Hemoragická vaskulitída - príčiny, symptómy a liečba

Hemoragická vaskulitída sa považuje za ochorenie, ktoré je typom imunitnej vaskulitídy malých ciev a vyznačuje sa zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením priepustnosti cievnych stien.

Táto patológia sa môže vyvinúť za 2-3 týždne po akútnej tonzilitíde, chrípke alebo šarlatovej horúčke. Hemoragická vaskulitída u detí je častejšia ako u dospelých.

Zvlášť citlivé na deti od 4 do 12 rokov. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá.

dôvody

Prečo sa vyskytuje hemoragická vaskulitída a čo je to? Hemoragická vaskulitída je tiež označovaná ako Schönlein-Genochova choroba alebo kapilárna toxikóza. Choroba je aseptický (bez infekcie) zápal kapilár spôsobený škodlivými účinkami imunitných komplexov. Prejavená kapilárna toxikóza s krvácaním (hemorágiami), porušením intravaskulárnej zrážanlivosti krvi a poruchou krvného obehu v malých krvných cievach.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú rozdelené do niekoľkých typov:

• komplikácie po infekčnom ochorení (bolesť hrdla, chrípka a ARVI, šarlach a ovčie kiahne) spôsobené vírusmi, baktériami alebo parazitmi;
• alergie na potraviny alebo lieky;
• hypotermiu alebo individuálnu neznášanlivosť vakcíny;
• genetická predispozícia.

Princíp mechanizmu hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. Počas cirkulácie v krvi sa tieto komplexy môžu ukladať na vnútorné povrchy stien malých ciev a spôsobovať tak poškodenie s následným aseptickým zápalom.

Keď zápal cievnej steny znižuje jeho elasticitu. V dôsledku toho sa stáva priepustným a vytvára lúmeny, čo vedie k ukladaniu fibrínu a krvných zrazenín. Na základe toho je patologickým príznakom vaskulitídy mikrotrombóza a hemoragický syndróm (podliatiny).

klasifikácia

V závislosti od klinického variantu priebehu hemoragickej vaskulitídy je:

• kože;
• kĺbovej;
• brušné (tj zo strany brucha);
• obličiek;
• kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť spoločnej kože, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.

V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:

• rýchly blesk (niekoľko dní);
• akútne (do 30-40 dní);
• predĺžené (2 mesiace alebo viac);
• opakujúce sa (opätovný výskyt príznakov ochorenia 3-4-krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
• chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka alebo viac) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.

Stupeň aktivity ochorenia:

Klinické prejavy

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých:

• škvrnitá vyrážka na koži (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
• kĺbový syndróm (bolesť v kĺboch ​​členkov) - 70%;
• abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 60%;
• poškodenie obličiek - 30-35%;

V tejto chorobe môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Najzávažnejším ochorením v tejto skupine je hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V prípade hemoragickej vaskulitídy sú symptómy veľmi rôznorodé, ale všetci pacienti majú kožné lézie. Môže sa prejaviť na samom začiatku ochorenia a po objavení sa iných príznakov. Najtypickejším je výskyt purpury - malých farebných (1-3 mm) krvácania, ktoré sú hmatateľné. Táto vyrážka je symetrická a nachádza sa spočiatku na nohách a nohách, v budúcnosti sa môže šíriť vyššie. Okrem purpury sa môžu objaviť aj iné prvky vyrážky (vezikuly, petechia, erytém a dokonca aj oblasti nekrózy).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, ako je poškodenie kĺbových povrchov, sa vyskytujú u 70% pacientov. Tento príznak sa často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvom týždni ochorenia. Poškodenie kĺbov môže byť zanedbateľné a spôsobiť krátkodobé bolestivé pocity, ale môže byť aj rozsiahlejšie, ak sú postihnuté nielen veľké (členok a koleno), ale aj malé kĺbové povrchy. Tam sú opuchy a zmeny tvaru kĺbového povrchu, a bolestivé pocity môžu trvať od 2 hodín do 5 dní. Choroba však nespôsobuje ťažkú ​​deformáciu kĺbových povrchov.

Najzávažnejšia je porážka gastrointestinálneho traktu. Niekedy sa objavia bolesti brucha ešte pred vyrážkou. Vyskytujú sa s výskytom krvácania na črevnej stene a sú kŕče v prírode. Často sa takéto bolesti vyskytujú v pupku, v pravej časti bedra, v podkožnej oblasti a pripomínajú obraz akútneho brucha spôsobeného apendicitídou, črevnou obštrukciou alebo perforáciou vredov. Bolesť trvá najviac tri dni. Ale niekedy až desať dní. Často sú sprevádzané nevoľnosťou a krvavým zvracaním, ako aj výskytom krvi vo výkaloch. V niektorých prípadoch sa vyvíja črevné krvácanie, ktoré je sprevádzané prudkým poklesom krvného tlaku a kolapsom.

Medzi zriedkavejšie príznaky vaskulitídy patrí poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy a pľúcneho syndrómu, ktoré sa prejavuje kašľaním a dýchavičnosťou.

Rozdiel v symptómoch u detí a dospelých

• Nástup ochorenia sa vymaže, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje len u 50% pacientov a zriedkavo je sprevádzaný nauzeou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k rozvoju chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym nástupom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stolicou s pruhmi krvi.
• Obličky sa často podieľajú na procese od samého začiatku, s detekciou hematurie a proteinúrie v moči.

Hemoragická vaskulitída: foto

Ako hemoragická vaskulitída vyzerá na nohách, ponúkame pre zobrazenie podrobných fotografií príznakov.

komplikácie

Možné komplikácie hemoragickej vaskulitídy zahŕňajú:

• intestinálna obštrukcia;
• zápal pankreasu;
• perforácia žalúdočných a črevných vredov;
• zápal pobrušnice;
• post-hemoragická anémia;
• DIC s trombocytopéniou;
• trombóza a srdcový infarkt v orgánoch;
• porúch mozgu, neuritídy.

Komplikácie hemoragickej vaskulitídy sa vyskytujú len v prípadoch neskorej liečby, preto je veľmi dôležité začať liečbu čo najskôr. Je známe, že akékoľvek ochorenie je oveľa ľahšie liečiteľné na začiatku jeho vývoja. Samoliečba, nekontrolované lieky alebo tradičná medicína povedú k zhoršeniu stavu pacienta.

diagnostika

Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, lekár vyšetrí pacienta, zhromaždí anamnézu, predpíše laboratórne a diagnostické vyšetrenia, ktoré pomôžu vytvoriť úplný obraz o chorobe a predpísať vhodnú liečbu.

Nasledujúce testy sa považujú za hlavné diagnostické metódy hemoragickej vaskulitídy:

1. Koagulácie.
2. Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).
3. Stanovenie imunoglobulínových tried A (zvýšené) a G (redukované), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému.
4. Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolyzín O, seromukoid).
5. Všeobecný (podrobný) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt ukazovateľov leukocytárneho vzorca.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy kožného syndrómu môžu poukazovať na ambulantnú liečbu (ale na lôžko!) Režim s povinným dodržiavaním špeciálnej diéty (vylúčenie mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovanie liečby liekmi. Akútne obdobie však vyžaduje pobyt v nemocnici, nepretržité lekárske monitorovanie av prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - používanie veľkého množstva liekov predpísaných špeciálnymi schémami av určitých dávkach.

Povaha liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia:

• debut, recidíva, remisia;
• klinická forma - jednoduchá (koža), zmiešaná, s poškodením obličiek;
• závažnosť klinických prejavov - mierna (uspokojivé zdravie, slabé vyrážky, možná bolesť v kĺboch), mierna (mnohopočetné vyrážky, bolesť kĺbov alebo artritída, opakujúce sa bolesti brucha, stopy krvi alebo bielkovín v moči), závažné (návaly horúčavy, prvky nekrózy recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek);
• charakter ochorenia - akútne (do 2 mesiacov), predĺžené (do 6 mesiacov), chronické (opakujúce sa alebo rozvoj Schonleinovej-Genochovej nefritídy).

Schéma liečby drogami zahŕňa:

1. Disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denne, trentálne intravenózne.
2. Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4-krát denne sa postupne odstraňuje so znížením jednej dávky.
3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
4. V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
5. Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých závisí od závažnosti ochorenia a od jeho klinickej formy. Zvyčajne trvá 2-3 mesiace s miernym 4-6 mesiacom so stredne ťažkým a až jedným rokom s ťažkým priebehom Schönlein-Genochovej choroby, s recidívami a nefritídou.

Terapia pacientov s hemoragickou vaskulitídou je komplikovaná skutočnosťou, že v súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne potlačovali hlavný patologický proces bez ohľadu na jeho polohu. Je potrebné vylúčiť účinok zámerne aktívnych antigénnych účinkov, najmä tých, ktoré sa časovo zhodujú s klinickými prejavmi ochorenia.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Preto je potrebná diéta, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervy a výrobky, ktoré pacient zle znáša.

Okrem výrazných abdominálnych alebo renálnych syndrómov sa predpisujú aj špeciálne diéty. V prípade ťažkej nefritídy sa odporúča dodržiavať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Hemoragickú vaskulitídu u detí a dospelých lieči reumatológ. Pri porážke rôznych orgánov je potrebná konzultácia s príslušnými špecialistami: dermatológom (koža), gastroenetrologom (črevom), neurológom (mozogom), nefrologom (obličkami), kardiológom (srdcom), pľúcnikom (pľúca). Imunologické vyšetrenie je žiaduce pre včasnú diagnostiku komplikácií po medikácii.

výhľad

Pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza celkom priaznivá. V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť smrť v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva). Smrť môže byť tiež dôsledkom akútneho zlyhania obličiek alebo poškodenia centrálneho nervového systému.

U niektorých pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa môže vyvinúť chronické ochorenie obličiek. U približne 25% pacientov s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia pretrvávajú zmeny v sedimente moču niekoľko rokov; Konečný výsledok ochorenia u týchto pacientov nie je známy.

Hemoragická vaskulitída: fotografie, príčiny a spôsoby liečby u detí a dospelých

Hemoragická vaskulitída má tiež názvy alergickej purpury, kapilárnej toxikózy alebo, na meno autorov, ktorí opísali, ochorenie Shenlein-Genoch. Ochorenie je obsiahnuté v rozsiahlej skupine vaskulitídy, zápale ciev rôznych typov a veľkostí.

Zvláštnosťou reakcie cievnej steny je aseptické stavy (absencia patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Ochorenie je sprevádzané zvýšenou trombózou, zhoršenou mikrocirkuláciou krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a zažívacích orgánov.

Viac citlivé na kapilárne toxikózy mužov do 20 rokov veku, deti od 7 do 13 rokov. Výskyt týchto populácií sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Čo je to?

Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venúl, ktoré živia kožu, kĺby, brušné orgány a obličky. Iným názvom hemoragickej vaskulitídy je Schönlein-Genochova choroba.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú presne stanovené. Považuje sa za autoimunitné. Bolo však zistené spojenie s faktormi aktivácie patologických procesov. Patrí medzi ne:

• traumatické poranenia kože a krvných ciev;
• prenesené vírusové a bakteriálne infekčné ochorenia, zvláštny význam sa pripisuje akútnemu a chronickému zápalu v hornom dýchacom trakte (chrípka, ARVI, angína, sinusitída), osýpkam, častým bolestiam hrdla, kiahňam kiahní, týfus, streptokokovým ochoreniam;
• očkovanie počas rutinného očkovania, profylaktické použitie imunoglobulínov;
• potravinové alergie;
• reštrukturalizácia tela u malígnych a benígnych nádorov;
• zmeny u žien počas tehotenstva;
• účinok zvýšených dávok slnečného žiarenia (s predĺženým opaľovaním), výkyvov teploty a žiarenia;
• alergické reakcie na lieky (zvyčajne antibiotiká, sedatíva a antihypertenzíva);
• metabolické poruchy pri endokrinných ochoreniach (diabetes);
• genetickej predispozície v rodine.
• otrava v domácnostiach a na pracovisku, toxikoinfekcia;
• deti majú zamorenie červami;
• reakcia na bodnutie hmyzom.

Hemoragická vaskulitída u dospelých sa v starobe vyvíja častejšie, so slabou a zhoršenou imunitou.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy, foto

Prejavy ochorenia závisia od toho, na ktoré orgány a systémy sa vzťahuje. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť ako jedna alebo niekoľko skupín symptómov (pozri foto). Väčšina z týchto:

• kožné lézie;
• poškodenie kĺbov;
• lézie gastrointestinálneho traktu;
• renálny syndróm;
• v zriedkavých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejším je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný zvýšením teploty na febrilné čísla. Môžu nastať prípady, keď stúpanie teploty chýba.

1. Kožný syndróm (alebo purpura) sa vyskytuje u každého pacienta. Prejavuje sa vo forme symetrickej, drobno-škvrnitej alebo škvrnito-papulárnej hemoragickej vyrážky, lokalizovanej hlavne na extenzorových plochách dolných (menej horných) končatín, okolo veľkých kĺbov a na zadku. Vyrážka môže byť reprezentovaná jednotlivými prvkami a môže byť intenzívna v kombinácii s angioedémom. Zvyčajne sú vyrážky opakujúcim sa vlnovým charakterom. Pri vyblednutí vyrážok zostáva pigmentácia. V prípade častých recidív sa v mieste vyrážky objavuje šupinatenie kože.
2. Artikulárny syndróm sa často pozoruje súčasne s kožou, ktorá je pre neho charakteristická najviac. Najčastejšie sú veľké kĺby nôh pokryté procesom, väčšinou zriedkavo - lakťovým a zápästným zápästím. Výrazná bolesť, začervenanie a opuch. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migrujúce bolesti kĺbov predchádzajú kožným léziám. Artikulárny syndróm, ktorý málokedy trvá týždeň, je niekedy kombinovaný s myalgiou a edémom dolných končatín.
3. U 2/3 pacientov sa pozoruje aj abdominálny syndróm. Vyznačuje sa abdominálnymi bolesťami spastickej povahy, nevoľnosťou, vracaním, krvácaním do žalúdka. Skutočne život ohrozujúce javy sú pozorované len u 5% pacientov.
4. Renálny syndróm je menej častý (40 až 60% prípadov) a nevyvíja sa okamžite. Prejavuje sa vo forme hematúrie (vylučovanie krvi močom) rôznej závažnosti, v zriedkavých prípadoch je možný vývoj glomerulonefritídy (zápal obličiek) hematurickej alebo nefrotickej formy. Častejšie sa glomerulonefritída prejavuje v prvom roku ochorenia, zriedkavo sa vyskytuje počas ďalšej recidívy hemoragickej vaskulitídy alebo po vymiznutí všetkých ostatných prejavov ochorenia.

V ojedinelých prípadoch sa vyskytujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môže sa vyvinúť encefalopatia alebo polyneuropatia.

Hemoragická vaskulitída u detí

Symptómy vaskulitídy u detí, v závislosti od frekvencie ich výskytu, sú distribuované nasledovne:

• vyrážka vo forme papúl a červených škvŕn - 100% prípadov
• artritída a bolesť kĺbov - 82%
• bolesť brucha - 63%
• poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k spontánnemu obnoveniu. Preto je choroba relatívne priaznivá v detstve, najmä ak sa dodržiavajú pravidlá výživy a začalo sa vylučovanie možného kauzálneho faktora. Po zániku zápalu je riziko recidívy maximálne v prvých 3 mesiacoch, ale možno neskôr.

Po uzdravení je potrebné dodržiavať zásady diétnej výživy počas celého roka a vyhnúť sa kontaktu s alergénmi prenikajúcimi cez dýchacie cesty.

Vedúci je kožný syndróm v klinickom obraze vaskulitídy. Vyznačuje sa nasledujúcimi vlastnosťami:

• vzhľad vyrážky nazývanej purpura;
• jeho symetria;
• purpura stúpa nad kožu a je dobre hmatateľná;
• súčasne s ním môžu byť červené škvrny, pupienky, pľuzgiere, ktoré sa vyznačujú svrbením;
• primárne erupcie na nohách, neskôr sa šíria do bokov a zadku;
• po niekoľkých dňoch erupcie žiarivo červenej farby zhnednú a potom blednú a zmiznú;
• niekedy môžu byť pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlhú dobu.

K rozvoju glomerulonefritídy dochádza zvyčajne do mesiaca od objavenia sa prvých príznakov ochorenia. Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť s minimálnymi prejavmi alebo byť náchylné na agresívny priebeh. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rôznorodé. Zahŕňajú:

• proteín v moči;
• edém, niekedy veľmi výrazný, pokiaľ ide o nefrotický syndróm, pri ktorom strata proteínu v moči môže dosiahnuť 3,5 g za deň;
• bolesť bedra;
• začervenanie moču (hrubá hematúria) alebo iba mikroskopicky zistená prítomnosť červených krviniek v ňom (mikrohematuria);
• prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom črevnej ischémie. U detí sa vyznačuje:

• nevoľnosť;
• vracanie;
• výskyt krvavých žíl vo výkaloch;
• rozliata bolesť po celom žalúdku pre koliku;
• bolesť sa zvyšuje po jedle;
• voľné stolice.

Abdominálna forma hemoragickej vaskulitídy sa podobá na „ostré brucho“, ktoré tradične vyžaduje chirurgický zákrok. Je však kontraindikovaný pri tejto chorobe, pretože spôsobiť lézie krvných ciev. Vyžaduje sa primeraná liečba liekmi.

Kĺbový syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické príznaky, ktoré ho odlišujú od artikulárneho syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Patrí medzi ne:

• nedostatočná deštrukcia kĺbu;
• symetria lézie;
• nedostatok migrácie bolesti;
• časté lézie členkového a kolenného kĺbu.

Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou sa má začať v nemocnici. Zvyčajne ponúka trojtýždňový odpočinok, po ktorom nasleduje rozšírenie.

Ako sa diagnostikuje hemoragická vaskulitída?

Ochorenie Henoch Schönlein je pomerne ľahké odhaliť pacientovi, ktorý má všetky tri hlavné príznaky.

U detí a dospelých sú malé rozdiely v priebehu ochorenia.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym nástupom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stolicou s pruhmi krvi.
• Obličky sa často podieľajú na procese od samého začiatku, s detekciou hematurie a proteinúrie v moči.

• Nástup ochorenia sa vymaže, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje len u 50% pacientov a zriedkavo je sprevádzaný nauzeou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k rozvoju chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexne. Lekár najprv vykoná ústny prieskum, počas ktorého zistí pacientove sťažnosti, zozbiera anamnézu. V budúcnosti môžu byť pridelené nasledovné štúdie:

• Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.
• Stanovenie trvania krvácania.
• Vykonajte skúšky manžety, ako aj vzorky postroja a štipky.
• Vyšetrenie stolice
• Vykonávanie imunologických štúdií, ako aj biochémie krvi.
• Virologické štúdie na identifikáciu hepatitídy.
• Endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu.
• Krvný test môže odhaliť zvýšený počet leukocytov a ESR. Imunologické poruchy sa tiež pozorujú vo forme zvýšenia imunoglobulínov A a poklesu hladiny imunoglobulínov G.
• Počas fyzického vyšetrenia lekár kontroluje fungovanie kĺbov, starostlivo kontroluje pokožku, aby zistil zmeny v ich farbe a možné vyrážky. V prípade, že sa zistí opuch v oblasti tváre, môže to znamenať poruchu normálneho fungovania močového systému. Mali by ste tiež skontrolovať pulz.

Choroba by sa mala odlíšiť od nasledujúcich ochorení a podmienok:

• Infekčná endokarditída.
• Systémová vaskulitída (Goodpastureov syndróm, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
• Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemická purpura Waldenstrom.
• Yersinióza.
• Crohnova choroba.

Okrem toho môže byť predpísaný postup trepanobiopsie a vyšetrenie kostnej drene.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Najprv je potrebná diéta (vylúčené sú alergénne potraviny). Po druhé, prísny odpočinok. Po tretie, lieková terapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva, azatioprin, ako aj antitrombotická liečba).

Použite nasledujúce lieky:

• aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
• Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti za deň subkutánne alebo intravenózne 4-krát denne sa postupne odstraňuje s poklesom v jednej dávke.
• disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denne, trentálne intravenózne odkvapkávanie.
• V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
• Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

V podstate je priebeh ochorenia priaznivý a imunosupresívna alebo cytostatická terapia sa používa zriedkavo (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy).

• Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného opakovaného kurzu a jadeitu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými cyklami po dobu 3-6 mesiacov.

Deti musia byť na recepcii. Koná sa 2 roky. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára mesačne, potom 1 raz 3 mesiace, potom 1 krát za 6 mesiacov. Prevencia sa uskutočňuje pomocou rehabilitácie ohnísk chronickej infekcie. Pravidelne vyšetrujte výkaly na vajciach hláv. Takéto deti sú kontraindikované pri športe, rôznych fyzioterapiách a slnečnom žiarení.

Odpovede na otázky

Čo znamená hypoalergénna diéta?

• Po prvé, vysoko alergénne výrobky, ako sú vajcia, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, morské ryby a morské plody, orechy by mali byť vylúčené zo spotreby. Je tiež potrebné odmietnuť mastné a vyprážané potraviny. V strave by mali dominovať mliečne výrobky s nízkym obsahom tuku, dusenými a varenými jedlami. Povolené sú zelené jablká, obilné kaše, morčacie a králičie mäso, rastlinné oleje.

Aká je prognóza hemoragickej vaskulitídy?

• Prognóza, najmä v miernej forme ochorenia, je spravidla priaznivá. Ťažká hemoragická vaskulitída je plná recidívy ochorenia a výskytu komplikácií (nefritída, komplikovaná zlyhaním obličiek). V prípade bleskovej formy je pravdepodobnosť smrti vysoká počas niekoľkých dní po nástupe ochorenia.

Sú pacienti s hemoragickou vaskulitídou braní na registráciu do ordinácie?

• Dispensary registrácia u dospelých po odloženej chorobe nie je zobrazená. Deti musia byť pozorované dva roky. V prvých šiestich mesiacoch, každý mesiac, nasledujúcich šesť mesiacov každý štvrťrok a posledný rok každých 6 mesiacov. Deti by nemali chodiť do športu, fyzioterapia a ožarovanie (slnečné žiarenie) sú kontraindikované.

Je možné vyvinúť komplikácie a následky po hemoragickej vaskulitíde a ktoré?

• Áno, ochorenie môže viesť k črevnej obštrukcii a peritonitíde, chronickému zlyhaniu obličiek, dysfunkcii vnútorných orgánov (srdce, pečeň), anémii a pľúcnemu krvácaniu, u detí sa môže vyvinúť hemoragická diatéza.

Ako zabrániť exacerbáciám?

Pacient po prepustení z nemocnice by nemal zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, v tom čase už bude vedieť všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa pacient ponorí do domácej atmosféry, pacient si nebude brať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebude sa blížiť k produktom, ktoré môžu vyvolať recidívu (alergény), ale bude jesť úplne a každý večer začne chodiť na pokojnom svetle.

Okrem toho je osoba kontraindikovaná:

• Nadmerná úzkosť, psychický stres;
• Očkovanie (možné len zo zdravotných dôvodov);
• Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
• podchladenie;
• Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, tetanové atď.).

Vzhľadom k tomu, že hemoragická vaskulitída je primárne detská choroba, sú pre batoľatá (alebo rodičov?) Poskytnuté špeciálne odporúčania:

• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (bez exacerbácií);
• Klinický dohľad najmenej 5 rokov v prípade, že sú obličky zdravé, ale ak sú porazené, kontrola môže byť celoživotná;
• Deti sú úplne vyňaté z telesnej výchovy na jeden rok, potom sú presunuté do prípravnej skupiny;
• 3-krát ročne povinná návšteva zubára a otolaryngológa;
• Pravidelné testy moču (všeobecné a podľa Nechyporenka) a analýza výkalov pre hlísty;
• Očkovanie je vylúčené na 2 roky a po tomto čase sa vykonáva bežné očkovanie, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod „antihistaminickým krytom“;
• Dodržiavanie antialergickej diéty - 2 roky;

Rady pre rodičov alebo iných príbuzných o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémový aseptický zápal ciev ciev mikrovaskulatúry s primárnou léziou kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a renálnych glomerulov. Vyskytuje sa pri príznakoch hemoragickej alebo urtikariálnej vyrážky, artralgie, syndrómu abdominálnej bolesti, hematurie a zlyhania obličiek. Diagnóza je založená na klinických príznakoch, laboratórnych údajoch (krvný test, moč, koagulogram), štúdiu tráviaceho traktu a obličiek. Základom liečby vaskulitídy je liečba antikoagulanciami, angiogregantami. V ťažkých prípadoch sa používa extrakorporálna hemokorekcia, liečba glukokortikoidmi, protizápalová, cytostatická liečba.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (HBV, Schönlein-Genochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxikóza) je dnes jednou z najčastejších hemoragických ochorení. V podstate ide o povrchovú alergickú vaskulitídu s léziou malých arteriol, venúl, ako aj kapilár. V Medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD) sa choroba nazýva "alergická purpura". Schönlein-Henochova choroba sa vyskytuje hlavne u detí - od 5 do 14 rokov. Priemerná prevalencia u detí v tomto veku je 23-25 ​​prípadov na 10 tis., Na chorobu sú najviac náchylné osoby vo veku 7-12 rokov. U detí mladších ako 3 roky sú známe len ojedinelé prípady purpury.

dôvody

Etiologické aspekty neboli úplne preskúmané, je len známe, že vo väčšine prípadov je patológia infekčná alergická povaha. Je tu sezónna závislosť - najvyšší výskyt je zaznamenaný v mokrom a chladnom období. Dlhodobé pozorovania odhalili spoločné spúšťacie faktory, ktoré predchádzajú vývoju klinických prejavov. Patrí medzi ne:

• Infekčné ochorenia. Vo väčšine prípadov prejavy vaskulitídy predchádza akútna infekcia dýchacích ciest (tracheobronchitída, angína, rinofaryngitída). Najčastejšie je možné izolovať β-hemolytické streptokoky, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovírusy, HSV typu 1 a typu 2 z tampónov nosohltanu. Menšia časť chorých detí je infikovaná cytomegalovírusom, vírusom Epstein-Barrovej, chlamýdiami, Mycobacterium tuberculosis, hepatitídou B.
• Liečba liekmi. V reumatológii existujú správy o vývoji hemoragickej vaskulitídy s použitím farmakologických prípravkov: antibiotiká (penicilíny, makrolidy), NSAID, antiarytmiká (chinidín). Na vyvolanie fenoménu alergickej purpury môže profylaktická vakcinácia, vykonaná bezprostredne po predchádzajúcom ARVI.
• Alergické zaťaženie. V anamnéze pacientov s HB sa často vyskytujú príznaky prítomnosti rôznych typov alergií (liek, jedlo, chlad). Pacienti často trpia alergickou dermatitídou, pollinózou, alergickou rinitídou alebo prejavmi exsudatívnej katarálnej diatézy.
• Iné endogénne a vonkajšie príčiny. Hypercooling, nadmerné slnečné žiarenie, bodnutie hmyzom a zranenia môžu byť jedným z faktorov, ktoré produkujú faktory. U niektorých pacientov sa prejavuje ochorenie na pozadí tehotenstva, cukrovky, zhubných nádorov, cirhózy pečene.

V mnohých prípadoch nie je možné stanoviť príčinný faktor spôsobujúci vznik vaskulitídy. Mnohí autori naznačujú, že účinok provokujúcich faktorov vedie k rozvoju hemoragickej vaskulitídy len v prípadoch, keď sa vykonáva na pozadí genetickej predispozície organizmu k hyperergickým imunitným reakciám.

patogenézy

Základom vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov a zvýšená aktivita proteínov komplementového systému. Cirkulujú v krvi a ukladajú sa na vnútorný povrch steny malých ciev (venúl, arteriol, kapilár), čo spôsobuje jeho poškodenie s výskytom aseptického zápalového procesu. Zápal cievnej steny zase vedie k zvýšeniu jej priepustnosti, ukladaniu fibrínu a trombotických hmôt v lúmene cievy, čo spôsobuje hlavné klinické príznaky ochorenia - kožný hemoragický syndróm a mikroturbáciu cievneho lôžka s poškodením gastrointestinálneho traktu, obličiek, kĺbov.

klasifikácia

V klinickom priebehu kapilárnej toxikózy existuje akútna fáza (počiatočné obdobie alebo exacerbácia) a fáza poklesu (zlepšenie). Podľa prevládajúcich symptómov sa choroba klasifikuje do nasledujúcich klinických foriem: jednoduchá, reumatoidná (artikulárna), abdominálna a fulminantná. V súlade s charakterom prietoku sa rozlišujú akútne (do 2 mesiacov), predĺžené (do pol roka) a chronické HS. Závažnosť klinických prejavov vylučuje vaskulitídu:

• Ľahký stupeň. Existuje uspokojivý stav pacientov a malá povaha vyrážky, artralgie.
• Stredný stupeň. Stav pacienta je mierny, vyrážka je hojná, artralgia je sprevádzaná zmenami v kĺboch ​​typu artritídy, opakujú sa abdominálne bolesti a mikrohematuria.
• Závažnejšie. Existuje vážny stav pacienta, odtok hojnej vyrážky s nekrotickými oblasťami, angioedém, nefrotický syndróm, je tu hrubá hematuria a gastrointestinálne krvácanie, prípadne vznik akútneho zlyhania obličiek.

príznaky

Pre kliniku alergickej purpury je typický akútny nástup horúčky na subfebrilné alebo febrilné čísla. Nesmie však dochádzať k zvýšeniu teploty. Kožný syndróm sa pozoruje pri samom nástupe ochorenia a je pozorovaný u všetkých pacientov. Vyznačuje sa difúznymi bodkovanými papulárnymi hemoragickými prvkami rôznych veľkostí (zvyčajne malých), ktoré pri lisovaní nezmiznú. V niektorých prípadoch sa pozoruje urtikária. Vyrážky sú zvyčajne umiestnené symetricky na kožu nôh, stehien a zadku, v oblasti veľkých kĺbov, menej často na pokožke rúk a tela. Hojnosť vyrážok často koreluje so závažnosťou vaskulitídy. S jeho najťažším priebehom sa nekróza vyvíja v strede niektorých prvkov vyrážky a vredových foriem. Rozlíšenie vyrážky končí dlhotrvajúcou hyperpigmentáciou. Pri chronickej HBW s častými recidívami kože po vymiznutí vyrážky dochádza k odlupovaniu.

Artikulárny syndróm sa vyvíja u 70% pacientov. Poškodenie kĺbov môže byť krátkodobé vo forme ľahkej artralgie alebo môže pretrvávať niekoľko dní so silnou bolesťou, sprevádzanou ďalšími príznakmi artritídy (sčervenanie, opuch) a vedúce k obmedzeniu pohybu v kĺbe. Typická je prchavá povaha lézie so zapojením väčšinou veľkých kĺbov, často kolena a členku. Artikulárny syndróm sa môže objaviť v počiatočnom období vaskulitídy alebo sa môže objaviť neskôr. Často je prechodný a nikdy nevedie k trvalej deformácii spojov. Abdominálny syndróm môže predchádzať alebo sprevádzať kutánno-artikulárne prejavy. Prejavuje sa abdominálnymi bolesťami rôznej intenzity - od miernej až po paroxyzmálnu podľa typu črevnej koliky. Pacienti často nemôžu určiť presné umiestnenie bolesti, sťažovať sa na abnormálnu stolicu, nevoľnosť a vracanie. Abdominalgia sa môže objaviť niekoľkokrát počas dňa a prejsť spontánne alebo v prvých dňoch liečby.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 25-30% pacientov a prejavuje príznaky chronickej alebo akútnej glomerulonefritídy s rôznymi stupňami hematúrie. U mnohých pacientov sa vyvinie komplex nefrotických symptómov. Porážka iných orgánov pri hemoragickej vaskulitíde je pomerne zriedkavá. Môže to byť hemoragická pneumónia vo forme kašľa s pruhmi krvi v spúte a dýchavičnosťou, krvácaním v endokarde, hemoragickou perikarditídou, myokarditídou. Poškodenie mozgových ciev sa prejavuje závratmi, podráždenosťou, bolesťou hlavy, epifriskózami a môže spôsobiť rozvoj hemoragickej meningitídy.

komplikácie

Poškodenie obličiek je najtrvalejší syndróm hemoragickej vaskulitídy, môže byť komplikovaný malígnou glomerulonefritídou a chronickým zlyhaním obličiek. V závažných prípadoch alergickej purpury sa vyskytuje gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým zvracaním a prítomnosťou krvi vo výkaloch, pľúcnym krvácaním, krvácaním do mozgovej substancie (hemoragická mŕtvica). Masívna strata krvi môže viesť ku kolapsu a anémii. Komplikácie abdominálneho syndrómu sú menej časté a predstavujú intestinálnu invagináciu, peritonitídu, mezenterickú trombózu a nekrózu časti tenkého čreva. Najvyššia frekvencia letálnych výsledkov sa zaznamenáva formou blesku podobného HB.

diagnostika

Realizáciou diagnostiky reumatológ berie do úvahy vek pacienta, študuje etiofaktory, porovnáva klinické a laboratórne údaje a vylučuje iné ochorenia. S rozvojom renálneho syndrómu potrebuje pacient nefrologickú konzultáciu v prítomnosti bolesti brucha - konzultáciu s gastroenterológom a chirurgom. Diagnostický panel obsahuje:

• Hematologické testy. Vo všeobecnosti sú krvné testy spravidla nešpecifické príznaky mierneho zápalu (leukocytóza a mierny nárast ESR), zvýšenie počtu krvných doštičiek a eozinofilov. Biochemická analýza krvi ukazuje zvýšenie imunoglobulínu A a CRP. Výsledky koagulogramu majú veľký diagnostický význam. Nedostatok údajov na porušovanie koagulácie v prítomnosti klinických príznakov hemoragického syndrómu je dôkazom v prospech HS.
• Moč a výkaly. Pri analýze moču zistila hematuria, proteinúria, cylindrúria. Pacienti s renálnym syndrómom sú uvedené monitorovanie zmeny v analýze moču, vedenie biochémie moču, vzorky Zimnitsky, Nechiporenko. Ak chcete diagnostikovať skryté krvácanie z gastrointestinálneho traktu, vzniká fekálna okultná analýza krvi.
• Prístrojová diagnostika. Na posúdenie stavu cieľových orgánov sa vykonáva ultrazvuk obličiek, ultrazvuk obličkových ciev. Aby sa vylúčili organické príčiny krvácania z tráviaceho traktu a priedušiek, odporúča sa vykonať abdominálny ultrazvuk, gastroskopiu, bronchoskopiu.
• Biopsia s histológiou. V závažných diagnostických prípadoch je indikovaná biopsia kože alebo obličiek. Histologické vyšetrenie biopsie ukazuje charakteristické zmeny: ukladanie imunoglobulínu A a CEC na endotel a hrúbku cievnej steny venúl, arteriol a kapilár; tvorba mikrotrombu; uvoľňovanie krvných elementov mimo cievy.

Abdominálna forma hemoragickej vaskulitídy by sa mala odlišovať od iných príčin spôsobujúcich vznik príznakov „akútnej apt.“, chrípka), leukémia, reumatoidná artritída, Stillova choroba, akútna glomerulonefritída, systémová vaskulitída.

liečba

V akútnej fáze hemoragickej vaskulitídy by pacienti mali pozorovať odpočinok na lôžku a hypoalergénnu diétu, obmedziť spotrebu tekutín a soli a odstrániť antibiotiká a iné lieky, ktoré môžu zvýšiť senzibilizáciu organizmu. Hlavné smery liečby závisia od klinických prejavov, preto sa odporúča zvážiť ich syndromne:

• Pre akékoľvek syndrómy. Základom základnej terapie pre všetky formy hepatitídy B je menovanie disagregantov (dipyridamol, pentoxifylín) a aktivátorov fibrinolýzy (kyselina nikotínová). Prípravy týchto skupín zabraňujú agregácii krvných doštičiek, zlepšujú mikrocirkuláciu a intersticiálnu perfúziu. Heparín a iné antikoagulanciá sú často zahrnuté v základnom režime.
• S kožným syndrómom. Terapia zahŕňa použitie sulfasalazínu, kolchicínu. Použitie prednizónu je stále kontroverznou otázkou medzi lekármi. Možno, že jeho vymenovanie v závažných prípadoch HS. Pri absencii účinku liečby kortikosteroidmi sú prípravky zo zásoby cytostatiká.
• Pri artikulárnom syndróme. Výrazná artralgia je zastavená protizápalovou liečbou (indometacín, ibuprofén). Okrem toho sa môžu podávať aminochinolínové deriváty (chlorochín).
• S renálnym syndrómom. Predpisujú sa vysoké dávky glukokortikoidov, cytostatiká. Je možné použiť ACE inhibítory, antagonisty receptora angiotenzínu II, podávať normálny ľudský imunoglobulín, vykonávať elektroforézu s kyselinou nikotínovou a heparínom do oblasti obličiek. V terminálnom štádiu chronického ochorenia obličiek sa vyžaduje hemodialýza alebo transplantácia obličiek.
• S abdominálnym syndrómom. Syndróm intenzívnej bolesti slúži ako indikácia na intravenózne podávanie prednizolónu, reopolyglukínu, kryštaloidov. S rozvojom chirurgických komplikácií (perforácia, invaginácia čreva) sa používa chirurgická taktika.

Závažný priebeh ochorenia je indikáciou pre mimotelovú hemokoorekciu (hemosorbcia, imunosorbcia, plazmaferéza). Mnohí autori zaznamenali neúčinnosť antihistaminík pri liečbe HB. Ich použitie však môže byť odôvodnené u pacientov s alergickou anamnézou. Keď je ochorenie spojené s potravinovými alergiami a prítomnosťou abdominálneho syndrómu, enterosorbenty sú navyše predpísané.

Predpoveď a profil

Mierne formy hemoragickej vaskulitídy sú náchylné na spontánne hojenie po prvom záchvate ochorenia - ich prognóza je priaznivá. Vo fulminantnej forme sa smrť pacientov môže vyskytnúť v prvých dňoch po nástupe ochorenia. Najčastejšie je spojená s poškodením cievneho CNS a výskytom intracerebrálneho krvácania. Ďalšou príčinou smrti môže byť závažný renálny syndróm, ktorý vedie k rozvoju urémie. Aby sa zabránilo alergickej vaskulitíde, odporúča sa sanitácia chronických infekčných ohnísk ORL orgánov, odčervenie helmintickými inváziami, okrem kontaktu so známymi alergénmi a nekontrolovanými liekmi.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémové ochorenie, ktoré je charakterizované zápalom stien krvných ciev. Ochorenie je častejšie u detí do 14 rokov, ale ľudia všetkých vekových skupín môžu ochorieť, vrátane dospelých. Synonymá hemoragickej vaskulitídy sú - Schönleinov-Genochov syndróm, kapilárna toxikóza, alergická alebo hemoragická purpura. Vrchol výskytu sa vyskytuje v neskorom jesennom a zimnom období.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Až do konca príčiny ochorenia nie je nainštalovaná hemoragická vaskulitída. Schönleinova choroba je neprirodzená reakcia imunitného systému tela, keď imunitný systém infikuje krvné cievy ako odpoveď na bakteriálnu alebo vírusovú infekciu. Medzi najčastejšie predispozičné faktory patrí streptokoková tonzilitída spôsobená β-hemolytickou streptokokovou skupinou A, exacerbácia chronickej tonzilitídy, otitis, cytomegalovírusové infekcie, zubné kazy atď.). Hypotermia, alergia (potrava, nachladnutie), očkovanie (najmä na pozadí exacerbácie chronického ohniska infekcie), uhryznutie hmyzom, parazitické invázie a oveľa viac môžu byť provokujúcimi faktormi pre rozvoj ochorenia.

Hemoragická vaskulitída sa môže objaviť aj na pozadí liekov, najmä antibiotík (erytromycín, cefazolin, cefabol) ako dôsledok toxických účinkov veľkých dávok liekov užívaných dlhodobo, alebo ako výsledok zvýšenej citlivosti tela na konkrétny liek. Ale vo väčšine prípadov lekári nemôžu prísť na príčinu alergickej purpura.

Pre rozvoj tejto choroby zvyčajne vyžaduje dedičnú predispozíciu, tendenciu k alergiám, časté infekčné ochorenia a použitie rôznych liekov.

Hemoragická vaskulitída v medzinárodnej klasifikácii chorôb mcb je označená ako D69.0 - alergická purpura.

Hemoragická vaskulitída - foto

Hemoragická vaskulitída - foto (kliknutie bude zväčšené).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V polovici prípadov hemoragická vaskulitída začína príznakmi stredne ťažkej alebo ťažkej intoxikácie: bolesti hlavy, slabosť, malátnosť, horúčka na subfebrilné alebo febrilné čísla, ale nemusí byť horúčka. Bolesť v členku a kolenných kĺboch ​​a vyrážkach na nohách.

Vyrážka má hemoragickú povahu, to znamená, že sa vyskytuje v dôsledku krvácania v koži, pretože cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) poškodzujú mikrocievy, aseptický zápal (deštrukcia), trombózu mikrociev a kapilárne prasknutie v cievnej stene.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy závisia od jej formy. Rozlišujú sa tieto formy hemoragickej vaskulitídy:

• Koža (jednoduchá). Táto forma sa vyznačuje výskytom malej červenej vyrážky alebo purpury (podobne ako uštipnutia komármi alebo pľuzgiermi) s veľkosťou vyrážky od 3 do 10 mm, ktorá nie je svrbí alebo je sprevádzaná miernym svrbením. Hemorágie stúpajú nad povrch kože, môžu sa ľahko cítiť pri hmatoch a sú symetricky na extenzorových plochách dolných končatín (na nohách pod kolenami, v nohách), na zadku. Potom sa stane melkopyatnisty a prestane byť hmatateľné. Kožná vyrážka s vaskulitídou sa neobjaví na tvári, dlaniach, prakticky nie je pozorovaná na trupe a ramenách. Pri stlačení vyrážka nezmizne, nezmizne.
• Kĺbová. Kĺbová forma sa často vyskytuje súčasne s kožou alebo niekoľko dní alebo hodín pred vyrážkou. V tomto prípade sa dieťa sťažuje na bolesť pod kolenami av členku, tieto oblasti sú sprevádzané opuchom s výskytom modrín (modrín). Dieťa nemôže chodiť ani stáť.
• Brucha. Bolesť brucha sa pozoruje u 1/3 pacientov a častejšie sa vyskytuje v kŕčoch v závislosti od typu črevnej koliky. Táto bolesť je spôsobená krvácaním v črevnej stene a v peritoneu. V tomto prípade dieťa nemôže jasne označiť, kde žalúdok bolí. Bolesti brucha sa často objavujú pred kožnou vyrážkou, čo sťažuje správne stanovenie diagnózy a často je dieťa hospitalizované na chirurgickom oddelení s diagnózou "akútneho brucha" s podozrením na akútnu apendicitídu. U dospelých je abdominálna forma menej častá.
• Obličky. Hemoragická vaskulitída s poškodením obličiek sa vyskytuje ako akútna glomerulonefritída s hematuriou (krv v moči) a proteinúria (proteín v moči). Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť nie okamžite, ale po 1-4 týždňoch od nástupu ochorenia.
• Zmiešané. Keď sa jedná o kombináciu všetkých alebo viacerých foriem, napr.

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy:

• škvrnitá vyrážka na koži (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
• kĺbový syndróm (bolesť v kĺboch ​​členkov) - 75%;
• abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 65%;
• poškodenie obličiek - 35-40%.

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Najzávažnejším ochorením v tejto skupine je hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy v niektorých prípadoch môže byť zložitá, ak sa bolesť kĺbov a bolesť brucha stanú prvými príznakmi ochorenia. Kožné lézie (prítomnosť vyrážky na nohách a zadku) sa pozorujú u všetkých pacientov s hemoragickou vaskulitídou a sú povinným kritériom diagnózy. Bez bilaterálnej kožnej hemoragickej vyrážky na dolných končatinách NIE JE diagnostikovaná hemoragická vaskulitída.

V krvi je zvýšená ESR, zvýšená koncentrácia C-reaktívneho proteínu a fibrinogénu, trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek).

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Všetky deti s hemoragickou vaskulitídou (akejkoľvek formy) a bez ohľadu na ich závažnosť sú hospitalizované v hematologickej jednotke.

Neexistuje žiadna špecifická liečba vaskulitídy, v prvom rade je liečba zameraná na zastavenie rozvinutých klinických príznakov, na dosiahnutie remisie a na prevenciu exacerbácií. Liečba závisí od závažnosti a povahy ochorenia. Pacienti s príznakmi hemoragickej vaskulitídy v akútnej fáze by mali prísne dodržiavať odpočinok pri lôžku, hypoalergénnu diétu. Predpisujú sa v nich antikoagulačná liečba.

Odpočinok Prísne obmedzenie motorickej aktivity je určené na celé obdobie ochorenia až do trvalého vymiznutia hemoragickej vyrážky. V prípade porušenia lôžka sú možné opakované vyrážky, tzv. Ortostatická purpura. Po 5-7 dňoch po poslednej vyrážke sa režim postupne stáva menej prísnym. Dodržiavanie odpočinku v posteli v priemere 3-4 týždne. Obnovenie hemoragickej vyrážky vyžaduje návrat do pokojového lôžka.

Antikoagulačná liečba. Pri hemoragickej vaskulitíde sa predpisujú lieky, ktoré zabraňujú zrážaniu krvi, tzv. Antikoagulanciá. Hlavným liečivom je heparín, ktorý deti subkutánne vstrekujú do brucha. Dávku a trvanie liečiva určuje lekár na základe klinickej formy ochorenia.

Protidoštičkové lieky - lieky znižujúce trombogenézu, ako sú zvonkohry (dipyridamol) alebo trental (pentoxifylín).

Hormóny sa používajú v najťažších prípadoch poškodenia obličiek. Indikácie na vymenovanie glukokortikoidov (hormónov), ako je prednison, sú pretrvávajúci vlnovitý vzhľad kožnej vyrážky, pretrvávajúca bolesť brucha, nefritída.

Látky posilňujúce plavidlá. Často predpisujú lieky, ako je napríklad askorutín, na posilnenie cievnej steny, hoci neexistuje presvedčivý dôkaz o ich účinnosti.

Antihistaminiká sú indikované pre alergické deti s jedlom, drogami alebo domácimi alergiami v histórii.

Antibiotiká. Antibakteriálna terapia je indikovaná pri nástupe ochorenia, ak je infekčný faktor dôležitý pri rozvoji hemoragickej vaskulitídy alebo pri relapsu ochorenia spôsobeného exacerbáciou chronických infekčných ohnísk (chronická tonzilitída, adenoidy, otitis, atď.);

Plazmaferéza (plazmaferéza) je indikovaná na závažnú hemoragickú vaskulitídu, kontinuálny alebo zvlnený výskyt symptómov. Plazmaferéza je predpísaná na očistenie krvi imunitných komplexov, toxínov, baktérií, ktoré ničia steny ciev, pomáha normalizovať krvné vlastnosti, zmierňuje vaskulárne kŕče, zlepšuje mikrocirkuláciu.

Ako symptomatická liečba sa vykonáva rehabilitácia ohnísk chronickej infekcie, liečba súvisiacich ochorení, odčervenie (očistenie tela červov, liečba giardiózy, zubného kazu atď.).

Hemoragická vaskulitída - diéta

Predpokladom liečby je nutričná hemoragická vaskulitída. Pre výrazné bolesti brucha (abdominálny syndróm s poruchou stolice, črevné krvácanie) sa tabuľka č. 1 predpisuje niekoľko dní s následným presunom dieťaťa do tabuľky č. V nefrotickom variante je deťom predpísaná diéta bez soli s proteínovým obmedzením - tabuľka č.

Diéta po utrpení hemoragickej vaskulitídy u detí má vylúčiť určité potraviny zo stravy. Jedlá sa odporúčajú variť varené, pečené, dusené, ale nie vyprážané. Podávajte jedlo v tekutom alebo kašovitom stave. Spotreba soli sa musí znížiť.

Po dosiahnutí remisie musí dieťa, ktoré malo vaskulitídu, sledovať hypoalergénnu diétu jeden rok. Potom, so súhlasom hematológa, dieťa začne postupne rozširovať menu, zavádzajúc jeden výrobok predtým vylúčený zo stravy. Nasledujúci potravinársky výrobok sa zavádza najskôr päť až sedem dní po predchádzajúcom.

Ovocie a bobule

Vylúčené: citrusové plody, tomel, ríbezle všetkých odrôd, jahody, jahody, červené jablká, ananásy, mango, marhule, broskyne, granátové jablká, červené hrozno.

Povolené: jablká zelených odrôd (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) prvýkrát len ​​pečené, banány, hrušky.

zelenina

Vylúčené: červená paprika, repa, mrkva, paradajky, zimné uhorky /

Povolené: kapusta (dusená, varená, dusená), zelené korenie, zemiaky, cuketa, karfiol.

Vylúčené sú: vajcia v akejkoľvek forme a ich výrobky (cestoviny, cesto s vysokým obsahom vajec), majonéza.

Mliečne výrobky

Vylúčené sú: mlieko, kondenzované mlieko, jogurty s prísadami, glazúrovaná syrová kaša, tvarohová hmota, mliečne výrobky s prísadami, zmrzlina, všetky druhy syrov, ovčí syr.

Povolené: variť kašu vo vode s prídavkom smotany na konci, jogurt bez prísad, tvaroh v podobe kastról, kefír, jogurt, ryazhenka.

Mäso, ryby

Je vylúčené: kuracie mäso, bravčové mäso, silný vývar z mäsa, klobásy, šunka, klobásy, všetky morské plody (krevety, kraby, raky, mušle atď.), Akékoľvek ryby, kaviár.

Povolené: moriak, králik, hovädzie mäso, chudé, jahňacie mäso.

cukrovinky

Vylúčené: akékoľvek sladkosti, čokoláda, torta, koláče, perník, med.

Povolené: suché vafle bez náplne (na tortu), sušienky, bagely, šišky a príchute, rožky (nie obohatené).

nápoje

Nezahŕňa sa: káva, kakao, silný čaj s prísadami a príchuťami, sýtené sladké nápoje, šťavy, ovocné nápoje, želé z priemyselnej výroby

Povolené: slabý čaj, kompot zo sušeného ovocia (hrušky, jablká), alkalické odplynené minerálne vody, to znamená bez plynu: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Tiež pri hemoragickej vaskulitíde, všetky druhy húb, všetky druhy orechov, korenie (korenie, ocot, vanilka), údené mäso, konzervované potraviny, konzervy, výrobky obsahujúce farbivá, konzervačné látky v potravinách a príchute sú vylúčené zo stravy.

Kulinárske, vrátane tepelného spracovania potravín, vo väčšine prípadov môžu znížiť alergenicitu potravín (dvojité trávenie mäsa, namáčanie obilnín, zeleniny atď.).

Hemoragická vaskulitída - prevencia

Pri prevencii exacerbácie hemoragickej vaskulitídy, eliminácie ohnísk infekcie (včasná liečba zubov zubného kazu, prevencia chronickej tonzilitídy, atď.), Odmietnutie neprimeraného používania antibiotík bez dobrých indikácií na ich účel, individuálny výber potravy, posilnenie obranyschopnosti organizmu, prechádzky na čerstvom vzduchu, zdravé potraviny s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia atď.).

Hypotermia, kontakt s infekčnými pacientmi, aromatické látky, iné alergény (napr. Zvieratá, rastliny, mydlo a šampóny s vôňou, zubná pasta s príchuťou atď.) Sú kontraindikované pre deti, ktoré mali vaskulitídu.

Ak sa hemoragická vaskulitída vyskytne v reakcii na infekčné ochorenie (bolesť hrdla, zápal stredného ucha, osýpky atď.), Môže prejsť bez stopy. Ale v mnohých prípadoch je vaskulitída charakterizovaná chronickým priebehom, potom môže byť narušená celé roky, v tomto prípade je úlohou lekárov presunúť chorobu do stavu remisie, keď prejavy ochorenia zmiznú.

Klinický dohľad nad deťmi, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu

Klinický dohľad je zameraný na prevenciu recidívy hemoragickej vaskulitídy a vykonáva sa raz za 3 mesiace v prvom roku klinického vyšetrenia a potom každých šesť mesiacov. Deti aspoň každých šesť mesiacov by mali byť vyšetrené lekárom, 1 krát za 3-4 mesiace na návštevu zubára a otolaryngológa na včasnú detekciu a rehabilitáciu patologických stavov nosohltanu a zubov. Odporúča sa, aby sa test moču raz za 2 týždne, analýza moču podľa Nichiporenko - raz mesačne.

Uskutočňuje sa lekárske vysadenie z profylaktických vakcinácií počas 2-3 rokov, s výhradou nástupu úplnej remisie. Testy s bakteriálnymi antigénmi - tuberkulín (Mantoux test), diaskintest sú kontraindikované pre deti, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu, pretože môžu spôsobiť relaps ochorenia.