Hemolytická anémia: príčiny, typy, príznaky, diagnostika, liečba

Hemolytická anémia je zahrnutá v jednej skupine podľa jedného spoločného znaku pre všetkých zástupcov - skrátenie života červených krviniek - červených krviniek. Červené krvinky, ktoré predčasne ničia, strácajú hemoglobín, ktorý sa tiež rozpadá, čo vedie k hemolýze ("lakovaná" krv) - hlavnému patologickému procesu, ktorý je základom rozvoja hemolytickej anémie. V opačnom prípade mnohé choroby tejto skupiny nie sú veľmi podobné, majú iný pôvod, každý z nich má svoje vlastné charakteristiky vývoja, priebeh, klinické prejavy.

Hemolytika - zo slova "hemolýza"

Pri hemolytickej anémii žijú červené krvinky 30 až 50 dní av niektorých obzvlášť závažných prípadoch môžu žiť maximálne dva týždne, zatiaľ čo normálna dĺžka života červených krviniek by mala byť 80 až 120 dní.

Je zrejmé, že včasná smrť buniek je patologický proces, ktorý sa nazýva hemolýza a vykonáva sa:

• Intracelulárna (extravaskulárna, extravaskulárna hemolýza) - v slezine, pečeni, červenej kostnej dreni (ako fyziologické);
• Na mieste predčasnej smrti (extracelulárne) - v krvných cievach (intravaskulárna hemolýza).

Takýto skrátený pobyt v krvnom obehu v dôsledku masívnej predčasnej smrti červených krviniek nemôže byť asymptomatický a bezbolestný pre telo, ale intracelulárna hemolýza a extracelulárny variant majú svoje vlastné charakteristické symptómy, ktoré možno pozorovať vizuálne a stanoviť pomocou laboratórnych testov.

Intracelulárna hemolýza pre anémiu

Neplánovaný organizmus hemolýzy pod vplyvom mononukleárnych fagocytov (makrofágov) sa intracelulárne vyskytuje hlavne v slezine - samotný pacient si môže všimnúť symptómy pri pohľade na kožu, moč a stolicu a potvrdiť analýzy klinickej laboratórnej diagnostiky:

1. Koža a sliznice získavajú v krvnom teste nažltnutú alebo žltú (rôznu závažnosť) farbu - zvýšenie bilirubínu v dôsledku jeho voľnej frakcie;
2. Preklad nadmerného voľného bilirubínu na priame vyžaduje aktívnu účasť hepatocytov (pečeňových buniek), ktoré sa snažia neutralizovať toxický bilirubin. To vedie k intenzívnemu zafarbeniu žlče zvýšením koncentrácie žlčových pigmentov v ňom, čo prispieva k tvorbe kameňov v mechúre a kanálikoch;
3. Žlčová soľ nasýtená žlčovými pigmentmi, vstupujúca do čreva, spôsobuje zvýšenie množstva stercobilínu a urobilinogénu, čo vysvetľuje intenzívne farbenie výkalov;
4. Extravaskulárna hemolýza je tiež viditeľná v moči, v ktorej stúpa urobilín, čo jej dáva tmavú farbu;
5. V KLA (úplný krvný obraz) sa zistí pokles obsahu červených krviniek, ale keď sa kostná dreň snaží kompenzovať stratu, zvyšuje sa počet mladých foriem, retikulocytov.

Intravaskulárna hemolýza

Neoprávnená hemolýza vyskytujúca sa v krvných cievach má tiež svoje vlastné príznaky a laboratórne príznaky deštrukcie červených krviniek:

• Hladina hemoglobínu, ktorý je voľne cirkulujúci v krvi, stúpa (bunkové steny sa zrútili, Hb sa uvoľnil a nechal „lakovať“ krv);
• Voľný hemoglobín (nezmenený alebo premieňaný na hemosiderín), opúšťajúci krvný obeh a opúšťajúci telo močom, mimochodom škvrny v rôznych farbách: červená, hnedá, čierna;
• Určité množstvo pigmentu obsahujúceho železo, ktoré vzniklo počas rozpadu hemoglobínu, však zostáva v tele, uložené v parenchymálnych orgánoch a kostnej dreni (hemosideróze).

Až donedávna bola hemolytická anémia klasifikovaná podľa princípu intravaskulárnej alebo tkanivovej deštrukcie červených krviniek. Teraz existuje mierne odlišný prístup, kde je choroba rozdelená do dvoch skupín.

Zdedené alebo získané náhodou

Moderná veda nezabezpečuje rozdelenie hemolytickej anémie v závislosti od miesta zničenia červených krviniek. Väčšia pozornosť venovaná etiológii a patogenéze ochorenia a na základe týchto princípov je choroba rozdelená do dvoch hlavných tried:

rôzne hemolytické a anemické podmienky

1. Dedičná hemolytická anémia - klasifikovaná podľa princípu lokalizácie genetického defektu červených krviniek, v dôsledku čoho sa červené krvinky stávajú horšími, funkčne nestabilnými a neschopnými žiť svoj čas. Medzi dedičné HA sú: membranopatia (mikrosfyocytóza, ovalocytóza), enzýmové defekty (nedostatok G-6-FDS), hemoglobinopatia (kosáčikovitá anémia, talasémia);
2. Získané formy HA, ktoré sú klasifikované faktorom, ktorý ničí červené krvinky a spôsobuje túto anémiu (protilátky, hemolytické jedy, mechanické poškodenie).

Najčastejšou formou medzi získanými HA je autoimunitná hemolytická anémia (AIHA). Podrobnejšie sa bude diskutovať po dedičných anémiách.

Treba poznamenať, že leví podiel medzi všetkými GA spadá do nadobudnutých foriem, ale medzi nimi existuje niekoľko možností, ktoré zase majú odrody kvôli jednotlivým príčinám:

• Vývoj ochorenia je spôsobený vplyvom anti-erytrocytových protilátok produkovaných na vlastných antigénnych štruktúrach erytrocytov (autoimunitná - autoimunitná hemolytická anémia) alebo izoprotilátok, ktoré vstúpili do krvi zvonku (izoimunitné - hemolytické ochorenie novorodenca);
• HA sa vyvíja v dôsledku somatických mutácií, ktoré menia membránovú štruktúru červených krviniek (paroxyzmálna studená nočná hemoglobinúria);
• Poškodenie membrány červených krviniek môže byť spôsobené mechanickým pôsobením umelých srdcových chlopní alebo poškodením červených krviniek v kapilárnych cievach nôh pri chôdzi a behu (pochodová hemoglobinúria);
• Membránové štruktúry sú často nepriaznivo ovplyvnené rôznymi chemikáliami, ktoré sú cudzie ľudskému organizmu (organické kyseliny, hemolytické jedy, soli ťažkých kovov atď.);
• Vývoj hemolytickej anémie môže vyvolať nedostatok vitamínu E;
• Takýto parazit, ako je napríklad Plasmodium malária, ktorý preniká ľudskou krvou, keď komár (samica) rodu Anopheles (anofeles komár) uštipne, je nebezpečný z hľadiska hemolytickej anémie, ako symptómu "horúčky močiarov".

Hemolytické anémie naprogramované pred narodením

Thalassémia u detí

V dôsledku prítomnosti vrodeného defektu transportnej RNA alebo regulačného génu, zmena rýchlosti produkcie jedného z typov (a, p, y) globínových reťazcov určuje vývoj hemoglobinopatie, nazývanej talasémia. Najčastejším porušením syntézy β-reťazcov, čo vysvetľuje širšiu distribúciu takejto formy talasémie ako β-talasémie, ktorá sa prejavuje znížením hladiny normálneho hemoglobínu (HbA) a zvýšením hodnôt anomálneho variantu (HbF a HbA).₂).

Červené krvinky, ktoré nesú nesprávny hemoglobín, sú veľmi "jemné", nestabilné, náchylné k deštrukcii a dezintegrácii s hemolýzou v dôsledku zvýšenej priepustnosti membrány. Pokus prejsť úzkym lúmenom kapilárnych ciev pre nich často končí zlyhaním a v dôsledku toho vznikom symptómov talasémie, ktoré sa môžu vyskytnúť jedným z dvoch spôsobov:

1. Homozygotná forma, známa ako Couleeova choroba alebo talasémia major, vyskytujúca sa u detí;
2. Heterozygotná forma alebo talasémia menšia - táto možnosť je častejšia u ľudí, ktorí prišli z detstva, a dokonca aj vtedy, ak sa náhodou nájdu v krvnom teste.

Vzhľadom na to, že talasémia je geneticky determinovaný stav charakterizovaný zhoršenou syntézou normálneho dospelého hemoglobínu, nie je vhodné zdržiavať sa menších talasémií. Vzhľadom na svoju heterozygotnosť a talasémiu sa dedí recesívnym spôsobom, nemusí sa objaviť vôbec alebo náhodne u dospelého jedinca v štúdii retikulocytov a osmotickej stability erytrocytov (ktoré nie sú zahrnuté v povinných ukazovateľoch OAK). Ale homozygotná forma je ťažká, nachádza sa u detí prvého roka života, prognóza nie je povzbudzujúca, ale je bohatá na komplikácie.

Príznaky Cooleyho choroby:

• Bledosť kože, žltnutie, ktoré môže zmeniť intenzitu;
• Všeobecná slabosť, letargia, únava;
• Splenomegália (zväčšenie sleziny), v dôsledku čoho môže bruško dieťaťa dosiahnuť významné veľkosti, prípadne zvýšenie pečene;
• V KLA je nízka hladina hemoglobínu s normálnym obsahom červených krviniek (hypochromický typ anémie);
• Oneskorenie duševného a fyzického vývoja nepatrí k povinným príznakom Cooleyho choroby, ale tieto deti sa neskôr začínajú držať hlavy, plaziť sa, chodiť, jesť zle.

Lekári často s podobnými príznakmi začínajú navrhovať hepatitídu neznámej etiológie, pričom však nezabúdajú na hemolytickú anémiu tohto typu. Rozptýliť pochybnosti o HA, starostlivo zozbieranú históriu (prítomnosť podobných príznakov v rodine) a laboratórne testy (v krvi - zvýšenie voľného bilirubínu, malej frakcie HbF a HbA)₂, retikulocytóza, v OAM - urobilín).

Liečba hemolytickej anémie spôsobenej abnormalitou hemoglobínu:

1. Transfúzia krvi (hmotnosť červených krviniek) v prípade prudkého poklesu Hb;
2. Kurzy desferaloterapie (na prevenciu hemosiderózy);
3. Kyselina listová;
4. Odstránenie sleziny s významným zvýšením;
5. Transplantácia kostnej drene.

Varovanie! Ferroterapia pre talasémiu je kontraindikovaná!

Malé sférické krvinky

Mikrosfyocytová membrána (hereditárna mikrosférocytóza alebo Minkowski - Shoffarova choroba) je autozomálne dominantná patológia (aj keď sa vyskytujú aj spontánne mutácie), charakterizované vrodenou anomáliou membrán a sférickým tvarom červených krviniek. Červené krvinky sú normálne bikonkávne disky, ktoré im umožňujú voľne prechádzať najužšími časťami krvného riečišťa. Sférocyty nemajú takúto možnosť, ale zároveň, ako by sa to malo robiť na červených krvinkách, snažia sa „stlačiť“ do úzkej štrbiny, čo je dôvod, prečo strácajú časť membrány (dochádza k porušeniu integrity - dochádza k hemolýze). Okrem toho škrupina umožňuje vstup sodíkových iónov do bunky vo väčšom množstve, ako je potrebné, čo vedie k dodatočnej spotrebe energie, čo tiež skracuje životnosť buniek.

Choroby sa môžu prejaviť v akomkoľvek veku, avšak ťažšie sa vyskytujú u novorodencov a menej výrazné u starších detí (čím skôr sa zistí, tým závažnejší je priebeh).

Hemolytický syndróm sa vzťahuje na hlavné príznaky ochorenia, ktoré sa vyskytuje z ničoho nič alebo je spúšťané nepriaznivými faktormi (námaha, trauma, účinok chladu). Choroba má zvlnený priebeh, kde dochádza k neustálemu striedaniu hemolytickej krízy s pokojom. Často je ochorenie sprevádzané ďalšími vrodenými anomáliami („rázštep rtu“, srdcové chyby, lebka veže, patológia vnútorných orgánov).

Okrem toho má vrodená mikrosférická membranopatia ďalšie príznaky:

• Žltačka, ktorej intenzita závisí od priebehu ochorenia pacienta v určitom čase (v hemolytickej kríze je závažnosť žltačky veľmi odlišná);
• Slabosť (prechodná alebo trvalá);
• Horúčka (počas exacerbácie);
• Svalová bolesť a bolesť v pravej hypochondriu (pečeň) a v mieste sleziny;
• Srdcové palpitácie, zníženie krvného tlaku, u niektorých pacientov srdcové šelesty;
• Zväčšená slezina (v priebehu času);
• Moč je farba tmavého piva, výkaly tmavnú.

Často sa choroba začína prejavovať ako žltačka, čo je dôvod, prečo pacienti so suspektnou hepatitídou vstupujú do oddelenia infekčných chorôb, kde počiatočná diagnóza bude zaznamenaná v prvých krokoch vyhľadávania (laboratórne testy).

V KLA, pokles obsahu hemoglobínu a počet erytrocytov, ktoré sú prevažne zastúpené malými guľovými bunkami.

Ukazovatele ako:

1. Autohemolýza (významne zvýšená);
2. Retikulocyty (zvýšené);
3. Osmotická rezistencia erytrocytov (výrazne znížená);
4. Biochemická analýza krvi - hyperbilirubinémia v dôsledku neviazanej frakcie;
5. Sterobilín (caprogram) a urobilín (OAM) tiež prekračujú normálne hodnoty.

Liečba hemolytickej anémie tejto formy sa nelíši v rôznych terapeutických opatreniach. V prípadoch výraznej anémie sú prijateľné krvné transfúzie a navyše len hmotnosť erytrocytov. Prípravky železa, vitamíny skupiny B, hormóny v Minkowski-Chauffardovej chorobe sa nepoužívajú aspoň kvôli ich úplnej neúčinnosti a zbytočnosti. Jediný spôsob, ako bojovať proti vrodenej chorobe, je odstránenie „cintorína“ červených krviniek (sleziny). Splenektómia významne zlepšuje stav pacienta, aj keď malé defektné erytrocyty stále cirkulujú v krvnom obehu.

Iné dedičné anomálie

Dedičné GA nie sú obmedzené na vyššie uvedené príklady, avšak vzhľadom na nízku prevalenciu, ale podobnosť symptómov, liečbu a identitu diagnostických kritérií pre všetky formy, ponecháme diferenciálnu diagnostiku pre špecialistov. Na záver pripomenieme len niekoľko slov o dedičnom GA.

Príklad hojnosti nepravidelných erytrocytov v anémii kosáčikovitej anémie podstupujúcej ďalšiu hemolýzu

Kosáčikovitá anémia takmer všetky opakuje talasémiu, ktorá sa líši v masívnej smrti červených krviniek počas krízy, a teda aj v rovnakej hemolýze. Kosáčikovité ochorenie u detí je vyvolané infekciami a môže spôsobiť vážne komplikácie (paralýza, pľúcny infarkt, kardiomegália, cirhóza pečene). U dospelých choroba trochu „upokojuje“, ale pravdepodobnosť komplikácií stále pretrváva.

Dedičná ovalocytóza (elliptotická) má príznaky podobné mikrosférocytóze, ale líši sa od nej v štruktúre červených krviniek.

Dedičný defekt erytrocytov - nedostatok aktivity G-6-FDG (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je spôsobený porušením výroby energie.

Choroba nevyberá vek, takže nie je vylúčená u novorodencov. HDN s jadrovou žltačkou, ktorá sa vyvíja na pozadí nedostatku G-6-FDS, je obzvlášť závažná s vážnymi neurologickými príznakmi. Diagnostické kritériá sa nelíšia od kritérií v mikrosfyocytóze.

Choroba má rôzne možnosti pre tento kurz: od asymptomatických až po závažné hemolytické krízy, zvyčajne vyvolané príjmom určitých liekov, tehotenstva, infekcie, alergénov. Nerozpoznaná hemolytická kríza naraz s významným poklesom Hb ohrozuje veľmi závažné komplikácie (DIC, akútne zlyhanie obličiek) a má pomerne závažnú prognózu.

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) - „samoedizmus“

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) sa považuje za patologický proces, ktorý je založený na produkcii protilátok proti antigénnej štruktúre jej vlastných červených krviniek. Imunitný systém z nejakého dôvodu berie svoj antigén pre niekoho iného a začína s ním bojovať.

imunitný útok na erytrocytovú protilátku na AIHA

Existujú dva typy AIHI:

• Symptomatická autoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyvíja na pozadí inej patológie (hemoblastóza, hepatitída s chronickým priebehom, neoplazmy, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, lymfogranulomatóza atď.);
• Idiopatický variant AIHA, vyvolaný rôznymi faktormi (infekcia, lieky, trauma, tehotenstvo, pôrod), ktoré nie sú priamou príčinou ochorenia, len niektoré haptenové sedeli na povrchu erytrocytov, čo spôsobilo produkciu protilátok. Ale čo bol hapten? Tento provokatér spravidla zostal nepovšimnutý a nevysvetliteľný.

AIHA vo svojej čistej forme je jeho idiopatická forma, ktorá sa často vyvíja po pôrode, potratoch, otrave jedlom, nepravidelnom príjme niektorých liekov.

Patogenéza AIHA pred vývojom ochorenia prechádza dvoma štádiami:

• V prvej fáze, pod vplyvom nepriaznivých faktorov (lieky, baktérie, vírusy) alebo v dôsledku somatickej mutácie jediného imunocytu, sa zmení antigénna štruktúra erytrocytov;
• V druhej fáze patogenézy, priama interakcia medzi vyvinutými protilátkami a vlastnými antigénmi, ktorá je základom tvorby imunologického procesu s rozvojom hemolýzy (voľný hemoglobín už nie je obmedzená bunkovou membránou) a anémia (zničené červené krvinky už nie sú červené krvinky, presne ako uvoľnené krvinky) slobodu hemoglobínu).

Imunitná agresia namierená proti sebe môže byť spôsobená rôznymi protilátkami:

1. Nedokončené tepelné aglutiníny (hlavne trieda G - IgG, zriedka - trieda A), ktoré sedia na povrchu erytrocytovej bunky a začínajú najsilnejšiu aktivitu pri teplote 37 ° C. S touto interakciou spravidla červené krvinky nezomrú v krvnom riečisku, ale sú poslané do „zomrieť“ v slezine;
2. Studené nekompletné aglutiníny (trieda M - IgM), ktoré reagujú s erytrocytmi s účasťou komplementu pri teplote 32 ° C. Tieto protilátky permanentne ničia červené krvinky v malých cievach tých oblastí, kde môže teplota klesnúť na špecifikované hodnoty (prsty a prsty, uši, nos);
3. Bifázické hemolyzíny (trieda G - IgG) - tieto protilátky nachádzajú svoj antigén pri ochladení, sedia na povrchu bunky a čakajú, až teplota stúpne na 37 ° C - potom začnú vykazovať agresiu (ako výsledok - hemolýza).

Symptómy AIHA sú rôznorodé a závisia od mnohých okolností, vrátane:

• Rýchlosť hemolýzy (kríza alebo "pokojná");
• Teplé alebo studené;
• Miesto úmrtia červených krviniek;
• Zmeny vnútorných orgánov;
• Patológia pozadia.

Medzi základné znaky AIGI patria:

1. Hemolytická kríza so žltačkou;
2. Anémia (pokles hladiny hemoglobínu a počtu červených krviniek);
3. Zvýšená telesná teplota;
4. Prítomnosť hemoglobínu v moči;
5. Zväčšená slezina.

Príznaky, ktoré môžu byť prítomné pri hemolytickej anémii, ale nie sú pre ňu povinné a rozhodujúce:

• Slabosť, únava;
• Znížená chuť do jedla;
• Zväčšená pečeň.

Laboratórna diagnostika AIHA okrem biochémie (bilirubínu), kompletného krvného obrazu (s počtom retikulocytov a stanovením osmotickej rezistencie erytrocytov) a moču zahŕňa povinné imunologické testy (Coombsov test), ktoré umožňujú identifikovať typ protilátok.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie počas krízy sa vykonáva v nemocnici, kde pacient dostáva kortikosteroidy, imunosupresíva a ak sú prijaté opatrenia neúčinné, nastane otázka splenektómie.

Transfúzia zložiek krvi (hmotnosť erytrocytov) sa vykonáva len zo zdravotných dôvodov a len po individuálnom výbere (Coombsov test)!

Čo je hemolytická anémia a ako ju liečiť

Chorobná hemolytická anémia je vrodená alebo získaná krvná patológia, v ktorej sa v ľudskom tele vyskytuje zrýchlený proces rozpadu červených krviniek, t.j. v pracovnom cykle červených krviniek existuje patológia. So smrťou červených krviniek sa uvoľňuje veľa nepriameho bilirubínu, toto ochorenie je takmer vždy sprevádzané zmenou veľkosti sleziny, žltej kože a anemických prejavov. Nebezpečenstvo vyššie uvedenej choroby spočíva v tom, že kostná dreň nemá čas produkovať správnu koncentráciu červených krviniek a čoskoro sa vyčerpajú jej funkcie. Preto je včasná diagnostika choroby taká dôležitá. Zvážte podrobnejšie čo je hemolytická anémia, príčiny jej vývoja a symptómov. A tiež budeme študovať všetky metódy liečby. Ale skôr, ako budeme analyzovať koncepciu hemolytickej anémie, spomeňte si, čo to je - "červené krvinky" a akú funkciu plní v krvi?

Čo sú červené krvinky

V inom sa nazývajú červené krvinky, sú jedným z hlavných prvkov krvi a vykonávajú funkciu výmeny plynu v tele, najmä kyslík. tj červené krvinky dodávajú kyslík do tkanív a odstraňujú oxid uhličitý. Ak počet červených krviniek spĺňa štandardy, potom hladko plnia svoje funkcie.

Existujú nasledujúce parametre, ktorými sa hodnotí práca buniek:

• trvanie pracovného cyklu červených krviniek je 3 až 4 mesiace;
• u mužov je hladina hemoglobínu normálna pri 130 - 160 g / l;
• pre ženy - 120–150 g;
• priemer jedného erytrocytu je 7,2 až 7,5 mikrónov;
• ich počet je v priemere 90 µm3.

Ak sa zmení veľkosť červených krviniek a ich množstvo v krvi, nemôžu vykonávať svoje funkcie bez porúch. Napríklad, keď hladina erytrocytov klesá, hladina hemoglobínu sa znižuje, čo indikuje anémiu. Dôležitý je tiež tvar erytrocytu, ak je správny, potom je úplný kontakt s cievnou stenou, a preto je lepšia saturácia kyslíkom.

Okrem toho modifikovaná forma ovplyvňuje rýchlu deštrukciu červených krviniek.

Ako je uvedené vyššie, životný cyklus erytrocytu je 3-4 mesiace a počas jeho rýchlej dezintegrácie sa vyvíja hemolytická anémia, o ktorej budeme hovoriť podrobnejšie.

Klinický obraz

Ak doslovne preložíme koncept hemolytickej anémie, potom latinské slovo znie ako „rozpad krvi“. Toto ochorenie je charakterizované:

• rýchly rozpad červených krviniek;
• anémia;
• zvýšených hladín degradačných produktov červených krviniek.

Aj pri tomto ochorení sa pozoruje hemolýza, t.j. zrýchlený rozpad hemoglobínu a krvných buniek. Životnosť erytrocytov pri tomto type anémie je obmedzená na dva týždne a čím intenzívnejšie krvné bunky umierajú, tým viac sa prejavuje. Kostná dreň jednoducho nedokáže udržať hladinu červených krviniek, v dôsledku čoho sa tiež znižuje hladina hemoglobínu. Vzhľadom k tomu, že v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia príznaky nie sú zrejmé, anémia je diagnostikovaná, keď kompenzačné funkcie kostnej drene sú už poškodené.

Hemolytická anémia je rozdelená do dvoch hlavných typov: dedičná (vrodená) a získaná.

Po prvé, pozrime sa na genetický typ hemolytickej anémie, ku ktorej dochádza v dôsledku deštruktívnych faktorov ovplyvňujúcich genetiku pacienta. Existuje niekoľko druhov:

• Mikrosfyocytová anémia je charakterizovaná mutačnými abnormalitami v génoch zodpovedných za štruktúru proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek. Na stene erytrocytu sa tvorí membrána a voda sa v nej začína hromadiť, zvyšuje sa koncentrácia sodíka, v dôsledku čoho sa steny krvných buniek začínajú kolapsovať a ich životný cyklus sa niekoľkokrát skracuje. Erytrocyty majú formu gule a nemôžu prechádzať cez úzke lúmene krvných ciev, preto sa začínajú hromadiť v určitej oblasti, pričom tvoria mikroguľôčky;
• v dôsledku talasémie dochádza k porušeniu v procese tvorby hemoglobínu, v dôsledku čoho sa proteínové reťazce začínajú rozpadať. Membrána erytrocytov sa zničí a samotný erytrocyt zomrie;
• u pacientov s hemolytickou anémiou nesférického typu je pozorovaná nedostatočná produkcia špeciálneho enzýmu glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, čo zabezpečuje dlhý životný cyklus erytrocytov;
• kosáčikovitá anémia sa vyvíja v dôsledku patológie génov zodpovedných za produkciu hemoglobínu. Krvné bunky tvoria srpovitý tvar a nedajú sa modifikovať, čo je dôvod, prečo sa rýchlo rozpadajú.

V druhom získanom type hemolytickej anémie majú vonkajšie negatívne faktory vplyv na rozpad červených krviniek. Vývoj tohto typu ochorenia je vyvolaný nasledujúcimi znakmi:

• Rhesus-konflikt, zvyčajne diagnostikovaný u novorodencov, keď Rh faktor plodu a matka je iná. V ženskom tele sa začnú vytvárať protilátky, ktoré zničia červené krvinky u dieťaťa;
• Získaná anémia je charakterizovaná hemolýzou v dôsledku medikácie alebo intoxikácie. Jedy a iné chemikálie začnú ničiť červené krvinky v tele;
• autoimunitná odroda sa vyvíja, keď telo produkuje protilátky, ktoré rozpoznávajú červené krvinky ako cudzie, a imunitný systém ich začína ničiť;
• traumatické - červené krvinky sa môžu rozpadnúť v dôsledku vaskulárneho poškodenia alebo orgánovej protézy.

Hemolytická anémia sa tiež vyvíja v dôsledku zriedkavého syndrómu - paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie, charakterizovanej abnormalitami v štruktúre červených krviniek, v ktorej je jej obal rýchlo zničený. Toto ochorenie je však diagnostikované len u 16 pacientov z 1 milióna.

dôvody

Stojí za zmienku, aj keď zistíte príčiny hemolytickej anémie, neznamená to, že proces hemolýzy môže byť zastavený. pretože nie všetky príčiny môžu byť odstránené a vylúčenie niektorých vedie k väčšiemu zhoršeniu ochorenia.

Medzi hlavné faktory vyvolávajúce hemolytickú anémiu patria:

• vrodené anomálie chromozómov, ktoré ovplyvňujú syntézu hemoglobínu a produkciu enzýmov zodpovedných za prácu červených krviniek;
• také autoimunitné ochorenia, ako je lupus erythematosus, určité typy vaskulitídy, sklerodermia, atď., pri týchto ochoreniach dochádza k vaskulárnym tkanivám, čo vedie k smrti červených krviniek;
• niektoré vybrané poruchy krvi;
• akútne bakteriálne ochorenia rôznych typov;
• otrava toxickými chemikáliami alebo jedmi;
• nebezpečné infekcie, ako je malária;
• reakcia na lieky alebo otravu drogami;
• popáleniny s veľkou plochou kožných lézií;
• transfúzia darcovskej krvi, ktorá nie je vhodná pre Rh faktor;
• konflikt rhesus-matka-plod počas tehotenstva;
• orgánové protézy;
• vrodené srdcové ochorenie;
• bakteriálna endokarditída;
• amyloidóza je ochorenie charakterizované patológiou funkcie ľudského imunitného systému;
• sepsa;
• chronickej glomerulonefritídy;
• beri-beri.

symptomatológie

Ak je pacientovi diagnostikovaná hemolytická anémia, jeho príznaky sú rozdelené do dvoch typov: anemický a hemolytický. Stojí za zmienku, že v prípade, že zničenie červených krviniek je komplikáciou iného ochorenia, tento typ anémie je doplnený príznakmi základného ochorenia.

Anemický vzhľad sa vyznačuje nasledovným:

• bledosť, cyanóza kože;
• časté závraty;
• zvýšená únava;
• ťažká dýchavičnosť s obvyklou fyzickou aktivitou;
• búšenie srdca;

Pre hemolytické druhy je charakteristickejšia:

• žltá koža a sliznice;
• farba moču je červená, hnedá alebo čerešňová, niekedy je zaznamenaná aj čierna farba moču;
• zväčšenie pečene alebo sleziny, často u pacientov dochádza k silnému vyvýšeniu pečene;
• bolesť pod ľavým okrajom;
• vysoká teplota, v tomto bode je proces deštrukcie červených krviniek na svojom maximu.

Vlastnosti ochorenia u detí

U detí sú najčastejšie diagnostikované získané hemolytické anémie, vrodené prejavy sa prejavujú v 2 prípadoch na 100 tisíc indikovaných ochorení. Hlavným znakom prejavu získanej anémie u detí je žltnutie kože a slizníc. Symptómy možno pozorovať už v ranom detstve. Tiež vývoj ochorenia mení vzhľad dieťaťa, mení sa tvar lebky, nos sa stáva sedlovitým, tvrdé podnebie je vyššie ako u zdravých detí.

Táto anémia u malých detí sa často prejavuje táliou, ktorá je diagnostikovaná u novorodencov. Jej príznakmi sú tiež žltnutie kože a slizníc, oneskorenie v ranom vývine, vzhľad dieťaťa sa zvyčajne podobá mongolskému typu rasy (plochý most nosa, štvorcový tvar lebky).

Najčastejšie sa ochorenie vyvíja v dôsledku Rh-konfliktu matky a plodu, je možné určiť túto patológiu počas vývoja plodu prvými príznakmi.

liečba

Ak bol pacientovi diagnostikovaná hemolytická anémia, liečba je predpísaná okamžite. Pred vypracovaním plánu liečby ochorenia špecialista skúma krvný test, ktorý ukazuje nasledujúce príznaky hemolytickej anémie:

• významný pokles červených krviniek;
• pokles hladiny hemoglobínu;
• prítomnosť nepravidelných červených krviniek;
• veľký počet "nezrelých" červených krviniek.

Je potrebné poznamenať, že hemolytickú anémiu je mimoriadne ťažké liečiť, niekedy je nemožné zastaviť proces hemolýzy. Liečba často zahŕňa tieto činnosti:

• vymenovanie komplexov vitamínov s veľkým množstvom kyseliny listovej a vitamínu B12;
• ak počet erytrocytov dosiahol minimum, potom sa použije metóda transfúzie krvi premytých erytrocytov;
• transfúzia ľudského imunoglobulínu;
• vymenovanie kurzu glukokortikosteroidov zameraného na normalizáciu veľkosti pečene a sleziny;
• v prípade autoimunitnej príčiny vzniku ochorenia sú predpísané cytostatiká;
• tiež použité metódy chirurgického zákroku - splenektómia, pri tejto operácii sa slezina odstráni. Táto metóda sa používa v prípade, že lieková terapia neposkytuje požadovaný účinok.

Akákoľvek liečba tohto typu anémie sa vykonáva výlučne v stacionárnych podmienkach, kde ošetrujúci lekár môže neustále monitorovať zdravotný stav svojho pacienta a upravovať liečebný plán v závislosti od výsledkov liečby.

Na zníženie rizika hemolytickej anémie sa odporúča pravidelné vyšetrenie a krvné testy.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia (HA) je séria zriedkavých, ale diagnostikovaných a liečiteľných ochorení krvi, počas ktorých začína intenzívna deštrukcia červených krviniek. HA, ktoré sú spôsobené intravaskulárnou deštrukciou, sa objavujú ako výsledok pôsobenia toxínov, ťažkých popálenín, otravy krvi, transfúzií, ktoré sú nevhodné pre krvnú skupinu a rhesus.

Ovplyvňujú aj imunopatologické procesy. HA s extravaskulárnou (intracelulárnou) deštrukciou má dedičnú povahu. Deštrukcia červených krviniek sa vyskytuje častejšie v makrofágoch sleziny, menej často v kostnej dreni, pečeni a lymfatických uzlinách. Pravdepodobne trio: anémia, zápal sleziny a žltačka. HA sú rozdelené na erytrocytopatiu, erytrocytózne enzýmy a hemoglobinopatie.

Čo je hemolytická anémia

GA má v podstate vlastnosti, ktoré sú výsledkom kombinácie aktívnej deštrukcie červených krviniek a ich zvýšenej kompenzačnej produkcie. Aktívna deštrukcia erytrocytov sa prejavuje príznakmi anémie, opuchu sleziny, vzhľadu kameňov žlčových ciest a močového mechúra, pri ktorých analýzy v danom čase dokazujú deštrukciu krvi (vysoké koncentrácie neviazaného bilirubínu, rast LDH atď.).

Zvýšená deštrukcia červených krviniek ovplyvňuje zvýšenie počtu retikulocytov v krvi, ako aj zvýšenie deštrukcie červených krviniek v kostnej dreni a tvorbu ložísk tvorby krvi mimo kostnej drene. Deštrukcia je intravaskulárna a intracelulárna. Desiata časť je intravaskulárna. Trocha HB čistí glomeruly obličiek, reabsorbuje v tubuloch, presakuje do pečene a premieňa sa na bilirubín. Väčšina HB reaguje s proteínom haptoglobin. Táto kombinácia neprechádza cez glomerulárnu membránu a rozkladá sa v pečeni a trochu v kostnej dreni. V plazme sa voľný HB konvertuje na methemalbumín a rozkladá sa na hem a albumín. Plazmatický hem reaguje s hemopexínom, objaví sa gem-hemopexín a s albumínom je methemalbumín.

Keď je hém zničený, železo sa uvoľní, dodáva sa v tandeme s transferínom do kostnej drene alebo sa ukladá vo forme rezerv ferra pre potreby erytropoézy. Potom sa za účasti hemoxygenázy otvorí veľký porfyrínový kruh a syntetizuje sa tetrapyrol biliverdin, potom sa zmení na neviazaný bilirubín. Ale viaže sa na albumín a dodáva sa do pečene, kde pod vplyvom glukuronyltransferázy sú k nemu pripojené dve (zriedka jedna) molekuly kyseliny glukurónovej; toto produkuje vo vode rozpustný bilirubín-diglukuronid. V gastrointestinálnom trakte s žlčou sa vylučuje vo forme stolice sterkobiliny a urobilínu.

Choroby sa delia na získanú a dedičnú hemolytickú anémiu.

Typy, do ktorých sú rozdelené dedičné hemolytické anémie:

• Dedičná sférocytóza: najčastejším vrodeným defektom sú anomálie membrány erytrocytov (mikroskopická hemolytická anémia); nastáva po odstránení sleziny.
• Nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy: porušenie enzýmu červených krviniek; ničenie spôsobené liekmi, choroboplodnými zárodkami atď.
• Anémia kosáčikovitých buniek (HbS): bodová mutácia génu, vyjadrená v homozygotných hemolytických krízach s príznakom jasnej bolesti.
• Thalassémia: alfa-talasémia: alfa reťazce globinovej molekuly sú atrofované alebo vôbec nie (strata chromozómovej oblasti troch génov je vyjadrená miernym GA); beta-talasémia: beta reťazce sú redukované alebo chýbajú (homozygoti začínajú ťažký HA s poklesom priemernej dĺžky života, potreba pravidelných transfúzií červených krviniek, progresívne predávkovanie tela ferromom).

Mikrosfyocytová hemolytická anémia má tiež iný názov: Minkowski-Chauffardova choroba.

Získané formy HA:

• imunitnú hemolytickú anémiu;
• neimunitnú hemolytickú anémiu.

GA je rozpoznaný ako imunitný, počas ktorého je včasná hemolýza erytrocytov vysvetlená imunitnými faktormi. Imunitné HA sú rozdelené do 4 typov: aloimunitné, transimunitné, heteroimunitné, autoimunitné. Pri aloimunitnom HA prechádzajú protilátky do antigénov erytrocytov alebo erytrocytov s antigénmi, z ktorých má pacient protilátky, zvonku do tela pacienta. Keď transimunitná anémia materské protilátky s autoimunitným HA prechádzajú placentou a provokujú HA u plodu. Heteroimunitné HA sú spôsobené výskytom nového antigénu na erytrocytoch pacienta. To sa stáva pomerne často kvôli fixácii na tele červených krviniek liečiva alebo vírusu, na ktorom sú generované protilátky. U dospelých je autoimunitná hemolytická anémia dvojakého typu:

• autoimunitnú hemolytickú anémiu s tepelnými protilátkami, symptómy sa vyskytujú pri teplote + 370 ° C;
• autoimunitnú hemolytickú anémiu so studenými protilátkami, ktoré reagujú pri teplotách pod + 40 ° C.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza hemolytickej anémie sa vykonáva s použitím rôznych typov testov, pred liečbou je potrebné objasniť príčiny a typ hemolýzy. Každý typ anémie má špecifickosť vo výsledkoch krvných testov.

U pacientov s intravaskulárnou hemolýzou sú testy nasledovné:

• HB, Ht, sérový haptoglobín, počet erytrocytov je znížený;
• vysoká koncentrácia nepriameho bilirubínu v sére, voľný plazmatický HB, LDH, počet retikulocytov;
• existuje hemoglobinúria.

U pacientov s intracelulárnou hemolýzou vyzerajú testy takto:

• HB, Ht a počet erytrocytov sa zníži, hladina sérového haptoglobínu;
• vysoké hladiny nepriameho sérového bilirubínu, LDH, počtu retikulocytov;
• Hepatosplenomegália môže byť prítomná.

Analýzy potrebné na diagnostiku autoimunitnej tepelnej HA:

• afirmatívny priamy Coombsov test s prítomnosťou IgG na červených krvinkách;
• prítomnosť IgA je zriedkavá; nezistené IgG / C3 antisérom.

Hemolytická anémia u detí je vždy spojená so zvýšením sérového bilirubínu, preto je potrebná včasná diagnóza.

Príznaky a príčiny anémie

Príčinou získaných foriem je tvorba autoprotilátok proti antigénom erytrocytov a dedičné HA sú spôsobené abnormalitami erytrocytových membrán, abnormalitami enzýmov alebo defektnými hemoglobínmi. Príčinou autoimunitnej hemolytickej anémie je produkcia autoprotilátok proti nezmeneným membránovým antigénom ich erytrocytov s ich následnou deštrukciou. Obe formy autoimunitnej HA môžu pôsobiť v akútnej alebo chronickej fáze.

Príznaky tepla HA (nájdené v každej vekovej kategórii): anemický syndróm akejkoľvek závažnosti, žltačka, horúčka, splenomegália. Ochorenie prichádza s variabilnými remisiami a exacerbáciami. Pri iných ako závažných formách nemusia byť príznaky anémie. Niekedy je autoimunitná anémia zoskupená s autoimunitnou trombocytopenickou purpurou.

Hemolytické krízy a iné príznaky studenej anémie sa zhoršujú pri nízkych teplotách. Pacienti sú nespokojní s modrosťou kože v neprítomnosti tepla, bolesti v rukách a nohách v dôsledku poruchy krvného zásobovania. Často sa vyskytuje Raynaudov syndróm. Pravdepodobná je žltačka a zväčšená slezina.

Analýzy sú podobné termickej HA, s výnimkou aglutinácie erytrocytov v chlade. Priamy Coombsov test je často negatívny a indikuje prítomnosť komplementu na červených krvinkách. Protilátky v sére sú IgM. Neobvyklosť protilátok je takmer vždy anti-I (anti-I u malých detí). Niekedy sa protilátky odlišujú systémami ABO, MNS alebo LW. Studené protilátky sú polyspecifické (s infekciami alebo lymfómami nízkeho stupňa) alebo monošpecifické (so syndrómom studenej aglutinácie, keď je pozorovateľný vysoký titer autoprotilátok).

Liečba hemolytickou anémiou

Pri liečbe tepelnej anémie sú potrebné transfúzie červených krviniek len pri ťažkej HA s rovnakými indikáciami ako pri iných anémiách. Ak sa zistí špecifickosť autoprotilátok, potom je potrebné vykonať transfúziu erytrocytov, negatívnych podľa týchto antigénov. Je potrebné vylúčiť prítomnosť protilátok z predchádzajúcich transfúzií alebo gravidít. V prítomnosti autoprotilátok je ťažké nájsť vhodný koncentrát erytrocytov na kompatibilitu. Pri diagnostikovaní príčiny autoimunitnej anémie je potrebné doplniť príjem látok, ktoré ju môžu vyvolať.

Liečba studenej anémie je založená na princípoch liečby hemolytickej krízy. Hlavnou vecou pri liečbe je vyhnúť sa podchladeniu. Odporúča sa odstrániť príčinu anémie. GCS a splenektómia v dôsledku intravaskulárnej hemolýzy sú takmer neúčinné. V obzvlášť akútnych situáciách môže plazmaferéza zastaviť deštrukciu, pretože veľké molekuly IgM sú v krvnom obehu a môžu byť odstránené. V chronických formách sú účinné imunosupresíva (chlórbutín, cyklofosfamid). Pri ťažkej HA je potrebné transfúziu premytých červených krviniek, aby sa zabránilo ďalšej infúzii komplementu, pričom krv musí byť zahrievaná na 370 ° C. V refraktérnych prípadoch rituximab pomôže dobre.

Hemolytickú krízu možno liečiť kyslíkovou terapiou, infúziou, antibakteriálnou, antitrombotickou a glukokortikoidnou terapiou, stimuláciou diurézy, imunoglobulínom, väzbou bilirubínu. Ak nie sú žiadne pozitívne zmeny z vyššie uvedených opatrení, potom použite mimotelovú terapiu (hemodialýza, výmena plazmy).

Ďalšie odporúčania pre liečbu: diéta č. 5, aktívny príjem vody, aby sa zabránilo strate telesných tekutín a zlepšenie ochorenia, vitamínová terapia (A, E, B5, kyselina listová), bylinný liek (bylinný prípravok pre pečeň). Tento režim je tiež dôležitý: minimálna záťaž, hypotermia, prechádzky sú žiaduce (na prevenciu hypoxie tkaniva a zvýšenie hemolýzy pri kosáčikovitej anémii), lôžkový odpočinok počas hemolytickej krízy.

Ako sa lieči hemolytická anémia a jej symptómy

Hemolytická anémia je jednoduchým slovom ochorenie, pri ktorom dochádza k urýchleniu deštrukcie krvných buniek. Patológia prebieha vo vlnách, môže spôsobiť stavy nebezpečné pre život pacienta. Účinnosť liečby závisí od včasnosti diagnózy. V detstve je ochorenie závažnejšie ako u dospelých, riziko komplikácií je vyššie. Liečba je predpísaná na základe symptómov a typu patológie.

klasifikácia

Choroba môže byť zistená náhodne počas rutinného vyšetrenia, vrátane všeobecného krvného testovania, ale nestačí určiť, čo je hemolytická anémia pre diagnózu, je dôležité vziať do úvahy formu ochorenia pri predpisovaní liečby. V lekárskej praxi je zvyčajné izolovať vrodené a získané patológie. Ak nie je možné určiť príčinu ochorenia, klasifikuje sa ako idiopatická.

Dedičné formy

V prítomnosti tejto patológie sa tvorí hemolytická anémia u jedného z rodičov alebo účinok negatívnych faktorov na organizmus tehotnej ženy. Klasifikácia umožňuje rozdelenie patológie na nasledujúce poddruhy:

• Nesferotsitarnaya. Vyvinutý s nedostatkom enzýmovej aktivity potrebnej na existenciu červených krviniek. Často je choroba detekovaná u pacientov s poruchami kardiovaskulárneho systému.
• Chauffard-Minkowski. Pre mikrospherocytovú anémiu je charakteristická mutácia erytrocytov, ktorá prispieva k zmene ich tvaru na oválny.
• Membranopatiya. Deštrukcia červených krviniek spôsobuje defekt vo výstelke krvných buniek.
• Thalassemia. Charakterizovaný nielen rýchlym zničením červených krviniek, ale aj porušením procesu tvorby hemoglobínu.

Získané formuláre

Hemolytické anémie sú schopné sa vyvíjať v zdravom detskom alebo dospelom tele, keď sú vystavené negatívnym faktorom. Táto skupina zahŕňa anémiu:

• Traumatizujúce. Patológia je spôsobená poškodením erytrocytov, keď je do obehového systému vložené protetické srdce alebo zariadenie na stimuláciu krvného obehu.
• Toxický. Vyvíja sa na pozadí intoxikácie tela liekmi, pesticídmi, prírodnými jedmi, ktoré ničia červené krvinky.
• Infekčné. Niektoré baktérie a parazity, ako napríklad pôvodca malárie, majú schopnosť zničiť krvinky.

dôvody

Príčinou hemolytickej anémie môže byť:

• Vrodená patológia kardiovaskulárneho systému.
• Leukémie.
• Toxický účinok na krvinky.
• Vedenie krvnej transfúzie, ktorá nezodpovedá skupine, rhesus.
• Patogénna aktivita parazitov.
• Dlhodobé užívanie niektorých liekov.

Symptomatológia a diagnostika

Symptómy ochorenia môžu byť neustále prítomné alebo zaznamenané len počas hemolytickej krízy. Klasickým príznakom patológie je získanie žltých odtieňov kože. Keď nastane kríza hemolytickej anémie, príznaky sa stanú závažnými, v takom prípade určia:

• Hypertermia. Telesná teplota stúpne na 38 ° C. Vo väčšine prípadov je takáto zmena v tele zaznamenaná u detí.
• Žltačka. Tento syndróm je vyvolaný nadmernou produkciou nepriameho bilirubínu, ktorý vstupuje do tráviaceho traktu. Okrem toho dochádza k zvýšeniu koncentrácie urobilínu. Porucha vyvoláva zmenu prirodzeného tónu kože a slizníc.
• Nízka hladina hemoglobínu v krvi.
• Hepatosplenomegália. Dlhý priebeh ochorenia alebo jeho závažná forma prispieva k rozvoju porúch, ktoré spúšťajú zväčšenú slezinu a pečeň.
• Bolesť v bruchu, obličkách.
• Porucha tvorby kostí u detí.
• Malformácie plodu, vrátane nerovnováhy častí tela.
• Bolesť, pripomínajúca nepríjemné pocity pri infarkte myokardu.
• Porušenie kresla.

Hľadanie lekára na vyšetrenie je potrebné, keď sa objaví bledosť kože, celková slabosť a ťažkosť v hypochondriu na pravej strane. Terapeut skúma a predpisuje odporúčanie na kompletný krvný obraz. Keď je odchýlka od normy pacienta odoslaná na hematológa.

Pri počiatočnom vstupe ošetrujúci lekár vyhodnotí stav kože, vykoná brušnú palpáciu na zistenie zvýšenia pečene. Okrem toho hematológ objasňuje prítomnosť ochorenia u blízkych príbuzných pacienta. Na potvrdenie diagnózy a určenie formy patológie by mal pacient:

1. Darujte krv na všeobecnú analýzu stanovením koncentrácie bilirubínu, hemoglobínu, červených krviniek.
2. Podstupujte ultrazvuk, aby ste určili veľkosť sleziny a pečene.

V niektorých prípadoch tieto metódy nemusia stačiť, potom sa uchýliť:

1. Na Coombsov test, vykonaný transfúziou pacienta krvou so zdravými krvnými bunkami.
2. Študovať tvar červených krviniek.
3. K štúdiu množstva séra železa obsiahnutého v krvi.

Ako sa liečiť

Pri hemolytickej anémii je liečba predpísaná hematológom, pričom sa berie do úvahy závažnosť patológie, jej forma, prítomnosť sprievodných ochorení a reakcia pacienta na použitú terapiu. Základom liečby je súbor opatrení na elimináciu alebo zníženie intenzity hemolyzačných faktorov.

lieky

Intenzívna terapia sa vykonáva s hemolytickými krízami. Pacientovi je predpísaná vitamínová terapia, infúzne roztoky. V autoimunitnej forme patológie sa aplikuje liečba glukokortikosteroidmi, napríklad Prednizolónom. Tento prístup prispieva k supresii a zastaveniu hemolýzy. V prípade potreby môže byť pacient liečený imunosupresívami, ako je azatioprin, chlorambucil.

V prípade infekčnej formy patológie sa môže dodatočne použiť antimalarický liek, Chloroquín je žiadaným zástupcom tejto skupiny liekov. Antibiotiká sa používajú na potlačenie patogénnej aktivity baktérií.

V hemoglobinobinúrii je indikovaný postup krvnej plazmy a premytie červených krviniek. Okrem toho je pacientovi predpísaný priebeh antikoagulancií a protidoštičkových látok.

Toxická forma patológie vyžaduje použitie liekov na detoxikáciu tela, hemodialýzu, nútenú diurézu. S rozvojom negatívnej reakcie imunitného systému na drogy a ich predávkovania je potrebné zaviesť antidotá.

operácie

Liečba patológie chirurgickým zákrokom zahŕňa splenektómiu. Počas operácie sa slezina odstráni. Indikácie pre operáciu je neúčinnosť liekovej terapie. V prípade mikrosfyocytózy sa splenektómia považuje za jediný účinný spôsob potlačenia hemolýzy.

prevencia

Spôsoby, ako zabrániť rozvoju ochorenia, možno rozdeliť:

• Na primárnej, zabezpečujúce prevenciu vývoja ochorenia. Táto skupina zahŕňa odmietnutie zlých návykov, správnu výživu, včasnú a kvalitnú liečbu infekčných chorôb.
• Na sekundárne, zamerané na prevenciu vzniku krízy už diagnostikovanej patológie. Hemolytické anémie vyžadujú, aby bol pacient pravidelne vyšetrovaný hematológom, udržiavaním zdravého životného štýlu a dodržiavaním všetkých inštrukcií ošetrujúceho lekára.

Aby sa znížilo riziko vzniku patológie dieťaťa, musí pár vo fáze plánovania tehotenstva podstúpiť predbežné vyšetrenie a poradiť sa s hematológom.

komplikácie

Hemolytická kríza môže vyvolať rozvoj anemickej kómy. Ďalšie komplikácie patológie zahŕňajú:

• Vývoj tachykardie.
• Pretrvávajúce udržanie krvného tlaku pod normálnou hodnotou.
• Znížená produkcia moču.
• Vývoj zlyhania obličiek.
• Žlčové ochorenie.

Pacient je neustále zažíva slabosť, v chladnom období je možné exacerbácia príznakov anémie.

Hemolytická anémia

Existuje mnoho typov anémie, z ktorých niektoré neovplyvňujú fungovanie tela a blaho osoby. 11% je počet všetkých anémií, z ktorých 5% sú hemolytické charakteristiky anémie. Symptómy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky, ktoré odlišujú tento druh od iných typov ochorenia. Príčiny sú často označované ako dedičné a získané. Liečbu vykonáva výlučne lekár.

Hemolytická anémia je porucha krvi, pri ktorej dochádza k poklesu hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi. To je spojené s ich deštrukciou alebo hemolýzou (krátke fungovanie). Ak by normálne červené krvinky mali fungovať 120 dní, potom s hemolytickou anémiou sa predčasne zničia.

Závažnosť hemolytického procesu závisí od toho, ako rýchlo sa červené krvinky zničia. Počet erytrocytov a hemoglobínu je známy tým, že kostná dreň jednoducho nemá čas na produkciu nových buniek.

S miernou formou hemolytickej anémie sa teda znižuje hladina erytrocytov, ale v periférnej krvi nemusí byť hladina hemoglobínu narušená. Ak existuje jasná nerovnováha medzi produkciou červených krviniek a ich počtom v cirkulujúcej krvi, potom sa objavia všetky príznaky ochorenia, v ktorých sú funkcie kostnej drene vyčerpané.

Autoimunitná hemolytická anémia

Najjasnejšia forma hemolytickej anémie je autoimunitná. V tejto forme ochorenia sa protilátky tela viažu na membránu erytrocytov, preto imunita začína vnímať tieto bunky ako cudzie. V dôsledku toho imunitný systém napáda červené krvinky a ničí ich, čo vedie k zníženiu ich počtu v krvi.

Prečo sa táto forma anémie vyvíja? Odborníci stránky slovmed.com nemôže dať jednoznačnú odpoveď. Existujú však dve príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie:

1. Komplikácie: hemoblastóza, ulcerózna kolitída nešpecifická, chronická agresívna hepatitída, systémové ochorenia spojivového tkaniva, malígne neoplazmy, imunodeficiencia, cirhóza pečene, infekcie.
2. Ako nezávislé ochorenie.

Choroba má progresívny charakter pomalého typu. Klinické prejavy nezávisia od príčin ich výskytu. Prvými príznakmi autoimunitnej hemolytickej anémie sú teda horúčka nízkeho stupňa, boľavá bolesť kĺbov, slabosť a bolesť brucha. Potom sa príznaky zosilnia a prejavia sa v ťažkej bledosti a pastosite kože, zvýšenej žltačke, zvýšení veľkosti pečene a sleziny.

V 50% prípadov sa choroba prejavuje v akútnej forme, ktorá je na vzostupe. Pacient sa môže sťažovať, ale počas inšpekcie nie je možné vyjadriť prvé príznaky. Sťažnosti pacientov sú:

• Srdcové palpitácie.
• Znížený výkon.
• Zvýšiť slabosť.
• Bolesti hlavy.
• Zvýšenie teploty na 38-39 stupňov.
• Závraty.
• Nedostatok vzduchu.
• Nevoľnosť a zvracanie, ktoré sa prejavujú bez jedla.
• Bolesť v hornej časti brucha pásového oparu.

Zvonka sa žltkastosť kože môže zvýšiť bez zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie je sklamaním. Neexistujú žiadne účinné liečebné metódy. Existujú však spôsoby na dosiahnutie stabilnej remisie ochorenia - radikálnej splenektómie a hormonálnej terapie.

Príčiny hemolytickej anémie

Bohužiaľ, aj keď vedia, že príčina hemolytickej anémie, lekári nemôžu vždy ovplyvniť to liečiť pacienta. Oboznámenie sa s príčinami ochorenia však môže pomôcť zabrániť jeho rozvoju.

• Dedičné defekty, ktoré sú zobrazené v chromozómovom súbore, zodpovedné za syntézu a vitálnu aktivitu červených krviniek. Táto chyba sa prenáša selektívne od rodičov.
• Systémové alebo autoimunitné ochorenia, ktoré ovplyvňujú stav spojivového tkaniva a cievneho priestoru.
• Infekčné ochorenia (malária).
• Poruchy krvi, ako je leukémia.
• Masívne popáleniny alebo zranenia.
• Chirurgický zákrok.
• Akútne alebo chronické vírusové alebo bakteriálne ochorenia.
• Kontakt s priemyselnými jedmi alebo toxickými látkami.
• Rhesus-tehotenstvo tehotenstva.
• Užívanie niektorých liekov: antibiotiká, chemoterapeutiká, protizápalové lieky, sulfónamidy.
• Nesprávna transfúzia krvi na Rh faktor alebo skupinu príslušnosti a jeho zložky (plazma, hmotnosť erytrocytov atď.).
• Vrodené srdcové vady, veľké cievy.
• Umelé umelé končatiny, ktoré sú v kontakte s krvou.
• Bakteriálna endokarditída je ochorenie chlopní a vnútornej vrstvy srdca.
• Choroby mikrovaskulatúry.
• Amyloidóza vnútorných orgánov.
• Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a studená hemoglobinúria vyvolávajú chronickú formu hemolytickej anémie.

ísť hore

Symptómy hemolytickej anémie

Pre priemerného človeka je dôležité rozpoznať prítomnosť hemolytickej anémie. Toto je určené nasledujúcimi príznakmi:

1. Syndróm žltačky, ktorý sa prejavuje citrónovo žltou farbou kože a svrbením. Moč sa stáva tmavou a dokonca čiernou, podobne ako mäsový šup. V tomto prípade výkaly zostávajú nezmenené, čo odlišuje chorobu od žltačky.
2. Syndróm anémie. Koža a sliznice získavajú svetlý odtieň. Existujú príznaky nedostatku kyslíka: závraty, častý tlkot srdca, znížená svalová sila, slabosť, dýchavičnosť.
3. Hypertermický syndróm. Náhly nárast teploty na 38 stupňov v čase, keď dochádza k zničeniu červených krviniek.
4. Hepatosplenomegaly syndróm. Zvýšenie orgánov, ktoré sú zodpovedné za životnosť červených krviniek - pečene a sleziny. Pečeň je menej rozšírená, čo je vyznačené ťažkosťou v pravej hypochondriu. Slezina sa zvyšuje v závislosti od stupňa hemolýzy.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• Bolesť v kostiach a bruchu.
• Bolesť v obličkách.
• Oslabenie stoličky.
• Narušenie prenatálneho vývoja: malformácie, disproporcionalita rôznych častí tela.
• Bolesť na hrudníku, ako napríklad infarkt myokardu.

Príznaky sa objavia, keď červené krvinky trvajú 15 dní namiesto 120. Podľa klinického priebehu sa rozlišuje latentná (kompenzovaná), chronická (so závažnou anémiou) a krízový typ hemolytickej anémie. Krízová hemolytická anémia je najzávažnejšia.

Hemolytická anémia u detí

Pri vrodenej alebo dedičnej hemolytickej anémii sa príznaky objavujú takmer od narodenia. Symptómy u detí sa nelíšia od typu anémie, ale je potrebná pozorná starostlivosť a liečba. Našťastie sa hemolytická anémia nachádza v 2 prípadoch na 100 000 pacientov.

Hemolytická anémia Minkowski-Chauffard je dôsledkom defektného génu, v dôsledku čoho červené krvinky menia svoj tvar a stávajú sa permeabilnejšími na sodíkové ióny. Choroba sa prejavuje anemickými symptómami a abnormalitami vo vývoji tela. Prognóza života sa po radikálnej splenektómii stáva príjemnou.

Ďalšou formou hemolytickej anémie je ochorenie s nedostatkom aktivity G-6-FDG. Hemolýza nastáva po jedle strukovín alebo pri užívaní určitých liekov. Symptomatológia pripomína hemolytickú anémiu, ktorej znakom je prejav hemosiderinúrie a hemoglobinúrie.

Thalassémia je bežnou formou genetickej hemolytickej anémie, pri ktorej dochádza k nadmernej akumulácii globínu, čo vedie k predčasnej oxidácii a deštrukcii membrány erytrocytov. Toto ochorenie sa prejavuje v anemickom syndróme, ako aj vo fyzickom psychomotorickom vývoji. Letálny výsledok je pomerne veľký v dôsledku neustáleho progresu ochorenia a neprítomnosti období remisie.

Liečba hemolytickou anémiou

Priebeh liečby hemolytickej anémie je najťažší v porovnaní s inými typmi anémie kvôli neschopnosti lekárov ovplyvniť procesy hemolýzy. Plán liečby môže zahŕňať:

1. Prijatie cytostatík s autoimunitnou hemolytickou anémiou.
2. Transfúzia ľudského imunoglobulínu a čerstvej zmrazenej plazmy.
3. Užívanie vitamínu B12 a kyseliny listovej.
4. Užívanie glukokortikoidných hormónov: Metylprednizolón, Dexametazón, Kortinef, Prednizolón.
5. Prevencia infekčných komplikácií a exacerbácia chronickej patológie.
6. Krvné transfúzie otvorených červených krviniek a zároveň ich počet na minimum.
7. Splenektómia - odstránenie sleziny, ktorá pomáha pri zlepšovaní prognózy. Nie je účinný pri rôznych dedičných typoch anémie a Minkowski-Chauffardovej anémii.

ísť hore

výhľad

Čo lekári dávajú predpovede hemolytickej anémie? Záleží na spôsoboch liečby a ich účinnosti v konkrétnom prípade. Priemerná dĺžka života sa môže zvyšovať alebo znižovať s postupujúcim ochorením.