Hemoragická vaskulitída - príčiny, symptómy a liečba

Hemoragická vaskulitída sa považuje za ochorenie, ktoré je typom imunitnej vaskulitídy malých ciev a vyznačuje sa zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením priepustnosti cievnych stien.

Táto patológia sa môže vyvinúť za 2-3 týždne po akútnej tonzilitíde, chrípke alebo šarlatovej horúčke. Hemoragická vaskulitída u detí je častejšia ako u dospelých.

Zvlášť citlivé na deti od 4 do 12 rokov. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá.

dôvody

Prečo sa vyskytuje hemoragická vaskulitída a čo je to? Hemoragická vaskulitída je tiež označovaná ako Schönlein-Genochova choroba alebo kapilárna toxikóza. Choroba je aseptický (bez infekcie) zápal kapilár spôsobený škodlivými účinkami imunitných komplexov. Prejavená kapilárna toxikóza s krvácaním (hemorágiami), porušením intravaskulárnej zrážanlivosti krvi a poruchou krvného obehu v malých krvných cievach.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú rozdelené do niekoľkých typov:

• komplikácie po infekčnom ochorení (bolesť hrdla, chrípka a ARVI, šarlach a ovčie kiahne) spôsobené vírusmi, baktériami alebo parazitmi;
• alergie na potraviny alebo lieky;
• hypotermiu alebo individuálnu neznášanlivosť vakcíny;
• genetická predispozícia.

Princíp mechanizmu hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. Počas cirkulácie v krvi sa tieto komplexy môžu ukladať na vnútorné povrchy stien malých ciev a spôsobovať tak poškodenie s následným aseptickým zápalom.

Keď zápal cievnej steny znižuje jeho elasticitu. V dôsledku toho sa stáva priepustným a vytvára lúmeny, čo vedie k ukladaniu fibrínu a krvných zrazenín. Na základe toho je patologickým príznakom vaskulitídy mikrotrombóza a hemoragický syndróm (podliatiny).

klasifikácia

V závislosti od klinického variantu priebehu hemoragickej vaskulitídy je:

• kože;
• kĺbovej;
• brušné (tj zo strany brucha);
• obličiek;
• kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť spoločnej kože, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.

V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:

• rýchly blesk (niekoľko dní);
• akútne (do 30-40 dní);
• predĺžené (2 mesiace alebo viac);
• opakujúce sa (opätovný výskyt príznakov ochorenia 3-4-krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
• chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka alebo viac) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.

Stupeň aktivity ochorenia:

Klinické prejavy

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých:

• škvrnitá vyrážka na koži (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
• kĺbový syndróm (bolesť v kĺboch ​​členkov) - 70%;
• abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 60%;
• poškodenie obličiek - 30-35%;

V tejto chorobe môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Najzávažnejším ochorením v tejto skupine je hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V prípade hemoragickej vaskulitídy sú symptómy veľmi rôznorodé, ale všetci pacienti majú kožné lézie. Môže sa prejaviť na samom začiatku ochorenia a po objavení sa iných príznakov. Najtypickejším je výskyt purpury - malých farebných (1-3 mm) krvácania, ktoré sú hmatateľné. Táto vyrážka je symetrická a nachádza sa spočiatku na nohách a nohách, v budúcnosti sa môže šíriť vyššie. Okrem purpury sa môžu objaviť aj iné prvky vyrážky (vezikuly, petechia, erytém a dokonca aj oblasti nekrózy).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, ako je poškodenie kĺbových povrchov, sa vyskytujú u 70% pacientov. Tento príznak sa často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvom týždni ochorenia. Poškodenie kĺbov môže byť zanedbateľné a spôsobiť krátkodobé bolestivé pocity, ale môže byť aj rozsiahlejšie, ak sú postihnuté nielen veľké (členok a koleno), ale aj malé kĺbové povrchy. Tam sú opuchy a zmeny tvaru kĺbového povrchu, a bolestivé pocity môžu trvať od 2 hodín do 5 dní. Choroba však nespôsobuje ťažkú ​​deformáciu kĺbových povrchov.

Najzávažnejšia je porážka gastrointestinálneho traktu. Niekedy sa objavia bolesti brucha ešte pred vyrážkou. Vyskytujú sa s výskytom krvácania na črevnej stene a sú kŕče v prírode. Často sa takéto bolesti vyskytujú v pupku, v pravej časti bedra, v podkožnej oblasti a pripomínajú obraz akútneho brucha spôsobeného apendicitídou, črevnou obštrukciou alebo perforáciou vredov. Bolesť trvá najviac tri dni. Ale niekedy až desať dní. Často sú sprevádzané nevoľnosťou a krvavým zvracaním, ako aj výskytom krvi vo výkaloch. V niektorých prípadoch sa vyvíja črevné krvácanie, ktoré je sprevádzané prudkým poklesom krvného tlaku a kolapsom.

Medzi zriedkavejšie príznaky vaskulitídy patrí poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy a pľúcneho syndrómu, ktoré sa prejavuje kašľaním a dýchavičnosťou.

Rozdiel v symptómoch u detí a dospelých

• Nástup ochorenia sa vymaže, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje len u 50% pacientov a zriedkavo je sprevádzaný nauzeou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k rozvoju chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym nástupom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stolicou s pruhmi krvi.
• Obličky sa často podieľajú na procese od samého začiatku, s detekciou hematurie a proteinúrie v moči.

Hemoragická vaskulitída: foto

Ako hemoragická vaskulitída vyzerá na nohách, ponúkame pre zobrazenie podrobných fotografií príznakov.

komplikácie

Možné komplikácie hemoragickej vaskulitídy zahŕňajú:

• intestinálna obštrukcia;
• zápal pankreasu;
• perforácia žalúdočných a črevných vredov;
• zápal pobrušnice;
• post-hemoragická anémia;
• DIC s trombocytopéniou;
• trombóza a srdcový infarkt v orgánoch;
• porúch mozgu, neuritídy.

Komplikácie hemoragickej vaskulitídy sa vyskytujú len v prípadoch neskorej liečby, preto je veľmi dôležité začať liečbu čo najskôr. Je známe, že akékoľvek ochorenie je oveľa ľahšie liečiteľné na začiatku jeho vývoja. Samoliečba, nekontrolované lieky alebo tradičná medicína povedú k zhoršeniu stavu pacienta.

diagnostika

Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, lekár vyšetrí pacienta, zhromaždí anamnézu, predpíše laboratórne a diagnostické vyšetrenia, ktoré pomôžu vytvoriť úplný obraz o chorobe a predpísať vhodnú liečbu.

Nasledujúce testy sa považujú za hlavné diagnostické metódy hemoragickej vaskulitídy:

1. Koagulácie.
2. Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).
3. Stanovenie imunoglobulínových tried A (zvýšené) a G (redukované), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému.
4. Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolyzín O, seromukoid).
5. Všeobecný (podrobný) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt ukazovateľov leukocytárneho vzorca.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy kožného syndrómu môžu poukazovať na ambulantnú liečbu (ale na lôžko!) Režim s povinným dodržiavaním špeciálnej diéty (vylúčenie mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovanie liečby liekmi. Akútne obdobie však vyžaduje pobyt v nemocnici, nepretržité lekárske monitorovanie av prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - používanie veľkého množstva liekov predpísaných špeciálnymi schémami av určitých dávkach.

Povaha liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia:

• debut, recidíva, remisia;
• klinická forma - jednoduchá (koža), zmiešaná, s poškodením obličiek;
• závažnosť klinických prejavov - mierna (uspokojivé zdravie, slabé vyrážky, možná bolesť v kĺboch), mierna (mnohopočetné vyrážky, bolesť kĺbov alebo artritída, opakujúce sa bolesti brucha, stopy krvi alebo bielkovín v moči), závažné (návaly horúčavy, prvky nekrózy recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek);
• charakter ochorenia - akútne (do 2 mesiacov), predĺžené (do 6 mesiacov), chronické (opakujúce sa alebo rozvoj Schonleinovej-Genochovej nefritídy).

Schéma liečby drogami zahŕňa:

1. Disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denne, trentálne intravenózne.
2. Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4-krát denne sa postupne odstraňuje so znížením jednej dávky.
3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
4. V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
5. Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých závisí od závažnosti ochorenia a od jeho klinickej formy. Zvyčajne trvá 2-3 mesiace s miernym 4-6 mesiacom so stredne ťažkým a až jedným rokom s ťažkým priebehom Schönlein-Genochovej choroby, s recidívami a nefritídou.

Terapia pacientov s hemoragickou vaskulitídou je komplikovaná skutočnosťou, že v súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne potlačovali hlavný patologický proces bez ohľadu na jeho polohu. Je potrebné vylúčiť účinok zámerne aktívnych antigénnych účinkov, najmä tých, ktoré sa časovo zhodujú s klinickými prejavmi ochorenia.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Preto je potrebná diéta, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervy a výrobky, ktoré pacient zle znáša.

Okrem výrazných abdominálnych alebo renálnych syndrómov sa predpisujú aj špeciálne diéty. V prípade ťažkej nefritídy sa odporúča dodržiavať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Hemoragickú vaskulitídu u detí a dospelých lieči reumatológ. Pri porážke rôznych orgánov je potrebná konzultácia s príslušnými špecialistami: dermatológom (koža), gastroenetrologom (črevom), neurológom (mozogom), nefrologom (obličkami), kardiológom (srdcom), pľúcnikom (pľúca). Imunologické vyšetrenie je žiaduce pre včasnú diagnostiku komplikácií po medikácii.

výhľad

Pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza celkom priaznivá. V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť smrť v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva). Smrť môže byť tiež dôsledkom akútneho zlyhania obličiek alebo poškodenia centrálneho nervového systému.

U niektorých pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa môže vyvinúť chronické ochorenie obličiek. U približne 25% pacientov s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia pretrvávajú zmeny v sedimente moču niekoľko rokov; Konečný výsledok ochorenia u týchto pacientov nie je známy.

Hemoragická vaskulitída: fotografie, príčiny a spôsoby liečby u detí a dospelých

Hemoragická vaskulitída má tiež názvy alergickej purpury, kapilárnej toxikózy alebo, na meno autorov, ktorí opísali, ochorenie Shenlein-Genoch. Ochorenie je obsiahnuté v rozsiahlej skupine vaskulitídy, zápale ciev rôznych typov a veľkostí.

Zvláštnosťou reakcie cievnej steny je aseptické stavy (absencia patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Ochorenie je sprevádzané zvýšenou trombózou, zhoršenou mikrocirkuláciou krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a zažívacích orgánov.

Viac citlivé na kapilárne toxikózy mužov do 20 rokov veku, deti od 7 do 13 rokov. Výskyt týchto populácií sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Čo je to?

Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venúl, ktoré živia kožu, kĺby, brušné orgány a obličky. Iným názvom hemoragickej vaskulitídy je Schönlein-Genochova choroba.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú presne stanovené. Považuje sa za autoimunitné. Bolo však zistené spojenie s faktormi aktivácie patologických procesov. Patrí medzi ne:

• traumatické poranenia kože a krvných ciev;
• prenesené vírusové a bakteriálne infekčné ochorenia, zvláštny význam sa pripisuje akútnemu a chronickému zápalu v hornom dýchacom trakte (chrípka, ARVI, angína, sinusitída), osýpkam, častým bolestiam hrdla, kiahňam kiahní, týfus, streptokokovým ochoreniam;
• očkovanie počas rutinného očkovania, profylaktické použitie imunoglobulínov;
• potravinové alergie;
• reštrukturalizácia tela u malígnych a benígnych nádorov;
• zmeny u žien počas tehotenstva;
• účinok zvýšených dávok slnečného žiarenia (s predĺženým opaľovaním), výkyvov teploty a žiarenia;
• alergické reakcie na lieky (zvyčajne antibiotiká, sedatíva a antihypertenzíva);
• metabolické poruchy pri endokrinných ochoreniach (diabetes);
• genetickej predispozície v rodine.
• otrava v domácnostiach a na pracovisku, toxikoinfekcia;
• deti majú zamorenie červami;
• reakcia na bodnutie hmyzom.

Hemoragická vaskulitída u dospelých sa v starobe vyvíja častejšie, so slabou a zhoršenou imunitou.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy, foto

Prejavy ochorenia závisia od toho, na ktoré orgány a systémy sa vzťahuje. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť ako jedna alebo niekoľko skupín symptómov (pozri foto). Väčšina z týchto:

• kožné lézie;
• poškodenie kĺbov;
• lézie gastrointestinálneho traktu;
• renálny syndróm;
• v zriedkavých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejším je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný zvýšením teploty na febrilné čísla. Môžu nastať prípady, keď stúpanie teploty chýba.

1. Kožný syndróm (alebo purpura) sa vyskytuje u každého pacienta. Prejavuje sa vo forme symetrickej, drobno-škvrnitej alebo škvrnito-papulárnej hemoragickej vyrážky, lokalizovanej hlavne na extenzorových plochách dolných (menej horných) končatín, okolo veľkých kĺbov a na zadku. Vyrážka môže byť reprezentovaná jednotlivými prvkami a môže byť intenzívna v kombinácii s angioedémom. Zvyčajne sú vyrážky opakujúcim sa vlnovým charakterom. Pri vyblednutí vyrážok zostáva pigmentácia. V prípade častých recidív sa v mieste vyrážky objavuje šupinatenie kože.
2. Artikulárny syndróm sa často pozoruje súčasne s kožou, ktorá je pre neho charakteristická najviac. Najčastejšie sú veľké kĺby nôh pokryté procesom, väčšinou zriedkavo - lakťovým a zápästným zápästím. Výrazná bolesť, začervenanie a opuch. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migrujúce bolesti kĺbov predchádzajú kožným léziám. Artikulárny syndróm, ktorý málokedy trvá týždeň, je niekedy kombinovaný s myalgiou a edémom dolných končatín.
3. U 2/3 pacientov sa pozoruje aj abdominálny syndróm. Vyznačuje sa abdominálnymi bolesťami spastickej povahy, nevoľnosťou, vracaním, krvácaním do žalúdka. Skutočne život ohrozujúce javy sú pozorované len u 5% pacientov.
4. Renálny syndróm je menej častý (40 až 60% prípadov) a nevyvíja sa okamžite. Prejavuje sa vo forme hematúrie (vylučovanie krvi močom) rôznej závažnosti, v zriedkavých prípadoch je možný vývoj glomerulonefritídy (zápal obličiek) hematurickej alebo nefrotickej formy. Častejšie sa glomerulonefritída prejavuje v prvom roku ochorenia, zriedkavo sa vyskytuje počas ďalšej recidívy hemoragickej vaskulitídy alebo po vymiznutí všetkých ostatných prejavov ochorenia.

V ojedinelých prípadoch sa vyskytujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môže sa vyvinúť encefalopatia alebo polyneuropatia.

Hemoragická vaskulitída u detí

Symptómy vaskulitídy u detí, v závislosti od frekvencie ich výskytu, sú distribuované nasledovne:

• vyrážka vo forme papúl a červených škvŕn - 100% prípadov
• artritída a bolesť kĺbov - 82%
• bolesť brucha - 63%
• poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k spontánnemu obnoveniu. Preto je choroba relatívne priaznivá v detstve, najmä ak sa dodržiavajú pravidlá výživy a začalo sa vylučovanie možného kauzálneho faktora. Po zániku zápalu je riziko recidívy maximálne v prvých 3 mesiacoch, ale možno neskôr.

Po uzdravení je potrebné dodržiavať zásady diétnej výživy počas celého roka a vyhnúť sa kontaktu s alergénmi prenikajúcimi cez dýchacie cesty.

Vedúci je kožný syndróm v klinickom obraze vaskulitídy. Vyznačuje sa nasledujúcimi vlastnosťami:

• vzhľad vyrážky nazývanej purpura;
• jeho symetria;
• purpura stúpa nad kožu a je dobre hmatateľná;
• súčasne s ním môžu byť červené škvrny, pupienky, pľuzgiere, ktoré sa vyznačujú svrbením;
• primárne erupcie na nohách, neskôr sa šíria do bokov a zadku;
• po niekoľkých dňoch erupcie žiarivo červenej farby zhnednú a potom blednú a zmiznú;
• niekedy môžu byť pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlhú dobu.

K rozvoju glomerulonefritídy dochádza zvyčajne do mesiaca od objavenia sa prvých príznakov ochorenia. Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť s minimálnymi prejavmi alebo byť náchylné na agresívny priebeh. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rôznorodé. Zahŕňajú:

• proteín v moči;
• edém, niekedy veľmi výrazný, pokiaľ ide o nefrotický syndróm, pri ktorom strata proteínu v moči môže dosiahnuť 3,5 g za deň;
• bolesť bedra;
• začervenanie moču (hrubá hematúria) alebo iba mikroskopicky zistená prítomnosť červených krviniek v ňom (mikrohematuria);
• prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom črevnej ischémie. U detí sa vyznačuje:

• nevoľnosť;
• vracanie;
• výskyt krvavých žíl vo výkaloch;
• rozliata bolesť po celom žalúdku pre koliku;
• bolesť sa zvyšuje po jedle;
• voľné stolice.

Abdominálna forma hemoragickej vaskulitídy sa podobá na „ostré brucho“, ktoré tradične vyžaduje chirurgický zákrok. Je však kontraindikovaný pri tejto chorobe, pretože spôsobiť lézie krvných ciev. Vyžaduje sa primeraná liečba liekmi.

Kĺbový syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické príznaky, ktoré ho odlišujú od artikulárneho syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Patrí medzi ne:

• nedostatočná deštrukcia kĺbu;
• symetria lézie;
• nedostatok migrácie bolesti;
• časté lézie členkového a kolenného kĺbu.

Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou sa má začať v nemocnici. Zvyčajne ponúka trojtýždňový odpočinok, po ktorom nasleduje rozšírenie.

Ako sa diagnostikuje hemoragická vaskulitída?

Ochorenie Henoch Schönlein je pomerne ľahké odhaliť pacientovi, ktorý má všetky tri hlavné príznaky.

U detí a dospelých sú malé rozdiely v priebehu ochorenia.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym nástupom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stolicou s pruhmi krvi.
• Obličky sa často podieľajú na procese od samého začiatku, s detekciou hematurie a proteinúrie v moči.

• Nástup ochorenia sa vymaže, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje len u 50% pacientov a zriedkavo je sprevádzaný nauzeou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k rozvoju chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexne. Lekár najprv vykoná ústny prieskum, počas ktorého zistí pacientove sťažnosti, zozbiera anamnézu. V budúcnosti môžu byť pridelené nasledovné štúdie:

• Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.
• Stanovenie trvania krvácania.
• Vykonajte skúšky manžety, ako aj vzorky postroja a štipky.
• Vyšetrenie stolice
• Vykonávanie imunologických štúdií, ako aj biochémie krvi.
• Virologické štúdie na identifikáciu hepatitídy.
• Endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu.
• Krvný test môže odhaliť zvýšený počet leukocytov a ESR. Imunologické poruchy sa tiež pozorujú vo forme zvýšenia imunoglobulínov A a poklesu hladiny imunoglobulínov G.
• Počas fyzického vyšetrenia lekár kontroluje fungovanie kĺbov, starostlivo kontroluje pokožku, aby zistil zmeny v ich farbe a možné vyrážky. V prípade, že sa zistí opuch v oblasti tváre, môže to znamenať poruchu normálneho fungovania močového systému. Mali by ste tiež skontrolovať pulz.

Choroba by sa mala odlíšiť od nasledujúcich ochorení a podmienok:

• Infekčná endokarditída.
• Systémová vaskulitída (Goodpastureov syndróm, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
• Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemická purpura Waldenstrom.
• Yersinióza.
• Crohnova choroba.

Okrem toho môže byť predpísaný postup trepanobiopsie a vyšetrenie kostnej drene.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Najprv je potrebná diéta (vylúčené sú alergénne potraviny). Po druhé, prísny odpočinok. Po tretie, lieková terapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva, azatioprin, ako aj antitrombotická liečba).

Použite nasledujúce lieky:

• aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
• Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti za deň subkutánne alebo intravenózne 4-krát denne sa postupne odstraňuje s poklesom v jednej dávke.
• disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denne, trentálne intravenózne odkvapkávanie.
• V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
• Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

V podstate je priebeh ochorenia priaznivý a imunosupresívna alebo cytostatická terapia sa používa zriedkavo (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy).

• Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného opakovaného kurzu a jadeitu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými cyklami po dobu 3-6 mesiacov.

Deti musia byť na recepcii. Koná sa 2 roky. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára mesačne, potom 1 raz 3 mesiace, potom 1 krát za 6 mesiacov. Prevencia sa uskutočňuje pomocou rehabilitácie ohnísk chronickej infekcie. Pravidelne vyšetrujte výkaly na vajciach hláv. Takéto deti sú kontraindikované pri športe, rôznych fyzioterapiách a slnečnom žiarení.

Odpovede na otázky

Čo znamená hypoalergénna diéta?

• Po prvé, vysoko alergénne výrobky, ako sú vajcia, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, morské ryby a morské plody, orechy by mali byť vylúčené zo spotreby. Je tiež potrebné odmietnuť mastné a vyprážané potraviny. V strave by mali dominovať mliečne výrobky s nízkym obsahom tuku, dusenými a varenými jedlami. Povolené sú zelené jablká, obilné kaše, morčacie a králičie mäso, rastlinné oleje.

Aká je prognóza hemoragickej vaskulitídy?

• Prognóza, najmä v miernej forme ochorenia, je spravidla priaznivá. Ťažká hemoragická vaskulitída je plná recidívy ochorenia a výskytu komplikácií (nefritída, komplikovaná zlyhaním obličiek). V prípade bleskovej formy je pravdepodobnosť smrti vysoká počas niekoľkých dní po nástupe ochorenia.

Sú pacienti s hemoragickou vaskulitídou braní na registráciu do ordinácie?

• Dispensary registrácia u dospelých po odloženej chorobe nie je zobrazená. Deti musia byť pozorované dva roky. V prvých šiestich mesiacoch, každý mesiac, nasledujúcich šesť mesiacov každý štvrťrok a posledný rok každých 6 mesiacov. Deti by nemali chodiť do športu, fyzioterapia a ožarovanie (slnečné žiarenie) sú kontraindikované.

Je možné vyvinúť komplikácie a následky po hemoragickej vaskulitíde a ktoré?

• Áno, ochorenie môže viesť k črevnej obštrukcii a peritonitíde, chronickému zlyhaniu obličiek, dysfunkcii vnútorných orgánov (srdce, pečeň), anémii a pľúcnemu krvácaniu, u detí sa môže vyvinúť hemoragická diatéza.

Ako zabrániť exacerbáciám?

Pacient po prepustení z nemocnice by nemal zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, v tom čase už bude vedieť všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa pacient ponorí do domácej atmosféry, pacient si nebude brať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebude sa blížiť k produktom, ktoré môžu vyvolať recidívu (alergény), ale bude jesť úplne a každý večer začne chodiť na pokojnom svetle.

Okrem toho je osoba kontraindikovaná:

• Nadmerná úzkosť, psychický stres;
• Očkovanie (možné len zo zdravotných dôvodov);
• Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
• podchladenie;
• Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, tetanové atď.).

Vzhľadom k tomu, že hemoragická vaskulitída je primárne detská choroba, sú pre batoľatá (alebo rodičov?) Poskytnuté špeciálne odporúčania:

• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (bez exacerbácií);
• Klinický dohľad najmenej 5 rokov v prípade, že sú obličky zdravé, ale ak sú porazené, kontrola môže byť celoživotná;
• Deti sú úplne vyňaté z telesnej výchovy na jeden rok, potom sú presunuté do prípravnej skupiny;
• 3-krát ročne povinná návšteva zubára a otolaryngológa;
• Pravidelné testy moču (všeobecné a podľa Nechyporenka) a analýza výkalov pre hlísty;
• Očkovanie je vylúčené na 2 roky a po tomto čase sa vykonáva bežné očkovanie, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod „antihistaminickým krytom“;
• Dodržiavanie antialergickej diéty - 2 roky;

Rady pre rodičov alebo iných príbuzných o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.

Hemoragická vaskulitída

. alebo: Schönlein-Henochova choroba, Schönlein-Henochov syndróm, reumatická purpura, alergická purpura, imunitná mikrotrombuscitis, kapilárna toxikóza

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

Všetky symptómy hemoragickej vaskulitídy sú kombinované do niekoľkých syndrómov (stabilný súbor symptómov kombinovaný jedným vývojom).

• Kožný syndróm - objavenie sa malých hemorágií, stúpajúcich nad povrch kože.
  • miesto:
    • blízko kĺbov, najmä nôh;
    • ruky a nohy;
    • stehná;
    • zadok;
    • tvár;
    • torzo.
  • Po zániku krvácania na svojom mieste zostáva pigmentácia (stmavnutie kože).
  • Pri hemoragickej vaskulitíde nie je krvácanie z nosa a úst.

• Artikulárny syndróm.
  • prejavy:
    • bolesť v kĺboch, hlavne vo veľkých kĺboch ​​nôh;
    • bolesť je najťažšia s výskytom subkutánneho krvácania v kĺboch;
    • opuch kĺbov;
    • zafarbenie kože nad kĺbmi na červenú, potom na modrastú.
  • Artikulárny syndróm zvyčajne trvá najviac jeden týždeň.
  • Nedochádza k trvalej zmene tvaru kĺbov v rozpore s ich funkciou.

• Abdominálny syndróm (t.j. na časti brucha).
  • Dôvodom je viacnásobné krvácanie v črevnej stene a peritoneum (tenká membrána pokrývajúca orgány brušnej dutiny a vnútorné steny brušnej dutiny).
  • príznaky:
    • mierna bolesť brucha;
    • niekedy bolesti brucha sú paroxyzmálne;
    • bolesť sa zvyčajne nachádza okolo pupka, menej často v iných častiach brucha;
    • bolesť brucha je sprevádzaná zmenami vzhľadu pacienta (bledosť kože, potopená tvár, potopené oči, špicaté rysy, suchý jazyk);
    • pacienti zvyčajne ležia na boku, stláčajú nohy do žalúdka a ponáhľajú sa;
    • súčasne s bolesťou brucha, krvavým zvracaním, voľnou stolicou, často s pruhmi krvi;
    • bolesti brušnej dutiny umierajú samy alebo v prvých 2-3 dňoch po začiatku liečby.

• Renálny syndróm je zápalová lézia malých ciev obličiek. príznaky:
  • vzhľad krvi v moči;
  • vysoký krvný tlak;
  • opuch (väčšinou tváre).

• Ďalšie symptómy (poškodenie mozgu a miechy, krvácanie v pľúcach, zápal svalov srdca atď.) Sa zriedkavo pozorujú a sú rozpoznávané špeciálnymi štúdiami.
  
• S rozvojom anémie (pokles hladiny hemoglobínu - špeciálnej látky erytrocytov (červených krviniek), ktorá nesie kyslík) sa objaví anemický syndróm:
  • všeobecná slabosť;
  • zníženie pracovnej kapacity;
  • závraty;
  • omdlievanie;
  • hučanie v ušiach;
  • blikajúce "lietať" pred mojimi očami;
  • dýchavičnosť a búšenie srdca s malou námahou;
  • šitie bolesti v hrudi.

tvar

• V závislosti od klinického variantu priebehu hemoragickej vaskulitídy je:
  • kože;
  • kĺbovej;
  • brušné (tj zo strany brucha);
  • obličiek;
  • kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť spoločnej kože, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.
• V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:
  • rýchly blesk (niekoľko dní);
  • akútne (do 30-40 dní);
  • predĺžené (2 mesiace alebo viac);
  • opakujúce sa (opätovný výskyt príznakov ochorenia 3-4-krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
  • chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka alebo viac) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.
• Stupeň aktivity ochorenia:
  • malá;
  • priemer;
  • vysoká.
• Stupeň sa určuje v závislosti od závažnosti symptómov, horúčky a laboratórnych parametrov:
  • rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR), to znamená červené krvinky (v závislosti od obsahu rôznych proteínov v kvapalnej časti krvi);
  • zníženie počtu normálnych krvných buniek;
  • hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC, komplexy cudzorodých látok a ochranných látok tela) atď.

dôvody

• Príčiny hemoragickej vaskulitídy sú:
  • predchádzajúca infekcia (najčastejšie vírusová);
  • zavedenie vakcín a sérov (liekov na vytvorenie odolnosti voči infekčným chorobám);
  • uštipnutie hmyzom;
  • niektoré lieky (niektoré antimikrobiálne, lieky na zníženie krvného tlaku atď.);
  • podchladenie atď.
• Rizikové faktory hemoragickej vaskulitídy:
  • pokročilý vek;
  • opakujúce sa infekcie;
  • tendencia k alergickým reakciám (precitlivenosť na cudzie látky).

Terapeut pomôže pri liečbe ochorení

diagnostika

• Analýza anamnézy ochorenia a sťažností (kedy (ako dlho) boli subkutánne krvácania, bolesti v kĺboch ​​a bruchu, krv v moči a výkaloch, celková slabosť a iné symptómy, s ktorými pacient spája ich výskyt).
• Analýza dejín života. Má pacient nejaké chronické ochorenia, sú dedičné (prenášané z rodičov na deti) na choroby, má pacient zlé návyky, dlhodobo užíval lieky, dal pacientovi vakcíny a séra (lieky na vytvorenie imunity) na kožné ochorenia), či bol v kontakte s toxickými (toxickými) látkami.
• Fyzikálne vyšetrenie. Určuje sa farba kože (bledosť a prítomnosť subkutánneho krvácania). Kĺby môžu byť zväčšené, neaktívne, bolestivé. S porážkou obličiek sa objavujú edémy, hlavne tváre. Pulzy môžu byť rýchle, krvný tlak môže byť znížený, keď sa anémia vyvíja (pokles hladiny hemoglobínu je špeciálnou látkou erytrocytov, to znamená červených krviniek) alebo zvýšený v prípade poškodenia obličiek.
• Krvný test Krvné bunky spočiatku zostávajú v normálnom rozsahu. V budúcnosti je možné zvýšenie počtu leukocytov (bielych krviniek), ako aj zníženie počtu erytrocytov (červených krviniek) a hemoglobínu (špeciálna látka erytrocytov, ktoré nesú kyslík). Miera sedimentácie erytrocytov (ESR, nešpecifický laboratórny indikátor odrážajúci pomer odrôd krvných bielkovín) je mierne zvýšená.
• Analýza moču S rozvojom krvácania z obličiek alebo močových ciest sa v moči objavujú červené krvinky.
• Analýza výkalov. S rozvojom črevného krvácania vo výkaloch sa objaví krv.
• Biochemická analýza krvi. Hladina cholesterolu (látka podobná tuku), glukóza (jednoduchý sacharid), kreatinín (produkt rozkladu), kyselina močová (produkt rozkladu z bunkového jadra), elektrolyty (draslík, sodík, vápnik) sú určené na detekciu asociovaných ochorení.
• Imunologická štúdia (hodnotenie stavu obranyschopnosti organizmu). Detekuje prítomnosť protilátok (špecifických proteínov produkovaných organizmom na ničenie cudzích buniek) baktérií a vírusov.
• Virologická štúdia (detekcia vírusov v tele) je zameraná na identifikáciu vírusov hepatitídy B a C (špeciálne vírusy, ktoré môžu spôsobiť špecifické poškodenie pečene a ďalších orgánov) ako možnú príčinu hemoragickej vaskulitídy.
• Trvanie krvácania sa hodnotí pri prepichnutí prsta alebo ušného lalôčika. Pri hemoragickej vaskulitíde sa toto číslo zvyšuje.
• Čas zrážania. Vyhodnocuje sa výskyt zrazeniny v krvi odobratej z pacientovej žily. Tento indikátor zostáva normálny.
• Skúška štipkou. Vzhľad subkutánneho krvácania sa odhaduje pri stlačení kožného záhybu pod kľúčom. Test je pozitívny (to znamená, že sa objavia krvácania, ale zvyčajne by to nemalo byť).
• Vzorka popruhu. Turniket sa aplikuje na rameno pacienta po dobu 5 minút, potom sa vyhodnotí výskyt krvácania na pacientovom predlaktí. Test je pozitívny (to znamená, že sa objavia krvácania, ale zvyčajne by to nemalo byť).
• Test manžety. Na rameno pacienta sa aplikuje manžeta na meranie krvného tlaku. Vzduch je do neho nútený na tlak 90-100 mm Hg. Art. počas 5 minút. Potom sa vyhodnotí výskyt krvácania na pacientovom predlaktí. Test je pozitívny (to znamená, že sa objavia krvácania, ale zvyčajne by to nemalo byť).
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov brušnej dutiny. Vedené s výskytom bolesti v bruchu. Vyhodnocuje štruktúru brušných orgánov.
• Štúdium obličiek sa vykonáva s rozvojom ich porážky:
  • ultrazvukové vyšetrenie obličiek. Študuje štruktúru obličiek;
  • Scintigrafia obličiek je výskumná metóda, pri ktorej sa do tela vstrekuje rádioaktívny liek a pomocou gama kamery sa získa obraz obličiek. Skúma funkciu obličiek.

• Biopsia kože a obličiek (odobratie kusu tkaniva na vyšetrenie) odhalí poškodenie malých ciev vo forme zápalu a deštrukcie ich stien.
• Na identifikáciu zdroja krvácania sa vykonávajú endoskopické vyšetrenia (výskumné metódy dutých orgánov a telesných dutín ich skúmaním prostredníctvom optických nástrojov - endoskopov).
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) je štúdia pažeráka, žalúdka a dvanástnika (počiatočná časť tenkého čreva).
  • Kolonoskopia je štúdia hrubého čreva.
  • Bronchoskopia je štúdia dýchacích ciest.
  • Laparoskopia - štúdium brušnej dutiny.

• Štúdia kostnej drene získaná punkciou (prepichnutie s extrakciou vnútorného obsahu) kosti, najčastejšie hrudnej kosti (centrálna kosť predného povrchu hrudníka, ku ktorej sú pripojené rebrá), sa v niektorých prípadoch vykonáva na vyhodnotenie hematopoézy (tvorba krvných buniek) a vylúčenie iných subkutánne krvácanie.
• Trepanobiopsia (štúdia kostnej drene v jej vzťahu s okolitými tkanivami) sa vykonáva pri odoberaní stĺpca kostnej drene s kosťou a periostou na vyšetrenie, zvyčajne z kosti kosti bedrovej (panva osoby nachádzajúcej sa najbližšie k pokožke) pomocou trepan. V zriedkavých prípadoch sa hodnotí tvorba krvi a vylučuje iné príčiny subkutánneho krvácania.
• Je tiež možné poradiť sa s reumatológom, hematológom.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

• Základná (tj základná) terapia:
  • obmedzenie motorickej aktivity;
  • hypoalergénna diéta (to znamená, že neobsahuje látky, ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu - špeciálna aktivácia obranyschopnosti organizmu, ktorá nie je prospešná);
  • enterosorpcia (užívanie liekov, ktoré viažu škodlivé látky v čreve, zabraňujú ich vstrebávaniu do krvi);
  • disaggregant terapia (použitie liekov, ktoré zabraňujú tvorbe krvnej zrazeniny v dôsledku porušenia lepenia krvných doštičiek - krvných doštičiek). Zlepšuje pohyb krvi cez malé cievy;
  • antikoagulačná terapia (použitie liekov, ktoré zabraňujú tvorbe krvnej zrazeniny v dôsledku vplyvu na koagulačné faktory);
  • antihistaminiká (t.j. antialergické) liečivá;
  • infúzna terapia (intravenózne podávanie medicínskych roztokov, ktoré podporujú odstraňovanie škodlivých látok z tela);
  • antibakteriálna terapia (použitie antimikrobiálnych činidiel);
  • glukokortikoidy (syntetické analógy ľudských hormónov nadobličiek). Majú protizápalové a anti-edémové účinky, zabraňujú vzniku alergických reakcií.

• Využívanie dodatočných (alternatívnych) fondov: t
  • nesteroidné protizápalové lieky (NSAID alebo NSAID) - skupina liekov s protizápalovými, analgetickými a antipyretickými účinkami;
  • membrán stabilizujúce lieky (vitamíny A, E, PP, atď.) - skupina liekov, ktoré obnovujú membránu (membránu) buniek a poskytujú zlepšenú výživu a hojenie tkanív;
  • cytostatiká - skupina liekov, ktoré potláčajú rast nádorov a aktivitu imunitného systému;
  • Plazmaferéza je metóda odstraňovania škodlivých látok z krvi pomocou špeciálnych zariadení.

• Symptomatická liečba (tj liečba individuálnych symptómov - prejavy ochorenia).
  • Liečba chronických ohnísk infekcie (napr. Zubný kaz (deštrukcia zubného tkaniva mikróbmi alebo nedostatočný prietok krvi), príčiny častých bolestí v krku - zápal lymfatického tkaniva hltanu atď.).
  • Antacidá (znižujúce kyslosť žalúdočnej šťavy) na zníženie rizika poškodenia žalúdka glukokortikoidmi a nesteroidnými protizápalovými liekmi.
  • Antispasmodiká (lieky, ktoré znižujú bolesť spôsobenú kŕčmi - prudké zníženie svalov ciev a vnútorných orgánov). Používa sa na bolesť brucha.

• Chirurgická liečba:
  • odstránenie črevného traktu sa vykonáva so závažným priebehom ochorenia so smrťou črevného traktu;
  • transplantácia obličiek (transplantácia) sa používa na závažné poškodenie obličiek s neschopnosťou obnoviť ich funkcie.

Komplikácie a následky

• Komplikácie hemoragickej diatézy:
  • chronické zlyhanie obličiek (zhoršená funkcia obličiek);
  • smrť črevnej časti s možným prienikom črevného obsahu do brušnej dutiny a rozvoj peritonitídy (zápal peritoneum - membrána pokrývajúca orgány a vnútorné steny brušnej dutiny);
  • intestinálna obštrukcia (porušenie obsahu čreva);
  • pľúcne krvácanie (krvácanie z ciev pľúc alebo priedušiek, sprevádzané uvoľňovaním krvi z dýchacieho traktu);
  • anémia nedostatku železa, to znamená pokles hladiny hemoglobínu (špeciálna látka erytrocytov (červených krviniek), ktoré nesú kyslík) v dôsledku nedostatku železa;
  • zhoršenie vnútorných orgánov, najmä v prítomnosti chronických ochorení (napríklad srdca, obličiek atď.).

• Dôsledky hemoragickej vaskulitídy môžu chýbať v prípade, že sa liečba na plný úväzok začala včas. Hemoragická vaskulitída zriedkavo vedie k smrti. U polovice pacientov dochádza k úplnému uzdraveniu. Zvyšok pacientov má recidivujúci priebeh, to znamená opätovný vývoj prejavov ochorenia po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch.

Prevencia hemoragickej vaskulitídy

• Primárna prevencia (tj pred výskytom ochorenia) hemoragická vaskulitída:
  • posilnenie obranyschopnosti tela (napr. spevnenie, chôdza na čerstvom vzduchu, zdravé potraviny s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia atď.);
  • včasná liečba chronických infekcií (napríklad zubného kazu (deštrukcia zubného tkaniva mikróbmi alebo nedostatočný prietok krvi), príčiny častého bolesti v krku - zápal lymfatického tkaniva hltanu atď.);
  • odmietnutie nekontrolovaného používania liekov;
  • vylúčenie podchladenia;
  • odmietnutie nadmernej fyzickej aktivity.

• Sekundárna prevencia je najskoršou detekciou hemoragickej vaskulitídy.

• Prevencia komplikácií hemoragickej vaskulitídy:
  • včasná plná liečba hemoragickej vaskulitídy;
  • vyhýbanie sa kontaktu s alergénmi (cudzie látky, ktoré pri požití spôsobujú nadmernú aktivitu obranyschopnosti tela);
  • zákaz očkovania;
  • prestať fajčiť a piť alkohol.

• zdroje

• Longo L.D. Harrisonova hematológia a onkológia. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 str.
• Abdulkadyrov K.M. Hematológia. M.: EKSMO, Petrohrad: Sova, 2004 - 928 str.
• Alekseev N.A. Chudokrvnosť. SPb: Hippokrates, 2004. - 512 str.
• Alpidovskiy V.K. a iné myeloproliferatívne ochorenia. Moskva: RUDN, 2012. - 32 s.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas hematológie. M.: Logosphere, 2007. - 608 str.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. a iné Hematológia detstva. 2. vyd., Ext. a pererabat. - Kazaň: KSMU, 2005. - 176 s.
• Vorobev A.I. (Eds.). Hematologický manuál. Zväzok 3. M.: Newdiamed, 2005- 416 str.
• Drozdova M.V. Choroby krvi. Petrohrad, Hviezda, 2009. - 408 str.
• Kobets V., Bassalygo G.A. Kurz prednášok o pediatrickej hematológii. Simferopol: KMU je. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 s.
• Kozinets G.I. (Ed.) Praktická transfuziológia. M.: Praktická medicína, 2005. –544 s.
• Kuznetsova E.Yu, Timofeeva L.N. (comp.) Vnútorné ochorenia: hematológia. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010. - 114 s.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologický atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 str.
• Mamaev N.N. Hematológia: sprievodca pre lekárov. SPb: SpecLit, 2008. - 543 s.
• Základy klinickej hematológie. Ermolov S.Yu, Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referenčná príručka. - M.: Dialekt, 2003. - 304 s.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematológia. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010. - 120 s.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretácia výsledkov automatizovanej hematologickej analýzy (klinické a laboratórne aspekty). Omsk: OGMA, 2008. - 37 s.
• Timofeeva L.N. Klinické syndrómy v hematológii. Metodické odporúčania. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006. - 38 s.

Čo robiť s hemoragickou vaskulitídou?

• Vyberte si vhodného praktického lekára
• Absolvujte skúšky
• Zaobchádzajte s lekárom
• Dodržujte všetky odporúčania

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémový aseptický zápal ciev ciev mikrovaskulatúry s primárnou léziou kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a renálnych glomerulov. Vyskytuje sa pri príznakoch hemoragickej alebo urtikariálnej vyrážky, artralgie, syndrómu abdominálnej bolesti, hematurie a zlyhania obličiek. Diagnóza je založená na klinických príznakoch, laboratórnych údajoch (krvný test, moč, koagulogram), štúdiu tráviaceho traktu a obličiek. Základom liečby vaskulitídy je liečba antikoagulanciami, angiogregantami. V ťažkých prípadoch sa používa extrakorporálna hemokorekcia, liečba glukokortikoidmi, protizápalová, cytostatická liečba.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (HBV, Schönlein-Genochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxikóza) je dnes jednou z najčastejších hemoragických ochorení. V podstate ide o povrchovú alergickú vaskulitídu s léziou malých arteriol, venúl, ako aj kapilár. V Medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD) sa choroba nazýva "alergická purpura". Schönlein-Henochova choroba sa vyskytuje hlavne u detí - od 5 do 14 rokov. Priemerná prevalencia u detí v tomto veku je 23-25 ​​prípadov na 10 tis., Na chorobu sú najviac náchylné osoby vo veku 7-12 rokov. U detí mladších ako 3 roky sú známe len ojedinelé prípady purpury.

dôvody

Etiologické aspekty neboli úplne preskúmané, je len známe, že vo väčšine prípadov je patológia infekčná alergická povaha. Je tu sezónna závislosť - najvyšší výskyt je zaznamenaný v mokrom a chladnom období. Dlhodobé pozorovania odhalili spoločné spúšťacie faktory, ktoré predchádzajú vývoju klinických prejavov. Patrí medzi ne:

• Infekčné ochorenia. Vo väčšine prípadov prejavy vaskulitídy predchádza akútna infekcia dýchacích ciest (tracheobronchitída, angína, rinofaryngitída). Najčastejšie je možné izolovať β-hemolytické streptokoky, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovírusy, HSV typu 1 a typu 2 z tampónov nosohltanu. Menšia časť chorých detí je infikovaná cytomegalovírusom, vírusom Epstein-Barrovej, chlamýdiami, Mycobacterium tuberculosis, hepatitídou B.
• Liečba liekmi. V reumatológii existujú správy o vývoji hemoragickej vaskulitídy s použitím farmakologických prípravkov: antibiotiká (penicilíny, makrolidy), NSAID, antiarytmiká (chinidín). Na vyvolanie fenoménu alergickej purpury môže profylaktická vakcinácia, vykonaná bezprostredne po predchádzajúcom ARVI.
• Alergické zaťaženie. V anamnéze pacientov s HB sa často vyskytujú príznaky prítomnosti rôznych typov alergií (liek, jedlo, chlad). Pacienti často trpia alergickou dermatitídou, pollinózou, alergickou rinitídou alebo prejavmi exsudatívnej katarálnej diatézy.
• Iné endogénne a vonkajšie príčiny. Hypercooling, nadmerné slnečné žiarenie, bodnutie hmyzom a zranenia môžu byť jedným z faktorov, ktoré produkujú faktory. U niektorých pacientov sa prejavuje ochorenie na pozadí tehotenstva, cukrovky, zhubných nádorov, cirhózy pečene.

V mnohých prípadoch nie je možné stanoviť príčinný faktor spôsobujúci vznik vaskulitídy. Mnohí autori naznačujú, že účinok provokujúcich faktorov vedie k rozvoju hemoragickej vaskulitídy len v prípadoch, keď sa vykonáva na pozadí genetickej predispozície organizmu k hyperergickým imunitným reakciám.

patogenézy

Základom vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov a zvýšená aktivita proteínov komplementového systému. Cirkulujú v krvi a ukladajú sa na vnútorný povrch steny malých ciev (venúl, arteriol, kapilár), čo spôsobuje jeho poškodenie s výskytom aseptického zápalového procesu. Zápal cievnej steny zase vedie k zvýšeniu jej priepustnosti, ukladaniu fibrínu a trombotických hmôt v lúmene cievy, čo spôsobuje hlavné klinické príznaky ochorenia - kožný hemoragický syndróm a mikroturbáciu cievneho lôžka s poškodením gastrointestinálneho traktu, obličiek, kĺbov.

klasifikácia

V klinickom priebehu kapilárnej toxikózy existuje akútna fáza (počiatočné obdobie alebo exacerbácia) a fáza poklesu (zlepšenie). Podľa prevládajúcich symptómov sa choroba klasifikuje do nasledujúcich klinických foriem: jednoduchá, reumatoidná (artikulárna), abdominálna a fulminantná. V súlade s charakterom prietoku sa rozlišujú akútne (do 2 mesiacov), predĺžené (do pol roka) a chronické HS. Závažnosť klinických prejavov vylučuje vaskulitídu:

• Ľahký stupeň. Existuje uspokojivý stav pacientov a malá povaha vyrážky, artralgie.
• Stredný stupeň. Stav pacienta je mierny, vyrážka je hojná, artralgia je sprevádzaná zmenami v kĺboch ​​typu artritídy, opakujú sa abdominálne bolesti a mikrohematuria.
• Závažnejšie. Existuje vážny stav pacienta, odtok hojnej vyrážky s nekrotickými oblasťami, angioedém, nefrotický syndróm, je tu hrubá hematuria a gastrointestinálne krvácanie, prípadne vznik akútneho zlyhania obličiek.

príznaky

Pre kliniku alergickej purpury je typický akútny nástup horúčky na subfebrilné alebo febrilné čísla. Nesmie však dochádzať k zvýšeniu teploty. Kožný syndróm sa pozoruje pri samom nástupe ochorenia a je pozorovaný u všetkých pacientov. Vyznačuje sa difúznymi bodkovanými papulárnymi hemoragickými prvkami rôznych veľkostí (zvyčajne malých), ktoré pri lisovaní nezmiznú. V niektorých prípadoch sa pozoruje urtikária. Vyrážky sú zvyčajne umiestnené symetricky na kožu nôh, stehien a zadku, v oblasti veľkých kĺbov, menej často na pokožke rúk a tela. Hojnosť vyrážok často koreluje so závažnosťou vaskulitídy. S jeho najťažším priebehom sa nekróza vyvíja v strede niektorých prvkov vyrážky a vredových foriem. Rozlíšenie vyrážky končí dlhotrvajúcou hyperpigmentáciou. Pri chronickej HBW s častými recidívami kože po vymiznutí vyrážky dochádza k odlupovaniu.

Artikulárny syndróm sa vyvíja u 70% pacientov. Poškodenie kĺbov môže byť krátkodobé vo forme ľahkej artralgie alebo môže pretrvávať niekoľko dní so silnou bolesťou, sprevádzanou ďalšími príznakmi artritídy (sčervenanie, opuch) a vedúce k obmedzeniu pohybu v kĺbe. Typická je prchavá povaha lézie so zapojením väčšinou veľkých kĺbov, často kolena a členku. Artikulárny syndróm sa môže objaviť v počiatočnom období vaskulitídy alebo sa môže objaviť neskôr. Často je prechodný a nikdy nevedie k trvalej deformácii spojov. Abdominálny syndróm môže predchádzať alebo sprevádzať kutánno-artikulárne prejavy. Prejavuje sa abdominálnymi bolesťami rôznej intenzity - od miernej až po paroxyzmálnu podľa typu črevnej koliky. Pacienti často nemôžu určiť presné umiestnenie bolesti, sťažovať sa na abnormálnu stolicu, nevoľnosť a vracanie. Abdominalgia sa môže objaviť niekoľkokrát počas dňa a prejsť spontánne alebo v prvých dňoch liečby.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 25-30% pacientov a prejavuje príznaky chronickej alebo akútnej glomerulonefritídy s rôznymi stupňami hematúrie. U mnohých pacientov sa vyvinie komplex nefrotických symptómov. Porážka iných orgánov pri hemoragickej vaskulitíde je pomerne zriedkavá. Môže to byť hemoragická pneumónia vo forme kašľa s pruhmi krvi v spúte a dýchavičnosťou, krvácaním v endokarde, hemoragickou perikarditídou, myokarditídou. Poškodenie mozgových ciev sa prejavuje závratmi, podráždenosťou, bolesťou hlavy, epifriskózami a môže spôsobiť rozvoj hemoragickej meningitídy.

komplikácie

Poškodenie obličiek je najtrvalejší syndróm hemoragickej vaskulitídy, môže byť komplikovaný malígnou glomerulonefritídou a chronickým zlyhaním obličiek. V závažných prípadoch alergickej purpury sa vyskytuje gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým zvracaním a prítomnosťou krvi vo výkaloch, pľúcnym krvácaním, krvácaním do mozgovej substancie (hemoragická mŕtvica). Masívna strata krvi môže viesť ku kolapsu a anémii. Komplikácie abdominálneho syndrómu sú menej časté a predstavujú intestinálnu invagináciu, peritonitídu, mezenterickú trombózu a nekrózu časti tenkého čreva. Najvyššia frekvencia letálnych výsledkov sa zaznamenáva formou blesku podobného HB.

diagnostika

Realizáciou diagnostiky reumatológ berie do úvahy vek pacienta, študuje etiofaktory, porovnáva klinické a laboratórne údaje a vylučuje iné ochorenia. S rozvojom renálneho syndrómu potrebuje pacient nefrologickú konzultáciu v prítomnosti bolesti brucha - konzultáciu s gastroenterológom a chirurgom. Diagnostický panel obsahuje:

• Hematologické testy. Vo všeobecnosti sú krvné testy spravidla nešpecifické príznaky mierneho zápalu (leukocytóza a mierny nárast ESR), zvýšenie počtu krvných doštičiek a eozinofilov. Biochemická analýza krvi ukazuje zvýšenie imunoglobulínu A a CRP. Výsledky koagulogramu majú veľký diagnostický význam. Nedostatok údajov na porušovanie koagulácie v prítomnosti klinických príznakov hemoragického syndrómu je dôkazom v prospech HS.
• Moč a výkaly. Pri analýze moču zistila hematuria, proteinúria, cylindrúria. Pacienti s renálnym syndrómom sú uvedené monitorovanie zmeny v analýze moču, vedenie biochémie moču, vzorky Zimnitsky, Nechiporenko. Ak chcete diagnostikovať skryté krvácanie z gastrointestinálneho traktu, vzniká fekálna okultná analýza krvi.
• Prístrojová diagnostika. Na posúdenie stavu cieľových orgánov sa vykonáva ultrazvuk obličiek, ultrazvuk obličkových ciev. Aby sa vylúčili organické príčiny krvácania z tráviaceho traktu a priedušiek, odporúča sa vykonať abdominálny ultrazvuk, gastroskopiu, bronchoskopiu.
• Biopsia s histológiou. V závažných diagnostických prípadoch je indikovaná biopsia kože alebo obličiek. Histologické vyšetrenie biopsie ukazuje charakteristické zmeny: ukladanie imunoglobulínu A a CEC na endotel a hrúbku cievnej steny venúl, arteriol a kapilár; tvorba mikrotrombu; uvoľňovanie krvných elementov mimo cievy.

Abdominálna forma hemoragickej vaskulitídy by sa mala odlišovať od iných príčin spôsobujúcich vznik príznakov „akútnej apt.“, chrípka), leukémia, reumatoidná artritída, Stillova choroba, akútna glomerulonefritída, systémová vaskulitída.

liečba

V akútnej fáze hemoragickej vaskulitídy by pacienti mali pozorovať odpočinok na lôžku a hypoalergénnu diétu, obmedziť spotrebu tekutín a soli a odstrániť antibiotiká a iné lieky, ktoré môžu zvýšiť senzibilizáciu organizmu. Hlavné smery liečby závisia od klinických prejavov, preto sa odporúča zvážiť ich syndromne:

• Pre akékoľvek syndrómy. Základom základnej terapie pre všetky formy hepatitídy B je menovanie disagregantov (dipyridamol, pentoxifylín) a aktivátorov fibrinolýzy (kyselina nikotínová). Prípravy týchto skupín zabraňujú agregácii krvných doštičiek, zlepšujú mikrocirkuláciu a intersticiálnu perfúziu. Heparín a iné antikoagulanciá sú často zahrnuté v základnom režime.
• S kožným syndrómom. Terapia zahŕňa použitie sulfasalazínu, kolchicínu. Použitie prednizónu je stále kontroverznou otázkou medzi lekármi. Možno, že jeho vymenovanie v závažných prípadoch HS. Pri absencii účinku liečby kortikosteroidmi sú prípravky zo zásoby cytostatiká.
• Pri artikulárnom syndróme. Výrazná artralgia je zastavená protizápalovou liečbou (indometacín, ibuprofén). Okrem toho sa môžu podávať aminochinolínové deriváty (chlorochín).
• S renálnym syndrómom. Predpisujú sa vysoké dávky glukokortikoidov, cytostatiká. Je možné použiť ACE inhibítory, antagonisty receptora angiotenzínu II, podávať normálny ľudský imunoglobulín, vykonávať elektroforézu s kyselinou nikotínovou a heparínom do oblasti obličiek. V terminálnom štádiu chronického ochorenia obličiek sa vyžaduje hemodialýza alebo transplantácia obličiek.
• S abdominálnym syndrómom. Syndróm intenzívnej bolesti slúži ako indikácia na intravenózne podávanie prednizolónu, reopolyglukínu, kryštaloidov. S rozvojom chirurgických komplikácií (perforácia, invaginácia čreva) sa používa chirurgická taktika.

Závažný priebeh ochorenia je indikáciou pre mimotelovú hemokoorekciu (hemosorbcia, imunosorbcia, plazmaferéza). Mnohí autori zaznamenali neúčinnosť antihistaminík pri liečbe HB. Ich použitie však môže byť odôvodnené u pacientov s alergickou anamnézou. Keď je ochorenie spojené s potravinovými alergiami a prítomnosťou abdominálneho syndrómu, enterosorbenty sú navyše predpísané.

Predpoveď a profil

Mierne formy hemoragickej vaskulitídy sú náchylné na spontánne hojenie po prvom záchvate ochorenia - ich prognóza je priaznivá. Vo fulminantnej forme sa smrť pacientov môže vyskytnúť v prvých dňoch po nástupe ochorenia. Najčastejšie je spojená s poškodením cievneho CNS a výskytom intracerebrálneho krvácania. Ďalšou príčinou smrti môže byť závažný renálny syndróm, ktorý vedie k rozvoju urémie. Aby sa zabránilo alergickej vaskulitíde, odporúča sa sanitácia chronických infekčných ohnísk ORL orgánov, odčervenie helmintickými inváziami, okrem kontaktu so známymi alergénmi a nekontrolovanými liekmi.