Viacpočetný myelóm kostí

Malígne nádory hematopoetického a lymfatického tkaniva (alebo hemoblastózy) stále predstavujú dôležitý onkologický problém. Dôvodom sú ťažkosti pri liečbe, ako aj vysoká incidencia detí a adolescentov, ktoré sa v posledných rokoch zvýšili. V tomto článku sa budeme zaoberať jedným z typov hemoblastózy - kostného myelómu.

Čo je myelóm: znaky ochorenia

Mnohonásobný myelóm kostí (iný názov je ochorenie myelómu alebo plazmacytóm) je hyperplasticko-neoplastické ochorenie podobné leukémii, ktoré je lokalizované v kostnej dreni a ovplyvňuje plazmatické bunky. Najčastejším myelómom kostí chrbtice, panvy, rebier, hrudníka a kostí lebky. Niekedy sa nachádza v dlhých tubulárnych kostiach. Nádor je mäkký uzol s priemerom do 10-12 cm. Usporiadali sa náhodne v niekoľkých kostiach naraz, 80-90% pacientov s kostným myelómom sú ľudia nad 50 rokov. Medzi nimi dominujú mužskí zástupcovia.

Plazmatické bunky sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Sú to protilátky, proteínové zlúčeniny krvnej plazmy, ktoré sú hlavným faktorom ľudskej humorálnej imunity. Plazmatické bunky postihnuté rakovinou (nazývajú sa plazmatické myelómové bunky) sa začínajú deliť a syntetizovať nesprávne imunoglobulíny: IgG, A, E, M, D. nekontrolovateľne ich prácu (najmä - obličky). V niektorých prípadoch, keď myelóm krvných plazmatických buniek nesyntetizuje celé imunoglobulíny, ale iba časť ich reťazca. Najčastejšie je to ľahký L-reťazec, ktorý sa nazýva proteín Bens-Johnson. Zistite ich pri analýze moču.

Tvorba plazmocytómu vedie k:

• zvýšenie počtu patogénnych plazmatických buniek a zníženie hladiny erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
• rast imunodeficiencie, ktorý robí osobu zraniteľnú rôznymi chorobami;
• dysfunkcia hematopoézy, metabolizmu proteínov a minerálov;
• zvýšenie viskozity krvi;
• patologické zmeny samotnej kosti. Rast nádoru je sprevádzaný riedením a deštrukciou kostného tkaniva. Po klíčení cez kortikálnu vrstvu sa šíri do mäkkých tkanív.

Toto ochorenie je považované za systémové, pretože okrem porážky hematopoetického systému infiltráty plazmacytómu do iných orgánov. Takéto infiltráty sa často neprejavujú a odhaľujú ich až po otvorení.

Zistite, čo je leukémia, ako ju nájsť a liečiť, pozri nasledujúci článok.

Kostný myelóm: jeho príčiny

Pri hľadaní príčiny myelómu vedci zistili, že väčšina pacientov má vo svojich organizmoch vírusy, ako sú napríklad lymfómy typu T alebo B. Plazmatické bunky sa vyvíjajú z B-lymfocytov. Akékoľvek porušenie tohto komplexného procesu povedie k tvorbe abnormálnych plazmatických buniek, čo môže spôsobiť rakovinový nádor.

Okrem vírusového faktora hrá rádioaktívne žiarenie dôležitú úlohu vo vývoji lymfómov. Podľa štúdií o účinku žiarenia po výbuchoch v jadrovej elektrárni v Černobyle, v Hirošime a Nagasaki sa zistilo, že ľudia, ktorí dostali vysokú dávku žiarenia, majú vysoké riziko vzniku hemoblastózy. To platí najmä pre dospievajúcich a deti.

Ďalším negatívnym faktorom výskytu myelómu je fajčenie. Riziko vzniku rakoviny krvi závisí od dĺžky fajčenia a od počtu fajčených cigariet.

Možné príčiny kostného myelómu sú genetická predispozícia, imunodeficiencia a expozícia chemikáliám.

Kostný myelóm: príznaky

Symptómy myelómu kostí sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia nádoru a jeho prevalencie. Jediný solitárny kostný nádor môže dlho zostať bez povšimnutia. Neexistujú žiadne známky rakoviny, žiadne zmeny krvi a moču. Stav pacienta je uspokojivý. Symptómy, ako je bolesť, patologické zlomeniny kostí, sa objavujú len vtedy, keď je kortikálna vrstva zničená a plazmacytóm sa začne šíriť do okolitých tkanív.

Symptómy myelómu kostí generalizovanej formy sú výraznejšie. Na začiatku sa človek sťažuje na bolesť v dolnej časti chrbta, hrudníku, nôh, rúk alebo na iných miestach na základe umiestnenia nádoru. Charakterizovaný vývojom anémie, ktorá je spojená s poruchou hematopoézy, najmä nedostatočnou produkciou erytropoetínu. Pre niektorých je proteinúria prvým príznakom (zvýšený obsah bielkovín v moči).

V nasledujúcich štádiách syndróm bolesti dosahuje vysokú úroveň, pacient sa ťažko pohybuje, musí byť v posteli. Rast nádoru je sprevádzaný deformáciou kostí a spontánnymi zlomeninami.

Rakoviny chrbtice kostnej drene vedú ku kompresii miechy, v dôsledku čoho ľudia trpia radikulárnou bolesťou. Môže byť paralyzovaný pod pásom, iní zisťujú senzorické poruchy, paraplegiu, poruchy panvových orgánov.

Onkológia kostí v 40% prípadov je sprevádzaná hyperkalcémiou - zvýšeným obsahom vápnika v krvnej plazme. Nachádza sa tiež v moči. To sa prejavuje vo forme nevoľnosti a zvracania, ospalosti, vestibulárnych a mentálnych porúch. Tento stav si vyžaduje neodkladnú liečbu. Beh hyperkalcémie je život ohrozujúci. Ona čelí zlyhaniu obličiek, kóme a smrti.

Dôležitým znakom myelómu kostnej drene je syndróm proteínovej patológie (porušenie metabolizmu proteínov), v dôsledku čoho sa vytvárajú patologické imunoglobulíny, zvyšuje sa obsah proteínov v krvi a moč. 10-15% ľudí má Bens-Johnson proteinúriu. V niektorých prípadoch sa nepozoruje paraproteinóza, ale hladina normálnych imunoglobulínov sa znižuje.

Hyperkalcémia, proteinúria a amyloidóza spôsobujú nefropatiu a akútne zlyhanie obličiek, ktoré sa často stáva príčinou smrti. Problémy s obličkami sa vyskytujú u viac ako 50% pacientov. Zlyhanie obličiek je sprevádzané nefrosklerózou a akútnou nekronefrózou. U 15% pacientov sa zistí paramyloidóza, teda akumulácia proteínov v iných orgánoch, čo vedie k narušeniu ich práce. Môžu to byť cievy, derma, svaly, kĺby.

Poruchy hematopoézy sú sprevádzané nasledujúcimi javmi:

• krvácanie slizníc;
• hemoragickú retinopatiu sietnice očnej gule;
• paresthesia;
• podliatiny kože;
• Raynaudov syndróm, to znamená spazmus artérií prstov prstov;
• ulcerácia končatín;
• hypervolémia;
• hemoragická diatéza (zriedkavé)

Ak je narušená mikrocirkulácia v mozgových cievach, je ohrozená kóma, nedostatočná produkcia protilátok a imunoglobulínov spôsobuje u ľudí imunodeficienciu, v dôsledku čoho sa spájajú rôzne bakteriálne infekcie. Najmä sa často nachádzajú v močovom systéme. Infekcia pneumokokom a pneumóniou nie je nezvyčajná. Ak sa infekcia nelieči včas, ohrozuje život ohrozujúce komplikácie.

V poslednom štádiu symptómy myelómových kostí neustále napredujú. Kosť sa ďalej kolapsuje a nádor rastie do okolitých tkanív, začína tvoriť vzdialené metastázy. Stav pacienta sa výrazne zhoršuje: dramaticky stráca váhu, zvyšuje sa telesná teplota.

Parametre paraproteínov v krvi sa ešte viac menia, objavuje sa erytrocyryocytóza, myelóm a trombocytopénia. Anémia sa stáva silnou a pretrvávajúcou. Bunky myelómu počas tohto obdobia sa môžu meniť a získavať znaky leukémie.

Štádium plazmocytómu

Stupne myelómu sú vypočítané v závislosti od hmoty nádoru, stavu krvnej plazmy, hemoglobínu a paraproteínov.

• V štádiu 1 je hmotnosť nádoru nízka - až do asi 6 kg. Hemoglobín nad 100 g / l. Hladina vápnika v sére je normálna. Žiadne známky osteolýzy a solitárneho nádoru. Imunoglobulín G (IgG) je menší ako 50 g / l, imunoglobulín A (IgA) je 30 g / l, proteín Bens-Johnson v moči (BG) je nižší ako 4 g / deň. Táto fáza je asymptomatická.
• Myelóm 2. stupňa má priemery medzi štádiami 1 a 2. Hmotnosť nádoru - 0,6-1,2 kg. V tomto štádiu dochádza k zvýšeniu klinických príznakov vo forme bolesti, anémie, zlyhania obličiek a hyperkalcémie. Ak začnete liečbu počas tohto obdobia, môžete spomaliť vývoj ochorenia a jeho prechod do ďalšieho štádia.
• Myelóm 3. stupňa je charakterizovaný vysokou nádorovou hmotou (viac ako 1,2 kg) a výraznou deštrukciou kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi je nízka (až 85 g / l), vápnik - 12 mg / 100 ml. IgA - viac ako 50 g / l, IgG - viac ako 70 g / l. BG - viac ako 12 g / deň. Pred prechodom na etapu 3 uplynie priemerne 4-5 rokov. Končí smrťou. Najčastejšou príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo srdcový infarkt.

Klasifikácia myelómu

Okrem obvyklého plazmocytómu, ktorý prechádza tromi stupňami opísanými vyššie, dochádza k tlejúcej a pomalej forme ochorenia. Nevykazujú sa už mnoho rokov a dokonca ani desaťročia.

Keď je pomalá hladina paraproteínu: IgA - menej ako 50 g / l, IgG - menej ako 70 g / l. Plazmatické bunky v kostnej dreni - viac ako 30%. Neexistujú žiadne príznaky ako anémia a hyperkalcémia. Tiež neboli nájdené rozsiahle kostné lézie so zlomeninami. Všeobecný stav pacienta je uspokojivý, nie sú žiadne infekcie.

Žiariaca forma má takmer rovnaké ukazovatele, iba absencia kostných lézií ≤ 30% a ukazovatele plazmatických buniek - viac ako 10%.

Existujú takéto klinicko-anatomické typy mnohopočetného myelómu kosti:

• viacnásobná difúzna nodulárna (60%);
• solitárneho myelómu. Solitárne nádory sa vyvíjajú obmedzené, postihujú jednu kosť;
• difúzny myelóm (20-25%);
• leukemických.

Solitárna forma je zriedkavá. Považuje sa za počiatočný stupeň pred generalizovaným alebo mnohopočetným myelómom.

Na histologickej štruktúre sa rozlišujú:

• plazmocytový myelóm;
• plazmatické bunky;
• malá bunka;
• polymorfonukleárnych buniek.

Typ nádoru sa stanovuje na základe röntgenových údajov a laboratórneho vyšetrenia punkcie kostí. Charakter choroby, spôsob liečby a prognóza na nej závisia.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza myelómu kostí v počiatočných štádiách môže byť zložitá, pretože bolesť v kĺboch ​​zvyčajne vedie lekárov k tomu, aby si mysleli o radiculitíde alebo neuralgii. Často začínajú liečiť anémiu alebo zlyhanie obličiek a nevedia o ich príčinách. Preto je štádium 1 ochorenia diagnostikované len v 15% prípadov. A v 60% sa to stane neskoro - v 3 etapách.

Aké metódy sa používajú na zistenie choroby?

1. Prvým krokom v diagnostike kostného myelómu je rádiografia, ktorá pomôže zhodnotiť stav kosti. S difúznou fokálnou formou je na röntgenovom obraze viditeľných mnoho ohnísk s jasnými kontúrami s priemerom 1-3 cm. Okrem riedenia kostného tkaniva a expanzie medulárneho kanála môže byť u tohto typu rakoviny prítomná osteoskleróza. Keď je myelóm kostí lebky charakterizovaný obrazom "unikajúca lebka". Rakovina chrbtice sa prejavuje vo forme sploštenia stavcov a zakrivenia chrbtice. Kostná látka je riedka, ramená chrbtice sú silne zdôraznené. Pri difúznych léziách je ťažšie detegovať zmeny v kostiach na röntgenovom žiarení ako v solitárnej alebo nodulárnej. Preto je potrebné vykonať ďalší výskum. Keďže plazmatytóm je podobný symptómom a röntgenovým obrazom s metastatickými kostnými léziami, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku na základe štúdie punktátu kostnej drene, biochemických testov krvi a moču.
2. Aspiračná biopsia kostnej drene. Z kostnej drene postihnutých kostí so špeciálnou ihlou v lokálnej anestézii urobte bodnutie. Podľa výpovede vykonanej trepanobiopsia, ktorá zahŕňa otvorenie kosti. Na stanovenie diagnózy "myelómu" vo výslednej vzorke musí byť prítomných 10% plazmatických buniek. Histologické vyšetrenie ukazuje hyperpláziu a vytlačenie normálnych myelómových elementov. Pre cytologický obraz je charakteristická proliferácia myeloidných buniek. V 13% prípadov sa vyskytla hepatomegália, v 15% - paraamyloidóza a patológia proteínov.
3. OAK a OAM, biochemická analýza krvi počítajúca počet imunoglobulínov. Krvný test na kostný myelóm vykazuje nízky obsah hemoglobínu (105 mg / l), zvýšenie kreatinínu, v niektorých prípadoch erytrokaryocytózu, myelóm alebo trombocytopéniu. Počet ESR môže dosiahnuť 60-80 mm / hod. Pri analýze krvného séra elektroforézou na proteínových a proteínových frakciách sa spravidla zistí vysoký obsah paraproteínov IgG (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l) alebo nízky obsah normálnych imunoglobulínov. Ďalším dôležitým diagnostickým kritériom je Bens-Johnsonova proteinúria (viac ako 1 g / deň) pri analýze moču. Zvýšená alkalická fosfatáza a fosfor sú ďalšie charakteristické markery mnohopočetného myelómu.

Hlavnými príznakmi plazmocytómu sú kombinácia vysokého počtu plazmatických buniek v kostnej dreni (> 10%), Bens-Johnsonovej proteinúrie a veľkých zmien v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Aj keď paraproteinóza nie je tak výrazná, ale pozoruje sa pokles koncentrácie normálnych imunoglobulínov, hladina plazmatických buniek je viac ako 30% a na röntgenovom lúče sú ohniská osteolýzy kostí, čo tiež indikuje myelóm. Diagnóza sa vykoná, ak existuje aspoň 1 z veľkých kritérií a 1 menej. Patrí sem aj hyperkalcémia, anémia a zvýšenie kreatinínu, ktoré indikujú dysfunkciu súvisiacu s myelómom.

Pred liečbou musíte prejsť ďalšími testami:

• RTG všetkých kostí kostry;
• výpočet dennej straty proteínu v moči;
• štúdia funkcie obličiek v Zimnitsky
• sérum pre kreatinín, vápnik, močovinu, bilirubín, cholesterol, reziduálny dusík, celkový proteín atď.

V niektorých prípadoch lekár predpíše MRI alebo PET sken. Tieto štúdie pomáhajú skenovať celé telo a detekovať aj najmenšie metastázy kostného myelómu.

Kostný myelóm: liečba

Liečba mnohopočetného myelómu pozostáva z:

• chemoterapie;
• transplantácia kmeňových buniek;
• radiačná terapia;
• regeneračné ortopedické operácie (pre zlomeniny);
• eliminovať metabolické poruchy (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek atď.);
• zvýšiť imunologický stav;
• antibakteriálna terapia;
• zmiernenie bolesti podávaním analgetík.

Pri pomalej alebo žiariacej forme môže byť liečba oneskorená. Pacienti sú neustále sledovaní. Indikácie na začatie liečby sú nástup symptómov zhoršenej hematopoézy, patologických fraktúr, infekčných komplikácií, kompresie miechy, anémie a zvýšenia počtu paraproteínov.

Pred začiatkom liečby myelómu je potrebné fixovať končatiny, v ktorých je vysoká pravdepodobnosť zlomenín. Keď sa miecha stlačí, vykonajú sa operácie na odstránenie chrbtových oblúkov alebo plastov stavcov.

chemoterapia

Chemoterapia myelómu zohráva kľúčovú úlohu. Používajú sa rôzne schémy alkylačných činidiel: cyklofosfán, vinkristín, prednizolón, adriamycín.

Vo fázach 1 a 2 sa zobrazia schémy:

Mnohopočetný myelóm: čo to je, liečba, stupeň, štádium, prognóza, príznaky, diagnóza, príčiny

Čo je mnohopočetný myelóm

Mnohopočetný myelóm je malígny nádor plazmatických buniek, ktorý produkuje monoklonálne imunoglobulíny, ktoré napadajú susedné kostné tkanivo a ničia ho. Diagnóza je založená na detekcii M-proteínu (niekedy prítomného v moči, nikdy v sére) a charakteristických kostných léziách, proteinúrii ľahkých reťazcov a nadbytku plazmatických buniek v kostnej dreni. Špecifická liečba zahŕňa tradičnú chemoterapiu v kombinácii s bortezomibom, lenalidomidom, talidomidom, kortikosteroidmi, melfalanom (vysoké dávky), po ktorých nasleduje transplantácia autológnych kmeňových buniek periférnej krvi.

Prevalencia mnohopočetného myelómu je 2-4 prípady / 100 000 ľudí. Pomer mužov a žien je 1,6: 1, medián veku je 65 rokov. Etiológia ochorenia nie je známa, hoci úloha chromozomálnych a genetických faktorov, žiarenia, chemikálií.

Normálne sa plazmatické bunky tvoria z B-lymfocytov a produkujú imunoglobulíny, ktoré sa skladajú z ťažkých a ľahkých reťazcov. Normálne imunoglobulíny sú polyklonálne, čo znamená, že tvoria veľké množstvo ťažkých reťazcov a každý z nich môže mať ľahké reťazce kappa alebo lambda určitých typov. Plazmatické bunky myelómu produkujú len ťažké alebo ľahké reťazce imunoglobulínov rovnakého typu, monoklonálny proteín sa nazýva paraproteín. V niektorých prípadoch sa syntetizujú len ľahké reťazce a tento proteín sa nachádza v moči, ako je napríklad Beneurian proteinúria.

Klasifikácia mnohopočetného myelómu

Patofyziológia mnohopočetného myelómu

M-proteín produkovaný malígnymi plazmatickými bunkami odkazuje na IgG u 55% pacientov, na IgA u 20% pacientov; bez ohľadu na typ imunoglobulínu sa proteinuria Bens-Jones vyskytuje v 40% prípadov, v ktorých sú v moči detegované voľné monoklonálne ľahké reťazce alebo A. U 15-20% pacientov plazmatické bunky vylučujú iba proteín Bens-Jones. Približne 1% prípadov myelómu je spojených s IgD.

Charakteristický je vývoj difúznej osteoporózy alebo výskyt jednotlivých osteolytických lézií, zvyčajne v kostiach panvy, lebky, stavcov, rebier. Tieto lézie sú spôsobené nahradením normálneho kostného tkaniva rastúcim nádorom plazmatických buniek, ako aj vystavením cytokínom, ktoré sú vylučované malígnymi plazmatickými bunkami, čo spôsobuje aktiváciu osteoklastov a potlačenie osteoblastov. Osteolytické lézie sú zvyčajne viacnásobné, v zriedkavých prípadoch sa tvoria solitárne intramedulárne hmoty. Významná strata kostnej hmoty môže byť tiež sprevádzaná hyperkalcémiou. Samostatné plazmatytómy mimo kosti sú zriedkavé, ale môžu sa vyskytovať vo všetkých typoch tkanív, najmä v horných dýchacích cestách.

Zlyhanie obličiek u mnohých pacientov už môže byť prítomné v čase diagnózy alebo sa môže vyvinúť v priebehu ochorenia, táto komplikácia môže mať niekoľko príčin, hlavnú úlohu hrá depozícia ľahkých reťazcov v distálnych tubuloch a prítomnosť hyperkalcémie. Často sa anémia vyvíja v dôsledku ochorenia obličiek alebo supresie erytropoézy nádorovými bunkami.

Niektorí pacienti majú zvýšenú citlivosť na bakteriálne infekcie. V dôsledku použitia nových metód liečby sa zvyšuje frekvencia vírusových infekcií, najmä herpesu. Sekundárna amyloidóza sa vyvíja u 10% pacientov s myelómom, najčastejšie sa táto komplikácia vyskytuje u pacientov s proteinúriou typu Bens-Jones A.

Prejavy mnohopočetného myelómu môžu byť variabilné.

Malý počet malígnych plazmatických buniek cirkuluje s krvou, väčšina z nich v kostnej dreni. Malígne bunky produkujú cytokíny, ktoré stimulujú osteoklasty, čo spôsobuje absorpciu kostnej siete. Lýza kosti je sprevádzaná bolesťou kostí, zlomeninami a hyperkalcémiou. Poškodenie kostnej drene vedie k anémii alebo pancytopénii. Príčina ochorenia nie je známa.

Symptómy a príznaky mnohopočetného myelómu

Výskyt mnohopočetného myelómu je 4/100 000 nových prípadov ročne s pomerom mužov a žien 2: 1. Priemerný vek identifikovaných pacientov je 60 - 70 rokov a ochorenie je bežnejšie v krajinách Afriky a Karibiku.

Najbežnejšími prejavmi sú pretrvávajúca bolesť kostí (najmä na chrbte alebo hrudníku). Vo väčšine prípadov sa však diagnóza uskutočňuje na základe výsledkov konvenčných laboratórnych testov, ktoré odhaľujú zvýšenie hladiny celkového proteínu v krvi alebo prítomnosť proteinúrie. Patologické zlomeniny sú charakteristické v dôsledku poškodenia stavcov, môže dôjsť ku kompresii miechy s rozvojom paraplegie. Je potrebné poznamenať, že prítomnosť anémie môže byť primárnou alebo jedinou príčinou diagnostického vyhľadávania. V malom počte prípadov sa pozorujú prejavy charakteristické pre syndróm hyperviskozity. Typickými príznakmi sú periférna neuropatia, syndróm karpálneho tunela, abnormálne krvácanie, príznaky hyperkalcémie (napríklad polydipsia). Môže sa tiež vyvinúť zlyhanie obličiek. Lymfadenopatia a hepatosplenomegália nie sú charakteristické.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

U pacientov starších ako 40 rokov s pretrvávajúcou bolesťou kostí s neznámou etiológiou (najmä v noci alebo v pokoji), inými typickými príznakmi, nevysvetliteľnými laboratórnymi abnormalitami sa má podozrenie na mnohopočetný myelóm. Laboratórna diagnostika zahŕňa štandardné krvné testy, proteínovú elektroforézu, röntgenové vyšetrenie.

Štandardné krvné testy zahŕňajú OAK, stanovenie hladiny ESR, biochemickú analýzu. Anémia je prítomná u 80% pacientov, zvyčajne má normocytovo-normochromný charakter a vyznačuje sa tvorbou "mincových stĺpcov". Často sa pozoruje zvýšenie hladiny močoviny, kreatinínu v sére, LDH a kyseliny močovej. Niekedy sa interval aniónov znižuje. Hyperkalcémia je v čase diagnózy prítomná u 10% pacientov.

Sérová elektroforéza detekuje prítomnosť M-proteínu u približne 80-90% pacientov. Vo zvyšných 10 - 20% pacientov sú zvyčajne prítomné len voľné monoklonálne ľahké reťazce alebo IgO. V takýchto prípadoch je prítomnosť M-proteínu takmer vždy možné identifikovať pri vykonávaní elektroforézy proteínov v moči. Realizácia imunofixačnej elektroforézy umožňuje identifikovať triedu imunoglobulínov, ktoré zahŕňajú M-proteín. Pri použití tejto metódy je často možné detegovať ľahké reťazce proteínu, ak sérová imunoelektroforéza poskytuje falošne negatívny výsledok. Imunofixačná elektroforéza by sa teda mala uskutočniť v prítomnosti významného klinického podozrenia na prítomnosť mnohopočetného myelómu, a to aj pri negatívnom výsledku štandardného sérového testu. Analýza štruktúry ľahkých reťazcov s definíciou pomeru k a A-reťazcom umožňuje overiť diagnózu. Okrem toho sa môže uskutočniť analýza štruktúry ľahkých reťazcov s cieľom monitorovať účinnosť liečby a získať prognostické údaje. Ak je diagnóza overená alebo má extrémne vysokú klinickú pravdepodobnosť, meria sa hladina β v sére.₂-mikroglobulín; jeho obsah sa často zvyšuje, naopak sa môže znížiť hladina albumínu. Existuje nová medzinárodná klasifikácia, ktorá využíva tieto ukazovatele (sérový albumín a β₂-mikroglobulín) na stanovenie závažnosti ochorenia a prognózy.

Röntgenové vyšetrenie kostí kostry, ktoré v 80% prípadov odhaľuje prítomnosť vyrazených lytických lézií alebo difúznej osteoporózy. Skenovanie rádionuklidových kostí je zvyčajne neinformatívne. MRI poskytuje podrobnejší obraz, vykonáva sa v prítomnosti lokálnej bolesti alebo neurologických symptómov.

Vykonáva sa tiež aspiračná biopsia, v bioptickej vzorke sa deteguje prítomnosť plazmatických buniek umiestnených difúzne alebo vo forme zhlukov; Diagnóza myelómu je stanovená v prítomnosti> 10% buniek tohto typu. Poškodenie kostnej drene však môže mať ohniskovú povahu, takže niektoré vzorky získané od pacientov s myelómom môžu detegovať 300 mg / 24 hodín, osteolytické lézie (v neprítomnosti spoľahlivých informácií o metastázach zhubného nádoru alebo prítomnosti granulomatóznych ochorení), kostnej drene. plazmatické bunky mozgu umiestnené difúzne alebo vo forme klastrov.

Ďalšie kritériá dôležité pre diagnostiku

• Plazmatické hladiny alkalickej fosfatázy a skeny kostí sú normálne v neprítomnosti zlomenín alebo mozolov.
• Štúdia p₂-sérový mikroglobulín je indikátor peny prognózy.
• Normálna hladina imunoglobulínov, t.j. nedostatok oslabenia imunitného systému, vyvoláva pochybnosti v diagnóze.
• Len asi 5% pacientov s trvalým ESR nad 100 mm / h má myelóm.

Prognóza mnohopočetného myelómu

Toto ochorenie je progresívne a nevyliečiteľné, ale v poslednej dobe sa priemerná miera prežitia zvýšila a prekročila 5 rokov v dôsledku pokroku v terapii. Nepriaznivé prognostické faktory zahŕňajú nízky sérový albumín a vysoký p₂-mikroglobulín. U pacientov s renálnou insuficienciou refraktérnou na liečbu je prognóza tiež slabá.

Keďže mnohopočetný myelóm je potenciálne smrteľné ochorenie, je užitočné prediskutovať možnosť paliatívnej liečby, na ktorej by sa mali zúčastniť nielen lekári, ale aj členovia rodiny a priatelia pacienta. Je potrebné diskutovať o otázkach, ako je vymenovanie opatrovníka (ktorý bude okrem iného robiť dôležité rozhodnutia lekárskeho charakteru), používanie kŕmnej trubice a anestézie.

Pri štandardnej terapii je priemerné prežitie pacientov približne 40 mesiacov. Príznaky zlej prognózy - vysoká β₂-mikroglobulín, nízky albumín, nízky hemoglobín alebo vysoký vápnik. Autotransplantácia zlepšuje prežitie a kvalitu života pacientov, pretože spomaľuje progresiu kostných lézií. Pri štandardnej liečbe žije menej ako 5% pacientov viac ako 10 rokov.

Liečba mnohopočetného myelómu

• Ak sú prítomné príznaky, predpisuje sa chemoterapia.
• Thalidomid, bortezomib, lenalidomid v kombinácii s kortikosteroidmi a / alebo chemoterapiou.
• Možná podporná liečba.
• Možné transplantácie kmeňových buniek.
• Radiačná terapia je možná.
• Liečba komplikácií (anémia, hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, infekcie, kostné lézie).

Ak pacient nemá žiadne príznaky, liečba sa nevyžaduje.

V poslednom desaťročí sa v liečbe myelómu dosiahol významný pokrok. Cieľom liečby je dlhodobé prežitie. U pacientov so symptomatickým priebehom liečby je zameraná na deštrukciu malígnych buniek a korekciu komplikácií. U pacientov s asymptomatickými príznakmi je pravdepodobné, že liečba nie je prospešná, preto sa spravidla nevykonáva až do vývoja klinických prejavov a komplikácií. Pacienti, ktorí majú spoľahlivé príznaky lytických lézií alebo úbytok kostnej hmoty (osteopénia alebo osteoporóza), by však mali dostávať infúzie kyseliny zoledrónovej alebo pamidronátu každý mesiac, aby sa znížilo riziko komplikácií z kostrových kostí.

Liečba zameraná na zničenie malígnych buniek. Donedávna tradičná chemoterapia zahŕňala iba perorálne podávanie melfalanu a prednizónu vo forme 4-6-týždňového kurzu s mesačným hodnotením odpovede na liečbu. Podľa moderných štúdií sa pri liečbe bortezomibom alebo talidomidom pozorovalo zlepšenie výsledkov liečby. Iné chemoterapeutické liečivá, vrátane Alkylačné činidlá (cyklofosfamid, doxorubicín, jeho nový analógový lipozomálny pegylovaný doxorubicín) sú tiež účinnejšie v kombinácii s talidomidom a bortezomibom. V mnohých prípadoch je účinné užívanie bortezomibu, talidomidu alebo lenalidomidu v kombinácii s glukokortikoidmi a / alebo chemoterapeutikami.

Odozva na chemoterapiu sa hodnotí takými príznakmi, ako je zníženie hladiny M-proteínu v sére a moči, zvýšenie počtu červených krviniek a zlepšenie funkcie obličiek (u pacientov so známkami zlyhania obličiek).

Transplantácia autológnych kmeňových buniek, táto metóda je účinná so stabilným priebehom ochorenia alebo odpoveďou na liečbu po niekoľkých počiatočných cykloch liečby. Pri vykonávaní alogénnej transplantácie kmeňových buniek po non-myeloablatívnom režime (nízke dávky cyklofosfamidu a fludarabínu) alebo rádioterapii pri nízkych dávkach môžu niektorí pacienti dosiahnuť mieru prežitia bez relapsov 5–10 rokov. Napriek tomu zostáva alogénna transplantácia kmeňových buniek experimentálnou metódou vzhľadom na vysokú incidenciu a mortalitu spojenú s ochorením štepu proti hostiteľovi.

Na recidivujúci alebo refraktérny myelóm sa môže kombinácia bortezomibu a talidomidu (alebo jeho nového analógu lenalidomidu) použiť v kombinácii s chemoterapeutikami alebo kortikosteroidmi. Tieto liečivá sa zvyčajne kombinujú s inými účinnými prostriedkami, ktoré sa u konkrétneho pacienta predtým nepoužili. Pacienti s dlhodobou remisiou však môžu reagovať na opakovaný priebeh liečby, podobný tomu, ktorý viedol k remisii.

Uskutočňujú sa pokusy o predpísanie udržiavacej liečby, ktorá neobsahuje chemoterapeutické liečivá, je založená na interferóne-a, ktorého použitie predlžuje obdobie remisie, ale neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, navyše táto liečebná metóda je spojená so závažnými vedľajšími účinkami. Ak je odpoveď na režimy založené na kortikosteroidoch, izolované použitie kortikosteroidov je účinné ako udržiavacia liečba, pričom talidomid sa môže použiť aj ako udržiavacia liečba. V súčasnosti sa uskutočňujú štúdie o používaní udržiavacej liečby bortezomibom a lenalidomidom u pacientov, ktorí predtým reagovali iba na indikované lieky alebo kombinovanú liečbu.

Liečba komplikácií. Okrem priameho cytotoxického účinku na malígne bunky by sa terapia mala zamerať na liečbu komplikácií, ako je anémia, hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, infekcie, kostné lézie.

Anémia sa môže úspešne liečiť použitím rekombinantného erytropoetínu (40 000 ME n / a 1 krát týždenne) u pacientov s nedostatočnou odpoveďou na chemoterapiu. Ak je anémia sprevádzaná kardiovaskulárnymi alebo závažnými systémovými príznakmi, sú potrebné transfúzie červených krviniek. Keď sa objavia príznaky hyperviskozity, je indikované použitie plazmaferézy.

Hyperkalcémia sa úspešne lieči použitím saliurézy a IV bisfosfonátov, v niektorých prípadoch sa môže vyžadovať prednizolón. Vo väčšine prípadov chýba potreba vymenovania alopurinolu. Jeho použitie je však indikované pre vysoké hladiny kyseliny močovej v sére, veľké veľkosti nádorov a vysoké riziko syndrómu lýzy nádoru.

Riziko zhoršenia funkcie obličiek sa môže znížiť konzumáciou dostatočného množstva tekutiny.

Infekčné komplikácie sú najpravdepodobnejšie na pozadí neutropénie vyvolanej chemoterapiou. U pacientov, ktorí dostávali nové antimyelomové liečivá, je väčšia pravdepodobnosť výskytu infekcií spôsobených vírusom herpes zoster. Keď sa zistí bakteriálna infekcia, predpíše sa antibiotická liečba; avšak profylaktické užívanie antibiotík sa všeobecne neodporúča. Pri užívaní určitých liekov môže byť indikovaná profylaktická antivírusová liečba. Intravenózna imunoglobulínová profylaxia môže znížiť riziko infekcie, ale táto metóda sa používa hlavne u pacientov s rekurentnými infekciami. S preventívnym účelom ukázali očkovanie proti pneumokokom a chrípkovej vakcíne.

Kostrové lézie vyžadujú rozsiahlu udržiavaciu liečbu. Aby sa zabránilo ďalšej strate kostného tkaniva, musí pacient udržiavať pohyblivosť, ako aj užívať ďalšie lieky na báze vápnika a vitamínu D. Analgetiká a radiačná terapia v paliatívnych dávkach (18-24 Gy) sa môžu použiť na zmiernenie bolesti kostí. Radiačná terapia však môže znížiť znášanlivosť zavedených cytotoxických dávok liekov, ktoré sú súčasťou systémovej chemoterapie. Vo väčšine prípadov, najmä v prítomnosti lytických kostných lézií, je nutná generalizovaná osteoporóza alebo osteopénia, mesačné podávanie iv bisfosfonátov (pamidronát alebo kyselina zoledrónová). Bisfosfonáty sú účinné pri liečbe kostných komplikácií, znižujú bolesť kostí, prípadne majú protinádorový účinok.

Prvá pomoc

• Zvýšený príjem tekutín na boj proti dysfunkcii obličiek a hyperkalcémii.
• Analgézia v dôsledku bolesti kostí.
• Bisfosfonáty na zníženie hyperkalcémie a odstránenie ďalšieho poškodenia kostry.
• Alopurinol na prevenciu urátovej nefropatie.
• Plasmapheresis, ak je to potrebné, na boj proti zvýšenej viskozite krvi.

chemoterapia

Melfalan orálne je účinný u slabších starších pacientov, u mladých ľudí môže intravenózne podávanie liekov zlepšiť odpoveď na liečbu. Vysoké dávky intravenózneho melfalanu sú dobre znášané aj u ľudí nad 65 rokov a poskytujú dobrú klinickú odpoveď.

Liečba pokračuje, až kým hladina paraproteínu prestane klesať. Táto situácia sa nazýva „plató fáza“ a môže trvať týždne alebo roky. Následná liečba relapsu je horšia. Spracovanie lúčom

Je účinný pri lokalizovanej bolesti v kostiach, neodstránenej bežnými analgetikami, ako aj pri patologických zlomeninách. Je tiež užitočná ako núdzová liečba kompresie miechy spôsobenej extradurálnym plazmocytómom.

transplantácia

Štandardná liečba nevylieči myelóm. Autotransplantácia kmeňových buniek zlepšuje kvalitu života a zvyšuje prežitie. Všetkým budúcim pacientom mladším ako 65 rokov by mala byť ponúknutá intravenózna chemoterapia na maximálny účinok a potom autotransplantácia kmeňových buniek. Allotransplantácia kostnej drene niektorých pacientov sa môže vyliečiť, preto sa tento spôsob liečby musí vziať do úvahy u pacientov mladších ako 55 rokov, ak je brat alebo sestra, ktorá môže byť darcom. Autotransplantácia so zníženou intenzitou môže zlepšiť výsledky, znížiť mortalitu spojenú s transplantáciou a predĺžiť hornú vekovú hranicu.

bisfosfonáty

Dlhodobá liečba bisfosfonátmi znižuje bolesť kostí a poškodenie kostry. Tieto lieky chránia kosti a môžu spôsobiť apoptózu malígnych plazmatických buniek.

talidomid

Liek má antiangiogénny účinok na krvné cievy nádoru a má imunomodulačné vlastnosti. Ukázalo sa, že v malých dávkach je účinný pri refraktérnom myelóme a pozitívna odpoveď bola opísaná u 50% pacientov s kombináciou talidomidu a dexametazónu. V súčasnosti prebiehajú štúdie o použití talidomidu ako doplnku k iným typom liečby v počiatočných štádiách ochorenia. Liek môže spôsobiť ospalosť, zápchu a periférnu neuropatiu. Liek má teratogénne vlastnosti, je nevyhnutné, aby ženy v plodnom veku používali primeranú antikoncepciu.

Ďalšie nové liečivá zahŕňajú inhibítor proteazómu bortezomib, ktorý je aktívny v neskorých štádiách myelómu a deriváty talidomidu, ktoré sa podrobujú klinickým skúškam.

Čo je mnohopočetný myelóm a aké sú príznaky ochorenia

Prítomnosť malígneho novotvaru je hrozná patológia, ktorá neušetruje pacientov akéhokoľvek veku. Malígne ochorenia súvisiace s vekom zahŕňajú myelóm, diagnostikovaný každoročne u 3% pacientov. Tento nádor plazmatických buniek postihuje starších ľudí, najčastejšie s tmavou pokožkou.

Čo je myelóm

Myelóm je malígny novotvar kostnej drene pozostávajúci z atypických plazmatických buniek. Myelóm je považovaný za nádor nízkej triedy lymfatického systému. V súčasnosti je ochorenie častejšie klasifikované ako plazmocytóm alebo mnohopočetný myelóm.

Plazmové bunky normálne tvoria imunoglobulíny, ktoré odolávajú prenikaniu a šíreniu infekcií v tele. Keď tento proces zlyhá, v kostnej dreni sa vytvorí myelómová bunka. V nepriaznivom priebehu sa mutujúce bunky aktívne množia, vytvárajú plazmablasty a plazmatické bunky syntetizujúce paraproteíny - abnormálne imunoglobulínové proteíny. Tieto bunky už nie sú schopné vykonávať imunitnú obranu tela, ale naďalej sa tvoria v tkanivách kostnej drene.

Zvýšený obsah paraproteínov zahusťuje krv, poškodzuje životne dôležité orgány.

Okrem toho, myelómové bunky prispievajú k sekrécii cytokínov, ktoré plnia nasledujúce funkcie:

1. Vyvolávajú rast paraproteínov. Čím viac malígnych buniek, tým rýchlejšie sa vyvíja myelóm, ovplyvňuje iné orgány.
2. Zabite imunitu. Telo nebojuje s atypickými bunkami, preto je náchylné na častú infekciu baktériami.
3. Bunky myelómu aktivujú reprodukciu osteoklastov - obrovských viacjadrových buniek, ktoré ničia kostné tkanivo, chrupavku a vytvárajú dutiny.
4. Stimuluje tvorbu fibroblastov - buniek spojivového tkaniva, ktoré vylučujú fibrogén a elastín, ktoré zvyšujú viskozitu krvi.
5. Priaznivá reprodukcia pečeňových buniek (hepatocytov), ​​narušenie produkcie protrombínu a fibrinogénu, čo vedie k zlému zrážaniu krvi.
6. Vyvinúť ochorenie obličiek, narušiť metabolizmus proteínov.

Myelóm má nízku schopnosť reprodukovať atypické bunky, často ovplyvňujúce kostnú dreň a kosti, menej často - lymfatické uzliny, lymfoidné tkanivá, obličky, slezina.

Myelóm sa spravidla vyznačuje pomalým vývojom. Od okamihu vzniku atypickej bunky až do objavenia sa jasných znakov myelómu môže trvať viac ako 2 až 3 desaťročia. Ak v prípade výrazného myelómu nie je predpísaná kompetentná liečba, získava prechodný priebeh, ktorý vedie k smrti pacienta v priebehu 2 rokov.

Klasifikácia myelómu

Praktická medicína sa riadi klasifikáciou myelómu alebo Rustitskyho-Kalerovej choroby, ktorá je založená na klinicko-anatomickom princípe, založenom na vlastnostiach umiestnenia plazmatických buniek v kostnej dreni a bunkovom zložení malígnych nádorov.

Podľa počtu postihnutých kostí a orgánov sú typy myelómu rôzne:

1. Mnohopočetný myelóm, ktorým je tvorba malígnych lézií v niekoľkých oblastiach kostnej drene, ako aj lymfatický systém, slezina. Vertebrálne, kostrové, lopatkové, lebečné kosti, ako aj ilické krídla, dlhé kosti končatín sú citlivé na tvorbu myelómu.
2. Solitérny (jeden) myelóm je diagnostikovaný na jednom mieste - lymfatická uzlina alebo kosti s kostnou dreňou.

V lekárskej praxi je častejším mnohopočetným myelómom. Oba typy myelómu majú rovnaké príznaky a princípy liečby, avšak určenie špecifickej formy myelómu je dôležité pre stanovenie diagnózy a predpovedanie ďalšieho priebehu malígneho ochorenia.

O lokalizácii plazmatických buniek sa líšia:

• Difúzny myelóm je rozpoznávaný prítomnosťou atypických buniek vo všetkých častiach kostnej drene, charakterizovaných proliferáciou plazmatických buniek na celom jeho povrchu.
• Viacpočetný fokálny myelóm je diagnostikovaný prítomnosťou malígnych ohnísk atypického klonovania buniek so súčasnou zmenou objemu kostnej drene.
• Difúzny fokálny myelóm kombinuje znaky viacnásobných a difúznych foriem. Podľa zloženia buniek emitujú:
  • plazmacytický (plazmacelulárny) myelóm, charakterizovaný prevahou zrelých plazmatických buniek, intenzívne produkujúcich paraproteíny, čím prispieva k pomalému rozvoju myelómu, zle prístupného k terapii;
  • plazma-myelóm s prevalenciou zárodočných buniek plazmatických buniek - aktívne sa deliacich plazmablastov, produkujúcich malý počet paraproteínov, rýchlo progresívny, dobre liečiteľný;
  • polymorfné a malé bunkové myelómy, ktoré sú charakterizované detekciou plazmatických buniek v malígnych ložiskách v skorých štádiách zrenia, ktoré ich odkazuje na najzávažnejšie formy myelómu, ovplyvňujúce kosti.

Existujú chronické a akútne formy myelómu. Pri chronickom priebehu plazmocytómu bunky myelómu klonujú pomaly a malignita sa vyvíja len v kostných tkanivách.

Pacient s myelómom nezaznamenal zmeny v zdravotnom stave a vývoji ochorenia.

Akútna forma ochorenia, sprevádzaná rýchlou progresiou myelómu, je charakterizovaná ďalšími patologickými zmenami v atypických bunkách, ktoré vyvolávajú klonovanie nových plazmatických buniek.

Prečo sa rozvíja myelóm?

Napriek tomu, že myelóm bol prvýkrát opísaný koncom 40-tych rokov minulého storočia, etiológia myelómu sa naďalej skúma. Lekári nedospeli k jednoznačnému záveru, ktoré príznaky ochorenia vyvolávajú mutáciu B-lymfocytov do atypickej bunky. Boli však identifikované faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku myelómu alebo Rustitskyho-Kalerovej choroby. Medzi nimi sú:

1. Race. Bolo dokázané, že nosiče tmavého pigmentu trpia myelómom častejšie ako biela rasa.
2. Vek nad 50 rokov. Podľa štatistík je myelóm diagnostikovaný u pacientov, ktorí dosiahli vek 50 - 70 rokov.
3. Dedičnosť. 15% -20% blízkych príbuzných má krvné ochorenia, vrátane myelómu, čo je vysvetlené zvláštnosťami mutácie génu zodpovednej za dozrievanie B-lymfocytov.
4. Pohlavnej identity. S poklesom hladiny pohlavného hormónu u mužov sa často rozvíja myelóm, zatiaľ čo ženy sa zriedkavo vyvíjajú myelóm.
5. Vystavenie žiareniu a dlhodobý kontakt s toxickými látkami (ropnými produktmi, benzénmi, azbestom, arzénom) vyvolávajú tvorbu atypických buniek a rozvoj myelómu.

Medzi príznaky, ktoré vyvolávajú tvorbu paraproteínov, existujú aj obezita a prítomnosť chronických vírusových infekcií v tele.

Ako sa prejavuje myelóm

Plazmatytóm ovplyvňuje predovšetkým kosti, imunitný systém a obličky. Symptómy mnohopočetného myelómu sa odhaľujú na základe stupňa poškodenia a štádia vývoja malígneho nádoru.

Pred tým, ako sa začne mnohopočetný myelóm aktívne prejavovať, je pozorovaný asymptomatický priebeh. Počiatočná fáza myelómu bez príznakov môže trvať až 15 rokov a je sprevádzaná pohodu pacienta. Žije normálny život, pracuje, nevie o vážnej chorobe. Myelóm môže byť rozpoznaný iba prítomnosťou proteínu v moči, zvýšenou hodnotou ESR, prítomnosťou patologických imunoglobulínov počas elektroforézy sérových proteínov.

Vyrastajúci malígny nádor sa začína deklarovať ako prvé príznaky mnohopočetného myelómu:

• slabosť;
• závraty;
• bolesť kostí a kĺbov;
• prudký úbytok hmotnosti;
• časté respiračné infekcie.

Keď sa objavia vyššie uvedené príznaky mnohopočetného myelómu, je potrebná konzultácia s odborníkom, ktorý predpíše ďalšie vyšetrenie na určenie presnej diagnózy.

Mnohopočetný myelóm s významným zvýšením malígnych foci sa prejavuje nasledujúcimi syndrómami:

1. Poškodenie kostí. U myelómu sú postihnuté kosti, pretože v nich vzniká malígna lézia. Mozog, vertebrálne, hrudné, panvové kosti sú poškodené. Toto ochorenie sa prejavuje silnou bolesťou, opuchom tkaniva, zlomeninami. Nakoniec, v myelóme, kost sa zrúti v ohnisku choroby, stavce sa sploštia, čo sa prejavuje poklesom rastu, uzlami na ostatných kostiach. Na tomto pozadí je kostné tkanivo zničené - vzniká osteoporóza.
2. Obehová dysfunkcia. Od začiatku sa anémia vyvíja, sprevádzaná blanšírovaním kože, slabosťou a ťažkosťami s dýchaním. Na konci je nedostatok krvných doštičiek a neutrofilov, čo vedie k hemoragickému syndrómu a komplikáciám infekcií. Klasickým príznakom myelómu je zvýšená ESR, ktorá je charakteristická aj v počiatočnom štádiu myelómu.
3. Proteínová patológia je jednou z hlavných charakteristík myelómu, pretože počas tohto obdobia sa produkuje abnormálne množstvo paraproteínov. Prejavuje sa prítomnosťou bielkovín v moči a vnútorných orgánoch. To je indikované bolesťami hlavy, necitlivosťou nôh a rúk, poklesom videnia, tvorbou trofických ulcerácií a častým krvácaním.
4. Ochorenie obličiek sa prejavuje v 80% prípadov, ktoré sú spojené s tvorbou atypických buniek v nich, ukladaním kalcifikácií. Výsledkom je, že myelóm vyvoláva chronické zlyhanie obličiek sprevádzané intoxikáciou, nutkaním na zvracanie, odmietnutím jesť. Uremická kóma je možná.

Okrem vyššie uvedených syndrómov je myelóm sprevádzaný poškodením nervového systému.

Na pozadí deštrukcie kostí, komplikovanej vylúhovaním vápnika z nich, sa vyvíja hyperkalcémia, ktorá zhoršuje priebeh myelómu.

Tvorba malígnych myelómových foci vyvoláva časté infekcie, pyelonefritídu, bronchitídu a pneumóniu.

Keď myelóm dosiahne ireverzibilné štádium, všetky vyššie uvedené príznaky sa rýchlo zvyšujú. V niektorých prípadoch sa akútna leukémia vyvíja na pozadí myelómu.

Ako diagnostikovať myelóm

Ak zistíte príznaky mnohopočetného myelómu, musíte urýchlene konzultovať s lekárom, aby ste zistili úplný obraz ochorenia a urobili špecifickú diagnózu. Dôvodom návštevy lekára je predovšetkým vysoká ESR v krvných testoch.

V diagnóze myelómu sa vykonáva rad laboratórnych štúdií na stanovenie počiatočnej diagnózy. Na začiatku lekár zbiera informácie o pacientovi, pričom zistí trvanie nástupu patologických príznakov myelómu.

Po vykonaní fyzického vyšetrenia predpíše ďalšie vyšetrenie, ktorého výsledky určujú presnú diagnózu a zvolia taktiku liečby.

Diagnostické testy na potvrdenie myelómu zahŕňajú nasledujúce postupy:

1. Kompletný krvný obraz, ktorý určuje prítomnosť rôznych ochorení. O myelóme sa hovorí:

• vysoká rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR);
• nízky počet červených krviniek, retikulocytov, krvných doštičiek a neutrofilov;
• vysoký obsah monocytov;
• prítomnosť plazmatických buniek;
• nízky hemoglobín.

1. Rozbor moču. Prítomnosť myelómu je indikovaná zvýšením hustoty moču, bielkovín, prítomnosti červených krviniek a valcov. To znamená, že obličky sú postihnuté paraproteínmi a metabolizmus proteínov je poškodený.
2. Krvná biochémia. Prítomnosť myelómu je určená nasledujúcimi faktormi:

• celkový prebytok proteínu;
• redukovaný albumín;
• zvýšeného vápnika, kreatinínu a močoviny.

Tieto indikátory indikujú prítomnosť atypických buniek a malígnych novotvarov v obličkách.

1. Trepanobiopsia (myelogram).
2. Imunoelektroforéza.
3. Rádiografia kostí odhalí oblasti postihnuté myelómom: príznaky osteoporózy a tvorba dier v kostiach, skrátenie a stláčanie stavcov.
4. Špirálová počítačová tomografia.

Len po obdržaní výsledkov diagnostiky pre každého pacienta sa vyberie individuálna liečba myelómu.

Metódy liečby plazmatického cytómu

Hlavnou úlohou zdravotníckych pracovníkov je predĺžiť život pacienta s myelómom, pretože myelóm nemožno vyliečiť. Liečba myelómu je zameraná na zastavenie rastu a tvorby myelómových buniek s cieľom remisie.

Liečba mnohopočetného myelómu sa vykonáva na základe cytostatickej a symptomatickej liečby. Podrobnejšie zvážte každý spôsob liečby myelómu.

Cytostatický spôsob liečby ochorenia

Umožňuje zastaviť progresiu nádorov myelómu liečbou chemoterapiou a rádioterapiou. Ten je predpísaný pre neúčinnosť chemoterapeutických metód.

Chemoterapia sa považuje za najúčinnejší spôsob liečby mnohopočetného myelómu. Pri chemoterapii sa môže použiť jeden liek - monochemoterapia, alebo viac - polychemoterapia. Zvážte podrobnejšie, čo je to s mnohopočetným myelómom.

V monochemoterapii sa používajú nasledujúce lieky: melfalan, cyklofosfamid, lenalidomid v kombinácii s dexametozónom. Lekár si zvolí metódu prijatia - intramuskulárnu / intravenóznu injekciu alebo pilulku a tiež zváži individuálny liečebný režim pre každého pacienta s myelómom.

Polychemoterapia zahŕňa použitie rôznych liečebných režimov pre myelóm:

1. MR schéma zahŕňa užívanie melfalanu a prednizolónu vo forme tabliet.
2. M2 režim zahŕňa intravenózne injekcie 3 liekov - vinkristín, cyklofosfamid a BCNU. Súčasne sa počas týždňa podáva melfalan a užívajú sa tablety prednizónu.
3. Schéma VAD zahŕňa tri zasadnutia. Prvou je liečba vinkristínom a doxirubicínom. Intravenózne snímky sú znázornené 4 dni. Súčasne musíte vypiť tablety Dexametazonu. Druhý a tretí prístup (9-12 a 17-20 dní) sa redukuje na použitie tabliet Dexamethasone.
4. Schéma VBMCP je indikovaná na liečbu pacientov mladších ako 50 rokov. Prvý deň sa intravenózne podávajú karmustín, vinkristín a cyklofosfamid. Počas týždňa pijú melphalan a prednizón. Po 6 týždňoch sa znovu zaviedol karmustín.

Chemoterapeutické liečivá na liečbu myelómu môže predpisovať iba skúsený lekár. Užívanie liekov proti myelómovým pacientom sa vykonáva pod prísnym dohľadom špecialistov.

Posledné dva režimy liečby myelómu sa považujú za najúčinnejšie.

Keď sa dosiahne remisia mnohopočetného myelómu, interferón alfa 3 sa predpisuje na liečbu, aby sa telo udržalo dlhý čas. Okrem toho pacient s diagnózou "myelómu" vyžaduje periodickú infúziu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

Úplná remisia mnohopočetného myelómu po liečbe chemoterapeutikami sa dosahuje u 40% pacientov, čiastočných - u polovice pacientov.

Keďže myelóm je systémové ochorenie, ktoré postihuje obrovské množstvo tkaniva a buniek, časté recidívy sú možné aj po úplnej remisii.

Radiačná liečba mnohopočetného myelómu sa používa na boj proti poškodeniu veľkých fokálnych kostí, neznesiteľnej bolesti a solitárneho myelómu.

Symptomatická liečba myelómu

Tento spôsob liečby mnohopočetného myelómu zahŕňa chirurgický zákrok na odstránenie jediného postihnutého orgánu (kosti), užívania liekov proti bolesti, ako aj liekov určených na úpravu hladín vápnika, normalizáciu zrážania krvi a stabilizáciu obličiek.

Na zmiernenie bolesti u pacientov s myelómom sa používajú nesteroidné protizápalové lieky a antispasmodiká: sedalgin, indometacín, ibuprofen. So zvýšenou bolesťou a neúčinnosťou antispasmodík s myelómom sa predpisuje kodeín, tramadol a prodidol. Možno kombinácia liekov prvej a druhej skupiny.

Pri ťažkom myelóme užívajte lieky: morfín, omnopon, buprenorfín.

Na stabilizáciu hladiny vápnika sa predpisujú lieky, ktoré obsahujú sodnú soľ ibandronátu, kalcitonín, prednizolón, vitamín D a metandrostenolol.

Zlyhanie obličiek u myelómu sa lieči hofitolom, retabolilom, prazosínom a furosemidom. Podľa jednotlivých indikácií sa uchýlili k hemodialýze alebo plazmaferéze.

Vlastná liečba myelómu nie je povolená. Všetky lekárske prípravky na liečbu myelómu predpisuje len ošetrujúci lekár individuálne pre každého pacienta.

Uistite sa, že myelóm je v súlade s pitným režimom. Odporúča sa vypiť až 3 litre denne, rovnako ako dodržiavať nízkoproteínovú diétu (nie viac ako 60 g denne), čo obmedzuje spotrebu mäsa, rybích pokrmov, vajec a strukovín.

Bohužiaľ, nie je potrebné hovoriť o obnove z mnohopočetného myelómu. Pri diagnostikovaní jednotlivých malígnych nádorov sa zriedkavo používa pri transplantácii kostnej drene a transplantácii kmeňových buniek. Avšak nepreukázali sa ako vysoko účinné spôsoby liečby myelómu.

Kontrola myelómu sa vykonáva výberom individuálneho liečebného režimu, ktorý pomáha zvýšiť život pacienta v priemere o 2,5-4 roky. To je možné s včasnou detekciou mnohopočetného myelómu a neprítomnosťou sprievodných ochorení.

Neustále monitorovať zdravotný stav, každoročne prechádza kompletným vyšetrením tela, aby sa zabránilo vzniku závažných ochorení, ktoré ohrozujú život.