Anomaly Arnold-Chiari

Annomália Arnolda Chiariho je vývojová porucha, ktorá spočíva v disproporcii veľkosti kraniálnej fossy a štruktúrnych prvkov mozgu, ktoré sa v nej nachádzajú. Súčasne klesajú cerebelárne mandle pod anatomickú úroveň a môžu byť poškodené.

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sa prejavujú vo forme častých závratov a niekedy končia mozgovou mŕtvicou. Príznaky abnormalít môžu chýbať dlhý čas a potom sa náhle deklarujú, napríklad po vírusovej infekcii, záhlaví alebo iných provokujúcich faktoroch. A môže sa to stať v každom segmente života.

Opis ochorenia

Podstata patológie je redukovaná na abnormálnu lokalizáciu medulla oblongata a cerebellum, čo má za následok, že sa objavia kraniospinálne syndrómy, ktoré lekári často považujú za atypický variant syringomyelie, roztrúsenej sklerózy a spinálnych nádorov. U väčšiny pacientov je abnormálny vývoj kosoštvorca kombinovaný s inými poruchami miechy - cysty, ktoré vyvolávajú rýchlu deštrukciu miechových štruktúr.

Choroba bola pomenovaná po patológovi Arnoldovi Juliusovi (Nemecko), ktorý na konci 18. storočia opísal anomálnu abnormalitu a rakúsky lekár Hans Chiari, ktorý ochorenie študoval v rovnakom časovom období. Prevalencia ochorenia sa pohybuje od 3 do 8 prípadov na každých 100 000 ľudí. Arnold Chiari 1 a 2 stupne anomálie sa nachádza hlavne, zatiaľ čo dospelí s anomáliami typu 3 a 4 nežijú dlho.

Anomália Arnolda Chiariho typu 1 je zníženie prvkov zadnej kraniálnej fossy v miechovom kanáli. Chiariho choroba typu 2 je charakterizovaná zmenou umiestnenia predĺženej miechy a štvrtej komory, čo je často kvapka. Oveľa menej častý je tretí stupeň patológie, ktorý sa vyznačuje výrazným posunom všetkých prvkov lebečnej fossy. Štvrtým typom je mozgová dysplázia bez jej posunu smerom nadol.

Príčiny ochorenia

Podľa niektorých autorov je Chiariho choroba nedostatočným rozvojom mozočka v kombinácii s rôznymi abnormalitami v oblastiach mozgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - najbežnejšia forma. Táto porucha je jednostranný alebo obojstranný zostup cerebelárnych mandlí do miechového kanála. To môže nastať v dôsledku pohybu medully smerom nadol, často patológie sprevádzanej rôznymi porušeniami kraniovertebrálnej hranice.

Klinické prejavy sa môžu vyskytnúť len na 3-4 tuctoch života. Treba poznamenať, že asymptomatická ektopia cerebelárnych mandlí nepotrebuje liečbu a často sa prejavuje náhodou na MRI. Doteraz je etiológia ochorenia, ako aj patogenéza, nedostatočne pochopená. Určitá úloha je priradená genetickému faktoru.

Mechanizmus rozvoja má tri prepojenia:

• geneticky determinovaná vrodená osteoneuropatia;
• traumatizujúci rejnok počas pôrodu;
• vysoký tlak cerebrospinálnej tekutiny na steny miechového kanála.

prejavy

Frekvencia výskytu nasledujúcich príznakov:

• bolesti hlavy - u tretiny pacientov;
• bolesť končatín - 11%;
• slabosť v rukách a nohách (v jednej alebo dvoch končatinách) - viac ako polovica pacientov;
• necitlivosť končatín - polovica pacientov;
• zníženie alebo strata teploty a citlivosť na bolesť - 40%;
• nestabilita chôdze - 40%;
• nedobrovoľné vibrácie očí - tretina pacientov;
• dvojité videnie - 13%;
• poruchy prehĺtania - 8%;
• zvracanie - 5%;
• porušenie výslovnosti - 4%;
• závraty, hluchota, necitlivosť v oblasti tváre - u 3% pacientov;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho choroba druhého stupňa (diagnostikovaná u detí) kombinuje dislokáciu mozočku, trupu a štvrtej komory. Neoddeliteľnou súčasťou je prítomnosť meningomyelocele v bedrovej oblasti (prietrže miechového kanála s výbežkom látky miechy). Neurologické symptómy sa vyvíjajú na pozadí abnormálnej štruktúry týlnej kosti a krčnej chrbtice. Vo všetkých prípadoch je hydrocefalus často zúžením zásob vody v mozgu. Neurologické príznaky sa objavujú od narodenia.

Operácia meningomyelocele sa uskutočňuje v prvých dňoch po narodení. Následné chirurgické rozšírenie zadnej kraniálnej fossy umožňuje dobré výsledky. Mnohí pacienti potrebujú posun, najmä ak stenóza Sylvianskeho akvaduktu. V prípade anomálie tretieho stupňa je kraniálna hernia v spodnej časti krku alebo v hornej cervikálnej oblasti spojená so zhoršeným vývojom mozgového kmeňa, kraniálnej základne a horných stavcov krku. Vzdelávanie zachytáva mozoček av 50% prípadov - okcipitálny lalok.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, má nepriaznivú prognózu a dramaticky skracuje dĺžku života aj po operácii. Nie je možné presne povedať, koľko ľudí bude žiť po včasnom zásahu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou, že nie dlho, táto patológia sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Štvrtý stupeň ochorenia je samostatná hypoplazie mozočka a dnes nepatrí do komplexov symptómov Arnold-Chiari.

Klinické prejavy prvého typu sa vyvíjajú pomaly počas niekoľkých rokov a sú sprevádzané zahrnutím predĺženia krčnej chrbtice a distálnej medulárnej miechy do procesu cerebellu a kaudálnej skupiny kraniálnych nervov. U jedincov s anomáliou Arnold-Chiari sa rozlišujú tri neurologické syndrómy:

• Bulbar syndróm je sprevádzaný dysfunkciou trigeminálneho, obličkového, predkochleárneho, hypoglosálneho a vagálneho nervu. Súčasne dochádza k porušeniu prehĺtania a reči, porazeniu spontánneho nystagmu, závratov, porúch dýchania, parézy mäkkého podnebia na jednej strane, chrapotu, ataxii, diskoordinácii pohybov, neúplnej paralýze dolných končatín.
• Syndróm myelózy sa prejavuje atrofiou svalov jazyka, zhoršeným prehĺtaním, nedostatočnou citlivosťou v oblasti tváre, chrapotom hlasu, nystagmom, slabosťou v rukách a nohách, spastickým zvýšením svalového tonusu atď.
• Pyramídový syndróm je charakterizovaný miernou spastickou parézou všetkých končatín s hypotóniou rúk a nôh. Reflexy šliach na končatinách sú zvýšené, reflexy brucha nie sú spôsobené alebo redukované.

Bolesť na krku a krku sa môže zhoršiť kašľom, kýchaním. V rukách sa znižuje teplota a citlivosť na bolesť, ako aj svalová sila. U pacientov sú často mdloby, závraty, problémy s videním. Pri behu sa objavujú apnoe (krátke zastavenie dýchania), rýchle nekontrolované pohyby očí, zhoršenie hltanového reflexu.

Zaujímavým klinickým príznakom u takýchto ľudí je provokovanie symptómov (synkopa, parestézia, bolesť, atď.) Napínaním, smiechom, kašľom, rozpadom Valsalva (zvýšený výdych s uzavretým nosom a ústami). S rastom fokálnych symptómov (kmeňové, cerebelárne, spinálne) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgickej expanzie zadnej kraniálnej fossy (suboccipitálna dekompresia).

diagnostika

Diagnóza anomálie prvého typu nie je sprevádzaná poškodením miechy a je tvorená hlavne u dospelých CT a MRI. Podľa pitvy u detí s herniou miechového kanála sa vo väčšine prípadov zistí Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocou ultrazvuku môžete určiť poruchy obehového systému. Normálne cerebrospinálna tekutina ľahko cirkuluje v subarachnoidnom priestore.

Bočný X-ray a MRI lebky ukazuje expanziu miechového kanála na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických artérií sa pozoruje obálka amygdaly cerebelárnej artérie. X-ray ukazuje také sprievodné zmeny v kraniovertebrálnej oblasti ako zaostalosť atlasu, dentikulárny proces epistrofie a skrátenie atlantickej-okcipitálnej vzdialenosti.

Syringomélia v laterálnom röntgenovom obraze ukazuje zaostalosť zadného oblúka atlasu, zaostalosť druhého krčného stavca, deformáciu veľkého okcipitálneho foramenu, hypopláziu laterálnych častí atlasu, expanziu miechového kanála na úrovni C1-C2. Okrem toho sa má vykonať MRI a invazívne RTG vyšetrenie.

Prejav symptómov ochorenia u dospelých a starších ľudí sa často stáva dôvodom na identifikáciu nádorov zadnej kraniálnej fossy alebo kraniospinálnej oblasti. V niektorých prípadoch symptómy pacienta pomáhajú stanoviť diagnózu: nízka vlasová línia, skrátený krk atď., Ako aj kraniospinálne príznaky zmien kostí na röntgenovom vyšetrení, CT a MRI.

Dnes je „zlatým štandardom“ na diagnostikovanie poruchy MRI mozgu a krčnej a hrudnej oblasti. Možno intrauterinná ultrazvuková diagnostika. Medzi pravdepodobné príznaky zhoršenia ECHO patria vnútorné kvapky, tvar hlavy podobný citrónu a cerebellum v tvare banánov. Niektorí odborníci nepovažujú takéto prejavy za špecifické.

Na objasnenie diagnózy pomocou rôznych rovín skenovania, takže môžete nájsť niekoľko informatívnych o príznakoch ochorenia u plodu. Získanie obrazu počas tehotenstva je dosť jednoduché. Vzhľadom na to zostáva ultrazvukové vyšetrenie jednou z hlavných možností skenovania na vylúčenie patológie plodu v druhom a treťom trimestri.

liečba

Pri asymptomatickom prietoku je znázornené kontinuálne pozorovanie s pravidelným ultrazvukom a rádiografickým vyšetrením. Ak je jediným príznakom abnormality menšia bolesť, pacientovi je predpísaná konzervatívna liečba. Zahŕňa rôzne možnosti použitia nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií. Medzi najčastejšie NSAID patria ibuprofén a diklofenak.

Nemôžete predpísať lieky proti bolesti, pretože majú množstvo kontraindikácií (napríklad peptický vred). Ak sa vyskytne kontraindikácia, lekár si zvolí alternatívnu možnosť liečby. Čas od času sa predpisuje dehydratačná liečba. Ak sa v priebehu dvoch až troch mesiacov neuskutoční žiadny účinok, vykoná sa operácia (expanzia okcipitálneho foramenu, odstránenie vertebrálneho oblúka atď.). V tomto prípade sa vyžaduje prísne individuálny prístup, aby sa zabránilo zbytočnému zásahu a oneskoreniam v prevádzke.

U niektorých pacientov je chirurgická revízia spôsob, ako urobiť konečnú diagnózu. Účelom intervencie je eliminovať kompresiu nervových štruktúr a normalizovať likvoru. Táto liečba vedie k významnému zlepšeniu u dvoch až troch pacientov. Expanzia kraniálnej fossy prispieva k vymiznutiu bolestí hlavy, obnoveniu hmatnosti a pohyblivosti.

Priaznivým prognostickým znakom je umiestnenie cerebellu nad stavcom C1 a prítomnosť iba cerebelárnych symptómov. Do troch rokov po zákroku sa môžu vyskytnúť relapsy. Títo pacienti majú zdravotné postihnutie na základe rozhodnutia lekársko-sociálnej komisie.

Arnold Chiari je anomália: príznaky a liečba

Annomália Arnolda Chiariho je porušením štruktúry a umiestnenia mozočka, mozgového kmeňa vzhľadom na lebku a miechový kanál. Táto podmienka sa týka vrodených malformácií, hoci sa ne vždy prejavuje od prvých dní života. Niekedy sa prvé príznaky objavia po 40 rokoch. Annália Arnolda Chiariho sa môže prejaviť rôznymi príznakmi poškodenia mozgu, léziami miechy a cirkuláciou mozgovomiechového moku. Bod v diagnóze zvyčajne kladie magnetickú rezonanciu. Liečba sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami. Z tohto článku sa dozviete viac o symptómoch, diagnostike a liečbe anomálie Arnold-Chiari.

Normálne je čiara medzi mozgom a miechou na úrovni medzi kosťami lebky a krčnej chrbtice. Tu je veľký okcipitálny foramen, ktorý v skutočnosti slúži ako podmienená línia. Podmienené, pretože mozgové tkanivo vstupuje do miechy bez prerušenia, bez jasnej hranice. Všetky anatomické štruktúry, ktoré sa nachádzajú nad veľkým okcipitálnym foramenom, najmä medulla, mostík a cerebellum, patria k formáciám zadného lebečného fossa. Ak tieto formácie (jeden po druhom alebo všetky dohromady) zostúpia pod rovinu veľkého okcipitálneho foramenu, potom sa vyskytne anomália Arnold-Chiari. Takáto nesprávna poloha mozočku, predĺžená medulla vedie k kompresii miechy v oblasti krčnej chrbtice, interferuje s normálnou cirkuláciou mozgovomiechového moku. Niekedy sa Arnold-Chiariho anomália kombinuje s inými malformáciami kraniovertebrálneho uzla, to znamená, kde lebka prechádza do chrbtice. V takýchto kombinovaných prípadoch sú príznaky zvyčajne výraznejšie a prejavujú sa skôr.

Annomália Arnolda Chiariho je pomenovaná po dvoch vedcoch: rakúskom patológovi Hansovi Chiariovi a nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi. Prvý z nich v roku 1891 opísal niekoľko anomálií vývoja mozočku a mozgového kmeňa, druhý v roku 1894 poskytol anatomický opis zostupu dolnej časti mozgových hemisfér do veľkého foramenu.

Odrody anomálie Arnolda Chiariho

Podľa štatistík sa objavuje anomália Arnolda Chiariho s frekvenciou 3,2 až 8,4 prípadov na 100 000 obyvateľov. Takýto široký rozsah je čiastočne spôsobený rôznorodosťou tejto malformácie. O čom to hovoríme? Faktom je, že Arnold-Chiariho anomália je zvyčajne rozdelená do štyroch podtypov (opísaných Chiari), v závislosti na tom, ktoré štruktúry sú znížené do veľkého okcipitálneho foramenu a ako nepravidelné sú v štruktúre:

• Arnold Chiari I anomália - keď mandle mozočka zostupujú z lebky do vertebrálneho kanála (dolná časť mozgových hemisfér);
• Anomália Arnolda Chiariho II - keď väčšina mozočka (vrátane červu), dreň, IV komora, klesá do miechového kanála;
• Arnold Chiari III anomália - keď sa takmer všetky formácie zadnej kraniálnej fossy (cerebellum, medulla, IV komora, mostík) nachádzajú pod veľkým okcipitálnym foramenom. Často sa nachádzajú v mozgovej hernii cerviko-okcipitálnej oblasti (situácia, v ktorej dochádza k defektu v miechovom kanáli vo forme štrbiny chrbtice a obsahu duralového vaku, tj miechy so všetkými membránami, vydutia do tohto defektu). Priemer veľkého okcipitálneho foramenu sa zvyšuje v prípade tohto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomália - hypoplázia mozočku, ale samotný cerebellum (alebo skôr to, čo sa vytvorilo na jeho mieste) sa nachádza správne.

I a II typy zverokruhu sú bežnejšie. Je to spôsobené tým, že typy III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom, smrť sa vyskytuje v prvých dňoch života.

Až 80% všetkých prípadov anomálie Arnolda Chiariho je kombinovaných s prítomnosťou syringomyélie (ochorenie charakterizované prítomnosťou dutín v mieche, ktoré nahrádzajú mozgové tkanivo).

Vo vývoji anomálií patrí vedúca úloha k zhoršenej tvorbe štruktúr mozgu a chrbtice v prenatálnom období. Treba však vziať do úvahy nasledujúci faktor: poranenie hlavy počas porodu, opakované kraniocerebrálne poranenia v detstve môžu poškodiť kostné švy v spodnej časti lebky. V dôsledku toho je narušená normálna tvorba zadnej kraniálnej fossy. Stáva sa príliš malým, so splošteným sklonom, kvôli čomu do nej jednoducho nie sú všetky štruktúry zadného kraniálneho fossa. „Hľadajú cestu von“ a ponáhľajú sa do veľkého foramenu a potom do miechového kanála. Táto situácia je do určitej miery považovaná za získanú anomáliu Arnold-Chiari. Symptómy podobné anomálii Arnolda Chiariho sa môžu vyskytnúť aj pri vývoji mozgového nádoru, ktorý spôsobuje, že mozgové hemisféry sa pohybujú do veľkého foramenu a vertebrálneho kanála.

príznaky

Hlavné klinické prejavy abnormality Arnold-Chiariho sú spojené s kompresiou mozgových štruktúr. Súčasne sú stlačené cievy kŕmené mozgom, dráhy mozgovomiechového moku, korene kraniálnych nervov, ktoré prechádzajú touto oblasťou.

Je obvyklé rozlišovať 6 neurologických syndrómov, ktoré môžu sprevádzať Arnold-Chiariho anomáliu:

Prirodzene, nie vždy je prítomných všetkých 6 syndrómov. Ich závažnosť sa mení v závislosti od toho, aké štruktúry a ako sú stlačené.

Hypertenzný hydrocefalický syndróm sa vyvíja v dôsledku zhoršenej cirkulácie mozgovomiechového moku (CSF). Normálne cerebrospinálna tekutina voľne prúdi zo subarachnoidného priestoru mozgu do subarachnoidného priestoru miechy. Spodná dolná časť mandlí cerebellu blokuje tento proces, ako korková fľaša. Tvorba mozgovomiechového moku v choroidnom plexe mozgu pokračuje, a nie je tu miesto, kde by sa driftoval, a to všeobecne (nepočítajúc prirodzené absorpčné mechanizmy, ktoré v tomto prípade nestačí). Alkohol sa hromadí v mozgu, čo spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku (intrakraniálna hypertenzia) a expanziu priestorov obsahujúcich tekutinu (hydrocefalus). To sa prejavuje ako bolesť hlavy klenutého charakteru, ktorá sa zhoršuje kašľaním, kýchaním, smiechom, namáhaním. Bolesť je cítiť v zadnej časti hlavy, krku, možno napätie svalov krku. Prípady náhleho vracania sa môžu vyskytnúť v žiadnom prípade spojené s jedlom.

Cerebelárny syndróm sa prejavuje ako porušenie koordinácie pohybov, "opitý" chôdza a odpočúvanie pri vykonávaní cielených pohybov. Pacienti sa obávajú závratov. Možno sa objavia triašky v končatinách. Reč môže byť narušená (rozdeľuje sa na samostatné slabiky, spievanie). Za špecifický príznak sa považuje "nystagmus bijúci nadol". Ide o nedobrovoľné zášklby očných buliev, nasmerované v tomto prípade smerom nadol. Pacienti sa môžu sťažovať na dvojité videnie v dôsledku nystagmu.

Bulbar pyramidálny syndróm je pomenovaný podľa štruktúr, ktoré sú vystavené kompresii. Vulbus je názov medulla oblongata kvôli jeho brušnej forme, preto bulbar syndróm znamená známky poškodenia medulla oblongata. A pyramídy sú anatomické štruktúry medulla oblongata, ktoré sú zväzky nervových vlákien, ktoré nesú impulzy z mozgovej kôry k nervovým bunkám predných rohov miechy. Pyramídy sú zodpovedné za dobrovoľné pohyby v končatinách a trupe. V dôsledku toho sa bulbar-pyramidálny syndróm klinicky prejavuje ako svalová slabosť v končatinách, znecitlivenie a strata bolesti a citlivosť na teplotu (vlákna prechádzajú medulou). Rozdrvené jadrá kraniálnych nervov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni spôsobujú poruchy zraku a sluchu, reč (v dôsledku narušenia pohybov jazyka), nosné hlasy, grganie pri jedení, ťažkosti s dýchaním. Pri zachovaní vedomia môže nastať krátkodobá strata vedomia alebo strata svalového tonusu.

Radikulárny syndróm v prípade anomálie Arnolda Chiariho je výskyt príznakov dysfunkcie kraniálnych nervov. Môžu to zahŕňať zhoršenú pohyblivosť jazyka, nosa alebo chrapot, zhoršené požitie potravy, poškodenie sluchu (vrátane tinitu) a zmyslové poruchy na tvári.

Syndróm vertebrobazilárnej insuficiencie je spojený so zhoršeným zásobovaním krvi v zodpovedajúcom krvnom obehu. Z tohto dôvodu sú záchvaty závratov, straty vedomia alebo svalového tonusu, problémov so zrakom. Ako vidíme, je jasné, že väčšina symptómov Arnold-Chiariho anomálie nevzniká v dôsledku jednej bezprostrednej príčiny, ale kvôli kombinovanému účinku rôznych faktorov. Tak záchvaty straty vedomia sú spôsobené ako kompresiou špecifických centier medulla oblongata, tak aj zníženým krvným zásobovaním vertebrobazilárnej panvy. Podobná situácia nastáva pri zhoršenom videní, sluchu, závratoch a podobne.

Syndróm sylingomyelitídy sa nevyskytuje vždy, ale len v prípade kombinácie anomálie Arnold-Chiari s cystickými zmenami miechy. Tieto situácie sa prejavujú disociovanou poruchou citlivosti (keď je zlomená teplota, bolesť a citlivosť na dotyk a hlboká (poloha končatín vo vesmíre) zostáva neporušená), necitlivosť a svalová slabosť v niektorých končatinách a zhoršená funkcia panvy (urinárna a fekálna inkontinencia). O tom, čo sa prejavuje syringomyelia, si môžete prečítať v samostatnom článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má svoje vlastné klinické znaky. Annália Arnold-Chiariho typu I sa nemusí prejaviť až do veku 30 - 40 rokov (zatiaľ čo telo je mladé, kompresia štruktúr je kompenzovaná). Niekedy je tento typ vady náhodným zistením pri zobrazovaní magnetickej rezonancie pre iné ochorenie.

Typ II je často kombinovaný s inými defektmi: meningomyelokélou bedrovej oblasti a stenózou akvaduktu mozgu. Klinické prejavy sa vyskytujú od prvých minút života. Okrem hlavných príznakov, dieťa má hlasné dýchanie s dobou zastavenia, porušením prehĺtania mlieka, dostať jedlo do nosa (dieťa udusí, udusí a nemôže nasávať prsia).

Typ III je tiež často kombinovaný s inými malformáciami mozgu a cerviko-okcipitálnej oblasti. V mozgovej hernii v cerviko-okcipitálnej oblasti môže byť umiestnená nielen mozoček, ale aj dreň, okcipitálne laloky. Táto porucha je takmer nezlučiteľná so životom.

Typ IV niektorí vedci, v poslednej dobe, nie je považovaný za komplexný symptóm Kiari v modernom pohľade, pretože nie je sprevádzaný vynechaním nedostatočne rozvinutého mozočka do veľkého okcipitálneho foramenu. Klasifikácia rakúskej Chiari, ktorá prvý raz opísala túto patológiu, však obsahuje typ IV.

diagnostika

Kombinácia viacerých vyššie opísaných symptómov umožňuje lekárovi podozrenie na anomáliu Arnold-Chiariho. Pre presné potvrdenie diagnózy je potrebné mať počítač alebo magnetickú rezonanciu (druhá metóda je informatívnejšia). Obrázok získaný pomocou zobrazenia magnetickou rezonanciou ukazuje vynechanie štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod veľkým okcipitálnym foramenom a potvrdzuje diagnózu.

liečba

Voľba liečby anomálií Arnold-Chiari závisí od prítomnosti symptómov ochorenia.

Ak bol defekt identifikovaný náhodou (to znamená, že nemá žiadne klinické prejavy a neobťažuje pacienta) počas zobrazovania magnetickou rezonanciou pre inú chorobu, liečba sa vôbec nevykonáva. Pacient je nastavený na dynamické pozorovanie, aby nezmeškal okamih výskytu prvých klinických príznakov kompresie mozgu.

Ak sa anomália prejavuje mierne výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndrómom, potom sa uskutočňujú pokusy o konzervatívnu liečbu. Na tento účel použite:

• dehydratačné lieky (diuretiká). Znižujú množstvo alkoholu, prispievajú k zníženiu bolesti;
• nesteroidné protizápalové lieky na zníženie bolesti;
• svalových relaxancií v prítomnosti svalového napätia v krčnej oblasti.

Ak je používanie liekov dosť, potom na nejakú dobu na to a zastaviť. Ak neexistuje žiadny účinok, alebo pacient má príznaky iných neurologických syndrómov (svalová slabosť, strata citlivosti, príznaky dysfunkcie kraniálnych nervov, periodické záchvaty straty vedomia atď.), Potom sa uchyľte k chirurgickej liečbe.

Chirurgická liečba spočíva v trepanácii zadnej kraniálnej fossy, odstránení časti týlnej kosti, resekcii cerebelárnych tonzíl znížených do veľkého okcipitálneho foramenu, disekcii adhézií subarachnoidálneho priestoru, ktoré interferujú s cirkuláciou cerebrospinálnej tekutiny. Niekedy môže byť potrebné mať chirurgický zákrok, ktorého účelom je prepúšťanie prebytočnej cerebrospinálnej tekutiny. "Prebytočná tekutina" cez špeciálnu trubicu (shunt) sa vypúšťa do hrudnej alebo brušnej dutiny. Určenie momentu, kedy vzniká potreba chirurgickej liečby, je veľmi dôležitou a kľúčovou úlohou. Dlhodobé zmeny citlivosti, straty svalovej sily, defektov kraniálnych nervov sa po operácii nemusia úplne uzdraviť. Preto je dôležité nenechať si ujsť okamih, keď naozaj nemôžete bez operácie. U škvŕn typu II je chirurgická liečba indikovaná v takmer 100% prípadov bez predchádzajúcej konzervatívnej liečby.

Anomália Arnolda Chiariho je teda jednou z zločinov ľudského rozvoja. Môže byť asymptomatická a môže sa prejaviť od prvých dní života. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi rôznorodé, diagnóza sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Terapeutické prístupy sa líšia: od absencie akéhokoľvek zásahu do operačných metód. Objem terapeutických opatrení sa stanovuje individuálne.

Chiariho anomália

Chiariho anomália (Arnold Chiari malformation) je ochorenie, pri ktorom sa mozgové štruktúry nachádzajúce sa v zadnej kraniálnej fosse znižujú v kaudálnom smere a vystupujú cez veľký okcipitálny foramen. V závislosti od typu sa môže anomália Chiari prejaviť ako bolesť hlavy v zadnej časti hlavy, bolesť v oblasti krčka maternice, závraty, nystagmus, mdloby, dysartria, ataxia mozočka, paréza hrtana, strata sluchu a hluk ucha, poruchy zraku, dysfágia, dýchacie apnoe, stridor, poruchy vnímania, dysfágia, dýchacie apnoe, stridor, poruchy zmyslov svalová hypotrofia a tetraparéza. Chiariho anomália je diagnostikovaná MRI mozgu, krčnej a hrudnej chrbtice. Chiariho anomália, sprevádzaná pretrvávajúcim syndrómom bolesti alebo neurologickým deficitom, je predmetom chirurgickej liečby (dekompresia zadnej kraniálnej fossy alebo bypassu).

Chiariho anomália

V oblasti lebečnej križovatky s chrbticou je veľký okcipitálny foramen, na úrovni ktorého mozgový kmeň prechádza do miechy. Nad týmto otvorom je lokalizovaná zadná lebečná fossa. Je to most, dreň a mozoček. Chiariho anomália je spojená s výstupom časti anatomických štruktúr zadnej kraniálnej fossy do lúmenu veľkého okcipitálneho foramenu. Keď k tomu dôjde, dochádza ku kompresii štruktúr drene a miechy nachádzajúcich sa v tejto oblasti, ako aj k narušeniu výtoku mozgovomiechového moku z mozgu, čo vedie k hydrocefalu. Spolu s platibáziou, asimiláciou atlanty a inými, Chiariho anomália označuje vrodené chyby kraniovertebrálneho uzla.

Chiariho anomália sa nachádza podľa rôznych údajov v 3-8 ľuďoch na 100 tisíc obyvateľov. V závislosti od typu môže byť anomália Chiari diagnostikovaná v prvých dňoch po narodení dieťaťa alebo sa môže stať neočakávaným nálezom u dospelého pacienta. V 80% prípadov je anémia Chiari kombinovaná s syringomyeliou.

Príčiny Chiariho anomálie

Chiariho anomália je doteraz choroba, ktorej etiológia v neurológii neexistuje. Mnohí autori sa domnievajú, že Chiariho anomália je spojená so zníženou veľkosťou zadnej kraniálnej fossy, čo vedie k tomu, že keď rastú štruktúry nachádzajúce sa v nej, začínajú vystupovať cez okcipitálny foramen. Iní vedci naznačujú, že Chiariho anomália sa vyvíja ako výsledok zvýšenej veľkosti mozgu, ktorá v tomto prípade tlačí obsah zadnej kraniálnej fossy cez okcipitálny foramen.

Hydrocefalus môže vyvolať prechod mierne výraznej anomálie na výraznú klinickú formu, počas ktorej sa celkový objem mozgu zvyšuje v dôsledku zvýšenia komôr. Keďže Chiariho anomália spolu s dyspláziou kraniovertebrálnych kostných štruktúr je sprevádzaná nedostatočným rozvojom väzivového aparátu tejto oblasti, akékoľvek traumatické poranenie mozgu môže zhoršiť prenikanie mozgových mozgových mandlí do okcipitálneho foramenu s prejavom klinického obrazu ochorenia.

Klasifikácia Chiariho anomálie

Chiariho anomália je rozdelená do 4 typov:

Chiari I abnormalita je charakterizovaná vynechaním mandlí cerebellum pod veľkým okcipitálnym foramenom. Zvyčajne sa vyskytuje u adolescentov alebo v dospelosti. Často je sprevádzaná hydromyeliou - akumuláciou cerebrospinálnej tekutiny v centrálnom kanáli miechy.

Chiari II anomália sa prejavuje v prvých dňoch po narodení. Okrem cerebelárnych tonzíl sa v tejto patológii vynára cez veľký okcipitálny foramen aj červ cerebellum, medulla a štvrtá komora. Chiari anomálie typu II je omnoho častejšie kombinovaná s hydromyeliou ako prvý typ a vo väčšine prípadov je spojená s myelomeningocele - vrodenou spinálnou herniou.

Chiari III anomália sa vyznačuje tým, že cerebellum a medulla oblongata zostupujúce cez veľké okcipitálne foramen sa nachádzajú v meningocele cerviko-okcipitálnej oblasti.

Chiari IV anomália je hypoplázia (hypoplázia) mozočku a nie je sprevádzaná jeho vytesnením v kaudálnom smere. Niektorí autori pripisujú túto anomáliu syndrómu Dandyho-Walkerovho syndrómu, v ktorom je hypoplazia mozočka kombinovaná s prítomnosťou vrodených cyst zadného lebečného fossa a hydrocefalus.

Anómie Chiari II a Chiari III sa často pozorujú v kombinácii s inou dyspláziou nervového systému: heterotopiou mozgovej kôry, polymykrogyriou, anomáliami corpus callosum, mozgami cystickými mozgami, infekcie sylvianskeho akvaduktu, hypoplazie subkortikálnych štruktúr a cerebellu a crescentusu.

Symptómy Chiariho anomálie

Najčastejšou klinickou praxou je anomália Chiariho typu I. Prejavuje sa v mozgovomiechovom moku, cerebellobulbárnom a syringomyelickom syndróme, ako aj léziách lebečných nervov. Zvyčajne sa Chiari I anomália prejavuje počas puberty alebo už v dospelosti.

Pre syndróm hypertenzie alkoholu, ktorý je sprevádzaný anomáliou Chiari I, sa vyznačuje bolesť hlavy v krku a krku, zhoršuje sa pri kýchaní, kašľaní, napínaní alebo napínaní svalov krku. Môže sa vyskytnúť vracanie, ktoré nie je závislé od príjmu potravy alebo jej povahy. Pri vyšetrovaní pacientov s Chiariho anomáliou sa zistili zvýšené krčné svaly. Poruchy reči (dysartria), nystagmus, cerebelárna ataxia sú pozorované u mozgových porúch.

Poškodenie mozgového kmeňa, jadier kraniálneho nervu nachádzajúcich sa v ňom a ich korene sa prejavuje zníženou ostrosťou zraku, diplopiou, poruchou prehĺtania, stratou sluchu v dôsledku kochleárnej neuritídy, systémovým závratom s ilúziou rotácie okolitých objektov, hlukom ucha, syndrómom spánkovej apnoe, opakovanými krátkodobými stratami. vedomia, ortostatický kolaps. Pacienti, ktorí majú Chiariho anomáliu, zaznamenali zvýšený vertigo a hluk ucha pri otáčaní hlavy. Otočenie hlavy u takýchto pacientov môže spôsobiť synkopu. Môžu byť zaznamenané atrofické zmeny v polovici jazyka a paréza hrtanu, sprevádzaná chrapotom a ťažkosťami s dýchaním. Tetraparéza je možná s veľkým poklesom svalovej sily v horných končatinách ako v dolných končatinách.

V prípadoch, keď je anémia Chiari I kombinovaná s syringomyéliou, pozoruje sa injekčný syndróm: poruchy citlivosti disociovaného typu, necitlivosť, svalová hypotrofia, poruchy panvy, neuroartropatia, vymiznutie abdominálnych reflexov. Niektorí autori však poukazujú na disparitu vo veľkosti a umiestnení injekčnej cysty v prevalencii porúch citlivosti, stupňa závažnosti parézy a svalovej hypotrofie.

Anómie Chiari II a Chiari III majú podobné klinické prejavy, ktoré sa prejavia v prvých minútach života dieťaťa. Chiari II anomália je sprevádzaná hlučným dýchaním (vrodeným stridorom), periódami krátkodobého prerušenia dýchania, bilaterálnou neuropatickou parézou hrtanu, poruchou prehĺtania s vypustením tekutej potravy v nose. U novorodencov sa anomália Chiari II prejavuje aj nystagmom, zvýšeným svalovým tonom v horných končatinách a cyanózou kože, ktorá sa vyskytuje počas kŕmenia. Poruchy pohybu môžu byť vyjadrené v rôznych stupňoch a postupovať do tetraplegie. Chiari III anomália má závažnejší priebeh a je často nekompatibilná so životom, porušením fetálneho vývoja.

Diagnostika Chiariho anomálie

Neurologické vyšetrenie a štandardný zoznam neurologických vyšetrení (EEG, Echo-EG, REG) neposkytujú špecifické údaje na stanovenie diagnózy "Chiariho abnormality". Spravidla vykazujú len znaky signifikantného zvýšenia intrakraniálneho tlaku, t.j. hydrocefalus. Roentgenografia lebky odhaľuje len kostné anomálie, ktoré môžu byť sprevádzané Chiariho anomáliou. Preto pred zavedením do neurologickej praxe metód tomografického výskumu bola diagnóza tohto ochorenia pre neurológa veľmi ťažká. Teraz majú lekári možnosť, aby sa takí pacienti stali presnou diagnózou.

Treba poznamenať, že MSCT a CT mozgu s dobrou vizualizáciou kostných štruktúr kraniovertebrálneho uzla neumožňujú posúdiť s dostatočnou presnosťou formácie mäkkého tkaniva zadnej lebečnej fossy. Jedinou spoľahlivou metódou diagnostiky Chiariho anomálie je dnes zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Jeho realizácia vyžaduje imobilizáciu pacienta, takže u malých detí sa vykonáva v stave spánku. Okrem MRI mozgu je tiež potrebná MRI chrbtice, najmä jej krčných a hrudných oblastí, na detekciu meningocele a injekčných cysty. Štúdie MRI by sa mali zamerať nielen na diagnostiku Chiariho anomálie, ale aj na nájdenie iných anomálií vývoja nervového systému, ktoré sú s ním často kombinované.

Liečba Chiariho anomálie

Asymptomaticky tečúca anomália Chiari nepotrebuje liečbu. V prípadoch, keď sa Chiariho anomália prejavuje len prítomnosťou bolesti v krčnej a týlnej oblasti, sa vykonáva konzervatívna terapia, vrátane analgetických, protizápalových a svalových relaxancií. Ak je Chiariho anomália sprevádzaná neurologickými poruchami (paréza, poruchy citlivosti a svalového tonusu, poruchy kraniálnych nervov atď.) Alebo nereagujú na konzervatívnu terapiu bolesti, je indikovaná chirurgická liečba.

Kraniovertebrálna dekompresia sa najčastejšie používa pri liečbe anomálií Chiari. Operácia zahŕňa rozšírenie okcipitálneho foramenu odstránením časti týlnej kosti; eliminácia kompresie trupu a miechy v dôsledku resekcie cerebelárnych mandlí a zadných polovíc prvých dvoch krčných stavcov; normalizácia cirkulácie mozgovomiechového moku podaním náplasti z umelých materiálov alebo aloštepu do dura mater. V niektorých prípadoch je anomália Chiari liečená pomocou posunovacích operácií zameraných na odvodnenie mozgovomiechového moku z rozšíreného centrálneho kanála miechy. Cerebrospinálna tekutina môže byť vypustená do hrudnej alebo brušnej dutiny (lumboperitoneálna drenáž).

Chiari anomaly forecast

Dôležitou prediktívnou hodnotou je typ, na ktorý sa vzťahuje Chiariho anomália. V niektorých prípadoch môže abnormalita Chiari I pretrvávať asymptomaticky počas celého života pacienta. Chiari III anomália vo väčšine prípadov vedie k smrti. Keď sa objavia neurologické príznaky abnormalít Chiari I, ako aj abnormality Chiari II, dôležitá je včasná chirurgická liečba, pretože vzniknutý neurologický deficit je nedostatočne obnovený aj po úspešnej operácii. Podľa rôznych správ je účinnosť chirurgickej kraniovertebrálnej dekompresie 50-85%.

Arnold Chiariho anomália: príčiny malformácie, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Arnold-Chiariho anomália sa pripisuje defektom kraniovertebrálnej zóny. Je tvorený v zadnej kraniálnej fosse (ACF), s nedostatočným objemom, do ktorého sú zadný mozog a mozoček vytesnené smerom k veľkému okcipitálnemu foramenu a tiež je narušený tok mozgovomiechového moku.

Zadná časť lebky tvorí tzv. Zadnú lebečnú fossu, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a červ červienka, mostík, dreň, ktorá prechádza do chrbtice po prechode cez veľký foramen. Veľký okcipitálny foramen je obmedzený na kostnú bázu lebky a nie je schopný meniť priemer, akékoľvek posunutie mozgových štruktúr je plné nesúladu medzi ich veľkosťou a priemerom otvoru, klinom a štipkou nervového tkaniva, ktorého následky môžu byť fatálne.

V medulla oblongata sú sústredené vitálne nervové centrá, ktoré sú zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, preto nielen neurologický deficit bude prejavom ochorenia. V závažných prípadoch sú vitálne funkcie inhibované a pacient môže zomrieť. Vytesnenie hemisféry cerebellu vedie k zastaveniu cirkulácie CSF hydrocefalom, čo ďalej zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená, vyvíja sa u plodu a kombinuje sa s inými vývojovými poruchami a jej klinika sa ne vždy objaví okamžite. V niektorých prípadoch, pred prejavom patológie, uplynie významný časový úsek alebo nastane situácia, ktorá vyvolá prejav asymptomatickej anomálie pred tým, a u iných pacientov sa môže ukázať, že ide o náhodné zistenie na MRI. Často je patológia získaná a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja zadnej kraniálnej fossy (ACF) t

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho anomálie. Vedci navrhli rôzne teórie, z ktorých každá je opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým bola anomália považovaná za vrodenú chybu, ale pozorovania expertov ukázali, že len malý počet pacientov mal defekty počas vývoja plodu, zvyšok bol získaný v priebehu života.

Dôvody získanej patológie kraniovertebrálneho uzla sú nerovnomerné rýchlosti rastu nervového tkaniva mozgu a kostnej bázy lebky, keď mozog rastie oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledné rozdiely v objeme a slúžia ako základ choroby Arnolda Chiariho.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, ktorá je spojená s nedostatočným rozvojom kostí lebky, ako aj s porušením tvorby väzivového aparátu a akéhokoľvek vonkajšieho vplyvu, traumy môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Charakteristickým znakom je kombinácia defektu kraniálnej fossy s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia sformulovali dva hlavné mechanizmy tvorby patológie:

• Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami mozgu (pravdepodobne kvôli poruchám počas prenatálneho obdobia).
• Zvýšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov kraniálnej fossy a veľkého okcipitálneho foramenu, keď mozog tlačí svoje kaudálne časti v smere okcipitálneho foramenu.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi dôvodmi možno uviesť tie, ktoré môžu zmeniť normálny priebeh tehotenstva a vývoj plodu:

1. Zneužívanie drog, konzumácia alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, keď sa tvoria orgány a systémy embrya;
2. Vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktorými sú infekcie s teratogénnym účinkom, ako napríklad rubeola, cytomegalovírus atď., Sú obzvlášť nebezpečné.

Anomália Arnolda-Chiariho vzniká pri mnohých získaných príčinách s pôvodne správne vyvinutými mozgovými a lebkovými kosťami. Vedie k jeho vzhľadu po narodení môže:

1. Poranenia pri narodení, spontánne aj pôrodné;
2. Traumatické poranenia mozgu a hydrodynamické pôsobenie mozgovomiechového moku na steny kanála miechy v prípade porušenia tekutinovej dynamiky (to sa deje u dospelých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu lebky, aj keď na úkor tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunu v oblastiach mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane je to prejav samotnej anomálie, keď zostup cerebellu spôsobuje blokádu mozgovomiechového moku a zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny cirkulujúcej cez mozgové dutiny.

Druhy a stupne anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky sa zvyčajne rozlišuje niekoľko odrôd Arnold-Chiariho anomálie:

• Chiari anomália typu 1, keď dochádza k pohybu cerebelárnych mandlí smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a adolescentov, často v kombinácii s poruchou CSF a akumuláciou CSF v centrálnom kanáli miechy (hydromyelia). Možné stlačenie mozgového kmeňa.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - najčastejšie diagnostikovaná a s pomerne priaznivou prognózou

• Analógia Arnold-Chiariho typu 2 sa prejavuje už u novorodencov, pretože výrazne väčší objem mozgu je vytesnený ako u typu 1: mandle mozočku a jeho červ, medulla oblongata so štvrtou komorou, prípadne tvorba stredného mozgu. Zvyčajne pri 2 stupňoch defektu dochádza k porušeniu prúdu kvapaliny s hydromyeliou. Choroba sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej prietrže miechy a vertebrálnych abnormalít.
• Choroba typu 3 je charakterizovaná vyvýšením pia mater s látkou mozgu v oblasti týlnej kosti, ktorá tiež zahŕňa mozoček a dreň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Anomália typu Arnold-Chiari typu 4 je nedostatočným rozvojom mozočka, keď sa tento mozog zmenšuje, takže nespadá distálne k kanálu v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupeň gravitácie, potom:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie môže byť považovaný za jeden z najjednoduchších patologických variantov, pretože v ňom nie sú prakticky žiadne mozgové defekty a klinika môže byť úplne neprítomná, vyskytujúca sa len za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia atď.

Malformácie druhého a tretieho stupňa sú zase často kombinované s rôznymi malformáciami nervového tkaniva - hypoplaziou určitých častí mozgu a subkortikálnych uzlín, vytesnením šedej hmoty, cystami mozgovomiechového moku, nedostatočným rozvojom mozgových ciev.

Prejavy syndrómu Arnolda Chiariho

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiariho je určená jeho typom a povahou posunu štruktúr FCF. Často je asymptomatická a nachádza sa náhodne počas vyšetrení mozgu. U dospelých môže výskyt príznakov spôsobiť poranenie hlavy, u detí sú niektoré formy ochorenia už viditeľné v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I sa diagnostikuje najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti s nasledujúcimi syndrómami:

1. hypertenzia;
2. mozočku;
3. bulbárna;
4. syringomyelic;
5. Poškodenie lebečného nervu.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády výtoku mozgovomiechového moku vytesnenými oblasťami mozgu. To sa prejavuje:

• Bolesti hlavy v týle, najmä pri kýchaní, kašľaní;
• Nevoľnosť a zvracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
• Krčné svalové napätie.

Príznaky mozgového postihnutia (cerebelárny syndróm) sa považujú za poruchy reči, motorickej funkcie, rovnováhy a nystagmu. Pacienti sa sťažujú na nestabilitu chôdze, nestabilitu polohy tela v priestore, obtiažnosť jemných motorických schopností a jasnosť pohybov.

Porážka mozgového kmeňa je nebezpečná v dôsledku umiestnenia jadier kraniálnych nervov a vitálnych nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

1. závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
2. ťažkosti s prehĺtaním;
3. poškodenie sluchu, hluk v ušiach;
4. mdloby, hypotenzie, spánkového apnoe.

Dospelí nositelia malformácií Arnolda Chiariho naznačujú zvýšenie závratov a tinitu, ako aj paroxyzmy straty vedomia pri otáčaní a ohýbaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov lebečných nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a narušenie pohybu hrtanu s poruchou prehĺtania, dýchania a goldingu.

S tvorbou dutín a cerebrospinálnych cerebrospinálnych cyst na pozadí obštrukčného toku mozgovomiechového moku u pacientov s variantom malárie I sa vyskytujú znaky syringomyelického syndrómu - poruchy citlivej sféry, necitlivosti kože, chradnutia svalov, dysfunkcie panvových orgánov, poklesu a vymiznutia abdominálnych reflexov, periférnej neuropatie a zmien. kĺbov.

Senzorické poruchy sú sprevádzané porušením vnímania vlastného tela, keď pacient, ktorý zavrel oči, nemôže povedať, v akej polohe sú jeho ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia cysty miechy nevyhnutne neovplyvňujú závažnosť a prevalenciu porúch zmyslovej a motorickej sféry, svalovej hypotrofie.

Pri syndróme druhého a tretieho typu je priebeh patológie oveľa závažnejší, príznaky sa objavujú u dieťaťa bezprostredne po narodení. Charakteristické sú poruchy dýchania - stridor (hlučné dýchanie), záchvaty jeho zastavenia a bilaterálna paréza hrtanu, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania pri vstrekovaní tekutých potravín do nosných priechodov.

Druhým typom anomálie u detí počas prvých mesiacov života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukách a modrastá koža, ktoré sú obzvlášť zreteľné pri dojčení dieťaťa. Poruchy pohybu sú variabilné, ich prejavy sa menia, je možná tetraplegia - paralýza horných a dolných končatín.

Tretí a štvrtý variant anomálie Arnold-Chiari sú ťažké, ide o vrodenú patológiu, ktorá nie je kompatibilná s normálnym fungovaním, preto prognózu takejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácie môžu viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou prúdu CSF, poškodením jadier kraniálnych nervov a obmedzením kmeňových štruktúr. Najčastejšie sú:

• Hypertenzný hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády dráh drenáže tekutín, ktoré je možné u detí aj dospelých;
• Poruchy dýchania, apnoe;
• Infekčné zápalové procesy - bronchopneumónia, uroinfekcie, ktoré sú spojené s ležaním pacienta, porušovanie aktov prehĺtania a dýchania, funkcia panvových orgánov.

Pri ťažkých patológiách sa môže vyskytnúť kóma, zástava srdca a útlm dýchania, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia poskytujú životne dôležité funkcie, ale je takmer nemožné vrátiť mozog do života a odstrániť nezvratné následky kompresie jeho oddelení.

Diagnóza a liečba malformácií Arnolda Chiariho

Podľa charakteristík symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu malformácie Chiari. Encefalografie, štúdie ciev v hlave tiež neposkytujú žiadne informácie o príčinách neurologických porúch, ale môžu ukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Rádiografia, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale stav mäkkých tkanivových štruktúr, nervové tkanivo nie je možné stanoviť.

Presná diagnóza anomálie bola umožnená pomocou MRI, prostredníctvom ktorej lekár môže určiť kostné defekty a vývoj samotného mozgu, jeho ciev, hladiny oddelení v porovnaní s kraniálnymi kosťami, ich veľkosti, objemu zadnej lebečnej fossy a šírky veľkého okcipitálneho foramenu. MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole. Deti s týmto môžu mať značné ťažkosti, preto sa štúdia vykonáva v stave spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa skúmajú aj tieto časti chrbtice.

Keď je stanovená diagnóza, pacient je odkázaný na neurochirurga alebo neurológa, aby určil liečebný plán, indikácie pre operáciu, jeho typ.

Analógia Arnolda Chiariho, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Okrem toho samotný nosič patológie si nemusí byť vedomý toho, že v tele je niečo zlé. Ak sa objavia klinické príznaky ochorenia, indikuje sa konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, predpisuje sa medikačná terapia, vrátane protizápalových liekov (nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalové kŕče (mydocalm).

V prítomnosti neurologických porúch, príznakov kompresie mozgu, nervových kmeňov, pri absencii účinku liečenia liečivom počas 3 mesiacov, pacient vyžaduje chirurgickú korekciu.

Operácia je nevyhnutná na elimináciu kompresie nervového tkaniva a normalizáciu cirkulácie mozgovomiechového moku. Najobľúbenejšou operáciou pre Chiariho chorobu je kraniovertebrálna dekompresia, ktorej cieľom je zvýšiť veľkosť PCF.

Počas dekompresie chirurg odstráni časti týlnej kosti, resonuje mandle mozočku a v prípade potreby vylúči zadné časti prvého krčného stavca. Aby sa zabránilo prolapsu zadných častí mozgu, na dura mater na dura mater sa prekrývajú špeciálne syntetické náplasti.

napríklad odstránenie častí kostnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia VFH sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistika je taká, že komplikácie sa vyskytujú aspoň u každého desiateho pacienta, pričom bez chirurgického zákroku je úmrtnosť oveľa nižšia. Vzhľadom na vysoké riziko chirurgickej liečby sa neurochirurgovia uchyľujú len v prípade skutočne závažných indikácií - kliník kompresie mozgových oblastí.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je posun, ktorý zabezpečuje odtok CSF z lebečnej dutiny do hrudnej alebo brušnej dutiny. Implantáciou špeciálnych skúmaviek sa znižuje prietok mozgovomiechového moku a intrakraniálny tlak.

V ťažkých formách patológie sú indikované hospitalizácie, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a korekcie neurologických porúch. Zvýšenie edému mozgu v dôsledku vloženia jeho častí do okcipitálnej foramíny vyžaduje liečbu resuscitácie, vrátane boja proti edému (magnézia, furosemid, diacarb), vzniku umelého dýchania pri respiračnom zlyhaní atď.

Priemerná dĺžka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisia od typu patológie. Pri type I možno prognózu považovať za priaznivú, v niektorých prípadoch sa klinika vôbec nezdá alebo je vyvolaná len silnými traumatickými faktormi. V asymptomatickom stave žijú nositelia anomálie tak dlho, ako všetci ostatní žijú.

Pri anomáliách druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý sa ťažko eliminuje aj pri aktívnej liečbe, preto je pre takýchto pacientov dôležitá včasná operácia. Predchádzajúca chirurgická pomoc sa poskytuje pacientovi, pričom sa očakávajú menej výrazné neurologické zmeny.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najzávažnejšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, pretože je zapojených mnoho mozgových štruktúr, často sú kombinované defekty iných orgánov, závažné dysfunkcie mozgového kmeňa, ktoré nie sú kompatibilné so životom.