Fallotov tetrad: príznaky, diagnostika, korekcia, prognóza

Asi pred 100 rokmi, diagnóza Fallotovej „tetrad“ znel ako veta. Komplexnosť tohto defektu, samozrejme, umožnila chirurgickú liečbu, ale operácia bola dlhodobo vykonávaná len na zmiernenie utrpenia pacienta, pretože nemohla odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda napredovala, najlepšie mysle, vyvíjajúce nové metódy, neprestali dúfať, že choroba sa dá prekonať. A oni sa nemýlili - vďaka úsiliu ľudí, ktorí zasvätili svoje životy boju proti srdcovým defektom, je možné liečiť, predlžovať život a zlepšovať jeho kvalitu aj pri takýchto chorobách ako Fallotov tetrad. Nové technológie v srdcovej chirurgii môžu úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia sa bude vykonávať v detstve alebo v ranom detstve.

Samotný názov samotnej choroby hovorí, že vďačí za svoj vzhľad nie jednému, ale štyrom defektom naraz, ktoré určujú stav človeka: Fallotov tetrad je vrodené srdcové ochorenie, v ktorom sú kombinované 4 anomálie:

1. Vada prepážky medzi komorami srdca, zvyčajne membránová časť priehradky chýba. Dĺžka tejto chyby je pomerne veľká.
2. Zvýšenie objemu pravej komory.
3. Zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa.
4. Aortálna dislokácia doprava (dextropozícia) až do stavu, keď sa čiastočne alebo úplne odchýli od pravej komory.

V podstate je Fallo tetrad spojený s detstvom, čo je celkom pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktoré vzniká v dôsledku patologických zmien. Nie je to tak, že človek môže očakávať, že bude žiť dlho a šťastne - takíto „modrý“ ľudia nežijú do staroby a navyše často zomierajú počas obdobia prsníka, ak je operácia z nejakého dôvodu odložená. Okrem toho, Falloova tetradína môže byť sprevádzaná piatou anomáliou vývoja srdca, ktorá ju mení na Fallotov pentad - defekt predsieňového septa.

Poruchy obehového ústrojenstva vo Fallotovom tetrade

Fallotov tetrad patrí do tzv. „Modrých“ alebo cyanotických defektov. Porucha v priehradke medzi srdcovými komorami vedie k zmene prietoku krvi, čo má za následok, že krv vstupuje do systémovej cirkulácie, ktorá neprináša dostatok kyslíka do tkanív a následne sa začínajú objavovať hlady.

Vzhľadom na rastúcu hypoxiu získava koža pacienta cyanotický (cyanotický) odtieň, takže tento defekt sa nazýva "modrá". Situáciu s Fallotovým tetradom zhoršuje prítomnosť zúženia v oblasti pľúcneho kmeňa. To vedie k tomu, že dostatočný objem venóznej krvi nemôže prejsť cez zúžený otvor pľúcnej artérie do pľúc, preto jej značné množstvo zostáva v pravej komore a v žilovej časti pľúcneho obehu (preto pacienti zmodrá). Tento mechanizmus žilovej stagnácie okrem zníženia krvného okysličovania v pľúcach prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (chronické srdcové zlyhanie), ktorá sa prejavuje:

cyanóza s Fallotovým tetradom

• Zhoršenie cyanózy;
• Poruchy metabolizmu v tkanivách;
• Akumulácia tekutín v dutinách;
• Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, pacientovi sa preukáže kardiochirurgia (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Príznaky ochorenia

Vzhľadom k tomu, že sa choroba prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na vek detí od narodenia. Hlavné prejavy tetradu Fallo sú spôsobené zvýšením CHF, aj keď takéto deti nevylučujú rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť a žiadny hrudník). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho trupu, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac sa tieto poruchy, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja, vzhľad dieťaťa závisí do značnej miery od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja.

Prvé prejavy začínajú v priemere 4 týždne života dieťaťa. Hlavné príznaky:

1. Cyanotické sfarbenie kože dieťaťa sa najprv objaví pri plaču, saní, potom sa cyanóza môže udržiavať aj v pokoji. Po prvé, objaví sa iba cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, končekov prstov a uší (akrocyanóza), potom, ako hypoxia postupuje, je možný vývoj totálnej cyanózy.
2. Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr sa začína držať hlavu, sadnúť si, plaziť sa).
3. Zahustenie koncových falangov vo forme "paličiek".
4. Nechty sa sploštia a okrúhle.
5. Hrudník sploštený, vo vzácnych prípadoch, vytvorenie "srdce hrb".
6. Znížená svalová hmota.
7. Nesprávny rast zubov (široké medzery medzi zubami), zubný kaz sa vyvíja rýchlo.
8. Miechová deformita (skolióza).
9. Flatfoot sa vyvíja.
10. Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých sa dieťa vyskytuje:
    • dýchanie sa stáva častejším (až 80 dychov za minútu) a hlboko;
    • koža sa stáva modrasto-fialovou;
    • žiaci ostro roztiahli;
    • objaví sa dýchavičnosť;
    • charakterizované slabosťou, až stratou vedomia v dôsledku vývoja hypoxického kómu;
    • môže spôsobiť svalové kŕče.

typické zóny cyanózy

Staršie deti sa počas záchvatov sklápajú, pretože táto pozícia trochu zmierňuje ich stav. V priemere podobný útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Potom sa však deti sťažujú na výraznú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k mŕtvici alebo dokonca k smrti.

Algoritmus pôsobenia v prípade výskytu záchvatu

• Je potrebné pomôcť dieťaťu squat "na jeho zadok", alebo prijať "koleno-lakeť" pozíciu. Táto poloha prispieva k zníženiu prietoku žilovej krvi zo spodnej časti tela do srdca, a tým znižuje zaťaženie srdcového svalu.
• Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
• Intravenózne beta-blokátory (napríklad „propranolol“ vo výpočte 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminujú tachykardiu.
• Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znížiť citlivosť respiračného centra na hypoxiu, čo znižuje frekvenciu dýchacích pohybov.
• Ak sa záchvat nezastaví do 30 minút, možno bude potrebné vykonať operáciu na núdzovom základe.

Je to dôležité! Nemôžete použiť počas útoku lieky, ktoré posilňujú kontrakcie srdca (kardiotonika, srdcové glykozidy)! Pôsobenie týchto liečiv vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo znamená dodatočné uvoľňovanie krvi cez defekt prepážky. To znamená, že žilová krv, ktorá je prakticky bez kyslíka, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Takže existuje "začarovaný kruh".

Na základe akého výskumu je diagnóza Fallotovho tetrad?

1. Pri počúvaní srdca sa zistí oslabenie tónu II, v druhom medzirebrovom priestore vľavo sa určí hrubý, „škrabavý“ šum.
2. Podľa elektrokardiografie je možné identifikovať EKG príznaky zvýšenia pravého srdca, ako aj posun osi srdca doprava.
3. Najviac informatívny je ultrazvuk srdca, v ktorom je možné identifikovať defekt v interventrikulárnom septu a dislokácii aorty. Vďaka Dopplerovskej sonografii je možné podrobne študovať prietok krvi v srdci: výtok krvi z pravej komory doľava, ako aj obtiažnosť prietoku krvi do pľúcneho trupu.

Fragment EKG s Falloovým tetradom

liečba

Ak má pacient Fallotov tetrad, je dôležité si zapamätať jedno jednoduché pravidlo: operácia sa zobrazí všetkým (bez výnimky!) Pacienti s touto poruchou srdca.

Hlavný spôsob liečby tohto ochorenia srdca je len chirurgický. Optimálny vek pre operáciu je 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonávať operáciu plánovaným spôsobom.

Môžu nastať situácie, keď sa v skoršom veku môže vyžadovať núdzová operácia:

1. Časté záchvaty.
2. Vzhľad cyanózy kože, dýchavičnosť, búšenie srdca v pokoji.
3. Výrazné oneskorenie fyzického vývoja.

Núdzový postup je zvyčajne tzv. Paliatívna chirurgia. Umelý shunt (kĺb) medzi aortou a pľúcnym trupom sa v tom čase nevytvára. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne posilniť pred komplexnou, viaczložkovou a dlhodobou operáciou zameranou na elimináciu všetkých defektov tetrov Falla.

Ako je operácia?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií v tejto chorobe srdca je chirurgický zákrok pre túto patológiu obzvlášť ťažký pri kardiálnej chirurgii.

• V celkovej anestézii sa vykonáva predná disekcia hrudníka.
• Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený stroj na srdce a pľúca.
• Z pravej komory sa urobí incízia srdcového svalu tak, aby sa nedotýkala koronárnych artérií.
• Z dutiny pravej komory vstúpite do pľúcneho trupu, pitvy zúženého otvoru, plastových ventilov.
• Ďalším krokom je uzatvorenie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (Dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku - perikardu). Táto časť operácie je pomerne komplikovaná, pretože anatomická porucha priehradky sa nachádza v blízkosti vodiča srdcovej frekvencie.
• Po úspešnom ukončení predchádzajúcich štádií je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Táto operácia sa vykonáva výhradne vo vysoko špecializovaných strediskách srdcovej chirurgie, kde boli získané skúsenosti s liečbou takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

1. Zachovanie zúženia pľúcneho trupu (s nedostatočnou disekciou chlopne).
2. Pri poranení vlákien, ktoré vedie excitáciu v srdcovom svale, sa môže vyvinúť rad arytmií.

Pooperačná mortalita je v priemere až 8 - 10%. Ale bez chirurgickej liečby, dĺžka života detí nepresahuje 12-13 rokov. V 30% prípadov sa smrť dieťaťa vyskytuje v detstve od zlyhania srdca, mŕtvice a zvýšenej hypoxie.

Pri chirurgickej liečbe detí mladších ako 5 rokov však prevažná väčšina detí (90%) po opätovnom vyšetrení vo veku 14 rokov nevykazovala žiadne známky zaostávania za svojimi rovesníkmi.

Okrem toho 80% prevádzkovaných detí vedie popri obmedzeniach pri nadmernom cvičení k normálnemu životu, prakticky sa nelíši od svojich rovesníkov. Bolo dokázané, že čím skôr sa radikálna operácia vykonala s cieľom odstrániť túto chybu, tým rýchlejšie sa dieťa zotavuje a dobieha so svojimi rovesníkmi vo vývoji.

Je zdravotné postihnutie indikované pre chorobu?

Všetci pacienti pred radikálnym chirurgickým zákrokom na srdci, ako aj 2 roky po operácii ukázali klírens postihnutia, po ktorom nasledovalo opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny zdravotného postihnutia majú veľký význam tieto ukazovatele:

• Existuje po operácii porucha krvného obehu?
• Či zostáva stenóza pľúcnej artérie.
• Účinnosť chirurgickej liečby a či sú po operácii komplikácie.

Môže byť Fallo tetradia diagnostikovaná v utero?

Diagnóza tohto ochorenia srdca priamo závisí od kvalifikácie špecialistu na diagnostiku ultrazvuku počas tehotenstva, ako aj na úrovni ultrazvukového prístroja.

Keď odborný ultrazvuk vykonáva vysokopostavený špecialista, Fallotov tetrad sa zistí v 95% prípadov až do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva sa tento defekt diagnostikuje v takmer 100% prípadov.

Dôležitým faktorom je okrem toho genetický výskum, tzv. „Genetické dvojice a trojice“, ktoré sa podrobujú skríningu pre všetky tehotné ženy počas obdobia 15-18 týždňov. Je dokázané, že Fallotova tetrad v 30% prípadov je kombinovaná s inými anomáliami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwards, Patau, atď.).

Čo robiť, ak sa táto patológia nachádza v plodoch počas tehotenstva?

Keď sa táto choroba srdca zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou, sprevádzanou poruchami hrubého duševného vývoja, žene sa ponúka, aby ukončila tehotenstvo zo zdravotných dôvodov.

Ak sa zistí iba srdcová vada, potom sa uskutoční konzultácia: gynekológovia, kardiológovia, kardiochirurgovia, neonatológovia, ako aj tehotná žena. Pri tejto konzultácii žena podrobne vysvetľuje: prečo je táto patológia pre dieťa nebezpečná, aké dôsledky to môže mať, ako aj možnosti a metódy chirurgickej liečby.

Napriek zložitosti Fallotovho tetradu je toto ochorenie srdca resekovateľné, to znamená, že podlieha chirurgickej korekcii. Táto choroba nie je trestom pre dieťa Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta vďaka komplexnej, viacstupňovej operácii.

V súčasnosti kardiochirurgovia prakticky nevyužívajú paliatívnu operáciu, len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritným smerovaním je radikálna operácia vykonávaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj, aby sa zabránilo vzniku trvalých deformácií v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

Tetralo Fallot u detí

Toto ochorenie je jedným z najčastejších vrodených (intrauterinných) srdcových defektov. Vrodené srdcové ochorenie Tetrad Fallot sa externe prejavuje ako cyanóza, preto sa toto ochorenie nazýva aj "modré" ochorenie srdca. Lekár, ktorý sa pozrel na dieťa, okamžite diagnostikuje Fallot Tetrad podľa ICB 10, ak má modrastú kožu, miesta v blízkosti uší a pier, konečky prstov sú tiež modré.

popis

Lekár Etienne-Louis Fallot prvýkrát opísal túto chorobu podrobne. Dostal svoje meno kvôli prítomnosti 4 porušení srdca naraz:

• Neprítomnosť alebo porucha medzikomorovej priehradky.
• Neprirodzená poloha aorty. Zvyčajne sa nachádza nad ľavou komorou, ale tu dochádza k posunu doprava aorta sa pohybuje priamo nad defektnou medzikomorovou prepážkou (dextropozícia).
• Stenóza (vazokonstrikcia) úst pľúcnej tepny alebo niektorej časti pravej komory, odkiaľ prúdi venózna krv do tepny.
• Viacnásobné zvýšenie tkaniva svalov pravej komory (hyperotrofia).

Ak prvé tri znaky - anomália srdca, je následkom prítomnosti tejto anomálie. Pri diagnóze a prognóze ochorenia v budúcnosti bude veľmi dôležitý rozsah pľúcnej artérie a defekt prepážky. Všetky znaky v každom prípade ochorenia majú veľmi odlišnú formu expresie.

Čím viac sa zúženie pľúcnej artérie prejavuje, tým viac práce dopadá na pravú komoru a čím skôr začne hypertrofia pri takejto záťaži.

V dôsledku zúženia sa do pľúc dostane len malé množstvo žilovej krvi a zvyšok prechádza cez deformovanú prepážku do aorty. V dôsledku toho dochádza k pretečeniu krvi vo veľkom kruhu krvného obehu a jeho nedostatku v malom, čo vedie k tomu, že sa začína hladovanie kyslíkom v orgánoch.

Podobné patologické stavy

Choroby ako Fallotova triáda (porucha interatriálnej priehradky, zväčšená komora, zúženie pľúcnej tepny), Fallotov Pentade (Fallotov tetrad a interatriálny defekt septálu) sú v blízkosti tetrada malformácie Tetrada Fallota u detí.

Často je choroba Tetrada Falla zamenená s nasledujúcimi chorobami:

• Fouling pľúcnej tepny.
• Spoločný arteriálny kmeň.
• Prítomnosť len jednej komory.
• Ebsteinova anomália.
• Dvojité vypúšťanie hlavných ciev z pravej komory.

Normálne srdce a Tetrad Fallo

Spolu s prenosným počítačom sa často zobrazujú nasledujúce patológie:

• Di Georgieho syndróm (neprítomnosť alebo nedostatočná tvorba prištítnej žľazy a týmusovej žľazy).
• Defekt medzistupňového prepážky.
• Správne usporiadanie aortálneho oblúka.
• Neúplná drenáž pľúcnych žíl.
• Zúženie pľúcnej tepny.
• Porušenie koronárnych artérií.
• Otvorený arteriálny prietok.
• Prebytočná ľavá vena cava.

dôvody

Poruchy sa vyskytujú počas vývoja plodu. Fallot Tetrad sa vyvíja až do 9 týždňov tehotenstva počas tvorby srdca nenarodeného dieťaťa.

Príčiny Fallot Tetrad u novorodencov:

• Odložené ochorenia ako osýpky, rubeola, šarlach v počiatočnom období.
• Využívanie alkoholických nápojov a omamných látok.
• Použitie sedatív, hormonálnych liekov, tabletiek na spanie.
• Vplyv zlých faktorov.
• Ionizujúce žiarenie.
• Dedičnosť, genetika (ak niekto z blízkych príbuzných mal také ochorenie)

Ďalším dôvodom by mohlo byť chronické ochorenie matky, zlé návyky a nesprávna zlá výživa.

Veľmi často sa srdcové ochorenia vyskytujú u detí so syndrómom trpasličího amsterdamského syndrómu, ktorý obsahuje aj syndakciu nôh, oligofréniu, gothické patro, nedostatok prstov, strabizmus, deformity uší, abnormality vnútorných orgánov a mnoho ďalšieho.

príznaky

V prvých dňoch alebo týždňoch nie je nič rušivé, pretože srdce je stále schopné vykonávať svoju funkciu a poruchy neovplyvňujú žiadnym spôsobom prietok krvi. Avšak, po nejakom čase u novorodencov s plačú pery zmodrá, keď kŕmenie telo zmodrá, to znamená, že kožná akrocyanóza sa vyskytuje, ktorá sa zvyšuje len s časom.

Cyanóza nasolabiálneho trojuholníka - hlavný príznak Fallotovho tetradu

Potom sa pridáva dýchavičnosť, 2-3 roky už dieťa nie je aktívne a často dýcha hlboko, niekedy omdlie.

Vonkajšie znaky a príznaky Tetrada Fallota u dieťaťa:

• Malý hrb - vydutie v srdci.
• Prsty vyzerajú ako bubnové palice.
• Nechty majú vypuklý tvar a sú zaoblené.
• Lag vo vývoji.
• Častá infekcia infekčnými a katarálnymi ochoreniami (akútne respiračné vírusové infekcie, sinusitída, pneumónia, u viac dospelých - pľúcna tuberkulóza).

Existuje 5 typov toku Fallotovho tetradu u plodu:

• Včasná cyanotická forma (prejavy symptómov už v prvom mesiaci).
• Klasická (manifestácia v 2-3 rokoch života).
• Závažné (trvalé záchvaty dýchavičnosti, príznaky 3-4 mesiacov života).
• Neskorá cyanotika (detekcia symptómov v 6-10 rokoch).
• Acyanotický (bledý).

Deformácia nechtov pomocou Tetrad Fallo

diagnostika

Zvyčajne je možné pozorovať modrú chorobu srdca na elektrokardiografii, ktorá indikuje existenciu hyperotrofie pravej komory, fonokardiogramu, kde môžete počuť hluk nad pľúcnou artériou a röntgenový obraz, kde srdce vyzerá ako topánka, a tieň srdca sa zväčšuje.

Patológiu možno zistiť pomocou nasledovnej diagnostiky:

• Ultrazvuk - ultrazvuk (úroveň vytesnenia aorty, úroveň pľúcneho zúženia, porucha medzikomorovej priehradky).
• Katetrizácia a štúdie dutín srdca (detekcia zvýšeného tlaku v komorách, hladovanie kyslíka kyslíkom).
• Dopplerov ultrazvuk.
• Aortografia a pľúcna arteriografia (existencia kolaterálneho prietoku krvi a ochorenia pľúcnych tepien).
• MRI srdca.
• Ľavá ventrikulografia.
• Multispirálna počítačová tomografia.

Detekcia Tetrad Fallot na röntgenovom žiarení

Často je tiež možné identifikovať diagnózu pomocou určitých štúdií a analýz, ako aj genetickí špecialisti, pretože základom ochorenia je narušenie všetkých génov v tele, a tým aj narušenie embrya.

Gynekológ môže tiež diagnostikovať Fallot Tetrad, pretože príčiny sú často:

• Dropsia plodu.
• Syndróm materskej fenylketonúrie.
• Syndróm fetálneho alkoholu.

liečba

Keď sa zistí choroba, jedinou cestou je vykonať operáciu včas. Čím zložitejšia je forma ochorenia a častejšie príznaky krátkosti dychu, tým skôr je potrebný zásah lekárskych špecialistov. Najčastejšie úmrtia detí v prvých 2 rokoch života, takže tento vek je obzvlášť nebezpečné s touto chorobou.

Bez liečby prežije do dospelosti len veľmi málo detí. Počas samotných operácií zomrie približne 10% detí, ale po úspešnej realizácii žije 80% pacientov v normálnom, aj keď veľmi obmedzenom živote. Príčinou smrti môže byť uškrtenie, absces mozgu alebo žilová trombóza.

Fetálne tetradeálne operácie u plodu zvyčajne vykonávajú dve: paliatívnu a radikálnu.

Paliatívnosť znamená "neúplné", to znamená, že táto liečba nie je úplne. Táto operácia sa vykonáva u detí mladších ako 3 roky, ktoré trochu zmierňujú stav pacienta. Účelom tohto zásahu je znížiť dýchavičnosť a cyanózu v dôsledku uloženia ďalších ciev medzi tepnami, takže krv prúdi cez anastomózy do pľúc a do ľavej predsiene.

Radikálna chirurgia sa vykonáva vo veku 3-4 rokov, keď sú orgány u detí dostatočne veľké. Počas tohto chirurgického zákroku sa srdce zastaví a dieťa sa pripojí k zariadeniu na srdce a pľúca, potom sa zúženie tepny odstráni a defekt sa odstráni. Existujú niektoré kontraindikácie týchto postupov - endokarditída, rôzne poruchy nervového systému, akútny priebeh akéhokoľvek ochorenia. Po takejto operácii sa u niektorých pacientov vo vyššom veku dospelých začnú vyvíjať rôzne stupne arytmie.

Po včasnom odhalení patológie a úspešnej operácie je šanca žiť celý život veľmi veľká, takže táto choroba nie je smrteľnou diagnózou.

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kombinovaná vrodená anomália srdca, charakterizovaná stenózou vylučovacieho traktu pravej komory, defektom komorového septa, dextropozíciou aorty a hypertrofiou myokardu pravej komory. Klinicky sa Fallotov tetrad prejavuje včasnou cyanózou, oneskoreným vývojom, dýchavičnosťou a dýchavično-cyanotickými záchvatmi, závratmi a mdloby. Inštrumentálna diagnostika Fallotovho tetradia zahŕňa PCG, elektrokardiografiu, ultrazvuk srdca, RTG hrudníka, srdcovú katetrizáciu, ventrikulografiu. Chirurgická liečba Fallotovho tetradu môže byť paliatívna (uloženie intersystémových anastomóz) a radikálna (kompletná chirurgická korekcia defektu).

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je komplexné vrodené srdcové ochorenie „modrého“ typu, ktorého morfologický základ tvoria štyri znaky: obštrukcia výstupnej časti pravej komory, rozsiahla VSD, hypertrofia pravej komory a dislokácia aorty. V kardiológii tetrade sa Fallo nachádza v 7-10% prípadov všetkých vrodených srdcových vád a tvorí polovicu všetkých cyanotických defektov. Podrobnú anatomickú charakterizáciu defektu ako nezávislej nosologickej formy prvýkrát poskytol francúzsky lekár-patológ E.L.A. Fallot v roku 1888, po ktorého mene bol neskôr menovaný.

Čo sa týka štruktúry defektu, Falloova triáda (stenóza pľúcnej artérie, defekt interatriálneho septa a hypertrofia pravej komory) a Fallotova pentáda (Fallotova tetrade a DMPP) sú najbližšie k Fallotovmu tetradu. Fallotov tetrad môže byť kombinovaný s inými abnormalitami srdca a ciev: pravostranným aortálnym oblúkom, anomáliami koronárnych artérií, stenózou vetiev pľúcnej artérie, otvoreným arteriálnym kanálom, úplným otvoreným ventrikulárnym kanálom, dodatočnou jednostrannou vena cava, čiastočnou anomálnou drenážou pľúcnych žíl.

Príčiny Fallo Tetrad

Fallotova tetrad sa vytvára v dôsledku narušenia procesu kardiogenézy počas 2-8 týždňov. embryonálneho vývoja. Infekčné ochorenia (osýpky, šarlach, rubeola) prenesené na tehotnú ženu v skorých štádiách gravidity môžu viesť k vzniku defektu; užívanie drog (hypnotík, sedatív, hormónov atď.), liekov alebo alkoholu; škodlivých výrobných faktorov. Pri formovaní UPU sa sledoval vplyv dedičnosti.

Fallotova tetralógia sa často vyskytujú u detí so syndrómom Cornelia de Lange (Amsterdam nanizmu), vrátane mentálnej retardácie a viac malformácií ( "tvár klauna", choanal atrézia, deformácie uší, gotický poschodia, strabizmu, krátkozrakosť, astigmatizmus, očné atrofia, hypertrichóza, deformácia hrudnej kosti a chrbtice, syndróm nohy, redukcia počtu prstov, deformácie vnútorných orgánov atď.).

Spúšťač pre Fallot tetrade je nepravidelná rotácia (proti smeru hodinových ručičiek) arteriálneho kužeľa, čo vedie k posunu aortálnej chlopne napravo od relatívneho pľúcneho pľúcneho systému. V tomto prípade je aorta umiestnená nad medzikomorovou prepážkou ("aorta-rider"). Nesprávna poloha aorty spôsobuje posun pľúcneho kmeňa, ktorý je trochu predĺžený a zúžený. Rotácia arteriálneho kužeľa zabraňuje prepojeniu vlastnej priehradky s medzikomorovou prepážkou, čo vedie k tvorbe VSD a následnej expanzii pravej komory.

Klasifikácia Fallo tetrade

Vzhľadom na povahu obštrukcie vylučovacieho traktu pravej komory sú anatomické varianty Fallotovho tetradu reprezentované štyrmi typmi: embryologickými, hypertrofickými, tubulárnymi a multikomponentnými.

Fallo tetrade typu I je embryologický. Prekážka je spôsobená posunutím kužeľovej priečky anteriorly a / alebo jej nízkou polohou. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni ohraničujúceho svalového kruhu. Vláknitý prstenec pľúcnej chlopne je takmer nezmenený alebo stredne hypoplastický.

Fallo tetrade typu II je hypertrofický. V srdci prekážky sa nachádza premiestnenie kužeľovej priečky anterior a doľava alebo (a) jej nízka poloha, ako aj výrazné hypertrofické zmeny v jeho proximálnom segmente. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni otvorenia výstupnej časti pravej komory a delimitačného svalového kruhu.

Fallo-tubulárny typ III. Obštrukcia je spôsobená nerovnomerným oddelením spoločného artériového kmeňa, čo má za následok, že pľúcny kužeľ je ostro hypoplastický, zúžený a skrátený. Pri tomto type Fallo tetrade sa môže vyskytnúť hypoplázia vláknitého kruhu alebo stenózy chlopne pľúcneho kmeňa.

Fallo tetrade typu IV je viaczložková. Príčinou prekážky je výrazné predĺženie kužeľovej priehradky alebo vysoké vyprázdnenie deliacej hraničnej trabeku moderátorového kábla.

V súvislosti s charakteristikami hemodynamiky existujú tri klinické a anatomické formy Fallotovho tetrad: 1) s atresiou úst pľúcnej artérie; 2) cyanotickú formu s ústnou stenózou rôzneho stupňa; 3) acyanotickú formu.

Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovým tetradom

Stupeň hemodynamických porúch vo Fallotovej tetrade je určený závažnosťou obštrukcie ejekcie pravej komory a prítomnosťou defektu v medzikomorovej prepážke.

Prítomnosť významnej stenózy pľúcnej artérie a veľkého defektu septa vedie k preferenčnému toku krvi z oboch komôr do aorty a menej do pľúcnej artérie, čo je sprevádzané arteriálnou hypoxémiou. V dôsledku veľkého defektu septa sa tlak v oboch komorách rovná. V extrémnej forme Fallotovho tetrade, asociovaného s atresiou otvoru pľúcnej artérie, krv vstupuje do pľúcneho obehu z aorty cez otvorený arteriálny kanál alebo cez kolaterály.

Pri miernej obštrukcii je celková periférna rezistencia vyššia ako rezistencia stenotického vylučovacieho traktu, preto sa vyvíja ľavo-pravý výtok krvi, čo vedie k rozvoju acyanotickej (bledej) formy Fallotovho tetradu. Avšak, ako sa vyskytuje progresia stenózy, prvý skrížený a neskorší - venoarteriálny (pravo-ľavý) výtok krvi, čo znamená transformáciu defektu z "bielej" formy na "modrú".

Symptómy Fallo tetrade

V závislosti od času cyanózy existuje päť klinických foriem, a teda rovnaké obdobie Fallotovho prejavu tetrade: skorá cyanotická forma (výskyt cyanózy z prvých mesiacov alebo prvého roku života), klasická (výskyt cyanózy v druhom alebo treťom roku života), závažná (postupuje s odyshechno-cyanotické ataky), neskoré cyanotické (objavenie sa cyanózy vo veku 6–10 rokov) a acyanotickú (bledú) formu.

V prípade ťažkej tetralológie Fallot sa cyanóza pier a kože objavuje od 3 - 4 mesiacov a stále sa prejavuje o 1 rok. Cyanóza je posilnená kŕmením, plačom, napätím, emocionálnym stresom, fyzickou námahou. Každá fyzická aktivita (chôdza, beh, vonkajšia hra) je sprevádzaná zvýšením dýchavičnosti, vznikom slabosti, rozvojom tachykardie, závratmi. Charakteristická poloha pacientov s Fallo notebookom po námahe je squatting.

Extrémne závažným prejavom klinického obrazu Fallotovho tetradu sú nesporné cyanotické záchvaty, ktoré sa zvyčajne objavujú vo veku 2 až 5 rokov. Útok sa vyvíja náhle, sprevádzaný úzkosťou dieťaťa, zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, tachykardiou, slabosťou, stratou vedomia. Možno vývoj apnoe, hypoxický kóma, záchvaty s následnou hemiparézou. Neohlásené cyanotické záchvaty sa vyvíjajú v dôsledku ostrého spazmu infundibulárnej časti pravej komory, čo vedie k toku celého objemu venóznej krvi cez defekt medzikomorovej priehradky do aorty a zvýšenej hypoxii CNS.

Deti s terada Fallo môžu zaostávať vo fyzickom (hypotrofickom II-III storočí) a motorickom vývoji; často trpia opakujúcim sa ARVI, chronickou tonzilitídou, sinusitídou, recidivujúcou pneumóniou. U dospelých pacientov s tetradom Fallo môže byť spojená pľúcna tuberkulóza.

Fallo Tetrad Diagnóza

Počas objektívneho vyšetrenia pacientov s Fallotovým zápisníkom, bledosťou alebo cyanózou kože, zhrubnutím prstových prstov („paličkové palice“ a „okuliare na hodinky“), núteným držaním tela, adynamia upozorňuje; menej často - deformácia hrudníka (srdcový hrb). Perkusie odhaľuje miernu expanziu hraníc srdca v oboch smeroch. Typickými auskultačnými príznakmi Fallotovho tetradu sú hrubý systolický šelest v medzikrstovom priestore II-III vľavo od hrudnej kosti, oslabenie II tónu nad pľúcnou artériou atď. Kompletný auskultačný obraz defektu je fixovaný pomocou fonokardiografie.

Rádiografia hrudných orgánov odhaľuje miernu kardiomegáliu, typický tvar srdca vo forme topánky a ochudobnenie pľúcneho vzoru. Vzor EKG je charakterizovaný výraznou odchýlkou ​​EOS doprava, hypertrofickými zmenami v myokarde pravej komory, neúplným blokovaním pravej nohy zväzku His.

Pomocou ultrazvuku srdca sa priamo určia všetky anatomické zložky Fallotovej tetrady: stupeň pľúcnej stenózy, množstvo aortálnej dislokácie, veľkosť VSD a závažnosť hypertrofie pravej komory.

Sondovanie dutín srdca vám umožňuje identifikovať vysoký tlak v pravej komore, pokles arteriálnej saturácie kyslíkom, prechod katétra z pravej komory do aorty. Pri vykonávaní aorty a pľúcnej arteriografie sa zisťuje prítomnosť kolaterálneho krvného prietoku, PDA a patológia pľúcnej artérie. V prípade potreby sa vykonáva ľavá ventrikulografia, selektívna koronárna angiografia, MSCT a MRI srdca.

Diferenciálna diagnóza Fallotovho tetradu sa vykonáva transpozíciou veľkých ciev, dvojitého aortálneho a pulmonálneho výtoku z pravej komory, srdcového srdca a dvojkomorového srdca.

Falloova liečba tetradou

Všetci pacienti s notebookom Fallo podliehajú chirurgickej liečbe. Lieková terapia je indikovaná na rozvoj nepozorovaných cyanotických záchvatov: inhalácia zvlhčeného kyslíka, intravenózne podávanie reopolyglucínu, hydrogenuhličitanu sodného, ​​glukózy, aminofylínu. V prípade neúčinnosti liekovej terapie je nevyhnutné okamžité zavedenie aorto-pulmonárnej anastomózy.

Spôsob operatívnej korekcie Fallotovej tetrad závisí od závažnosti toku defektu, jeho anatomického a hemodynamického variantu, veku pacienta. Novorodenci a malé deti s ťažkým Falradovým tetradom v prvej fáze vyžadujú paliatívne operácie, ktoré by znížili riziko komplikácií počas následnej radikálnej korekcie defektu.

K paliatívnej (bočníka) typy operácií pri Fallotova tetralógia zahŕňajú prekrytie podklíčkové-pľúcnej anastomóza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomózy vzostupnej aorty a pravý pľúcnej tepny prekryť centrálnej aortofemorální pľúcnej anastomózy s použitím syntetické alebo biologické protézy, sutúry zostupnej aorty a ľavej Na zníženie hypoxémie sa používa otvorená infundibuloplastika a balóniková valvuloplastika.

Radikálna korekcia Fallotovho tetradu zabezpečuje plastickú operáciu VSD a elimináciu obštrukcie výstupnej časti pravej komory. Zvyčajne sa koná vo veku od šiestich mesiacov do 3 rokov. Špecifickými komplikáciami operácií s Fallotovým tetradom môžu byť anastomotická trombóza, akútne zlyhanie srdca, pľúcna hypertenzia, aneuryzma pravej komory, AV blokáda, arytmie, infekčná endokarditída.

Fallo Tetrad Forecast

Prirodzený priebeh defektu do značnej miery závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s ťažkým tetalom Fallo umiera v prvom roku života, polovica z nich v neonatálnom období. Bez chirurgického zákroku je priemerná dĺžka života 12 rokov, menej ako 5% pacientov žije do veku 40 rokov. Trombóza mozgových ciev (ischemická cievna mozgová príhoda) alebo absces mozgu sa najčastejšie stáva príčinou smrti pacientov s Fallotovým zápisníkom.

Dlhodobé výsledky radikálnej korekcie Fallotovho tetradu sú dobré: pacienti sú schopní a sociálne aktívni a dobre znášajú fyzickú námahu. Čím neskôr však bola vykonaná radikálna operácia, tým horšie sú jej dlhodobé výsledky. Všetci pacienti s notebookom Fallo musia byť monitorovaní kardiológom a kardiochirurgom, profylaxia endokarditídy antibiotikami pred vykonaním stomatologických alebo chirurgických zákrokov, ktoré sú potenciálne nebezpečné pre rozvoj bakteriémie.

Vrodená srdcová anomália - triáda, tetrad, Fallot pentad

Ľudské srdce počas jeho vývoja počas tehotenstva musí prejsť radom náročných štádií. Ak je tento proces narušený, vrodené srdcové chyby sa tvoria v dieťati, ktoré zahŕňajú triádu, tetrad a Fallotov pentad.

Srdcová anatómia

Ľudské srdce sa skladá zo štyroch dutín (dve predsiene a dve komory). Arteriálna krv tečie v ľavej časti srdca a vstupuje do tela cez aortu, venózna cez pravé časti vstupuje do pľúc cez pľúcnu tepnu. Spätný tok krvi zabraňuje srdcovým chlopňam. Ak je anatomická štruktúra porušená (vrodená alebo získaná choroba srdca), fungovanie celého obehového systému nevyhnutne trpí.

Výskyt vrodených srdcových ochorení je 6 - 8 prípadov na tisíc novorodencov.

Príčiny a klasifikácia CHD (vrodená choroba srdca)

• prejav dedičného ochorenia (Downov syndróm);
• pôsobenie škodlivých faktorov na plod počas tehotenstva;
• prejavom nededičnej choroby.

Všetky vrodené srdcové chyby akejkoľvek komplexnosti tvoria štyri skupiny:

• s obohatením veľkého okruhu krvného obehu;
• s vyčerpaním obehového systému;
• s obohatením malého kruhu krvného obehu;
• s depléciou pľúcneho obehu.

Tri komplexné podobné srdcové vady patria do štvrtého typu: tetrad, triáda a Fallot pentad. Všetky tri druhy spôsobujú charakteristickú modrosť pokožky, pre ktorú sa nazývajú "modré" nehy.

Tetrad, triáda, fallot pentad

Francúzsky patológ Etienne-Louis Arthur Fallot v roku 1888 prvýkrát opísal tetrad ako kombináciu štyroch zložiek:

• dextrapozícia aorty;
• defekt vysokého komorového septa;
• pľúcna stenóza;
• hypertrofia pravej komory.

Na triáde Fallot sú tri zložky:

• defekt predsieňového septa;
• pľúcna stenóza;
• hypertrofia pravej komory.

Komponenty pentad Fallot:

• dextrapozícia aorty;
• defekt vysokého komorového septa;
• pľúcna stenóza;
• hypertrofia pravej komory;
• defekt predsieňového septa.

Hlavnou zložkou tetrade a pentad fallot je dextropozícia aorty.

Táto anomália sa vytvára, keď srdce nedokončí všetky potrebné stupne rotácie niektorých štruktúr vo vzťahu k iným v prenatálnom období.

Výsledkom je, že aorta namiesto toho, aby sa vzdialila od ľavej komory, skutočne sedí obkročmo na oboch komorách v mieste medzikomorovej priehradky.

Porucha vysokého komorového septa je len dôsledkom vyššie opísanej nedokončenej rotácie srdca. V dôsledku toho sa zložky septa srdca nemôžu spojiť, aby vytvorili jedinú pevnú štruktúru, formu defektov interventrikulárneho septa, ktorá je priamo v dráhe prietoku krvi z ľavej a pravej komory, zmiešaný a slabý kyslík nevstupuje do aorty.

Je to kvôli krvnému zásobeniu tela zmiešanej arteriálnej a venóznej krvi s nízkym obsahom kyslíka, že tento typ CHD označuje "modré" defekty.

Stenóza pľúcnej artérie je rovnakým dôsledkom nedokončenej rotácie srdca ako defektu komorového septa. Anatomicky sa vyznačuje zúžením otvoru pľúcneho arteriálneho ventilu, vďaka ktorému sa krv dostáva do začiatku malého kruhu krvného obehu s veľkými ťažkosťami. Pravá komora, pumpujúca krv cez zúžený otvor, je pod tlakom a časom zahusťuje myokard svojich stien (hypertrofia).

Defekt medzipriestoru je tiež dôsledkom neúplnej rotácie srdca, v dôsledku čoho nie sú jednotlivé zložky prepážky spojené do pevnej štruktúry. Prostredníctvom defektu sa krv neustále vykladá zľava doprava, čo spôsobuje preťaženie vpravo nadbytočným objemom krvi, ktorý musí pravá komora pretlačiť cez zúžený otvor ventilu pľúcnej artérie.

Veľké porušenie anatómie srdca s Fallotovým tetrad - video

Príznaky ochorenia

Symptómy troch príbuzných anomálií zahŕňajú:

• cyanotické sfarbenie kože (cyanóza). Dôvodom je zásobovanie tela zmiešanou krvou;
• oneskorenie fyzického vývoja dieťaťa (krátky vzrast, nízky prírastok hmotnosti);
• charakteristický tvar prstov vo forme „hodinových skiel“ a „paličiek“ je dôsledkom neustáleho nedostatku kyslíka v tkanivách a orgánoch;

Body otáčania diagnózy

Diagnóza CHD zahŕňa:

• dôkladné vyšetrenie lekára na zistenie vyššie uvedených príznakov nevoľnosti;
• počúvanie hluku stenózy pľúcnej tepny po celej oblasti srdca;
• röntgenové snímky hrudníka, v ktorých má srdce charakteristickú konfiguráciu vo forme topánky;

Samostatným aspektom diagnózy je identifikácia tetradu (triáda, pentad) Fallot s ultrazvukovou diagnózou plodu počas tehotenstva (nie skôr ako v 2. trimestri). Okrem toho budete potrebovať genetickú analýzu materiálu plodu a následné lekárske a genetické poradenstvo. Ultrazvukové vyšetrenie by mal vykonávať skúsený odborník s použitím dobrého vybavenia, pretože ultrazvukový obraz s rôznymi chybami môže byť podobný.

Chirurgická liečba Fallotovho tetradu

Chirurgická liečba Fallotovho tetradu môže byť paliatívna (dočasná, na zlepšenie prekrvenia tela) a radikálna.

Paliatívne intervencie sa používajú na riadenie prietoku krvi do pľúcneho obehu, obídenia pľúcnej stenózy alebo ako pokus o elimináciu pľúcnej stenózy (vykonanej pred dosiahnutím veku 3 rokov).

Vytvorenie správy medzi pravou subklavickou a pravou pľúcnou artériou je anastomóza podľa Blélokou-Taussiga.

Ultrazvuk tetrad fallo

Fallotov Tetrad - vrodená choroba srdca

Fallotov Tetrad je vrodená choroba srdca, ktorá kombinuje štyri anomálie:

• defekt medzikomorovej priehradky;
• posunutie aorty, v dôsledku čoho krv zbavená kyslíka vstupuje z pravej komory do aorty;
• zúženie odtokovej cesty z pravej srdcovej komory v dôsledku pľúcnej stenózy;
• zhrubnutie steny pravej komory.

Známky Fallotovho tetrad

1. Cyanotické pery.

Modré pery - znamenie Fallotovho tetrad

2. Oneskorený rast a zlá chuť do jedla u dieťaťa.

Retardácia rastu a zlá chuť do jedla u dieťaťa

Okrem toho, dieťa, ktoré trpí Fallotovým zápisníkom, je ťažké robiť jednoduchú fyzickú aktivitu. Napríklad pri behu je dieťa nútené squat dole, aby bolo ľahšie dýchať.

Tetralo fallo

Fallotova tetrad (TF) je najčastejšia CHD, ktorá sa vyskytuje pri cyanóze. Porucha je asi 10% všetkých CHD. Klasický TF je charakterizovaný prítomnosťou štyroch príznakov: defektom komorového septa, stenózou pľúcnej artérie, dextrakciou aorty (sediacou nad defektom aorty) a hypertrofiou pravej komory.

Najtypickejšia je prítomnosť stenózy výstupnej časti pravej komory v dôsledku jej hypoplazie alebo svalovej hypertrofie. Približne tretina pacientov má iba infundibulárnu stenózu. Zvyšok stenózy je viaczložkový, vrátane stenózy pľúcnej chlopne, hypoplazie vláknitého kruhu chlopne, hypoplazie kmeňa pľúcnej tepny, hypoplazie vetiev pľúcnej artérie až do vývoja celého arteriálneho stromu (všetky možné varianty atrézie LA). Infundibulárna stenóza je často dynamická a môže sa zvyšovať v reakcii na adrenergickú stimuláciu, ako aj postupovať ako rast svalovej hypertrofie v tejto oblasti. VSD pri TF je veľká, zahŕňa membránovú časť prepážky a zvyčajne zodpovedá veľkosti aorty. Porucha sa nachádza pod aortálnou chlopňou, pričom jej základňa je čiastočne posunutá k pravej komore. To spôsobuje nerušený prietok krvi do aorty z oboch komôr do systol. Dislokácia aorty o viac ako 5 - 7 0% je niektorými autormi považovaná za dvojitý výtok ciev z pravej komory. U 3–15% pacientov s TF môže dôjsť k viacerým defektom v MZHP, zvyčajne v svalovej časti. Pravostranný aortálny oblúk sa vyskytuje u 25% pacientov. Smer a veľkosť výtoku cez interventrikulárny defekt závisí od pomeru systémovej vaskulárnej rezistencie a rezistencie voči prietoku krvi cez stenotický výstupný trakt pravej komory, pľúcneho arteriálneho ventilu, pľúcnej artérie s jej vetvami. Kvôli veľkému nereštriktívnemu defektu v MZHP, obe komory fungujú ako jediná dutina, ktorá vyvoláva rovnaký tlak v systole. Vo väčšine prípadov rezistencia pľúcnej stenózy presahuje systémovú vaskulárnu rezistenciu a obe komory vyžarujú krv prevažne do aorty, čo spôsobuje systémovú desaturáciu. Keďže stupeň stenózy sa u rôznych pacientov líši, existuje široká škála klinických prejavov - od extrémnej cyanózy, ťažkej hypoxie, ktorá vedie k smrti v novorodeneckom období, k ružovým alebo acyanotickým formám, s relatívne lepšou prognózou. Faktory, ktoré menia systémovú vaskulárnu rezistenciu, rovnako ako ovplyvňujú stupeň svalovej obštrukcie na úrovni infundulu, môžu zmeniť stupeň cyanózy u rovnakého pacienta. Zvýšenie obsahu katecholamínov v krvi, akýkoľvek stres spôsobuje spazmus výstupnej časti pravej komory, čím sa zvyšuje pravostranný skrat a cyanóza. Odyshechno-cyanotické ataky sa pozorujú u 2 - 7 0% pacientov, najčastejšie vo veku 2 - 3 mesiace. Tieto ataky sú zvyčajne vyvolané plačom, kŕmením alebo defekáciou, t.j. situácie, ktoré zvyšujú spotrebu kyslíka s poklesom Po2 a pH, ako aj zvýšenie Pso2. To vedie k hyperventilácii, zvýšenému venóznemu návratu, zvýšeniu pravostranného skratu a ďalšiemu zvýšeniu Pso2 a pH. Hypoxia vedie k zníženiu systémovej vaskulárnej rezistencie s relatívne fixnou rezistenciou na stenózu pľúcnej artérie, čo zvyšuje pravostranný skrat. To môže tiež prispieť k spazmu výstupnej časti pravej komory. Dyspnea ako kompenzačný mechanizmus nezvyšuje pľúcny prietok krvi u týchto pacientov, ale len zvyšuje potrebu kyslíka. Útoky sú charakterizované náhlym nástupom tachykardie, dýchavičnosťou a zvýšením cyanózy, čo môže viesť k kŕčom, strate vedomia a niekedy aj k smrti (Obr. 19.7).

Fyzikálne vyšetrenie umožňuje identifikáciu cyanózy u väčšiny pacientov, ako aj účinky hypoxie vo forme zhrubnutia falangov nechtov prstov s deformáciou nechtov (vo forme okuliarov na hodinky). Tieto zmeny sa objavia po 6-12 mesiacoch. po vzniku viditeľnej cyanózy. Auskultácia je určená hrubým systolickým šelestom pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, spojeným s tlakovým gradientom na pľúcnej stenóze. S veľmi malým prietokom krvi v pľúcach môže hluk ustúpiť a dokonca zmiznúť. V prípade úplnej atrézie PA sa počuje len systolodyastolický hluk arteriálneho kanála alebo aortálneho pľúcneho kallalu. EKG zvyčajne vykazuje miernu odchýlku doprava, čo odráža hypertrofiu pravej komory. Na röntgenovom snímke je srdce zvyčajne normálnej veľkosti s charakteristickým tieňom vo forme topánky so zaobleným a vyvýšeným obrysom vrchu a smerom nadol obrysu lietadla. Ultrazvuk je hlavnou diagnostickou metódou, ktorá umožňuje určiť všetky anatomické detaily, ktoré sú dostatočné na určenie taktiky chirurgickej liečby. Iba extrémna forma TF s atresiou pľúcnej artérie vyžaduje sondovanie srdcových dutín s kontrastnou štúdiou pľúcneho cievneho lôžka a stanovenie anatómie aortálnych pľúcnych kolaterálov. Bez chirurgickej liečby zomrie približne 30% pacientov do 6 mesiacov. života. Najčastejšou príčinou smrti je hypoxia, ktorá má tendenciu zvyšovať sa s vekom. Ďalšími potenciálne fatálnymi komplikáciami sú polycytémia, trombotická obštrukcia pľúcnych artérií, cerebrálna trombóza a abscesy a subakútna bakteriálna endokarditída.

Liečba TF je zameraná na prevenciu hypoxických záchvatov včasnou korekciou anémie, dehydratácie, hypotenzie a acidózy. Prítomnosť hypoxickej krízy si vyžaduje okamžité dodávanie kyslíka, morfínu (0,1–0,2 mg / kg) alebo obsidanu (0,01–0,15 mg / kg intravenózne pomaly). Ak sú tieto opatrenia neúspešné, dieťa by sa malo preniesť na ventilátor, krvná CBS by sa mala kompenzovať a mala by sa zvýšiť otázka núdzovej chirurgickej liečby. Chirurgická liečba zahŕňa vytvorenie systémových pľúcnych skratov a radikálnu korekciu defektu. Zvolená paliatívna chirurgia v súčasnosti vytvára anastomózu medzi subklavickou artériou a vetvou lietadla. Operácia sa vykonáva prostredníctvom laterálnej torakotómie a je možná aj u veľmi malých novorodencov za predpokladu, že majú mikrochirurgické techniky. Táto anastomóza sa môže uskutočniť pomocou vaskulárnej protézy (modifikovanej), bez kríženia subklavickej artérie a jej vlastnej subklavickej artérie (klasickej). Tento operatívny zásah sa nazýva operácia na Bleloc-Tausig (podľa mena autorov, ktorí ho prvýkrát vykonali). Úmrtnosť v jej skupine pacientov do 1 roka je 1 - 5%. Radikálna korekcia defektu môže byť vykonaná v každom veku s vhodným technickým vybavením a vysoko kvalifikovaným chirurgom. Radikálna korekcia spočíva v uzavretí defektu v IUS náplasťou a eliminácii pľúcnej stenózy. Na určenie indikácií pre chirurgický zákrok je najdôležitejšia adekvátnosť vývoja vetiev pľúcnej artérie a absencia výraznej hypoplazie ľavej komory. Technika odstraňovania stenózy LA závisí od anatómie stenózy. U 70% pacientov je nutné resekciu ventilu LA, rozšírenie jeho vláknitého prstenca náplasťou. U väčšiny pacientov je po operácii mierny gradient tlaku na pľúcnej artérii, čo vytvára systolický šelest a má tendenciu klesať s vekom. Môžete zaregistrovať prítomnosť reziduálneho (reziduálneho) VSD, ktoré je často bezvýznamné a môže sa uzavrieť samostatne. Vzácnou, ale nebezpečnou komplikáciou je vznik úplnej priečnej blokády počas operácie, ktorá vyžaduje implantáciu kardiostimulátora. Väčšina pacientov po operácii žije v plnom živote, ale asi 3-5% pacientov náhle zomrie v dôsledku arytmií.

Samostatnou odrodou je TF s agenézou LA ventilu (3 - 6% všetkých pacientov s TF). Porucha je charakterizovaná aneuryzmatickou expanziou pľúcnych artérií, čo môže viesť k kompresii trachey a priedušiek a pľúcnych problémov v ranom veku. Radikálna korekcia sa zvyčajne vykonáva pomocou protézy, aby sa nahradila pľúcna artéria. Vybranými protézami sú v súčasnosti veľké cievy konzervované antibiotikami: aortou a LA s ventilmi. Aortálny homograft sa tiež používa na radikálnu korekciu Fallotovho tetradu s úplnou neprítomnosťou LA kmeňu (atresia).

Zdravé tehotenstvo - zdravé potomstvo

VSD a Fallotov tetrad

Elena Petrovna, ahoj.

Pozrite si nasledujúcu situáciu.

Na ultrazvuku po 20 týždňoch bol nájdený Fallot aorta tetrad. Podľa výsledkov echokardiokardiografickej štúdie plodu po 23 týždňoch sa zistila iba subkutánna VSD - 4,5 mm s deštrukciou aorty. Štúdie boli vykonané rôznymi lekármi.

Ďalej po dobu 30 týždňov. na nájdený ultrazvuk: VSD a tetrad Fallot pravý oblúk opäť. Za pár týždňov sa znovu plánuje echo-CG plod.

Povedz mi, prosím, aký výskum je presnejší? Čo veriť? Na čo sa treba spoľahnúť? Ako by sa malo uskutočniť dodanie v jednom alebo druhom prípade? Lekári umožnili EP v bežnej nemocnici. Je indikovaná skorá hospitalizácia?