť.

Akútna MN vzniká z odtrhnutia šľachových nití od MK lístkov (syndróm floppy mitrálnej chlopne), u detí sa pozoruje kazuisticky zriedkavo a je hlavne spojený s poškodením hrudníka u pacientov s pozadím degenerácie myxomatóznej akordu. Klinické príznaky prejavujúce sa náhlym rozvojom pľúcneho edému. Typické auskultačné prejavy prolapsu miznú, objavuje sa fúkanie panSSH, vyslovuje sa tón III, často MA. Vyvinuli sa ortopnoe, kongestívne, jemne prebublávajúce výrony v pľúcach a bublajúce sa dýchanie. Rádiograficky stanovená kardiomegália, dilatácia ľavej predsiene a LV, venózna kongescia v pľúcach, obraz pred a pľúcneho edému. Potvrdzuje sa, že separácia šľachových nití umožňuje echokardiografiu. „Visiaci“ ventil alebo jeho časť nemá žiadne spojenie so subvalvulárnymi štruktúrami, má chaotický pohyb, preniká do dutiny ľavého predsiene počas systoly, dopplerovský prietok určuje veľký regurgitantný prietok (++++).

Chronická MN u pacientov so syndrómom PMK je jav závislý od veku a vyvíja sa po 40 rokoch veku. Ukázalo sa, že u dospelých je MK prolaps základom MN v 60% prípadov. MN sa často vyvíja s prevládajúcim prolapsom zadného hrotu a je výraznejší. Sťažnosti na dýchavičnosť počas cvičenia, znížený fyzický výkon, slabosť, oneskorenie vo fyzickom vývoji. Oslabenie tónu I, fúkanie holoSSH, vedené v ľavej axilárnej oblasti, zvuky srdca III a IV, prízvuk tónu II nad lietadlom. Na preťaženie EKG - LV, hypertrofia LV, odchýlka EOS vľavo, s ťažkou MN - MA, biventrikulárna hypertrofia. Rádiograficky zistené zvýšenie v tieni srdca, hlavne v ľavej časti, príznaky žilovej kongescie. Spoľahlivo vyhodnotiť veľkosť mitrálnej regurgitácie (MR) umožňuje Dopplerovu echokardiografiu.

Nie je úplne určená hodnota MVP pri výskyte IE. Ukázalo sa, že PMH je vysoko rizikovým faktorom výskytu IE. Absolútne riziko IE je vyššie ako v populácii 4,4 krát. Riziko IE je 13-krát vyššie ako v populácii v prípadoch MVP s izolovaným neskorým alebo holosystolickým šumom - 0,052%. Frekvencia IE u pacientov s MVP sa zvyšuje s vekom. V prítomnosti bakteriémie sa patogén akumuluje na modifikovaných letákoch s následným rozvojom klasického zápalu s tvorbou bakteriálnych vegetácií. IE spôsobuje závažné MN, je tu vysoká pravdepodobnosť tromboembolizmu v mozgových cievach, často je v patologickom procese zapojený myokard s rozvojom dysfunkcie ľavej komory.

Diagnóza IE v MVP predstavuje významné ťažkosti. Vzhľadom k tomu, že ventily s prolapsom sú nadmerne zapekané, neumožňujú odhaliť začiatok tvorby bakteriálnych vegetácií podľa EchoCG. Preto hlavnú úlohu v diagnostike zohráva klinika infekčného procesu (horúčka, zimnica, vyrážka, splenomegália, atď.), Výskyt MR hluku a skutočnosť, že počas opakovaného siatia krvi sa zistil patogén.

Frekvencia slnka so syndrómom PMK závisí od mnohých faktorov, z ktorých hlavnou je elektrická nestabilita myokardu v prítomnosti syndrómu predĺženého QT intervalu, ventrikulárnych arytmií, sprievodných MN, neurohumorálnej nerovnováhy a ďalších faktorov.

Riziko AF v neprítomnosti MR je nízke a neprekračuje 2: 10 000 ročne, zatiaľ čo pri súbežnej mitrálnej regurgitácii sa zvyšuje 50-100-krát. Vo väčšine prípadov je slnko u pacientov s MVP arytmogénne a je spôsobené náhlym nástupom idiopatickej VT (fibrilácie) alebo na pozadí rozšíreného QT syndrómu.

Terapeutické taktiky pre PMK

Taktika liečby a liečby primárneho prolapsu MK.

Taktika referencie sa líši v závislosti od stupňa prolapsu chlopní, povahy vegetatívnych a kardiovaskulárnych zmien.

Je nevyhnutné normalizovať prácu, odpočinok, harmonogram, rešpektovanie správneho režimu s dostatočne dlhým spánkom.

O otázke telesnej výchovy a športu sa rozhoduje individuálne po posúdení ukazovateľov fyzickej výkonnosti a adaptability na fyzickú aktivitu lekárom. Najviac, v neprítomnosti MR, výrazné poruchy repolarizačného procesu a PA uspokojivo tolerujú cvičenie. S lekárskou kontrolou môžu viesť aktívny životný štýl bez akýchkoľvek obmedzení fyzickej aktivity. Odporúčame plávanie, lyžovanie, korčuľovanie, cyklistiku. Športové aktivity spojené s trhavým charakterom pohybov (skoky, zápas karate, atď.) Sa neodporúčajú.

Detekcia MR, HA, metabolických zmien v myokarde, predĺženie QT intervalu na elektrokardiograme určuje potrebu obmedziť fyzickú aktivitu a šport.

Na základe skutočnosti, že PMH je špecifickým prejavom IRR v kombinácii so STD, liečba je založená na princípe tonickej a vegetotropnej liečby. Celý komplex terapeutických opatrení by mal byť založený na individuálnych charakteristikách pacienta a funkčnom stave autonómneho nervového systému.

Dôležitou súčasťou komplexnej liečby MVP je neliečivá terapia. Na tento účel je predpísaná psychoterapia, auto-tréning, fyzioterapia (elektroforéza s horčíkom, bróm v hornej časti krčnej chrbtice), vodné procedúry, RTI a masáž chrbtice. Veľká pozornosť by sa mala venovať liečbe chronických ohnísk infekcie, podľa indikácií sa vykonáva tonzilektómia.

Drogová terapia by mala byť zameraná na:

1. liečba vaskulárnej dystónie;
2. prevencia myokardiálnej neurodystrofie;
3. psychoterapia;
4. antibakteriálna profylaxia infekčnej endokarditídy.

Pri miernych prejavoch sympatikotónie je fytoterapia predpísaná sedatívnymi bylinkami, tinktúrou valeriánu, materinským trávnikom, zbierkou bylín (šalvia, divokého rozmarínu, ľubovníka bodkovaného, ​​mláďatka jeleňovitého, kozlíka, kozlíka, hlohu), ktorý má zároveň mierny dehydratačný účinok.

V posledných rokoch sa stále viac štúdií venovalo skúmaniu účinnosti perorálnych horčíkových prípravkov. Bola preukázaná vysoká klinická účinnosť liečby Magnerotom počas 6 mesiacov, ktorá obsahovala 500 mg orotátu horečnatého (32,5 mg elementárneho horčíka) v dávke 3000 mg / deň počas 3 dávok.

Ak nastanú zmeny v repolarizačnom procese, EKG sa uskutočňujú s liekmi, ktoré zlepšujú metabolické procesy v myokarde (panangín, riboxín, vitamínová terapia, karnitín). Karnitín (domáci liek karnitín hydrochlorid alebo zahraničné analógy - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) sa predpisuje v dávke 50-75 mg / kg denne počas 2-3 mesiacov. Karnitín hrá hlavnú úlohu v metabolizme lipidov a energie. Keďže je kofaktorom beta-oxidácie mastných kyselín, transportuje acylové zlúčeniny (mastné kyseliny) cez mitochondriálne membrány, zabraňuje rozvoju neurodystrofie myokardu, zlepšuje jej energetický metabolizmus. Priaznivý účinok použitia koenzýmu liečiva Q-10, ktorý významne zlepšuje bioenergetické procesy v myokarde a je zvlášť účinný pri sekundárnej mitochondriálnej insuficiencii.

Indikácie pre predpisovanie β-blokátorov sú časté, skupinové, skoré ZhE, najmä na pozadí predĺženia QT intervalu a pretrvávajúcich repolarizačných porúch; Denná dávka obzidanu je 0,5-1,0 mg / kg telesnej hmotnosti, liečba sa uskutočňuje 2-3 mesiace alebo viac, po ktorých sa liek postupne vysadí. Zriedkavé supraventrikulárne a VE, ak nie sú kombinované s predĺženým QT syndrómom, spravidla nevyžadujú žiadne lekárske zákroky.

Antibakteriálna profylaxia infekčnej endokarditídy

Pri výrazných morfologických zmenách v chlopňovom aparáte je potrebné vykonať AB profylaxiu IE počas rôznych chirurgických zákrokov spojených s rizikom bakteriémie (extrakcia zubov, tonzilektómia atď.). Odporúčania Americkej asociácie kardiológov na profylaxiu detí s IE.

Liečba by mala zahŕňať psychofarmakoterapiu s vysvetľujúcou a racionálnou psychoterapiou zameranou na rozvoj primeraného vzťahu k stavu a liečbe.

Psychofarmakoterapia sa zvyčajne vykonáva kombináciou psychotropných liekov. Z antidepresív sa najčastejšie používajú lieky s vyváženým alebo sedatívnym účinkom (azafen - 25 - 75 mg denne, amitriptylín - 6,25 - 25 mg denne). Z neuroleptík sa dáva prednosť sonapaxu s jeho thymoleptickým účinkom a liečivám fenotiazínových sérií (triptazín - 5 až 10 mg denne, etylénový peptid - 10 až 15 mg denne) vzhľadom na ich aktivačný účinok so selektívnym účinkom na mentálne poruchy. V kombinácii s antidepresívami alebo neuroleptikami sa používajú sedatíva, ktoré majú sedatívny účinok (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). V prípade izolovaného použitia trankvilizérov sú uprednostňované "denné" trankvilizéry - trioxazín, rudné hnojivo, acexam, grandaxín.

Pri sympatických tónoch vegetatívneho tonusu sa odporúčajú určité diétne opatrenia - limitujúce sodné soli, zvyšujúce sa dodávky draselných a horečnatých solí (pohánka, ovsené vločky, kaše preso, sójové bôby, fazuľa, hrach, marhule, broskyne, dogrose, sušené marhule, hrozienka, cuketa, liečivá) Panangin). Vitamínová terapia (multivitamíny, B1), zber sedatívnych bylín. Na zlepšenie mikrocirkulácie menoval vinkopan, cavinton, trental.

S vývojom MN sa tradičná liečba uskutočňuje srdcovými glykozidmi, diuretikami, draslíkovými prípravkami, vazodilatátormi. MR je dlhodobo v stave kompenzácie, avšak v prítomnosti funkčnej (hraničnej) pľúcnej hypertenzie a nestability myokardu sa môžu vyskytnúť NK javy, zvyčajne na pozadí interkurentných ochorení, menej často po dlhšom psycho-emocionálnom strese.

Zistilo sa, že ACE inhibítory majú takzvaný "kardioprotektívny" účinok a sú odporúčané pre pacientov s vysokým rizikom vzniku CHF, znižujú výskyt pľúcnej a systémovej hypertenzie a tiež obmedzujú vírusový zápalový proces v myokarde. Antihypertenzívne dávky kaptoprilu (menej ako 1 mg / kg, priemerne 0,5 mg / kg na deň) pri dlhodobom užívaní spolu so zlepšenou funkciou LV majú normalizujúci účinok na pľúcny obeh. Základom je účinok kaptoprilu na lokálny angiotenzínový systém pľúcnych ciev.

V prípade závažného refraktérneho MN liečenia sa vykonáva chirurgická korekcia defektu. Klinické indikácie chirurgickej liečby MVP komplikované ťažkou MN sú:

- cirkulačné zlyhanie II B, refraktérne na terapiu;

- pristúpenie fibrilácie predsiení;

- prístup pľúcnej hypertenzie (nie viac ako 2 stupne);

- pridanie IE, nie liečiteľných liečiv.

Hemodynamické indikácie pre chirurgickú liečbu MN sú:

- zvýšenie tlaku v lietadle (viac ako 25 mm Hg);

- pokles ejekčnej frakcie (menej ako 40%);

- frakcia regurgitácie viac ako 50%;

- nadbytok diastolického objemu LV dvakrát.

V posledných rokoch sa použila radikálna chirurgická korekcia PMK syndrómu, vrátane rôznych možností chirurgického zákroku v závislosti od prevládajúcich morfologických abnormalít (záhyby mitrálnej chlopne; tvorba umelých akordov s použitím polytetrafluóretylénových stehov; skrátenie šliach na šľachách; zatváranie komôr).

Odporúčané operácie regenerácie je vhodné doplniť MC pomocou stolárskeho šitia. Ak nie je možné vykonať regeneračnú operáciu, ventil sa nahradí umelou protézou.

Vzhľadom na to, že je možné, že vývoj zmien z MC s vekom, ako aj pravdepodobnosť vážnych komplikácií diktujú potrebu ďalšieho sledovania. Musia byť vyšetrené kardiológom a podrobené kontrolným testom najmenej 2 krát ročne, v podmienkach ambulantnej ambulancie sa zisťuje anamnéza: počas tehotenstva a pôrodu sa v prvých rokoch života vyskytujú príznaky dysplastického vývoja (vrodená dislokácia a bedrové kĺby, prietrže)., Objavujú sa sťažnosti vrátane astenoneurotickej povahy: bolesti hlavy, kardialgia, palpitácie, atď. Vyšetrenie sa vykonáva s hodnotením ústavných znakov a drobných vývojových anomálií, auskultácie v ľahu, na ľavej strane, sedenia, státia, po skákaní a namáhaní sa zaznamenáva. elektrokardiogramu pri ležaní a státí sa odporúča urobiť echokardiogram.

V sledovanom období je zaznamenávaná dynamika auskultačných prejavov, elektro- a echokardiogramových ukazovateľov a monitoruje sa plnenie predpísaných odporúčaní.

Prognóza MVP závisí od príčiny prolapsu a stavu funkcie ľavej komory. Vo všeobecnosti je však prognóza primárneho PMH priaznivá. Stupeň primárneho PMH sa spravidla nemení. Priebeh MVP u väčšiny pacientov je asymptomatický. Majú vysokú toleranciu k fyzickej aktivite. V tomto ohľade sú akrobaty, tanečníci a baletní tanečníci s hypermobilitou kĺbov, medzi ktorými sú tváre s PMK, dosť názorné. Gravidita s PMK nie je kontraindikovaná.