ASC Doctor - webová stránka o Pulmonology

Pľúcne ochorenia, príznaky a liečba dýchacích orgánov.

Goodpastureov syndróm

Národné klinické smernice (projekt z roku 2014) definujú Goodpastureov syndróm ako ochorenie charakterizované tvorbou protilátok proti bazálnym membránam pľúcnych alveol a / alebo renálnym glomerulom. Ochorenie sa prejavuje pľúcnym krvácaním a glomerulonefritídou s progresívnym priebehom.

Čo to je?

Choroba bola opísaná v roku 1919 Ernstom Goodpascherom ako prípad glomerulonefritídy kombinovanej s pľúcnym krvácaním počas globálnej epidémie chrípky.

Alveolárna bazálna membrána

Pri Goodpascherovom syndróme sú postihnuté alveoly pľúc alebo glomeruly obličiek. Alveoly sú dýchacie bubliny umiestnené v zhlukoch na koncoch najmenších bronchiolov. Ich stena sa skladá z jednej vrstvy epitelu v kontakte so vzduchom a jednej vrstvy endotelových buniek ležiacich na stene krvnej kapiláry. Medzi týmito vrstvami je základná membrána, priepustná pre kyslík a oxid uhličitý.

Glomerulus je najmenšia funkčná jednotka obličiek. Je to sieť spletitých kapilár obklopených glomerulom. Kapiláry sú lemované vrstvou endotelu a na strane kapsuly sú bunky - podocyty. Sú oddelené bazálnou membránou, ktorá prechádza vodou, soľami a niektorými proteínmi z krvi do kapsuly. Ide ďalej a ďalej, pričom oddeľuje bunky renálnych tubulov, ktoré odstraňujú primárny moč, a krvné kapiláry, z ktorých je hlavná časť tekutiny absorbovaná.

Suterénna membrána renálneho glomerulu

Základná membrána je teda „biologický filter“, ktorý zabezpečuje vylučovanie oxidu uhličitého a metabolických produktov z tela a prívod kyslíka zo vzduchu a tekutiny so soľami a proteínmi z primárneho moču. Pri poškodení sú tieto procesy porušené.

Keď Goodpasture syndróm do buniek bazálnej membrány protilátky sú tvorené - ochranné látky produkované v tele. Pôsobí proti vlastným tkanivám, preto sa tento proces nazýva autoimunitné. Formované protilátky a iné imunitné zložky sa ukladajú na suterénovú membránu a poškodzujú ju. Výsledkom je tvorba glomerulonefritídy - zápal obličkových glomerulov, ako aj pľúcne krvácanie.

Normálne je vaskulárny endotel v pľúcnych kapilárach nepriepustný pre protilátky, ktoré sa tvoria. Preto vstupujú do bazálnej membrány alveol iba so zvýšením vaskulárnej permeability. Preto sú potrebné ďalšie podmienky na poškodenie pľúc pri Goodpastureovom syndróme:

• pľúcna hypertenzia;
• vysoký obsah kyslíka v inhalovanom vzduchu;
• sepsa alebo prítomnosť toxínov v krvi pacienta;
• expozícia výparom uhľovodíkových produktov (napríklad benzín);
• infekcie horných dýchacích ciest;
• fajčenia.

Autoimunitné poškodenie bazálnej membrány renálneho glomerulu

Kto je chorý častejšie

Goodpasture syndróm je zriedkavé ochorenie. V európskych krajinách sa vyskytuje u 1 osoby z 2 miliónov ľudí. Spôsobuje 1 až 5% všetkých prípadov glomerulonefritídy.

Častejšie trpia zástupcovia európskej rasy, ale prípady chorôb sa zaznamenávajú na celom svete.

Aj keď osoba v akomkoľvek veku môže ochorieť, táto pravdepodobnosť je vyššia v dvoch skupinách:

• muži vo veku 20 - 30 rokov;
• mužov a žien starších ako 60 rokov.

dôvody

Príčina Goodpasture syndrómu nie je známa. Preto sa nevyvíjajú opatrenia na jej prevenciu.

Bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré môžu byť relevantné pre výskyt ochorenia:

• vírusové infekcie, ako je napríklad chrípka A2c;
• dlhodobý kontakt s benzínom a organickými rozpúšťadlami;
• fajčenie;
• lítotripsia rázovou vlnou ("drviace kamene") v močovode počas urolitiázy;
• Genetické vlastnosti - prítomnosť určitých HLA génov u ľudí.

Progresia ochorenia

Goodpasture syndróm je autoimunitné ochorenie spôsobené tvorbou protilátok proti vlastným bunkám tela. Protilátky proti glomerulárnej bazálnej membráne sa podieľajú na jej vývoji. Sú zamerané na väzbu na špecifický (štvrtý) typ kolagénu a s jednou z jeho úsekov molekúl nekolagénovú doménu tretieho reťazca.

Štruktúra kolagénu typu IV

Existujú rôzne typy kolagénu. Štvrtý typ je sieť pripojených špirál, z ktorých každá pozostáva z 3 prameňov. Patologické autoprotilátky sú zamerané na špecifický fragment takéhoto biopolyméru. Tento fragment sa nazýva antigén Goodpascher a nespôsobuje u zdravých ľudí žiadne patologické reakcie.

Antigén Goodpasture je bohatý na renálne glomeruly, alveoly, ako aj na stenách kapilár sietnice, kochleu vnútorného ucha a plexus cievovky.

Protilátky sa viažu na antigén Goodpasture, ktorý spôsobuje aktiváciu imunitných proteínov špecifických pre komplement. Kaskádová proteínová reakcia je dôsledne rozložená, čoho výsledkom je, že zápalové bunky, leukocyty, sú priťahované k zameraniu kontaktu protilátok s antigénmi.

Leukocyty infiltrujú do postihnutých tkanív a zničia ich. V reakcii na komplexnú imunitnú reakciu dochádza k zvýšeniu počtu epitelových buniek, ktoré sú uložené na suterénovej membráne vo forme mikroskopických hemilún. V dôsledku toho je funkcia obličiek významne zhoršená a nemôžu úplne odstrániť toxické produkty. Rovnaká reakcia v pľúcnych cievach vedie k ich poškodeniu a prenikaniu krvi do dutiny alveol.

príznaky

Pri nástupe ochorenia sa objavia nešpecifické príznaky Goodpastureovho syndrómu:

• malátnosť, nevysvetliteľná slabosť, únava;
• horúčka bez jasného dôvodu;
• bolesť v rôznych kĺboch ​​bez opuchu alebo začervenania;
• zníženie hmotnosti.

Už v tejto fáze, dokonca aj pri absencii pľúcneho krvácania, sa u pacienta objaví anémia.

Nešpecifické symptómy u Goodpastureovho syndrómu sú zvyčajne menej výrazné ako pri iných reumatologických ochoreniach. Pacient často nechodí k lekárovi a ochorenie začne rýchlo napredovať.

U takmer 70% pacientov sa hemoptýza stáva prvým príznakom ochorenia. Je to charakteristické najmä pre fajčiarov. Lekári teraz zaznamenali pokles frekvencie tohto príznaku, ktorý môže byť spojený s poklesom prevalencie tohto škodlivého návyku.

Okrem hemoptýzy, príznaky zahŕňajú dýchavičnosť a kašeľ a neskôr sa vyvíja pľúcne krvácanie.

Pľúcne krvácanie nemusí nevyhnutne nastať na pozadí hemoptýzy a nezávisí od jeho závažnosti. U mnohých pacientov sa náhle vyvíja a stáva sa príčinou smrti v priebehu niekoľkých hodín. Tento stav je sprevádzaný silnou dýchavičnosťou a modrastou pokožkou. Môže byť komplikovaný pľúcnym edémom alebo pneumóniou.

Niekoľko mesiacov po nástupe prvých pľúcnych symptómov u pacienta s Goodpastureovým syndrómom sa objaví rýchlo progresívna glomerulonefritída, ktorá spôsobuje zlyhanie obličiek. Tento stav je tiež často smrteľný počas nasledujúcich dvoch rokov.

Hlavné príznaky poškodenia obličiek:

• slabosť, nechutenstvo, bledá koža;
• bolesti hlavy a bolesti dolnej časti chrbta;
• rôzne bolesti v srdci;
• vysoký krvný tlak;
• spoločný edém;
• rozmazané videnie;
• zníženie objemu moču.

Tieto symptómy u Goodpasture syndrómu sa prejavujú v priebehu 4 až 6 týždňov po ich vzniku. Preto sa taká glomerulonefritída nazýva rýchlo progresívna.

Goodpasture syndróm u detí

Prípady Goodpasturovho syndrómu u detí sú zriedkavo hlásené. Toto ochorenie spôsobuje 0,4-1% prípadov závažného zlyhania obličiek u pacientov mladších ako 20 rokov. Priemerný vek takýchto pacientov je 17 rokov. Úmrtnosť na Goodpasture syndróm u detí sa pohybuje od 0 do 3%, ich prognóza je lepšia ako u dospelých.

Výskyt dievčat a chlapcov je približne rovnaký. Ale choroba postihuje nielen tínedžerov. Najmladší zo známych pacientov bol 11 mesiacov.

Literatúra uvádza len niekoľko desiatok prípadov ochorenia. Goodpastureov syndróm u detí postihuje obličky a spôsobuje glomerulonefritídu, ktorá neskôr spôsobuje zlyhanie obličiek. Jedným z prvých príznakov ochorenia je výskyt červených krviniek v moči. Preto je dôležité pravidelne podstúpiť preventívne prehliadky s dieťaťom a vyšetriť. Ak máte podozrenie na poškodenie obličiek, mali by ste starostlivo preskúmať svojho nefrologa av prípade potreby sa uistiť, že súhlasíte s biopsiou tohto orgánu.

Liečba sa vykonáva rovnakým spôsobom ako u dospelých pacientov.

diagnostika

Ak existuje podozrenie na Goodpastureov syndróm, je potrebné vykonať imunoanalýzu s enzýmom (ELISA) krvi so stanovením protilátok ku glomerulárnej bazálnej membráne. Okrem toho všetci pacienti s rýchlo progresívnou glomerulonefritídou musia mať biopsiu obličiek. V histologickom výskume bioptického materiálu pod mikroskopom sa určujú špecifické zmeny, ktoré v kombinácii s detekciou protilátok umožňujú spoľahlivo diagnostikovať Goodpastureov syndróm.

Diagnóza Goodpascherov syndróm

• analýza spúta: detegujú sa siderofágy - bunky, ktoré absorbovali červené krvinky a hemoglobín, ktorý obsahujú;
• krvný test: zvýšenie ESR, zvýšenie počtu leukocytov, zníženie hemoglobínu a červených krviniek;
• biochemický krvný test: hladina kreatinínu, draslíka a kyseliny močovej je zvýšená, indikátory metabolizmu lipidov sú narušené;
• analýza moču: červené krvinky a proteín;
• Rebergov test: zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie.

Diagnóza Goodpasture syndrómu by mala byť sprevádzaná vylúčením iných ochorení. Ich zoznam je pomerne rozsiahly. Preto by mal byť pacient v prípade podozrenia z tohto ochorenia odoslaný čo najskôr k reumatológovi a tiež vyšetrený nefrologom a pulmonológom.

Aké ochorenia sa používajú pri diferenciálnej diagnóze:

Čo je Goodpasture syndróm

Goodpasture syndróm je systémové ochorenie, ktoré ovplyvňuje bazálne membrány obličiek, ako aj alveoly. V závislosti od charakteristík lézie sa ochorenie môže vyskytnúť tak typom glomerulonefritídy, ako aj typom hemoragickej pneumónie.

Rizikové skupiny

Názov tohto syndrómu bol daný na počesť vedca, ktorý ho prvýkrát objavil. V roku 1919, počas epidémie chrípky, Ernest William Goodpascher prvýkrát objavil túto patológiu u pacientov, ktorí sa po utrpení chrípky obrátili na špecialistov s podozrením na poškodenie obličiek a pneumóniu.

Napriek rôznorodosti príznakov boli všetci, ktorí sa hlásili, bežní:

• Hemoptysis.
• Zápal obličiek.
• Zápalová lézia pľúc.

Napriek tomu, že samotná choroba sa stala známou takmer pred sto rokmi, vedci sa stále dohadujú o mechanizme jej výskytu a o tom, ako s ňou zaobchádzať.

Najčastejšie sa choroba vyskytuje u dospelých. Prvý vrchol ochorenia padá na 20-30 rokov, druhý - na 50-60 rokov. V skoršom veku muži Goodpasture trpia touto chorobou a na druhom vrchole trpia ľudia oboch pohlaví s rovnakou frekvenciou.

U detí sa ochorenie prakticky nevyskytuje, ale existujú dôkazy o výskyte syndrómu u tých, ktorých matky užívali alkohol a tiež fajčili počas tehotenstva. Podľa štatistík sa choroba vyskytuje s frekvenciou 1: 2 000 000.

Patologický obraz, patogenéza

Medzi hlavné patologické prejavy patria:

• Poškodenie obličiek a pľúc.
• Je tu kapilárna venulitída.
• Vývoj glomerulonefritídy, ktorá v neskorších štádiách ochorenia môže viesť k vzniku zlyhania obličiek.
• Krvácanie v alveolách.
• Vývoj pneumosklerózy na pozadí progresie alveolitídy.

Patogenéza ochorenia

Odborníci sa domnievajú, že hlavnou väzbou v patogenéze Goodpastureovej choroby je tvorba vlastných protilátok proti glomerulárnym a alveolárnym membránam. Interakcia komplementového systému a protilátok vedie k rozvoju zápalu v cieľových orgánoch.

Vedci tiež naznačujú, že existuje spojenie medzi auto-antigénmi alveol a obličiek. Spomalenie uvoľňovania produktov rozkladu membrány vedie k tvorbe autoimunitnej lézie.

Tvorba imunitných komplexov a ich následné ukladanie pozdĺž membránovej steny spôsobuje rozvoj zápalových procesov v alveolách a glomeruloch. To vedie k alveolitíde a glomerulonefritíde. Hlavnú úlohu v tomto procese zohrávajú T-lymfocyty, makrofágy a endotelové bunky. Významný význam majú tiež voľné kyslíkové radikály, ktoré spôsobujú peroxidáciu lipidov.

Príčiny a formy ochorenia

Existuje niekoľko hlavných možností vývoja patológie:

• Rýchlo progresívna glomerulonefritída a hemoragická pneumónia náchylná k relapsom.
• Pomalý priebeh zmien v cieľových orgánoch.
• Primárne poškodenie obličiek s rozvojom zlyhania obličiek.

príčiny

Ako už bolo spomenuté, príčiny vzniku ešte neboli presne určené. Pre rozvoj syndrómu existuje niekoľko možných faktorov:

• Genetická predispozícia.
• Dôsledky infekcií bakteriálnej aj vírusovej povahy.
• Prijatie určitých liekov (penicilamínových prípravkov).
• Dlhé podchladenie.

Takže podľa vedcov je markerom genetickej predispozície prítomnosť génu DRW2 v HLA systéme. Okrem toho ľudia, ktorí sú vystavení negatívnemu vplyvu na životné prostredie, infikovaní HIV, trpia rôznymi patológiami rakoviny, sú náchylní na zvýšené riziko vzniku ochorenia.

Diagnostické kritériá, symptómy

Existuje niekoľko kritérií, ktoré môžu indikovať, že pacient má Goodpastureov syndróm, a to:

• Komplexná lézia dýchacích ciest a močových ciest.
• Štandardný röntgenový obraz vo forme porušenia pľúcneho vzoru a prítomnosti infiltračných ohnísk.
• Znížené hladiny hemoglobínu.
• Neustály vývoj renálneho a respiračného zlyhania.
• Zvýšená hladina protilátok proti glomerulom obličiek a alveolárneho tkaniva.
• Systémová povaha ochorenia bez poškodenia iných orgánov, okrem cieľových orgánov.

Príznaky ochorenia

Pred nástupom ochorenia prevládajú nešpecifické príznaky, a to: t

• Všeobecná malátnosť.
• Udržiavanie telesnej teploty pri 37,5 ° C.
• Príznaky anémie.
• Výrazný úbytok hmotnosti.

Hlavný klinický obraz začína poškodením pľúc. Primárne sa prejavuje hemoptýza. Ak však chýba, hlavnou známkou poškodenia pľúc bude rádiografický dôkaz. Počas cvičenia sa môže vyvinúť dušnosť. Tam bude tiež kašeľ, bolesť v hrudi.

V čase prejavu ochorenia v pľúcach je auskultačný obraz úplne neprítomný a potom sa objavujú hojné suché príčiny. Na pozadí porážky dýchacieho systému môže spôsobiť edémový syndróm.

S perkusiou sa zvuk skracuje na mieste rozsiahleho krvácania, ale to sa stáva veľmi zriedka. Zvyčajne sa pri tejto chorobe nepozorujú zmeny v bicie.

Nemali by sme zabúdať na možné zmeny v práci srdca a obehového systému ako celku. Pacient môže mať:

• Zvýšený krvný tlak.
• Posun relatívnej otupenosti srdca.
• Systolický hluk.
• S progresiou renálnej patológie sa môže vyskytnúť perikardiálne trenie.
• Vznik zlyhania ľavej komory.

Poškodenie obličiek sa prejavuje glomerulonefritídou. Močový syndróm sa vyskytuje pri nástupe ochorenia. V moči sú stanovené bielkoviny a červené krvinky. Vývoj syndrómu edému sa nevyskytuje v dôsledku rýchlej progresie ochorenia.

Na vytvorenie konečného štádia ochorenia obličiek je potrebných len niekoľko týždňov. Diagnóza týchto prejavov nie je ťažká, ale často je to predčasné.

Laboratórne údaje

• Anemický syndróm, leukocytóza s ľavotočivým posunom, ako aj vysoká úroveň ESR sú charakteristické pre všeobecný krvný test.
• V moči: proteinúria, cylindrúria, erytrocytúria. Ako choroba postupuje, hustota moču môže klesať s tvorbou izohypostenúrie.
• Pri biochemickej analýze krvi: znížené hladiny železa, zvýšená močovina a kreatinín.
• Pri analýze sputa sa zisťuje hemosiderín a siderofágy.
• Štúdia biopsie obličiek a pľúc vykonaním testu ELISA, ktorý ukáže ložiská komplexov antigén-protilátka.

Diferenciálna diagnostika

Goodpascherovu chorobu treba odlišovať od patológií, ktoré nejakým spôsobom vedú k pľúcnemu krvácaniu. Tiež by ste mali venovať pozornosť chorobe, čo vedie k stagnácii krvi v malom kruhu krvného obehu.

Zo systémových ochorení, ktorých vývoj možno pozorovať pri respiračnom a renálnom zlyhaní, treba zdôrazniť nasledovné: t

• Wegenerova granulomatóza.
• Systémový lupus erythematosus.
• Hemoragická vaskulitída.
• Nodulárna polyarteritída.

liečba

Moderná terapia umožnila určité zlepšenie prognózy tejto patológie. V prípade závažného pľúcneho krvácania je teda potrebné začať pulzovú terapiu metylprednizolónom, s následným prechodom na dlhý priebeh liečby kortikosteroidmi vo vnútri.

Ak nie sú žiadne príznaky krvácania do pľúc, okamžite sa začne s požitím hormónov. Podľa uskutočneného výskumu sa zvyšuje účinok hormonálneho príjmu v kombinácii s imunosupresívami, cyklofosfamidom alebo azatioprínom.

Pozitívny účinok je pozorovaný u pacientov podstupujúcich hemodialýzu a plazmaferézu. Stojí za zmienku, že je možné čakať na zlepšenie len vtedy, ak sa vykonáva transplantácia obličky, ale nevylučuje možnosť opätovného vývoja glomerulonefritídy.

Na liečbu ochorenia sa používajú nasledujúce lieky:

• Prednizolón.
• Indometacín.
• Chimes.
• Azatioprin.

výhľad

Ak však ochorenie nebolo včas diagnostikované, prognóza zostáva nepriaznivá. Dokonca aj so správnou terapiou, Goodpasture syndróm končí smrťou. Hlavnou príčinou smrti je zlyhanie obličiek. Od prejavenia sa hlavných príznakov až po smrť trvá zvyčajne niekoľko rokov.

Ak sa liečba začala včas, je možné dosiahnuť miernejší priebeh ochorenia. Treba však poznamenať, že liečba bude mať účinok len vtedy, ak sa prejavy zlyhania obličiek ešte neprejavili.

Preto je tak dôležité podrobiť sa komplexným vyšetreniam, ktoré vám umožnia identifikovať závažné porušenia v tele.

Nožnice pre internú medicínu, propedeutiku, všeobecnú starostlivosť. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpasturov syndróm (hemoragický pľúcno-renálny syndróm) je progresívne autoimunitné ochorenie pľúc a obličiek, charakterizované tvorbou protilátok proti bazálnym membránam glomerulárnych kapilár a alveol obličiek a prejavuje sa kombináciou pľúcneho a renálneho krvácania.

Choroba bola prvýkrát opísaná Goodpascherom v roku 1919, vyskytuje sa v akomkoľvek veku, častejšie u mužov.

Etiológia a patogenéza

Etiológia ochorenia nie je presne stanovená. Predpokladá sa genetická predispozícia na Goodpastureov syndróm, prítomnosť HIA-DRW2 sa považuje za jeho marker. Existuje názor na možnú úlohu vírusovej infekcie (vírus hepatitídy A a iných vírusových ochorení), priemyselných rizík, liekov (najmä D-penicilamínu).

Základom patogenézy Goodpasturovho syndrómu je obraz autoprotilátok proti bazálnym membránam kapilár glomerulov obličiek a alveol. Tieto protilátky patria do triedy IgG, viažu sa na protilátky bazálnych membrán v prítomnosti C3 zložky komplementu, s následným rozvojom imunitného zápalu obličiek a alveol pľúc. Vytvorené imunitné komplexy sa ukladajú pozdĺž bazálnych membrán glomerulárnych kapilár, čo vedie k rozvoju imuno-zápalového procesu v glomeruloch (glomerulonefritíde) a alveolách (alveolitíde).

Choroba najčastejšie začína klinickými prejavmi pľúcnej patológie. Pacienti sa sťažujú na kašeľ, sprevádzaný bolesťou na hrudi, hemoptýzou (často - výrazné pľúcne krvácanie), dýchavičnosťou (hlavne počas cvičenia), úbytkom hmotnosti. Počas hemoptýzy sa môže zvýšiť dýchavičnosť. Problémom je aj slabá, znížená pracovná kapacita.

Pozoruhodné sú vyšetrenie, bledosť kože, cyanóza slizníc, pastoznosť alebo výrazný opuch tváre, znížená svalová sila, strata telesnej hmotnosti. Telesná teplota je zvyčajne zvýšená na febrilné čísla.

Keď perkusiu pľúc možno určiť skrátením zvuku perkusie nad rozsiahlymi ložiskami pľúcneho krvácania, ale toto je zriedkavo pozorované, častejšie nedochádza k zmene zvuku perkusie.

Charakteristickým auskultatívnym symptómom Goodpasturovho syndrómu sú suché a vlhké rory, ich počet sa významne zvyšuje počas alebo po hemoptýze.

V štúdii kardiovaskulárneho systému je detegovaná arteriálna hypertenzia, je možné zvýšenie relatívnej matnosti srdca vľavo, tlmené srdcové tóny, mäkký systolický šelest a s rozvojom ťažkého zlyhania obličiek sa objavuje perikardiálny frikčný šum. S progresívnym poškodením obličiek na pozadí významnej arteriálnej hypertenzie je možný rozvoj akútneho zlyhania ľavej komory s obrazom srdcovej astmy a pľúcneho edému.

Charakteristickými klinickými príznakmi renálnej patológie sú hematuria (niekedy makrohematuria), rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, oligoanúria, arteriálna hypertenzia.

V 10-15% prípadov začína Goodpastureov syndróm klinickými príznakmi renálnej patológie - objavuje sa klinika glomerulonefritídy (oligúria, edém, arteriálna hypertenzia, závažná bledosť) a potom sa spájajú príznaky pľúcnych lézií. Mnoho pacientov môže mať myalgiu, artralgiu.

Bez ohľadu na možnosti nástupu, Goodpasture syndróm je vo väčšine prípadov závažný, ochorenie postupuje neustále a vyvíja sa závažné zlyhanie pľúc a obličiek. Priemerná dĺžka života pacientov od nástupu ochorenia sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do 1-3 rokov. Najčastejšie pacienti umierajú na urémiu alebo pľúcne krvácanie.

1. OAK. Deficit železa je hypochromická anémia, hypochrómia, anizocytóza, poikilocytóza erytrocytov sú charakteristické. Existuje tiež leukocytóza, posun naľavo od vzorca leukocytov, významné zvýšenie ESR.

2. OAM. V moči je detekovaná bielkovina (stupeň proteinúrie môže byť významný), valce (granulované, hyalín, erytrocyty), erytrocyty (môže byť hrubá hematuria). Ako CRF postupuje, relatívna hustota moču sa znižuje a vo vzorke podľa Zimnitského sa vyvíja izohypoénia.

3.BAK Zvýšenie obsahu krvi v močovine, kreatiníne, haptoglobíne, seromukoide, a2- a γ-globulínoch je pozorované v znížení obsahu železa.

4.IAK. Je možné detegovať pokles počtu supresorov T-lymfocytov, detegovať cirkulujúce imunitné komplexy. Protilátky proti bazálnej membráne kapilár glomerulárnych alveol sa detegujú nepriamou imunofluorescenciou alebo rádioimunotestom.

5. Vyšetrenie spúta. V spúte je veľa erytrocytov, hemosiderín, nájdené sú siderofágy.

1. X-ray vyšetrenie pľúc. Charakteristické röntgenové logické znaky sú pľúcne infiltráty v koreňovej oblasti s rozšírením do dolných a stredných častí pľúc, ako aj progresívne symetrické bilaterálne infiltráty podobné oblakom.

2. Štúdium respiračných funkcií. Spirografia odhalila reštriktívny typ respiračného zlyhania (znížené VC), s postupujúcim ochorením dochádza k obštrukčnému typu respiračného zlyhania (zníženie FEV).₁, Tiffno index).

3. EKG. Existujú príznaky závažnej myokardiálnej dystrofie anemickej a hypoxickej genézy (pokles amplitúdy T vĺn a interval ST v mnohých prípadoch, častejšie v ľavej hrudnej dutine). V prípadoch závažnej arteriálnej hypertenzie sa objavujú znaky hypertrofie ľavej komory. Štúdium zloženia plynu v krvi. Je detekovaná arteriálna hypoxémia.

4. Výskum biopsií pľúc a obličiek. Charakteristické vlastnosti:

-prítomnosť morfologických znakov glomerulonefritídy (najčastejšie extrakapilárna), hemoragickej alveolitídy, hemosiderózy a intersticiálnej fibrózy;

-imunofluorescenčná detekcia lineárneho IgG a C3 komplementu na bazálnych membránach pľúcnych alveol a renálnych glomerulov.

Goodpasture syndróm musí byť diferencovaný od radu ochorení, ktoré sa prejavujú hemoptýzou alebo pľúcnym krvácaním. Je potrebné vylúčiť rakovinu priedušiek a pľúc, tuberkulózu, pľúcne abscesy, bronchiektáziu, ochorenia srdca a ciev (čo vedie k stagnácii a hypertenzii v malom kruhu), systémovú vaskulitídu, hemoragickú diatézu.

Diferenciálna diagnostika Goodpasturovho syndrómu a idiopatickej pľúcnej hemosiderózy je uvedená v tabuľke č.

Liečba spočíva v predpisovaní prednizolónu do 100 mg denne v kombinácii s cytotoxickými liekmi s imunosupresívnymi vlastnosťami (azatioprin alebo cyklofosfamid 150-200 mg denne).

S rozvojom zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza a transplantácia obličiek. V posledných rokoch sa plazmaferéza používa v kombinácii s imunosupresívami a pulznou terapiou s metylprednizolónom (1000 mg intravenózne kvapkaním 1 krát denne pre High).

Všeobecne platí, že prognóza ochorenia stále nie je priaznivá, smrť sa vyskytuje v priebehu 0,5-1 roka od nástupu ochorenia so známkami pľúcneho ochorenia srdca alebo zlyhania obličiek.

Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je autoimunitná patológia charakterizovaná tvorbou autoprotilátok proti bazálnym membránam renálnych glomerulov a pľúcnych alveol. Klinicky sa Goodpastureov syndróm prejavuje recidivujúcim pľúcnym krvácaním, progresívnou glomerulonefritídou a zlyhaním obličiek. Diagnóza Goodpastureovho syndrómu je potvrdená detekciou protilátok proti glomerulárnej bazálnej membráne (Anti GBM), údajom z biopsie obličiek a pľúc a röntgenovým vyšetrením pľúc. Liečba Goodpasture syndrómu zahŕňa imunosupresívnu terapiu (glukokortikosteroidy, cytostatiká), plazmaferézu, podľa indikácií - hemodialýza, transplantácia obličiek.

Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je imunitne zápalová lézia kapilár obličiek a pľúc, ku ktorej dochádza pri vývoji glomerulonefritídy a hemoragickej pneumonitídy. Po prvýkrát boli príznaky tejto patológie popísané v roku 1919 americkou patofyziológom E.U. Goodpascher, pre ktorý bola choroba pomenovaná po ňom. V reumatológii sa Goodpastureov syndróm vzťahuje na systémovú vaskulitídu a často sa označuje ako "hemoragický pľúcno-renálny syndróm", "hemoragická pneumónia s glomerulonefritídou", "idiopatická hemosideróza pľúc s nefritídou". Výskyt Goodpasturovho syndrómu je 1 prípad na 1 milión obyvateľov. Existujú dva vekové vrcholy výskytu - v 20-30 rokoch a 50-60 rokoch; väčšinou sú muži chorí. Pri absencii liečby Goodpastureovho syndrómu dosahuje úmrtnosť pacientov 75 - 90%.

Príčiny Goodpasture syndrómu

Etiologické mechanizmy ochorenia nie sú spoľahlivo identifikované. Klinické pozorovania naznačujú vzťah medzi vývojom Goodpasturovho syndrómu a predchádzajúcou vírusovou infekciou (chrípka, vírusová hepatitída A, atď.), Liekmi (karbimazol, penicilamín), pracovnými rizikami (inhalácia výparov organických rozpúšťadiel, lakov, benzínu), hypotermia, fajčenie. Bola pozorovaná genetická predispozícia k tomuto syndrómu u jedincov-nosičov HLA-DRwl5, HLA-DR4 a HLA-DRB1 alel. Sú popísané rodinné prípady Goodpasturovho syndrómu.

Pod vplyvom etiologického faktora, v dôsledku zmien v tolerancii imunitného systému, telo začína produkovať autoprotilátky bazálnych membrán pľúcnych alveol a renálnych glomerulov. Predpokladá sa, že štruktúrna zložka a-3 kolagénového reťazca typu IV, ktorá je prítomná v bazálnych membránach pľúcnych a renálnych kapilár, hrá úlohu vlastného antigénu. Vytvorené protilátky (GBM protilátky) v prítomnosti C3 komplementu sa viažu na antigény; Výsledné imunitné komplexy sa ukladajú pozdĺž bazálnych membrán, čo indukuje imuno-zápalové poškodenie renálnych glomerulov (glomerulonefritída) a alveol (alveolitis). Pri vývoji autoimunitného zápalu zohráva významnú úlohu aktivácia bunkových elementov (T-lymfocytov, endoteliocytov, monocytov, alveolárnych makrofágov, polymorfonukleárnych leukocytov), ​​cytokínov (inzulínových, doštičkových rastových faktorov, faktorov nádorovej nekrózy, interleukínu-1), voľných radikálov, leftorálnych tomoproteínov, interleukínu-1; faktory ovplyvňujúce renálne a pľúcne tkanivo.

Medzi patomorfologické substráty Goodpasturovho syndrómu patria hemoragická nekrotizujúca alveolitída a nefrosonephritis. Histologické vyšetrenie renálneho tkaniva odhaľuje proliferatívnu membránovú, proliferačnú alebo nekrotizujúcu glomerulonefritídu, glomerulárnu sklerózu a fibrózu obličkového parenchýmu. Morfologické vyšetrenie pľúcneho tkaniva odhaľuje kapilárnu interalveolárnu septu, pľúcne infiltráty, hemosiderózu, pneumosklerózu.

Symptómy Goodpasture syndrómu

Rozlišujú sa tri varianty klinického priebehu Goodpasturovho syndrómu: malígne, stredné a pomalé. Pre malígny priebeh je charakteristická rekurentná hemoragická pneumónia a rýchlo progresívna glomerulonefritída. V druhom type sa pľúcno-renálny syndróm vyvíja pomalšie a je mierne exprimovaný. V treťom variante Goodpastureovho syndrómu prevažujú glomerulonefritída a CRF; pľúcne prejavy sa vyvíjajú neskoro.

Malígna verzia Goodpasturovho syndrómu debutuje s pľúcnym krvácaním a akútnym zlyhaním obličiek, ktoré si vyžadujú intenzívnu liečbu (eliminácia porúch vodného elektrolytu, kompenzácia za stratu krvi, inhalácia kyslíka, mechanická ventilácia, hemodialýza alebo peritoneálna dialýza). V iných prípadoch môže ochorenie začať bežnými príznakmi: subfebril, malátnosť, úbytok hmotnosti. Niekedy sa objavujú sťažnosti predávané prevedené ARVI. Zo špecifických príznakov sa zvyčajne objavia známky poškodenia pľúc - kašeľ, progresívna dýchavičnosť, cyanóza, bolesť na hrudníku, opakovaná hemoptýza alebo pľúcne krvácanie. Poškodenie pľúc pri Goodpastureovom syndróme je často komplikované srdcovou astmou a pľúcnym edémom.

Čoskoro sa k pľúcnym prejavom pridajú renálne symptómy: hematúria, oligúria, periférny edém, arteriálna hypertenzia. U 10-15% pacientov sa Goodpasture syndróm prejavuje klinickými príznakmi glomerulonefritídy. V mnohých prípadoch je priebeh ochorenia sprevádzaný myalgiou, artralgiou, krvácaním kože a slizníc, intraretinálnym krvácaním, perikarditídou.

Diagnóza Goodpascherov syndróm

Pri skúmaní pacientov s Goodpastureovým syndrómom láka pozornosť bledosť kože, pastoznosť alebo opuch tváre. V pľúcach je počuť suché a vlhké rory, ktorých počet sa zvyšuje v čase hemoptýzy a po nej. Všeobecne sa pri krvnom teste zistila hypochromická anémia, anizocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, prudký nárast ESR. Pre všeobecnú analýzu moču charakteristickú pre proteinúriu, valúriu, erytrocytúriu; vzorka Zimnitsky odhaľuje isohypostenuria. Pri biochemickej analýze krvi sa určuje zvýšenie hladiny kreatinínu, močoviny, seromukoidu; znížená koncentrácia železa. Pri Goodpacusovom syndróme je typické, že sa vo všeobecnej analýze spúta detekuje veľký počet červených krviniek, siderofágov a hemosiderínu.

Najcitlivejšou a špecifickou metódou diagnostiky Goodpasturovho syndrómu je stanovenie protilátok ku glomerulárnej bazálnej membráne (Anti-GBM) pomocou ELISA alebo RIA. Na röntgenových snímkach pľúc sa detegujú viaceré fokálne tiene. Morfologické potvrdenie Goodpastureovho syndrómu je založené na údajoch z biopsie pľúc a obličiek. Výsledky inštrumentálnej diagnostiky sú druhoradé: spirometria, ultrazvuk obličiek, EKG, EchoCG.

Liečba a prognóza Goodpasturovho syndrómu

V akútnom období Goodpasturovho syndrómu sa indikuje terapia buničiny s metylprednizolónom alebo kombinovanou pulznou terapiou (metylprednizolón + cyklofosfamid), po ktorej nasleduje prechod na podpornú liečbu po dosiahnutí klinických, laboratórnych a röntgenových remisií. Aby sa eliminovali cirkulujúce imunitné komplexy, uskutočňuje sa plazmaferéza. Symptomatická liečba Goodpastureovho syndrómu zahŕňa transfúzie červených krviniek a krvnej plazmy, predpisovanie preparátov železa. S rozvojom terminálneho zlyhania obličiek sa používajú hemodialýzy. Nefrektómia sa môže uskutočniť s následnou transplantáciou obličiek, ale to nevylučuje opakovanie nekrotizujúcej glomerulonefritídy v transplantáte.

Priebeh Goodpasturovho syndrómu je stále progresívny; prognóza nie je veľmi povzbudzujúca. Smrť pacientov je zvyčajne spôsobená silným pľúcnym krvácaním, závažným zlyhaním obličiek alebo dýchacích ciest. Pri malígnom variante sa smrť vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov; v ostatných prípadoch sa priemerná dĺžka života pohybuje od niekoľkých mesiacov do 1 - 3 rokov. Literatúra opisuje jedinú spontánnu remisiu Goodpasturovho syndrómu.

Goodpasture syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Goodpasture syndróm je autoimunitné ochorenie, ktoré je charakterizované tvorbou molekúl autoimunitných protilátok proti membránam bazálneho typu glomerulov obličiek, ako aj membrán alveol pľúc.

Klinické prejavy Goodpasturovho syndrómu v pľúcnom krvácaní, ktoré majú vlastnosti relapsu.

Toto krvácanie vyvoláva rozvoj progresívnej povahy glomerulonefritídy, ako aj zlyhania obličiek.

Goodpasture syndróm je pomerne zriedkavé ochorenie imunitného systému, ktorý má imunitnú zápalovú vlastnosť a nie vždy jasnú etiológiu. S touto patológiou je poškodený aparát pľúcnych alveol a postihnuté sú aj membrány glomerulárnych buniek renálneho orgánu.

Kapiláry v krvnom riečišti

Kapiláry sú najmenšie cievy obehového systému. Poškodenie kapilár vo vnútorných orgánoch vedie k zničeniu tohto orgánu a zániku jeho funkčnosti.

Porážka kapilár vyvoláva rozvoj Goodpasturovho syndrómu, ktorý sa vyvíja u ľudí vo veku od 20 do 30 kalendárnych rokov, ako aj v inej vekovej kategórii od 50 rokov do 60 kalendárnych rokov.

Výskyt patológie sa vyskytuje vo veku, ktorý nie je relevantný pre tieto vekové kategórie, ale to sú izolované prípady vývoja Goodpastureovho syndrómu.

Ak sa Goodpastureov syndróm vyvíja na základe zlyhania orgánov - obličiek a pľúc, potom je prognóza zotavenia priaznivejšia. Ale nezabudnite na včasnú liečbu tejto patológie.

Americký lekár-patofyziológ E. Goodpascher najprv opísal typ nekrotizujúcej vaskulopatie a izoloval ho do samostatného ochorenia hypersenzitívnej angiitídy - Goodpasturovho syndrómu.

Kód Goodpasture syndrómu na ICD-10

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb desiatej revízie ICD-10 patrí táto patológia do triedy „Iné nekrotizujúce vaskulopatie“ a má kód M31.0 „Precitlivená angiitída“ alebo Goodpastureov syndróm.

Príčiny Goodpasture syndrómu

Hlavná príčina patológie Goodpascher dnes nie je úplne pochopená a nie je identifikovaná. V čase autoimunitnej poruchy sa vytvárajú autoprotilátky, ktoré ovplyvňujú bunkovú molekulárnu úroveň na membráne dvoch orgánov, obličiek a pľúc.

V artériách týchto orgánov sa pri zápalovom imunitnom procese vyvíja systémový typ vaskulitídy.

Sú len niektoré študované príčiny, ktoré súvisia:

• S poškodením orgánov vírusových alebo infekčných chorôb;
• Účinok na hepatitídu typu A na obličkové a pľúcne bunky;
• Dlhodobá liečba antibiotikami penicilínovej skupiny;
• Intoxikácia organizmu toxickými zlúčeninami a výparmi týchto zlúčenín;
• Silná a dlhotrvajúca hypotermia celého organizmu;
• Závislosť od nikotínu po dlhú dobu - intoxikácia orgánov nikotínom;
• Závislosť od alkoholu - intoxikácia tela chronickým alkoholom;
• HIV je ochorenie;
• Syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS);
• Onkologická patológia s metastázami.

Genetická poloha dedičnej povahy Goodpastureovho syndrómu bola tiež zistená v štruktúre génu HLA-DRwl5, géne HLA-DR4 av géne HLA-DRB1.

Dedičnosť sa študuje na príkladoch syndrómu u rodinných príslušníkov.

Patogenéza kapilárneho poškodenia pri Goodpastureovom syndróme

Podľa normy v systéme ciev ľudského tela, až 50% kapilár existuje v čakacej polohe, v čase zlyhania poškodených, ktoré fungujú, sú nahradené. Tieto kapiláry nie sú zapojené a sú v nečinnom stave.

Malé plavidlá sa nachádzajú vo všetkých orgánoch tela a majú rôzne tvary tortuosity (sú tu zahnuté kapiláry a tiež vo forme glomerulov).

Membrána bazálneho typu v trojvrstvovej štruktúre:

• Kolagénové vlákna;
• Komplex glykoproteínu;
• Lipoproteínový komplex.

Funkčnou zodpovednosťou membrány je filtrácia potrebných látok, preto je v štruktúre membrány membrány nádoby trojvrstvová bariérová ochrana.

Patogenéza patológie Goodpasturovho syndrómu súvisí so zápalovým procesom, ktorý sa vyskytuje selektívne v membráne bazálneho typu v malých cievach alveol pľúcnych buniek, ako aj v glomeruloch renálneho orgánu.

Povaha tohto zápalového procesu má charakter autoimunitného procesu. Toto pôsobenie znamená samovolnú deštrukciu membrány pod vplyvom jej protilátok v prípade zlej alebo nesprávnej bariérovej ochrany.

Sebaobrana, ktorá je produkovaná bunkami imunitného systému, sa nemôže zastaviť v čase a spôsobuje deštruktívne pôsobenie na cievy malého priemeru. Deštruktívne pôsobenie veľkej sily smerujúcej na kolagén, obsiahnuté v jeho väčšej časti v orgánoch obličiek a pľúc.

Dôvod pre takúto selektivitu nebol dodnes študovaný.

Štruktúra bazálnej membrány

Bunky bazálnej bunkovej membrány sú organizmami akceptované, pretože proti nim vznikajú cudzie telieska a protilátky, ktoré spôsobujú zápalový proces.

Ide o kapilárnu zápal, ktorý sa prejavuje kombináciou dvoch porúch v tele:

• Porážka pľúcnych ciev (kapilár) - exsudatívny typ pneumónie s hemoptýzou;
• Porážka renálnych glomerulov - glomerulonefritída.

Úloha molekúl krvi pri zápale, ktorý vyvoláva Goodpastureov syndróm

Podporujú protilátky v ich boji proti membráne molekuly krvi, ako aj elementom molekúl tkaniva.

Osvedčený účinok na zápalový proces:

• Molekuly T-lymfocytov;
• Monocytové bunky;
• Polymorfonukleárny typ leukocytov;
• Molekuly endoteliocytov;
• Alveolárne makrofágy, ktoré produkujú viac ako 40 typov cytokínov, ako aj molekuly proteázového enzýmu, ktoré pôsobia deštruktívne na alveoly pľúcneho tkaniva.

Typy cytokínov, ktoré interagujú s protilátkami:

• Faktor nekrózy nádorov;
• Interleukínový faktor je prvý;
• Rastový faktor krvných doštičiek;
• Beta-transformačný faktor;
• Rastový faktor podobný inzulínu.

Hyperreaktívnymi partnermi sú krvné bunky a tkanivové prvky.

Mechanizmus zápalu pri Goodpastureovom syndróme

Poskytuje zápal v tele nasledujúce reakcie:

• Štiepenie kyseliny arachidónovej - rozkladné produkty spôsobujú zápal;
• Kyslíkové molekuly, ktoré sú nasýtené voľnými radikálmi;
• Proteolytické enzýmy;
• Adhezívne molekuly sú kombinácie molekulárnej povahy, ktoré viažu spolu molekuly imunitných buniek pre všeobecný pohyb v krvnom obehu ľudského tela.

Zápaly Goodpascherovho syndrómu sú sprevádzané krvácaním ciev a krvácaním, ktoré sa presúvajú k priečkam medzi alveolami pľúc a tiež k hyalinóze štruktúry renálneho orgánu.

Tento proces je nezvratný a vytvára vývoj v týchto orgánoch zlyhania.

Syndróm Goodpasture u detí

Goodpasture syndróm sa vyvíja u detí fajčiacich matiek, ktoré sa počas tehotenstva nevzdali závislosti od nikotínu a užívali značné množstvo alkoholických nápojov. Vzhľadom na nedostatok kyslíka v vyvíjajúcom sa plode v maternici sa pľúca dieťaťa stali podobnými pľúcam u fajčiarov.

Prítomnosť infekčných ochorení, ktoré ovplyvňujú dýchací systém počas tehotenstva v ženskom tele, rozvíja patológiu dýchacieho systému aj v maternici a požitie nikotínu tento proces zhoršuje.

Hrá dôležitú úlohu a faktor genetickej dedičnosti. Patológia tohto procesu spočíva v patologických procesoch v pľúcnom a renálnom orgáne.

Proces patologickej povahy v bunkách krvných ciev pľúc:

• Zápal cievneho lôžka periférneho orgánu;
• Procesy deštruktívneho proliferatívneho charakteru;
• Zápal v žilách;
• Lézia arteriol;
• Zničenie pľúcnych kapilár;
• Vývoj patológie hemoragického typu alveolitídy;
• Krvácanie v alveolách výraznej prírody;
• Ochorenie hemosiderózy;
• Patologická pneumoskleróza.

Proces patologickej povahy v bunkách obličkových ciev:

• Procesy deštruktívneho proliferatívneho charakteru;
• Zmeny renálnych glomerulov cirkulačného typu;
• Extrakapilárne druhy glomerulonefritídy;
• Renálna fibróza;
• Patológia obličiek - hyalinóza;
• Dysfunkcia renálneho orgánu.

Symptómy progresie renálneho pľúcneho syndrómu Goodpasture

Symptómy ochorenia Goodpastureovho syndrómu sa najčastejšie prejavujú v alveolách pľúc:

• Suchý a silný kašeľ;
• Dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje počas námahy na tele a zvyšuje sa v období kašľa s expektoráciou krvi;
• Bolesť v hrudi;
• Ostré zníženie telesnej hmotnosti;
• Slabosť celého tela;
• Zvýšená telesná teplota pacienta;
• triaška;
• Oddelenie krvavých zrazenín z tela so silným kašľom.

horúčka

Pri rozvoji ochorenia môže chýbať hemoptýza a takmer 40,0% pacientov s Goodpastureovým syndrómom má klinické prejavy vo forme patológie hrubej hematúrie (krv v moči).

Pri poškodení funkcie obličiek môže byť krv v moči jediným klinickým príznakom veľmi dlhého obdobia vývoja ochorenia.

Klinické vyšetrenie patológie

Vizuálne skontrolované lekárom s Goodpastureovým syndrómom možno pozorovať nasledujúce výrazné prejavy syndrómu:

• Vyvíja sa patológia krvi - anémia, ktorá sa prejavuje suchosťou bledosti kože;
• Suché sliznice;
• Modrozelenie (cyanóza) pier a nasolabiálnych záhybov;
• Tvár je pastovitá;
• Nadýchanie dolných končatín;
• Teplota stúpa nad 38,0 stupňov;
• Slabý svalový tonus;
• Slabosť tela;
• Zvýšený index krvného tlaku je hypertenzia.

Metódou auskultácie Goodpastureovho syndrómu možno identifikovať:

• Sipot v pľúcnom orgáne suchej alebo mokrej povahy;
• Tlmený tón srdca, ktorý môže byť s rozvojom mitrálnej stenózy, ako dôsledok Goodpasturovho syndrómu;
• Srdce Momentum, ktorý je počúvaný v čase Systole Srdcového svalu;
• Tvorba perikarditídy ako dôsledok zlyhania renálneho orgánu;
• Počas auskultácie je počuť šum perikardiálneho trenia.

Pri auskultačnej metóde sa príznaky a príznaky syndrómu javia jasnejšie, keď si pacient vymaže hrdlo.

Symptómy v terminálnom štádiu Goodpasture syndrómu

V terminálnom štádiu vývoja patológie sa vyvíja glomerulonefritída, ktorá zhoršuje kliniku nedostatočnosti srdcového orgánu, ako aj arteriálnu hypertenziu.

V tomto štádiu vývoja nastáva:

• Nočný záchvat astmy;
• Opuch pľúc;
• Choroba pľúcna embólia.

V tomto štádiu vývoja Goodpasturovho syndrómu sa prejavujú aj známky poškodenia obličkových buniek a rozvoj zlyhania obličkových orgánov:

• Krv v moči;
• Malé vylučovanie organizmov moču;
• Opuch tváre;
• Opuch končatín;
• Zvýšený index krvného tlaku a ataky hypertenznej krízy;
• Bledosť kože;
• Bolesť svalov;
• Bolesti v kĺboch.

Zvýšenie indexu krvného tlaku

Formy syndrómu

Rozlišujú sa tri formy tvorby a vývoja Goodpasturovho syndrómu:

• Forma malígneho priebehu patológie - u pacienta s Goodpastureovým syndrómom, sa zápal pľúc hemoragickej povahy vyskytuje pomerne rýchlo a vyvíja sa pleurizmus. Choroby glomerulonefritídy sa vyvíjajú s výrazným zlyhaním obličiek;
• Forma Goodpasturovho syndrómu s prevažujúcou deštrukciou renálnych glomerulov, ktorá tvorí renálnu insuficienciu;
• Pomalý priebeh patológie s poškodením oboch orgánov - pľúc, ako aj obličiek.

Diagnóza syndrómu

V diagnostickej štúdii patológie a pri diferenciálnej diagnostike je veľmi dôležitá anamnéza, najmä pre dedičnú genetickú líniu.

Diagnóza začína testovaním zloženia krvi na detekciu protilátok DNA - enzýmovým imunotestom.

Pre úplnejší obraz je potrebné podstúpiť laboratórne a inštrumentálne štúdie ochorenia:

• Kompletný krvný obraz;
• Všeobecná analýza moču;
• Imunogramová metóda;
• Analýza spúta;
• Mikroskopia buniek tkanív renálneho orgánu, ako aj pľúc;
• Röntgenové lúče;
• Meranie rýchlosti dýchania a objemu vzduchu vdychovaného pľúcami;
• EKG (elektrokardiografia srdcového orgánu);
• Spirografická metóda;
• CT vyšetrenie pľúc (počítačová tomografia);
• Meranie tlaku v krvi artérií kyslíkových iónov a molekúl oxidu uhličitého;
• Ultrazvuk (ultrazvuk) obličiek;
• ECHO kardiografia srdca.

V diagnostickej štúdii je potrebné jasne rozlíšiť Goodpastureov syndróm od:

• Choroby Wegenerova granulomatóza;
• Nodulárny typ polyarteritídy;
• Systémový lupus erythematosus;
• Typ hemoragickej vaskulitídy.

Tieto patológie majú autoimunitnú etiológiu a podobné symptómy, ale chýbajú im protilátky, ktoré sa prejavujú antigénom.

Diagnostické kritériá

Je dosť ťažké diagnostikovať Goodpasturov syndróm a stanoviť presnú diagnózu, pretože mnohé príznaky patológie sú nešpecifickej povahy a príznaky sú veľmi podobné mnohým iným chorobám.

Z tohto dôvodu boli stanovené kritériá pre diagnostickú štúdiu renálneho a pľúcneho syndrómu:

• Kombinácia príznakov krvácania pľúc s patológiou obličiek - glomerulonefritída. Toto je prvý znak Goodpasturovho syndrómu;
• Progresia patológie a rýchly rozvoj zlyhania obličiek a zlyhania dýchacieho systému;
• Anémia, ktorá sa prejavuje na pozadí nedostatku v molekule železa;
• Zvýšená koncentrácia protilátok v krvi, ktorá vykazuje agresiu voči bazálnej membráne pľúcnych alveol, ako aj ku glomerulom obličiek;
• Zložky protilátok sú sprevádzané kapilárami.

Diagnostika sa vykonáva veľmi starostlivo a je potrebné vylúčiť patologické stavy, ktoré tiež vykazujú hemoptýzu:

• Pľúcna tuberkulóza;
• Nové výrastky v pľúcach;
• Onkologické nádory v prieduškách;
• Abscesné tkanivo pľúcneho orgánu;
• Pneumoskleróza s bronchiálnou extázou;
• Patológia srdcového orgánu, kombinované srdcové vady, rozvoj hypertenzie pľúcnej etiológie;
• Patológia systému prietoku krvi;
• Ochorenia, ktoré sú zahrnuté v skupine so systémovou vaskulitídou;
• Diagnóza hemoragických prejavov.

Liečba Goodpasture syndrómu

Metódy liečby Goodpasturovho syndrómu majú hlavné smery:

• Spôsob potlačenia alergických reakcií v tele;
• Zastavenie krvácania a krvácania;
• Čistenie krvi z protilátok a odpadov z rozkladu kyselín;
• Obnova funkčných zodpovedností obličiek;
• Zotavovacie činnosti pre zdravie pľúc.

Liečebná liečba je užívanie liekov:

• Na potlačenie autoimunitnej reakcie - liek cyklofosfamid;
• Užívanie drog glukokortikoidovej liekovej skupiny je liek Prednisolon.

Princíp liečby Goodpasture syndrómu je v počiatočnom štádiu liečby zvýšená dávka, ktorá sa následne znižuje na udržiavaciu liečbu. Predpisujúci lekár predpisuje schému liečby liekmi a dávkovanie liekov. Klinické odporúčania:

Plazaferéza sa spolu s užívaním liekov na liečbu lieči každý deň alebo raz za 2 dni. Rýchlosť plazmogenézy - do 30 kalendárnych dní.

S rýchlym rozvojom zlyhania pľúc sa vykonáva metóda umelého vetrania orgánu.

Realizovaná terapia liekmi, ktoré obsahujú ióny železa.

Aby sa zabránilo infekčným chorobám, predpisuje sa predpísané množstvo antibakteriálnych liekov.

V prípade nedostatočnosti renálneho orgánu sa hemodialýza lieči transplantáciou obličiek v pokročilom štádiu vývoja patológie Goodpastureovho syndrómu.

Liečba Goodpasture syndrómu je dlhý proces, ktorý trvá až jeden rok. Je to spôsobené tým, že v priebehu tohto obdobia, so správnou terapiou, sa zastaví proces tvorby a vývoja nových molekúl protilátok.

Zahrnuté liečenie tejto patológie:

• Lekár reumatológ;
• Lekár nefrológom;
• Profilový pulmonológ.

Včasná diagnostická štúdia Goodpasturovho syndrómu a jeho liečba, ktorá sa začala včas, môže zmierniť symptómy ochorenia a predĺžiť život pacienta.

Preventívne opatrenia Goodpastureovho syndrómu

Goodpasture syndróm je pomerne zriedkavá patológia, ktorá sa vyskytuje v lekárskej praxi, má nepreskúmanú etiológiu a závažnú formu vývoja.

Nielen klasický typ patológie, ale aj atypický Goodpasture syndróm, ako aj fulminantný vývoj ochorenia, ktorý vedie k rýchlemu letálnemu výsledku.

Neexistujú žiadne špeciálne navrhnuté preventívne opatrenia na prevenciu syndrómu.

Goodpasture a existujú všeobecné preventívne opatrenia pre dýchací systém a všetky typy systémovej vaskulitídy:

• Opustenie závislosti od nikotínu a alkoholu;
• Včasná diagnostika a liečba prechladnutia vírusovej alebo infekčnej etiológie;
• Pri prvých príznakoch krvi v moči, ako aj pri prvých príznakoch objavenia sa krvi počas vykašliavania, okamžite vyhľadajte lekára;
• Čím skôr je príčina patológie identifikovaná a liečba predpísaná, tým väčšia je šanca na život.

Prognóza pre život s Goodpasture syndrómom

Táto patológia v žiadnom z jej prejavov nie je príjemnou prognózou. Goodpasture syndróm s hemoptýzou je priaznivejší pre život, pretože má šancu byť diagnostikovaný v počiatočnom štádiu patológie.

S prejavmi zápalu obličiek syndrómu - prognóza je slabá. Pacienti žijú najviac 3 roky, a to aj pri použití hemodialýzy av prípade malígneho vývoja zlyhania obličiek v priebehu 30 - 120 kalendárnych dní.

Pri transplantácii obličkových orgánov sú možné komplikácie odmietnutia orgánov, ako aj uremická kóma.

Pľúcny typ Goodpastureovho syndrómu nie je dlhší ako 2 - 3 kalendárne roky života. Príčiny smrti pri pľúcnom type sú - ťažké krvácanie.

Včasná liečba prináša výsledky a predlžuje niekoľko rokov života, ale s neustálou terapiou a odmietaním škodlivých závislostí.

K relapsu ochorenia dochádza zriedkavo a v čase relapsu ochorenie Goodpastureov syndróm postupuje pomerne rýchlo, čo vždy vedie k smrtiacemu výsledku.

Goodpasture syndróm - prognóza života je nepriaznivá.