Koarktácia aorty u novorodencov a starších detí

Vzhľad aorty vo vzhľade pripomína vytvorenie pásu na tomto orgáne, ktorý vizuálne pripomína tvar presýpacích hodín. Toto je nebezpečná patológia v prípade odmietnutia liečiť, čo môže byť ťažké komplikácie alebo smrť.

Vyliečenie je celkom jednoduché, pretože po stanovení diagnózy je ľahké určiť potrebné opatrenia na odstránenie porušenia.

Opis choroby

Koarktácia aorty - čiastočné zúženie jej vnútorného priestoru. Tento stav vedie k hypertenzii krvných ciev rúk, hypoperfúzii gastrointestinálneho traktu a nôh, významnému zvýšeniu veľkosti ľavej komory.

Počet a intenzita symptómov je určená veľkosťou voľnej vnútornej dutiny aorty.

Ak sa patológia vyvíja v skorých štádiách, pacient pociťuje nepríjemný pocit na hrudi, bolesť hlavy, celkovú malátnosť a chladenie horných a dolných končatín. Symptómy sa zvyšujú so zvýšením intenzity patológie.

Keď sa opatrenia neprijímajú na liečbu alebo stav chorého dieťaťa je spočiatku veľmi vážny, existuje riziko vzniku fulminantného srdcového zlyhania, ktoré vedie k šoku. Umiestnenie zúženia je určené pri počúvaní hrudníka. Lekár si všimol mierny hluk.

Príčiny a rizikové faktory

Koarktácia aorty sa prejavuje tvorbou patológií v procese jej kladenia a tvorby, vyskytuje sa v štádiu vývoja plodu. Najčastejšie je najvýraznejšie zúženie zaznamenané v oblasti arteriálneho kanála.

Vedci navrhli, že tento proces je ovplyvnený zmenou umiestnenia niektorých duktálnych tkanív, pretože sa pohybujú priamo do aorty. Pri zatváraní postihujú arteriálnu stenu, ktorá po chvíli môže vyvolať mierne a potom výrazné zúženie.

Druhy, formy, stupne

Existujú dva typy chorôb:

Obidva tieto typy porušení sa môžu vyskytnúť pri fungovaní arteriálneho kanála alebo pri jeho nečinnosti.

Johnson 1951 a Edwards 1953 rozlišujú dva typy chorôb:

1. Koarktácia v izolovanej forme.
2. Koarktácia s normálnym konektorom arteriálneho kanála.

Pokrovsky identifikoval 3 typy koarktácie:

1. Izolovaná forma.
2. Koarktácia s otvoreným arteriálnym kanálom.
3. Koarktácia s inými poruchami hemodynamiky, ktoré vyvolávajú funkčné patológie kardiovaskulárneho systému.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Koarktácia aorty môže spôsobiť závažné ochorenie srdca a smrť pacienta preto vyžaduje okamžitý lekársky zásah. Ak sa neprijmú vhodné opatrenia, existuje riziko takýchto komplikácií:

1. Mŕtvica.
2. Hypertenzia artérií pacienta.
3. Zlyhanie ľavej srdcovej komory so zhoršením vedie k vzniku srdcovej astmy a vnútornému pľúcnemu edému, s ktorým sa v detstve nemusí vyrovnať každý pacient.
4. Krvácanie v subarachnoidnom priestore.
5. Deštruktívne javy v oblasti aneuryzmy.
6. Nefroangioskleróza na základe hypertenzie.
7. Endokarditída infekčnej povahy, ktorá sa ťažko lieči aj pomocou silných antibiotík.

príznaky

Najnebezpečnejšia je koagulácia aorty u novorodencov a dojčiat (ide o dospelý typ ochorenia). Je to nebezpečná rýchla tvorba pľúcnej hypertenzie, ktorá určuje ostré poškodenie pacienta.

Je možné jasne rozpoznať miesto kontrakcie počas dlhého priebehu ochorenia, pretože stavba dieťaťa je ovplyvnená zvýšeným tlakom, ktorý sa nachádza v oblasti najmenšieho aortálneho lúmenu. Pre koarktáciu aorty je charakteristické, že telo získava pseudo-atletickú štruktúru, to znamená, že dolné telo je menej vyvinuté ako ramená a horná časť hrudníka.

V niektorých prípadoch dochádza k zmenám vo fungovaní koronárnych artérií morfologickej povahy, poškodeniu mozgovej cirkulácie, vrátane závažného krvácania v mozgu alebo v okolitom priestore, fibroelastózy, ktorá je sekundárnym príznakom, rôznych patológií ľavej komory.

Niekedy sa práve narodené deti vyvinuli silné zúženie aorty. V tomto prípade existuje riziko cirkulačného šoku v súvislosti so zlyhaním obličiek a acidózou, ktoré sa začína na základe metabolických porúch.

Všeobecné príznaky sú zmätené rodičmi a nedostatočne skúsenými lekármi so systémovými patológiami, ako je napríklad sepsa.

Zúženie vnútorného priestoru aorty je často minimálne, potom v prvom roku života dieťaťa nemusí mať takáto patológia jasné príznaky, takže to už dlho zostane bez povšimnutia. Ak existuje podozrenie na prítomnosť takéhoto ochorenia, mali by ste dieťa skontrolovať na nasledujúce príznaky:

1. Bolesť na hrudníku.
2. Časté bolesti hlavy.
3. Neschopnosť vykonávať veľkú fyzickú aktivitu v dôsledku takmer okamžitého vzhľadu krívania (bez dodatočných dôvodov).
4. Časté prejavy slabosti, letargie.

Tieto príznaky postupne postupujú, keď dieťa rastie staršie. Jedným z prvých charakteristických znakov je zvýšenie hypertenzie.

Ak sa objavia prvé príznaky koagulácie aorty, je potrebné konzultovať s lekárom. Odporúča sa navštíviť pediatra, ktorý mu dá návod na návštevu kardiológa. S tvorbou významnej intenzity a špecifickej pre príznaky ochorenia, môžete okamžite navštíviť kardiológa.

diagnostika

Na identifikáciu ochorenia pomocou týchto metód:

• EKG. Táto metóda je užitočná najmä pre staršie deti. S jeho pomocou sa objavia aj malé odchýlky spojené so zväčšením rozmerov ľavej komory.
• Phonocardiography. Počas štúdie sa zaznamenávajú vibrácie a zvuky, ktoré vznikajú pri funkcii kardiovaskulárneho systému. Ak má pacient patológiu, dochádza k nárastu tónu II.
• Echokardiografia. Môže byť alegoricky nazývaný ultrazvuk srdca. Pri správnom dekódovaní sú indikované ako špecifické, tak ďalšie symptómy patológie.
• X-ray. Obrázok znázorňuje nadmorskú výšku hornej časti srdca, expanziu aorty smerom nahor.
• Srdcová katetrizácia. Pomocou tejto štúdie sa zaznamenáva tlak v tejto oblasti a potom sa analyzuje rozdiel v systolických a arteriálnych ukazovateľoch prietoku krvi. Obísť miesta nad a pod zovretím oblasti hlavnej tepny.
• Aortography. Umožňuje určiť presnú rovnováhu lúmenu v artérii, dĺžku patológie a rysy zúženia, pretože je často nerovnomerná a má ľubovoľné kontúry.

O meraní diagnózy a liečby extrémne nepríjemnej vaskulitídy - Wegenerovej granulomatóze - zistíte tu.

V tomto článku sa hovorí o srdcovej chorobe pod krásnym menom Tetrad Fallo. Jeho prejavy sú však oveľa nebezpečnejšie.

Metódy spracovania

Radikálnym a často potrebným postupom pre koarktáciu aorty je chirurgický zákrok. Hlavnou indikáciou použitia tohto opatrenia je významný rozdiel v systolickom tlaku v dolných a horných končatinách. Indikátory by sa mali líšiť o viac ako 50 mm Hg. Art.

Okamžitý chirurgický zákrok pre dojčatá sa vykonáva s významnou zvýšenou arteriálnou hypertenziou a dekompenzáciou srdca.

Niekedy je patológia diagnostikovaná len nejaký čas po narodení. Často je priebeh ochorenia stabilný. Rozhodnutím lekárov sa operácia vykonáva, ale iba 5-6 rokov po narodení.

Chirurgia sa môže vykonávať vo vyššom veku, v tomto prípade však existuje riziko dosiahnutia iba časti pozitívneho účinku, pretože arteriálna hypertenzia sa eliminuje len v ranom veku.

Niekoľko typov chirurgických zákrokov sa používa vtedy, keď je potrebné normalizovať kontúry orgánu:

• Plastická chirurgia na aorte s použitím protéz na nahradenie ciev. Táto metóda je relevantná pre patológie, pri ktorých má artéria zúženie pri minimálnej veľkosti miesta, čo neumožňuje spojenie koncov prirodzene vytvorených fragmentov.
• Resekcia zúženia s vložením fistuly na konci dvoch zdravých strán. Tento spôsob sa pokúša zúžiť otvor na malú dĺžku a úplne zdravé zvyšné časti aorty.
• Bypass. Z tohto materiálu sa vyrába cievna protéza. Hrany tohto zariadenia sú šité na tkaniny na úrovni pod a nad bodom zúženia. To je nevyhnutné pre voľný pohyb krvi.

Viac informácií o chorobe z videa:

Prognózy a preventívne opatrenia

Prognóza sa líši v závislosti od stupňa redukcie aorty u konkrétneho dieťaťa, normálny životný štýl je zabezpečený malými prejavmi patológie. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov sa rovná obdobiu tohto obdobia u ľudí bez takýchto ochorení.

Pri závažnej patológii môže pacient žiť až 30-35 rokov, ak sa nevykoná potrebná operácia. Príčinou smrti je bakteriálna endokarditída, ako aj závažné zlyhanie srdca. K neočakávanej smrti môže dôjsť v dôsledku ostrého prasknutia aortálneho tkaniva, aneuryzmy alebo ťažkej mŕtvice.

Prevencia tejto patológie u dieťaťa je dodržiavanie zdravého životného štýlu pre rodičov. Pred otehotnením a počas tehotenstva sú otec aj matka povinní nefajčiť, nebrať alkohol a drogy.

Koarktácia aorty je charakterizovaná špecifickými symptómami, ktoré nemožno vynechať, aby sa zabránilo prudkému progresiu ochorenia. Aj pri normálnom fyzickom vývine u detí sa toto porušenie môže prejaviť a vyskytovať sa v miernej alebo dokonca ťažkej forme. Ak spozorujete ochorenie v čase, existuje šanca na úplné zotavenie sa z choroby a návrat do normálneho života.

Čo sa deje počas koarktácie aorty, príčin, diagnostiky a liečby

Z tohto článku sa dozviete: aký druh srdcových ochorení sa nazýva aortálna koarktácia, obehové funkcie vrodených malformácií. Príčiny výskytu a charakteristické príznaky, ako sa patológia vyvíja a vyvíja. Diagnostické a liečebné metódy, prognóza na zotavenie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Koarktácia aorty je vrodená malformácia, zúženie veľkej krvnej cievy, cez ktorú krv z ľavej komory vstupuje do systémového obehu.

Čo sa deje v patológii? Na výstupe z ľavej komory sa aorta plynule otočí do hrudnej oblasti. V tomto mieste (prechod aortálneho oblúka do zostupnej časti) sa zužuje (stenózna) forma, ktorá sa podobá tvaru presýpacích hodín. Stenóza sa stáva prekážkou normálneho prietoku krvi:

• ľavá komora nie je schopná vytlačiť potrebný objem krvi cez zúženie, jeho steny sa natiahnu a zahustia;
• v oblasti aorty k defektnému arteriálnemu tlaku sa neustále zvyšuje;
• v oblasti aorty pod zužujúcim sa tlakom klesá.

V dôsledku toho sa vyvinuli početné nedostatky v zásobovaní orgánov a tkanív v krvi, zlyhaní srdca, trvalej arteriálnej hypertenzii a nedostatku kyslíka v orgánoch (mozgová ischémia mozgu, obličiek, čriev).

Koarktácia je závažná vrodená malformácia, objavuje sa v dôsledku defektov vnútromaternicovej tvorby srdca a krvných ciev. Kvôli poruchám obehového systému v prvom roku života zomrie približne 55 - 65% novorodencov, zvyšok detí po operácii má šancu, dĺžka života sa zvyšuje na 30 - 40 rokov.

Patológia u dospelých sa líši od detských výraznejších prejavov: ako starnú, zvyšuje sa srdcové zlyhanie, spájajú sa s ním rôzne komplikácie (aneuryzma vitálnych ciev).

Patológia je nebezpečná pri rozvoji smrteľných komplikácií: akútneho srdcového zlyhania (srdcový infarkt), ruptúry aneuryzmy (výčnelok steny) aorty, mŕtvice (krvácanie do mozgu), septickej endokarditídy (bakteriálny zápal vnútornej výstelky srdca).

Vyliečiť vrodenú koarktáciu aorty je úplne nemožné. Pomocou chirurgických metód je možné zlepšiť prognózu a predĺžiť život pacienta, po operácii je pacient monitorovaný a odporučený kardiológom na celý život.

Vlastnosti krvného obehu počas aortálnej koarktácie

Kvôli nízkej šírke pásma aorty sa vyvíja špeciálny režim krvného obehu:

• zvýšenie krvného tlaku na stene cievy nad defektom, čo je dôvod, prečo srdce pracuje so záťažou (objem ejekcie krvi za úder a za minútu sa zvyšuje);
• steny ľavej komory pod vplyvom krvného tlaku zhustnú;
• počet laterálnych vaskulárnych vetiev aorty a iných ciev hornej polovice tela (ľavá subklavia, medzirebrová tepna, hrudné tepny) sa zvyšuje, s pomocou ktorých sa telo snaží kompenzovať nedostatky v zásobovaní krvi;
• všetky tepny značne zväčšujú priemer a časom (a pod vplyvom vysokého krvného tlaku) sa ich steny vybúrajú (aneuryzma).

Najdôležitejšie pre ďalšiu predikciu a priemernú dĺžku života sú aneuryzmy aorty a mozgových ciev, ich ruptúra ​​vedie k smrti (príčina smrti vo veku 20 rokov v 50%)

U 88% porúch krvného obehu sa vyskytujú v 2 typoch a sú spôsobené prítomnosťou alebo neprítomnosťou dodatočného spojenia medzi aortou a pľúcnou artériou (kanál Botallova, ktorý je normálne u detí v prenatálnom období a zarastený 3 mesiace po narodení):

1. Podľa „detského“ typu, keď Botallov kanál zostáva otvorený po narodení, v tomto prípade dochádza k poruchám v zásobovaní mozgu krvou, pľúcnej hypertenzii (zvýšený tlak v pľúcnych cievach).
2. Podľa "dospelého" typu, keď sa uzatvára Botallov kanál. Poruchy sa prejavujú pretrvávajúcou hypertenziou hornej polovice tela (hlava, ramená, krk) a hypotenziou (nízky tlak) v dolnej polovici tela.

Obidva typy porúch nezávisia od veku pacienta, len na včasnom alebo predčasnom prerastení Botallova potrubia. V 12% prípadov je vrodená koarktácia aorty spojená s ďalšími malformáciami srdca a ciev (zmiešaný typ).

Príčiny patológie

Mechanizmus vzniku koarktácie nie je úplne jasný, naznačujú, že príčinou defektov vo formovaní aorty môže byť:

• genetická predispozícia;
• genetické mutácie (Shereshevsky-Turnerov syndróm, sexuálna chromozomálna abnormalita);
• účinky liečiv;
• užívanie alkoholu;
• infekčná intoxikácia (rubeola, osýpky, šarlach).

Najdôležitejším obdobím pre vznik srdca je 1. trimestr tehotenstva, v tomto okamihu môže nepriaznivý vplyv vonkajších faktorov spôsobiť poruchu.

Rizikovým faktorom je pohlavie, vrodená malformácia je 4-krát častejšia u mužov ako u žien.

Charakteristické príznaky

Symptómy koarktácie aorty závisia od stupňa zúženia cievy, ak nie je príliš výrazná, dlhodobo (až do 12-14 rokov) ochorenie prebieha takmer nepostrehnuteľne. Dieťa sa môže sťažovať len na slabosť a dýchavičnosť po fyzickej námahe, čo nezhoršuje kvalitu života pacienta.

Postupom času sa srdcové zlyhanie a poruchy krvného obehu orgánov vyvíjajú a prejavujú sa výraznejšími príznakmi: slabosť a dýchavičnosť po miernej a miernej fyzickej námahe (neskôr v stave pokoja), bolesti hlavy, krvácanie z nosa, kŕče v nohách, bolesti brucha a za hrudnou kosťou,

Pri ťažkých malformáciách (výrazné zúženie aorty) sa príznaky objavujú bezprostredne po narodení a sú dobre vyslovované: dieťa je bledé, nepokojné, silne dýcha (srdcová astma) a veľa sa potí. Tieto deti sa vyznačujú silným oneskorením vo fyzickom rozvoji, všeobecnou slabosťou, zníženou imunitou (časté infekcie) a obmedzenou pracovnou kapacitou.

Koarktácia aorty u detí: prejavená, liečba

Koarktácia aorty u detí je vrodená choroba srdca, ktorá sa prejavuje v zúžení aortálneho lúmenu. Častejšie je segment tejto najväčšej krvnej cievy stenovaný v oblasti zostupnej časti oblúka, menej často v hrudnej alebo brušnej oblasti. Podľa štatistík je vrodená malformácia aorty častejšia u chlapcov a asi 3 (podľa niektorých informácií 4-5) krát menej často zistených u dievčat.

Vo všeobecnosti je táto vývojová anomália medzi všetkými vrodenými malformáciami približne 7-15%. U detí sa často nepozoruje koarktácia aorty izolovane, ale je kombinovaná s inými malformáciami krvných ciev a srdca alebo sa kombinuje s otvoreným arteriálnym kanálom.

V tomto článku Vás oboznámime s príčinami, mechanizmom vývoja, prejavmi, metódami diagnostiky a liečby, predikciami koarktácie aorty u detí. Po preštudovaní tejto informácie nemôžete vynechať prvé alarmujúce príznaky nebezpečnej patológie a prijať potrebné opatrenia na liečbu dieťaťa.

dôvody

Proces porušovania tvorby aorty začína počas vývoja plodu. Môže byť spustený nasledujúcimi faktormi:

• genetická predispozícia;
• Shereshevsky-Turnerov syndróm;
• vírusové a bakteriálne ochorenia matky;
• užívanie teratogénnych liekov počas tehotenstva;
• zlé návyky matky;
• nepriaznivá ekológia;
• počas tehotenstva.

Mechanizmus rozvoja

Predpokladá sa, že v plodoch dochádza k koarktácii aorty približne v 9-10 týždňoch tehotenstva. Pod vplyvom vyššie uvedených faktorov niektoré tkanivá arteriálneho kanála spájajúce aortu s ľavou pľúcnou artériou siahajú do aorty. Po narodení dieťa začne dýchať pľúcami a kanál sa zatvára. Je to proces jeho uzavretia, ktorý môže spôsobiť určitý druh zúženia aorty a na tomto mieste získava tvar presýpacích hodín.

Miesto zrážania môže byť rôznych dĺžok - od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov. Kolaterály (doplnkové cievy), ktoré sú tvorené telom v reakcii na zhoršenú hemodynamiku na udržanie normálneho krvného obehu, sa odchyľujú od miesta stenózy.

Kardiológovia identifikujú dva typy koarktácie aorty u detí:

• infantilný typ - veľká časť aorty je zúžená a arteriálny kanál zostáva otvorený;
• dospelý typ - zúžil malú oblasť aorty uzavretým arteriálnym kanálom.

Stupeň koarktácie môže byť rôzny. Kvôli zúženiu srdca sa stáva obtiažne pretlačiť potrebný objem krvi cez túto cievu a významný pokles lúmenu aorty vedie k zhoršenej hemodynamike, čo vedie k zvýšenému tlaku v cievach hornej časti tela (hlava, krk, pľúca a ruky), hypertrofia ľavej komory a nedostatočné zásobovanie krvou. nohy a brušné orgány. Závažnosť takýchto porušení závisí od stupňa zúženia.

Okrem toho, koarktácia aorty spôsobuje tvorbu zakrivení a nepravidelností na rebrách dieťaťa, pretože tepny rebier podliehajú patologickej expanzii a tortuozite. Takýto symptóm sa nazýva „rib uzura“ a je jedným z nepochybných symptómov tejto malformácie aorty.

Stupne prúdenia

Počas koarktácie aorty sa rozlišujú nasledujúce štádiá:

• latentná hypertenzia - príznaky zvýšeného tlaku v cievach hornej polovice tela sa objavujú len počas cvičenia;
• prechodné zmeny - objavia sa zmeny pacienta, objavia sa rebrá v uzure, zvyšuje sa krvný tlak počas cvičenia av pokoji;
• skleróza - aorta sa stláča a skleroticky, tlak na ruky je vždy zvýšený, vyvíja sa hypertrofia ľavej komory;
• komplikácie - porušenie hemodynamiky spôsobuje rôzne lézie krvných ciev a srdca.

príznaky

Závažnosť symptómov pri koarktácii aorty u detí závisí od nasledujúcich faktorov:

• stupeň zúženia aorty;
• prítomnosť sprievodných vaskulárnych a srdcových defektov.

S miernym zúžením lúmenu aorty môže byť defekt po dlhú dobu asymptomatický až do dospievania av ťažkých formách sa príznaky stenózy vyskytujú už v prvých dňoch života novorodenca.

Je možné, aby malé dieťa malo podozrenie na prítomnosť aortálnej koarktácie z týchto dôvodov: t

• bledosť;
• podráždenosť a úzkosť (spôsobené bolesťami hlavy);
• objavenie sa dychu počas kŕmenia alebo aktívnych pohybov;
• rýchla únava pri saní;
• zvýšené potenie;
• neprimeraná postava (hrudník je rozvinutejší ako spodná časť tela);
• pomalý prírastok hmotnosti;
• oneskorenie vo fyzickom vývoji;
• krvácanie z nosa;
• časté zápalové ochorenia pľúc a priedušiek.

Pri vyšetrovaní dieťaťa môže lekár určiť:

• cyanóza nôh;
• rebrá;
• oslabenie pulzácií v nohách;
• rôzne merania krvného tlaku merané na ramenách a nohách.

Pri skúmaní kardiológa u dieťaťa sa identifikujú:

• srdcový šelest;
• zmeny v koronárnych cievach;
• hypertrofia ľavej komory.

V závažných prípadoch vedie zúženie aorty k rozvoju cirkulačného šoku, čo vedie k metabolickej acidóze a zlyhaniu obličiek. S vekom sa všetky prejavy koarktácie aorty iba zhoršujú a môžu viesť k smrti v každom veku.

Ak v čase narodenia bolo zúženie aorty značne bezvýznamné, potom sa začína prejavovať v staršom alebo adolescentnom veku. V takýchto prípadoch sa na koarktácii prejavia nasledujúce príznaky:

• všeobecná slabosť;
• únava;
• bolesti hlavy;
• zvonenie v ušiach;
• pociťuje spech krvi do tváre;
• pulzácie alebo ťažkosti v hlave;
• bolesť v hrudníku počas cvičenia;
• búšenie srdca;
• hypertenzia;
• krvácanie z nosa;
• dýchavičnosť (najmä na pozadí fyzickej námahy);
• pocity necitlivosti a chladu v nohách;
• bolesť v lýtkových svaloch počas cvičenia;
• dlhé hojenie rán na nohách;
• prerušovaná klaudikácia (zriedka);
• poškodenie pamäte;
• zhoršené videnie a sluch;
• mentálneho poklesu.

V niektorých prípadoch sa u viacerých dospelých detí vyvinie septická endokarditída:

• silná slabosť;
• potenie;
• zvýšenie teploty na vysoké počty a zimnicu;
• závraty;
• všeobecná intoxikácia;
• bledosť;
• chudokrvnosť.

Tento stav môže viesť k tromboembolizmu rôznej lokalizácie a infarktu vnútorných orgánov (mozog, slezina, obličky).

Pri vyšetrení pacienta môže lekár identifikovať nasledujúce príznaky koarktácie aorty:

• rozdiel v charakteristikách pulzu: úplnejšie naplnenie, normálne, napäté alebo skákanie na rukách a malé plnenie a napätie na nohách;
• nerovnaký pulz na rôznych rukách (nie vždy);
• rôzne ukazovatele krvného tlaku v horných a dolných končatinách;
• viditeľná zvýšená pulzácia tepien v hrudníku a brušnej stene;
• zvýšené zvlnenie pri nakláňaní dopredu alebo pri cvičení;
• hluk nad kolaterálnymi cievami (zvyčajne na stranách hrudnej kosti a v medzikrajovej oblasti);
• expanzia hraníc ľavej komory s perkusiou a röntgenovým žiarením;
• zvýšené tlaky srdca;
• "Mačacie prsia" v medzikrstovom priestore II-III;
• systolický šelest II-III (niekedy IV) medzirebrový priestor;
• zvýraznený druhý tón cez aortu;
• Wilsonova polo-horizontálna alebo horizontálna elektrická poloha srdca a ľavostranná dominancia na EKG;
• systolický šelest na prednom a zadnom povrchu hrudníka a prízvuk druhého tónu cez aortu na základe výsledkov fonokardiografie.

Možné komplikácie

Keď koarktácia komplikácií aorty je spôsobená nasledujúcimi poruchami: t

• hypertenzia;
• zmeny aorty a kolaterálov, ktoré sa objavili;
• vývoj bakteriálnych alebo infekčných alergických zápalových procesov.

Takéto komplikácie zahŕňajú nasledujúce patológie:

• pľúcny edém;
• akútne poruchy cerebrálnej cirkulácie;
• krvácanie do miechy a mozgu, ktoré vedie k paréze a paralýze;
• hypertenzia;
• srdcovej astmy;
• zlyhanie obličiek;
• zlyhanie srdca;
• aneuryzma aorty a jej ruptúra;
• aneuryzma medzikožných tepien;
• bakteriálna endokarditída;
• endoaortit;
• kalcifikáciu stien aorty;
• endomyocarditis.

Vyššie uvedené komplikácie koarktácie aorty môžu viesť k úmrtiu dieťaťa v akomkoľvek veku.

diagnostika

Ak je podozrenie na koarktáciu aorty, treba sa poradiť s kardiológom. Predpokladaná diagnóza sa môže urobiť na základe nasledujúcich príznakov zistených počas vyšetrenia pacienta:

• hypertenzia;
• rozdiel tlakov meraný na ramene a nohe;
• slabý pulz na nohe;
• srdečné zvuky.

Na potvrdenie prítomnosti aortálnej koarktácie sú priradené nasledujúce hardvérové ​​testy:

liečba

V niektorých prípadoch je koarktácia aorty dosť nevýznamná, nepostupuje a neovplyvňuje blaho dieťaťa. Pri takomto postupe zúženia tejto veľkej nádoby sa operácia nemusí vykonávať a lekár odporučí iba dispenzarické pozorovanie patológie.

V iných prípadoch môže byť koarktácia aorty u detí eliminovaná len chirurgickým zákrokom. Dátum operácie je vždy určený klinickým prípadom. Pri infarkte s koarktáciou by sa mal vykonávať okamžite a u dospelého typu s priaznivým priebehom môže byť oneskorený až na 3-5 (niekedy 10) rokov. Predpokladá sa, že intervencia v neskoršom veku nie je taká účinná, pretože hypertenzia bude pretrvávať dlhšie.

U dojčiat je indikáciou intervencie arteriálna hypertenzia, sprevádzaná dekompenzáciou srdca. V iných prípadoch sa operácia vykonáva, keď rozdiel v krvnom tlaku na rukách a nohách je väčší ako 50 mm Hg. Art.

Pred zákrokom je dieťaťu predpísaný mierny režim s minimálnou fyzickou aktivitou, diétou s redukciou tuku a symptomatickou liečbou. Lieky sú zamerané na zníženie zaťaženia srdca. Na tento účel sa lieky môžu použiť na zlepšenie prietoku krvi, na korekciu hypertenzie a mikrocirkulácie.

Typ srdcovej chirurgie na elimináciu aortálnej koarktácie je určený klinickým prípadom. Takéto operácie sa môžu vykonávať: t

1. Aortoplastika s použitím cievnych protéz. Takýto zásah sa uskutočňuje s veľkou časťou zúženia aorty, keď nie je možné, aby sa konce po resekcii segmentu stenózy zhodovali. Cievna protéza sa používa ako náhrada za vzdialené miesto.
2. Resekcia koarktácie s uložením anastomózy do konca. Vykonáva sa, ak je segment zúženia malý. Po resekcii chirurg porovnáva a šije konce aorty.
3. Aortálne plasty s použitím ľavej subclavickej tepny. Vedené s hypoplaziou dolnej časti oblúka u novorodencov. Fragment ľavej subclavickej artérie sa používa na aortickú protetiku.
4. Posúvacia oblasť s koarktáciou. Vykonáva sa pomocou vaskulárnej protézy, ktorá je prešitá nad alebo pod stenózou, aby sa vytvorila obtoková dráha krvného prietoku.
5. Balónová angioplastika s aortálnym stentovaním. Vykonáva sa, keď je aorta zúžená poľom už vykonanej operácie. Podstatou spôsobu je zavedenie nafukovacieho balónika do lúmenu cievy. Odstraňuje zúženie. V prípade potreby je výsledok fixovaný zavedením stentu, ktorý podporuje aortu v normálnom stave.

Po operácii

Napriek chirurgickému zákroku a eliminácii koarktácie sa jeho následky nedajú rýchlo odstrániť a obnovenie stavu aorty trvá určitý čas. Trvanie tohto obdobia je individuálne a závisí od klinického prípadu. V tomto čase musí dieťa dodržiavať niekoľko odporúčaní lekára:

1. Lieky. Po operácii môže arteriálna hypertenzia nejaký čas pretrvávať. Na jeho odstránenie je lekárovi predpísané potrebné lieky. Dĺžka ich príjmu je stanovená individuálne.
2. Správna strava a diéta. Jedlo sa má užívať v malých porciách 4-5 krát denne. Prejedanie nie je povolené. V dennej strave nevyhnutne zahŕňajú potraviny bohaté na vitamíny a vápnik. Objem kvapaliny a množstvo soli je obmedzené. Periodicky sa prijímajú vitamínové a minerálne komplexy.
3. Obmedzte fyzickú aktivitu. Dojčatá sa vyzývajú, aby prešli na umelé. To je vysvetlené tým, že s takou výživou dieťa strávi menej času saním. Staršie deti by mali obmedziť výkon. Ich objem je nastavený individuálne. Školáci majú výnimku z telesnej výchovy na obdobie zotavenia. Potom sa môžu zapojiť do telesnej výchovy v prípravnej skupine fyzickej aktivity.
4. Prevencia vírusových a bakteriálnych infekcií. Po operácii môžu vírusové a streptokokové infekcie spôsobiť vážne komplikácie. Aby sa im predišlo, odporúča sa užívať imunostimulanciá a vitamíny, stvrdnúť alebo obmedziť kontakt s inými počas epidémií.

Dĺžku obdobia zotavenia stanoví lekár, ktorý sa riadi údajmi inštrumentálnych vyšetrení. Po jej ukončení by sa s lekárom mala dohodnúť aj expanzia fyzickej aktivity a diéta.

Dispenzárne vyšetrenie kardiológom po operácii na odstránenie aortálnej koarktácie by malo byť celoživotné. V niektorých prípadoch je pacientovi priradená skupina zdravotne postihnutých.

predpovede

S miernym, asymptomatickým a nie progresívnym zúžením aorty dieťa nemusí dodržiavať žiadne obmedzenia. U takýchto detí sa stredná dĺžka života nemení.

S výrazným zúžením aorty a absenciou chirurgickej liečby je prognóza výsledku ochorenia vždy nepriaznivá. V priemere títo pacienti žijú najviac 30-35 rokov. Smrť u týchto detí môže nastať v každom veku. Zomierajú na srdcové zlyhanie, bakteriálnu endokarditídu, ruptúru aorty, mŕtvicu alebo iné komplikácie tejto patológie. Nástup náhlej koronárnej smrti nie je vylúčený.

Koarktácia aorty u detí je často sprevádzaná inými srdcovými alebo vaskulárnymi defektmi. V takýchto prípadoch, pri absencii včasnej liečby v prvom roku života, zomrie približne 50% pacientov.

Pri včasnej a kompetentne vykonávanej chirurgickej liečbe koarktácie aorty u detí (najmä do 10 rokov) sa prognóza stáva oveľa priaznivejšou. Päťročné prežitie u týchto detí je asi 80-95%.

Lekárska animácia na tému "Koarktácia aorty":

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty je vrodená malformácia, charakterizovaná segmentálnym (lokálnym) zúžením lúmenu aorty alebo jej úplným zlomom v ischme svojho oblúka, oveľa menej v jeho hrudnej alebo brušnej časti. Coarctation aorta, prísne vzaté, nie je vrodenou chybou samotného srdca, pretože je lokalizovaný mimo neho, ovplyvňuje aortu - najväčšiu nepárovanú arteriálnu cievu pľúcneho obehu, ktorá siaha od ľavej srdcovej komory. Štruktúra samotného srdca s touto vrodenou patológiou je normálna. Koarktácia aorty je však vždy označovaná ako skupina vrodených srdcových vád, pretože počas nej trpí celý obehový systém (kardiovaskulárny systém) a samotná tvorba aortálnej koarktácie priamo súvisí so štruktúrou srdca a môže byť kombinovaná s niektorými ďalšími vrodenými poruchami. Koarktáciu aorty prvýkrát opísal v roku 1791 taliansky patológ D. Morgagni.

Koarktácia aorty sa zvyčajne nachádza v určitom, typickom mieste pre ňu - kde aortálny oblúk prechádza do zostupnej časti aorty. Takáto lokalizácia je spôsobená tým, že sa normálne zužuje vnútorný lúmen aorty: tieto dve časti sú vytvorené z rôznych embryonálnych pukov.

Schematické znázornenie koarktácie aorty

Frekvencia tohto vrodeného defektu je od 6,7 do 15% všetkých vrodených srdcových vád a 3 až 5-krát častejšie u mužov ako u žien.

Existujú dva typy koarktácie aorty:

1) „Adult“ typ koarktácie aorty - existuje segmentové zúženie aortálneho lúmenu pod (po prúde krvi) miesta, kde sa od neho líši ľavá subclavická artéria; arteriálny kanál je uzavretý;
2) "Detský" (infantilný) typ koarktácie aorty - na rovnakom mieste je hypoplazia (zaostalosť) aorty, ale arteriálny kanál je otvorený.

Okrem toho v závislosti od anatomických znakov existujú tri rôzne varianty koarktácie:

1. Izolovaná koarktácia aorty (bez kombinácie s inými vrodenými vadami srdca);
2. koarktácia aorty v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom; môže byť ďalej rozdelená:
• postduktalnaya (nachádza sa pod miestom, kde sa otvára otvorený tepnový kanál);
• yukstaduktalnaya (koarktácia sa nachádza na úrovni otvoreného arteriálneho kanála);
• preductum (otvorený arteriálny kanál sa otvára pod aortálnou koarktáciou).
3. Koarktácia aorty v kombinácii s inými vrodenými srdcovými defektmi: defekt predsieňového septa (DMPP), defekt komorového septa (VSD), aneuryzma Valsalva sinus, transpozícia veľkých ciev, aortálna stenóza a ďalšie.

Otvorený arteriálny kanál je detekovaný u viac ako 60% detí s koarktáciou aorty a priemer kanálika môže byť väčší ako priemer aorty. Izolovaná koarktácia aorty je častejšia u starších detí.

Dole (po prúde krvi) z miesta zúženia aorty sa jej stena riedi a lumen sa zväčšuje, niekedy nadobúda charakter aneuryzmy aorty (expanzia oblasti aorty spôsobená patologickými zmenami v štruktúrach spojivového tkaniva jej stien). Aneurysmálne zmeny vyplývajú z vystavenia aorty stien turbulentného (nepravidelného) prietoku krvi pod miestom zúženia. U starších detí sa vyvíjajú aneuryzmálne zmeny a nad zúžením - vo vzostupnej aorte.

S atypickou lokalizáciou aorty sa nachádza v hrudnej alebo brušnej časti aorty. Niekedy sa môže vyskytnúť viac kontrakcií.
Existujú tiež „pseudo-aortálna aorta“ - podobná koarktácii, deformácii aorty, ktorá významne nenarušuje prietok krvi, pretože ide o jednoduchú tortuozitu a predĺženie aorty.

Príčiny koarktácie aorty

Vývoj koarktácie aorty je spôsobený porušením procesu tvorby aorty počas vývoja plodu. Najčastejšie je koarktácia aorty Yuxtaductal (nachádza sa na úrovni arteriálneho kanála. Arteriálny kanál spájajúci aortu s ľavou pľúcnou artériou normálne funguje iba intrauterinálne a po narodení dieťaťa a nástup alveolárneho dýchania je uzavretý. časť duktálneho tkaniva sa presunie do aorty, čím sa v procese jej uzavretia zapája stena aorty, čo následne vedie k jej zúženiu.

V niektorých zriedkavých prípadoch môže dôjsť k koarktácii aorty počas života v dôsledku aterosklerotického aortálneho poškodenia, aortálneho poškodenia alebo Takayasuho syndrómu (zápalové ochorenie neznámeho pôvodu postihujúce aortu a jej vetvy).

Genetická predispozícia k tvorbe koarktácie aorty je prítomná u pacientov so Šereshevským-Turnerovým syndrómom (chromozomálne ochorenie spôsobené prítomnosťou len jedného chromozómu pohlavia X a neprítomnosťou druhého chromozómu a sprevádzaného charakteristickými abnormalitami fyzického vývoja, krátkej postavy a sexuálnej nezrelosti). Každý desiaty pacient s týmto syndrómom vykazuje koarktáciu aorty.

Mechanizmus vzniku hemodynamických porúch (pohyb krvi)

Počas koarktácie aorty vedie prítomnosť mechanickej obštrukcie (tzv. Brána) v spôsobe prietoku krvi v aorte k vzniku dvoch rôznych režimov krvného obehu. Nad miestom, kde je upchatý prietok krvi, je zvýšený arteriálny tlak a cievne lôžko je rozšírené; ľavá komora v dôsledku preťaženia systolického (počas srdcového tepu) je hypertrofná (zvýšenie svalovej hmoty a veľkosti). Pod prekážkou prietoku krvi sa znižuje arteriálny tlak a prietok krvi sa kompenzuje rozvojom viacerých spôsobov cirkulujúceho (kolaterálneho) krvného zásobovania. Závažnosť hemodynamických porúch sa líši v závislosti od dĺžky a závažnosti zúženia aortálneho lúmenu, ako aj od typu koarktácie.

V prípade „dospelého“ typu koarktácie, keď je arteriálny kanál zarastený (uzavretý), hlavné poruchy hemodynamiky sú spojené so zvýšením krvného tlaku v cievach hornej časti tela a systolický a diastolický tlak sa zvyšuje. Takáto arteriálna hypertenzia je sprevádzaná prudkým nárastom práce ľavej srdcovej komory, ako aj zvýšením hmotnosti cirkulujúcej krvi. Súčasne sa znižuje tlak v artériách dolnej polovice tela, čím sa aktivuje renálny mechanizmus na zvýšenie krvného tlaku, čo vedie k ďalšiemu zvýšeniu tlaku v hornej polovici tela.

V „detskom“ type koarktácie aorty, keď je arteriálny kanál otvorený, nemusí byť zvýšenie krvného tlaku v cievach pľúcneho obehu také významné a kolaterálny (obtokový) obeh je nedostatočne rozvinutý. V závislosti od variantu vzťahu medzi koarktáciou a otvoreným arteriálnym kanálom existujú aj rozdiely v mechanizmoch hemodynamických porúch. Takže pri post-duktálnej koarktácii aorty sa z aorty uvoľní vysokotlaková krv cez otvorený arteriálny kanál do ľavej pľúcnej artérie, čo môže viesť k vzniku pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v cievach pľúcneho obehu).

V prípade predoktoktálnej koarktácie aorty sa krv odoberá z pľúcneho kmeňa do zostupnej aorty (pod koarktáciou) cez otvorený arteriálny kanál; V situácii, keď je s pre-oktálovým variantom koarktácie výtok z pľúcnej tepny do zostupnej aorty, takmer celý minútový objem krvi pre obe molárnu cirkuláciu a dolnú polovicu tela je zabezpečený zvýšenou prácou pravej srdcovej komory. „Detský“ (infantilný) typ koarktácie aorty vedie k zhoršeniu pľúcneho obehu a vo väčšine prípadov už v ranom detstve k rozvoju srdcového zlyhania.

Príznaky koarktácie aorty

Klinický obraz koarktácie aorty je determinovaný hlavne vekom, morfologickými zmenami, kombináciou s inými srdcovými defektmi.

V ranom detstve je tento defekt často sprevádzaný recidivujúcou (opakovanou) pneumóniou, rozvojom pľúcneho srdcového ochorenia od prvých dní života. Ostrá bledosť kože, silná dýchavičnosť, sprevádzaná kongestívnym dýchavičnosťou v pľúcach. Deti s koarktáciou aorty často zaostávajú vo fyzickom vývoji.

Určuje sa expanzia hraníc srdca a posilnenie apikálneho impulzu. Počas auskultácie (počúvania) srdca lekár odhalí hrubý rytmus systolického (počas srdcového tepu) šumu na prednom povrchu hrudníka v projekcii bázy srdca alebo na zadnom povrchu v oblasti medzikrúžkov na ľavej strane (kde sa premieta aortus isthmus). V prítomnosti otvoreného arteriálneho kanála lekár počúva systolodiastolický hluk v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Taktiež sa zvyšuje pulz II srdca nad pľúcnou artériou a aortou.

Rozhodujúcu úlohu pri počiatočnej diagnóze koarktácie aorty zohráva stanovenie pulzu v horných a dolných končatinách: kombinácia intenzívneho pulzu v artériách v lakťoch s absenciou alebo náhlym oslabením pulzu v femorálnych artériách.

V prípade predoktoktálnej koarktácie aorty s výtokom z pľúcnej artérie do zostupnej aorty (veno-arteriálny výtok) súčasne so zoslabením pulzu na nohách sa určuje tzv. Diferencovaná cyanóza: modrastosť kože nôh s normálnym sfarbením kože rúk. U detí s výrazným a izolovaným (nie v kombinácii s inými vrodenými srdcovými defektmi) koarktáciou aorty, krvný tlak meraný na rukách môže dosiahnuť veľmi vysoké hodnoty, až do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. V prípade kombinácie koarktácie aorty s inými vrodenými srdcovými defektmi dosahuje krvný tlak nameraný na rukách 130-170 / 80-90 mm Hg. Veľmi zriedkavo je to normálne. Arteriálny tlak na nohách nie je vôbec detekovaný alebo drasticky znížený. Môže existovať rozdiel v tlaku ratera na rukách (v prípade abnormálneho oddelenia pravej subklavickej artérie od zostupnej aorty). U detí v prvých rokoch života sa srdcové zlyhanie vyvíja v oboch kruhoch krvného obehu.

U dospelých a starších detí, ak nie sú žiadne sťažnosti, sa často zvyšuje náhodný nárast krvného tlaku. Títo pacienti sa sťažujú na závraty, bolesti hlavy, ťažkosti v hlave, únavu, recidivujúce krvácanie z nosa, v niektorých prípadoch na bolesť v srdci. Zároveň sa pacienti sťažujú na bolesť v nohách a slabosť v nich, svalové kŕče v nohách, chladnosť nôh. Ženy môžu pociťovať menštruačné nepravidelnosti a neplodnosť. Vo všeobecnom normálnom fyzickom vývoji sa pozoruje disproporcionálny vývoj svalov: svaly hornej polovice tela a horných končatín sú nadmerne vyvinuté a svaly panvy a dolných končatín sú slabo vyvinuté. Na dotyk chladno. Stanoví sa intenzívnejšia pulzácia intercostálnych tepien. Systolický krvný tlak meraný na rukách je 50-60 mm Hg. Art. prekračuje systolický tlak na nohách, hoci normálne by mal byť tlak na nohách vyšší. Diastolický tlak zostáva normálny. Deti staršej vekovej skupiny zvyčajne nemajú srdcové zlyhanie: vyvíja sa po 20-30 rokoch, čo je nepriaznivý prognostický znak.

Komplikácie aortálnej koarktácie:

1. Závažná arteriálna hypertenzia;
2. Intracerebrálne krvácanie (mŕtvica);
3. Subarachnoidné krvácanie;
4. Srdcové zlyhanie ľavej komory s rozvojom srdcovej astmy a pľúcneho edému;
5. Hypertenzívna nefroangioskleróza (poškodenie arteriol (malých tepien) obličiek pri hypertenzii, postupne vedúcich k rozvoju tzv. Primárnej vrásčitej obličky);
6. Medzery rozšírené aneuryzma;
7. Infekčná (bakteriálna) endokarditída je lézia endokardu (vnútorná výstelka srdca) a srdcových chlopní spôsobených infekciou (najčastejšie bakteriálna). Vývoj infekčnej endokarditídy sa častejšie pozoruje, keď sa koarktácia aorty kombinuje s vrodenou patológiou aortálnej chlopne (napríklad prítomnosťou bipuspidálnej aortálnej chlopne). Bakteriálna endokarditída s koarktáciou aorty je často rezistentná na použitie antibakteriálnych liečiv.

Instrumentálna diagnostika:

1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade miernej koarktácie aorty je elektrokardiogram takmer rovnaký ako normálny elektrokardiogram. U detí v prvých rokoch života, v prípade kombinácie koarktácie aorty s otvoreným arteriálnym kanálom a defektom ventrikulárneho septa, sa elektrická os srdca (EOS) posunie doprava alebo do vertikálnej polohy, existujú aj príznaky zvýšenia svalovej hmoty (hypertrofia) oboch srdcových komôr, viac stupňa vpravo. Pre elektrokardiogram chorých starších detí sú charakteristické izolované príznaky zvýšenia svalovej hmoty ľavej komory. U dospelých pacientov s koarktáciou aorty je elektrická os srdca posunutá doľava a príznaky zvýšenia svalovej hmoty ľavej komory srdca môžu byť tiež určené neúplnou blokádou ľavej nohy jeho zväzku.

2. Fonokardiografia (zaznamenávanie vibrácií a zvukových signálov vysielaných počas činnosti srdca a ciev). Pri fonokardiografii je na aorte zaznamenaná amplifikácia tónu II, stredného amplitúdového systolického systolického šelmu v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore na ľavej sternálnej hranici, v druhom medzirebrovom priestore na pravom okraji hrudnej kosti a tiež na zadnej strane.

3. Echokardiografia (ultrazvuk srdca) vám umožňuje zistiť zúženie aorty v oblasti ismmu. Dopplerova echokardiografia umožňuje identifikovať znaky charakteristické pre koarktáciu: turbulentný systolický prietok pod zužujúcim sa bodom, rozdiel v systolickom krvnom tlaku medzi časťou aorty pred zúžením a jeho časť pod zúžením. Okrem toho sa zistili nepriame echokardiografické (sonografické) znaky koarktácie aorty: zvýšenie svalovej hmoty (hypertrofia myokardu) ľavej komory, zvýšená pohyblivosť jej zadnej steny a zvýšenie veľkosti ľavej predsiene.

4. Rádiografia hrudných orgánov (srdce a pľúca). Pľúcny model bez patologických zmien, s post-duktálnou koarktáciou, alebo v prípade kombinácie s defektom medzikomorového septa, je posilnený pozdĺž artériového lôžka. Tieň srdca má guľovitý tvar, jeho vrchol je zvýšený a vzostupná aorta je rozšírená. U starších detí má srdce normálnu veľkosť alebo je mierne zväčšené doľava a okrem toho sa v dôsledku prehlbovania rebrovej brázdy na vnútornom povrchu rebier v dôsledku tlaku expandovaných sínusových tepien určujú výrastky („edémy“) dolných okrajov zadných rebier.

5. Srdcová katetrizácia sa vykonáva na meranie tlaku v aorte a odhaľuje charakteristický znak koarktácie aorty - rozdiel v systolickom krvnom tlaku je vyšší a nižší v prietoku krvi v mieste zúženia aorty.

6. Aortografia (zavedenie rádioaktívnej látky do aorty cez špeciálne katétre) umožňuje priamo určiť úroveň a stupeň zúženia aortálneho lúmenu.

Aortogram pacienta s koarktáciou aorty, urobený v pravej šikmej projekcii: šípka ukazuje úplnú prestávku v tieni kontrastnej aorty v oblasti jej svalov.

Liečba koarktácie aorty

Indikácia chirurgického zákroku pre koarktáciu aorty je rozdiel v systolickom tlaku meranom na rukách a nohách, presahujúci 50 mm Hg. Art. U novorodencov a dojčiat môže byť základom chirurgického zákroku závažná arteriálna hypertenzia a dekompenzácia srdca. V prípadoch, keď má choroba relatívne priaznivý priebeh, je operácia oneskorená až do veku 5 - 6 rokov. Operačný zákrok je možné vykonávať aj neskôr, avšak vzhľadom na možnosť udržania arteriálnej hypertenzie po ňom sú výsledky horšie.

V súčasnosti bolo vyvinutých niekoľko metód na chirurgickú liečbu koarktácie aorty - resekcia a rekonštrukcia aorty:

1. Resekcia koarktácie aorty s uložením fistuly (anastomóza) do konca. Podmienkou použitia tejto metódy je zúženie malého rozsahu, a preto je možné porovnať konce normálnej nezmenenej aorty.
2. Aortálne plasty s použitím cievnych protéz. Tento spôsob sa používa v prípade, že zúženie má veľkú dĺžku, a preto nie je možné prispôsobenie koncov. Patologicky zmenená (zúžená) oblasť aorty sa odstráni (odstráni) a na jej mieste sa zošíva špeciálna vaskulárna protéza zo špeciálneho syntetického materiálu.
3. Aortálny plast s použitím vlastného biologického materiálu - ľavá subclavia tepna.
4. Posun patologicky zúženej oblasti aorty: okraje cievnej protézy vyrobené zo špeciálneho syntetického materiálu sú šité nad a pod zúženou oblasťou, čo vytvára riešenie pre prietok krvi.
5. Balónová angioplastika a stenting aortálnej koarktácie sa používa v prípadoch, keď po predchádzajúcom chirurgickom zákroku došlo k druhému zúženiu oblasti aorty. Pri tomto zákroku röntgenový chirurg zavedie špeciálne navrhnutý balónik pomocou špeciálneho vodidla cez periférne cievy do aorty, ktorý po nafúknutí eliminuje takéto zúženie. V niektorých prípadoch sa dodatočne inštalujú tzv. Stenty, ktoré vo forme tuhého skeletu fixujú požadovaný priemer aorty.

Prognóza aortálnej koarktácie

Prognóza tejto vrodenej malformácie závisí predovšetkým od stupňa aortálnej stenózy. Mierna koarktácia aorty nevytvára prekážky pre pacientov, aby viedli normálny životný štýl, a priemerná dĺžka života takýchto pacientov sa môže rovnať priemernej dĺžke života v danej populácii.

V prípadoch ťažkej koarktácie aorty je priemerná dĺžka života pacientov bez chirurgického zákroku spravidla 30-35 rokov. Hlavnými príčinami úmrtia týchto pacientov sú závažné srdcové zlyhanie, bakteriálna endokarditída, náhla smrť v dôsledku aortálnej ruptúry alebo aneuryzmy a mŕtvice.