Príčiny vzniku lymfangiomu a metódy liečby

Lymfangióm je benígny rast pozostávajúci z lymfatických ciev, ktoré sa vyskytujú počas vývoja plodu. Toto ochorenie je abnormalita embryogenézy, čo je abnormálne vnútromaternicové usporiadanie lymfatických ciev (lymfatická malformácia). Zo všetkých vaskulárnych patológií detstva sa lymfangiom vyskytuje v 25% prípadov. Často sa nachádza v ranom veku. Ale v lekárskej praxi existujú prípady, keď je choroba diagnostikovaná nielen u detí, ale aj u dospelých mužov, žien.

Lymfangióm sa sám nevyrieši a nezmizne, ale tiež nepredstavuje ohrozenie života, ale môže nepriaznivo ovplyvniť jeho kvalitu, preto pri absencii pozitívneho účinku konzervatívnej liečby sa odporúča chirurgicky odstrániť nádor.

Klasifikácia a lokalizácia

Novotvar lymfatických ciev nie je náchylný k rýchlemu rastu, ale môže dosiahnuť pomerne veľké veľkosti a vyvinúť tlak na okolité tkanivá a orgány, čo vedie k zhoršeniu ich funkčnosti. Lymfangióm u detí sa prejaví 4 roky.

Podobne ako hemangióm, lymfangióm je dôsledkom vaskulárnej patológie, ale je ťažšie ho vyliečiť.

V niektorých prípadoch môže byť tvorba zistená u plodu počas tehotenstva. Ak jeden nádor (osamelý) a nevyvoláva žiadne vývojové patológie, potom lekári odporúčajú vykonávať dynamické monitorovanie. Ak špecialista diagnostikuje mnohopočetné lymfangiómy, môže sa položiť otázka o ukončení tehotenstva.

Podľa miesta sa môže v nasledujúcich orgánoch a častiach tela vytvoriť lymfangióm:

• krku;
• jazyka;
• tvár (pery);
• oblasť podpazušia;
• sleziny;
• črevná mezentéria;
• mediastinum;
• pečene;
• obličiek;
• tenké črevo;
• hrubého čreva.

Najčastejšie lokalizovaným lymfangiomom je krk, tvár, ústna dutina (jazyk), v podpazuší. Existujú aj sekundárne nádory, ktoré sa vyskytujú v dôsledku lymfangitídy (zápal lymfatických ciev) alebo po operácii.

Klasifikácia pečate podľa veľkosti:

• menej ako 5 cm - mikrocystický;
• viac ako 5 cm - makrocystický.

Podľa morfologickej štruktúry lymfangiómu sa delia na:

1. Kavernous - to sú dutiny spojivového tkaniva, vo vnútri ktorého sa akumuluje lymfatický systém. Takýto novotvar je najbežnejší. Kavernózna lymfangióma rastie pomaly, má jemnú textúru a nemá jasné hranice. Tieto formácie sú umiestnené na rukách a predlaktiach. Ak sa na nádor aplikuje tlak, jeho tvar sa obnoví po ukončení tlaku. Na koži v oblasti kapsuly sa môže objaviť opuch, ako aj pľuzgiere s tekutým obsahom, ktoré sú náchylné na zlúčenie do veľkých uzlíkov. Nádor vytvára kozmetickú chybu a deformuje postihnuté oblasti.
2. Cystické plomby - sú rozdielne vo veľkosti cyst, ktoré sú vzájomne prepojené a naplnené exsudátom. Tieto neoplazmy majú jasné kontúry, mäkkú textúru, elastické steny. Majú tiež hemisférický tvar, sú bezbolestné a nepájkované na kožu. Koža cez tvorbu riedenie, to môže byť videné na cievnej mriežke. Takýto nádor pomaly rastie, môže tlačiť na orgány alebo nervové uzliny.
3. Kapiláry sú veľké alebo malé (v závislosti od štádia vývoja) uzliny, ktoré majú sklovitý povrch. Podľa vonkajších znakov sa podobajú opuchom s rozmazanými kontúrami, koža, ktorá má fialovú alebo modrastú farbu. Často sa vyvinie také lymfangiom na tvári. Podľa konzistencie je novotvar mäkký, pozostáva z spojivového tkaniva a má v sebe akumuláciu lymfoidných bunkových štruktúr. Vo väčšine prípadov je patológia sprevádzaná lymfohorou (prietok lymfy) a krvácaním.

dôvody

Skutočné príčiny lympangiómu kože a vnútorných orgánov ešte neboli stanovené. Existuje teória, že pôvod tohto nádoru spočíva vo vnútromaternicových malformáciách vývoja krvných ciev a lymfy. V tomto prípade vedie porušenie štruktúry alebo vývoja cievnych stien k hromadeniu tekutiny, čo vyvoláva expanziu krvných ciev a tvorbu takéhoto novotvaru.

Táto teória bola potvrdená v nasledujúcich faktoroch:

• nádor má primárny charakter;
• ochorenie je kombinované s ďalšími patológiami vnútromaternicového vývoja.

Experti identifikujú nasledovné faktory, ktoré môžu viesť k výskytu lymfangiómu v každom veku:

• infekčné ochorenia;
• prítomnosť chirurgických zákrokov v histórii;
• dlhodobé negatívne účinky žiarenia (vrátane terapeutických);
• prenesená lymfhostáza.

Keďže lymfangiom má primárny charakter, tvorí sa v tele dieťaťa ešte pred jeho narodením. Neonatálne diagnostické techniky to však nemusia vždy odhaliť, v prvých mesiacoch života dieťaťa sú tiež problémy s diagnózou.

Vedci vykonali veľké množstvo štúdií v tejto oblasti a dospeli k záveru, že tento novotvar sa tvorí v priebehu 2 mesiacov vnútromaternicového vývoja. Je tiež známe, že príznaky ochorenia sa môžu objaviť do konca prvého roku života, ale neskôr sa prejavia.

Príznaky a znaky

Klinický obraz patológie priamo závisí od veľkosti, typu a umiestnenia lymfangiómu. Ak sa nádor nachádza na povrchu kože, potom je to len kozmetický defekt. Pri veľkých kapsulách však môžu byť funkcie susediacich orgánov stále výrazne zhoršené.

Ako nádor rastie vo veľkosti, pacient začne prejavovať príznaky. Ak sa lymfangiom nachádza v laryngeálnej oblasti, môže vyvolať ťažkosti s dýchaním, dýchavičnosť, problémy s prehĺtaním, dysfóniou (porucha hlasovej funkcie). Keď je nádor na obežnej dráhe pozorovaný zhrubnutie očných viečok a zúženie palpebrálnej trhliny. Konjunktívne vezikuly môžu prasknúť a krvácať. Ak sa lymfangiom nachádza na jazyku, poškodí sa svalové tkanivo, začne sa makroglossia - jazyk sa zahusťuje a zväčšuje sa veľkosť. Ako pečať rastie, jazyk nezapadá do úst a vyčnieva. U takýchto pacientov sa pozorujú patologické poruchy uštipnutia, reči a dýchania.

Ak cystická kapsula rastie rýchlo, môže byť zranená a infikovaná. Keď je infekcia pripojená, lymfangióm kondenzuje a stáva sa oveľa väčším, čo spôsobuje vážne komplikácie.

Infekcia novotvaru sa často vyskytuje u detí mladších ako 7 rokov. Vo väčšine prípadov sa to deje v období jeseň - jar, keď má dieťa prechladnutie. Infekcia sa tiež môže vyskytovať v prítomnosti zápalových procesov v črevách alebo v rozpore s fungovaním tráviaceho systému.

Keď je infikovaná, objaví sa horúčka dieťaťa alebo dospelý človek a príznaky intoxikácie. Koža nad nádorom sa zmení na červenú, nádor sám sa stáva bolestivým.

Možné komplikácie

Vrodené lymfangiómy u detí, ktoré nie sú včas diagnostikované, môžu viesť ku komplikáciám. Najnebezpečnejšie následky, ktoré sa môžu vyvinúť:

1. Keď nádor rastie v krku alebo mediastíne, môže vyvinúť tlak na pažerák a priedušnicu. V tomto prípade sa pacient ťažko dýcha a prehltne. Tento stav je obzvlášť nebezpečný pre novorodencov, pretože ich dýchacie cesty sú úzke a tlak na ne môže viesť k uduseniu a smrti.
2. Ak je zápal lymfangiómu, vyvinie sa intoxikácia. Veľkosť lymfangiómu sa môže rýchlo zvýšiť, čo vedie k tlaku na tkanivá a orgány, čo má za následok, že sa ich výkon zhorší alebo sa úplne stratí.
3. Existuje riziko prasknutia lymfatickej cievy a prietoku lymfy.

Ak je novotvary diagnostikované včas a je vykonaná účinná terapia, potom prognóza zotavenia je celkom priaznivá. Samotný nádor nepredstavuje žiadnu hrozbu, komplikácie sa týkajú len umiestnenia a rýchlosti rastu uzla.

diagnostika

Je ťažké diagnostikovať patológiu, pretože jej klinické prejavy sú veľmi podobné iným neoplazmom. Na recepcii lekár vykonáva vizuálnu kontrolu, zhromažďuje anamnézu a potom prideľuje ďalšie výskumné metódy:

Výsledky histologického vyšetrenia závisia od typu nádoru. Presnú lokalizáciu lymfangiómu je možné stanoviť hardwarovou diagnostikou - ultrazvukom, CT a MRI. Tieto štúdie tiež umožňujú vylúčiť iné patologické tkanivá, vyhodnotiť rozsah procesu, jeho povahu a stav lézie.

Diferenciálna diagnostika lymfangiómu je potrebná na rozlíšenie tohto typu neoplazmy od hemangiómu, lipómu, teratómu, sklerodermie, pachidermie, lymfodémie.

Liečba a odstránenie lymfangiómu

Hlavná metóda liečby lymfangiómu je chirurgická. Operácia odstraňuje celú alebo väčšinu formácie. Indikácie pre operáciu sú:

• rýchly rast nádoru;
• vzdelávanie sa nachádza v blízkosti orgánov a môže ohroziť život pacienta;
• zhutnenie vytvára tlak na dôležité orgány a vedie k ich dysfunkcii;
• novotvar ovplyvňuje kvalitu života.

Počas operácie na odstránenie lymfangiómu u detí a dospelých sa novotvar vyrezáva pozdĺž hraníc so zdravými tkanivami. Ak nie je možné úplne odstrániť nádor, jeho pozostatky sú zošité.

Po operácii je možný relaps ochorenia. Aby sa tomu zabránilo, je pacient elektrokoagulovaný, počas ktorého sú miesta vyrezania vyžarované vysokofrekvenčným prúdom.

Keď sa u novorodenca zistí lymfangiom, najmä ak mu bráni v dýchaní, saní alebo prehĺtaní, vykonáva sa pohotovostná liečba. Obsah novotvaru sa odsaje pomocou punkcie. Takáto liečba dočasne zmierňuje stav dieťaťa a lekári majú čas pripraviť dieťa na operáciu.

Ak nie je indikácia pre operáciu, potom je lymfangiom u detí liečený skleroterapiou. Keď zápal v dutine vzdelávania alebo iné hnisavé procesy je odvodnenie.

Kavernózne lymfangiómy u dospelých sa môžu liečiť mikrovlnnou hypertermiou. Toto ošetrenie sa vykonáva v etapách, intervaly medzi sedeniami sú niekoľko mesiacov.

Cystické lymfangiómy vyžadujú odlišný prístup k liečbe. Cystická dutina sa uvoľňuje z lymfy, do nej sa vkladá sklerotizujúca látka, ktorá lepí steny kapsuly a lekári predpisujú pacientovi nasledujúce lieky:

• protizápalové - Ibuprofen, Diclofenac;
• antimikrobiálne antibiotiká cefalosporínu, penicilínu, aminoglykozidovej skupiny alebo makrolidov;
• anti-intoxikácia - intravenózny hemodez, glukóza;
• enzýmy - Creon, Mezim;
• biostimulanty, neuroprotektory, vitamíny.

Moderná medicína urobila veľký krok vpred a má high-tech metódy diagnostiky a liečby takýchto nádorových ochorení. Preto je prognóza takmer vo všetkých prípadoch priaznivá. V súčasnosti sa recidívy lymfangiómov pozorujú u 6-7%.

Pretože lymfangióm je vrodený, neexistujú žiadne preventívne opatrenia na prevenciu výskytu tejto patológie. Ale všetky, bez výnimky, by mali matky starať sa o svoje zdravie, vzdať sa zlých návykov, správne sa stravovať a včas a správne liečiť všetky infekčné choroby. Ak nádor neinterferuje s prácou dôležitých orgánov, potom nie je dôvod na obavy - toto je benígny novotvar a nie je naklonený transformácii na onkológiu (rakovinu).

Lymfangióm u detí

Lymfangióm je zriedkavé ochorenie. Je preukázané, že je to 10% všetkých nádorov, ktoré sa vyskytujú u detí. Ide o benígny novotvar, ktorý sa vyvíja z lymfatických ciev.

Lymfangióm u detí je malformácia lymfatického systému, v ktorom dochádza k porušeniu lymfatickej drenáže, hromadeniu tekutiny v lymfatických cievach a tým k ich expanzii a tvorbe dutín.

Podľa vedcov k jej vzniku dochádza v druhom mesiaci embrya. Stáva sa však, že v štádiu vnútromaternicového vývoja nie je možné ho rozpoznať. Môže sa stať, že sa choroba prejaví len niekoľko mesiacov po narodení. To je spôsobené tým, že dutina nádoru môže ustúpiť, časom sa v nich postupne akumuluje lymfatická tekutina a nádor rastie.

Vo väčšine prípadov je patológia diagnostikovaná v prvom roku života, menej často - 3-4 roky po narodení.

Rýchlosti rastu nádoru sú odlišné. Spravidla sa vyvíja pomaly, rastie paralelne s dieťaťom alebo mierne pred ním. Ale niekedy sa rast nádoru stáva veľmi rýchlym a v krátkom čase dosahuje veľmi veľkú veľkosť.

V ostatných prípadoch nádor zostáva nezmenený po dlhú dobu a v určitom bode môže začať aktívne rásť. To sa deje kombináciou porúch obehového a lymfatického systému.

Príčiny vývoja nádoru

Dnes nie je známe, či je lymfangióm skutočným nádorom alebo je to vývojový defekt.

Pravdepodobne sa skutočný nádor vyvíja u dospelých a je výsledkom prenášaných infekčných ochorení, v dôsledku čoho dochádza k stagnácii lymfy (lymfogranáza) (lymfogranuloma, lymfangitída, panikulitída, erysipel atď.).

U detí je lymfangióm malformáciou. Existuje predpoklad, že výskyt lymfangiómu u dieťaťa je ovplyvnený:

• nežiaduce faktory ovplyvňujúce ženské telo počas tehotenstva;
• genetická predispozícia.

druh

Veľkosť nádoru je rozdelená na:

• mikrocystic (do 5 cm);
• makrocystický (nad 5 cm).

V závislosti od vlastností štruktúry sa rozlišujú 3 typy lymfangiómov:

• kapilára (alebo jednoduchá);
• kavernózna;
• cystická.

Jednoduché lymfangiómy vznikajú v dôsledku proliferácie lymfatických ciev kože a podkožného tkaniva. Je to mäkké, bezbolestné, ľahko stlačiteľné s tlakovým vzdelaním, ktoré sa časom, s rastom spojivového tkaniva, stáva hustšie.

Cavernous - nádor špongiovej štruktúry, ktorého steny pozostávajú z spojivového tkaniva a dutiny sú naplnené tekutinou nerovnomerne.

Cystická - je jedna alebo viac dutín naplnených lymfatickou tekutinou, ktoré môžu navzájom komunikovať alebo byť izolované. Veľkosť lymfangiómu je odlišná: v niektorých prípadoch nádor rastie len niekoľko milimetrov, v iných dosahuje niekoľko desiatok centimetrov.

lokalizácia

Nádor sa nachádza v miestach akumulácie lymfatických uzlín a lokalizácia závisí od typu nádoru.

• Kapilára sa objavuje častejšie na tvári (horná pera, líca).
• Cystický lymfangiom sa nachádza na krku, v podpazuší, na hrudníku a brušnej stene.
• Kavernoza - v podkožnom tkanive, na krku, jazyku, perách alebo v hlbších vrstvách tváre.

Menej časté sú nádory v slabinách, striekanie tenkého čreva, v popliteálnom fosse, za peritoneum, v mediastíne. V druhom prípade nádor zvyčajne nie je izolovaný, ale je pokračovaním lymfangiómu krku alebo axily.

Nádor sa môže nachádzať v slezine, pečeni, obličkách, ale to sa stáva veľmi zriedkavo.

Lymfangiómy u detí

[su_spoiler title = "Pozor, obsah môže byť nepríjemný na zobrazenie"]

príznaky

Klinický obraz lymfangiómu závisí od typu nádoru a jeho umiestnenia.

• vyzerá ako pečať kože bez jasných hraníc s hrboľatým povrchom;
• veľkosti, spravidla malé (nie viac ako 2-3 cm);
• koža nad nádorom sa nemení, niekedy sú na nej viditeľné modrasté alebo purpurové oblasti, z ktorých je možné krvácanie, ak je poškodené;
• v kapilárnej forme, lymfatická lymfatická tekutina (odtok lymfatickej tekutiny), ktorá sa vyskytuje pri prasknutí patologicky rozšírených lymfatických ciev;
• hĺbka lézie v prípade jednoduchého lymfangiómu je iná. Môže postihnúť len hornú vrstvu pokožky a môže narásť do hlbších vrstiev a dokonca do svalového tkaniva;
• niekedy jednoduché lymfangiómy sa nachádzajú v hrubom jazyku a spôsobujú rozvoj makroglossie, v ktorej sa jazyk zväčšuje rovnomerne a stáva sa hustým. V niektorých prípadoch dosahuje takú veľkosť, že sa nehodí do úst a pre pacienta je ťažké prehltnúť, žuť alebo hovoriť.

Vlastnosti kavernózneho lymfangiomu:

• významný opuch;
• nádor je mäkký na dotyk;
• Nemá jasné hranice, pretože rastie do priľahlých mäkkých tkanív a medzisvalových priestorov;
• pri stlačení sa ľahko stláča a potom sa znovu naplní lymfou a obnoví svoj pôvodný vzhľad;
• často dosahuje veľké veľkosti, najmä v oblasti krku a axilárnej dutiny;
• koža je fúzovaná s nádorom a nemení sa navonok;
• s hmatom môže byť často pozorovaná fluktuácia (príznak indikujúci prítomnosť tekutiny v dutine).

Symptómy cystickej formy sú nasledovné:

• koža sa ľahko presúva cez nádor;
• cystická formácia je elastická;
• koža nad nádorom je natiahnutá a nariedená;
• sondovanie stanovenej fluktuácie;
• steny dutín sú nerovnomerne zahusťované;
• nádor pomaly rastie, ale dosahuje významnú veľkosť, pretože môže stláčať krvné cievy, nervy, orgány (napríklad priedušnice, pažerák). Preto existujú prípady, keď sa operácia na odstránenie nádoru vykonáva naliehavo, pretože zarastený nádor je život ohrozujúci.

diagnostika

Okrem externého vyšetrenia a palpácie sa na diagnostiku používajú aj inštrumentálne metódy:

• ultrazvukové vyšetrenie;
• MRI (magnetická rezonancia);
• CT (počítačová tomografia);
• RTG vyšetrenie (lymfografia - na objasnenie charakteristík umiestnenia nádoru);
• histologické vyšetrenie tkaniva odstráneného nádoru (potrebné na vykonanie konečnej diagnózy).

komplikácie

Lymfangióm je benígny nádor, ale napriek tomu môže spôsobiť vážne komplikácie:

Zároveň môžu jednotlivé cysty suppurovať, pacient má zvýšenú teplotu, prudké zhoršenie pohody, zväčšuje sa veľkosť nádoru, zahusťuje, stáva sa horúcim a bolestivým pri pohmate. Purulentná intoxikácia sa rýchlo rozvíja.

Najnebezpečnejšie sú nádory krku, mediastína, brušnej dutiny. Keď lymfangiom rastie v týchto oblastiach, pažerák a priedušnice sú komprimované nádorom, čo má za následok zlyhanie dýchania a prehĺtanie. Tento stav je smrteľne nebezpečný pre deti, ktorých dýchacie cesty sú veľmi úzke.

liečba

Liečba lymfangiómu sa môže uskutočňovať rôznymi spôsobmi. Voľba metódy závisí od typu nádoru, jeho lokalizácie a prítomnosti komplikácií.

Táto metóda má najlepší účinok pri odstraňovaní cystických nádorov. Tvorba sa vyrezala na zdravé tkanivo. Ak nie je možné oddeliť nádor od okolitých tkanív, väčšia časť sa odstráni a zvyšné plochy sa prešijú hodvábnymi alebo nylonovými vláknami.

V neprítomnosti kontraindikácií môže byť operácia vykonaná po dosiahnutí veku 6 mesiacov.

1. V núdzových situáciách, keď sa narodí dieťa s lymfómom veľkého krku, ktoré mu bráni v dýchaní a prehĺtaní, prepichnite nádor saním jeho obsahu. To vám umožňuje dočasne zmierniť stav dieťaťa a pripraviť ho na ďalšiu operáciu.

Okrem prepichnutia, na prípravu na chirurgické použitie:

• skleroterapia (bude diskutovaná nižšie);
• imunoterapia (podávanie lieku picibanil nádoru, ktorý stimuluje lymfatickú drenáž a následne inhibuje rast nádoru).

1. Skleroterapia je podávanie liekov, ktoré spôsobujú lepenie cievnych stien (propranolol, cyklofosfamid, bleomycín, etanol atď.). Táto metóda sa často používa na liečbu lymfatického nálezu tváre. S jeho pomocou je možné zachovať tvar nosa, pier, očných viečok a zabrániť poškodeniu nervových zakončení.
2. Kombinovaná liečba. Skleroterapia sa vykonáva niekoľko dní pred operáciou, ako aj počas nej a po nej. V dôsledku toho sa významne znižuje riziko recidívy a komplikácií po operácii.
3. Keď sa mikrocystické tumory uskutočňujú excíziou laserom. To vám umožní dosiahnuť dobrý kozmetický účinok.

výhľad

Akonáhle bola úmrtnosť na lymfangiom 40%. V súčasnosti je vďaka moderným diagnostickým a liečebným metódam priaznivá prognóza ochorenia. Dokonca aj recidívy sa pozorovali len v 6,5% prípadov.

Lymfangióm je benígny novotvar, ktorý nikdy nedegeneruje na malígny nádor.

Rodičia, ktorých deti boli diagnostikované s lymfangiomom, by nemali zúfať. S včasnou diagnózou a primeranou liečbou existuje veľká šanca, že sa nádor nikdy nevráti. Požehnaj ťa!

Lymfangióm u detí

Lymfangióm je benígny novotvar, ku ktorému dochádza v dôsledku nesprávneho umiestnenia lymfatických uzlín a ciev. Pri pocite bude cítiť mäkké tkanivo pozostávajúce z niekoľkých dutín. V závislosti od veľkosti novotvaru môže byť lymfangióm makrocystický a mikrocystický. V prípade makrocystického lymfangiómu je veľkosť tvorby na rozdiel od mikrocystiky väčšia ako 5 cm.

V závislosti od vzhľadu a štruktúrnych znakov novotvaru sa rozlišujú cystické, kapilárne a kavernózne lymfangiómy. Patológia sa vyskytuje v oblasti lymfatických uzlín. Najčastejšie sa objavuje kavernózny neoplazmus na krku, lícach, perách a jazyku. Vo väčšine prípadov sa nádor na týchto miestach výrazne zvyšuje. Cystická lymfangióma sa môže tvoriť na krku, v podpazuší, ako aj na brušnej a hrudnej stene. V niektorých prípadoch sa novotvary vyskytujú v slabinách, popliteálnom fosse a vnútorných orgánoch.

dôvody

Prečo môže byť u dieťaťa nádor lymfatického systému? Najčastejšie je lymfangiom vrodený. Presná príčina výskytu nádorov u detí v období embryonálneho vývoja však ešte nie je známa. Patológia môže byť nielen vrodená, ale aj získaná. Existujú dôvody, prečo môže mať dieťa lymfangiom.

• Komplikácie po infekčnom ochorení.
• Porušenie lymfatického toku po operácii.
• Využitie rádioterapie na liečbu rakoviny.

príznaky

Určenie výskytu nádoru u dieťaťa môže byť z určitých dôvodov. Niekedy sa vrodená abnormalita prejavuje niekoľko rokov po narodení dieťaťa. V závislosti od povahy a typu prejavu lymfangiómu u dieťaťa existujú rôzne príznaky.

S kapilárnou povahou benígneho nádoru sa pozorujú pečate s rozmazanými hranicami.

o Tesnenia sa môžu nachádzať blízko povrchu podkožného tkaniva a musia byť hlboko vo svalovom tkanive.

o Súčasne dochádza k výraznej zmene farby pokožky postihnutých oblastí: koža sa stáva červeno-modrou alebo slabo modrou.

o V tomto prípade je možné krvácanie s mechanickým poškodením kože.

o Keď praskne lymfatické cievy, prúdi lymfatická tekutina.

Ak má dieťa cystickú lymfangiómu, obrysy nádoru budú jasne viditeľné.

o Koža v postihnutej oblasti zostáva nezmenená, ale stáva sa tenkou a natiahnutou.

o S touto formou nádoru možno pozorovať kompresiu susediacich nervov, ciev alebo orgánov.

Pri kavernóznom lymfangióme bude ťažké rozlíšiť hranice lézie.

o V poškodenej oblasti kože sa vyvinie edém.

o Ak stlačíte nádor, bude stlačený. Po oslabení lymfy znovu vyplní vnútornú dutinu nádoru.

Ak sa vyskytne zápal vnútorného obsahu lymfangiómu, môže dôjsť k intoxikácii tela dieťaťa. Teplota dieťaťa prudko stúpa a dochádza k nárastu lymfatických uzlín. U detí, lymfangióm zvyčajne rastie veľmi pomaly. Zvýšenie neoplazmy nastáva, keď dieťa rastie. Niekedy je možné určiť výskyt benígneho nádoru po niekoľkých rokoch. V tomto prípade dôjde k rýchlemu rastu lymfangiómu.

Diagnóza lymfangiomu u dieťaťa

Je možné diagnostikovať patológiu u dieťaťa metódou manuálneho prehmatávania poškodeného miesta. Na určenie presnej diagnózy sa musí dieťa podrobiť ďalším vyšetreniam:

o Zobrazovanie pomocou počítačovej alebo magnetickej rezonancie;

o Ultrazvukové vyšetrenie;

o Rôntgenová lymfografická metóda. Táto metóda výskumu vám umožňuje dozvedieť sa o anatomických vlastnostiach nádorov a ich umiestnení.

Na zistenie, či v tele dieťaťa existuje zápalový proces kvôli potrebe tvorby hnisu vo vnútri nádoru, môže byť potrebný test krvi a moču.

komplikácie

Aké je nebezpečenstvo benígneho nádoru u dieťaťa?

• Nebezpečenstvo vzniku lymfangiómu je ťažkosti s dýchaním, komplikácie prehĺtania. K tomu môže dôjsť, keď sa objaví novotvar v krku alebo bruchu.
• Ak neodstránite nádor včas, existuje možnosť jeho zvýšenia. Ďalej sa vyskytuje tlak na pažerák alebo priedušnica. Pre dieťa môžu tieto komplikácie viesť k smrti.
• Dýchavičnosť môže byť spôsobená lymfangiomom vytvoreným na jazyku.
• Počas zápalového procesu v dutine nádoru sa môže vyskytnúť intoxikácia tela dieťaťa. Okrem prudkého zhoršenia blahobytu dieťaťa môže prítomnosť hnisu v tele viesť k vážnym komplikáciám, ako je napríklad absces.

liečba

Čo môžete urobiť

• Nie je možné liečiť samovznikajúci nádor.
• Vrodené alebo získané lymfangiómy možno liečiť len chirurgicky.
• Po operácii by mali rodičia zabezpečiť primeranú starostlivosť o dieťa, aby sa predišlo komplikáciám.
• Je potrebné zabezpečiť správnu výživu, sledovať režim dňa.
• V prítomnosti obväzu ich včas vymeniť. V prípade komplikácií sa poraďte s lekárom.

Čo robí lekár

• Benígny nádor je možné liečiť iba s pomocou chirurgického zákroku.
• Ak rast nádoru pokračuje rýchlo, chirurgický zákrok môže byť urgentný.
• Počas operácie lekár úplne alebo čiastočne odstráni lymfangiom.
• Zvyčajne je nádor odstránený na hranice zdravého tkaniva.
• Ak sa nádor nedá úplne odstrániť, lekár šije postihnuté tkanivo nylonovým alebo hodvábnym vláknom.
• Aby sa zabránilo recidíve vyrezanej neoplazmy, vykoná sa kauterizácia lézie s použitím vysokofrekvenčného prúdu.
• Pre následnú liečbu alebo pre miernu lymfangiomu sa vykonáva skleroterapia.
• Ak je vo vnútri nádoru zápalový proces, otvorí sa a hnisavý obsah sa úplne odstráni.

prevencia

Pre prevenciu výskytu nádorov v lymfatických cievach u dieťaťa nie je ľahké.

• Je potrebné učiť dieťa od zdravého životného štýlu už od útleho veku.
• Ak sa vyskytnú infekčné a iné ochorenia, mali by sa okamžite liečiť, aby sa predišlo komplikáciám.
• Dieťa by malo byť pravidelne vyšetrované na klinike v mieste bydliska. To umožní včasné zistenie možnosti vzniku lymfangiómu.
• Posilniť imunitu dieťaťa pomocou čerstvej zeleniny a ovocia. Môžete použiť vitamínové komplexy, ale len po konzultácii s lekárom.
• Počas tehotenstva by sa tehotná matka mala starať o svoje zdravie, vyhnúť sa vystaveniu toxickým a iným škodlivým látkam.

Lymfangióm u dieťaťa: z akých dôvodov sa ochorenie vyskytuje a existuje účinná liečba?

Lymfangióm je vrodený benígny novotvar lymfatických ciev. Vyskytuje sa asi u 5-10% prípadov rakoviny u detí. Je možné zistiť patológiu v období vývoja plodu alebo v detstve. U mladších detí sa choroba vyvíja pomaly a počas puberty sa začína aktívne rozvíjať.

Typicky, lokalizácia nádoru - tváre, krku, jazyka, podpazušia, ústnej dutiny. Občas sú prítomné lymfangiómy vnútorných orgánov.

Lymfangióm a jeho odrody

V závislosti od jej štruktúry existujú 3 typy lymfangiómov:

1. Povrchová (kapilárna) sa skladá zo zarasteného lymfoidného tkaniva a nachádza sa na koži a podkožnom tkanive, pripomína malé bledé uzliny. Hranice takéhoto lymfangiómu sú nejasné, pri palpácii nie je žiadna bolesť.
2. Kavernóza je hubovitá dutina rozdelená priečkami. Vyzerá to ako uzol, ktorý zmizne pri stlačení a objaví sa, keď je naplnený lymfou. Často sa nachádza na rukách a predlaktiach.
3. Cystic sa skladá z cyst rôznych veľkostí. Môže narásť na niekoľko centimetrov. Zvyčajne sa nachádza v podpazuší alebo krku.

Príznaky a príčiny vzniku patológie u detí

Symptómy patológie závisia od veľkosti, umiestnenia a štruktúry nádoru. Ak je malý a je na koži (kapilárny lymfangiom), je to skôr kozmetický defekt. Veľké cysty spôsobujú dysfunkciu blízkych orgánov a vedú k vážnemu zhoršeniu vzhľadu pacienta.

Príznaky, ako sú ťažkosti s prehĺtaním, nystagmus, afónia, dvojité videnie, dýchavičnosť, odmietnutie dieťaťa z hrudníka, častá regurgitácia. Farba kože sa zvyčajne nemení, ale niekedy sa stáva modrastým.

Príčiny lymfangiómu u detí nie sú úplne pochopené. Možné sú nasledujúce možnosti:

1. Dôvodom je vnútromaternicová malformácia lymfatického systému a krvných ciev. Túto teóriu potvrdzuje skutočnosť, že najčastejšie je nádor vrodený a je sprevádzaný ďalšími anomáliami a malformáciami.
2. Lymfangióm je skutočný nádor. Toto stanovisko vychádza zo skutočnosti, že choroba prebieha v niekoľkých fázach.

Ako sa diagnostikuje choroba?

Po prvé, lekár vykonáva vizuálne vyšetrenie pacienta, zhromažďuje anamnézu, potom používa diagnostické metódy, ako je MRI, CT, ultrazvuk, röntgen a histológia. Je potrebné rozlišovať lymfangióm s hemangiomom - často sa vyskytujúcim vaskulárnym nádorom (viac informácií nájdete na fotografii a liečbe hemangiómu u novorodenca na tvári).

Metódy spracovania

Liečba lymfangiómu zvyčajne spočíva v chirurgickom odstránení nádoru. Komplikácie často vznikajú po operácii, takže lekári čoraz viac využívajú minimálne invazívne liečby. Chemoterapia je neúčinná. Ak sa proces rozšíri po celom tele, uskutoční sa cytotoxická chemoterapia. Používa sa aj na liečbu radiačnej liečby lymfangiomu.

Aké je nebezpečenstvo patológie a aké sú predpovede pre pacientov?

Najväčším nebezpečenstvom je cystický lymfangiómus krku alebo mediastina. Vďaka svojej veľkej veľkosti stláča priedušky, priedušnice a veľké cievy, čím narúša ich výkon.

Predtým smrť v prítomnosti tohto ochorenia dosiahla 40%. V súčasnosti je prognóza liečby veľmi priaznivá. K relapsu dochádza len v 6,5% prípadov. Nádor je benígny a nikdy sa nevyvíja v malígny.

Lymfangióm: príčiny, formy a lokalizácia, liečba, prevencia

Lymfangióm je vrodený benígny nádor lymfatických ciev, ktorého telo je elastická tenkostenná dutina v rozsahu od 1 mm do niekoľkých centimetrov. Toto je anomália embryogenézy v dôsledku nesprávneho vnútromaternicového umiestnenia lymfatických ciev, ktoré sa nazýva lymfatická malformácia. Proliferácia lymfatických ciev sa zvyčajne vyskytuje v jasne definovaných oblastiach kože a podkožného tuku. Veľkosť nádoru sa líši od drobných uzlíkov až po veľké útvary, ktorých priemer prevyšuje veľkosť hlavy novorodenca.

Lymfangióm sa vyskytuje rovnako často u dievčat a chlapcov vo veku 1-4 rokov. Nádor sa zvyčajne tvorí v druhom mesiaci embryonálneho vývoja, ale zistí sa oveľa neskôr: do konca prvého roku života. U dospelých je tiež možná tvorba lymfangiómu. Tieto nádory sa často opakujú, ale takmer nie sú zhubné.

Samotný nádor neohrozuje život pacienta, ale významne ovplyvňuje jeho kvalitu. Keď lymfangiom dosiahne veľkú veľkosť, stláča okolité orgány a tkanivá, čo vedie k rozvoju ich dysfunkcií. V puberte sa aktivuje rast a vývoj nádoru, postupuje patológia. S infekciou a zápalom sa stáva bolestivou, cystickou dutinou suppurátnou.

Zvyčajne je novotvar lokalizovaný na tvári, krku, jazyku, v podpazuší, ústnej dutine. Lymfangiómy brušnej dutiny, ako aj sekundárne nádory, ktoré sa vyskytujú po operácii alebo lymfangitíde, sú veľmi zriedkavé.

klasifikácia

Kavernózny lymfangiom je dutina naplnená lymfou a tvorená vláknami spojivového tkaniva. Toto je najbežnejšia forma patológie.

Charakteristické znaky kavernózneho lymfangiómu sú:

• Pomalý rast
• Kolaps nádoru pri stlačení a jeho zotavenie po ukončení kompresie,
• Mäkká textúra nádoru a nedostatok jasných hraníc
• Bubliny na koži s exsudátom, spájajúce sa do veľkých uzlov,
• Lokalizácia nádoru na predlaktí a ruke,
• Mierna miešateľnosť nádoru
• Opuch kože v mieste poranenia,
• Vytvorenie kozmetickej chyby a deformácie postihnutých oblastí.

Cystický nádor - cysty rôznych veľkostí, spájajúce sa navzájom a naplnené tekutinou.

Príznaky cystických lymfangiómov:

1. Jasné kontúry vzdelávania
2. fluktuácia,
3. Elastické steny, mäkká textúra, tvar pologule,
4. Bezbolestné a nie spájkované s pokožkou.
5. Natiahnutá a prerezaná koža cez vzdelávanie s priesvitnými nádobami,
6. Pomalý rast
7. Stláčanie ciev, susediacich nervov a orgánov.

Kapilárne nádory sú veľké alebo malé uzliny so sklovitým povrchom, ktoré sa podobajú opuchu.

• Jemný dotyk
• S rozmazanými obrysmi,
• Nachádza sa na tvári
• Pokryté nezmenenou kožou s karmínovým alebo modrastým nádychom,
• Pozostávajú z spojivového tkaniva a obsahujú zhluky lymfoidných buniek,
• Nachádza sa v mäkkých tkanivách v rôznych hĺbkach.
• Často je sprevádzané krvácaním a lymfohorea.

Klasifikácia nádorov na základe veľkosti nádorov:

1. Microcystic - menej ako 5 cm
2. Macrocystic - viac ako 5 cm.

dôvody

Príčiny vzniku lymfangiómov u detí v súčasnosti nie sú vedecky dokázané. Predpokladá sa, že hlavným etiologickým faktorom vrodenej abnormality je intrauterinná malformácia krvných a lymfatických ciev. Nesprávny vývoj cievneho tkaniva, akumulácia tekutiny v lymfatických cievach vedie k ich expanzii a transformácii do dutiny. Nasledujúce skutočnosti potvrdzujú teóriu porušovania embryogenézy: vrodenú povahu nádoru, jeho kombináciu s inými vnútromaternicovými defektmi a fetálnymi abnormalitami.

Iní vedci veria, že lymfangiom je skutočný nádor. Tento názor je spôsobený proliferáciou nádorových buniek a prítomnosťou rastových faktorov pri neoplázii. Táto dráha tvorby nádorov je najčastejšia u dospelých pacientov.

Príčiny sekundárnych lymfangiómov:

• Infekčné ochorenia
• Chirurgický zákrok
• Radiačná terapia
• Iné nádory.

symptomatológie

Klinický obraz patológie je určený veľkosťou, umiestnením a štruktúrou neoplazmy.

Ak je nádor malý a povrchovo lokalizovaný, poskytuje len kozmetický defekt. Veľké cysty spôsobujú vážnu poruchu vzhľadu a rozvoj dysfunkcie susedných orgánov.

Lymfangióm horného pery vyzerá ako opuch a má nasledujúce charakteristiky:

1. Konzistencia je mäkká, hustá,
2. Žiadna bolesť pri pohmatoch a jasných hraniciach
3. Rozprestierajte sa na nasolabiálnej brázde a vyhladzujte ju,
4. Zvýšte veľkosť a hrúbku pier
5. Rozšírenie červeného okraja pier,
6. Vynechanie rohov úst.

Patognomické príznaky patológie sú vezikuly s hemoragickým alebo seróznym hnisavým obsahom, ktorý sa objavuje na sliznici úst a na okraji pier. Bubliny sú často rozptýlené po celom povrchu sliznice alebo sú koncentrované pozdĺž čiary uzatvárania pier. Lymfangiómy tváre sú lokálne zväčšené objemové lézie, z ktorých sa niekedy uvoľňuje serózny exsudát.

Stredne veľké lymfangiómy majú rovnaké klinické príznaky. Veľký nádor často vyčnieva smerom von, farba kože nad ním sa nemení alebo sa stáva modrastým. Atrofie podkožného tkaniva, vzrast cievneho vzoru. Bubliny sa objavujú aj na lícnej sliznici.

Umiestnenie nádoru v oblasti orbity sa prejavuje opuchom a zhrubnutím očných viečok, zúžením alebo úplným uzatvorením pľuzgierovitej trhliny, modrou kožou očných viečok. Bubliny sú lokalizované pozdĺž okraja očných viečok a obsahujú serózny alebo hemoragický exsudát. Veľký nádor vedie k vyvýšeniu oka pri zachovaní normálnej veľkosti očnej buľvy, ako aj zníženému zraku alebo slepote.

Lymfangióm jazyka je charakterizovaný prítomnosťou veľkého počtu malých vezikúl, ktoré sa vznášajú nad povrch sliznice, spájajú sa a tvoria uzol. Keď sa poranené bubliny otvoria, krvácajú a sú pokryté bielym kvetom. Na ich mieste sa tvoria praskliny a vredy, ktoré sa nakoniec prekryjú belavo-žltkastými a krvavými krustami. Difúzna forma patológie sa vyznačuje šírením patológie na svalovom tkanive jazyka. U pacientov sa vyvinie makroglossia. Jazyk sa stáva veľkým a hrubým, zle umiestneným v ústach. Pacienti majú otvorené ústa, zlom je zlomený, objaví sa dysfágia, dysfónia a dysfónia.

Lymfangióm krčka kavernózy má konzistenciu testovichnoe. Jeho hranice nie sú definované, prirodzené záhyby sú vyhladené. Cystický nádor je okrúhly a objavuje sa nad povrchom tela. Je vyjadrený príznak fluktuácie.

Lymfangióm mozgu je lokalizovaný v jednej z jeho sekcií. Ako nádor rastie, okolité tkanivá sú stlačené, objavia sa neurologické príznaky: epilpridácia, paréza a paralýza, diskoordinácia pohybov, ataxia, nystagmus, tinitus, dysfónia, znížená ostrosť videnia.

Lymfangiómy sú často zapálené, najmä u detí vo veku 3-7 rokov v jesennej a jarnej sezóne. Vyvolávajú patologický proces akútnej respiračnej vírusovej infekcie, traumatického poranenia, zápalu buničiny, parodontálnych tonzíl, žalúdka, čriev a funkčných porúch gastrointestinálneho traktu. Zápal miernej závažnosti trvá niekoľko dní a prakticky nenarušuje blaho dieťaťa. Ak sa prejavia lokálne príznaky patológie, vyskytne sa syndróm intoxikácie. Novotvar sa zvyšuje, na hyperemickej koži sa tvorí hustá, bolestivá infiltrácia. Ak je koža poškodená, môže sa začať krvácanie a lymfohora. Zápal pretrváva tri týždne a potom ustúpi, lymfangióm nadobúda svoj pôvodný vzhľad. V pokročilých prípadoch majú pacienti zhoršené dýchanie a prehĺtanie, čo vedie k dystrofii. Šanca recidívy a hnisania zapáleného nádoru s tvorbou celulitídy. Odstránenie hnisu z novotvaru nemusí vždy viesť k zotaveniu. Nádory, ktoré sa nedajú vypustiť, sú chirurgicky odstránené.

diagnostika

Diagnostika lymfangiómu je vizuálne vyšetrenie pacienta, zhromažďovanie anamnézy života a choroby, vypočutie sťažností. Na potvrdenie údajnej diagnózy musia pacienti podstúpiť kompletné inštrumentálne vyšetrenie.

röntgenové lymfangiómy

Neinvazívne metódy diagnózy benígnych nádorov:

Sonografia je bezpečná metóda, jednoduchá a informatívna. Je obzvlášť dôležitý pre diagnostiku patológií u detí. Echo Doppler umožňuje nastaviť intenzitu prietoku krvi.

Prepichnutie novotvaru a histologické vyšetrenie bodnutí umožňuje určiť tvar nádoru:

1. Transparentný alebo jantárový obsah je znakom cystickej formy lymfangiómu.
2. Obsah proteínov neindikuje žiadny zápal.
3. Krvavý obsah cyst je charakteristický pre zápal alebo traumu nádoru.

liečba

Liečba lymfangiómu je zvyčajne chirurgická, stacionárna. Nádor sa úplne alebo čiastočne odstráni. Vyrezala sa pozdĺž hraníc so zdravými tkanivami. Zvyšné plochy sú koagulované alebo prešité hodvábnymi alebo nylonovými vláknami, aby sa zabránilo opakovaniu a úniku lymfy. V prípade zápalu novotvaru alebo jeho traumatizácie sa vykonáva protizápalová konzervatívna liečba a potom sa odstráni.

Chemoterapia je neúčinná. Keď sa patologický proces stane generalizovaným, chemoterapia sa vykonáva s cytostatikami. Na liečbu lymfangiómu aplikujte radiačnú terapiu - blízke zameranie rádioterapie.

Chirurgická liečba

Indikácie pre operáciu:

• Rýchla progresia nádoru, rozvoj dieťaťa,
• Nebezpečná lokalizácia nádoru,
• Prítomnosť rozvetvených lymfangiómov, nie náchylných k involúcii,
• Nové rasty, ktoré zhoršujú kvalitu života pacientov.

Metódy chirurgickej liečby lymfangiómov:

1. Expozícia laserom
2. kryoterapia,
3. elektrokoagulácia,
4. Spracovanie rádiovými vlnami.

Moderné metódy odstraňovania nádorov zahŕňajú zavedenie lyofilizovaného streptokokového antigénu do postihnutej oblasti.

Na liečenie malých nádorov umiestnených na tvári sa uskutočňuje skleroterapia. Prispieva k priľnavosti stien ciev a ich zanedbávaniu. Pri lymfangiómoch s infiltračným rastom nie je čiastočná resekcia účinná. V takýchto prípadoch sa do nádorového tkaniva vstrekujú sklerotizujúce látky - etylalkohol, chinín-uretán a ďalšie lieky. Sklerotizujúce lieky „zapečatili“ cievnu dutinu a prispievajú k tvorbe spojivového tkaniva namiesto nádoru. Táto technika je minimálne invazívna, ale zároveň umožňuje úplnú regeneráciu u väčšiny pacientov. Niektorí pacienti potrebujú ďalšiu operáciu po skleroterapii na odstránenie jaziev vytvorených v mieste nádoru. Ide o čisto kozmetickú operáciu, ktorá odstraňuje viditeľnú jazvu.

Kavernozálne lymfangiómy sa liečia mikrovlnnou hypertermiou a stvrdnutím. Ultrazvuk vám umožňuje kontrolovať túto liečbu. Počas zahrievania nádorového tkaniva sa vyskytujú lymfatické cievy a ich skleróza.

Konzervatívna liečba nádorov pre zápal

Keď zápal pacientov s lymfangiomom určí nasledujúce skupiny liekov:

• Nesteroidné protizápalové lieky - ibuprofén, diklofenak, indometacín;
• Enzýmy - Panzinorm, Creon, Mezim;
• Detoxikačná terapia - intravenózna injekcia fyziologického roztoku, glukózy, "Reopoliglukina", "Hemodez", koloidných a kryštaloidných roztokov;
• Antimikrobiálna terapia - širokospektrálne antibiotiká zo skupiny makrolidov, cefalosporínov, penicilínov, aminoglykozidov;
• Desenzibilizačné ošetrenie - „Zyrtec“, „Zodak“, „Tsetrin“, „Tavegil“;
• Restoratívna liečba - vitamíny, adaptogény, biostimulanty, neuroprotektory.

Lokálne aplikujte gázové obväzy masti obsahujúce NSAID alebo antibiotikum. Ústna dutina je liečená antiseptikami a olejmi počas desiatich dní.

prevencia

Špecifická prevencia tejto patológie sa v súčasnosti nevyvíja. Aby sa zabránilo vzniku lymfangiómov, tehotné ženy musia sledovať svoje zdravie, nefajčiť, neberte alkohol a lieky bez lekárskych predpisov, jesť vyváženú stravu, pravidelne navštevovať predporodnú starostlivosť, vyšetrovať na infekcie TORCH, prijímať špeciálne vitamínové komplexy.

1. Aby sa predišlo zápalu lymfangiómu, je potrebné dezinfikovať ložiská chronickej infekcie prítomné v tele - na liečbu tonzilitídy, zubného kazu, otitídy, sinusitídy.
2. Od raného detstva sa musí dieťa učiť zdravému životnému štýlu.
3. Na včasné odhalenie a liečbu infekčných a iných ochorení, aby sa zabránilo rozvoju komplikácií.
4. Zlepšiť imunitu dieťaťa: jesť správne, zmierniť, športovať.
5. Deti s benígnymi nádormi podliehajú povinnej registrácii.

Prognóza lymfangiómu je priaznivá: tento nádor rastie pomaly a nie je náchylný na malignitu.

14. Lymfangióm u detí. Klasifikácia. Klinické prejavy. Diferenciálna diagnostika. Komplikáciou. Liečbu.

Lymfangióm je benígny nádor vrodenej povahy, ktorého mikroskopická štruktúra sa podobá tenkostenným cystám rôznych veľkostí, od uzlíkov s priemerom od 0,2 do 0,3 cm po veľké formácie. Lymfangiómy sú oveľa menej časté ako hemangiómy a predstavujú približne 10 - 12% všetkých benígnych nádorov u detí (Obr. 11-6).

Patomorfologické a klinické klasifikácie lymfangiómu a hemangiómov sa väčšinou zhodujú. Existujú jednoduché, kavernózne a cystické lymfangiómy.

Jednoduchým lymfangiomom je prerastanie lymfatických ciev v obmedzených oblastiach kože a podkožného tkaniva.

Najčastejšou formou pozorovanou u detí je kavernózny lymfangióm. Jej štruktúra je zastúpená nerovnomerne

lymfatické dutiny vytvorené zo špongiového základu spojivového tkaniva obsahujúceho vlákna hladkého svalstva, elastickú štruktúru a malé lymfatické cievy lemované epitelom.

Cystická lymfangióma sa môže skladať z jednej alebo viacerých cyst v rozsahu od 0,3 cm do veľkosti detskej hlavy, ktorá môže medzi sebou komunikovať. Vnútorný povrch cýst je lemovaný endotelom a steny obsahujú husté spojivové tkanivo. Môžu existovať prechodné prvky lymfangiómu, možno kombinácia rôznych foriem.

Lymfangiómy sa najčastejšie vyskytujú v prvom roku života dieťaťa (až do 90% lymfangiomu krku. Prípady), menej často v prvých 2–3 rokoch. Sú lokalizované tam, kde sú zhluky regionálnych lymfatických uzlín: v podpazuší, krku, lícach, perách, jazyku, slabinách, menej často v oblasti mesentérneho koreňa, retroperitoneálneho priestoru, mediastina.

Lymfangiómy rastú relatívne pomaly, častejšie synchrónne s rastom dieťaťa, ale niekedy lymfangiómy sa dramaticky zvyšujú bez ohľadu na vek.

Klinický obraz a diagnostika

Jednoduché lymfangióm je zhrubnutie kože, mierne hrboľaté, nie ostro definované, zvyčajne s malou podkožnou časťou. Niekedy na koži vidieť rast prvkov lymfangiómu vo forme malých uzlíkov. Povrch lymfangiómu môže byť trochu vlhký (lymfohorea).

Kavernozálny lymfangiom je diagnostikovaný prítomnosťou opuchu, neostrými obrysmi, mäkkou konzistenciou. Často dochádza k fluktuácii. Koža môže byť spájkovaná, aby sa vytvorila, ale nezmenila sa ani nezmenila. Pri stlačení sa nádor môže zmenšiť a potom sa pomaly naplní. Sklon sklonu nádoru je zanedbateľný. Rast je pomerne pomalý. Najcharakteristickejšou lokalizáciou kavernóznych lymfangiómov je krk, príušná oblasť, líca, jazyk, pery. Časté sú zápalové procesy, ktoré sa vyvíjajú v lymfangióme. Niekedy, v dôsledku zápalu, lymfangióm zastaví jeho rast a dokonca zmizne.

Cystický lymfangiom je elastická formácia pokrytá natiahnutou kožou, ktorá sa spravidla nemení. Existuje výrazné kolísanie. Niekedy sa cez zredukovanú pleť modrastá formuje. Palpácia môže odhaliť nepravidelnosť steny cyst. Najčastejšie sa tieto lymfangiómy nachádzajú na krku (a jedna časť nádoru sa môže nachádzať v mediastíne vo forme „presýpacích hodín“). Odporúča sa vykonať RTG hrudníka, aby sa identifikovalo miesto nádoru takejto lokalizácie. Cystické lymfangiómy rastú pomerne pomaly, ale s ich rastom môžu stláčať krvné cievy, nervy a keď sa nachádzajú v blízkosti priedušnice a pažeráka - tieto orgány, ktoré niekedy vyžadujú núdzové chirurgické zákroky.

Diagnostika lymfangiómu nie je zložitá. Klinický obraz je však celkom typický, na objasnenie diagnózy a častejšie na objasnenie možností anatomickej lokalizácie vykonať lymfografiu. Na tento účel sa nádor prepichne a vo vode rozpustná kontrastná látka sa injikuje v koncentrácii 10 až 20%. Po ukončení štúdie sa kontrastné činidlo odstráni a dutiny, do ktorých sa injikuje kontrastné činidlo, sa premyjú izotonickým roztokom chloridu sodného. Röntgenové žiarenie sa vykonáva v dvoch projekciách, čo dáva predstavu o umiestnení a anatomickom vzťahu nádoru.

Diferenciálna diagnóza lymfangiómu sa vykonáva s brachyogénnymi cystami na krku, cystami zvyškov cysty štítnej žľazy, dermoidmi, spinálnou herniou, lipómami, teratómami, lymfadenitídou krku. Starostlivé vyšetrenie pacienta pomáha rozlišovať medzi týmito chorobami. Cervikálne cysty sa nachádzajú v strednej línii, nedosahujú veľké veľkosti, sú spojené s priedušnicou a pri prehltnutí sa mierne pohybujú. Brachiogénne cysty sa nachádzajú pozdĺž okraja sternocleidomastoidného svalu.

Dermoidy sú jednoliate, husté konzistencie, jasne ohraničené, často pravidelného okrúhleho tvaru, bez tendencie rýchlo rásť. Zápalové zmeny v lymfatických uzlinách sa vyznačujú opuchom, hyperémiou, bolestivosťou, lokálnym zvýšením teploty. Lipomy zvyčajne nekolíšajú, majú fuzzy hranice, koža nad nimi sa nemení.

Diferenciálna diagnostika s spinálnymi herniami, ktoré sa nachádzajú striktne mediálne, nevykazuje tendenciu zvyšovať sa, často sú sprevádzané neurologickými poruchami rôznej závažnosti. Keď röntgen odhalil malformáciu stavcov.

Lymfangióm sa odlišuje od sakrokocygálneho teratómu mäkkosťou konzistencie, prítomnosťou fluktuácie a priesvitnou tekutinou cez kožu. Použitie rádiografie na objasnenie diagnózy odhaľuje inklúzie charakteristické pre teratóm a nepozorované pri lymfangiómoch.

Liečba lymfangiómu je hlavne chirurgická. Avšak v niektorých prípadoch, s malými lymfangiómami lokalizovanými v nose, perách, príušnej oblasti, sa uskutočňuje skleroterapia, ako v hemangiómoch.

Chirurgická liečba spočíva v excízii lymfangiómu v nezmenenom tkanive. Takéto zákroky sú ľahšie pre cystické lymfangiómy. Kavernózne lymfangiómy sa často šíria do medzifázových priestorov, spájkujú sa s okolitými orgánmi a tkanivami a ich úplná excízia nie je vždy možná. V týchto prípadoch sú zvyšné oblasti lymfangiomu zošité hodvábnymi alebo nylonovými vláknami. Vysokofrekvenčná koagulácia (elektrokoagulácia) zvyšných miest nádoru je veľmi účinná z hľadiska prevencie opakovania. Niekedy sa na následnú starostlivosť používa skleroterapia.

Menej často sa používa odsávanie obsahu nádoru punkciou. Táto metóda liečby je racionálnejšia u novorodencov s veľkými lymfangiómami v krku, pri dýchaní, prehĺtaní, saní sú ťažké. To vám umožní dočasne zlepšiť stav pacienta a pripraviť ho na operáciu.

Lymfangiomy vystavené zápalovým procesom sa liečia podľa všeobecných princípov liečby pacientov s hnisavými procesmi. Lymfocytóm otvorený, odtok. Niekedy v dôsledku zápalového procesu môže lymfangiom významne poklesnúť alebo dokonca zmiznúť. Chirurgická liečba sa vykonáva po ukončení zápalového procesu. Chirurgické zákroky pre lymfangiómy môžu byť veľmi dlhé a zložité, preto sa odporúča, aby v prípade, že neexistujú núdzové indikácie, boli deti operované po prvej polovici života.

1. *** Organizácia chirurgickej starostlivosti o novorodencov s malformáciami. Hodnota predporodnej diagnostiky fetálnej patológie, úloha lekárskych a genetických konzultácií. Klasifikácia malformácií podľa frekvencie výskytu, pravdepodobnosti úplnej korekcie, výsledkov a kvality života pacienta a rodiny.

2. Malformácie pažeráka sprevádzané syndrómom respiračných porúch: atrézia pažeráka, tracheoezofageálna fistula. Anatomické možnosti. Klinické prejavy. Komplexná diagnostika vo fáze pôrodnice, jednotky intenzívnej starostlivosti špecializovanej nemocnice. Predoperačná príprava. Princípy chirurgickej liečby. Vedenie najbližšieho a vzdialeného pooperačného štádia.

Atresia pažeráka - závažná malformácia, pri ktorej horná časť pažeráka končí slepo a dolná časť je najčastejšie spojená s priedušnicou. Varianty atrézie pažeráka sú znázornené na obr. 4-35. Atresia pažeráka sa často kombinuje s inými malformáciami - vrodenými srdcovými vadami, gastrointestinálnym traktom, močovým systémom atď. V 5% prípadov sa pri chromozomálnych ochoreniach pozoruje atrézia pažeráka. Frekvencia atrézie pažeráka 0,3: 1000. Pomer mužov a žien je 1: 1.

Vývoj malformácie je spojený s poruchami v skorých štádiách embryogenézy. Je známe, že priedušnica a pažerák vznikajú z jedinej anlage - hlavového konca predného čreva. V najskorších štádiách je priedušnica široko spojená s pažerákom. Ich oddelenie prebieha v 4.-5. Týždni vnútromaternicového vývoja. Ak je smer a rýchlosť rastu priedušnice a pažeráka a procesy vakuolizácie, že pažerák ide spolu s ďalšími formáciami črevnej trubice v období od 20. dňa 40. dňa, môže sa vyvinúť atrézia pažeráka. Pre históriu tehotenstva sú typické polyvolis a riziko potratu v prvom trimestri.

Klinický obraz a diagnostika

Príznaky atrézie pažeráka sú jasne vidieť v prvých hodinách po narodení dieťaťa. Horný slepý segment pažeráka a nosohltanu preplýva hlienom, dieťa má hojný penivý výtok z úst. Časť novorodencov sliznice hlienu, tam sú útoky cyanózy. Po nasávaní obsahu nosohltanu sa cyanóza čoskoro objaví. Veľmi rýchlo sa v pľúcach objavuje sipot, zvyšuje sa dýchavičnosť.

Diagnóza je objasnená katetrizáciou pažeráka pomocou tenkého uretrálneho katétra so zaobleným koncom. Zavedenie katétra cez nos Po preniknutí do hĺbky 6-8 cm sa katéter opiera o slepý koniec pažeráka, alebo sa obalí samo ústami dieťaťa. Prostredníctvom hlienu sania katétra. Vzduch sa zaviedol do slepého konca pažeráka, pričom hluk vyžarovaný z nosohltanu (pozitívny symptóm slona).

Vzhľadom na veľký význam včasnej diagnostiky atresie (pred nástupom aspiračnej pneumónie) sa odporúča ihneď po narodení vyšetriť pažerák pre všetky deti so syndrómom respiračnej tiesne.

Klinický obraz môže mať niektoré znaky v závislosti od formy atresie. S najčastejšou formou atresie s distálnou tracheoezofageálnou fistulou sa zistí abdominálna distenzia, najmä v epigastrickej oblasti. Závažnosť aspiračného syndrómu závisí od priemeru tracheoezofageálnej anastomózy.

Konečná diagnóza sa vykoná po rádiologickom vyšetrení. Po zavedení katétra do pažeráka až po doraz sa vykoná röntgenový snímok hrudníka a brušných orgánov. V atrézii je rádioaktívne katéter jasne viditeľný v slepom segmente pažeráka (Obr. 4-36). Prítomnosť vzduchu v žalúdku a črevách indikuje fistulu medzi priedušnicou a brušným segmentom pažeráka. V prípade vaginálnych foriem na pozadí potopeného brucha je zaznamenané úplné zatemnenie brušnej dutiny. U detí s fistulovými formami atresie môže byť dĺžka diastázy medzi koncami pažeráka do určitej miery posudzovaná laterálnymi rádiografmi. Použitie na diagnostiku roztokov nepriepustných pre žiarenie, najmä suspenzie bária, je vysoko nežiaduce z dôvodu rizika aspiračnej pneumónie.

V roku 1973 bola opísaná asociácia VATER, ktorá zahŕňa atréziu pažeráka. Tento názov je odvodený z prvých písmen zodpovedajúcich anglických výrazov (Vf ertebrálne defekty, Anal atresia. Tracheoezofageálna fistula, atrézia pažeráka. Radiálna dysplázia - vrodené vertebrálne defekty, anus atresia, tracheoezofageálna fistula alebo atresia pažeráka, defekty obličiek alebo defekty kosti), vývojové defekty vyžarujúcej kosti). Ak má dieťa aj srdcové chyby (srdcové malformácie), táto kombinácia defektov je označená skratkou VACTER. V tomto prípade je prognóza šálky nepriaznivá, často sa pri anomáliách končatín vyskytuje atresia pažeráka, potom sa patológia označuje ako VAC 1 ERL. Deti s asociáciou VACTER L sa zvyčajne vyznačujú vysokou atréziou pažeráka, komplikovaným priebehom ochorenia a vysokou mortalitou. Ak má dieťa jednu z anomálií zahrnutých v tejto asociácii, potom by sa mali hľadať ďalšie. Podľa rôznych autorov sa frekvencia asociácie veľmi líši. Celá asociácia VATER sa teda môže vyskytnúť v 1,5% prípadov u novorodencov s atresiou pažeráka a tri zložky asociácie VACTER sa môžu vyskytnúť v 17,5%.

Iba včasná operácia môže zachrániť život dieťaťa s atréziou pažeráka. Už v pôrodnici je potrebné začať predoperačnú prípravu, vrátane aspirácie obsahu úst a nosohltanu každých 15-20 minút, kyslíkovej terapie, úplného vylúčenia perorálneho kŕmenia. Prepravu by mal čo najskôr sprevádzať špecializovaný tím. Celkové trvanie predoperačnej prípravy závisí od závažnosti porúch homeostázy a hemodynamiky, respiračného zlyhania, stupňa dehydratácie. Pri zrejmých príznakoch aspirácie, respiračného zlyhania a ešte viac pri pneumónii alebo atelektáze pľúc je nutné uchýliť sa k priamej laryngoskopii s tracheálnou katetrizáciou a odsatím obsahu z dýchacích ciest čo najskôr. S neúčinnosťou týchto látok v anestézii sa bronchoskopia alebo tracheálna intubácia vykonáva s dôkladným odsatím obsahu. Dieťa je umiestnené na toalete, kde poskytuje nepretržitý prísun kyslíka, nasávanie obsahu orofaryngu a ohrievanie tela dieťaťa. Priraďte infúziu, antibakteriálnu, symptomatickú liečbu.

Výber spôsobu chirurgického zákroku závisí od formy atresie a stavu pacienta. S najbežnejšou formou atresie s distálnou tracheoezofageálnou fistulou u detí s nízkym operačným rizikom (celoročné, bez kombinovaných defektov vitálnych orgánov a symptómov intrakraniálneho poranenia) sa odporúča začať s torakotómiou a oddelením tracheoezofageálnej pažeráka. Ak diastáza medzi koncami pažeráka nepresiahne 1,5 -

naneste priamu anastomózu. S veľkou diastázou segmentov pažeráka ukladá Kaderovu esofagostómiu a gastrostómiu. Keď sa nesvischevye tvorí v dôsledku významnej diastázy, vykonajte operáciu gastrostómia a esofagostómia. U pacientov s vysokým operačným rizikom sa chirurgický zákrok najčastejšie začína zavedením dvojitej gastrostómie (prvá je na kŕmenie cez sondu vloženú do dvanástnika, druhá na dekompresiu žalúdka a zníženie aspirácie). Druhá fáza operácie sa vykonáva po zlepšení stavu, v priebehu 2-4 dní.

V pooperačnom období pokračuje intenzívna liečba. Kŕmenie dieťaťa sa vykonáva pomocou sondy inštalovanej intraoperačne cez anastomózu alebo zavedenej do gastrostómie po obnovení priechodu črevom. 6. až 7. deň skúste životaschopnosť anastomózy. Pod kontrolou röntgenového séra sa cez ústa dieťaťa injikujú 1-2 ml vo vode rozpustného kontrastného činidla. Posúďte priepustnosť zóny anastomózy, vylučujte necitlivosť pri preťažení. Pri absencii komplikácií sa dieťa začne kŕmiť ústami. Po 2 až 3 týždňoch po chirurgickom zákroku sa kontrolná fibroesofagogastroskopia vykoná s vyhodnotením stupňa priechodnosti zóny anastomózy, stavu kardie a symptómov ezofagitídy. Pri zúžení anastomózy zistenej v 30-40% prípadov je nutná starostlivosť (bougie č. 22-24). Trvanie prehliadky je kontrolované ezofagoskopiou.

V pooperačnom období si dieťa počas prvého roku života vyžaduje neustále sledovanie. Môže sa vyskytnúť dysfágia komplikovaná obštrukciou anastomózy, ktorá si vyžaduje neodkladnú esofagoskopiu. V tomto ohľade sa v prvom roku života odporúča, aby sa deti kŕmili homogenizovanou hmotou potravín. Zlyhanie kardie a gastroezofageálneho refluxu, často komplikujúce pooperačné obdobie, sa klinicky prejavuje nočnou regurgitáciou, opakovanou pneumóniou, regurgitáciou; v tomto prípade je potrebná včasná diagnóza. V najbližších 6 až 12 mesiacoch u detí je možná chrapot v dôsledku operačnej traumy recidivujúceho laryngeálneho nervu.

Po pažerákových a gastrostomických deťoch vo veku 2-3 mesiacov

rokov vykonávajú druhú fázu operácie - ezofagoplastiku s transplantátom hrubého čreva.

Vrodená tracheoezofageálna fistula

Izolovaná vrodená tracheoezofageálna fistula patrí k zriedkavým vývojovým defektom: jej frekvencia je 3-4% všetkých anomálií pažeráka. Fistula je zvyčajne umiestnená vysoko - na úrovni krčka maternice VII alebo I hrudného stavca.

Priemer fistuly, zvyčajne 2-4 mm. Obvykle má fistula šikmý smer od prednej steny pažeráka nahor šikmo k membránovej časti priedušnice. Tracheoezofageálna fistula môže byť lokalizovaná na akejkoľvek úrovni (od crikoidnej chrupavky k bifurkácii trachey), ale častejšie sa odchyľuje od dolnej krčnej alebo hornej hrudnej časti priedušnice. V literatúre sú opisy prípadov, keď pacient mal súčasne dve alebo dokonca tri fistuly.

Rozlišujú sa tri typy tracheoezofageálnych fistúl: úzka a dlhá, krátka a široká (najčastejšie sa vyskytujúca) a nedostatočná separácia pažeráka a priedušnice na veľkú vzdialenosť.

Klinický obraz a diagnostika

Závažnosť symptómov závisí od priemeru a uhlu fistuly vstupujúcej do priedušnice. Typické príznaky: záchvaty kašľa a cyanózy, ktoré sa vyskytujú počas kŕmenia, výraznejšie v horizontálnej polohe dieťaťa. Pri úzkych a dlhých fistulách je možné dieťa počas kŕmenia kašľať. Pri zmene polohy príznakov sa znižuje. Dieťa často trpí pneumóniou. Najživší klinický obraz je pozorovaný s rozšírenou fistulou, keď na začiatku kŕmenia mlieko ľahko preniká do tracheobronchiálneho stromu. Akútny zápalový proces v pľúcach s atelektázou sa rýchlo vyvíja.

Diagnóza tracheoezofageálnej fistuly je zložitá, najmä v prípade úzkych fistúl. Súčasťou komplexu výskumu sú rádiologické a inštrumentálne metódy. Rádiografia sa vykonáva v horizontálnej polohe dieťaťa. Roztok vo vode rozpustného kontrastného činidla sa podáva cez sondu vloženú do počiatočnej časti pažeráka pod kontrolou fluoroskopie. Prúdenie do priedušnice indikuje prítomnosť fistuly. Informačný obsah tejto metódy je malý. Tracheoskopia má väčšiu diagnostickú hodnotu. Trachea kontrolovať všade - od glottis k rozdvojeniu. Fistula sa nachádza na zadnom povrchu priedušnice.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s atréziou pažeráka, achalázou kardie, gastroezofageálnym refluxom, stenózou pažeráka, dysfágiou spojenou s poškodením hlasiviek počas resuscitácie pri pôrode a dysfágiou centrálneho genézu.

Liečba je účinná. Predoperačná príprava je rehabilitácia tracheobronchiálneho stromu, liečba aspiračnej pneumónie. Na tento účel vykonajte rehabilitačnú bronchoskopiu, predpíšte UHF terapiu, antibakteriálnu liečbu, infúznu liečbu. Úplne vylúčiť kŕmenie cez roh. Dieťa je kŕmené cez sondu, navinutú v žalúdku.

Operácia mobilizácie, ligácie a priesečníka fistuly sa uskutočňuje pravostranným cervikálnym prístupom, menej často sa vykonáva zadná bočná torakotómia. S včasnou diagnózou je prognóza priaznivá.

3. Malformácie gastrointestinálneho traktu. Pylorická stenóza. Etiológie. Patogenéza. Clinic. Moderné diagnostické metódy. Diferenciálna diagnostika. Predoperačná príprava. Vlastnosti chirurgickej liečby. Komplikáciou. Prognóza.

Základom ochorenia je porušenie priechodnosti žalúdka pylora. Populačná frekvencia je 0,5-3 na 1000. Prevládajúcim pohlavím je muž (4: 1).

Genetické aspekty. Patológia má multifaktoriálny charakter (vs. 9t). Dôvod je nejasný; v pylori s ochorením neexistuje žiadna nervová forma syntetázy oxidu dusičitého (163731).

Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú od konca 2. alebo začiatku tretieho týždňa života dieťaťa. Po prvé, je zaznamenané zvracanie "fontána" vyskytujúce sa medzi krmivami. Emetické masy stagnujú, ich objem prevyšuje objem jediného kŕmenia, obsahujú kyslé mlieko s kyslou vôňou. Dieťa začína strácať na váhe, sú príznaky dehydratácie, sprevádzané znížením frekvencie močenia a vzácnej stolice. V akútnej forme ochorenia sa symptómy vyvíjajú rýchlo, rýchlo, do týždňa. Prevládajú príznaky akútnej dehydratácie stupňa II - III a dekompenzovanej metabolickej alkalózy. V subakútnej forme sa symptómy vyvíjajú postupne: regurgitácia, jedno alebo dvojité zvracanie, potom častejšie a vedúce k podvýžive. Táto forma nie je sprevádzaná hrubými poruchami vody a elektrolytov.

Diagnóza ochorenia je potvrdená na základe klinických, laboratórnych, ultrazvukových, inštrumentálnych a rádiologických štúdií.

Pri skúmaní pacientky venujte pozornosť stupňu podvýživy, exsikóze, pri skúmaní brucha - opuchu epigastrickej oblasti, zvýšenej pohyblivosti žalúdka s výskytom príznaku "presýpacie hodiny" (Obr. 5-18). Palpatorno je v niektorých prípadoch možné určiť hypertrofovaného strážcu.

Laboratórne údaje ukazujú metabolickú alkalózu, hypokalémiu, hypochlorémiu, zníženú BCC, hemoglobín, hematokrit.

Na objasnenie diagnózy pomocou ultrazvuku. Po zavedení tekutiny do žalúdka sa skúma oblasť pylorického kanála. Ten je tesne uzavretý, nezverejnený, neprechádza obsah do dvanástnika. Kruhový svalový lis je prudko zahustený (Obr. 5-19).

Na diagnostiku pylorickej stenózy sa používa fibroesofagogyastroskopia. Súčasne je vidieť rozšírené zložené antrum žalúdka a lumen pylorického kanála je ostro zúžený na veľkosť špendlíkovej hlavičky, neotvorí sa, keď sa nafúkne vzduchom (na rozdiel od pylorospazmu). Okrem toho fibroskopia umožňuje vyšetrenie pažeráka, určenie závažnosti refluxnej ezofagitídy, často sprevádzajúcej pylorickú stenózu.

Pri röntgenovom vyšetrení sa venuje pozornosť veľkosti žalúdka, prítomnosti hladiny kvapaliny na prázdnom žalúdku, poklesu plynnej náplne črevných slučiek (podľa rádiografu), času začiatku primárnej evakuácie suspenzie bária zo žalúdka (RTG kontrastná štúdia). Potom, čo dieťa dostane kontrastnú látku (5% vodná suspenzia síranu bárnatého v materskom mlieku v jednom krmive), po 30-40 minútach sa zistí segmentovaná gastrická motilita a neprítomnosť primárnej evakuácie do dvanástnika. Na röntgenovom snímke v bočnej projekcii je vidieť zúžený pylorický kanál - príznak „zobáku“ (Obr. 5-20). Všetky röntgenové snímky sa musia vykonávať vo vertikálnej polohe dieťaťa. Spravidla sa nevyžaduje žiadne ďalšie preskúmanie.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pylorospazmom, pseudopilorostenózou (strata formy adresy na nohu syndrómu čítania - Debreu-Fibigerov syndróm), gastroezofageálny reflux, dvanástniková stenóza nad hlavnou duodenálnou papílou. Diferenciálna diagnostika je založená na časovom rozdiele a povahe klinických prejavov, laboratórnych údajov, röntgenového a endoskopického obrazu.

Adrenogenitálny syndróm je charakterizovaný primiešaním žlče do zvracania, polyúrie, príležitostne skvapalnenej stolice, hyperkalémie, hyponatrémie a metabolickej acidózy. Endoskopicky a rádiologicky je strážca dobre priechodný.

Pri gastroezofageálnom refluxe je typický nástup ochorenia od narodenia, zvracania a regurgitácie v horizontálnej polohe. Endoskopicky odhaliť fibrinózno-ulceróznu ezofagitídu, kardiálne zející, rádiograficky - prítomnosť gastroezofageálneho refluxu.

Výskyt symptómov z prvých dní života je špecifický pre vysokú čiastočnú intestinálnu obštrukciu dvanástnika. Rádiologicky zisťuje prítomnosť dvoch hladín tekutiny v žalúdku a dvanástniku, jeho expanziu.

S pylorickou stenózou je indikovaná chirurgická liečba. Intervencii predchádza predoperačná príprava zameraná na korekciu hypovolémie, alkalózy a hypokalémie. Vykonajte excisívnu pyloromyotómiu podľa Fred-Ramstedta. Počas operácie odstráňte anatomickú prekážku a obnovte priechodnosť vrátnika.

Po 3 až 6 hodinách po operácii dieťa začne piť 5% roztok glukózy, potom mlieko 5-10 ml každé 2 hodiny a na druhý deň sa množstvo mlieka denne zvyšuje o 100 ml (10 ml na kŕmenie). Do 6. dňa sa objem krmiva zvýši na 60 - 70 ml s intervalom 3 hodiny, po ktorom sa dieťa prenesie na normálne kŕmenie. V prvých dňoch po operácii je nedostatok tekutín, elektrolytov, bielkovín a ďalších zložiek kompenzovaný infúznou terapiou a pomocnou parenterálnou výživou.

Prognóza je priaznivá. Deti potrebujú ďalšie vyšetrenie na účely ďalšej liečby podvýživy, anémie a hypovitaminózy.

4. Malformácie gastrointestinálneho traktu. Vrodená obštrukcia čriev. Klasifikácia. Klinika a diagnostika vysokej a nízkej črevnej obštrukcie. Diferenciálna diagnostika. Podmienky a kvalita predoperačnej prípravy. Výber spôsobu operatívnej korekcie v závislosti od typu črevnej obštrukcie. Komplikáciou. Zásady ďalšej rehabilitácie.

Vrodená črevná obštrukcia - stav, ktorý nastáva, keď malformácie gastrointestinálneho traktu a spôsobujú porušenie priechodnosti zažívacej trubice. Malformácie sprevádzané vrodenou črevnou obštrukciou: • Malformácie samotnej črevnej trubice (atresia, stenóza). • Malformácie vedúce ku kompresii črevnej trubice zvonku (prstencová pankreas, aberantná cieva, enterokistóm). • Malformácie črevnej steny (agangióza, neuronálna dysplázia, hypoganglióza - Hirschsprungova choroba). • Nedostatky spôsobujúce obštrukciu črevného lúmenu viskóznym meconium. • Nevýhody rotácie čriev a fixácie mesentery (Leddov syndróm, izolovaná torzia stredného čreva, torzia izolovanej črevnej slučky). Zvyčajne sa rozlišujú hladiny črevnej obštrukcie podľa úrovne dvanástnika: • Vysoká intestinálna obštrukcia • Nízka črevná obštrukcia. Klasifikácia črevnej obštrukcie Yu. F. Isakov: