Všetko o hemoragickej diatéze

Hemoragická diatéza je všeobecný názov pre niekoľko ochorení, ktoré sú vysoko náchylné na krvácanie, vznikajú spontánne alebo z určitého dôvodu. Mechanizmus vývoja tohto ochorenia zahŕňa niekoľko procesov.

Po prvé, dochádza k pasívnemu stláčaniu poškodenej cievy krvou. Táto krv sa naleje do perivaskulárneho priestoru. Po druhé, reflexné kŕče tejto cievy sa začnú vyvíjať. Po tretie, poškodená časť cievnej steny je blokovaná trombom vytvoreným z kombinovaných doštičiek. Po štvrté, výsledná deštrukcia krvných doštičiek (serotonín, adrenalín atď.) Znižuje poškodenú cievu. Ďalšími spôsobmi sú upchávanie cievy fibrínovým trombom, organizovanie trombu tkanivom spojovacieho typu a zjazvenie steny týmto tkanivom.

dôvody

Tieto procesy vznikajú z rôznych dôvodov, ktoré možno rozdeliť do niekoľkých skupín. Prvá z nich je charakterizovaná porušením hemostázy koagulácie.

1. Hereditárny hemoragický typ koagulopatie. Sú spôsobené molekulárnymi abnormalitami alebo nedostatkom koagulačných faktorov plazmy. Hemofília A je najčastejším ochorením tejto skupiny.
2. Získaná koagulopatia. Niekedy môžu byť spôsobené len izolovaným nedostatkom niektorých faktorov zrážanlivosti. Vo väčšine prípadov sú viazané na klinické situácie, ako sú trauma, infekčné ochorenia, zlyhanie pečene alebo obličiek, ochorenia vnútorných orgánov alebo krvi, účinky liekov alebo zhubné novotvary.
3. Koagulopatia, ktorá zahŕňa intravaskulárny diseminovaný koagulačný syndróm - najnebezpečnejší typ patológie hemostázy. Jej základom je diseminovaná krvná koagulácia cirkulujúceho charakteru v kombinácii s tvorbou mnohých agregátov krvných buniek a mikroguličiek, ktoré blokujú krvný obeh v niektorých orgánoch, čo spôsobuje ich dystrofické zmeny.

Ďalšia skupina príčin je spojená s kvalitatívnym a kvantitatívnym nedostatkom krvných doštičiek:

1. Trombocytopénia. Ide o skupinu získaných alebo dedičných syndrómov a ochorení, keď sa počet krvných doštičiek zníži pod 150. Zvyčajne je to kvôli ich zvýšenému zničeniu alebo nedostatku vzdelania.
2. Trombocytopatia. Tieto poruchy hemostázy sú spôsobené dysfunkciou krvných doštičiek alebo ich kvalitatívnou menejcennosťou. Vyskytujú sa na pozadí normálneho alebo zníženého počtu krvných doštičiek.

Tretia skupina príčin je založená na zhoršenej hemostáze zmiešanej alebo vaskulárnej genézy.

1. Hemoragický syndróm sa môže vyvinúť v dôsledku poškodenia krvných ciev rôznymi patologickými procesmi, pričom nedochádza k porušeniu funkčnej aktivity koagulačných a doštičkových systémov. Hemoragické vazopatie môžu byť infekčné, alergické, neurogénne alebo iné.
2. Alergické vazopatie, pri ktorých sú zničené zložky cievnej steny, ktoré obsahujú autoalergény s imunocytmi a autoprotilátkami. Okrem toho je cievna stena ovplyvnená mediátormi alergických reakcií.
3. Endokrinné, neurogénne a vitamínové deficity vazopatie vyplývajúce z metabolických porúch cievnej steny.
4. Intoxikácia a infekčné vazopatie, ktoré vyplývajú z porážky infekčných toxínov a činidiel.

Pretože hemoragická diatéza je skupina ochorení, je potrebné pochopiť, že existuje niekoľko typov diathesis. To je zrejmé z posúdenia vyššie uvedených dôvodov. Konkrétnejšie možno rozlíšiť štyri typy, z ktorých každý obsahuje niekoľko ochorení.

Napríklad sa vyskytuje diatéza v dôsledku porušenia hemostázy krvných doštičiek. Okrem toho existujú diatézy, ktoré vyplývajú z porušenia krvných zrazenín. Ďalším typom je diatéza, ktorá je kombináciou dvoch vyššie uvedených skupín. A, samozrejme, nie je nemožné povedať o diatéze, ktorá je spôsobená porušením integrity steny cievy.

príznaky

Vo všetkých hemoragických typoch diathézy je hlavným prejavom ťažké krvácanie. Navyše, pre každý typ ochorenia je charakteristický jeho prejav tohto príznaku. Celkovo existuje päť typov krvácania.

1. Kapilárny typ. Je prejavom disagregácie a hereditárnej trombocytopatie, ako aj trombocytopénie. Tam sú menšie krvácanie, podobné ekchymózy alebo petechiae. Okrem toho je krvácanie z ďasien, nosa, a žalúdka a maternice krvácanie.
2. Hematomatózny typ. Je charakteristická pre hemofíliu. V tomto prípade existujú veľké hematómy, pooperačné krvácanie a krvácanie do kĺbov.
3. Zmiešaný typ. Vyznačuje sa prítomnosťou malých škvrnitých erupcií a hematómov. Tento typ sa vyvíja v dôsledku trombohemoragického syndrómu a zvýšeného príjmu antikoagulancií.
4. Mikroangiotický typ. Keď sa pozoruje opakované krvácanie, ku ktorému dochádza v dôsledku dedičných porúch vo vývoji malých ciev.
5. Purpurový typ. Vyznačuje sa symetrickými malými erupciami, ktoré sa tvoria na dolných končatinách. Tento typ je charakteristický pre hemoragickú vaskulitídu.

Ak hovoríme o spoločných symptómoch, môžeme povedať, že konkrétny klinický obraz chýba, pretože každý typ diatézy je charakterizovaný jej prejavmi. Napríklad, ak je postihnutá cievna stena, na končatinách, v tele a na slizniciach sa objaví vyrážka menšej veľkosti, ale rôzneho tvaru.

To možno vidieť pri pohľade na fotografiu tohto príznaku. Keďže sa môže vyvinúť na slizniciach aj vnútorných orgánov, pacienti sa sťažujú na bolesť brucha, prítomnosť krvi v moči, bolesť veľkých kĺbov a ich opuch.

Porážka trombocytovej zložky koagulácie sa prejavuje výskytom krvácania rôznych veľkostí, dokonca aj pri menších poraneniach a bez zjavného dôvodu. Okrem toho dochádza k periodickému krvácaniu, ktoré ovplyvňuje nosové, črevné, maternicové a iné oblasti. Krvácanie sa môže vyskytnúť v očnej sietnici av mozgu, ktorá je plná relevantných komplikácií. Hemofília je charakterizovaná hemorágiami, ktoré sa vyskytujú počas prvých rokov života dieťaťa aj pri menších škrabancoch. Existuje riziko intramuskulárneho krvácania.

diagnostika

Diagnóza akejkoľvek formy hemoragickej diatézy je založená na použití nasledujúcich vyšetrovacích metód:

• všeobecná klinická analýza, tj štúdium moču a krvi;
• biochemická analýza moču a krvi;
• výskum krvného séra;
• stanovenie času zrážania krvi;
• koagulácia;
• trombínové a protrombínové testy;
• imunologické testy;
• nápravné testy;
• test tvorby tromboplastínu.

liečba

Liečba závisí od mechanizmu krvácania a typu a typu diatézy. Napríklad hemofília zahŕňa vylúčenie akýchkoľvek liekov, ktoré obsahujú aspirín. V tomto prípade je liečba založená na zvýšení hladiny antihemofilného globulínu v krvi pacienta. Jeho množstvo by malo poskytnúť hemostázu.

Imunitná trombocytopenická purpura je liečená prednizónom, aby sa normalizoval počet krvných doštičiek. Ak ochorenie trvá dlhšie ako jeden rok, vykoná sa splenektómia, najmä ak sa vyskytli dve alebo tri exacerbácie po liečbe kortikosteroidmi. Telangiektázia nemá žiadnu špecifickú liečbu. V prípade dennej straty krvi sú predpísané doplnky železa.

Ako vidíte, je potrebné urobiť presnú diagnózu, pretože práve z tohto závisí od predpisovania účinnej liečby, ktorej absencia vedie k nezvratným poruchám v niektorých orgánoch, k mŕtviciam ak rozvoju neurologických symptómov. Samozrejme, vždy existuje nebezpečenstvo predčasnej smrti.

Preventívne opatrenia zahŕňajú fyzioterapiu, všeobecné terapeutické metódy, bylinnú medicínu a fyzikálnu terapiu. Najdôležitejšie je dodržiavať všetky lekárske odporúčania, ktoré sú zamerané na zvýšenie očakávanej dĺžky života a zníženie počtu exacerbácií.

Hemoragická diatéza: príznaky a liečba

Hemoragická diatéza - hlavné príznaky:

• Krvácanie ďasien
• krvácanie z nosa
• Krvácanie maternice
• podliatiny
• Očné krvácanie
• hematóm
• Intraartikulárne krvácanie
• Červená kožná vyrážka
• Krvácanie žalúdka
• Krvácanie v mozgu
• Vínové škvrny na koži

Hemoragická diatéza je skupina ochorení charakterizovaných zvýšenou citlivosťou organizmu na krvácanie, ktoré sa môže objaviť samostatne, bez akéhokoľvek zjavného dôvodu alebo po menších poraneniach.

Hemoragická diatéza môže byť dedičná a sekundárna, vyplývajúca zo zápalového procesu v tele alebo rôznych krvných ochorení. Toto ochorenie je pomerne časté a môže sa vyskytnúť v každom veku, dokonca aj v ranom detstve. Toto ochorenie môže byť vyjadrené ako malé, sotva znateľné vyrážky a veľké škvrny na koži, ktoré sa podobajú silným hematómom.

etiológie

Existuje niekoľko dôvodov pre manifestáciu hemoragickej diatézy. Hlavné etiologické faktory sú nasledovné:

• genetická predispozícia;
• abnormálny účinok na cievy;
• nedostatočný počet krvných doštičiek;
• poruchy zrážanlivosti krvi;
• zneužívanie drog;
• alergické reakcie;
• nedostatočné množstvo vitamínu C;
• intoxikácie tela;
• poškodenie štruktúr cievnych stien;
• poruchy pečene alebo obličiek;
• chudobnej stravy, pretože to, čo telo nedostáva dostatok vitamínov a živín.

Kombinácia niekoľkých vyššie uvedených príčin prispieva k vzniku tohto ochorenia v tele.

druh

V medicíne existuje niekoľko typov hemoragickej diatézy.

Podľa formy pôvodu môže byť choroba:

• vrodený - v ktorom je nedostatok jedného alebo viacerých špecifických prvkov v krvi, čo zabezpečuje jeho úplnú koaguláciu;
• symptomatické - vznikajúce na pozadí problémov s kardiovaskulárnym systémom alebo rakovinovými nádormi. Pri tomto type ochorenia môže krvácanie zhoršiť priebeh sprievodného ochorenia a komplikuje proces liečby a rehabilitácie;
• neurotické - objavuje sa s duševnými poruchami. Zvyčajne mu predchádza zranenie, lieky, ktoré porušujú zrážanlivosť krvi, samo-mučenie, v ktorom osoba spôsobila zranenie.

Podľa faktorov pôvodu vzniká hemoragická diatéza:

• abnormálne zloženie krvi (nedetekuje dostatočný počet krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi);
• nedostatok v tele látky, ako je fibrín, ktorý je zodpovedný za zrážanie krvi;
• nesprávna štruktúra stien plavidiel;
• všetkých vyššie uvedených faktorov.

príznaky

Hlavným príznakom hemoragickej diatézy je krvácanie. Existuje niekoľko typov, z ktorých každý má svoj vlastný prejav a môže byť:

• kapilára - na tele sa objavia malé červené vyrážky a drobné podliatiny. Ďalšie krvácanie sa rozširuje na ďasná, nos, maternicu a žalúdok;
• hematogénne - s tvorbou hlbokých a veľkých hematómov na tele. V kĺboch ​​sa často pozoruje krvácanie;
• mikroangiomatózne - bordové škvrny na koži sú zoskupené na niekoľkých miestach, ale nie v celom tele. Patológia sa vyskytuje z dedičných dôvodov a kvôli poruche vývoja krvných ciev;
• vaskulitída je stredne veľká vyrážka. Často sa objavuje na nižších, menej často na horných končatinách;
• zmiešané - v ktorých vyrážky a hematómy môžu byť vo forme niekoľkých alebo všetkých vyššie opísaných typov.

V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť krvácanie do očí a mozgu.

U detí, najmä novorodencov, sa hemoragická diatéza môže objaviť aj v dôsledku malého škrabnutia. Bežné príznaky charakteristické pre všetkých pacientov s hemoragickou diatézou neexistujú, pretože každý človek trpí výskytom jednej alebo inej formy ochorenia čisto individuálne (v závislosti od všeobecného stavu imunity).

komplikácie

Komplikácie tohto ochorenia nie sú pozorované u všetkých pacientov a vznikajú v závislosti od typu ochorenia a určitých súvisiacich faktorov, ktoré sú detegované osobne.

Komplikácie hemoragickej diatézy sú:

• nedostatočné hladiny železa v tele, čo povedie k trvalej slabosti pacienta a porúch spánku;
• obmedzená pohyblivosť kĺbov, pri ktorých došlo k krvácaniu. To spôsobí zníženie pracovnej schopnosti;
• môže dôjsť k paralýze z ťažkých hematómov;
• hepatitídy alebo infekcie HIV s častými transfúziami krvi;
• úplná strata zraku.

Vďaka včasnej liečbe špecialistom a správnej liečbe je možné sa vyhnúť výskytu komplikácií. Ak je však strata krvi nekontrolovateľná alebo je výskyt komplikácií nevyhnutný, priebeh takejto choroby môže skončiť zle. Z nedostatočného počtu červených krviniek v pacientovej krvi môže upadnúť do kómy.

diagnostika

Pri určovaní diagnózy by lekári mali zvážiť:

• etiologické faktory, ktoré by mohli vyvolať progresiu hemoragickej diatézy;
• forma ochorenia;
• stupeň prevalencie vyrážky.

Konečnú diagnózu môže vykonať len hematológ, spolu s poradenstvom:

• reumatológ;
• chirurg;
• gynekológie;
• trauma;
• špecialista na infekčné ochorenia;
• pediater;
• genetika (na potvrdenie dedičného faktora).

Ak chcete diagnostikovať pacienta, musíte vykonať nasledujúce testy:

• krvný test na stanovenie hladiny krvných doštičiek. Uskutoční sa tiež biochemická štúdia krvi, aby sa stanovil čas zrážania;
• výkaly - na odhalenie skrytej krvi.

Okrem toho bude pacient musieť prejsť:

• Ultrazvuk pečene a obličiek;
• Röntgenové lúče;
• vzorky na krehkosť kapilár;
• výskum kostnej drene.

liečba

Liečba hemoragickej diatézy sa skladá z niekoľkých štádií:

• liečba drogami;
• zastavenie krvácania;
• chirurgický zákrok;
• rehabilitácia;
• špeciálne terapeutické cvičenia;
• krvná transfúzia.

Drogová liečba je zameraná na:

• zvýšenie počtu krvných doštičiek;
• zlepšenie zrážanlivosti krvi;
• zlepšenie štruktúry cievnych stien (pomocou vitamínového komplexu).

Zastavenie krvácania:

• gumička;
• špongia na zastavenie prietoku krvi;
• naplnenie nosovej dutiny vatou alebo gázou;
• bandáž;
• na miesto krvácania sa umiestni vyhrievacia podložka naplnená ľadom.

Chirurgický zákrok pozostáva z:

• extrakcia sleziny (intervencia predlžuje životnosť krvných buniek);
• odstránenie krvnej cievy. Niekedy je takáto nádoba nahradená protézou;
• prepichnutie kĺbovej dutiny (na čerpanie krvi);
• výmena poškodeného kĺbu.

Krvná terapia je transfúzia:

• plazma (čerstvá zmrazená);
• krvné doštičky;
• červených krviniek.

prevencia

Na prevenciu ochorenia, ako je hemoragická diatéza, budete potrebovať:

• vykonávať testy na identifikáciu genetickej predispozície;
• plánovanie tehotenstva (vždy s odborným poradenstvom);
• dodržiavať zdravý životný štýl počas tehotenstva;
• zlepšiť stravu, jesť mäso a vitamíny, aby telo malo živiny;
• vyšetrovať lekári;
• úplne odmietnuť alkohol, fajčenie a nekontrolované používanie liekov.

Ak si myslíte, že máte hemoragickú diatézu a príznaky tohto ochorenia, potom vám môže pomôcť váš hematológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberá možné ochorenia.

Hemoragický syndróm je patologický stav charakterizovaný zvýšeným vaskulárnym krvácaním a rozvojom v dôsledku zhoršenej homeostázy. Príznaky patológie sú výskyt kožných a slizničných hemorágií, ako aj vývoj vnútorného krvácania. Choroba sa môže vyvinúť v každom veku - u novorodencov a starších ľudí. Existujú akútne a chronické formy tohto patologického stavu. V akútnej forme je nutná pohotovostná lekárska starostlivosť u detí alebo dospelých av prípade chronickej formy komplexná liečba patológie.

Hemofília je hemostatické ochorenie dedené z generácie na generáciu, charakterizované poruchou syntézy faktorov zrážanlivosti VIII, IX alebo XI, ktorých nedostatok spôsobuje pomalší čas zrážania krvi a predlžuje trvanie krvácania. Nositeľom hemofílie je ženské pohlavie, pričom väčšinou muži sú chorí. Chlapci narodení takýmto ženám zdedia takéto ochorenie v 50% prípadov. V tom istom čase sú príznaky choroby, zvyčajne nie sú pozorované.

Purpura trombocytopenická alebo Verlgofova choroba je ochorenie, ktoré sa vyskytuje na pozadí poklesu počtu krvných doštičiek a ich patologickej tendencie k lepeniu a je charakterizované výskytom viacnásobných krvácaní na povrchu kože a slizníc. Choroba patrí do skupiny hemoragickej diatézy, je pomerne vzácna (podľa štatistík, 10-100 ľudí ochorie ročne). Prvýkrát ho popísal v roku 1735 slávny nemecký lekár Paul Werlhof, po ktorom dostal svoje meno. Častejšie sa všetko prejavuje vo veku 10 rokov, pričom ovplyvňuje tváre oboch pohlaví s rovnakou frekvenciou, a ak hovoríme o štatistike medzi dospelými (po 10 rokoch veku), ženy ochorejú dvakrát častejšie ako muži.

Trombocytopatia je ochorenie hemostázového systému, charakterizované kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek s ich dostatočným množstvom v krvi. Choroba sa vyskytuje pomerne často a hlavne v detstve. Pretože liečba patológie je symptomatická, človek trpí celým jej životom. Podľa ICD 10, kód takejto patológie je D69.1, okrem jednej z odrôd von Willebrandovej choroby, ktorá má podľa ICD 10 kód D68.0.

Cirhóza pečene je chronické ochorenie spôsobené progresívnym nahradením pečeňového parenchymálneho tkaniva vláknitým spojivovým tkanivom, čo vedie k reštrukturalizácii jeho štruktúry a porušeniu skutočných funkcií. Hlavnými príznakmi cirhózy sú žltačka, zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, bolesť v pravej hypochondriu.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Všetko o hemoragickej diatéze

Čo to je?

Hemoragická diatéza (DG) je bežný názov pre skupinu komplexných patológií ľudského krvného systému, v ktorých sa vyvíjajú spontánne opakujúce sa krvácania a krvácania s rôznym trvaním a intenzitou.

Krvácanie sa prejavuje vo forme malých vyrážok a rozsiahlych hematómov, vonkajšieho a vnútorného krvácania.

Rozdiel medzi chorobami tejto skupiny spočíva v príčinách a znakoch mechanizmu vývoja každého z nich.

Základom ochorenia sú poruchy v faktoroch zrážania krvi.

Príčiny

Bezprostrednými príčinami sú zvýšená priepustnosť cievnej steny a patológia procesu zrážania krvi.

Rozvoj GR prispieva k týmto faktorom:

1. autoimunitné ochorenia (diabetes typu I, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.);
2. porušenie funkcie tvorby krvných doštičiek;
3. nedostatok vitamínu C;
4. infekčné ochorenia;
5. intoxikácie (jedy, drogy);
6. použitie antikoagulancií, protidoštičkových látok (liekov, ktoré pomáhajú znižovať zrážanlivosť krvi);
7. účinky pri vysokých teplotách;
8. alergické procesy;
9. neurotrofické poruchy;
10. vrodené abnormality, pri ktorých dochádza k porušeniu vlastností krvných ciev (hemofília atď.);
11. niektoré ochorenia pečene.

klasifikácia

rozlišujú:

• primárne - zvyčajne sa vyvíjajú ako nezávislé ochorenie;
• sekundárne, spravidla sa vyskytujú v dôsledku predtým prenášaných infekčných chorôb, sepsy, otravy, sa môžu vyvíjať aj na pozadí alergických reakcií.

Ochorenie môže byť dedičné (vrodené) a získané počas života.

Vrodená diatéza nereaguje na liečbu, ale môže byť terapeuticky upravená.

Získané - liečiť, odstrániť základné ochorenie, ktoré slúžili ako "spúšťač" pre rozvoj DG.

Existujú 3 skupiny tejto patológie, a to:

1. trombocytopénia a trombocytopatia (prejavuje sa v prípade radiačnej choroby, s leukémiou);
2. koagulopatia vyplývajúca z poruchy zrážanlivosti krvi (rôzne hemofílie, Stuart Prouwerova choroba, tvorba fibrínu, fibrinogenopatia, DIC atď.);
3. Vasopatia - patologické stavy spojené so zhoršeným vnímaním cievnej steny (hemoragická vaskulitída, nedostatok vitamínu C).

Príznaky hemoragickej diatézy

Pre všetky typy DG charakterizované výskytom lézií na tele:

1. malé modrasté škvrny (podľa typu podliatin);
2. a červená vyrážka na rukách a dolných končatinách.

V závažných prípadoch sa vyrážka kombinuje s oblasťami mŕtveho tkaniva, objavujú sa vredy.

Tento stav je často sprevádzaný bolesťou brucha, vracaním krvou.

Choroba často začína akútne a náhle. Krvácanie nastáva napríklad po menšom poranení a môže sa objaviť bez ohľadu na priame poškodenie tkanív.

Každý typ HDD zodpovedá určitému typu krvácania:

1. mikrocirkulačné (kapilárne) - charakteristické pre trombocytopatiu a trombocytopéniu. Krvácanie sa vyskytuje, keď sa tlak aplikuje na kožu, meria sa krvný tlak, to znamená menšie poranenia kapilár, ako aj kožné vyrážky, krvácanie do slizníc, silné, gingiválne, nazálne, krvácanie z maternice, nedostatočné krvácanie po extrakcii zubov;
2. krvácania sa vyskytuje pri hemofílii, predávkovaní antikoagulanciami. Zároveň sa v mäkkých tkanivách vytvárajú hlboké a bolestivé hematómy, vznikajú komplikované a nebezpečné komplikácie - deformujúca artróza, patologické zlomeniny. Takéto krvácanie môže byť spontánne a môže sa objaviť aj kvôli zraneniam, operáciám.
3. kapilárne hematómové (zmiešané) krvácanie sú charakteristické pre von Willebrandovu chorobu, DIC, vyskytujú sa pri predávkovaní antikoagulanciami. Prejavuje sa kombináciou bodkovaného krvácania a hematómov mäkkých tkanív;
4. krvácanie z mikroangiomatického typu je charakterizované pretrvávajúcim recidivujúcim krvácaním - nazálnym, gastrointestinálnym, pľúcnym, hematuriou (krv v moči);
5. vaskuliticko-fialový typ krvácania sa prejavuje malými bodmi krvácania na končatinách a trupe, ktoré je charakteristické pre hemoragickú vaskulitídu

Video: Konzultácia s lekárom

Vlastnosti a riziká ochorenia u detí

Patológia, ktorá sa prejavuje v detstve, má spravidla genetický základ:

• nedokonalosť systému zrážania krvi;
• cievny systém;
• defekty krvných doštičiek sú v tomto prípade predurčené dedičnosťou.

Generálne riaditeľstvo pre deti, ktoré vystupuje ako nezávislé ochorenie, má príčinu:

1. dedičná povaha, prejavujúca sa hemofíliou, Osler-Randuovou chorobou, Willebrandovou chorobou atď.;
2. imunitný charakter - hemoragická vaskulitída a niektoré ďalšie patológie.

DG u detí sa môže prejaviť ako jeden z príznakov akútnej leukémie - malígne ochorenie krvi - v tomto prípade je to sekundárny prejav DG.

Choroba u dieťaťa sa prejavuje nasledovne:

1. krvácanie z ďasien v období prerezávania zubov alebo zmeny zubov;
2. časté spontánne krvácanie z nosa;
3. hemoragická vyrážka;
4. krv v moči;
5. bolesť kĺbov, deformácia kĺbového vaku;
6. opakujúce sa krvácania do očnej sietnice;
7. menorágia u dievčat (dlhá a ťažká menštruácia).

U novorodencov sa choroba prejavuje vo forme:

• krvavé pohyby čriev a zvracanie;
• krvácanie z pupočníkovej rany;
• orálna sliznica a nosohltan;
• močového systému.

Funkčná trombocytopatia u detí však nie je ochorením, ale je prejavom nezrelosti doštičiek súvisiacich s vekom.

Táto patológia je veľmi častá a viac ako 50% prípadov náhleho krvácania u detí sa vysvetľuje týmto stavom.

Prejav funkčnej trombocytopatie zmizne spravidla po skončení puberty.

Musia sa však brať veľmi vážne, pretože v prípade pridania určitých patogénnych faktorov môžu tieto prejavy spôsobiť vnútorné krvácanie počas modrín alebo mŕtvice.

komplikácie

Dôsledky a komplikácie DH sú vyjadrené nasledovne:

1. výskyt anémie chronickej povahy s nedostatkom železa (často s nízkou kyslosťou žalúdočnej šťavy, nechutenstvo);
2. porucha imunity a výskyt alergií, ktoré niekedy samy vyvolávajú túto patológiu;
3. hemoragická diatéza je rizikovým faktorom z hľadiska infekcie vírusom hepatitídy B a HIV infekcie v prípade častých transfúzií krvi;
4. opakujúce sa krvácania do kĺbových vakov môžu spôsobiť obmedzenie pohybu a úplnú nehybnosť kĺbu;
5. stláčanie krvných zrazenín veľkých nervových vlákien spôsobuje necitlivosť a paralýzu tkanív;
6. najnebezpečnejšie sú intrakraniálne krvácanie s rozvojom parestézie, parézy alebo paralýzy a retinálneho krvácania. Výsledkom týchto prejavov môže byť mŕtvica a nezvratné narušenie vizuálneho aparátu.

Diagnostické metódy

Diferenciálna diagnóza v prítomnosti príznakov zhoršenej hemostázy je nasledovná:

1. prieskum pacienta, ktorý odhaľuje informácie o lekárskej anamnéze, zlých návykoch, užívaní liekov, dedičnosti, intoxikácii. Tieto informácie vám umožňujú určiť povahu choroby, charakteristiky jej priebehu, závažnosť dysfunkcie krvného systému;
2. vyšetrenie pacienta, pri ktorom sa určí typ krvácania, indikujúci konkrétnu patológiu konkrétnej hemostázovej jednotky;
3. použitie laboratórnych testov na identifikáciu patológie rôznych jednotiek hemostázy, ako aj analýzu moču na stanovenie hematurie, krvné testy na posúdenie antihemofilných faktorov;
4. štúdium materiálu kostnej drene, zhodnotenie jeho stavu, ako aj hematopoetických funkcií;
5. určenie trvania krvácania prepichnutím hornej falanyx prsta alebo ušného lalôčika, ako aj času zrážania krvi na vzorke žilovej krvi;
6. vykonávanie vzoriek, zhgutovoy vzoriek, ako aj vzoriek s manžetou na posúdenie stupňa a povahy výskytu subkutánnych výpotkov;
7. Potrebné sú aj konzultácie s iným alergikom, terapeutom, neuropatológom, špecialistom na infekčné ochorenia atď.

Metódy spracovania

Liečba liekmi sa predpisuje v závislosti od typu ochorenia:

• sú predpísané glukokortikoidné hormóny, vitamínové prípravky, lieky na zvýšenie zrážania krvi;
• okamžite zastaviť krvácanie, aplikovať škrtidlo, tesný obväz, urobiť tamponade dutín, môžete tiež dať ľad alebo studenú podušku v mieste krvácania.

Chirurgická liečba:

1. chirurgické odstránenie sleziny je indikované pre rozsiahle krvácanie, aby sa dosiahlo zvýšenie životnosti krvných buniek;
2. odstránenie alebo protézy postihnutých ciev - zdroje opakovaného krvácania;
3. odsávanie nahromadenej krvi do kĺbového vaku;
4. v prípade ireverzibilných zmien v kĺbovom tkanive sa vykoná operácia, ktorá nahradí kĺb umelým.

Používa sa aj:

• transfúzia krvi (transfúzia krvi), fyzioterapia;
• homeopatické lieky;
• počas remisie sú predpísané fyzioterapeutické cvičenia.

Aké sú príznaky toxidermia? Podrobnosti tu.

Ľudové prostriedky

V hemoragickej diéze sa uvádza použitie rastlín, ktoré majú hemostatický účinok, zlepšujú hojenie tkanív a stimulujú metabolické procesy.

• Viburnum kôra má dobré hemostatické vlastnosti. Nakrájanú kôru (3-4 lyžičky) varíme v 300 gr. voda a piť 3-4 krát denne.
• v tomto prípade je vhodné, aby tieto t

1. rebríček;
2. listy žihľavy;
3. krídlatka;
4. Stachys;
5. jahoda a manžeta.
6. 8 g zmesi týchto bylín by sa malo variť asi pol litra vody, trvať štvrtinu hodiny a vypiť 0,3 šálky po jedle trikrát denne po dobu 2 mesiacov, po dvojtýždňovej prestávke, zopakovať kurz;

• podľa predchádzajúceho receptu varili aj zmes s kukuričnými stigmatami, agrimóniou, lesnými ružovými plodmi, popolom, kalíškami, malinovými listami.

Preventívne opatrenia

1. posilňovanie imunity (cvičenie uskutočniteľných športov, tvrdnutie, dobrá výživa, najmä vitamíny, vitamín K);
2. starostlivú hygienu, ktorá zabraňuje vzniku infekčných chorôb, ktoré vyvolávajú vývoj nebezpečných patológií;
3. je potrebné dosiahnuť úplné vyliečenie zápalových procesov v tele, aby sa odstránili zdroje chronickej infekcie;
4. povinné lekárske pozorovanie;
5. minimalizovanie času stráveného na slnku;
6. Povinná prevencia vo forme pravidelných lekárskych vyšetrení obyvateľstva s cieľom včasného odhalenia GR pre choroby;
7. Príbuzní a príbuzní pacientov s GD by tiež mali dostať pokyny od zdravotníckych pracovníkov pre pohotovostnú starostlivosť o takýchto pacientov.

Ako rozmazať plačovú dermatitídu u detí? Prečítajte si viac.

Ako zaobchádzať s oxidáciou doma? Podrobnosti tu.

výhľad

Priebeh, prognóza a výsledok ochorenia závisí predovšetkým od dostupnosti kvalifikovanej liečby, od správneho životného štýlu pacienta.

S DG s malígnym priebehom, keď sa intenzita a frekvencia krvácania stanú nekontrolovateľnými, existujú nebezpečné komplikácie, smrť ochorenia je možná.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina chorôb, ktorej hlavným klinickým znakom je tendencia k recidivujúcim krvácaním alebo krvácaním, vyskytujúcim sa spontánne, ako aj pod vplyvom drobných poranení.

Etiológia a patogióza hemoragická diatéza. Zastavenie krvácania z poškodených ciev a prevencia spontánneho krvácania je zabezpečená súborom mechanizmov nazývaných hemostatický systém. Séria následných reakcií, ktorá nakoniec vedie k obnoveniu poškodenej cievy, je nasledovná.

1. Pasívna kompresia poškodenej cievy krvou, ktorá sa naliala do perivaskulárneho priestoru.

2. Reflexný spaz poškodenej cievy.

3. Blokovanie poškodenej oblasti cievnej steny trombom prilepených doštičiek.

4. Redukcia poškodenej cievy pod vplyvom serotonínu, adrenalínu, norepinefrínu a podobných látok uvoľnených zo zničených krvných doštičiek.

5. Blokovanie poškodenej oblasti cievnej steny fibrínovým trombom.

6. Organizácia spojivového tkaniva krvnej zrazeniny.

7. Zjazvenie steny poškodenej cievy. Zvýšené krvácanie môže nastať v dôsledku rôznych porúch hemostatického systému. Podľa príčin vývoja a mechanizmu vývoja možno hemoragickú diatézu rozdeliť do troch skupín.

Prvá skupina je spojená s kvantitatívnym alebo kvalitatívnym nedostatkom krvných doštičiek - trombocytopéniou a trombocytopatiou.

Trombocytopénia je skupina chorôb alebo syndrómov, dedičná a získaná, u ktorých je počet krvných doštičiek v krvi nižší ako 150 10 9 / l, čo môže byť spôsobené ich zvýšenou deštrukciou (najčastejšou príčinou týchto stavov) alebo nedostatočným vzdelaním.

Trombocytopatia je porucha hemostázy spôsobená kvalitatívnym zhoršením a dysfunkciou krvných doštičiek, ktorá sa vyskytuje pri mierne zníženom alebo normálnom počte krvných doštičiek.

Druhá skupina sa skladá z porúch koagulačnej hemostázy.

Medzi nimi sa primárne rozlišujú dedičné hemoragické koagulopatie spôsobené nedostatkom alebo molekulárnymi abnormalitami plazmatických koagulačných faktorov. Najčastejším ochorením tejto skupiny je hemofília A spojená s nedostatkom faktora VIII (antihemofilný globulín) a spôsobená recesívnou dedičnosťou spojenou s chromozómom X.

Získané hemoragické koagulopatie sú zriedkavo spôsobené len izolovaným nedostatkom určitých koagulačných faktorov. V mnohých prípadoch sú prísne „viazané“ na určité klinické situácie: infekčné ochorenia, poranenia, choroby vnútorných orgánov, nedostatočnosť obličiek a pečene, ochorenia krvi, zhubné novotvary a vplyvy liekov (neimunitné a imunitné).

Táto skupina koagulopatií zahŕňa najbežnejší a potenciálne nebezpečný typ patológie hemostázy - syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (synonymá - DIC, trombohemoragický syndróm). Je založený na diseminovanej zrážanlivosti cirkulujúcej krvi s tvorbou veľkého množstva mikrospínačov a agregátov krvných buniek, blokujúcich krvný obeh v orgánoch a spôsobujúcich hlboké dystrofické zmeny v nich, po ktorých nasleduje hypokoagulácia, trombocytopénia a krvácanie. Syndróm má rôznu prevalenciu a rýchlosť vývoja - od fulminantných foriem smrti až po latentné a predĺžené, od všeobecnej zrážanlivosti krvi v krvnom riečišti až po regionálne a orgánové trombohemorágie.

Tretia skupina hemoragickej diatézy je spojená so zhoršenou hemostázou vaskulárnej a zmiešanej genézy. Poškodenie ciev, najmä kapilár, rôznymi patologickými procesmi môže viesť k rozvoju hemoragického syndrómu v neprítomnosti porúch funkčnej aktivity doštičkových a koagulačných systémov. Povaha hemoragických vazopatia môže byť alergická, infekčná, toxická, hypovitamínová, neurogénna, endokrinná a iná.

Pri alergických vazopatiách dochádza k deštrukcii zložiek cievnej steny, obsahujúcich autoalergény s autoprotilátkami a imunocytmi, ako aj k expozícii komplexom alergén-protilátka a mediátorom alergických reakcií. Infekčné a intoxikačné vazopatie sú výsledkom porážky infekčných agens a toxínov. Hypovitaminóza (C a P), neurogénne, endokrinné vazopatie sa vyskytujú v dôsledku zhoršených metabolických procesov v cievnej stene.

Klinické prejavy hemoragickej diatézy sa vyznačujú piatimi najbežnejšími typmi krvácania.

1. Hematomatózny typ, ktorý sa vyskytuje v ťažkej patológii systému zrážania krvi, prejavuje masívne, hlboké, napäté a bolestivé krvácanie v mäkkých tkanivách, vrátane svalov, subkutánneho a retroperitoneálneho tkaniva, do peritoneu (abdominálne katastrofy - apendicitída, peritonitída, črevné ochorenia). obštrukcia), v kĺboch ​​s ich deformáciou, poškodením chrupavky a kostných tkanív a dysfunkciou.

2. Petechiálne škvrnitý (sinyachkovský) typ sa vyznačuje malými bezbolestnými bodovými alebo škvrnitými krvácaniami, ktoré nie sú namáhané a nemajú stratifikačné tkanivo, ktoré je vyvolané poranením mikrociev (vytrhávanie oblečenia, pranie v kúpeli, ľahké modriny, elastické pásky z pančúch). Tento typ krvácania sprevádza trombocytopéniu a trombocytopatiu.

3. Zmiešaný (sinyachkovo-hematomatózny) typ je charakterizovaný kombináciou symptómov dvoch opísaných typov hemoragického syndrómu, ktoré sa často vyskytujú v sekundárnej hemoragickej diatéze spojenej so syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, poškodením pečene, predávkovaním antikoagulanciami a fibrinolytikami.

4. Vaskulitída-fialový typ, charakterizovaný krvácaním vo forme vyrážky alebo erytému, je spôsobený zápalovými zmenami v mikrovaskulatúre a perivaskulárnom tkanive (vaskulárne imunitné lézie, infekcie). Krvácanie sa vyskytuje na pozadí lokálnych exsudatívno-zápalových zmien, a preto prvky vyrážky mierne stúpajú nad kožu, sú zhutnené, často obklopené okrajom pigmentovanej infiltrácie a v niektorých prípadoch nekrotizované a pokryté krustami.

5. Typ angiomatózy sa vyskytuje pri vaskulárnej dysplázii (teleangiektázia a mikroangiomatóza) a je charakterizovaný pretrvávajúcim opakovaným krvácaním z dysplastických ciev. Nosy sú najčastejšie, hojné a nebezpečné.

Najčastejšie sa v terapeutickej praxi vyskytuje hemoragická diatéza v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek a poškodenia cievnej steny.

Trombocytopeická purpura Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba) je hemoragická diatéza spôsobená poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. Na 100 000 obyvateľov je 11 pacientov s týmto ochorením a ženy trpia takmer dvakrát častejšie. Termín "purpura" označuje kapilárne krvácanie, bodové krvácanie alebo podliatiny. Príznaky krvácania sa vyskytujú, keď počet krvných doštičiek klesne pod 150 10 9 / l.

Etiol ohňa. Bežne sa izolujú dedičné a získané formy trombocytopenickej purpury. Tieto sa vyskytujú v dôsledku imuno-alergických reakcií, ožiarenia, toxických účinkov vrátane liekov.

Patogenéza. Hlavným prvkom patogenézy trombocytopenickej purpury je ostré skrátenie životnosti krvných doštičiek - až na niekoľko hodín namiesto 7-10 dní. Vo väčšine prípadov sa počet vytvorených krvných doštičiek na jednotku času výrazne zvyšuje (2-6-krát v porovnaní s normou). Zvýšenie počtu megakaryocytov a nadprodukcia krvných doštičiek sú spojené so zvýšením počtu trombopoietínov v reakcii na pokles počtu krvných doštičiek.

V dedičných formách ochorenia je skrátenie dĺžky života krvných doštičiek spôsobené poruchou štruktúry ich membrány alebo zhoršenou aktivitou enzýmov glykolýzy alebo Krebsovho cyklu. Pri imunitnej trombocytopénii je deštrukcia krvných doštičiek dôsledkom expozície protilátkam.

Klinický obraz. Prvé prejavy ochorenia sú vo väčšine prípadov akútne, ale neskôr sa vyvíjajú pomaly a majú opakujúci sa alebo predĺžený charakter.

Pacienti sa obávajú, že sa na pokožke a slizniciach objavia viacnásobné vyrážky vo forme petechiálnych hemorágií a modrín, ktoré vznikajú spontánne alebo pod vplyvom ľahkých modrín, tlakov. V tomto prípade zmiznú niektoré krvácania, ale objavia sa nové. Často dochádza k zvýšenému krvácaniu ďasien, krvácaniu nosa. Ženy majú dlhodobé krvácanie z maternice.

Pri vyšetrení sa na koži nachádzajú hemoragické škvrny fialovej, čerešňovej modrej, hnedej a žltej. Sú známe najmä na prednom povrchu tela, v miestach tlaku na koži pásu, podväzkoch, podväzkoch. Často je možné pozorovať krvácanie na tvári, spojivkách, perách, miestach vpichu injekcie. Petechiálna vyrážka sa zvyčajne vyskytuje na prednom povrchu holennej kosti.

Pri skúmaní kardiovaskulárnych, respiračných a tráviacich systémov charakteristických pre trombocytopenickú purpuru sa zmeny nepozorovali.

Ďalšie výskumné metódy. V periférnej krvi sa pri intenzívnej strate krvi niekedy pozoruje posthemoragická anémia a zvýšenie počtu retikulocytov. Hlavná diagnostika

Hemoragická vaskulitída (hemoragická imunitná mikrotrombokulitída, Schönleinova-Genochova choroba) je imunokomplexné ochorenie založené na viacnásobnej mikrotrombokulitíde, ktorá postihuje cievy kože a vnútorné orgány.

Etiológie. Hemoragická vaskulitída sa vyskytuje po vírusovej alebo bakteriálnej infekcii, očkovaní, vystavení chladu v dôsledku alergických reakcií na lieky a potravinové výrobky s parazitickými inváziami.

Patogenéza. Choroba je charakterizovaná aseptickým zápalom mikrociev s viac alebo menej hlbokou deštrukciou stien, tvorbou cirkulujúcich nízkomolekulárnych imunitných komplexov a aktivovaných zložiek komplementového systému. Tieto javy spôsobujú mikrotrombovaskulitídu s fibrinoidnou nekrózou, perivaskulárnym edémom, mikrocirkulačnou blokádou, krvácaním, hlbokými dystrofickými zmenami až po nekrózu.

Klinický obraz. Ochorenie sa prejavuje prítomnosťou kožných, artikulárnych, abdominálnych syndrómov spojených s krvácaním v príslušných oblastiach a renálnym syndrómom, ktorý sa vyvíja podľa typu akútnej alebo chronickej glomerulonefritídy. Najčastejšou klinickou praxou je kožná artikulárna forma hemoragickej vaskulitídy.

Pacienti sa sťažujú na výskyt hemoragických vyrážok na koži končatín, zadku a trupu, na výskyt bolesti rôznej intenzity vo veľkých kĺboch ​​(členok, koleno). Spravidla. tieto bolesti sa vyskytujú súčasne s výskytom vyrážky na koži. Debut choroby je často sprevádzaný urtikáriou a inými alergickými prejavmi.

V niektorých prípadoch, najmä u ľudí v mladom veku, bolesť v bruchu, často ťažká, perzistentná alebo kŕčovitá v prírode, zvyčajne sa vyskytuje v priebehu 2-3 dní.

Fyzikálne vyšetrenie určuje prítomnosť malej červenej, niekedy spájajúcej hemoragickú vyrážku na koži končatín, zadku. kufor. Zvyčajne sú nad povrchom kože, symetricky umiestnené hlavne na extenzorových plochách dolných končatín a okolo veľkých kĺbov. Často je na týchto miestach pigmentácia kože. Pri vyšetrení kĺbov je ich pohyblivosť obmedzená a periartikulárne tkanivá napučiavajú.

Pri skúmaní kardiovaskulárnych a respiračných systémov nie sú zvyčajne pozorované významné patologické zmeny.

Štúdium tráviaceho systému v prítomnosti abdominálneho syndrómu môže odhaliť abdominálnu distenziu, bolesť pri prehmataní rôznych oddelení, napätie brušnej steny.

Ďalšie výskumné metódy. V neutrofilnej leukocytóze v periférnej krvi sa pozorovalo zvýšenie ESR. Počet doštičiek sa nemení. V biochemických štúdiách môže byť zvýšenie α₂- a krvné beta-globulíny, fibrinogén, zvýšenie cirkulujúcich imunitných komplexov.

Močový syndróm je charakterizovaný proteinúriou (niekedy masívnou), mikro- alebo hrubou hematuriou a cylindrúriou.

Symptómy štipky a škrtidla pre hemoragickú vaskulitídu sú zvyčajne pozitívne. Trvanie krvácania a čas zrážania krvi sa významne nemenia.

Diagnostické kritériá. Diagnóza ochorenia je založená na prítomnosti charakteristických hemoragických vyrážok typu vaskulití-purpur, artralgie, abdominálnych a renálnych syndrómov, zvýšenej krehkosti kapilár (pozitívne vzorky štipky a škrtidla), neprítomnosti výrazných zmien v hemostatickom systéme.

Znenie podrobnej klinickej diagnózy. Príklad. Hemoragická vaskulitída, chronický priebeh, kožná forma.

Diferenciálna diagnostika hemoragickej DNA Diferenciálna diagnostika hemoragickej diatézy je založená na charakteristike ich klinických prejavov a hlavných porúch hemostázového systému.

Trombocytopénia je charakterizovaná krvácaním typu petechiálneho bodkovania, pozitívnymi testami na krehkosť kapilár, predĺžením času krvácania, výrazným poklesom počtu krvných doštičiek bez významnej zmeny zrážania krvi.

Pre dedičnú koagulopatiu (hemofíliu) je hematomatické krvácanie charakteristické pri dlhodobom krvácaní počas operácií a poranení. Je zistená výrazná hypokoagulácia, nedostatok faktorov zrážania krvi, zatiaľ čo počet krvných doštičiek a doba krvácania sa nemenia.

Pri hemoragickej vaskulitíde sa pozoruje vaskuliticko-fialový typ krvácania, známky poškodenia orgánov brušnej dutiny a obličiek s normálnym počtom krvných doštičiek. Zmeny v trvaní krvácania a poruchách zrážanlivosti krvi nie sú pozorované, príznaky škrtnutia a škrtidla sú pozitívne.

Princípy liečby hemoragickej diatézy Pacienti s novodiagnostikovanou hemoragickou diatézou as jej exacerbáciou sú preukázaní hospitalizáciou. Strava by mala byť bohatá na bielkoviny.