Hemolytická anémia

Existuje mnoho typov anémie, z ktorých niektoré neovplyvňujú fungovanie tela a blaho osoby. 11% je počet všetkých anémií, z ktorých 5% sú hemolytické charakteristiky anémie. Symptómy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky, ktoré odlišujú tento druh od iných typov ochorenia. Príčiny sú často označované ako dedičné a získané. Liečbu vykonáva výlučne lekár.

Hemolytická anémia je porucha krvi, pri ktorej dochádza k poklesu hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi. To je spojené s ich deštrukciou alebo hemolýzou (krátke fungovanie). Ak by normálne červené krvinky mali fungovať 120 dní, potom s hemolytickou anémiou sa predčasne zničia.

Závažnosť hemolytického procesu závisí od toho, ako rýchlo sa červené krvinky zničia. Počet erytrocytov a hemoglobínu je známy tým, že kostná dreň jednoducho nemá čas na produkciu nových buniek.

S miernou formou hemolytickej anémie sa teda znižuje hladina erytrocytov, ale v periférnej krvi nemusí byť hladina hemoglobínu narušená. Ak existuje jasná nerovnováha medzi produkciou červených krviniek a ich počtom v cirkulujúcej krvi, potom sa objavia všetky príznaky ochorenia, v ktorých sú funkcie kostnej drene vyčerpané.

Autoimunitná hemolytická anémia

Najjasnejšia forma hemolytickej anémie je autoimunitná. V tejto forme ochorenia sa protilátky tela viažu na membránu erytrocytov, preto imunita začína vnímať tieto bunky ako cudzie. V dôsledku toho imunitný systém napáda červené krvinky a ničí ich, čo vedie k zníženiu ich počtu v krvi.

Prečo sa táto forma anémie vyvíja? Odborníci stránky slovmed.com nemôže dať jednoznačnú odpoveď. Existujú však dve príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie:

1. Komplikácie: hemoblastóza, ulcerózna kolitída nešpecifická, chronická agresívna hepatitída, systémové ochorenia spojivového tkaniva, malígne neoplazmy, imunodeficiencia, cirhóza pečene, infekcie.
2. Ako nezávislé ochorenie.

Choroba má progresívny charakter pomalého typu. Klinické prejavy nezávisia od príčin ich výskytu. Prvými príznakmi autoimunitnej hemolytickej anémie sú teda horúčka nízkeho stupňa, boľavá bolesť kĺbov, slabosť a bolesť brucha. Potom sa príznaky zosilnia a prejavia sa v ťažkej bledosti a pastosite kože, zvýšenej žltačke, zvýšení veľkosti pečene a sleziny.

V 50% prípadov sa choroba prejavuje v akútnej forme, ktorá je na vzostupe. Pacient sa môže sťažovať, ale počas inšpekcie nie je možné vyjadriť prvé príznaky. Sťažnosti pacientov sú:

• Srdcové palpitácie.
• Znížený výkon.
• Zvýšiť slabosť.
• Bolesti hlavy.
• Zvýšenie teploty na 38-39 stupňov.
• Závraty.
• Nedostatok vzduchu.
• Nevoľnosť a zvracanie, ktoré sa prejavujú bez jedla.
• Bolesť v hornej časti brucha pásového oparu.

Zvonka sa žltkastosť kože môže zvýšiť bez zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie je sklamaním. Neexistujú žiadne účinné liečebné metódy. Existujú však spôsoby na dosiahnutie stabilnej remisie ochorenia - radikálnej splenektómie a hormonálnej terapie.

Príčiny hemolytickej anémie

Bohužiaľ, aj keď vedia, že príčina hemolytickej anémie, lekári nemôžu vždy ovplyvniť to liečiť pacienta. Oboznámenie sa s príčinami ochorenia však môže pomôcť zabrániť jeho rozvoju.

• Dedičné defekty, ktoré sú zobrazené v chromozómovom súbore, zodpovedné za syntézu a vitálnu aktivitu červených krviniek. Táto chyba sa prenáša selektívne od rodičov.
• Systémové alebo autoimunitné ochorenia, ktoré ovplyvňujú stav spojivového tkaniva a cievneho priestoru.
• Infekčné ochorenia (malária).
• Poruchy krvi, ako je leukémia.
• Masívne popáleniny alebo zranenia.
• Chirurgický zákrok.
• Akútne alebo chronické vírusové alebo bakteriálne ochorenia.
• Kontakt s priemyselnými jedmi alebo toxickými látkami.
• Rhesus-tehotenstvo tehotenstva.
• Užívanie niektorých liekov: antibiotiká, chemoterapeutiká, protizápalové lieky, sulfónamidy.
• Nesprávna transfúzia krvi na Rh faktor alebo skupinu príslušnosti a jeho zložky (plazma, hmotnosť erytrocytov atď.).
• Vrodené srdcové vady, veľké cievy.
• Umelé umelé končatiny, ktoré sú v kontakte s krvou.
• Bakteriálna endokarditída je ochorenie chlopní a vnútornej vrstvy srdca.
• Choroby mikrovaskulatúry.
• Amyloidóza vnútorných orgánov.
• Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a studená hemoglobinúria vyvolávajú chronickú formu hemolytickej anémie.

ísť hore

Symptómy hemolytickej anémie

Pre priemerného človeka je dôležité rozpoznať prítomnosť hemolytickej anémie. Toto je určené nasledujúcimi príznakmi:

1. Syndróm žltačky, ktorý sa prejavuje citrónovo žltou farbou kože a svrbením. Moč sa stáva tmavou a dokonca čiernou, podobne ako mäsový šup. V tomto prípade výkaly zostávajú nezmenené, čo odlišuje chorobu od žltačky.
2. Syndróm anémie. Koža a sliznice získavajú svetlý odtieň. Existujú príznaky nedostatku kyslíka: závraty, častý tlkot srdca, znížená svalová sila, slabosť, dýchavičnosť.
3. Hypertermický syndróm. Náhly nárast teploty na 38 stupňov v čase, keď dochádza k zničeniu červených krviniek.
4. Hepatosplenomegaly syndróm. Zvýšenie orgánov, ktoré sú zodpovedné za životnosť červených krviniek - pečene a sleziny. Pečeň je menej rozšírená, čo je vyznačené ťažkosťou v pravej hypochondriu. Slezina sa zvyšuje v závislosti od stupňa hemolýzy.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• Bolesť v kostiach a bruchu.
• Bolesť v obličkách.
• Oslabenie stoličky.
• Narušenie prenatálneho vývoja: malformácie, disproporcionalita rôznych častí tela.
• Bolesť na hrudníku, ako napríklad infarkt myokardu.

Príznaky sa objavia, keď červené krvinky trvajú 15 dní namiesto 120. Podľa klinického priebehu sa rozlišuje latentná (kompenzovaná), chronická (so závažnou anémiou) a krízový typ hemolytickej anémie. Krízová hemolytická anémia je najzávažnejšia.

Hemolytická anémia u detí

Pri vrodenej alebo dedičnej hemolytickej anémii sa príznaky objavujú takmer od narodenia. Symptómy u detí sa nelíšia od typu anémie, ale je potrebná pozorná starostlivosť a liečba. Našťastie sa hemolytická anémia nachádza v 2 prípadoch na 100 000 pacientov.

Hemolytická anémia Minkowski-Chauffard je dôsledkom defektného génu, v dôsledku čoho červené krvinky menia svoj tvar a stávajú sa permeabilnejšími na sodíkové ióny. Choroba sa prejavuje anemickými symptómami a abnormalitami vo vývoji tela. Prognóza života sa po radikálnej splenektómii stáva príjemnou.

Ďalšou formou hemolytickej anémie je ochorenie s nedostatkom aktivity G-6-FDG. Hemolýza nastáva po jedle strukovín alebo pri užívaní určitých liekov. Symptomatológia pripomína hemolytickú anémiu, ktorej znakom je prejav hemosiderinúrie a hemoglobinúrie.

Thalassémia je bežnou formou genetickej hemolytickej anémie, pri ktorej dochádza k nadmernej akumulácii globínu, čo vedie k predčasnej oxidácii a deštrukcii membrány erytrocytov. Toto ochorenie sa prejavuje v anemickom syndróme, ako aj vo fyzickom psychomotorickom vývoji. Letálny výsledok je pomerne veľký v dôsledku neustáleho progresu ochorenia a neprítomnosti období remisie.

Liečba hemolytickou anémiou

Priebeh liečby hemolytickej anémie je najťažší v porovnaní s inými typmi anémie kvôli neschopnosti lekárov ovplyvniť procesy hemolýzy. Plán liečby môže zahŕňať:

1. Prijatie cytostatík s autoimunitnou hemolytickou anémiou.
2. Transfúzia ľudského imunoglobulínu a čerstvej zmrazenej plazmy.
3. Užívanie vitamínu B12 a kyseliny listovej.
4. Užívanie glukokortikoidných hormónov: Metylprednizolón, Dexametazón, Kortinef, Prednizolón.
5. Prevencia infekčných komplikácií a exacerbácia chronickej patológie.
6. Krvné transfúzie otvorených červených krviniek a zároveň ich počet na minimum.
7. Splenektómia - odstránenie sleziny, ktorá pomáha pri zlepšovaní prognózy. Nie je účinný pri rôznych dedičných typoch anémie a Minkowski-Chauffardovej anémii.

ísť hore

výhľad

Čo lekári dávajú predpovede hemolytickej anémie? Záleží na spôsoboch liečby a ich účinnosti v konkrétnom prípade. Priemerná dĺžka života sa môže zvyšovať alebo znižovať s postupujúcim ochorením.

Autoimunitná anémia

Rôzne patologické procesy, ktoré sa vyskytujú v imunitnom systéme, môžu nevyhnutne viesť k závažným porušeniam. Autoimunitné ochorenie sa vyznačuje tým, že telo začína uvažovať o vlastných bunkách "nepriateľa" a začína s nimi bojovať. Autoimunitná hemolytická anémia označuje skupinu zriedkavých chorôb, pri ktorej dochádza k tvorbe protilátok proti vlastným erytrocytom. Dôsledky tohto javu sú dosť závažné, pretože poruchy obehového systému ovplyvňujú činnosť celého organizmu.

dôvody

Všetky autoimunitné patologické poruchy vyplývajú zo zlyhania imunitného systému. Tiež nevylučuje dedičný faktor, ktorý predisponuje k vzniku imunitných ochorení. U dojčiat sa zistila inkompatibilita s rhesus matkou. Ďalším dôvodom výskytu tejto poruchy môže byť poškodenie reťazca DNA alebo mutácia génu.

Získané autoimunitné hemolytické anémie sú klasifikované faktorom, ktorý vyvolal progresiu ochorenia. V prípade, že nie je možné spojiť tvorbu provokatívneho faktoru, v dôsledku ktorého sa objavuje rejekcia erytrocytov, je obvyklé diagnostikovať idiopatickú anémiu. Nešpecifikovaná anémia predstavuje takmer polovicu všetkých prípadov ochorenia.

Príznaky autoimunitnej anémie

Prejavy ochorenia priamo závisia od formy, ktorej sú len dva - akútne a chronické. Akútna forma je charakterizovaná nasledujúcimi prejavmi:

1. Výskyt rýchlo progresívnych bolestivých pocitov.
2. Dyspnea aj pri miernom namáhaní.
3. Bolestivé nepohodlie v srdci.
4. Je tu zvýšenie telesnej teploty, emetické nutkanie.
5. Vzhľad žltej kože.

Chronická forma sa externe prejavuje v relatívne uspokojivom stave pacienta, aj keď je choroba dlho zanedbávaná. Často je žltkastosť kože, ultrazvuk je diagnostikovaný so zväčšenou slezinou. Obdobia exacerbácie sa striedajú s pokojným priebehom ochorenia. Kód pre adresár mkb 10 autoimunitnej hemolytickej anémie znamená D59.

Pri studenom autoimunitnom anemickom ochorení sa môže vyskytnúť nízka tolerancia na nízke teploty. U pacientov s nádchou sa prejavujú charakteristické znaky poruchy: urtikária a Raynaudov syndróm. Raynaudov syndróm je charakterizovaný necitlivosťou a bolesťou v končatinách rúk, objavením sa modrastého sfarbenia kože a špičky nosa, jazyka a uší. Pri infekčných ochoreniach je možná exacerbácia anemického syndrómu.

Autoimunitná hemolytická anémia u detí

Malé deti sú často diagnostikované skôr zriedkavou formou autoimunitnej hemolytickej anémie - anémie s dvojfázovým hemolyzínom. Tiež nesie druhé meno - studená anémia. Charakteristické príznaky poruchy sú nasledujúce prejavy: zimnica, horúčka, bolesť brucha, nevoľnosť a zvracanie, s podchladením, objaví sa čierny odtieň moču. V období exacerbácie ultrazvukom sa zistilo zvýšenie veľkosti sleziny, objaví sa žltačka odtieň kože.

diagnostika

Klinické a hematologické príznaky poskytujú základ pre stanovenie diagnózy autoimunitnej hemolytickej anémie. Test Coombs sa tiež vykonáva na diagnostiku, ktorá spoľahlivo zobrazuje stav pacienta. Prítomnosť mikroguľôčok, normoblastov, normochromnej anémie je určená krvným obrazom. Hladina ESR je často významne zvýšená a hladina bilirubínu v krvi je tiež zvýšená.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie

Na liečbu autoimunitnej anémie je potrebné poradiť sa s hematológom. Autoimunitná anémia sa často vyskytuje s výraznými klinickými prejavmi, preto špecialista predpisuje v prvom rade lieky so silným účinkom. Takéto liečivá sú zamerané na potlačenie imunity.

Všetky terapeutické opatrenia sa vykonávajú takmer tri mesiace. Produktívny výsledok sa považuje za negatívny Coombsov test. Až potom sa liečebná terapia zastaví. V niektorých prípadoch autoimunitná anemická patológia nereaguje na liečbu. Potom je priradený len chirurgický zákrok - odstránenie sleziny.

V prípade akútneho ochorenia môže byť potrebná transfúzia krvi. Podávanie prednizónu sa tiež predpisuje na studenú alebo chronickú anémiu. Choroba je ťažko liečiteľná. Napriek všetkým moderným terapeutickým terapiám je prognóza autoimunitnej anémie často nepriaznivá.

prevencia

Nie je možné zabrániť alebo predvídať výskyt takejto choroby, a preto neexistujú žiadne praktické preventívne metódy. Stojí za to dodať, že najúčinnejším a najúčinnejším spôsobom prevencie pred akoukoľvek chorobou je zdravý životný štýl.

Autoimunitná hemolytická anémia

Termín "hemolytická anémia" označuje skupinu dedičných alebo získaných ochorení, ktoré sú charakterizované zvýšenou intravaskulárnou alebo intracelulárnou deštrukciou červených krviniek. Hemolytická anémia môže byť imunitná, idiopatická a autoimunitná. Ale je to autoimunitná hemolytická anémia (AGA), ktorá sa vyskytuje najčastejšie - 1 prípad na 75 000 ľudí.

Všetky autoimunitné hemolytické anémie zahŕňajú ochorenia charakterizované tvorbou protilátok proti vlastným antigénom erytrocytov.

Príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie

Podobne ako akékoľvek autoimunitné ochorenie, autoimunitná anémia je výsledkom zlyhania imunitného systému. Príčinou tohto zlyhania môže byť mutácia génov a poškodenie DNA reťazca pod vplyvom rôznych škodlivých faktorov.

Ako viete, DNA je molekula, ktorá poskytuje ukladanie a prenos informácií, a preto môže byť dedičná anémia. Preto prevencia a úspešná liečba autoimunitnej hemolytickej anémie spočívajú predovšetkým v optimalizácii imunitného systému.

Klasifikácia autoimunitnej hemolytickej anémie

V závislosti od príčiny vývoja môže byť autoimunitná hemolytická anémia symptomatická a idiopatická. V prvom prípade sa vyvíja ako komplikácia nejakého iného ochorenia. V druhom prípade nie je zrejmý dôvod na rozvoj ochorenia.

V závislosti od protilátok, ktoré napádajú červené krvinky, je toto ochorenie klasifikované do 4 poddruhov. Existuje teda autoimunitná hemolytická anémia:

• S nekompletnými tepelnými aglutinínmi: keď erytrocyty napadnú imunoglobulíny A a G - molekuly proteínového pôvodu. Choroba sa zvyčajne vyvíja rýchlo a prudko. Hlavné príznaky: horúčka, slabosť, dýchavičnosť, bolesť chrbta. Deštrukcia krvi sa vyskytuje hlavne v slezine;
• S tepelnými hemolyzínmi: k deštrukcii červených krviniek dochádza v dôsledku hemolyzínov (buniek, ktoré poškodzujú krvinky) v krvných cievach. Na pozadí tohto typu ochorenia sa zvyšuje zrážanlivosť krvi, v dôsledku čoho sa u pacienta vytvárajú mikro-tromby, akútne zlyhanie obličiek sa často vyvíja;
• S úplnými studenými protilátkami: hlavným príznakom tejto formy ochorenia je zlá tolerancia voči chladu. Pacienti sa tiež sťažujú na únavu, slabosť, dýchavičnosť. V lete sa ochorenie nemusí cítiť vôbec, ale počas studenej sezóny sa zhoršuje. Najčastejšie sú postihnutí starší ľudia;
• S dvojfázovými protilátkami - hemolyzínmi - veľmi zriedkavým typom anémie, ktorá je charakterizovaná fixáciou bifázického hemolyzínu na povrchu erytrocytov. Tento proces je možný len vtedy, keď je studený, takže hypothermia vždy predchádza hemolýze.

Chronická forma autoimunitnej hemolytickej anémie zvyčajne prebieha takmer asymptomaticky, občas sa zhoršuje. Na pozadí remisie počas palpácie sa určuje zväčšenie sleziny a pečene, niekedy dochádza k žltačke.

Podrobný krvný test u pacientov s AHA ukazuje zvýšenie ESR, normálny počet krvných doštičiek, zvýšený alebo normálny hemoglobín. Pri exacerbácii chronickej anémie alebo akútnej forme ochorenia sa počet leukocytov zvyšuje (v štádiu remisie je toto číslo normálne).

Je ťažké diagnostikovať autoimunitnú hemolytickú anémiu, na tento účel sa vykonáva množstvo špecifických diagnostických štúdií.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie sa uskutočňuje pomocou glukokortikosteroidných liekov, najčastejšie je to prednison. Je predpísaný v dennej dávke 40-60 mg počas troch týždňov. Ak tento priebeh nevedie k remisii, dávka lieku sa zdvojnásobí. Známky remisie zahŕňajú zvýšenie obsahu retikulocytov v krvi, po ktorom buď hladina hematokritu stúpa, alebo aspoň existuje tendencia k pozitívnej dynamike. Rezistencia na takýto liečebný režim sa považuje za zlý prognostický znak.

Keďže priamy antiglobulínový test môže zostať pozitívny po dlhú dobu, aj keď existujú jasné známky zlepšenia, odporúča sa, aby pacienti dostali nepriamy antiglobulínový test - je citlivý na účinnosť liečby.

Vo fáze remisie ochorenia, ako aj pri prevencii recidív, sa denná dávka kortikosteroidov postupne znižuje o 2,5 - 5 mg denne a až do úplného vysadenia.

Pri absencii požadovaného účinku liečby liekmi tejto skupiny, ako aj so zvýšenou rezistenciou voči hormonálnym liečivám u pacientov s priebehom ochorenia, ktorí nie sú takmer náchylní na korekciu liekov a sú sprevádzaní častými recidívami, sa odporúča splenektómia - chirurgická operácia na odstránenie sleziny. Takéto radikálne opatrenie môže výrazne zlepšiť ich kvalitu života.

V prípadoch, keď nie je výsledok použitia kortikosteroidov, môžu byť pacientom podávané aj imunosupresívne lieky, napríklad 6-merkantopurín (v množstve 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti na deň) alebo azatioprín (1,5-3,0 mg na kg / deň).

V závažných hemolytických krízach, ktoré ohrozujú život človeka, je indikovaná infúzna terapia: hemodez, individuálne zvolená hmotnosť erytrocytov. V niektorých prípadoch je krvnou plazmou transfúzne, zmrazené alebo premyté červené krvinky. Niekedy s autoimunitnou hemolytickou anémiou sa používa plazmaferéza a hemodialýza.

Stojí za zmienku, že kortikosteroidné liečivá vykazujú nízku terapeutickú účinnosť pri liečbe hemolytickej anémie spôsobenej studenými protilátkami. Z tohto dôvodu je základom prevencie tejto formy ochorenia prevencia podchladenia. V závažných prípadoch ochorenia sa predpisujú imunosupresíva (chlórbutín, cyklofosfán atď.).

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie v chronickom štádiu sa uskutočňuje s prednizónom v dennej dávke 20 až 25 mg. Pri zlepšovaní krvných parametrov sa dávka postupne znižuje na podporu, ktorá je 5-10 mg / deň.

Napriek pomerne vysokej úrovni rozvoja modernej medicíny je liečba všetkých typov hemolytických anémií zložitým procesom a diagnóza je bohužiaľ často nepriaznivá.

Symptómy a liečba autoimunitnej hemolytickej anémie

Hemolytická anémia je ochorenie, ktoré je charakterizované deštrukciou červených krviniek. Keď skracuje život červených krviniek. Normálne existujú približne 120 dní.

Denne sa z krvi odoberie približne 1% červených krviniek. Počet mŕtvych erytrocytov sa zvyšuje v dôsledku hemolýzy (deštrukcie). Z tohto dôvodu vzniká hypoxia mozgového tkaniva a vnútorných orgánov.

Fyziologicky sa mladé červené krvinky a depoty vylučujú z červenej kostnej drene namiesto mŕtvych buniek. Tak je to "omladenie" krvi. V hemolytických podmienkach (autoimunitné, B12-deficitné) - tento proces je narušený.

Intenzívna deštrukcia červených krviniek nie je vyvážená tvorbou mladých foriem. Dekódovanie krvného testu v takejto situácii ukazuje retikulocytózu (zvýšený počet nezrelých červených krviniek).

Prítomnosť retikulocytózy v laboratórnych testoch potvrdzuje diagnózu hemolytickej anémie. Dokonca aj na pozadí normálnej koncentrácie hemoglobínu v krvi ukazuje výskyt retikulocytov prítomnosť hemolýzy.

Autoimunitná hemolytická anémia - čo to je?

Na zodpovedanie otázky opisujeme patogenézu ochorenia.

Prvým príznakom choroby je aplastická (areregeneratívna) kríza. Pri vzniku zlyhania kostnej drene. Na pozadí patológie dochádza k podráždeniu erytroidného červeného výhonku. Regeneračná hemolytická anémia (aplastická) je sprevádzaná znížením počtu retikulocytov, takže dešifrovanie krvného testu nevykazuje špecifické zmeny.

Ak vynecháte počiatočné štádium ochorenia, vyskytne sa závažná anémia hemolytického typu. Pacienti poznajú výraznú hemolýzu - to je stav, pri ktorom existuje silná slabosť, ktorá neumožňuje vykonávať pravidelné cvičenie. S krízou môže človek stratiť vedomie.

Autoimunitná hemolytická anémia je deštrukcia červených krviniek, ku ktorej dochádza v dôsledku porážky erytroidnej série protilátkami imunitného systému. Príčina tohto ochorenia nie je známa. Klinické pokusy ukázali významný vplyv na výskyt patológie dedičných faktorov.

Hemolýza - čo to je

Hemolýza je stav, ktorý je kombinovaný s kompenzačnou hyperpláziou erytroidného zárodku. Na tomto pozadí sa vytvára pokles počtu retikulocytov v krvi. S dlhým priebehom ochorenia sa vyskytuje závažná a ohrozujúca forma patológie. Zníženie života červených krviniek proti tomuto pozadiu vedie k nebezpečným stavom a vážnym komplikáciám.

Hemolýza je stav, pri ktorom je narušená nielen tvorba červených krviniek v kostnej dreni, ale aj porucha fungovania vnútorných orgánov.

Pri ťažkej hemolytickej anémii sú poškodené pečeň, slezina a obličky. Sú "upchaté" zničenými časťami červených krviniek. Pri hemolytickej anémii na pozadí hemolýzy sa tvoria špeciálne patologické typy hemoglobínu:

1. haptoglobín;
2. hemopexin;
3. Methemoglobínu.

Haptoglobin sa tvorí v pečeni a patrí do triedy alfa globulínov. Má veľkú molekulu, ktorá neprenikne do obličkového filtra. Druhá anatomická štruktúra je „upchatá“, takže je poškodená funkcia obličiek. Funkčná schopnosť močového systému na tomto pozadí je znížená. V dôsledku toho sú postihnuté renálne tubuly, čo vedie k zníženiu vylučovacej funkcie.

Komplex hemoglobín-haptoglobín sa akumuluje v krvi. S dlhým procesom existencie klesajú zásoby pečene na syntézu haptoglobínu. Dôsledkom tohto stavu je akumulácia toxických produktov rozkladu červených krviniek v krvi.

Katabolizmus erytrocytového hemu je bilirubin. Vyskytuje sa na pozadí deštrukcie tohto proteínu v pečeni. Za tento proces je zodpovedný enzým hemoxygenáza. Je obsiahnutý v slezine, kostnej dreni, pečeni. Enzým vedie k deštrukcii alfa-metylénového mostíka. Chemickou látkou vytvorenou počas tohto procesu je verdohemoglobín. Je produktom prechodného štádia metabolizmu bilirubínu (žltý pigment). So zvýšenou akumuláciou sa vytvára nielen toxické poškodenie mozgu, ale zvyšuje sa aj riziko tvorby kameňov žlčníka.

Ďalšou fázou procesu je tvorba biliverdinu s elimináciou železa. Enzým cytoplazmatická biliverdin reduktáza vedie ku konverzii bilirubínu na biliverdin. Definícia týchto látok sa používa na štúdium stavu hemolýzy a na identifikáciu rozsahu poškodenia pečene.

V sére sa akumuluje každá z vyššie uvedených látok. Bilirubín a jeho produkty v pečeni sú toxické. Vedú k smrti mozgových buniek.

Toxické produkty v krvi sú čiastočne viazané proteínom haptoglobínu, čo znižuje ich negatívny vplyv na organizmus. Rezervná kapacita pečene na neutralizáciu toxínov je obmedzená. Ak je stupeň ochorenia závažný, nestačí na zabránenie poškodeniu mozgu.

V hemolytických podmienkach stredného a vysokého stupňa závažnosti proteínu haptoglobínu sa tvorí málo, pretože rezervy na jeho tvorbu v pečeni sú vyčerpané. Intenzívna hemolýza vedie k zničeniu červených krviniek. Vylučujú sa do obličiek, takže moč je farba piva.

Typy hemolýzy erytrocytov

V závislosti od typu sa rozlišujú nasledujúce typy hemolýzy:

V prvom type ničenia sa vykonáva vo vnútri nádob. V druhej - v retikuloendotelovom systéme (slezina, pečeň, kostná dreň). Tam je zvýšenie sleziny - splenomegálie. Zvyšuje pečeň - hepatomegália. Súčasne žltnutie kože a skléry oka v dôsledku zvýšených koncentrácií bilirubínu v krvi.

Na pozadí prudkého nárastu tohto pigmentu s hemolytickou anémiou sa krv stane hnedou. V tejto situácii sa lekári obávajú vývoja dv-syndrómu (diseminovaná intravaskulárna koagulácia), v ktorom je riziko trombózy a krvácania do ciev celého organizmu.

Iné typy protilátok, ktoré spôsobujú anémiu hemolytického typu:

• hemolysin;
• Studené aglutiníny;
• Donat-Landsteiner;
• Eritroopsoniny;
• Protilátky proti normoblastom.

Príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie

Príčiny ochorenia nie sú známe. Keď pozorovali tvorbu autoprotilátok proti červeným krvinkám.

Patogenetická klasifikácia autoimunitnej hemolytickej anémie:

Keď sa autoimunitné formy nestability objavia imunita, ktorá vedie k tvorbe ochranných proteínov, ktoré ovplyvňujú erytroidné rady. Protilátka sa viaže na receptory erytrocytov, čo vedie k deštrukcii týchto buniek. Tieto protilátky patria do triedy imunoglobulínov typu G. Menej často sú to imunoglobulíny A alebo M.

Izoimunitná hemolytická anémia sa vytvára v dôsledku nekompatibility Rh faktora medzi krvou plodu a matkou. Sú pozorované u novorodencov a vyžadujú okamžitú transfúziu krvi.

Symptómy autoimunitnej anémie sú rozdelené na hemolytické a idiopatické. Symptomatické typy sa vyskytujú na pozadí iných ochorení, ktoré vedú k zmenám imunity. Takéto formy sa nachádzajú na pozadí leukémie, reumatoidnej artritídy, Hodgkinovej choroby, hepatitídy.

Keď príčina autoimunitnej hemolytickej anémie nemôže byť spojená so sekundárnou patológiou, má sa za to, že má idiopatický charakter. Vzhľad autoprotilátok je spojený s porušením funkčnosti imunokompetentných buniek, ktoré vnímajú cudzie erytrocytové zárodky do tela. Na pozadí účinku imunitných komplexov na červené krvinky sa vyskytuje aglutinácia (adhézia) a ďalšie rozpady erytrocytov.

Vo vedeckých experimentoch boli izolované nasledujúce protilátky:

1. Tepelné hemolyzíny;
2. Nedokončené aglutiníny;
3. Studené aglutiníny;
4. Dvojfázové aglutiníny;
5. Bifázické hemolyzíny;
6. Protilátky proti normoblastom.

Tepelné aglutiníny (asi 80%) sú považované za najpopulárnejší typ.

Anémia s nedostatkom B12 je sprevádzaná výskytom niektorých vyššie opísaných typov protilátok v krvi. Sú tvorené na pozadí intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek. Ak proces trvá dlhú dobu, dochádza k senzibilizácii imunity voči erytroidnému výhonku. S procesom sú spojené nielen spojenia imunitného systému, ale aj T-lymfocyty. Zničia červené krvinky fagocytózou.

Je zrejmé, že pri autoimunitnej hemolytickej anémii dochádza k vážnym zmenám v imunitnom systéme, ktoré nemožno zastaviť liekmi. V patológii sa tvoria imunoglobulíny G, ktoré ukazujú, že anémia s hemolýzou erytroidnej série má chronický priebeh.

Patogenéza hemolytickej autoimunitnej anémie

Patogenéza hemolytickej autoimunitnej anémie je spojená s postupnou deštrukciou membrány erytroidných buniek. Starnutie druhov je zničené fagocytmi krvi, kostnej drene, pečene a sleziny. Zničenie je sprevádzané uvoľňovaním bilirubínu, verdoglobínu a ďalších foriem transformácie hemu, o ktorých sme písali o niečo vyššie.

Metabolizmus bilirubínu je spojený s jeho vylučovaním obličkami. Z tohto dôvodu sú patogenetické vlastnosti ochorenia spojené s poškodením pečene, obličiek, kostnej drene a sleziny. Pri dešifrovaní krvného testu na hemolytickú anémiu sa deteguje zvýšené množstvo urobilínu v moči a nadbytok stercobilinu vo výkaloch.

Pre typy patológií spojených s abnormalitami erytrocytov laboratórne testy ukazujú zvýšenie fosfátov s defektom enzýmu Embden-Meyerhof, nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy.

Hemolytická anémia, ktorá sa vyskytuje pri vonkajšom pôsobení fyzikálnych faktorov, môže byť identifikovaná studenými protilátkami alebo pochodujúcou hemoglobinúriou (spojená s deštrukciou erytroidných zárodkov počas chôdze).

Čo spúšťa hemolytický proces (akútne a chronické)

Akútny hemolytický proces vyvoláva nasledujúce stavy:

• Lieky (sulfóny, olovo, fenylhydrazín);
• Krvná transfúzia počas konfliktu rhesus;
• popáleniny;
• Umelé srdcové chlopne;
• Infekcie (clostridia, bartonella).

V zriedkavých prípadoch sa hemolýza vyskytuje pri užívaní antipyretík, antimalarických liekov, sulfónamidov.

Pri chronickej hemolýze erytrocytov

Chronická hemolýza erytrocytov vzniká na pozadí nasledujúcich stavov: t

• Idiopatická nočná hemoglobinúria;
• Paroxyzmálna studená hemolytická anémia;
• Studená aglutinácia;
• Pochodujúca hemoglobinúria.

Postupne sa vytvára chronická hemolýza erytrocytov, takže sa jej príznaky v počiatočných štádiách neobjavujú. Choroba sa najlepšie zistí okamžite, aby sa zabránilo vážnym komplikáciám.

Pri užívaní liekov človek okamžite pociťuje nárast príznakov ochorenia. Je tu únava, malátnosť. Ak sa farmaceutický liek stiahne, stav sa zlepší.

Symptómy v ranom a neskorom štádiu

Symptómy hemolytickej (autoimunitnej, aplastickej) anémie v skorých a neskorých štádiách sa prejavujú odlišne. V závažných prípadoch choroba prechádza tromi štádiami:

1. Hemolytická kríza;
2. subindemnification;
3. Kompenzácia.

Kríza nastáva v každom veku. Vyvolávajú ho sekundárne ochorenia, zavedenie vakcín a liekov. Existujú prípady, ktoré vznikajú bez zjavného dôvodu. Na pozadí krízy sa hemolytické reakcie zintenzívňujú.

Hemolytická kríza prebieha v dvoch fázach:

• Anemický syndróm;
• Intoxikácia bilirubínom.

Keď dochádza k intoxikácii bilirubínom iktericita (žltačka) kože, bolesti brucha, nevoľnosť, bolesti hlavy a závraty. Niektorí pacienti majú horúčku, kŕče a poruchu vedomia.

Anemický syndróm sa vyznačuje bledosťou kože, hluchotou srdcových tónov, výskytom systolického šelmu na vrchole, slabosťou a dýchavičnosťou.

Počas krízy sú možné nasledujúce komplikácie:

1. Kardiovaskulárne zlyhanie;
2. Anemický šok;
3. Syndróm DIC;
4. Regeneračná kríza;
5. Syndróm "zahusťovanie žlče" s tvorbou kameňov;
6. Renálne zlyhanie;
7. Hepatosplenomegália (zväčšená pečeň a slezina).

Vonkajšie klinické príznaky hemolytickej anémie:

• Žltnutie kože;
• Subicteric sclera;
• Biliárna dyskinéza;
• Patológia sleziny;
• hypersplenism;
• Subkapsulárne prestávky.

Typické sú teda vonkajšie symptómy hemolytickej anémie, ale objavujú sa so stredne závažným až závažným ochorením. Počas patológie dochádza k hemosideróze a dyskinéze žlčových ciest.

Príznaky získaných a vrodených hemolytických anémií

Symptómy hemolytickej získanej anémie sa vyskytujú pod vplyvom provokujúcich faktorov. So zvýšeným zaťažením erytroidného výhonku sa zvyšuje intravaskulárna aglutinácia a hemolýza.

Pri malárii, nedostatku vitamínu E a paroxyzmálnej nočnej forme dochádza k patognomonickým zmenám, ktoré sa dajú určiť pomocou dešifrovania krvného testu: retikulocytózy, poklesu počtu červených krviniek.

Každá jedinečná forma má svoje vlastné špecifické diagnostické kritériá. Je pravda, že musíte pochopiť, že existuje fyziologická makrocytóza, fetálny hemoglobín u novorodencov a iné príznaky ochorenia.

Hereditárna membranopatia (defekty v membráne erytrocytov)

Dedičné membrány sa tvoria na pozadí defektov erytrocytových membrán. Sú dedičné v autozomálne recesívnom alebo dominantnom type. Erytroidné bunky sú zničené prevažne intracelulárne v pečeni a slezine.

1. Porucha membránového proteínu (mikrosfyocytóza, stomatocytóza, elliptocytóza, poikilocytóza);
2. Narušenie lipidového spektra (acytocytóza, nedostatok lecitín-acyltransferázy);
3. Iné defekty membrány (detská pyknocytóza).

Ako stanoviť hemolytickú autoimunitnú anémiu

Na stanovenie hemolytickej autoimunitnej anémie sa vykonávajú laboratórne krvné testy:

• Stanovenie krvných retikulocytov;
• Ultrazvukové vyšetrenie pečene a sleziny;
• Biochemická analýza krvi pre obsah enzýmov AlAt, AsAt;
• Vyhodnotenie koncentrácií urobilínového moču a sterkobelínových výkalov;
• Zvýšenie priemerného hemoglobínu červených krviniek (MCH) pri všeobecnej analýze krvi z prsta;
• Benzidínový test na myoglobín a hemosiderín.

Aké formy erytrocytov sú charakteristické pre autoimunitnú hemolytickú anémiu:

1. Shistotsity;
2. spherocytes;
3. Mishenevidnye;
4. kosák;
5. Heinz Taurus;
6. aglutinovány;
7. nucleated;
8. Acanthocytes.

Hemolýzu je možné stanoviť na základe niekoľkých jednoduchých testov, ale rozhodujúcim kritériom ochorenia je stanovenie životnosti červených krviniek pomocou scintigrafických metód. Na stanovenie imunoglobulínov sa môže použiť antiglobulínový test a Coombsov test. Ak chcete študovať stav červených krviniek pomáha vziať krv rozmazanie z prsta.

Ďalšie testy na štúdium stavu krvi sú prietoková cytometria, hemoglobínová elektroforéza, štúdium enzýmov, glukózový test, stanovenie rezistencie erytroidnej série, štúdium osmotickej rezistencie červenej krvotvornej výhonky.

Na záver dodávame, že komplikuje priebeh hemolyticko-uremického syndrómu. Vyskytuje sa pri autoimunitných ochoreniach. Ochorenie je kombinované s trombocytopéniou, poškodením obličiek, diseminovanými zmenami kapilár a ciev. Na pozadí patológie sa môže vyvinúť DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia).

Teda hemolytická anémia je nebezpečné ochorenie, ktoré je kombinované so zmenami v mnohých orgánoch (pečeň, kostná dreň a slezina).

Liečba anémie - najlepšie spôsoby

Liečba anémie sa uskutočňuje protizápalovými liekmi. Minimálne dávky prednizónu (60-80 mg) sú predpísané pre mierne ochorenie. V miernych a ťažkých štádiách sa dávka lieku zvýši na 150 mg.

Na zlepšenie účinnosti liečby je lepšie dávkovanie rozdeliť do 3 dávok. Steroidné protizápalové lieky majú vedľajšie účinky. Inhibujú aktivitu hormónov nadobličiek. Z tohto dôvodu sa liek podáva postupne. Pomaly sa zruší.

Ak náhle upustíte od používania prednizónu, môže dôjsť k kríze. Aby sa zabránilo objaveniu sa, udržiavacia dávka (2,5 mg) sa podáva pacientovi do 5 dní.

Pri chronickej anémii sa používa 20-25 mg prednizónu. Keď sa stav pacienta zlepšuje, erytropoéza je regulovaná 5-10 mg liečiva.

Odstránenie sleziny sa odporúča len u pacientov, u ktorých protizápalová liečba nevedie k stabilnej remisii ochorenia.

V ťažkých stavoch sa imunomodulátory (cyklofosfamid, imuran, metotrexát) používajú s prednizónom. Hlboké krízy vyžadujú transfúzie červených krviniek.

Šírená deštrukcia červených krviniek je teda nebezpečnou patológiou. Je ľahké diagnostikovať, ale ťažko liečiteľné.

Sosudinfo.com

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) je charakterizovaná poklesom hladín hemoglobínu v dôsledku nedostatočnej produkcie červených krviniek v kostnej dreni. Krv sa skladá z plazmy, červených a bielych tiel a krvných doštičiek. Každá zložka plní svoju úlohu v tele. Hlavná funkcia spočíva na hlavnej zložke - červených krvinkách.

V cievach pľúc, kombinujúcich s kyslíkom, tvorí hemoglobín hlavnú transportnú formu - oxyhemoglobín, jeho bunky sa používajú v závislosti od biologickej potreby. Objem červených krviniek v krvi je priamo závislý od množstva obohateného enzýmu. Redukcia červených krviniek alebo porušenie normy ich bunkového zloženia vedie k anémii.

Príčiny ochorenia

Mechanizmus, ktorý je základom ochorenia, je spôsobený vývojom protilátok imunitným systémom (IgM, lymfocyty, IgG), ktoré ich interagujú s červenými krvinkami, zničia ich a definujú ich ako cudzie činidlá. Proces je zobrazený na fotografii zloženia krvi v AIHA.

Patológia je rozdelená do dvoch foriem, ktoré sa líšia v etiológii prejavu.

Variant izolácie

Anomália krvného zloženia je narušená protilátkami alebo červenými krvinkami obsahujúcimi antigény. Príčina hemolýzy môže byť v samotnom tele alebo prenikať zvonka:

• krvné transfúzie nekompatibilné;
• konflikt faktora Rh u plodu a matky;
• nejednotnosť v systéme ABO erytrocytov (prítomnosť cudzieho činidla).

V prípade izoimunitnej formy sa počas tehotenstva vyvíja hemolytické ochorenie (erytroblastóza). V prípade nekompatibilného Rhesus vstupujú imunoglobulíny do placenty a ničia červené telá. Následná reprodukcia nesie významné riziko vzniku patológie v dôsledku existujúcich protilátok. Keď dochádza k hemolýze transimunitnej formy plodu, dochádza k infekcii antigénom u pacienta s anémiou matky.

Autoimunitná forma

Hypochrómny typ AIHA je charakterizovaný porušením koncentrácie hemoglobínu v membráne erytrocytov v dôsledku nedostatku železa v dôsledku:

1. Choroby krvi.
2. V potravinách nie je dostatok vitamínov.
3. Mocný menštruačný tok.
4. Infekcia parazitmi.
5. Zranenia, ktoré spôsobili ruptúru tkaniva, operáciu.

Chronické ochorenia sa stávajú bežnou príčinou:

• zlyhanie obličiek a pečene;
• enterokolitídy, žalúdočného alebo dvanástnikového vredu, sprevádzané vnútorným krvácaním;
• tuberkulóza;
• hepatitída.

Pod vplyvom vírusov, baktérií alebo dlhodobého užívania liekov (antibiotiká, analgetiká, cefalosparíny) sa na membráne erytrocytov fixujú nízkomolekulárne látky. Útok imunitného systému reaguje na haptény a spúšťa proces ničenia červených tiel. Tento typ patológie je heteroimunný.

AIGA s tepelnými aglutinínmi predstavuje 80% všetkých prípadov patológie. Imunitný systém produkuje protilátky IgG skupiny, pri teplote 37 ° C prebieha hemolýza v slezine, klinický obraz má akútnu formu. Deštrukcia červených telies studenými protilátkami IgM prebieha v pečeni a je chronická.

Hlavné príznaky

Príznaky patológie sú klasifikované v závislosti od priebehu a typu, môžu byť výrazné alebo mierne. V akútnej forme, ktorá začína náhle, sa uvádza:

• prudké zhoršenie zdravia;
• slabosť;
• triaška;
• dýchavičnosť;
• arytmie;
• sfarbenie kože žltou farbou.

Pri chronickej forme autoimunitnej anémie sa príznaky nebudú prejavovať, majú pomalý charakter. Zloženie krvi sa mení po dlhú dobu, organizmu sa podarí prispôsobiť sa hladovaniu kyslíkom. Z tohto dôvodu chýbajú vizuálne znaky. Počas počiatočného vyšetrenia bez použitia nástrojov a diagnostického zariadenia je hmatateľné zvýšenie okraja sleziny alebo pečene.

Pri anémii s termálnymi imunoglobulínmi sú príznaky vyjadrené ako:

• hypertermia;
• drvivé bolesti na hrudi;
• pocit nedostatku kyslíka;
• strata vedomia;
• stredne výrazné zväčšenie sleziny (splenomegália);
• zlyhanie srdca.

Hemolýza pod vplyvom studených aglutinínov je charakterizovaná:

1. Výslovne vyjadril nedostatok zníženia teploty.
2. Časté vírusové infekcie.
3. Bolesť v chrbte, nohách, migrénach.
4. Nevoľnosť, periodicky sa mení na zvracanie.
5. Farbenie moču v tmavej tehlovej farbe, časté hnačky.
6. Maľovanie rúk bielym (Raynaudov jav) alebo modrastým (akrocyanóznym) odtieňom.

Znakom studenej formy deštrukcie erytrocytov je lepenie červených krviniek, pričom sa prehrievajú príznaky.

diagnostika

Hlavnou metódou detekcie ochorenia je odber periférnej krvi na stanovenie makrocytózy erytrocytov, zvýšenie ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov) a normoblastov. Podľa výsledkov laboratórneho výskumu sa objasňuje forma patológie, monitoruje sa proces tvorby krvi, klasifikujú sa protilátky, potom sa diagnostikuje.

Diferenciácia autoimunitnej anémie podľa analýzy:

• chronický priebeh pri rýchlosti leukocytov;
• akútna forma patológie, keď vo vzorci sú biele telá s posunom doľava, hladina krvných doštičiek sa nezvyšuje;
• ak sú všetky ukazovatele nadhodnotené, je možné posúdiť Fisherov-Evansov syndróm;
• identifikácia veľkých buniek erytropoézy, ktoré zlepšujú proces obnovy krvi;
• prítomnosť mikroguľôčok alebo kompletných tepelných protilátok.

Na identifikáciu triedy imunoglobulínov použitých antiséra proti IgM a IgG. Ak sa zistia hemolyzíny spôsobené zvýšenou teplotou, v krvi, hemoglobíne v moči a stercobiline vo výkaloch sa zistí porušenie normy bilirubínu.

Odber vzoriek biomateriálu na detekciu studenej hemaglutinínovej patológie sa vykonáva podľa nasledujúceho algoritmu. Prst pacienta sa vytiahne, aby sa zastavil prietok krvi, spúšťa sa do vody s nulovým teplotným indexom, prepichne sa. Porušenie sa potvrdí:

• vysoká hustota aglutinínov;
• norma leukocytov a krvných doštičiek;
• zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov;
• mierneho bilirubínu.

Na konečné potvrdenie diagnózy sa používa metóda Donat-Landsteiner.

Metódy spracovania

Terapia ochorenia je dlhý proces a vyžaduje individuálny prístup. Po vykonaných opatreniach je pacient pod dohľadom ošetrujúceho lekára počas 3 mesiacov. Patológia je eliminovaná použitím hormonálnych liekov, ktoré sú zamerané na potlačenie tvorby protilátok a toleranciu imunitného systému k nim.

Prednizolón sa používa na liečbu akútne súčasnej autoimunitnej hemolytickej anémie, výpočet dávky je 2 miligramy lieku na kilogram hmotnosti (80–100 mg). Terapia sa uskutočňuje v kombinácii s kortikosteroidmi. Ukončenie vstupu nastáva postupným znižovaním dennej sadzby. Kurz sa považuje za úplný po Coombsovom pozitívnom teste (antiglobulínový test).

Vyliečiť abnormálne porušenie krvi môže byť použitie liekov:

1. Imunosupresíva: vinkristín, cyklosporín A, azatioprín.
2. Antikoagulanciá - Nadroparin, heparín.
3. Vitamíny - kyselina listová, B12.
4. Antihistaminiká - "ranitidín".
5. Aby sa zabránilo tvorbe krvných zrazenín pomocou "pentoxifylínu".

Ak liečba zlyhala, klinický obraz je sprevádzaný častými akútnymi remisiami, aplikuje sa resekcia sleziny. Účinky operácie ovplyvnia množstvo protilátok v krvi a spomalia proces hemolýzy.

výhľad

Patológia sa objaví po terapii alebo dôjde k úplnému vyliečeniu, závisí od typu autoimunitnej hemolytickej anémie. Po liekovej terapii primárnymi formami glukokortikosteroidov dochádza k zotaveniu v 10-15% prípadov. Chirurgický zákrok je 80% účinný. Použitie imunosupresívnej liečby má pozitívny účinok v 90%, ale spôsob má vedľajšie účinky vo forme septických komplikácií. Prognóza sekundárnej anémie závisí od odstránenia príčin, ktoré ju spôsobili.

Usmernenia o prevencii

Aby sa zabránilo rozvoju autoimunitnej anémie, mala by sa sledovať diéta. Doma, na základe rady tradičnej medicíny, si môžete pripraviť nástroj založený na šťavách z reďkovky, repy a mrkvy v rovnakých častiach. No zvyšuje hladinu hemoglobínového nápoja zo šťavy z granátového jablka, citróna, jablka a mrkvy. Na pohárik finančných prostriedkov umožnil pridať jednu polievkovú lyžicu medu.

Je dôležité používať potraviny, ktoré obsahujú kyselinu listovú: mäso, zelené, strukoviny. Je potrebné obmedziť používanie silnej kávy a čaju. Odporúča sa venovať pozornosť prevencii helmintických invázií. Je potrebné zabrániť nízkym a vysokým teplotám, aby sa zabránilo kontaktu s toxickými látkami. Aby sa vylúčila remisia ochorenia, je žiaduce vyšetrenie raz za 6 mesiacov.

Autoimunitná anémia

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára.

Autoimunitná hemolytická anémia je ochorenie, pri ktorom je imunitný systém tela agresívny voči normálnym erytrocytom (červené krvinky). Výskyt tohto ochorenia krvi je rádovo jeden prípad pre 70 - 80 tisíc ľudí s malými odchýlkami v závislosti od geografickej polohy. Existuje prevažujúca lézia samice. Debut choroby sa môže objaviť v každom veku.

Existuje autoimunitná anémia, ktorá sa prejavuje tvorbou studených a tepelných protilátok. Anémia s tepelnými protilátkami sú častejšie a vyskytujú sa prevažne chronicky, ale existujú aj akútne formy.

Diagnóza tejto anémie nie je ťažká, pretože v 90% prípadov môže byť diagnóza uskutočnená na základe štandardných krvných testov. Na stanovenie závažnosti autoimunitného procesu však môže byť potrebná sternálna punkcia alebo trepanobiopsia.

Liečba ochorenia je pomerne ťažká, pretože je často nevyhnutné uchýliť sa k operácii na odstránenie sleziny a na získanie imunosupresív. Podľa štatistík, zlepšenie nastáva v 85 - 90% prípadov, a plné využitie - menej ako 50%. Viac ako polovica pacientov je preto nútená neustále monitorovať svoj stav av prípade potreby podstúpiť ďalší priebeh udržiavacej liečby. Vzhľadom na to, že liečba kortikosteroidmi a imunosupresívami je silne tolerovaná organizmom a spôsobuje množstvo závažných vedľajších účinkov, autoimunitná anémia je vnímaná ako závažné organické ochorenie.

Čo sú červené krvinky?

Červené krvinky sú najpočetnejšie bunky ľudského tela. Pri pohľade cez mikroskop sú to zaoblené, bikonkávne bunky bez jadra. Priemerný priemer erytrocytu je 7,2 - 7,5 mikrónov a objem - 90 mikrometrov 3. V ľudskom tele je celkový počet erytrocytov 25-30 x 1012 l. Priemerná dĺžka života erytrocytov je 90 až 120 dní. Tvorba nových červených krviniek sa vyskytuje v kostnej dreni. Odhaduje sa, že kostná dreň zdravého človeka produkuje približne 10 miliárd červených krviniek za hodinu. Deštrukcia červených krviniek sa normálne vyskytuje v slezine. Za určitých patologických stavov sa rýchlosť deštrukcie týchto buniek môže mnohonásobne zvýšiť a vyskytovať sa mimo sleziny v krvnom obehu.

Rozlišujú sa tieto funkcie erytrocytov: t

• výmena plynov;
• udržiavanie acidobázickej rovnováhy;
• zavedenie hemostázy;
• stanovenie reologických vlastností krvi;
• účasť na imunitných procesoch.

Výmena plynu

Červené krvinky sú jediné bunky v tele schopné transportovať plyny. Implementácia tejto funkcie je spojená s molekulami hemoglobínu, ktoré zaplňujú 98% vnútorného prostredia bunky. Hemoglobín sa skladá z organickej časti - globínového proteínu a anorganickej časti - hemu. Tento komplex je schopný v rôznych podmienkach prostredia viazať a uvoľňovať plyny. V pľúcnych alveolách emitujú erytrocyty oxid uhličitý a sú naplnené kyslíkom, zatiaľ čo v periférnych tkanivách naopak produkujú kyslík a sú naplnené oxidom uhličitým. V priemere erytrocyty robia jednu revolúciu okolo kardiovaskulárneho systému za 25-27 sekúnd. V priebehu jednej minúty bude teda erytrocyt vykonávať 2 cykly, za hodinu - 120 cyklov, za deň - 2880 cyklov.

Rozlišujú sa tieto frakcie hemoglobínu: t

• hemoglobín A (HbA) - 95 - 98%;
• hemoglobín A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobín F (HbF) - až 70 - 90% u novorodencov.

Najčastejšou frakciou hemoglobínu je hemoglobín A, ktorý zvyčajne prevláda v dospelej populácii. Hemoglobín A2 zaberá oveľa menší podiel, ktorý má určité štrukturálne rozdiely a objavuje sa v erytrocytoch periférnej krvi, keď sa telo dostane do určitých nepriaznivých podmienok. Hemoglobín F je výhradne pediatrická frakcia, úplne chýbajúca u dospelých. Jeho najvyššia koncentrácia je pozorovaná vo veku do 10 dní, po ktorých dochádza k postupnému poklesu koncentrácie hemoglobínu F až do úplného vymiznutia za 1 rok.

Udržiavajte acidobázickú rovnováhu

Realizácia hemostázy

Stanovenie reologických vlastností krvi

Účasť na imunitných procesoch

Membrána erytrocytových buniek obsahuje početné receptory na pripojenie leukocytov a proteínov komplementového systému, ktoré sú prvkami pasívnej a aktívnej imunity.

Štruktúra erytrocytu je vo veľkej miere spôsobená jeho funkciami. Ako bolo uvedené vyššie, erytrocyt neobsahuje jadro, pretože ho stráca v procese diferenciácie. Táto cesta vývoja má niekoľko výhod. Po prvé, jadro zaberá v priemere 15 až 85% objemu buniek. Preto, keď je eliminovaný, tento priestor môže byť použitý racionálnejšie. Po druhé, neprítomnosť jadra vedie k vymiznutiu cieľa pre bunkové mutácie. Po tretie, neprítomnosť jadra vedie k zvýšeniu deformovateľnosti erytrocytov, čo je vlastnosť, ktorá priamo ovplyvňuje výkon jej funkcie erytrocytom, ako aj trvanie jeho existencie.

Je zaujímavé, že erytrocyt je jedným z mála typov buniek, ktoré absolútne nespotrebúvajú kyslík. Potrebné bunky ATP (adenozíntrifosfát) sa získajú anaeróbnym (nevyžadujúcim prítomnosť kyslíka) štiepením molekúl glukózy. Ukazuje sa teda, že erytrocyty nie sú absolútne citlivé na nedostatok kyslíka, ale sú mimoriadne citlivé na nedostatok glukózy v krvi. Dlhodobé hladovanie môže preto viesť k spontánnej deštrukcii červených krviniek.

Membrána erytrocytov sa skladá z dvojvrstvy lipidov, ktoré prechádzajú rôznymi druhmi transportných proteínov. Tieto proteíny sú určené na jednosmerný pohyb určitých iónov do bunky a mimo nej. Hladký priebeh transportných proteínov si udržuje konštantný pozitívny náboj vo vnútri bunky a negatívny vonkajší, čo je mimoriadne dôležité pre mnoho reakcií, do ktorých sú zapojené červené krvinky.

Na vonkajšom povrchu membrány sú tisíce glykoproteínových komplexov, ktoré pôsobia ako receptory na pripojenie rôznych látok. Okrem toho receptory určujú skupinovú identitu červených krviniek. Existujú teda 4 hlavné krvné skupiny podľa systému AB0 a 2 skupiny podľa prítomnosti Rh antigénu. Tieto skupiny sa používajú na transfúziu krvi od darcov k príjemcom.

Predpokladá sa, že transfúzia celej krvi alebo niektorých jej zložiek je povolená s rovnakými krvnými typmi darcu a príjemcu. Avšak aj pri znášanlivosti krvi v skupine a faktore Rh sa môžu vyskytnúť anafylaktické reakcie sprevádzané šokom a dokonca aj smrťou pacienta. Táto skutočnosť sa vysvetľuje inkompatibilitou erytrocytov u iných typov antigénov, z ktorých väčšina doteraz nebola študovaná. Vzhľadom na to, že na povrchu erytrocytov sú tisíce rôznych typov antigénov, ako aj skutočnosť, že ich počet sa zvyšuje, keď človek vyrastá, je možné povedať, že každý obyvateľ planéty má jedinečnú krv, ktorá nevyzerá ako krv žiadnej inej živej bytosti.

Osobitnú pozornosť si zaslúžia také vlastnosti erytrocytu ako cytoplazmatická viskozita a deformovateľnosť. Cytoplazmatická viskozita je relatívna miera odrážajúca koncentráciu hemoglobínu v erytrocyte. Laboratórium zodpovedá farebnému indexu. Zvýšenie hemoglobínu a zníženie obsahu vody vedie k zvýšeniu viskozity a naopak. Deformovateľnosť je schopnosť erytrocytu zmeniť tvar a prejsť úzkymi krvnými cievami. Táto krvná bunka je teda schopná stláčať cez kapiláry, ktorých priemer je niekoľkokrát menší ako priemer erytrocytov.

Deformovateľnosť erytrocytu priamo závisí od úspešnej práce cytoskeletu. Cytoskeleton je systém mikrotubulov a mikrovlákien, ktoré tvoria kostru bunky av konečnom dôsledku jej tvar. Molekuly hemoglobínu sa nachádzajú v bunkách cytoskeletu. Zmena tvaru cytoskeletu je energeticky závislý proces, ktorý vyžaduje dostatočnú hladinu ATP a glukózy, takže ich neprítomnosť vedie k rigidite erytrocytov uviaznutých v najužších kapilárach sleziny a ich deštrukcii makrofágmi.

Deformovateľnosť a viskozita sú priamo spojené. Zvýšenie viskozity erytrocytu je sprevádzané znížením jeho deformovateľnosti. V procese starnutia sa membránové transportné proteíny a proteíny cytoskeletu erytrocytov opotrebovávajú. Dôsledkom toho je strata kvapalnej časti erytrocytom, sprevádzaná zvýšením jeho viskozity a miernym zaokrúhľovaním. Zvýšenie viskozity vedie k zníženiu deformovateľnosti a ťažkostiam pri prechode týchto buniek cez cievy sleziny. Keď cytoplazmatická viskozita dosiahne erytrocyty s rovnakou koncentráciou hemoglobínu 360 - 380 g, erytrocyt je nakoniec uviaznutý v slezine a jej deštrukcia bunkami makrofágového systému umiestneného okolo kapilár.

Čo je autoimunitná anémia?

Autoimunitná anémia je ochorenie, ktoré je sprevádzané poklesom koncentrácie hemoglobínu a / alebo červených krviniek v dôsledku ich deštrukcie bunkami vlastného imunitného systému.

Rozlišujú sa tieto klinické typy autoimunitnej anémie:

• idiopatická (primárna);
• symptomatická (sekundárna).

V prípade zistenia objektívnej príčiny autoimunitnej deštrukcie červených krviniek je stanovená diagnóza sekundárnej autoimunitnej anémie. Keď príčina nie je nájdená, ale existujú jasné známky imunitnej agresie proti červeným krvinkám, diagnóza primárnej alebo idiopatickej autoimunitnej anémie sa robí. Inými slovami, takáto diagnóza je diagnózou vylúčenia.

Príčiny autoimunitnej anémie

Primárne autoimunitné anémie sú inak označované ako idiopatické, čo znamená absenciu príčiny. Táto diagnóza sa uskutočňuje len vtedy, ak sú vylúčené všetky príčiny sekundárnej autoimunitnej anémie.

Rozlišujú sa nasledujúce príčiny sekundárnej autoimunitnej anémie:

• akútnej a chronickej lymfoblastickej leukémie;
• nepriaznivé radiačné pozadie;
• paraneoplastický syndróm u iných malígnych nádorov;
• ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, reumatická horúčka, systémová sklerodermia atď.);
• niektoré infekčné ochorenia (mykoplazmóza, cytomegalovírus);
• nehematologické autoimunitné ochorenia (tyreoiditída, Crohnova choroba, sarkoidóza, atď.);
• diabetes typu I;
• použitie veľkých dávok beta-laktámových antibiotík (penicilínov a cefalosporínov);

Veľmi dôležitá je okolitá teplota, pretože určuje mechanizmus, ktorým sa vyskytne alergická reakcia. Rozlišujte medzi úplnými a neúplnými tepelnými a studenými antigénmi. Preto existujú 4 typy atopických reakcií. Rozdiely v ich mechanizmoch sú dosť zložité, takže hlavné body každého typu budú uvedené v príslušných častiach.

Mechanizmus vzniku autoimunitnej anémie

Mechanizmy, ktorými sa rozvíja agresia imunitného systému vo vzťahu k vlastným erytrocytom, sú odlišné a vyžadujú si podrobné zváženie. Znalosť mechanizmu umožňuje určiť väzby, ktoré môžu byť ovplyvnené v priebehu liečby.

Pri akútnej a chronickej leukémii sa leukocyty objavujú v krvi, zmrazené v určitých štádiách vývoja. Tieto leukocyty nie sú zrelé, takže nie všetky antigény prvého a druhého histokompatibilného komplexu sú na svojom povrchu. Inými slovami, tieto leukocyty nerozpoznávajú niektoré bunky tela ako svoje vlastné a napadajú ich. Autoimunitná reakcia sa teda môže vyvinúť nielen v súvislosti s červenými krvinkami, ale aj vo vzťahu k iným bunkám tela.

Paraneoplastický syndróm je jednou zo spoločných príčin autoimunitnej anémie. Dôvodom jeho vývoja je tvorba malígneho nádoru v tele. Antigénne zloženie nádoru je podobné antigénom na povrchu červených krviniek a progenitorových buniek červených krviniek v kostnej dreni. Bunky imunitného systému rozpoznávajú zhubný nádor ako cudzie teleso a napadajú ho. Súčasne spadajú červené krvinky do krížového útoku, ktorý je tiež zničený pôsobením leukocytov, protilátok a proteínov komplementového systému.

Pri ochoreniach spojivového tkaniva, ako je reumatoidná artritída, sklerodermia a systémový lupus erythematosus, je vždy prítomná určitá autoimunitná zložka. V krvi sa určujú protilátky proti určitým bunkám tela a ich jednotlivé časti - jadro, mitochondrie, membrána atď. - Erytrocyty sú tiež často cieľmi protilátok. Navyše, v niektorých prípadoch sú to primárne ciele, to znamená, že sa im na začiatku rozvíja imunitná intolerancia. V iných prípadoch sú erytrocyty sekundárnymi cieľmi, pretože sú krížovo ovplyvnené inými bunkami tela. Je dôležité poznamenať, že pri týchto ochoreniach dochádza k defektu v jednej alebo niekoľkých častiach imunitného systému a napadnuté červené krvinky sú úplne zdravé.

Niektoré infekčné ochorenia, ako aj antibiotiká, najmä beta-laktám (penicilín, amoxiclav, augmentín, ceftriaxón, atď.), Sú sprevádzané rozvojom autoimunitnej anémie. Medzi infekčnými ochoreniami bola zaznamenaná anémia počas exacerbácií infekcií cytomegalovírusom a mykoplazmou. V niektorých prípadoch vírus vstupuje do jadra a integruje sa do genómu normálnej bunky. V iných prípadoch sú antigény vírusu vystavené na povrchu červených krviniek. Pre bunky imunitného systému sú tieto antigény cudzorodé, takže k nim dochádza k rozvoju agresie, sprevádzanému deštrukciou buniek, na ktorých sa tieto antigény nachádzajú. Tretí mechanizmus vývoja súvisí so skutočnosťou, že niektoré liečivé látky, chemikálie a infekčné látky sú haptény - neúplné alergény. Samy o sebe sú príliš malé na to, aby pritiahli pozornosť imunitného systému, ale keď sa viažu na receptory na povrchu erytrocytov, ich špecifická hmotnosť sa zvyšuje a zároveň sa zvyšujú ich antigénne vlastnosti, čím sa hapten stáva plnohodnotným cieľom pre napadnutie imunitného systému.

Nehematologické autoimunitné ochorenia, ako je tyreoiditída, terminálna ileitída a primárna biliárna cirhóza, zhoršujú fungovanie imunitného systému organizmu. Ak nie je vylúčený účinok, ktorý spôsobil patologický posun v imunitnom systéme, nie je vylúčený výskyt iných autoimunitných ochorení okrem už existujúcich. Pri týchto ochoreniach môžu byť červené krvinky a akékoľvek ďalšie bunky v tele cieľmi pre bunky imunitného systému a protilátok.

Mechanizmus poškodenia erytrocytov

V dôsledku výskytu cudzích antigénov na povrchu erytrocytov alebo v dôsledku zhoršeného rozpoznávania vlastných a cudzích tkanív imunitnými bunkami je narušená tolerancia imunitného systému voči červeným krvinkám. Výsledkom je vytvorenie mnohých klonov T-lymfocytov a B-lymfocytov, ktoré sú určené na zničenie vlastných červených krviniek. T-lymfocyty atakujú erytrocyty nezávisle a B-lymfocyty sa transformujú na plazmatické bunky, ktoré produkujú protilátky. Proces hemolýzy (deštrukcia červených krviniek) môže nastať v krvnom obehu aj v kapilárach sleziny. V prvom prípade sa hemolýza nazýva intracelulárna av druhej intravaskulárnej.

Intracelulárna hemolýza v slezine sa vyvíja za účasti makrofágov a T-lymfocytov. Erytrocyty, prechádzajúce cez kapiláry sleziny, sa významne oneskorili. Pokles rýchlosti ich vývoja vytvára priaznivé podmienky pre ich absorpciu imunitnými bunkami umiestnenými okolo kapilár sleziny. Súbežne s tým sa vyvíja proces lokálneho zápalu sprevádzaný zvýšením veľkosti tohto orgánu v dôsledku výrazného edému. Edém vedie k zúženiu kapilár a ďalej spomaľuje priebeh červených krviniek. Tento bludný kruh je teda uzavretý, v ktorom sa červené krvinky stále podrobujú deštrukcii.

Intravaskulárna hemolýza prebieha za účasti protilátok, T-lymfocytov a proteínov komplementového systému. Miesto, kde dochádza k zničeniu červených krviniek, je celý obehový systém. Intenzita hemolýzy závisí od závažnosti imunitnej reakcie, ktorá sa môže líšiť v závislosti od veľkého počtu rôznych faktorov.

Výsledkom deštrukcie erytrocytov je uvoľnenie voľného hemoglobínu do krvného obehu. S hemolýzou nižšou ako 10% celkového počtu erytrocytov za deň sa hemoglobín zachytáva proteínom nazývaným haptoglobin a ukladá sa v slezine alebo na vnútornej vrstve krvných ciev. Usadenie je zničené makrofágmi. V procese deštrukcie erytrocytov makrofágy uvoľňujú všetky molekuly hemu, ktoré sú v ňom. Potom sú drahokamy nezávisle transformované do voľného bilirubínu, čo sa prejavuje výskytom žltačky. Voľný bilirubín s proteínom albumínovej krvi sa transportuje do pečene, kde sa premení na viazaný (priamy) bilirubín a vylučuje sa do čreva spolu so žlčou.

Následne sa pod vplyvom črevnej flóry obnoví priamy bilirubín do stercobilinogénu a urobilinogénu, absorbuje sa späť do čreva a vylučuje sa močom. Väčšina sterebabinogénu sa vylučuje vo výkaloch, zafarbí sa v tmavohnedej farbe a zvyšok sa vstrebáva späť do čreva, vstúpi do krvného obehu a znovu sa vylučuje do žlče. Tvorba tohto kruhu, stercobilinogen súčasne tóny imunitného systému. To vysvetľuje skutočnosť, že s mechanickým (narušením vylučovania žlče) a parenchymálnym (porušením tvorby žlče) žltačky, ktoré pretrvávajú viac ako jeden až dva týždne, dochádza k zníženiu úrovne imunitnej rezistencie organizmu.

Pri vyšších rýchlostiach hemolýzy, ktoré presahujú 10% celkového počtu erytrocytov denne, nie je kapacita viazania haptoglobínu dostatočná a voľný hemoglobín vstupuje do obličiek. V obličkách sa hemoglobín oxiduje na hemosiderín av tejto forme sa vylučuje močom. Pri hemolýze presahujúcej 18–20% z celkového počtu erytrocytov za deň nemá hemoglobínová oxidácia v renálnych tubuloch čas a v moči sa zistí čistý hemoglobín. Stanovenie celých nezmenených erytrocytov v moči nie je charakteristické pre autoimunitnú anémiu a skôr hovorí o zdroji krvácania do panvy, močovodu, močového mechúra, močovej trubice alebo vagíny u žien. Nezmenené erytrocyty sa tiež môžu objaviť v analýze moču, ak nie je správne zhromaždené počas obdobia silného výboja počas menštruácie.

Príznaky autoimunitnej anémie

Symptómy autoimunitnej anémie sú zoskupené do dvoch syndrómov - anemických a hemolytických.

Prejavy anemického syndrómu sú:

• bledosť kože a slizníc;
• závraty;
• nevoľnosť;
• búšenie srdca;
• zvýšenie srdcovej frekvencie;
• silná všeobecná slabosť;
• rýchla únava.

Prejavy hemolytického syndrómu sú:

• bledosť kože so žltým nádychom v závislosti od závažnosti hemolýzy;
• zvýšenie veľkosti sleziny s miernou citlivosťou v ľavej hypochondriu;
• farbenie moču v tmavohnedej, tmavej alebo šarlátovej farbe;
• kompenzačný rozvoj syndrómu DIC (mnohopočetná orgánová trombóza, sprevádzaná dlhodobým neprerušovaným krvácaním).

Podľa stupňa progresie klinických príznakov sa rozlišujú tieto typy autoimunitnej anémie:

• akútne;
• subakútnej;
• chronické.

Akútny priebeh je typický pre deti, ako aj vrstvenie sprievodných vírusových infekcií.

Autoimunitná anémia, ktorá sa vyvíja prostredníctvom studených protilátok, má často subakútny priebeh. Pozoruhodným faktom týchto anémií je zvýšenie hemolýzy so znížením teploty telesných tkanív, preto sa na periférii pozoruje výraznejšia hemolýza. Takéto anémie sú často sprevádzané hyperviskóznym syndrómom, ktorého prejavmi sú modrosť a blanšírovanie prstov a nôh pri nízkych teplotách (Raynaudov syndróm), tromboflebitíde, netechnických trofických vredoch a dokonca gangréne. K vymiznutiu symptómov dochádza, keď teplota kože stúpa na fyziologické hodnoty.

Chronický priebeh je charakteristický pre autoimunitné anémie s termálnymi protilátkami. Exacerbácie sú často sprevádzané horúčkou spôsobenou vírusovými a bakteriálnymi infekciami. Avšak vzhľadom na to, že v niektorých ľudských orgánoch je telesná teplota fyziologicky nad priemerom (pečeň, slezina), hemolýza v nich prebieha kontinuálne, ale v miernom meradle.

Diagnóza autoimunitnej anémie

Diagnostika autoimunitnej anémie je dôsledné hodnotenie pacientových sťažností, anamnéza ochorenia a vykonanie potrebných laboratórnych testov. Prvé dva body sú opísané v predchádzajúcej časti. V tejto časti budú popísané len potrebné laboratórne testy charakteristické pre túto chorobu v porovnaní s normálnymi hodnotami.

Najdôležitejšie laboratórne testy sú:

• úplný krvný obraz (s trombocytmi a retikulocytmi (mladé formy červených krviniek));
• rozbor moču;
• biochemický krvný test;
• Coombsova priama reakcia;
• imunosorbentový test spojený s enzýmom (ELISA);
• sternálna punkcia (prepichnutie hrudnej kosti);
• biopsia.

Všeobecný podrobný krvný obraz

Odber krvi na tento test sa vykonáva z akejkoľvek periférnej žily. Zdravotnícky personál zapojený do zberu by mal používať osobné ochranné prostriedky, ako sú gumené rukavice, ochranné okuliare alebo transparentné štíty na tvár. Škrtidlom sa vytiahne akákoľvek periférna žila. Miesto vpichu pokožky je starostlivo ošetrené antiseptickými roztokmi 2 - 3-krát, až kým nie sú na bavlnenom tampóne žiadne stopy nečistôt a potu. Ihla injekčnej striekačky na jedno použitie sa vloží do žily v uhle približne 30 stupňov k povrchu kože. Po pocite zlyhania v dutine cievy sa ihla fixuje v tejto polohe a piest striekačky sa vytiahne dozadu. Týmto spôsobom sa do injekčnej striekačky odoberá krv v požadovanom množstve, zvyčajne medzi 10 a 20 ml. Po odbere krvi sa ihla odstráni a miesto vpichu kože sa stlačí čistým bavlneným tampónom navlhčeným v antiseptickom roztoku, až kým sa krvácanie nezastaví.